- skupina závažných autoimunitných ochorení spojivového tkaniva, ktoré postihujú najmä pokožku a vnútorné orgány človeka. Táto choroba dostala svoj názov na základe charakteristických vyrážok na koži tváre, ktoré svojím vzhľadom pripomínajú vlčí uhryznutie. Mladé ženy sú choré častejšie, muži a deti trpia lupus erythematosus oveľa menej často.
Celkový počet ľudí s lupus erythematodes je 0,004 - 0,25% z celkového počtu.
Medzi dôvody patria: dedičná predispozícia k tejto chorobe, ďalšie dôvody jej výskytu stále nie sú preskúmané. Predpokladá sa, že akútne infekčné choroby, ťažká psychotrauma, dlhodobé vystavenie stresu alebo neznášanlivosť určitým farmakologickým liekom môžu vyvolať výskyt lupus erythematodes.
Charakteristickým rysom lupus erythematodes je široká škála jeho prejavov, pretože toto ochorenie postihuje takmer všetky orgány a systémy ľudského tela. Napriek tomu existuje zoznam príznakov, ktoré sú potrebné pre lupus erythematosus:
- ústavné príznaky (nevoľnosť, emaciace)
- kožné lézie (zvýšená citlivosť na svetlo, vypadávanie vlasov, charakteristický erytém na pokožke nosa a tváre v tvare motýľa)
- erózne poškodenie slizníc
- poškodenie kĺbov ako artritída
- poškodenie pľúc a srdca
- poškodenie obličiek (u 50% pacientov) až do zlyhania obličiek
- poruchy nervového systému (akútna psychóza, syndróm organického mozgu)
- zmeny vo všeobecných krvných a močových testoch
- antifosfolipidový syndróm u 20-30% pacientov
- vysoký titer antinukleárnej protilátky
Špecifický typ lupus erythematodes a stupeň aktivity ochorenia v rovnakom čase alebo inom určuje reumatológ po komplexnom vyšetrení. Kožný lupus sa najčastejšie lieči dermatológom.
Metódy liečby lupus erythematodes
Ochorenie sa nedá úplne vyliečiť, takže liečba pokračuje po celý život. O tom, ako liečiť lupus erythematodes, rozhoduje ošetrujúci lekár individuálne pre každého pacienta v závislosti od konkrétnych príznakov, závažnosti ochorenia a jeho aktivity.
S miernym priebehom choroby alebo pri remisii je liečba väčšinou symptomatická. Sú predpísané tieto lieky:
- analgetiká na syndróm ťažkej bolesti
- aspirín (80 - 320 mg denne) so sklonom k \u200b\u200btrombóze
- antimalariká: hydroxychlorochin (200 mg perorálne denne) alebo kombinácia chlorochínu (250 mg) a chinakrínu (50 - 100 mg) - na závažné poškodenie kože a kĺbov
- vitamíny A, B6, B12, C
Pri ťažkom priebehu ochorenia s poškodením vnútorných orgánov platí:
- glukokortikoidy (v ťažkom stave, 40 - 60 mg prednizolónu, 20 - 40 mg - so stredne závažnou aktivitou ochorenia) sa užívajú jeden mesiac s postupným znižovaním terapeutickej dávky (až do 10 mg za deň)
- imunosupresíva (mykofenolát mofetil 500 - 1 000 mg, azatioprin 1 - 2,5 mg / kg alebo cyklofosfamid 1-4 mg / kg perorálne raz denne)
- heparín v kombinácii so subkutánnym aspirínom, heparínom alebo perorálnym vafarínom na trombózu a vaskulárnu embóliu
- v závažných prípadoch, pri nízkej účinnosti liečby glukokortikoidmi, je indikovaná pulzná terapia metylprednizolónom a cyklofosfamidom, ktoré sa podávajú vo veľkých dávkach (1 g denne) intravenózne kvapkaním počas 3 po sebe nasledujúcich dní
- hemosorpcia a plazmaferéza - na odstránenie toxických imunitných komplexov z tela
- transplantácia kmeňových buniek - nákladný postup neprístupný pre väčšinu pacientov
- vápnikové prípravky a vitamín D3 - na minimalizáciu negatívnych účinkov použitia glukokortikoidov
Pacienti sú sledovaní dispenzarizovane. Indikácie pre ich okamžitú hospitalizáciu sú:
- infekčné komplikácie
- bolesť v hrudi
- závažné príznaky patológií nervového systému
- zlyhanie obličiek
- trombóza
Tradičná medicína proti lupus erythematosus
Liečba kožného a systémového lupus erythematodes podľa tradičných lekárskych predpisov je podporná a môže sa použiť počas mierneho priebehu ochorenia alebo vo fáze remisie. V tomto prípade nemôžete používať lieky, ktoré stimulujú imunitu - to môže zhoršiť priebeh choroby.
Populárne efektívne recepty:
- Odvar zo sušených listov imelozozbierané z brezy v chladnom období. 2 lyžičky listy sa nalejú do pohára vriacej vody, necháme pôsobiť vo vodnom kúpeli 1-2 minúty a trvajte pol hodiny. Výsledná infúzia sa počas dňa vypije v troch dávkach. Trvať 1 mesiac.
- Odvar zo sladkého drievka... Vysušené korene sladkého drievka (1 polievková lyžica) vylejte vriacou vodou (500 ml), na ohni 15 minút nechajte ochladiť, nechajte vychladnúť na teplotu miestnosti. Napíjaný vývar vypite počas dňa medzi jedlami. Urob to za mesiac.
- Masť od breza púčiky alebo estragón na liečenie erythema lupus. Pohár drvených brezových púčikov (estragón) je zmiešaný s pollitrovou konzervou z bravčového tuku. Táto zmes sa nechá v rúre s otvorenými dvierkami po dobu niekoľkých hodín variť počas 5-7 dní. Výsledná masť sa aplikuje na erytém a perorálne sa podáva pred jedlom 1 lyžička.
Existuje mnoho ďalších alternatívnych medicínskych receptov, ktoré sa používajú na liečbu lupus erythematosus. Pri závažnej forme choroby a vo fáze jej zhoršenia by však tradičné lieky mali dať prednosť tradičnej liečbe drogami.
Ako žiť s diagnózou lupus erythematodes?
V takom prípade je potrebné dodržiavať základné odporúčania:
- vyhnúť sa stresovým a traumatickým situáciám
- vylúčte dlhé vystavenie slnku a soláriu
- monitorovať zdravie: zabrániť exacerbácii chronických chorôb, liečiť prechladnutie ihneď po prvých príznakoch
- neužívajte perorálnu antikoncepciu ani nefajčite - výrazne to zvyšuje riziko trombózy
- používajte vysokokvalitnú kozmetiku, nevykonávajte hardware a suché čistenie tváre
- berú vitamínové komplexy
- jesť vyváženú stravu a cvičiť
Možnosti priebehu choroby a prognózy
Prognóza je zlá. Miera úmrtnosti pacientov s lupus erythematodes je 3-krát vyššia ako obvykle. Príčinou smrti sú najčastejšie infekčné komplikácie a následky hlbokého poškodenia vnútorných orgánov. Ale s včasným zistením choroby a vhodnou liečbou liekom je možné udržať túto chorobu pod kontrolou a nedovoliť jej zničiť život a zdravie.
Jedným z najzávažnejších ochorení je systémový lupus erythematodes (SLE). Vyznačuje sa autoimunitným zápalom s mnohými ďalšími príznakmi. Táto choroba je nebezpečná pre svoje komplikácie. S tým trpia orgány mnohých telesných systémov, ale najviac sa vyskytujú problémy s pohybovým aparátom a obličkami.
Opis choroby
Lupus sa vyvíja v dôsledku zlyhania imunitného systému, v ktorom sa tvoria protilátky, ktoré negatívne ovplyvňujú zdravé bunky a tkanivá. To vedie k negatívnym zmenám krvných ciev a spojivového tkaniva.
Termín „lupus“ sa raz používal na označenie červených škvŕn, ktoré sa objavujú na tvári. Pripomínali si uhryznutie vlkov alebo vlkov, ktoré často útočili na ľudí a snažili sa dostať do nechránených častí tela, napríklad do nosa alebo líca. Dokonca aj jeden z príznakov choroby sa nazýva lupus motýľ. Dnes je tento názov spájaný s roztomilým slovom „vlčí mláďa“.
Autoimunitné ochorenie sa vyvíja na pozadí hormonálnych porúch. Dôležitú úlohu hrá zvýšené množstvo estrogénov, a preto sa u čestného pohlavia najčastejšie pozoruje lupus. Ochorenie sa zvyčajne diagnostikuje u dospievajúcich dievčat a mladých žien mladších ako 26 rokov.
U mužov je SLE závažnejšia a remisie sú zriedkavé, ale ich choroba sa vyskytuje 10-krát menej často, pretože androgény majú ochranný účinok. Príznaky môžu byť výraznejšie u rôznych pohlaví. Napríklad u žien sú postihnuté kĺby a muži, centrálny nervový systém a obličky.
Lupus môže byť vrodený. SLE príznaky sa objavujú u detí počas prvých rokov života.
Ochorenie sa vyvíja vo vlnách a striedajú sa obdobia exacerbácií a remisií. SLE sa vyznačuje akútnym nástupom, rýchlym progresom a skorým šírením procesu ochorenia. U detí sú príznaky systémového lupus erythematodes rovnaké ako u dospelých.
Príčiny výskytu
Nástup a vývoj lupusu ovplyvňuje viac ako jedna príčina. Je to spôsobené súčasným alebo sekvenčným vplyvom niekoľkých faktorov naraz. Vedci dokázali nájsť hlavné príčiny choroby:
Vedci nezohľadňujú posledný faktor vo všeobecných príčinách SLE, ale domnievajú sa, že príbuzní pacienta sú ohrození.
Klasifikácia etapy
SLE má širokú škálu príznakov. Počas choroby sa vyskytujú exacerbácie a remisie.
Lupus je klasifikovaný podľa formy jeho priebehu:
Rozlišujú sa aj štádiá choroby. Minimum sa vyznačuje miernymi bolesťami hlavy a kĺbov, vysokou horúčkou, chorobami a prvými prejavmi lupusu na pokožke.
V miernej fáze sú vážne postihnuté tvár a telo a následne cievy, kĺby a vnútorné orgány. Vo výraznej fáze je narušená práca rôznych systémov tela.
Príznaky ochorenia
Na začiatku SLE sa kožné lézie týkajú iba 20% pacientov. U 60% pacientov sa príznaky objavujú neskôr. Pre niektorých ľudí sa vôbec neobjavujú. Príznaky choroby sú viditeľné na tvári, krku a ramenách. Na chrbte nosa a lícach sa objavila vyrážka vo forme červenkastých šupinatých plakov, ktoré v minulosti pripomínali uhryznutie vlka. Nazýva sa „motýľ lupus“, pretože vyzerá ako tento hmyz. Citlivosť pokožky pacienta na ultrafialové svetlo sa zvyšuje.
Niektorí ľudia s lupusom strácajú dočasné vlasy a lámajú si nechty. Sliznice sú postihnuté v 25% prípadov. Objaví sa lupus cheilitis, ktorý sa vyznačuje hustým opuchom pier vo forme sivastých šupín. Pozdĺž okraja sa môžu objaviť malé vredy červenej alebo ružovej farby. Okrem toho je postihnutá sliznica ústnej dutiny.
Lupus ovplyvňuje rôzne telesné systémy:
Bežnými príznakmi lupusu u žien a mužov sú lézie CNS. Ochorenie sa vyznačuje rýchlou únavou, slabosťou, zníženou pamäťou a výkonom, zhoršovaním intelektuálnych schopností. Osoba trpiaca autoimunitným ochorením má podráždenosť, depresiu, bolesti hlavy atď.
