Slaba bolezen - kozmetična napaka ali huda bolezen? Gemosideroza: Simptomi in zdravljenje gemosiderize kože noge Zdravljenje ljudskih zdravil

Hemosideroza je kršitev izmenjalnih procesov v telesu, ki je pojasnjena s pretirano vsebino v celicah pigmentnih tkiv, imenovanih hemosiderja. Ta pigment se oblikuje kot posledica razpadanja hemoglobina, na katerem vplivajo endogeni encimi. Hemosiderin sodeluje pri dobavi nekaterih kemikalij v tkiva. Za razvoj takšne bolezni kot hemosideze so določene kršitve v telesu podane, med katerimi: njegova prekomerna absorpcija v črevesju, neuspehi v presnovnih procesih, preveč intenzivni proces uničenja rdečih krvnih celic.

Hemosideroza ni edina oznaka za to patologijo. Tudi bolezen se imenuje pigment hemoragična, kronična pigment vijolična.

Hemosideroza je lahko lokalna, ki vpliva samo na kožo in pljuča, in se lahko posplošila. V slednjem primeru se pigment začne v pretiranem znesku, da se kopičijo v jetrih, v kostnem mozgu, ledvicah, v znojnih žlez, kot tudi v drugih notranjih organih.

Hkrati, ne glede na obliko bolezni, se kaže z istimi simptomi, med katerimi: hemoragični kožni izpuščaji (izpuščaj ima rdečkast odtenek), glava, sindrom kronične utrujenosti. Najpogosteje od hemosideze trpijo zaradi moških starejših. Otroci te patologije praktično niso predmet.

Zdravljenje hemosideze je zelo težko, saj ta bolezen ni samo napaka videza. Razlogi so razčlenjeni v globalnih motnjah presnovnih procesov v telesu, ki vodijo do neuspeha pri delovanju vseh notranjih organov.

Zdravniki različnih profilov lahko prepoznajo in zdravijo hemosiderozo: dermatologi, pulmologi, imunologi, hematologi. V tem primeru je bolnik predpisana hormonska zdravila steroidov, citostatika, angioprotektorji, vitaminski in mineralni kompleksi, plazmafereza.

Pri hemolizi (uničenje krvnih krvnih krvnih celic in sproščanje hemoglobina) zunaj žilnega kanala v vsakem organu ali hematomu se razvije hemosideroza. Prekomerna vsebnost pigmenta na določenem delu telesa ne vodi do dejstva, da so tkiva poškodovana, če pa so bile že izpostavljene sklerotskim spremembam, bo delo telesa zlomljeno.

Hamosiderin Depoziti v tkivih (idiopatska pljučna hemosideroza):

V primeru intravaskularne hemolize se razvija splošno hemosideroza, ki jo spremljajo množični sedimenti hemosiderina v notranjih organih. Pogosto trpijo preostale celice jeter in vranice, vendar so lahko prizadete druge notranje organe. Svojo svetlobo spremenijo na temnejši, saj se veliko pigmenta nabira v njih. Najpogosteje se skupna hemosideroza razvije v ozadju sistemskih lezij telesa.

Razlikujete tudi nekaj več oblik hemosideroze:

Bulnary bistvenega pomena.

Dedno.

Dermatološko. Ta oblika hemosideroze predstavljajo takšne patologije, kot so: Maokejska bolezen, skriti dermatitis, bolezni geuzo-Bluma, bolezenska bolezen.

Jeter.

Idiopatska.

Do sedaj se vzroki razvoja hemosideze niso v celoti razkrite. Hemosideroza ni glavna bolezen, in sekundarno stanje, ki se razvije v ozadju kršitev, ki so že na voljo v telesu.

V skupini tveganja za razvoj hemosideze, naslednje osebe so:

Ljudje s krvnimi boleznimi in sistemi za oblikovanje krvi (levkemija, hemolitična anemija).

Ljudje z nalezljivimi boleznimi: s sepso, brucelozo, malarijo, typhoid.

Ljudje, ki trpijo zaradi avtoimunskih patologij, od kršitev pri delu imunskega sistema.

Ljudi z boleznimi žilne stene.

Bolniki z žilnimi patologijami: s kronično vensko insuficienco, str.

Ljudi s karoserijo.

Ženske v telesu, ki razvija spor rhesus.

Hemosideroza se lahko pojavi pri ljudeh, ki pogosto opravljajo transfuzije krvi. Tudi v skupini tveganja so ljudje s dedno predispozicijo k tej kršitvi. Povečanje verjetnosti razvoja Dermatoloških bolezni hemosideroze, ran in odrgnin na koži, superkonziranju telesa, sprejem številnih zdravil, pa tudi prekomernega vnosa železa skupaj s hrano.

Simptomi hemosideze so v veliki meri odvisni od lokacije lezije. Manifestira patologijo nepričakovano za osebo, vendar ima nemoten razvoj.

Če je hemosideroza presenetljiva koža, se lahko izpuščajo na njem več mesecev in celo let. Hkrati pa oseba trpi zaradi srbečega kože, ki je lahko zelo intenzivna. Pigmentacija ima oblike madežev z jasnimi mejami. Spozne so pobarvane rdeče, ko pritisnete na kožo, ne izginejo.

S pljučno hemosiderozo pacienta se začne prisiliti na kratko sapo, ki se pojavi tudi v mirovanju. Oseba trpi moker kašelj, v katerem se razlikuje krvavi spree. Telesna temperatura se dviguje na visoke oznake, simptomi respiratorne napake rastejo, sever in vranice povečanje velikosti, znaki anemije. Nekaj \u200b\u200bdni kasneje se pojavi pomoč, medtem ko se raven hemoglobina v telesu vrne normalno.

Hemosideroza pljuč je bolezen z nepojasnjenim etiologijo. Ima hud kronični tečaj. Hkrati se ponavljajoče krvavitve v alveoli pogosto pojavljajo pri bolniku, eritrociti padejo v pljučno parenhim. Vzporedno se razlikuje pomembna količina hemosiderina. Vsi ti patološki procesi vodijo do dejstva, da se pljuča začenjajo slabše in slabše za spopadanje z njihovo glavno funkcijo.

Simptomi hemosideroze pljuč v akutni fazi bolezni:

Povečajte vranico in jetra.

Ko je akutna faza bolezni ostala zadaj, se oseba začne počutiti zadovoljivo. V tem času je sposoben opravljati svoje delo, vodi celovit način življenja. Ker pa se pojavi bolezen, ki napreduje, napreduje, se ponavljajoče se pojavljajo in pogosteje, in tiho obdobje postane krajše.

Če ima hemosideroza težko, bolnik razvije pljučno srce, pnevmothorax. Tudi smrt človeka je mogoča.

Po odprtju se na številu bolnikov, ki se redko diagnosticirajo med življenjem osebe. V krvi takih bolnikov se oblikujejo avtointicilode, ki so spike protiteles in antigenov. To vodi k razvoju vnetnega odziva, ki je lokalizirana v pljučih, saj je njihovo tkivo, ki postane tarča za napad avtointibelogov. Majhna plovila, ki permeate Lung parenchyma se širijo. Od teh, rdečih krvnih celic se pojavljajo, ki razpadejo neposredno v pljučni tkanini, ki vodi do presežnega kopičenja hemosiderina.

Z poškodbami na koži na njih, izpuščaji, ki imajo temno barvo. Oblikovani so zaradi prekomernega kopičenja pigmenta v kožnih celicah, na podlagi uničenja kapilarov, ki prežemajo njegovo puff plast.

Intenzivnost barve izpuščaja se lahko razlikuje, enako velja za njihovo velikost. Ponovni izpuščaji imajo bolj bogato barvo, ki je blizu rdeče barve. Izpuščaji, ki obstajajo na koži že dolgo časa, nasprotno, bledo, postajajo rjave ali rumenkaste. Pike se nahajajo na roki in nogah, na krtačah in podlakti. Njihovo velikost je mogoče doseči 3 cm. Tudi na koži so pogosto oblikovani vozlički, plake, papule in pethihi. Bolniki lahko kažejo srbenje in kurjenje kože.

V kapilarjih, prodiramo v dermis, se tlak poveča. To vodi do dejstva, da se plazma, ki vsebuje eritrocite, ki se začnejo z njimi. Uničeni so, da povzročajo pologe hemoziderjev. Pri izvajanju klinične analize krvi se bo zaznalo zmanjšanje ravni trombocitov in anemijo.

Najpogosteje, oblika kože hemosideze poteka v obliki ortostatske, ekcema-podobne in srbeče vijolične, ali v obliki Majorcajeve bolezni.

