Diagnosticul diferenţial al diatezei hemoragice se bazează pe caracteristicile aspectului clinic al acestora şi pe principalele tulburări ale sistemului hemostatic.

Trombocitopenia se caracterizează printr-un tip de sângerare petechială, teste pozitive pentru fragilitatea capilară, prelungirea timpului de sângerare, o scădere pronunțată a numărului de trombocite fără o modificare semnificativă a coagularii sângelui.

Coagulopatiile ereditare (hemofilia) se caracterizează printr-un tip de sângerare de tip hematom cu sângerare prelungită în timpul operațiilor și leziunilor. Se detectează hipocoagularea severă și o deficiență a factorilor de coagulare a sângelui, în timp ce numărul de trombocite și timpul de sângerare nu sunt modificate.

Cu vasculita hemoragică, se observă un tip de sângerare purpurică vasculitică, semne de afectare a organelor abdominale și a rinichilor cu un număr normal de trombocite. Nu există modificări ale duratei sângerării sau tulburărilor de sângerare, simptomele de ciupit și garou sunt pozitive.

Teste de diagnostic diferențial pentru hemostaziopatiile hemoragice în funcție de tipul de sângerare

Tipul de sângerare	Boli și sindroame	Teste
Microcirculatorii	Trombocitopenie și trombocitopatie	Determinarea numărului de trombocite, aderența acestora, agregarea, agregograma
deficit de factor VII	timpul de protrombină
deficiența factorilor X, V, II	la fel + ACT, timpul caolin-kefalin
deficit de factor I	acelasi + timp de trombina, activitate factor I
Macrocirculatoare (hematom)	hemofilia A și B	timpul de coagulare a sângelui, ACT, timpul caolin-kefalinei
Amestecat	Boala Von Willebrand, DIC, deficit sever de factor VII, deficit de factor XIII	timpul de sângerare, adezivitatea trombocitelor, timpul de protrombină, solubilitatea fibrinei în uree 5M
Vasculitic purpuric	Vasculite hemoragice, febre hemoragice	tulburări secundare (sindroame CID)
angiomatos	Telangiectazie, angioame	hemostaza

1. Distonie neurocirculatoare. Etiologie, patogeneză, clasificare, curs clinic, diagnostic. Principii moderne tratament. Prevenirea în Marină. Examen medical militar.

Termenul „distonie neurocirculatoare” a fost propus de G. F. Lang în 1953 și a fost suficient fundamentat de principalul cardiolog N. N. Savitsky.

NCD este o boală polietiologică, care se bazează pe o predispoziție ereditară la apariția unor tulburări în interacțiunile de reglare între sistemul nervos central, nervos autonom, endocrin și sisteme imunitare; caracterizat prin disfuncții ale sistemelor cardiovasculare, respiratorii și a altor sisteme ale corpului care s-au dezvoltat ca urmare a leziunilor lor selective; însoţită în majoritatea cazurilor de simptome psihice limită.

În același timp, prioritate factori cauzali, care contribuie la lansarea „lanțului patologic” al bolii sunt: ​​focare de infecție cronică; riscuri profesionale (cum ar fi zgomotul, vibrațiile, compoziția gazului modificată a aerului; cuptorul cu microunde, de înaltă frecvență, de joasă frecvență, radiații ionizante, laser (de intensitate scăzută) etc.); adaptarea la noi climato-geografice şi conditii sociale mediu inconjurator. Combinația mai multor factori de risc crește probabilitatea dezvoltării bolii. Reacțiile nevrotice și nevrozele au o importanță deosebită în dezvoltarea clinicii NDC.

Clasificarea NDC. Cea mai răspândită este clasificarea clinică a lui N.N. Savitsky cu adaosurile lui F.I. Komarov, conform căreia se disting patru dintre formele sale: cardiace, hipertensive (hipertensive), hipotonice (hipotensive) și mixte.

Patogeneza. În dezvoltarea clinicii NCD, modificările proceselor nervoase superioare, interacțiunile neuro-endocrine și dereglarea circulației sanguine sunt importante. În plus, în patogeneză a acestei boli sunt implicate tulburări ale metabolismului, homeostaziei, metabolismului transcapilar și imunității. Se acordă multă atenție determinării genetice a NCD.

Clinica. Tabloul clinic al NCD este extrem de divers și include mai mult de 150 de simptome și 32 de sindroame (citat de Pokalev G.M., 1994). În tabloul clinic pot fi observate următoarele sindroame: nevrotic general, cerebrovascular, cardiac, periferic, precum și hipertensiv sau hipotensiv.

Numele sindromului determină manifestarea sa principală, cu toate acestea, cu fiecare dintre ele, simptome cum ar fi iritabilitate, excitabilitate crescută, letargie, apatie, performanță scăzută, tulburări de somn, senzație de nod în gât, senzații de arsură în diferite părți ale organismul apar cu o frecvență relativ egală. Durerile de cap, amețelile, greutatea în cap, greața, paroxismele autonome și leșinul sunt, de asemenea, destul de tipice.

Sindromul hipertensiv apare la 79% dintre acești pacienți. Astfel de pacienți prezintă, de asemenea, sindrom de hiperventilație, perioade de febră scăzută (fără semne de laborator ale unei reacții inflamatorii) și crize simpatoadrenale mai mult sau mai puțin pronunțate. Simptomele enumerate se intensifică pe fondul unor situații stresante acute sau cronice, adaptare climato-geografică, socială, militar-profesională, după o infecție etc.

Există 8 grupuri de semne, deși nu toți pacienții le au în totalitate:

1) simptome cardiace (cardialgii, palpitații, extrasistolă);

2) tulburări vasculare periferice;

3) semne de disfuncție autonomă;

4) tulburări respiratorii;

5) tulburări psiho-emoționale;

6) sindrom astenic (inclusiv scăderea performanței);

7) modificări nespecifice în partea finală a complexului ventricular pe ECG (este prevăzută utilizarea obligatorie a testelor fizice și de droguri);

8) istoric medical favorabil pe termen lung, fără semne de afectare a sistemului cardiovascular.

Diagnosticare. Prima etapă include evaluarea plângerilor, date obiective și diagnostic diferențial pentru a exclude bolile organice ale inimii (boli cardiace ischemice, miocardită, cardită reumatică etc.), ale creierului (arahnoidită, encefalită, procese cerebrale care ocupă spațiu), etc. În acest scop, electrocardiografie, fonocardiografie, ecocardiografie, raze X și studii izotopice.

A doua etapă este studiul și evaluarea circulației: stare functionala inima, fluxul sanguin arterial, microcirculația și fluxul venos. Se efectuează teste funcționale cu activitate fizică, teste hipoxice și farmacologice. În această etapă, sunt clarificate cauzele bolii sau condițiile în care acestea se formează. Rezultatul celei de-a doua etape este diagnosticarea și evaluarea tipurilor de circulație (sindroame circulatorii), a tipurilor de reglare și dereglare, a tipurilor de adaptare și dezadaptare și a posibililor factori de risc.

A treia etapă a diagnosticului este evaluarea dinamicii bolii, tratamentul prescris și identificarea simptomelor și sindroamelor de progresie și posibile complicații. În această etapă, ar trebui evaluate severitatea și natura evoluției bolii în ansamblu, natura crizelor și bioritmurile; Este recomandabil să se studieze starea metabolismului lipidelor, indicatorii microcirculației și mediul intern al corpului. Aprecierea efectului terapeutic este un factor important în clarificarea diagnosticului, determinarea severității și prognosticului.

Tratament. Tratamentul pacienților cu vegetoză prezintă încă dificultăți semnificative.

Complexul de măsuri de tratament implică:

1. Salubrizarea (chirurgicală și terapeutică) a focarelor de infecție cronică.

2. Dacă există o imagine clinică a reacțiilor nevrotice sau a nevrozei, efectuați psihoterapie.

3. Reflexologie.

4. Proceduri fizioterapeutice, inclusiv electroforeza pentoxifilinei, preparate cu litiu, electronarcoză terapeutică (LENAR), inductotermia regiunii timusului.

5. Tratament balneologic.

6. Tratament medicamentos:

A). În prezența simpaticotoniei: preparate din valeriană, mușcă, extract de păducel, bromură de potasiu, tranchilizante (seduxen, grandaxin; phenibut; tazepam), beta-blocante.

b). În prezența parasimpaticotoniei: anticolinergice (amizil, tropacin ciclodol, platifilină, belloid), agonişti adrenergici (sydnocarb), biostimulatori (eleuterococ, schisandra chinezească, ginseng, zamanika, pantocrină).

O serie de patologii caracteristică distinctivă care este o tendință de creștere a sângerării și a sângerării, se numește „diateză hemoragică”. Boala este multietiologică, complexă, iar dacă este lăsată netratată poate duce la consecințe grave și chiar imprevizibile.

Cod ICD 10

• D 69 – purpură și alte fenomene hemoragice;
• D 69,0 – purpură de origine alergică;
• D 69.1 – defecte de calitate trombocitară;
• D 69.2 – altă purpură de etiologie non-trombocitopenică;
• D 69.3 – purpură idiopatică de etiologie trombocitopenică;
• D 69,4 – altă trombocitopenie primară;
• D 69,5 – trombocitopenie secundară;
• D 69,6 – trombocitopenie neprecizată;
• D 69,8 – alte hemoragii specificate;
• D 69,9 – hemoragie neprecizată.

Cauzele diatezei hemoragice

În funcție de cauzele și etiologia bolii, se disting următoarele tipuri de diateză hemoragică:

• diateză cauzată de o tulburare a hemostazei trombocitelor. Acest tip include patologii precum trombocitopatia și trombocitopenia. Factorii de dezvoltare pot include scăderea imunității, boli ale rinichilor și ficatului, leziuni virale, tratament cu chimioterapie și expunerea la radiații;
• o boală cauzată de tulburări ale proceselor de coagulare a sângelui - aceasta poate fi o tulburare a fibrinolizei, utilizarea de medicamente anticoagulante și fibrinolitice, diferite tipuri de hemofilie etc.;
• încălcarea permeabilității pereților vasculari cauzată de lipsa de acid ascorbic, angioectazie sau vasculită hemoragică;
• o boală cauzată de hemostaza trombocitară - boala von Willebrand, sindromul trombohemoragic, boala radiațiilor, hemoblastoza etc.