Pacient môže mať zníženú citlivosť. Záchvaty, psychóza a záchvaty sa tiež vyvíjajú s lupusom.
Diagnostické metódy
Diferenciálna diagnóza sa môže použiť na potvrdenie diagnózy lupusu. Je to tak preto, lebo každý prejav hovorí o patológii konkrétneho orgánu. Na tento účel sa používa systém vyvinutý Americkou reumatologickou asociáciou odborníkov.
Diagnóza SLE je potvrdená štyrmi alebo viacerými z týchto príznakov:
Po stanovení predbežnej diagnózy je pacient odkázaný na špecialistu s úzkym zameraním, napríklad na nefrologa, pulmonológa alebo kardiológa.
Podrobné vyšetrenie zahŕňa dôkladné vytvorenie histórie. Lekár musí vedieť o všetkých predchádzajúcich chorobách pacienta a metódach ich liečby.
Liečebné metódy
Medikačná terapia pre pacienta so SLE sa vyberá individuálne. Liečebné metódy závisia od štádia a formy ochorenia, od prejavených príznakov a od charakteristík tela pacienta.
Osobu trpiacu lupusom bude potrebné hospitalizovať iba v určitých prípadoch: konštantná teplota nad 38 stupňov, pokles a tiež podozrenie na mozgovú príhodu, srdcový infarkt alebo vážne poškodenie centrálneho nervového systému. Ak klinické príznaky choroby progredujú, pacient bude tiež hospitalizovaný.
Liečba lupus erythematodes zahŕňa:
Hormonálne krémy a masti odstraňujú pocity peelingu a pálenia, ktoré sa objavili v určitých oblastiach pokožky.
Osobitná pozornosť sa venuje imunitnému systému pacienta. Počas remisie je pacient liečený imunostimulanciami v kombinácii s vitamínovými komplexmi a fyzioterapeutickými postupmi.
Do úvahy sa berú aj komorbidity a komplikácie. Keďže na prvom mieste v prípade úmrtia zaberajú problémy s obličkami, musia sa neustále monitorovať na SLE. Je potrebné včas liečiť lupusovú artritídu a srdcové choroby.
Púpava P pôsobí ako prírodný chondroprotektor, ktorý zabraňuje zhlukovaniu kĺbov a obnovuje chrupavkové tkanivo. Znižuje hladinu cholesterolu v krvi a detoxikuje telo. Dihydroquercetin Plus sa používa na posilnenie stien krvných ciev. Odstraňuje tiež zlý cholesterol a zlepšuje mikrocirkuláciu krvi.
Ľudia s lupusom sú predpisované potraviny, ktoré pomáhajú zmierniť príznaky choroby. Pacientovi by sa malo dať prednosť jedlu, ktoré môže chrániť mozog, srdce a obličky.
Osoba, ktorej bola diagnostikovaná lupus musia sa konzumovať v dostatočnom množstve:
Bielkoviny pomôžu bojovať s touto chorobou. Lekári odporúčajú jesť teľacie, morčacie a iné diétne mäso a hydinu. Strava by mala obsahovať tresku, tresku, ružový losos, tuniak, chobotnicu, sleďa s nízkym obsahom tuku. Ryby obsahujú omega-3 nenasýtené mastné kyseliny, ktoré sú životne dôležité pre normálne fungovanie mozgu a srdca.
Musíte vypiť najmenej 8 pohárov čistej vody denne. Zlepšuje fungovanie gastrointestinálneho traktu, reguluje hlad a zlepšuje celkové zdravie.
Niektoré jedlá bude potrebné opustiť alebo obmedziť vo vašej strave:
- Mastné jedlá. Potraviny, ktoré obsahujú veľa masla alebo rastlinného oleja, zvyšujú riziko exacerbácií z kardiovaskulárneho systému. V dôsledku tukových potravín sa cholesterol ukladá v cievach. Z tohto dôvodu sa môže vyvinúť akútny infarkt myokardu.
- Kofeín. Táto zložka je prítomná vo veľkých množstvách v káve, čaji a niektorých ďalších nápojoch. V dôsledku kofeínu je žalúdočná sliznica podráždená, srdce bije častejšie a nervový systém je preťažený. Ak prestanete piť s touto látkou šálky nápojov, budete sa môcť vyhnúť erózii a dvanástniku.
- Soľ. Jedlo by malo byť obmedzené, pretože preťažuje obličky a zvyšuje krvný tlak.
Ľudia s lupus erythematodes by sa mali vzdať alkoholických nápojov a cigariet. Už sú samy osebe škodlivé a v kombinácii s drogami môžu mať katastrofálne následky.
Predpovede pacientov
Prognóza bude priaznivá, ak sa choroba zistí v ranom štádiu vývoja. Na začiatku lupusu nie sú tkanivá a orgány vážne deformované. Miernu vyrážku alebo artritídu ľahko zvládne špecialista.
Pri pokročilých formách SLE bude potrebná agresívna liečba veľkými dávkami rôznych liekov. V tomto prípade nie je vždy možné určiť, čo organizmu prináša väčšie škody: veľké dávky liekov alebo samotný patologický proces.
Lupus erythematosus nie je vhodný na úplné vyliečenie, ale to neznamená, že s ním nemôžete šťastne žiť. Ak včas vyhľadáte lekársku pomoc, môžete sa vyhnúť vážnym problémom. Pri dodržiavaní lekárskych odporúčaní a správnom životnom štýle sa pacient nemusí obmedzovať mnohými spôsobmi.
Komplikácia a progresia choroby je možná, ak má osoba chronické infekčné choroby. Účinok má aj časté očkovanie a prechladnutie. Preto sa musí taký pacient starať o svoje zdravie a vyhnúť sa faktorom, ktoré negatívne ovplyvňujú jeho telo.
Preventívne opatrenia
Prevencia SLE pomôže predchádzať recidíve choroby a zastaviť ďalší progres patologických procesov. Sekundárne opatrenia podporujú včasné a primerané liečenie lupusu.
Pacienti by sa mali pravidelne podrobovať dispenzárnym vyšetreniam a konzultovať reumatológa. Lieky sa musia užívať v predpísanej dávke po určitú dobu.
Bude možné udržiavať stabilnú remisiu s kalením, liečebnými cvičeniami a pravidelnými prechádzkami na čerstvom vzduchu. Pacient musí dodržiavať režim práce a odpočinku a vyhnúť sa zbytočnému psychickému a fyzickému stresu. Primeraný spánok a správna výživa sú dôležité nielen pre zlepšenie stavu choroby, ale aj pre normálne fungovanie celého organizmu.
Ak má osoba izolované oblasti postihnutej kože, je potrebné zistiť, či bola choroba diagnostikovaná u niektorého z jej príbuzných. Osoba s lupusom by sa mala vyhnúť ultrafialovému žiareniu a byť mimo priameho slnečného žiarenia. V teplom období musíte používať špeciálne masti, ktoré môžu chrániť pokožku pred negatívnymi účinkami slnka. Osoba so SLE sa musí vzdať zlých návykov, ktoré len zhoršujú ich stav.
Táto stránka poskytuje základné informácie iba na informačné účely. Diagnóza a liečba chorôb by sa mala vykonávať pod dohľadom odborníka. Všetky lieky majú kontraindikácie. Vyžaduje sa odborná konzultácia!
lupus erythematodes je systémové autoimunitné ochorenie, pri ktorom vlastný imunitný systém tela poškodzuje spojivové tkanivo v rôznych orgánoch a zamieňa svoje bunky za cudzie bunky. V dôsledku poškodenia buniek rôznych tkanív protilátkami sa v nich vyvíja zápalový proces, ktorý vyvoláva veľmi rôznorodé polymorfné klinické príznaky lupus erythematodes, odrážajúce poškodenie mnohých orgánov a systémov tela.Lupus erythematodes a systémový lupus erythematodes sú rôzne názvy pre rovnaké ochorenie
Lupus erythematodes je v lekárskej literatúre v súčasnosti označovaný aj ako lupus erythematodes, erytematózna chroniopsia, liebman-Sachsova choroba alebo systémový lupus erythematodes (SLE)... Najbežnejším a najbežnejším výrazom pre opísanú patológiu je „systémový lupus erythematosus“. Spolu s týmto termínom sa však v každodennom živote často používa aj jeho skrátená forma - „lupus erythematosus“.Pojem "systémový lupus erythematosus" je zdeformovanou, bežne používanou verziou názvu "systémový lupus erythematosus".
Lekári a vedci uprednostňujú úplnejší termín „systémový lupus erythematosus“, ktorý označuje systémové autoimunitné ochorenie, pretože znížená forma „lupus erythematosus“ môže byť zavádzajúca. Táto preferencia je spôsobená skutočnosťou, že názov "lupus erythematosus" sa tradične používa na označenie tuberkulózy kože, ktorá sa prejavuje tvorbou červenohnedých hrčiek na koži. Preto použitie termínu „lupus erythematosus“ na označenie systémového autoimunitného ochorenia vyžaduje objasnenie, že nehovoríme o kožnej tuberkulóze.
Pri opise autoimunitného ochorenia budeme v nasledujúcom texte používať výrazy „systémový lupus erythematosus“ a jednoducho „lupus erythematosus“ na jeho označenie. V tomto prípade je potrebné si uvedomiť, že lupus erythematodes sa chápe ako systémová autoimunitná patológia, a nie kožná tuberkulóza.
Autoimunitný lupus erythematodes
Autoimunitný lupus erythematodes je systémový lupus erythematodes. Termín „autoimunitný lupus erythematodes“ nie je úplne správny a správny, ale ilustruje to, čo sa bežne nazýva „olejový olej“. Takže lupus erythematosus je autoimunitné ochorenie, a preto je ďalšia indikácia autoimunity v názve choroby jednoducho zbytočná.Lupus erythematodes - čo je toto ochorenie?
Lupus erythematodes je autoimunitné ochorenie, ktoré sa vyvíja v dôsledku zlyhania ľudského imunitného systému, ktorého výsledkom je vytvárajú sa protilátky proti bunkám vlastného spojivového tkaniva telaumiestnené v rôznych orgánoch. To znamená, že imunitný systém mylne prijíma cudzie vlastné spojovacie tkanivo a vytvára proti nemu protilátky, ktoré majú škodlivý vplyv na bunkové štruktúry, čím poškodzujú rôzne orgány. A keďže spojivové tkanivo je prítomné vo všetkých orgánoch, je lupus erythematodes charakterizovaný polymorfným priebehom s vývojom známok poškodenia rôznych orgánov a systémov.Spojivové tkanivo je nevyhnutné pre všetky orgány, pretože v ňom prechádzajú krvné cievy. Koniec koncov, cievy neprechádzajú priamo medzi bunkami orgánov, ale v špeciálnych malých, ako to bolo „prípadoch“ vytvorených spojivovým tkanivom. Takéto vrstvy spojivového tkaniva prechádzajú medzi úsekmi rôznych orgánov a delia ich na malé laloky. Súčasne každý taký lalok dostáva prísun kyslíka a živín z krvných ciev, ktoré prechádzajú po jeho obvode v „prípadoch“ spojivového tkaniva. Preto poškodenie spojivového tkaniva vedie k prerušeniu dodávky krvi do oblastí rôznych orgánov, ako aj k narušeniu integrity krvných ciev v nich.
Pokiaľ ide o lupus erythematodes, je zrejmé, že poškodenie protilátok spojivového tkaniva vedie k krvácaniu a deštrukcii tkanivovej štruktúry rôznych orgánov, čo spôsobuje rôzne klinické príznaky.
