Diferenciálna diagnostika hemoragickej diatézy je založená na zvláštnostiach ich klinického vzhľadu a hlavných poruchách v hemostatickom systéme.

Trombocytopénia je charakterizovaná petechiálno-škvrnitým typom krvácania, pozitívnymi testami na krehkosť kapilár, predĺženým časom krvácania, výrazným znížením počtu krvných doštičiek bez významnej zmeny zrážania krvi.

Pre dedičné koagulopatie (hemofília) je charakteristický hematómový typ krvácania s predĺženým krvácaním pri operáciách a úrazoch. Zisťuje sa ťažká hypokoagulácia, nedostatok krvných koagulačných faktorov, pričom počet krvných doštičiek a čas krvácania sa nemení.

Pri hemoragickej vaskulitíde sa pozoruje vaskuliticko-fialový typ krvácania, príznaky poškodenia brušných orgánov a obličiek s normálnym počtom krvných doštičiek. V dĺžke trvania krvácania a poruchách zrážanlivosti krvi nedochádza k žiadnym zmenám, pozitívne sú príznaky štípanca a škrtidla.

Diferenciálne diagnostické testy hemoragických hemostaziopatií v závislosti od typu krvácania

Typ krvácania	Choroby a syndrómy	Testy
Mikrocirkulačný	Trombocytopénia a trombocytopatia	Stanovenie počtu krvných doštičiek, ich adhézia, agregácia, agregátogram
nedostatok faktora VII	protrombínový čas
nedostatok faktorov X, V, II	rovnaký + ACT, kaolín-cefalínový čas
nedostatok faktora I	rovnaký + trombínový čas, aktivita faktora I
Makrocirkulačný (hematóm)	hemofília A a B	čas zrážania krvi, ACT, kaolín-cefalínový čas
Zmiešané	Von Willebrandova choroba, diseminovaná intravaskulárna koagulácia, závažný nedostatok faktora VII, nedostatok faktora XIII	čas krvácania, priľnavosť krvných doštičiek, protrombínový čas, rozpustnosť fibrínu v 5M močovine
Vaskulitická fialová	Hemoragická vaskulitída, hemoragické horúčky	sekundárne poruchy (DIC syndrómy)
Angiomatózne	Teleangiektázia, angiómy	hemostáza

1. Neurocirkulačná dystónia. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinické varianty priebehu, diagnostika. Moderné princípy liečby. Prevencia v podmienkach námorníctva. Vojenská lekárska odbornosť.

Termín "neurocirkulačná dystónia" navrhol GF Lang v roku 1953 a dostatočne podložený významným kardiológom N. N. Savitským.

NCD je polyetiologické ochorenie, ktoré je založené na dedičnej predispozícii k výskytu porušení regulačných interakcií medzi centrálnym nervovým, autonómnym nervovým, endokrinným a imunitným systémom; charakterizované dysfunkciou kardiovaskulárnych, respiračných a iných systémov tela, ktoré sa vyvinuli v dôsledku ich selektívnej porážky; sprevádzané vo väčšine prípadov hraničnými psychickými symptómami.

V tomto prípade sú prioritnými príčinnými faktormi, ktoré prispievajú k spusteniu „patologického reťazca“ choroby: ložiská chronickej infekcie; pracovné riziká (ako hluk, vibrácie, zmenené zloženie plynov vo vzduchu; mikrovlnné, vysokofrekvenčné, nízkofrekvenčné, ionizujúce, laserové (nízke) žiarenie atď.); prispôsobenie sa novým klimatickým, geografickým a sociálnym podmienkam prostredia. Kombinácia viacerých rizikových faktorov zvyšuje pravdepodobnosť vzniku ochorenia. Neurotické reakcie a neurózy majú osobitný význam pri rozvoji kliniky NCD.

NDC klasifikácia. Najrozšírenejšia bola klinická klasifikácia N.N.Savitského s dodatkami F.I.Komarova, podľa ktorej sa rozlišujú štyri formy formy: srdcová, hypertenzná (hypertenzná), hypotonická (hypotenzná) a zmiešaná.

Patogenéza. Pri rozvoji kliniky NCD majú veľký význam zmeny vyšších nervových procesov, neuroendokrinné interakcie, poruchy regulácie krvného obehu. Okrem toho sa na patogenéze tohto ochorenia podieľajú metabolické poruchy, homeostáza, transkapilárny metabolizmus a imunita. Veľká pozornosť sa venuje genetickému determinizmu NDC.

Poliklinika. Klinika NCD je mimoriadne rôznorodá a zahŕňa viac ako 150 symptómov a 32 syndrómov (citované podľa GM Pokaleva, 1994). V klinickom obraze možno pozorovať nasledovné syndrómy: celkový neurotický, cerebrovaskulárny, srdcový, periférny, ako aj hypertenzný alebo hypotenzívny.

Názov syndrómu určuje jeho hlavný prejav, avšak pri každom z nich sa prejavujú príznaky ako podráždenosť, zvýšená úzkosť, letargia, apatia, znížená výkonnosť, poruchy spánku, pocit hrče v krku, pocit pálenia v rôznych častiach tela. s telom sa stretávame s pomerne rovnakou frekvenciou... Celkom typické sú aj bolesti hlavy, závraty, tiaže v hlave, nevoľnosť, vegetatívne záchvaty, mdloby.

Hypertenzný syndróm sa vyskytuje u 79 % týchto pacientov. Takíto pacienti majú tiež hyperventilačný syndróm, obdobia subfebrilného stavu (bez laboratórnych príznakov zápalovej reakcie), vyjadrené vo väčšej alebo menšej miere, sympato-adrenálne krízy. Uvedené symptómy sa zintenzívňujú na pozadí akútnych alebo chronických stresových situácií, klimaticko-geografickej, sociálnej, vojensko-profesionálnej adaptácie, po infekcii atď.

Existuje 8 skupín príznakov, aj keď nie všetci pacienti ich majú celé:

1) srdcové symptómy (kardialgia, palpitácie, extrasystol);

2) poruchy periférnych ciev;

3) príznaky autonómnej dysfunkcie;

4) poruchy dýchania;

5) psychoemočné poruchy;

6) astenický syndróm (vrátane zníženej výkonnosti);

7) nešpecifické zmeny v koncovej časti komorového komplexu na EKG (poskytuje sa povinné použitie fyzikálnych a drogových testov);

8) dlhodobo priaznivá anamnéza bez známok poškodenia kardiovaskulárneho systému.

Diagnostika. Prvá fáza zahŕňa posúdenie sťažností, objektívne údaje a diferenciálnu diagnostiku na vylúčenie organických ochorení srdca (koronárna choroba srdca, myokarditída, reumatická choroba srdca atď.), mozgu (arachnoiditída, encefalitída, objemové mozgové procesy) atď. Na tento účel elektrokardiografia, fonokardiografia, echokardiografia, röntgenové a izotopové štúdie.

Druhou etapou je štúdium a hodnotenie obehu: funkčný stav srdca, arteriálny prietok krvi, mikrocirkulácia a venózny odtok. Vykonávajú sa funkčné testy s fyzickou aktivitou, hypoxické a farmakologické testy. V tomto štádiu sa objasňujú príčiny ochorenia, prípadne podmienky, v ktorých vznikajú. Výsledkom druhej etapy je diagnostika a posúdenie typov cirkulácie (cirkulačných syndrómov), typov regulácie a dysregulácie, typov adaptácie a dysadaptácie a možných rizikových faktorov.

Treťou etapou diagnostiky je posúdenie dynamiky ochorenia, predpísaná liečba a identifikácia symptómov a syndrómov progresie a možných komplikácií. V tomto štádiu by sa mala posúdiť závažnosť a povaha priebehu choroby ako celku, povaha kríz a biorytmiky; je vhodné študovať stav metabolizmu lipidov, ukazovatele mikrocirkulácie a vnútorné prostredie tela. Hodnotenie terapeutického efektu je dôležitým faktorom pre objasnenie diagnózy, určenie závažnosti a prognózy.

Liečba. Liečba pacientov s vegetatívnymi ochoreniami predstavuje v súčasnosti značné ťažkosti.

Komplex terapeutických opatrení zahŕňa:

1. Sanitácia (chirurgická a terapeutická) ložísk chronickej infekcie.

2. V prítomnosti kliniky neurotických reakcií alebo neurózy, psychoterapia.

3. Reflexná terapia.

4. Fyzioterapeutické postupy vrátane elektroforézy pentoxifylínu, lítiových prípravkov, terapeutickej elektroanestézie (LENAR), induktotermie oblasti týmusu.

5. Balneologická liečba.

6. Medikamentózna liečba:

a). V prítomnosti sympatikotónie: prípravky z valeriány, materinej dúšky, extraktu z hlohu, bromidu draselného, ​​trankvilizéry (seduxen, grandaxin; phenibut; tazepam), beta-blokátory.

b). V prítomnosti parasympatikotónie: anticholinergiká (amisil, tropacin cyklodol, platifillin, belloid), adrenomimetiká (sydnocarb), biostimulanty (eleuterokok, čínska magnólia viniča, ženšen, zamaniha, pantocrin).

Množstvo patológií, ktorých charakteristickou črtou je tendencia k zvýšenému krvácaniu a krvácaniu, sa nazýva "hemoragická diatéza". Choroba je polietiologická, komplexná a ak sa nelieči, môže viesť k vážnym a dokonca nepredvídateľným následkom.

ICD kód 10

• D 69 - purpura a iné javy krvácania;
• D 69,0 - purpura alergickej genézy;
• D 69.1 - chyby v kvalite krvných doštičiek;
• D 69,2 - iná purpura netrombocytopenickej etiológie;
• D 69,3 - idiopatická purpura trombocytopenickej etiológie;
• D 69,4 - iné primárne trombocytopénie;
• D 69,5 - sekundárna trombocytopénia;
• D 69,6 - nešpecifikovaná trombocytopénia;
• D 69,8 - iné špecifikované krvácania;
• D 69,9 - nešpecifikované krvácanie.

Príčiny hemoragickej diatézy

V závislosti od príčin a etiológie ochorenia sa rozlišujú tieto typy hemoragickej diatézy:

• diatéza spôsobená poruchou hemostázy krvných doštičiek. Tento typ zahŕňa patológie, ako je trombitopatia a trombocytopénia. Vývojové faktory môžu byť zníženie imunity, ochorenia obličiek a pečene, poškodenie vírusmi, liečba chemoterapiou a radiačná záťaž;
• ochorenie vyvolané poruchami procesov zrážania krvi - môže to byť porucha fibrinolýzy, užívanie antikoagulačných a fibrinolytických liekov, rôzne typy hemofílie a pod.;
• porušenie priepustnosti stien krvných ciev spôsobené nedostatkom kyseliny askorbovej, hemoragická angiektázia alebo vaskulitída;
• ochorenie spôsobené hemostázou krvných doštičiek - von Willebrandova choroba, trombohemoragický syndróm, choroba z ožiarenia, hemoblastóza atď.

Patogenézu hemoragickej diatézy možno rozdeliť do niekoľkých hlavných častí:

• krvácanie v dôsledku porúch zrážanlivosti krvi;
• krvácanie spojené so zmenami v procesoch a organických látkach tvorby krvných doštičiek, ako aj s porušením ich vlastností;
• krvácania, ktoré vznikajú v dôsledku poškodenia ciev.

V normálnom zdravom organizme môže byť stena cievy čiastočne priepustná pre plynné a rozpustné látky. Stena je zvyčajne nepriechodná pre krvné elementy a bielkoviny. Ak dôjde k porušeniu jeho integrity, spustí sa náročný proces koagulácie, ktorého cieľom je zabrániť strate krvi - telo sa tak snaží zabrániť vzniku život ohrozujúceho stavu.

Samotné patologické krvácanie sa zvyčajne vyskytuje z dvoch dôvodov - zvýšenie priepustnosti cievnej steny a porucha koagulačného procesu. Niekedy sa tiež predpokladá, že mechanizmus krvácania môže byť spustený v dôsledku zvýšenia schopnosti červených krviniek prechádzať cez cievnu bariéru pri miernom zriedení krvi alebo pri ťažkej anémii. Kedy sa to môže stať?

• Avitaminóza C (skorbut), rutín a citrín.
• Infekčné ochorenia, sepsa, streptokok, meningokok, brušný týfus atď.
• Intoxikácia (s jedmi, liekmi).
• Pôsobenie pri vysokej teplote.
• Alergické patológie v tele.
• Neurotrofické poruchy.

Príznaky hemoragickej diatézy

Prvé príznaky hemoragickej diatézy sú najčastejšie súčasne hlavnými príznakmi ochorenia. Pacientovi sa objavia malé modrasté bodky (podobné modrín), červená vyrážka na prednej strane členku, stehien alebo na vonkajšej strane predlaktia.

V pokročilých prípadoch sa vyrážka kombinuje s oblasťami nekrózy, tvoria sa vredy. Niekedy môže byť tento stav sprevádzaný bolesťou v epigastrickej oblasti, záchvatmi zvracania s krvnými prvkami vo zvratkoch.

Choroba môže začať akútne a dokonca náhle. Krvácanie, krvácanie do akýchkoľvek tkanív a orgánov môže byť sprevádzané rozvojom anémie.

Najčastejšie chodia pacienti k lekárovi pre silné krvácanie, napríklad po menšom úraze. Krvácanie však môže byť ľubovoľné, nezávisí od prítomnosti priameho poškodenia tkaniva.

Pri starostlivom výsluchu pacienta možno zistiť, že príznaky hemoragickej diatézy ho prenasledovali od detstva. V niektorých prípadoch sa podobné znaky obávajú príbuzných chorého človeka (ak má choroba dedičnú etiológiu).

Hemoragická diatéza u detí

Hemoragická diatéza, prejavujúca sa v detstve, je najčastejšie dedičná. Nedokonalosť skladacieho systému, cievneho systému, defekty krvných doštičiek sú v tomto prípade predurčené genetikou a dedia sa recesívne.

