Prirojena bolezen srca - To je anomalija v strukturi srca ali velikih plovil.

Informacije Patologija kardiovaskularnega sistema se pogosto pojavlja (približno 1% vseh novorojenčkov). Za otroke s takšnimi boleznimi, je visoka smrtnost, označena z odsotnostjo pravočasne obdelave: do 70% bolnikov, ki umirajo v prvem letu življenja.

Po statističnih podatkih, če upoštevamo celoten sklop vises, obstaja večja porazdelitev anomalij kardiovaskularnega sistema pri fantih, vendar pa so nekatere vrste prirojenih srčnih napak pogostejše pri dekletih.

Tri skupine prirojenih srčnih napak se razlikujejo po pogostnosti pojava pri moških ali ženskah:

1. "Moške"?: Grobo aorte (pogosto v kombinaciji z odprtim arterijskim kanalom), prenos velikih plovil, aortno stenoza itd.;
2. "Ženske"?: odprte arterijske vice, napaka v Interpresses Partition, Triad Fallo et al.;
3. Nevtralne vise (Z enakim frekvenco, najdemo v fantih in dekletih): napaka atrijskega propelerja particije, okvara aorto-pljučne particije itd.

Vzroki prirojenih napak

Oblikovanje prirojenih napak za razvoj srca in velikih plovil se pojavi v prvih 8 tednih nosečnosti pod vplivom različnih dejavnikov:

1. Kromosomske motnje;
2. Slabe matere navade (zasvojenost z drogami);
3. Nerazumna sprejem drog;
4. Nalezljive bolezni matere (, herpetične okužbe itd.);
5. Dedni dejavniki (prisotnost srčne napake v starših in bližnjih sorodnikov bistveno povečajo tveganje za nepravilnosti kardiovaskularnega sistema v otroku);
6. Starost staršev (človek, starejši od 45 let, starejši od 35 let);
7. Škodljivi učinki kemičnih spojin (bencin, aceton, itd.);
8. Vpliv sevanja.

Klasifikacije

Trenutno obstaja veliko klasifikacij prirojenih anomalij kardiovaskularnega sistema.

Leta 2000 je bila sprejeta mednarodna nomenklatura prirojenih napak srca.:

1. Gayoplasia desnega ali levega oddelka za srce (nerazvitost ene od pretranskih). Redko je, vendar je najhujša oblika napak (večina otrok ne živi operacija);
2. Napaka pri obstrukciji (zoženje ali popolno zaprtje srčnih ventilov in velikih plovil): stenoza aortnega ventila, stene celuloze, stenoza dvodimenzionalnega ventila;
3. Pomanjkljivosti particij: napaka razpršilne particije, napaka interventrikularne particije;
4. Blue Villlacks. (vodi do cianoze kože): Tetrad Fallo, prenos glavnih plovil, stenoza tri zrnatega ventila itd.

Tudi v zdravilih za praktik pogosto uporabljajo naslednjo klasifikacijo:

1. "Pale" napake kardiovaskularnega sistema (brez cianoze): napake medsebojno in interventrikularne particije, odprti arterijski duct et al.;
2. "Blue Flammings" (s hudo kožo sinusiness): tetrad fallo, prenos plovnih plovil itd.;
3. Namazana z navzkrižno emisijo (kombinacija "modre" in "bled"?
4. Viole z okvarjenim pretokom krvi: Stenoza aortnih, pljučnih ali mitralnih ventilov, coarntacije aorte itd.;
5. Ventili srčnih ventilov: pomanjkljivost trojnih ali mitralnih ventilov, stenoza pljučnih ventilov arterij in aorta itd.;
6. Koronarne arterije srca;
7. Kardiomiopatija (pomanjkljivosti mišičnih oddelkov pretoka);
8. Motnje srčnega ritmani posledica napake strukture srca in velikih plovil.

Seznam najpogostejših prirojenih srčnih napak

Skupina napak	Naslov vice.	Pojasnila
Izolirane vice	Napaka interventrikularne particije	Razpoložljivost komunikacije med dvema pretrantilkoma
	Napaka interpistivne particije	Razpoložljivost komunikacije med dvema atricialistom
	Atre-ventrikularni septal	Kombinacija napak strukture interventrikularnih in interpresentativnih particij in ventrikularnih ventilov
	Aortno stenoza	Zmanjševanje aorte ventila
	Stenoza mitralnega ventila	Zoženje luknje med levim prekatkom in levim atrijem
	Stenoza tritona ventila	Zoženje luknje med desnim prekatkom in desno atrijo
	Stenoza ventila pljučnega arterije	Zmanjševanje ventila pljučnega arterije
	Gayoplasia desnega srca	Kršitev mišičnega aparata desnega prekata
	Hypoplasia levega srca	Kršitev mišičnega aparata levega prekata
	Prerazporezanje plovnih plovil	Nepravilen položaj glavnih plovil, ki se pojavljajo iz srca (aorta, pljučna arterija)
	Dextrokardia.	Desno stransko lokacijo srca
	ATREZIJA Pljučne arterije	Okužba svetlobne arterije, brez sporočila med njim in desnim prekatkom
	Podvojitev izhoda desnega ali levega prekata	Pljučna arterija in aorta prihajajo iz enega prekata (oziroma desno ali levo)
	Persiant arterial Stem.	Samo eno veliko plovilo, ki zagotavlja krvni obtok v srcu in v velikih in majhnih krogih krvnega obtoka
Poraz le velikih plovil (aorta in pljučna arterija) zunaj srca	Zmočija aorte	Zmanjševanje aorte na določenem območju
	Atresia aorta.	Zmanjševanje aorte ventila
	Open arterial vice.	Prisotnost plovila, ki zagotavlja komunikacijo med pljučno arterijo in aorto. Običajno obstaja v obdobju intrauterija
	Polna ali delna anomalija povezave pljučnih žil	Napaka interpresene particije, v kateri so pljučne žile pritrjene neposredno na desni atrij
Kombinirani belci	Triad Fallo.	Okvara med podskladenostjo klobučenja pljučne arteriziranje desnega prekata
	Tetrad fallo.	Stenoza pljučne arterializacije desnega prezračevalnega intervencije, ki seducira aorto
	Anomalija sean.	Insuficience levega atrokadnega in ventrikularnega ventila levega atrija

Klinični znaki

Dodatno Kombinacija kliničnih znakov je odvisna predvsem od vrste vice in njegove gravitacije. Najpogosteje se simptomi kažejo v prvih tednih in mesecih po rojstvu otroka, vendar jih je mogoče diagnosticirati naključno, ne da bi se pokazali.

Vsi klinični znaki prirojenih napak srca se lahko združijo v naslednje skupine.:

1. Cardial Signs.: Rapid srčnega utripa ali ritma motnje, bolečine v srcu, palor ali sinusičnost kože, otekanje plovil na vratu, torakic deformacije ("srce grba") in drugi;
2. Srčno popuščanje z nekaterimi manifestacijami (akutna ali kronična oblika, levi detektiv ali neposredna);
3. Kronična hipoksija. (pomanjkanje kisika);
4. Motnje dihanja (pogosteje s srčnimi napakami s spremembo majhnega kroga krvnega obtoka).

Diagnoza s prirojenimi napakami srca

Glavne diagnostične dejavnosti vključujejo:

Druga skupina: Operativna obravnava je prikazana v 3-6 mesecih na načrtovanem načinu;

Tretja skupina: Pudk, ki zahteva operativno zdravljenje v naslednjih nekaj tednih;

Četrta skupina: Bolniki s hudimi storitvami (operativna intervencija se izvaja več kot 1-2 dni).

V nekaterih primerih je možno več faz operativnega posredovanja.

Zdravljenje Medicase se uporablja kot dodatek k delovanju:

1. Pripravki, ki izboljšujejo presnovne procese v miokardu (Asparkam,);
2. Pripravki za izboljšanje mikrocirkulacije (xanthinol nikotin);
3. Pripravki za zdravljenje aritmije;
4. Pripravki za normalizacijo krvnega tlaka (Profranolol);
5. Srcac glikozide (digoksin).

Napoved

Napoved je v celoti odvisna od vrste in resnosti prirojenih vide. Če se bolezen razkrije zgodaj in morda njeno radikalno zdravljenje, je napoved v večini primerov ugodna. S hudimi okvarami srca, ko ni možnosti za polnopravno zdravljenje, je napoved dvomljiva.

Prirojene okvare srcanastanejo zaradi kršitve tvorbe srca in plovil. Večina prevzemov krši pretok krvi v srcu ali v velikih (BKK) in majhnih (ICC) krogih krvnega obtoka. Srce srca so najpogostejše prirojene napake in so glavni vzrok umrljivosti otrok iz malformacij.

Etiologija.Vzrok prirojenega srčnega okvara je lahko genetski ali okoljski dejavniki, vendar praviloma, kombinacija obeh. Najbolj znani vzroki za prirojene okvare srca so spremembe genskega gen, ali kromosomske mutacije v obliki črtanja ali dupacije DNA segmentov. Glavne kromosomske mutacije, kot so trisomija 21, 13 in 18, povzročajo približno 5-8% primerov UPU. Genetske mutacije se pojavijo kot posledica delovanja treh glavnih mutagenov:

Fizične mutagene (predvsem ionizirajoče sevanje).

Kemijski mutageni (fenoli lakov, barve; nitrate; benzpirane med tobakom, alkoholom;

Biološki mutageni (večinoma virus rdečela v materinem telesu, ki vodi do prirojene rdečke z značilnim triadom Greg - UPU, katarakto, gluhost, kot tudi diabetes mellitus, fenilketonurija in sistemska rdeča lupusna mati).

Patogeneza. Voditelji sta dva mehanizma.

1. Kršitev srčne hemodinamike → preobremenitev src srčnega volumna (pices po vrsti pomanjkanja ventila) ali odpornosti (presledki po vrsti stenoze lukenj ali krvnih žil) → Izčrpanje kompenzacijskih mehanizmov → Razvoj Hipertrofija in dilatacija srčnih oddelkov → Razvoj srčnega popuščanja (in s tem kršitve sistemske hemodinamike).

2. Kršitev sistemske hemodinamike (polnokrvane / majhne ICC in BKK) → Razvoj sistemske hipoksije (večinoma obtok z belimi picesi, hemiki - z modrimi pikami, čeprav je v razvoju akutnega levega ventrikulara CH, na primer tam je tudi prezračevanje in difuzijsko hipoksijo).

Klasifikacija:

VPS je pogojno razdeljen na 2 skupinah:

1. Bela(bleda, z levico izpraznjenosti krvi, brez mešanja arterij in venske krvi). Vključite 4 skupine:

Z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka (odprt arterijski kanal, napaka interpistivne particije, interventrikularna septum napaka, AV-komunikacija itd.).

Z izčrpanjem majhnega kroga krvnega obtoka (izolirana pljučna stenoza itd.).

Z izčrpanjem velikega kroga krvnega obtoka (izolirana aortna stenoza, groba aorta itd.)

Brez pomembnega okvara sistemske hemodinamike (spremljanje srca - dextro, sintetipla, mezocardia; srčna distopija - maternični, toračič, trebušna).

2. BLUE.(Z desno levo iz praznjenja krvi, z mešalno arterijsko in vensko kri). Vključite 2 skupina:

Z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka (popoln prenos glavnih plovil, Eisenmengerski kompleks itd.).

Z izčrpanjem majhnega kroga krvnega obtoka (Tetrad Fallo, anomalija Ebstina, itd.).

Klinične manifestacije UPU se lahko kombinirajo v 4 sindromu:

Srčni sindrom(Pritožbe za bolečino v srcu, kratkotrajnost srčnih bolezni, prekinitvami srčnega utripa; pri pregledu - palor ali cianoza, otekanje in pulziranje vratnih plovil, deformacija prsnega koša glede na vrsto srčnega ropa; Palparato - spremembe krvi Tlak in značilnosti perifernega impulza, spreminjajo značilnosti zgornjega pritiska s hipertrofijo / dilatacijo levega prekata, videz srčne jakne s hipertrofijo / dilantiranjem desnega prekata, sistolični / diastolični mačji čistilci med stenozo; meje srca v skladu z razširjenimi oddelki; Auskultacija - spremembe ritma, sil, timbre, monolitskih tonov, videz lastnosti vsaka poškodba hrupa itd.).

Sindrome srčnega popuščanja(akutna ali kronična, desno-do-prevare, dies-cianotični napadi itd.).

Kronični sistem Hypoxia sindrom(Stojala v rasti in razvoju, simptomih bobnov in urna okna itd.)

Sindrom dihalnih motenj(V bistvu, z UPE z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka).

Zapleti UPU:

Srčni popuščanje (zgodi v skoraj vseh UPU).

Bakterijski endokarditis (pogosteje opazimo v cianotičnih PPS).

Zgodnje štrleče pljučnice na ozadju stagnacije v majhnem krogu cirkulacije.