Lupus erythematodes je častejší u žiena podľa rôznych zdrojov je pomer chorých mužov a žien 1: 9 alebo 1:11. To znamená, že u jedného muža so systémovým lupus erythematodes je 9 - 11 žien, ktoré tiež trpia touto patológiou. Okrem toho je známe, že lupus je častejšie u černošskej rasy ako u belochov a Mongoloidov. Ľudia všetkých vekových skupín, vrátane detí, ochorejú na systémový lupus erythematodes, najčastejšie sa však patológia objavuje najskôr vo veku 15 - 45 rokov. Lupus je mimoriadne zriedkavý u detí do 15 rokov a dospelých nad 45 rokov.
Existujú tiež známe prípady novorodenecký lupus erythematodeskeď sa narodí novonarodené dieťa s touto patológiou. V takýchto prípadoch dieťa ochorelo lupusom ešte v lone, ktoré trpí touto chorobou. Prítomnosť takýchto prípadov prenosu choroby z matky na plod však neznamená, že ženy s lupus erythematosus nevyhnutne majú choré deti. Naopak, ženy s lupusom zvyčajne nosia a rodia normálne zdravé deti, pretože choroba nie je infekčná a nemôže sa prenášať placentou. A prípady narodenia detí s lupus erythematodes, matiek tiež trpiacich touto patológiou, naznačujú, že predispozícia k tejto chorobe je spôsobená genetickými faktormi. Preto, ak dieťa dostane takúto predispozíciu, potom, keď je stále v lone matky trpiacej lupusom, ochorie a narodí sa s patológiou.
Príčiny systémového lupus erythematodes nie sú v súčasnosti spoľahlivo stanovené. Lekári a vedci predpokladajú, že choroba je polietiologická, to znamená, že nie je spôsobená žiadnym dôvodom, ale kombináciou viacerých faktorov, ktoré súčasne pôsobia na ľudské telo v rovnakom časovom období. Okrem toho pravdepodobné príčinné faktory môžu vyvolať vývoj lupus erythematodes iba u ľudí s genetickou predispozíciou k tejto chorobe. Inými slovami, systémový lupus erythematodes sa vyvíja iba v prítomnosti genetickej predispozície a pod vplyvom niekoľkých provokujúcich faktorov súčasne. Medzi najpravdepodobnejšie faktory, ktoré môžu spustiť vývoj systémového lupus erythematosus u ľudí s genetickou predispozíciou k chorobe, lekári identifikujú stres, dlhodobé vírusové infekcie (napr. Herpesová infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barr, atď.), Hormonálne obdobia reštrukturalizácia tela, predĺžená expozícia ultrafialovému žiareniu, užívanie určitých liekov (sulfonamidy, antiepileptiká, antibiotiká, lieky na liečbu zhubných nádorov atď.).
Aj keď chronické infekcie môžu prispieť k rozvoju lupus erythematodes, choroba nie je nákazlivá a nepatrí do nádoru... Systémový lupus erythematodes nie je možné kontrahovať od inej osoby, môže sa rozvíjať individuálne, iba ak existuje genetická predispozícia.
Systémový lupus erythematodes sa vyskytuje vo forme chronického zápalového procesu, ktorý môže ovplyvniť takmer všetky orgány a iba niektoré jednotlivé tkanivá tela. Lupus erythematosus sa najčastejšie vyskytuje ako systémové ochorenie alebo v izolovanej kožnej forme. V systémovej forme lupusu sú postihnuté takmer všetky orgány, ale najviac postihnuté sú kĺby, pľúca, obličky, srdce a mozog. Pri kožnej forme lupus erythematodes je zvyčajne postihnutá koža a kĺby.
Vzhľadom na to, že chronický zápalový proces vedie k poškodeniu štruktúry rôznych orgánov, sú klinické príznaky lupus erythematosus veľmi rôznorodé. však akákoľvek forma a rozmanitosť lupus erythematodes je charakterizovaná nasledujúcimi všeobecnými príznakmi:
- Bolestivosť a opuch kĺbov (najmä veľkých);
- Dlhodobé nevysvetlené zvýšenie telesnej teploty;
- Vyrážky na koži (na tvári, na krku, na trupe);
- Bolesť na hrudníku pri hlbokom vdýchnutí alebo vydýchnutí;
- Ostré a silné blednutie alebo modré sfarbenie pokožky prstov na nohách a nohách v chlade alebo počas stresovej situácie (Raynaudov syndróm);
- Opuch nôh a oblasti očí;
- Opuchnuté a citlivé lymfatické uzliny;
- Citlivosť na slnečné žiarenie.
Pre lupus charakterizovaný prítomnosťou nie všetkých príznakov naraz, ale ich postupným objavovaním sa v priebehu času... To znamená, že na začiatku ochorenia sa u človeka objaví iba niekoľko príznakov a potom, ako lupus postupuje a poškodené je stále viac a viac orgánov, spájajú sa nové klinické príznaky. Niektoré príznaky sa môžu objaviť roky po vývoji choroby.
Ženy s lupus erythematodes môžu mať normálny sexuálny život. Navyše, v závislosti od cieľov a plánov, môžete použiť antikoncepciu a naopak, môžete otehotnieť. Ak žena chce otehotnieť a porodiť dieťa, mala by sa zaregistrovať čo najskôr, pretože pri lupus erythematosus sa zvyšuje riziko potratu a predčasného pôrodu. Vo všeobecnosti však tehotenstvo s lupus erythematosus prebieha celkom normálne, aj keď s vysokým rizikom komplikácií a vo väčšine prípadov ženy rodia zdravé deti.
v súčasnosti systémový lupus erythematodes nie je možné úplne vyliečiť... Preto je hlavnou úlohou terapie choroby, ktorú si lekári stanovili, potlačenie aktívneho zápalového procesu, dosiahnutie stabilnej remisie a zabránenie závažným relapsom. Na tento účel sa používa široká škála liekov. V závislosti od toho, ktorý orgán je najviac postihnutý, sa na liečenie lupus erythematosus vyberú rôzne lieky.
Hlavné lieky na liečbu systémového lupus erythematodes sú glukokortikoidové hormóny (napríklad prednizolón, metylprednizolón a dexametazón), ktoré účinne potláčajú zápalový proces v rôznych orgánoch a tkanivách, čím minimalizujú ich poškodenie. Ak ochorenie viedlo k poškodeniu obličiek a centrálneho nervového systému alebo k narušeniu fungovania mnohých orgánov a systémov naraz, potom sa v kombinácii s glukokortikoidmi používajú imunosupresíva na liečbu lupusu - liekov, ktoré potláčajú aktivitu imunitného systému (napríklad azatioprín, cyklofosfamid a metotrexát).
Okrem toho sa niekedy pri liečbe lupus erythematodes používajú okrem glukokortikoidov aj antimalariká (Plaquenil, Aralen, Delagil, Atabrin), ktoré tiež účinne potláčajú zápalový proces a udržiavajú remisiu, čím bránia exacerbáciám. Mechanizmus pozitívneho pôsobenia antimalarík na lupus nie je známy, ale v praxi je preukázané, že tieto lieky sú účinné.
Ak sa u osoby s lupus erythematosus vyvinú sekundárne infekcie, potom mu bude podaná imunoglobulín. Ak existuje silná bolesť a opuch kĺbov, je potrebné okrem hlavnej liečby užívať lieky skupiny NSAID (indometacín, diklofenak, ibuprofén, nimesulid atď.).
Osoba trpiaca systémovým lupus erythematodes by si mala pamätať táto choroba je celoživotná, nemôže sa úplne vyliečiť, v dôsledku čoho budete musieť neustále užívať akékoľvek lieky, aby ste udržali stav remisie, zabránili relapsom a mohli viesť normálny život.
Dôvody lupus erythematodes
Presné dôvody rozvoja systémového lupus erythematodes nie sú v súčasnosti známe, existuje však množstvo teórií a predpokladov, ktoré ako príčinné faktory uvádzajú rôzne choroby, vonkajšie a vnútorné vplyvy na organizmus.Lekári a vedci tak dospeli k záveru, že lupus sa vyvíja iba u ľudí s genetickou predispozíciou k chorobe... Teda hlavný kauzatívny faktor sa bežne považuje za genetické vlastnosti človeka, pretože bez predispozície sa lupus erythematosus nikdy nevyvíja.
Aby sa však vyvinul lupus erythematodes, nestačí jedna genetická predispozícia, je potrebná ďalšia dlhodobá expozícia určitým faktorom, ktoré môžu spustiť patologický proces.
To znamená, že je zrejmé, že existuje mnoho provokujúcich faktorov, ktoré vedú k rozvoju lupusu u ľudí s genetickou predispozíciou. Tieto faktory je možné podmienečne pripísať príčinám systémového lupus erythematodes.
Lekári a vedci v súčasnosti zahŕňajú ako vyvolávajúce faktory lupus erythematosus tieto faktory:
- Prítomnosť chronických vírusových infekcií (herpetická infekcia, infekcia spôsobená vírusom Epstein-Barr);
- Časté choroby s bakteriálnymi infekciami;
- stres;
- Obdobie hormonálnych zmien v tele (puberta, tehotenstvo, pôrod, menopauza);
- Vystavenie ultrafialovému žiareniu s vysokou intenzitou alebo po dlhú dobu (slnečné lúče môžu vyvolať počiatočnú epizódu lupus erythematosus a viesť k exacerbácii počas remisie, pretože pod vplyvom ultrafialového žiarenia sa môže spustiť proces tvorby protilátok proti kožným bunkám);
- Vystavenie pokožke nízkym teplotám (mráz) a vetru;
- Užívanie určitých liekov (antibiotiká, sulfonamidy, antiepileptiká a lieky na liečbu zhubných nádorov).
Lieky, ktoré sú jedným z pôvodcov lupusu, môžu spôsobiť ochorenie samotné aj tzv lupusov syndróm... Zároveň sa v praxi najčastejšie zaznamenáva lupusový syndróm, ktorý sa vo svojich klinických prejavoch podobá lupus erythematosus, ale nie je chorobou a prechádza po vysadení lieku, ktorý ho spôsobil. Ale v zriedkavých prípadoch môžu lieky u ľudí s genetickou predispozíciou k tomuto ochoreniu vyvolať vývoj vlastného lupus erythematodes. Okrem toho je zoznam liekov, ktoré môžu vyvolať syndróm lupusu a samotný lupus, úplne rovnaký. Medzi liečivami používanými v modernej lekárskej praxi teda môžu viesť k rozvoju systémového lupus erythematodes alebo syndrómu lupusu nasledujúce:
- amiodaron;
- atorvastatín;
- bupropión;
- Kyselina valproová;
- vorikonazol;
- gemfibrozil;
- hydantoín;
- hydralazín;
- hydrochlorotiazid;
- glyburid;
- grizeofulvín;
- Guinidine;
- diltiazem;
Patologické zmeny v koži sú sprevádzané negatívnymi prejavmi vo všeobecnom fungovaní tela, pretože dôvody, ktoré spôsobili viditeľné patológie hornej vrstvy epidermy, sú spôsobené najmä vnútornými poruchami vo fungovaní orgánov. A systémový lupus erythematodes, ktorý je jednou z odrôd tohto dermatologického ochorenia, možno považovať za jednu z najčastejších porúch sprevádzaných závažnými negatívnymi zmenami stavu kože, stupňom jej ochranných vlastností a mnohými následkami, ktoré sú nebezpečné pre zdravie kože a celého tela.
Systémový lupus erythematodes je sprevádzaný zmenami stavu kože, zatiaľ čo dochádza k zmenám vo funkčných vlastnostiach srdcového, dýchacieho, nervového systému a stavu kĺbov. Najskôr sa však toto autoimunitné ochorenie prejavuje výskytom patológií spojivového tkaniva kože. Stáva sa menej elastickým, náchylným na malé mechanické vplyvy, v ňom sú narušené základné procesy, čo vedie k stagnácii v tkanivách.