Choroba u dieťaťa sa môže prejaviť takto:

• dochádza k pretrvávajúcemu krvácaniu ďasien počas obdobia prerezávania zubov alebo výmeny zubov;
• často bezpríčinné krvácanie z nosnej dutiny;
• môžu sa objaviť hemoragické vyrážky;
• krv sa zistí pri analýze moču;
• dieťa má bolesť v kĺboch ​​a počas vyšetrenia sa zisťuje krvácanie a deformácia kĺbového vaku;
• pravidelne môžete pozorovať krvácanie v sietnici;
• u dievčat sa vyvinie menorágia.

U novorodencov sa ochorenie môže prejaviť už od druhého alebo tretieho dňa života. Najčastejšími príznakmi sú gastrointestinálne krvácanie, ktoré sa prejavuje vo forme krvavých pohybov čriev a zvracania. Tieto znaky sa môžu vyskytovať oddelene od seba a súčasne. Okrem toho dochádza ku krvácaniu z pupočnej rany, zo sliznice úst a nosohltana, z močového systému. Najnebezpečnejšie sú krvácania do mozgu a jeho membrán, ako aj do nadobličiek.

Hemoragická diatéza počas tehotenstva

Tehotenstvo u pacientok s hemoragickou diatézou je spojené s veľkým nebezpečenstvom, a preto si vyžaduje osobitnú pozornosť a profesionálny manažment. Aj malá lekárska chyba môže viesť k strašným následkom.

Počas tehotenstva môže chorá žena čeliť nasledujúcim nebezpečenstvám:

• rozvoj vodnatieľky a preeklampsie (v 34 % prípadov);
• pravdepodobnosť spontánneho potratu (39 %);
• predčasný pôrod (21 %);
• rozvoj placentárnej insuficiencie (29 %).

Medzi najzávažnejšie komplikácie patrí predčasné odlúčenie normálne umiestnenej placenty, krvácanie počas pôrodu a po pôrode. S takýmito ťažkosťami sa možno stretnúť takmer v 5 % prípadov ochorení tehotných žien.

Novonarodené dieťa môže byť diagnostikované s chronickou hypoxiou, vývojovým oneskorením, predčasnosťou, novorodeneckou trombocytopéniou, hemoragickým syndrómom, ako aj najhrozivejšou komplikáciou - intrakraniálnym krvácaním, ktoré sa vyskytuje asi v 2-4% prípadov.

Hemoragická diatéza počas laktácie je menej nebezpečná, ale vyžaduje nemenej prísnu kontrolu od lekára. Žena by mala starostlivo sledovať jej pohodu, zabrániť poškodeniu kože, užívať lieky predpísané lekárom. Mnohí pacienti s krvácaním sú schopní porodiť a kŕmiť zdravé a plnohodnotné deti.

Klasifikácia hemoragickej diatézy

Typy hemoragickej diatézy sa vyznačujú typmi krvácania. Celkovo existuje päť takýchto typov:

• Typ krvácania hematóm - charakterizovaný rozsiahlymi krvácaniami v mäkkých tkanivách a kĺbových dutinách. Takéto krvácania majú významnú veľkosť, spôsobujú bolesť a napätie v tkanivách. Môžu sa kombinovať s ďasnami, nosom, žalúdkom, krvácaním z maternice, hematúriou.
• Zmiešaný typ - vyskytuje sa v dôsledku zlyhania funkcie krvných doštičiek, ako aj zmien v zložení plazmy, čo vedie k porušeniu zrážanlivosti krvi. Môžu byť sprevádzané petechiami (bodkovité krvácanie).
• Cievne fialový typ - objavuje sa v dôsledku patológie stien krvných ciev, napríklad po infekčných ochoreniach. Môžu byť sprevádzané zápalom tkaniva, bodkovaným krvácaním (možno ich nahmatať prstom, pretože mierne vyčnievajú nad povrch kože). Hematúria nie je vylúčená.
• Angiomatózny typ - sprevádzaný pretrvávajúcim krvácaním spojeným s vaskulárnymi léziami. Spravidla nie sú žiadne malé vyrážky a krvácania.
• Petechiálno-škvrnitý typ – nesprevádza masívne krvácanie, ale prezrádza sa výskytom malých škvŕn, hematómov, petechií.

Najčastejšie nájdený vaskulárne fialový typ krvácania. Pri tomto ochorení možno pozorovať drobné krvácania na povrchu kože, kde často dochádza k stláčaniu tkaniva, napríklad pri použití opasku, pri nosení hrubých gumičiek na oblečení, ako aj na zadku (miesto častého sedenia). ).

Okrem toho sa vyznačujú:

• dedičný variant diatézy, ktorý sa prejavuje už v detstve a pokračuje počas celého života pacienta;
• získaný variant hemoragickej diatézy v závislosti od porúch systému zrážania krvi a stavu stien krvných ciev.

Následky a komplikácie hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza môže byť komplikovaná chronickou formou anémie z nedostatku železa (často so zníženou kyslosťou žalúdka a nedostatkom chuti do jedla).

V niektorých prípadoch je priebeh hemoragickej diatézy zaznamenaný na pozadí porúch imunity a alergických prejavov, ktoré niekedy samy o sebe môžu vyvolať hemostázu a môžu skomplikovať ochorenie. To je spojené so senzibilizáciou krvi vytečenej do tkanivových štruktúr.

Pacienti s hemoragickou diatézou sú vystavení vysokému riziku kvôli pravdepodobnosti infekcie vírusom hepatitídy B a infekciou HIV (s častými transfúziami krvi).

Pri opakovaných krvácaniach do kĺbových vakov sa môže objaviť obmedzenie amplitúdy a dokonca nehybnosť kĺbov.

Stlačenie nervových vlákien veľkými krvnými zrazeninami môže spôsobiť rôznu necitlivosť a paralýzu.

Vnútorné krvácanie, okom neviditeľné, je veľkým nebezpečenstvom najmä v rôznych častiach mozgu a nadobličiek.

Diagnostika hemoragickej diatézy

Posúdenie anamnézy a zber sťažností pacientov: keď sa zistilo prvé krvácanie, bol tam pocit slabosti a iné príznaky diatézy; než samotný pacient vysvetľuje vznik takýchto príznakov.

• Hodnotenie životnej anamnézy: prítomnosť chronických ochorení, dlhodobé užívanie liekov, dedičnosť, prítomnosť zlých návykov, anamnéza rakoviny, intoxikácia.
• Externé vyšetrenie pacienta: odtieň a stav pokožky (bledá, cyanotická, hyperemická, s vyrážkami alebo krvácaním), zvýšenie, bolestivosť a pohyblivosť kĺbov, stav pulzu a krvného tlaku.
• Krvné testy: zisťuje sa zníženie počtu červených krviniek, zníženie hladiny hemoglobínu. Farebný indikátor je normálny, počet leukocytov a krvných doštičiek u rôznych pacientov sa môže líšiť a dokonca nepresahuje normálne hodnoty.
• Testy moču: erytrocytúria (hematúria) sa stanovuje v prítomnosti krvácania v obličkách alebo v močovom systéme.
• Biochemický krvný test: odhaduje sa množstvo fibrinogénu, alfa a gama globulínov, cholesterolu, cukru, kreatinínu, kyseliny močovej, ako aj indikátory elektrolytického metabolizmu na kontrolu celkového stavu tela. Koagulogram, hodnotenie antihemofilných faktorov.
• Inštrumentálna diagnostika:
  • vyšetrenie materiálu kostnej drene odobraného pri punkcii kosti (zvyčajne hrudnej kosti). Vykonáva sa s cieľom posúdiť hematopoetickú funkciu;
  • trepanobiopsia - štúdia, ktorá sa vykonáva na vzorke kostnej drene a kostného prvku s časťou periostu, často odstránenej z iliakálnej kosti. Na tento účel sa používa špecifické zariadenie - trepan. Je predpísané na posúdenie stavu kostnej drene.
• Na určenie trvania krvácania sa používa metóda prepichnutia hornej digitálnej falangy alebo ušného laloku. Ak je funkcia krvných ciev alebo krvných doštičiek narušená, indikátor trvania sa zvyšuje a pri nedostatku koagulačných faktorov sa nemení.
• Čas zrážania je určený vytvorením krvnej zrazeniny vo vzorke žilovej krvi pacienta. Čím menej zrážacích faktorov v krvi, tým dlhší je čas zrážania.
• Pinch test umožňuje posúdiť stupeň výskytu subkutánnych výpotkov pri stlačení kožného záhybu v podkľúčovej oblasti. V tejto oblasti sa krvácanie objavuje len s poruchami ciev a krvných doštičiek.
• Test turniketu je podobný predchádzajúcemu a spočíva v priložení turniketu na oblasť ramena pacienta (asi na 5 minút). S chorobou sa predlaktie pokryje bodkovitými krvácaniami.
• Manžetový test je umiestnenie manžety z tlakomeru. Lekár pumpuje vzduch až na asi 100 mm Hg. čl. a uloží sa na 5 minút. Ďalej sa uskutočňuje hodnotenie krvácania na predlaktí pacienta.
• Diferenciálna diagnostika spočíva v konzultácii s ďalšími špecializovanými odborníkmi – napríklad s terapeutom, alergológom, neuropatológom, infektológom a pod.

Liečba hemoragickej diatézy

Lieky sa predpisujú individuálne (v závislosti od typu ochorenia sa používajú rôzne lieky):

• vitamínové prípravky (vitamíny K, P, vitamín C) s poškodením stien krvných ciev;
• glukokortikoidné hormóny (hormonálne činidlá kôry nadobličiek) s poklesom počtu krvných doštičiek. Najčastejšie sa prednizolón používa od 1 mg / kg / deň s možnosťou zvýšenia dávky 3-4 krát (priebeh liečby je od 1 do 4 mesiacov);
• špeciálne lieky, takzvané zrážacie faktory, v prípade ich nedostatku.

Na okamžité zastavenie krvácania, ktoré sa začalo, aplikujte:

• aplikácia turniketu;
• tamponáda dutín;
• tesný obväz;
• priloženie studenej vyhrievacej podložky alebo ľadu na miesto krvácania.

Chirurgická liečba:

• operácia na odstránenie sleziny (splenektómia) sa vykonáva pri výraznom krvácaní. Takýto zásah môže predĺžiť životnosť krvných buniek;
• chirurgický zákrok na odstránenie postihnutých ciev, ktoré boli zdrojom opakovaného krvácania. V prípade potreby sa vykonáva vaskulárna protetika;
• prepichnutie kĺbového vaku s následným odsatím nahromadenej krvi;
• operácia výmeny kĺbu za umelý, ak nastali nezvratné zmeny, ktoré sa nedajú liečiť.

Krvná transfúzna terapia (transfúzia darcovských krvných produktov):

• transfúzia plazmy obsahujúcej všetky faktory zrážanlivosti (čerstvo zmrazený prípravok), umožňuje obnoviť úroveň všetkých faktorov, ako aj podporiť imunitnú obranu pacienta;
• transfúzia krvných doštičiek;
• transfúzia hmoty erytrocytov (niekedy sa namiesto tohto lieku používajú umyté erytrocyty, čo znižuje závažnosť vedľajších účinkov pri transfúzii). Používa sa v extrémnych prípadoch - napríklad pri ťažkej anémii a anemickej kóme.

Fyzioterapeutická liečba zahŕňa vystavenie magnetickým alebo elektrickým poliam, ktoré pomáhajú resorbovať krvné zrazeniny a opravujú poškodené tkanivo.

Cvičebná terapia je predpísaná počas obdobia remisie, aby sa vyvinula dostatočná motorická amplitúda v kĺboch, ktoré prešli krvácaním.

Homeopatia: Pri zvýšenom stupni systémového krvácania a sklone ku krvácaniu môžu pomôcť nasledujúce homeopatiká.

• Fosfor. Používa sa aj pri koagulopatiách, hemoragickej horúčke, avitaminóze C.
• Lachessis, Crotalus. Môže sa použiť pri hemoragickej vaskulitíde a hemofílii.
• album Arsenicum. Najčastejšie v kombinácii s vyššie uvedenými liekmi.
• Bothrops. Je predpísaný pacientom s hemoragickou vaskulitídou v prítomnosti kožných lézií vrátane vredov, trofických zmien.

Alternatívna liečba hemoragickej diatézy

Bylinná liečba zahŕňa použitie rastlín, ktoré stimulujú metabolizmus, zvyšujú zrážanlivosť krvi a zlepšujú hojenie tkanív.

Niektoré z použitých rastlín môžu obsahovať toxické látky, preto sa liečba vykonáva len so súhlasom ošetrujúceho lekára.

• zber s dlátom, rebríkom, listami žihľavy, hrča, jahodovými listami a manžetami - 8 g zbierky sa varí v 400 ml vriacej vody, trvá štvrťhodinu, pije sa 100 ml po jedle trikrát denne;
• zber s repou, kukuričnými bliznami, súkvetiami kaliny, malinovými listami, šípkami a bobuľami jarabiny - varte ako v predchádzajúcom recepte;
• zber s ľubovníkom bodkovaným, žihľavou, rebríkom, jarabinou, jelšou, harmančekom a listom černice - 4 g surovín sa varia s 200 ml vriacej vody, trvajú 3 hodiny, piť tretinu pohára 4-krát denne po jedle;
• list žeruchy, lieskový orech, koreň galangalu, list čučoriedky, kalina, jaseň a šípky - použite na varenie 7 g na 350 ml vriacej vody, trvajte 3 hodiny, užívajte 1/3 šálky trikrát denne po jedle.

Takéto zmesi sa užívajú v priebehu 2 mesiacov. Po 2 týždňoch sa môže kurz v prípade potreby zopakovať a skrátiť ho na 1 mesiac.

23. Podmienené a nepodmienené reflexy u 1 ročného dieťaťa.

24. Zákony pribúdania hmoty, dĺžky tela, obvodu hlavy, hrudníka.

25. Hodnotenie telesného vývoja detí. Koncept zrýchlenia.

26. Anatomické a fyziologické znaky kože, podkožia, lymfatických uzlín. Technika prieskumu. semiotika.

27. Anatomické a fyziologické znaky pohybového aparátu. Prieskumné metódy. semiotika.

28. Anatomické a fyziologické znaky obehového systému. Technika prieskumu. semiotika.

29. Anatomické a fyziologické znaky dýchacieho systému u detí. Technika prieskumu. semiotika.

30. Charakteristiky periférnej krvi u detí v rôznych obdobiach detstva. semiotika.

31. Anatomické a fyziologické znaky pečene, žlčníka a sleziny u detí. Technika prieskumu. semiotika.

32. Anatomické a fyziologické znaky tráviaceho systému u detí. Technika prieskumu. semiotika.

33. Anatomické a fyziologické znaky orgánov močenia a močenia u detí. Prieskumné metódy. semiotika.

34. Prirodzená výživa a jej prínos pre normálny vývoj dojčaťa.

35. Režim a strava dojčiacej matky.

36. Laktácia. Zloženie a obsah kalórií v mledzive a zrelom ľudskom mlieku.

37. Ťažkosti, absolútne a relatívne kontraindikácie dojčenia matkou a dieťaťom.

