– anatomska in funkcionalna nerazvitost ženskih spolnih žlez – jajčnikov. Pri hipoplaziji jajčnikov opazimo hipomenstrualni sindrom ali amenorejo, zmanjšan libido in neplodnost. Hipoplazijo jajčnikov diagnosticiramo s splošnim in ginekološkim pregledom, rezultati ultrazvoka medeničnih organov, hormonskimi študijami, laparoskopsko biopsijo jajčnikov in določitvijo kariotipa (kromosomskega niza). Zdravljenje hipoplazije jajčnikov zahteva ciklično hormonsko terapijo.
Splošne informacije
Pogosteje opaziti v ozadju splošnega ali spolnega infantilizma; se lahko kombinira s hipoplazijo maternice, aplazijo maternice in vagine (Rokitansky-Kustnerjev sindrom), hipoplazijo ledvic in nerazvitostjo drugih organov. Poleg tega se hipoplazija jajčnikov pojavi z disgenezo gonad - genetske bolezni, ki jih povzroča kvalitativna in (ali) kvantitativna patologija spolnih kromosomov (itd.). V teh primerih je parenhim jajčnikov predstavljen pretežno ali izključno z vezivnim tkivom.
Pridobljena hipoplazija jajčnikov je posledica škodljivih učinkov na telo med ontogenezo, zlasti v otroštvu ali puberteti. Razvoj hipoplazije jajčnikov lahko spodbujajo vnetje spolnih žlez (ooforitis, adneksitis), splav, prehranske motnje (hipovitaminoza, anoreksija), kronična zastrupitev, otroške okužbe (mumps, rdečke, ošpice, škrlatinka itd.), Tonzilitis, endokrinopatije (vnetne lezije hipofize in hipotalamusa, adenom hipofize, prolaktinom, hipotiroidizem itd.), izpostavljenost radioaktivnim snovem. Manj pogosto je hipoplazija jajčnikov posledica intrauterine poškodbe folikularnega aparata zaradi patologije nosečnosti pri materi.
Glede na etiologijo in stopnjo poškodbe ginekologija razlikuje hipoplazijo jajčnikov centralnega (hipotalamo-hipofiznega) izvora; periferne (ovarijske) geneze in idiopatskega (nejasnega) izvora. S hipoplazijo v jajčnikih se zmanjša resnost folikularne plasti. V hipoplastičnih jajčnikih primarnih jajčnih celic in primordialnih foliklov morda sploh ni ali pa pride do prenehanja njihovega zorenja in rasti, kar določa sliko kliničnih manifestacij.
Simptomi hipoplazije jajčnikov
Bolnice s hipoplazijo jajčnikov lahko doživijo različne motnje menstrualne funkcije - primarno, včasih sekundarno amenorejo, algodismenorejo ali hipomenstrualni sindrom, anovulatorni ciklus. Naštete motnje pri hipoplaziji jajčnikov spremlja neplodnost.
Bolniki so zgrajeni po ženskem tipu, vendar imajo rahlo izražene evnuhoidne lastnosti. Pri hipoplaziji jajčnikov so sekundarne spolne značilnosti običajno šibko izražene - malo dlak na pubisu in v pazduhah, sploščenost mlečnih žlez, pomanjkanje izraženosti areol in bradavic. Značilna je odsotnost prve menstruacije (menarhe) do starosti 15-16 let. Spolna želja pri ženskah je zmanjšana, pogosto opazimo frigidnost. Drugi znaki hipoplazije jajčnikov se odkrijejo med celovitim ginekološkim pregledom.
Diagnoza hipoplazije jajčnikov
Zdravljenje in napoved hipoplazije jajčnikov
Pri hipoplaziji jajčnikov je zdravljenje namenjeno obnovitvi hormonskih in reproduktivnih funkcij. Osnova zdravljenja hipoplazije jajčnikov je ciklična hormonska terapija. Na prvi stopnji je hormonska terapija namenjena ustvarjanju estrogenskega ozadja, po pojavu menstrualne reakcije pa normalizaciji cikličnih procesov hipotalamus-hipofiza-jajčniki-maternica. Hormonska terapija se izvaja pod nadzorom
V sodobni ginekologiji obstajajo tri glavne skupine vzrokov, ki izzovejo malformacije jajčnikov:
- genetski,
- eksogeni,
- večfaktorski.
