Tumorske bolezni se diagnosticirajo pri bolnikih različnih spolov in starosti in lahko povzročijo različne motnje počutja - odvisno od njihove lokalizacije, strukture, velikosti, narave in posameznih značilnosti osebe. Na žalost zdravniki še niso mogli določiti natančnih dejavnikov, ki izzovejo patološko proliferacijo telesnih tkiv in / ali njihovo malignost. Torej razlog za nastanek tumorja trebušne slinavke ali dvanajstnika tudi ni znan. Takšno izobraževanje lahko povzroči Zollinger-Ellisonov sindrom, katerega simptome in zdravljenje bomo obravnavali, govorili bomo tudi o tem, kakšna bi morala biti diagnoza takšne bolezni.

Zollinger-Ellisonov sindrom pomeni cel kompleks simptomov, ki nastanejo zaradi razvoja hormonsko aktivnega tumorja v trebušni slinavki ali dvanajstniku. Tak tumor sintetizira prekomerno količino gastrina, kar povzroči povečano zakisanost želodca, kar vodi do razjed v želodcu in dvanajstniku.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Pri Zollinger-Ellisonovem sindromu imajo zdravniki bolnika s hudo razjedo na želodcu in dvanajstniku, za katero je značilna atipična lokalizacija in je odporen na protiulkusno zdravljenje.

Za klasične manifestacije Zollinger-Ellisonovega sindroma štejemo pojav vztrajne intenzivne bolečine v zgornjem delu trebuha, pa tudi pojav napol oblikovanega ali vodenega blata, ki vsebuje veliko maščobe (v tem primeru govorijo o kombinacija driske in steatoreje). Bolniki se pritožujejo zaradi dolgotrajnega (pogostega) kislega bruhanja in zgage, imajo strikturo požiralnika, simptome ezofagitisa. Moti jih lahko tudi pekoč občutek za prsnico, občutek slabosti (včasih se spremeni v bruhanje).

Driska s podobno patologijo je razložena z zakisanjem vsebine jejunuma, pa tudi z aktivacijo peristaltike, pojavom vnetnega procesa in moteno absorpcijsko funkcijo. V nekaterih primerih postane edina manifestacija Zollinger-Ellisonovega sindroma.

Maligno naravo takšnih simptomov je mogoče oceniti po znatnem zmanjšanju telesne teže.

Omeniti velja, da so bolniki z Zollinger-Ellisonovim sindromom nagnjeni k destruktivnim procesom, pogosto se razvijejo zapleti (perforacija in prebavne krvavitve).

Kako se diagnosticira Zollinger-Ellisonov sindrom, kaj daje diagnoza?

Zollinger-Ellisonovega simptoma ni enostavno prepoznati, saj so njegove manifestacije na začetni stopnji razvoja popolnoma podobne navadnemu peptičnemu ulkusu. Zdravnik zbere podrobno anamnezo, opravi objektiven pregled. Izvajajo se študije o ravni gastrina, o proizvodnji želodčne kisline in tako imenovanem sekretinskem testu. Poleg tega se pogosto izvajajo esophagogastroduodenosopia, impedančna pH-metrija. Material želodca se pregleda na prisotnost Helicobacter pylori.

Med klasičnimi študijami, ki omogočajo diagnosticiranje Zollinger-Ellisonovega sindroma, so ultrazvok peritonealnih organov, selektivna abdominalna angiografija, računalniška tomografija in MRI.

Kako se korigira Zollinger-Ellisonov sindrom, kakšno je njegovo učinkovito zdravljenje?

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma je lahko konzervativno in operativno. Operacija za popolno odpravo gastrinoma velja za radikalno, vendar je takšna manipulacija možna le pri desetih odstotkih bolnikov. Na žalost ima večina bolnikov do odkritja tumorja metastaze v različne organe. Poleg tega obstajajo situacije, ko tumorja zaradi majhne velikosti ni mogoče odkriti med laparotomijo.

Zato so se prejšnji zdravniki zatekli k popolni gastrektomiji (radikalni odstranitvi celotnega želodca). Zdaj, zahvaljujoč aktivni uporabi blokatorjev histaminskih H2 receptorjev v terapevtski praksi, se je število indikacij za takšno operacijo zmanjšalo. Popolna gastrektomija se izvede, če imenovana zdravila ne dajejo pozitivnega učinka, pa tudi če opazimo zapleten potek razjed.