38. Doplnkové kŕmenie. Podmienky úvodu. Charakter. Korekcia vitamínov a minerálnych solí.

40. Zmiešané kŕmenie, jeho charakteristika. Doplnkové kŕmenie.

41. Umelé kŕmenie, jeho charakteristika. Načasovanie zavedenia doplnkových potravín.

42. Zloženie a obsah kalórií materského mlieka, jeho kvalitatívne rozdiely od kravského mlieka.

43. Charakteristika hlavných výživových zmesí na kŕmenie detí vo veku 1 rok.

44. Vlastnosti kŕmenia detí vo veku 1 roka krivicou

45. Vlastnosti kŕmenia detí vo veku 1 roka s podvýživou.

46. ​​Vlastnosti kŕmenia detí vo veku 1 rok s exsudatívnou diatézou

47. Vlastnosti kŕmenia detí vo veku 1 rok s anémiou.

48. Vrodené srdcové chyby, etiológia, klasifikácia

49. VPS: otvorený ductus arteriosus

50. VPS: dmpp

51. VPS: dmzhp

52. VPS: Tetrad Fallot

53. VPS: Koarktácia aorty

54. PPS: pľúcna stenóza

55. Dystrofie, definícia, klasifikácia

56. Hypotrofia. Definícia, etiopatogenéza, klasifikácia.

57. Hypotrofia, klinický obraz, liečba.

58. Paratrofia, definícia, etiopatogenéza, klinický obraz a liečba

59. Rachitída u detí. Etiológia, patogenéza, klinika.

60. Rachitída u detí. Liečba a prevencia

61. Spazmofília. Etiológia, patogenéza, klinické možnosti, liečba a prevencia

62. Exsudatívno-katarálna diatéza, klinické prejavy. Liečba a prevencia.

63. Alergická diatéza, klinické prejavy. Liečba a prevencia.

64. Lymfaticko-hypoplastická diatéza, klinické prejavy. Liečba a prevencia

65. Neuroartritická diatéza, klinické prejavy. Liečba a prevencia.

66. Počkaj. Etiopatogenéza, klasifikácia, diagnostika.

67. Počkaj. Klinika, liečba, prevencia

68. Diferenciálna diagnostika anémie a normochrómnej anémie.

69. Akútny zápal pľúc. Etiopatogenéza, klasifikácia, klinika

70. Akútny zápal pľúc. Diagnostika, princípy antibiotickej liečby

71. Diagnostické kritériá pre akútnu pneumóniu u detí.

72. Diferenciálna diagnostika akútnej pneumónie a bronchitídy

73. Akútna bronchitída u detí. Klasifikácia. Etiopatogenéza. Poliklinika. Liečba.

74. Akútna jednoduchá bronchitída. Vlastnosti kliniky, diagnostické kritériá. Zásady liečby.

75. Akútna obštrukčná bronchitída. Vlastnosti kliniky, diagnostické kritériá. Zásady liečby.

76. Bronchiolitída. Vlastnosti kliniky, diagnostické kritériá. Zásady liečby.

77. Opakujúce sa bronchitídy. Diagnostické kritériá. Taktika liečby.

78. Chronická bronchitída u detí. Definícia, etiológia, patogenéza, klinika, liečba.

79. Respiračné zlyhanie u detí. Dôvody, klinika, závažnosť. Urgentná starostlivosť

80. Bronchiálna astma. Etiopatogenéza, klasifikácia.

81. Bronchiálna astma, klinický obraz, kritériá závažnosti a hodnotenie závažnosti záchvatu

82. Bronchiálna astma, koncept úplnej a neúplnej kontroly astmy, hodnotenie funkcie vonkajšieho dýchania

83. Bronchiálna astma. Základné princípy terapie.

84. Bronchiálna astma. Princípy symptomatickej terapie.

85. Bronchiálna astma. Status astmaticus. Urgentná starostlivosť

86. Akútna reumatická horúčka u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia.

87. Akútna reumatická horúčka u detí. Diagnostické kritériá, syndrómy na klinike Eagle

88. Chronická reumatická choroba srdca u detí. Definícia. Klasifikácia. Poliklinika.

89. Akútna reumatická horúčka. Javisková liečba

90. Akútna reumatická horúčka. Primárna a sekundárna prevencia.

91. Akútne srdcové zlyhanie u detí. Klasifikácia, klinika, pohotovostná starostlivosť.

92. Systémový lupus erythematosus. Diagnostické kritériá, klasifikácia, liečba

93. Dermatomyozitída. Diagnostické kritériá. Klasifikácia. Liečba.

94. Sklerodermia. Diagnostické kritériá, klasifikácia, liečba

95. Juvenilná reumatoidná artritída u detí. Etiopatogenéza, klasifikácia, klinický obraz.

96. Jura. Javisková liečba. Prevencia.

97. Akútna glomerulonefritída u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinické formy, etapová liečba.

98. Chronická glomerulonefritída u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinické formy, liečba.

99. Akútna pyelonefritída u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinické príznaky u malých a starších detí. Liečba a prevencia.

100. Chronická pyelonefritída u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika. Liečba a prevencia.

101. Infekcie močových ciest. Diagnostické kritériá.

102. Diferenciálna diagnostika pyeloneforitídy a cystitídy

103. Diferenciálna diagnostika pyelonefritídy a glomerulonefritídy

104. Opn u detí. Príčiny. Klasifikácia. Poliklinika. Urgentná starostlivosť. Indikácie pre hemodialýzu.

105. Chpn, klasifikácia, klinika.

106. Hemoragická vaskulitída u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinický obraz, liečba a prevencia.

107. Trombocytopenická purpura u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, liečba.

108. Hemofília u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinika, liečba

109. Diferenciálna diagnostika hemoragickej diatézy

110. Chronická gastroduodenitída u detí. Etiopatogenéza, klasifikácia

111. Chronická gastroduodenitída, klinika, moderné diagnostické metódy

112. Chronická gastroduodenitída. Postupná liečba a prevencia. Eradikačné režimy h. Pylori

113. Peptický vred u detí. Etiopatogenéza, klasifikácia.

114. Peptický vred u detí. Klinika, rysy kurzu u detí v súčasnej fáze.

115. Peptický vred. Komplikácie. Diagnostika. Javisková liečba. Núdzová liečba žalúdočného krvácania.

116. Chronická cholecystitída u detí. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinický obraz, diagnostika. Postupná liečba a prevencia

117. Zhkb u detí. Etiopatogenéza, klinické príznaky.

118. Zhkb u detí. Diagnostické kritériá. Zásady liečby

119. Hypomotorická dysfunkcia žlčníka u detí. Etiopatogenéza, klinický obraz, etapová liečba a prevencia

120. Hypermotorická dysfunkcia žlčníka. Etiopatogenéza, klinický obraz, liečba.

121. Ascariáza

122. Trichocefalóza

123. Enterobiáza.

124. Diabetes mellitus u detí. Etiológia, patogenéza.

125. SD u detí. Diagnostické kritériá. Poliklinika

126. SD u detí. Kompenzačné kritériá. Komplikácie

127. SD u detí. Zásady liečby

128. Hyperglykemická kóma. Dôvody, klinika, núdzová terapia.

129. Hypoglykemická kóma. Dôvody, klinika, núdzová terapia.

130. Diferenciálna diagnostika ketoacidickej a hypoglykemickej kómy.

131. Záškrt u detí. Formy vzácnych lokalizácií. Klinika, diagnostika, nosič baktérií, epidemiologický význam. Liečba a prevencia.

132. Záškrt. Etiológia, patogenéza, patologická anatómia. Klasifikácia klinických foriem.

133. Záškrt orofaryngu: katarálny, lokalizovaný, rozšírený, znaky ich priebehu. Odlišná diagnóza. Polyneuropatia s diftériou

134. Záškrt orofaryngu je subtoxický, jedovatý 1-3 st. Séroterapia, liečba komplikácií.

135. Záškrt hrtana. Klinika, štádiá, diferenciálna diagnostika. Liečba, indikácie na operáciu.

136. Diferenciálna diagnostika meningokokovej meningitídy s purulentnou bakteriálnou meningitídou inej etiológie

137. Diferenciálna diagnostika purulentnej a seróznej meningitídy u detí.

138. Šarlach.

139. Osýpky. Etiológia, epidemiológia, patogenéza, klasifikácia. Klinika pre typické osýpky.

140. Osýpky. Etiológia, patogenéza, klinický obraz zmiernených, miernych, abortívnych osýpok. Diagnostika, úloha v epidemickom procese.

141. Osýpky. Klinický obraz, diagnostika, komplikácie, liečba. Prevencia.

142. Osýpky. Sekundárna a primárna pneumónia s osýpkami. Diagnostika a liečba.

143. Špecifická prevencia osýpok podľa Národného plánu očkovania. Indikácie a kontraindikácie.

144. Streptokoková infekcia. Šarlátová horúčka u detí. Liečba šarlachu a jeho komplikácií. Prevencia.

145. Čierny kašeľ. Etiológia, epidemiológia, patogenéza, klasifikácia

146. Čierny kašeľ. Klasifikácia, klinika, liečba, prevencia. Vakcíny akds a aaKds. Kontraindikácie

147. Exikóza u detí s akútnymi črevnými infekciami. Poliklinika. Liečba. Princípy rehydratácie.

148. Národný kalendár preventívnych očkovaní v Rusku

149. Epidemická parotitída. Epidemiológia, patogenéza, etiológia, klasifikácia, klinika, liečba.

150. Epidemická parotitída. Komplikácie, liečba, prevencia

151. Submaxilitída, sublinguitída, pankreatitída pri mumpse. Klinika, liečba, prevencia.

152. Ovčie kiahne. Etiológia, epidemiológia, patogenéza, klinika, liečba a prevencia.

153. Ovčie kiahne, ťažké. Encefalitída ovčích kiahní. Klinika, liečba.

154. Respiračná syncyciálna infekcia u detí.

155. Chrípka. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinický obraz u malých detí. Liečba.

156. Neurotoxikóza pri chrípke. Klinika, liečba

157. Chrípka: komplikácie u detí, klinický obraz, diagnostika, liečba. Špecifická profylaxia. Typy vakcín. Kontraindikácie

158. Adenovírusová infekcia. Etiológia, patogenéza, klasifikácia, klinický obraz faryngokonjunktiválnej horúčky. Diagnostika, liečba.

159. Základné klinické príznaky tonzilofaryngitídy pri adenovírusovej infekcii

160. Parachrípka u detí. Etiológia, epidemiológia, patogenéza, klasifikácia. Klinika súbežnej laryngotracheobronchitídy I. a II. stupňa.

161. Parachrípka u detí. Dekompenzovaná stenózna laryngotracheobronchitída. Liečba

162. Enterovírusové infekcie u detí. Etiológia, vedúce syndrómy. Liečba a diagnostika.

164. Akútna ochabnutá paralýza. Diferenciálna diagnostika s detskou obrnou

165. Pásový opar u detí. Etiológia a patogenéza. Poliklinika. Vakcíny Okavak a Variorix. Indikácie.

166. Vírusová hepatitída a. Etiológia, epidemiológia, klinika, liečba. Profylaxia

167. Základná liečba hepatitídy a u detí. Špecifická profylaxia.

168. Vírusová hepatitída B. Etiológia, epidemiológia, klinika, liečba. Nešpecifická profylaxia. Očkovanie proti vírusovej hepatitíde B. Indikácie a kontraindikácie. Zoznam vakcín.

169. Komplikácie vírusovej hepatitídy B. Klinika, liečba

170. Poliomyelitída. Etiológia, klasifikácia, klinický obraz. Liečba a prevencia.

171. Poliomyelitída. Epidemiológia. Klinika paralytickej formy. Diferenciálna diagnostika s ochabnutou paralýzou pri enterovírusovej infekcii a záškrtu. Špecifická profylaxia

172. Vírusová hepatitída a. Anikterické formy. Klinická a laboratórna diagnostika. Úloha pri šírení infekcie.

173. Delta infekcia u detí. Epidemiológia, klinika, komplikácie. Liečba a prevencia.

174. Poliomyelitída spojená s očkovaním. Poliklinika. Diagnostika. Prevencia.

175. Akútna šigelóza u detí. Etiológia, patogenéza, epidemiológia, klasifikácia. Vlastnosti kliniky u detí vo veku 1 roka. Liečba a prevencia.

176. Atypické formy šigelózy u detí. Poliklinika. Úloha pri šírení infekcie v detských kolektívoch. Prevencia.

177. Nozokomiálna salmonelóza u detí. Klinika, diagnostika, liečba a prevencia

178. Salmonelóza u detí. Etiológia, epidemiológia, klasifikácia. Liečba a prevencia.

179. Salmonelóza u detí. Ľahké až stredné formy. Klinika, liečba, prevencia.

180. Salmonelóza u detí. Zriedkavé formy. Klinika, diagnostika, liečba.

181. Escherichióza u detí. Etiológia, epidemiológia, patogenéza, klinika, klasifikácia, liečba, prevencia.

182. Komplikácie akútnych črevných infekcií u malých detí. Liečba.

183. Rotavírusová infekcia u detí. Etiológia. Epidemiológia. Klinika, diagnostika, liečba a prevencia

184. Orálna rehydratácia s oki. Indikácie pre vedenie. Komplikácie

185. Meningokoková infekcia. Etiológia, epidemiológia, patogenéza, klasifikácia, klinický obraz, diagnostika, liečba.

186. Meningokoková infekcia. Etiológia, epidemiológia. Lokalizované formuláre. Poliklinika. Liečba

187. Meningokoková infekcia. Meningitída. Klinika, diagnostika. Liečba v prednemocničnom štádiu a v nemocnici.

188. Meningokoková infekcia. Meningokokémia. Infekčný toxický šok. Poliklinika. Liečba.

189. Rubeola u detí. Etiopatogenéza, epidemiológia, klinický obraz, diferenciálna diagnostika, liečba a prevencia. Úloha vo vývoji embryopatií.