Patogenia diatezei hemoragice poate fi împărțită în mai multe secțiuni principale:

• hemoragii rezultate dintr-o tulburare de coagulare a sângelui;
• hemoragii asociate cu modificări ale proceselor și organelor organice de formare a trombocitelor, precum și cu încălcări ale proprietăților acestora;
• hemoragii care se dezvoltă ca urmare a leziunilor vasculare.

In normal corp sanatos peretele vasului poate fi parțial permeabil la substanțele gazoase și solubile. Peretele este de obicei impenetrabil pentru elementele din sânge și proteine. Dacă integritatea sa este încălcată, atunci este lansat un proces complex de coagulare, care vizează prevenirea pierderii de sânge - astfel organismul încearcă să prevină apariția unei afecțiuni care pune viața în pericol.

Sângerarea patologică în sine apare de obicei din două motive - o creștere a permeabilității peretelui vasului și o tulburare în procesul de coagulare. Uneori se emite, de asemenea, ipoteza că mecanismul hemoragiei poate fi declanșat din cauza creșterii capacității globulelor roșii de a trece prin bariera vasculară cu o ușoară subțiere a sângelui sau atunci când anemie severă. În ce cazuri se poate întâmpla acest lucru?

• Deficiențe de vitamina C (scorbut), rutina și citrin.
• Boli infectioase, sepsis, streptococ, meningococ, febră tifoidă etc.
• Intoxicație (otrăvuri, medicamente).
• Efectul temperaturii ridicate.
• Patologii alergice în organism.
• Tulburări neurotrofice.

Simptomele diatezei hemoragice

Primele semne ale diatezei hemoragice sunt cel mai adesea în același timp principalele simptome ale bolii. Pacientul dezvoltă mici pete albăstrui (asemănătoare vânătăilor), o erupție roșie pe partea din față a gleznei, coapse sau pe partea exterioară a antebrațelor.

În cazurile avansate, erupția cutanată este combinată cu zone de necroză și se formează ulcere. Uneori, această afecțiune poate fi însoțită de durere în regiunea epigastrică, atacuri de vărsături cu elemente de sânge în vărsături.

Boala poate începe acut și chiar brusc. Sângerarea, sângerarea în orice țesut și organ poate fi însoțită de dezvoltarea anemiei.

Cel mai adesea, pacienții consultă un medic despre sângerări severe, de exemplu, după o vătămare minoră. Cu toate acestea, sângerarea poate fi, de asemenea, arbitrară, independent de prezența unei leziuni tisulare directe.

La interogarea atentă a pacientului, se poate constata că simptomele diatezei hemoragice l-au bântuit încă din copilărie. ÎN in unele cazuri semne similare au îngrijorat și rudele bolnavului (dacă boala are etiologie ereditară).

Diateza hemoragică la copii

Diateza hemoragică, care se manifestă în copilărie, este cel mai adesea ereditară. Imperfecțiunea sistemului de pliere, sistem vascular, defectele trombocitelor în acest caz sunt predeterminate de genetică și sunt moștenite în mod recesiv.

Boala la un copil se poate manifesta după cum urmează:

• există sângerare persistentă a gingiilor în timpul perioadei de dentiție sau schimbarea dinților;
• apare adesea sângerare fără cauză din cavitatea nazală;
• pot apărea erupții cutanate hemoragice;
• sângele este detectat la un test de urină;
• copilul are dureri articulare, iar examenul relevă hemoragie și deformarea capsulei articulare;
• se pot observa periodic hemoragii la nivelul retinei;
• fetele dezvoltă menoragie.

La nou-născuți, boala se poate manifesta deja din a doua sau a treia zi de viață. Cele mai frecvente simptome includ sângerarea gastrointestinală, care apare sub formă de intestine cu sânge și vărsături. Aceste semne pot apărea fie separat unele de altele, fie simultan. În plus, se observă sângerare din rana ombilicală, din membrana mucoasă a cavității bucale și a nazofaringelui și din sistemul urinar. Cele mai periculoase sunt sângerările în creier și membranele acestuia, precum și în glandele suprarenale.

Diateza hemoragică în timpul sarcinii

Sarcina la pacienții cu diateză hemoragică este asociată cu un mare pericol și, prin urmare, necesită atentie specialași management profesional. Chiar și mici eroare medicala poate duce la consecințe grave.

În timpul sarcinii, o femeie bolnavă se poate confrunta cu următoarele pericole:

• dezvoltarea hidropiziei și gestozei (în 34% din cazuri);
• probabilitatea de avort spontan (39%);
• naștere prematură (21%);
• dezvoltarea insuficienței placentare (29%).

Printre cele mai grave complicații se numără desprinderea prematură a unei placente situate în mod normal, sângerarea în timpul nașterii și după naștere. Astfel de dificultăți pot fi întâlnite în aproape 5% din cazurile de îmbolnăvire la femeile însărcinate.

Un nou-născut poate fi diagnosticat cu: hipoxie cronică, întârziere în dezvoltare, prematuritate, trombocitopenie neonatală, sindrom hemoragic, precum și cea mai gravă complicație - hemoragia intracraniană, care se găsește în aproximativ 2-4% din cazuri.

Diateza hemoragică în timpul alăptării este mai puțin periculoasă, dar necesită o monitorizare nu mai puțin strictă de către un medic. O femeie ar trebui să-și monitorizeze cu atenție bunăstarea, să prevină deteriorarea pielii și să ia medicamentele prescrise de un medic. Mulți pacienți cu hemoragie sunt capabili să nască și să hrănească copii sănătoși și sănătoși.

Clasificarea diatezei hemoragice

Tipurile de diateză hemoragică se disting prin tipurile de sângerare. Există cinci astfel de tipuri în total:

• Hematom tip de hemoragie - caracterizat prin hemoragii larg răspândite în țesuturile moi și cavitățile articulare. Astfel de hemoragii au dimensiuni semnificative, provoacă durere și tensiune în țesuturi. Poate fi combinat cu hemoragii gingivale, nazale, gastrice, uterine, hematurie.
• Tip mixt– apare din cauza unei insuficiențe a funcției trombocitelor, precum și a modificărilor compoziției plasmatice, ceea ce duce la afectarea coagularii sângelui. Poate fi însoțită de peteșii (hemoragii punctiforme).
• Tipul purpuric vascular - apare ca urmare a patologiei pereților vaselor de sânge, de exemplu, după boli infecțioase. Pot fi însoțite de inflamații tisulare și hemoragii punctuale (pot fi simțite cu un deget, deoarece ies ușor deasupra suprafeței pielii). Hematuria nu poate fi exclusă.
• Tip angiomatos - însoțit de sângerare persistentă asociată cu afectarea vasculară. De regulă, nu există erupții sau hemoragii minore.
• Tipul cu pete petehiale - nu este însoțit de sângerare masivă, ci se dezvăluie prin apariția unor pete mici, hematoame și peteșii.

Cel mai frecvent tip de hemoragie este tipul purpuric vascular. Cu această boală, pot fi observate mici hemoragii pe suprafața pielii, unde apare adesea compresia tisulară, de exemplu, atunci când se folosește o centură, când se poartă benzi elastice strânse în haine, precum și pe fese (un loc de șezut frecvent). ).

În plus, se disting prin:

• o variantă ereditară a diatezei, care se manifestă deja în copilărie și continuă pe tot parcursul vieții pacientului;
• o variantă dobândită a diatezei hemoragice, în funcție de tulburările sistemului de coagulare a sângelui și de starea pereților vasculari.

Consecințele și complicațiile diatezei hemoragice

Diateza hemoragică poate fi complicată de o formă cronică anemie cu deficit de fier(deseori cu aciditate redusă a sucului gastric și lipsa poftei de mâncare).

În unele cazuri, cursul diatezei hemoragice este observat pe fondul tulburărilor imunitare și al manifestărilor alergice, care uneori pot provoca hemostaza și chiar pot complica boala. Acest lucru este asociat cu sensibilizarea sângelui vărsat în structurile tisulare.

Pacienții cu diateză hemoragică prezintă un risc ridicat din cauza probabilității de infectare cu virusul hepatitei B și infecție cu HIV (cu transfuzii de sânge frecvente).

Cu hemoragii repetate în capsulele articulare, poate apărea o amplitudine limitată și chiar imobilitatea articulației.

Comprimarea fibrelor nervoase de către cheaguri mari de sânge poate provoca diverse amorțeli și paralizii.

Sângerarea internă invizibilă pentru ochi, în special în diferite părți ale creierului și glandelor suprarenale, reprezintă un mare pericol.

Diagnosticul diatezei hemoragice

Evaluarea istoricului medical și colectarea plângerilor pacientului: când a fost detectată prima sângerare, dacă a existat o senzație de slăbiciune și alte semne de diateză; Cum explică pacientul însuși apariția unor astfel de simptome?

