Napriek tomu, že táto choroba bola predtým považovaná za nevyliečiteľnú a smrteľnú, moderná medicína má lieky na liečbu lepry. Pomocou antibiotík sa môžete choroby zbaviť za niekoľko mesiacov.
Pôvodcom lepry je baktéria Mycobacterium leprae. V ľudskom tele sa množí veľmi pomaly. Študuje to veda mikrobiológie. Pôvodca ochorenia je podobný Mycobacterium tuberculosis. V mikrobiológii bola v roku 1874 objavená Mycobacterium leprae.
Iný názov pre lepru je Hansenova choroba (podľa vedca, ktorý objavil baktériu Mycobacterium leprae).
Inkubačná doba sa pohybuje od 2 do 20 rokov, čo znamená, že príznaky lepry sa môžu objaviť 20 rokov po infekcii. V priemere sa choroba prejaví po 3-10 rokoch.
Druhy
Existujú 4 typy lepry:
- lepromatózna (čierna lepra);
- tuberkuloid (biela lepra);
- nediferencované;
- zmiešané.
Tieto odrody sa líšia počtom a umiestnením vredov.
Lepromatous
Táto odroda sa vyznačuje rýchlym množením baktérií, čo spôsobuje tvorbu uzlín (lepróm) alebo plakov so šupinatým povrchom na koži. Koža sa zahusťuje a objavujú sa záhyby.
Charakteristickým príznakom lepromatóznej formy je „levová tvár“.
Malomocenstvo má zložitý priebeh. Obočie vypadáva, črty tváre sú zdeformované, mimika je narušená, zadná časť nosa klesá a ušné lalôčiky rastú.
Pri tomto type je postihnutá nielen koža a nervy, ale aj lymfatické uzliny, sliznica očí a vnútorné orgány. Prvé príznaky sú:
- upchatie nosa;
- krvácanie z nosa;
- namáhavé dýchanie;
- chrapot, laryngitída;
Najčastejšie postihnuté oblasti sú tvár, zápästia, lakte, zadok, kolená, obličky a pohlavné orgány.
Čierna lepra je najnákazlivejšia a najnebezpečnejšia, pretože môže byť smrteľná.
Tuberkuloid
V tejto forme je ovplyvnená koža a periférne nervy, vnútorné orgány zostávajú nedotknuté.
Malomocenstvo začína objavením sa červených alebo bielych škvŕn na koži s jasnými kontúrami, niekedy pokrytými šupinami. Postupom času sa zväčšujú a stúpajú nad povrch kože, naopak, klesajú. V tejto oblasti vlasy bielia a vypadávajú, pokožka stráca citlivosť.
Poškodenie nervov vedie k svalovej atrofii, čo je obzvlášť cítiť, ak sú postihnuté končatiny. Vyskytujú sa deštruktívne zmeny v kostiach a kĺboch.
Príznaky tuberkuloidnej lepry môžu samy zmiznúť.
Tento typ ochorenia je najčastejšie lokalizovaný na rukách a nohách.
Nediferencované
Neexistujú žiadne typické kožné prejavy. Symptómy zahŕňajú polyneuritídu s paralýzou a ulceráciou končatín.
Zmiešané
Tento typ zahŕňa znaky lepromatóznej a tuberkuloidnej lepry.
Symptómy
Prvé príznaky sa objavujú na koži. Farba kože sa mení, objavujú sa uzliny, škvrny, papuly a hrbolčeky. Ďalej sú ovplyvnené sliznice úst, očí a nosa, ako aj nervy, ktoré sa nachádzajú na povrchu kože. Citlivosť nervových zakončení zmizne.
Patologická anatómia lepry (patologická anatómia choroby) vyzerá takto: v prvom rade sú postihnuté tie oblasti pokožky, ktoré sú neustále v kontakte so vzduchom (tvár a ruky). Formácie možno vidieť na ušiach, lakťoch, zápästiach a zadku.
V pokročilých prípadoch sú postihnuté hlboké vrstvy kože, príznaky lepry vyzerajú takto:
- kožné vredy, nekróza tkaniva;
- strata obočia a mihalníc;
- vyrážky na slizniciach nosa a úst;
- deformácia tváre alebo končatín v dôsledku poškodenia nervov a smrti tkaniva;
- necitlivosť končatín;
- vaskulárne poruchy;
- zväčšené inguinálne a axilárne lymfatické uzliny.
Pacient pociťuje nevoľnosť a slabosť. V neskorších štádiách rastú ušné lalôčiky, často dochádza ku krvácaniu z nosa a sťažuje sa dýchanie nosom.
Ak človek nevyhľadá lekársku pomoc včas, potom existuje vysoké riziko, že zostane s vonkajšími deformáciami.
Baktérie lepry nie sú schopné spôsobiť smrť prstov a nevedú k deformácii vzhľadu. Nekróza sa vyvíja v dôsledku pridania sekundárnej bakteriálnej infekcie, ku ktorej dochádza v dôsledku poranení kože.
Ako sa prenáša lepra?
Lepra je zriedkavé ochorenie, najmä v chladnom podnebí, no napriek tomu postihuje viac ako 11 miliónov ľudí na celom svete. Aby ste sa vyhli chorobe, musíte vedieť, ako sa choroba prenáša. Je malomocenstvo nákazlivé alebo nie?
Pôvodca malomocenstva sa prenáša kontaktom s pokožkou chorého človeka, ale infekcia môže byť spôsobená iba dlhodobým kontaktom. Lepra sa môže prenášať aj vzdušnými kvapôčkami, ak sa sliny pacienta dostanú do dýchacieho traktu zdravého človeka.
Choroba je bežná v Afrike, Ázii, Japonsku, Kórei, Strednej a Južnej Amerike. Deti sú na baktériu Mycobacterium leprae náchylnejšie ako dospelí.
Riziková skupina zahŕňa nasledujúce kategórie obyvateľstva:
- deti;
- ľudia s chronickými, komplikovanými infekčnými procesmi a chorobami;
- pacienti trpiaci alkoholizmom alebo drogovou závislosťou.
Ktorý lekár lieči lepru?
Ak máte podozrenie na lepru, mali by ste kontaktovať dermatológa a špecialistu na infekčné choroby. Možno budete musieť konzultovať s oftalmológom a neurológom.
Diagnostika
Nie je možné stanoviť diagnózu na základe externého vyšetrenia. Ochorenie treba odlíšiť od erytému, syfilisu, sarkoidózy a herpes zoster.
Diagnóza lepry zahŕňa laboratórne a bakterioskopické štúdie, a to:
- škrabanie kože alebo sliznice;
- punkcia lymfatických uzlín;
- reakcia na lepromín (na určenie formy lepry);
- testy s histamínom a kyselinou nikotínovou.
Liečba
Lepra sa lieči v špecializovaných liečebno-preventívnych ústavoch – kolóniách malomocných. Pacienti s touto diagnózou by mali absolvovať terapiu izolovane od ostatných ľudí. Vo vyspelých krajinách už pacienti s leprou do takýchto ústavov neprijímajú.
V Rusku sú 4 kolónie malomocných.
Liečba lepry je zložitý proces. Čím skôr ide človek do nemocnice, tým väčšia je šanca na vyliečenie choroby.
Výsledok liečby závisí od štádia lepry a správnosti liečebného režimu. Obnova trvá od 6 mesiacov do roka. Ak má pacient ťažké štádium lepry, liečba je dlhšia.
Základom medikamentóznej terapie sú antibiotiká, NSAID a špeciálne lieky na lepru. Typ a režim antibakteriálnej terapie predpisuje lekár individuálne pre každého pacienta.
Medikamentózna liečba:
- lieky proti lepre (Protionamid, Pyrazinamid, Clofazimine, sulfónové lieky Dapsone, Sulfetron a Dimocyfon);
- antibiotiká (Rifampicín, Dapsone, Klaritromycín, Ofloxacín);
- protizápalové lieky (prednizolón a kyselina acetylsalicylová);
- imunomodulátory (Thimogen, Levomizol).
Liečba musí byť komplexná. Kurz je možné doplniť hepatoprotektormi, doplnkami železa, vitamínovými komplexmi a očkovaním BCG.
Liek Dapsone inhibuje rozvoj ochorenia.
Sulfónové lieky sú nevyhnutné na zabránenie vzniku komplikácií, ale nemožno ich použiť v nasledujúcich prípadoch:
- ochorenia pečene, hematopoetických orgánov a obličiek;
- srdcové chyby;
- gastroenteritída;
- organické ochorenia nervového systému.
