Diferencialna diagnoza hemoragične diateze temelji na značilnostih njihovih kliničnih manifestacij in glavnih motenj v sistemu hemostaze.

Za trombocitopenijo je značilna petehialno-pikasta vrsta krvavitve, pozitivni testi na krhkost kapilar, podaljšanje časa krvavitve, izrazito zmanjšanje števila trombocitov brez pomembne spremembe strjevanja krvi.

Za dedno koagulopatijo (hemofilijo) je značilna hematomska vrsta krvavitve s podaljšano krvavitvijo med operacijami in poškodbami. Zaznamo hudo hipokoagulacijo, pomanjkanje faktorjev strjevanja krvi, medtem ko se število trombocitov in čas krvavitve ne spremenita.

Pri hemoragičnem vaskulitisu opazimo vaskulitno-vijolično vrsto krvavitve, znake poškodbe trebušnih organov in ledvic z normalnim številom trombocitov. Spremembe v trajanju krvavitve in motenj strjevanja krvi niso opažene, simptomi ščipanja in podveze so pozitivni.

Diferencialni diagnostični testi hemoragičnih hemostaziopatij glede na vrsto krvavitve

Vrsta krvavitve	Bolezni in sindromi	Testi
mikrocirkulacijski	Trombocitopenija in trombocitopatija	Določanje števila trombocitov, njihove adhezije, agregacije, agregacije
pomanjkanje faktorja VII	protrombinski čas
pomanjkanje faktorjev X, V, II	enako + ACT, kaolin-kefalinski čas
pomanjkanje faktorja I	enako + trombinski čas, aktivnost faktorja I
Makrocirkulacija (hematom)	hemofilija A in B	čas strjevanja krvi, ACT, kaolin-cefalinski čas
Mešano	von Willebrandova bolezen, DIC, hudo pomanjkanje faktorja VII, pomanjkanje faktorja XIII	čas krvavitve, adhezivnost trombocitov, protrombinski čas, topnost fibrina v 5M sečnini
Vaskulitična vijolična	Hemoragični vaskulitis, hemoragične vročice	sekundarne motnje (DIC)
Angiomatozna	Teleangiektazije, angiomi	hemostaza

1. Nevrocirkulacijska distonija. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinični potek, diagnoza. Sodobna načela zdravljenja. Preprečevanje v razmerah mornarice. Vojaško medicinsko izvedenstvo.

Izraz "nevrocirkulacijska distonija" je leta 1953 predlagal G. F. Lang, dovolj pa ga je utemeljil največji kardiolog N. N. Savitsky.

NDC je polietiološka bolezen, ki temelji na dedni nagnjenosti k pojavu kršitev regulativnih interakcij med centralnim živčnim, avtonomnim živčnim, endokrinim in imunskim sistemom; za katero je značilna disfunkcija srčno-žilnega, dihalnega in drugih telesnih sistemov, ki se je razvila zaradi njihove selektivne poškodbe; v večini primerov spremljajo mejni duševni simptomi.

Hkrati so prednostni vzročni dejavniki, ki prispevajo k sprožitvi "patološke verige" bolezni: žarišča kronične okužbe; poklicne nevarnosti (kot so hrup, vibracije, spremenjena plinska sestava zraka; mikrovalovno, visokofrekvenčno, nizkofrekvenčno, ionizirajoče, lasersko (nizkointenzivno) sevanje itd.); prilagajanje novim podnebnim, geografskim in družbenim razmeram okolja. Kombinacija več dejavnikov tveganja poveča verjetnost razvoja bolezni. Pri razvoju klinike NDC so posebnega pomena nevrotične reakcije in nevroze.

NDC klasifikacija. Najbolj razširjena je klinična klasifikacija N. N. Savitskyja z dodatki F. I. Komarova, po kateri ločimo štiri njene oblike: srčno, hipertenzivno (hipertenzivno), hipotonično (hipotenzivno) in mešano.

Patogeneza. Pri razvoju klinike NDC so velikega pomena spremembe v višjih živčnih procesih, nevro-endokrinih interakcijah in motnjah v regulaciji krvnega obtoka. Poleg tega so v patogenezo te bolezni vključene presnovne motnje, homeostaza, transkapilarni metabolizem in imunost. Veliko pozornosti namenjamo genetski determiniranosti NDC.

Klinika. Klinika za NCD je izjemno raznolika in vključuje več kot 150 simptomov in 32 sindromov (citirano po G. M. Pokalev, 1994). V klinični sliki lahko opazimo naslednje sindrome: splošni nevrotični, cerebrovaskularni, srčni, periferni, pa tudi hipertenzivni ali hipotenzivni.

Ime sindroma določa njegovo glavno manifestacijo, vendar se pri vsakem od njih pojavijo simptomi, kot so razdražljivost, razdražljivost, letargija, apatija, zmanjšana zmogljivost, motnje spanja, občutek cmoka v grlu, pekoč občutek v različnih delih telesa. z relativno enako frekvenco.. Precej značilni so tudi glavoboli, omotica, težnost v glavi, slabost, avtonomni paroksizmi, omedlevica.

Hipertenzivni sindrom se pojavi pri 79 % teh bolnikov. Takšni bolniki imajo tudi hiperventilacijski sindrom, obdobja subfebrilnega stanja (brez laboratorijskih znakov vnetne reakcije), simpatično-nadledvične krize, izražene v večji ali manjši meri. Navedeni simptomi se poslabšajo v ozadju akutnih ali kroničnih stresnih situacij, podnebno-geografske, socialne, vojaško-strokovne prilagoditve, po okužbi itd.

Obstaja 8 skupin znakov, čeprav so prisotni v celoti in ne pri vseh bolnikih:

1) srčni simptomi (kardialgija, palpitacije, ekstrasistola);

2) periferne žilne motnje;

3) znaki avtonomne disfunkcije;

4) motnje dihanja;

5) psiho-čustvene motnje;

6) astenični sindrom (vključno z zmanjšano zmogljivostjo);

7) nespecifične spremembe v končnem delu ventrikularnega kompleksa na EKG (zagotovljena je obvezna uporaba fizikalnih in zdravilnih testov);

8) dolga ugodna anamneza brez znakov okvare srčno-žilnega sistema.

Diagnostika. Prva faza vključuje oceno pritožb, objektivnih podatkov in diferencialno diagnozo za izključitev organskih bolezni srca (CHD, miokarditis, revmatična bolezen srca itd.), možganov (arahnoiditis, encefalitis, volumetrični procesi možganov) itd. ta namen, elektrokardiografija, fonokardiografija, ehokardiografija, rentgenske in izotopske študije.

Druga stopnja je študij in ocena cirkulacije: funkcionalno stanje srca, arterijski krvni pretok, mikrocirkulacija in venski odtok. Izvajajo se funkcionalni testi s telesno aktivnostjo, hipoksični in farmakološki testi. Na tej stopnji se razjasnijo vzroki bolezni oziroma pogoji, v katerih nastanejo. Rezultat druge faze je diagnoza in ocena tipov cirkulacije (cirkulacijski sindromi), vrst regulacije in disregulacije, vrst prilagajanja in disadaptacije ter možnih dejavnikov tveganja.

Tretja stopnja diagnoze je ocena dinamike bolezni, predpisano zdravljenje ter prepoznavanje simptomov in sindromov napredovanja ter možnih zapletov. Na tej stopnji je treba oceniti resnost in naravo poteka bolezni kot celote, naravo kriz in bioritmov; priporočljivo je raziskati stanje presnove lipidov, indikatorje mikrocirkulacije in notranjega okolja telesa. Ocena terapevtskega učinka je pomemben dejavnik pri razjasnitvi diagnoze, določanju resnosti in prognoze.

Zdravljenje. Zdravljenje bolnikov z vegetozo do danes predstavlja velike težave.

Kompleks terapevtskih ukrepov vključuje:

1. Sanacija (kirurška in terapevtska) žarišč kronične okužbe.

2. V prisotnosti klinike nevrotičnih reakcij ali nevroze, psihoterapija.

3. Refleksoterapija.

4. Fizioterapevtski postopki, vključno z elektroforezo pentoksifilina, litijevimi pripravki, terapevtsko elektronsko anestezijo (LENAR), induktotermijo timusne regije.

5. Balneološko zdravljenje.

6. Zdravljenje z zdravili:

a). Ob prisotnosti simpatikotonije: pripravki baldrijana, maternice, ekstrakta gloga, kalijevega bromida, pomirjevala (seduxen, grandaxin; fenibut; tazepam), zaviralci beta.

b). Ob prisotnosti parasimpatikotonije: antiholinergiki (amizil, tropacin ciklodol, platifilin, belloid), adrenomimetiki (sidnokarb), biostimulanti (eleutherococcus, Schisandra chinensis, ginseng, zamaniha, pantokrin).

Številne patologije, katerih značilnost je nagnjenost k povečani krvavitvi in ​​krvavitvam, se imenujejo "hemoragična diateza". Bolezen je polietiološka, ​​kompleksna in če se ne zdravi, lahko povzroči hude in celo nepredvidljive posledice.

Koda ICD 10

• D 69 - purpura in drugi pojavi krvavitve;
• D 69.0 - purpura alergijskega izvora;
• D 69.1 - napake kakovosti trombocitov;
• D 69.2 - druga purpura netrombocitopenične etiologije;
• D 69.3 - idiopatska purpura trombocitopenične etiologije;
• D 69.4 - druga primarna trombocitopenija;
• D 69,5 - sekundarna trombocitopenija;
• D 69.6 - neopredeljena trombocitopenija;
• D 69.8 - druge specificirane krvavitve;
• D 69.9 - krvavitev, nedoločena.

Vzroki za hemoragično diatezo

Glede na vzroke in etiologijo bolezni se razlikujejo naslednje vrste hemoragične diateze:

• diateza zaradi motenj trombocitne hemostaze. Ta vrsta vključuje patologije, kot so trombocitopatija in trombocitopenija. Dejavniki razvoja lahko vključujejo zmanjšano imunost, bolezni ledvic in jeter, virusne poškodbe, kemoterapijo in izpostavljenost sevanju;
• bolezen, ki jo izzovejo kršitve procesov strjevanja krvi - to je lahko motnja fibrinolize, uporaba antikoagulantov in fibrinolitičnih zdravil, različne vrste hemofilije itd .;
• kršitev prepustnosti sten krvnih žil zaradi pomanjkanja askorbinske kisline, hemoragične angioektazije ali vaskulitisa;
• bolezen, ki jo povzroča trombocitna hemostaza - von Willebrandova bolezen, trombohemoragični sindrom, sevalna bolezen, hemoblastoze itd.

Patogenezo hemoragične diateze lahko razdelimo na več glavnih oddelkov:

• krvavitve zaradi motenj strjevanja krvi;
• krvavitve, povezane s spremembami v procesih in organski tvorbi trombocitov, pa tudi s kršitvami njihovih lastnosti;
• krvavitve, ki nastanejo kot posledica poškodbe žil.

V normalnem zdravem telesu je lahko stena posode delno prepustna za plinaste in topne snovi. Za krvne elemente in beljakovine je stena običajno neprepustna. Če pride do kršitve njegove celovitosti, se začne težaven proces koagulacije, katerega cilj je preprečiti izgubo krvi - tako telo poskuša preprečiti nastanek življenjsko nevarnega stanja.

Sama po sebi se patološka krvavitev običajno pojavi iz dveh razlogov - to je povečanje prepustnosti žilne stene in motnja v procesu koagulacije. Včasih se domneva tudi, da se mehanizem krvavitve lahko sproži zaradi povečanja sposobnosti eritrocitov, da prehajajo skozi žilno pregrado z rahlim redčenjem krvi ali s hudo anemijo. V katerih primerih se to lahko zgodi?

• Avitaminoza C (skorbut), rutin in citrin.
• Nalezljive bolezni, sepsa, streptokoki, meningokoki, tifus itd.
• Zastrupitev (strupi, zdravila).
• visoko temperaturno delovanje.
• Alergijske patologije v telesu.
• nevrotrofične motnje.

Simptomi hemoragične diateze

Prvi znaki hemoragične diateze so najpogosteje oba glavna simptoma bolezni. Pri bolniku se pojavijo majhne modrikaste lise (podobne modricam), rdeč izpuščaj na sprednji strani gležnja, stegna ali na zunanjem delu podlakti.

V naprednih primerih se izpuščaj kombinira z območji nekroze, nastanejo rane. Včasih lahko to stanje spremljajo bolečine v epigastrični regiji, napadi bruhanja s krvnimi elementi v bruhanju.

Bolezen se lahko začne akutno in celo nenadoma. Krvavitve, krvavitve v katero koli tkivo in organe lahko spremlja razvoj anemije.

Najpogosteje se bolniki obrnejo na zdravnika zaradi hude krvavitve, na primer po manjši poškodbi. Vendar pa je krvavitev lahko poljubna, neodvisno od prisotnosti neposredne poškodbe tkiva.

S temeljitim zaslišanjem bolnika lahko ugotovimo, da ga simptomi hemoragične diateze preganjajo že od otroštva. V nekaterih primerih so podobni znaki motili sorodnike bolne osebe (če ima bolezen dedno etiologijo).

Hemoragična diateza pri otrocih

Hemoragična diateza, ki se je pokazala v otroštvu, je najpogosteje dedna. Nepopolnost koagulacijskega sistema, žilnega sistema, okvare trombocitov so v tem primeru vnaprej določene z genetiko in se dedujejo na recesivni način.

Bolezen pri otroku se lahko kaže na naslednji način:

• med izraščanjem ali menjavo zob je stalna krvavitev dlesni;
• pogosto brez vzroka krvavitve iz nosne votline;
• lahko se pojavijo hemoragični izpuščaji;
• v urinu najdemo kri;
• otrok ima bolečine v sklepih, med pregledom pa se ugotovi krvavitev in deformacija sklepne vrečke;
• občasno lahko opazite krvavitve v mrežnici;
• dekleta imajo menoragijo.