Funkcie choroby
Príliš aktívna tvorba protilátok, ktoré nenapádajú cudzie bunky (infekčné a vírusové), ale sú namierené proti bunkám ich vlastného tela - to sa stáva so systémovým lupus erythematodes, čo do značnej miery narušuje celý proces fungovania telesných systémov. V tomto prípade telo začne „bojovať“ proti sebe, v dôsledku čoho je narušených veľké množstvo obvyklých funkcií, celý proces metabolizmu je prerušený.
ICD-10 kód: M32 (SLE).
Najčastejšie je toto ochorenie zaznamenané u ženskej populácie, na vekovej kategórii sa vo všeobecnosti nezaujíma. Deti a ľudia (najmä ženy) vo veku 25 - 40 rokov však najčastejšie trpia systémovým lupus erythematodes. Muži trpia touto chorobou 8-10 krát menej často.
Fotografia systémového lupus erythematodes
Patogenéza systémového lupus erythematodes
Klinický obraz systémového lupus erythematodes je dosť rôznorodý: u niektorých pacientov na začiatku ochorenia sú zaznamenané iba kožné lézie vo forme malej vyrážky, ktorá je lokalizovaná hlavne v oblasti pokožky tváre (krk, líce, nos), v niektorých - okrem kože sú postihnuté aj niektoré vnútorné orgány. a choroba začína symptómami prevládajúcej lézie. Napríklad, ak:
- kĺby sú viac postihnuté, potom dochádza k patologickej zmene kĺbov prstov,
- s poškodením srdcového systému, prejavmi a
- a keď je pľúcna membrána poškodená, objavujú sa na hrudi pacienta bolestivé pocity.
V niektorých prípadoch je tiež lézia vylučovacieho systému, najmä obličiek. To sa prejavuje vo forme vzhľadu veľkého množstva, pri močení sa objavuje bolesť, môže sa postupne vyvíjať. Ďalšie zhoršenie patologického procesu s vývojom systémového lupus erythematodes vedie k výskytu negatívnych zmien v tkanivách a nervových procesoch v mozgu. To sa stáva dôvodom zjavných zmien v správaní pacienta, môžu sa zaznamenať príznaky duševných abnormalít.
V dôsledku rôznych prejavov systémového lupus erythematodes je diagnóza tohto ochorenia obtiažna. Pri vhodnej diferenciálnej diagnostike je však možné identifikovať začínajúce ochorenie vykonaním porovnávacej analýzy s podobným ochorením.
V tomto videu je uvedený systémový lupus erythematosus:
etiológie
Všeobecným obrazom súčasnej choroby je prítomnosť všeobecných sťažností týkajúcich sa zhoršenia zdravia. Lekár by však mal, ak existuje podozrenie na systémový lupus erythematodes, vykonať celý rad diagnostických postupov, ktoré pomôžu odhaliť aj počiatočné štádiá súčasného patologického procesu.
klasifikácia
V súčasnosti je bežné rozdeliť systémový lupus erythematodes na tri typy:
- Akútny lupus, pri ktorom dochádza k prudkému a rýchlo aktuálnemu progresu charakteristických symptómov choroby. Ovplyvňuje to veľké množstvo vnútorných orgánov a systémov, tento druh choroby možno považovať za neustále prebiehajúcu exacerbáciu choroby. Miera prežitia pacientov s detekciou akútneho typu systémového lupus erythematodes je nízka, väčšina pacientov zomrie v priebehu prvých dvoch rokov po zistení choroby. Prakticky neexistuje žiadna náchylnosť na liečbu, čo predstavuje vysokú mieru úmrtnosti medzi pacientmi.
- Subakútna forma systémový lupus erythematodes je charakterizovaný nie príliš rýchlou progresiou existujúcich prejavov choroby, avšak v tomto prípade nie je prognóza pacienta príliš optimistická a iba zistenie choroby v najskoršom možnom štádiu môže zachrániť život na najbližších 5 až 8 rokov od okamihu zistenia choroby. Najčastejšie sú pri subakútnej forme systémového lupusu postihnuté kĺby tela a kože.
- Chronická forma - tento typ príslušnej choroby sa považuje za jediný s benígnym priebehom, ktorý pozostáva zo štádií exacerbácie a predĺžených pretrvávajúcich remisií. S pomocou primeraného a premysleného zaobchádzania je možné predĺžiť obdobia remisie, čo umožňuje stabilizovať celkový stav pacienta, čo mu umožňuje viesť normálny život.
Tri formy choroby naznačujú stupeň zanedbávania súčasného patologického procesu a tiež umožňujú po detekcii aplikovať všeobecne akceptovanú schému liekov.
Poruchy orgánov v SLE
lokalizácia
Prejavy symptómov tohto autoimunitného ochorenia sa môžu u rôznych pacientov významne líšiť. Bežnými miestami lokalizácie lézií sú však spravidla koža, kĺby (hlavne rúk a prstov), \u200b\u200bsrdce, pľúca a priedušiek, ako aj tráviace orgány, nechty a vlasy, ktoré sa stávajú krehkejšie a náchylnejšie k strate, ako aj mozog. a nervový systém.
Príčiny výskytu
V závislosti od umiestnenia hlavnej lézie sa manifestácia ochorenia môže výrazne líšiť. Dôvodom týchto negatívnych zmien môže byť dedičný faktor a získané súčasné choroby infekčnej, zápalovej a vírusovej povahy. Rôzne druhy zranení môžu tiež vyvolať prejav prvých príznakov choroby (napríklad k poškodeniu kože najčastejšie dochádza v dôsledku vystavenia mechanickým stimulom, ako aj dlhodobému vystaveniu nízkym alebo vysokým teplotám, ožiareniu (umelému alebo slnečnému).
Lekári dnes pokračujú v mnohých štúdiách príčin, ktoré môžu viesť k výskytu systémového lupus erythematodes. Existuje tiež významný počet provokujúcich faktorov, ktoré sa stanú východiskovým bodom tejto choroby.
Príznaky a prvé príznaky
V závislosti od oblasti lézie sa príznaky začiatku patologického procesu v tele môžu tiež výrazne líšiť. Medzi najčastejšie príznaky a prejavy systémového lupus erythematosus patria nasledujúce charakteristické zmeny v tele:
- lézie kože vo forme postihnutých oblastí sa postupne zväčšujú a dokonca sa spolu spájajú, čím sa stáva významnou oblasťou lézie. Pokožka v týchto miestach stráca svoju prirodzenú pevnosť a pružnosť, ľahko sa prepožičiava vonkajším vplyvom;
- pri poškodení kĺbov sa zaznamená zvýšená citlivosť, objaví sa bolestivosť, prsty sa môžu postupne deformovať;
- poškodenie mozgu znamená zmeny stavu psychiky, narušenie správania pacienta;
- poškodenie membrány pľúc a priedušiek vedie k bolesti na hrudníku, ťažkostiam s dýchaním u pacienta;
- pri ťažkom poškodení obličiek sa proces vylučovania a vylučovania moču zhoršuje, dokonca aj v pokročilých štádiách ochorenia sa môže vyskytnúť zlyhanie obličiek.
V počiatočných štádiách prebiehajúceho systémového lupus erythematodes sú tiež často zaznamenané relatívne malé prejavy, ako je vypadávanie vlasov, zvýšená krehkosť nechtov, alopécia, horúčka, ako aj strata chuti do jedla a zmeny hmotnosti.
Systémový lupus erythematodes u dospelých a detí
diagnostika
Pri stanovení predbežnej analýzy ošetrujúci lekár analyzuje subjektívne pocity pacienta. Vykonáva sa aj vizuálne vyšetrenie postihnutých častí tela. Na objasnenie diagnózy sa však vykonáva niekoľko testov, ktoré poskytnú najkompletnejší obraz o chorobe v konkrétnom prípade.
Na objasnenie predbežnej diagnózy môže dermatológ predpísať tieto testy a štúdie:
- vzorky postihnutej kože a v prípade poškodenia nechtov alebo vlasov a čiastočiek vlasov a nechtovej platničky môžu túto chorobu odlíšiť.
- vzorky kožných a vlasových šupín.
- Imunologický výskum - založený na interakcii antigénov s protilátkami.
Analýzy, ktoré pomáhajú objasniť predbežnú diagnózu, sú nasledujúce:
- krvné testy, ktoré skúmajú prítomnosť alebo neprítomnosť špecifických protilátok, reakciu na syfilis, zníženie počtu leukocytov a krvných doštičiek;
- uskutočňujú sa biochemické štúdie vzoriek tkanív odobraných z lézií.
Liečba a príznaky SLE sú obsiahnuté v tomto videu:
liečba
Dermatológ predpisuje typ terapeutického účinku, ktorý umožní v najkratšom možnom a dlhom čase eliminovať charakteristické prejavy tohto ochorenia. Výber liečebného režimu je určený dostupnými prejavmi, priradením typu choroby ku konkrétnemu typu. Pri vykonávaní liečby lekár berie do úvahy individuálne vlastnosti organizmu, ako aj stupeň náchylnosti na vykonávanú liečbu.
- dospelí sú liečení antimalarickými liekmi, ktorých dávkovanie a trvanie používania je predpísané lekárom. Pri uskutočňovaní terapeutického účinku je nutná lekárska kontrola stavu pacienta.
- deti sú tiež liečení liekmi predpísanými lekárom. Dávka pri liečbe detí je určená ich vekom, hmotnosťou, ako aj stupňom citlivosti tela na liečbu.
- Počas tehotenstva liečebný proces by sa mal vykonávať so zreteľom na stav ženy: neprítomnosť negatívneho účinku na plod, vyberajú sa lieky a do expozičného procesu sa zavádzajú potrebné úpravy.
Malo by sa pamätať na to, že úplné vyliečenie systémového lupus erythematosus nie je možné. Avšak pri správnom výbere liekovej terapie a nepretržitom monitorovaní liečebného procesu s potrebnými úpravami je pravdepodobné, že sila symptómov sa zníži a stav pacienta sa stabilizuje.
Komplexná liečba vám umožní získať najvýraznejšie výsledky, ktoré vydržia dlhšie a stabilizujú stav pacienta.
Terapeutickým spôsobom
Pri detekcii akejkoľvek fázy systémového lupus erythematodes sa používa integrovaný prístup, ktorý vám umožní získať najvýraznejšie výsledky. Terapeutická metóda zahŕňa použitie fyzioterapeutických metód, ktoré zvyšujú prebiehajúcu liekovú liečbu.
Môže byť použitý spôsob použitia magnetov, žiarenia v obmedzených dávkach na zastavenie súčasného patologického procesu. Tiež sa prideľuje čas na prácu a odpočinok, eliminujú sa príčiny stresových situácií.
Podľa liekov
Medzi lieky, ktoré sa môžu predpisovať aj na liečenie systémového lupus erythematodes, patrí:
- v prítomnosti zápalových procesov v tele môže lekár predpísať protizápalové nesteroidné lieky so širokým spektrom účinku. Ak sa však používajú príliš dlho, je pravdepodobný negatívny účinok na sliznicu čreva a žalúdka, čo môže spôsobiť gastritídu;
- kortikosteroidné liečivá tiež zastavujú zápalové procesy, ale majú mnoho vedľajších účinkov vo forme deformácie kĺbov, zníženia stupňa zrážateľnosti krvi a obezity;
- pri závažných formách poškodenia môže lekár predpísať lieky, ktoré znižujú úroveň imunity.
Pri liečení prejavov systémového lupus erythematodes sa používajú lieky, ako napríklad zastavenie patologických zmien kĺbov, ktoré bránia ich výraznej deformácii. Tiež sú predpísané lieky, ktoré znižujú rýchlosť, pri ktorej telo produkuje svoje vlastné protilátky.