190. Vrodený rubeolový syndróm u detí.

191. Hemofilná infekcia u detí. Etiológia, epidemiológia, klasifikácia. Klinika, diagnostika, liečba. Profylaxia

192. Pneumokoková infekcia. Etiológia, epidemiológia, klasifikácia. Klinika meningitídy, diagnostika, liečba. Špecifická profylaxia.

193. Epstein-Barrova choroba. Infekčná mononukleóza u detí. Etiológia, epidemiológia, patogenéza, klinika, priebeh, liečba

194. Záškrt: skoré a neskoré komplikácie. Poliklinika. Odlišná diagnóza. Liečba.

195. Pravidlá skladovania a podávania vakcín a sér

109. Diferenciálna diagnostika hemoragickej diatézy

Hemoragická diatéza (HD) je skupina dedičných alebo získaných ochorení, ktoré sa vyznačujú sklonom k ​​opakovaným krvácaniam a krvácaniam rôzneho trvania a intenzity.

Vývoj hemoragického syndrómu v HD je spôsobený porušením rôznych väzieb komplexnej kaskády hemostázy, najčastejšie - absenciou alebo nedostatkom určitých faktorov zrážanlivosti krvi (prokoagulanciá), nadbytkom fyziologických antikoagulancií a fibrinolytík.

Systém hemostázy zabezpečuje prevenciu a kontrolu krvácania zachovaním štrukturálnej integrity steny ciev a dostatočne rýchlou trombózou v prípade poškodenia. Tieto funkcie zabezpečujú 3 funkčné a štrukturálne zložky systému hemostázy: steny ciev, krvné bunky, predovšetkým krvné doštičky, a plazmatické enzýmové systémy (koagulačný, fibrinolytický, kalikreín-kinín atď.).

Existujú 2 mechanizmy hemostázy:

1. Primárna (mikrocytárna, vaskulárno-doštičková) hemostáza, ktorá zastavuje krvácanie z proximálnych a terminálnych arteriol, prekapilár, pravých kapilár a venul prechodným cievnym spazmom, adhéziou a viskóznou metamorfózou trombocytov s tvorbou trombocytovej zátky (bielej trombocyty), jej následné tesnenia a rezy. Vytvorený trombus bielych krvných doštičiek sťahuje poškodené okraje malých ciev, bráni ich rozširovaniu a neprepúšťa tekutú časť krvi.

2. Sekundárna (makrocytárna, konečná) hemostáza, ktorá je zabezpečená systémom zrážania krvi a dokončuje úplnú hemostázu v makrocievach, ktorá začala v vaskulárno-doštičkovom štádiu.

Pri diferenciálnej diagnostike DKK treba brať do úvahy údaje z anamnézy, fyzikálneho vyšetrenia pacienta a spoliehať sa na laboratórne zistenie porúch hemostázy, čo umožňuje overenie diagnózy.

Pri rozhovore s pacientom s hemoragickým syndrómom je potrebné:

1) zistiť získanú alebo dedičnú povahu choroby;

2) objasniť načasovanie výskytu, predpis, trvanie a znaky priebehu ochorenia (výskyt v ranom detstve, dospievaní alebo u dospelých, akútny alebo postupný vývoj hemoragického syndrómu, chronický alebo rekurentný priebeh);

3) zistiť príčiny nástupu alebo zosilnenia krvácania, lokalizáciu, postupnosť výskytu prvkov vyrážky a zmeny ich farby, účinnosť liečby;

4) posúdiť prítomnosť krvácania po operácii a traume, menorágii, gastrointestinálnom a inom krvácaní;

5) analyzovať prítomnosť spojenia medzi objavením sa príznakov hemoragického syndrómu a užívaním liekov, očkovaním, rôznymi patogénnymi účinkami, sprievodnými ochoreniami (ochorenie pečene, infekčno-septický proces, leukémia, trauma, šok atď.);

6) zistiť prevládajúcu lokalizáciu, závažnosť a typ krvácania.

Ak existujú informácie o dedičnej povahe ochorenia, závažnosti symptómov u rodinných príslušníkov (penetrancia), treba posúdiť prítomnosť iných genetických defektov. Je to spôsobené častou kombináciou dedičnej DKK s inými anomáliami: telangiektázie - s hyperelastózou kože, slabosť väzivového aparátu, prolaps mitrálnej chlopne; dedičná trombocytopénia - s abnormalitami kostry, poruchami imunitného systému a metabolizmu pigmentov; hemofília - s poruchami farebného videnia.

Objektívne vyšetrenie pacienta by malo byť zamerané na diagnostiku ochorení, ktoré by mohli viesť k HD, ako aj na posúdenie závažnosti hemoragického syndrómu. Treba mať na pamäti, že klinické prejavy DKK závisia od toho, ktorá väzba hemostázy je postihnutá, a správne posúdenie typu krvácania výrazne uľahčí diferenciálnu diagnostiku DKK, keďže umožní cielené použitie testov, ktoré overia diagnózu.

Pri geneticky podmienenej dedičnej teleangiektázii (Randu-Oslerova choroba) v dôsledku stenčovania bazálnej membrány drobných cievok na slizniciach, perách a koži vznikajú drobné uzlovité cievne útvary, ktoré ľahko krvácajú a sú zdrojom bujnej a sťaženej zastaviť krvácanie. Niekedy sa teleangiektázie kombinujú s cerebelárnymi poruchami a imunodeficienciou (Louis-Bar syndróm).

V prítomnosti viditeľných telangiektázií nie je diagnostika zložitá. Na zistenie telangiektázií na sliznici tráviaceho traktu sa vykoná endoskopické vyšetrenie. Indexy hemostázy sa zvyčajne nelíšia od normy.

Získaná DKK cievnej genézy (Shenleinova-Henochova purpura, hypersenzitívna vaskulitída, hemoragická vaskulitída infekčno-toxickej, infekčno-zápalovej genézy a i.) je charakterizovaná vaskuliticko-fialovým typom krvácania, častejšie so symetrickým usporiadaním vyrážok. Často sa zistia iné typy vyrážok (pľuzgiere, papuly). Charakteristická je aj artralgia, hematúria, abdominálne poruchy (syndróm bolesti, črevné krvácanie), často sprevádzané horúčkou. Pri miernom priebehu môžu chýbať poruchy hemostázy. V závažných prípadoch sa spravidla vyskytujú príznaky syndrómu chronickej disiminovanej intravaskulárnej koagulácie (syndróm DIC) - prítomnosť komplexov fibrín-monomér, pozitívne testy na protamín sulfát a etanol. Pri fulminantnej forme sa zisťuje hypofibrinogenémia, trombocytopénia a konzumná koagulopatia, čo poukazuje na prítomnosť rozvinutého syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Pre DKK je v dôsledku nedostatku krvných doštičiek v krvi alebo ich kvalitatívnej menejcennosti charakteristický petechiálne škvrnitý typ krvácania s rýchlym výskytom krvácania pri tlaku na kožu, palpácii, stláčaní paže manžetou tonometra (manžeta test), modriny okolo miest vpichu, krvácanie zo slizníc, menorágia. Nebezpečné krvácania do mozgu, na riziko ktorých môžu poukazovať krvácania na koži tváre a krku. Možné sú aj krvácania do sietnice a vaječníkov.

Vyšetrenie pacientov s idiopatickou trombocytopenickou purpurou (Werlhofova choroba) odhaľuje významný pokles hladiny krvných doštičiek v krvi (menej ako 100 109 l) a hyperpláziu megakaryocytovej línie v myelograme. Charakteristická je poikilocytóza krvných doštičiek, skrátenie ich životnosti, zhoršená retrakcia zrazeniny a zvýšený čas krvácania. Testy na krehkosť ciev sú pozitívne.

Sekundárna (symptomatická) trombocytopénia sa vyvíja pri mnohých ochoreniach a stavoch. V.M. Zaporozhan navrhuje zdôrazniť:

1. Autoimunitná trombocytopénia pri systémových ochoreniach spojivového tkaniva a iných ochoreniach imunitnej genézy.

2. Heteroimunitná trombocytopénia v dôsledku tvorby protilátok proti povrchovému antigénu krvných doštičiek (liečivá imunitná trombocytopénia a trombocytopénia pri vírusových ochoreniach).

3. Trombocytopenický syndróm ako dôsledok hypersplenizmu.

4. Trombocytopénia vplyvom fyzikálnych a chemických faktorov (ionizujúce žiarenie, elektromagnetické vlny, exogénna a endogénna intoxikácia).

5. Trombocytopénia s diseminovanou intravaskulárnou koaguláciou.

6. Trombocytopénia pri ochoreniach krvného systému (akútna a chronická leukémia, hypoplastická anémia, deficit B12, imunitná hemolytická anémia).

Klinické prejavy sekundárnej trombocytopénie sa nelíšia od prejavov pri idiopatickej trombocytopénii, preto, aby sa vylúčila jej sekundárna povaha, údaje o anamnéze a vylúčenie súvislosti medzi výskytom hemoragického syndrómu a príjmom liekov, pracovných faktorov, infekčných a iných choroby, ktoré môžu byť sprevádzané trombocytopéniou, sú obzvlášť dôležité. V prípade sekundárnej trombocytopénie v dôsledku poškodenia megakaryocytárneho zárodku môžu údaje o punkcii hrudnej kosti (s leukémiou, hypoplastickou anémiou) pomôcť objasniť diagnózu.

Prítomnosť funkčnej menejcennosti krvných doštičiek by mala byť podozrivá, ak má pacient typické klinické príznaky krvácania typu petechiálnych bodiek s normálnym počtom krvných doštičiek v periférnej krvi. Glanzmannova trombasténia je dedičná trombasténia, dedičná autozomálne recesívnym spôsobom, ktorá je založená na deficite alebo deficite glykoproteínového komplexu Iib-IIIa obalu krvných doštičiek, čo vedie k poruche väzby fibrinogénu a krvných doštičiek. Častejšie sú ženy choré, choroba sa prejavuje v detstve. Charakteristické sú poruchy adhézie a agregácie krvných doštičiek, stiahnutie krvnej zrazeniny a výrazné predĺženie trvania krvácania pri normálnom počte krvných doštičiek.

Medzi dedičnou HD spojenou s poruchami systému zrážania krvi sú najčastejšie hemofília A a B a von Willebrandova choroba, a preto, ak má pacient krvácanie typu hematóm, diagnostické opatrenia by mali byť zamerané predovšetkým na rozpoznanie týchto konkrétnych chorôb. Všetky ostatné dedičné poruchy zrážanlivosti krvi (nedostatok V, VII, X a XI a iných faktorov zrážanlivosti krvi) sú zriedkavé a prípady nedostatku a anomálií faktorov zrážanlivosti II, XII, XIII, prekalikreínu, kininogénu s vysokou molekulovou hmotnosťou sú extrémne zriedkavé , a preto tento článok nie je zahrnutý.

Hemofília A a B je spôsobená geneticky podmieneným porušením syntézy (menej často anomáliou) koagulačných faktorov VIII a IX, ktorých gény sú lokalizované v rôznych častiach chromozómu X a sú recesívne. V tomto ohľade sú hemofília A a B zdedené typom viazaným na pohlavie a spôsobujú ochorenie u mužov, ktorí dostali patologicky zmenený chromozóm X od svojich matiek. V ženskej línii sa choroba môže prenášať v latentnej forme po mnoho generácií, a preto podľa anamnézy nie je vždy možné vysledovať dedičnosť choroby. Gén hemofílie A je navyše často mutovaný gén.

Vo väčšine prípadov sa hemofília A a B ľahko rozpozná v dôsledku prítomnosti typického typu krvácania hematómu. Opakujúce sa krvácania do kĺbov a kostí u osôb s týmito ochoreniami môžu viesť k rozvoju ťažkej deštruktívnej artrózy, kontraktúr a fibróznej ankylózy. Pacienti s hemofíliou sa vyznačujú hojným a dlhotrvajúcim oneskoreným (po 2-6 hodinách) poúrazovým a pooperačným, gastrointestinálnym, nazálnym a renálnym (často s kolikou a výtokom krvných zrazenín) krvácaním. Závažnosť príznakov krvácania u pacientov s hemofíliou A a B zodpovedá stupňu deficitu koagulačných faktorov VIII a IX. Ak je ich obsah v krvi pod 1 %, je ochorenie veľmi ťažké a ak je obsah nad 5 %, je mierne.

Diagnóza hemofílie je založená na výsledkoch genetickej anamnézy (dedičnosť spojená s mužským pohlavím), klinických údajoch (krvácanie typu hematóm) a laboratórnych štúdiách (predĺženie času zrážania krvi, príznaky hypokoagulácie podľa autokoagulačného testu a zvýšenie aktivovaného parciálneho tromboplastínového času – APTT). Diferenciálna diagnostika hemofílie A a B sa vykonáva pomocou korekčných testov, ktoré využívajú princíp riedenia a korekcie narušenej zrážanlivosti krvi pacienta s normálnymi zložkami krvi. Diagnóza overuje kvantitatívne stanovenie faktorov zrážanlivosti krvi VIII a IX.

Von Willebrandova choroba (angiohemofília) je spôsobená autozomálne dedičnou poruchou syntézy alebo abnormalitami proteínového kofaktora VIII koagulačného faktora VIII (von Willebrandov faktor). Ľudia oboch pohlaví sú chorí, ale u žien je ochorenie závažnejšie. Nedostatok von Willebrandovho faktora vedie k zmene nielen koagulačnej aktivity faktora VIII zrážania krvi, ale aj vaskulárno-doštičkovej hemostázy (znížená adhézia trombocytov k subendotelu a kolagénu a ich agregácia pod vplyvom ristomycínu). Preto sú pacienti s týmto ochorením charakterizovaní zmiešaným modrínovo-hematómovým typom krvácania a v krvi sa spolu s poruchou zrážanlivosti odhalí predĺženie času krvácania, zníženie adhézie krvných doštičiek a ich ristomycínová aglutinácia. Diagnóza sa stanovuje na základe zníženia obsahu von Willebrandovho faktora v krvnej plazme a/alebo v krvných doštičkách.