Pri novorojenčkih se lahko bolezen manifestira od drugega ali tretjega dne življenja. Najpogostejši simptomi vključujejo krvavitev v prebavilih, ki jo najdemo v obliki krvavega iztrebljanja in bruhanja. Ti simptomi se lahko pojavijo ločeno drug od drugega ali hkrati. Poleg tega pride do krvavitve iz popkovine, iz ustne sluznice in nazofarinksa, iz sečil. Najbolj nevarne so krvavitve v možgane in njihove membrane ter v nadledvične žleze.

Hemoragična diateza med nosečnostjo

Nosečnost pri bolnicah s hemoragično diatezo je povezana z veliko nevarnostjo, zato zahteva posebno pozornost in strokovno vodenje. Že majhna zdravniška napaka lahko povzroči hude posledice.

Med nosečnostjo se lahko bolna ženska sooči z naslednjimi nevarnostmi:

• razvoj vodenice in preeklampsije (v 34% primerov);
• verjetnost spontane prekinitve nosečnosti (39%);
• prezgodnji porod (21%);
• razvoj placentne insuficience (29%).

Med najresnejšimi zapleti so prezgodnja odcepitev normalno locirane posteljice, krvavitev med porodom in po njem. S takšnimi težavami se lahko srečamo v skoraj 5% primerov bolezni pri nosečnicah.

Pri rojenem otroku je mogoče diagnosticirati: kronično hipoksijo, zaostanek v razvoju, nedonošenko, neonatalno trombocitopenijo, hemoragični sindrom, pa tudi najmočnejši zaplet - intrakranialno krvavitev, ki jo najdemo v približno 2-4% primerov.

Hemoragična diateza med dojenjem je manj nevarna, vendar ne zahteva nič manj strogega nadzora zdravnika. Ženska mora skrbno spremljati svoje počutje, preprečevati poškodbe kože, jemati zdravila, ki jih predpiše zdravnik. Mnogi bolniki s krvavitvijo lahko rodijo in hranijo zdrave in polnopravne otroke.

Razvrstitev hemoragične diateze

Vrste hemoragične diateze se razlikujejo po vrstah krvavitev. Obstaja pet takih vrst:

• Hematomska vrsta krvavitve - za katero so značilne razširjene krvavitve v mehkih tkivih in sklepnih votlinah. Takšne krvavitve so precejšnje velikosti, povzročajo bolečino in napetost v tkivih. Lahko se kombinira z gingivalno, nosno, želodčno, maternično krvavitvijo, hematurijo.
• Mešani tip - nastane zaradi okvare delovanja trombocitov, pa tudi zaradi sprememb v sestavi plazme, kar vodi do kršitve strjevanja krvi. Lahko ga spremljajo petehije (točkovne krvavitve).
• Vaskularni vijolični tip - se pojavi kot posledica patologije sten krvnih žil, na primer po nalezljivih boleznih. Lahko jih spremljajo vnetje tkiva, natančne krvavitve (otipamo jih s prstom, saj rahlo štrlijo nad površino kože). Hematurije ni mogoče izključiti.
• Angiomatozni tip - spremlja ga vztrajna krvavitev, povezana z žilnimi poškodbami. Majhni izpuščaji in krvavitve praviloma niso prisotni.
• Petehialno-pikčasti tip - ne spremljajo ga obsežne krvavitve, ampak se kažejo kot majhne lise, hematomi, petehije.

Najpogosteje najdena vaskularno-vijolična vrsta krvavitve. Pri tej bolezni lahko opazimo majhne krvavitve na površini kože, kjer se pogosto pojavi stiskanje tkiva, na primer pri uporabi pasu, pri nošenju tesnih elastičnih trakov v oblačilih, pa tudi na zadnjici (mesto pogostega sedenja). .

Poleg tega so:

• dedna različica diateze, ki se kaže že v otroštvu in se nadaljuje skozi vse življenje bolnika;
• pridobljena različica hemoragične diateze, odvisno od motenj koagulacijskega sistema in stanja sten krvnih žil.

Posledice in zapleti hemoragične diateze

Hemoragično diatezo lahko zaplete kronična oblika anemije zaradi pomanjkanja železa (pogosto z zmanjšano kislostjo želodčnega soka in pomanjkanjem apetita).

V nekaterih primerih obstaja potek hemoragične diateze v ozadju imunskih motenj in alergijskih manifestacij, ki lahko včasih same izzovejo hemostazo in lahko zapletejo bolezen. To je povezano s preobčutljivostjo krvi, ki se prelije v tkivne strukture.

Bolniki s hemoragično diatezo so izpostavljeni velikemu tveganju zaradi verjetnosti okužbe z virusom hepatitisa B in okužbe s HIV (ob pogostih transfuzijah krvi).

Pri ponavljajočih se krvavitvah v sklepnih kapsulah se lahko pojavi omejitev amplitude in celo nepremičnost sklepa.

Stiskanje živčnih vlaken z velikimi krvnimi strdki lahko povzroči različne otrplosti in paralize.

Notranja krvavitev, nevidna očesu, je velika nevarnost, zlasti v različnih delih možganov in nadledvičnih žlez.

Diagnoza hemoragične diateze

Ocena anamneze in zbiranje pritožb pacienta: ko je bila odkrita prva krvavitev, ali je bil občutek šibkosti in drugi znaki diateze; kaj pacient sam razlaga pojav takšnih simptomov.

• Ocena življenjske anamneze: prisotnost kroničnih bolezni, dolgotrajna uporaba zdravil, dednost, prisotnost slabih navad, onkološka anamneza, zastrupitev.
• Zunanji pregled bolnika: senca in stanje kože (bleda, cianotična, hiperemična, z izpuščaji ali krvavitvami), povečanje, bolečina in gibljivost sklepov, stanje pulza in krvnega tlaka.
• Krvni testi: ugotovljeno je zmanjšanje števila rdečih krvnih celic, znižanje ravni hemoglobina. Barvni indikator je normalen, število levkocitov in trombocitov pri različnih bolnikih se lahko razlikuje in celo ne presega normalnih vrednosti.
• Analiza urina: eritrociturija (hematurija) se določi ob prisotnosti krvavitev v ledvicah ali sečnem sistemu.
• Biokemični krvni test: za nadzor splošnega stanja telesa se ocenjuje količina fibrinogena, alfa in gama globulinov, holesterola, sladkorja, kreatinina, sečne kisline, pa tudi kazalniki elektrolitskega metabolizma. Koagulogram, ocena antihemofilnih faktorjev.
• Instrumentalna diagnostika:
  • študija materiala kostnega mozga, odstranjenega med punkcijskim prebadanjem kosti (običajno prsnice). Izvaja se za oceno hematopoetskega delovanja;
  • trepanobiopsija je študija, ki se opravi na vzorcu kostnega mozga in kostnega elementa z delom pokostnice, najpogosteje odstranjenim iz iliuma. Za to se uporablja posebna naprava - trephine. Imenovan za oceno stanja kostnega mozga.
• Za določitev trajanja krvavitve se uporablja metoda prebadanja zgornje digitalne falange ali ušesne mečice. Če je funkcija krvnih žil ali trombocitov oslabljena, se indikator trajanja poveča, če ni faktorjev koagulacije, pa se ne spremeni.
• Čas strjevanja je določen s tvorbo krvnega strdka v pacientovem vzorcu venske krvi. Manj ko je faktorjev strjevanja krvi, daljši je čas strjevanja krvi.
• Test ščepca vam omogoča, da ocenite stopnjo pojavljanja podkožnih izlivov pri stiskanju kožne gube v subklavijski regiji. Na tem področju se krvavitev pojavi le pri žilnih in trombocitnih motnjah.
• Preskus podveze je podoben prejšnjemu in je sestavljen iz nanosa podveze na bolnikovo ramensko območje (približno 5 minut). Z boleznijo je podlaket prekrita s pikčastimi krvavitvami.
• Test z manšeto je uporaba manšete iz merilnika krvnega tlaka. Zdravnik črpa zrak do približno 100 mm Hg. Umetnost. in ga shrani za 5 minut. Nato se opravi ocena krvavitev na podlakti bolnika.
• Diferencialna diagnoza je sestavljena iz posvetovanja z drugimi specializiranimi specialisti - na primer s terapevtom, alergologom, nevropatologom, specialistom za nalezljive bolezni itd.

Zdravljenje hemoragične diateze

Zdravljenje z zdravili je predpisano individualno (uporabljajo se različna zdravila glede na vrsto bolezni):

• vitaminski pripravki (vitamini K, P, vitamin C) s poškodbami sten krvnih žil;
• glukokortikoidni hormoni (hormonska sredstva skorje nadledvične žleze) z zmanjšanjem števila trombocitov. Najpogosteje se prednizolon uporablja od 1 mg / kg / dan, z možnostjo povečanja odmerka za 3-4 krat (potek zdravljenja je od 1 do 4 mesece);
• posebne pripravke, tako imenovane faktorje strjevanja krvi, v primeru njihovega pomanjkanja.

Za nujno zaustavitev krvavitve, ki se je začela, uporabite:

• podvezek;
• tamponada votlin;
• tesen povoj;
• nanašanje hladne grelne blazine ali ledu na mesto krvavitve.

Kirurško zdravljenje:

• Operacija za odstranitev vranice (splenektomija) se opravi, ko pride do močne krvavitve. Ta poseg vam omogoča, da podaljšate življenjsko dobo krvnih celic;
• operacija odstranitve prizadetih žil, ki so bile vir ponavljajočih se krvavitev. Po potrebi opravite žilno protetiko;
• punkcija sklepne vrečke, ki ji sledi sesanje nakopičene krvi;
• operacija zamenjave sklepa z umetnim, če so nastale nepopravljive spremembe, ki jih ni mogoče zdraviti.

Terapija s transfuzijo krvi (transfuzija krvnih produktov darovalca):

• transfuzija plazme, ki vsebuje vse faktorje strjevanja krvi (sveže zamrznjeno zdravilo), vam omogoča, da obnovite raven vseh dejavnikov, pa tudi podprete imunsko obrambo bolnika;
• transfuzija trombocitov;
• transfuzija eritrocitne mase (včasih se namesto tega zdravila uporabljajo oprani eritrociti, kar zmanjša resnost neželenih učinkov med transfuzijo). Uporablja se v skrajnih primerih - na primer pri hudi anemiji in anemični komi.

Fizioterapevtsko zdravljenje vključuje izpostavljenost magnetnim ali električnim poljem, kar prispeva k resorpciji krvnih strdkov in obnavljanju poškodovanih tkiv.

V obdobju remisije je predpisana vadbena terapija, da se razvije zadostna motorična amplituda v sklepih, ki so doživeli krvavitev.

Homeopatija: Pri povečani stopnji sistemske krvavitve in nagnjenosti k krvavitvam lahko pomagajo naslednja homeopatska zdravila.

• Fosfor. Uporablja se tudi za koagulopatijo, hemoragično vročino, beriberi C.
• Lachessis, Crotalus. Lahko se uporablja za hemoragični vaskulitis in hemofilijo.
• Arzenov album. Najpogosteje v kombinaciji z zgornjimi zdravili.
• obotropi. Predpisano je bolnikom s hemoragičnim vaskulitisom ob prisotnosti poškodb kože, vključno z razjedami, trofičnimi spremembami.

Alternativno zdravljenje hemoragične diateze

Zdravljenje z zelišči vključuje uporabo rastlin, ki spodbujajo presnovo, povečajo strjevanje krvi in ​​izboljšajo celjenje tkiv.

Nekatere od uporabljenih rastlin lahko vsebujejo strupene snovi, zato se zdravljenje izvaja le z dovoljenjem lečečega zdravnika.

• zbirka s čistom, rmanom, listi koprive, dresnikom, listi jagod in manšeto - 8 g zbirke skuhamo v 400 ml vrele vode, vztrajamo četrt ure, pijemo 100 ml po obroku trikrat na dan;
• zbirka z agrimonijo, koruznimi stigmami, socvetji viburnuma, listi maline, šipkom in jagodami rowan - kuhajte kot v prejšnjem receptu;
• zbirka s šentjanževko, koprivo, rmanom, yasnotko, jelšo, kamilico in robidnim listom - 4 g surovin zakuhamo z 200 ml vrele vode, infundiramo 3 ure, popijemo tretjino kozarca 4-krat na dan. obroki;
• list zelenjave, lešnik, koren galangala, list borovnice, jagode viburnuma, gorski pepel in šipek - uporabljajo se za kuhanje 7 g na 350 ml vrele vode, vztrajajo 3 ure, vzemite 1/3 skodelice trikrat na dan po obroku.

Takšne mešanice se jemljejo v 2 mesecih. Po 2 tednih se lahko tečaj ponovi, če je potrebno, skrajša na 1 mesec.

23. Pogojni in brezpogojni refleksi pri otroku, starem 1 leto.

24. Zakoni povečanja mase, dolžine telesa, obsega glave, prsnega koša.

25. Ocena telesnega razvoja otrok. Koncept pospeševanja.

26. Anatomske in fiziološke značilnosti kože, podkožja, bezgavk. Metodologija raziskave. Semiotika.

27. Anatomske in fiziološke značilnosti mišično-skeletnega sistema. Metode raziskovanja. Semiotika.

28. Anatomske in fiziološke značilnosti cirkulacijskega sistema. Metodologija raziskave. Semiotika.

29. Anatomske in fiziološke značilnosti dihal pri otrocih. Metodologija raziskave. Semiotika.

30. Posebnosti periferne krvi pri otrocih v različnih obdobjih otroštva. Semiotika.

31. Anatomske in fiziološke značilnosti jeter, žolčnika in vranice pri otrocih. Metodologija raziskave. Semiotika.

32. Anatomske in fiziološke značilnosti prebavnega sistema pri otrocih. Metodologija raziskave. Semiotika.

33. Anatomske in fiziološke značilnosti organov uriniranja in izločanja urina pri otrocih. Metode raziskovanja. Semiotika.