Často sa používa na pomoc telu vyrovnať sa s prejavmi tejto kožnej lézie a na stimuláciu obranyschopnosti tela. Vyrážky sa majú liečiť masťami na báze zinku a lanolínu.
Chirurgický zákrok na detekciu systémového lupus erythematosus sa nevykonáva.
Ľudové cesty
Toto ochorenie sa nedá vyliečiť drogami ani pomocou alternatívnych metód. Použitie tradičnej medicíny však pomáha stabilizovať stav pacienta, môže sa použiť počas konečnej liečby a pri remisii na konsolidáciu výsledku.
Aj keď neexistuje možnosť úplného vyliečenia systémového lupus erythematodes, je možné pokračovať v normálnom živote. A ako preventívne opatrenie pri relapsoch a exacerbáciách ochorenia sa odporúča, aby sa plne dodržiavali všetky odporúčania lekára, snažili sa vyvolať stresové situácie a nezdržiavali sa dlho na otvorenom slnku.
Pravidelné zdravotné prehliadky umožnia včasné zistenie zhoršenia stavu a začnú podpornú liečbu.
komplikácie
Najstrašnejšou komplikáciou pri systémovom lupus erythematodes môže byť fatálny výsledok, ktorý sa najčastejšie pozoruje pri akútnej forme choroby. Avšak aj pri absencii potrebnej a adekvátnej liečby je pravdepodobnosť úmrtia pacienta, dokonca aj pri chronickom priebehu choroby, pomerne vysoká.
SLE v žene
predpoveď
Miera prežitia v akútnej forme choroby je nízka, nie je viac ako 2-5 rokov od okamihu, keď sa začne prejavovať systémový lupus erythematodes. Pri subakútnej forme choroby je miera prežitia vyššia 80 až 95%. Chronická forma choroby, ak je správne liečená, nie je smrteľným ochorením.
Lekár z tohto videa vysvetľuje, ako sa zbaviť SLE:
Systémový lupus erythematodes (SLE) - chronické autoimunitné ochorenie spôsobené poruchou imunitného mechanizmu s tvorbou škodlivých protilátok proti jeho vlastným bunkám a tkanivám. SLE sa vyznačuje poškodením kĺbov, pokožky, krvných ciev a rôznych orgánov (obličky, srdce atď.).
Príčina a mechanizmy rozvoja choroby
Príčina choroby nebola objasnená. Predpokladá sa, že vírusy (RNA a retrovírusy) sú spúšťacím mechanizmom vývoja choroby. Okrem toho majú ľudia genetickú predispozíciu k SLE. Ženy ochorejú 10-krát častejšie, čo je dôsledkom zvláštností ich hormonálneho systému (vysoká koncentrácia estrogénov v krvi). Ukázalo sa, že chráni pred SLE mužských pohlavných hormónov (androgénov). Faktory, ktoré môžu spôsobiť vývoj ochorenia, môžu byť vírusová, bakteriálna infekcia, lieky.Mechanizmy ochorenia sú založené na dysfunkcii imunitných buniek (T a B - lymfocyty), ktorá je sprevádzaná nadmernou tvorbou protilátok proti vlastným bunkám tela. V dôsledku nadmernej a nekontrolovanej produkcie protilátok sa tvoria špecifické komplexy, ktoré cirkulujú v tele. Cirkulujúce imunitné komplexy (CIC) sa ukladajú v koži, obličkách, na seróznych membránach vnútorných orgánov (srdce, pľúca atď.), Čo spôsobuje zápalové reakcie.
Príznaky choroby
SLE sa vyznačuje širokou škálou príznakov. Ochorenie pokračuje s exacerbáciami a remisiami. Nástup choroby môže byť rýchly alebo postupný. Časté príznaky
- únava
- Strata váhy
- teplota
- Znížený výkon
- Rýchla únava
Porážka pohybového aparátu
- Artritída - zápal kĺbov
- Vyskytuje sa v 90% prípadov, nie sú erozívne, nedeformujúce sa, častejšie sú postihnuté kĺby prstov, zápästia, kolenné kĺby.
- Osteoporóza - zníženie hustoty kostí
- V dôsledku zápalu alebo liečby hormonálnymi liekmi (kortikosteroidy).
- Bolesť svalov (15-64% prípadov), zápal svalov (5-11%), svalová slabosť (5-10%)
Lézia slizníc a kože
- Kožné lézie na začiatku ochorenia sa objavujú iba u 20 - 25% pacientov, u 60 - 70% pacientov sa vyskytujú neskôr, u 10 - 15% sa kožné prejavy choroby vôbec nevyskytujú. Kožné zmeny sa objavujú na slnku na tele: tvár, krk, ramená. Lézie majú vzhľad erytému (červenkasté plaky so šupinami), rozšírené kapiláry na okrajoch, oblasti s nadmerným alebo chýbajúcim pigmentom. Na tvári sa takéto zmeny podobajú vzhľadu motýľa, pretože to ovplyvňuje chrbát nosa a líca.
- Vypadávanie vlasov (alopécia) je zriedkavé a zvyčajne postihuje časné oblasti. Vlasy vypadávajú na obmedzenom mieste.
- Precitlivenosť kože na slnečné lúče (fotocitlivosť) sa vyskytuje u 30 - 60% pacientov.
- Sliznice sú postihnuté v 25% prípadov.
- Sčervenanie, znížená pigmentácia, podvýživa tkanív pier (cheilitis)
- Malé krvácanie, ulcerózne lézie ústnej sliznice
Poškodenie dýchacích ciest
Lézie z dýchacieho systému pri SLE sú diagnostikované v 65% prípadov. Pľúcna patológia sa môže vyvíjať akútne a postupne s rôznymi komplikáciami. Najčastejším prejavom poškodenia pľúcneho systému je zápal membrány pokrývajúcej pľúca (pohrudnice). Vyznačuje sa bolesťou na hrudníku, dýchavičnosťou. SLE môže tiež spôsobiť rozvoj lupusovej pneumonitídy (lupus pneumonitis), ktorá sa vyznačuje: dýchavičnosťou, kašľom s krvavým spútom. SLE často postihuje cievy pľúc, čo vedie k pľúcnej hypertenzii. Na pozadí SLE sa často vyvíjajú infekčné procesy v pľúcach a je tiež možné vyvinúť vážne stavy, ako je napríklad zablokovanie pľúcnej tepny trombom (pľúcna embólia).Poškodenie kardiovaskulárneho systému
SLE môže ovplyvniť všetky štruktúry srdca, vonkajší obal (perikard), vnútornú vrstvu (endokard), samotný srdcový sval (myokard), chlopne a koronárne cievy. Najbežnejšia účasť perikardu (perikarditída).- Perikarditída je zápal seróznych membrán, ktoré pokrývajú srdcový sval.
- Myokarditída je zápal srdcového svalu.
- Častejšie sú poškodené srdcové chlopne, mitrálne a aortálne chlopne.
- Poškodenie koronárnych ciev môže viesť k infarktu myokardu, ktorý sa môže vyvinúť u mladých pacientov so SLE.
- Poškodenie vnútornej výstelky krvných ciev (endotel) zvyšuje riziko vzniku aterosklerózy. Porážka periférnych ciev sa prejavuje:
- Livedo reticularis (modré škvrny na pokožke vytvárajú vzor oka)
- Lupus panniculitis (subkutánne uzliny, ktoré sú často bolestivé a môžu vredovať)
- Trombóza ciev končatín a vnútorných orgánov
Poškodenie obličiek
Najčastejšie sú pri SLE postihnuté obličky, u 50% pacientov sa zisťujú lézie obličkového aparátu. Bežným symptómom je prítomnosť bielkovín v moči (proteinúria), červené krvinky a odliatky sa zvyčajne pri výskyte choroby nezistia. Hlavnými prejavmi poškodenia obličiek pri SLE sú: proliferatívna glomerulonefritída a mebranózna nefritída, ktorá sa prejavuje nefrotickým syndrómom (bielkoviny v moči nad 3,5 g / deň, znížená bielkovina v krvi, opuchy).Poškodenie centrálneho nervového systému
Predpokladá sa, že poruchy centrálneho nervového systému sú spôsobené poškodením mozgových ciev, ako aj tvorbou protilátok proti neurónom, bunkám zodpovedným za ochranu a výživu neurónov (gliové bunky) a imunitným bunkám (lymfocyty).Hlavné prejavy poškodenia nervových štruktúr a krvných ciev mozgu:
- Bolesť hlavy a migréna, najbežnejšie príznaky SLE
- Podráždenosť, depresia - zriedka
- Psychózy: paranoia alebo halucinácie
- Mozgová mŕtvica
- Chorea, parkinsonizmus - zriedka
- Myelopatie, neuropatie a iné poruchy tvorby nervových puzdier (myelín)
- Mononeuritída, polyneuritída, aseptická meningitída
Poškodenie tráviaceho traktu
Klinické lézie tráviaceho traktu sú diagnostikované u 20% pacientov so SLE.- Lézia pažeráka, porušenie zákona prehltnutia, rozšírenie pažeráka sa vyskytuje v 5% prípadov
- Žalúdočné a 12. črevné vredy sú spôsobené samotnou chorobou a vedľajšími účinkami liečby
- Bolesť brucha ako prejav SLE a môže byť tiež spôsobená pankreatitídou, zápalom črevných ciev, črevným infarktom
- Nevoľnosť, bolesti brucha, poruchy trávenia
- Hypochromická normocytová anémia sa vyskytuje u 50% pacientov, závažnosť závisí od aktivity SLE. Hemolytická anémia je u SLE zriedkavá.
- Leukopénia - zníženie leukocytov v krvi. Je spôsobený poklesom lymfocytov a granulocytov (neutrofily, eozinofily, bazofily).
- Trombocytopénia je pokles krvných doštičiek. Vyskytuje sa v 25% prípadov spôsobených tvorbou protilátok proti doštičkám, ako aj protilátok proti fosfolipidom (tuky, ktoré sú súčasťou bunkových membrán).
Diagnóza SLE
Diagnóza SLE je založená na údajoch z klinických prejavov choroby, ako aj na údajoch z laboratórnych a inštrumentálnych štúdií. Americká vysoká škola reumatológie vyvinula osobitné kritériá, podľa ktorých je možné diagnózu stanoviť - systémový lupus erythematodes.Kritériá pre diagnostiku systémového lupus erythematodes
Diagnóza SLE sa stanoví, ak sú prítomné najmenej 4 z 11 kritérií.
| Charakteristika: žiadna erózia, periférna, prejavujúca sa bolesťou, opuch, hromadenie nevýznamnej tekutiny v dutine kĺbu |
| Červené, oválne, okrúhle alebo prstencové plaky s nepravidelnými kontúrami na ich povrchu sú šupiny, v blízkosti sú rozšírené kapiláry, šupiny sa ťažko separujú. Neošetrené lézie zanechávajú jazvy. |
| Sliznica sliznice ústnej dutiny alebo sliznice nosohltanu je ovplyvnená formou ulcerácie. Zvyčajne bezbolestné. |
| Precitlivenosť na slnečné žiarenie. V dôsledku vystavenia slnečnému žiareniu sa objavujú vyrážky na pokožke. |
| Špecifická motýľová vyrážka |
| Neustála strata proteínu v moči 0,5 g / deň, vylučovanie bunkových odliatkov |
| Pleurisy je zápal pľúcnych membrán. Prejavuje sa ako bolesť na hrudi, zhoršujúca sa inšpiráciou. Perikarditída - zápal srdcovej membrány |
| Kŕče, psychóza - v neprítomnosti liekov schopných ich vyvolať alebo metabolických porúch (urémia atď.) |
|
|
|
|
| Zvýšené protijadrové protilátky (ANA) |
Stupeň aktivity ochorenia sa určuje podľa osobitných indexov SLEDAI ( Systémový lupus erythematodes Index aktivity choroby). Index aktivity ochorenia obsahuje 24 parametrov a odráža stav 9 systémov a orgánov vyjadrený v bodoch, ktoré sú zhrnuté. Maximálna hodnota je 105 bodov, čo zodpovedá veľmi vysokej aktivite pri chorobách.