• Evaluarea istoricului de viață: prezența bolilor cronice, utilizarea pe termen lung a medicamentelor, ereditatea, prezența obiceiuri proaste, istoric de cancer, intoxicație.
• Examenul extern al pacientului: nuanța și starea pielii (pală, albăstruie, hiperemică, cu erupții cutanate sau hemoragii), mărirea, durerea și mobilitatea articulațiilor, starea pulsului și a tensiunii arteriale.
• Analize de sânge: se determină o scădere a numărului de globule roșii și o scădere a nivelului de hemoglobină. Indicatorul de culoare este normal, numărul de leucocite și trombocite poate diferi de la diferiți pacienți și poate nici măcar să nu depășească valorile normale.
• Analize de urină: eritrocituria (hematuria) se determină în prezența hemoragiilor la rinichi sau la nivelul sistemului urinar.
• Cercetare biochimică sânge: cantitatea de fibrinogen, alfa și gamma globuline, colesterolul, zahărul, creatinina, acidul uric, precum și indicatorii metabolismului electrolitic sunt evaluate pentru a monitoriza starea generală a organismului. Coagulograma, evaluarea factorilor antihemofili.
• Diagnosticul instrumental:
  • examinarea materialului măduvei osoase îndepărtat în timpul puncției osului (de obicei sternul). Se efectuează pentru a evalua funcția hematopoietică;
  • biopsia trepană este un studiu care se efectuează pe o probă de măduvă osoasă și un element osos cu o parte a periostului, cel mai adesea îndepărtată din ilion. În acest scop, se folosește un dispozitiv specific - un trepan. Este prescris pentru a evalua starea măduvei osoase.
• Pentru a determina durata sângerării, se folosește metoda de perforare a falangei digitale superioare sau a lobului urechii. Dacă funcția vaselor de sânge sau a trombocitelor este afectată, atunci indicatorul de durată crește, iar dacă există o lipsă de factori de coagulare, nu se modifică.
• Timpul de coagulare este determinat de formarea unui cheag de sânge într-o probă de sânge venos al pacientului. Cu cât sunt mai puțini factori de coagulare în sânge, cu atât timpul de coagulare este mai lung.
• Testul de prindere vă permite să evaluați gradul de apariție a efuziunilor subcutanate atunci când stoarceți un pliu cutanat în regiunea subclaviei. În această zonă, hemoragia apare numai cu tulburări vasculare și trombocite.
• Testul garoului este similar cu cel precedent și constă în aplicarea unui garou pe zona umerilor pacientului (timp de aproximativ 5 minute). Când apare boala, antebrațul devine acoperit cu hemoragii punctiforme.
• Testul manșetei implică plasarea unei manșete de la un monitor de tensiune arterială. Medicul pompează aerul până la aproximativ 100 mmHg. Artă. și îl salvează timp de 5 minute. În continuare, sunt evaluate hemoragiile de pe antebrațul pacientului.
• Diagnosticul diferențial constă în consultarea altor specialiști de specialitate - de exemplu, un terapeut, alergolog, neurolog, specialist în boli infecțioase etc.

Tratamentul diatezei hemoragice

Tratamentul medicamentos este prescris individual (se folosesc diferite medicamente în funcție de tipul de boală):

• preparate vitaminice (vitamine K, P, vitamina C) pentru deteriorarea pereților vase de sânge;
• hormoni glucocorticoizi (agenți hormonali ai cortexului suprarenal) cu scăderea numărului de trombocite. Cel mai adesea, prednisolonul este utilizat de la 1 mg/kg/zi, cu posibilitatea creșterii dozei de 3-4 ori (curs de tratament de la 1 la 4 luni);
• medicamente speciale, așa-numiții factori de coagulare, în cazul deficienței lor.

Pentru a opri urgent sângerarea care a început, utilizați:

• aplicarea unui garou;
• tamponarea cariilor;
• bandaj strâns;
• aplicarea unui tampon de încălzire rece sau gheață în zona care sângerează.

Tratament chirurgical:

• Operația de îndepărtare a splinei (splenectomie) se efectuează dacă există sângerare semnificativă. Această intervenție vă permite să creșteți durata de viață a celulelor sanguine;
• intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea vaselor bolnave care erau surse de sângerare recurentă. Dacă este necesar, se efectuează proteze vasculare;
• puncția capsulei articulare cu aspirarea ulterioară a sângelui acumulat;
• interventie chirurgicala de inlocuire a unei articulatii cu una artificiala daca au aparut modificari ireversibile care nu pot fi tratate.

Terapie cu transfuzie de sânge (transfuzie de sânge de la donator):

• transfuzia de plasmă care conține toți factorii de coagulare (preparat proaspăt congelat) vă permite să restabiliți nivelul tuturor factorilor, precum și să susțineți apărarea imunitară a pacientului;
• transfuzie de trombocite;
• transfuzia de globule roșii (uneori se folosesc celule roșii spălate în locul acestui medicament, ceea ce reduce severitatea reacțiilor adverse în timpul transfuziei). Este utilizat în cazuri extreme - de exemplu, cu anemie severă și comă anemică.

Tratamentul fizioterapeutic presupune expunerea la câmpuri magnetice sau electrice, care favorizează resorbția cheaguri de sângeși refacerea țesuturilor deteriorate.

Terapia cu exerciții este prescrisă în perioada de remisie pentru a dezvolta o amplitudine motorie suficientă în articulațiile care au suferit hemoragie.

Homeopatie: Pentru un grad crescut de hemoragie sistemică și tendință de sângerare, următoarele remedii homeopate pot ajuta.

• Fosfor. De asemenea, este utilizat pentru coagulopatii, febră hemoragică, deficit de vitamina C.
• Lachessis, Crotalus. Poate fi folosit pentru vasculită hemoragică și hemofilie.
• albumul Arsenicum. Cel mai adesea este combinat cu medicamentele de mai sus.
• Bothrops. Se prescrie pacienților cu vasculită hemoragică în prezența leziunilor piele, inclusiv ulcere, modificări trofice.

Tratamentul tradițional al diatezei hemoragice

Tratamentul pe bază de plante implică utilizarea de plante care stimulează metabolismul, cresc coagularea sângelui și îmbunătățesc vindecarea țesuturilor.

Unele dintre plantele folosite pot conține substanțe toxice, așa că tratamentul se efectuează numai cu aprobarea medicului curant.

• colectare cu frunze de chistema, soricel, urzica, troscot, capsuni si frunze de manta - 8 g din colectie se prepara in 400 ml apa clocotita, se lasa un sfert de ora, se beau 100 ml dupa mese de trei ori pe zi;
• colectare cu agrimonia, mătase de porumb, inflorescențe de viburnum, frunze de zmeură, măceșe și boabe de rowan - se prepară ca în rețeta anterioară;
• colectare cu sunatoare, urzica, soricel, iasomie, arin, musetel si frunza de mur - 4 g materie prima se prepara cu 200 ml apa clocotita, se lasa 3 ore, se bea o treime dintr-un pahar de 4 ori pe zi dupa mesele;
• frunză de periwinkle, alun, rădăcină de galangal, frunze de afin, boabe de viburn, rowan și măceș - folosiți 7 g la 350 ml apă clocotită pentru preparare, lăsați timp de 3 ore, luați 1/3 cană de trei ori pe zi după mese.

Astfel de amestecuri se iau într-un curs de 2 luni. După 2 săptămâni, cursul poate fi repetat, dacă este necesar, reducându-l la 1 lună.

23. Reflexe condiționate și necondiționate la un copil de 1 an.

24. Legile creșterii în masă, lungimea corpului, circumferința capului, circumferința toracelui.

25. Evaluarea dezvoltării fizice a copiilor. Conceptul de accelerație.

26. Caracteristici anatomice și fiziologice ale pielii, țesutului subcutanat, ganglionilor limfatici. Tehnica de examinare. Semiotica.

27. Caracteristici anatomice și fiziologice ale aparatului locomotor. Metode de examinare. Semiotica.

28. Caracteristici anatomice și fiziologice ale sistemului circulator. Tehnica de examinare. Semiotica.

29. Caracteristici anatomice și fiziologice ale sistemului respirator la copii. Tehnica de examinare. Semiotica.

30. Caracteristici ale sângelui periferic la copii în diferite perioade ale copilăriei. Semiotica.

31. Caracteristici anatomice și fiziologice ale ficatului, vezicii biliare și splinei la copii. Tehnica de examinare. Semiotica.

32. Caracteristici anatomice și fiziologice ale organelor digestive la copil. Tehnica de examinare. Semiotica.

33. Caracteristici anatomice și fiziologice ale organelor urinare și urinare la copil. Metode de examinare. Semiotica.

34. Hranirea naturala si beneficiile acesteia pentru dezvoltarea normala a sugarului.

35. Regimul și alimentația unei mame care alăptează.

36. Alăptarea. Compoziția și conținutul caloric al colostrului și al laptelui uman matur.

37. Dificultăți, contraindicații absolute și relative în timpul hrănirii naturale din partea mamei și a copilului.

38. Hrănirea complementară. Momentul introducerii. Caracter. Corectarea vitaminelor și a sărurilor minerale.

40. Hrănirea mixtă, caracteristicile sale. Hrănire suplimentară

41. Hrănirea artificială, caracteristicile ei. Momentul introducerii alimentelor complementare.

42. Compoziția și conținutul caloric al laptelui matern, diferențele sale calitative față de laptele de vacă.

43. Caracteristicile amestecurilor nutritive de bază pentru hrănirea copiilor cu vârsta de 1 an.

44. Caracteristici ale hrănirii copiilor de 1 an cu rahitism

45. Caracteristici ale hrănirii copiilor de 1 an cu malnutriție.

46. ​​​​Caracteristici ale hrănirii copiilor cu vârsta de 1 an cu diateză exudativă

47. Caracteristici ale hrănirii copiilor de 1 an cu anemie.

48. Malformaţii cardiace congenitale, etiologie, clasificare

49. VPS: canal arterial permeabil

50. VPS: ASD

51. Vps: dmzhp

52. VPS: Tetralogia lui Fallot

53. CPS: Coarctarea aortei

54. VPS: stenoză pulmonară

55. Distrofii, definiție, clasificare

56. Hipotrofie. Definiție, etiopatogenie, clasificare.

57. Hipotrofie, tablou clinic, tratament.

58. Paratrofie, definiție, etiopatogenie, tablou clinic și tratament

59. Rahitismul la copii. Etiologie, patogeneză, clinică.

60. Rahitismul la copii. Tratament și prevenire

61. Spasmofilie. Etiologie, patogeneză, opțiuni clinice, tratament și prevenire

62. Diateza exudativ-catarrală, manifestări clinice. Tratament și prevenire.

63. Diateza alergică, manifestări clinice. Tratament și prevenire.

64. Diateza limfatico-hipoplazică, manifestări clinice. Tratament și prevenire

65. Diateza neuro-artritică, manifestări clinice. Tratament și prevenire.

66. În așteptare. Etiopatogenie, clasificare, diagnostic.