Nepravilnosti v razvoju jajčnikov so praviloma posledica kromosomskih nepravilnosti in jih pogosto spremljajo patološke spremembe v vseh reproduktivnih organih, pogosto pa tudi v drugih telesnih sistemih.
Nenormalen razvoj jajčnikov se pojavi kot posledica kršitve intrauterinega razvoja, v fazi nastajanja in diferenciacije tkiv dekličinih spolnih organov. Glavni razlogi za razvoj patologije so:
- nalezljive bolezni med nosečnostjo;
- patološki potek nosečnosti;
- nezadostna ali podhranjenost;
- nekatere endokrine bolezni;
- slabe navade;
- izpostavljenost nekaterim zdravilom;
- patologije placente;
- proizvodni dejavniki (zlasti delo s strupenimi snovmi);
- drugi teratogeni dejavniki, ki izzovejo motnje presnovnih procesov in delitev celic.
Anomalije razvoja jajčnikov so povezane s prirojeno napako v razvoju spolnih žlez ali njihovo popolno odsotnostjo v genotipu (tako imenovana gonadna disgeneza v genotipu). Te patologije se pojavljajo v štirih različicah: čista, tipična (Shereshevsky-Turnerjev sindrom), mešana in izbrisana. Velikost spolnih žlez znatno zaostaja za starostno normo, njihova morfološka zgradba, generativne in endokrine funkcije so pomanjkljive (jajčeca degenerirajo, folikli ne dosežejo zrelosti itd.).
Simptomi patologij razvoja jajčnikov
Jajčniki (ovaria) so parna spolna žleza, ki se nahaja v ženski medenici. V jajčniku dozorijo jajčeca, ki sodelujejo pri spočetju, in sintetizirajo se ženski spolni hormoni, ki nato vstopijo neposredno v krvni obtok.
Običajno so jajčniki odrasle zdrave ženske ovalne oblike, debeline 1-1,5 cm, dolžine 2,5-3,5 cm, širine 1,5-2,5 cm in teže 5-8 g, medtem ko ima desni jajčnik nekoliko večji velikosti od leve. Primarne spolne žleze v zarodku se oblikujejo že v 3. tednu intrauterinega razvoja in do vključno 6.-7. tedna nimajo razlik med spoloma. Šele od 7-8 tednov nosečnosti se spolne žleze začnejo diferencirati v jajčnike (pri zarodkih z ženskim naborom kromosomov) in do 25. tedna se konča tvorba morfoloških struktur jajčnikov.
Simptomi nenormalnosti razvoja jajčnikov so odvisni od oblike bolezni. Praviloma so za takšne patologije značilni:
- interspolni tip telesa;
- sekundarne spolne značilnosti so pogosto odsotne;
- lahko pride do nerazvitosti zunanjih in notranjih spolnih organov;
- odsotnost ali pomanjkanje spolnih las;
- motnje menstrualne funkcije do popolne odsotnosti menstruacije;
- zapozneli spolni razvoj;
- sindrom propadanja jajčnikov;
- neplodnost.
Za mešano obliko je značilen povečan klitoris in prisotnost rudimentarne maternice.
Kakšne so vrste malformacij jajčnikov?
Anomalije razvoja jajčnikov so precej raznolike. Najbolj redek pojav je popolna odsotnost enega ali obeh jajčnikov. Pogosteje se pri ženskah diagnosticira prisotnost dodatne gonade, ki jo sestavljajo otoki jajčniškega tkiva, ki mejijo na jajčnik ali so pritrjeni neposredno na jajčnik. Pogosto najdemo tudi hipertrofirane jajčnike, ki so bistveno večji od normalne velikosti. Takšne spremembe nastanejo zaradi povečanja folikularne plasti in praktično ne vplivajo na normalno funkcionalno aktivnost spolne žleze.
