Simptomi imunske pomanjkljivosti. Sekundarna imunska pomanjkljivost. Vzroki in simptomi imunske pomanjkljivosti

- To je stanje, na katerem se pojavi zmanjšanje dela imunskega sistema in odpornost na organizem za različne okužbe.

Imunodeficiraji so razdeljeni na:

Primarna imunska pomanjkljivost

Skupina bolezni, za katero je značilna zmanjšanje dela imunskega sistema, ki se pojavlja kot posledica genetskih motenj. Primarna imunske pomanjkljivosti so zelo redke (ena - dva primera za 500.000). V primarni imunske pomanjkljivosti obstaja kršitev posameznih komponent imunosti: sistem pohval in fagocitov, humoralnega odziva, celične povezave.

Agamaglobulinemia, sindrom Wiscott-Oldrich, sindrom di-Georio, Brunsovo bolezen, pripada imunske pomanjkljivosti z okvarjenim celično celico. Okvara funkcij mikro in makrofagov se pojavijo med sindromom Chediaca Higashi in kronične granulomatoze.

Imunodeficiencija, ki je povezana z zbiranjem sistema pohval, temeljijo na pomanjkanju sinteze enega od dejavnikov tega sistema. Primarna imunodeficiencija spremlja ljudi skozi vse življenje. Ljudje, ki trpijo zaradi primarne imunske pomanjkljivosti, pogosto umrejo iz nalezljivih zapletov.

Sekundarna imunodeficienca

Te imunske pomanjkljivosti so pogosteje primarne. Razvoj sekundarne imunske pomanjkljivosti se praviloma pojavlja zaradi vpliva škodljivih okoljskih dejavnikov in različnih nalezljivih bolezni.

S sekundarno imunsko pomanjkljivostjo, kot tudi v primeru primarnih, se lahko kršitve pojavijo ali posamezne sestavine imunskega sistema, ali celoten sistem. Veliko sekundarnih imunskih pomanjkljivosti je mogoče zdraviti. Vendar se to ne nanaša na imunsko pomanjkljivost, ki jo povzroča okužba s HIV.

Vzroki sekundarne imunske pomanjkljivosti.

Dejavniki, ki lahko povzročijo sekundarno imunsko pomanjkljivost, so precej raznoliki. To lahko povzročijo okoljski dejavniki ali notranji dejavniki telesa. Neželeni zunanji okoljski dejavniki lahko motijo \u200b\u200bpresnovo celotnega telesa ali povzročijo nastanek sekundarnega primanjkljaja.

Najpogostejši vzroki imunske pomanjkljivosti so zastrupitve, dolg sprejem nekaterih zdravil, mikrovalov in ionizirajočega sevanja, preobremenjenost, kronični stres in onesnaževanje zunanjega okolja.

Notranji dejavniki, ki lahko kličejo sekundarno imunsko pomanjkljivost:

Maligne tumorje (neoplazme), ki kršijo vse sisteme organizmov. Bolj očitno zmanjšanje imunosti se kaže pri zamenjavi kostnega mozga s tumorskimi metastazami in z malignimi krvnimi boleznimi (levkemija). Glede na levkemijo se število imunskih celic v krvi večkrat poveča. Vendar pa ne morejo zagotoviti zaščitne funkcije, saj so nefunkcionalne.

Avtoimunske bolezni, ki nastanejo zaradi okvare imunskega sistema. Zaradi bolezni tega tipa, imunski sistem začne delovati dovolj, kar vodi do poraz lastnih tkiv in odsotnosti sposobnosti, da se ukvarjajo z okužbo.

Motnje, izčrpanost telesa, ki vodijo do zmanjšanja imunosti. Zaradi izčrpanja telesa obstaja kršitev notranjih organov. Imunski sistem za pomanjkljivost vitaminov, hranil in mineralov je še posebej občutljiv. Zmanjšanje imunitete je pogosteje zaradi obdobja pomanjkanja vitamina - pozimi in pomladi.

Izguba dejavnikov imunske zaščite, ki se opazijo pri opeklinah, boleznih ledvic in močne izgube krvi. Posebnost teh bolezni je izguba krvnih plazme ali raztapljanja beljakovin v njem, od katerih je nekakšen imunoglobulini ali druge komponente imunskega sistema (C-jet beljakovin ali sistemske beljakovine). Med obdobjem krvavitve pride do plazemske izgube in krvnih celic, ki vodijo do zmanjšanja imunosti, ki ima celični humoralni značaj.

Endokrine bolezni, ki vodijo do zmanjšanja funkcije imunskega sistema kot posledica neuspeha presnove. Bolj intenziven znižanje se pojavi v hipotiroidizmu in diabetes mellitusu, saj se pod temi boleznimi proizvodnja tkiva bistveno zmanjša, kar pomeni diferencialno frakcijo diferenciacije celic in postopke divizije. Pri sladkorni bolezni se povečuje pogostost nalezljivih bolezni, ki je povezana z zatiranjem dela imunskemu sistemu in vsebnosti visoke glukoze v krvni sestavi, ki prispeva k reprodukciji bakterij.

Resne operacije in poškodbe, ki tokajo z zmanjšanjem izvajanja imunskega sistema. Vsaka huda bolezen lahko privede do sekundarne imunske pomanjkljivosti, ki je lahko posledica zastrupitve telesa, z motnjami presnove, z dodeljevanjem velikega števila hormonov z nadledvičnimi žlezami po operacijah ali poškodbah, ki lahko vodijo do zatiranje dela imunskega sistema.

Sprejem narkotičnih in zdravil, ki imajo močan imunosupresivni vpliv. To se še posebej pokaže po jemanju antimetabolitov, glukokortikoidnih hormonov in citostatike.

Zmanjšanje imunosti pri starejših, otrocih in nosečnicah, ki so povezane s fiziološkimi ali starostnimi značilnostmi telesa.

Diagnosticiranje imunske pomanjkljivosti.

Primarna imunska pomanjkljivost se kaže ob rojstvu ali po določenem času. Za identifikacijo patologije se izvajajo številne zapletene genetske in imunološke analize, ki lahko določijo območje oslabljenega imunskega sistema in vzpostavijo vrsto mutacije, ki je povzročila bolezen.