Talidomid, sedatívno-hypnotický liek, ktorý potláča imunitný systém, sa môže použiť na liečbu lepry. Odstraňuje príznaky ochorenia.
Na liečbu lepry sa okrem liekov používajú fyzioterapeutické procedúry a terapeutické cvičenia. Hlavným cieľom cvičebnej terapie je zabrániť rozvoju zápalu nervov, kontraktúr a amyotrofií.
Niektorí pacienti potrebujú pomoc psychoterapeuta.
Komplikácie
Dôsledky závisia od typu lepry, jej lokalizácie a včasnosti liečby. Osoba môže mať nasledujúce komplikácie:
- plantárne vredy;
- keratitída, laryngitída;
- chronické krvácanie z nosa v dôsledku deformácie nosa;
- vred rohovky, lagoftalmus, glaukóm, slepota;
- skreslenie vzhľadu, deformácia tváre, mutácia falangov, krútenie končatín;
- zlyhanie obličiek;
- erektilná dysfunkcia a neplodnosť u mužov.
Osoba s malomocenstvom stráca citlivosť a je často zranená, čo robí jeho vzhľad ešte neatraktívnejším.
Ak pacient nevyhľadá lekársku pomoc, vzniká nekrotizujúca vaskulitída, takže smrť je nevyhnutná.
Prevencia
Preventívne opatrenia:
- posilnenie imunity;
- vyvážená strava;
- zlepšenie kvality života;
- prevencia infekčných a zápalových ochorení;
- udržiavanie zdravého životného štýlu.
Lepra je úplne liečiteľná choroba, ale šancu na uzdravenie má len ten, kto včas vyhľadá diagnózu a liečbu. Nesmieme zabúdať, že táto choroba má vysokú pravdepodobnosť invalidity a smrti.
Neexistujú žiadne podobné články.
Lepra (lat. lepra, Hansenova choroba, hanseniasis, lepra, choroba sv. Lazara, ilephantiasis graecorum, lepra arabum, leontiáza, satyriáza, lenivá smrť, čierna choroba, smútočná choroba) je chronická infekcia acidorezistentným bacilom Micobacterium leprae, ktorý má jedinečný tropizmus pre periférne nervy, kožu a sliznice. Príznaky malomocenstva (lepra) sú mimoriadne rozmanité a zahŕňajú bezbolestné kožné lézie a periférnu neuropatiu. Diagnóza malomocenstva (lepra) je klinická a potvrdená údajmi z biopsie. Lepra (lepra) sa lieči dapsonom v kombinácii s inými antibakteriálnymi látkami.
Kód ICD-10
A30 Lepra [Hansenova choroba]
B92 Následky lepry
Epidemiológia
Hoci väčšina prípadov ochorenia sa vyskytuje v Ázii, malomocenstvo je rozšírené aj v Afrike. Endemické ohniská existujú aj v Mexiku, Južnej a Strednej Amerike a na tichomorských ostrovoch. Z 5 tisíc prípadov ochorenia v Spojených štátoch boli takmer všetky zistené u prisťahovalcov z rozvojových krajín, ktorí sa usadili v Kalifornii, na Havaji a v Texase. Existuje niekoľko foriem ochorenia. Najťažšia, lepromatózna forma, je bežnejšia u mužov. Lepra sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, aj keď najvyšší výskyt je medzi 13. – 19. rokom života a u 20-ročných.
Až donedávna boli ľudia považovaní za jediný prirodzený rezervoár lepry, no ukázalo sa, že 15 % pásavcov je infikovaných a rezervoárom infekcie môžu byť aj ľudoopi. S výnimkou infekcie prenášanej vektormi (prostredníctvom ploštice domácej, komárov) však infekcia zo zvierat nie je určujúcim faktorom pre ľudské ochorenie. M. leprae sa nachádza aj v pôde.
Predpokladá sa, že pôvodca lepry sa prenáša kýchaním a sekréciou pacientov. Neliečený pacient s leprou je nosičom veľkého množstva patogénov lokalizovaných na nosovej sliznici a v sekrétoch ešte pred objavením sa kliniky; asi 50 % pacientov malo blízky kontakt s infikovanou osobou, často členmi rodiny. Krátky kontakt má za následok nízke riziko prenosu. Mierne formy tuberkuloidov zvyčajne nie sú nákazlivé. Väčšina (95 %) imunokompetentných jedincov neochorie ani po expozícii; tí, ktorí ochorejú, majú pravdepodobne genetickú predispozíciu.
Mycobacterium leprae rastie pomaly (obdobie zdvojnásobenia 2 týždne). Inkubačná doba je zvyčajne 6 mesiacov až 10 rokov. Ako sa infekcia vyvíja, dochádza k hematogénnej diseminácii.
Symptómy malomocenstva
Približne u 3/4 pacientov s infekciou sa vyvinie jedna kožná lézia, ktorá spontánne ustúpi; u zvyšku sa vyvinie klinická lepra. Symptómy malomocenstva a závažnosť ochorenia sa líšia v závislosti od sily bunkovej imunity voči M. leprae.
Tuberkuloidná lepra (oligobacilárna Hansenova choroba) je najľahšou formou lepry. Pacienti majú silnú bunkovo sprostredkovanú imunitu, ktorá obmedzuje ochorenie na niekoľko oblastí kože alebo jednotlivých nervov. Lézie obsahujú málo alebo žiadne baktérie. Kožné lézie obsahujú jednu alebo viac hypopigmentovaných náplastí s ostrými, vyvýšenými okrajmi a zníženou citlivosťou. Vyrážka, ako pri všetkých formách malomocenstva, nesvrbí. Lézie sú suché, pretože poruchy autonómnych nervov poškodzujú inerváciu potných žliaz. Periférne nervy môžu byť poškodené asymetricky a sú palpované zväčšené v priľahlých kožných léziách.
Lepromatózna lepra (multibacilárna Caneanova choroba) je najzávažnejšou formou choroby. Postihnutí pacienti majú nedostatočnú imunitnú odpoveď na M. leprae a systémovú infekciu s rozsiahlymi bakteriálnymi infiltrátmi kože, nervov a iných orgánov (nos, semenníky a iné). Na koži sa im môžu objaviť škvrny, papuly, uzliny a plaky, často symetrické (naplnené mykobaktériami leprou). Môže sa vyvinúť gynekomastia, strata prstov a často závažná periférna neuropatia. Pacientom vypadávajú mihalnice a obočie. Ochorenie v západnom Mexiku a v celej Latinskej Amerike spôsobuje rozvoj difúznej kožnej infiltrácie so stratou ochlpenia a iných kožných lézií, ale bez známok ložiska. Toto sa nazýva difúzna lepromatóza alebo bonita lepra. U pacientov sa môže vyvinúť subakútny erythema nodosum au pacientov s difúznou lepromatózou sa môže vyvinúť fenomén Lazio s vredmi, najmä na nohách, ktoré často slúžia ako zdroj sekundárnej infekcie, ktorá vedie k bakteriémii a smrti.
Hraničná lepra (multibacilárna) má strednú povahu a je najbežnejšia. Kožné lézie pripomínajú tuberkuloidnú lepru, sú však početnejšie a nepravidelné; postihujú celú končatinu, periférne nervy s prejavom slabosti, straty citlivosti. Tento typ má nestabilný priebeh a môže sa vyvinúť do lepromatóznej lepry alebo spätného vývoja do tuberkuloidnej formy.
Lepromatózne reakcie
U pacientov sa vyvinú imunologicky sprostredkované reakcie. Existujú dva typy reakcií.
Reakcia typu 1 sa vyvíja v dôsledku spontánneho zvýšenia bunkovej imunity. Vyskytujú sa približne u jednej tretiny pacientov s hraničnou leprou, zvyčajne po začatí liečby. Klinicky dochádza k zvýšeniu zápalu v existujúcich léziách s rozvojom kožného edému, erytému, neuritídy s bolesťou a stratou funkcie. Môžu sa vyvinúť nové lézie. Tieto reakcie zohrávajú významnú úlohu, najmä pri absencii včasnej liečby. Pretože sa imunitná odpoveď zvyšuje, nazýva sa to reverzibilná reakcia, hoci môže dôjsť ku klinickému zhoršeniu.