Zelo redka patologija so razcepljeni jajčniki različnih ali enakih velikosti, ki se nahajajo drug za drugim. Ta patologija se pojavi zaradi reduplikacije primarnih spolnih žlez. Malformacije jajčnikov vključujejo tudi prolaps jajčnika s tvorbo kile, zaradi česar se organ premakne v eno ali drugo hernialno vrečko.
Anomalije razvoja jajčnikov in okvare genitalnega trakta niso medsebojno določene in jih ni mogoče združiti, saj se reproduktivni kanali in spolne žleze ne oblikujejo sinhrono in iz različnih zarodkov. Nenormalni jajčniki se pogosto nahajajo na neobičajnih mestih, na primer v dimeljskem kanalu. Malformacije jajčnikov zahtevajo obvezno zdravljenje in čim večjo pozornost, saj se v tkivih takšnih spolnih žlez pogosto oblikujejo žarišča blastomatozne rasti, ki ogrožajo ne le zdravje, ampak tudi življenje ženske.
Diagnostika
Diagnostični testi za malformacije jajčnikov vključujejo:
- analiza porodniške in ginekološke anamneze;
- ginekološki pregled;
- analiza menstrualne funkcije;
- laboratorijske in instrumentalne raziskovalne metode (ultrazvok, MRI, biopsija, laparoskopija, histologija, radiografija, hormonski testi).
Potreben je posvet z genetikom in onkologom. Po diferencialni diagnozi se postavi diagnoza in določi vrsta patologije. Klinika za sodobno medicino zaposluje najboljše porodničarje-ginekologe, endokrinologe, onkologe in genetike v Moskvi, ki imajo edinstvene izkušnje pri diagnosticiranju in zdravljenju malformacij reproduktivnega sistema, kar omogoča hitro določitev narave motnje kariotipa in temeljit pregled. jajčnikih z minimalnim nelagodjem.
Zdravljenje nenormalnosti jajčnikov
Zdravljenje malformacij jajčnikov je lahko konzervativno ali kirurško. Zdravnik izbere individualno metodo zdravljenja na podlagi podatkov, pridobljenih med pregledom. Obseg in način zdravljenja sta neposredno odvisna od narave patologije, oblike disgeneze gonad, resnosti kliničnih manifestacij in drugih dejavnikov.
Popolna ozdravitev nenormalnosti jajčnikov je nemogoča. Simptomatsko zdravljenje je sestavljeno iz predpisovanja hormonske nadomestne terapije za preprečevanje presnovnih motenj. Pogosto patologija zahteva kirurško zdravljenje, ki vključuje odstranitev nenormalne gonade.
Klinika za sodobno medicino ima napredno diagnostično in terapevtsko bazo za določanje vrste gonadne disgeneze in je opremljena z napredno opremo za izvajanje kompleksnih mikrokirurških operacij. Bogate izkušnje na tem področju omogočajo našim strokovnjakom, da hitro določijo naravo patologije, opravijo temeljit, celovit pregled jajčnikov z minimalnim stresom za pacientko in predpišejo kompetentno in učinkovito zdravljenje.
V antenatalnem obdobju razvoja plod razvije asimetrijo v razvoju jajčnikov, ki se izraža v anatomski in funkcionalni prevladi desnega jajčnika. Ta vzorec se nadaljuje v rodni dobi. Klinični pomen tega pojava je, da je po odstranitvi desnega jajčnika pri ženskah veliko večja verjetnost menstrualne disfunkcije in nevroendokrinih motenj. Razvojne anomalije vključujejo odsotnost spolne žleze na eni strani, ki je običajno kombinirana z enorogo maternico. Popolna odsotnost gonadnega tkiva je relativno redka. V teh primerih se namesto spolnih žlez nahajajo vlaknate vrvice. Ta anomalija je značilna za različne vrste disgeneze jajčnikov, vključno z genetsko (Shereshevsky-Turnerjev sindrom). V zadnjih letih se vse pogosteje diagnosticira prirojena ali pridobljena nerazvitost jajčnikov (hipogonadizem).
Nenormalni jajčniki se pogosto nahajajo na neobičajnih mestih, na primer v dimeljskem kanalu, kar je treba upoštevati med
diagnostični postopki in operacije.