Sekundarna imunodeficiencija se razvija v kateri koli starosti. Sumimo prisotnost sekundarne imunske pomanjkljivosti v ponavljajočih se nalezljivih boleznih, ki lahko gredo v kronično obliko, če ni rezultatov zdravljenja in z dolgoročnim nepomembnim povečanjem telesne temperature.

Za natančnost diagnoze, testov in preskusov se izvedejo: specifični imunološki testi, določitev frakcij beljakovin krvi, splošni krvni test.

Zdravljenje primarne imunske pomanjkljivosti.

Težka naloga je obravnava primarne imunske pomanjkljivosti. Če želite začeti celovito obravnavo, je treba določiti točnost diagnoze bolezni z vzpostavitvijo poškodovane povezave imunskega sistema.

Z nezadostno količino imunoglobulina se izvedemo vseživljenjsko nadomestno zdravljenje z uporabo serumov, ki vsebujejo konvencionalno donatorsko plazmo ali protitelesa.

Imunostimulacijska terapija se uporablja s pomočjo drog, kot je taktični, ribominilni, bronhomunal. Z razvojem nalezljivih zapletov je predpisana zdravljenje z antiglivičnimi, protivirusnimi zdravili in antibiotiki.

Zdravljenje sekundarne imunske pomanjkljivosti.

S sekundarno imunsko pomanjkljivostjo odpovedi imunskega sistema, ni tako intenzivna kot med primarnim. Primerna je sekundarna imunska pomanjkljivost, ki prispeva k večji učinkovitosti zdravljenja.

Praviloma se zdravljenje začne z odpravo razlogov, ki so prispevali k razvoju bolezni. Na primer, zdravljenje imunske pomanjkljivosti, ki je nastala kot posledica kronične okužbe, začnite s sanacijo žarišča vnetja.

Imunodeficiencija, ki jo je povzročila vitaminska in mineralna odpoved, se obravnava z aditivi za živila, minerali in vitamini. Zmogljivost zmanjšanja imunitete je tako visoka, da odprava vzrokov o pojavu imunske pomanjkljivosti vodi do obnove imunitete.

Da bi pospešili okrevanje, lahko izvedete potek zdravljenja z zdravili, ki prispevajo k imunostimulaciji.

Priprave, kot so biostami, Christine in Ribominil, so vsebovane v sestavi različnih bakterij in pri dajanju telesa, spodbujanje diferenciacije levkocitov klonov in proizvodnjo protiteles. Taktivni in timalin vsebuje biološke aktivne snovi, ki se ekstrahirajo iz žleze za hrup živali. Najbolj učinkovit imunomodulator je Cordyceps, ki prispeva k normalizaciji imunosti kot celote.

Ta zdravila prispevajo k selektivnemu spodbudni učinek na subpopulacijo T-limfocitov. Sorte interferona lahko povečajo odpornost telesa in se uporabljajo v obliki učinkovitega sredstva za zdravljenje virusnih bolezni. Za spodbujanje sinteze nukleinskih kislin (RNA in DNA), diferenciacije in divizije celic se uporablja natrijev nukleink.

Posebno pozornost je treba nameniti imunomodulatornih snoveh rastlinskega izvora: ekstrakt Echinacea, imunalno in zlasti vrvka.

Sekundarna imunodeficienca - Simptomi in zdravljenje

Kaj je sekundarna imunska pomanjkljivost? Vzroki za nastanek, diagnosticiranje in metode zdravljenja bodo analizirali v članku dr. Poychkova e.yu., Imunolog z izkušnjami v 21 letih.

Datum objave 19. september 2019Posodobljeno 4. oktober 2019

Opredelitev bolezni. Vzroki bolezni

Sekundarna imunodeficienca - To je patološko stanje telesa, v katerem je napaka enega ali več mehanizmov imunskega odziva vodi do kršitve imunskega sistema kot celote. Razvija se ob ozadju glavne bolezni.

Sekundarna imunske pomanjkljivosti se oblikuje pri ljudeh, starejših od 16 let, z vir, ki običajno deluje imunski sistem. Običajno je njegov videz povezan z vplivom na okolje ali kateri koli drugi dejavniki, vendar lahko številni bolniki identificirajo genetsko predispozicijo na oblikovanje težav z odpornostjo na imuniteto.

Imunološko zdravi organizem je sposoben spremljati in preprečiti razvoj okužb, procesov tumorja, to je imunološki nadzor notranjega medija. Pri razvoju sekundarne imunske pomanjkljivosti, je glavni "marker" problem postane razvoj okužb, ki jih povzročajo pogojno patogenih zdravil (virusi, bakterije in gobe), in aktiviranje okužb, ki običajno ne izhajajo iz ljudi z zdravo imuniteto. Zato so glavni znaki sekundarne imunske pomanjkljivosti relevizi in poslabšanja okužb - ostrih, subaživkov in kroničnih.

Vzroki razvoja sekundarne imunske pomanjkljivosti določa:

Ko najdete podobne simptome, se posvetujte z zdravnikom. Ne samozadevajte - nevarno je za vaše zdravje!

Simptomi sekundarne imunske pomanjkljivosti

Klinične manifestacije sekundarne imunske pomanjkljivosti so raznolike. Zelo pogosto se simptomi osnovne bolezni prihajajo v ospredje, kar je privedlo do nastanka imunske pomanjkljivosti. Toda glavne manifestacije problemov imunitete, ki kažejo na potrebo po imunoloških raziskavah, so še vedno prisotni. Tej vključujejo:

• pogoste prehladi - več kot šestkrat na leto pri otrocih ali več kot štirikrat na leto pri odraslih;
• trajanje vsake epizode nalezljivega vnetnega procesa je več kot dva tedna;
• ponovitev okužb, ki se običajno ne pojavljajo pri ljudeh z zdravo imuniteto (herpes, okužbe, ki jih povzročajo gobe Candide,);
• ponavljanje bakterijskih okužb (furuncooloze, hidragenice, ginekološke in enta bolezni);
• rahlo povečanje temperature nejasne narave, to je takšne možne vzroke, ko so tuberkuloza in Onco-Scapers izključena;
• ponovitev limfadenitisa in limfadenopatije (bezgavkvo vozlišča);
• astenični sindrom - šibkost, utrujenost, zmanjšana zmogljivost, občutek okvare po 8-urni spanec;
• kronične razjede in rane ne-nebes.