Visoka pljučna hipertenzija ali sindrom Eisenmenice (značilen za up z obogatitvijo majhnega kroga krvnega obtoka).

Potop zaradi majhne emisijske sindrome do razvoja motenj možganskih voda

Stenikardični sindrom in miokardni infarkt (najbolj značilen za aortno stenozo, anomalno levico leve koronarne arterije).

Nenadoma cianotični napadi (najdemo na tetrade fallo z infndiolar stenozo pljučne arterije, prenos glavnih arterij itd.).

Relativna anemija - s cianotičnimi ups.

Patološka anatomija.Z prirojenimi napakami srca v procesu miokardne hipertrofije pri otrocih v starosti prvih treh mesecev življenja, ne le povečanje obsega mišičnih vlaken s hiperplazijo njihovih ultrastruktur, ampak tudi prava hiperplazija kardiomiocitov. Hkrati se hiperplazija retikulina argirofilnih vlaken v srcu razvija. Naknadne distrofične spremembe v miokardu in stromi, do razvoja Micron Echoes, vodijo do postopne rasti vezivnega tkiva in pojavljanja razpršene in žariščne kardioskleroze.

Kompenzacijsko prestrukturiranje žilnega kanala hipertrofijega srca spremlja povečanje intramuralnih plovil, arterio-venski anastomoze, najmanjše žile (tako imenovane plovila za plovila - Tebris) srca. Zaradi sklerotičnih sprememb v miokardu, kot tudi krepitev pretoka krvi v njenih votlinah, se zaradi gojenja elastičnih in kolagenskih vlaken pojavi zgoščevanje endokarda. Prestrukturiranje žilne postelje se razvija tudi v pljučih. Pri otrocih s prirojenimi okvarami srca je zaostalost splošnega fizičnega razvoja.

Smrtna voljo je v prvih dneh življenja iz hipoksije s posebno hudimi oblikami pregledov ali kasneje na razvoj srčnega popuščanja. Glede na stopnjo hipoksije, zaradi zmanjšanja pretoka krvi v majhnem krogu cirkulacije in smer krvnega toka skozi nenormalne poti med majhnim in velikim krogom kroženja, lahko srčne napake razdelimo na dve glavni vrsti - modra in bela. Z vicemi modrega tipa, zmanjšanje krvnega toka v majhnem krogu krvnega obtoka, hipoksije in smer krvnega toka z nenormalno potjo, je desno na levo. S storitvami belega tipa je hipoksija odsotna, smer krvnega toka od leve proti desni. Vendar pa je ta delitev shematično in se ne uporablja vedno za vse vrste prirojenih napak srca.

Prirojene pices z oslabljenim srčnim votlino. Interneltrikularna septumska napaka se pogosto pojavlja, pojav je odvisen od LAS pri rasti ene od struktur, ki tvorijo particijo, zaradi katere se razvija nenormalno sporočilo med prekatki. Opazitek v zgornjem vezivnem tkivu (membranski) del particije se pogosteje opazuje. Namestitve skozi okvarje se izvedejo iz leve proti desni, zato cianoza in hipoksija ne opazimo (bela podpredsednica). Stopnja napake se lahko razlikuje, do popolne odsotnosti particije. S pomembno napako se razvija hipertrofija desnega prekatorja, z nepomembnimi - pomembne spremembe hemodinamike se ne pojavijo.

Napaka primarne particije ima videz luknje, ki se nahaja neposredno nad ventrikularnimi ventili; Ko je sekundarna particija napaka, obstaja široka odprta ovalna luknja, brez dušilcev. V tem in v drugem primeru se pretok krvi pojavi od leve proti desni, hipoksija in cianoza se ne zgodi (bela podpredsednica). Prelivanje krvi desne polovice srca spremlja hipertrofija desnega prekata in širjenja debla in vej pljučne arterije. Popolna odsotnost intervencijskih ali interpretednih particij vodi do razvoja srce s tremi komori- Hude vice, v katerih pa v obdobju nadomestila ne opaža nobenega popolnega mešanje arterij in venske krvi, saj glavni tok ene ali druge krvi ohranja svojo smer, zato se stopnja hipoksije poveča kot dekompenzacija.

Prirojene okvare srca z oslabljenim arterijskim devisijo. Celotna arterijska debla s popolno odsotnostjo delitve arterijskega stebla je redka. V tem primeru ena skupna arterijska sodček izvira iz obeh prekatov, izhod se nahaja 4 pol-lunin ventili ali manj; Vice je pogosto v kombinaciji z napako interventrikularne particije. Pljučne arterije se odmaknejo od celotnega soda v bližini ventilov, do veje glavnih plovil glave in vratu, so lahko popolnoma odsotne in nato pljuča dobijo kri iz razširjenih bronhialnih arterij. V tem primeru so opazili oster hipoksijo in cianoza (modra podpredsednica), otroci niso odgovorni.

Stenoza in atrezija pljučne arterijeupošteva se s premikanjem pregrade arterijske sod na desno, pogosto v kombinaciji z napako interventrikularnih septumov in drugih pregledov. S precejšnjo zoženjem pljučne arterije, kri v pljučih pade skozi arterijske (botales) kanal in širi bronhial arterije. Vice spremljajo hipoksija in izrekajo cianoza (modra podpredsednica).

Stenoza in atresia aorteposledica premikanja particije arterijske debla na levo. So manj pogosti kot premik particije na desno, ki ga pogosto spremlja leva prekata hipoplazija srca. Hkrati pa obstaja velika stopnja hipertrofije desnega prekata srca, širitev desnega atrija in ostre celotne cianoze. Otroci niso odgovorni.

Zmanjševanje aortnega podjetja (grobe), Do svoje Atresije, nadomestilo z razvojem krvnega obtoka zavarovanj skozi medvojne arterije, prsne arterije in ostro hipertrofijo srca levega prekata.

Pomanjkanje arterijskega (botalovega) kanalalahko se šteje za podkupovanje s svojo hkratno širjenjem otrok, starejših od 3 mesecev življenja. Pretok krvi se izvede istočasno od leve proti desni (bela vrsta vice). Izolirane vice so dobro kirurške, popravke.

Kombinirane prirojene napake srca. Med kombiniranimi storitvami, Triad, Tetrad in Pentada Fallo so pogostejša. Triad Fallo.ima 3 znake: napaka interventrikularne particije, stene pljučne arterije in, kot rezultat te desne prekatne hipertrofije. Tetrad fallo.ima 4 znake: interventrikularna septumska napaka, zoženje pljučne arterije, dekstrapozicija aorte (prestavljanje ust aorte na desno) in hipertrofijo desnega prekatorja srca. Pentada Fallo.Poleg teh štirih, vključuje 5. znak - okvara interpistivne particije. Najpogosteje je Tetrad Fallo (40-50% vseh prirojenih srčnih napak). Z vsemi storitvami vrste padca, pretoka krvi na desni levi, zmanjšanje krvnega pretoka v majhnem krogu cirkulacije, hipoksije in cianoze (modri okvarjeni tip). Več redkih kombiniranih prirojenih pregledov vključuje nepogrešljivo sepcijsko napako s stenami leve atrertrvančne luknje ( lyutourgash Boles), napaka interventrikularne particije in dextraposition aorte ( eisenmengenera bolezen) in vejo leve arterije brez koruze iz pljučnega debla (Bland sindrom - bela - Garland), primarna pljučna hipertenzija ( aerza bolezen), odvisno od hipertrofije mišične plasti posode pljuč (majhne arterije, plovila in veza) itd.

Predavanje za zdravnike "Nujne (nujne) situacije za otroško ehokardiografijo, pravilna diagnoza je življenje." Opravlja predavanje FSBI kardiologije OO Ramn, Tomsk, A.A. Skolov.

Prirojene okvare srca

Prirojene napake srca najdemo v 1% tistih, ki so rojeni živeti otroci. Večina teh bolnikov, ki umirajo v dojenčku in otroštvu, in le 5-15% živi do obdobja pubertete. S pravočasnim kirurškim popravkom prirojenega srčnega okvara v otroštvu je pričakovana življenjska doba bolnikov veliko večja. Brez kirurškega popravka, se bolniki z majhnim DMWP (napaka interventrikularne particije) običajno razlikujejo pred odraslostjo), majhno DMPP (okvara interpreserverne particije), zmerno stenozo svetlobe, odprti arterijski kanal majhnih velikosti, bivalno aortno Ventil, manjša stenoza aortovih ust, ebshtina anomalija, polni prenos plovil iz debla. Manj verjetno je, da bo živel pri bolnikih z obdobjem odraslih s Tetrajo Fallo in odprtim AV-kanalom.

Napaka interventrikularne particije

DMGP (interventrikularna deklica particije) - razpoložljivost komunikacije med levim in desnim prekatkom, ki vodi do patološkega odvajanja krvi iz ene srčne komore na drugo. Napake se lahko nahajajo v membranski (najvišji) del interventrikularne particije (75-80% vseh napak), v mišičnem delu (10%), v poti odstranjevanja desnega prekata (običajno), v Pot poti (napake v atrerzintni particiji - petnajst%). Za napake v mišičnem delu interventrikularnega septuma se uporablja izraz "Tolochinova-Roger" ".

Prevalence.

DMWP (interventrikularna septum napaka) - najpogostejša prirojena bolezen srca pri otrocih in mladostnikih; Pri odraslih se srečuje manj pogosto. To je posledica dejstva, da so v otroški starosti bolniki podvrženi operativni intervenciji, v delm DMWP (interventrikularna septumska napaka) zaprejo neodvisno (možnost neodvisnega zapiranja ostaja celo v zreli starosti pri majhnih napakah), In pomemben del otrok z velikimi napakami umre. Pri odraslih se običajno odkrijejo majhne in srednje velike napake. DMGP (napaka interventrikularnega septuma) se lahko kombinira z drugimi prirojenimi okvarami srca (v padajočem vrstnem redu frekvence): coartacije aorte, dmpp (okvara interpreserverne particije), odprti arterijski kanal, linijske stenoze svetlobne arterije, telo stenoza ust aorte, stenoza mitralne luknje.

Hemodinamika

Pri odraslih je DMGP (interventrikularna septum napaka) ohranjena zaradi dejstva, da niso bili identificirani v otroštvu, ali niso bili pravočasno (Sl. 9-1). Patološke spremembe v DMWP (interventrikularna septum napaka) so odvisne od velikosti odprtine in odpornosti svetlobnih žil.

Sl. 9-1. Anatomija in hemodinamika z DMWP (interventrikularna septum napaka). Aorta; La-lahka arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; PZ - desni prekat; NPB je spodnje votlo veno; EHF - Top Hollow Vein. Kratkotrdna puščica je označena z napako interventrikularne particije.

V DMWP (napaka interventrikularnega septuma) majhne velikosti (manj kot 4-5 mm), tako imenovana omejevalna napaka, odpornost pretoka krvi skozi šant je visoka. Svetlobni pretok krvi se rahlo poveča, tlak v desnem prekatku in odpornosti svetlobnih žil se povečuje.

V Davyd (napaka interventrikularne particije) srednje velikosti (5-20 mm), zmerno povečanje tlaka v desnem prekatku, običajno ne presega polovico tlaka v levem prekatu.

Z velikim DMWP (več kot 20 mm, nepravilna napaka) ni odpornosti na pretok krvi, in ravni pritiskov v desnem in levi prekatki so enaki. Povečanje volumna krvi v desnem prekatku povzroča povečanje pretoka v krvi in \u200b\u200bpovečanje svetlobne žilne odpornosti. Z znatno povečanje pljučne žilne odpornosti se zmanjša ponastavitev krvi iz leve proti desni poti skozi okvaro, in s prevlado svetlobe žilne odpornosti nad odpornostjo v velikem krogu cirkulacije se lahko pojavi kri na desni strani, ki je pustila videz cianoze. Z velikim ponastavitvijo krvi, lahke hipertenzijo in nepopravljive skleroze lahkega arteriola (sindrom Eisenmengeneger).

Pri nekaterih bolnikih se lahko perimombrani DMCP (napaka intervencijske particije) ali napake na območju desne prekatne regije kombinirate z aortnim regurgitacijo kot posledica aortnega ventila lopute.

Pritožbe

Majhna velikost (omejevalna) napake nadaljujejo asimptomatsko. DMWP (napaka interventrikularnega septuma) srednje velikih vodi do zamik v fizičnem razvoju in pogostih okužb dihal. Z velikimi napakami, praviloma pri bolnikih, so znaki desnih in levih vozil: kratkost dihanja med vadbo, povečanje jeter, edem nog, ortopne. V primeru sindroma bolezni, je izrazita kratko sapo začenja motiti, tudi z manjšo telesno aktivnostjo, bolečine v prsih brez jasne povezave s telesno aktivnostjo, hemoptis, epizode izgube zavesti.