Druhým typom reakcie je systémová zápalová reakcia, ktorá je výsledkom ukladania depozitov imunitných komplexov. Nazýva sa tiež malomocenstvo subakútneho erytému nodosum. Predtým sa vyskytoval približne u polovice pacientov s hraničnou a lepromatóznou formou lepry počas prvého roka liečby. Teraz je to menej časté, pretože sa k liečbe pridáva klofazimín. Môže sa tiež vyvinúť pred liečbou. Ide o polymorfonukleárnu vaskulitídu alebo panikulitídu s možným postihnutím cirkulujúcich imunitných komplexov a zvýšenou funkciou T-pomocníka. Zvyšuje sa hladina faktora nekrózy nádorov. Subakútny erythema nodosum leprosum sa prejavuje ako erytematózne, bolestivé papuly alebo uzliny s pustulami a vredmi. Spolu s ňou vzniká horúčka, neuritída, lymfadenitída, orchitída, artritída (veľké kĺby, najmä kolená) a glomerulonefritída. V dôsledku hemolýzy a útlmu kostnej drene sa môže vyvinúť anémia a hepatitída s miernym zvýšením funkčných testov.
Komplikácie a dôsledky
Malomocenstvo (lepra) má komplikácie, ktoré sa vyvinú v dôsledku periférnej neuritídy v dôsledku infekcie alebo lepry; objavuje sa znížená citlivosť a slabosť. Môžu byť ovplyvnené nervové kmene a mikroskopické nervy kože, najmä ulnárny nerv, čo vedie k pazúrovitým prstom 4 a 5. Postihnuté môžu byť aj vetvy lícneho nervu (bukálny, zygomatický) a zadného ušného nervu. Jednotlivé nervové vlákna zodpovedné za bolesť, teplotu a jemné hmatové vnemy môžu byť ovplyvnené, zatiaľ čo väčšie nervové vlákna zodpovedné za vibrácie a polohové vnemy sú zvyčajne postihnuté menej. Chirurgické transfery šliach môžu korigovať lagoftalmus a funkčné postihnutie horných končatín, musia sa však vykonať 6 mesiacov po začatí terapie.
Plantárne vredy s pridruženou sekundárnou infekciou sú hlavnou príčinou invalidity a mali by sa liečiť odstránením nekrotického tkaniva a vhodnými antibiotikami. Pacienti by sa mali vyhýbať zaťažovaniu a nosiť imobilizujúci obväz (topánka Unna), ktorý im umožňuje zachovať si schopnosť pohybu. Aby sa zabránilo relapsu, musia sa liečiť mozoly a pacienti musia nosiť špeciálnu obuv vyrobenú podľa individuálneho modelu alebo hlboké topánky, ktoré zabraňujú treniu nohy.
Oči môžu byť vážne postihnuté. Pri lepromatóznej lepre alebo erythema nodosum leprosum môže iritída viesť k glaukómu. Necitlivosť rohovky a poškodenie zygomatickej vetvy tvárového nervu (spôsobujúce lagoftalmus) môže viesť k traume rohovky, zjazveniu a strate zraku. U takýchto pacientov je potrebné použiť umelé lubrikanty (kvapky).
Môže byť ovplyvnená nosová sliznica a chrupavka, čo vedie k chronickej rinoree a niekedy aj krvácaniu z nosa. Menej často sa môže vyvinúť perforácia nosových chrupaviek a deformácia nosa, ktorá sa zvyčajne vyskytuje u neliečených pacientov.
U mužov s leprou sa môže vyvinúť hypogonadizmus v dôsledku znížených hladín testosterónu v sére a zvýšených folikuly stimulujúcich a luteinizačných hormónov, s rozvojom erektilnej dysfunkcie, neplodnosti a genikomastie. Substitučná liečba testosterónom môže zmierniť príznaky.
U pacientov s ťažkou recidivujúcou subakútnou erytémovou leprou sa môže vyvinúť amyloidóza s progresívnym zlyhaním obličiek.
Diagnóza lepry
Diagnóza lepry (lepra) je založená na charakteristickom klinickom obraze kožných lézií a periférnej neuropatie a je potvrdená mikroskopiou vzoriek biopsie; Mikroorganizmy nerastú na umelých médiách. Z vyvýšených okrajov tuberkuloidných lézií sa odoberie biopsia. U pacientov s lepromatóznou formou by sa mala vykonať biopsia z uzlín a plakov, hoci patologické zmeny môžu byť prítomné aj v normálnych oblastiach kože.
Test na stanovenie IgM protilátok proti M. leprae je vysoko špecifický, ale má nízku citlivosť. Takmer všetci pacienti s lepromatóznou formou majú tieto protilátky, ale iba 2/3 pacientov s tuberkuloidnou formou. Keďže detekcia takýchto protilátok môže naznačovať asymptomatickú infekciu v endemických oblastiach, diagnostická hodnota testu je obmedzená. Môžu byť užitočné na monitorovanie aktivity ochorenia, pretože hladiny protilátok klesajú pri účinnej chemoterapii a stúpajú s recidívou.
Liečba lepry
Malomocenstvo má priaznivú prognózu, ak sa ochorenie lieči promptne, no kozmetická deformácia vedie k ostrakizácii pacientov a ich rodín.
Lieky proti lepre
Hlavným liekom na liečbu lepry je dapson 50-100 mg perorálne jedenkrát denne (pre deti 1-2 mg/kg). Vedľajšie účinky zahŕňajú hemolýzu a anémiu (stredne ťažkú), alergickú dermatitídu, ktorá môže byť dosť závažná; zriedkavo syndróm zahŕňajúci exfoltatívnu dermatitídu, vysokú horúčku a zmeny krvného obrazu (biele krvinky), ako pri mononukleóze (dapsonový syndróm). Hoci boli opísané prípady lepry rezistentnej na dapsón, rezistencia je nízka a pacienti reagujú na normálne dávky liekov.
Rifampín je prvé baktericídne liečivo na liečbu M. leprae. V mnohých rozvojových krajinách je však veľmi drahý, keď sa podáva v odporúčanej dávke 600 mg perorálne raz denne. Nežiaduce účinky sú spojené s prerušením liečby a zahŕňajú hepatotoxicitu, symptómy podobné chrípke a zriedkavo trombocytopéniu a zlyhanie obličiek.
Klofazimín má podobnú aktivitu ako dapson proti M. leprae v dávkach od 50 mg perorálne raz denne do 100 mg 3-krát týždenne; 300 mg raz za mesiac je užitočných 1 (X na prevenciu malomocných reakcií typu 2 a možno aj typu 1. Medzi vedľajšie účinky patria gastrointestinálne poruchy a červeno-tmavá dichrómia kože.
Lepra sa tiež lieči etionamidom v dávkach 250-500 mg perorálne raz denne. Často však môže spôsobiť gastrointestinálne ťažkosti a dysfunkciu pečene, najmä ak sa používa spolu s rifampínom, a neodporúča sa, pokiaľ nie je možné pravidelné sledovanie funkcie pečene.
Nedávno sa zistilo, že tri antibiotiká, minocyklín (100 mg perorálne jedenkrát denne), klaritromycín (500 mg perorálne dvakrát denne) a ofloxacín (400 mg perorálne jedenkrát denne), rýchlo zabíjajú M. leprae a znižujú infiltráciu kože. Ich kombinovaná baktericídna aktivita proti M. leprae je vyššia ako u dapsónu, klofazimínu a etionamidu, ale nie u rifampínu. Bezpečnosť pri dlhodobom užívaní terapie, ktorá je pri lepre nevyhnutná, má preukázanú len minocyklín.
Hoci je antimikrobiálna liečba lepry účinná, optimálny režim nie je známy. V Spojených štátoch sa testovanie citlivosti na lieky na myšiach často odporúča pacientom s lepromatóznou a hraničnou formou lepry.
WHO odporúča kombinované liekové režimy pre všetky formy lepry. Liečba lepry v lepromatóznej forme vyžaduje aktívnejšie režimy a trvanie ako pri tuberkuloidnej lepre. U dospelých WHO odporúča dapson 100 mg jedenkrát denne, klofazimín 50 mg jedenkrát denne + 300 mg jedenkrát mesačne a rifampin 600 mg jedenkrát mesačne počas najmenej 2 rokov alebo do negatívneho výsledku biopsie kože (približne po 5 rokoch). Pre tuberkuloidnú lepru bez izolácie acidorezistentných bacilov WHO odporúča dapson 100 mg raz denne a rifampín 600 mg raz mesačne počas 6 mesiacov. Mnohí autori z Indie odporúčajú liečbu dlhšie ako 1 rok.