Vse kronične okužbe in vnetja nadaljujejo z ozadjem oslabljene imunske obrambe. Zato bo vsaka kronizacija okužbe kaže na nedoslednost imunskega sistema, ki se ne more obvladati z boleznijo med akutnim vnetjem.

Ne smemo pozabiti, da je treba optimalno izvedbo imunske zaščite med akutno okužbo dokončati v povprečju v povprečju v 2-4 tednih od začetka bolezni.

Patogeneza sekundarne imunske pomanjkljivosti

Med življenjem je telo izpostavljeno različnim škodljivim dejavnikom, ki povzročajo sekundarno imunsko pomanjkljivost. Vodijo do zatiranja reakcij celične imunosti, zmanjšanje levkocitov in interferona - imunskih sistemskih beljakovin, ki jih proizvajajo levkociti in imunske celice ter blokirajo širjenje virusa. Posledično se pojavijo kronični infekcijski vnetljivi procesi, ki se pogosto ponavljajo.

Nekateri elementi v sledovih lahko uredijo delo imunskega sistema, kot so cink, jod, litij, baker, kobalt, krom, molibden, selenium, mangan in likalnik. Njihovo pomanjkanje poslabša disfunkcija imunitete.

Pomanjkanje vitaminov, neravnovesje makro in mikroelementov, ki jih povzroča neuravnoteženo moč, vodijo do kršitve celičnega sistema imunitete: odziv limfocitov na mitogene zmanjšuje (snovi, ki stimulirajo T celice), je opaziti atrofija limfoidnega tkiva, \\ t Funkcija nevtrofilcev (krvne celice, ki so preobremenjene zlonamerne snovi, motene).

Najbolj svetle mehanizem za razvoj sekundarne imunske pomanjkljivosti se lahko dokaže z zgledom virusov družine herpes. Mnogi virusi (virusi poenostavljanja prve in druge vrste, citomegalovirus, Epstein - Barr virus, Rinovarusi, Enterovirusi) so nenehno prisotni v celicah telesa. Periodično aktiviranje pod vplivom stresa, neuravnotežene prehrane, sočasno patologijo ali imunosupresivno terapijo, prispevajo k nastanku različnih kliničnih manifestacij.

Tumorji, ki nastanejo v telesu z oslabljeno imunsko zaščito, se izprazni z imuniteto, ko rastejo, in zdravljenje (delovanje, sevanje in kemoterapija) je poslabšala tudi imunske pomanjkljivosti. V tem primeru trpi celične povezave imunosti:

Vse težke bolezni vodijo tudi k razvoju insuficience imunitete. Na primer, med sladkorno boleznijo je kemotaksija zatirana (gibanje mikroorganizmov kot odziv na kemično) in fagocitno aktivnost nevtrofilcev (število celic, ki sodelujejo pri zasegu virusov in bakterij), moteče z zaščito pred bakterijskimi okužbami, kot rezultat od tega se razvijajo kože Pjodermije (gnojne bolezni) in abscesi.

Telo se odziva na sproščanje aktivnih snovi, kot so kateholamini in glukokortikoidi, ki imajo pomemben modulirni učinek na delovanje celic imunskega sistema. Pod njihovim vplivom bo izstopljen s citokini, postopki se sprožijo za boj proti možnemu infekcijskem sredstvu. Pri kroničnem stresu, zaradi nenehnega učinka glukokortikoidov, raven imunoglobulinov in aktivnosti fagocitoze zmanjšuje na celicah imunskega sistema. Kot rezultat, proces apoptoze in poškodbe celice med oksidacijo - programabilna smrt v celicah imunskega sistema. Če ni bilo prekomerne obremenitve in telo je dovolj počilo, je delo imunskega sistema normalno.

Razvrstitev in faze razvoja sekundarne imunske pomanjkljivosti

Otvoritev sekundarne imunske pomanjkljivosti je lahko:

Trajanje dodelita dve vrsti sekundarne imunske pomanjkljivosti:

Na podlagi študije imunskega statusa sekundarna imunska pomanjkljivost razlikuje lokalizacija glavne napake:

• 1. Kombinirani primanjkljaj - spremembe vplivajo na več imunskih obrambnih enot;
• 2. Primanjkljaj T-celic;
• 3. predvsem pri primanjkljaju celic;
• 4. napaka naravnih morilcev;
• 5. pomanjkljivost makrofagov in granulocitov;
• 6. Primanjkljaj sistema dopolnila;
• 7. pomanjkljivost sistema trombocitov;
• 8. Primanjkljaj sistema interferona.

Za vzpostavitev lokalizacije poškodb imunskega sistema, ki temelji le na simptomih, brez laboratorijske študije imunske zaščite kazalnikov je skoraj nemogoče, saj je podobna klinična slika lahko opazimo z različnimi vrstami sekundarnega primanjkljaja. Na primer, oseba ima lahko težnjo k virusnim okužbam v primanjkljaj T-celic in med pomanjkanjem sistema interferona.

Ločeno, je treba reči o fiziološki imunske pomanjkljivosti pri nosečnicah. V telesu ženskega dela je reverzibilno oblikovana za rast in razvoj ploda in ne zahteva imunokurenja.

Zapleti sekundarne imunske pomanjkljivosti

Sekundarna imunska pomanjkljivost, ki se razvija v ozadju glavne infekcijske in / ali vnetne bolezni, postane vzrok za težko življenje grozljivo življenje. Odsotnost pravočasnega popravka takega stanja imunitete zapre patološki krog in poslabša potek glavne bolezni.