Inšpekcija

Otroci v Davyd (napaka interventrikularne particije) srednje velikosti običajno zaostajajo v fizičnem razvoju, jih lahko odkrije srce. Ponastavitev krvi na desni vodi do videza sprememb prstov v obliki "bobnov palice", cianoze, ki se povečuje med fizičnim naporom, zunanjimi znaki rdeče krvne celice (glej poglavje 55 "Tumorji krvnih sistemov" ODDELEK 55.2 "Kronična levkemija ").

Palpacija

Sistolic tresenje v srednjem delu prsnice, ki je povezan z burnim pretokom krvi skozi DMWP (interventrikularna septum napaka).

Auskultacija srca

Najbolj značilna značilnost je grobi sistolični hrup vzdolž levega roba prsnice z največjo v interkroutalu III-IV na levi strani z obsevanjem v desni polovici prsnega koša. Ni jasne korelacije med glasnostjo sistoličnega hrupa in velikosti DMWP (okvara interventrikularnega septuma) - ni jasne korelacije - tanek tok krvi skozi majhen DMGP lahko spremlja glasen hrup (veliko hrup iz nič "). DMWP velikih velikosti ne sme spremljati hrup zaradi izenačevanja krvnega tlaka v levem in desnem prekatku. Poleg hrupa, z auskultation, se delitev drugega tona pogosto zazna zaradi raztezkanja sistola desnega prekata. V prisotnosti povečanega DMWP (napaka interventrikularne particije) je zaznan diastolični hrup sočasnega pomanjkanja aortnega ventila. Izginotje hrupa v DMWP je znak, da ne izboljša, vendar poslabšanje države, ki se pojavlja kot posledica izenačenosti tlaka v levem in desnem prekat.

Elektrokardiografija

EKG pri majhnih napakah se ne spremeni. V Davyd (napaka interventrikularnega septuma) srednje velikosti, obstajajo znaki levega atrija hipertrofije in levega prekata, odstopanje električne osi srca na levi. V DMWP (okvara interventrikularne particije) velikih velikosti na EKG, je možna pojavnost znakov hipertrofije levega atrija in obeh prekata.

X-ray. Študija

Z majhnimi napakami se ne odkrijejo nobene spremembe. Z znatnim odvajanjem krvi od leve proti desni, znaki povečanja desnega prekata, ki je pokazal, povečanje žilnega vzorca zaradi povečanja pljučnega pretoka krvi in \u200b\u200blahke hipertenzije. V primeru svetlobne hipertenzije se opazijo njegovi značilni rentgenski znaki.

Ehokardiografija

V dvodimenzionalnem načinu lahko neposredno vizualizirate DMWP (interventrikularna septum napaka). S pomočjo Dopplerjevega načina je zaznan turbulenten pretok krvi iz enega prekata do drugega, se referenčna smer oceni (od leve proti desni ali desni na levo), in določimo tlak v desnem prekatku pod tlakom gradient med prekatki.

Kateterizacija votline srca

Kateterizacija srčnih votlin vam omogoča, da prepoznate visok pritisk v svetlobno arterijo, katerih vrednost je ključnega pomena za določitev taktike bolnika (operativni ali konzervativni). Pri katetrizaciji se lahko razmerje pretoka svetlobe in pretoka krvi določi v velikem krogu kroga (normalno razmerje manj kot 1,5: 1).

Zdravljenje

DMGP (interventrikularna septum napaka) majhnih velikosti običajno ne zahtevajo kirurškega zdravljenja zaradi ugodnega tečaja. Kirurško zdravljenje DMWP (interventrikularna septum napaka) se prav tako ne izvaja pri normalnem tlaku v lahki arteriji (razmerje svetlobne pretok krvi v pretok krvi v velikem krogu krvnega obtoka je manjši od 1,5-2: 1). Operativno zdravljenje (zapiranje DMWP) je prikazano s povprečnim ali velikim DMCP (interventrikularni septum napake) z razmerjem svetlobne krvnega pretoka do sistemske več kot 1,5: 1 ali 2: 1 v odsotnosti visoke svetlobne hipertenzije. Če je odpornost pljučnih posod 1/3 in manj od upornega kroga, se običajno ne upošteva napredovanje svetlobne hipertenzije. Če pride do povprečnega ali izrazitega povečanja odpornosti svetlobnih žil po radikalnem popravku vice, se ohranja lahka hipertenzija (lahko celo napreduje). Z velikimi napakami in povečanje tlaka v svetlobni arteriji je posledica kirurškega zdravljenja nepredvidljiva, saj se kljub zaprtju napake ohranijo spremembe v plovilih pljuč.

Treba je izvajati preprečevanje nalezljivega endokarditisa (glej poglavje 6 "Nalezljiv endokarditis").

Napoved

Napoved je običajno ugodna s pravočasno zdravljenje. Tveganje nalezljivega endokarditisa v DMWP (interventrikularna septum napaka) je 4%, kar zahteva pravočasno preprečevanje tega zapleta.

Tetrad fallo.

Tetrad Fallo - prirojena bolezen srca, za katero je značilna prisotnost štirih komponent: 1) velika naseljen na DMCP (interventrikularna septumska napaka); 2) stenoza muralne arterije; 3) dekstropozicija aorta; 4) Kompenzacijska hipertrofija desnega prekata.

Prevalence.

Tetrad Fallo je 12-14% vseh prirojenih srčnih napak.

Hemodinamika

Na tetradi se Fallo Aorta nahaja nad velikim DMWP (napaka intervencijske particije) in nad tako želodcem, zato so sistolični tlak v desnem in levi prekatki enak (Sl. 9-2). Glavni hemodinamični faktor je razmerje med uporom pretoka krvi v aorti in v stenozded svetlobni arteriji.

Sl. 9-2. Anatomija in hemodinamika s tetradom Fallo. Aorta; La-lahka arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; PZ - desni prekat; NPB je spodnje votlo veno; EHF - Top Hollow Vein. Kratek puščica označuje napako interventrikularne particije, dolgo - na vezani stenoza svetlobne arterije.

Z majhno odpornostjo v svetlečih posodah je lahko lahek pretok krvi dvakrat večji pretok krvi v velikem krogu cirkulacije, nasičenost arterijske kisik pa je normalna (acyanotic tetrad fallo).

Z znatnim uporom na svetlobni pretok krvi se ponastavitev krvi na desni levi, kar ima za posledico cianozo in policyemijo.

Stenoza lahke arterije je lahko infundibularna ali kombinirana, manj pogosto ventil (za več o tem, glejte poglavje 8 "Pridobljene okvare srca").

V vadbi se pojavi povečanje pretoka krvi v srce, vendar krvni pretok skozi majhen krog krvnega obtoka se ne poveča zaradi predvidene svetlobne arterije, in presežek krvi se ponastavi v aorto skozi DMWP (interventrikularni Okvara septuma), zato je cianoza okrepljena. Hipertrofija se pojavi, kar vodi do povečanja cianoze. Hipertrofija desnega prekata se razvija zaradi nenehnega premagovanja ovire v obliki stenoze iz nerjaveče arterije. Kot posledica hipoksije se razvije kompenzacijske poličinke - število eritrocitov in hemoglobina. Anastomoze se razvijajo med bronhialnimi arterijami in vejami lahke arterije. 25% bolnikov odkriva desno stranski lok aortnega loka in navzdol aorte.

Klinična slika in diagnostika

Pritožbe

Glavna pritožba odraslih bolnikov s Tetrajo Fallo je kratkost dihanja. Poleg tega se lahko bolečina srca motena brez komunikacije z vadbo, srčnim utripom. Bolniki so nagnjeni k lahki okužbi (bronhitis in pljučnice).

Inšpekcija

Označena je cianoza, katere stopnja resnosti je lahko drugačna. Včasih je cianoza tako izgovarjala, da ne le pokrov kože in ustnice modre barve, ampak tudi sluznico ustne votline, konjunktivne. Značilno zaostanek v fizičnem razvoju, sprememba prstov ("bobna palice"), žeblji ("uro Windows").

Palpacija

Sistolični jetting na medsebojnem mestu je na levi strani prsnice nad nerjavnim območjem lahke arterije.

Auskultacija srca

Livir za grobo sistolični zvok stene lahke arterije v interkotalu II-III na levo od prsnice. II Ton nad svetlobno arterijo je oslabljen.

Laboratorij raziskave

SPLOŠNI KRVI PRESKUS: Visoka eritrocitoza, ki povečuje vsebnost hemoglobina, EE se močno zmanjša (do 0-2 mm / h).

Elektrokardiografija

Električna os srca se običajno premakne na desno (kot α od + 90 ° do + 210 °), oponaša znake hipertrofije desnega prekata.

Ehokardiografija

ECHOCG omogoča odkrivanje anatomskih komponent tetrada padca.

X-ray. Študija

Povečana preglednost svetlobnih polj je opažena zaradi zmanjšanja krvnega pretoka pljuč. Srčni obrisi imajo določeno obliko "lesenega čevlja Saba": znižan lok svetlobne arterije, podčrtan "pasu srca", zaokrožen in dvignjen nad membrano. Aortni lok je lahko prav.

Zaplete

Najpogostejši kapi, TEL, izrecno srčno popuščanje, nalezljiv endokarditis, možganski abscesi, različne aritmije.

Zdravljenje

Edina metoda zdravljenja je kirurška (radikalna kirurgija - plastična napaka, izločanje stenoze svetleče arterije in popustljiv pomorski odmik). Včasih kirurško zdravljenje je sestavljeno iz dveh stopenj (prva faza se izloča s stenami svetlobne arterije, drugi pa se izvede s plastičnim DMCP (interventrikularni septum napake)).

Napoved

V odsotnosti kirurškega zdravljenja do 40. leta starosti, je 3% bolnikov s Tetrajo Fallo okoli. Ženske izidi se pojavijo zaradi udarcev, možganskih abscesov, hudega srčnega popuščanja, nalezljivega endokarditisa, aritmije.

Pentada Fallo.

Pentada Fallo je prirojena bolezen srca, sestavljena iz petih komponent: štirje znaki Fallo in DMPP Tetrad (okvara interpistivne particije). Hemodinamika, klinična slika, diagnostika in zdravljenje so podobne tistim s tetradom Fallo in DMPP (napaka med interpistiolom).

Napaka interpistivne particije

DMPP (napaka v interpressirani particiji) - razpoložljivost sporočila med levim in desnim atricialom, ki vodi do patološkega odvajanja krvi (ranžiranja) iz ene srčne komore v drugo.

Razvrstitev

Po anatomski lokalizaciji se razlikujeta primarni in sekundarni DMPP (napaka interpistivne particije) (okvara venskega sinusa.

Primarni DMPP (okvara interpreserverne particije) se nahaja pod ovalni fossi in je sestavni del prirojene okvare srca, ki se imenuje odprta na Sservantni kanalu.

Sekundarna DMPP (napaka odpadne particije) se nahaja na območju ovalnih jamov.

Velotna sinusna napaka je sporočilo zgornjega votlega vena z obema atriatitetama, ki se nahaja nad normalno interpistivno particijo.

DMPP (okvare interpistivne particije) drugih lokalizacij (na primer, korinesheed sinus) se razlikujejo tudi, vendar so izjemno redki.

Prevalence.

DMPP (napaka odmeznega particije) je približno 30% vseh prirojenih srčnih napak. Pogosteje je v ženskah. 75% DMPP (okvara interpreserverne particije) je sekundarna, 20% - primarna, 5% - venske sinusne napake. Ta vice je pogosto v kombinaciji z drugo - stenoza svetlobne arterije, anomalno drenažo svetlobnih žil, nabavo mitralnega ventila. DMPP (Okvarna interpistivna particija) je lahko večkratna.

Hemodinamika

Ponastavitev krvi iz leve proti desni vodi do diastolične preobremenitve desnega prekata in povečanje pretoka krvi v svetlobni arteriji (sl. 9-3). Smer in volumen krvi, ki se odvaja skozi okvaro, je odvisna od velikosti napake, gradienta tlaka med atricialistom in ustreznostjo (raztezanjem) prekata.

Sl. 9-3. Anatomija in hemodinamika med DMPP (okvara interpistivne particije). Aorta; La-lahka arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; PZ - desni prekat; NPB je spodnje votlo veno; EHF - Top Hollow Vein. Kratka trdna puščica označuje napako interpistivne particije.

Z omejevalnim DMPP (napaka razprostitvene particije), ko je okvarjeva površina manjša od območja atrijske želopenje luknje, je tlačni gradient med atricialisti in ponastavitvi krvi iz leve proti desni.

Z nepravilnimi DMPP (velikimi velikostmi) je tlačni gradient med atricialistom odsoten in volumen prekletstva se prilagodi z napako krvi (raztegljivostjo) prekata. Pravi prekat je bolj dobavljen (zato pritisk v desni strani atrija hitreje kot na levi), in izpust krvi se pojavi od leve proti desni, dilatacija desnih srčnih oddelkov in povečuje pretok krvi skozi svetlobno arterijo.