Nedostatok K-vitamínových koagulačných faktorov krvi (II, VII, IX a X) sa môže vyvinúť pri poškodení pečene u pacientov s cirhózou, akútnym poškodením toxických a iných genéz (pre ich nedostatočnú syntézu), s obštrukčnou žltačkou, ťažkými enteropatiami a črevná dysbióza (v dôsledku porúch vstrebávania vitamínov rozpustných v tukoch, vrátane vitamínu K v čreve), hemoragické ochorenie novorodencov (v dôsledku prechodného útlmu tvorby týchto faktorov v prvých 4-7 dňoch po narodení), ako napr. ako aj nadmerný príjem nepriamych antikoagulancií (v dôsledku ich konkurencie s vitamínom K a jeho vytesnenia z metabolizmu K-vitamín-dependentných koagulačných faktorov krvi s porušením ich karboxylácie). Krvácanie pri DKK tejto skupiny má zmiešaný makulohaematický charakter. Ukazovatele laboratórnych štúdií naznačujú výrazný pokles protrombínového indexu a výrazné predĺženie času zrážania krvi podľa APTT s normálnym trombínovým časom a krvnými hladinami fibrinogénu a krvných doštičiek s negatívnymi parakoagulačnými testami (etanol, protamín sulfát).

HD v dôsledku predávkovania priamymi antikoagulanciami a fibrinolytickými liekmi môže spôsobiť krvácanie zmiešaného typu (petechiálny škvrnitý hematóm), charakterizované nazálnym, renálnym a gastrointestinálnym krvácaním, ako aj vysokým rizikom profúzneho gastrointestinálneho krvácania u pacientov s peptickým vredom , alebo cievna mozgová príhoda - u pacientov s arteriálnou hypertenziou. Príčiny krvácania u pacientov užívajúcich lieky týchto skupín sú jasné a zvyčajne nevyžadujú diferenciálnu diagnostiku.

Diferenciálna diagnostika v prítomnosti príznakov narušenej hemostázy by preto mala zahŕňať nasledujúce štádiá:

1. Rozhovor s pacientom, ktorý umožní zistiť dedičnú alebo získanú povahu ochorenia, jeho akútny alebo chronický priebeh, závažnosť porúch hemostázy a provokujúce faktory.

2. Fyzikálne vyšetrenie pacienta, umožňujúce určiť typ krvácania, ktoré s vysokou pravdepodobnosťou naznačuje porážku určitého spojenia hemostázy (vaskulárne - s vaskuliticko-fialovým typom, krvné doštičky - s petechiálno-škvrnitými alebo koagulačnými - s hematómom a hematómové typy modrín).

3. Použitie laboratórnych testov, indikujúcich porážku rôznych väzieb hemostázy, vrátane cieleného kvantitatívneho stanovenia koagulačných faktorov v krvi na diferenciálnu diagnostiku v rámci rôznych skupín DKK.

"

Hemoragická diatéza zahŕňa ochorenia na podklade porúch cievnej steny a rôznych väzieb hemostatického systému, spôsobujúce zvýšenú krvácavosť alebo sklon k jej vzniku.

Patogenéza

Patogenéza dedičných hemoragických stavov je určená porušením normálnych hemostatických procesov: anomálie megakaryocytov a krvných doštičiek, nedostatok alebo defekt plazmatických koagulačných faktorov, menejcennosť malých krvných ciev. Získaná hemoragická diatéza je spôsobená syndrómom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie, imunitnými léziami cievnej steny a krvných doštičiek, toxikoinfekčnými léziami krvných ciev, ochoreniami pečene a expozíciou liekom.

Epidemiológia

Na svete trpí primárnymi hemoragickými prejavmi asi 5 miliónov ľudí. Vzhľadom na to, že sekundárne krvácania, ako je syndróm diseminovanej intravaskulárnej koagulácie v preagonickom stave, nie sú vždy zaznamenané, možno si predstaviť rozšírenú prevalenciu hemoragickej diatézy.

Poliklinika

Klasifikácia 1. Hemoragická diatéza spôsobená defektom doštičkovej väzby - nedostatočný počet krvných doštičiek - funkčná menejcennosť krvných doštičiek - kombinácia kvantitatívnej a kvalitatívnej patológie krvných doštičiek 2. Hemoragická diatéza spôsobená defektom prokoagulancií (hemofília) - nedostatočné množstvo sú potrebné na tvorbu fibrínu - jednotlivé prokoagulanty - prítomnosť inhibítorov niektorých prokoagulancií v krvi 3.

Hemoragická diatéza spôsobená defektom cievnej steny - vrodená - získaná 4. Hemoragická diatéza spôsobená nadmernou fibrinolýzou - endogénna (primárna a sekundárna) - exogénna 5.

Hemoragická diatéza spôsobená kombináciou porúch rôznych zložiek hemostatického systému (von Willebrandova choroba, diseminovaná intravaskulárna koagulácia atď.) Táto klasifikácia nezahŕňa všetky známe hemoragické diatézy.

Je ich viac ako 300. Ide o schému princípov klasifikácie hemoragických stavov, ktorých pozorovaním je možné kategorizovať nielen ktorýkoľvek zo známych hemoragických stavov, ale aj každý novoobjavený.

Trombocytopatie sú druhou skupinou hemoragických stavov spôsobených nedostatočnosťou trombocytárnej zložky hemostázy. Spája choroby, ktoré sa prejavujú ako kvalitatívna menejcennosť krvných doštičiek pri zachovaní ich počtu.

Hovorí sa tomu trombocytopatia. V posledných rokoch došlo k veľkým zmenám v klasifikácii trombocytopatií.

Ich podstata spočíva v tom, že mnohé nozologické formy, ktorých charakteristickým znakom bolo krvácanie, sa ukázali ako heterogénne. Pokusy spojiť túto alebo tú vlastnosť funkčných porúch krvných doštičiek s poškodením alebo vývojovými vlastnosťami iných orgánov alebo systémov (Hermanského syndróm - Prudlak, Chediyak - Higashi atď.

) v tomto smere tiež vykazujú určitý polymorfizmus. To všetko prinútilo lekárov zamerať sa na špecifickú patológiu funkcie krvných doštičiek, ktorá tvorila základ.

Existujú nasledujúce typy trombocytopatie: 1) trombocytopatia s poruchou adhézie krvných doštičiek; 2) trombocytopatia s poruchou agregácie trombocytov: a) na ADP, b) na kolagén, c) na ristomycín, d) trombín, e) adrenalín; 3) trombocytopatia s poruchou uvoľňovania; 4) trombocytopatia s defektom „akumulačného fondu“ uvoľnených faktorov; 5) trombocytopatia s retrakčným defektom; 6) trombocytopatia s kombináciou vyššie uvedených defektov. Okrem vyjadrenia defektov trombocytov je potrebné doplniť diagnostiku ochorenia o obligátne uvedenie kvantitatívneho aspektu doštičkovej väzby (hypotrombocytóza, hypertrombocytóza, normálny počet trombocytov), ​​ako aj vyjadrenie sprievodnej patológie.

Klasifikácia vaskulárnych ochorení vyskytujúcich sa s hemoragickými prejavmi znamená ich rozdelenie v závislosti od lokalizácie lézie morfologických štruktúr cievy. Rozlišujte choroby s poškodením samotného endotelu a choroby s poškodením subendotelu.

Endotelové lézie sú klasifikované ako vrodené alebo získané. Reprezentantom vrodeného poškodenia endotelu je dedičná hemoragická telangiektázia (Randu-Oslerova choroba).

Medzi získanými léziami endotelu sa rozlišujú ochorenia zápalovej a imunitnej povahy, poškodenie spôsobené mechanickými faktormi. Zápalové a imunitou získané hemoragické stavy sú Shenlein-Henochova choroba, nodulárna arteritída, alergická granulomatóza, vaskulitída pri infekčných ochoreniach a účinky liekov.

Rovnaká podskupina zahŕňa chronické zápalové infiltráty, ako je Wegenerova granulomatóza, temporálna arteritída, Takayasuova arteritída. Z mechanického poškodenia endotelu sa rozlišuje ortostatická purpura a Kaposiho sarkóm.

Hemoragické ochorenia spôsobené poruchami subendotelových štruktúr sa tiež delia na vrodené a získané. Z vrodených sa rozlišuje Euler-Danlosov syndróm, elastický pseudoxantóm, Marfanov syndróm a choroba osteogenesis imperfecta.

Získané subendotelové defekty kombinujú hemoragické stavy pri amyloidóze, senilnej purpure, kortikosteroidnej purpure, jednoduchej purpure a hemoragické stavy pri diabetes mellitus. Približná formulácia diagnózy: 1.

Imunitná trombocytopenická purpura, vyskytujúca sa s krvácaním na koži a viditeľných slizniciach, krvácaní z ďasien, nosa, čriev. 2.

Hemofília A (klasická hemofília), spôsobená nedostatkom faktora VIII s krvácaním do svalov a kĺbov, krvácaním z nosa, ďasien, čriev, maternice. 3.

Syndróm dieseminovanej intravaskulárnej koagulácie s kožnými petechiami, krvácaním slizníc, hematúria, hemoptýza. Krvácanie spôsobené kvantitatívnym alebo kvalitatívnym defektom krvných doštičiek má určité vlastnosti.

Najčastejšie je charakterizovaná kožnými léziami - výskytom malých, od bodky po špendlíkovú hlavičku, kožných krvácaní, ktoré sa vyskytujú s minimálnymi modrinami, alebo, ako to bolo, spontánne, nazývané petechie. Ale spolu s nimi sa môžu objaviť modriny a modriny veľkých rozmerov - ekchymóza, ktorá je výsledkom nasiaknutia kože a slizníc krvou.

Ľahko vznikajú v miestach tlaku na pokožku elastických pásov, pásov atď.

Vznikajú v rôznych časoch, petechie a ekchymózy, ktoré prechádzajú štádiami prirodzeného vývoja a menia svoju farbu z fialovo-modrej na modrú, modrozelenú, zeleno-žltú atď.

U pacienta vedú k vytvoreniu takzvanej "leopardej kože". Mnohopočetné povrchové petechie a ekchymózy pri stlačení nezmiznú a častejšie sa tvoria na miestach so zvýšeným kapilárnym tlakom.

Povrchové rezy a škrabance sú sprevádzané predĺženým krvácaním. Spolu s kožnými prejavmi je defekt krvných doštičiek charakterizovaný krvácaním na slizniciach.

Veľmi časté sú krvácania z nosa z miesta Kisselbach, krvácanie z ďasien, vyvolané používaním zubnej kefky. Na slizniciach líc sa často objavujú petechie a hemoragické pľuzgiere, ktoré pri poranení lícnej sliznice pri žuvaní dosahujú veľké veľkosti.

Veľmi nebezpečné sú chirurgické zákroky na orgánoch ústnej dutiny a v oblasti nosohltanu. Extrakcie zubov a odstránenie krčných mandlí môže viesť k masívnemu krvácaniu, ktoré ohrozuje život pacienta.

Je zvláštne, že brušné operácie títo pacienti tolerujú oveľa ľahšie. V patológii hemostázy krvných doštičiek sú opísané krvácania v brušnej dutine, pohrudnici, očnej dutine, sietnici a mozgové krvácania.

Pľúcne, črevné a obličkové krvácanie tiež nie je nezvyčajné. U žien sú hlavnými prejavmi často menorágia a metrorágia – predĺžená silná menštruácia a extracyklické krvácanie z maternice.

Boli opísané prípady ovariálneho krvácania, ktoré simulovalo vývoj mimomaternicového tehotenstva. Pre defekty hemostázy krvných doštičiek nie sú charakteristické krvácania v kĺboch ​​a svaloch.

Najčastejšie sa takáto hemoragická diatéza vyvíja v dôsledku zníženia počtu krvných doštičiek. Všeobecne sa uznáva, že stav je kritický, keď je hladina krvných doštičiek nižšia ako 30 * 109 / l, hoci niektorí autori sa domnievajú, že krvácanie je potrebné len na zníženie počtu krvných doštičiek na ešte nižšie čísla - 7 * 109 / l.

Pri vysvetľovaní dokumentovanej trombocytopénie treba vždy pamätať na to, že u každého zdravého človeka je až 1/3 všetkých krvných doštičiek uložená v slezine. S nárastom veľkosti sleziny môže počet uložených krvných doštičiek výrazne narásť a viesť k zníženiu ich počtu v periférnej krvi.

V takýchto prípadoch je často potrebné rozhodnúť, či je potrebná splenektómia, ktorá vo väčšine prípadov vráti počet krvných doštičiek do normálu. Pri použití veľkých dávok alkoholu dochádza k trombocytopénii v dôsledku deštrukcie krvných doštičiek a v dôsledku zníženia ich tvorby.

Podobne ako anémia, aj trombocytopénia môže byť zriedená, t.j.

Objavujú sa v dôsledku zriedenia krvi. Treba priznať, že takéto situácie nie sú zriedkavé, ale nemajú praktický význam, keďže nespôsobujú hemoragické prejavy a sú prechodného charakteru.

Praktický význam má trombocytopénia vznikajúca nahradením veľkých krvných strát „starou“ krvou. S tým treba počítať a striedať transfúziu „starej“ krvi s čerstvou.

Okrem trombocytopénie spôsobenej nedostatočnou reprodukciou, skracovaním života, ukladaním a riedením krvných doštičiek je potrebné mať na pamäti aj možnosť ich vzniku v dôsledku vylučovania krvných doštičiek z krvného obehu pri ich usadzovaní na povrchu srdca. -pľúcny prístroj a usadzujú sa vo vzniknutých krvných zrazeninách, najmä pri DIC syndróme. Okrem kvantitatívneho defektu krvných doštičiek sú známe aj ich kvalitatívne poruchy - trombocytopatie.

Existencia trombocytopatie sa stala známou po zverejnení pozorovaní švajčiarskeho lekára E. Glanzmana v roku 1918.

