Pri kateri starosti je pogostejša bulbarna paraliza. Simptomi in zdravljenje bulbarnega sindroma. Video: Bulbar sindrom

Poraz živcev IX, X in XII lobanje ali njihovih jeder povzroči bulbarni sindrom.

Ob istem času, paraliza nebnih in jezičnih mišic, glasilk, epiglotisa, oslabljena občutljivost sluznice nazofarinksa, grla, sapnika z nekaterimi manifestacijami: težave pri požiranju, zaužitje hrane v dihalnem sistemu, motnje govora, motnje okusa na hrbtu jezika, avtonomne motnje.

Pseudobulbarni sindrom se pojavi kot posledica dvostranskih poškodb kortikalnih vlaken. Z enostransko disfunkcijo živcev, razen pri paru XII, niso moteni, ker njihova jedra imajo dvostransko inervacijo.

Vzroki sindromov

Glavni vzroki bulbarnega sindroma vključujejo različne bolezni.

Na začetku motnje je težko pogoltniti tekočo hrano. Vendar se z razvojem motnje, skupaj s šibkostjo jezika, pojavi šibkost mišic obraza in žvečilnih mišic in jezik postane nepremičen.

Moški pogosteje trpijo za distrofično miotonijo. Bolezen se začne pri 16 letih.

Bulbarjev sindrom vzroki disfagija, nosni ton glasu, zadušitev in v nekaterih primerih - motnje dihanja; napadi mišične oslabelosti.

Povečan vnos soli, hrana z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov, stres in negativna čustva, ki izčrpavajo telesno aktivnost, povzročajo razvoj motnje. Pri psevdobulbarnem sindromu sta vključena dva dela podolgovate možgane.

Psihogene motnje lahko kombiniramo s psihotičnimi motnjami, motnjami konverzije.

Ta motnja se kaže v paralizi centralnega požiranja, spremembah fonacije in artikulacije govora.

Motnje se kažejo s takšnimi bolezni:

• alzheimerjeva bolezen;
• amaurotski idiotizem;
• amiotrofija;
• kennedyjeva bolezen;
• poškodbe možganskih arterij;
• botulizem;
• bulbarna paraliza;
• venska sinusna tromboza;
• glikogenoza;
• gaucherjeva bolezen;
• razpršena skleroza;
• miastenija gravis;
• olivopontocerebelarna degeneracija;
• izobraževanje možganov;
• poliradikuloneuropatija;
• polinevropatija;
• mielinoliza;
• siringobulbija;
• miopatija;
• encefalomielitis;
• binswangerjeva encefalopatija.

Klinična slika

Bulbarni in psevdobulbarni sindromi imajo v veliki meri podobne simptome in znake, saj imajo skupen učinek na eno mišico.

Če pa se pojavi psevdobulbarno odstopanje v nasprotju s centralnim motoričnim nevronom, nato bulbar - v nasprotju s perifernimi nevrona... To pomeni, da je psevdobulbarna paraliza osrednja, bulbarna paraliza pa periferna.

V skladu s tem je v kliniki psevdobulbarnih motenj glavno povečanje mišičnega tonusa, pojav nezdravih refleksov in odsotnost mišične atrofije.

V kliniki bulbar je glavna oslabelost mišic, pojav trzanja mišic, odmiranje mišičnega tkiva, odsotnost refleksov.

Manifestacije obeh vrst lezij so hkrati.

Diagnostične tehnike

Po obisku strokovnjaka za prepoznavanje motnje morate navadno opraviti nekaj ankete:

• analiza urina;
• EMG jezika, okončin in vratu;
• krvne preiskave;
• CT ali;
• ezofagoskopija;
• pregled pri oftalmologu;
• klinični in EMG testi za miastenijo gravis;
• Študija CSF;

Bulbarni in psevdobulbarni sindrom pri otrocih

Za prakso otrok je najpomembnejša oblika psevdobulbar.

Pseudobulbarna oblika

Otroci s psevdobulbarno motnjo so pogosto v pomožnih šolah, ker so njene zunanje manifestacije tako težke, da prisilijo zdravnike in učitelje, da otroke brez intelektualnih težav pošiljajo samo zaradi govora v posebne šole in včasih celo v zavode socialne varnosti.

Z nevrološke strani je ta oblika ima zapleteno sliko: Otrok ima skupaj z osrednjo paralizo mišic govornega aparata spremembe v mišičnem tonusu, hiperkinezi in drugih gibalnih motnjah.

Zapletenost bolezni določa tudi značilnosti njenih manifestacij.

Ta oblika odstopanja pri otrocih je standardna manifestacija otroške cerebralne paralize, ki se pogosto pojavi do 2. leta starosti v povezavi z boleznimi možganov. Cerebralna paraliza je pogosto posledica travme med porodom.

Motnje motorike pri teh dojenčkih so zelo razširjene.

Pogosto presenečeni v zgornjem delu obraza, zaradi katerega je negiben, obstaja splošna nerodnost, okornost. Starši opazijo, da dojenček ne more služiti sam sebi, ne premika se aktivno.

Motene so tudi vse funkcije negovornih lastnosti s sodelovanjem jezika, ustnic in drugih delov govornega aparata: otrok težko prežveči hrano, pogoltne, ne more pogoltniti in zadržati sline.

Bulbarjev sindrom

Bulbarna dizartrija se pojavi z vnetjem ali tvorbo podolgovate možgane.

Hkrati tam odmirajo jedra motornih lobanjskih živcev.

Značilna je pareza mišice žrela, jezika, mehkega neba.

Pri dojenčku s takšno motnjo je motenje požiranja hrane oteženo.

Pri otrocih s to obliko odstopanja mišice jezika in žrela odmrejo. Govor je nerazločen, počasen. Obraz dojenčka z bulbarno dizartrijo je negiben.