V USA sa lepromatózna lepra lieči rifampínom 600 mg 1x denne počas 2-3 rokov + dapson 100 mg 1x denne doživotne. Tuberkulózna lepra sa lieči dapsonom 100 mg raz denne počas 5 rokov.
Lepromatózne reakcie
Pacientom s prvým typom reakcie (okrem menšieho zápalu) sa podáva prednizolón 40 – 60 mg perorálne jedenkrát denne, počnúc dávkou 10 – 15 mg jedenkrát denne, po čom nasleduje zvýšenie v priebehu niekoľkých mesiacov. Drobné zápaly kože sa nedajú liečiť.
Počas prvej alebo druhej epizódy exacerbácie subakútnej lepry erythema nodosum možno v miernych prípadoch predpísať aspirín, v ťažších prípadoch prednizolón 40-60 mg perorálne 1-krát denne počas 1 týždňa plus antimikrobiálne lieky. Pri relapsoch sa predpisuje talidomid 100 – 300 mg perorálne jedenkrát denne, ale vzhľadom na jeho teratogenitu by sa nemal predpisovať ženám, ktoré môžu otehotnieť. Medzi vedľajšie účinky patrí zápcha, mierna leukopénia a ospalosť.
], ,Malomocenstvo (lepra) je infekčné ochorenie, ktoré postihuje kožu a periférny nervový systém človeka. Choroba malomocenstvo je považovaná za jednu z najstarších chorôb, zmienky o nej sa nachádzajú v Starom zákone. V tých dňoch boli ľudia s leprou považovaní za „nečistých“. Zdraví ľudia sa im vyhýbali, boli prenasledovaní a zbavení práva na normálny život. Vrchol výskytu lepry nastal v 12. – 14. storočí, kedy infekcia postihla obyvateľstvo takmer všetkých európskych krajín.
Na boj proti lepre používali stredovekí aesculapians početné kolónie malomocných - inštitúcie, ktoré identifikovali a liečili malomocných. Spočiatku sa pacienti s leprou nachádzali na území kláštorov, kde im boli pridelené domy a pozemky na poľnohospodársku činnosť. V skutočnosti žili nešťastní ľudia v akýchsi rezerváciách a nemali možnosť komunikovať so zvyškom sveta. Potom však bola izolácia chorých na malomocenstvo úplne opodstatnená a priniesla svoje ovocie. Do 16. storočia malomocenstvo z Európy zmizlo. Na pobreží Stredozemného mora a v Škandinávii boli nejaký čas zaznamenané ojedinelé prípady ochorenia, ale nikdy sa nerozvinuli rozsiahle epidémie.
Dnes vieme o lepre takmer všetko. Na rozdiel od všeobecného presvedčenia sa infekcia neprenáša jednoduchým dotykom pacienta a nie vždy vedie k smrti. Je známe, že choroba lepra ohrozuje iba 5-7% ľudí a zvyšní obyvatelia Zeme majú stabilnú imunologickú ochranu proti patogénu. Čo sa týka spôsobu prenosu infekcie. Vo väčšine prípadov infekcia vyžaduje dlhodobý priamy kontakt s pokožkou. Existuje aj teória, že malomocenstvo, ktorého príznaky sa môžu objaviť 10 rokov po infekcii, sa do tela dostáva vdýchnutím baktérií vylučovaných z úst alebo nosnej dutiny chorého človeka. Možno práve tento predpoklad čiastočne vysvetľuje skutočnosť, že dnes je na svete registrovaných asi 11 miliónov pacientov s leprou a mnohí z nich nemali žiadny kožný kontakt s infikovanými ľuďmi.
Čo spôsobuje lepru?
Ochorenie lepra je spôsobené tyčinkovitými mikroorganizmami - Mycobacterium leprae. Objavil ich v roku 1874 vedec G. Hansen. Tieto mikroorganizmy majú vlastnosti blízke vlastnostiam tuberkulózy, ale nemajú schopnosť množiť sa v živných médiách a často sa neprejavia dlhé roky. Stačí povedať, že inkubačná doba ochorenia je často 15-20 rokov, čo je spôsobené charakteristickými znakmi lepry. Sama o sebe nie je schopná spôsobiť nekrózu tkaniva. To znamená, že aktivitu mikroorganizmov musia aktivovať niektoré vonkajšie faktory, napríklad sekundárna bakteriálna infekcia, zlá strava, kontaminovaná voda alebo zlé životné podmienky.
Dlhá inkubačná doba a rovnako dlhá latentná doba často vedú k tomu, že keď je diagnostikovaná malomocenstvo, liečba začína príliš neskoro, pretože lekári majú objektívne problémy s včasnou diagnózou ochorenia.
V súčasnosti odborníci poznajú dve formy lepry:
- lepromatous - patogén postihuje hlavne kožu;
- tuberkuloid - z väčšej časti choroba postihuje periférny nervový systém.
Existuje aj hraničná forma malomocenstva, ktorá má tendenciu rozvinúť sa do jedného z dvoch hlavných typov ochorenia.
Symptómy malomocenstva
Tuberkuloidná forma má nasledujúce charakteristické príznaky lepry:
- vzhľad jasne definovaného miesta, ktoré sa postupne zväčšuje;
- absencia vlasových folikulov a potných žliaz na postihnutom povrchu kože;
- v blízkosti miesta je možné jasne cítiť zhrubnuté nervy;
- amyotrofia;
- tvorba neurotrofických vredov na chodidlách;
- kontraktúry rúk a nôh.
Ako choroba lepry postupuje, príznaky choroby sa tiež zvyšujú. V priebehu času sa u pacientov vyvinie falangeálna mutilácia, vredy rohovky a iné lézie tvárového nervu, čo vedie k slepote.
Lepromatózna lepra sa prejavuje ako rozsiahle kožné lézie vo forme plakov, papúl, škvŕn a uzlín. Spravidla sa takéto formácie objavujú na tvári, ušiach, lakťoch, zápästiach a zadku. Veľmi často je malomocenstvo sprevádzané stratou obočia. Neskoré štádiá ochorenia sú charakterizované skreslením čŕt tváre, zväčšením ušných lalôčikov, krvácaním z nosa a ťažkosťami s dýchaním. Pacienti s leprou tiež trpia laryngitídou, chrapotom a keratitídou. Infiltrácia patogénov do tkaniva semenníkov vedie u mužov k neplodnosti.
Liečba lepry
Už niekoľko storočí sa chaulmugrový olej používa proti chorobe lepra, no moderná medicína má oveľa účinnejšie prostriedky, najmä sulfónové lieky. Nie sú to špecifické terapeutické činidlá, ale môžu zastaviť rozvoj infekcie a majú všeobecný posilňujúci účinok na telo.
Pri miernych formách ochorenia dochádza k vyliečeniu do 2-3 rokov. Ťažká lepra predlžuje toto obdobie na 7-8 rokov. Dodávame tiež, že nedávno boli objavené kmene baktérií lepta, ktoré sú odolné voči dapsónu (hlavnému lieku používanému v modernej medicíne), takže v posledných rokoch sa sulfamínové lieky používajú v kombinácii s inými liekmi. Napríklad pri lepromatóznom type infekcie sa široko používa klofamizín.
Samozrejme, výskumníci sa tam nezastavia a hľadajú účinnejšie spôsoby boja proti lepre, ktoré skrátia čas liečby a znížia závažnosť symptómov u ťažko chorých pacientov.
Video z YouTube k téme článku:
Malomocenstvo alebo Hansenova choroba alebo malomocenstvo je chronické infekčné ochorenie spôsobené acidorezistentným baktériou Micobacterium leprae a charakterizované poškodením nervového systému, slizníc, kože, vnútorných orgánov a pohybového aparátu.
Príznaky lepry sa môžu značne líšiť, od bezbolestných kožných lézií až po periférnu neuropatiu.
Diagnóza lepry je založená na typickom klinickom obraze kožných lézií a periférnej neuropatie; potvrdené biopsiou.
Liečba lepry je založená na použití lieku dapson spolu s inými antibiotikami.
Príčiny lepry
Dlho sa verilo, že jediným prirodzeným rezervoárom lepry je človek, no nedávno sa zistilo, že prenášačmi nákazy môžu byť aj ľudoopy a pásavce.
Pôvodca lepry sa môže prenášať kýchaním, kašľom a sekrétmi infikovanej osoby. Popísané sú aj prípady infekcie mikrotraumami na slizniciach a koži. Osoby s chronickými ochoreniami, zníženou imunitou a osoby žijúce v nevyhovujúcich hygienických podmienkach sú vystavené vyššiemu riziku infekcie.