Shambermanova bolezen

Sklopna bolezen se nanaša na pogoste avtoimunske motnje, ki ima kronični tečaj. Hkrati, na človeškem telesu, se pojavijo rdeče izdelane izpuščaje, ki spominja na sled injekcije. V žilnih stenah se imunski kompleksi začnejo preložiti, kar vodi do razvoja avtoimunskega vnetnega procesa v notranjih plasteh dermisa. Iz tega razloga je koža prekrita z majhnimi krvavitvami. Ko se hemosiderinska plast nabira v svoji papili, se madeži povečajo velikosti, prinašajo rjavo barvo. V prihodnosti se združijo, oblikujejo velike plake, dolgčas z svetlo rdečo platišče.

Ko se bolezen napreduje, plaž se združijo med seboj in začnejo atrofijo. V tem primeru splošna dobro počutje osebe ne trpi.

Na splošno je dermatološka hemosideroza dobro zdravljenje, ki se razlikuje od hemosideroze drugih lokalizacij. Obnovitev bolnika se dokaj hitro pojavi.

Gemosideroza notranjih organov

Z izraženo intravaskularno hemolizo, eritrociti pri bolniku razvija posplošeno ali sistemsko hemosiderozo. Notranji organi trpijo, njihova zmogljivost je motena, kar vpliva na dobro počutje ljudi.

S hemosiderozo jeter Namestitev pigmenta se pojavi v hepatocitih. Bolezen se lahko razvije kot neodvisna patologija, ali kot posledica drugih kršitev v telesu, in pogosto vzrok hemosideroze ni mogoče ugotoviti. Hkrati se v velikosti jeter poveča, kar postane očitno, tudi ko pritisnete na območje, kjer se nahaja. Ko se bolezen napreduje v trebušni votlini, se pojavi ascitna tekočina, se povečuje krvni tlak, koža postane rumena, vranica se poveča v velikostih, na rokah, pod miško in na obraz so območja pikgetiranja. Če je zdravljenje odsoten, bolnik razvije acidozo in teče v nekoga.

V hemosiderozi ledvic Pokrita so z rjavimi granulami. Bolezen poteka po vrsti jade ali nefroze. Urin zazna komponento beljakovin, raven lipidov v krvi se poveča. Oseba ugotavlja otekanje spodnjih okončin, boleče občutke na področju spodnjega dela hrbta, izgine željo po prehrani, razviti raznovrstne motnje. V odsotnosti ustrezne in pravočasne terapije, ki pogosto postane vzrok smrti.

Hemosideroza jeter (levo) in ledvice (desno):

Poleg tega se lahko kopičenje hemosiderina pojavi v možganih, v vranici in drugih notranjih organih. Vse te države so konjugate s hudimi kršitvami prizadetih sistemov, ki se pogosto konča s smrtnim izidom.

Sistemski tok hemosideroza je bolezen, ki je povezana z grožnjo življenja osebe.

Da bi pojasnili diagnozo, nezadostno standardno preverjanje bolnika.

Po njenem izvajanju je treba poimenovati naslednje študije: \\ t

Krvna ograja na splošno analizo z opredelitvijo serumskega železa in celotne krvne sposobnosti za vezavo železa.

Biopsijo telesnih tkiv, ki ji sledi histološka preučitev materiala.

Preskus napotitve. Ta študija omogoča odkrivanje hemoziderina v urinu, za katerega se bolnik injicira v injekcijo prepovedi drog. Križ je intramuskularno.

Mikroskopski pregled pacientovih demen v prisotnosti izpuščajev na koži.

Pomožne raziskovalne metode so:

Prehod rentgenske preiskave.

Prehod CT in Scintigrafija.

Izvedba bronhoskopije.

Izvajajo spirometrijo.

Študija sputuma pod mikroskopom in izvedbo bakteriološkega sejanja.

Zdravljenje z gemosiderozo zahteva naslednja priporočila:

Skladnost z prehrano z zavrnitvijo alkoholnih pijač. Obvezno iz menija, ki ga potrebujete za odstranitev vseh izdelkov, ki lahko izzovejo alergijsko reakcijo.

Pomembno je, da se izognete hipotermiji, poškodbam, pregrevanju organizma, kot tudi duševno in fizično prenapetostno prenapetost.

Vse bolezni je treba pravočasno obravnavati.

Odpraviti je treba kronične žarišča okužbe.

Pomembno je biti od uporabe kozmetike, ki lahko povzročijo.

Vse slabe navade bi bilo treba pozabiti.

Zdravilna terapija vključuje uporabo naslednjih zdravil:

Sprejem in lokalna uporaba hormonskih zdravil steroidov, vključno z: prednizon, betametazonom, deksametazonom.

Sprejem zdravil za zmanjšanje vnetne reakcije: indomettacina in ibuprofen.

Sprejem discienta: aspirin, kardiomagnet.

Sprejem zdravil z imunosupresivnim delovanjem: azatioprin, ciklofosfon.

Prejemanje angioprotektorjev: Diosmin, Heperidin.

Recepcija Nootropov: Piracetam, Vinpocetin, Maxidol.

Sprejem zdravil proti alergijam: Suprastin, Tueva, diazolin.

Sprejem vitaminov in mineralov: vitamin C, rutina, kalcij.

Prav tako je lahko pacient imenovan za pripravke železa, pripravki za ustavitev krvavitve, bronhofolike. Terapijo s kisikom je mogoče izvesti. Tudi bolniki so poslan na hemosorpcijo, krioprecipitacijo, krioterapijo in plazmaferozo. Včasih je potrebna transfuzija krvi ali odstranitev vranice.

Preprečevanje hemosideze

Hemosideroza je bolezen, ki se pogosto poslabša. Pod pogojem, da oseba dobi kakovostno zdravljenje, se bodo ponovitve zgodile manj pogosto, vendar morate za to upoštevati preventivne ukrepe, vključno z: pravilno prehrano, prehod zdravljenja v specializiranih sanatorijih, ki izvaja zdrav način življenja.

Da bi preprečili razvoj hemosideroze, morate upoštevati naslednja priporočila:

Ne sodelujte pri samozdravljenje nalezljivih bolezni in pravočasno za medicinsko pomoč.

Ohraniti zdravje plovil.

Nadzor krvnega tlaka, spremljanje njene teže in holesterola.

Zmanjšajte tveganje zastrupitve telesa.

Izobraževanje: V letu 2013 je bila zaključena Medicinska univerza Kursk State in diplomska diploma. Dve leti kasneje je bil ovdolment zaključen v posebnosti "onkologija". V letu 2016 je bila podiplomska šola sprejeta v nacionalni medicinski in kirurški center, poimenovan po N. I. Pirogov.

Hemosideroza je bolezen, povezana s skupino pigmentne distrofije. Za to je označen z akumulacijo v tkivih telesu pretirane količine hemosiderina - kizmega, ki vsebuje pigment, ki vsebuje železo.

Manifestacije kože hemosideze

Vzroki in dejavniki tveganja

Hemosiderin se oblikuje v procesu cepitve molekul hemoglobina pod delovanjem določenih encimov v sideroblastnih celicah. Običajno je rahla količina hemosiderina vsebovana v limfoidnem tkivu, kostnem mozgu, vranici in jetrnih celicah. S povečanjem sinteze Hemosiderina se njegov presežek deponira v celicah drugih tkiv.

Splošna hemosideroza je vedno sekundarna patologija, katerih razvoj je posledica avtoimunskih procesov, zastrupitev, okužb ali krvnih bolezni. Najpogostejši vzroki za hemosiderozo so:

hemolitična anemija;
hemolitično zastrupitev hemolitičnega strupa (kinin, svinec, sulfonamid);
levkemija;
več hemotransphin;
ciroza jeter;
konflikt resh;
nalezljive bolezni (vrnitev tifus, malarija, bruceloza, sepsa);
dekompenzirano srčno popuščanje;
kronična venska insuficienca;
sladkorna bolezen;
dermatitis;
ekcema.

Nekateri strokovnjaki verjamejo, da imajo v patološkem mehanizmu razvoja hemosideze, dedna predispozicija in motnja imunskega sistema pomembno vlogo.

Oblike bolezni

Glede na stopnjo razmnoževanja patološkega procesa je dodeljena:

splošno (posplošena) hemosideroza - da povzroči nastajajoče (endovaskularne) hemolize eritrocitov na podlagi sistema kakršnih koli sistemskih procesov. Gemosiderin je preložen v vranico, rdeči kostni mozelju, jetra, zaradi katerih pridobijo zarjavele, rjave barve;
lokalna (lokalna) hemosideroza - se razvija kot posledica hemolize ekstravaskularja. Kopičenje hemosiderina je mogoče opaziti na majhnih območjih telesa (v območju hematome) in znotraj katerega koli organa (na primer svetloba).