Najpogostejši zapleti sekundarne imunske pomanjkljivosti so težke nalezljive bolezni:, sepsa, absces in flegmon. Njihove glavne manifestacije: visoka temperatura in znaki vnetja. S pljučnico, je kratkost dihanja, kašelj, bolečine v prsih. Sepsis se razvija v okužbi v krvi in \u200b\u200bga spremlja sistemski vnetni odziv, poliorganova pomanjkljivost in je življenjsko nevarno življenje. V abscesu in flegmon v telesu je poudarek gnojnega vnetja s hudo bolečino, edemo, hiperemijo (rdečico).

Ob upoštevanju večje heterogenosti teh bolezni je treba napovedi in možne zaplete določiti posamično, na podlagi pretoka in resnosti osnovne bolezni, na podlagi katerih je nastala sekundarna imunske pomanjkljivosti.

Diagnoza sekundarne imunske pomanjkljivosti

Diagnoza "sekundarne imunske pomanjkljivosti" se dvigne na podlagi anamneza, fizičnega pregleda in preučevanja funkcije imunskega sistema.

Za dodelitev učinkovitih ukrepov za popravljanje imunosti je zelo pomembno opredeliti dejavnike, ki so prispevali k razvoju imunske pomanjkljivosti. Zato, da se posvetuje z zdravnikom-imunologom pacientu, bi moral prinese vse svoje raziskave, zdravnik pa bo zaprosil za zelo podrobno vprašanje o boleznih trpečega zdravljenja, ki jih je opravil zdravljenje, poslovanje in življenjski slog bolnika.

Če je predlagana sekundarna imunsko pomanjkljivost, zdravnik predpisuje krvni test in imunograme - imunološki testi, ki ocenjujejo kvantitativne in kvalitativne značilnosti komponent imunskega sistema.

Imunogramu je sestavljen iz več blokov:

Sekundarna imunodeficiencija lahko navaja tako nižje in povišane imunograme.

Ker imunski sistem deluje na sistemu modulov, potem v zgodnjih fazah, lahko neposredne oslabitve, na primer s povečanjem kazalnikov T-Link ali primanjkljaja statusa interferona. Takšna slika opazimo na začetku kroničnega toka okužb herpes. V poznejših fazah sekundarne imunske pomanjkljivosti lahko upad kazalnikov že vpliva na obe povezavi, ki se lahko pogosto pojavijo v imunogramih bolnikov s skupnimi Onco-Scapers.

V primeru suma neravnovesja ključnih hranil (vitamini, elementi v sledovih itd.) Imunolog lahko dodeli raziskave:

V svojem zaključku lahko imunolog diagnoza "sekundarne imunske pomanjkljivosti" kot glavna diagnoza, zato spremljajoča. Vse je odvisno od klinične slike.

Zdravljenje sekundarne imunske pomanjkljivosti

Zdravljenje bolnika s sekundarno imunsko pomanjkljivostjo se izvaja v povezavi z zdravnikom, ki nadzoruje bolnika o glavni bolezni. Problem zdravnika imunologa je izbira zdravljenja z imunocore. "Popravek imunosti" v tem primeru pomeni zdravljenje, katerega cilj je obnovitev oslabljene imunske zaščite organizma, popravljanje neravnovesja njegovih sestavnih delov in imunskih reakcij, oslabitve patoloških imunskih procesov in zatiranje avtoimunskih reakcij.

Zdravljenje sekundarne imunske pomanjkljivosti se začne z opredelitvijo in odpravo vzroka njegovega nastanka. Na primer, ko je na primer oslabljena imuniteta, ki jo povzroča infekcijski vnetni proces, se zahteva sanacija (čiščenje) kroničnega vnetja žarišča.

Če se sekundarna imunodeficiencija pojavi zaradi vitamina in mineralne odpovedi, se predpišejo kompleksi, ki vsebujejo omejene komponente. Na primer, s staranjem žleze vilic in izčrpanja bezgavk, so predpisani vitamini B6. V poslabšanju ali začetku avtoimunskih in limfoproliferativnih bolezni vitaminov E.

Pomembni minerali za imunski sistem so cink, jod, litij, baker, kobalt, krom, molibden, selen, mangan, likalnik. Ti elementi v sledovih so potrebni za aktiviranje encimov, vključenih v imunske reakcije. Na primer, cink preprečuje smrt celic imunskega sistema.

Včasih se imunski sistem ne spopada s patološkim procesom zaradi pomanjkanja kakršnih koli dejavnikov zaščite (celice in citokinov). V takih primerih imunolog predpisuje imunostimulacijsko zdravila, da pospešijo okrevanje in spodbujanje imunosti.

Sprejem imunomodulatorjev z akutnim infekcijskim vnetjem omogoča:

• zmanjšajte globino škode v vnetnih tkivih;
• zmanjšajte rehabilitacijo in predelavo;
• zmanjšanje tveganja usodnih zapletov v hudih primerih;
• preprečiti kronozo bolezni in oblikovanje trajnostnih sevov patogenov okužb.

V kroničnem infekcijskem vnetju imunomodulatorji prispevajo:

• pomembno zmanjševanje simptomov bolezni ali popolnega okrevanja;
• znatno povečanje obdobja remisije med poslabšanjem ponavljajoče se okužbe.

Stopnja učinkovitosti imunskoorkusiranja vpliva na množico njegove uporabe in faze bolezni. Trajanje imunonacije je odvisno od narave zdravila, kazalnikov imunskega statusa in vrste bolezni, ki je povzročila sekundarno imunsko pomanjkljivost.

Odprava primanjkljaja ene imunosti lahko povzroči odškodnino druge povezave, saj imunski sistem deluje na načelu medsebojno povezanih modulov.

Lahko se dodeli kot en imunomodulator in nekaj, to je njihova kombinacija. Spodaj kombinirano imunsko korekcijo Razumeti dosledno ali hkratno uporabo več modulatorjev z različnimi mehanizmi delovanja. Danes je znano veliko število imunomodulatornih zdravil z različnimi mehanizmi ukrepanja.

Indikacije za kombinirano imunoterapijo so:

• kronizacija glavnega patološkega procesa (ko bolezen traja več kot tri mesece);
• pogoste ponovitve glavne bolezni (več kot štirikrat na leto);
• prisotnost zapletov glavnega patološkega procesa;
• izraziten sindrom za odkrivanje;
• motena metabolizem;
• neuspešno imunokurenje z enim zdravilom v enem mesecu;
• poraz več povezav (fagocitoze, T- in povezave imunosti);
• potreba po večsmernem vplivu na povezave z imuniteto je stimulacija ene povezave in vsebujejo drugo.