Pogosto zdravniki izvajajo konzervativno zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma. V tem primeru se uporabljajo zdravila, ki lahko zmanjšajo proizvodnjo klorovodikove kisline. Zdravila izbire so že omenjeni zaviralci H2-receptorjev histamina, ki jih predstavljata Ranitidin in Famotidin. V nekaterih primerih se kombinirajo s selektivnimi m-holinoliki, na primer s Platifilinom ali Pirenzepinom. Poleg tega se lahko uporabljajo zaviralci protonske črpalke, kot sta omeprazol ali lansoprazol.

Zdravljenje z zdravili je pogosto vseživljenjsko, saj je bolezen nagnjena k ponovitvi. Hkrati je odmerek zdravil za red večji kot pri zdravljenju običajnih ulceroznih lezij, odvisen je od ugotovljene stopnje bazalne sekrecije klorovodikove kisline.

V primeru, da je gastrinom maligni in neoperabilen, izvajamo kemoterapijo s kombinacijo streptozocina, fluorouracila in doksorubicina (navodila za uporabo vsakega zdravila pred uporabo je treba osebno preučiti z uradnim pripisom v paketu!) .

Omeniti velja, da je napoved za bolnika z Zollinger-Ellisonovim sindromom nekoliko boljša kot pri drugih onkoloških lezijah. To je posledica precej počasne rasti tumorja: petletna stopnja preživetja lahko doseže petdeset do osemdeset odstotkov, tudi če ima bolnik metastaze v jetrih.

Pogosto do smrti ne pride zaradi samega tumorja, temveč zaradi zapletov hudih razjed.

Ljudski recepti

Tradicionalna medicina lahko pomaga pri zdravljenju ulceroznih lezij pri Zollinger-Ellisonovem sindromu, vendar jih je mogoče uporabiti le po posvetovanju z zdravnikom.

Tako so za zdravilno rastlino Kalanchoe peritite značilne izjemne protivnetne, baktericidne in zdravilne lastnosti. Lahko ga jemljete samostojno – preprosto z žvečenjem sveže otrganih listov rastline. Seveda jih je treba pred tem temeljito oprati. Takšne surovine jejte tik pred obroki.

Kalanchoejev sok se lahko jemlje tudi v medicinske namene. Piti ga je treba eno ali dve čajni žlički četrt ure pred obrokom. Ponovite sprejem trikrat na dan. Priporočeno trajanje takšne terapije je en mesec.

Zollinger-Ellisonov sindrom je kompleks kliničnih znakov, ki jih povzroča razvoj hormonsko aktivne neoplazme v trebušni slinavki ali dvanajstniku. To je rak, katerega razvoj vodi do proizvodnje gastrina, zanj je značilna prisotnost več razjed na sluznici trebušne slinavke ali dvanajstnika 12. S tem sindromom bolniki razvijejo:

• bolečina;
• driska;
• zgaga;
• krvavitev iz prebavil;
• kršitev dejanja iztrebljanja;
• stalno riganje.

Pogosto patologija poteka s simptomi nespecifične narave, kar močno otežuje diagnozo same bolezni. To patologijo je mogoče zlahka zamenjati s pojavom običajnega ulceroznega procesa v želodcu ali dvanajstniku. Zdravljenje te bolezni se izvaja na celovit način, ki združuje kirurške manipulacije s konzervativno terapijo z uporabo posebnih zdravil. Brez operacije lahko le nekoliko izboljšate bolnikovo stanje.

Kaj je Zollinger Ellisonov sindrom

Zollingerjev sindrom je bil prvič ugotovljen leta 1955, ko so pri dveh bolnikih ugotovili, da sta razvila peptične razjede v zgornjem delu prebavnega trakta. To stanje je posledica razvoja hormonsko aktivnega tumorja v predelu trebušne slinavke - gastrinoma. Narava gastrinoma je zelo agresivna, proizvaja prekomerno količino gastrina, zaradi česar se poveča proizvodnja želodčne kisline in se razvijejo želodčne razjede.

Gastrinomi spadajo v skupino adenomov z endokrino podobnimi celicami. Pomemben del (petinsedemdeset odstotkov) gastrina je maligne narave in zanje je značilna počasna rast z metastazami na:

• jetra;
• vranica;
• Bezgavke;
• mediastinum;
• peritonej;
• prevleka kože.