Mykobaktérie putujú krvným obehom do rôznych orgánov a usadzujú sa tam. Micobacterium leprae rastie pomerne pomaly, takže inkubačná doba ochorenia trvá od šiestich mesiacov do desiatich rokov.
Formy a príznaky lepry
Choroba malomocenstva spravidla začína výskytom malátnosti, slabosti, letargie a ospalosti. Pacienti s leprou sa môžu sťažovať na znecitlivenie prstov na nohách, rukách a výskyt hustých hrbolčekov na koži.
Na základe typu hlavných príznakov lepry sa rozlišujú tieto formy ochorenia:
- Tuberkuloidná lepra. Toto je najpriaznivejšia možnosť pre rozvoj ochorenia. V tomto prípade dochádza k poškodeniu kože a nervového systému, ale funkcie vnútorných orgánov nie sú narušené. V počiatočných štádiách ochorenia sa na povrchu kože pacientov s leprou môže objaviť jedna alebo viac škvŕn, papuliek alebo plakov, ktoré môžu byť červenkasté alebo svetlejšie ako zvyšok kože. Potom sa prvky začnú navzájom spájať a vytvárajú zložité vrecká s bordovými obrysmi, vyvýšeným hrebeňovým okrajom a stenčenou pokožkou v strede. Na končatinách a tvári sa môžu objaviť útvary podobné nádorom. Symptómy malomocenstva spojené s poškodením nervového systému sa prejavujú tak, že vedľa kožných lézií sú palpované bolestivo zhrubnuté nervové kmene (najčastejšie sú postihnuté ulnárne, radiálne, príušné a tvárové nervy). Motorická aktivita prstov je narušená a vytvárajú sa také vonkajšie príznaky malomocenstva, ako je „klesnutá noha“ a „vtáčia noha“. Vzhľadom na to, že je narušená výživa pokožky, stáva sa krehkou, môže sa vyvinúť spontánne odtrhnutie odumretej časti tela (mrzačenie);
- Lepromatózna lepra. Najťažšia forma ochorenia. Začína sa objavením sa lesklých škvŕn (červenkastých alebo svetlých) na povrchu kože. Zároveň je zachovaná citlivosť v postihnutej oblasti. Po niekoľkých rokoch začnú v oblasti týchto škvŕn vypadávať vlasy, vznikajú uzliny a nádory. Ak sú ložiská podobné nádoru lokalizované v oblasti brady, hrebeňov obočia a uší, potom tvár nadobúda vzhľad, ktorý je v lekárskej literatúre opísaný ako „levová tvár“. Pomerne často sa na nádoroch objavujú vredy, ktoré sa infikujú a po zahojení sa na ich mieste vytvoria drsné jazvy. Taktiež u pacientov s leprou tejto formy dochádza k poškodeniu nosovej sliznice s perforáciou septa a zmenami tvaru nosa. Patologický proces sa môže rozšíriť do ústnej dutiny a hrtana, čo vedie k zmene hlasu. V neskorších obdobiach je narušená citlivosť dolných a horných končatín, tvoria sa kontraktúry prstov, tvoria sa nehojace sa vredy. U pacientov s leprou dochádza k zápalu lymfatických uzlín. V 80% prípadov dochádza k poškodeniu oka, ktoré vedie k slepote. Granulómy vyvíjajúce sa v kostiach vedú k dislokáciám a zlomeninám. Granulómy sa môžu tvoriť v pľúcach, obličkách, slezine, pečeni, čo vedie k narušeniu fungovania týchto orgánov;
- Hraničné formy ochorenia lepry. Sú charakterizované prítomnosťou znakov dvoch hlavných foriem ochorenia a prebiehajú miernejšie.
Diagnóza lepry
Diagnóza ochorenia je založená na charakteristických klinických prejavoch lepry a je potvrdená mikroskopickým vyšetrením vzoriek biopsie.
Na odber biologického materiálu sa na koži urobí plytký rez a z oblasti granulómu sa odoberú škrabky.
Na výskum možno odobrať aj vzorky hlienu z ústnej dutiny a nosohltana, ako aj obsah lymfatických uzlín.
Liečba lepry
V súčasnosti, ak sa liečebné opatrenia prijmú včas, môže byť malomocenstvo úplne vyliečené.
Liečba tohto ochorenia je dlhý proces, ktorého účelom je zničiť pôvodcov ochorenia, zabrániť jeho opätovnému rozvoju a liečiť komplikácie. Pacienti s leprou sú hospitalizovaní v špeciálnych ústavoch - kolóniách malomocných.
Hlavným liekom používaným pri liečbe lepry je dapson, ktorý sa predpisuje v dennej dávke 50-100 mg. Môžu sa použiť aj lieky ako rifampín, klofazimín a etionamid.
Nedávno sa zistilo, že antibiotiká ako minocyklín, klaritromycín a ofloxacín zabíjajú M. leprae pomerne rýchlo a znižujú infiltráciu kože. Ich kombinovaná aktivita je vyššia ako u klofazimínu, dapsónu a etionamidu.
Okrem antibakteriálnej liečby lepry sa používa aj protizápalová terapia.
Ak sa mykobaktérie u pacienta nezistia do 6-12 mesiacov po priebehu liečby, potom sa prevedie do ambulantného liečebného režimu.
Za účelom sociálnej adaptácie osôb, ktoré trpeli týmto ochorením, sa odporúča psychoterapeutická liečba. Na udržanie imunity a prevenciu infekčných komplikácií potrebujú títo ľudia dobrú výživu, fyzikálnu terapiu a fyzioterapeutickú liečbu. Keďže u ľudí, ktorí prežili malomocenstvo, je znížená citlivosť končatín, musia byť pri pohybe opatrní, aby sa predišlo zraneniam v domácnosti.
Malomocenstvo je teda závažné infekčné ochorenie. Napriek tomu, že je pri včasnom vyhľadaní lekárskej pomoci úplne liečiteľná, jej komplikácie zostávajú človeku po celý život. Preto, aby sa zabránilo lepre, je potrebné vykonávať preventívne opatrenia zamerané na zlepšenie životných podmienok, zvýšenie imunity a kvality života.
Malomocenstvo (lepra) je tá istá choroba, ktorá má aj mnoho iných názvov: Hansenova choroba, hansenióza, elephantiasis graecorum, lepra orientalis, lepra arabum, satyriasis, krymská choroba, krymská choroba, fenická choroba, smútočná choroba, choroba sv. Lazara, lenivosť smrť atď. Lepra je chronické infekčné ochorenie, typ granulomatózneho ochorenia. Pôvodcom lepry je Mycobacterium leprae.
V roku 2008 bol identifikovaný druhý pôvodca lepry - Mycobacterium lepromatosis. Ochorenie vzniká pri poškodení kože, periférnych nervov, predných častí očí a sliznice horných dýchacích ciest. Mykobaktérie sa prenášajú z chorého človeka na zdravého cez poškodenú kožu a sliznice dýchacieho systému. Choroba sa vyvíja častým kontaktom s pacientmi, ktorí nedostávajú liečbu.
V Ruskej federácii je malomocenstvo zriedkavé. Prípady ochorenia sú hlásené v krajinách Južnej Ameriky, Afriky a Ázie. Podľa WHO bolo v roku 2016 registrovaných viac ako 170 tisíc pacientov žijúcich v 145 krajinách. Celkovo je na svete registrovaných viac ako 10 miliónov pacientov s leprou.
Včasná diagnostika ochorenia a adekvátna liečba vedú k úplnému uzdraveniu. V opačnom prípade pacienti zostávajú hlboko postihnutí po celý život.
Ryža. 1. Malomocní – tak sa v staroveku nazývali ľudia s leprou.
Prípad malomocenstva
Lepra je známa už od staroveku. Informácie o chorobe boli zaznamenané už v 15. – 10. storočí pred Kristom. Lepra sa spomína v Biblii a Ebersových papyroch. Hippokrates opísal túto chorobu. V dávnych dobách na východe zúrila malomocenstvo. Rozšírené šírenie choroby bolo zaznamenané v stredoveku. Začiatkom 13. storočia začali v Európe epidémie. Chorobu na toto územie pravdepodobne priniesli križiaci. Deformácia vzhľadu a deformácia malomocných pacientov spôsobila znechutenie a strach. Takíto pacienti sa nazývali malomocní. Premenili sa na skutočných vyvrheľov. Aby sa zabránilo šíreniu infekcie, bolo vytvorených veľa miest na usídlenie „malomocných“ - kolónie malomocných, kde boli pacienti držaní až do konca života. Prvé leprosária sa nachádzali v kláštoroch a prispeli k nešíreniu infekcie, pričom pôsobili ako karanténne inštitúcie. V polovici 13. storočia bolo v Európe asi 19 tisíc kolónií malomocných. Napriek tomu, že lepra je známa už od staroveku, pôvodcu choroby objavil Gerhard Hansen až v roku 1873. V roku 1948 založil francúzsky novinár Raoul Follero Rád dobročinnosti a v roku 1966 Federáciu európskych antileprozoálnych asociácií. 30. január je Deň práv na lepru.