Diagnostika.
Odkrivanje genitalnih nepravilnosti se pojavi ob rojstvu, med puberteto in v reproduktivnem obdobju ženskega življenja. Vodilni in včasih edini simptom genitalnih nepravilnosti je menstrualna disfunkcija v obliki amenoreje ali polimenoreje.
Primarna amenoreja je najpogostejši simptom genitalnih malformacij. V mnogih primerih je amenoreja lažna in je povezana z nezmožnostjo odtoka menstrualne krvi zaradi atrezije ali aplazije v katerem koli delu reproduktivnega sistema, ki se nahaja pod notranjo maternično odprtino. Sekundarna amenoreja je veliko manj pogosta.
Drug pogost simptom je pojav bolečine v trebuhu med puberteto, ki se mesečno intenzivira, včasih pa jo spremlja izguba zavesti. V takih primerih se včasih izvede celo transekcija. Pri palpaciji trebuha je včasih mogoče identificirati tumorsko tvorbo, ki se nahaja v spodnjem delu (hematometra). Velikost hematometra je včasih tako velika, da spominja na maternico v pozni nosečnosti. Peritonealni pojavi se lahko pojavijo, ko se hematometra okuži ali ko menstrualna kri vstopi v trebušno votlino, kar se zgodi pri dolgotrajni atreziji s tvorbo hematokolposa, hematometra in hematosalpinksa.
Za atrezijo himene je odločilnega diagnostičnega pomena preiskava zunanjih genitalij. Cianotična tvorba (hematokolpos), prosojna skozi tkivo, prispeva k izbočenju himena in včasih celotnega perineuma.
Za prepoznavanje določenih vrst razvojnih nepravilnosti (septum itd.) Priporočljivo je sondiranje nožnice in maternice.
Bimanualni vaginalni pregled pomaga odkriti razvojne anomalije, kot so podvajanje maternice, prisotnost rudimentarnega roga in hematometri.
Rektalni pregled ima pomembno diagnostično vrednost. V prisotnosti hematometra in hematosalpinxa se določi velik elastičen neboleč "tumor". Včasih je lahko v mali medenici distopična ledvica (ali dve ledvici), ki jo lahko zamenjamo za tumorsko tvorbo.
Pregled vagine v spekulumu vam omogoča, da ugotovite podvojitev materničnega vratu, vaginalni septum in nekatere druge anomalije. Histerosalpingografija je indicirana za domnevno dvorogo maternico, prisotnost pregrad v njej, pa tudi za rudimentarni rog, če njegov lumen komunicira z maternično votlino.
Plinska pelvigrafija se uporablja pri sumu na rudimentarni maternični rog.
Bikontrastna genikografija ima veliko diagnostično vrednost za vse vrste anomalij v razvoju notranjih spolnih organov.
Endoskopske raziskovalne metode: kuldoskopija, laparoskopija, cistoskopija in sigmoidoskopija so še posebej pomembne pri diagnosticiranju nepravilnosti v razvoju spolnih organov.
Zdravljenje.
Za nekatere vrste patologije (sedlasta maternica, enoroga maternica itd.) Zdravljenje ni potrebno. Vendar pa je poznavanje vrste razvojne anomalije v prihodnosti potrebno za pravilno vodenje nosečnosti, poroda, pa tudi za izvajanje različnih intrauterinih manipulacij. Z dvorogo maternico se zateče k kirurškemu posegu. Pri sindromu Rokitansky-Küster je zdravljenje neučinkovito. Gre predvsem za zagotavljanje spolne funkcije (ustvarjanje umetne vagine pred poroko).
Najpreprostejši način zdravljenja se uporablja za atrezijo himena: v njegovem središču se naredi križni rez in po izpraznitvi hematokolposa se z ločenimi katgutovimi šivi oblikujejo robovi umetno ustvarjene odprtine himena. V primerih vaginalne atrezije ali agenezije z normalno oblikovanimi notranjimi genitalijami je indicirana operacija. Ustvarjena umetna vagina ne omogoča samo spolne aktivnosti, ampak deluje tudi kot kanal, ki vodi do sprostitve vaginalnega dela materničnega vratu. Med transekcijo se odstrani vestigialni ali pomožni maternični rog.