Glede na značilnosti kliničnega pretoka dodeli:

kožna hemosideza (obuljiv dermatitis, purpous sidrodematis, lichenoid pigment dermatitis, senilna hemosideraza, ring-oblikovana telekanktivna vijolična vijolična maokejska, shampleng bolezen);
pljučna idiopatska hemosideza (svetlo pljučna induracija).

Pljučna hemosideroza napreduje in vodi k invalidnosti bolnikov. Lahko je zapleteno z masivno pljučno krvavitvijo, vožnjo hitre smrti.

V nekaterih primerih odlaganje hemosiderin postane vzrok kršitve funkcije prizadetega telesa in razvoj strukturnih sprememb v njem. Ta oblika hemosideze se imenuje hemokromatoza.

Simptomi

Klinična slika hemosideze je odvisna od oblike bolezni.

Pljučna idiopatska hemosideroza je diagnosticirana predvsem pri otrocih in mladih, označen s periodično nastajajoči pljučni krvavitve različnih stopenj resnosti, povečanje respiratorne odpovedi in odporne hipoklomične anemije.

V akutni fazi opazovane bolezni:

dispneja;
bolečine v prsih;
kašelj z vejo krvi mokro;
palorjeva koža;
značnost sclerja;
cianoza nasolabialnega trikotnika;
šibkost;
omotica;
povečajte telesno temperaturo.

V obdobju odpuščanja so klinične manifestacije bolezni zelo šibko izrecno ali popolnoma odsotne. Po vsakem obdobju poslabšanja idiopatske pljučne hemosideze se trajanje obdobja remisije zmanjšuje.

Oblika kože hemosideze se pogosteje pojavlja pri moških, starejših od 40 let. Trenutno kronično benigno. Na koži podlakti, ščetke, noge in gležnje se zdijo pigmentne točke opeke-rdeče. Sčasoma se barva elementov izpuščaja spremeni v rumenkasto, temno rjavo ali rjavo. Škoda na notranjih organih v obliki kožne oblike hemosideze se ne pojavi, splošna država ne trpi.

Diagnostika

Diagnoza hemosideze temelji na značilnih kliničnih znakih bolezni, podatkov laboratorijskih in instrumentalnih metod raziskave. Dodeljen je splošni krvni test, se določi koncentracija serumskega železa.

Če je sum hemosideroza, se izvede dešilni vzorec. Za to se deferoksamin injicira intramuskularno, nato pa se določi vsebnost železa v urinu. Vzorec se šteje za pozitivno, če deli urina vsebujejo več kot 1 mg železa.

Če želite potrditi diagnozo, jebačna biopzija kostnega mozga, pljuč, jeter ali kože, ki ji sledi histološka preučitev nastalega tkiva.

Splošna hemosideroza je vedno sekundarna patologija, katerih razvoj je posledica avtoimunskih procesov, zastrupitev, okužb ali krvnih bolezni.

V hemosiderozi pljuč izvede tudi:

spirometrija;
mikroskopski izpit iz sputuma;
perfuzijska scintigrafija pljuč;
radiografija prsnega koša;
bronhoskopija.

Zdravljenje

Zdravljenje pljučne hemosideze se začne z imenovanjem kortikosteroidov. V primeru svoje neučinkovitosti bolniki predpisujejo imunosupresive in plazmafereze seje. V nekaterih primerih je mogoče doseči odporno po odstranitvi vranice (sploktomija). Poleg tega se simptomatska terapija izvaja z imenovanjem bronhoditikov, hemostatičnih in drugih zdravil (odvisno od manifestacij bolezni).

Zdravljenje kože Hemosideroza je lokalna uporaba kortikosteroidnih mazil. Predpisani so tudi angioprotektorji, kalcij, rutin, askorbinska kislina. Z resno potezo bolezni, destinacija deferoksamina, je prikazana PUU-terapija.

Možni zapleti in posledice

Najpogostejši zapleti hemosiderizacije pljuč:

ponavljajoči se pnevmothorax;
pljučna krvavitev;
pljučni infarkt;
širitev in hipertrofija pravega srca;
pljučna hipertenzija;
kronična respiratorna odpoved.

Napoved

Obeti za pljučno hemosiderozo je resno. Bolezen napreduje in vodi do invalidnih bolnikov. Lahko je zapleteno z masivno pljučno krvavitvijo, vožnjo hitre smrti.

Pod kožno obliko hemosideze je napoved ugodna.

Pljučna idiopatska hemosideroza se diagnosticira predvsem pri otrocih in mladih.

Preprečevanje

Preprečevanje kršitev postopkov izmenjave Hemosiderin je pravočasno zdravljenje hematoloških, vaskularnih in nalezljivih bolezni, preprečevanju zastrupitve s kemikalijami ali drogami, komplici za komplet za hemotransfuzijo.

Gemosideroza (heemosideroza; Grščina, HAIMA BRUBLE + SIDER železo + -oza) - presežna oblika hemozidera in njenega odlaganja v tkivih, opaženih pod številnimi boleznimi in zaradi različnih razlogov. Med njimi se razlikujejo endogeni, na primer, množično uničenje rdečih krvnih celic, povečano absorpcijo železa v črevesju, in eksogene, na primer s pogostimi hemotransfusi. G. Morda je lokalna, kot tudi za splošno.

Telo ima precej trajno stanje železa v obliki dveh beljakovinskih kompleksov - feritina in hemosiderina. Ferrina - vodotopna spojina, molekula to-RYO je sestavljena iz beljakovin del (apotheferritin) in koloidne niti trivalentnega železa. Hemosiderin - vodotopni rumeno-rjavi pigment; Njegova beljakovina je enaka apoteferritinu. Kot del hemosiderina, v nasprotju s feritinam, obstajajo tudi anorganske spojine fosforja, žvepla, dušika in neobvarnih organskih snovi. Obstaja ideja o preoblikovanju feritina v Hemosiderin [Shoden, Sturgeron (A. Shoden, P. Sturger)].

Ugotovljeno je bilo, da se raven železa vzdržuje z regulacijo sesanja, ne pa procesa aktivne izbire. Vsak dan s pristojbino je dodeljena (celice luninskega črevesnega epitelija) 0,5 mg železa, z urinom - 0,2 mg, pri ženskah med menstruacijo 0,5-1,5 mg. Te majhne izgube se nadomestijo z absorpcijo železa. Absorpcija železa se pojavi v glavni sluznici duodenuma.

V živilskih proizvodih je likalnik vsebovan v količinah, večkrat večja od potrebe po tem. Vendar pa je obseg črevesne absorpcije železa, je malo odvisna od vsebine v proizvodih, ki so vneseni v črevesje.

Konrad, Weintraub, Crosby (Me Conrad, LR Weintraub, Wh Crosby) s pomočjo radioaktivnega železa, je pokazala, da se absorpcija železa izvede v dveh fazah: tok železa iz lumna črevesa v sluznico in Gibanje železa iz sluznjene membrane v krvni plazmi in tkaninah. Po mnenju hipoteze WEBI (M. S. Wheby) je absorpcija železa sestavljena iz treh faz: penetracija v sluznico iz črevesnega lumna, prodor iz črevesni plašč v plazmi, odlaganje železa v sluznici. Penetracija železa v sluznico črevesne lumne je hitrejša kot od sluznice plazme. Vendar, ko se potreba po tem, da se telo v žleza poveča, se njen sprejem v plazmo pospeši in železo v tem primeru ni preložena v obliki zalog.

Pokazalo se je, da je 80% železa, ki ga povzroča črevesna sluznica, hitro prehaja v plazmo in je priključena na transportni beljakovinski prenos. Nato je železo, povezano s transferinom, zajet z eritrocitnimi predhodniki in se ponovno uporablja za sintezo hemoglobina. Weintrauba (1965) je uspelo ugotoviti odvisnost intenzivnosti črevesne absorpcije železa iz ravni hemoglobingezeze, vendar mehanizem kvantitativne komunikacije med tema dvema procesoma ostaja nepojasnjen. Preostalih 20% poskusa železa je pritrjeno v tkivo z zaznavanjem z železom proteina. Če se potreba po telesu povečuje na žlezah, ta povezava slabi in železa prehaja v plazmo, beljakovin pa ponovno popravlja železo z novim vnosom hrane. Če je potreba po železu v telesu majhna, je večina adsorbed kovine pritrjena v obliki hemosidere in feritina v črevesne celice. Ker slednji hitro razlagajo (ponavadi po 3-4 dneh), je v črevesnem lumenu označil železo, ki je v njih označena.