Navzven so neoplazme posamezna ali več temno rdečih vozlišč z gosto konsistenco in okroglo obliko, pogosteje niso velike in dosežejo le 0,2-2 cm. Lokalizacija formacij med tem sindromom se najpogosteje odkrije v repu in telo trebušne slinavke. Pri tretjini bolnikov z gastrinomom je mesto lokalizacije peripankreasne bezgavke ali tanko črevo. Včasih je možna tvorba novotvorb v vranici, jetrnih tkivih in želodcu. Razvoj takšne patologije je redek, le štirje primeri na milijon prebivalstva. Bolezni so pogosteje izpostavljeni moški od dvajset do petdeset let.

Vzroki za nastanek

Do danes vzroki za Zollinger-Ellisonov sindrom niso popolnoma razumljeni. Glavni dejavnik pri pojavu te bolezni je prisotnost dvanajstnika ali dvanajstnika, ki nenehno in nenadzorovano proizvaja gastrin. Približno petindvajset odstotkov bolnikov med sindromom ima poškodbe ščitnice, pa tudi nadledvične žleze in možganske hipofize.

Včasih je Zollingerjev sindrom povezan s hiperplazijo celic, ki proizvajajo gastrin v antrumu. Izločanje hormona se uravnava s sproščanjem klorovodikove kisline, ko pa jo proizvaja nastajajoča neoplazma, ta proces ni nadzorovan, kar vodi v hipergastrinemijo organa, v katerem se je razvil onkološki proces.

Razvrstitev

Pri Zollingerjevem sindromu so tumorji gastrinoma razvrščeni glede na število nastalih novotvorb:

• posamezna (solitarna) - se pojavlja pri približno 70% bolnikov s to boleznijo;
• večkratni - so diagnosticirani v 25% primerov tumorjev, ki proizvajajo gastrin.

Glede na območje lokalizacije se razlikujejo naslednje vrste gastrinomov:

• gastroprodukcijski tumor trebušne slinavke - najpogostejši tumor, ki prizadene telo, glavo in rep tega organa;
• gastrinom dvanajstnika - tumor, ki prizadene dvanajstnik;
• gastrinom želodca.

V redkih primerih lahko jetra ali vranica služijo kot mesto lokalizacije gastrinoma.

Da bi pravočasno poiskali zdravniško pomoč, se je vredno vnaprej seznaniti z možnimi simptomi te bolezni.

Simptomi

Ko se pojavi Zollinger-Ellisonov sindrom, so simptomi nespecifični, kar lahko oteži nadaljnjo diagnozo. Pogosto imajo pri tem sindromu ugotovljene bolezni dvanajstnika in želodca atipična žarišča razjed, ki se ne odzivajo na standardne metode zdravljenja. Klinična slika je sestavljena iz naslednjih glavnih značilnosti:

• Sindrom bolečine v zgornjem delu trebuha, ki se pojavi ne glede na to, ali je oseba jedla hrano ali ne. Ta simptom je pogostejši pri moških.
• Opažene so kršitve dejanja iztrebljanja, medtem ko je blato tekoče konsistence. Običajno gre za posamezno manifestacijo gastrinoma, ki se pogosteje pojavlja pri ženskah.
• Pekoč občutek in nelagodje v predelu prsnega koša.
• Srbenje z neprijetnim vonjem tekočine in napadi zgage;
• Krvavitev v prebavilih - najdena med instrumentalnim pregledom bolnika.

Včasih obstajajo drugi znaki, ki kažejo na prisotnost gastrinoma:

• slabost s sunki bruhanja;
• bleda barva kože;
• zmanjšanje celotne telesne teže;
• površinske deformacije zob;
• nastanek struktur, ki zožujejo požiralnik.

Ko se Zollingerjev sindrom pojavi pri otrocih, so simptomi hujši kot pri odraslih.

Diagnostične metode

Težko je natančno diagnosticirati Zollingerjev sindrom, saj se klinična slika bolezni zbliža z navadno lezijo želodca ali dvanajstnika. Za natančno diagnozo je potrebno izvesti kompleks različnih raziskovalnih metod. Predhodni posvet in pregled opravi gastroenterolog specialist, med katerim zdravnik pregleda bolnika, palpira sprednjo trebušno steno, pregleda njegovo anamnezo in naredi predhodno anamnezo. Gastroenterološka diagnostika vključuje naslednje laboratorijske preiskave:

• splošni krvni test - omogoča ugotavljanje možne anemije, ki je posledica krvavitve v prebavilih;
• biokemični krvni test - potrebno je preučiti raven gastrina v krvi, ki pri tej bolezni lahko doseže 1000 pg / ml in več v krvi;
• test, ki določa količino proizvedene želodčne kisline in druge vsebine;
• test s sekretinom - bolniku na prazen želodec damo snov za nadzor ravni bazalnega gastrina, ki se s tem sindromom zmanjša (pri navadni razjedi dvanajstnika se zmanjša).