34. Naravno hranjenje in njegove prednosti za normalen razvoj dojenčka.

35. Način in prehrana doječe matere.

36. Dojenje. Sestava in kalorična vsebnost kolostruma in zrelega človeškega mleka.

37. Težave, absolutne in relativne kontraindikacije za dojenje matere in otroka.

38. Hranjenje. Čas uvedbe. Znak. Korekcija vitaminov in mineralnih soli.

40. Mešano hranjenje, njegove značilnosti. Dodatno hranjenje

41. Umetno hranjenje, njegove značilnosti. Čas uvedbe dopolnilnih živil.

42. Sestava in kalorična vsebnost materinega mleka, njegove kvalitativne razlike od kravjega mleka.

43. Značilnosti glavnih hranilnih mešanic za hranjenje otrok, starih 1 leto.

44. Značilnosti hranjenja otrok, starih 1 leto, z rahitisom

45. Značilnosti hranjenja otrok, starih 1 leto, s podhranjenostjo.

46. ​​Značilnosti hranjenja otrok, starih 1 leto, z eksudativno diatezo

47. Posebnosti hranjenja otrok, starih 1 leto, z anemijo.

48. Prirojene srčne napake, etiologija, klasifikacija

49. VPS: odprt ductus arteriosus

50. VPS: dmpp

51. WPS: dmjp

52. VPS: Tetralogija Fallot

53. VPS: koarktacija aorte

54. VPS: stenoza pljučne arterije

55. Distrofije, definicija, klasifikacija

56. Hipotrofija. Definicija, etiopatogeneza, klasifikacija.

57. Hipotrofija, klinika, zdravljenje.

58. Paratrofija, definicija, etiopatogeneza, klinika in zdravljenje

59. Rahitis pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klinika.

60. Rahitis pri otrocih. Zdravljenje in preprečevanje

61. Spazmofilija. Etiologija, patogeneza, klinične različice, zdravljenje in preprečevanje

62. Eksudativno-kataralna diateza, klinične manifestacije. Zdravljenje in preprečevanje.

63. Alergijska diateza, klinične manifestacije. Zdravljenje in preprečevanje.

64. Limfno-hipoplastična diateza, klinične manifestacije. Zdravljenje in preprečevanje

65. Nevro-artritična diateza, klinične manifestacije. Zdravljenje in preprečevanje.

66. Čakanje. Etiopatogeneza, klasifikacija, diagnoza.

67. Čakanje. Klinika, zdravljenje, preventiva

68. Diferencialna diagnoza zlatenice in normokromne anemije.

69. Akutna pljučnica. Etiopatogeneza, klasifikacija, klinika

70. Akutna pljučnica. Diagnoza, načela antibiotične terapije

71. Diagnostična merila za akutno pljučnico pri otrocih.

72. Diferencialna diagnoza akutne pljučnice in bronhitisa

73. Akutni bronhitis pri otrocih. Razvrstitev. Etiopatogeneza. Klinika. Zdravljenje.

74. Akutni preprosti bronhitis. Značilnosti klinike, diagnostična merila. Načela zdravljenja.

75. Akutni obstruktivni bronhitis. Značilnosti klinike, diagnostična merila. Načela zdravljenja.

76. Bronhiolitis. Značilnosti klinike, diagnostična merila. Načela zdravljenja.

77. Ponavljajoči se bronhitis. Diagnostična merila. Taktike zdravljenja.

78. Kronični bronhitis pri otrocih. Definicija, etiologija, patogeneza, klinika, zdravljenje.

79. Odpoved dihanja pri otrocih. Vzroki, klinika, resnost. Nujna oskrba

80. Bronhialna astma. Etiopatogeneza, klasifikacija.

81. Bronhialna astma, klinika, merila za resnost in ocena resnosti napada

82. Bronhialna astma, koncept popolne in nepopolne kontrole astme, ocena funkcije zunanjega dihanja

83. Bronhialna astma. Načela osnovne terapije.

84. Bronhialna astma. Načela simptomatske terapije.

85. Bronhialna astma. Astmatični status. Nujna oskrba

86. Akutna revmatična vročina pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija.

87. Akutna revmatična vročina pri otrocih. Diagnostični kriteriji, sindromi v orlovski kliniki

88. Kronična revmatična srčna bolezen pri otrocih. Opredelitev. Razvrstitev. Klinika.

89. Akutna revmatična vročina. Postopno zdravljenje

90. Akutna revmatična vročina. Primarna in sekundarna preventiva.

91. Akutno srčno popuščanje pri otrocih. Razvrstitev, klinika, nujna pomoč.

92. Sistemski eritematozni lupus. Diagnostična merila, klasifikacija, zdravljenje

93. Dermatomiozitis. Diagnostična merila. Razvrstitev. Zdravljenje.

94. Skleroderma. Diagnostična merila, klasifikacija, zdravljenje

95. Juvenilni revmatoidni artritis pri otrocih. Etiopatogeneza, klasifikacija, klinika.

96. Jura. Postopno zdravljenje. Preprečevanje.

97. Akutni glomerulonefritis pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinične oblike, postopno zdravljenje.

98. Kronični glomerulonefritis pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinične oblike, zdravljenje.

99. Akutni pielonefritis pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinične značilnosti pri dojenčkih in starejših otrocih. Zdravljenje in preprečevanje.

100. Kronični pielonefritis pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika. Zdravljenje in preprečevanje.

101. Okužbe sečil. Diagnostična merila.

102. Diferencialna diagnoza pielonefritisa in cistitisa

103. Diferencialna diagnoza pielonefritisa in glomerulonefritisa

104. Opn pri otrocih. Vzroki. Razvrstitev. Klinika. Nujna oskrba. Indikacije za hemodializo.

105. Kronična ledvična odpoved, klasifikacija, klinika.

106. Hemoragični vaskulitis pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, zdravljenje in preprečevanje.

107. Trombocitopenična purpura pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, zdravljenje.

108. Hemofilija pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, zdravljenje

109. Diferencialna diagnoza hemoragične diateze

110. Kronični gastroduodenitis pri otrocih. Etiopatogeneza, klasifikacija

111. Kronični gastroduodenitis, klinika, sodobne diagnostične metode

112. Kronični gastroduodenitis. Postopno zdravljenje in preprečevanje. Režimi za izkoreninjenje h. pylori

113. Peptični ulkus pri otrocih. Etiopatogeneza, klasifikacija.

114. Peptični ulkus pri otrocih. Klinika, značilnosti poteka pri otrocih v sedanji fazi.

115. Peptični ulkus. Zapleti. Diagnostika. Postopno zdravljenje. Prva pomoč pri želodčni krvavitvi.

116. Kronični holecistitis pri otrocih. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, diagnostika. Postopno zdravljenje in preprečevanje

117. Zhkb pri otrocih. Etiopatogeneza, klinične značilnosti.

118. Zhkb pri otrocih. Diagnostična merila. Načela zdravljenja

119. Hipomotorična disfunkcija žolčnika pri otrocih. Etiopatogeneza, klinika, postopno zdravljenje in preventiva

120. Hipermotorična disfunkcija žolčnika. Etiopatogeneza, klinika, zdravljenje.

121. Ascariasis

122. Trichuriasis

123. Enterobioza.

124. Diabetes mellitus pri otrocih. Etiologija, patogeneza.

125. SD pri otrocih. Diagnostična merila. Klinika

126. SD pri otrocih. merila odškodnine. Zapleti

127. SD pri otrocih. Načela zdravljenja

128. Hiperglikemična koma. Vzroki, klinika, nujna terapija.

129. Hipoglikemična koma. Vzroki, klinika, nujna terapija.

130. Diferencialna diagnoza ketokisline in hipoglikemične kome.

131. Davica pri otrocih. Oblike redkih lokalizacij. Klinika, diagnostika, bakterionosilec, epidemiološki pomen. Zdravljenje in preprečevanje.

132. Davica. Etiologija, patogeneza, patološka anatomija. Razvrstitev kliničnih oblik.

133. Davica orofarinksa: kataralna, lokalizirana, razširjena, značilnosti njihovega poteka. diferencialna diagnoza. Polinevropatija pri davici

134. Orofaringealna davica subtoksična, strupena 1-3 stopnje. Seroterapija, zdravljenje zapletov.

135. Davica grla. Klinika, faze, diferencialna diagnoza. Zdravljenje, indikacije za operacijo.

136. Diferencialna diagnoza meningokoknega meningitisa z gnojnim bakterijskim meningitisom druge etiologije

137. Diferencialna diagnoza gnojnega in seroznega meningitisa pri otrocih.

138. Škrlatinka.

139. Ošpice. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klasifikacija. Klinika za tipične ošpice.

140. Ošpice. Etiologija, patogeneza, klinika blažih, blagih, abortivnih ošpic. Diagnoza, vloga v epidemičnem procesu.

141. Ošpice. Klinična slika, diagnoza, zapleti, zdravljenje. Preprečevanje.

142. Ošpice. Sekundarna in primarna pljučnica pri ošpicah. Diagnoza in zdravljenje.

143. Specifična profilaksa ošpic po nacionalnem imunizacijskem načrtu. Indikacije in kontraindikacije.

144. Streptokokna okužba. Škrlatinka pri otrocih. Zdravljenje škrlatinke in njenih zapletov. Preprečevanje.

145. Oslovski kašelj. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klasifikacija

146. Oslovski kašelj. Klasifikacija, klinika, zdravljenje, preprečevanje. DTP in AaDTP cepiva. Kontraindikacije.

147. Eksikoza pri otrocih z akutnimi črevesnimi okužbami. Klinika. Zdravljenje. Načela rehidracije.

148. Nacionalni koledar preventivnega cepljenja Rusije

149. Epidemični parotitis. Epidemiologija, patogeneza, etiologija, klasifikacija, klinika, zdravljenje.

150. Epidemični parotitis. Zapleti, zdravljenje, preprečevanje

151. Submaksilitis, sublingvitis, pankreatitis pri mumpsu. Klinika, zdravljenje, preventiva.

152. Norice. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klinika, zdravljenje in preprečevanje.

153. Norice hude. Encefalitis norice. Klinika, zdravljenje.

154. Respiratorna sincicijska okužba pri otrocih.

155. Gripa. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika pri majhnih otrocih. Zdravljenje.

156. Nevrotoksikoza pri gripi. Klinika, zdravljenje

157. Gripa: zapleti pri otrocih, klinika, diagnoza, zdravljenje. specifična profilaksa. Vrste cepiv. Kontraindikacije.

158. Adenovirusna okužba. Etiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika faringokonjunktivalne mrzlice. Diagnoza, zdravljenje.

159. Podporni klinični simptomi tonzilofaringitisa pri adenovirusni okužbi

160. Parainfluenca pri otrocih. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klasifikacija. Klinika sočasnega laringotraheobronhitisa I in II stopnje.

161. Parainfluenca pri otrocih. Dekompenzirani stenozirajoči laringotraheobronhitis. Zdravljenje

162. Enterovirusne okužbe pri otrocih. Etiologija, vodilni sindromi. Zdravljenje in diagnoza.

164. Akutna ohlapna paraliza. Diferencialna diagnoza s poliomielitisom

165. Skodle pri otrocih. Etiologija in patogeneza. Klinika. Cepiva Okavak in Variorix. Indikacije.

166. Virusni hepatitis a. Etiologija, epidemiologija, klinika, zdravljenje. Preprečevanje

167. Osnovna terapija hepatitisa a pri otrocih. specifična profilaksa.

168. Virusni hepatitis c. Etiologija, epidemiologija, klinika, zdravljenje. Preprečevanje je nespecifično. Cepljenje proti virusnemu hepatitisu B. Indikacije in kontraindikacije. Seznam cepiv.

169. Zapleti virusnega hepatitisa c. Klinika, zdravljenje

170. Poliomielitis. Etiologija, klasifikacija, klinična slika. Zdravljenje in preprečevanje.

171. Poliomielitis. Epidemiologija. Klinika paralitične oblike. Diferencialna diagnoza z mlahavo paralizo pri enterovirusni okužbi in davici. Specifična profilaksa

172. Virusni hepatitis a. Anikterične oblike. Klinična in laboratorijska diagnostika. vlogo pri širjenju okužbe.

173. Delta okužba pri otrocih. Epidemiologija, klinika, zapleti. Zdravljenje in preprečevanje.

174. S cepivom povezan poliomielitis. Klinika. Diagnostika. Preprečevanje.

175. Akutna šigeloza pri otrocih. Etiologija, patogeneza, epidemiologija, klasifikacija. Značilnosti klinike pri otrocih, starih 1 leto. Zdravljenje in preprečevanje.

176. Atipične oblike šigeloze pri otrocih. Klinika. Vloga pri širjenju okužbe v otroških skupinah. Preprečevanje.

177. Salmoneloza bolnišnična pri otrocih. Klinika, diagnoza, zdravljenje in preventiva

178. Salmoneloza pri otrocih. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Zdravljenje in preprečevanje.

179. Salmoneloza pri otrocih. Lahke in srednje oblike. Klinika, zdravljenje, preventiva.

180. Salmoneloza pri otrocih. Redke oblike. Klinika, diagnoza, zdravljenje.

181. Escherichiosis pri otrocih. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klinika, klasifikacija, zdravljenje, preprečevanje.