67. În așteptare. Clinică, tratament, prevenire

68. Diagnosticul diferențial de așteptare și anemie normocromă.

69. Pneumonie acută. Etiopatogenie, clasificare, clinică

70. Pneumonie acută. Diagnostice, principii ale terapiei antibacteriene

71. Criterii de diagnostic pentru pneumonia acută la copii.

72. Diagnosticul diferențial al pneumoniei și bronșitei acute

73. Bronsita acuta la copii. Clasificare. Etiopatogenie. Clinica. Tratament.

74. Bronsita acuta simpla. Caracteristicile clinicii, criteriile de diagnostic. Principii de tratament.

75. Bronsita obstructiva acuta. Caracteristicile clinicii, criteriile de diagnostic. Principii de tratament.

76. Bronșiolită. Caracteristicile clinicii, criteriile de diagnostic. Principii de tratament.

77. Bronsita recurenta. Criterii de diagnostic. Tactici de tratament.

78. Bronsita cronica la copii. Definiție, etiologie, patogeneză, tablou clinic, tratament.

79. Insuficiență respiratorie la copii. Cauze, clinică, severitate. Îngrijire de urgenţă

80. Astm bronșic. Etiopatogenie, clasificare.

81. Astmul bronșic, tabloul clinic, criteriile de severitate și evaluarea severității atacului

82. Astmul bronșic, conceptul de control complet și incomplet al astmului bronșic, evaluarea funcției respiratorii externe

83. Astm bronșic. Principiile terapiei de bază.

84. Astm bronșic. Principiile terapiei simptomatice.

85. Astm bronşic. Stare astmatică. Îngrijire de urgenţă

86. Febra reumatismala acuta la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare.

87. Febra reumatismala acuta la copii. Criterii de diagnostic, sindroame în clinica Orl

88. Boala cardiacă reumatică cronică la copii. Definiție. Clasificare. Clinica.

89. Febra reumatismala acuta. Tratament în etape

90. Febra reumatismala acuta. Prevenție primară și secundară.

91. Insuficiență cardiacă acută la copii. Clasificare, clinică, îngrijire de urgență.

92. Lupus eritematos sistemic. Criterii de diagnostic, clasificare, tratament

93. Dermatomiozita. Criterii de diagnostic. Clasificare. Tratament.

94. Sclerodermie. Criterii de diagnostic, clasificare, tratament

95. Artrita reumatoidă juvenilă la copii. Etiopatogenie, clasificare, clinică.

96. Yura. Tratament în etape. Prevenirea.

97. Glomerulonefrita acută la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, forme clinice, etapă de tratament.

98. Glomerulonefrita cronică la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, forme clinice, tratament.

99. Pielonefrita acută la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, caracteristici clinice la copiii mici și mai mari. Tratament și prevenire.

100. Pielonefrita cronică la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, clinică. Tratament și prevenire.

101. Infecții ale tractului urinar. Criterii de diagnostic.

102. Diagnosticul diferenţial al pieloneforitei şi cistitei

103. Diagnosticul diferenţial al pielonefritei şi glomerulonefritei

104. OPD la copii. Cauze. Clasificare. Clinica. Îngrijire de urgenţă. Indicații pentru hemodializă.

105. Boala cronică de rinichi, clasificare, clinică.

106. Vasculita hemoragică la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, tablou clinic, tratament și prevenire.

107. Purpura trombocitopenică la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, tablou clinic, tratament.

108. Hemofilia la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, clinică, tratament

109. Diagnosticul diferenţial al diatezei hemoragice

110. Gastroduodenita cronică la copii. Etiopatogenie, clasificare

111. Gastroduodenita cronică, clinică, metode moderne de diagnostic

112. Gastroduodenită cronică. Tratament și prevenire în etape. Scheme de eradicare h. Pylori

113. Ulcer peptic la copii. Etiopatogenie, clasificare.

114. Ulcer peptic la copii. Clinica, caracteristici ale cursului la copii în stadiul actual.

115. Ulcer peptic. Complicații. Diagnosticare. Tratament în etape. Îngrijire de urgență pentru sângerarea stomacului.

116. Colecistita cronică la copii. Etiologie, patogeneză, clasificare, tablou clinic, diagnostic. Tratament și prevenire în etape

117. GSD la copii. Etiopatogenie, caracteristici clinice.

118. GSD la copii. Criterii de diagnostic. Principii de tratament

119. Disfuncția hipomotorie a vezicii biliare la copii. Etiopatogenie, tablou clinic, stadiu de tratament și prevenire

120. Disfuncția hipermotorie a vezicii biliare. Etiopatogenie, tablou clinic, tratament.

121.Ascariazis

122. Trichocefaloza

123. Enterobiaza.

124. Diabet zaharat la copii. Etiologie, patogeneză.

125. Diabetul la copii. Criterii de diagnostic. Clinica

126. Diabetul la copii. Criterii de compensare. Complicații

127. Diabetul la copii. Principii de tratament

128. Comă hiperglicemică. Cauze, clinică, tratament de urgență.

129. Comă hipoglicemică. Cauze, clinică, tratament de urgență.

130. Diagnosticul diferențial al comei cetoacide și hipoglicemice.

131. Difteria la copii. Forme de localizări rare. Clinică, diagnostic, transport bacterian, semnificație epidemiologică. Tratament și prevenire.

132. Difterie. Etiologie, patogeneză, anatomie patologică. Clasificarea formelor clinice.

133. Difteria orofaringelui: catarală, localizată, răspândită, caracteristici ale cursului lor. Diagnostic diferentiat. Polineuropatia în difterie

134. Difteria orofaringelui, subtoxică, toxică gradul 1-3. Seroterapia, tratamentul complicațiilor.

135. Difteria laringelui. Clinica, etape, diagnostic diferential. Tratament, indicații pentru intervenții chirurgicale.

136. Diagnosticul diferențial al meningitei meningococice cu meningita bacteriană purulentă de alte etiologii

137. Diagnosticul diferențial al meningitei purulente și seroase la copii.

138. Scarlatina.

139. Rujeola. Etiologie, epidemiologie, patogeneză, clasificare. Clinica de rujeolă tipică.

140. Rujeola. Etiologia, patogeneza, tabloul clinic al rujeolei atenuate, ușoare, abortive. Diagnosticare, rol în procesul epidemic.

141. Rujeola. Tabloul clinic, diagnostic, complicații, tratament. Prevenirea.

142. Rujeola. Pneumonie secundară și primară în rujeolă. Diagnostic și tratament.

143. Prevenirea specifică a rujeolei conform Calendarului Național de Vaccinare. Indicatii si contraindicatii.

144. Infecție streptococică. Scarlatina la copii. Tratamentul scarlatinei și complicațiile acesteia. Prevenirea.

145. Tuse convulsivă. Etiologie, epidemiologie, patogeneză, clasificare

146. Tuse convulsivă. Clasificare, clinică, tratament, prevenire. Vaccinuri DTP și AaDc. Contraindicații.

147. Exicoza la copiii cu infecţii intestinale acute. Clinica. Tratament. Principii de rehidratare.

148. Calendarul național al vaccinărilor preventive din Rusia

149. oreion. Epidemiologie, patogeneză, etiologie, clasificare, clinică, tratament.

150. oreion. Complicații, tratament, prevenire

151. Submaxilita, sublinguita, pancreatita cu oreion. Clinică, tratament, prevenire.

152. Varicela. Etiologie, epidemiologie, patogeneză, tablou clinic, tratament și prevenire.

153. Varicela severă. Encefalita varicela. Clinică, tratament.

154. Infecţia respiratorie sinciţială la copii.

155. Gripa. Etiologie, patogeneză, clasificare, tablou clinic la copiii mici. Tratament.

156. Neurotoxicoza datorata gripei. Clinică, tratament

157. Gripa: complicații la copii, tablou clinic, diagnostic, tratament. Prevenirea specifică. Tipuri de vaccinuri. Contraindicații.

158. Infecția cu adenovirus. Etiologia, patogeneza, clasificarea, tabloul clinic al febrei faringoconjunctivale. Diagnostic, tratament.

159. Simptomele clinice de bază ale amigdalfaringitei cu infecție adenovirală

160. Paragripa la copii. Etiologie, epidemiologie, patogeneză, clasificare. Clinica de laringotraheobronșită concomitentă de gradele I și II.

161. Paragripa la copii. Laringotraheobronșită stenozantă decompensată. Tratament

162. Infecţii enterovirale la copii. Etiologie, sindroame conducătoare. Tratament și diagnostic.

164. Paralizie acută flască. Diagnosticul diferențial cu poliomielita

165. Herpes zoster la copii. Etiologie și patogeneză. Clinica. Vaccinuri Okawak și Variorix. Indicatii.

166. Hepatită virală a. Etiologie, epidemiologie, tablou clinic, tratament. Prevenirea

167. Terapia de bază a hepatitei A la copii. Prevenirea specifică.

168. Hepatita virală B. Etiologie, epidemiologie, tablou clinic, tratament. Prevenirea este nespecifică. Vaccinarea împotriva hepatitei virale B. Indicatii si contraindicatii. Lista vaccinurilor.

169. Complicațiile hepatitei virale B. Clinică, tratament

170. Poliomielita. Etiologie, clasificare, tablou clinic. Tratament și prevenire.

171. Poliomielita. Epidemiologie. Clinica paralitică. Diagnostic diferențial cu paralizie flască din cauza infecției cu enterovirus și difterie. Prevenirea specifică

172. Hepatită virală a. Forme anicterice. Diagnosticare clinică și de laborator. Rolul în răspândirea infecției.

173. Infecția Delta la copii. Epidemiologie, tablou clinic, complicații. Tratament și prevenire.

174. Poliomielită asociată vaccinului. Clinica. Diagnosticare. Prevenirea.

175. Shigeloza acută la copii. Etiologie, patogeneză, epidemiologie, clasificare. Caracteristicile clinicii la copiii cu vârsta de 1 an. Tratament și prevenire.