Zdravljenje bolezni

V nekaterih primerih je nujna pomoč za reševanje življenj z bulbarnim sindromom.

Glavni namen te pomoči je nevtralizacija nevarnosti za bolnikovo življenjepreden ga odpeljejo v zdravstveno ustanovo, kjer bo nato določeno in predpisano zdravljenje.

Zdravnik lahko v skladu s simptomi in naravo motnje domneva o izidu bolezni, pa tudi o učinkovitosti predpisanega zdravljenja bulbarnega sindroma, ki se izvaja v fazah, in natančno:

• oživljanje, podpora telesnim funkcijam, ki so bile okvarjene zaradi motnje - obnova dihanja, sprožitev refleksa požiranja, zmanjšanje slinjenja;
• čemur sledi zdravljenje manifestacij, katerih namen je olajšati bolnika;
• zdravljenje bolezni, zaradi katere se je pojavil sindrom;
• hranjenje bolnikov poteka s pomočjo sonde za hrano.

Na fotografiji posebna gimnastika za bulbarni sindrom

Dober rezultat je dosežen pri zdravljenju psevdobulbarnega sindroma z uporabo izvornih celic.

Njihova predstavitev bolniku s psevdobulbarno motnjo vodi do dejstva, da nadomeščajo funkcionalno prizadete celice. Posledično človek začne normalno živeti.

Dovolj pomembno za psevdobulbarni in bulbarni sindrom skrbno spremljajte ustno votlino, kot tudi, če je potrebno, opazujte bolnika med jedjo, da se ne zaduši.

Napoved in zapleti

Glede na naravo motnje, klinične znake, ki so povzročili sindrom, zdravnik prevzame rezultat in učinkovitost zdravljenja, ki je običajno namenjeno odpravi vzrokov osnovnega odstopanja.

Morali bi tudi podpirati in obnavljati motene telesne funkcije: dihanje, požiranje, slinjenje itd.

Zahvaljujoč uporabi dokazanih zdravil je pogosto mogoče doseči izboljšanje bolnikovega stanja, zelo redko pa je doseči popolno ozdravitev.

Preprečevanje

Preprečevanje te kršitve je preprečevanje resnih bolezni, ki lahko povzročijo paralizo.

Preprečevanje psevdobulbarnega sindroma vključuje opredelitev in zdravljenje cerebrovaskularna ateroskleroza, preprečevanje kapi.

Mora se držati režim dela in počitka, omejite vnos kalorij, zmanjšajte uživanje živalskih beljakovin in izdelkov s holesterolom. Posebna profilaksa ni.

Zelo pomembno je, da se takoj obrnete na strokovnjaka, ki ne bo le izbral pravilnega zdravljenja, ampak bo tudi pomagal zmanjšati manifestacije motnje, da bi izboljšal kakovost življenja bolnika.

Video: Bulbar sindrom

Klinične različice bulbarnega sindroma. Metode zdravljenja so terapevtske vaje in električna stimulacija sindroma.

Bulbarjev sindrom (ali bulbarna paraliza) je zapletena lezija IX, X in XII lobanjskih živcev (vagusni, glosofaringealni in hipoglosni živci), katerih jedra se nahajajo v podolgovati možgani. Inervirajo mišice ustnic, mehkega neba, jezika, žrela, grla, pa tudi glasilk in hrustanca epiglotisa.

Simptomi

Bulbarna paraliza je triada treh glavnih simptomov: disfagija (motnja požiranja) disartrija (kršitev pravilne izgovorjave členjenih govornih zvokov) in afonija (kršitev zvočnosti govora). Pacient s to paralizo ne more pogoltniti trdne hrane, tekoča hrana bo zaradi pareze mehkega neba vstopila v nos. Govor pacienta bo nerazumljiv z nosnim odtenkom (nasolium), ta kršitev je še posebej opazna, kadar bolnik izgovori besede, ki vsebujejo tako zapletene zvoke, kot sta "l" in "r".

Za diagnozo mora zdravnik opraviti študijo funkcij IX, X in XII parov lobanjskih živcev. Diagnoza se začne z ugotovitvijo, ali ima bolnik težave s požiranjem trdne in tekoče hrane, ali se z njo zaduši. Med odgovorom se natančno posluša bolnikov govor, opazijo zgoraj omenjene kršitve, značilne za paralizo. Nato zdravnik pregleda ustno votlino, opravi laringoskopijo (metoda za pregled grla). Pri enostranskem bulbarnem sindromu bo konica jezika usmerjena proti leziji ali popolnoma negibna pri dvostranskem. Sluzna membrana jezika se bo stanjšala in zložila - atrofično.

Pregled mehkega neba bo pokazal njegov zaostanek v izgovorjavi in \u200b\u200bodmik nepčane uvule v zdravo smer. S posebno lopatico zdravnik preveri palatinske in faringealne reflekse, draži sluznico mehkega neba in zadnjo faringealno steno. Odsotnost bruhanja, kašljanja kaže na poškodbe vagusnega in glosofaringealnega živca. Študija se konča z laringoskopijo, ki bo pomagala potrditi ohromelost pravih glasilk.

Nevarnost bulbarnega sindroma je poškodba vagusnega živca... Okvara delovanja tega živca bo povzročila motnje srčnega ritma in težave z dihanjem, kar je lahko takoj usodno.

Etiologija

Glede na to, katera bolezen je povzročila bulbarno paralizo, obstajata dve vrsti bolezni: akutna in progresivna... Akutna se najpogosteje pojavi zaradi akutnih motenj krvnega obtoka v podolgovati moži (infarkt) zaradi tromboze, vaskularne embolije, pa tudi, ko se možgani zataknejo v foramen magnum. Huda poškodba podolgovate možgane povzroči kršitev vitalnih funkcij telesa in posledično smrt bolnika.