Henry XIV, Louis XI, byzantský cisár Konštantín a impresionistický umelec Paul Gauguin trpeli leprou.
Ryža. 2. Pacienti s leprou („malomocní“) boli v staroveku vyhnaní z osád.
Prevalencia ochorenia
Malomocenstvo je bežné hlavne v krajinách s tropickým podnebím. Maximálny počet chorých je zaznamenaný v krajinách ako Brazília, India, Barma, Indonézia, Filipíny, Nepál, Tanzánia a Konžská republika.
Lepra v Rusku
Na území bývalého ZSSR bola lepra zaznamenaná v oblasti Dolného Povolžia, na Ďalekom východe, v Karakalpakii, na severnom Kaukaze, v Kazachstane a v pobaltských štátoch. V modernom Rusku je choroba zriedkavá - ojedinelé prípady ročne. Celkovo je asi 700 pacientov, ktorí žijú v 4 kolóniách malomocných nachádzajúcich sa v Astrachane, Tveri, Moskovskej oblasti a na území Krasnodar.
Ryža. 3. Následky malomocenstva. Strata prstov.
Pôvodca malomocenstva. Mikrobiológia
Napriek tomu, že lepra je známa už od staroveku, pôvodcu choroby prvýkrát objavil nórsky vedec Gerhard Hansen až v roku 1873.
Taxonómia patogénu
Príčinou lepry sa ukázala byť baktéria (bacil) patriaca do čeľade Mycobacteriacea, tzv. Mycobacterium Leprae hominis(Hansenov bacil, Hansenov bacil).
V roku 2008 bol objavený druhý typ baktérie, ktorá spôsobuje lepru - Mycobacterium lepromatosis. Zistilo sa, že tieto baktérie spôsobujú difúznu lepromatóznu lepru, rozšírenú hlavne v Karibiku. Ochorenie je charakterizované rozsiahlymi ulceráciami na koži, poškodením nervov a vnútorných orgánov.
Štruktúra pôvodcu lepry
Mycobacterium lepra je v mnohých ohľadoch podobná tuberkulóznym bacilom.
Ryža. 4. Mycobacteria lepra sú valcovité, rovné alebo mierne zakrivené.
Faktory patogenity
Faktor virulencie Mycobacterium Leprae je fosfatidová frakcia, ktorá je súčasťou lipidov bunkovej steny.
Antigény pôvodcu lepry
Mikrokapsula baktérie lepry má antigénne vlastnosti. Boli identifikované dva antigény: tepelne stabilný a tepelne labilný. Tepelne stabilný antigén (polysacharid) je spoločný pre všetky mykobaktérie, tepelne labilný antigén (proteín) je vysoko špecifický pre mykobaktérie lepry.
Genóm patogénu
Genóm pôvodcu lepry bol prvýkrát rozlúštený v roku 2001. Skladá sa z 3 268 203 párov nukleotidových báz. Genetika z univerzity v Tübingene (Nemecko) dokázala, že genóm Mycobacterium leprae sa za posledných 500 rokov nezmenil.
Reprodukcia
Mycobacterium lepra sa rozmnožuje priečnym štiepením. Proces reprodukcie sa vyskytuje iba v cytoplazme tkanivových buniek.
Udržateľnosť
Vo vonkajšom prostredí vykazujú patogény lepry zvýšenú odolnosť, no zároveň sa rýchlo strácajú ich virulentné vlastnosti.
Mikroskopia
Podľa Ziehl-Neelsena sú mykobaktérie lepra sfarbené do ružova (gram-pozitívne, acidorezistentné). V posledných rokoch sa rozšírila technika farbenia náterov metódou Marcinowski.
Kultivácia
Nie je možné pestovať Mycobacterium Leprae na umelých médiách. Na kultiváciu sa používajú špeciálne médiá, ktoré obsahujú ľudské sérum. In vitro sú línie izolovaných mykobaktérií udržiavané v pásavcoch a na labkách infikovaných myší.
Ryža. 5. Pôvodcovia lepry (Mycobacterium Leprae) sa nachádzajú jednotlivo alebo v zhlukoch, ktoré pripomínajú krabičky cigariet alebo balóniky.
Epidemiológia
Lepra je málo nákazlivá choroba. Pri infikovaní sa choroba vyvíja v 10 - 20% prípadov. Existuje vysoká prirodzená odolnosť voči infekcii leprou. Silný imunitný systém zaručuje, že človek nedostane lepru.
Riziková skupina
Medzi ľudí s vysokým rizikom lepry patria ľudia žijúci v endemických oblastiach. Existuje vysoké riziko ochorenia medzi lovcami pásavcov, tými, ktorí vyrábajú remeslá zo škrupín zvierat, a pri konzumácii mäsa zvierat. K ochoreniu prispieva život v nehygienických podmienkach, podvýživa, alkoholizmus, ťažká fyzická práca a choroby, ktoré oslabujú imunitný systém. Malomocenstvo je bežné v ekonomicky zaostalých krajinách medzi najchudobnejšími vrstvami obyvateľstva.
Zdroj infekcie
Zásobníkom a zdrojom patogénov lepry je chorý človek a pásavec. Človek sa nakazí od zvieraťa škrabancami získanými pri love alebo konzumáciou mäsa. Pásavce žijú v Strednej a Južnej Amerike a patria do triedy cicavcov. Každý rok v USA ochorie na lepru až 150 ľudí. Všetci buď lovili pásavce, jedli ich mäso, alebo vyrábali falzifikáty z brnenia zvierat.
Ako sa prenáša lepra?
Hlavnými cestami prenosu sú vzdušné kvapôčky a kontakt. Choroba sa neprenáša in utero.
- Chorý človek, ktorý sa nelieči, šíri Mycobacterium lepru kašľom a kýchaním. Pri rozprávaní sa baktérie šíria v okruhu až 1,5 metra.
- O niečo menej často sa patogény dostávajú do ľudského tela kontaktom cez mikrotrhlinky, škrabance, rany alebo škrabance. Faktorom prenosu infekcie sú aj veci pacienta. Mycobacterium lepra u pacientov počas obdobia exacerbácie sa nachádza v moči, slzách, sperme, výtoku z močovej trubice, krvi a materskom mlieku.
Ryža. 6. Na fotografii je pásavec. Zviera má škrupinu pozostávajúcu z nadržaných štítkov, ktoré sú navzájom pohyblivo spojené.
Patogenéza
Pôvodcovia lepry sa do ľudského tela dostávajú cez sliznicu horných dýchacích ciest a poškodenú kožu. Úplný obraz choroby sa vyvinie po inkubačnej dobe niekoľkých rokov alebo desaťročí. Preniknutie Mycobacterium lepra do ľudského tela spôsobuje ochorenie len v 10 - 20% prípadov.
Lepromatózne granulómy
Mykobaktérie postihujú kožu, sliznice, povrchovo uložené periférne nervy a vnútorné orgány, kde sa tvoria granulómy. Pri lepromatóznom type lepry pozostávajú granulómy z penových makrofágov naplnených mykobaktériami. Zhluky granulómov tvoria lepromy. Pri tuberkuloidnom type lepry pozostávajú granulómy z epiteloidných buniek a obsahujú malý počet patogénov.
Ryža. 7. Pacienti s leprou. Lepromatózne granulómy sú viditeľné na tvári a krku.
Lepromatózna neuritída
Lepra postihuje periférny nervový systém. Existuje výrazný tropizmus patogénov pre lemocyty - Schwannove bunky, umiestnené pozdĺž axónov nervových buniek (dlhý proces), ktoré vykonávajú podporné a trofické funkcie. Zápal periférnych nervov a súvisiace neurologické poruchy sa vyvíjajú rýchlejšie pri tuberkuloidnom type. Pri lepromatóznej lepre sú periférne nervy postihnuté neskoro. Lepromatózna neuritída má vzostupnú povahu. Postupne sú nervové vlákna zničené a nahradené spojivovým tkanivom. Poškodenie periférnych nervov vedie k rozvoju motorických a trofických porúch.