176. Forme atipice de shigeloză la copii. Clinica. Rol în răspândirea infecției în grupurile de copii. Prevenirea.

177. Salmoneloza nosocomială la copii. Clinica, diagnostic, tratament si prevenire

178. Salmoneloza la copii. Etiologie, epidemiologie, clasificare. Tratament și prevenire.

179. Salmoneloza la copii. Forme ușoare și mediu-grele. Clinică, tratament, prevenire.

180. Salmoneloza la copii. Forme rare. Clinica, diagnostic, tratament.

181. Escherichioza la copii. Etiologie, epidemiologie, patogeneză, clinică, clasificare, tratament, prevenire.

182. Complicaţiile infecţiilor intestinale acute la copiii mici. Tratament.

183. Infecția cu rotavirus la copii. Etiologie. Epidemiologie. Clinica, diagnostic, tratament si prevenire

184. Rehidratare orală pentru oka. Indicatii de utilizare. Complicații

185. Infecția meningococică. Etiologie, epidemiologie, patogeneză, clasificare, tablou clinic, diagnostic, tratament.

186. Infecția meningococică. Etiologie, Epidemiologie. Forme localizate. Clinica. Tratament

187. Infecția meningococică. Meningita. Clinica, diagnostic. Tratament în etapa prespitalicească și în spital.

188. Infecția meningococică. Meningococemie. Șoc infecțios-toxic. Clinica. Tratament.

189. Rubeola la copii. Etiopatogenie, epidemiologie, clinică, diagnostic diferențial, tratament și prevenire. Rolul în dezvoltarea embriopatiilor.

190. Sindromul rubeolic congenital la copii.

191. Infecția cu Haemophilus influenzae la copii. Etiologie, epidemiologie, clasificare. Clinica, diagnostic, tratament. Prevenirea

192. Infecţia pneumococică. Etiologie, epidemiologie, clasificare. Clinica de meningita, diagnostic, tratament. Prevenirea specifică.

193. Boala Epstein-Barr. Mononucleoza infecțioasă la copii. Etiologie, epidemiologie, patogeneză, tablou clinic, curs, tratament

194. Difterie: complicații precoce și tardive. Clinica. Diagnostic diferentiat. Tratament.

195. Reguli de păstrare și administrare a vaccinurilor și serurilor

109. Diagnosticul diferenţial al diatezei hemoragice

Diateza hemoragică (HD) este un grup de boli de natură ereditară sau dobândită, care se caracterizează printr-o tendință la hemoragii recurente și hemoragii de durată și intensitate variabile.

Dezvoltarea sindromului hemoragic în timpul HD este cauzată de tulburări în diferite părți ale cascadei complexe a hemostazei, cel mai adesea de absența sau deficiența factorilor individuali de coagulare a sângelui (procoagulante), un exces de anticoagulante fiziologice și agenți fibrinolitici.

Sistemul de hemostază asigură prevenirea și oprirea sângerării prin menținerea integrității structurale a peretelui vaselor de sânge și a trombozei rapide a acestora în caz de deteriorare. Aceste funcții sunt asigurate de 3 componente funcționale și structurale ale sistemului de hemostază: pereții vaselor de sânge, celulele sanguine, în primul rând trombocitele și sistemele enzimatice plasmatice (coagulare, fibrinolitică, kalicrein-kinină etc.).

Există 2 mecanisme de hemostază:

1. Hemostaza primara (microcitara, vascular-trombocitara), care asigura oprirea sangerarii de la arteriolele proximale si terminale, precapilare, capilare adevarate si venule prin spasm vascular temporar, aderenta si metamorfoza vascoasa a trombocitelor cu formarea unui dop plachetar (alb). trombul plachetar), compactarea și contracția lui ulterioară. Trombul trombocitar alb rezultat strânge marginile deteriorate ale vaselor mici, le împiedică să se dilate și nu permite trecerea părții lichide a sângelui.

2. Hemostaza secundară (macrocitară, finală), care este asigurată de sistemul de coagulare a sângelui și completează hemostaza completă în macrovasele, care a început în stadiul vascular-trombocitar.

Atunci când se face un diagnostic diferențial de HD, trebuie să se țină cont de datele anamnezei, examenul fizic al pacientului și să se bazeze pe detectarea de laborator a tulburărilor de hemostază, ceea ce permite verificarea diagnosticului.

Atunci când intervievați un pacient cu sindrom hemoragic, este necesar:

1) stabilesc natura dobândită sau ereditară a bolii;

2) clarificați momentul apariției, durata, durata și caracteristicile evoluției bolii (apariția în copilărie timpurie, adolescență sau la adulți, dezvoltarea acută sau treptată a sindromului hemoragic, curs cronic sau recurent);

3) aflați motivele apariției sau intensificării sângerării, localizarea, ordinea de apariție a elementelor erupției cutanate și modificările culorii acestora, eficacitatea tratamentului;

4) evaluează prezența sângerărilor după operații și leziuni, menoragie, sângerări gastrointestinale și alte sângerări;

5) analizează existența unei legături între apariția simptomelor sindromului hemoragic și administrarea de medicamente, vaccinări, diverse influențe patogene, boli concomitente (boli hepatice, proces infecțio-septic, leucemie, traumatisme, șoc etc.);

6) aflați localizarea predominantă, severitatea și tipul de sângerare.

Dacă există informații despre natura ereditară a bolii, trebuie evaluată severitatea simptomelor la membrii familiei (penetranță) și prezența altor defecte genetice. Acest lucru se datorează combinației frecvente a HD ereditară cu alte anomalii: telangiectazie - cu hiperelastoză a pielii, slăbiciune a aparatului ligamentar, prolaps de valvă mitrală; trombocitopenie ereditară - cu anomalii ale scheletului, tulburări ale sistemului imunitar și metabolismul pigmentului; hemofilie - cu afectarea vederii culorilor.

O examinare obiectivă a pacientului ar trebui să vizeze diagnosticarea bolilor care ar putea duce la HD, precum și evaluarea severității sindromului hemoragic. Trebuie avut în vedere faptul că manifestari clinice HD depinde de ce parte a hemostazei este afectată, iar evaluarea corectă a tipului de sângerare va facilita în mod semnificativ diagnosticul diferențial pentru HD, deoarece va permite utilizarea țintită a testelor care verifică diagnosticul.

Cu telangiectazie ereditară determinată genetic (boala Randu-Osler), datorită subțierii membranei bazale a vaselor mici de sânge, pe mucoasele, buzele și pielea se formează mici formațiuni vasculare nodulare, care sângerează ușor și sunt o sursă de abundență și dificultate. pentru a opri sângerarea. Uneori telangiectazia este combinată cu tulburări cerebeloase și deficiență imunitară (sindromul Louis-Bar).

În prezența telangiectaziei vizibile, diagnosticul nu este dificil. Pentru identificarea telangiectaziei pe membrana mucoasă a tractului digestiv, se efectuează un examen endoscopic. Indicatorii de hemostază nu diferă de obicei de normă.

HD dobândită de origine vasculară (purpură Henoch-Schönlein, vasculită hipersensibilă, vasculită hemoragică de origine infecțios-toxică, infecțio-inflamatoare etc.) se caracterizează printr-o sângerare de tip vasculitic-purpuric, adesea cu o dispoziție simetrică a erupțiilor cutanate. Alte tipuri de erupții cutanate (vezicule, papule) sunt adesea detectate. De asemenea, sunt caracteristice artralgia, hematuria și tulburările abdominale (durere, sângerare intestinală), adesea însoțite de febră. În cazuri uşoare, tulburările hemostatice pot fi absente. În cazurile severe, de regulă, sunt detectate semne ale sindromului de coagulare intravasculară cronică diseminată (DIC) - prezența complexelor fibrină-monomer, testul pozitiv de sulfat de protamină și etanol. În forma fulminantă, sunt detectate hipofibrinogenemie, trombocitopenie și coagulopatie de consum, ceea ce indică prezența sindromului DIC complet.

HD din cauza lipsei de trombocite în sânge sau a inferiorității lor calitative se caracterizează printr-un tip de sângerare cu pete petehiale cu apariția rapidă a hemoragiilor la apăsarea pielii, palpare, strângerea brațului cu manșeta tonometrului (testul manșetei), formarea de vânătăi în jurul locurilor de injectare, sângerare din membranele mucoase și menoragie. Hemoragiile la nivelul creierului sunt periculoase, al căror risc poate fi indicat de hemoragiile pe pielea feței și a gâtului. Sunt posibile și hemoragii la nivelul retinei și ovarelor.

La examinarea pacienților cu purpură trombocitopenică idiopatică (boala Werlhof), se evidențiază o scădere semnificativă a nivelului de trombocite din sânge (mai puțin de 100-109 l) și hiperplazia liniei megacariocitelor din mielogramă. Caracterizat prin poikilocitoză a trombocitelor, scurtarea duratei lor de viață, retracția cheagului afectată și creșterea timpului de sângerare. Testele de fragilitate vasculară sunt pozitive.

Trombocitopenia secundară (simptomatică) se dezvoltă într-o serie de boli și afecțiuni. V.M. Zaporozhan sugerează evidențierea:

1. Trombocitopenia autoimună în bolile sistemice ale țesutului conjunctiv și alte boli de origine imună.

2. Trombocitopenie heteroimună datorată formării de anticorpi la antigenul de suprafață plachetar (trombocitopenie imună indusă de medicamente și trombocitopenie în bolile virale).

3. Sindrom trombocitopenic ca urmare a hipersplenismului.

4. Trombocitopenie prin influența factorilor fizici și chimici (radiații ionizante, unde electromagnetice, intoxicații exo- și endogene).

5. Trombocitopenia în sindromul DIC.

6. Trombocitopenie în boli ale sistemului sanguin (leucemie acută și cronică, anemie hipoplazică, deficit de B12, anemie hemolitică imună).

Manifestările clinice ale trombocitopeniei secundare nu diferă de cele ale trombocitopeniei idiopatice, prin urmare, pentru a exclude natura sa secundară, datele anamnezei și excluderea unei legături între apariția sindromului hemoragic și utilizarea medicamentelor, factorilor profesionali, boli infecțioase și alte boli. care pot fi însoțite de trombocitopenie sunt deosebit de importante. În cazul trombocitopeniei secundare din cauza leziunii genealogiei megacariocitare, datele puncției sternale (pentru leucemie, anemie hipoplazică) pot ajuta la clarificarea diagnosticului.