Progresivna bulbarna paraliza se razvije pri amiotrofični lateralni sklerozi. Ta redka bolezen je degenerativna sprememba osrednjega živčevja, pri kateri so poškodovani motorični nevroni, kar je vir mišične atrofije in paralize. Za ALS so značilni vsi simptomi bulbarne paralize: disfagija pri jemanju tekoče in trdne hrane, glosoplegija in atrofija jezika, povešeno mehko nebo. Na žalost ni razvito zdravljenje amiotrofične skleroze. Paraliza dihalnih mišic povzroči pacientovo smrt zaradi razvoja zadušitve.

Bulbarna paraliza pogosto spremlja bolezen, kot je miastenija gravis... Ni čudno, da je drugo ime bolezni astenična bulbarna paraliza. Patogeneza je sestavljena iz avtoimunske poškodbe telesa, ki povzroča patološko utrujenost mišic.

Poleg bulbarnih lezij se simptomom pridruži še utrujenost mišic po fizičnem naporu, ki po počitku izgine. Zdravljenje takih bolnikov je sestavljeno iz imenovanja antiholinesteraznih zdravil s strani zdravnika, najpogosteje Kalimina. Imenovanje zdravila Proserin ni priporočljivo zaradi njegovega kratkoročnega učinka in velikega števila neželenih učinkov.

Diferencialna diagnoza

Pravilno je treba razlikovati bulbarni sindrom od psevdobulbarne paralize. Njihove manifestacije so si zelo podobne, vendar obstaja bistvena razlika. Za psevdobulbarno paralizo so značilni refleksi ustnega avtomatizma (proboscisov refleks, distancialno-oralni in palmarno-plantarni refleks), katerih pojav je povezan s poškodbami piramidnih poti.

Refleks proboscisa zaznamo s previdnim tapkanjem z nevrološkim kladivom po zgornji in spodnji ustnici - pacient jih izvleče. Isti odziv lahko zasledimo, ko se kladivo približa ustnicam - refleks na ustni razdalji. Draženje kože dlani nad vzponom palca bo spremljalo krčenje brade mišice, zaradi česar se bo koža potegnila na brado - dlančno-bradeni refleks.

Zdravljenje in preprečevanje

Najprej je zdravljenje bulbarnega sindroma namenjeno odpravi vzroka, ki ga je povzročil. Simptomatsko zdravljenje je odprava dihalne odpovedi z ventilatorjem. Za obnovitev požiranja je predpisan zaviralec holinesteraze. Blokira holiesterazo, zaradi česar se okrepi delovanje acetilholina, kar vodi do obnovitve prevodnosti vzdolž živčno-mišičnih vlaken.

M-holinolitični atropin blokira M-holinergične receptorje in s tem odpravi povečano slinjenje. Hranjenje bolnikov poteka po cevki. Vsi drugi ukrepi zdravljenja bodo odvisni od določene bolezni.

Posebnega preprečevanja tega sindroma ni. Da bi preprečili razvoj bulbarne paralize, je treba pravočasno zdraviti bolezni, ki jo lahko povzročijo.

Video o izvajanju vadbene terapije pri bulbarnem sindromu:

Bulbarjev sindrom je ena najstrašnejših nevroloških motenj. Ta simptomatski kompleks se pojavi pri kombinirani periferni leziji več parov kranialnih živcev kaudalne skupine. Hitro nastajajoči in rastoči bulbarni sindrom je potencialno življenjsko nevaren. V tem primeru je za spremljanje njegovega stanja in izvajanje intenzivne terapije potrebna nujna hospitalizacija bolnika.

Patogeneza

Glede na etiologijo osnovne bolezni je sinaptični prenos oslabljen z relativno strukturno celovitostjo glavnih tvorb, uničenjem jeder ali hudim stiskanjem živčnih struktur. Hkrati ni motenj v prevajanju impulzov po kortikalno-jedrskih poteh in poškodb osrednjih motoričnih nevronov v čelnem delu možganov, kar ločuje bulbarni sindrom. To ni pomembno le za diagnosticiranje stopnje poškodbe osrednjega živčevja in določitev vzroka za nastanek glavnih simptomov, temveč tudi za oceno prognoze bolezni.

Bulbarjev sindrom se razvije s hkratno poškodbo IX, X in XII parov lobanjskih živcev. Patološki proces lahko zajame njihova motorna jedra v podolgovati moži (prej imenovani žarnica), korenine, ki se pojavijo na dnu možganov, ali že oblikovane živce. Poraz jeder je običajno dvostranski ali dvostranski; mozaicizem za ta sindrom ni značilen.

Paraliza mišic jezika, mehkega neba, žrela, povrhnjice in grla, ki se razvijejo v bulbarnem sindromu, se imenuje periferna. Zato jih spremlja zmanjšanje ali izguba palatinskega in faringealnega refleksa, hipotonija in posledična atrofija paraliziranih mišic. Možen je tudi pojav fascikul, vidnih pri pregledu jezika. In poznejše vključevanje v patološki proces nevronov dihalnih in vazomotoričnih središč v podolgovati moži, kršitev parasimpatične regulacije postane vzrok za razvoj življenjsko nevarnih stanj.