Indexy chorobnosti podľa SRSLEDAI
| prejavy | popis | Interpunkcia |
| Pseudoepileptický záchvat(vývoj záchvatov bez straty vedomia) | Je potrebné vylúčiť metabolické poruchy, infekcie, lieky, ktoré by to mohli vyprovokovať. | 8 |
| psychózy | Porušenie schopnosti vykonávať činnosť obvyklým spôsobom, zhoršené vnímanie reality, halucinácie, znížené asociatívne myslenie, dezorganizované správanie. | 8 |
| Organické zmeny v mozgu | Zmeny v logickom myslení, zhoršená orientácia v priestore, znížená pamäť, inteligencia, koncentrácia, nesúdržná reč, nespavosť alebo ospalosť. | 8 |
| Poruchy oka | Zápal očného nervu, s výnimkou arteriálnej hypertenzie. | 8 |
| Poškodenie lebečného nervu | Porážka hlavových nervov sa odhalila prvýkrát. | |
| bolesť hlavy | Závažné, pretrvávajúce môžu byť migrény, ktoré nereagujú na narkotiká | 8 |
| Zhoršený krvný obeh v mozgu | Prvýkrát identifikovaný, okrem následkov aterosklerózy | 8 |
| vaskulitída(poškodenie ciev) | Vredy, gangréna končatín, bolestivé hrče na prstoch | 8 |
| artritída- (zápal kĺbov) | Porážka viac ako 2 kĺbov so znakmi zápalu a opuchu. | 4 |
| myozitída- (zápal kostrových svalov) | Bolesť svalov, slabosť s potvrdením inštrumentálnych štúdií | 4 |
| Fľaše v moči | Hyalín, granulovaný, erytrocyt | 4 |
| Červené krvinky v moči | Viac ako 5 erytrocytov v zornom poli vylučuje iné patológie | 4 |
| Proteín v moči | Viac ako 150 mg za deň | 4 |
| Leukocyty v moči | Viac ako 5 leukocytov v zornom poli, s výnimkou infekcií | 4 |
| Poškodenie kože | Zápalové lézie | 2 |
| Strata vlasov | Zväčšenie lézií alebo úplné vypadávanie vlasov | 2 |
| Mukózne vredy | Vredy na slizniciach a na nose | 2 |
| zápal pohrudnice- (zápal výstelky pľúc) | Bolesť na hrudníku, zhrubnutie pleury | 2 |
| Pericarditis- (zápal sliznice srdca) | Odhalené na EKG, EchoCG | 2 |
| Znížený kompliment | Zníženie v C3 alebo C4 | 2 |
| AntiDNA | jednoznačne | 2 |
| teplota | Viac ako 38 stupňov Celzia, okrem infekcií | 1 |
| Znížené krvné doštičky | Menej ako 150,10 9 / l, okrem liekov | 1 |
| Zníženie leukocytov | Menej ako 4,0 · 10 9 / l, okrem liekov | 1 |
- Svetelná aktivita: 1-5 bodov
- Mierna aktivita: 6-10 bodov
- Vysoká aktivita: 11 - 20 bodov
- Veľmi vysoká aktivita: viac ako 20 bodov
Diagnostické testy použité na detekciu SLE
- ana-skríningový test, stanovenie špecifických protilátok proti bunkovým jadrám, stanovené u 95% pacientov, nepotvrdzuje diagnózu pri absencii klinických prejavov systémového lupus erythematodes
- Anti DNA - protilátky proti DNA, stanovené u 50% pacientov, hladina týchto protilátok odráža aktivitu choroby
- proti-Sm -špecifické protilátky proti Smithovmu antigénu, ktorý je súčasťou krátkych RNA, sa detegujú v 30 - 40% prípadov
- Anti -SSA alebo AntiSSB, protilátky proti špecifickým proteínom nachádzajúcim sa v bunkovom jadre, sú prítomné u 55% pacientov so systémovým lupus erythematodes, ktoré nie sú špecifické pre SLE, sú tiež určené pri iných ochoreniach spojivového tkaniva.
- Antikardiolipín -protilátky proti mitochondriálnym membránam (energetická stanica buniek)
- Antihistones - protilátky proti proteínom potrebné na zabalenie DNA do chromozómov, charakteristické pre SLE spôsobené liekmi.
- Značky zápalu
- ESR - zvýšené
- C - reaktívny proteín, zvýšené
- Úroveň komplimentu sa znížila
- C3 a C4 sú redukované v dôsledku nadmernej tvorby imunitných komplexov
- Niektorí ľudia majú od narodenia zníženú úroveň komplimentu, čo je predispozičným faktorom rozvoja SLE.
- Všeobecná analýza krvi
- Možné zníženie erytrocytov, leukocytov, lymfocytov, krvných doštičiek
- Analýza moču
- Proteín v moči (proteinúria)
- Červené krvinky v moči (hematúria)
- Valce v moči (cylindrúria)
- Leukocyty v moči (pyuria)
- Chémia krvi
- Kreatinín - elevácia naznačuje poškodenie obličiek
- ALAT, ASAT - zvýšenie indikuje poškodenie pečene
- Kreatínkináza - zvyšuje sa s poškodením svalového systému
- Röntgen kĺbov
- RTG a počítačová tomografia hrudníka
- Nukleárna magnetická rezonancia a angiografia
- echokardiografia
Osobitné postupy
- Bedrová punkcia môže vylúčiť infekčné príčiny neurologických príznakov.
- Biopsia (analýza orgánového tkaniva) obličiek umožňuje určiť typ glomerulonefritídy a uľahčiť výber taktiky liečby.
- Biopsia kože vám umožňuje objasniť diagnózu a vylúčiť podobné dermatologické choroby.
Liečba systémového lupusu
Napriek výrazným pokrokom v modernej liečbe systémového lupus erythematodes, zostáva táto úloha veľmi náročná. Liečba zameraná na odstránenie hlavnej príčiny choroby sa nezistila, ani sa nezistila samotná príčina. Princíp liečby je teda zameraný na odstránenie mechanizmov rozvoja choroby, zníženie provokačných faktorov a prevenciu komplikácií. - Eliminujte stavy fyzického a duševného stresu
- Znížte slnečné žiarenie, použite opaľovací krém
- glukokortikosteroidminajúčinnejšie lieky pri liečbe SLE.
Spôsoby užívania drog:
- vnútri:
- Počiatočná dávka prednizolónu 0,5 - 1 mg / kg
- Udržiavacia dávka 5-10 mg
- Prednison sa má užívať ráno, dávka sa znižuje o 5 mg každé 2-3 týždne
- Vysokodávkový intravenózny metylprednizolón (pulzná terapia)
- Dávka 500 - 1 000 mg / deň počas 3-5 dní
- Alebo 15 - 20 mg / kg telesnej hmotnosti
Indikácie pre pulznú terapiu: mladý vek, fulminantná lupusová nefritída, vysoká imunologická aktivita, poškodenie nervového systému.
- Prvý deň sa podáva 1 000 mg metylprednizolónu a 1 000 mg cyklofosfamidu
- cytostatiká:cyklofosfamid (cyklofosfamid), azatioprín, metotrexát, sa používajú pri komplexnej liečbe SLE.
- Akútna lupusová nefritída
- vaskulitída
- Formy rezistentné na kortikosteroidy
- Potreba znížiť dávky kortikosteroidov
- Vysoká aktivita SLE
- Progresívny alebo fulminantný priebeh SLE
- Cyklofosfamid s pulznou terapiou 1 000 mg, potom každý deň 200 mg, až kým sa nedosiahne celková dávka 5 000 mg.
- Azathioprin 2-2,5 mg / kg / deň
- Metotrexát 7,5 - 10 mg / týždeň, ústami
- Protizápalové lieky
- Naklofen, Nimesil, Aertal, Katafast atď.
- Aminochinolínové prípravky
- delagil, plaquenil atď.
- Biologické prípravkysú sľubnou liečbou pre SLE
- Anti CD 20 - Rituximab
- Faktor nádorovej nekrózy alfa - Remikade, Gumira, Embrel
- Iné lieky
- Antikoagulanciá (heparín, warfarín atď.)
- Protidoštičkové látky (aspirín, klopidogrel atď.)
- Diuretiká (furosemid, hydrochlorotiazid atď.)
- Vápnik a draslík
- Metódy mimotelovej liečby
- Plazmaferéza je metóda čistenia krvi mimo tela, pri ktorej je odstránená časť krvnej plazmy, a tým aj protilátok, ktoré spôsobujú ochorenie SLE.
- Hemosorpcia je metóda čistenia krvi mimo tela pomocou špecifických sorbentov (iónomeničové živice, aktívne uhlie atď.).
Aké sú komplikácie a prognóza života so systémovým lupus erythematodes?
Riziko vzniku komplikácií systémového lupus erythematosus priamo závisí od priebehu ochorenia.Možnosti pre priebeh systémového lupus erythematodes:
1.
Akútny prúd - vyznačujúce sa rýchlym nástupom blesku, prudkým priebehom a rýchlym simultánnym vývojom príznakov poškodenia mnohých vnútorných orgánov (pľúca, srdce, centrálny nervový systém atď.). Akútny priebeh systémového lupus erythematodes je našťastie zriedkavý, pretože táto možnosť rýchlo a takmer vždy vedie ku komplikáciám a môže spôsobiť smrť pacienta.
2.
Subakútny kurz - charakterizované postupným nástupom, zmenou periód exacerbácií a remisií, prevahou všeobecných symptómov (slabosť, strata hmotnosti, nízka teplota (do 38 0)
C) a ďalšie), k poškodeniu vnútorných orgánov a komplikáciám dochádza postupne, najskôr 2 až 4 roky po vzniku choroby.
3.
Chronický kurz - najpriaznivejší priebeh SLE je postupný nástup, poškodenie hlavne kože a kĺbov, dlhšia doba remisie, poškodenie vnútorných orgánov a komplikácie sa objavujú po desaťročiach.
Poškodenie orgánov, ako sú srdce, obličky, pľúca, centrálny nervový systém a krv, ktoré sú v skutočnosti opísané ako príznaky choroby, sú komplikácie systémového lupus erythematodes.
Ale môžete to zvýrazniť komplikácie, ktoré vedú k nezvratným následkom a môžu viesť k smrti pacienta:
1. Systémový lupus erythematodes - ovplyvňuje spojivové tkanivo kože, kĺbov, obličiek, krvných ciev a iných štruktúr tela.
2. Liečivý lupus erythematodes - na rozdiel od systémového typu lupus erythematodes, úplne reverzibilný proces. Liečebný lupus sa vyvíja v dôsledku vystavenia určitým liekom:
- Lieky na liečenie kardiovaskulárnych chorôb: fenotiazínové skupiny (Apressin, Aminazin), Hydralazine, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol a niektoré ďalšie;
- antiarytmikum - Novocainamide;
- sulfónamidy: Biseptol druhej;
- liek proti tuberkulóze izoniazid;
- orálne antikoncepčné prostriedky;
- bylinné prípravky na liečenie žilových chorôb (tromboflebitída, kŕčové žily dolných končatín atď.): konský gaštan, venotonický Doppelherz, Detralex a niektoré ďalšie.