Prezența inferiorității funcționale a trombocitelor trebuie suspectată dacă pacientul prezintă semne clinice tipice de sângerare de tip petehial-pete cu un număr normal de trombocite în sângele periferic. Trombastenia Glanzmann este o trombastenie ereditară, moștenită în mod autosomal recesiv, care se bazează pe o deficiență sau deficiență a complexului glicoproteic Iib-IIIa al membranei trombocitelor, ducând la afectarea legăturii fibrinogenului și a trombocitelor. Femeile sunt mai des afectate, iar boala se manifestă în copilărie. Caracterizat prin tulburări în aderența și agregarea trombocitelor, retracția cheagurilor de sânge și o creștere semnificativă a duratei sângerării cu un număr normal de trombocite.

Dintre HD ereditară asociată cu tulburările sistemului de coagulare a sângelui, cele mai frecvente sunt hemofilia A și B și boala von Willebrand și, prin urmare, dacă un pacient are un tip de sângerare hematom, măsurile de diagnostic ar trebui să vizeze în primul rând recunoașterea acestor boli. Toate celelalte tulburări ereditare de coagulare a sângelui (deficiența V, VII, X și XI și alți factori de coagulare a sângelui) sunt rare, iar cazurile de deficiență și anomalii ale factorilor II, XII, XIII de coagulare a sângelui, prekalicreina, kininogenul cu greutate moleculară mare sunt extrem de rare și, prin urmare, nu sunt acoperite în acest articol.

Hemofilia A și B sunt cauzate de o tulburare determinată genetic în sinteza (mai rar anomalii) factorilor VIII și IX de coagulare a sângelui, ale căror gene sunt localizate în părți diferite Cromozomii X sunt recesivi. În acest sens, hemofilia A și B sunt moștenite într-o manieră legată de sex și provoacă boala la bărbații care au primit un cromozom X alterat patologic de la mamele lor. În linia feminină, boala poate fi transmisă într-o formă latentă pentru multe generații și, prin urmare, conform anamnezei, nu este întotdeauna posibilă urmărirea moștenirii bolii. În plus, gena hemofiliei A este una dintre genele cu mutații frecvente.

În cele mai multe cazuri, hemofilia A și B sunt ușor de recunoscut datorită prezenței unui tip de sângerare tipic hematom. Hemoragiile repetate la nivelul articulațiilor și oaselor la persoanele cu aceste boli pot duce la dezvoltarea de artroze distructive severe, contracturi și anchiloză fibroasă. Pacienții cu hemofilie se caracterizează prin sângerări abundente și prelungite întârziate (după 2-6 ore) posttraumatice și postoperatorii, gastrointestinale, nazale și renale (adesea cu colici și trecerea cheagurilor de sânge). Severitatea simptomelor de sângerare la pacienții cu hemofilie A și B corespunde gradului de deficiență a factorilor VIII și IX de coagulare a sângelui. Dacă conținutul lor în sânge este sub 1%, boala este foarte severă, iar dacă conținutul său este mai mare de 5%, este ușoară.

Diagnosticul de hemofilie se bazează pe rezultatele unui istoric genetic (moștenire legată de sexul masculin), date clinice (tip hematom de sângerare) și teste de laborator (timp crescut de coagulare a sângelui, semne de hipocoagulare conform unui test de autocoagulare și o creștere a timpul de tromboplastină parțială activată - aPTT). Diagnosticul diferențial al hemofiliei A și B se efectuează cu ajutorul unor teste corective, care utilizează principiul diluării și corectării tulburării coagulării sângelui a pacientului cu componente ale sângelui normal. Diagnosticul se verifică prin determinarea cantitativă a factorilor VIII și IX de coagulare a sângelui.

Boala Von Willebrand (angiohemofilia) este cauzată de o tulburare ereditară autozomală a sintezei sau anomalii ale cofactorului VIII al proteinei factorului de coagulare a sângelui (factorul Von Willebrand). Ambele sexe sunt afectate, dar la femei boala este mai severă. Deficitul factorului Von Willebrand duce la modificări nu numai în activitatea de coagulare a factorului VIII de coagulare a sângelui, ci și în hemostaza vasculo-trombocitară (reducerea aderenței trombocitelor la subendoteliu și colagen și agregarea acestora sub influența ristomicinei). Prin urmare, pacienții cu această boală se caracterizează printr-o sângerare de tip mixt de vânătaie-hematom, iar în sânge, împreună cu tulburările de coagulare, sunt detectate o creștere a timpului de sângerare, o scădere a adezivității trombocitelor și aglutinarea lor cu ristomicina. Diagnosticul se stabilește pe baza scăderii conținutului de factor von Willebrand în plasma sanguină și (sau) trombocite.

Deficitul factorilor de coagulare a sângelui K-dependenți de vitamina K (II, VII, IX și X) se poate dezvolta cu afectare hepatică la pacienții cu ciroză, afectare acută de origine toxică și de altă natură (datorită sintezei insuficiente a acestora), cu icter obstructiv, enteropatii severe. și disbioza intestinală (datorită absorbției afectate a vitaminelor liposolubile în intestin, inclusiv vitamina K), boala hemoragică a nou-născuților (datorită depresiei temporare în producerea acestor factori în primele 4-7 zile după naștere), precum și ca și în cazul aportului excesiv de anticoagulante indirecte (datorită concurenței lor cu vitamina K și deplasării acesteia din urmă din metabolismul factorilor de coagulare a sângelui K-dependenți de vitamina K cu o încălcare a carboxilării lor). Sângerarea în timpul HD în acest grup este de natură mixtă spot-hematom. Indicatorii testelor de laborator indică o scădere pronunțată a indicelui de protrombină și o prelungire semnificativă a timpului de coagulare a sângelui conform aPTT cu indicatori normali timpul de trombină și conținutul de fibrinogen și trombocite din sânge, cu teste de paracoagulare negative (etanol, sulfat de protamină).

HD din cauza supradozajului cu anticoagulante directe și medicamente fibrinolitice poate provoca sângerări de tip mixt (petechial-macular-hematomal), caracterizate prin sângerare nazală, renală și gastrointestinală, precum și un risc ridicat de sângerare gastrointestinală abundentă la pacienții cu ulcer peptic sau accident vascular cerebral - la pacienții cu hipertensiune arterială. Cauzele sângerării la pacienții care primesc medicamente din aceste grupuri sunt clare și, de obicei, nu necesită un diagnostic diferențial.

Astfel, diagnosticul diferențial în prezența semnelor de afectare hemostatică ar trebui să includă următorii pași:

1. Un studiu asupra pacientului, care ne va permite să aflăm natura ereditară sau dobândită a bolii, cursul ei acut sau cronic, severitatea tulburărilor de hemostază și factorii provocatori.

2. Examenul fizic al pacientului, care să permită determinarea tipului de sângerare, care indică cu mare probabilitate lezarea unei anumite legături de hemostază (vasculară - cu tipul vasculitic-violet, trombocitar - cu petechiul-pătat sau coagulativ - cu tipurile hematomale și vânătăi-hematomale).

3. Utilizarea testelor de laborator care indică deteriorarea diferitelor părți ale hemostazei, inclusiv determinarea cantitativă țintită a factorilor de coagulare din sânge pentru diagnostic diferențial în cadrul diferitelor grupuri HD.

"

Diateza hemoragică include boli care se bazează pe tulburări peretele vascularși diferite părți ale sistemului de hemostază, provocând sângerare crescută sau o tendință la apariția acesteia.

Patogeneza

Patogenia stărilor hemoragice ereditare este determinată de o încălcare a proceselor hemostatice normale: anomalii ale megacariocitelor și trombocitelor, deficiența sau defectul factorilor de coagulare a plasmei, inferioritatea vaselor mici de sânge. Diateza hemoragică dobândită este cauzată de sindromul de coagulare intravasculară diseminată, leziuni imune ale peretelui vascular și trombocitelor, leziuni toxic-infecțioase ale vaselor de sânge, boli hepatice și expunerea la medicamente.

Epidemiologie

În întreaga lume, aproximativ 5 milioane de oameni suferă de manifestări hemoragice primare. Având în vedere că hemoragiile secundare, precum coagularea intravasculară diseminată în stare preagonală, nu sunt întotdeauna înregistrate, se poate imagina prevalența pe scară largă a diatezei hemoragice.

Clinica

Clasificare 1. Diateza hemoragică cauzată de un defect al unității trombocitelor - insuficiența numărului de trombocite - inferioritatea funcțională a trombocitelor - o combinație de patologie cantitativă și calitativă a trombocitelor 2. Diateza hemoragică cauzată de un defect al procoagulantelor (hemofilie) - insuficientă numărul dintre ele necesare pentru formarea fibrinei - activitate funcțională insuficientă a procoagulantelor individuale - prezența în sânge a inhibitorilor procoagulantelor individuale 3.

Diateza hemoragică cauzată de un defect al peretelui vascular - congenital - dobândit 4. Diateza hemoragică cauzată de fibrinoliză excesivă - endogenă (primară și secundară) - exogenă 5.

Diateza hemoragică cauzată de o combinație de tulburări ale diferitelor componente ale sistemului hemostatic (boala von Willebrand, sindromul de coagulare intravasculară diseminată etc.) Această clasificare nu include toate diatezele hemoragice cunoscute.

Sunt peste 300. Este o schemă de principii de clasificare a stărilor hemoragice, în urma căreia se poate clasifica nu numai oricare dintre afecțiunile hemoragice cunoscute, ci și fiecare dintre cele nou descoperite.

Trombocitopatia este al doilea grup de afecțiuni hemoragice cauzate de inferioritatea componentei trombocite a hemostazei. Unește bolile manifestate prin inferioritatea calitativă a trombocitelor, menținându-le în același timp cantitatea.

Se numește trombocitopatii. In spate anul trecut Au existat modificări majore în clasificarea trombocitopatiilor.

Esența lor constă în faptul că multe forme nosologice, trăsătură caracteristică care a avut sângerare, s-a dovedit a fi eterogen. Încercările de a lega una sau alta caracteristică a tulburărilor funcționale ale trombocitelor cu deteriorarea sau caracteristicile de dezvoltare ale altor organe sau sisteme (sindromul Hermansky-Prudlak, sindromul Chediyak-Higashi etc.

) în acest sens demonstrează și un anumit polimorfism. Toate acestea i-au forțat pe medici să se concentreze pe patologia specifică a funcției trombocitelor, care a stat la baza.