Glavni razlogi

Bulbarjev sindrom lahko povzroči:

• žilne nesreče v vertebrobazilarnem bazenu, ki vodijo do ishemičnih ali hemoragičnih lezij kraniospinalne regije;
• primarni in metastatski tumorji trupa in podolgovate možgane, sarkomatoza, granulomatoza različnih etiologij;
• stanja, ki dajejo pozitiven masni učinek brez natančno opredeljene tvorbe v zadnji lobanjski jami in grozečega zagozdenja možganov v foramen magnum (krvavitve, edemi živčnega tkiva v sosednjih predelih ali akutne difuzne poškodbe možganov);
• vodi do stiskanja podolgovate možgane;
• zlom dna lobanje;
• in različne etiologije;
• polinevropatija (paraneoplastična, davica, Guillain-Barré, po cepljenju, endokrina);
• , pa tudi genetsko določena hrbtenična-bulbarna Keniotyjeva amiotrofija in bulbospinalna amiotrofija v otroštvu (Fazio-Londejeva bolezen);
• zatiranje aktivnosti motoričnih nevronov možganov z botulinskim toksinom.

Številni avtorji na bulbarni sindrom govorijo kot o spremembi lezije mišic mehkega neba, žrela in grla. V tem primeru je njihov vzrok kršitev nevromuskularnega prenosa ali primarna poškodba mišičnega tkiva v miopatijah ali distrofična miotonija. Medulla oblongata (čebulica) pri miopatskih boleznih ostaja nedotaknjena, zato govorijo o posebni obliki bulbarne paralize.

Klinična slika

Značilen znak bulbarnega sindroma je odklon jezika proti leziji.

Kombinirana periferna lezija glosofaringealnega, vagusnega in hipoglosnega živca vodi do pareze mišic neba, žrela, grla, jezika. Tipična kombinacija triade "disfonija-dizartrija-disfagija" s parezo polovice jezika, povešanjem nepčaste zavese in izginotjem žrela in palatinskih refleksov. Spremembe, vidne v orofarinksu, so najpogosteje asimetrične; pojav obojestranskih bulbarnih simptomov je prognostično neugoden znak.

Pri pregledu se razkrije odstopanje (odstopanje) jezika proti žarišču. Njegova paralizirana polovica postane hipotonična in neaktivna, v njej se lahko pojavijo fascikulacije. Pri dvostranski bulbarni paralizi je skoraj popolna nepremičnost celotnega jezika ali glosoplegija. Zaradi naraščajoče atrofije paretičnih mišic se prizadeta polovica jezika postopoma tanjša, pridobi patološko zlaganje.

Pareza mišic mehkega neba vodi v nepremičnost nepčastih lokov, povešanje in hipotenzijo nepčaste zavese z odstopanjem uvule na zdravo stran. Skupaj s prolapsom faringealnega refleksa, disfunkcijo mišic žrela in epiglotisa to povzroča disfagijo. Težave pri požiranju, zadušitvi, metanju hrane in tekočin v nosno votlino in dihala. Zato imajo bolniki z bulbarnim sindromom veliko tveganje za razvoj aspiracijske pljučnice in bronhitisa.

Ko je poškodovan parasimpatični del hipoglosnega živca, je motena avtonomna inervacija žlez slinavke. Posledično povečanje proizvodnje sline skupaj z motenim požiranjem povzroča slinjenje. Včasih je tako izrazit, da so pacienti prisiljeni nenehno uporabljati šal.

Disfonija pri bulbarnem sindromu se kaže v nosu, gluhosti in hripavosti glasu zaradi paralize glasilk in pareze mehkega neba. Nosni ton govora se imenuje nasolalia, takšna nazalizacija izgovorjave zvoka se lahko pojavi v odsotnosti očitnih motenj požiranja in zadušitve. Disfonija se kombinira z dizartrijo, kadar je moten govor zaradi oslabljene gibljivosti jezika in drugih mišic, ki sodelujejo pri artikulaciji. Poraz podolgovate možgane pogosto vodi v kombinacijo bulbarnega sindroma s parezo obraznega živca, kar vpliva tudi na razumljivost govora.

S hudo paralizo mišic neba, žrela in grla se lahko pojavi mehanska asfiksija zaradi mehanskega prekrivanja lumna dihal. Z obojestransko poškodbo vagusnega živca (ali njegovih jeder v podolgovati moži) je delovanje srca in dihal zavirano, kar je posledica kršitve njihove parasimpatične regulacije.

Zdravljenje

Zdravljenja ne zahteva sam bulbarni sindrom, temveč osnovna bolezen in nastajajoča življenjsko nevarna stanja. S povečanjem resnosti simptomov in pojavom znakov srčnega in dihalnega popuščanja je treba bolnika preusmeriti na oddelek za intenzivno nego. Glede na indikacije se izvaja mehansko prezračevanje, nameščena je nazogastrična sonda.

Za odpravo kršitev so poleg etiotropne terapije predpisana zdravila različnih skupin z nevrotrofičnimi, nevroprotektivnimi, presnovnimi in žilnimi učinki. Hipersalivacijo lahko zmanjšamo z atropinom. V obdobju okrevanja ali pri kroničnih boleznih so za izboljšanje govora in požiranja predpisani masaža, tečaji z logopedom in kinezioterapija.

Bulbarjev sindrom je mogočen znak poškodbe podolgovate možgane. Njegov videz zahteva obvezen obisk zdravnika, da se razjasni etiologija in reši vprašanje potrebe po hospitalizaciji.

Petrov K. B., doktor medicinskih znanosti, profesor, na vas opozarja s diaprojekcijo o kliničnih variantah bulbarnega sindroma in metodah zdravljenja tega stanja brez zdravil:

Bulbarjev sindrom je nevrološka patologija, ki jo povzroča disfunkcija treh parov lobanjskih živcev hkrati: IX, X in XII. Motnje motorične inervacije mišic glave in vratu se kažejo s kršitvijo procesa požiranja, metanjem hrane v dihalni sistem, nepravilnostmi govora, hripavostjo, patološkimi spremembami občutkov okusa in vegetativnimi simptomi.

Za Bulbarjev sindrom je značilna blokada živčnih impulzov na ravni kranialnih jeder ali motornih vlaken. Blaga oblika patologije se razvije z enostransko poškodbo živcev IX, X in XII. Dvostranska poškodba istih živcev povzroči razvoj hude stopnje bolezni.