Bolnikom se lahko dodelijo naslednje instrumentalne študije:

• EFGDS - z biopsijo za določitev strukture tumorskih celic in tkiv;
• Ultrazvok trebušnih organov;
• MRI in CT gastrointestinalnega trakta - je predpisana za določitev natančne lokacije tumorja, ki proizvaja gastrin.

Pri diagnosticiranju tega sindroma je nujno razlikovati bolezen od drugih možnih bolezni s podobno klinično sliko.

Zdravljenje

Zdravljenje Zollinger Ellisonovega sindroma poteka na radikalen način, to je, da zdravnik popolnoma odstrani tumor in opravi optično diafanoskopijo dvanajstnika in stransko duodenotomijo. Pogosto pred operacijo najdemo metastaze gastrinoma v oddaljenih predelih, kar vodi v popolno ozdravitev le pri treh odstotkih bolnikov.

Konzervativne metode zdravljenja vključujejo uporabo zdravil, katerih delovanje je namenjeno zmanjšanju izločanja kisle soli:

• Zaviralci receptorjev H2.

Ta zdravila v velikih količinah se lahko predpišejo bolniku za vse življenje.

Glede na lokacijo tumorja je mogoče izvesti kirurške posege z različnimi metodami:

• stranska duodenotomija z odstranitvijo sluznice dvanajstnika;
• optična diafanoskopija dvanajstnika;
• proksialna selektivna vagotomija;
• delna ali popolna resekcija želodca;
• popolna gastrektomija;
• piloroplastika.

Če je operacija kontraindicirana, se izvaja obsevanje in kemična terapija. Učinkovitost vseh zgornjih metod za takšno patologijo je majhna, saj se lahko razjeda ponovi.

Zapleti

Možni zapleti vključujejo:

• zožitev lumena požiralnika;
• krvavitev v prebavilih in kasnejša anemija;
• perforacija razjede;
• močno zmanjšanje telesne teže;
• motnje v delovanju srca;
• stiskanje žolčevodov s tumorjem;
• malignost in nadaljnje metastaze neoplazme.

Vzrok za zaplete je običajno pacientovo nepoznavanje kliničnih simptomov ali neustrezno zdravljenje. Zato morate ob prvih znakih, ki kažejo na Zollingerjev sindrom, nemudoma opraviti zdravniški pregled in nadaljnje zdravljenje.

Preprečevanje in prognoza

Da bi preprečili nastanek in ponovitev gastrinoma, je vredno upoštevati nekaj preprostih pravil:

• opustiti slabe navade, zlasti kajenje in zlorabo alkohola;
• upoštevajte zdravo prehrano in nasvete dietetika;
• poskušajte se izogniti kroničnemu stresu;
• pravočasno zdraviti bolezni prebavil in endokrinega sistema;
• opraviti redne zdravniške preglede.

Napoved za bolnike s tem sindromom je pogosto ugodna, saj je za tumorje značilen počasen razvoj. Tudi v primeru metastaz opazimo petletno preživetje pri približno 50-80% bolnikov. Po radikalnih kirurških manipulacijah verjetnost ponovitve ni večja od 30%.

Zollinger-Ellisonov sindrom (ulcerogeni adenom trebušne slinavke, gastrinom) je tumor otočnega aparata trebušne slinavke, za katerega je značilen pojav peptičnih razjed dvanajstnika in želodca, ki jih ni mogoče zdraviti in jih spremlja vztrajna driska.

Prava incidenca Zollinger-Ellisonovega sindroma ni bila ugotovljena. Po nekaterih poročilih se pojavlja pri 0,1-1% bolnikov z razjedo na želodcu in dvanajstniku. Najpogosteje se prve manifestacije te bolezni pojavijo v starosti 30-60 let.