Ryža. 8. Poškodenie periférnych nervov. Kefa v tvare pazúrov.
Poškodenie vnútorných orgánov
Výraznejší zápal vnútorných orgánov sa pozoruje pri lepromatóznom type lepry. Na sliznici horných dýchacích ciest sa objavujú lymfatické uzliny, pečeň, slezina, semenníky, nadobličky, obličky, srdce, pľúca, granulómy pozostávajúce z makrofágov naplnených obrovským množstvom patogénov lepry.
Druhy malomocenstva
V závislosti od stupňa imunologickej reaktivity (bunkovej imunity) sa u pacienta vyvinie jeden alebo iný typ lepry.
- Tuberkuloidný typ lepry(najpriaznivejšie) sa tvorí u jedincov s vysokým stupňom imunologickej reaktivity. Pre ostatných je choroba menej nebezpečná. Priebeh nie je závažný, s primárnym poškodením kože a periférnych nervov. Vyrážky na koži vyzerajú ako malé papuly a sú sprevádzané anestéziou. Infiltráty obsahujú malý počet patogénov.
- Lepromatózny typ lepry sa tvorí u jedincov s nízkym stupňom imunologickej reaktivity. Protilátky produkované počas choroby nechránia telo pred infekciou. Ochorenie postihuje kožu a sliznice, nervové kmene, lymfatické uzliny a vnútorné orgány. Leproma infiltráty obsahujú obrovské množstvo mykobaktérií. V priebehu času sa lepromy rozpadajú. Výsledné vredy sa pomaly hoja. Lepromatózny typ lepry môže mať rozmazané a atypické formy.
- Nediferencovaný typ malomocenstva sa vyvíja, keď sa u pacientov ešte nevytvoril typ imunologickej aktivity. Pri priaznivom priebehu sa v budúcnosti vyvíja tuberkuloidný typ malomocenstva s nízkym stupňom imunologickej reaktivity, vzniká lepromatózny typ lepry.
Ryža. 9. Tuberkuloidný (foto vľavo) a lepromatózny (foto vpravo) typ lepry.
Klasifikácia choroby
Existujú tri typy (formy) lepry:
- lepromatózny typ,
- tuberkuloidný typ,
- nediferencovaný alebo hraničný typ.
Každý typ malomocenstva prechádza vo svojom vývoji 4 štádiami:
- progresívne štádium,
- stacionárny stupeň,
- regresívne štádium,
- štádium reziduálnych zmien.
Inkubačná doba
Priemerná inkubačná doba lepry je 3 - 6 rokov. Možný rozsah trvania latentného obdobia je od 3 do 35 rokov. Prodromálne obdobie nemá špecifické príznaky a často sa nezaznamenáva. Nástup choroby je nepostrehnuteľný. Najprv sa objaví slabosť a malátnosť. Pacient sa stáva letargickým a preťaženým. Niektorí z nich pociťujú necitlivosť prstov na rukách a nohách.
Lepromatózny typ. príznaky a symptómy
Lepromatózny typ lepry je charakterizovaný vývojom rôznych prvkov kožných lézií - fuzzy škvrny, plaky, infiltráty a uzliny. Keď dôjde k ochoreniu, sliznice a vnútorné orgány sú zapojené do patologického procesu pomerne skoro a nervový systém dosť neskoro. Tento typ malomocenstva je ťažké liečiť. Obrovské množstvo patogénov je lokalizovaných v prvkoch kožných lézií. Lepromínová reakcia je negatívna v dôsledku rozvinutej anergie.
Malomocné kožné lézie
Ochorenie najčastejšie postihuje pokožku tváre, uší, zápästia, lakťov, kolien a zadku. Lepromy sa extrémne zriedkavo objavujú na pokožke hlavy, vnútorných častiach očných viečok, podpazuší, lakťoch a podkolenných jamkách.
Škvrny a plaky
Na začiatku ochorenia sa na koži objavia sotva viditeľné, rozmazané, červenkasté škvrny, ktoré sa premieňajú na plaky. Plakety nemajú jasné hranice. V priebehu času, v dôsledku rozvoja cievnej parézy a hemosiderózy, škvrny a plaky získavajú hnedý alebo medený (hrdzavý) odtieň. V dôsledku zvýšenej sekrécie mazu sa ich povrch stáva hladkým, lesklým, lesklým (mastným). Zväčšené vylučovacie kanály potných žliaz a vellus vlasových folikulov v oblasti infiltrátov dodávajú pokožke vzhľad „pomarančovej kôry“. Postupom času sa potenie znižuje a úplne prestane. Citlivosť v postihnutých oblastiach nie je narušená. Po 3 - 5 rokoch sa škvrny a plaky transformujú na lepromy.
Lepromas
Spočiatku lepromy pripomínajú malé jednoduché alebo viacnásobné husté uzliny s veľkosťou od 1 - 2 mm do 2 - 3 cm, bezbolestné, s mastným povrchom, ostro ohraničené od okolitých tkanív a obsahujú mnoho patogénov lepry. Postupom času sa tuberkulózy transformujú na silné infiltráty - uzly. Lepromy sú dermálne a hypodermálne.
Hypodermálne lepromy sa nachádzajú pod dermis (samotná koža) a najskôr sa choroby zisťujú iba palpáciou. Keď sa dostanú do dermis, stanú sa viditeľnými pre oko.
Dermálne lepromy Najprv vyzerajú ako papuly oválneho tvaru, ktoré sa postupne menia na tuberkulózy, ktoré majú červenkasto-hrdzavú farbu, s lesklým povrchom a stúpajú nad povrch kože.
Niekedy sa lepromy vyriešia. Na ich mieste zostáva pigmentovaná škvrna. Niekedy lepromy ulcerujú. Tvorba vredov sa vyskytuje od stredu. Majú strmé, strmé, vyvýšené okraje. Spodok vredov je pokrytý žltkastošedým povlakom. Vredy sa môžu spájať a vytvárať rozsiahle ulceratívne povrchy. Krvavý výtok obsahuje obrovské množstvo mykobaktérií (až 1 miliardu na 1 cm3). Postupne sa vredy zjazvujú. Na ich mieste zostáva vpadnutá (niekedy keloidná) jazva. Keď dôjde k ulcerácii hlboko ležiacich leprom, do patologického procesu sú zapojené kĺby a malé kosti, ktoré sú zničené a odpadávajú (mutilatio), čo vedie k deformáciám a znetvoreniu.
Známky a symptómy malomocenstva postihujúce tvár
Difúzna infiltrácia pokožky tváre vedie k prehĺbeniu prirodzených vrások a záhybov. Hrebene obočia začínajú ostro vyčnievať dopredu. Ušné lalôčiky rastú. Zhrubne nos, pery, líca a brada. Nadobudnú laločnatý vzhľad a divoký výraz, ktorý pripomína „leviu tvár“ (fades leonina).
Ryža. 10. Fotografie ľudí trpiacich leprou. Na koži tváre sú viditeľné viaceré lepromy.
Príznaky a symptómy lepry s nosovými léziami
Sliznica nosa je postihnutá pri lepre vždy a dlho pred postihnutím kože. Nádcha a krvácanie z nosa sú prvými príznakmi lepry. Sliznica nosa sa zmení na červenú a napučiava, potom sa objavia malé erózie a tvoria sa masívne kôry, čo vedie k ťažkostiam s dýchaním. Vzniká obraz leprickej rinitídy.
Lepra ulcerácia vedie k zničeniu nosovej priehradky. Najprv sa špička nosa zdvihne nahor, potom sa nos potopí („sedlový nos“).
Mycobacterium lepra sa zisťuje v slizničných svorkách. Najmä veľa patogénov je lokalizovaných v sliznici chrupavkovej časti septa.
Ryža. 11. Ľudia trpiaci lepromatóznou leprou sa nazývali malomocní. Na fotografii sú pacienti, ktorých tváre sú znetvorené leprou.
Príznaky a príznaky lepry v ústach
Pri ťažkej lepre je zaznamenané poškodenie sliznice ústnej dutiny a hrtana. Postihnuté je mäkké a tvrdé podnebie, zadná časť jazyka a červený okraj pier.
Ryža. 12. Pri lepre rastú ušné lalôčiky.