182. Zapleti pri akutnih črevesnih okužbah pri majhnih otrocih. Zdravljenje.

183. Rotavirusna okužba pri otrocih. Etiologija. Epidemiologija. Klinika, diagnoza, zdravljenje in preventiva

184. Oralna rehidracija v oki. Indikacije za izvedbo. Zapleti

185. Meningokokna okužba. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klasifikacija, klinika, diagnoza, zdravljenje.

186. Meningokokna okužba. Etiologija, epidemiologija. lokalizirane oblike. Klinika. Zdravljenje

187. Meningokokna okužba. Meningitis. Klinika, diagnostika. Zdravljenje v predbolnišnični fazi in v bolnišnici.

188. Meningokokna okužba. Meningokokemija. Infekcijsko-toksični šok. Klinika. Zdravljenje.

189. Rdečke pri otrocih. Etiopatogeneza, epidemiologija, klinika, diferencialna diagnoza, zdravljenje in preventiva. Vloga pri razvoju embriopatij.

190. Sindrom prirojenih rdečk pri otrocih.

191. Hemofilna okužba pri otrocih. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Klinika, diagnoza, zdravljenje. Preprečevanje

192. Pnevmokokna okužba. Etiologija, epidemiologija, klasifikacija. Klinika za meningitis, diagnoza, zdravljenje. specifična profilaksa.

193. Epstein-Barrjeva bolezen. Infekcijska mononukleoza pri otrocih. Etiologija, epidemiologija, patogeneza, klinika, potek, zdravljenje

194. Davica: zgodnji in pozni zapleti. Klinika. diferencialna diagnoza. Zdravljenje.

195. Pravila za shranjevanje in dajanje cepiv in serumov

109. Diferencialna diagnoza hemoragične diateze

Hemoragična diateza (HD) je skupina bolezni dedne ali pridobljene narave, za katere je značilna nagnjenost k ponavljajočim se krvavitvam in krvavitvam različnega trajanja in intenzivnosti.

Razvoj hemoragičnega sindroma pri HD je posledica motenj v različnih delih kompleksne kaskade hemostaze, najpogosteje odsotnosti ali pomanjkanja posameznih faktorjev strjevanja krvi (prokoagulantov), ​​presežka fizioloških antikoagulantov in fibrinolitikov.

Sistem hemostaze zagotavlja preprečevanje in zaustavitev krvavitev z ohranjanjem strukturne celovitosti sten krvnih žil in njihove dokaj hitre tromboze v primeru poškodbe. Te funkcije zagotavljajo 3 funkcionalne in strukturne komponente hemostaznega sistema: stene krvnih žil, krvne celice, predvsem trombocite, in plazemske encimske sisteme (koagulacijski, fibrinolitični, kalikrein-kininski itd.).

Obstajata 2 mehanizma hemostaze:

1. Primarna (mikrocitna, vaskularno-trombocitna) hemostaza, ki ustavi krvavitev iz proksimalnih in terminalnih arteriol, prekapilar, pravih kapilar in venul z začasnim žilnim krčem, adhezijo in viskozno metamorfozo trombocitov z nastankom trombocitnega čepa (belega trombocita). ), njena kasnejša tesnila in rezi. Nastali beli trombocitni tromb zategne poškodovane robove majhnih žil, preprečuje njihovo širjenje in ne prepušča tekočega dela krvi.

2. Sekundarna (makrocitna, končna) hemostaza, ki jo zagotavlja koagulacijski sistem krvi in ​​dopolnjuje popolno hemostazo v makrožilah, ki se je začela v vaskularno-trombocitni fazi.

Pri diferencialni diagnozi HD je treba upoštevati podatke anamneze, fizičnega pregleda bolnika in se zanašati na laboratorijsko odkrivanje motenj hemostaze, ki omogoča preverjanje diagnoze.

Pri intervjuvanju bolnika s hemoragičnim sindromom je potrebno:

1) ugotoviti pridobljeno ali dedno naravo bolezni;

2) razjasniti čas nastanka, trajanje, trajanje in značilnosti poteka bolezni (pojav v zgodnjem otroštvu, adolescenci ali pri odraslih, akutni ali postopen razvoj hemoragičnega sindroma, njegov kronični ali ponavljajoči se potek);

3) ugotoviti vzroke za nastanek ali intenziviranje krvavitve, lokalizacijo, vrstni red videza elementov izpuščaja in spremembe njihove barve, učinkovitost zdravljenja;

4) oceni prisotnost krvavitev po operaciji in travmi, menoragiji, gastrointestinalnih in drugih krvavitvah;

5) analizirati prisotnost povezave med pojavom simptomov hemoragičnega sindroma in jemanjem zdravil, cepljenjem, različnimi patogenimi učinki, sočasnimi boleznimi (bolezni jeter, infekcijski septični proces, levkemija, travma, šok itd.);

6) ugotovite prevladujočo lokalizacijo, resnost in vrsto krvavitve.

Če obstajajo podatki o dedni naravi bolezni, resnosti simptomov pri družinskih članih (penetranca), je treba oceniti prisotnost drugih genetskih okvar. To je posledica pogoste kombinacije dedne HD z drugimi anomalijami: telangiektazija - s hiperelastozo kože, šibkostjo ligamentnega aparata, prolapsom mitralne zaklopke; dedna trombocitopenija - z anomalijami skeleta, motnjami imunskega sistema in metabolizma pigmentov; hemofilija - z motnjami barvnega vida.

Objektiven pregled bolnika mora biti usmerjen v diagnosticiranje bolezni, ki bi lahko privedle do HD, in oceniti resnost hemoragičnega sindroma. Upoštevati je treba, da so klinične manifestacije HD odvisne od tega, kateri člen hemostaze je prizadet, pravilna ocena vrste krvavitve pa bo močno olajšala diferencialno diagnozo pri HD, saj bo omogočila ciljno uporabo testov, ki preverjajo diagnoza.

Pri genetsko določeni dedni telangiektaziji (Rendu-Oslerjeva bolezen) zaradi stanjšanja bazalne membrane malih žil na sluznicah, ustnicah in koži nastanejo majhne nodularne žilne tvorbe, ki zlahka krvavijo in so vir težkih in težkih da ustavi krvavitev. Včasih se telangiektazije kombinirajo z cerebelarnimi motnjami in imunsko pomanjkljivostjo (Louis-Bar sindrom).

Ob prisotnosti vidnih telangiektazij diagnoza ni težavna. Za odkrivanje telangiektazij na sluznici prebavnega trakta se opravi endoskopski pregled. Parametri hemostaze se običajno ne razlikujejo od norme.

Za pridobljeno HD vaskularne geneze (purpura Shenlein-Genoch, preobčutljivostni vaskulitis, hemoragični vaskulitis infekcijsko-toksične, infekcijsko-vnetne geneze itd.) je značilna vaskulitno-vijolična vrsta krvavitve, pogosto s simetrično razporeditvijo lezij. Pogosto se odkrijejo druge vrste izpuščaja (mehurji, papule). Značilne so tudi artralgija, hematurija, trebušne motnje (bolečine, črevesne krvavitve), ki jih pogosto spremlja zvišana telesna temperatura. V blagih primerih so motnje hemostaze lahko odsotne. V hudih primerih se praviloma odkrijejo znaki sindroma kronične diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC) - prisotnost fibrin-monomernih kompleksov, pozitivni testi na protamin sulfat in etanol. Pri fulminantni obliki se odkrijejo hipofibrinogenemija, trombocitopenija in potrošniška koagulopatija, kar kaže na prisotnost napredovalega DIC.

Za HD je zaradi pomanjkanja trombocitov v krvi ali njihove kvalitativne manjvrednosti značilna petehialno-pikasta vrsta krvavitve s hitrim pojavom krvavitev pri pritisku na kožo, palpaciji, stiskanju roke z manšeto tonometra (preizkus manšete ), modrice okoli mest injiciranja, krvavitve iz sluznice, menoragija. Nevarne so krvavitve v možganih, na nevarnost pa lahko kažejo krvavitve na koži obraza in vratu. Možne so tudi krvavitve v mrežnici in jajčnikih.

Pregled bolnikov z idiopatsko trombocitopenično purpuro (Werlhofova bolezen) razkrije pomembno znižanje ravni trombocitov v krvi (manj kot 100 109 l) in hiperplazijo megakariocitnega kalčka v mielogramu. Značilni so poikilocitoza trombocitov, skrajšanje njihove življenjske dobe, motena retrakcija strdka in podaljšan čas krvavitve. Testi za krhkost žil so pozitivni.

Sekundarna (simptomatska) trombocitopenija se razvije pri številnih boleznih in stanjih. V. M. Zaporozhan predlaga dodelitev:

1. Avtoimunska trombocitopenija pri sistemskih boleznih vezivnega tkiva in drugih boleznih imunskega izvora.

2. Heteroimunska trombocitopenija zaradi tvorbe protiteles proti površinskemu antigenu trombocitov (medicinska imunska trombocitopenija in trombocitopenija pri virusnih boleznih).

3. Trombocitopenični sindrom kot posledica hipersplenizma.

4. Trombocitopenija zaradi vpliva fizikalnih in kemičnih dejavnikov (ionizirajoče sevanje, elektromagnetno valovanje, eksogene in endogene zastrupitve).

5. Trombocitopenija pri DIC.

6. Trombocitopenija pri boleznih krvnega sistema (akutna in kronična levkemija, hipoplastična anemija, pomanjkanje B12, imunska hemolitična anemija).

Klinične manifestacije sekundarne trombocitopenije se ne razlikujejo od tistih pri idiopatski trombocitopeniji, zato je treba izključiti njeno sekundarno naravo, izključiti podatke iz anamneze in izključiti povezavo med pojavom hemoragičnega sindroma in uporabo zdravil, poklicnimi dejavniki, infekcijskimi in drugimi. bolezni, ki jih lahko spremlja trombocitopenija, so še posebej pomembne. Pri sekundarni trombocitopeniji zaradi poškodbe megakariocitnega kalčka lahko podatki o sternalni punkciji (z levkemijo, hipoplastično anemijo) pomagajo razjasniti diagnozo.

Prisotnost funkcionalne inferiornosti trombocitov je treba posumiti, če ima bolnik značilne klinične znake krvavitve s petehialnimi pegami z normalnim številom trombocitov v periferni krvi. Glanzmanova trombastenija je dedna trombastenija, podedovana avtosomno recesivno, ki temelji na pomanjkanju ali pomanjkanju glikoproteinskega kompleksa Iib-IIIa ovojnice trombocitov, kar vodi do kršitve vezave fibrinogena in trombocitov. Ženske so pogosteje bolne, bolezen se kaže v otroštvu. Značilne so motnje adhezije in agregacije trombocitov, umik krvnega strdka in znatno povečanje trajanja krvavitve pri normalnem številu trombocitov.

Med dednimi HD, povezanimi z motnjami koagulacijskega sistema, sta najpogostejši hemofilija A in B ter von Willebrandova bolezen, zato morajo biti diagnostični ukrepi, če ima bolnik krvavitev hematoma, usmerjen predvsem v prepoznavanje teh bolezni. Vse druge dedne motnje strjevanja krvi (pomanjkanje V, VII, X in XI ter drugih faktorjev strjevanja krvi) so redke, primeri pomanjkanja in anomalij II, XII, XIII koagulacijskih faktorjev, prekalikreina, visokomolekularnega kininogena pa so izjemno redki in zato niso obravnavani v tem članku.

Hemofilijo A in B povzroča genetsko pogojena kršitev sinteze (manj pogosto anomalij) faktorjev strjevanja krvi VIII in IX, katerih geni so lokalizirani v različnih delih X kromosoma in so recesivni. V zvezi s tem sta hemofilija A in B podedovana po spolno vezanem tipu in povzročata bolezen pri moških, ki so od mater prejeli patološko spremenjen kromosom X. V ženski liniji se bolezen lahko prenaša v latentni obliki več generacij, zato po anamnezi ni vedno mogoče izslediti dedovanja bolezni. Poleg tega je gen za hemofilijo A pogosto mutiran gen.

V večini primerov se hemofilija A in B zlahka prepoznata zaradi prisotnosti tipične vrste krvavitve s hematomom. Ponavljajoče se krvavitve v sklepih in kosteh pri osebah s temi boleznimi lahko privedejo do razvoja hude destruktivne artroze, kontraktur in fibrozne ankiloze. Za bolnike s hemofilijo so značilne obilne in dolgotrajne zapoznele (v 2-6 urah) posttravmatske in pooperativne, gastrointestinalne, nosne in ledvične (pogosto s kolikami in odvajanjem krvnih strdkov) krvavitve. Resnost simptomov krvavitve pri bolnikih s hemofilijo A in B ustreza stopnji pomanjkanja faktorjev koagulacije VIII in IX. Če je njihova vsebnost v krvi pod 1 %, je bolezen zelo huda, če je več kot 5 %, pa blaga.

Diagnoza hemofilije temelji na rezultatih genetske anamneze (moško dedovanje), kliničnih podatkov (vrsta hematoma krvavitve) in laboratorijskih preiskav (povečanje časa strjevanja krvi, znaki hipokoagulacije glede na avtokoagulacijski test in povečanje v aktiviranem delnem tromboplastinskem času - APTT). Diferencialna diagnoza hemofilije A in B se izvaja s korektivnimi testi, ki uporabljajo princip redčenja in korekcije motene koagulacije krvi bolnika s sestavinami normalne krvi. Diagnozo potrdimo s kvantitativnim določanjem faktorjev koagulacije VIII in IX.

von Willebrandova bolezen (angiohemofilija) je posledica avtosomno dedne motnje sinteze ali nenormalnosti koagulacijskega faktorja proteinskega kofaktorja VIII (Willebrandov faktor). Bolni so ljudje obeh spolov, pri ženskah pa je bolezen hujša. Pomanjkanje von Willebrandovega faktorja vodi do spremembe ne le koagulacijske aktivnosti koagulacijskega faktorja VIII, temveč tudi vaskularne in trombocitne hemostaze (zmanjšanje adhezije trombocitov na subendotelij in kolagen ter njihova agregacija pod vplivom ristomicina). Zato je za bolnike s to boleznijo značilna mešana vrsta krvavitve z modricami in hematomi, v krvi pa se skupaj z motnjami strjevanja krvi odkrijejo podaljšanje časa krvavitve, zmanjšanje adhezivnosti trombocitov in njihova aglutinacija ristomicina. Diagnoza se postavi na podlagi zmanjšanja vsebnosti von Willebrandovega faktorja v krvni plazmi in (ali) v trombocitih.