Vzroki in razvoj bolezni

Sindrom je posledica razvoja tumorja (gastrinoma) v glavi ali repu trebušne slinavke (85 % primerov). V 15% primerov je tumor lokaliziran v želodcu ali dvanajstniku. Poročali so o primerih večkratne endokrine adenomatoze (multiple endokrine neoplazije).

Približno dve tretjini gastrinomov je malignih; pri tretjini bolnikov ob prvem obisku pri zdravniku odkrijemo metastaze. Običajno maligni gastrinomi rastejo počasi, včasih pa hitro napredujejo in zgodaj dajejo več metastaz. Najpogosteje gastrinomi metastazirajo v regionalne bezgavke in jetra, pa tudi v peritoneum, vranico, kosti, kožo in mediastinum.

Razvoj peptičnih razjed, odpornih na zdravljenje, je glavna manifestacija bolezni pri skoraj vseh bolnikih. Ulceracija nastane zaradi proizvodnje gastrina s tumorjem in s tem povečanega izločanja želodčnega soka, t.j. klorovodikova kislina in encimi. Pri veliki večini bolnikov je ena sama razjeda lokalizirana v dvanajstniku in želodcu (75%) ter v jejunumu. Obstajajo tudi številne razjede na želodcu, dvanajstniku in jejunumu.

Pritožbe in simptomi

Klinične manifestacije bolezni so bolečine v zgornjem delu trebuha, ki imajo enak vzorec vnosa hrane kot pri navadni razjedi na dvanajstniku in želodcu, vendar so za razliko od njih zelo vztrajne, zelo intenzivne in se ne prenašajo. protiulkusna terapija.

Značilna sta vztrajna zgaga in kislo bruhanje. Pomemben simptom je driska, ki jo povzroči vdor velike količine klorovodikove kisline v tanko črevo in posledično povečana gibljivost tankega črevesa in upočasnitev absorpcije. Blato je obilno, vodeno, z veliko maščobe. Možno je znatno zmanjšanje telesne mase, kar je značilno za maligno gastrinemijo.

Razjede na želodcu in dvanajstniku pri Zollinger-Ellisonovem sindromu ni mogoče pozdraviti niti s podaljšano kompleksno terapijo. Pri mnogih bolnikih so opaženi pojavi ezofagitisa, včasih celo z nastankom zožitve (strikture) požiralnika. Pri palpaciji se ugotovi izrazita bolečina v zgornjem delu trebuha in projekcijsko območje spodnjega dela trebuha.

V primeru malignega poteka bolezni so možne tumorske formacije v jetrih in njegovo znatno povečanje.

Diagnostika

Rentgenski in endoskopski pregled razkrije razjedo, ki se ne razlikuje od običajne razjede dvanajstnika. Glavno laboratorijsko merilo za Zollinger-Ellisonov sindrom je hipergastrinemija (raven gastrina v krvi se poveča na 1000 pg / ml ali več, medtem ko pri običajnem peptičnem ulkusu ne presega zgornje meje norme - 100 pg / ml ).

Odkrivanje samega tumorja se izvaja z ultrazvokom, računalniško tomografijo, selektivno abdominalno angiografijo. Najbolj informativna je metoda selektivne abdominalne angiografije z odvzemom krvi iz žil trebušne slinavke in določanjem gastrina v njej.

Vendar pa je precej težko določiti lokalizacijo gastrinoma. Pri približno polovici bolnikov s klinično in laboratorijsko potrjenim Zollinger-Ellisonovim sindromom tumorja med operacijo ni mogoče najti. Selektivna angiografija odkrije gastrinom v 50 %, CT v 30 % in ultrazvok v 20 % primerov.

Zdravljenje

Glavna metoda zdravljenja je kirurški poseg z odstranitvijo potencialno malignega tumorja.

Cilj konzervativnega zdravljenja je znatno zmanjšati izločanje želodca in s tem doseči celjenje peptičnih razjed. Za to so predpisani zaviralci protonske črpalke z odmerkom, povečanim za 2-3 krat: lansoprazol (per os 30-160) ali omeprazol (per os 20-120 mg / dan).

Zollinger-Ellisonov sindrom

Kaj je Zollinger-Ellisonov sindrom (splošne informacije)

Zollinger-Ellisonov sindrom je redka bolezen, za katero je značilen razvoj tumorja, imenovanega gastrinom, ki se nahaja v trebušni slinavki in/ali dvanajstniku. Trgovine z živili sproščajo prekomerno raven gastrina, hormona, ki spodbuja proizvodnjo.