3. Discoidný (alebo kožný) lupus erythematodes môže predchádzať vývoju systémového lupus erythematodes. Pri tomto type ochorenia je koža tváre viac postihnutá. Zmeny na tvári sú podobné zmenám v systémovom lupus erythematodes, ale ukazovatele krvných testov (biochemické a imunologické) nemajú zmeny charakteristické pre SLE, a to bude hlavným kritériom pre diferenciálnu diagnostiku s inými typmi lupus erythematodes. Na objasnenie diagnózy je potrebné vykonať histologické vyšetrenie kože, ktoré pomôže odlíšiť od chorôb podobných vzhľadu (ekzém, psoriáza, kožná forma sarkoidózy a ďalšie).
4. Novorodenecký lupus erythematodes sa vyskytuje u novorodencov, ktorých matky trpia systémovým lupus erythematodes alebo inými systémovými autoimunitnými chorobami. V tomto prípade matka nemusí mať príznaky SLE, ale pri vyšetrení sa zistia autoimunitné protilátky.
Príznaky novorodeneckého lupus erythematodes dieťa sa zvyčajne prejaví pred dosiahnutím veku 3 mesiacov:
- zmeny na pokožke tváre (často vo forme motýľa);
- vrodená arytmia, ktorá sa často určuje ultrazvukom plodu v trimestroch gravidity II-III;
- nedostatok krvných buniek vo všeobecnom krvnom teste (zníženie hladiny erytrocytov, hemoglobínu, leukocytov, krvných doštičiek);
- identifikácia autoimunitných protilátok špecifických pre SLE.
5. Výraz „lupus“ sa používa aj na tuberkulózu pokožky tváre - tuberkulózny lupus... Tuberkulóza kože je navonok veľmi podobná motýlu lupus erythematosus. Diagnóza pomôže stanoviť histologické vyšetrenie kože a mikroskopické a bakteriologické vyšetrenie šrotov - zistí sa mycobacterium tuberculosis (acidorezistentné baktérie).
foto:
vyzerá to na tuberkulózu kože tváre alebo tuberkulózny lupus.
Systémový lupus erythematodes a ďalšie systémové ochorenia spojivového tkaniva, ako rozlíšiť?
Skupina systémových ochorení spojivového tkaniva:- Systémový lupus erythematodes.
- Idiopatická dermatomyozitída (polymyozitída, Wagnerova choroba) - Poškodenie autoimunitnými protilátkami na hladkých a kostrových svaloch.
- Systémová sklerodermia Je ochorenie, pri ktorom je normálne tkanivo nahradené spojivovým tkanivom (ktoré nenesie funkčné vlastnosti) vrátane krvných ciev.
- Difúzna fasciitída (eozinofilná) - poškodenie fascie - štruktúry, ktoré sú obalmi kostrových svalov, zatiaľ čo v krvi väčšiny pacientov je zvýšený počet eozinofilov (krvné bunky zodpovedné za alergie).
- Sjogrenov syndróm - poškodenie rôznych žliaz (slzné, slinné, potné atď.), pre ktoré sa tento syndróm nazýva aj sucho.
- Iné systémové choroby.
Diferenciálna diagnostika systémových chorôb spojivového tkaniva.
| Diagnostické kritériá | Systémový lupus erythematodes | Systémová sklerodermia | Idiopatická dermatomyozitída |
| Nástup choroby |
|
 foto: Raynaudov syndróm |
|
| teplota | Predĺžená horúčka, telesná teplota vyššia ako 38 - 39 0 С. | Predĺžený subfebrilný stav (do 38 0 C). | Mierna dlhodobá horúčka (do 39 0 C). |
| Vzhľad pacienta (na začiatku ochorenia a v niektorých jeho formách sa u všetkých týchto ochorení vzhľad pacienta nemôže zmeniť) | Poškodenie kože, väčšinou tváre, „motýľ“ (začervenanie, šupiny, jazvy). Vyrážky môžu byť po celom tele a slizniciach. Suchá pokožka, vypadávanie vlasov, nechty. Nechty sú zdeformované, priečne pruhované nechtové dosky. Po celom tele sa môžu vyskytnúť aj hemoragické vyrážky (modriny a petechie).  | Tvár môže získať výraz podobný maske bez výrazov tváre, napnutá, pokožka žiari, okolo úst sa objavujú hlboké záhyby, pokožka je nehybná, pevne prilieha k hlboko položeným tkanivám. Často sa pozoruje dysfunkcia žliaz (suché sliznice, ako pri Sjogrenovom syndróme). Vlasy a nechty vypadávajú. Na koži končatín a krku sú tmavé škvrny na pozadí „bronzovej kože“.  | Špecifickým príznakom je opuch očných viečok, ich farba môže byť červená alebo fialová, na tvári av dekolte je rôzna vyrážka s začervenaním kože, šupinami, krvácaním, jazvami. S progresiou choroby tvár získava „masku podobný vzhľad“, bez výrazov tváre, napnutá, môže byť skreslená, často odhaľujúca ptózu horného viečka (ptóza).  |
| Hlavné príznaky počas obdobia aktivity ochorenia |
|
|
|
| predpoveď | Chronický priebeh, v priebehu času, je postihnutých stále viac orgánov. Bez liečby sa vyvinú komplikácie, ktoré ohrozujú život pacienta. Pri primeranom a pravidelnom ošetrení je možné dosiahnuť dlhú, stabilnú remisiu. | ||
| Laboratórne ukazovatele |
|
|
|
| Zásady liečby | Dlhodobá hormonálna terapia (Prednizolón) + cytostatiká + symptomatická terapia a iné lieky (pozri časť článku „Liečba systémového lupusu“). | ||
Ako vidíte, neexistuje jediná analýza, ktorá by úplne odlíšila systémový lupus erythematodes od iných systémových chorôb a príznaky sú veľmi podobné, najmä v počiatočných štádiách. Pre skúsených reumatológov často postačuje vyhodnotiť kožné prejavy choroby na diagnostikovanie systémového lupus erythematodes (ak existuje).
Systémový lupus erythematosus u detí, aké sú príznaky a liečba?
Systémový lupus erythematodes je častejší u detí ako u dospelých. V detstve je reumatoidná artritída častejšie detekovaná z autoimunitných chorôb. SLE postihuje hlavne dievčatá (v 90% prípadov). Systémový lupus erythematodes sa môže vyskytnúť u dojčiat a malých detí, hoci zriedkavo sa najväčší počet prípadov tohto ochorenia vyskytuje počas puberty, konkrétne vo veku 11 - 15 rokov. Vzhľadom na zvláštnosť imunity, hormonálne pozadie, rýchlosť rastu, systémový lupus erythematodes u detí pokračuje s vlastnými charakteristikami.
Charakteristiky priebehu systémového lupus erythematodes v detstve:
- závažnejší priebeh choroby vysoká aktivita autoimunitného procesu;
- chronický priebeh choroba u detí sa vyskytuje iba v tretine prípadov;
- viac bežné akútny alebo subakútny kurz choroby s rýchlym poškodením vnútorných orgánov;
- izolované iba u detí najostrejší alebo bleskovo rýchly prúd SLE - takmer súčasné poškodenie všetkých orgánov vrátane centrálneho nervového systému, ktoré môže viesť k smrti malého pacienta v prvých šiestich mesiacoch od začiatku choroby;
- častý vývoj komplikácií a vysoká úmrtnosť;
- najbežnejšou komplikáciou je porucha krvácania vo forme vnútorného krvácania, hemoragické vyrážky (modriny, krvácania na koži), ako výsledok - vývoj šokového stavu syndrómu DIC - diseminovaná intravaskulárna koagulácia;
- systémový lupus erythematodes u detí sa často vyskytuje vo forme vaskulitída - zápal krvných ciev, ktorý určuje závažnosť procesu;
- deti so SLE sú zvyčajne zbytočné , majú výraznú podváhu až do kachexia (extrémny stupeň dystrofie).
1.
Nástup choroby akútna, so zvýšením telesnej teploty na vysoké čísla (nad 38 - 39 0 C), s bolesťou kĺbov a silnou slabosťou, prudkou stratou telesnej hmotnosti.
2.
Kožné zmeny vo forme „motýľa“ sú u detí pomerne zriedkavé. Ale vzhľadom na vývoj nedostatku krvných doštičiek je hemoragická vyrážka bežnejšia v tele (modriny bez dôvodu, petechie alebo presné krvácania). Jedným z charakteristických znakov systémových chorôb je tiež strata vlasov, mihalníc, obočia až do úplného plešatosti. Pokožka je mramorovaná, veľmi citlivá na slnečné svetlo. Na koži môžu byť rôzne vyrážky, charakteristické pre alergickú dermatitídu. V niektorých prípadoch sa vyvíja Raynaudov syndróm - narušenie krvného obehu v rukách. V ústnej dutine môžu byť dlhodobo sa nehojace vredy - stomatitída.
3.
Bolesť kĺbov - typický syndróm aktívneho systémového lupus erythematodes, bolesť je periodická. Artritída je sprevádzaná hromadením tekutiny v kĺbovej dutine. Bolesť kĺbov v priebehu času je kombinovaná s bolesťou svalov a stuhnutosťou pohybu, počínajúc malými kĺbmi prstov.
4.
Pre deti charakterizované tvorbou exsudatívnej pohrudnice (tekutina v pleurálnej dutine), perikarditída (tekutina v perikardu, výstelka srdca), ascit a iné exsudatívne reakcie (kvapka).
5.
Zástava srdca u detí sa zvyčajne prejavuje ako myokarditída (zápal srdcového svalu).
6.
Poškodenie obličiek alebo nefritída sa vyvíja oveľa častejšie v detstve ako u dospelých. Takáto nefritída vedie relatívne rýchlo k rozvoju akútneho zlyhania obličiek (vyžaduje si intenzívnu terapiu a hemodialýzu).
7.
Poškodenie pľúc zriedkavé u detí.
8.
Vo včasnom období choroby u dospievajúcich je to vo väčšine prípadov poškodenie gastrointestinálneho traktu (hepatitída, peritonitída atď.).
9.
Poškodenie centrálneho nervového systému u detí sa vyznačuje náladou, podráždenosťou, v závažných prípadoch sa môžu objaviť kŕče.
To znamená, že u detí je systémový lupus erythematodes tiež charakterizovaný rôznymi symptómami. A mnohé z týchto príznakov sú maskované pod zámienkou iných patológií, diagnóza systémového lupus erythematosus sa nepredpokladá okamžite. Bohužiaľ, koniec koncov je liečba začatá kľúčom k úspechu pri prechode aktívneho procesu počas obdobia stabilnej remisie.
Diagnostické princípy systémový lupus erythematodes je rovnaký ako u dospelých, a to najmä na základe imunologických štúdií (detekcia autoimunitných protilátok).
Vo všeobecnom krvnom teste sa vo všetkých prípadoch a od samého začiatku ochorenia zisťuje zníženie počtu všetkých krviniek (erytrocytov, leukocytov, krvných doštičiek) a zhoršuje sa zrážanie krvi.
Liečba systémového lupus erythematodes u detí, rovnako ako u dospelých, predpokladá dlhodobé užívanie glukokortikoidov, konkrétne prednizolónu, cytostatík a protizápalových liekov. Systémový lupus erythematosus je diagnóza, ktorá si vyžaduje neodkladnú hospitalizáciu dieťaťa v nemocnici (reumatologické oddelenie, s rozvojom závažných komplikácií - na jednotke intenzívnej starostlivosti alebo na jednotke intenzívnej starostlivosti).
V nemocnici sa vykoná kompletné vyšetrenie pacienta a zvolí sa potrebná terapia. Symptomatická a intenzívna terapia sa vykonáva v závislosti od prítomnosti komplikácií. Vzhľadom na prítomnosť porúch zrážania krvi u týchto pacientov sa často predpisujú injekcie heparínu.