Pomanjkanje K-vitaminsko odvisnih faktorjev strjevanja krvi (II, VII, IX in X) se lahko razvije z okvaro jeter pri bolnikih s cirozo, akutnimi poškodbami toksičnega in drugega izvora (zaradi njihove nezadostne sinteze), obstruktivno zlatenico, hudo enteropatijo in črevesna disbakterioza (zaradi malabsorpcije v črevesju vitaminov, topnih v maščobah, vključno z vitaminom K), hemoragična bolezen novorojenčka (zaradi začasne depresije proizvodnje teh dejavnikov v prvih 4-7 dneh po rojstvu), kot tudi s prekomernim vnosom posrednih antikoagulantov (zaradi njihove konkurence z vitaminom K in izpodrivanja slednjega iz presnove K-vitaminsko odvisnih koagulacijskih faktorjev s kršitvijo njihove karboksilacije). Krvavitev v HD te skupine je mešanega pegasto-hematomskega značaja. Kazalniki laboratorijskih študij kažejo na izrazito zmanjšanje protrombinskega indeksa in znatno podaljšanje časa strjevanja krvi glede na APTT z normalnim trombinskim časom in koncentracijo fibrinogena in trombocitov v krvi, z negativnimi parakoagulacijskimi testi (etanol, protamin sulfat).

HD zaradi prevelikega odmerjanja neposrednih antikoagulantov in fibrinolitikov lahko povzroči mešano krvavitev (petehialno-pikčasti hematom), za katero so značilne krvavitve iz nosu, ledvic in prebavil, ter veliko tveganje za obilno krvavitev v prebavilih pri bolnikih s peptično razjedo ali možgansko kapjo. - pri bolnikih z arterijsko hipertenzijo. Vzroki za krvavitve pri bolnikih, ki prejemajo zdravila iz teh skupin, so jasni in običajno ne zahtevajo diferencialne diagnoze.

Tako mora diferencialna diagnoza ob prisotnosti znakov oslabljene hemostaze vključevati naslednje korake:

1. Zaslišanje bolnika, ki bo omogočilo ugotoviti dedno ali pridobljeno naravo bolezni, njen akutni ali kronični potek, resnost motenj hemostaze in provocijske dejavnike.

2. Fizični pregled bolnika, ki omogoča določitev vrste krvavitve, ki z veliko verjetnostjo kaže na poškodbo določene povezave hemostaze (žilno - z vaskulitno-vijoličnim tipom, trombociti - s petehialnimi pikami ali koagulacijo - s hematomom in vrste podplutb-hematomov).

3. Uporaba laboratorijskih preiskav, ki kažejo na poškodbe različnih delov hemostaze, vključno s ciljnim kvantitativnim določanjem faktorjev koagulacije krvi za diferencialno diagnozo znotraj različnih skupin HD.

"

Hemoragična diateza vključuje bolezni, ki temeljijo na kršitvah žilne stene in različnih delov hemostaznega sistema, ki povzročajo povečano krvavitev ali nagnjenost k njenemu nastanku.

Patogeneza

Patogeneza dednih hemoragičnih stanj je določena s kršitvijo normalnih hemostatskih procesov: nenormalnosti megakariocitov in trombocitov, pomanjkanje ali pomanjkljivost faktorjev koagulacije v plazmi, manjvrednost majhnih krvnih žil. Pridobljeno hemoragično diatezo povzročajo DIC, imunske lezije žilne stene in trombocitov, toksične okužbe krvnih žil, bolezni jeter in izpostavljenost zdravilu.

Epidemiologija

Na svetu približno 5 milijonov ljudi trpi zaradi primarnih hemoragičnih manifestacij. Glede na to, da sekundarne krvavitve, kot je DIC v predagonalnem stanju, niso vedno fiksirane, si lahko predstavljamo razširjenost hemoragične diateze.

Klinika

Razvrstitev 1. Hemoragična diateza zaradi okvare trombocitne povezave - nezadostno število trombocitov - funkcionalna inferiornost trombocitov - kombinacija kvantitativne in kvalitativne patologije trombocitov prokoagulantov - prisotnost v krvi zaviralcev posameznih prokoagulantov 3.

Hemoragična diateza zaradi okvare žilne stene - prirojena - pridobljena 4. Hemoragična diateza zaradi prekomerne fibrinolize - endogena (primarna in sekundarna) - eksogena 5.

Hemoragična diateza, ki jo povzroča kombinacija motenj različnih komponent hemostaznega sistema (Willebrandova bolezen, DIC, itd.) Ta klasifikacija ne vključuje vseh znanih hemoragičnih diatez.

Teh je več kot 300. Gre za shemo načel za razvrščanje hemoragičnih stanj, po kateri je mogoče označiti ne le katero koli od znanih hemoragičnih stanj, temveč tudi vsako na novo odkrito.

Trombocitopatija je druga skupina hemoragičnih stanj, ki jih povzroča manjvredno trombocitno komponento hemostaze. Združuje bolezni, ki se kažejo s kvalitativno manjvrednostjo trombocitov z ohranjanjem njihovega števila.

Dobila je ime trombocitopatija. V zadnjih letih je prišlo do velikih sprememb v klasifikaciji trombocitopatij.

Njihovo bistvo je v tem, da so se številne nozološke oblike, katerih značilnost je bila krvavitev, izkazale za heterogene. Poskusi povezovanja ene ali druge značilnosti funkcionalnih motenj trombocitov s poškodbami ali značilnostmi razvoja drugih organov ali sistemov (sindrom Hermansky-Prudlak, Chediak-Higashi itd.)

) v zvezi s tem kažejo tudi določen polimorfizem. Vse to je prisililo zdravnike, da so se osredotočili na specifično patologijo delovanja trombocitov, ki je bila osnova.

Ločimo naslednje vrste trombocitopatij: 1) trombocitopatija z moteno adhezijo trombocitov; 2) trombocitopatija z moteno agregacijo trombocitov: a) na ADP, b) na kolagen, c) na ristomicin, d) trombin, e) adrenalin; 3) trombocitopatija z oslabljeno reakcijo sproščanja; 4) trombocitopatija z okvaro v "akumulacijskem bazenu" sproščenih faktorjev; 5) trombocitopatija z retrakciono napako; 6) trombocitopatija s kombinacijo zgornjih okvar. Poleg ugotavljanja okvar trombocitov je treba diagnozo bolezni dopolniti z obvezno navedbo kvantitativne strani trombocitne povezave (hipotrombocitoza, hipertrombocitoza, normalno število trombocitov), ​​kot tudi izjavo o sočasni patologiji.

Razvrstitev žilnih bolezni, ki se pojavljajo s hemoragičnimi manifestacijami, kaže na njihovo razdelitev glede na lokalizacijo lezije morfoloških struktur posode. Ločimo bolezni s poškodbo samega endotelija in bolezni s poškodbo subendotelija.

Endotelijske lezije delimo na prirojene in pridobljene. Predstavnik prirojene poškodbe endotelija je dedna hemoragična telangiektazija (Rendu-Oslerjeva bolezen).

Med pridobljenimi lezijami endotelija ločimo bolezni vnetne in imunske narave, poškodbe, ki jih povzročajo mehanski dejavniki. Vnetna in imunsko pridobljena hemoragična stanja so Henoch-Schonleinova bolezen, nodularni arteritis, alergijska granulomatoza, vaskulitis pri nalezljivih boleznih in izpostavljenost zdravilu.

V isto podskupino spadajo kronični vnetni infiltrati, kot so Wegenerjeva granulomatoza, temporalni arteritis, Takayasujev arteritis. Med mehanskimi poškodbami endotelija ločimo ortostatsko purpuro in Kaposijev sarkom.

Hemoragične bolezni, ki jih povzročajo motnje subendotelijskih struktur, delimo tudi na prirojene in pridobljene. Med prirojenimi so Euler-Danlosov sindrom, elastični psevdoksantom, Marfanov sindrom, pa tudi bolezen osteogenesis imperfecta.

Hemoragična stanja pri amiloidozi, senilni purpuri, kortikosteroidni purpuri, preprosti purpuri in hemoragični stanji pri sladkorni bolezni se združujejo v pridobljene okvare subendotelija. Približno besedilo diagnoze: 1.

Imunska trombocitopenična purpura, ki se pojavi s krvavitvami na koži in na vidnih sluznicah, gingivalne, nosne, črevesne krvavitve. 2.

Hemofilija A (klasična hemofilija), ki jo povzroča pomanjkanje faktorja VIII s krvavitvami v mišicah in sklepih, nosne, gingivalne, črevesne, maternične krvavitve. 3.

Sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije s kožnimi petehijami, krvavitvami iz sluznic, hematurijo, hemoptizo. Krvavitve zaradi kvantitativne ali kvalitativne okvare trombocitov imajo določene značilnosti.

Najpogosteje so zanj značilne kožne lezije - videz majhnih, od konice do glave žebljička, kožnih krvavitev, ki se pojavijo z minimalnimi modricami ali tako rekoč spontano, imenovane petehije. Toda skupaj z njimi se lahko pojavijo modrice in modrice velikih velikosti - ekhimoza, ki je posledica namakanja kože in sluznic s krvjo.

Z lahkoto se pojavijo na mestih pritiska na kožo elastičnih trakov, pasov itd.

Petehije in ekhimoze, ki se pojavljajo v različnih obdobjih, so v fazah naravnega razvoja in spreminjajo svojo barvo iz vijolično-modre v modro, modro-zeleno, zeleno-rumeno itd.

Privedejo do nastanka tako imenovane "leopardove kože" pri pacientu. Več površinskih petehij in ekhimoz s pritiskom ne izginejo in se pogosto tvorijo na mestih s povečanim kapilarnim tlakom.

Površinske ureznine in praske spremlja dolgotrajna krvavitev. Poleg kožnih manifestacij so za okvaro trombocitov značilne krvavitve na sluznicah.

Zelo pogoste krvavitve iz nosu z območja Kisselbacha, krvavitve dlesni, ki jih povzroča uporaba zobne ščetke. Na sluznicah lic se pogosto pojavijo petehije in hemoragični mehurčki, ki dosežejo velike velikosti, ko se pri žvečenju poškoduje sluznica lic.

Kirurški posegi na organih ustne votline in v nazofarinksu so zelo nevarni. Ekstrakcija zob in odstranitev tonzil lahko privede do obsežne krvavitve, ki ogroža življenje bolnika.

Zanimivo je, da ti bolniki veliko lažje prenašajo operacije na trebuhu. Pri patologiji trombocitne povezave hemostaze so opisane krvavitve v trebušni votlini, plevri, očesni votlini, mrežnici in možganskih krvavitvah.

Tudi pljučne, črevesne in ledvične krvavitve niso redke. Pri ženskah sta glavni manifestaciji pogosto menoragija in metroragija - dolgotrajna močna menstruacija in zunajciklične maternične krvavitve.

Opisani so primeri krvavitev v jajčnikih, ki simulirajo razvoj zunajmaternične nosečnosti. Za okvare trombocitne povezave hemostaze krvavitve v sklepih in mišicah niso značilne.

Najpogosteje se taka hemoragična diateza razvije zaradi zmanjšanja števila trombocitov. Splošno sprejeto je, da se stanje šteje za kritično, ko je raven trombocitov pod 30 * 109 / l, čeprav nekateri avtorji menijo, da je krvavitev potrebna le za zmanjšanje trombocitov na še nižje število - 7 * 109 / l.

Pri razlagi dokumentirane trombocitopenije je treba vedno upoštevati, da se pri vsaki zdravi osebi v vranici odloži do 1/3 vseh trombocitov. S povečanjem velikosti vranice se lahko število odloženih trombocitov znatno poveča in povzroči zmanjšanje njihovega števila v periferni krvi.

V takih primerih se je pogosto treba odločiti, ali je splenektomija nujna, v večini primerov pa se število trombocitov vrne v normalno stanje. Pri uporabi velikih odmerkov alkohola se trombocitopenija pojavi tako zaradi uničenja trombocitov kot zaradi zmanjšanja njihove tvorbe.

Tako kot anemija je lahko tudi trombocitopenija redčitvene narave, t.j.

Pojavijo se zaradi redčenja krvi. Priznati je treba, da takšne situacije niso redke, vendar nimajo praktičnega pomena, saj ne povzročajo hemoragičnih manifestacij in so prehodne narave.

Praktično pomembna je trombocitopenija, ki se pojavi, ko se velika izguba krvi napolni s "staro" krvjo. To je treba upoštevati in transfuzijo "stare" krvi zamenjati s svežo.

Poleg trombocitopenije, ki jo povzroča nezadostna reprodukcija, skrajšanje življenjske dobe, odlaganje in redčenje trombocitov, je treba upoštevati tudi možnost njihovega razvoja zaradi izločanja trombocitov iz krvnega obtoka, ko se usedejo na površine srčno-pljučnih aparatov. in usedanje v nastale krvne strdke, zlasti pri DIC. Poleg kvantitativne napake trombocitov so znane tudi njihove kvalitativne motnje - trombocitopatije.