Z anomalijami absorpcije železa, kot, na primer s hemokromatozo (glej), se hemosidere preloži v organe. Patogeneza teh motenj ni jasna; Nedvomno pa je, da v črevesju absorpcija železa ni odvisna od svojih rezerv v telesu.

Sl. 24. Kopičenje hemosiderina (modre) v epiteliju prepričljive ledvične cevi med sekundarno hemosiderozo (slika Perrsha; x 120). Sl. 25. Hemosideroza jeter (Hemosiderjeva - modra, barvanje osebe): a - v jetrnih in kuperskih celicah (X 400); B - Razpršena hemosiderizacija pod Thalassmia (X100). Sl. 26. Alveolarni makrofagi s hemosiderinom (rjavim) z bistveno pljučno hemosiderozo (X400).

Hemoglobin uničenih rdečih krvnih celic je določen z retikularnimi, endotelijskimi in histiocitskimi celicami vranice, jeter, ledvic (Kitajska. Sl. 24 in 25), kostni mozeg, limf, vozlišča, kjer je obveščena v zrn Hemosiderin, Zakaj ti organi postanejo rjavi.

Metodologija in tehnika odkrivanja hemosideze

Da bi ocenili železne rezerve, se uporabljajo kompleks, ki vežejo in odstranijo trivalentno železo iz telesa. Najpogosteje uporablja desfer (XI. Deferoksamin), ki se kompleksira z beljakovinami, ki vsebujejo železo, - feritin in hemosiderine (vendar ne s hemoglobin železo in encimi, ki vsebujejo železo). Oblikuje stabilen kompleks s trivalentnimi žlezami in dodeljujejo ledvice v obliki feroksiamina (glej polmet). Uprava Preslona ne vpliva bistveno na dodeljevanje drugih kovin in elementov v sledovih.

Desarski vzorec: Intramuskularno 500 mg zdravila in 6-24 ur je enkrat pri bolniku. Po injiciranju zbirajo urin, v katerem je določena količina železa. Vzorec se šteje za pozitivno, če je vsebnost železa v urinu večja od 1 mg. Na podlagi podatkov oblikovalskega vzorca je mogoče obravnavati potrebo po terapiji s kompleksi, da odstranite odvečno železo iz telesa, pa tudi o izvedljivosti zdravljenja z železnimi zdravili med železnimi rezervami. TEST PUTRIAL se uporablja kot diagnostični test pri bolnikih s talasemijo; S pomočjo tega vzorca je mogoče izključiti anemijo pomanjkanja železa (pogosta napačna diagnoza bolnikov s talasemijo).

Če želite ugotoviti G., se preiskuje tudi raven serumskega železa (z zmanjševanjem pripravkov IT-železa se predpišejo) in stopnjo nasičenosti krvi s transferjem. Zanesljivo diagnostično merilo je odkrivanje železa v jetrih Bioptat, v kostnem mozgu trepotata po metodi Persk (glej metodo Pershova), kot tudi štetje števila sideroblastov v aspiratu kostnega mozga.

Diagnostična vrednost

V žarišču krvavitve, med uvedbo uničenja rdečih krvnih celic, lokalni G. Skupaj opazimo pri različnih boleznih krvnega nastajanja sistema (anemijo, nekatere oblike levkemije), zastrupitev s hemolitičnimi strupov, nekatere nalezljive bolezni (Return naslov, bruceloza, malarija itd.), Pogoste hemotransfusi itd. Redko se skupno mesto izraža kot dedna bolezen - hemokromatoza (glej). Za slednje, odlaganje v tkivih, poleg hemosiderina, drugi pigment, ki vsebuje železo, hemopuscin, kot tudi lipofuscin.

G. je pogosto zaplet jeter ciroza [Powell, Williams (L. W. Powell, R. Williams)], Diabetes. V eksperimentalni odstranitvi trebušne slinavke so živali opazile posplošeno G. hemosideroza, odkrite pri bolnikih s hemoglobinopatijami (glej), z iron-ognjevzdržno anemijo (glej).

Zdravljenje

Terapevtski ukrepi se izvajajo predvsem v zvezi z osnovno boleznijo. Poleg tega se uporabljajo razdalje, ki so še posebej učinkovite v razpršenem G., ki spremlja idiopatsko hemakhromatozo. Krvava v prostornini 500 ml je enakovredna odstranjevanju 200 mg železa. Vendar pa z iron-ognjevzdržno anemijo, ta metoda, ki zahteva stalne in sistematične transfuzije krvi, ni upravičena [Bannerman (R. M. Bannerman)]. Pri zdravljenju sekundarnega G. (zapleti jetrne ciroze), zdravilo Dietelenemine-acetat [Mac Donald, Smith (R. A. McDonald, R. S. SMITH), vendar je injekcija je boleče in včasih povzroča neželene učinke. Uvod v klin, praksa desferla je odkrila nove priložnosti pri zdravljenju različnega porekla. Refinje se običajno injicira intramuskularno pri odmerku 1-3 g na dan. Trajanje enega zdravljenja je najmanj 3 tedne. Obstajajo navodila [weller (F. Wohler)] o uporabi zdravila Presverine med letom in več pri bolnikih z idiopatsko hemokromatozo. Glavno merilo, ki določa trajanje zdravljenja, je sprostitev železa z urinom; Če dnevno izločanje železa ne presega 1,0-1,5 mg, se injekcije deferoksamina ustavijo. Od drugih, da preskočijo. Objekti vključujejo kompleksirne spojine - TheTacin kalcij (glej) in pentatin (glej).

Esencialna pljučna hemosideroza (barva. Slika 26 in 27) zavzema posebno mesto, saj je bistveno drugačen v etiologiji, patogenezi in klinike zaradi hemokromatoze. Depoziti hemosiderine se odkrijejo samo v pljučih, ki so vplivali na njegova stara imena - rjava pljučna indulacija, eterična rjava pljučna induracija, pljučna kap, prirojena krvavitev v pljuča (glej idiopatsko hemosiderizo pljuč).

Bibliografija: Dolflosk N. A. in Skaldina A. S. Primer bistvene hemoziderje pljuč, Vestn, rentgenke in radiola., Št. 1, str. 88, 1971, bibliogr.; Martynov S. M. in Sheremete N. A. O transfuzijski hipergemid-vrtnici in hemokromatozi, hemoblastoze in aplastične anemije * V knjigi: Sovr. Probl, Hematol. in prelivanje, kri, ed. A. E. Kiseleva et al., C. 38, str. 243, M., 1966; Finestein F. E. et al. Uporaba Presverona in nekaterih podatkov o hemosideriji v hipo- in aplastični anemiji, problu< гематол. и перелив, крови, т. 13, № 8, с. 31, 1968, библиогр.; Хуцишвили Г. Э. Десферал-тест в диагностике гемосидероза у больных гемоглобинопатиями, Лаборат, дело, № 9, с. 660, 1971* библиогр.; Blood and its disorders, ed. by R. M. Hardisty a. D. J. Weatherall, Oxford, 1974; Bothwell Т. H. a. Finch C. A. Iron metabolism, Boston, 1962; Clinical symposium on iron deficiency, ed., by L. Hallberg a. o., L.- N. Y., 1970; Iron metabolism, ed. by F. Gross, B., 1964; Mac Donald R. A. Hemochromatosis and hemosiderosis, Springfield, 1964, bibliogr.; Roberts L. N., Montes-s o r i G. a. P a 11 e r s o n J. G. Idiopathic pulmonary hemosiderosis, Amer. Rev. resp. Dis., v. 106, p. 904, 1972.

L. A. Danilina.

Ki se akumulira v krvi zaradi razpadanja eritrocitov, ki so krvne celice, ki nosijo kisik na tkiva in notranje organe. Trajanje njihovega življenja je 120 dni, po katerem se razpadejo. Zato se uničenje eritrocitov pojavlja v dobrem stanju. Toda če se preveč krvnih celic razbije, pride do pretiranega kopičenja hemoziderinskega pigmenta v krvi. Več informacij o razlogih, simptomih, značilnostih diagnoze in zdravljenja te patologije v članku.