Pomembno: Nemogoče je dodeliti imunoportarjev sebi, saj lahko njihova nenadzorovana aplikacija povzroči le razvoj sekundarne imunske pomanjkljivosti.

Napoved. Preprečevanje

S sekundarno imunsko pomanjkljivostjo neizbežnega sistema je imunski sistem manj izrazit kot pri primarni. V večini primerov se razkrijejo številni dejavniki, ki presegajo imunski odziv.

Praviloma je napoved pretoka sekundarne imunske pomanjkljivosti določena z resnostjo bolezni, ki jo je povzročila. Na primer, imunsko pomanjkljivost zaradi pomanjkanja vitaminov ali kršitev delovnega in rekreacijskega načina je veliko lažje kompenzirati imunsko pomanjkljivost, ki jo povzroča proces tumorja, sladkorne bolezni ali okužbe s HIV.

Na otroškem telesu so individualne nepremične povezave še vedno nezrele. T-limfociti se šele začenjajo »seznaniti« z različnimi nalezljivimi sredstvi, zato otrok pogosto bolan različni Orvi. Sčasoma obstaja delo »spominskih celic«. Ko rastemo, širok "repertoar" T-limfocitov, sposoben prepoznati in hitro uvajati imunski odziv, zato se pojavnost zmanjša.

Kot se telo strinja, se imunski sistem stara. Na primer, manj kot T celice so vključene v odgovor na nove antigene, se sodelovanje med celicami imunskega sistema poslabša, učinkovitost fagocitoze (absorpcija virusov in mrtvih celic) zmanjšuje. Zato je veliko nalezljivih vnetnih bolezni s starostjo veliko težje in pogosteje daja zaplete.

Primarno preprečevanje sekundarne imunske pomanjkljivosti je ohranjanje zdravega načina življenja, uravnotežene prehrane, zavrnitev kajenja. Vse to vam omogoča, da preprečite razvoj različnih bolezni.

Sekundarna profilaksa se lahko izvede s pravočasno zdravljenje nalezljivih in splošnih splošnih bolezni.

Ljudje s sekundarno imunsko pomanjkljivostjo potrebujejo "posebne pogoje", ki bodo preprečili poslabšanje kršitev imunitete.

- Skupina patoloških pogojev je pretežno prirojene narave, pod katero je kršitev določenih enot za imuniteto. Opazili se simptomi, odvisni od vrste bolezni, predvsem povečana dovzetnost za bakterijske in virusne snovi. Diagnoza patologije se izvaja z laboratorijskimi metodami študija, molekularne genetske analize (dedovanje), preučevanje zgodovine pacienta. Zdravljenje vključuje nadomestno terapijo, presaditev kostnega mozga, proti okužbam. Nekatere oblike imunske pomanjkljivosti so neozdravljive.

General.

Primarna imunska pomanjkljivost je aktivno študirala od 50-ih 20. stoletja - po letu 1952, je prvo stanje te vrste opisal ameriški pediater Ogden Bruton, ki je prejel svoje ime. Trenutno je znanih več kot 25 sort patologije, večina jih je gensko deterministične bolezni. Pojav različnih vrst imunske pomanjkljivosti se giblje od 1: 1 000 do 1: 5.000.000. Velika večina bolnikov je otroke, mlajše od 5 let, se lahko prvič odkrijejo oblike z nizkimi rastmi. V nekaterih primerih se stanje imunske pomanjkljivosti zazna le glede na rezultate laboratorijskih testov. Nekatere vrste bolezni so združene s številnimi napakami razvoja, imajo visoko smrtnost.

Vzroki primarne imunske pomanjkljivosti

Stanje imunske pomanjkljivosti primarne narave se začnejo oblikovati v fazi razvoja intrauterina pod vplivom različnih dejavnikov. Pogosto se kombinirajo z drugimi težavami (distrofija, anomalijami tkanin in organov, enzympatch). Za etiološke znake se razlikujejo tri glavne skupine prirojenih patologij imunskega sistema:

• Zaradi genetskih mutacij.Velika večina bolezni nastane zaradi napak v genih, odgovornih za razvoj in diferenciacijo imunokompetentnih celic. Običajno je opaziti avtosomsko-recesivno ali lepilno dediščino. Obstaja majhen delež spontanih in kaliminacijskih mutacij.
• Kot posledica teratogenih učinkov. Prirojene težave z imuniteto lahko vplivajo na plod toksinov različnih naravo. Imunodeficiencija pogosto spremlja napake, ki jih povzročajo okužbe svetilke.
• Nejasna etiologija. Ta skupina vključuje primere, ko ni mogoče identificirati vzroka šibkosti imunskega sistema. Te so lahko še vedno neraziskane genske anomalije, šibke ali neznane teratogene učinke.

Preučevanje vzrokov, patogeneze in iskanje metod zdravljenja primarne imunske pomanjkljivosti se nadaljuje. Obstaja že navedba celotne skupine takih držav, ki se ne prikazujejo izgovarjajo simptomov, vendar lahko pod določenimi pogoji povzročijo nalezljive zaplete.

Patogeneza

Mehanizem za razvoj pomanjkanja imunitete je odvisen od etiološkega dejavnika. Z najpogostejšo genetsko različico patologije zaradi mutacije nekaterih genov beljakovine, ki jih kodirajo, se ne sintetizirajo ali imajo napako. Glede na funkcije beljakovin, procese tvorbe limfocitov, njihovo transformacijo (v T- ali B celice, plasmacite, naravnih morilcev) ali ločevanje protiteles in citokinov kršijo. Za nekatere oblike bolezni je značilno zmanjšanje aktivnosti makrofagov ali celovito insuficienco niza enot za imuniteto. Sorte imunske pomanjkljivosti zaradi vpliva teratogenih dejavnikov, ki se najpogosteje pojavljajo zaradi poraz primarnih imunskih teles - timus, kostnega mozga, limfoidnega tkiva. Nerazvitost posameznih elementov imunskega sistema vodi do njenega neravnovesja, ki se kaže zaradi oslabitve zaščitnih sil telesa. Primarna imunska pomanjkljivost kakršne koli geneze povzroča razvoj pogostih glivic, bakterijskih ali virusnih okužb.