Se disting următoarele tipuri de trombocitopatii: 1) trombocitopatie cu afectare a aderenței trombocitelor; 2) trombocitopatie cu agregare trombocitară afectată: a) la ADP, b) la colagen, c) la ristomicină, d) trombină, e) adrenalină; 3) trombocitopatie cu reacție de eliberare afectată; 4) trombocitopatie cu un defect în „baza de acumulare” a factorilor eliberați; 5) trombocitopatie cu defect de retractie; 6) trombocitopatie cu o combinație a defectelor de mai sus. Pe lângă constatarea defectelor plachetare, este necesară completarea diagnosticului bolii cu o indicație obligatorie a aspectului cantitativ al legăturii trombocitelor (hipotrombocitoză, hipertrombocitoză, număr normal de trombocite), precum și o declarație de patologie concomitentă.

Clasificarea bolilor vasculare care apar cu manifestări hemoragice presupune împărțirea acestora în funcție de localizarea leziunii structurilor morfologice ale vasului. Există boli cu afectare a endoteliului însuși și boli cu afectare a subendoteliului.

Leziunile endoteliale sunt împărțite în congenitale și dobândite. Un reprezentant al leziunilor endoteliale congenitale este telangiectazia hemoragică ereditară (boala Rendu-Osler).

Leziunile endoteliale dobândite includ boli de natură inflamatorie și imunitară și leziuni cauzate de factori mecanici. Afecțiunile inflamatorii și hemoragice dobândite imun sunt boala Schönlein-Henoch, arterita nodulară, granulomatoza alergică, vasculita datorată bolilor infecțioase și expunerea la medicamente.

Acest subgrup include infiltrate inflamatorii cronice, cum ar fi granulomatoza Wegener, arterita temporală și arterita Takayasu. Printre leziunile mecanice ale endoteliului se disting purpura ortostatică și sarcomul Kaposi.

Bolile hemoragice cauzate de tulburări ale structurilor subendoteliale sunt, de asemenea, împărțite în congenitale și dobândite. Cele congenitale includ sindromul Eulere-Danlos, pseudoxantomul elastic, sindromul Marfan și boala osteogeneză imperfectă.

Defectele subendoteliale dobândite includ afecțiunile hemoragice în amiloidoză, purpura senilă, purpura cu corticosteroizi, purpura simplă și afecțiunile hemoragice în diabetul zaharat. Formularea aproximativă a diagnosticului: 1.

Purpura trombocitopenică imună, care apare cu hemoragii la nivelul pielii și mucoaselor vizibile, sângerări gingivale, nazale și intestinale. 2.

Hemofilia A (hemofilie clasică), cauzată de deficiența factorului VIII cu hemoragii la nivelul mușchilor și articulațiilor, sângerări nazale, gingivale, intestinale și uterine. 3.

Sindrom de coagulare intravasculară diseminată cu peteșii cutanate, sângerări ale mucoaselor, hematurie, hemoptizie. Sângerarea cauzată de un defect cantitativ sau calitativ al trombocitelor are anumite caracteristici.

Cel mai adesea, se caracterizează prin leziuni ale pielii - apariția de mici dimensiuni, de la un punct la un cap de ac, hemoragii cutanate care apar cu vânătăi minime, sau ca spontan, numite peteșii. Dar, odată cu acestea, pot apărea vânătăi și vânătăi mari - echimoză, rezultată din înmuierea pielii și a mucoaselor cu sânge.

Apar cu ușurință în locurile în care benzile de cauciuc, curelele etc. exercită presiune asupra pielii.

Aparând în momente diferite, peteșiile și echimozele trec prin stadii de dezvoltare naturală și își schimbă culoarea de la violet-albastru la albastru, albastru-verde, verde-galben etc.

Acestea duc la formarea așa-numitei „piele de leopard” la pacient. Peteșiile și echimozele superficiale multiple nu dispar la presiune și se formează mai des în zonele cu presiune capilară crescută.

Tăieturile și zgârieturile superficiale sunt însoțite de sângerare prelungită. Alături de manifestările cutanate, un defect plachetar se caracterizează prin hemoragii pe membranele mucoase.

Sângerările nazale din zona Kisselbach și sângerările gingivale provocate de folosirea unei periuțe de dinți sunt foarte frecvente. Pe mucoasele obrajilor apar adesea peteșii și vezicule hemoragice, atingând dimensiuni mari atunci când membrana mucoasă a obrajilor este rănită în timpul mestecării.

Intervențiile chirurgicale pe cavitatea bucală și nazofaringe sunt foarte periculoase. Extracțiile dinților și îndepărtarea amigdalelor pot duce la sângerări masive care amenință viața pacientului.

Curios este ca operatiile abdominale sunt mult mai usor tolerate de catre acesti pacienti. În patologiile componentei trombocitare a hemostazei, au fost descrise hemoragii în cavitatea abdominală, pleură, cavități oculare, retină și hemoragii cerebrale.

Sângerările pulmonare, intestinale și renale nu sunt, de asemenea, neobișnuite. La femei, principalele manifestări sunt adesea menoragia și metroragia - menstruație abundentă prelungită și sângerare uterină non-ciclică.

Au fost descrise cazuri de hemoragii la nivelul ovarelor, care simulează dezvoltarea unei sarcini extrauterine. Defectele componentei trombocitelor a hemostazei nu se caracterizează prin hemoragii la nivelul articulațiilor și mușchilor.

Cel mai adesea, o astfel de diateză hemoragică se dezvoltă din cauza scăderii numărului de trombocite. Este în general acceptat că starea este critică atunci când nivelul trombocitelor este sub 30*109/l, deși unii autori consideră că sângerarea este necesară doar pentru a reduce trombocitele la un număr și mai mic - 7*109/l.

Când se explică trombocitopenia documentată, trebuie amintit întotdeauna că toată lumea persoana sanatoasa până la 1/3 din toate trombocitele sunt depuse în splină. Odată cu creșterea dimensiunii splinei, numărul de trombocite depuse poate crește semnificativ și poate duce la o scădere a numărului acestora în sângele periferic.

În astfel de cazuri, este adesea necesar să se decidă dacă este necesară splenectomia, care în cele mai multe cazuri readuce nivelul trombocitelor la normal. Când se consumă doze mari de alcool, trombocitopenia apare atât din cauza distrugerii trombocitelor, cât și din cauza scăderii formării acestora.

Ca și anemia, trombocitopenia poate fi de natură diluțională, adică.

Apar datorită diluării sângelui. Trebuie să admitem că astfel de situații nu sunt rare, dar nu au nicio importanță practică, deoarece nu provoacă manifestări hemoragice și sunt de natură trecătoare.

Trombocitopeniile care apar atunci când pierderile mari de sânge sunt înlocuite cu sânge „vechi” sunt de importanță practică. Acest lucru ar trebui să fie luat în considerare și să alternați transfuziile de sânge „vechi” cu cele proaspete.

Pe lângă trombocitopenia cauzată de reproducerea insuficientă, scurtarea duratei de viață, depunerea și diluarea trombocitelor, este necesar să se țină cont de posibilitatea dezvoltării acestora datorită eliminării trombocitelor din fluxul sanguin atunci când acestea se instalează pe suprafețele sângelui artificial. mașinile de circulație și se instalează în cheaguri de sânge rezultate, în special în sindromul DIC. Pe lângă defectul cantitativ al trombocitelor, sunt cunoscute și tulburările lor calitative - trombocitopatii.

Existența trombocitopatiei a devenit cunoscută după publicarea observațiilor de către medicul elvețian E. Glanzmann în 1918.

El a descris un pacient ale cărui manifestări hemoragice au fost în concordanță cu purpura trombocitopenică, deși numărul de trombocite a fost în limite normale. Tabloul clinic al hemofiliei este caracterizat de sângerare, care este de obicei asociată cu un fel de traumă, atât domestică, cât și chirurgicală.

Mai des, sângerarea se dezvoltă la ceva timp după afectarea țesuturilor și se caracterizează prin dificultăți de a o opri. Sângerările pot fi externe, subcutanate, intramusculare, intraarticulare și parenchimatoase.

Cele mai traumatizante sunt hemoragiile la nivelul mușchilor și articulațiilor. Hemoragia în cavitatea craniană este adesea fatală.

Cu orice tip de hemofilie pot apărea hemoragii nazale și gingivale, hemoragii la nivelul mucoaselor, hemoragii ombilicale la nou-născuți, metroragie, hemoragii din tractul gastrointestinal și urinar. La unii pacienți, sângerarea poate fi provocată de infecții care provoacă inflamații locale (dureri în gât, cistita, boli respiratorii acute etc.).

Este important de reținut că severitatea manifestărilor hemoragice numai în hemofilia A și B are o anumită corelație cu nivelul defectului procoagulant. În alte hemofilii acest lucru nu poate fi observat clar.

Doar două boli cauzate de un defect în formarea fibrinei au diferențe în clinică. Sunt un defect al factorului XIII, care se caracterizează prin formarea de cicatrici cheloide aspre la locurile de afectare a țesuturilor, precum și un defect al antigenului factor VIII (boala von Willebrand).

Această boală a fost descrisă de medicul finlandez Erich von Willebrand printre locuitorii insulelor Åland în 1926. Într-un studiu efectuat pe acești pacienți, s-a arătat că trombocitele normale nu își pot îndeplini funcția hemostatică fără antigenul factor VIII, care le atașează. în zona deteriorată a peretelui vascular.

Aceasta a fost cauza tabloului clinic „trombocitopenic” - sângerare petehială în piele și mucoase - nazal și sângerare de la gură, echimoze, menoragie, sângerare prelungită din tăieturi, cu raritatea extremă a hematoamelor profunde și a hemartrozei. Boala Von Willebrand, moștenită în mod autosomal dominant, care afectează atât bărbații, cât și femeile, se află pe locul trei ca frecvență de apariție în rândul afecțiunilor hemoragice cauzate de un defect al procoagulantelor, reprezentând aproximativ 10% din numărul acestora.