Vzroki patologije

Hemosiderer je snov, ki s presežnim kopičenjem v telesu povzroči razvoj bolezni pod imenom hemosideroze. Razlikujeta se dve skupini vzrokov za to patologijo: eksogeni in endogeni. V prvem primeru je opažen vpliv zunanjih dejavnikov na telo. V drugem primeru se bolezen razvija zaradi kršitve notranjega okolja telesa.

Endogeni dejavniki, ki vodijo do povečanega polog za hemosiderrin, vključujejo:

akutne vnetne bolezni nalezljivega izvora - malarija, bruceloza;
strupena zastrupitev;
vpliv nekaterih zdravil;
prekomerno prejemanje železa v telo z zdravili, ki jih vsebuje ("sorbifer", "Malto");
transfuzija krvi z nezdružljivim faktorjem skupine ali Rhesus.

Med največjo pozornostjo je dana dediščina. Obstajajo nekatere genetske bolezni, v katerih se v možganih, jeter in drugih notranjih organih nastane prekomerno hemosiderinsko odlaganje. To je najprej takšne patologije:

thalasmia - kršitev sinteze ene od verig hemoglobina;
bolne celične anemije - prirojena kršitev oblike rdečih krvnih celic;
enzmopatija - skupina bolezni, v katerih ni dovolj encima za nastanek hemoglobina;
membranopatija so prirojene kršitve strukture rdečih krvnih celic.

Ločeno razlikujejo avtoimunskih bolezni, kot vzrok za razvoj hemosideroze.

Oblike bolezni

Hemosiderine je snov, ki se lahko kopiči tako povsod v telesu, v skoraj vseh notranjih organih, in je izolirana, to je na določenem mestu. V prvem primeru govorijo o splošni ali splošni obliki bolezni. V drugem primeru se razvija lokalna ali lokalna, hemosideroza.

Pojav splošne hemosideze se pojavi glede na kakršno koli sistemsko patologijo. Nato se hemosiderine nabira v možganih, jetrih in drugih organih. Z lokalno obliko, je pigment sestavljen v lokaliziranih delih človeškega telesa. Na primer, v votlini cevastega organa ali v hematomu.

Odvisno od vzroka razvoja se razlikujeta še dve skupini bolezni:

primarni - Razlogi za ta obrazec še niso pojasnjeni;
sekundarno - se razvija v ozadju drugih bolezni.

Naslednji patološki pogoji se lahko pojavijo kot glavni razlogi za sekundarno hemosiderozo:

levkemijo - maligna škoda kostnega mozga;
ciroza jeter;
nalezljive bolezni;
bolezni kože: Pydermia, Eccema, Dermatitis;
hipertenzijo s težkim tokom;
pogoste transfuzije krvi;
hemolitična anemija.

Dejansko so razlogi za razvoj sekundarne hemosideroze veliko več, zato so v prejšnjem poglavju predstavljeni samo glavni.

Dejavniki tveganja za razvoj bolezni

Ločeno, dejavniki, ki neposredno ne vodijo k povečanju pologa hemosiderine, ampak povečujejo tveganje za to patološko stanje. Tej vključujejo:

stalno superkonžiranje telesa;
kronični stres;
prekomerni fizični napor;
nenadzorovani vlečni dioretični pripravki, paracetamol, nekateri antibiotiki.

Katera telesa se preseneča med hemosiderozo?

Hemosiderine je pigment, ki se lahko kopiči v skoraj vsakem domačem organu. Najpogosteje opazimo lezijo:

jetra;
ledvice;
vranica;
koža;
kostni mozeg;
salivarni ali znojne žleze;
možgani.

Koža Hemosideroza: manifestacije

Najbolj žive manifestacije ima kopičenje hemosiderina v koži. Praktično so vsi bolniki z glavnim simptom oblikovanje točk temno rjave na nogah. Običajno imajo pigmentacijske lokacije velik premer, včasih pa so majhne, \u200b\u200bpraktično točkovne izpuščaje. Pri nekaterih bolnikih se pojavi zaradi lezije kapilarjev kože.

Senca izpuščajev je lahko drugačna: od barve rdečega opeke do temno rjave ali rumene barve. Poleg madežev se pojavijo drugi elementi izpuščaja: vozličji, papula, plakate. Bolnik skrbi srbenje prizadete kože.

Hemosideroza jeter: Simptomi

Odlaganje hemosiderina v jetričnem tkivu se kaže predvsem s povečanjem velikosti organa. To vodi do raztezanja kapsule, ki obkroža jetra. Bolnik se počuti kot neumna bolečina na desni pod robom. Z velikim povečanjem se pojavi abdominalna asimetrija in na desni strani. Palpacija trebuha v teh oddelkih je prav tako boleča.

Z dolgotrajnim postopkom je delovanje jeter postopoma kršena. To se kaže zaradi povečanja trebuha zaradi kopičenja tekočin v njem, krčne žile želodca in požiralnika, hemoroidov, porumenelenje kože in kolona, \u200b\u200bhemoragičnega izpuščaja.

Ledvice Gemosideroza: Simptomi

Kopičenje pigmenta v ledvicah ne vodi samo do sprememb v urinu, temveč tudi na nekatere klinične manifestacije. Hemosiderin udari v ledvične tubule in rokavice, ki vodijo k kršitvi filtriranja krvi in \u200b\u200bizhoda iz beljakovin IT, ogljikovih hidratov. Posledično se hipoproteinemija razvija - zmanjšanje koncentracije beljakovin v krvi.

Bolnik se pritožuje z videzom edema. Najprej se pojavijo na obrazu, v voznih primerih pa pokrivajo celo telo. Bolnik se ukvarja s splošno slabostjo in utrujenostjo.

Dolgotrajna poškodba delovanja ledvic vodi k kršitvi funkcij drugih organov in sistemov.

Žarnje možganov

Odlaganje hemosiderina v možganih ima zelo spremenljive klinične manifestacije. Vse je odvisno od vrste oddelka lokaliziranega poraz.

Kopičenje hemosiderina povzroča smrt živčnih celic, uničenje mielinske lupine živcev. Pogosto pri bolnikih s hemosiderozo možganov je predhodna krvavitev v parenhim, odstranjevanje tumorjev, hemoragične poteze.

Šteje se tipične klinične manifestacije kopičenja hemosiderina v možganih:

kršitev ravnotežja - ataksija;
poslabšanje sluha v vrsti nevrosenzorne izgube sluha;
psiho motnje;
dysartria - Kršitev govora;
motorne motnje.

Diagnostika

Diagnoza hemosideze mora biti celovita. Pogosto je potrebno usklajeno delo zdravnikov različnih specializacij: dermatolog, nevrolog, pulmolog, infekcijski in drugi. Vse je odvisno od tega, kaj je pretežno Organ presenečen.

Diagnostično iskanje se začne s podrobnim slikarstvom bolnika o svojih pritožbah, njihovem razvoju dinamike, prisotnosti predhodnih bolezni. Šele po tem, ko so predpisane dodatne metode pregleda.

Ne glede na obliko bolezni so takšne diagnostične metode dodeljene: \\ t

Skupni preskus krvi se določi z zmanjšano količino eritrocitov in hemoglobina.
Določanje prisotnosti hemosiderina v urinu.
Določite nivo železa v krvnem serumu.
Analiza na vezavni zmogljivosti železa v telesu.
Biopsija prizadetega območja tkanine z histološkim pregledom za odkrivanje depozitov hemosiderjev.

Samo histološka preiskava bioptata vam omogoča diagnozo hemosideroze s sto odstotkov zaupanja. Ko študirate kos tkanine pod mikroskopom, se najdejo makrofage s hemosiderinom, saj so te celice najprej "jesti" dodaten pigment.

Prav tako, odvisno od poraz katerega organ sumi zdravnika, imenuje take metode pregleda:

magnetni resonančni slikovni možgani;
računalniški tomogram;
postopek ultrazvoka;
radiografija;
bronhoskopija.

Druga učinkovita laboratorijska diagnostična metoda je žep. Uveden je na bolniku 500 mg presvernega. Vsaj po 6 urah in največ na dan po injiciranju zdravila je bolnik sestavljen in količina železa v njej preiskuje.

Zdravljenje bolezni

Ker je v tej fazi najbolj pozornost namenjena avtoimunski toku hemosideroze, se zdravila iz kortikosteroidne skupine štejejo za prednostna zdravila. Zatirajo imunski sistem in s tem zmanjšujejo proizvodnjo protiteles proti lastnih eritrocitov. Ta sredstva vključujejo "deksametazon", "prednisone". Toda glukokortikoidi pomagajo le 40-50% primerov. V odsotnosti njihove učinkovitosti je bolnik predpisana citostatika ("metotreksat", "azatioprin").