Opísaný pacient, ktorého hemoragické prejavy zodpovedali trombocytopenickej purpure, hoci počet trombocytov bol v rámci normy. Klinický obraz hemofílie je charakterizovaný krvácaním, ktoré je zvyčajne spojené s nejakým druhom traumy, domácej aj chirurgickej.

Najčastejšie sa krvácanie vyvíja nejaký čas po poškodení tkaniva a je charakterizované ťažkosťami pri jeho zastavení. Krvácanie môže byť vonkajšie, subkutánne, intramuskulárne, intraartikulárne a parenchymálne.

Najtraumatickejšie sú svalové a kĺbové krvácania. Kraniálne krvácanie je často smrteľné.

Pri akomkoľvek type hemofílie sa môže vyskytnúť krvácanie z nosa a ďasien, krvácanie do slizníc, pupočné krvácanie novorodencov, metrorágia, krvácanie z tráviaceho traktu a močových ciest. U niektorých pacientov môžu krvácanie spustiť infekcie, ktoré spôsobujú lokálny zápal (tonzilitída, cystitída, akútne respiračné infekcie atď.)

Je dôležité mať na pamäti, že závažnosť hemoragických prejavov len pri hemofílii A a B má určitú koreláciu s úrovňou prokoagulačného defektu. Pri iných hemofíliách sa to nedá jednoznačne vysledovať.

Rozdiely v klinike sú len dve choroby spôsobené poruchou tvorby fibrínu. Sú defektom faktora XIII, ktorý je charakterizovaný tvorbou hrubých keloidných jaziev v miestach poškodenia tkaniva, ako aj defektom antigénu faktora VIII (von Willebrandova choroba).

Toto ochorenie opísal fínsky lekár Erich von Willebrand u obyvateľov Alandských ostrovov v roku 1926. Pri štúdiu týchto pacientov sa ukázalo, že normálne krvné doštičky nie sú schopné vykonávať svoju hemostatickú funkciu bez antigénu faktora VIII, ktorý sa pripája ich do poškodenej oblasti cievnej steny.

To bol dôvod "trombocytopenického" klinického obrazu - petechiálne krvácanie do kože a slizníc - krvácanie z nosa a úst, ekchymóza, menorágia, dlhotrvajúce krvácanie z rezných rán, s extrémnou vzácnosťou hlboké hematómy a hemartrózy. Von Willebrandova choroba, dedičná autozomálne dominantným vzorom, ktorou trpia muži aj ženy, je na treťom mieste z hľadiska frekvencie výskytu medzi hemoragickými stavmi spôsobenými defektom prokoagulancií a predstavuje asi 10 % z ich počtu.

Zvláštnosť klinického obrazu zároveň často vyvoláva námietky proti bezpodmienečnému priradeniu von Willebrandovej choroby do kategórie hemofílie. Práce z posledných rokov dávajú dôvod hovoriť o heterogenite tohto ochorenia a možnosti identifikovať šesť jeho podtypov.

Dešifrovanie patogenézy von Willebrandovej choroby ukázalo možnosť rozvoja choroby, a to ako s absolútnym poklesom faktora, tak aj za prítomnosti jeho funkčnej menejcennosti. Veľmi časté sú hemoragické stavy spôsobené kombináciou porúch rôznych zložiek hemostatického systému.

Najtypickejším predstaviteľom tejto skupiny sú akútne a subakútne varianty syndrómu diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC). DIC syndróm, nazývaný aj trombotická hemoragická alebo konzumná koagulopatia, má svoje vlastné vývojové charakteristiky.

Krvácania sú sekundárne. Sú spôsobené mnohopočetnými mikrotrombmi, ktoré spotrebúvajú fibrín a krvné doštičky a tým spôsobujú hypokoaguláciu.

Hypokoagulácia sa zvyčajne zhoršuje reaktívnou hyperfibrinolýzou. Chronické typy diseminovanej intravaskulárnej koagulácie sa prakticky neprejavujú krvácaním a v tejto časti sa nimi nebudeme zaoberať.

Klinicky sa diseminovaná intravaskulárna mikrokoagulácia krvi prejavuje veľmi rôznorodým spôsobom. Táto rôznorodosť je určená nepredvídateľnou a nanajvýš bizarnou kombináciou prevalencie a závažnosti trombózy mikrocirkulačných dráh určitých vnútorných orgánov s aktiváciou kinínového systému, komplementu a sekundárnej fibrinolýzy.

Významný význam má nielen intenzita tvorby trombu v kvantitatívnom vyjadrení, ale aj rýchlosť tvorby trombu, ako aj lokalizácia prevládajúcej obštrukcie mikrovaskulatúry, ktorá podmieňuje dysfunkcie niektorých orgánov. Krvácanie, zníženie krvného tlaku a zníženie funkčnosti vnútorných orgánov sú určené závažnosťou intravaskulárnej mikrokoagulácie krvi.

Krvácanie a krvácanie do kože sú často najvýraznejšími príznakmi DIC, najmä u mladých dospelých. Sú určené takými zmenami vlastností krvi, ako je zníženie hladiny prokoagulancií, zníženie počtu krvných doštičiek, zmeny ich funkčných vlastností spôsobené pôsobením trombínu, ako aj aktivácia reaktívnej fibrinolýzy a pôsobenie niektoré produkty odbúravania fibrínu – fibrinogén.

Krvácanie sa najčastejšie prejavuje kožnými petechiami, ekchymózou, krvácaním slizníc, krvácaním z miest vpichu, hematúriou, hemoptýzou. Niekedy môže byť krvácanie a mikrotrombóza obmedzené na jeden alebo viac orgánov, ako je mozog, obličky, pľúca.

Súčasne sa do popredia dostávajú fenomény funkčnej nedostatočnosti jedného alebo druhého orgánu, ktoré určujú klinické príznaky. Priebeh diseminovanej intravaskulárnej koagulácie môže mať aj opačný vývoj, závisí to však tak od liečby, ako aj od schopnosti samotného organizmu neutralizovať aktívne koagulačné faktory fibrín.

Klinický obraz intravaskulárnej mikrokoagulácie krvi môže byť komplikovaný javmi akútnej ischémie orgánov. Tieto prípady nemožno považovať za zriedkavé.

Pomerne často sa tento jav pozoruje u pacientov s neoplastickými ochoreniami, u ktorých sa príznaky diseminovanej intravaskulárnej koagulácie môžu kombinovať s príznakmi povrchovej flebitídy, hlbokej žilovej trombózy, dolnej časti nohy, arteriálnej trombózy a abakteriálnej trombotickej endokarditídy. Aj keď sú klinické prejavy diseminovanej intravaskulárnej mikrokoagulácie krvi veľmi rôznorodé, treba mať na pamäti, že všetky sú primárne spôsobené poruchami prietoku krvi v mikrovaskulatúre určitých orgánov v dôsledku mikrotrombózy, ktoré spôsobujú jedno či druhé porušenie ich funkcie, a po druhé, závažnosťou a prevalenciou hemoragickej diatézy, ktorá zase môže ovplyvniť funkcie určitých orgánov a systémov, modifikovať klinický obraz choroby svojim vlastným spôsobom.

Na možnosť vzniku syndrómu DIC treba pamätať, keď má pacient poruchy krvného obehu, infekcie, malígne novotvary, hemolytickú anémiu. Klinický obraz môže celkom jednoznačne pomôcť diagnostikovať intravaskulárnu mikrokoaguláciu v akútnej forme.

Klinické indikátory poskytujú oveľa menej informácií na identifikáciu chronického typu DIC. Hemoragické stavy spôsobené patológiou cievnej steny predstavujú veľmi heterogénnu skupinu, ktorá sa vyznačuje veľmi širokým spektrom klinických prejavov.

Najčastejším prejavom týchto ochorení sú kožné petechie a hemoragické vyrážky, ľahko spôsobené alebo spontánne krvácanie zo slizníc rôznej lokalizácie. O vaskulárnych léziách ako príčine hemoragického syndrómu možno hovoriť iba pri absencii patológie na strane krvných doštičiek a procesu tvorby fibrínu.

Zastavme sa pri najčastejších z vyššie uvedených. Najbežnejšou vrodenou vaskulárnou patológiou zdedenou autozomálne dominantným spôsobom je hemoragická telangiektázia (Randu-Osler).

Diagnóza sa stáva v prítomnosti klasickej triády - kožné teleangiektázie, dedičná povaha ochorenia a časté krvácanie. Postihnuté sú kapiláry a postkapilárne venuly.

Teleangiektázy môžu mať veľkosť od bodnutia špendlíkom po veľké angiómy s priemerom 3-4 mm. Nachádzajú sa na slizniciach, pokožke tváre, trupu a horných končatín.

Ich rozpoznanie nie je ťažké. Až 20 % pacientov s touto patológiou má arteriovenózne skraty v pľúcach.

Zvyčajne je ochorenie benígne s včasnými opatreniami na zastavenie krvácania a liečbu anémie. Prítomnosť telangiektázy je určená absenciou elastickej membrány a svalových vlákien v určitých častiach ciev.

Stenu tvorí iba endotel. V iných oblastiach je zaznamenaná tvorba arteriovenóznych aneuryziem.

Narušená štruktúra neumožňuje, aby sa cievy pri poškodení stiahli, čo predurčuje krvácanie.

Odlišná diagnóza

Diagnózu krvácania na základe analýzy anamnézy a klinického obrazu možno urobiť len približne. Vždy sa vyžaduje použitie laboratórnych metód. To zvyčajne vydesí lekárov, hoci súbor diagnostických testov, ktoré umožňujú poskytnúť vysokokvalitnú diagnostiku hemoragických stavov, je veľmi malý a jednoducho sa vykonáva. Táto súprava by sa mala vykonávať v každom nemocničnom a ambulantnom laboratóriu. Zahŕňa počet krvných doštičiek, protrombínový čas, čiastočne aktivovaný tromboplastínový čas a čas krvácania.

Predĺženie času krvácania pri normálnych rýchlostiach protrombínového času a čiastočne aktivovaného tromboplastínového času núti premýšľať o patológii spojenia krvných doštičiek. Počítanie počtu krvných doštičiek umožňuje oddeliť trombocytopatiu od trombocytopénie. Predĺženie čiastočne aktivovaného tromboplastínového času s normálnym protrombínovým časom a časom krvácania naznačuje najbežnejšiu hemofíliu. Predĺženie protrombínového času s normálnym časom krvácania a čiastočne aktivovaný tromboplastínový čas umožňujú diagnostikovať defekt faktora VII (hypoprokonvertinémiu).

Pridanie jednoduchej štúdie s použitím bária plazmy k uvedeným testom umožňuje odlíšiť hemofíliu A od hemofílie B, čo je dôležité pre výber terapeutických opatrení. Prirodzene, táto diagnóza má iba kvalitatívny charakter. Stanovenie kvantitatívnej závažnosti defektu prokoagulantov vyžaduje testy s použitím plazmy, ktoré sa vykonávajú v špecializovaných laboratóriách. Vykonávajú sa aj testy, ktoré dešifrujú defekty funkcií krvných doštičiek – adhézia, agregácia, uvoľňovacia reakcia, retrakcia.

Pre praktických lekárov stačí kvalitná diagnostika v prípadoch, keď si klinická situácia vyžaduje urgentné lekárske opatrenia.

Liečba

Liečba hemofílie. Odporúča sa vyhnúť sa užívaniu liekov obsahujúcich aspirín. Liečba sa znižuje na zvýšenie krvi pacientov s hladinou antihemofilného globulínu v množstvách, ktoré poskytujú hemostázu.

Používajte koncentráty AGG, čerstvo zmrazenú plazmu, koncentráty obsahujúce faktor IX. V posledných rokoch sa preukázala účinnosť použitia desmopresínu u týchto pacientov, ktorý je schopný rapídne zvýšiť plazmatické hladiny komplexu faktora VIII vďaka jeho uvoľňovaniu z vaskulárnych endotelových buniek.

Liečivo (0,3 mg / kg) sa podáva intravenózne počas 15-30 minút. Liečba von Willebrandovej choroby Odporúča sa kryoprecipitát.

Pri von Willebrandovej chorobe typu I môže byť účinný desmopresín. Liečba imunitnej trombocytopenickej purpury.

Splenektómia sa odporúča u pacientov s trvaním ochorenia viac ako 1 rok v prítomnosti 2-3 exacerbácií po liečbe kortikosteroidmi. Táto metóda je tiež indikovaná u všetkých pacientov s ťažkou purpurou pri absencii účinku použitia kortikosteroidov.

Ak sú kortikosteroidná terapia a splenektómia neúčinné, je možné použiť cytostatiká (vinkristin 1,4 mg/m2 alebo vinblastín 7,5 mg/m2) intravenózne raz týždenne počas 4-6 týždňov. Liečba telangiektázie (Randu-Oslerova choroba).

Neexistuje žiadna špecifická terapia. Pri dennej strate krvi 50-100 ml sa odporúča užívanie prípravkov železa, transfúzia krvi.

Pri krvácaní spôsobenom defektmi faktorov protrombínového komplexu sa odporúča užívať vitamín K (syntetické vo vode rozpustné liečivo, 5 mg denne). Liečba diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Vzhľadom na výraznú heterogenitu tejto skupiny, ako aj na nedostatok všeobecne akceptovanej klasifikácie takýchto stavov, nie je možné predstierať, že je možné poskytnúť vyčerpávajúce odporúčania pre každý konkrétny prípad. Napriek tomu sa domnievame, že zásady liečby takýchto pacientov by mal poznať každý lekár.

1. Odstránenie alebo aktívna terapia hlavnej príčiny DIC - antibiotiká, cytostatiká, aktívna liečba šoku, normalizácia objemu cirkulujúcej plazmy, pôrod, exstirpácia maternice a pod.

Zastavenie intravaskulárnej koagulácie krvi - zavedenie heparínu subkutánne alebo intravenózne, protidoštičkové lieky (kurantil, tiklopedín, kyselina acetylsalicylová atď.); zavedenie koncentrátu vititrombínu III; zavedenie koncentrátu proteínu C.

3. Zavedenie zložiek krvi podľa indikácií - hmota krvných doštičiek, premyté erytrocyty, kryoprecipitát, protrombínový komplex; čerstvo zmrazená plazma.