Ak sa začalo a pravidelne sa začalo s liečbou včas, stabilná odpustenie, zatiaľ čo deti rastú a vyvíjajú sa podľa veku, vrátane normálnej puberty. U dievčat je zavedený normálny menštruačný cyklus a tehotenstvo je možné v budúcnosti. V tomto prípade predpoveďpre priaznivý život.
Systémový lupus erythematodes a gravidita, aké sú riziká a možnosti liečby?
Ako už bolo uvedené, u mladých žien je väčšia pravdepodobnosť, že budú trpieť systémovým lupus erythematodes, a pre každú ženu je otázka materstva veľmi dôležitá. SLE a tehotenstvo sú však vždy veľkým rizikom pre matku aj nenarodené dieťa. Riziká tehotenstva u žien so systémovým lupus erythematodes:
1. Systémový lupus erythematodes
Väčšinou nemá vplyv na schopnosť otehotnieť
,
ako aj dlhodobé používanie Prednizolónu.
2. Pri užívaní cytostatík (metotrexát, cyklofosfamid a iné) je kategoricky nemožné otehotnieť.
,
pretože tieto lieky ovplyvňujú zárodočné bunky a bunky embrya; tehotenstvo je možné najskôr šesť mesiacov po zrušení týchto liekov.
3. polovičná
prípady tehotenstva s SLE končí narodením zdravé, dlhodobé dieťa
. 25%
prípady, kedy sa takéto deti narodili predčasný
a v štvrtine prípadov
pozorovaný potrat
.
4. Možné tehotenské komplikácie so systémovým lupus erythematodes,
vo väčšine prípadov spojené s vaskulárnymi léziami placenty:
- smrť plodu;
- ... V treťom prípade sa tak zhoršuje priebeh choroby. Riziko takéhoto zhoršenia je najvyššie v prvých týždňoch prvého alebo tretieho trimestra tehotenstva. A v iných prípadoch dochádza k dočasnému ústupu choroby, ale z väčšej časti by sa malo očakávať silné zhoršenie systémového lupus erythematosus 1-3 mesiace po pôrode. Nikto nevie, ktorou cestou sa autoimunitný proces uberie.
6. Tehotenstvo môže spustiť nástup systémového lupus erythematodes. Tehotenstvo môže tiež vyvolať prechod diskoidného (kožného) lupus erythematodes na SLE.
7. Matka so systémovým lupus erythematodes môže prenášať gény na svoje dieťa , predispozície na vývoj systémového autoimunitného ochorenia v ňom počas jeho života.
8. Dieťa sa môže vyvíjať novorodenecký lupus erythematodes spojené s cirkuláciou materských autoimunitných protilátok v krvi dieťaťa; táto podmienka je dočasná a reverzibilná.- Plánovanie tehotenstva je nevyhnutné pod dohľadom kvalifikovaných lekárov , konkrétne reumatológ a gynekológ.
- Je vhodné naplánovať tehotenstvo počas obdobia stabilnej remisie chronický priebeh SLE.
- V akútnom kurze systémový lupus erythematodes s rozvojom komplikácií, tehotenstvo môže nepriaznivo ovplyvniť nielen zdravie, ale môže viesť aj k úmrtiu ženy.
- A ak napriek tomu došlo počas exacerbácie k tehotenstvu, potom otázku jeho možného uchovania rozhodujú lekári spolu s pacientom. Exacerbácia SLE si skutočne vyžaduje dlhodobé podávanie liekov, z ktorých niektoré sú počas tehotenstva úplne kontraindikované.
- Odporúča sa otehotnieť najskôr 6 mesiacov po vysadení cytotoxických liekov (Metotrexát a ďalšie).
- Na ochorenie lupus obličiek a srdca tehotenstvo je vylúčené, môže to viesť k úmrtiu ženy na zlyhanie obličiek a / alebo srdca, pretože práve pri prenášaní dieťaťa na tieto orgány hrozí veľká záťaž.
1. Potrebné počas tehotenstva pozorované reumatológom a gynekológom v pôrodníctve , prístup ku každému pacientovi je iba individuálny.
2. Určite dodržiavajte režim: neprepracujte sa, nebuďte nervózni, jedzte normálne.
3. Dávajte pozor na akékoľvek zmeny vášho zdravia.
4. Dodávka mimo pôrodnice je neprijateľná , pretože počas a po pôrode existuje riziko vzniku závažných komplikácií.
7. Na samom začiatku tehotenstva lekár, reumatológ predpisuje alebo upravuje liečbu. Prednizolón je hlavným liekom na liečbu SLE a nie je kontraindikovaný počas tehotenstva. Dávka liečiva sa volí individuálne.
8. Odporúča sa aj pre tehotné ženy so SLE užívanie vitamínov, draslíkových prípravkov, aspirín (do 35. týždňa tehotenstva) a ďalšie symptomatické a protizápalové lieky.
9. povinné liečba neskorej toxikózy a ďalšie patologické stavy tehotenstva v pôrodnici.
10. Po pôrode reumatológ zvyšuje dávku hormónov; v niektorých prípadoch sa odporúča prerušiť dojčenie, ako aj vymenovať cytostatiká a iné lieky na liečbu pulznou terapiou SLE, pretože je to popôrodné obdobie, ktoré je nebezpečné pre rozvoj závažných exacerbácií ochorenia.Doteraz sa neodporúčalo otehotnieť všetkým ženám so systémovým lupus erythematodes a v prípade počatia sa všetkým odporúča, aby umelo ukončili tehotenstvo (lekársky potrat). Lekári teraz zmenili svoj názor na túto záležitosť, nie je možné pripraviť matku o materstvo, najmä preto, že existuje značná šanca na pôrod normálneho zdravého dieťaťa. Musí sa však urobiť všetko, aby sa minimalizovalo riziko pre matku a dieťa.
Je lupus erythematosus nákazlivý?
Každý, kto vidí na tvári podivné erupcie, si samozrejme myslí: „Možno je to nákazlivé?“ Navyše, ľudia s týmito vyrážkami chodia tak dlho, cítia sa zle a neustále berú nejaký druh liekov. Navyše, starší lekári tiež predpokladali, že systémový lupus erythematodes je prenášaný sexuálne, kontaktom alebo dokonca vzduchovými kvapkami. Ale po podrobnejšom skúmaní mechanizmu choroby vedci úplne rozptýlili tieto mýty, pretože ide o autoimunitný proces.Presná príčina vývoja systémového lupus erythematodes ešte nebola stanovená, existujú iba teórie a predpoklady. To všetko sa scvrkáva na jednu vec, že \u200b\u200bhlavným dôvodom je prítomnosť určitých génov. Nie všetky nosiče týchto génov však trpia systémovými autoimunitnými chorobami.
Spúšťacím mechanizmom pre vývoj systémového lupus erythematosus môže byť:
- rôzne vírusové infekcie;
- bakteriálne infekcie (najmä beta-hemolytický streptokok);
- stresové faktory;
- hormonálne zmeny (tehotenstvo, dospievanie);
- enviromentálne faktory (napríklad ultrafialové žiarenie).
Nákazlivý môže byť iba tuberkulózny lupus (tuberkulóza kože tváre), pretože na koži je detegovaných veľké množstvo tyčiniek tuberkulózy, zatiaľ čo kontaktná cesta prenosu patogénu je izolovaná.
Lupus erythematodes, aká je odporúčaná strava a existujú nejaké spôsoby liečby ľudovými liekmi?
Ako pri každom ochorení, výživa je pri lupus erythematodes dôležitá. Navyše pri tomto ochorení je takmer vždy nedostatok alebo na pozadí hormonálnej terapie - nadmerná telesná hmotnosť, nedostatok vitamínov, stopových prvkov a biologicky aktívnych látok.Hlavnou charakteristikou stravy pre SLE je vyvážená a správna strava.
1. potraviny obsahujúce nenasýtené mastné kyseliny (omega-3):
- morské ryby;
- veľa orechov a semien;
- rastlinný olej v malom množstve;
3. šťavy, Ovocné nápoje;
4. chudá hydina: kuracie, morčacie filé;
5. nízkotučné mliečne výrobky , najmä fermentované mliečne výrobky (nízkotučné syry, tvaroh, jogurt);
6. obilniny a rastlinné vlákna (chlieb z obilia, pohánka, ovsená múka, pšeničné klíčky a mnoho ďalších).1. Potraviny s nasýtenými mastnými kyselinami majú nepriaznivý vplyv na krvné cievy, ktoré môžu zhoršiť priebeh SLE:
- živočíšne tuky;
- vyprážané jedlo;
- mastné mäso (červené mäso);
- mliečne výrobky s vysokým obsahom tuku atď.
Fotografie: lucerna tráva.
3. cesnak - Silne stimuluje imunitný systém.
4. Slané, korenené, údené jedlá , zadržiavajúcu tekutinu v tele.Ak sa na pozadí SLE alebo užívania liekov vyskytnú choroby gastrointestinálneho traktu, pacientovi sa odporúča časté frakčné jedlo podľa terapeutickej stravy - tabuľka číslo 1. Všetky protizápalové lieky sa najlepšie užívajú s jedlom alebo bezprostredne po jedle.
Domáca liečba systémového lupus erythematodes možné iba po výbere individuálneho liečebného režimu v nemocničnom prostredí a oprave stavov, ktoré ohrozujú život pacienta. Ťažké lieky používané pri liečbe SLE nemôžu byť predpísané samostatne, samoliečba nepovedie k ničomu dobrému. Hormóny, cytostatiká, nesteroidné protizápalové lieky a iné lieky majú svoje vlastné vlastnosti a množstvo vedľajších reakcií a dávka týchto liekov je veľmi individuálna. Terapia vybraná lekármi sa vykonáva doma a prísne sa riadi odporúčaniami. Chýbajúci a nepravidelný príjem liekov je neprijateľný.
pokiaľ ide o recepty tradičnej medicíny, potom systémový lupus erythematosus netoleruje experimenty. Žiadny z týchto prostriedkov nezabráni autoimunitnému procesu, môžete jednoducho stratiť drahocenný čas. Ľudové lieky môžu byť účinné, ak sa používajú v kombinácii s tradičnými metódami liečby, ale iba po konzultácii s reumatológom.
Niektoré tradičné lieky na liečbu systémového lupus erythematodes:
Prevencia! Všetky ľudové liečivá obsahujúce jedovaté byliny alebo látky by sa mali uchovávať mimo dosahu detí. S takýmito prostriedkami je potrebné dávať pozor, každý jed je liek, pokiaľ sa používa v malých dávkach.Fotografie, ako vyzerajú príznaky lupus erythematosus?
foto: zmeny na pokožke tváre vo forme motýľa so SLE.
Foto: lézia kože dlaní so systémovým lupus erythematodes. Okrem zmien na koži vykazuje tento pacient zhrubnutie kĺbov prstov prstov - príznaky artritídy.
Dystrofické zmeny nechtov so systémovým lupus erythematodes: krehkosť, zmena farby, pozdĺžne pruhovanie nechtovej platničky.
Lupusové lézie ústnej sliznice ... Podľa klinického obrazu sú veľmi podobné infekčnej stomatitíde, ktorá sa dlho nelieči.
A tak môžu vyzerať prvé príznaky discoidu alebo kožný lupus erythematodes.
A tak to môže vyzerať novorodenecký lupus erythematodes, tieto zmeny sú našťastie reverzibilné av budúcnosti bude dieťa úplne zdravé.
Zmeny kože v systémovom lupus erythematodes, charakteristika detstva. Vyrážka má hemoragickú povahu, pripomína vyrážku osýpok, zanecháva pigmentové škvrny, ktoré dlho neprechádzajú.