V nasprotju z DMWP (interventrikularni septum napaka), tlak v lahki arteriji in lahka vaskularna odpornost med DMPP (okvara razpršilne particije) dolgo časa ostala nizka zaradi nizke tlačne gradienta med Atrods. To pojasnjuje dejstvo, da je DMPP (napaka razprostilne particije) v otroštvu ponavadi nepriznana. Klinična slika DMPP (napaka odpadne particije) se manifestira s starostjo (več kot 15-20 let) zaradi povečanja tlaka v lahki arteriji in videzu drugih zapletov - motnje srčnega ritma, uničevanje Tveganje Tele in arterije velikega kroga (paradoksalno embolijo) visoko]. S starostjo na velikem DMPP (okvara medportne particije), videz AG zaradi povečanja periferne vaskularne odpornosti kot posledica anatomske spremembe svetlobnih žil, tudi postopoma ponastavi kri postane dvosmerna. Manj pogosto je lahko reševanje krvi levo.

Klinična slika in diagnostika

Pritožbe

Pri bolnikih z DMPP ni nobenih pritožb z DMPP (okvara razpršilne particije). Anamanično identificira pogoste bolezni dihal - bronhitis, pljučnice. Morda je motena zaradi pomanjkanja dihanja, ki je bila prvotno nastala, ko je naložena, in potem sama, hitra utrujenost. Po 30 letih bolezen napreduje: srčni utrip (superthdroklorične aritmije in atrijska fibrilacija), znaki lahke hipertenzije (glej poglavje 14 "svetlobno hipertenzijo") in srčno popuščanje za desno roko.

Inšpekcija

Inšpekcijski pregled vam omogoča, da določite nekaj zamik v fizičnem razvoju. Videz cianoze in spremembo končnega falanga prstov v obliki "bobna palice" in žeblji v obliki "urne plošče" kažejo na spremembo v smeri krvnih olajšav desno na levo.

Palpacija

Pulsation of fully arterije se določi (v prisotnosti svetlobne hipertenzije) v II Intercosta na levo od prsnice.

Auskultacija srca

Z majhnimi velikostmi okvar auskultativnih sprememb, zato ni zaznana, zato je DMPP (napaka razlage particije) diagnosticirana, ko se pojavijo znaki svetlobne hipertenzije.

I Srčni ton se ne spremeni. Ii Ton je cepitev zaradi pomembnega zamikalne komponente tona kot posledica pretoka velike količine krvi skozi prave srčne oddelke (raztezek desnega ventrikularnega systole). Ta razdelitev je fiksna, tj. Ni odvisna od faz dihanja.

Poslušan sistolični hrup nad svetlobno arterijo kot posledica emisij z desnim prekatkom povečane prostornine krvi. V primarni DMPP (napaka v interpressirani particiji), sistočni hrup relativne insuficience mitralnega in tri-litrnega ventila je tudi poslušen na vrhu srca. Nad tridimenzionalnim ventilom je mogoče poslušati nizkofrekvenčni diastolični hrup zaradi povečanja pretoka krvi skozi tri-tier ventil.

S povečanjem odpornosti svetlobnih žil in zmanjšanjem krvnih olajšav od leve proti desni, se presepanje auskultativne slike. Sistolični hrup nad lahko arterijo in pljučno komponento II ton se izboljša, obe komponenti drugega tona se lahko združita. Poleg tega se pojavi diastolični hrup širine arterije celuloze.

Elektrokardiografija

S sekundarnim DMPP (okvara interpistivne particije), se praznujejo kompleksi rSR."V desnih dojenčkih (kot manifestacija zamude pri aktiviranju zadnjekrvnih oddelkov interventrikularnega septuma in širjenja poti odstranjevanja desnega prekata), odstopanje električne osi srca do desno (s hipertrofijo in dilatacijo desnega prekata). Z napako venskega sinusa, av-blokade I stopnje, spodnji pečenega ritma. Značilne kršitve ritma srca v obliki supersparce aritmij in atrijske fibrilacije.

X-ray. Študija

Rentgenska študija razkriva dilatacijo desnega atrija in desnega prekata, dilatacije debla svetlobne arterije in dve veji, simptom "plesa korenin pljuč" (povečano valovanje kot posledica izboljšane Višina pretoka krvi zaradi iztoka krvi).

Ehokardiografija

ECHOCG (Sl. 9-4) pomaga pri odkrivanju dilatacije desnega prekata, desnega atrija in paradoksalnega gibanja interventrikularne particije. Z zadostno velikostjo napake je mogoče zaznati v dvodimenzionalnem načinu, zlasti v spodnjem položaju subksijedov (ko je položaj razpadene particije pravokoten na ultrazvočni žarek). Prisotnost okvare potrjuje ultrazvok DOPPLER, ki omogoča identifikacijo turbulentnega pretoka pretočne krvi iz levega atrija v desno ali, na nasprotnem, skozi interpresecijsko particijo. Kažejo tudi znake lahke hipertenzije.

Sl. 9-4. ECHOCG med DMPP (dvodimenzionalni način, štiridimenzionalni položaj). 1 - desni prekat; 2 - levi prekat; 3 - Levi atrij; 4 - okvara interpistialne particije; 5 - desni atrij.

Kateterizacija votline srca

Kateterizacija srčnih votlin se izvaja, da se določi stopnja resnosti svetlobne hipertenzije.

Zdravljenje

V odsotnosti hude svetleče hipertenzije se izvede kirurško zdravljenje - DMPP plastika (okvara interpistivne particije). V prisotnosti simptomov srčnega popuščanja so potrebni srčni glikozidi, diuretiki, zaviralci ACE (za podrobnosti, glej poglavje 11 "Srčni popuščanje"). Bolnike s primarnim DMPP, napaka venskega sinusa je priporočena preprečevanja nalezljivega endokarditisa (glej poglavje 6 "nalezljiv endokarditis").

Napoved

Z pravočasno operativno obravnavo je prognoza ugodna. Pri bolnikih, usodnih izidih, so v neizvedljivih bolnikih redki do 20. leta starosti, vendar po 40 letih umrljivost doseže 6% na leto. Glavni zapleti DPPP (okvara interpreserverne particije) so atrijska fibrilacija, srčno popuščanje, redko paradoksalno embolijo. Nalezljiv endokarditis pri sekundarnem DMPP se pojavi precej redko. V primerih majhnih velikosti bolniki DMPP čakajo na globoko starost.

Odprite arterijski kanal.

Odprti arterijski kanal - vice, za katero je značilna neeksplozija plovila med svetlobno arterijo in aorto (Botalalov doc) v 8 tednih po rojstvu; Funkcije kanalov v obdobju intrauterina, vendar njegova dohodna vodi do hemodinamskih motenj.

Prevalence.

Odprti arterijski kanal opazimo v skupnem populaciji s frekvenco 0,3%. To je 10-18% vseh prirojenih srčnih napak.

Hemodinamika

Najpogosteje, arterijski kanal povezuje muralno arterijo in navzdol aorte pod odhodom levega plug-v arterije, manj pogosto povezuje muralno arterijo in navzdol aorte nad odstranitvijo leve arterije priključka (sl. 9-5 ). Po 2-3 dneh (manj pogosto po 8 tednih) po rojstvu se kanal zapre. V prezgodnjih dojenčkih, v hipoksiji fetusa, prenesenega na fetalno rdečka (v prvem trimesečju nosečnosti), je kanal ostanek odprt. Obstaja izpust (ranžir) krvi iz aorte navzdol do sodu svetlobne arterije. Nadaljnje manifestacije vice so odvisne od premera in dolžine odprtega arterijskega kanala in odpornost pretoka krvi v samem protokolu.

Sl. 9-5. Anatomija in hemodinamika z odprtim arterijskim protokolom. Aorta; La-lahka arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; PZ - desni prekat; NPB je spodnje votlo veno; EHF - Top Hollow Vein. Trden del puščice označuje patološki tok krvi iz aorte v lahkih arterijih.

Z majhno velikostjo kanalov in visoko odpornostjo na udarce je prostornina izpuščene krvi zanemarljiva. Prejem odvečne krvi v lahki arteriji, levi atrij in levi prekat je tudi majhna. Smer razdelitve krvi med systole in diastoli ostane konstantna (neprekinjeno) - na levi (iz aorte) v desno (v svetlobni arteriji).

Z velikim premerom kanala v svetlobni arteriji, bo občutna prekomerna količina krvi, ki bo povzročila povečanje tlaka v njem (svetlobno hipertenzijo) in preobremenitev levega atrialnega in levega prostora prekata (zaradi dilatacije in levo hipertrofija ventrikularne. Sčasoma se razvijajo nepovratni spremembe v svetlih plovilih (sindrom Eisenmengeneger) in srčno popuščanje. V prihodnosti je tlak v aorti in lahka arterija enak, nato pa v lahki arterija postane višja kot v aorti. To vodi do spremembe v smeri izpraznitve krvi - na desni (iz svetlobne arterije) na levo (v aorti). Pozneje nastane pomanjkljivost na desni strani.

Klinična slika in diagnostika

Manifestacije pulk so odvisne od velikosti odprtega arterijske kanala. Odprti arterijski kanal z majhno izkazjem krvi se ne sme biti manifest v otroštvu in se manifestirajo s starostjo hitre utrujenosti in zasoplost med vadbo. Z veliko količino krvi, ki se je znižala iz otroštva, obstajajo pritožbe o kratko sapa med vadbo, znaki ortopneja, srčne astme, bolečine v desnem hipohondriju zaradi povečanja jeter, edema nog, keaanoze nog (kot posledica krvi Odvajanje na desni na levo v aorto navzdol), čistoza leve roke (z odprtim arterijskim protokolom nad odhodom leve arterije priključka).

Z majhno količino izpraznjenosti krvi z leve proti desni strani zunanjih znakov vice. Pri ponastavitvi krvi na desno na levo, cianozo nog, spremembe prstov v obliki "bobna palice", spremembe v prstih leve roke v obliki "bobna palice".

Palpacija

Z intenzivno ponastavitvijo krvi se sistolični tresk prsnega koša nad svetlobno arterijo in v surovino (v Yapperju) določi levo desno.

Auskultacija srca

Tipična auskultativna manifestacija odprtega arterijskega kanala je nenehna sistologija-diastolična ("stroj") hrup zaradi trajnega enosmernega pretoka krvi iz aorte v lahkem arterijo. Ta hrup je visoka frekvenca, ki jo je izboljšal ton II, bolje je biti poslušen na levi ključi in obsevanj v hrbtu. Poleg tega lahko na vrhu srca pride do srednje stenskega hrupa zaradi povečanega pretoka krvi skozi levo atreservantno luknjo. Ton To Ton je težko ugotoviti zaradi glasnega hrupa. Ko je tlak izenačen v aorti in svetlobni arteriji, hrup iz neprekinjenega sistoškega-diastoličnega zavija v sistolični in nato popolnoma izgine. V tem primeru se poudarek na tonu II jasno razkrije, da se razkrije nad svetlobno arterijo (znak razvoja svetle hipertenzije).

Elektrokardiografija

Če je ponastavitev krvi majhna, patološke spremembe ne zaznajo. V preobremenitvi levega odsekov srca so znaki hipertrofije levega atrija in levega prekata opaženi z velikim volumnom odvečne krvi. Glede na izrazite svetlobne hipertenzije na EKG, znaki hipertrofije in desnega prekatanja.

Ehokardiografija

Z velikimi velikostmi odprtega arterijskega kanala opazimo dilatacijo levega atrija in levega prekata. Odprta arterijska damping večja velikost se lahko razkrije v dvodimenzionalnem načinu. V načinu Dopplerja se v svetlobni arteriji določi burni sistološki diastolični pretok, ne glede na dimenzije pretoka.

X-ray. Študija

Če ima šant majhne velikosti, se radiografska slika običajno ne spremeni. Z izrecno izpraznitvijo krvi se zazna povečanje levega dela srca, znaki svetle hipertenzije (otekanje debla svetlobne arterije).

Zdravljenje

Ko se pojavijo znaki srčnega popuščanja, so predpisani srčni glikozidi in diuretiki (glej poglavje 11 "Srčni popuščanje"). Preprečevanje nalezljivega končnega se priporoča pred in v šestih mesecih po kirurškem popravku vice (glej poglavje 6 "nalezljiv endokarditis").

Kirurško zdravljenje v obliki ligacije odprtega arterijskega kanala ali okluzije njegovega lumna je treba izvesti do razvoja nepopravljivih sprememb iz plovil pljuč. Po kirurškem zdravljenju se lahko ohranijo znaki lahke hipertenzije ali celo napredek.

Zaplete

Z odprtim arterijskim kanalom se lahko pojavijo zapleti: nalezljivi enderitetni, tel, anevrizma kanala, njegovo ločevanje in vrzel, kalcifikacijo kalcifikacije, srčno popuščanje. Nalezljiv EnterRet se običajno razvija v svetlobni arteriji nasproti odprtega arterijskega kanala kot posledica stalne poškodbe krvnega toka stene svetle arterije. Pogostost razvoja nalezljivih koncentracij doseže 30%.