Predpisana zdravila, ki izboljšujejo trofeje, ki izboljšujejo trofi, presnovo celic, kar jim povečuje pretok kisika. Ta zdravila vključujejo:

Venotonika. Povečujejo elastičnost žilnih zidov, izboljšajo pretok krvi v možganskih tkivih - "Detulex", "Doppeoplez".
Vitamini iz skupine V. Izboljšajte prevodnost živčnega impulza, stanje tkanine.
Vitamin C poveča moč žilne stene.
Angioprotekti. Imajo podobnega vitamina z učinkom - "etalizila", "vinkamin".
Nootropics. Izboljšajte pretok krvi v možganih in pospešite presnovo celic - "cerebroliza", "fenibut".
Neuroleptics. Simptomatično je predpisana v prisotnosti duševnih motenj pri bolniku - "Aminazin".

V hemosiderozi ledvic in pomembnega poslabšanja njihovih funkcij so predpisane plazmafhere ali hemodializa.

Tako je presežna kopičenje hemozidere resno patološko stanje. Zahteva najvišjo možno diagnozo in pravočasno zdravljenje, saj v naprednih primerih hemosideroza vodi do hudih kršitev funkcij notranjih organov. Pogosto so te kršitve nepopravljive.

Splošna hemosideroza je vedno sekundarna patologija, katerih razvoj je posledica avtoimunskih procesov, zastrupitev, okužb ali krvnih bolezni. Najpogostejši vzroki za hemosiderozo so:

hemolitična anemija;
hemolitično zastrupitev hemolitičnega strupa (kinin, svinec, sulfonamid);
levkemija;
več hemotransphin;
ciroza jeter;
konflikt resh;
nalezljive bolezni (vrnitev tifus, malarija, bruceloza, sepsa);
dekompenzirano srčno popuščanje;
kronična venska insuficienca;
sladkorna bolezen;
dermatitis;
ekcema.

Nekateri strokovnjaki verjamejo, da imajo v patološkem mehanizmu razvoja hemosideze, dedna predispozicija in motnja imunskega sistema pomembno vlogo.

Oblike bolezni

Glede na stopnjo razmnoževanja patološkega procesa je dodeljena:

splošno (posplošena) hemosideroza - da povzroči nastajajoče (endovaskularne) hemolize eritrocitov na podlagi sistema kakršnih koli sistemskih procesov. Gemosiderin je preložen v vranico, rdeči kostni mozelju, jetra, zaradi katerih pridobijo zarjavele, rjave barve;
lokalna (lokalna) hemosideroza - se razvija kot posledica hemolize ekstravaskularja. Kopičenje hemosiderina je mogoče opaziti na majhnih območjih telesa (v območju hematome) in znotraj katerega koli organa (na primer svetloba).

Glede na značilnosti kliničnega pretoka dodeli:

kožna hemosideza (obuljiv dermatitis, purpous sidrodematis, lichenoid pigment dermatitis, senilna hemosideraza, ring-oblikovana telekanktivna vijolična vijolična maokejska, shampleng bolezen);
pljučna idiopatska hemosideza (svetlo pljučna induracija).

Pljučna hemosideroza napreduje in vodi k invalidnosti bolnikov. Lahko je zapleteno z masivno pljučno krvavitvijo, vožnjo hitre smrti.

V nekaterih primerih odlaganje hemosiderin postane vzrok kršitve funkcije prizadetega telesa in razvoj strukturnih sprememb v njem. Ta oblika hemosideze se imenuje hemokromatoza.

Simptomi

Klinična slika hemosideze je odvisna od oblike bolezni.

V akutni fazi opazovane bolezni:

dispneja;
bolečine v prsih;
kašelj z vejo krvi mokro;
palorjeva koža;
značnost sclerja;
cianoza nasolabialnega trikotnika;
šibkost;
omotica;
povečajte telesno temperaturo.

Poglej tudi:

Kako se izogniti poslabšanju Eccema: 7 Pravila

7 Napačne predstave o Vitiligo

12 Napačne predstave o sivi

Diagnostika

Če želite potrditi diagnozo, jebačna biopzija kostnega mozga, pljuč, jeter ali kože, ki ji sledi histološka preučitev nastalega tkiva.

Splošna hemosideroza je vedno sekundarna patologija, katerih razvoj je posledica avtoimunskih procesov, zastrupitev, okužb ali krvnih bolezni.

V hemosiderozi pljuč izvede tudi:

spirometrija;
mikroskopski izpit iz sputuma;
perfuzijska scintigrafija pljuč;
radiografija prsnega koša;
bronhoskopija.

Zdravljenje

Možni zapleti in posledice

Najpogostejši zapleti hemosiderizacije pljuč:

ponavljajoči se pnevmothorax;
pljučna krvavitev;
pljučni infarkt;
širitev in hipertrofija pravega srca;
pljučna hipertenzija;
kronična respiratorna odpoved.

Napoved

Obeti za pljučno hemosiderozo je resno. Bolezen napreduje in vodi do invalidnih bolnikov. Lahko je zapleteno z masivno pljučno krvavitvijo, vožnjo hitre smrti.

Pod kožno obliko hemosideze je napoved ugodna.

Pljučna idiopatska hemosideroza se diagnosticira predvsem pri otrocih in mladih.

Preprečevanje

Etiologija

Ker taka zareza pri otrocih in odraslih je lahko primarna in sekundarna, se bodo dejavniki predispozicije razlikovali.

V prvem primeru patogeneza in etiologija hemosideze ostajajo popolnoma nespametni, vendar kliniki navajajo več predpostavk, vključno z:

genetska predispozicija;
imunopatološka narava patologije;
prirojene motnje presnovnih procesov.

Kar se tiče sekundarne hemosideroze, potem je mogoče, da je mogoče:

hemolitična anemija;
levkemija;
poškodbe jeter s cirozo;
pretok nekaterih bolezni nalezljive narave je vključevati sepso in vračanje tifus, malarijo in brucelozo;
pogoste hemotransphine;
kemikalije za zastrupitev in strupi. Najpogosteje so sulfonamidi, svinec in kinin kot provokatorji;
pretok sladkorne bolezni in drugih metaboličnih motenj;
maligna arterijska hipertenzija;
venska insuficienca v kronični obliki;
dermatitis in nevrodermitis;
eccema in Pydermia;
vse motnje celovitosti kože.

Možno je izzvati predstavitev bolezni:

podaljšano superkonžiranje telesa;
fizično preobremenjenost;
stres in živčna prenapetost;
nenadzorovan sprejem nekaterih skupin drog, zlasti diuretikov, nesteroidna protivnetna sredstva, pa tudi paracetamol in ampicilin.

Ne zadnje mesto pri oblikovanju takšnega patološkega procesa:

presežek železa v telesu - to je mogoče doseči z uživanjem izdelkov ali zdravil, ki vključuje veliko količino te snovi;
postopek transfuzije krvi, še posebej, če se izvede večkrat na teden. V takih primerih pravijo o pojavu transfuzijske hemozideze;
povečana absorpcija hemosiderrine s strani organov prebavnega sistema;
kršitev metabolizma hemozidere;
superlooliranje telesa.

Razvrstitev

Glede na stopnjo razširjenosti patološkega procesa, obstaja:

splošna ali splošna hemosideroza - Obrazci glede na sistemski proces. V takih situacijah se hemosidemin nabira v vranici in jetrih, kot tudi v rdeči kostnem mozgu, ki jih spreminjajo svojo barvo in postanejo zarjaveli ali rjavi;
lokalna, kontaktna ali lokalna hemosideroza Označeno je, da se kopičenje intraceličnega pigmenta, ki vsebuje železo, izvedemo tako na majhnih območjih telesa, na primer v območju hematoma in v votlini enega od notranjih organov. Najpogosteje je opaziti v lahkih tkivih.

Po mnenju Etiološkega faktorja se hemosideroza zgodi:

primarni razlogi za danes ostajajo neznani;
sekundarna - se razvija v ozadju pretoka katere koli od zgoraj navedenih bolezni.

Vredno je pripisati neodvisnim vrstam bolezni.

hemosideroza kože;
idiopatska svetloba hemosideza, ki se na medicinski sferi imenuje boja vijoličnih pljuč.

V primerih kožnih lezij se lahko bolezen pojavi v več različicah, ki je razdeljena na:

shambherg bolezen;
telekantaktična vijolična vijolična vijolica Maokki;
senilna hemosideroza;
lehenoid pigment ali vijolična sidormit;
piščančji dermatitis.