Obstoj trombocitopatije je postal znan po objavi opažanj švicarskega zdravnika E. Glanzmana leta 1918.

Opisan je bolnik, katerega hemoragične manifestacije so ustrezale trombocitopenični purpuri, čeprav je bilo število trombocitov v normalnem območju. Za klinično sliko hemofilije so značilne krvavitve, ki so običajno povezane s kakšno travmo, tako domačo kot kirurško.

Pogosteje se krvavitev razvije nekaj časa po poškodbi tkiva in je značilna težava pri ustavitvi. Krvavitve so lahko zunanje, podkožne, intramuskularne, intraartikularne in parenhimske.

Najbolj travmatične so krvavitve v mišicah in sklepih. Krvavitev v lobanjsko votlino se pogosto konča s smrtjo.

Krvavitve iz nosu in dlesni, krvavitve v sluznicah, krvavitve iz popka pri novorojenčkih, metroragija, krvavitve iz prebavil in sečil se lahko pojavijo pri kateri koli varianti hemofilije. Pri nekaterih bolnikih lahko krvavitev izzovejo okužbe, ki povzročajo lokalno vnetje (tonzilitis, cistitis, akutne okužbe dihal itd.).

Pomembno je upoštevati, da je resnost hemoragičnih manifestacij le pri hemofiliji A in B v določeni korelaciji s stopnjo prokoagulantne napake. Pri drugih hemofilijah tega ni mogoče jasno zaslediti.

Razlike v kliniki imata le dve bolezni, ki sta posledica okvare v tvorbi fibrina. Gre za okvaro faktorja XIII, za katero je značilna tvorba hrapavih keloidnih brazgotin na mestih poškodbe tkiva, pa tudi okvara antigena faktorja VIII (von Willebrandova bolezen).

To bolezen je opisal finski zdravnik Erich von Willebrand med prebivalci Ålandskih otokov leta 1926. V študiji teh bolnikov se je pokazalo, da normalni trombociti ne morejo opravljati svoje hemostatske funkcije brez antigena faktorja VIII, ki jih veže. na poškodovano območje žilne stene.

To je bil vzrok za "trombocitopenično" klinično sliko - petehialne krvavitve v kožo in sluznice - krvavitve iz nosu in ust, ekhimoze, menoragije, dolgotrajne krvavitve iz ureznin, izredno redko so globoki hematomi in hemartroze. von Willebrandova bolezen, podedovana avtosomno dominantno, ki prizadene tako moške kot ženske, je tretje najpogostejše hemoragično stanje zaradi okvare prokoagulantov, ki predstavlja približno 10 % njihovega števila.

Hkrati pa posebnost klinične slike pogosto ugovarja brezpogojnemu pripisu von Willebrandove bolezni v kategorijo hemofilije. Dela zadnjih let dajejo podlago za govor o heterogenosti te bolezni in možnosti razlikovanja šestih njenih podtipov.

Dešifriranje patogeneze von Willebrandove bolezni je pokazalo možnost razvoja bolezni, tako z absolutnim zmanjšanjem faktorja kot v prisotnosti njegove funkcionalne manjvrednosti. Hemoragična stanja, ki nastanejo zaradi kombinacije kršitev različnih komponent hemostaznega sistema, so zelo pogosta.

Najbolj tipičen predstavnik te skupine je akutna in subakutna različica sindroma diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC). DIC, imenovana tudi trombo-hemoragična ali potrošniška koagulopatija, ima svoje razvojne značilnosti.

Krvavitve so sekundarne. Povzročajo jih številni mikrotrombi, ki porabljajo fibrin in trombocite in s tem povzročajo hipokoagulacijo.

Hipokoagulacijo običajno poveča hiperfibrinoliza, ki je reaktivne narave. Kronične vrste DIC se praktično ne kažejo s krvavitvami in jih v tem poglavju ne bomo obravnavali.

Klinično se diseminirana intravaskularna mikrokoagulacija kaže na različne načine. To raznolikost določa nepredvidljiva in najbolj bizarna kombinacija razširjenosti in resnosti tromboze mikrocirkulacijskih poti različnih notranjih organov z aktivacijo kininskega sistema, komplementa in sekundarne fibrinolize.

Bistvenega pomena ni le intenzivnost tromboze v kvantitativnem smislu, temveč tudi hitrost nastajanja trombov, pa tudi lokalizacija prevladujoče obstrukcije mikrocirkulacijske postelje, ki določa disfunkcijo nekaterih organov. Krvavitve, znižanje krvnega tlaka in zmanjšanje funkcionalnosti notranjih organov določa resnost intravaskularne mikrokoagulacije.

Krvavitev in krvavitev v kožo sta pogosto najbolj opazna simptoma DIC, zlasti pri mladih odraslih. Določijo jih takšne spremembe lastnosti krvi, kot so znižanje ravni prokoagulantov, zmanjšanje števila trombocitov, spremembe njihovih funkcionalnih lastnosti zaradi delovanja trombina, pa tudi aktiviranje reaktivne fibrinolize in delovanje nekaterih produkti razgradnje fibrina - fibrinogen.

Krvavitev se najpogosteje kaže s kožnimi petehijami, ekhimozami, krvavitvami sluznic, krvavitvami iz mest injiciranja, hematurijo, hemoptizo. Včasih sta lahko krvavitev in mikrotromboza omejena na enega ali več organov, kot so možgani, ledvice in pljuča.

Hkrati pa pridejo v ospredje pojavi funkcionalne insuficience enega ali drugega organa, ki določajo klinične simptome. Potek DIC ima lahko tudi obraten razvoj, vendar je to odvisno tako od zdravljenja kot od sposobnosti organizma, da nevtralizira aktivne faktorje strjevanja krvi, fibrin.

Klinično sliko intravaskularne mikrokoagulacije lahko zapletejo pojavi akutne organske ishemije. Teh primerov ni mogoče šteti za redke.

Precej pogosto je ta pojav opažen pri bolnikih z neoplastičnimi boleznimi, pri katerih se lahko znaki DIC kombinirajo s simptomi površinskega flebitisa, globoke venske tromboze, spodnjega dela noge, arterijske tromboze in abakterijskega trombotičnega endokarditisa. Čeprav so klinične manifestacije diseminirane intravaskularne mikrokoagulacije zelo raznolike, je treba upoštevati, da so vse posledica predvsem motenj krvnega obtoka v mikrocirkulaciji določenih organov zaradi mikrotromboze, kar povzroči tako ali drugačno kršitev njihovih funkcij in drugič, zaradi resnosti in razširjenosti hemoragične diateze, ki lahko vpliva na funkcije določenih organov in sistemov ter na svoj način spremeni klinično sliko bolezni.

Na možnost razvoja DIC je treba spomniti, če ima bolnik motnje cirkulacije, okužbe, maligne novotvorbe, hemolitično anemijo. Klinična slika, precej jasno, lahko pomaga pri diagnosticiranju intravaskularne mikrokoagulacije v akutni obliki.

Za prepoznavanje kroničnega tipa DIC klinični kazalniki zagotavljajo veliko manj informacij. Hemoragična stanja, ki jih povzroča patologija žilne stene, so zelo heterogena skupina, za katero je značilen zelo širok spekter kliničnih manifestacij.

Najpogostejše manifestacije teh bolezni so kožne petehije in hemoragični izpuščaji, lahko inducirane ali spontane krvavitve iz sluznic različnih lokalizacij. O žilnih lezijah kot vzroku hemoragičnega sindroma lahko govorimo le v odsotnosti patologije trombocitov in procesa tvorbe fibrina.

Oglejmo si podrobneje najpogostejše od zgornjih. Najpogostejša prirojena vaskularna patologija, podedovana avtosomno dominantno, je hemoragična telangiektazija (Randu-Osler).

Diagnoza se postavi ob prisotnosti klasične triade - kožnih teleangiektazij, dedne narave bolezni in pogostih krvavitev. Prizadete so kapilare in postkapilarne venule.

Telangiektaze so lahko velike od pikic do velikih angiomov s premerom 3–4 mm. Nahajajo se na sluznicah, koži obraza, trupa in zgornjih okončin.

Njihovo prepoznavanje ni težko. Do 20% bolnikov s to patologijo ima arteriovenske šante v pljučih.

Običajno bolezen poteka benigno s pravočasnimi ukrepi za zaustavitev krvavitev in zdravljenje anemije. Prisotnost telangiektaz je določena z odsotnostjo elastične membrane in mišičnih vlaken v določenih delih žil.

Stena je sestavljena samo iz endotelija. Na drugih območjih opazimo nastanek arteriovenskih anevrizem.

Motena struktura ne omogoča krčenja žil, ko so poškodovane, kar določa krvavitev.

Diferencialna diagnoza

Diagnozo krvavitve na podlagi analize anamneze in klinične slike lahko postavimo le približno. Uporaba laboratorijskih metod je vedno obvezna. To običajno prestraši zdravnike, čeprav je nabor diagnostičnih testov, ki omogočajo kakovostno diagnosticiranje hemoragičnih stanj, zelo majhen in enostaven za izvedbo. Ta komplet je treba izvesti v katerem koli bolnišničnem in ambulantnem laboratoriju. Vključuje število trombocitov, protrombinski čas, delno aktiviran tromboplastinski čas in čas krvavitve.

Podaljšanje časa krvavitve z normalnimi vrednostmi protrombina in delno aktiviranim tromboplastinskim časom daje misliti na patologijo trombocitne povezave. Štetje trombocitov omogoča ločevanje trombocitopatij od trombocitopenije. Podaljšanje delno aktiviranega tromboplastinskega časa z normalnim protrombinom in časom krvavitve kaže na najpogostejšo hemofilijo. Podaljšanje protrombinskega časa z normalnim časom krvavitve in delno aktiviranim tromboplastinskim časom omogoča diagnosticiranje okvare faktorja VII (hipoprokonvertinemija).

Dodatek enostavne študije z barijevo plazmo naštetim testom omogoča razlikovanje hemofilije A od hemofilije B, kar je pomembno za izbiro terapevtskih ukrepov. Seveda je ta diagnoza le kvalitativna. Določanje kvantitativne resnosti prokoagulantne napake zahteva preiskave s plazmo, ki se izvajajo v specializiranih laboratorijih. Na istem mestu se izvajajo testi, ki dešifrirajo napake v funkcijah trombocitov - adhezija, agregacija, reakcije sproščanja, retrakcije.

Za zdravnike zadostuje kakovostna diagnostika v primerih, ko klinična situacija zahteva nujne terapevtske ukrepe.

Zdravljenje

Zdravljenje hemofilije. Priporočljivo je, da se izogibate uporabi pripravkov, ki vsebujejo aspirin. Zdravljenje se zmanjša na povečanje ravni antihemofilnega globulina v krvi bolnikov v količinah, ki zagotavljajo hemostazo.

Uporabljajo se koncentrati AGG, sveže zamrznjena plazma, koncentrati, ki vsebujejo faktor IX. V zadnjih letih se je pri teh bolnikih pokazala učinkovitost uporabe desmopresina, ki lahko zaradi sproščanja iz žilnih endotelijskih celic hitro poveča plazemsko raven kompleksa faktorja VIII.

Zdravilo (0,3 mg/kg) se injicira intravensko 15-30 minut. Zdravljenje von Willebrandove bolezni Priporoča se uporaba krioprecipitata.

Desmopresin je lahko učinkovit pri von Willebrandovi bolezni tipa I. Zdravljenje imunske trombocitopenične purpure.

Splenektomijo priporočamo bolnikom z boleznijo, ki traja več kot 1 leto, ob 2-3 poslabšanjih po zdravljenju s kortikosteroidi. Ta metoda je indicirana tudi za vse bolnike s hudo purpuro, če ni učinka uporabe kortikosteroidov.

Z neučinkovitostjo kortikosteroidne terapije in splenektomije je možna uporaba citotoksičnih zdravil (vinkristin 1,4 mg/m2 ali vinblastin 7,5 mg/m2) intravensko enkrat na teden 4-6 tednov. Zdravljenje telangiektazije (Rendu-Oslerjeva bolezen).

Specifične terapije ni. Pri dnevni izgubi krvi 50-100 ml se priporoča uporaba pripravkov železa, transfuzije krvi.

V primeru krvavitve zaradi okvare faktorjev protrombinskega kompleksa se priporoča uporaba vitamina K (sintetično vodotopno zdravilo, 5 mg na dan). Zdravljenje DIC.

Zaradi izrazite heterogenosti te skupine, pa tudi pomanjkanja splošno sprejete klasifikacije takih stanj, ni mogoče trditi, da bi bila podana izčrpna priporočila za vsak posamezen primer. Kljub temu menimo, da bi moral biti princip obravnave takih bolnikov znan vsak zdravnik.

1. Odstranitev ali aktivna terapija glavnega vzroka DIC - antibiotiki, citostatiki, aktivno zdravljenje šoka, normalizacija volumna krožeče plazme, porod, histerektomija itd.

Prekinitev intravaskularne koagulacije - subkutano ali intravensko dajanje heparina, antiagregacijskih zdravil (kurantil, tiklopedin, acetilsalicilna kislina itd.); dajanje koncentrata vititrombina III; uvedba beljakovinskega koncentrata "C".

3. Uvedba komponent krvi po indikacijah - trombocitna masa, izprani eritrociti, krioprecipitat, protrombinski kompleks; sveže zamrznjena plazma.

4. Zatiranje prekomerne fibrinolize - g-aminokaprojska kislina, para-aminobenzojska kislina.

Seveda je treba to zdravljenje izvajati s stalnim spremljanjem ravni fibrinogena, števila trombocitov in fibrinolize. Ekstratelesna gravisirurška korekcija agregatnega stanja krvi pri hematoloških in nehematoloških boleznih.