Napoved

Pravočasno delovanje vam omogoča, da odpravite patološko odvajanje krvi iz aorte v lahki arteriji, čeprav se lahko znaki lahke hipertenzije ohranijo skozi vse življenje. Povprečna pričakovana življenjska doba brez kirurškega zdravljenja je 39 let.

Za diagnozo coarntacij aorte je pomembna pravilna meritev pekla na nogah. Za ta bolnik so položeni na želodec, manšete se uporabljajo za spodnjo tretjino bokov in izvedejo auskultacijo v patentnem Yammerju z metodo, podobno tistemu, ki je pri merjenju tlaka na roki (z opredelitvijo sistoličnih in diastolov ). Običajno pritisk na noge z 20-30 mm Hg. višje kot na roki. Ko je poenostavitev aorta, se pritisk na noge bistveno zmanjša ali ni določen. Diagnostični znak coarntacije aorte se šteje razlika med sistoličnim (ali srednjemu) krvnim tlakom na roki in nogah več kot 10-20 mm Hg. Pogosto je približno enak pritisk na njihove roke in noge, vendar po vadbi (Tredamil), je določena pomembna razlika. Razlika v sistoličnem krvnem tlaku na levi in \u200b\u200bdesni strani kaže, da je kraj ekstrudiranja ene od priključnih arterij, ki se nahaja nad ali pod ovir.

Palpacija

Določite odsotnost ali znatno oslabitev impulza na nogah. Povečana utripajoča zavarovanja je na voljo v medrokih, v medrokusnem prostoru.

Auskultacija srca

Prejmite Accent II Ton nad aorto zaradi visokega krvnega tlaka. Sistolični hrup je značilen po točki Botkin-Erba, kot tudi pod levo ključnico, v inter -pumenskem prostoru in na vratu plovila. Z razvitimi zavarovanji je poslušal sistolični hrup nad medsebojnimi arterijami. Pri nadaljnjem napredovanju hemodinamskih motenj se posluša nenehen (sistološki diastolični) hrup.

Elektrokardiografija

Zaznavanje znakov hipertrofije levega prekata.

Ehokardiografija

Z superzveznim študijem aorte v dvodimenzionalnem načinu, obstajajo znaki njenega zoženja. V študiji Dopplerja se turbulentni sistolični tok določi pod lokacijo zoženja in izračunamo gradient tlaka med razširjenimi in zoženimi deli aorte, ki je pogosto pomembna pri odločanju o operativnem zdravljenju.

X-ray. Študija

Z dolgim \u200b\u200bobstojem zavarovanj se spodnji del ROIBER odkrijejo kot posledica njihovih razširjenih in konvulzivnih medrokemičnih arterij. Če želite pojasniti diagnozo, se adortografija izvede, natančno razkriva mesto in stopnjo coarntacije.

Zdravljenje

Radikalna metoda zdravljenja coarntacije aorte je kirurška ekscizija ozkega območja. Zdravilna terapija se izvaja, odvisno od kliničnih manifestacij vice. S pojavom srčnega popuščanja so predpisani srčni glikozidi, diuretiki, zaviralci ACE (glejte poglavje 11 "Srčni popuščanje"). Morda je potrebno pri zdravljenju AG.

Napovedi in zapleti

Brez operativnega zdravljenja 75% bolnikov umre za 50 let. Zaradi visokega krvnega tlaka so možne tipične zaplete: poteze, odpoved ledvic. Netipični zaplet hipertenzije je razvoj nevroloških motenj (na primer, nižji paraparis, motnje uriniranja) zaradi stiskanja z razširjenimi medrokemičnimi arterijami korenin hrbtenjače. Redki zapleti vključujejo nalezljiv endooraut, razlika je razširjena aorta.

Prirojena aortna stenoza

Priročna stenoza ustja aorte je zoženje trajne poti levega prekata na območju aortnega ventila. Glede na stopnjo ureditve obstrukcije je lahko stenoza ventil, sublinirana, ujamela.

Prevalence.

Priročna stenoza ustja aorte je 6% vseh prirojenih srčnih napak. Najpogosteje opažena stenoza ventila (80%), manj pogosto povezana in črtkana. Pri moških, stenoza ust ustja aorte opazimo 4-krat pogosteje kot ženske.

Hemodinamika

Stenoza ventila (glej sliko 9-7). Najpogosteje je aortni ventil bival, medtem ko je luknja ekscentrična. Včasih je ventil sestavljen iz enega sasha. Manj pogosto, ventil je sestavljen iz treh lopov, fasciniranih z enim ali dvema konicama.

Sl. 9-7. Hemodinamika med stenozo ustja svetlobe. Aorta; La-lahka arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP - desni atrij; PZ - desni prekat; NPB je spodnje votlo veno; EHF - Top Hollow Vein.

V povezani stenoza so tri vrste sprememb: diskretna membrana pod aortnih zavihki, tunel, mišično zoženo (subartalno hipertrofično kardiomiopatijo, glej poglavje 12 "Kardiomiopatija in miokardits").

Predsekana stenoza aorte je lahko v obliki membrane ali aortne hipoplazije. Znak naraščajoče aorte hipoplazije velja za razmerje med premerom aortnega loka do premera naraščajoče aorte, manjše od 0,7. Pogosto se prednostna stenoza ustja aorte združi s stenozo vej svetlobne arterije.

Prestivana stenoza ust ustja aorte v kombinaciji z duševno zaostalostjo se imenuje Williams sindrom.

Stenoza ustja aorte je pogosto v kombinaciji z drugimi prirojenimi srčnimi napakami - DMCP (interventrikularna septum napaka), DMPP (okvara intermestne particije), odprti arterijski kanal, aortni premaz.

V vsakem primeru se nastane krvavitev in spremembe iz poglavja 8 "Pridobljene okvare srca" se razvijajo. Sčasoma se razvije kalcifikacija ventila. Je značilen razvoj post -tenotične širitve aorte.

Klinična slika in diagnostika

Pritožbe

Večina bolnikov z neznatno stenozo pritožbe ne preprečuje. Videz pritožb dokazov o izrazite stenoze ustja aorte. Obstajajo pritožbe glede kratnosti dihanja med vadbo, hitro utrujenostjo (zaradi zmanjšane srčne izhode), omedlevile (zaradi možganov hipoperfuzijo), določene bolečine med fizičnim naporom (zaradi miokardnega hipoperfuzije). Obstajata lahko nenadna srčna smrt, toda v večini primerov je to pred pritožbami ali spremembami EKG.

Inšpekcija, percussion.

Glejte poglavje "Stenoza ust aorte" v poglavju 8 "Pridobljene okvare srca".

Palpacija

Sistemska tresenje se določi vzdolž desnega roba vrha prsnice in nad nageljnimi arterijami. Z največjim sistoličnim gradientom tlaka, manjšim od 30 mm Hg. (Po ENCC), Jitter ni zaznan. Nizk impulzni tlak (manj kot 20 mm Hg) označuje pomembno resnost stenoze ustja aorte. Z ventilsko stenozo je zaznan majhen počasen impulz.

Auskultacija srca

Zanj je značilna oslabitev drugega tona ali popolnega izginotja zaradi dušenja (izginotje) aortne komponente. Ko se ustje aorte II ohranijo na ohranjeni stenozi. S stenozo ventila ustja aorte posluša do zgodnjega sistoličnega klika na vrhu srca, manjkajoči, ko in sublokirane stenoze. Izginja z izrazito stenozo ventila ustja aorte.

Glavni auskultativni znak stenoze ustja aorte je grobi sistolični hrup z največjo lastno interkretičnostjo na desni in obsevanju v karotidne arterije, včasih vzdolž levega roba prsnega do vrha srca. Z vezano stenozo ustja aorte, obstajajo razlike v avkcijskih manifestacijah: zgodnji sistolični klik ni poslušen, zgodnji diastolični hrup pomanjkanja aortnega ventila je (v 50% bolnikov).

Elektrokardiografija

Z ventilsko stenozo se zaznajo znaki hipertrofije levega prekata. V stenozi vnaprej zapore, se ust ECG aorte ne smejo spreminjati. S povezano stenozo (v primeru subartalne hipertrofične kardiomiopatije), je mogoče zaznati patološke zobe Q. (ozko in globoko).

Ehokardiografija

V dvodimenzionalnem načinu se določi raven in narava ovire aortne luknje (ventil, telo, dampinška). V načinu Dopplerja se oceni vrh s sistoličnim tlačnim tlakom (maksimalni tlačni gradient pri odpiranju zavihkov aortnih ventilov) in stopnjo stenoze aortenih ust.

Z vrhom sistolični tlak (z normalno srčno emisijo) več kot 65 mm Hg. Ali pa je območje aortne luknje manjše od 0,5 cm 2 / m2 (običajno območje aortne luknje 2 cm 2 / m 2), stenoza ustja aorte, šteje za izrazito.

Peak Sistolni tlak Gradient 35-65 mm Hg. Ali pa se območje aortne luknje 0,5-0,8 cm 2 / m 2 obravnava kot stenoza ustja z visoko stopnjo aorte.

Z največjim sistolnim gradientom tlaka, manjšim od 35 mm Hg. Ali pa je območje aortnega odpiranja več kot 0,9 cm 2 / m 2 2 stenoza ustja aorte, velja za manjše.

Ti kazalniki so informativni le z ohranjeno funkcijo levega prekata in odsotnosti aorte regurgitacije.

X-ray. Študija

Popravite post -tenotično razširitev aorte. S povezano stenozo ustja aorte post -tenotične širitve aorte. Možno je odkriti kalcifikacije v projekciji aortnega ventila.

Zdravljenje

V odsotnosti kalcifikacije se izvede valvulotomija ali izreza diskretne membrane. Z izrazitimi vlaknastimi spremembami je prikazana protetika aortnega ventila.

Napovedi in zapleti

Stenoza ustja aorte ponavadi napreduje ne glede na stopnjo ovire (ventil, dampinški, telo). Tveganje nalezljivega endokarditisa je 27 primerov na 10.000 bolnikov s stenozo aortovih ust na leto. S tlačnim gradientom več kot 50 mm Hg. Tveganje nalezljivega endokarditisa se poveča 3-krat. S stenozo ust ustja aorte je možno nenadna smrt srca, zlasti z vadbo. Tveganje nenadne srčne smrti se poveča s povečanjem tlačnega gradienta - je večje pri bolnikih s stenozo ustja aorte pod gradientom tlaka več kot 50 mm Hg.

Stenoza svetlobne arterije

Stenoza lahke arterije je zoženje desne krila gastroininske poti v območju izrednega arterijskega ventila.

Prevalence.

Izolirana stena stenoza svetlobne arterije je 8-12% vseh prirojenih srčnih napak. V večini primerov je ta stenoza ventila (tretja najpogostejša prirojena srčna bolezen), vendar se lahko kombinira tudi (v kombinaciji s sublinirano, ujetno stenozo, drugimi prirojenimi napakami srca).

Hemodinamika

Zoganje je lahko ventil (80-90% primerov), sublineran, ujet.

Z ventilsko stenozo, Lung arterijski ventil je lahko enkratni, dvojni in tri-tier. Značilno post -tenotično širitev prtljažnika lahke arterije.

Izolirana linel stenoza je značilna infundibularna (Funk-oblikovana) zožena desnega prekata in nenormalnega mišičnega svežnja, ki preprečuje sproščanje krvi iz desnega prekata (obe variant se običajno kombinirajo z DMWP (interventrikularni septum napake)).

Izolirana stenoza prekrivanja je lahko v obliki lokalizirane stenoze, popolne ali nepopolne membrane, razpršene hipoplazije, več periferne stenoze svetlobne arterije.

Z zožem pljučnega debla, povečanje tlačnega gradienta med desnim prekatkom in svetlobno arterijo. Zaradi ovir na točki krvi se pojavi hipertrofija desnega prekata, nato pa njegova insuficienca. To vodi do povečanja tlaka v desni strani atrija, odprtje ovalne luknje in odvajanje krvi na desno na levo z razvojem cianoze in desnic roke pomanjkljivosti. Pri 25% bolnikov je stenoza svetlobne arterije v kombinaciji s sekundarnim DMPP (okvara interpistivne particije).

Klinična slika in diagnostika

Pritožbe

V večini primerov, rahlo izrazite stene lahke arterije nadaljujejo asimptomatsko. Z izrazito stenozo se pojavi hitra utrujenost, kratkost diha in bolečine v prsih med vadbo, cianozo, omotico in omedlevica. Dyspnea med stenozo svetlobne arterije nastane zaradi neustrezne perfuzije delovnih perifernih mišic, kar povzroča refleksno prezračevanje pljuč. Cianoza med stenozo svetlobne arterije je lahko ob periferni (posledica nizkih emisij srca) in osrednjega (rezultat praznjenja krvi skozi odprto ovalno luknjo) porekla.