Razvrstitev

Število vrst primarne imunske pomanjkljivosti je dovolj veliko. To je pojasnjeno s kompleksnostjo imunskega sistema in tesne integracije njenih posameznih povezav, zaradi česar kršitev dela ali "zaustavitev" enega dela prispeva k slabitvi celotne zaščite telesa kot celote . Do danes je bila razvita kompleksna razvejana klasifikacija takih držav. Sestavljen je iz petih glavnih skupin imunodnosti, od katerih vsaka vključuje več najpogostejših vrst patologije. V poenostavljeni različici je ta klasifikacija lahko zastopana na naslednji način:

1. Primarne pomanjkljivosti celične imunosti.Skupina združuje države, ki jih povzroča nezadostna dejavnost ali nizka raven T-limfocitov. Razlog se lahko pojavi Timus, enzymphity in druge (predvsem genetske) kršitve. Najpogostejše oblike imunske pomanjkljivosti tega tipa so di gruzijske in dunkanske sindrome, orotatsidurija, pomanjkanje limfocitov encimov.
2. Primarne pomanjkljivosti humoralne imunosti.Skupina držav, v katerih je funkcija znižana predvsem v limfocitih, je motena s sintezo imunoglobulinov. Večina oblik sklicuje na kategorijo nesummaglobulinemije. Bruton, Vesta, IgM Deficts ali Transcribe Info so najbolj znani.
3. Kombinirana primarna imunska pomanjkljivost.Obsežna skupina bolezni z zmanjšano aktivnostjo obeh enot celične in humoralne imunitete. Po nekaterih podatkih ta vrsta vključuje več kot polovico vseh sort imunskega neuspeha. Med njimi se razlikujejo po težkih (Glanzmann-Riciner sindrom), zmerna (bolezen louis-bar, avtoimunski limfoproliferativni sindrom) in manjša imunske pomanjkljivosti.
4. Primarna fagocitna napaka.Genetske patologije, ki povzročajo nizko aktivnost makro in mikrofagogramov - monocitov in granulocitov. Vse bolezni te vrste so razdeljene na dve veliki skupini - nevtropenija in napake dejavnosti in kemotaksije levkocitov. Primeri so nevtropenija iz Kossyna, "Lazy Leukocyte" sindrom.
5. Pomanjkljivosti dopolnilnih beljakovin.Skupina imunodeficienc določa, katere razvoj je posledica mutacij genov, ki kodirajo komponente dopolnila. Posledično je kršena nastajanja kompleksa membrain, druge funkcije, v katerih so vpleteni podatki beljakovin. To povzroča primarne imunodeficient, odvisne od dopolnila, Autoimmune Or.

Simptomi primarne imunske pomanjkljivosti

Klinična slika različnih oblik pomanjkanja imunitete je zelo raznolika, ne le imunološke motnje, temveč tudi malformacije, procesi tumorja, dermatološki problemi. To omogoča pediatri ali imunologi, da razlikujejo različne vrste patologije na stopnji fizičnega pregleda in osnovnih laboratorijskih študij. Kljub temu obstajajo nekateri pogosti simptomi, ki so podobni boleznim vsake skupine. Prisotnost prisotnosti, katerega povezava ali del imunskega sistema je bila v večji meri presenečena.

V primarnih primanjkljajih celične imunosti prevladujejo virusne in glivične bolezni. Takšni so pogosti prehladi, težji od običajnega, tok otroških virusnih okužb (norice, vapotitis), hude herpetične lezije. Pogosto je kandidiaza ustne votline, genitalnih organov, verjetnosti glivičnih lezij pljuč, gastrointestinalnega trakta. Pri osebah s pomanjkanjem celičnega imunskega sistema se poveča tveganje za razvoj malignih neoplazmov - limimfa, raka različnih lokalizacij.

Slabitev humoralne zaščite organizma se ponavadi pokaže povečana občutljivost na bakterijska sredstva. Bolniki razvijajo pljučnice, bemeče lezije kože (piodermije), ki pogosto vzamejo hudo značaj (Stafilo ali streptodermijo, tiho vnetje). Z zmanjšanjem ravni sekretornega IGA, so prizadete večinoma sluznice (vezava o očeh, površina peroralnih in nosnih votlin), kot tudi Bronchi in črevesje. Skupna imunske pomanjkljivosti spremljajo obe virusni in bakterijski zapleti. Pogosto ni manifestacije pomanjkanja imunitete, ampak druge, bolj specifične simptome - megaloblastična anemija, malformacije, tumorjev timusa in limfoid tkivo.

Za prirojeno nevtropenijo in oslabitev fagocitoze granulocitov je značilen tudi pogost pojav bakterijskih okužb. Pogosto, gnojni vnetni procesi z tvorbo abscesov v različnih organih, v odsotnosti zdravljenja je mogoče oblikovati flegmon, sepso. Klinična slika immunodeficieng, povezane z dopolnilo, je zastopana bodisi kot zmanjšanje trajnosti telesa na bakterije ali v obliki avtoimunskih poškodb. Ločena izvedba oslabitve dopolnjevanja imunitete - dedna anno - se kaže zaradi ponavljajočega se edema različnih delov telesa.

Zaplete

Vse vrste primarne imunske pomanjkljivosti združujejo povečano tveganje za hude nalezljive zaplete. Zaradi oslabitve zaščite telesa patogeni mikrobi povzročajo hude lezije različnih organov. Najpogosteje, svetloba (pljučnico, bronhitis, bronhietacijska bolezen), sluznice, usnje, organi prebavnega trakta. S hudimi boleznimi okužbe postane vzrok smrti v otroštvu. Potljava patologije lahko povzroči sočasne motnje - megaloblastična anemija, anomalije za razvoj srca in krvnih žil, poraz vranice in jeter. Nekatere oblike imunodeficienb v dolgoročni perspektivi lahko povzročijo nastanek malignih tumorjev.