Sekundarna oblika patologije ima tudi svojo klasifikacijo:

hemosideroza jeter;
ledvična hemosideroza;
hemosideroza kostnega mozga;
hemosideroza vranice;
hemosideroza s lezijami sliniranja ali znojnih žlez.

Simptomatics.

Klinična slika take bolezni pri otrocih in odraslih je neposredno narejena z različnimi tok.

Tako se idiopatska hemosideraza pljuč predstavlja takšne manifestacije:

produktivni kašelj, t.j. s sproščanjem sputuma;
hemochking;
dih;
povečanje temperaturnih vrednosti;
boin sindrom z lokalizacijo v prsih;
palor kože;
iklerične kisline;
syushia iz nasolabnega trikotnika;
najmočnejša omotica;
šibkost in zmanjšanje delovne sposobnosti;
pomanjkanje apetita;
srčni ritem;
znižanje krvnega tlaka;
hkratno spremembo prostornine jeter in vranice do največje strani.

Glede na ozadje, ki je utopila dohodkovna induracija težka bolezen, je podobna diagnoza med življenjem osebe redko vzpostavljena.

Hemosideroza kože je v prvi vrsti izražena v pojavu pigmentnih madežev, ki imajo rjavo in v veliki večini primerov lokaliziranih spodnjih nog. Poleg tega simptomi take razlike bolezni vključuje tudi:

pojav hemoragičnega izpuščaja ali majhnih pigmentov, ki v premeru segajo od enega milimetra do 3 centimetrov;
vključevanje v patologijo glave, podlakti in ščetk;
sprememba senčenja - lahko so opeke-rdeče, rjave, temno rjave ali rumenkaste;
manjše srbenje s kožo;
oblikovanje petehiste, vozličkov, barvnih patechov in plakov in plakov na problematičnih področjih.

Hemosideroza jeter je izražena v:

povečanje velikosti in gostote prizadetega organa;
soreness v palpaciji projekcije tega organa;
kopičijo veliko količino tekočine v peritoneumu;
povečajte krvni ton;
jaggilnost kože, vidna sluznica in glasnost;
pigmentacija zgornjih okončin, obraza in aksilarne depresije.

V primeru vključevanja v patološki proces bo ledvice zaznamovala prisotnost:

narodnost spodnjih udov in starosti;
gnus za hrano;
urin za oblačenje;
bolečine na območju pasu;
splošna šibkost in razčlenitev;
dyspepsia.

Vsi zgoraj navedeni simptomi so primerni za otroka in odrasle.

Diagnostika

Ker je hemosideroza predvsem značilna sprememba sestave krvi, je zelo naravna, da bo osnova za diagnostiko laboratorijske študije.

V primeru značilnih simptomov je koristno za pomoč terapevta, ki bo izvedla manipulacijo primarne diagnostike in bo predpisala splošne raziskave, po potrebi pa bo pacienta poslala dodatna nasveta drugim strokovnjakom.

Prvi korak pri določanju pravilne diagnoze je usmerjen na:

Študija zgodovine bolezni - iskanje patoloških dejavnikov, ki vodijo do sekundarne hemosideroze;
spoznavanje zgodovine človeškega življenja - vzpostavitev možnih virov primarne oblike bolezni;
najbolj previden fizični pregled bolnika, ki mora nujno vključevati študijo stanja kože, palpacije sprednje stene trebušne votline, merjenje impulza in krvnega tlaka;
podrobna raziskava bolnikov - za pripravo popolne simptomatske slike bolezni.

Laboratorijske študije temeljijo na:

splošna analiza krvi;
biokemija krvi;
Preskusi PCR;
splošna analiza urina;
optični vzorec;
mikroskopske študije sputuma.

Najbolj dragocena diagnostika so postopki orodja:

biopsija je prizadela segment, t.e. Pokrov kože, jetra, ledvice, lahka, kostni mozeg, itd.;
spirometrija;
bronhoskopija;
scintigrafija;
radiografija prsnice;
CT in MRI.

Zdravljenje

Takšne bolezni je mogoče zdraviti z uporabo konzervativnih tehnik terapije, ki se uporabljajo za vsako izvedbo.

Zdravljenje hemosideze vključuje:

sprejemanje glukokortikoidov;
uporaba imunosupresiparjev in pripravkov železa;
izvajanje plazmafereze;
uporaba zdravil za lajšanje simptomov;
vdihavanje kisika;
krioterapija;
vitaminska terapija;
sprejem zdravil, ki vsebujejo kalcij in angioprotektorje;
PUU-terapija - s kožo hemosiderozo.

Kirurški poseg v terapiji se ne uporablja.

Možni zapleti

Idiopatska hemosideroza pljuč in drugih sort bolezni, v odsotnosti terapije, so polna oblikovanja takih posledic:

infarkt Easy.
lahka hipertenzija;
notranje krvavitve;
ponavljajoči se pnevmothorax;
kronična respiratorna odpoved;
sindrom svetlobe srca;
hipotromična anemija.

Ogledi

Lokalna hemosideroza se razvija kot posledica nastajajoče hemolize v lezijskem fokusu - v organu ali hematom. Kopičenje odveznega pigmenta ne povzroča poškodb tkiva. Če so sklerotične spremembe v organu, je njegova funkcija prekinjena.

Skupna hemosideroza je posledica intravaskularne hemolize in pomemben depozit Hemosiderina v notranjih organih. Najbolj prizadeta gepatocite jeter, celice vranice in drugih notranjih organov. Presežni pigment jih naredi rjave ali "rja". To se zgodi pri sistemskih boleznih.

Ločene nosološke oblike dodelijo:

Esencialna pljučna hemosideroza
Dedna hemochromatoza
Hemosideroza kože
Jetra hemosideroza
Idiopatska hemosideza.

Po drugi strani pa je kožna hemosideroza razdeljena na naslednje oblike: preprečevalne bolezni, Maikki bolezni, Geuzo-Blumova bolezen, skriti dermatitis.

Razlogov

Etiologija bolezni ni v celoti pojasnjena. Gemosideroza je sekundarno stanje, ki ga povzročajo patološki procesi, ki so na voljo v telesu.

Bolezen razvija pri osebah, ki imajo:

Hematološki problemi - hemolitična anemija, levkemija,
Nalezljive bolezni - sepsa, bruceloza, tycthoid, malarija,
Avtoimunski procesi in imunopatologija,
Endokrinopatija - diabetes, hipotiroidizem,
Prirojene okvare in nenormalne stene,
Žilna patologija - kronična venska insuficienca, hipertenzivna bolezen,
Srčno popuščanje v fazi dekompenzacije ali ciroze jeter,
Sindrome zastrupitve
Konflikt row.

Zelo pomembnosti pri razvoju patologije je pogosto hemotransph, dedna predispozicija, kožne bolezni, odrgnine in rane, humake telesa, ki prejemajo nekatera zdravila, pretirano porabo železa v hrano.

Simptomatics.

Klinična slika hemosideze je določena z lokacijo lezije. Bolezen se začne nenadoma in se razvije postopoma.

Na obliki kože se izpuščaji izpuščajo več mesecev in let in jih spremlja srbenje različnih intenzivnosti. Pigmentne madeže so jasno omejene, imajo rdečkasto barvo in ostanejo na koži, tudi ko pritisnete.

Za pljučno hemosiderozo je značilna pojav kratkosti dihanja, anemije, mokrih kašlja z krvavim ločenim, temperaturnim dvigom na febrilne vrednosti, povečanje znakov dihalne disfunkcije, hepatosplegeGaly. Excasperbacije kasneje nadomestijo z remisijo, v kateri se normalizira raven hemoglobina, klinični znaki pa postopoma izginejo.

Lahka hemosideroza

Idiopatska hemosideroza pljuč je težka kronična patologija, katerih glavne pattomorfološke povezave so: ponavljajoče se krvavitev v alveoli, propad eritrocitov in pomembno kopičenje hemosiderina v pljučnem parenhimu. Posledica tega je, da bolniki oblikujejo vztrajna pljučna disfunkcija.

Simptomi akutne oblike bolezni so:

Produktivni kašelj in hemoptia
PALLOR
Injiciranje scler,
Lom
Dispneja,
Bolečina v prsnem košu,
Artralgija,
Povišanje temperature
Srčne palpitacije,
Polni krvni tlak
HepatosplegeGaly.

Remissance odlikuje pomanjkanje pritožb in hudih kliničnih simptomov. V tem obdobju bolniki obdržijo zmogljivost. Sčasoma se poslabšanje patologije pojavi bolj in pogosteje, remisija pa krajša.