Gravitacijska krvna kirurgija (GCC) je kompleks ekstrakorporalnih metod za korekcijo sestave periferne krvi s posebnimi napravami, ki uporabljajo gravitacijske sile za ločevanje tekočine na frakcije. V teh napravah, imenovanih hemoprocesorji-frakcionatorji, se pod vplivom centrifugalnih sil kri loči na komponente različnih molekulskih mas.

Posledično je mogoče odstraniti celice, plazmo, strupene snovi, imunske in druge komponente krvi ter jih nadomestiti z zdravili, ki spremenijo njeno morfološko sestavo, stanje agregacije in reološke lastnosti. Glede na sestavo morfološkega substrata, ki ga je treba odstraniti (afereza), so metode HCC razdeljene na več vrst: 1) plazmafereza - odstranitev plazme iz periferne krvi; 2) granulocitafereza - odstranitev granulocitov; 3) limfocitafereza - odstranitev limfocitov; 4) trombocitofereza - odstranitev trombocitov; 5) blastocitafereza - odstranitev blastnih celic; 6) limfafereza - odstranitev limfe iz torakalnega limfnega kanala; 7) mielokariocitefereza - ločitev suspenzije kostnega mozga na celične elemente in ekstrakcija njenih elementov iz suspenzije.

Metode HCC obnavljajo normalno sestavo krvi ne le s kombiniranim prehranskim dopolnilom (transfuzijo), temveč tudi z odstranitvijo (afereza) posameznih komponent različnih patoloških stanj. Za delovanje MCC so bile zasnovane posebne naprave.

V napravah z neprekinjenim pretokom krvi se proces frakcioniranja izvaja neprekinjeno, med operacijo se kri razdeli na komponente, potrebna frakcija se odvzame, preostanek krvi pa se neprekinjeno vrača pacientu. Naprave imajo rotor centrifuge, sistem avtocest, valjčne črpalke, motor, krmilni sistem.

Pod delovanjem peristaltičnih črpalk se kri iz pacienta skozi kateter dovaja v sistem avtocest, kjer se pomeša z antikoagulantom in vstopi v rotor naprave. V rotorju se kri frakcionira na komponente pod vplivom centrifugalnih sil (gravitacijskih sil), plasti različnih frakcij se pripeljejo v posebne luknje, potrebna komponenta krvi pa se odstrani s peristaltičnimi črpalkami.

Kri se nenehno reinfundira. V napravah z občasnim pretokom krvi v rotorju pride do njegovega frakcioniranja.

Ko se kri kopiči v rotorju, se iz njega zaporedoma izpodriva plazma, nato trombociti in suspenzija levkocitov. Po tem se pretok krvi iz bolnika ustavi in ​​suspenzija eritrocitov se dovaja v rezervoar za ponovno infuzijo z vzvratnim gibanjem rotorja.

Po ponovni infuziji rdečih krvnih celic se cikel ponovi. Oprema zagotavlja vrsto metodoloških tehnik: 1) deglicerinizacijo odmrznjenih eritrocitov; 2) izpiranje konzerviranih eritrocitov; 3) eritrocitefereza; 4) plazmafereza; 5) limfocitafereza; 6) granulocitafereza; 7) trombocitna fereza; 8) sorpcija plazme na bioloških sorbentih (hepatociti, celice vranice, beta celice trebušne slinavke); 9) plazemska sorpcija na kemičnih sorbentih; 10) oksigenacija eritrocitov v ozadju eritrocitefereze.

Gravisirurške operacije se uporabljajo v naslednjih primerih, povezanih s kršitvami morfološke in biokemične sestave krvi: 1) korekcija beljakovinske sestave plazme - odstranitev eksogenih in endogenih patoloških beljakovin; 2) korekcija imunskih motenj - odstranitev iz krvi krožečih imunoglobulinov, kompleksov antigen-protitelo, komponent komplementa, T-limfocitov, limfe iz torakalnega limfnega kanala; 3) korekcija celične sestave krvi - odstranitev trombocitov, eritrocitov, blastnih celic itd. V večini primerov se gravikirurške operacije izvajajo, ko so bolniki odporni na konvencionalno terapijo in potrebujejo ukrepe za zmanjšanje te odpornosti in povečanje učinkovitosti zdravljenja. s konvencionalnimi metodami konzervativne terapije.

Graviskirurška korekcija beljakovinske sestave plazme se uporablja za patološka stanja in bolezni, navedene v tabeli. Gravitacijsko plazmaferezo je mogoče kombinirati z drugimi metodami za odstranjevanje nenormalnih beljakovin iz plazme.

Najpogosteje je imunosorpcija, sorpcija plazme povezana s plazmaferezo. Najuspešnejša operacija gravisurške korekcije sestave plazme je, ko je treba ustaviti sindrom podaljšane kompresije, povečane viskoznosti, diseminirane intravaskularne koagulacije.

Metode gravisirurške korekcije so obetavne in učinkovite tudi, če je potrebno, za aktivno uravnavanje agregatnega stanja krvi, ki je moteno zaradi različnih bolezni ali kot posledica kirurškega posega s srčno-pljučnim aparatom. Nadzor hitrosti oskrbe z infuzijskimi raztopinami v liniji, vračanje eritrocitne mase bolniku na napravah PF-0,5 ali RK-0,5 vam omogoča uravnavanje polnjenja žilne postelje, vzdrževanje krvnega tlaka na zahtevani ravni, hkrati odstranjuje holesterol, fibrinogen in druge snovi, bistveno izboljša reološke lastnosti krvi in ​​mikrocirkulacijski pretok krvi, vključno s tromboembolijo majhnih vej pljučne arterije.

S pomočjo gravikirurške korekcije agregatnega stanja krvi je mogoče oblikovati nadzorovano hemodilucijo, hipo- in normovolemijo, nadzorovati koncentracijo vseh biokemičnih dejavnikov v krvi in ​​število njenih celičnih elementov. Nov pristop k antitrombotičnemu zdravljenju je uporaba gravikirurškega frakcioniranja krvi v neprekinjenem toku z napravami tipa PF-0,5 za zmanjšanje koagulacijskih procesov in zmanjšanje viskoznosti krvi z odstranitvijo presežne količine celičnih in plazemskih hemostaznih faktorjev iz krožeča kri.

Hkrati se v žilno posteljo vnesejo reološko aktivne raztopine (reopoliglucin, albumin) in antitrombin III kot del sveže zamrznjene donorske plazme. Uporaba te metode ne izključuje tradicionalnih antitrombotikov, ampak, nasprotno, povečuje njihov terapevtski učinek, širi možnosti sodobne kardiologije, reanimacije in kirurgije.

Pri sindromu podaljšane kompresije je plazmafereza indicirana za vse bolnike, ki imajo znake zastrupitve, trajanje stiskanja je več kot 4 ure in izrazite lokalne spremembe na poškodovani okončini. Učinkovita korekcija imunološkega statusa osebe s plazmaferezo, odstranjevanjem protiteles in imunskih kompleksov iz krvnega obtoka, imunogenih plazemskih beljakovin in vnetnih mediatorjev - kininov, faktorjev komplementa, ki določajo vnetni odziv in poškodbe tkiva pri avtoimunskih procesih.

Tradicionalna metoda zmanjševanja imunološke reaktivnosti z imunosupresivnimi farmakološkimi sredstvi (ciklofosfamid, azatioprin, kortikosteroidi) pri boleznih, imenovanih "bolezni imunskih kompleksov", ni vedno učinkovita, sama zdravila pa so precej strupena. Klinična opažanja kažejo na pomembno terapevtsko učinkovitost gravitacijske plazmafereze pri tovrstnih boleznih.

Patološka stanja Bolezni Aloimunizacija Hemolitična bolezen novorojenčka Zavrnitev ledvičnega presadka Avtoimunija Avtoimunska hemolitična anemija Avtoimunska trombocitopenična purpura Miastenija gravis Goodpastureov sindrom Pemfigus Agresivnost imunskih kompleksov, ki se izvajajo pri večjih primerih sistemskega lupusa, vasožilnega lupusa. ambulantno pod sejo, pridržanje pacientov po seji zdravnika za 2-4 ure Pri kronični limfocitni levkemiji se med eno sejo levkocitafereze iz bolnikovega telesa odstrani do 4 * 1012 levkocitov.

Število odstranjenih levkocitov je neposredno odvisno od začetne levkocitoze periferne krvi. Intervali med sejami in tečaji citofereze, njihovo število določajo značilnosti bolnikovega odziva na to operacijo ter klinična in hematološka slika bolezni.

Klinični učinek gravitacijske citafereze omogoča izvajanje naknadnega citostatičnega zdravljenja in izboljšanje odziva nanj, kar je pomembno v primerih razvoja odpornosti na kemoterapijo pri tumorskih boleznih krvnega sistema. V klinični praksi se uporabljajo tudi metode za korekcijo celične sestave krvi na podlagi transfuzije manjkajočih celičnih elementov.

Transfuzije koncentranih celičnih celic, pridobljenih od donatorjev s citaferezo, včasih zasedajo vodilno mesto patoloških stanj bolezni hemoblastoza Akutna levkemija kronične limfocitne levkemije kronični myeloid levkemija erithremia trombocitoza hemoragična trombocithemije trombocitoza hemoglobinopathe ( Druga stanja Revmatoidni artritis Glomerulonefritis Vaskulitis Maligne novotvorbe Vnetna črevesna bolezen (Crohnova bolezen) Za dosego stabilnega pozitivnega učinka je potrebna večkratna uporaba intenzivne plazmafereze v kombinaciji z imunosupresijo in citostatično terapijo. Rezultat v vsakem primeru bo odvisen od časa začetka zdravljenja, pogostosti in volumna plazmafereze in izmenjave plazme, jasne določitve meril za izbor bolnikov.

Metode za korekcijo celične sestave krvi na podlagi citafereze se uporabljajo pri zdravljenju hemoblastoz, trombocitoze, hemoglobinopatije in drugih bolezni v kompleksni terapiji številnih bolezni. Transfuzija granulocitov se uporablja pri zdravljenju bolnikov z opeklinami, sepso, nevtropenijo.

Transfuzije trombocitov se uporabljajo za krvavitve trombocitopenskega izvora. Maso eritrocitov, brez nečistoč levkocitov in trombocitov, transfundiramo bolnikom z antilevkocitnimi protitelesi med presaditvijo ledvice, sindromom podaljšane kompresije in kirurškimi posegi.

Pri ugotavljanju kontraindikacij za delovanje HCC je pomembno določiti stopnjo somatske kompenzacije bolnikov, stanje srčno-žilnega sistema, sistem regulacije agregatnega stanja krvi, hemogramov, delovanja jeter in ledvic. V primeru peptične razjede na želodcu in dvanajstniku v akutni fazi, duševnih bolezni, operacije HCC niso priporočljive.

Obvezno je določiti morebitno prisotnost površinskega antigena in protiteles proti virusu humane imunske pomanjkljivosti (HIV). V primeru odkrivanja HAsAg ali protiteles proti virusu HIV je za izvedbo gravisirurške operacije potrebna uporaba posebej namenjenih aparatov za frakcioniranje krvi.

Pozor! Opisano zdravljenje ne zagotavlja pozitivnega rezultata. Za bolj zanesljive informacije se VEDNO posvetujte s strokovnjakom.

Zdravljenje simptomov hemoragične diateze pri otrocih.

Skupina tako imenovanih hemoragičnih diatez vključuje številne bolezni, ki so po svoji etiologiji in patogenezi popolnoma drugačne in imajo en skupen značilen klinični simptom - krvavitev. Krvavitev pri teh boleznih ni sekundarni pojav, kot je to pri številnih nalezljivih boleznih, pa tudi pri številnih boleznih krvi in ​​krvotvornih organov, ampak je prevladujoč, opredeljujoč simptom.

Odvisno je bodisi od upočasnitve strjevanja krvi bodisi od patoloških sprememb na stenah krvnih žil ali od kvantitativnih in kvalitativnih sprememb trombocitov.

Ta skupina vključuje:

1) Werlhofova bolezen,

2) hemofilija,

3) Shenlein-Genochova bolezen Hemofilija.

Trombocitopenična purpura (Werlhofova bolezen) - najpogostejša oblika hemoragične diateze. Obstajajo akutne in kronične oblike bolezni, ki pa jih delimo na imunske in neimune. Za akutno obliko bolezni je značilna kratka anamneza (od nekaj dni do nekaj mesecev). Werlhofova bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar so njene kronične oblike pogostejše pri otrocih. Ženske pogosteje zbolijo.

Etiologija ni jasna. Provokacijski dejavniki so različne okužbe, endokrine motnje itd.

Patogeneza krvavitev je predvsem posledica trombocitopenije. Pri 70 % bolnikov so trombociti enojni ali pa jih ni. Poleg kvantitativnih sprememb trombocitov so bile ugotovljene pomembne kvalitativne spremembe, zlasti pri kronični obliki bolezni. Adhezivne lastnosti, ki so značilne za trombocite, so močno zmanjšane. Skupaj s spremembami trombocitov pri Werlhofovi bolezni obstajajo kršitve plazemskih faktorjev koagulacijskega sistema krvi, ki povzročajo hipokoagulacijo. Vse to vodi v nastanek ohlapnega strdka. Umik krvnega strdka je v večini primerov popolnoma odsoten.

Povečana je prepustnost žilne stene, kar se lahko kaže z izrazitim simptomom žleba (tvorba petehij na koži pod žlebom, ki se nanese na okončino) in podaljšanjem časa krvavitve po Duqueju (več kot 8 minut).