Diagnostika

V imunologiji se za določitev prisotnosti in identifikacije vrste primarne imunske pomanjkljivosti uporablja velika količina tehnik. Pogosteje je, da so države imunodeficiencnosti prirojene, zato jih je mogoče razkriti že v prvih tednih in mesecih otrokovega življenja. Razlog za dostop do specialista je pogosta bakterijska ali virusna bolezni, obremenjena z dedno zgodovino, prisotnost drugih malformacij razvoja. Sorte šibko manifestiranje imunske pomanjkljivosti se lahko določijo kasneje, ki se pogosto nahajajo naključno pri izvajanju laboratorijskih študij. Glavne metode diagnoze dednih in prirojenih neposrednih motenj se upoštevajo:

• Splošni pregled.Sumijo prisotnost izrazitega imunske pomanjkljivosti lahko pregledate s kožo. Bolni otroci pogosto identificirajo izrazito dermatomikozo, živosrenih lezij, atrofijo in erozijo sluznice membran. Nekatere oblike se kažejo tudi z otekanjem subkutanih maščobnih vlaken.
• Laboratorijske teste. Opazila je levkocitna formula na splošno krvni test - leukopenija, nevtropenija, agranulocitoza in druge anomalije. V nekaterih sortah je mogoče povečati raven posameznih levkocitov razredov. Biokemični krvni test s primarno imunsko pomanjkljivostjo humoralnega tipa potrjuje nerazpoložljivo metabolite, prisotnost nenavadnih metabolitov (v enzympatiji).
• Posebne imunološke študije. Da bi pojasnili diagnozo, se za določitev aktivnosti imunskega sistema uporabljajo številne metode. Ti vključujejo analizo aktiviranih levkocitov, fagocitne aktivnosti granulocitov, raven imunoglobulina (kot celote in posameznih frakcij - IGA, E, G, M). Obstaja tudi študija stopnje frakcij dopolnila, interleukin in interferona statusa bolnika.
• Molekularna genetska analiza.Dedne sorte primarne imunske pomanjkljivosti lahko diagnosticiramo s sekvencijskimi geni, katerih mutacije vodijo do določene oblike bolezni. Zato potrjuje diagnozo v sindromih di Georgeu, Brun, Duncan, Viscott-Oldrich in številne druge imunske pomanjkljivosti.

Diferencialna diagnoza je primarno pridobljena s pridobljeno sekundarno imunsko pomanjkljivostjo, ki jo lahko povzroči radioaktivna okužba, zastrupitev s citotoksičnimi snovmi, avtoimunske in onkološke patologije. Še posebej je težko razlikovati razlog za pomanjkljivost izravnanih oblik, opredeljenih predvsem pri odraslih.

Zdravljenje primarne imunske pomanjkljivosti

Enarna za vse oblike patologije ne obstaja zaradi razlik v etiologiji in patogenezi. V najtežjih primerih (Glanzmann-Riciner sindrom, agranulocitoza Kostrikana) so vsi terapevtski ukrepi začasni, bolniki umrejo zaradi nalezljivih zapletov. Nekatere vrste primarne imunske pomanjkljivosti se obravnavajo s presaditvijo kostnega mozga ali tkanine THIMMUS. Insuficienco celične imunosti se lahko oslabi z uporabo posebnih faktorjev, ki spodbujajo kolonije. V encimesopatijah terapija proizvaja uporabo manjkajočih encimov ali metabolitov - na primer, biotin pripravke.

Z Donglogulmiami (primarna humoralna imunske pomanjkljivosti) se uporablja nadomestna terapija - uvedba imunoglobulinov manjkajočih razredov. Pri zdravljenju vseh oblik je zelo pomembno, da se pozorni na odpravo in preprečevanje okužb. Pri prvih znakih bakterijske, virusne ali glivične okužbe, bolniki predpisujejo potek ustreznih zdravil. Pogosto je za popolno zdravljenje nalezljivih patologij potrebnih povišanih odmerkov zdravil. Pri otrocih prekliče vsa cepljenja - v večini primerov so neučinkovite, nekateri pa so celo nevarni.

Napoved in preprečevanje

Primarna napoved imunske pomanjkljivosti se zelo razlikuje z različnimi vrstami patologije. Težke oblike so lahko neozdravljive, privedejo do smrti v prvih mesecih ali letih otrokovega življenja. Druge sorte je mogoče uspešno nadzorovati z nadomestno terapijo ali drugimi tehnikami zdravljenja, le rahlo poslabšajo kakovost bolnikovega življenja. Svetlobni obrazci ne zahtevajo rednega zdravniškega posredovanja, vendar se morajo bolniki izogibati hipotermiji in stiki z viri okužbe, z znaki virusne ali bakterijske kontaminacije za stik s strokovnjakom. Preventivni ukrepi, glede na dedno in pogosto prirojeno naravo primarne imunske pomanjkljivosti, so omejeni. Ti vključujejo medicinsko in genetsko svetovanje staršev pred zasnovo otroka (z burdirano dednost) in prenatalno genetsko diagnostiko. Med nosečnostjo se morajo ženske izogniti stiku s strupenimi snovmi ali viri virusnih okužb.

Nevarna bolezen, slabo trajna obdelava - sekundarna imunska pomanjkljivost. To ni posledica genetske predispozicije in je značilna splošna oslabitev telesa in imunskega sistema. Sekundarna imunologija imunske pomanjkljivosti opredeljuje kot pridobljeno patološko kršitev pri delu zaščitnih sil našega telesa.

Kaj pomeni sekundarna imunska pomanjkljivost?

Če ste podrobneje razmislite o sekundarni imunsko pomanjkljivosti, ki je pri odraslih, je mogoče dati definicijo, ki jo oblikuje oddelek splošne medicine, ki študira zaščitne lastnosti telesa in odpornosti na učinke zunanjih dejavnikov - imunologije. Torej, sekundarna (kupljena) imunsko pomanjkljivost je okvara v delu imunskega sistema, ki ni povezana z genetiko. Takšne države spremljajo različne vnetne in nalezljive bolezni, ki so zelo slabo terapija.