Nasprotno pa ima Bulbarjev sindrom hujši potek in se kaže v življenjsko nevarnih disfunkcijah: aritmiji, atrofiji paraliziranih mišic in zastoju dihanja. Značilna je triada simptomov: disfonija, disfagija, dizartrija. Nekateri bolniki niti sami ne morejo jemati hrane. Diagnoza sindroma temelji na podatkih o pregledu bolnika in rezultatih dodatnih preiskav. Običajno se zdravljenje začne z nujnimi ukrepi, nato pa preide na etiotropno, patogenetsko in simptomatsko terapijo.

Bulbarjev sindrom je hud progresiven proces, ki vodi do invalidnosti in poslabšanja kakovosti življenja. Hitro nastajajoči sindrom s hitrim naraščanjem kliničnih simptomov je smrtonosen in zahteva nujno medicinsko oskrbo in hospitalizacijo bolnikov na oddelku za intenzivno nego.

Razvrstitev

Bulbarjev sindrom je akutni, progresivni, izmenjujejo se z enostranskimi ali dvostranskimi lezijami.

• Za akutno paralizo je značilen nenaden pojav in hiter razvoj. Njeni glavni vzroki so kapi, encefalitis in nevroinfekcije.
• Progresivna paraliza je manj kritično stanje, za katero je značilno postopno povečevanje kliničnih simptomov. Razvija se pri kroničnih degenerativnih boleznih živčnega sistema.
• Alternativni sindrom je lezija jeder bulbarnega območja z enostransko poškodbo muskulature trupa.

Etiologija

Etiopatogenetski dejavniki paralize so zelo raznoliki: oslabljena prekrvavitev možganov, TBI, akutne okužbe, novotvorbe, možganski edem, vnetje, izpostavljenost nevrotoksinom.

Bulbarjev sindrom je manifestacija različnih duševnih in somatskih bolezni, ki jih po izvoru lahko pogojno razdelimo v naslednje skupine:

1. genetska - akutna intermitentna porfirija, Kennedyjeva bolezen, Chiarijeva malformacija, paroksizmalna mioplegija;
2. vaskularna - ishemična in hemoragična možganska kap, hipertenzivna kriza, venska sinusna tromboza, discirkulatorna encefalopatija;
3. degenerativne - siringobulbija, Guillain-Barréjev sindrom, miastenija gravis, distrofična miotonija, Alzheimerjeva bolezen;
4. nalezljivi - encefalitis, klopna borelioza, otroška paraliza, poliomielitis, nevrosifilis, lajmska bolezen, polinevropatija davice, botulizem, meningitis, encefalitis;
5. onkološki - cerebelarni tumorji, gliomi, ependimomi, tuberkulomi, ciste;
6. demielinizirajoča - multipla skleroza;
7. endokrini - hipertiroidizem;
8. travmatično - zlomi dna lobanje.

Dejavniki, ki izzovejo razvoj sindroma:

• zloraba slane hrane,
• pogosta vključitev v prehrano živil in jedi z visoko vsebnostjo ogljikovih hidratov in maščob,
• kronični stres, pogoste konfliktne situacije,
• prekomerni fizični stres.

Patogeneza

Električni impulzi iz možganov gredo v skorjo in nato v motorna jedra bulbarnega območja. Od njih izvirajo živčna vlakna, po katerih se signali pošiljajo v skeletne mišice zgornjega dela telesa. Centri podolgovate možgane pri zdravih ljudeh so odgovorni za sluh, mimiko, procese požiranja in tvorjenje zvoka. Vsi lobanjski živci so strukturne komponente osrednjega živčevja.

1. Vagusni živec ima veliko vej, ki obsegajo celotno telo. Deseti par živcev se začne od bulbarnih jeder in doseže trebušne organe. Zahvaljujoč pravilnemu delu dihalni organi, želodec, srce delujejo na optimalni ravni. Vagusni živec zagotavlja požiranje, kašljanje, bruhanje in govor.
2. Glosofaringealni živec inervira mišice žrela in parotidne žleze slinavke, kar zagotavlja njegovo sekretorno funkcijo.
3. Hipoglosni živec inervira mišice jezika in olajša požiranje, žvečenje, sesanje in lizanje.

Pod vplivom etiološkega dejavnika se poruši sinaptični prenos živčnih impulzov in hkrati uničijo jedra IX, X in XII parov lobanjskih živcev.

Etiopatogenetski dejavnik lahko negativno vpliva na eni od treh ravni:

• v jedrih podolgovate možgane,
• v koreninah in deblih znotraj lobanjske votline,
• v popolnoma oblikovanih živčnih vlaknih zunaj lobanjske votline.

Zaradi poškodbe jeder in vlaken teh živcev se moti trofičnost mišičnega tkiva. Mišice se zmanjšajo v prostornini, postanejo tanjše in njihovo število se zmanjša do popolnega izginotja. Bulbarno paralizo spremljajo hipo- ali arefleksija, hipo- ali atonija, hipo- ali atrofija paraliziranih mišic. Ko so v postopek vključeni živci, ki inervirajo dihalne mišice, bolniki umrejo zaradi zadušitve.

Simptomi

Kliniko sindroma povzroča kršitev inervacije mišic grla in jezika ter disfunkcija teh organov. Bolniki imajo specifičen simptomatski kompleks - disfagijo, disartrijo, disfonijo.