Običajno telo po obroku samo sprosti majhno količino gastrina, kar povzroči, da želodec proizvaja želodčno kislino, ki pomaga pri razgradnji hrane in tekočine v želodcu. Vendar presežek kisline povzroči nastanek peptične in drugod v zgornjem črevesju.

Čeprav lahko vsakdo zboli za Zollinger-Ellisonovim sindromom, je pogostejši pri moških, starih od 30 do 50 let. Prevalenca bolezni se pojavi pri približno 10 ljudeh na milijon prebivalstva.

Medicinski raziskovalci še vedno preučujejo točen vzrok Zollinger-Ellisonovega sindroma. Približno 25-30 odstotkov primerov gastrinoma je posledica podedovane genetske motnje, imenovane multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1). MEN1 povzroča tumorje, ki sproščajo hormone v endokrinih žlezah in dvanajstniku. Simptomi MEN1 vključujejo povišane ravni hormonov v krvi, ledvične kamne, sladkorno bolezen, mišično oslabelost, oslabljene kosti in zlome.

Simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma

Znaki in simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma so podobni tistim simptomi peptične razjede... Topa ali pekoča bolečina nekje med popkom in srednjo dojko je najpogostejši simptom peptične razjede.

Drugi simptomi Zollinger-Ellisonovega sindroma vključujejo:

• blage do hude bolečine v trebuhu;
• steatoreja (povečana količina maščobe v blatu);
• napenjanje;
• slabost;
• bruhanje;
• izguba teže;

Nekateri ljudje z Zollinger-Ellisonovim sindromom imajo samo drisko brez drugih simptomov. Drugi se razvijejo (GER), ki se pojavi, ko se vsebina želodca potisne nazaj v požiralnik.

Priporočljivo je, da se posvetujete z zdravnikom, če imate vztrajne bolečine v trebuhu ali trebuhu, ki jih spremljajo ponavljajoče se epizode driske, bruhanja in slabosti. Pomembno je, da teh motenj ne zanemarimo, saj je stanje, kot je Zollinger-Ellisonov sindrom, težko uspešno zdraviti, če se diagnosticira pozno.

Zapleti

Ponovitev peptične razjede zaradi stalne prisotnosti kislinskih izločkov v želodcu lahko povzroči prebavilkrvavitev in perforacija... Poleg tega, ker so gastrinomi maligni tumorji, obstaja tveganje, da se lahko razširijo metastaze, zlasti v.

Metastaze so rakave celice, ki so se premaknile s svojega prvotnega mesta na drugo mesto in kontaminirale bezgavke in/ali druge organe v telesu.

Vzroki

Pri večini ljudi se zdi, da se Zollinger-Ellisonov sindrom pojavi spontano iz neznanih razlogov (občasno). Vendar pa se pri približno 25-30 odstotkih prizadetih posameznikov sindrom pojavi zaradi genetske motnje, znane kot multipla endokrina neoplazija tipa 1 (MEN1). Pri večini bolnikov je MEN1 podedovana kot avtosomno dominantna genetska motnja.

Dominantne genetske motnje se pojavijo, ko se na osebo prenese samo ena kopija gena, ki ne deluje, da bi povzročil določeno bolezen. Zlomljen gen je lahko podedovan od katerega koli od staršev ali pa je posledica genske mutacije (spremembe) pri prizadeti osebi. Tveganje za prenos nedelujočega gena s prizadetega starša na potomce je 50 % za vsako nosečnost.

MEN-1 povzročajo spremembe (mutacije) v genu MOŠKI 1... Gene MOŠKI 1 uravnava proizvodnjo proteina (imenovanega "menin"), za katerega se zdi, da igra vlogo pri preprečevanju rasti tumorja (tumorski supresor).

Diagnostika

Diagnoza Zollinger-Ellisonovega sindroma temelji na natančni klinični oceni, podrobni anamnezi bolnika in posebnih testih, vključno z nekaterimi laboratorijskimi testi in naprednimi tehnikami slikanja. Zollinger-Ellisonov sindrom lahko povzročijo različni dejavniki, vključno z razvojem pogostih ali večkratnih peptičnih razjed, ki so odporne na nekatera standardna zdravljenja razjed in/ali se pojavijo na nenavadnih lokacijah (kot je jejunum).