Sekundarne imunodeFiencies - klasifikacija

Obstaja več vrst razvrstitve takih držav:

• v smislu razvoja;
• v razširjenosti;
• v smislu loma;
• v smislu gravitacije.

Razvrstitev sekundarnega IDF v smislu napredovanja: \\ t

• akutno (ki ga povzročajo akutne nalezljive bolezni, različne toksikacije, poškodbe);
• kronična (se pojavi ob ozadju avtoimunskih napak, virusne okužbe, tumorje itd.).

Po stopnji loma:

• sekundarna imunska pomanjkljivost v fagocitni povezavi;
• popolna napaka sistema;
• sekundarna imuno pomanjkanja T-celic;
• oslabitev humoralne imunosti;
• kombinirano.

Še vedno dodeli:

• spontano IDC - podobno primarni imunske pomanjkljivosti, ker ni izrecnega vzroka nastanka;
• sindrom sekundarne inducirane imunske pomanjkljivosti je vzrok, katerega je jasen.

Oblike sekundarne imunske pomanjkljivosti

Poleg obravnavanih klasifikacij se razlikujejo sekundarna pridobljena imunske pomanjkljivosti v spontani obliki in induciranemu. Pogosto se lahko srečate z aidsom, kot eno od oblik takega stanja, vendar sodobna imunologija pogosto omenja ta sindrom kot posledica pridobljenega IDF, katerega vzrok je HIV (virus humane imunske pomanjkljivosti). AIDS skupaj s spontano obliko in inducirano je združeno v en sam koncept sekundarne pridobljene imunske pomanjkljivosti.

Spontana oblika sekundarne imunske pomanjkljivosti

Odsotnost določene, eksplicitne etiologije označuje spontano imunsko pomanjkljivost. To je podobno primarnim vrstam, in pogosteje je posledica učinka pogojno patogene mikrobiote. Pri odraslih so kompleksne terapije kroničnega vnetja opredeljene kot klinične manifestacije sekundarnega IDF. Najpogostejše okužbe so opažene v takšnih organih in sistemih:

• oči;
• kožni plašč;
• dihalni sistem:
• prebavne telesa;
• dober sistem.

Inducirano sekundarno imunsko pomanjkljivost

Inducirana imunske pomanjkljivosti je mogoče zdravljenje in pogosteje s pomočjo integrirane terapije, je mogoče v celoti obnoviti delovanje zaščitnih sil telesa. Najpogostejši razlogi, zakaj se sekundarna povzročena imunodeficiencija pojavi:

• poslovni intervencije;
• resne poškodbe;
• patologija proti sladkorni bolezni, bolezni jeter in bolezni ledvic;
• pogoste rentgenske žarke.

Vzroki sekundarne imunske pomanjkljivosti

Obstaja veliko razlogov, ki povzročajo sindrom sekundarne imunske pomanjkljivosti in o mnogih od njih, povprečni bralnik niti ne ve, ker je večina koncepta IDC povezana z nečim svetovnim in nepopravljivim, in dejansko so takšne države reverzibilne, če gre za virus imunske pomanjkljivosti. Toda tudi če govorimo o HIV, potem s tem virusom, mnogi živijo v globoko starost.

Zato so lahko razlogi za pojav takih držav:

• bakterijska okužba (tuberkuloza, pneumococci, stafilokocci, meningococci, in tako naprej);
• helminths in Protozoa Inpasions (Ascaris, toksoplazmoza, trihinoza, malarija);
• izobraževanje Oncološka narava.
• autoimmune težave.
• virusne okužbe (primer, hepatitis, skorja, rdečka, herpes, citomegalija in tako naprej);
• zastrupitev (, zastrupitev);
• hude psihološke in fizično poškodbe, povečana telesna dejavnost;
• krvavitev, opekline;
• kemični vplivi (droge, steroidi, kemoterapija);
• naravni dejavniki (starost senile ali otroka, obdobje valjenja otrok);
• pomanjkanje pomembnih mikro in makroelementov, vitaminov zaradi nepravilne prehrane.

Sekundarna imunodeficiencija - Simptomi

Simptomi lahko postanejo signal za takojšnjo študijo imunskega sistema, ki je pogosto dokaz težav. Znaki sekundarne imunske pomanjkljivosti:

Vprašanje, kako zdravljenje sekundarne imunske pomanjkljivosti, zahteva podrobno obravnavo, ker ne samo zdravje je odvisno od zdravljenja, ampak tudi, pogosto življenje. V smislu pogostih bolezni, ob ozadju z nizko imuniteto, je nujno, da se obrnete na strokovnjaka in opravite raziskavo. Če je bila diagnosticirana sekundarna imunska pomanjkljivost, ni vredna zategovanja z začetkom zdravljenja.

Zdravljenje sekundarnega ISD je predpisano, odvisno od vrste neuspeha. Za zdravljenje je prednostna naloga odpraviti vzroke bolezni. To so praviloma pravilni rekreativni ukrepi po prenesenih operacijah, poškodbah, opeklinah itd. Pri okužbi bo telo odpravilo prisotnost bakterij, virusov, gliv z zdravili.

1. V primeru okužb, katerih patogeni so patogene bakterije, so predpisani antibiotični pripravki (abaltal, amoksiklave, vankomicin, gentamicin, oksacilin).
2. Če so bile ugotovljene patogene gobe, so predpisani protiglivična sredstva (Ecodaks, iskrena, diflucan, funGoterbin).
3. Anthemmična zdravila so predpisana v prisotnosti črvov (Helmintoks, Zentel, Nemol, Pyrantel).
4. Protivirusna sredstva in protiretrovirusi so predpisani z virusom humane imunske pomanjkljivosti (Amiksin, Arbidol, Abakavir, fosfazid).
5. Imunoglobulin Injekcije so intravensko uporabljene v primeru, ko se proizvodnja lastnih imunoglobulins zmanjša (normalni imunoglobulin človeka, hiperimmunoglobulin).
6. Imunoporji so predpisani z različnimi okužbami akutnega in kroničnega znaka (Cardcex, Roncolenin, Yuvet, itd.).