4. Potlačenie nadmernej fibrinolýzy – kyselina g-aminokaprónová, kyselina para-aminobenzoová.

Prirodzene, táto liečba by sa mala vykonávať s neustálym monitorovaním hladiny fibrinogénu, počtu krvných doštičiek, ako aj fibrinolýzy. Mimotelová gravichirurgická korekcia celkového stavu krvi pri hematologických a nehematologických ochoreniach.

Gravitačná krvná chirurgia (GCS) je komplex mimotelových metód na korekciu zloženia periférnej krvi pomocou špeciálnych zariadení, ktoré využívajú gravitačné sily na separáciu kvapaliny na frakcie. V týchto zariadeniach, nazývaných hemoprocesor-frakcionátory, odstredivé sily rozdeľujú krv na zložky s rôznou molekulovou hmotnosťou.

V dôsledku toho je možné odstraňovať bunky, plazmu, toxické látky, imunitné a iné krvné zložky, ako aj ich nahradiť liekmi, ktoré priamo menia jej morfologické zloženie, stav agregácie a reologické vlastnosti. V závislosti od zloženia morfologického substrátu, ktorý sa má odstrániť (aferéza), sa metódy GC delia na niekoľko typov: 1) plazmaferéza - odstránenie plazmy z periférnej krvi; 2) granulocytaferéza - odstránenie granulocytov; 3) lymfocytaferéza - odstránenie lymfocytov; 4) trombocytaferéza - odstránenie krvných doštičiek; 5) blastocytaferéza - odstránenie blastových buniek; 6) lymfaferéza - odstránenie lymfy z hrudného lymfatického kanála; 7) myelokaryocytaferéza - separácia suspenzie kostnej drene na bunkové elementy a extrakcia jej elementov zo suspenzie.

Pomocou metód GCS sa normálne zloženie krvi obnovuje nielen kombinovanou suplementáciou (transfúziou), ale aj odstránením (aferézou) jednotlivých zložiek. Pri tejto operácii má lekár možnosť vopred naprogramovať zloženie krvi pacienta, vykonať cielenú korekciu bunkového a proteínového zloženia krvi, narušenej rôznymi patologickými stavmi. Pre prevádzku MCC boli navrhnuté špeciálne prístroje.

V zariadeniach s kontinuálnym prietokom krvi sa frakcionačný proces vykonáva kontinuálne, počas operácie sa krv rozdelí na zložky, odoberie sa potrebná frakcia a zvyšok krvi sa kontinuálne vracia pacientovi. Zariadenia majú rotor odstredivky, potrubný systém, valčekové čerpadlá, motor a riadiaci systém.

Pod pôsobením peristaltických púmp sa krv od pacienta cez katéter privádza do systému diaľnic, kde sa zmieša s antikoagulantom a vstupuje do rotora prístroja. V rotore sa pod vplyvom odstredivých síl (gravitačných síl) krv frakcionuje na zložky, do špeciálnych otvorov sa privádzajú vrstvy rôznych frakcií a pomocou peristaltických púmp sa odoberá potrebná krvná zložka.

Krv sa neustále reinfúzuje. V zariadeniach s prerušovaným prietokom krvi v rotore sa frakcionuje.

Keď sa krv hromadí v rotore, postupne sa z neho vytláča plazma, potom krvné doštičky a suspenzia leukocytov. Potom sa prietok krvi od pacienta zastaví a suspenzia erytrocytov sa spätným zdvihom rotora privedie do zásobníka na reinfúziu.

Po reinfúzii hmoty erytrocytov sa cyklus opakuje. Zariadenie poskytuje rad metodických techník: 1) deglycerinizácia rozmrazených erytrocytov; 2) umývanie konzervovaných erytrocytov; 3) erytrocytaferéza; 4) plazmaferéza; 5) lymfocytaferéza; 6) granulocytaferéza; 7) trombocytaferéza; 8) plazmosorpcia na biologických sorbentoch (hepatocyty, bunky sleziny, beta bunky pankreasu); 9) plazmosorpcia na chemických sorbentoch; 10) okysličenie erytrocytov na pozadí erytrocytaferézy.

Gravitačná chirurgia sa používa v nasledujúcich prípadoch spojených s porušením morfologického a biochemického zloženia krvi: 1) korekcia proteínového zloženia plazmy - odstránenie exogénnych a endogénnych patologických proteínov; 2) korekcia porúch imunity - odstránenie z krvi cirkulujúcich imunoglobulínov, komplexov antigén-protilátka, zložiek komplementu, T-lymfocytov, lymfy z hrudného lymfatického kanála; 3) korekcia bunkového zloženia krvi - odstránenie krvných doštičiek, erytrocytov, blastových buniek atď. Vo väčšine prípadov sa gravírovanie vykonáva vtedy, keď sú pacienti rezistentní na konvenčnú liečbu a potrebujú opatrenia na zníženie tejto rezistencie a zvýšenie účinnosti liečby konvenčnou metódy konzervatívnej terapie.

Gravitačná korekcia proteínového zloženia plazmy sa používa pre patologické stavy a ochorenia uvedené v tabuľke. Gravitačnú plazmaferézu možno kombinovať s inými metódami odstraňovania patologických proteínov z plazmy.

Najčastejšie je imunosorpcia, sorpcia plazmy spojená s plazmaferézou. Najúspešnejšia operácia gravichirurgickej korekcie zloženia plazmy je, keď je potrebné zmierniť syndróm predĺženej kompresie, zvýšenej viskozity, diseminovanej intravaskulárnej koagulácie.

Metódy gravichirurgickej korekcie sú sľubné a v prípade potreby aj účinné na aktívnu reguláciu celkového stavu krvi, narušeného v dôsledku rôznych chorôb alebo v dôsledku chirurgického zákroku pomocou prístroja srdca a pľúc. Riadenie rýchlosti prietoku infúznych roztokov v linke, vrátenie hmoty erytrocytov pacientovi pomocou prístrojov PF-0,5 alebo RK-0,5 umožňuje regulovať plnenie cievneho riečiska, udržiavať krvný tlak na požadovanej úrovni, súčasne odstraňovať cholesterol, fibrinogén a iné látky, výrazne zlepšujú reologické vlastnosti krvi a mikrocirkulačný prietok krvi, vrátane tromboembolizmu malých vetiev pľúcnej tepny.

Pomocou gravichirurgickej korekcie celkového stavu krvi je možné vytvoriť kontrolovanú hemodilúciu, hypo- a normovolémiu, kontrolovať koncentráciu akýchkoľvek biochemických faktorov v krvi a počet jej bunkových prvkov. Nový prístup k antitrombotickej liečbe spočíva vo využití gravichirurgickej frakcionácie krvi v kontinuálnom toku na zníženie koagulačných procesov a zníženie viskozity krvi pomocou prístrojov PF-0,5 s odstránením nadbytočného množstva bunkových a plazmatických hemostatických faktorov z cirkulujúcej krvi.

Súčasne sa do cievneho riečiska zavádzajú reologicky aktívne roztoky (reopolyglucín, albumín) a antitrombín III ako súčasť čerstvo zmrazenej darcovskej plazmy. Použitie tejto metódy nevylučuje tradičné antitrombotiká, ale naopak zvyšuje ich terapeutický účinok, rozširuje možnosti modernej kardiológie, resuscitácie a chirurgie.

Pri syndróme predĺženej kompresie je plazmaferéza indikovaná u všetkých pacientov s príznakmi intoxikácie, trvanie kompresie je viac ako 4 hodiny a výrazné lokálne zmeny na poranenej končatine. Účinná je korekcia imunologického stavu človeka pomocou plazmaferézy, odstránenie protilátok a imunokomplexov, imunogénnych plazmatických proteínov a zápalových mediátorov – kinínov, faktorov komplementu, ktoré podmieňujú zápalovú odpoveď a poškodenie tkaniva pri autoimunitných procesoch z krvného obehu.

Tradičný spôsob znižovania imunologickej reaktivity s farmakologickými látkami s imunosupresívnym účinkom (cyklofosfamid, azatioprín, kortikosteroidy) pri ochoreniach nazývaných "ochorenia imunitných komplexov" nie je vždy účinný a samotné lieky sú dosť toxické. Klinické pozorovania poukazujú na významnú terapeutickú účinnosť gravitačnej plazmaferézy pri tomto druhu ochorení.

Patologické stavy Choroby Aloimunizácia Hemolytická choroba novorodencov Odmietnutie transplantátu obličky Autoimunizácia Autoimunitná hemolytická anémia Autoimunitná trombocytopenická purpura Myasthenia gravis Goodpastureov syndróm Pemphigus Agresia imunitných komplexov u pacientov s lupus erythematosus Tolerancia vo väčšine prípadov 2-4 hod. , počas jedného sedenia leukocytaferézy sa z tela pacienta odstráni až 4 * 1012 leukocytov.

Počet odstránených leukocytov je priamo úmerný počiatočnej leukocytóze periférnej krvi. Intervaly medzi sedeniami a priebehmi cytaferézy, ich počet sú určené charakteristikami odpovede pacienta na túto operáciu a klinickým a hematologickým obrazom ochorenia.

Klinický efekt gravitačnej cytaferézy poskytuje možnosť následnej cytostatickej liečby a zlepšenie odpovede na ňu, čo je dôležité v prípadoch vzniku rezistencie na chemoterapiu pri nádorových ochoreniach krvného systému. V klinickej praxi sa využívajú aj metódy korekcie bunkového zloženia krvi založené na transfúzii chýbajúcich bunkových elementov.

Transfúzie koncentrátov jednotlivých buniek získaných od darcov metódou cytaferézy niekedy zaujímajú popredné miesto Patologické stavy Choroby Hemoblastóza Akútna leukémia Chronická lymfatická leukémia Chronická myeloidná leukémia Erytrémia Inflamácia trombocytitída Hemoragická trombocytémia Trombocytóza Hemoglobinotické stavy črevné ochorenia (Crohnova choroba) Na dosiahnutie stabilného pozitívneho účinku je potrebné opakované použitie intenzívnej plazmaferézy v kombinácii s imunosupresiou a cytostatickou liečbou. Výsledok v každom prípade bude závisieť od načasovania začatia liečby, frekvencie a objemu plazmaferézy a výmeny plazmy a od jasného stanovenia kritérií výberu pacienta.

Metódy korekcie bunkového zloženia krvi založené na cytaferéze sa používajú pri liečbe hemoblastózy, trombocytózy, hemoglobinopatie a iných ochorení v komplexnej terapii mnohých ochorení. Transfúzia granulocytov sa používa pri liečbe pacientov s popáleninami, sepsou, neutropéniou.

Pri trombocytopenických krvácaniach sa používajú transfúzie krvných doštičiek. Erytrocytová hmota bez nečistôt leukocytov a krvných doštičiek sa podáva transfúziou pacientom s antileukocytovými protilátkami počas transplantácie obličky, syndrómu predĺženej kompresie a chirurgických zákrokov.

Pri stanovení kontraindikácií operácie MCC je dôležité určiť stupeň somatickej kompenzácie pacientov, stav kardiovaskulárneho systému, systém regulácie celkového stavu krvi, hemogram, funkciu pečene a obličiek. V prípade žalúdočného vredu a dvanástnikového vredu v štádiu exacerbácie, duševnej choroby sa neodporúča vykonávať operácie MCC.

Je povinné určiť možnú prítomnosť povrchového antigénu a protilátok proti vírusu ľudskej imunodeficiencie (HIV). Ak sa zistia protilátky HAsAg alebo HIV, na gravitačnú operáciu sa musia použiť špeciálne zariadenia na frakcionáciu krvi.

Pozor! Opísaná liečba nezaručuje pozitívny výsledok. Pre spoľahlivejšie informácie sa určite poraďte s odborníkom.

Liečba symptómov hemoragickej diatézy u detí.

Do skupiny takzvanej hemoragickej diatézy patrí množstvo ochorení, ktoré sú svojou etiológiou a patogenézou úplne odlišné a majú jeden spoločný charakteristický klinický príznak – krvácanie. Krvácanie pri týchto ochoreniach nie je sekundárnym javom, ako je tomu pri rade infekčných ochorení, ako aj pri mnohých ochoreniach krvi a krvotvorných orgánov, ale je dominantným, určujúcim príznakom.

Závisí to buď od spomalenia zrážania krvi, alebo od patologickej zmeny stien ciev, alebo od kvantitatívnej a kvalitatívnej zmeny krvných doštičiek.

Táto skupina zahŕňa:

1) Werlhofova choroba,

2) hemofília,

3) Schönlein-Henochova choroba Hemofília.

Trombocytopenická purpura (Werlhofova choroba) - najčastejšia forma hemoragickej diatézy. Rozlišujte medzi akútnymi a chronickými formami ochorenia, ktoré sa zase delia na imunitné a neimunitné. Akútna forma ochorenia je charakterizovaná krátkou anamnézou (od niekoľkých dní do niekoľkých mesiacov). Werlhofova choroba sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku, no jej chronické formy sú bežnejšie u detí. Častejšie ochorejú ženy.

Etiológia je nejasná. Provokačnými faktormi sú rôzne infekcie, endokrinné poruchy atď.

Patogenéza krvácanie je primárne spôsobené trombocytopéniou. U 70 % pacientov sú krvné doštičky jediné alebo chýbajú. Okrem kvantitatívnych zmien trombocytov boli zistené výrazné kvalitatívne zmeny, najmä pri chronickej forme ochorenia. Adhezívne vlastnosti krvných doštičiek sú výrazne znížené. Spolu so zmenami krvných doštičiek pri Werlhofovej chorobe dochádza k porušeniu plazmatických faktorov systému zrážania krvi, čo spôsobuje hypokoaguláciu. To všetko vedie k vytvoreniu voľnej zrazeniny. Vo väčšine prípadov úplne chýba stiahnutie krvnej zrazeniny.

Dochádza k zvýšenej priepustnosti cievnej steny, čo sa môže prejaviť výrazným príznakom turniketu (tvorba petechií na koži pod turniketom uloženým na končatine) a predĺžením času krvácania podľa Duqueho (nad 8 min. ).