1. Moteno požiranje se kaže s pogostim zadušitvijo, slinjenjem iz kotičkov ust in nezmožnostjo pogoltniti celo tekočo hrano.
2. Za bulbarno dizartrijo in disfonijo so značilni šibek in gluh glas, nosni in "zamegljeni" zvoki. Soglasni zvoki postanejo iste vrste, samoglasnike je težko ločiti med seboj, govor postane počasen, dolgočasen, nerazločen, nemogoč. Zaspanost in nejasen govor sta povezana z nepremičnostjo mehkega neba.
3. Glas bolnikov postane šibek, gluh, izčrpa se do popolne afonije - kršitev zvoka govora. Vzrok za spremenjen ton glasu je nepopolno zaprtje glotisa zaradi pareze grličnih mišic.
4. Kršitve posnemanja dejavnosti ali njene popolne odsotnosti. Posnemajoče funkcije izgubijo svojo specifičnost, pride do njihove splošne oslabitve in poslabša se normalna koordinacija. Pacientove obrazne poteze postanejo brez izraza - usta so napol odprta, obilno slinjenje in izguba prežvečene hrane.
5. Zmanjšanje in postopno izumrtje palatinskih in žrelnih refleksov.
6. Slabost žvečilnih mišic zaradi ohromelosti ustreznih živcev. Kršitev popolnega žvečenja hrane.
7. Atrofija mišic jezika in njegova nepremičnost.
8. Zaužitje tekoče in trdne hrane v nazofarinksu.
9. Trzanje jezika in povešanje palatinske zavese.
10. V hujših primerih - motnje v delovanju srca, žilni tonus, ritem dihanja.

Pri pregledu bolnikov strokovnjaki ugotovijo odstopanje jezika do lezije, njegovo hipotenzijo in neaktivnost ter posamezne fascikulacije. V hudih primerih opazimo glosoplegijo, ki se prej ali slej konča s patološkim stanjšanjem ali zlaganjem jezika. Nepremičnost in šibkost nepčastih lokov, uvule in žrelnih mišic vodi do disfagije. Nenehno metanje hrane v dihala lahko povzroči aspiracijo in razvoj vnetja. Kršitev avtonomne inervacije žlez slinavke se kaže s hipersalivacijo in zahteva nenehno uporabo šala.

Pri novorojenčkih je bulbarni sindrom manifestacija cerebralne paralize, ki jo povzročajo rojstne travme. Pri dojenčkih se razvijejo motorične in senzorične motnje, proces sesanja je moten in pogosto pljuvajo. Pri otrocih, starejših od 2 let, so simptomi patologije podobni simptomom pri odraslih.

Diagnostika

Diagnozo in zdravljenje bulbarne paralize izvajajo strokovnjaki s področja nevrologije. Diagnostični ukrepi so namenjeni prepoznavanju neposrednega vzroka patologije in vključujejo pregled bolnika, prepoznavanje vseh simptomov bolezni in izvajanje elektromiografije. Pridobljeni klinični podatki in rezultati raziskav omogočajo ugotavljanje resnosti paralize in predpisovanje zdravljenja. To so obvezne diagnostične tehnike, ki jih dopolnijo splošni test krvi in \u200b\u200burina, možganska tomografija, ezofagoskopija, pregled cerebrospinalne tekočine, elektrokardiografija in posvetovanje z oftalmologom.

Med prvim nevrološkim pregledom se določi nevrološki status bolnika: razumljivost govora, ton glasu, slinjenje in refleks požiranja. Bodite prepričani, da preučite videz jezika, ugotovite atrofije in fascikulacije, ocenite njegovo gibljivost. Ocena diagnostike srčnega utripa je zelo pomembna.

Nato pacienta napotijo \u200b\u200bna dodatni diagnostični pregled.

• Z laringoskopom se pregleda grlo in ugotovi povešanje glasilke na prizadeti strani.
• Rentgen lobanje - določitev strukture kosti, prisotnost zlomov, poškodb, novotvorb, žarišč krvavitev.
• Elektromiografija je raziskovalna metoda, ki ocenjuje bioelektrično aktivnost mišic in omogoča določitev periferne narave paralize.
• Računalniška tomografija - najbolj natančne slike katerega koli dela telesa in notranjih organov, opravljene z uporabo rentgenskih žarkov.
• Ezofagoskopija - določanje dela mišic žrela in glasilk s pregledom njihove notranje površine z uporabo ezofagoskopa.
• Elektrokardiografija je najpreprostejša, najbolj dostopna in informativna metoda za diagnosticiranje bolezni srca.
• MRI - slike po plasteh katerega koli področja telesa, ki omogočajo najbolj natančno preučevanje strukture organa.
• Pri laboratorijskih preiskavah so značilne spremembe: v likvoru - znaki okužbe ali krvavitve, v hemogramu - vnetju, v imunogramu - specifična protitelesa.

Zdravljenje

Nujno medicinsko oskrbo je treba v celoti zagotoviti bolnikom z akutnim bulbarnim sindromom, ki ga spremljajo znaki dihalne in kardiovaskularne disfunkcije. Ukrepi za oživljanje so namenjeni ohranjanju vitalnih funkcij telesa.

1. Bolniki so povezani z ventilatorjem ali pa je sapnik intubiran;
2. Vnesite "Proserin", ki obnovi mišično aktivnost, izboljša refleks požiranja in gibljivost želodca, zmanjša pulz;
3. "Atropin" odpravlja hipersalivacijo;
4. Antibiotiki se dajejo z očitnimi znaki nalezljivega procesa v možganih;
5. Diuretiki pomagajo obvladovati možganski edem;
6. Zdravila, ki izboljšujejo cerebralno cirkulacijo, so indicirana ob prisotnosti žilnih motenj;
7. Bolniki z dihalnimi in srčnimi motnjami so sprejeti na oddelek intenzivne nege.

Glavni cilj zdravljenja je odpraviti nevarnost za bolnikovo življenje. Vse bolnike s hudo nevrološko motnjo prepeljejo v zdravstveno ustanovo, kjer bodo deležni ustreznega zdravljenja.