Inšpekcija

Možno je odkriti pulzacijo povečanega desnega prekata na konusni površini. Z združevanjem pomanjkanja tridimenzionalnega ventila, ki je posledica dekompenzacije desnega prekata, se razkriva otekanje in valovanje vratu vratu. Prav tako si oglejte poglavje "Stenoza ustja svetlobe arterije" in "obdelana pomanjkanja ventila" v poglavju 8 "Pridobljenih srčnih napak".

Palpacija

Določa se sistolična tresenje v II Intercostrine na levo od prsnice.

Auskultacija srca

II Ton z rahlo in zmerno stenozo ventila svetlobne arterije se ne spreminja ali nekoliko oslabi kot posledica manjše udeležbe svetlobne komponente v njegovi tvorbi. Z izrazito stenozo in znatno povečanje tlaka v desnem tonu iz prekatanja lahko popolnoma izgine. V primeru stenoze z infundibulacijo in pred zastavo se svetlobna arterija II ne spremeni.

Z ventilsko stenozo lahke arterije v II Intercostrine na levo od prsnice, se zgodnji sistolični klik sliši v času največje odpiranje lug arterijskih ventilov lopute. Systolic Click Enhanced pri izdihu. Pod drugimi stopnjami stenoze (rezervoar, sublineran), sistolični klik ni poslušen.

Glavna auskultacijska manifestacija stenoze svetle arterije je grobi sistolični hrup v ii Intercoeseery na levi strani prsnice z obsevanjem pod levo ključnico in na hrbtni strani. Z ujelo stenozo, hrup obsega v levi aksilarni regiji in nazaj. Trajanje sistoličnega hrupa in njegovega najvišjega korelata s stopnjo stenoze: z zmerno stenozo, je vrhunski vrh zabeležen na sredini systole in njegovega konca - do aortne komponente II tona; Z izrazito stenozo je sistolični hrup kasneje in se nadaljuje po aortni komponenti II tona; Z vnaprej izklopno stenozo ali periferno stenozo svetleče veje arterije, je sistolični ali neprekinjen zvok z obsevanjem v lahka polja.

Elektrokardiografija

Z nepomembno stenozo svetlobne arterije na EKG spremembah ni zaznana. Z zmernimi in izrazite stenoze obstajajo znaki hipertrofije desnega prekata. Z izrazito stenozo svetlobne arterije se pojavijo znaki hipertrofije (dilatacije) desnega atrija. Nastop superspostrikularnih aritmijev je možen.

Ehokardiografija

Običajno območje odprtine ventila svetlobne arterije 2 cm 2 / m 2. Z ventilsko stenozo svetlobne arterije v dvodimenzionalnem načinu, izbočene izbočene izbočene ventil v obliki kupole v obliki odebeljenega ventila ventil ventil med sistolom desnega prekata v deblo svetlobne arterije. To je značilno za zgoščevanje stene (hipertrofija) desnega prekata. Obstajajo tudi druge stopnje obstrukcije svetlobne arterije in njihovega značaja. Dopplerjevi režim nam omogoča, da določimo stopnjo ovire na gradientu tlaka med desnim prekatkom in lahkim sodom. Lahka stopnja stenoze svetleče arterije je diagnosticirana z največjim sistoličnim gradientom tlaka manj kot 50 mm Hg. Tlačni gradient 50-80 mm Hg.st. ustreza povprečni stopnji stenoze. S tlačnim gradientom več kot 80 mm Hg.st. Govorijo o težki stenozi svetlobne arterije (gradient lahko doseže 150 mm Hg. In več v primerih izrazite stenoze).

X-ray. Študija

S stenozo ventila lahke arterije, se odkrije post -tenos razširitev njegovega debla. To ni na voljo, ko in podložni stenoze. Značilno izčrpanje svetlobnega vzorca.

Kateterizacija votline srca

Kateterizacija votlin srca omogoča natančno določitev stopnje stenoze vzdolž gradienta tlaka med desnim prekatkom in svetlobno arterijo.

Zdravljenje in napoved

Manjša in zmerno izrazita stenoza ventila svetlobne arterije se običajno pojavi ugodno in ne zahteva aktivne intervencije. Povezana mišična stenoza napreduje bolj. Outcalapid stenoza običajno napreduje počasi. S povečanjem gradienta tlaka med desnim prekatkom in svetlobno arterijo več kot 50 mm Hg. Z ventilsko stenozo, se valvaloplastika izvede (po holvulotomiji, 50-60% bolnikov razvije položen ventil arterije). V primeru srčnega popuščanja se njegovo zdravljenje izvaja (glej poglavje 11 "Srčni popuščanje"). Priporočljivo je preprečevanje nalezljivega endokarditisa (glejte poglavje 6 "Nalezljiv endokarditis"), saj je tveganje njegovega razvoja precej visoko.

Anomalija ebshtina.

EBSHTine anomalija - razporeditev zadnjega in pretresenega krila tridimenzionalnega ventila na vrhu desnega prekata, kar je povzročilo povečanje votline desnega atrija in zmanjšanje votline desnega prekata. Arner Epstein je približno 1% vseh prirojenih napak srca. Pojav te vice je povezan s pretokom litija v organizem fetusa med nosečnostjo.

Hemodinamika

Premestitev pritrditvenega mesta obeh kril tridimenzionalnega ventila v votlino desnega prekata vodi do dejstva, da je slednji razdeljen na izčrpan del, ki je v kombinaciji z votlino desnega atrija v en sam Komora (atritializacija desne prekatne votline) in znižan obložni del (dejanski desni prekat) (sl. 9-8). Zmanjšanje votline desnega prekata vodi do zmanjšanja glasnosti udarca in zmanjšanja višine krvnega pretoka. Ker je desni atrij sestavljen iz dveh delov (pravzaprav desni atrij in del desnega prekata), električni in mehanski procesi v njej se razlikujejo (ne sintronizirani). Med sistolom desnega atrija je atrijski del desnega prekata v diastoli. To vodi do zmanjšanja pretoka krvi v desni prekat. Med sistolom desnega prekata, diastola desnega atrija z nepopolno zapiranjem tridimenzionalnega ventila, ki vodi v premestitev krvi v atrializiranem delu desnega prekata nazaj na glavni del desnega atrija. Obstaja velika širitev vlaknastega obroča tridimenzionalnega ventila, izrazito dilatacijo desnega atrija (lahko sprejme več kot 1 liter krvi), povečanje tlaka v njem in retrogradno povečanje tlaka v spodnjem in zgornjem delu votle žile. Širitev votline desnega atrija in povečanje tlaka prispeva k ohranjanju ovalnega odpiranja odprtega in kompenzacijskega zmanjšanja tlaka zaradi odvajanja krvi na desno na levo.

Sl. 9-8. Anatomija in hemodinamika z anomalijo Ebshtina. Aorta; La-lahka arterija; LP - levi atrij; LV - levi prekat; PP je pravi atrij (velikost votline se poveča); PZ - desni prekat; NPB je spodnje votlo veno; HPV - Top Hollow Vein. Trdna puščica označuje premestitev kraja pritrditve krila tridimenzionalnega ventila v votlino desnega prekata.

Klinična slika in diagnostika

Pritožbe

Bolniki lahko povzročijo pritožbe o kratko sapa med vadbo, srčni utrip zaradi supraventrikularnih aritmij (opazimo pri 25-30% bolnikov in pogosto služijo kot nenadna srčna smrt).

Inšpekcija

Cianoza je zaznana, ko se kri izprazni na desno levo, znake pomanjkanja tridimenzionalnega ventila (glej poglavje 8 "Pridobljene okvare srca"). Znaki uničenja pomanjkljivosti (širitev in valovanje žil vratu, povečanje jeter in edema).

Percussion.

Meje relativnega srca se premaknejo na desno na račun povečanega desnega atrija.

Auskultacija srca

I Srčni ton običajno cepi. Videz iii in IV srčnih tonov je mogoč. Sistolični hrup v interkotaciji III-IV na levo od prsnice in na vrhu zaradi insuficience tri-tier ventila. Včasih se posluša diastolični hrup spremljevalne relativne stenoze desne atrijske in ventrikularne odprtine.

Elektrokardiografija

Na EKG lahko 20% bolnikov identificira znake Wolff-Parkinson-White sindroma (pogosteje obstajajo dodatne izvedbene poti). Znaki blokade desne noge GIS žarka, prisotnost znakov hipertrofije desnega atrija v kombinaciji z AV-blokado I.

Ehokardiografija

Razkrijte (sl. 9-9) Vsi anatomski znaki anomalij EBSHTine: anomalno razporeditev treh zrnatega ventila (njihova distopija), povečanega desnega atrija, desnega prekata majhnih velikosti. V načinu Dopplerje je zaznana pomanjkljivost tri-tier ventila.

Sl. 9-9. Ehokardiogram z ebshtine anomalijo (dvodimenzionalni način, štiridimenzionalni položaj). 1 - levi prekat; 2 - levi atrij; 3 - razširjeni desni atrij; 4 - tri-tier ventil; 5 - Desni prekat.

X-ray. Študija

Kardiomegalija se praznuje (strupa podobna oblika srčne sence) je značilna povečanje preglednosti svetlobnih polj.

Zdravljenje

Z videzom simptomov srčnega popuščanja so predpisani srčni glikozidi (kontraindicirani v prisotnosti Wolff-Parkinson-White sindrom) in diuretike. Kirurško zdravljenje je protetika tri-tier ventila ali njegovo obnovo.

Napoved

Glavni vzroki usodnega izida: težko srčno popuščanje, tromboembolizem, možganski abscesi, nalezljivi endokarditis.

Ogled in nakup knjig o UZI MEDVEDEV:

Anatomske motnje v strukturi miokarda, njenih ventilih in plovil, ki so nastale pred rojstvom otroka, so imenovane prirojene napake srca. Povzročajo krožilno motnjo v notranjosti organa in v celotnem krvnem sistemu.

Od vrste srčnega utripa je odvisna od manifestacij - bleščeče ali bledo barvo kože, hrup srca, upočasnitev razvoja otrok. Te se običajno pridružijo z nezadostnostjo funkcije kardiovaskularnih in pljučnih sistemov. Najpogostejša metoda zdravljenja je operativna intervencija.

📌 V tem članku se glasi.

Vzroki za srčne okvare

Motnje strukture kromosomov, genskih mutacij, vpliv zunanjih škodljivih dejavnikov lahko privede do oblikovanja napak srca, in bolj pogosto vse te razloge vplivajo sočasno.

Etiologija UPE (prirojene okvare srca)

Pri odstranjevanju ali podvojitvi območja kromosomov, spremenjenih genov zaporedja, napake so napake med atrijo, prekatki ali njihovi kombinaciji. Pri obnovi genov v spolnih kromosomih je zoženje aorte lumna bolj pogosto diagnosticirano.

Geni, povezani z nastankom različnih UPUS: ASD - napaka v Interpressu, AVB je atrioventrikularna enota; Avsd - atrioventrikularna sepcijska napaka; DORV - Dvojna plovila Izhod iz desnega prekata; PDA - odprti arterijski kanal; PV / PS - stenoza nalepk; Plovila TGA -Transtripping; Tof - Tetrad Fallo; VSD - interventrikularna septum napaka

Genske mutacije običajno povzročajo hkratni razvoj srčnih napak in lezij drugih organov. Vrste dediščine so kolade s X-kromosom, ki se prenaša s prevladujočimi ali recesivnimi geni.

Vpliv okoljskih dejavnikov za nosečnico je najbolj nevaren v 1 trimesečju, saj je v tem času nastanek organov ploda. Prirojena bolezen srca Vzrok:

Virus Rubella vodi oslabljeno kršitev zaradi glavkoma, katarakte, nerazvitosti možganov, anomalij skeletne strukture, zmanjšanje sluha, kot tudi takšne patologije, kot so napake v srčnih predelnih delih, nepravilen položaj velikih plovil. Po rojstvu ostaja arterijski kanal odprt, aorta in pljučna arterija pa se združita v skupni debla.

Sprejem nosečnica alkoholnih pijač, amfetamina, antikonvulzivnih zdravil, litijevih in progesteronskih soli, ki so dodeljeni za ohranjanje nosečnosti, lahko prispevajo k zoženju pljučne arterije, aorte, ventilskih napak ali interventrikularnega septuma.

Do nenormalnega položaja plovil in odsotnosti celovitosti particij srca, sladkorna bolezen sladkorja in prediabetičnega stanja matere. Če noseča ženska trpi zaradi revmatoidnega artritisa ali, potem se stopnja verjetnosti razvoja v otrokovi napaki povečuje.

Clasions pogosteje trpijo otrokom, če:

• prihodnja mati, mlajša od 15 let, starejša od 40 let;
• prvi trimesečju nosečnosti je bil s hudo toksikozo;
• obstajala je možnost spontanega splava;
• prišlo je do odstopanja delovanja endokrinih organov;
• za bližnje sorodniki so trpeli zaradi kršitev razvoja srca od otroštva.