Najbolj značilna manifestacija Werlhofove bolezni je hemoragični sindrom - različne vrste krvavitev in krvavitev iz sluznic različnih organov. Najpogosteje opažene kožne krvavitve v kombinaciji s krvavitvami iz sluznice maternice, nosu in dlesni. Krvavitve v možganih so nevarne. Obilne in dolgotrajne krvavitve, ki jih spremlja napredujoča anemija, pri številnih bolnikih povzročijo spremembe v srčno-žilnem sistemu in drugih organih. Dimenzije jeter in vranice običajno niso povečane.

Diagnostika Werlhofova bolezen je v tipičnih primerih nedvomna in temelji tako na značilni klinični sliki kot na laboratorijskih podatkih. Najpogosteje so napake posledica težav pri diferencialni diagnozi z drugimi boleznimi, pri katerih opazimo tudi hemoragični sindrom (hipoplastična anemija, sistemski eritematozni lupus, ki se pojavlja z Werlhofovim kompleksom simptomov in Fisher-Evansov sindrom, Gaucherjeva bolezen).

Zdravljenje Werlhofova bolezen je težka naloga in je odvisna od oblike in stopnje bolezni. Med poslabšanjem hemoragične diateze morajo biti terapevtski ukrepi usmerjeni v zaustavitev krvavitve, med remisijo - v preprečevanje ponovitve bolezni in njenih spremljajočih zapletov. V ta namen se pogosto uporablja kompleksno zdravljenje, vključno s ponavljajočimi se transfuzijami krvi, uvedbo se zdravil in kortikosteroidnih hormonov. Eno najučinkovitejših načinov zdravljenja Werlhofove bolezni, zlasti njenih kroničnih oblik, ostaja kirurško zdravljenje – splenektomija.

Mehanizem terapevtskega delovanja splenektomije je zapleten in ni povsem jasen. Vzrok in mesto uničenja trombocitov sta še vedno sporna, vendar obstajajo znaki, da so v ta proces vključena antitrombocitna protitelesa, ki nastanejo v vranici.

Najbolj ugodno obdobje za operacijo je faza remisije. Tako je po L. S. Tsep-u 79% operiranih v fazi umirjanja hemoragičnih manifestacij prejelo klinično in hematološko in 21% - klinično remisijo. Analiza takojšnjih in dolgoročnih rezultatov splenektomije nam omogoča, da enega od glavnih razlogov za neuspeh štejemo za diagnostične napake pred operacijo. Pri bolnikih, ki so bili podvrženi splenektomiji, se lahko pojavijo recidivi s prevladujočo razgradnjo trombocitov v jetrih.

Splenektomija ne bo dala želenega rezultata v primerih, ko je krvavitev povezana z disfunkcijo endokrinih žlez. Infekcijski in endokrini dejavniki igrajo pomembno vlogo pri ponovitvi bolezni. Smrt po splenektomiji opazimo pri 5 % bolnikov, ki so bili operirani predvsem sredi krvavitve, medtem ko so takšni izidi pri operacijah, opravljenih v fazi remisije, redki.

hemofilija je dokaj redka družinska motnja. Včasih ga najdemo zelo zgodaj v obliki krvavitve iz popka novorojenčka, pogosteje pa potem, ko se otrok začne aktivno gibati in se lahko poškoduje. Zbolijo samo fantje, vendar se bolezen prenaša po ženski liniji. Ženske, ne da bi same zbolele, lahko prenesejo bolezen na svoje sinove, vendar preko svojih hčera in vnukov. Bolnik s hemofilijo bo imel zdrave sinove, toda vnuki, rojeni hčeram, lahko imajo hemofilijo.

Klinika. Glavni klinični simptom je krvavitev pod kožo na mestu modrice in vztrajna, dolgotrajna krvavitev, ki nastane kot posledica travme (izvleke zoba, podplutbe, rane itd.). Petehije in spontane krvavitve se nikoli ne pojavijo. Vsi provokativni testi za odpornost žilne stene dajejo negativen rezultat. Zelo pogoste krvavitve v sklepih, običajno v kolenu ali komolcu. Sklep je močno boleč, otekel. Koža nad sklepom je včasih hiperemična, vroča na dotik. Sčasoma se akutni pojavi v sklepu zmanjšajo, bolečina se zmanjša, gibljivost se obnovi, vendar ne v celoti. Ob ponavljajočih se krvavitvah v istem sklepu se ta vse bolj deformira, zmanjša se njegova gibljivost in lahko pride do skoraj popolne ankiloze. Otroci s hemofilijo običajno zaostajajo v telesnem razvoju; so infantilni, bledi. S strani notranjih organov ni mogoče opaziti odstopanj od norme. Temperatura z velikimi krvavitvami je lahko povišana.

kri. Značilna lastnost krvi je močno upočasnitev strjevanja krvi - do 10-^ 15 minut namesto 2-3 minut v normi. Čas krvavitve pri tej bolezni ostaja v normalnem območju. Število trombocitov je normalno. Morfoloških sprememb v krvi ni opaziti.

Mehanizem krvavitve pri hemofiliji je povezan izključno s spremembami strjevanja krvi. Razlog za upočasnitev strjevanja krvi ni dokončno ugotovljen. Domneva se, da je osnova kvantitativno pomanjkanje in kakovostna inferiornost trombokinaze, katere namen je aktivirati protrombin in ga pretvoriti v trombin v prisotnosti kalcijevih soli (končno strjevanje krvi nastane kot posledica pretvorbe fibrinogena v fibrin pod vplivom trombina).

Trombokinaza delno nastane med razgradnjo trombocitov in levkocitov, deloma pa predstavlja odpadni produkt žilnega endotelija. Nezadostna izobrazba in kvalitativno inferiornost trombokinaze sta verjetno razložena s prirojeno funkcionalno inferiornostjo teh elementov.

Hemofilija je neozdravljiva vseživljenjska bolezen, vendar je s starostjo krvavitev manj izrazita. Takšni bolniki pogosto umrejo v otroštvu ali adolescenci zaradi sočasnih bolezni in krvavitev.

Zdravljenje. Uporabite simptomatsko zdravljenje. Med krvavitvijo daje dober učinek transfuzija krvi ali plazme (100-200 ml). Kri igra vlogo ne le nadomestnega faktorja, ampak deluje tudi kot hemostatično sredstvo zaradi prisotnosti v krvi darovalca večje količine trombokinaze in njenih proizvajalnih elementov (trombociti, levkociti). Subkutane in intramuskularne injekcije seruma človeške in konjske krvi so manj učinkovite, k temu ukrepu se je treba zateči, če transfuzija krvi ni mogoča.

Tako kot pri Werlhofovi bolezni si je treba prizadevati za nasičenje telesa z vitaminoma K in C. Otrokom je priporočljivo dajati veliko sadja, sokov, poparkov in izvlečka šipka. Pri krvavitvi iz nosu je treba nosne poti zamašiti.

Hemoragični vaskulitis ali Henoch-Schonleinova bolezen

Ena najpogostejših bolezni, povezanih s poškodbo žilne stene, je hemoragični vaskulitis ali Shenlein-Genochova bolezen.

Kompleks simptomov hemoragični vaskulitis je sestavljen iz značilnih kožnih lezij, sklepnega sindroma, abdominalnega sindroma, poškodbe ledvic. Kožne manifestacije so najpogostejše, zanje je značilen pojav na okončinah, zadnjici, redkeje na trupu polimorfnih simetričnih papulo-hemoragičnih, redkeje urtikarijskih, vezikularnih in eritematoznih izpuščajev, ki se dvigajo nad površino kože in ne izginejo, ko pritisnjen. Za hemoragične elemente je značilna jasna vnetna komponenta in pigmentacija, ki traja še dolgo po regresiji kožnih manifestacij. V hujših primerih je potek bolezni zapleten zaradi razvoja centralne nekroze in nastanka razjed.

Zglobni sindrom se pojavi po kožnih izpuščajih in traja več dni v obliki leteče bolečine v velikih sklepih, ki se ponavlja z novim valom izpuščajev.

Trebušni sindrom v nekaterih primerih pred pojavom kožnih krvavitev in prevladuje v klinični sliki pri 30 % bolnikov. Glavni simptom je trdovratna ali krčevito bolečina v trebuhu, včasih zelo intenzivna, povezana s krvavitvijo v črevesno steno in mezenterij. Krvavitev v črevesno steno lahko povzroči njeno hemoragično impregnacijo in jo spremlja hematemeza, kredasta, sveža kri v blatu. Obdobje bolečine se izmenjuje z nebolečimi intervali, kar pomaga razlikovati akutno kirurško patologijo in abdominalne manifestacije hemoragičnega vaskulitisa. Abdominalni sindrom je kratkotrajen in v večini primerov regresira v 2-3 dneh.

Ledvična sindrom najdemo pri 25-30% bolnikov in poteka kot akutni ali kronični glomerulonefritis z mikro- in makrohematurijo, proteinurijo, cilindrurijo. Nekateri bolniki razvijejo nefrotski sindrom. Od vseh manifestacij hemoragičnega vaskulitisa najdlje traja poškodba ledvic, kar pri nekaterih bolnikih vodi do uremije.

Patofiziologija. Patološke manifestacije Schonlein-Henochove bolezni temeljijo na vnetni reakciji arteriol in žil kapilarne mreže s kršitvijo strukture in funkcije endotelija, masivne tromboze mikrocirkulacije in serozne impregnacije žilne stene in perivaskularnega tkiva, ki nastane pod vplivom krožečih imunskih kompleksov. Pri Shenlein-Genochovi bolezni je v krvi povečana vsebnost imunoglobulina A, ki prevladuje v sestavi imunskih kompleksov in ga najdemo v obliki zrnc med mikroskopiranjem vzorcev biopsije kože in ledvic.

Razlog za nastanek imunskih kompleksov je lahko okužba, zdravila, spremembe v beljakovinski sestavi plazme. Strukturne spremembe v žilni steni in motena sinteza kolagena vodijo do kontaktne stimulacije trombocitov in izzovejo mikrotrombozo. Lokalizacijo in resnost kliničnih manifestacij določata površina in masivnost žilnih lezij.

Teleangiektatične krvavitve so patogenetsko povezane z manjvrednostjo ali strukturnimi spremembami vezivnega tkiva, zmanjšanjem vsebnosti kolagena v žilni steni, kar vodi v žariščno tanjšanje sten mikrožil in širjenje njihovega lumena ter manjvredno lokalno hemostazo zaradi insuficience. subendotelija.

V patogenezi krvavitev pri paraproteinemiji igra glavno vlogo povečanje plazemskih beljakovin, močno povečanje viskoznosti krvi, upočasnitev pretoka krvi, tromboza, zastoj in poškodbe majhnih žil. Poleg tega "ovijanje" trombocitov z beljakovinsko sklopko vodi v njihovo funkcionalno manjvrednost.

Seznam bolezni ob upoštevanju razširjenosti:

Avtoimunske poškodbe žilne stene:

hemoragični vaskulitis Shenlein-Genoch;

purpura, povezana z jemanjem zdravil na osnovi joda, beladone, atropina, fenacetina, kinina, sulfonamidov, pomirjeval;

svetlobna purpura.

Nalezljive bolezni:

bakterijski: septični endokarditis, meningokokemija, sepsa katere koli etiologije, tifus, davica, škrlatinka, tuberkuloza, leptospiroza;

virusne: gripa, črne koze, ošpice;

rikecioza: tifus, klopni tifus;

protozojske okužbe: malarija, toksoplazmoza.

Strukturne spremembe sten krvnih žil:

teleangiektazija;

sistemske bolezni vezivnega tkiva: skorbut, Cushingova bolezen, senilna purpura, kahektična purpura.

Vaskularne lezije mešanega izvora:

paraproteinemične krvavitve: krioglobulinemija, hiperglobulinemija, Waldenstromova makroglobulinemija, multipli mielom (multipli mielom);

pozicijska purpura: ortostatska, mehanska;

purpura, povezana s kožnimi boleznimi: obročasta telangiektatična purpura, lišaji.

Diferencialna diagnoza

Diagnoza Shenlein-Genochove bolezni temelji na odkrivanju v krvi ob ozadju značilne klinične slike krožečih imunskih kompleksov.

Zdravljenje

načrtovano terapijo. Bolniki s Henoch-Schonleinovo boleznijo potrebujejo hospitalizacijo in počitek v postelji. Iz prehrane je treba izključiti čokolado, citruse, jagode in sokove. Imenovanje antihistaminikov je neučinkovito. V hudih primerih se prednizolon uporablja v odmerku do 60 mg na dan v obliki tečajev po 3-5 dni z obveznim dajanjem heparina v ozadju, ki preprečuje hiperkoagulabilnost in razvoj DIC. Odmerek heparina se izbere individualno, v skladu s kazalniki koagulograma. Merilo za učinkovitost zdravljenja s heparinom je 2-kratno podaljšanje APTT v primerjavi s kontrolo.

Pri hudem sklepnem sindromu je učinkovita uporaba voltarena ali indometacina v srednjih terapevtskih odmerkih.

V ozadju hude okužbe je hemoragični sindrom povezan z razvojem DIC. V tem primeru je transfuzija sveže zamrznjene donorske plazme učinkovita.

Najučinkovitejše zdravljenje telangiektazije je kriodestrukcija ali lokalna laserska terapija.

Če se odkrije krioglobulin, je potreben potek terapevtske plazmafereze z zamenjavo albumina in fiziološke raztopine.

Preprečevanje recidivov. Pri preprečevanju hemoragičnega vaskulitisa igra pomembno vlogo preprečevanje poslabšanj žariščne okužbe, zavrnitev predpisovanja antibiotikov in drugih zdravil brez zadostnih razlogov. Bolnikom so kontraindicirana cepljenja in vzorci z bakterijskimi antigeni (vključno s tuberkulinom). Pri bolnikih s prevladujočo okvaro ledvic je potrebno stalno spremljanje urinskih preiskav.