Slednje je odvisno od značilnosti razvoja srednjega popka (Wolfijevega telesa) in od pravočasnosti migracije gonocitov v embrionalno gonado. Razvoj spolnih žlez (jajčnikov) in reproduktivnega trakta, ki izvirajo iz različnih vrst, ni povezan med seboj, zato so anomalije v razvoju teh organov in sistemov pogosto predstavljene ločeno.
Nepravilno razlikovanje spolnih organov je le delno posledica genetskih razlogov. V bistvu so anomalije v razvoju spolnih organov povezane z motnjami v pogojih intrauterinega okolja, v katerem se razvijata zarodek in plod. Pogosto so matere bolnikov z diagnozo genitalnih anomalij imele znake patološkega poteka nosečnosti: zgodnjo in pozno toksikozo, podhranjenost, okužbo v zgodnji nosečnosti, grozeč splav itd.
Anomalije v razvoju spolnih organov lahko povzročijo drugi škodljivi dejavniki v antenalnem obdobju razvoja:
Poklicne nevarnosti
Zdravila,
Ekstragenitalne bolezni matere.
Ker škodljivi dejavnik ne deluje strogo selektivno na anlage spolnih organov, se lahko vzporedno z razvojnimi napakami genitalnih organov pojavljajo tudi nepravilnosti v razvoju nekaterih drugih organov, predvsem ledvic. Tako med ženskami z malformacijo maternice (sedlasta, dvojna, enorogova, dvoroga) najdemo anomalije v razvoju ledvic pri vsaki četrti.
Pri opisovanju razvojnih nepravilnosti spolnih organov ali njihovih posameznih delov je treba uporabiti splošno sprejete izraze in koncepte. Ageneza je odsotnost organa. Aplazija je odsotnost dela organa. Hipoplazija je nepopolna tvorba organa. Disrafizem je odsotnost zlitja ali zaprtja delov organa. Animacija je množenje delov oziroma števila organov. Heterotopija (ektopija) je razvoj organov ali tkiv na mestih, kjer jih običajno ni. Atrezija je sekundarna razvojna nerazvitost. Ginatrezija je okužba določenega dela ženskega reproduktivnega aparata v spodnji (himen, vagina) ali srednji (cervikalni kanal, redkeje maternična votlina) tretjini. Ta anomalija se najpogosteje pojavi na mestih naravnih anatomskih zožitev (vulva, deviška kožica, zunanja in notranja os maternice, ustje jajcevodov).
Anomalije himena in vulve.
Ena od pogostih kršitev strukture zunanjih genitalij je prisotnost neprekinjenega himena. Ta patologija je lahko manifestacija atrezije vaginalne odprtine ali aplazije vagine. Atresijo himene odkrijejo z nastopom pubertete. Med prvo menstruacijo kri brez naravnega odtoka postopoma napolni nožnico, maternico in jajcevode, pojavijo se hematokolpos, hematometra in hematosalpinx.
Praktičnega pomena so tudi deformacije vulve, ki jih povzroča hipo- in epispadija (s hermafroditizmom) ter nenaravno odpiranje lumna rektuma v vagini ali v vestibulu vagine.
V medicinski praksi so precej redki in so genetsko povezani s kromosomskimi nepravilnostmi.
Vzroki nenormalnega razvoja
Glavni razlog za nastanek nenormalnosti razvoja jajčnikov mati je morda imela nalezljive bolezni med nosečnostjo.
V embrionalnem obdobju se namesto jajčnikov oblikujejo tkiva brez zarodnih celic, ki niso sposobne proizvajati hormonov. Ne glede na genetski spol so genitalije oblikovane po ženskem tipu.
Ta prirojena pomanjkljivost jajčnega tkiva se lahko pojavi v obliki odsotnosti enega jajčnika in vodi do dejstva, da se dekleta rodijo z zaostalo rastjo in duševnim razvojem, možno nerazvitostjo in okvarami drugih organov in sistemov.