Známky a príznaky lepry v očiach
Pri lepromatóznej lepre sú často postihnuté orgány videnia: episklera sa zapáli (episkleritída), očná rohovka (fokálna keratitída), dúhovka (iridocyklitída), vonkajšia vrstva oka (konjunktivitída), zákal šošovka je zaznamenaná a okraje očných viečok sa zapália.
Vzhľad lepromov na povrchu dúhovky vedie k narušeniu ubytovania a deformácii žiaka. Leproózna keratitída a iridocyklitída bez liečby vedú k úplnej strate zraku. Keď sa okraje očných viečok zapália, mihalnice vypadnú. Lepra keratitída je charakterizovaná absenciou výtoku a miernymi príznakmi zápalu.
Ryža. 13. Poškodenie orgánov zraku v dôsledku lepry.
Poškodenie vlasov a nechtov v dôsledku lepry
Po 3 - 5 rokoch od nástupu ochorenia sa v oblastiach infiltrácie pozoruje vypadávanie vlasov. Vlasy vypadávajú z oblasti obočia, mihalníc, brady a fúzov. Na obočí začínajú vypadávať vlasy z vonkajšieho okraja. V oblastiach infiltrácie sa zaznamenáva vypadávanie vlasov.
Nechty s malomocenstvom strácajú lesk, sú matné, zhrubnuté, krehké a získavajú sivastý odtieň.
Ryža. 14. V dôsledku trofických porúch pri lepre vzniká zmrzačenie (odvrhnutie) rúk a nôh.
Príznaky a symptómy lepry postihujúce vnútorné orgány
Pri lepromatóznej lepre je zaznamenané poškodenie vnútorných orgánov.
- Pečeň a slezina sa zväčšujú a stávajú sa hustejšími. V tkanivách týchto orgánov sa objavujú mnohé lepromy podobné proso. Vyvíja sa chronická hepatitída.
- Všetky skupiny lymfatických uzlín (okrem hrudných a mezenterických) sú zväčšené. Získavajú hustú konzistenciu, sú mobilné a bezbolestné.
- Malomocenstvo ovplyvňuje endokrinné žľazy. Človek rýchlo starne. Ženy pociťujú menštruačné nepravidelnosti a skorú menopauzu. U mužov sú postihnuté semenníky (orchitída) a prívesky (epididymitída). Funkcia semenníkov sa znižuje. Sklerotický proces vedie k azospermii. Rozvíja sa gynekomastia a infantilizmus. Potencia klesá až k impotencii.
Ryža. 15. Pri atrofii kruhových svalov sa oči úplne nezatvárajú.
Príznaky a symptómy lepry postihujúce nervový systém
Pri lepre je periférny nervový systém postihnutý neskoro. Je to spôsobené vysokou odolnosťou axiálnych valcov voči lepromatóznej infekcii. V zásade sa u pacientov vyvinie symetrická polyneuritída. Nervové kmene postihnuté infekciou zhrubnú, zhustnú a vyhladia sa a dajú sa ľahko prehmatať.
V oblastiach, kde dochádza k vzniku malomocných infiltrátov, citlivosť pretrváva dlhú dobu, ale časom sa stráca, kým sa nedosiahne úplná anestézia, čo vedie k častým popáleninám a zraneniam, ktoré si pacienti nevšimnú. Príčinou je kompresia nervov bunkovými infiltrátmi.
Hlboká citlivosť, periostálne a šľachové reflexy sú zachované.
Pri poškodení centrálneho nervového systému vznikajú neurózy a psychózy.
Pri poškodení periférneho nervového systému sa u pacientov s leprou vyvinú motorické a trofické poruchy a citlivosť je narušená.
Trofické poruchy:
- Pigmentácia kože je narušená.
- Na nohách sa objavujú trofické vredy.
- Zaznamenáva sa zmrzačenie (odmietnutie) rúk a nôh. Najprv ruky a nohy zmäknú, ako nohy žiab alebo tuleňov, a potom sa spontánne odtrhnú. Ruky a nohy sú skrátené.
- Funkcia potných a mazových žliaz je narušená. V priebehu času je hypofunkcia nahradená úplnou absenciou potenia a sekrécie mazu. Koža zhrubne a ďalej praská.
Poruchy pohybu:
- V dôsledku prevahy tonusu flexorov vznikajú kontraktúry. Prsty na rukách a nohách sa ohýbajú (pazúrovitá ruka, cauda equina).
- V dôsledku svalovej atrofie dochádza k kolapsu medzikostných priestorov. Ruka sa splošťuje a pripomína opičiu labku.
- Pri atrofii orbicularis svalov sa oči nemôžu úplne zavrieť (lagoftalmus).
- Poškodenie tvárového nervu vedie k atrofii tvárových svalov. Tvár sa stáva maskou a nadobúda smutný výraz.
- S chorobou sa vyvíja paréza žuvacích svalov.
Ryža. 16. Následky malomocenstva. Pri poškodení nervového systému vznikajú kontraktúry, svalová atrofia a trofické poruchy.
Príznaky a symptómy lepry. Tuberkuloidný typ
Tuberkuloidná lepra je relatívne benígna a pomalá. Ochorenie postihuje kožu a periférne nervy. Vnútorné orgány sú mierne ovplyvnené. Často sa pozorujú prípady spontánnej regresie. Vo väčšine prípadov je prognóza ochorenia priaznivá. Tuberkuloidná lepra má nízky stupeň nákazlivosti.
Kožné lézie
Pri tuberkuloidnej forme ochorenia sa na koži objavujú depigmentované alebo červenkasté škvrny s centrálnym blanšírovaním a ostro ohraničenými hranicami. Škvrny sa časom zväčšujú a ich okraje stúpajú. Pozdĺž okrajov škvŕn sú husté a ploché papuly, ktoré ohraničujú poškodenú oblasť od zdravej kože. Keď sa škvrny na koži spájajú, vytvárajú sa vzory bizarného prstencového tvaru. Centrálna časť škvŕn podlieha depigmentácii a atrofii a časom vybledne. V rámci postihnutej oblasti nedochádza k citlivosti kože, zastavuje sa potenie a sekrécia mazu. Výsledné zranenia, poškodenia a popáleniny vedú k rozvoju sekundárnej flóry.
Ryža. 17. Tuberkuloidná lepra.
Poškodenie periférnych nervov sa vyvíja rovnako ako pri lepromatóznej forme ochorenia, ale už v prvých štádiách ochorenia a ľahšie. Postihnuté nervové kmene (zvyčajne radiálny, ulnárny, tvárový a príušný nerv) sú po čase bolestivé, zhrubnú a začnú byť prehmatávané. Rozvíjajú sa kontraktúry a svalová atrofia, čo spôsobuje, že končatiny a tvár nadobudnú charakteristický vzhľad (masková tvár, pazúrovitá ruka, konská noha). Postihnuté sú kožné prívesky - je narušená práca mazových a potných žliaz, vypadávajú vlasy a mihalnice, nechty hrubnú a drobia sa. Reakcia lepromínu je výrazne pozitívna.
Ryža. 18. Tuberkuloidný typ lepry.
Nediferencovaný typ malomocenstva
Nediferencovaný (hraničný) typ lepry sa vyvíja, keď sa u pacienta ešte nevyvinul určitý typ imunologickej aktivity. Pri priaznivom priebehu sa následne vyvinie tuberkuloidný typ lepry s nízkym stupňom imunologickej reaktivity, vzniká lepromatózny typ lepry. Reakcia lepromínu v závislosti od smeru patologického procesu môže byť negatívna alebo pozitívna. Nediferencovaný (hraničný) typ lepry spája klinické prejavy 2 hlavných typov ochorenia, avšak s miernejším priebehom.
Ryža. 19. Nediferencovaný (hraničný) typ lepry sa vyvíja v prípadoch, keď sa ešte nevytvoril typ imunologickej aktivity.
Imunita pri lepre
Prirodzená imunita pri lepre je bunkovej povahy. Makrofágy sú schopné zachytiť mykobaktérie, ale nedokážu ich stráviť (neúplná imunita). Znižuje sa počet a aktivita T-lymfocytov (buniek zodpovedných za bunkovú imunitu), vzniká sekundárna imunodeficiencia. Protilátky sa tvoria v krvi pacientov, ale nechránia telo pred infekciou. Získaná imunita je slabo vyjadrená. U osôb s prirodzenou imunitou nedochádza k vzniku malomocenstva ani pri blízkom kontakte s pacientmi.
Ryža. 20. Choroba malomocenstvo. Medzi vážne následky patria kontraktúry a odmietnutie prstov.