Faze terapije:

• Etiotropna terapija je odprava bolezni, ki so postale glavni vzrok bulbarnega sindroma. V večini primerov te bolezni niso ozdravljene in napredujejo skozi vse življenje. Če okužba postane vzrok patologije, se jemljejo antibakterijska sredstva širokega spektra - "Ceftriaxone", "Azithromycin", "Clarithromycin".
• Patogenetsko zdravljenje: protivnetno - glukokortikoidi "Prednizolon", dekongestivi - diuretiki "Furosemid", presnovni - "Cortexin", "Actovegin", nootropni - "Mexidol", "Piracetam", protitumorski - citostatiki "Methotrexat".
• Simptomatsko zdravljenje je namenjeno izboljšanju splošnega stanja bolnikov in zmanjšanju resnosti kliničnih manifestacij. Vitamini skupine B in pripravki z glutaminsko kislino spodbujajo presnovne procese v živčnem tkivu. Pri hudi disfagiji - uvedba vazodilatatorjev in antispazmodikov, infuzijska terapija, korekcija žilnih motenj. "Neostigmin" in "ATP" zmanjšata resnost diasfagije.
• Trenutno ima dober terapevtski učinek uporaba matičnih celic, ki aktivno delujejo namesto prizadetih.
• V hujših primerih se bolniki z bulbarnim sindromom skozi enteralno cev hranijo s posebnimi mešanicami. Svojci morajo nadzorovati ustno votlino in opazovati bolnika med obroki, da preprečijo aspiracijo.

Bulbarjev sindrom je težko zdraviti tudi z ustrezno terapijo. Okrevanje se zgodi v posameznih primerih. Med zdravljenjem se stanje bolnikov izboljša, ohromelost se zmanjša in delo mišic se obnovi.

Fizioterapevtske metode za zdravljenje bulbarnega sindroma:

1. elektroforeza, laserska terapija, magnetoterapija in blatna terapija,
2. terapevtska masaža za razvoj mišic in pospešitev procesa njihovega okrevanja,
3. kinezioterapija - izvajanje nekaterih vaj, ki pomagajo obnoviti delovanje človeškega mišično-skeletnega sistema,
4. dihalne vaje - sistem vaj za izboljšanje zdravja in razvoj pljuč,
5. fizioterapevtske vaje - nekatere vaje, ki pospešujejo okrevanje,
6. v okrevalnem obdobju so prikazani tečaji z logopedom.

Kirurški poseg se uporablja v primerih, ko konzervativno zdravljenje ne daje pozitivnih rezultatov. Operacije se izvajajo v prisotnosti tumorjev in zlomov:

• Bypass operacija preprečuje razvoj dislokacijskega sindroma.
• Kraniotomija se izvaja pri bolnikih z epiduralnimi in subduralnimi hematomi možganov.
• Odrezovanje patološko razširjenih možganskih žil je kirurška metoda, s katero lahko učinkovito odpravimo nenormalne spremembe v krvnem obtoku.
• Plake holesterola odstranimo z endarterektomijo in protetiko poškodovanega območja.
• V primeru zlomov lobanje se lobanja odpre, odstrani se vir krvavitve in kostni drobci, kostna napaka se zapre z odstranjeno kostjo ali posebno ploščo, nato pa se nadaljuje dolgotrajna rehabilitacija.

Tradicionalna zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje paralize: infuzije in odveki zdravilnih zelišč, alkoholna tinktura potonike, močna raztopina žajblja - zdravila, ki krepijo živčni sistem in lajšajo stres. Bolnikom svetujemo, da si pripravijo zdravilne kopeli z decokcijo žajblja ali šipka.

Preventiva in napovedi

Preventivni ukrepi za preprečevanje razvoja bulbarnega sindroma:

1. imunizacija s cepljenjem proti glavnim nalezljivim boleznim,
2. boj proti aterosklerozi,
3. nadzor krvnega tlaka in ravni sladkorja v krvi,
4. pravočasno odkrivanje novotvorb,
5. uravnotežena prehrana z omejevanjem ogljikovih hidratov in maščob,
6. ukvarjanje s športom in ohranjanje aktivnega življenjskega sloga,
7. spoštovanje režima dela in počitka,
8. opravljanje strokovnih pregledov pri zdravnikih,
9. boj proti kajenju in uživanju alkohola,
10. poln spanec.

Napoved patologije določa potek osnovne bolezni, ki je postala glavni vzrok sindroma. Poraz jeder nalezljive etiologije je popolnoma ozdravljen, postopki požiranja in govora pa se postopoma obnavljajo. Akutna kršitev možganske cirkulacije, ki se kaže v kliniki sindroma, ima v 50% primerov neugodno prognozo. Z degenerativnimi patologijami in kroničnimi boleznimi živčnega sistema paraliza napreduje. Bolniki običajno umrejo zaradi srčno-pljučne odpovedi.

Video: Bulbarjev sindrom - klinične možnosti in fizioterapija

Disfunkcija podolgovate možgane povzroča bulbarno paralizo, ki ji pravimo tudi bulbarni sindrom. Ta bolezen je izražena v kršenju funkcij požiranja, žvečenja in dihanja človeškega telesa. To se zgodi kot posledica paralize različnih delov ustne votline.

Razlog za razvoj bulbarne paralize je poraz jeder lobanjskih živcev, pa tudi njihovih korenin in debla. Ločite med enostranskimi in dvostranskimi lezijami ter bulbarno in psevdobulbarno paralizo.

Glavne možganske regije

Razlika med enostranskimi in dvostranskimi lezijami jeder je v manj izrazitih simptomih v prvem primeru in bolj izraziti manifestaciji simptomov v drugem.

Kar zadeva to vrsto bolezni, kot sta bulbarna paraliza in psevdobulbar, obstaja več razlik med temi boleznimi.