Najcharakteristickejším prejavom Werlhofovej choroby je hemoragický syndróm - rôzne druhy krvácania a krvácania zo slizníc rôznych orgánov. Najčastejšie sa pozorujú kožné krvácania v kombinácii s krvácaním zo slizníc maternice, nosa a ďasien. Nebezpečné cerebrálne krvácania. Bohaté a dlhotrvajúce krvácanie sprevádzané progresívnou anemizáciou spôsobuje u mnohých pacientov zmeny v kardiovaskulárnom systéme a iných orgánoch. Veľkosť pečene a sleziny sa spravidla nezväčšuje.

Diagnostika Werlhofova choroba v typických prípadoch nie je pochýb a je založená na charakteristickom klinickom obraze a laboratórnych údajoch. Chyby sú najčastejšie spôsobené ťažkosťami v diferenciálnej diagnostike s inými ochoreniami, pri ktorých sa pozoruje aj hemoragický syndróm (hypoplastická anémia, systémový lupus erythematosus, vyskytujúci sa pri Verlhofovom komplexe symptómov a Fisher-Evansov syndróm, Gaucherova choroba).

Liečba Werlhofova choroba je náročná úloha a závisí od formy a štádia ochorenia. Počas exacerbácie hemoragickej diatézy by terapeutické opatrenia mali byť zamerané na zastavenie krvácania, počas remisie - na prevenciu recidívy choroby a jej sprievodných komplikácií. Na tento účel sa široko používa komplexná liečba vrátane opakovaných krvných transfúzií, zavedenia všetkých liekov a kortikosteroidných hormónov. Jedným z nanbolsa účinných prostriedkov liečby Werlhofovej choroby, najmä jej chronických foriem, zostáva chirurgická liečba – splenektómia.

Mechanizmus terapeutického účinku splenektómie je zložitý a nie úplne jasný. Príčina a miesto deštrukcie krvných doštičiek sú stále kontroverzné, existujú však náznaky, že na tomto procese sa podieľajú protidoštičkové protilátky vytvorené v slezine.

Najpriaznivejším obdobím pre operáciu je fáza remisie. Podľa LS Tsep sa teda u 79 % operovaných v štádiu ústupu hemoragických prejavov dosiahla klinická a hematologická remisia a u 21 % klinická remisia. Analýza okamžitých a dlhodobých výsledkov splenektómie nám umožňuje zvážiť jednu z hlavných príčin jej zlyhania pri diagnostike chýb pred operáciou. Relapsy u pacientov podstupujúcich splenektómiu sa môžu vyskytnúť s prevládajúcim rozpadom krvných doštičiek v pečeni.

Splenektómia neprinesie požadovaný výsledok ani v prípadoch, keď je krvácanie spojené s dysfunkciou endokrinných žliaz. Na recidíve ochorenia sa významne podieľajú infekčné a endokrinné faktory. Smrteľné následky po splenektómii sú pozorované u 5 % pacientov operovaných hlavne vo výške krvácania, zatiaľ čo pri operáciách vykonávaných vo fáze remisie sú takéto výsledky zriedkavé.

Hemofília - pomerne zriedkavé rodinné ochorenie. Niekedy sa zistí veľmi skoro vo forme krvácania z pupka novorodenca, ale častejšie potom, čo sa dieťa začne aktívne pohybovať a môže byť zranené. Chorí sú len chlapci, no choroba sa prenáša cez ženskú líniu. Ženy bez toho, aby samy ochoreli, môžu preniesť chorobu na svojich synov, ale prostredníctvom svojich dcér a vnúčat. Osoba s hemofíliou bude mať zdravých synov, ale vnúčatá narodené dcéram môžu mať hemofíliu.

Poliklinika. Hlavným klinickým príznakom je podkožné krvácanie v mieste poranenia a pretrvávajúce, dlhotrvajúce krvácanie v dôsledku traumy (extrakcia zuba, pomliaždenie, poranenie a pod.). Petechie a spontánne krvácanie sa nikdy nevyskytujú. Všetky lokalizačné testy odporu cievnej steny dávajú negatívny výsledok. Krvácanie v kĺbe, zvyčajne v kolene alebo lakti, je veľmi časté. Zároveň je kĺb ostro bolestivý, opuchnutý. Koža nad kĺbom je niekedy hyperemická, horúca na dotyk. V priebehu času akútne príznaky v kĺbe ustupujú, bolestivosť klesá, pohyblivosť sa obnovuje, ale nie úplne. Pri opakovaných krvácaniach do toho istého kĺbu sa stále viac deformuje, znižuje sa jeho pohyblivosť a môže dôjsť k takmer úplnej ankylóze. Deti s hemofíliou sú zvyčajne fyzicky retardované; sú detinské, bledé. Na strane vnútorných orgánov nemožno zaznamenať odchýlky od normy. Teplota s veľkými krvácaniami môže byť zvýšená.

Krv. Charakteristickým znakom krvi je prudké spomalenie zrážania krvi - až 10-15 minút namiesto 2-3 minút v norme. Čas krvácania pre túto chorobu zostáva v normálnom rozmedzí. Počet krvných doštičiek je normálny. Na strane krvi neboli žiadne morfologické zmeny.

Mechanizmus krvácania pri hemofílii je spojený výlučne so zmenou zrážanlivosti krvi. Dôvod spomalenia zrážania nebol definitívne stanovený. Predpokladá sa, že základom je kvantitatívny nedostatok a kvalitatívna menejcennosť trombokinázy, ktorej účelom je aktivácia protrombínu a jeho premena v prítomnosti vápenatých solí na trombín (k finálnej zrážanlivosti krvi dochádza v dôsledku premeny fibrinogénu na fibrín pod vplyvom trombínu).

Trombokináza vzniká čiastočne pri rozpade krvných doštičiek a leukocytov, čiastočne je odpadovým produktom cievneho endotelu. Nedostatočná edukácia a kvalitatívna menejcennosť trombotickej kinázy sa pravdepodobne vysvetľuje vrodenou funkčnou menejcennosťou týchto prvkov.

Hemofília je nevyliečiteľné, celoživotné ochorenie, no s pribúdajúcim vekom je krvácanie menej výrazné. Často takíto pacienti zomierajú v detstve alebo dospievaní na interkurentné ochorenia a na krvácanie.

Liečba. Aplikujte symptomatickú liečbu. Počas krvácania má dobrý účinok transfúzia krvi alebo plazmy (100-200 ml). Krv plní nielen úlohu substitučného faktora, ale pôsobí aj ako hemostatické činidlo v dôsledku prítomnosti väčšieho množstva trombokinázy a jej produkčných prvkov (krvné doštičky, leukocyty) v krvi darcu. Subkutánne a intramuskulárne injekcie ľudského a konského krvného séra sú menej účinné.Toto opatrenie by sa malo uchýliť v prípade nemožnosti prísunu krvi.

Rovnako ako pri Werlhofovej chorobe sa treba snažiť nasýtiť telo vitamínmi K a C. Odporúča sa podávať deťom veľa ovocia, šťavy, nálev a šípkový extrakt. Pri krvácaní z nosa by sa nosové priechody mali stlačiť.

Hemoragická vaskulitída alebo Shenlein-Henochova choroba

Jednou z najčastejších chorôb spojených s poškodením cievnej steny je hemoragická vaskulitída alebo Schönlein-Henochova choroba.

Komplex symptómov hemoragická vaskulitída pozostáva z charakteristických kožných lézií, kĺbového syndrómu, brušného syndrómu a poškodenia obličiek. Kožné prejavy sú najčastejšie a sú charakterizované výskytom na končatinách, zadku, menej často na trupe polymorfných symetrických papulárno-hemoragických, menej často žihľavkových, vezikulárnych a erytematóznych vyrážok, ktoré vystupujú nad povrch kože a nezmiznú s tlak. Hemoragické elementy sú charakterizované zjavnou zápalovou zložkou a pigmentáciou, ktorá pretrváva dlho po regresii kožných prejavov. V závažných prípadoch je priebeh ochorenia komplikovaný rozvojom centrálnej nekrózy a tvorbou vredov.

Kĺbový syndróm sa vyskytuje po kožných vyrážkach a pretrváva niekoľko dní vo forme letiacich bolestí veľkých kĺbov, opakujúcich sa s novou vlnou vyrážok.

brušnej syndróm v niektorých prípadoch prevyšuje výskyt kožných krvácaní a dominuje v klinickom obraze u 30 % pacientov. Hlavným príznakom je pretrvávajúca alebo kŕčovitá bolesť brucha, niekedy veľkej intenzity, spojená s krvácaním do steny čreva a mezentéria. Krvácanie do črevnej steny môže viesť k jej hemoragickej saturácii a byť sprevádzané krvavým zvracaním, kriedou, čerstvou krvou v stolici. Obdobie bolesti sa strieda s bezbolestnými intervalmi, čo pomáha odlíšiť akútnu chirurgickú patológiu a brušné prejavy hemoragickej vaskulitídy. Abdominálny syndróm je krátkodobý a vo väčšine prípadov ustúpi do 2-3 dní.

Renálna syndróm sa vyskytuje u 25-30% pacientov a prebieha ako akútna alebo chronická glomerulonefritída s mikro- a makrohematúriou, proteinúriou, cylindúriou. U časti pacientov sa vyvinie nefrotický syndróm. Zo všetkých prejavov hemoragickej vaskulitídy najdlhšie pretrváva poškodenie obličiek, ktoré u niektorých pacientov vedie k urémii.

Patofyziológia. Patologické prejavy Schönlein-Henochovej choroby sú založené na zápalovej reakcii arteriol a ciev kapilárnej siete s narušením štruktúry a funkcie endotelu, masívnej trombóze mikrocirkulácie a seróznej saturácii cievnej steny a perivaskulárneho tkaniva, ku ktorej dochádza pôsobením cirkulujúcich imunitných komplexov. Pri Schönleinovej-Henochovej chorobe má krv zvýšený obsah imunoglobulínu A, ktorý prevláda v zložení imunitných komplexov a nachádza sa vo forme granúl pri mikroskopovaní biopsií kože a obličiek.

Dôvodom pre tvorbu imunitných komplexov môže byť infekcia, užívanie liekov, zmeny v zložení proteínov plazmy. Štrukturálne zmeny v cievnej stene a porucha syntézy kolagénu vedú ku kontaktnej stimulácii krvných doštičiek a vyvolávajú mikrotrombózu. Lokalizácia a závažnosť klinických prejavov je určená oblasťou a masívnosťou vaskulárnych lézií.

Teleangiektatické krvácania sú patogeneticky spojené s menejcennosťou alebo štrukturálnymi zmenami v spojivovom tkanive, znížením obsahu kolagénu v cievnej stene, čo vedie k fokálnemu stenčovaniu stien mikrociev a rozšíreniu ich lúmenu a nedostatočnej lokálnej hemostáze v dôsledku nedostatočnosti subendotelu. .

V patogenéze krvácania pri paraproteinémii zohráva hlavnú úlohu zvýšenie obsahu bielkovín v plazme, prudké zvýšenie viskozity krvi, spomalenie prietoku krvi, tvorba trombov, stázy a poškodenie malých ciev. Navyše „obalenie“ krvných doštičiek zhlukom bielkovín vedie k ich funkčnej menejcennosti.

Zoznam chorôb, berúc do úvahy prevalenciu:

Autoimunitné poškodenie cievnej steny:

hemoragická vaskulitída Shenlein-Henoch;

purpura spojená s užívaním liekov na báze jódu, belladony, atropínu, fenacetínu, chinínu, sulfónamidov, sedatív;

blesková purpura.

Infekčné choroby:

bakteriálne: septická endokarditída, meningokokémia, sepsa akejkoľvek etiológie, týfus, záškrt, šarlach, tuberkulóza, leptospiróza;

vírusové: chrípka, kiahne, osýpky;

rickettsiózy: týfus, týfus prenášaný kliešťami;

protozoálne infekcie: malária, toxoplazmóza.

Štrukturálne zmeny v cievnej stene:

telangiektázie;

systémové poruchy spojivového tkaniva: skorbut, Cushingova choroba, senilná purpura, kachektická purpura.

Zmiešané vaskulárne lézie:

paraproteinemické krvácanie: kryoglobulinémia, hyperglobulinémia, Waldenstromova makroglobulinémia, mnohopočetný myelóm (mnohopočetný myelóm);

polohová purpura: ortostatická, mechanická;

purpura spojená s kožnými ochoreniami: teleangiektatická purpura, lišaj.

Odlišná diagnóza

Diagnostika Schönlein-Henochovej choroby je založená na detekcii cirkulujúcich imunitných komplexov v krvi na pozadí charakteristického klinického obrazu.

Liečba

Plánovaná terapia. Pacienti so Schönlein-Henochovou chorobou vyžadujú hospitalizáciu a pokoj na lôžku. Zo stravy je potrebné vylúčiť čokoládu, citrusové plody, bobule a šťavy. Antihistaminiká sú neúčinné. V závažných prípadoch sa prednizolón používa v dávke do 60 mg denne vo forme kurzov počas 3 až 5 dní s povinným podávaním heparínu, ktorý zabraňuje hyperkoagulácii a rozvoju DIC. Dávka heparínu sa vyberá individuálne v súlade s ukazovateľmi koagulogramu. Kritériom účinnosti heparínovej terapie je 2-násobné predĺženie APTT v porovnaní s kontrolou.

Pri výraznom artikulárnom syndróme je účinné použitie voltarenu alebo indometacínu v stredných terapeutických dávkach.

Na pozadí závažnej infekcie je hemoragický syndróm spojený s rozvojom diseminovanej intravaskulárnej koagulácie (DIC). V tomto prípade je účinná transfúzia čerstvo zmrazenej darcovskej plazmy.

Najúčinnejšou liečbou telangiektázie je kryodeštrukcia alebo lokálna laserová terapia.

Ak sa zistí kryoglobulín, je potrebný priebeh terapeutickej plazmaferézy s náhradou albumínu a fyziologického roztoku.

Prevencia relapsu. Pri prevencii hemoragickej vaskulitídy zohráva dôležitú úlohu prevencia exacerbácií fokálnej infekcie, odmietnutie predpisovania antibiotík a iných liekov bez dostatočného dôvodu. Očkovanie a testy s bakteriálnymi antigénmi (vrátane tuberkulínových antigénov) sú u pacientov kontraindikované. U pacientov s prevažne poruchou funkcie obličiek je potrebné neustále sledovanie testov moču.