Mehanizem za razvoj funkcionalnih motenj

Pod vplivom dejavnikov tveganja, motnje strukture kromosomalnega aparata, plod ne pride do pravočasnega zapiranja particij med srčnimi komorami, ventili so tvorjene nepravilne anatomske oblike, primarna cevka srca obrne premalo, in plovila spremenijo svojo lokacijo.

Običajno, po porodu, pri otrocih, ovalna luknja med atricialistom in arterijskim kanalom zapre, saj je njihovo delovanje potrebno le za obdobje intrauterine razvoja. Toda del otrok s prirojenimi anomalijami ostanejo odprti. Ko je sadje v maternici, njegova krvni obtok ne trpi, in po porodu ali pozneje se pojavijo odstopanja srca srca.

Roki za pojav motenj so odvisni od časa zaraščanja luknje, ki povezuje velik in majhen krog krvnega obtoka, stopnjo hipertenzije v pljučnem sistemu, kot tudi splošno stanje dojenčka, možnost razvoja prilagodljivosti reakcije.

Razvoj tako imenovanih blednih vits je med seboj povezan z iztovanjem krvi iz velikega cirkulacije krvnega obtoka, pljučne hipertenzije. Brez operacije, le polovica otrok živi na 1 leto. Visoka verjetnost umrljivosti takšnih novorojenčkov je povezana s povečanjem pomanjkanja krvnega obtoka.

Če je otrok zrasel nevarna starost, se zmanjšuje krvni odliv v pljučnih plovilih, se zdravstveno stanje izboljša, dokler se ne pojavi sklerotične spremembe in rast tlaka v obtočnem sistemu.

Vešnji arterijski praznjenje vodi do nastanka "modre" napak, povzročajo zmanjšanje vsebnosti krvi v kisiku. Oblikovanje motenj v obtočniku potekajo številne faze:

1. Devabilizacija države na nalezljivih in drugih s tem povezanih boleznih.

2. Velik krog krože je preobremenjen, v majhnem krvnem krogu ni dovolj.

3. Razvijajo se zavarovana plovila - dobro počutje.

4. Z dolgo preobremenitvijo, srčna mišica oslabi.

6. Progres srčno popuščanje.

Operativno zdravljenje je prikazano v storitvah, ki jih spremlja modra koža, če je mogoče v prejšnjem obdobju.

Razvrstitev prirojenih ventilov ventilov

Klinična slika napak srca omogoča, da dodelite tri vrste: "modra", "bleda", ovira za oviro iz prekata.

Fallo bolezni in kršitve položaja glavnih plovil se zdravijo s cianotično barvo kože kože. S "bled" pices se kri ponastavi iz arterij v venski smeri - odklenjen arterijski kanal, anomalije strukture glave srca. Težava s prehodom krvi iz prekata je povezana z zoženimi plovili - stenoza, ozka pljučna arterija.

Za razvrščanje prirojenih napak srca je mogoče izbrati načelo kršitve enajstih dobavo krvi. S tem pristopom je mogoče razlikovati naslednje patološke skupine:

• pljučni krvni obtok ni zlomljen;
• velik pritok krvi v pljuča;
• izčrpana oskrba s krvjo v pljuča;
• kombinirane vice.

Konstrukcija PRD, odvisno od vrste hemodinamskih motenj

Pljučni pretok krvi je blizu normalnemu

Takšne preglede pripada zoženju aorte, odsotnosti ali okužbe njenega ventila, pomanjkanje ventila pljučne arterije. V levem atriju se lahko pojavi particija, ki jo ločuje na dva dela - patologija se oblikuje po vrsti. MITRALNI ventil se lahko deformira, ohlapno, ozek.

Povečana volumen krvi v pljučih

"Bele" pices je mogoče najti: napake v particijah, fistula med velikimi plovili, litoubasha bolezni. Cianoza kože se razvija z veliko luknjo v interventrikularni septumu in okužbo tri-valjanega ventila, z visokotlačnim udarcem, visok tlak v pulmonarni cirkulacijski sistem.

Nizka oskrba s krvjo pljuč

Brez cianoze, zoženje arterije, ki dobavlja lahke krvi tokovi. Kompleksne patologije strukture srca so fallo vice, zmanjšanje na desnem prekatku pa spremlja modra koža.

Kombinirani belci

Ti vključujejo kršitve komunikacije med senami srca in deblanih plovil: patologija tausisig-bing, anomalno poučevanje aorte ali pljučne arterije iz prekata, namesto dveh vaskularnih debla, obstaja ena, pogosta.

Znaki prisotnosti srčnih napak v otroku

Cianoza nasolabialnega trikotnika

Resnost simptomov je odvisna od vrste patologije, mehanizma cirkulacijskih motenj in časa manifestacije srčnega razkroja.

Klinična slika lahko vključuje takšne znake:

• cianotske ali bledo sluznice in usnje;
• otrok postane nemiran, ko se hranjenje hitro slabi;
• kratkost dihanja, pogostega srčnega utripa, kršitev pravega ritma;
• v fizični napetosti se okrepijo simptomi;
• logiranje rasti in razvoja, upočasnitev telesne mase;
• ko poslušate, obstajajo srčne zvoke.

Pri napredovanju hemodinamskih motenj se pojavi oteklina, povečanje srca, hepatomegalija, zavezništvo. Priloga lahko povzroči pljučnico, endokarditis. Značilni zaplet je tromboza plovil možganov, srca, periferne vaskularne postelje. Obstajajo napadi na kratko sapo in cianoso, omedlevica.

O simptomih, diagnosticiranju in zdravljenju UPU pri otrocih, glejte ta videoposnetek:

Diagnostika UPU

Inšpekcijski podatki pomagajo oceniti barvo kože, prisotnost paloda, senasnosti, auskultacija razkriva, oslabijo, delijo ali izboljšajo tone.

Instrumentalni pregled v osumljenih prirojenih srčnih videh vključuje: \\ t

• redgena diagnoza dojenih organov;
• ehološka študija;
• fono-kg;
• angio-kg;
• stranka.

EKG - Znaki: hipertrofija različnih delov, anomalij prevodnosti, moteni ritem. S pomočjo dnevnega spremljanja se odkrijejo skrite aritmije. Phonokardiografija potrjuje prisotnost patoloških srčnih tonov, hrupa.

S radiografijo Raziščite pljučni vzorec, ureditev srca, opisu in velikost.

Echology. Pomaga ugotoviti anatomska odstopanja aparatov ventila, predelne stene, položaj velikih plovil, zmožnosti miokarda.

Možnosti za zdravljenje prirojenih napak srca

Izbira tehnik zdravljenja se določi z resnostjo otrokovega stanja - stopnjo srčnega popuščanja, cianoze. Novorojenček se lahko odloži, če so ti znaki šibko izraženi, s stalnim spremljanjem srčnega kirurga in pediatra.

Terapija USU

Medicase terapija vključuje uporabo zdravil, ki nadomestijo pomanjkanje dejavnosti srca: vazodilatatorji in diuretični pripravki, srčni glikozidi, antiaritmična zdravila.

Antibiotiki in antikoagulanti se lahko predpišejo, če obstajajo indikacije ali za preprečevanje zapletov (s priloženimi boleznimi).

Kirurški intervencija

Operacija je predpisana v primeru pomanjkanja kisika, da začasno olajša stanje otroka. V takih situacijah so med plovili iz debla prekrita različne anastomeze (spojine). Ta vrsta zdravljenja je dokončna s kombiniranimi ali kompleksnimi okvarjenimi strukturami srca, ko je radikalna obdelava neizvedljiva. Težke situacije kažejo srčni presaditev.

Pod ugodnimi pogoji, po izvedenih paliativnih kirurških zdravljenju, plastičnih prevoznikov, šivanje srčnih predelkov, intravaskularne blokade napake. V primeru patologije glavnih plovil, odstranitev dela, balon širitev zožene ploskve, se uporablja plastična obnovitev ventila ali stenoza.

Napoved s prirojenimi napakami srca

Najpogostejši vzrok smrtnosti pri novorojenčkih je pices srca. Do enega leta umre od 50 do 78 odstotkov otrok brez zagotavljanja specializirane pomoči v službi za srčno kirurgijo. Ker se je možnosti izvajanja operacij povečala z nastopom naprednejše opreme, se priča za kirurško zdravljenje se širi, izvajajo se v zgodnejši starosti.

Po drugem letu, hemodinamične motnje odškodnine, se stopnja umrljivosti otrok zmanjša. Ker pa znaki šibkosti srčne mišice postopoma napredujejo, potem je nemogoče izključiti potrebo po operaciji v večini primerov.

Preventivni ukrepi za načrtovanje nosečnosti

Ženske iz tvegane skupine srčnih napak v otroku, preden načrtujejo nosečnost, je treba posvetovati v medicinskem genskem centru.

To je potrebno v prisotnosti bolezni endokrinega sistema, zlasti s sladkorno boleznijo ali nagnjenost k njem, revmatične in avtoimunske bolezni, prisotnost bolnikov z definicijami razvoja med najbližjimi sorodniki.

V prvih treh mesecih bi morala noseča ženska odpraviti stike z virusnimi in bakterijskimi nalezljivimi boleznimi, ki prejemajo zdravila brez priporočila zdravnika, da bi popolnoma opustila uporabo alkohola, narkotičnih zdravil, kajenja (vključno s pasivnimi).

Če je fetus sum na možne bolezni srca, se izvede ultrazvočni pregled, analiza arogantne tekočine, biopsijo previra tkiv. Če se odstopanja odkrijejo iz norme, se dvigne vprašanje prekinitve nosečnosti.

Na žalost, prirojena bolezen srca ni neobičajna. Vendar pa je z razvojem medicine, tudi ta problem je res rešen, kar bo povečalo možnosti za otroka za srečno in dolgo življenje.

Nasveti za starše, katerih otroci imajo prirojeno srčno bolezen, glejte ta videoposnetek:

Preberite tudi

Zdravljenje v obliki operacije je lahko edina možnost za bolnike z napako med sperekcijo med spestrizacijo. Lahko je prirojena podružnica v novorojenčku, se manifestira pri otrocih in odraslih, sekundarnih. Včasih obstaja neodvisno zaprtje.

Tudi novorojenček lahko dajo fallo okuse. Takšna prirojena patologija je lahko več vrst: Diad, Triad, Tetrad, Pentada. Edini izhod je operacija na srcu.

Prirojene napake srca so ena izmed najpogostejših razvojnih nepravilnosti, ki se uvršča tretja po anomalijah centralnega živčnega sistema in mišično-skeletnega sistema. Plodnost otrok s prirojenimi okvarami srca v vseh državah sveta, vključno z Rusijo, se giblje od 2,4 do 14,2 na 1000 novorojenčkov.

Težave z diagnozo in zdravljenje prirojenih napak srca so izjemno pomembne pri otroški kardiologiji. Terapevti in kardiologi običajno ne poznajo te patologije zaradi dejstva, da je velika večina otrok že prejela operacijo ali umrla.

Razlogi za nastanek prirojenih napak srca so nejasni. Srce srca se pojavijo na 3-7 tednu nosečnosti, med zaznamkom in tvorbo srčnih struktur. V prvem trimesečju nosečnosti (v obdobju 4-8-12 tednov) je proces oblikovanja anatomskih struktur kardiovaskularnega sistema moten s postopkom oblikovanja anatomskih struktur kardiovaskularnega sistema in s tem Okvare so oblikovane v srcu srca, zoženja srčnih ust, sprememba v obliki ventilov itd.

Prirojene napake srca se tradicionalno imenujejo iste kršitve postnatalne hemodinamike fetalnih komunikacij (zlasti odprtega arterialnega kanala).

Ustreznost

Znatno razširjenost UPE pri otroškem prebivalstvu. V Rusiji se vsako leto rojeva do 35.000 otrok iz UPU, kar je 8-10 na 1000 rojenih otrok. V Yaroslavl in področjih statistike razširjenosti WPU sovpada z vsemi ruskimi. Incidenca UPE med otroki, starih od 0 do 14 let, je 8.11, med mladostniki - 5.4 ‰ (glede na rezultate leta 2009). VPS predstavlja 22% vseh prirojenih malformacij.

Nagnjenost k povečanju razširjenosti prirojenih napak srca.

To prispeva k:

Rast dedne in nalezljive patologije.

Poslabšanje okoljskih razmer

- "Staranje" nosečnic, poslabšanje njihovega zdravja, "slabe navade", itd

Skupaj s tem se število bolj zapletenih in hudih srčnih napak poveča.

Visoka smrtnost z UPP:

• Po T.V.PARDI in V.I. GICAWA (1989) V Sankt Peterburgu, umrljivost bolnikov z UPU v prvem letu življenja je 40%, od njih med novorojenčki - 48,3%, med otroki 1-3 mesece - 32,4%, 4-8 mesecev - 19, 3%.
• Po prvem letu življenja, umrljivost od UPE se zmanjšuje med otroki, starih od 1 do 15 let, je 5% skupnega števila bolnikov, rojenih iz UPE (N.A. BELOKON, V.I. Podzoldkov, 1991).