Bolezen se imenuje “gonadalna disgeneza” oz Shershevsky-Turnerjev sindrom je značilna tudi nerazvitost zunanjih genitalij, mlečnih žlez, maternice, primarnih aminoreja, pomanjkanje spolnih dlak.
Statistični podatki kažejo, da se anomalije jajčnikov pojavijo pri enem od dva do tri tisoč živorojenih otrok.
Odsotnost obeh jajčnikov je precej redka - anovarija. Anovarijo opazimo s splošno nerazvitostjo telesa in v nekaterih primerih s povečanjem hipofize. Odsotnost enega jajčnika pri bolnicah je celo precej redek pojav, sekundarne spolne značilnosti pa se lahko razvijejo, če imajo ženski kromosomski komplement. To je prekomerna poraščenost in neplodnost.
Obstajajo tudi jajčniki, ki so bistveno večji od običajnih. Takšne prirojene spremembe se pojavijo predvsem zaradi povečanja folikularne plasti in se ne kažejo v odstopanjih od funkcionalne aktivnosti.
Najbolj zanimivi primeri v medicinski praksi so razcepljeni jajčniki. Na območju, ki je veliko večje od standardnega za lokacijo jajčnikov, se nahajata dva jajčnika enake ali različne velikosti drug za drugim. Od medialno lociranega jajčnika se proti maternici razteza lastna vez jajčnika, proti drugemu jajčniku pa debela vrvica jajčnega tkiva.
Vključujejo lahko tudi prirojene okvare prolaps jajčnikov s kasnejšim nastankom kile, ki premakne jajčnik v eno ali drugo hernialno vrečko. Hernije jajčnikov so lahko pridobljene ali prirojene. Prirojene kile nastanejo kot posledica nenormalnega razvoja zarodka skupaj z drugimi malformacijami notranjih spolnih organov.
Spoznajte in pomožni jajčniki. Dodaten jajčnik se pojavi kot posledica samoreprodukcije prvotnih celic. Dodatni jajčnik je pogostejši in je sestavljen iz otoka jajčnega tkiva, ki je tesno ob normalnem jajčniku.
Zdravljenje nenormalnosti jajčnikov
Zdravljenje traja precej dolgo in je lahko konzervativno (hormonska zdravila) ali kirurško. Načrt zdravljenja lahko predpiše le ginekolog po opravljeni celoviti diagnoziCistična nenormalnost jajčnikov (Q50.1) je disgeneza gonad, za katero je značilen pojav ciste jajčnika (s tekočino napolnjena votlina).
Pogostnost v populaciji: 1 na 2000 rojstev.
Provocirni dejavniki so lahko škodljivi učinki na materino telo med nosečnostjo (škodljivo sevanje, okužbe, zastrupitve, endokrine motnje).
Klinična slika
Dolgo časa je lahko cistična anomalija jajčnikov asimptomatska. Klinične manifestacije se pojavijo med puberteto, ko se vzpostavi menstrualni ciklus - godrnjav ali boleča bolečina v spodnjem delu trebuha, ki se pojavlja občasno; motnja ovulacije; neplodnost.
Ginekološki pregled lahko razkrije povečane dodatke in bolečino pri palpaciji.
Diagnostika
- Testi ravni hormonov v krvi
- Ginekološki ultrazvok.
- MRI medeničnih organov.
- Diagnostična laparoskopija.
- Biopsija tvorbe s histološkim pregledom.
Diferencialna diagnoza:
- Sindrom akutnega abdomena.
- Dismenoreja endokrinega izvora.
- Izvenmaternična nosečnost.
Zdravljenje cistične nenormalnosti jajčnikov
- Dinamično opazovanje.
- Hormonska terapija.
- Kirurške operacije glede na indikacije.
Zdravljenje je predpisano šele po potrditvi diagnoze s strani zdravnika specialista.
Esencialna zdravila
Obstajajo kontraindikacije. Potreben je specialistični posvet.
- Didrogesteron (progestin). Režim odmerjanja: peroralno v odmerku 10 mg 2-krat na dan.
- (gestagensko sredstvo). Režim odmerjanja: peroralno v odmerku 100 mg 3-krat na dan. od 16. do 25. dneva menstrualnega ciklusa.