Torej pri psevdobulbarni obliki bolezni ni prizadeta podolgovata medula, temveč njeni drugi deli, ki vplivajo na simptome. Na podlagi tega bolnik ne opazi takšne manifestacije, kot je zastoj dihanja ali motnje srčnega ritma, temveč se kaže nenadzorovan jok ali smeh.

Vzroki bolezni

Vzrokov bulbarne paralize je več, zlasti:

1. Genetsko.
2. Degenerativno.
3. Nalezljivo.

Praviloma se Bulbarjeva in psevdobulbarna paraliza razvijeta kot posledica ene ali druge bolezni in odvisno od tega pride do zgornje delitve. Na primer, Kennedyjeva amyatrofija je genetska bolezen, zaradi katere se ta bolezen pokaže.

Kako izgleda poševen jezik pri paralizi

Bolezni, kot so sindrom Gaia Barré, Lymska bolezen ali otroška paraliza, pa so degenerativni vzrok.

Poleg tega se lahko razvije bulbarna pareza in paraliza kot posledica amiotrofične lateralne skleroze, botulizma, siringobulbije, meningitisa in encefalitisa.

Pomembno! Ljudje, ki so se morali soočiti s pojavom, kot je ishemična možganska kap (prehodna kršitev cerebralne cirkulacije), so izpostavljeni nalezljivi bulbarni paralizi.

Simptomi

Simptomi bulbarne paralize so precej specifični in za razliko od psevdobulbarne vrste bolezni lahko povzročijo zastoj srca ali dihanja.

Glavni simptom te bolezni so težave pri refleksu požiranja, kar lahko pri bolniku povzroči povečano nenadzorovano slinjenje.

Poleg tega je za bolezen značilno:

• kršitev govornih funkcij;
• težave pri žvečenju hrane;
• trzanje jezika, v primeru paralize;
• štrlenje jezika v grlu v smeri, ki je nasprotna paralizi;
• povešanje zgornjega neba;
• kršitev fonacije;

Fonacija - uporaba grla za ustvarjanje zvokov

• aritmija;
• kršitev dihalnih in srčnih funkcij telesa.

Nalezljiva bulbarna paraliza je pri številnih simptomih podobna psevdobulbarni, pri drugi vrsti bolezni pa ni zaustavitve srčne in dihalne aktivnosti. Prav tako ni bilo trzanja jezika z njegovo paralizo.

Bolezen v otroštvu

Če je pri odraslih vse bolj ali manj jasno, potem pri majhnih otrocih ni vse tako preprosto, kot se zdi.

Torej je pri majhnih otrocih težko diagnosticirati bolezen glede na glavni simptom - povečano slinjenje zaradi težkega refleksa požiranja. Vsak 3 otrok ima tak simptom, in to ne zaradi patologije, temveč zaradi posebnosti otrokovega telesa.

Kako prepoznati bolezen pri otroku? Če želite to narediti, je treba preučiti otrokovo ustno votlino in paziti na položaj jezika. Če ga nenaravno premaknete vstran ali opazite njegovo trzanje, je smiselno, da se za temeljito analizo obrnete na strokovnjaka.

Poleg tega imajo takšni otroci težave s požiranjem hrane, ta lahko pade iz ust ali vstopi v nazofarinks, ko gre za tekočino.

Poleg tega lahko pri bolnem otroku pride do delne paralize obraza, ki se kaže v odsotnosti sprememb obraznih izrazov otroka.

Kako se diagnosticira bolezen?

Diagnoza te bolezni ne vključuje prisotnosti velikega števila testov in instrumentalnih metod zdravljenja. Osnova je zunanji pregled bolnika pri specialistu, pa tudi postopek, kot je elektromiografija.

Elektromiografija je študija bioelektričnih potencialov, ki se pojavijo v človeških mišicah, ko so mišična vlakna vzburjena.

Na podlagi pridobljenih podatkov zdravnik sklene in predpiše zdravljenje.

Zdravljenje

Zdravljenje bulbarne paralize se praviloma izvaja v bolnišnici. Vendar se človeku ne zgodi, da bi se predhodno dogovoril za kirurg, pritožba v zdravstveno ustanovo s simptomi, značilnimi za to bolezen, pa se pojavi že v poznih fazah bolezni, kar pomeni nevarnost za bolnikovo življenje .

Iz tega razloga je pomembno odpraviti nevarnost za človeško življenje. Še posebej:

Pacient bo morda moral odstraniti sluz iz grla za mehansko prezračevanje. Šele po tem, ko bolnikovo življenje ni ogroženo, je možen prevoz v zdravstveno ustanovo.

Bolnišnica organizira zdravljenje, namenjeno odpravljanju simptomov in neposredno odpravljanju, zlasti:

Za nadaljevanje refleksa požiranja je oseba predpisana Proserin, Adenozin trifosfat in vitaminski kompleks

Za odpravo nenadzorovanega slinjenja se bolniku pokaže atropin

Za odpravo simptomatskih manifestacij so predpisana zdravila, značilna za določen simptom (za vsako osebo posebej)

Kljub temu, da je glavni del zdravljenja namenjen odpravi vzroka, je ta sindrom težko zdraviti in ker so običajno prizadete živčne korenine v globini možganov, je malo verjetno, da bi bila predpisana operacija za odpravo težave.

Kljub temu pa zaradi sodobnih metod zdravljenja bulbarna paraliza ni smrtna kazen in z njo je mogoče normalno živeti, če je podporno zdravljenje. Zato je v primeru primarnih simptomov bolje, da se še enkrat posvetujete s strokovnjakom in dobite dobre novice, kot da odlašate in slišite neprijetno diagnozo. Poskrbite zase in za svoje ljubljene in ne delajte samozdravljenja.