Zato UPU zaseda eno od vodilnih mest v strukturi vzrokov umrljivosti dojenčkov (2-3 kraja) in otroških invalidnosti. Med prirojenimi malformacijami, ki vodijo do invalidnosti, je UPU približno 50% (E.F. Lukushkin, 2000; L.I. Menshikova, itd Kuzmina, 2003).

Etiologija prirojenih napak srca

Mutacije

Eksogeni in endogeni okoljski dejavniki

Večnamensko dediščino

UPU, zaradi genetskih motenj, se lahko pojavijo tako invere in kot del sindromov z več prirojenih napak - MVPR:

Down sindrom (trizomija 21),

Sindrome Patau (Trisomy 13),

Sindrom Edwards (Trisomy 18),

Sherezhevsky-Turner sindrom (X0).

Poligno-večfatorna dediščina je vzrok UPE v 90% primerov.

Učinek zunanjih dejavnikov:

• Nalezljiva sredstva (virus rdečela, citomegalovirus, virus, virus, gripa, enterovirus, koks virus v, itd).
• Somatske bolezni matere, predvsem sladkorne bolezni v sladkorju, vodijo k razvoju hipertrofične kardiomiopatije in upu.
• Profesionalna škoda in slabe matere navade (kronični alkoholizem, računalniško sevanje, zastrupitev z živim srebrom, svinca, izpostavljenost ionizirajočemu sevanju itd.).
• Pomanjkljivost okolja.
• Socialno-ekonomski dejavniki.
• Psiho-čustvene stresne situacije.

Dejavniki tveganja za otroke z UPU:

Starost matere;

Endokrine bolezni zakoncev;

Toksikoza in grožnja prekinitve prvega trimesečja nosečnosti;

Mrtvorojeni kot anamneza;

Prisotnost otrok z UPU od najbližjih sorodnikov.

Kvantitativna za oceno tveganja rojstva v družini otroka z UPU lahko samo genetsko, ampak daje predhodno napoved in pošiljanje staršem medicinskim in biološkim svetovanjem.

Razvrstitev prirojenih napak srca (mardar, 1953)

Hemodinamična skupina VPS.	Brez cianoze	S cianozo
S hipervolemijo majhnega kroga kroga	OAP, DMPP, DMGP, Avk, Chadlv, kompleks lyutembash,	TMA brez pljučne stenoze, Oax, skupno ADLV, dvojno gašenje plovil iz desnega prekata. Nastavite Eisenmenger, levi čeljusti (hipoplazija levega srčnega oddelka)
S hipovolemijo majhnega kroga krvnega obtoka		Fallo vices, TMA s stenozo pljučne arterije, atresijo tri-tveganega ventila, anomalije ebesteina, navdušena (hipoplazija desnih glav srca)
Z hipovolemijo velikega kroga krvnega obtoka	Stenoza ust aorte, coartacije aorte, aortni arc odmor
Brez hemodinamskih motenj v velikih in majhnih krogih krvnega obtoka	Analije položaja srca, Marsa, dvojnega loka aorte, anomalije plovil, ki izhajajo iz aortnega loka

Delovna skupina 9 najpogostejšega UPU (N.A. BELOKON, V.P. PODZOLDOV, 1991)

1. Prirojene napake v blednem tipu srca z arterioven krvi Shunting:

- napako interventrikularne particije (DMCP), \\ t

- napaka pregrade Interdudsser (DMPP), \\ t

- Odprite umetnik (OAP).

2. Prirojene okvare srca z venom-arterijskimi krvavimi ranžiranjem:

- Tetrad fallo,

- Prenos glavnih plovil, \\ t

- ATRESIA Tritona ventila.

3. prirojene okvare srca blednega tipa brez izpustov krvi, vendar z oviro pretoka krvi iz plovnih plinov:

Stenoza ustja pljučne arterije,

Grobo aorta.

Faze naravnega pretoka prirojenih srčnih bolezni

I. Prilagoditev faze.

Trajanje faze prilagajanja od nekaj tednov do 2 let.

V povezavi s posebnosti intrauteririne hemodinamike (prisotnost kroga placentarja krvnega obtoka in fetalne komunikacije), ploda na večini UPE ne razvija dekompenzacije.

Z rojstvom otroka, kardiovaskularni sistem novorojenčka se prilagaja na obsežne razmere hemodinamike: krogi krvnega obtoka se pojavi, tvorba tako splošne in intrakardiak hemodinamike, majhen krog krvnega obtoka začne delovati z naknadnim postopnim zaprtjem Fetalne komunikacije: arterijski kanal in ovalna okna.

Pod temi pogoji, z nerazvitimi mehanizmi nadomestil, hemodinamika se pogosto izkaže, da je neustrezna, se razvijajo različni zapleti. Otroški pogoj poteka postopoma in se strmo poslabša, zaradi česar je za konzervativno zdravljenje in nujne kirurške posege.

Zapleti prilagoditvene faze prirojene bolezni srca

Pri bolnikih z UPU prve in tretje hemodinamične skupine:

Napaka krvi (zgodaj, nujna)

Hipoinkcijska pljučnica

Zgodnja pljučna hipertenzija

Dystrofija (hipotrofija)

Motnje ritma in prevodnosti

Sunny-cianotična (hipohemična) kriza.

Brain Circulation.

Relativna anemija

Z vsemi UPU je tveganje za razvoj bakterijskega endokarditisa visoko.

2. Faza relativnega nadomestila (faza namišljenega počutja).Traja od nekaj mesecev do desetletij.

Za to obdobje je značilno povezovanje velikega števila kompenzacijskih mehanizmov, da se zagotovi obstoj telesa pod pogoji oslabljenega hemodinamika.

Držite srčne in ekstrakardne kompenzacijske mehanizme.

CARDIAL Vključuje:

Povečanje aktivnosti encimov aerobskega oksidacijskega cikla (sukcinat dehidrogenaze);

Vstop v delovanje anaerobne izmenjave;

Frank Starling Law;

Hipertrofita kardiomiocitov.

Mehanizmi za ekstrakardialne kompenzacije vključujejo:

- aktiviranje simpatične povezave VNS, ki vodi do povečanja števila srčnih kosov in centralizacije krvnega obtoka;

- povečana aktivnost sistema Renin angiotenzin-aldosteronaPosledično se ohrani krvni tlak in se ohrani ustrezna oskrba s krvjo za vitalne organe, zakasnitev tekočine pa vodi do povečanja količine kroženja krvi.

Hkrati je v nasprotju z zamudo prekomerne tekočine v telesu in tvorba Edema atrijski natrijev sistem;

- stimulacija eritropoetina pripelje do povečanja števila eritrocitov in hemoglobina in s tem povečanje zmogljivosti kisika krvi.

Zapleti faze relativnega nadomestila

• Bakterijski endokarditis.
• Relativna anemija.

3. fazna dekompenzacija (priključna faza).

V tem obdobju je izčrpana izčrpana kompenzacijske mehanizme in razvoj ognjevzdržnega za zdravljenje srčnega popuščanja; Oblikovanje nepopravljivih sprememb notranjih organov.

Zapleti faze dekompenzacije UPU (terminalske faze)

Pri bolnikih z UPU prvi in \u200b\u200btretji

Hemodinamične skupine:

• Okvara kronične krvnega obtoka.
• Pljučna hipertenzija.
• Dystrofija.
• Motnje ritma in prevodnosti.

Pri bolnikih s cianotičnim UPS:

• Dish-cianotična (hipoksomična)

• Brain Circulation.
• Relativna anemija.
• Hipoksičen hemoragični vaskulitis.
• Sindrom hepato-ledvic.
• Hipoksični artritis.

Pri bolnikih z aortnimi vicemi:

• Arterijska hipertenzija.
• Stenikardični sindrom.

PPF sploh ohranja tveganje za razvoj bakterijskega endokarditisa

Prenatalna diagnostika in prenatalna ocena teže prirojene bolezni srca

Nekateri otroci z UPU za reševanje življenj, nujnih kirurških posegov je treba hraniti v prvih urah po rojstvu. Zato je predporodno diagnozo in prenatalno oceno resnosti UPU včasih ključnega pomena, da se zagotovi pravočasno specializirano otrokovo (vključno s kardio-kirurško) pomočjo.

Pregalna diagnoza ploda z metodo ultrazvoka (ultrazvok) se trenutno izvaja v tem trenutku, načrtovano za vse nosečnice v 10-12, 20-22 in 32-34 tednih nosečnosti. Med velikim seznamom nalog te študije je diagnoza malformacij, vključno z napakami razvoja kardiovaskularnega sistema.

Razkrita koregično prirojena bolezen srca glede na resnost in tveganje neugodnih napovedi je razdeljena na 5 kategorij

Srce v središču prve in druge kategorije, zlasti prenos prtljažnikov (TMA), dvojna razširitve plovil iz desnega prekata, celotne arterijske sod, ekstremna stopnja Falto Tetrad, Atresia iz pljučne arterije z aghezijo ventilov, odmor aorte, itd pogosto ustvarjajo kritične življenjske razmere v obdobju novorojenčka in v srčni dobi. Otroci s temi napakami srca bi morali priti na področju pogledov kardiologa in srčnega kirurga takoj po rojstvu.

V Moskvi, na podlagi mestne klinične bolnišnice št. 67, je bila ustvarjena specializirana podružnica, ki je hospitalizirana za dostavo žensk, noseča s sadjem z "kritično" različico UPU. Če je potrebno, se novorojenček nemudoma prevaža za zdravljenje z zdravilom Znanstveno središče kardiovaskularne kirurgije. Bakuleva.

Z nekaterimi okvarami srca prve skupine in na sedanji ravni razvoja srčne operacije je nemogoče izvesti polnopravni kirurški popravek. Spremljajo jih visoko naravno in pooperativno umrljivost. Če so takšne preglede prednastavljene, potem vprašanje prekinitve nosečnosti (!?).

Zgodnja postnatalna diagnostika prirojenih srčnih bolezni

Klinični simptomi, ki so zaskrbljujoči glede na UPU pri novorojenčkih:

(Doktor-Neonatolog za porodniško bolnišnico in panoge patologije novorojenčkov)

1. Osrednja cianoza od rojstva ali čez nekaj časa, ki se ne izloča z imenovanjem kisika.

2. Hrup na srčnem območju je lahko znak vice, vendar je otrok možen tudi in fiziološke zvoke in zvoke, povezane z vztrajnostjo fetalnih komunikacij. Poleg tega najpogostejša okvara srca pogosto ne spremlja hrup.

3. Stalna tahikardija ali bradikardija, ki ni povezana z nevrološko patologijo ali somatskim državam.

4. Tafihine je več kot 60 na minuto, tudi v sanjah, z dodatki skladnih postelj ali brez njega.

5. Simptomi pomanjkanja krvnega obtoka (vključno z hepatomegalijo, otekanjem, oligurija).

6. Neuregularnem srčnem ritmu.

7. zmanjšanje ali odsotnost pulz na spodnjih okončinah (KA);

8. Generalizirano oslabitev utripa je sum hipoplasije levega srca ali obtočni šok.

9. "Visok" impulz je sum praznjenja krvi iz aorte z nizkim diastoličnim krvnim tlakom (hrast, Oax).

Dodatni pregledi, ko je osumljen UPE v obdobju novorojenčka: \\ t

1. Hiperoksični test je pozitiven pod cianozo osrednje geneze. Z UPU z desno-levo krvi ranžiranje, je celotna zgodnja cianoza ima osrednji poreklo in je posledica izpust vezne krvi v velik krog krvnega obtoka in zmanjšanje del vsebnosti kisika v arterijski krvi. Novorojenček z izrazito skupno cianozo izvede vdihavanje 100% kisika skozi masko 10 do 15 minut pod nadzorom analize krvnih plinov. Z VPP se cianoza ne zmanjšuje ali se rahlo zmanjšuje. Rezultate preskusov je treba obravnavati v kompleksu z drugimi diagnostičnimi znaki.
2. EKG, EHCGR, radiografija prsnega organa v treh projekcijah (frontalni, desni in levi oksid).
3. Merjenje pekla na ramenskih in femoralnih arterijih.

Merila za diagnosticicivine v prsih in zgodnji starosti (okrožni pediater, splošni zdravnik, otroški kardiolog)

• KLINIČNI PODATKI: cianoza, zasoplost, zaostanek v fizičnem razvoju, simptomih CH, srčnega grba, kardiomegalija, sprememba tonov in ritma srca, organski hrup, spremembo krvnega tlaka.
• Elektrokardiografija: Položaj El. Heart osi, miokardna hipertrofija, dismetabolične spremembe v miokardu.
• Ehochagr.
• Spremembe na radiografiji organov votline prsnega koša.
• Arterijska hipoksemija (v skladu s krvnimi plini)