Pri posameznikih s sumom na Zollinger-Ellisonov sindrom lahko diagnostični testi vključujejo krvni test za iskanje povišanih ravni gastrina in oceno vzorcev želodčne tekočine za odkrivanje povišane ravni kisline. Pri nekaterih bolnikih se lahko opravijo tudi dodatne laboratorijske preiskave za potrditev sindroma. Takšni testi lahko vključujejo merjenje ravni gastrina v tekočem delu krvi (serumu) pred in po intravenski infuziji kalcija; injekcija prebavnega hormona sekretina. Za potrditev ali izključitev MEN1 se lahko opravijo tudi dodatni laboratorijski testi.

Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma

V primeru Zollinger-Ellisonovega sindroma je najboljša terapevtska rešitev kirurška odstranitev gastrinomov. Vendar pa pogoji za izvedbo te vrste operacije niso vedno izpolnjeni.

Alternativna rešitev je zdravljenje bolezni, kot je razjeda na želodcu, pri kateri bolniki jemljejo zaviralce protonske črpalke (PPI) in antagoniste H2 (anti-H2). Uporaba teh zdravil deluje le na simptome, jih lajša, vendar ne regresira tumorja in ne ščiti bolnika pred morebitnim širjenjem metastaz.

Jetrne metastaze je mogoče kirurško odstraniti le, če so maligne celice, ki dosežejo jetra, koncentrirane v zaprtem prostoru in niso globoko v notranjosti.

Kirurški poseg

Gastrinomi se kirurško odstranijo z laparoskopski oz laparotomska operacija, pod pogojem, da so enojni in dobro lokalizirani. Če so po drugi strani gastrinomi številni in razpršeni na več mestih ali če so povezani z MEN1, operacija ni praktična rešitev.

Lahko pa, vendar le v določenih situacijah, poskusite odpraviti težavo na enega od naslednjih načinov:

• Kirurška odstranitev le največjega gastrinoma.
• Embolizacija... Zdravnik prekine oskrbo s krvjo na območju, kjer se nahajajo tumorji, kar vodi v odmiranje rakavih celic.
• Uničenje tumorskih celic z radiofrekvenčna ablacija.
• Kemoterapija in/ali radioterapijo.

Zaviralci protonske črpalke in antagonisti H2

Zaviralci protonske črpalke (PPI) in antagonisti H2 (anti-H2) zmanjšajo proizvodnjo želodčne kisline in lajšajo simptome, ki jih povzroča velika proizvodnja gastrina.
Ta zdravila so učinkovita, vendar le, če jih jemljemo v velikih odmerkih in v daljšem časovnem obdobju.

Dolgotrajno zdravljenje z zaviralci protonske črpalke (npr Esomeprazol, Omeprazol, Rabeprazol) in anti-H2 (npr. Ranitidin, Nizatidin) lahko povzroči resne neželene učinke pri ljudeh, starejših od 50 let, kot so zlomi kolka, zapestja in/ali vretenc.

V primeru metastaz tumorja v jetra

Če so metastaze v jetrih koncentrirane samo v enem predelu jeter in so izolirane od preostalega organa, jih je mogoče kirurško odstraniti.
Če takšnih pogojev ni, je edino možno rešitev presaditev jeter, občutljiva operacija in ne brez možnih zapletov.

Drugi načini zdravljenja

Če razjede prodrejo v želodec, je načrtovana posebna intervencija.
Če povzročijo resno izgubo krvi, takoj transfuzija krvi za .

Napoved

Če je diagnoza postavljena pravočasno, obstaja velika verjetnost pozitivnega kirurškega posega (ker se je tumor verjetno pojavil v eni sami obliki), ki bo bolnika popolnoma pozdravil.

V primerih, ko gastrinoma ne odstranimo pravočasno, je na težko dostopnem mestu ali je povezan z MEN1, postane kirurški poseg nemogoč, zato je bolnik prisiljen živeti s simptomi, značilnimi za Zollinger-Ellisonov sindrom (driska, itd.).

Zanimivo

Visoka izobrazba (kardiologija). Kardiolog, terapevt, zdravnik funkcionalne diagnostike. Dobro se spoznam na diagnostiko in zdravljenje bolezni dihal, prebavil in srčno-žilnega sistema. Diplomirala je na akademiji (redno), ima bogate delovne izkušnje.

Posebnost: kardiolog, terapevt, zdravnik funkcionalne diagnostike.

Komentarji 0