V hudih primerih se kronični potek hemozideze kažejo simptomi pljučnega srca, pljučnice, pnevmotoraka in se lahko končajo.

Brown Lung Insuracija - huda bolezen, redko diagnosticirana v življenju. V krvi bolnikov se avtointicilode oblikujejo kot odgovor na vpliv senzibilizacijskega antigena. Kompleks antigena protitelesa se oblikuje, avtomatsko vnetje pa se razvija, za katerega so cilji postajajo pljuča. Pljučne kapilare se širijo, rdeče krvne celice prodrejo iz vaskularne postelje v pljučno tkivo, gemiderine začne odložiti.

Hemosideroza kože

Kožna hemosideroza je dermatološka bolezen, pri kateri se pigmentne lise in različne izpuščaje pojavijo na koži bolnikov. Videz oddelkov pigmentacije in PETECHPS je posledica kopičenja hemozidere v dermisu in porazu kapilarov papirja.

Srke na koži so razlile barvo in velikost. Sveže izpuščaje so običajno pobarvane v svetlem rdečem, in tisti, ki so imeli - v rjavkastih, rjavi ali rumeni barvi. Na spodnjih okončinah so lokalizirane točke do treh centimetrov, na ščetkah in podlakti. Na prizadeto kožo, Petechia, vozlički, papipulah, plake, so pogosto nedvomno. Bolniki se pritožujejo zaradi neznatnega gorenja in srbenja.

Bolnikova derma spreminja strukturo endotelija kapilarov, se hidrostatični tlak poveča v njih. Plasma izhaja iz vaskularne postelje, z njo pa se prikažejo rdeče krvne celice. Kapilare se širijo, Gemiderine's balvani so preloženi v endotelij, histocite in endoteliocite prizadeta, razvija perivaskularna infiltracija. Tako je proces odlaganja hemosiderina v koži. Pri bolnikih s klinično analizo krvi, trombocitopenije in kršitve izmenjave železa se običajno najdejo.

Kožna hemosideroza se lahko pojavi v različnih kliničnih oblikah, med katerimi so najpogostejši: bolezen MyoKki, Geuceo-Bluum, Ortostatska, ekzematidna in srbeča vijolična.

Shambermanova bolezen

Posebna pozornost si zasluži shambermanova bolezen. To je dokaj skupna avtoimunska patologija kroničnega toka, označena z videzom na koži rdečih pik, podoben poti iz običajnega injekcije. V steni plovil, ki krožijo imunski kompleksi, se deponirajo, avtoimunsko vnetje endotelija razvija, intradermalne petehilne krvavitve. Hemosiderin v velikih količinah se nabira v planini bradavice dermisa, ki se klinično kaže na videz na koži simetričnih rjavih madežev. Združujejo in tvorijo ploščo ali cela območja rumene ali rjave barve. Na robovih takih plakov se pojavijo svetlo rdeče izpuščaje. Palechia in krvavitve sta prisotna tudi v koži na koži, ki se združita med seboj in tvorijo velike žarišča. Sčasoma so plaketi v centru atrofija. Splošno zdravje bolnikov ostaja zadovoljivo. Patologija ugodna napoved.

Kožna hemosideza, za razliko od pljučne in splošne, je dobro za popravek. Bolniki se počutijo zadovoljivo in hitro obnovljeni.

Gemosideroza notranjih organov

Sistemska ali splošna hemosideza se razvija v prisotnosti masivne intravaskularne hemolize eritrocitov. Bolezen se razlikuje po poškodbah notranjih organov in ima hudo klinično smer. Bolniki s skupno hemosiderozo se pritožujejo nad revnim počutjem, ki spreminjajo barvo kože, se pojavi pogoste krvavitve.

Gemosideroza jeter To se zgodi idiopatsko ali primarno, kot tudi sekundarno. Hemosiderine je preložena v hepatocite. Jetra se poveča in stisne, se boleče med palpacijo, pojavi ascites, hipertenzija, yelkwels kože in scal, employgagaly, pigmentacija rok, obraz in pazduhe. V terminalu fazi, kot se ne obdelava zdravljenje, razvija acidoza. Bolnika teče v vsakogar.
Gemosideroza ledvic Zanj je značilen videz rjavih granul v parenhimi organa. Bolniki razvijejo kliniko nefrotike ali jade. V urinu se beljakovine najdemo v krvi - povečana vsebnost lipidov. Glavni simptomi hipostenduna ledvic so: nabrekanje, noge in veke, šibkost, pomanjkanje apetita, videz Mutih v urinu, bolečina v spodnjem delu hrbta, dispepsia. Če ne začne zdravljenja v času, se bodo hudi zapleti pojavile - ledvična odpoved, ki se pogosto konča s smrtjo bolnikov.
Gemosiderine lahko preložimo v možgane, vranici in drugi organi, kopičijo se v makrofagih in endotelium plovil. To vodi do razvoja nevarnih bolezni, hudih zapletov in celo smrtonosnega izida.

Sistemska hemosideroza je nevarnost za življenje bolnikov, zaradi česar je nesrečna in kratka. Poraz notranjih organov se pogosto konča z razvojem resnih posledic.

Diagnostika

Po poslušanju pritožb bolnikov, zbirke zgodovine in splošnega inšpekcijskega pregleda, strokovnjaki gredo v laboratorijske in instrumentalne raziskovalne metode.

V kliničnem laboratoriju krvi prevzame splošno analizo, serumsko železo in splošna sposobnost vezave železa se določijo.
Biopsija prizadetih tkiv in histološki pregled biopsiona je zelo pomembna za diagnozo.
Cestrski vzorec vam omogoča, da določite hemozidere v urinu po intramuskularni injekciji "refimenita".
Dermatoskopija območja izpuščaja je mikroskopska študija papirne plasti dermisa.

Med dodatnimi diagnostičnimi metodami so naslednje študije pljuč:

radiografija
tomografski
scintigrafinja
bronhoskopski.
spirometric,
mikroskopski in bakteriološki pregled Sputuma.

Zdravljenje

Zdravljenje hemosideze se začne z izpolnjevanjem splošnih medicinskih priporočil:

To je enostavno jesti, odpraviti alergene hrane iz prehranskih, ostrih in ocvrtih jedi, dimljenih, alkohola;
Izogibajte se poškodbam, prenatrpanjem, pregrevanju in prenapetosti;
Pravočasno identificirati in sanirati organizme kronične okužbe v telesu;
Zdravljenje sočasne bolezni;
Ne uporabljajte kozmetike, ki lahko izzovejo alergije;
Boj proti slabim navadam.

Medicinska terapija je sestavljena iz bolnikov z predpisovanjem zdravilnih pripravkov:

Lokalni in sistemski kortikosteroidi - "Prednizolon", "betametazon", "deksametazon" in droge, ki temeljijo na njih,
Protivnetna zdravila - "Ibuprofen", "IndometEtacin",
Nezadovoljstvo - "Aspirin", "Cardiomagnet", "acetilsalicilna kislina", \\ t
Imunosupresivi - "azatihodn", "ciklofosphane",
Angioprotektorji - "Diosmin", "heperididin",
Antihistamin - "diazolina", "supratin", "TUEGUIL",
Nootropska droga - Piracetama, Vinpocetina, "MaxiDol",
Polivitamini in polimininerals - askorbinska kislina, rutina, pripravki kalcija.

Simptomatska popravek vključuje dolgoročno uporabo železnih pripravkov, hemostatičnih zdravil, polivitamininov, bronhoditikov, kisikovih terapija. Bolniki izvajajo ekstrakordorealna hemokrutiranje: hemosorpcija, plasmoforeza, kriteriji, kriteriji. V hudih primerih, slektromijo in transfuzije krvi dajejo dobre rezultate.

Sredstva tradicionalne medicine, ki se uporabljajo za krepitev žilne stene in zmanjšajo manifestacije hemosideroze: infuzijo iz gore Arnica in lubje leske, decoction Tolstole Badan.

Preprečevanje

Hemosideroza je kronična bolezen, za katero je značilna sprememba poslabšanja in remisije. Po pristojnem zdravljenju in stabilizaciji stanja bolnikov je treba upoštevati preventivne ukrepe, opozarjajo na novo poslabšanje. Ti vključujejo zdravilišče, ustrezno prehrano in zdrav način življenja.

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja hemosideze: \\ t

Pravočasno in ustrezno zdravljenje akutnih infekcijskih in dermatoloških patologij,
Reševanje problemov s plovili,
Nadzor telesne mase, holesterol in krvni tlak,
Izključitev zastrupitve in zastrupitve.