În același timp, particularitatea tabloului clinic ridică adesea obiecții la clasificarea necondiționată a bolii von Willebrand ca hemofilie. Lucrările din ultimii ani oferă motive să vorbim despre eterogenitatea acestei boli și despre posibilitatea identificării a șase subtipuri.

Decodificarea patogenezei bolii von Willebrand a arătat posibilitatea dezvoltării bolii, atât cu o scădere absolută a factorului, cât și în prezența inferiorității sale funcționale. Condițiile hemoragice cauzate de o combinație de tulburări ale diferitelor componente ale sistemului hemostatic sunt foarte frecvente.

Cel mai tipic reprezentant al acestui grup este variantele acute și subacute ale sindromului de coagulare intravasculară diseminată (sindrom DIC). Sindromul DIC, numit și coagulopatie trombo-hemoragică sau de consum, are propriile sale caracteristici de dezvoltare.

Hemoragiile cu acesta sunt secundare. Sunt cauzate de microtrombi multipli care consumă fibrină și trombocite și, prin urmare, provoacă hipocoagulare.

Hipocoagularea este de obicei intensificată de hiperfibrinoliză, care are natura reactivă. Tipurile cronice de sindrom DIC practic nu se manifestă ca sângerare și nu vor fi luate în considerare în această secțiune.

Clinic, microcoagularea intravasculară diseminată se manifestă în moduri extrem de diverse. Această diversitate este determinată de combinația imprevizibilă și cea mai bizară a prevalenței și severității trombozei căilor microcirculatorii ale anumitor organe interne cu activarea sistemului kininei, a complementului și a fibrinolizei secundare.

O importanță semnificativă este nu numai intensitatea formării trombului în termeni cantitativi, ci și rata formării trombului, precum și localizarea obstrucției predominante a patului microcirculator, care determină disfuncția anumitor organe. Hemoragiile, scăderea tensiunii arteriale și scăderea funcționalității organelor interne sunt determinate de severitatea microcoagulării intravasculare.

Sângerările și hemoragiile în piele sunt adesea cele mai vizibile simptome ale DIC, în special la tineri. Ele sunt determinate de astfel de modificări ale proprietăților sângelui, cum ar fi o scădere a nivelului de procoagulante, o scădere a numărului de trombocite, modificări ale proprietăților lor funcționale cauzate de acțiunea trombinei, precum și activarea fibrinolizei reactive și acțiunea anumitor produse de degradare a fibrinei – fibrinogen.

Sângerarea se manifestă cel mai adesea prin peteșii cutanate, echimoze, sângerare a membranelor mucoase, sângerare de la locurile de injectare, hematurie și hemoptizie. Uneori, sângerarea și microtrombii pot fi limitate la unul sau mai multe organe, cum ar fi creierul, rinichii sau plămânii.

În același timp, ies în prim plan fenomenele de insuficiență funcțională a unuia sau altuia organ, care determină simptomele clinice. Cursul sindromului DIC se poate dezvolta și invers, dar acest lucru depinde atât de tratament, cât și de capacitatea organismului însuși de a neutraliza factorii activi de coagulare a sângelui, fibrina.

Tabloul clinic al microcoagulării intravasculare poate fi complicat de fenomenele de ischemie acută de organ. Aceste cazuri nu pot fi considerate rare.

Destul de des, acest fenomen este observat la pacienții cu boli neoplazice, la care semnele sindromului de coagulare intravasculară diseminată pot fi combinate cu simptome de flebită superficială, tromboză venoasă profundă, tromboză a piciorului inferior, tromboză arterială și endocardită trombotică abacteriană. Deși manifestările clinice ale microcoagulării intravasculare diseminate sunt foarte diverse, trebuie avut în vedere că toate sunt cauzate în principal de tulburări ale fluxului sanguin în microvascularizația anumitor organe din cauza microtrombozei, provocând una sau alta încălcare a funcțiilor lor și în al doilea rând, prin severitatea și prevalența diatezei hemoragice, care la rândul lor pot afecta funcțiile anumitor organe și sisteme, modificând tabloul clinic al bolii în felul său.

Posibilitatea de a dezvolta DIC trebuie reținută atunci când pacientul are tulburări circulatorii, infecții, neoplasme maligne, anemie hemolitică. Tabloul clinic poate ajuta destul de clar la diagnosticarea microcoagularii intravasculare in forma acuta.

Pentru a identifica tipul cronic de motor cu ardere internă indicatori clinici oferă mult mai puține informații. Afecțiunile hemoragice cauzate de patologia peretelui vascular sunt un grup foarte eterogen, care se caracterizează printr-o gamă foarte largă de manifestări clinice.

Cele mai frecvente manifestări ale acestor boli sunt peteșiile cutanate și erupțiile cutanate hemoragice, cauzate cu ușurință sau sângerările spontane din mucoasele diferitelor locații. Putem vorbi despre leziuni vasculare ca o cauză a sindromului hemoragic numai în absența patologiei din partea trombocitelor și a procesului de formare a fibrinei.

Să aruncăm o privire mai atentă la cele mai comune menționate mai sus. Cel mai frecvent congenital patologia vasculară, moștenită în mod autosomal dominant, este telangiectazia hemoragică (Randu-Osler).

Diagnosticul se pune în prezența triadei clasice - telangiectazii cutanate, natura ereditară a bolii și sângerări frecvente. Sunt afectate capilarele și venulele postcapilare.

Telangiectaziile pot varia în dimensiune de la înțepături până la angioame mari cu un diametru de 3-4 mm. Sunt localizate pe mucoasele, pielea feței, trunchiul și extremitățile superioare.

Recunoașterea lor nu este dificilă. Până la 20% dintre pacienții cu această patologie au șunturi arteriovenoase în plămâni.

De obicei, boala este benignă, cu măsuri oportune pentru oprirea sângerării și tratarea anemiei. Prezența telangiectaziei este determinată de absența membranei elastice și a fibrelor musculare în anumite zone ale vaselor.

Peretele este format doar din endoteliu. În alte zone se remarcă formarea anevrismelor arteriovenoase.

Structura deteriorată nu permite vaselor să se contracte atunci când sunt deteriorate, ceea ce determină sângerare.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul hemoragiei pe baza unei analize a istoricului și a tabloului clinic poate fi făcut doar aproximativ. Aplicație metode de laboratorîntotdeauna o necesitate. De obicei este înfricoșător practicieni, deși setul de teste de diagnostic care permite un diagnostic de înaltă calitate al afecțiunilor hemoragice este foarte mic și ușor de efectuat. Acest kit trebuie efectuat în orice spital sau laborator ambulatoriu. Include determinarea numărului de trombocite, a timpului de protrombină, a timpului de tromboplastină parțial activată și a timpului de sângerare.

Prelungirea timpului de sângerare cu valorile normale ale protrombinei și timpul de tromboplastină parțial activată face să ne gândim la patologia legăturii trombocitelor. Numărul de trombocite permite separarea trombocitopatiilor de trombocitopenii. Prelungirea timpului de tromboplastină parțial activată cu protrombină normală și timp de sângerare sugerează cea mai frecventă hemofilie. Prelungirea timpului de protrombină cu timpul normal de sângerare și timpul de tromboplastină parțial activat face posibilă diagnosticarea unui defect al factorului VII (hipoproconvertinemie).

Adăugarea unui studiu ușor de realizat folosind plasmă de bariu la testele enumerate face posibilă diferențierea hemofiliei A de hemofilia B, ceea ce este important pentru selectarea măsurilor de tratament. Desigur, acest diagnostic este doar calitativ. Determinarea severității cantitative a defectului procoagulant necesită teste cu plasmă, care se efectuează în laboratoare specializate. De asemenea, acolo se efectuează teste pentru a descifra defectele funcțiilor trombocitelor - aderență, agregare, reacție de eliberare, retracție.

Pentru medicii practicieni, diagnosticul de înaltă calitate este destul de suficient în cazurile în care situația clinică necesită măsuri urgente de tratament.

Tratament

Tratamentul hemofiliei. Se recomandă evitarea utilizării medicamentelor care conțin aspirină. Tratamentul se reduce la creșterea nivelului de globuline antihemofile din sângele pacienților în cantități care asigură hemostaza.

Se folosesc concentrate AGG, plasmă proaspătă congelată și concentrate care conțin factor IX. În ultimii ani, a fost demonstrată eficacitatea utilizării desmopresinei la acești pacienți, care este capabilă să crească rapid nivelurile plasmatice ale complexului de factor VIII datorită eliberării sale din celulele endoteliale vasculare.

Medicamentul (0,3 mg/kg) se administrează intravenos timp de 15-30 minute. Tratamentul bolii von Willebrand Se recomandă utilizarea crioprecipitatului.

În boala von Willebrand de tip I, desmopresina poate fi eficientă. Tratamentul purpurei trombocitopenice imune.

Splenectomia este recomandată pacienților cu o durată a bolii mai mare de 1 an în prezența a 2-3 exacerbări după terapia cu corticosteroizi. Această metodă este, de asemenea, indicată tuturor pacienților cu purpură severă în absența efectului utilizării corticosteroizilor.

Dacă terapia cu corticosteroizi și splenectomia sunt ineficiente, este posibil să se utilizeze medicamente citostatice (vincristină 1,4 mg/m2 sau vinblastină 7,5 mg/m2) intravenos o dată pe săptămână timp de 4-6 săptămâni. Tratamentul telangiectaziei (boala Rendu-Osler).

Nu există o terapie specifică. Cu pierderi zilnice de sânge de 50-100 ml, se recomandă utilizarea suplimentelor de fier și a transfuziilor de sânge.

Pentru sângerările cauzate de defecte ale factorilor complexului de protrombină, se recomandă utilizarea vitaminei K (un medicament sintetic solubil în apă, 5 mg pe zi). Tratamentul sindromului DIC.

Din cauza eterogenității pronunțate a acestui grup, precum și a lipsei unei clasificări general acceptate a unor astfel de condiții, nu este posibil să se pretindă capacitatea de a oferi recomandări cuprinzătoare pentru fiecare caz specific. Cu toate acestea, credem că principiile tratării acestor pacienți ar trebui să fie cunoscute de fiecare medic.

1. Ștergeți sau terapie activă cauza principală a DIC este antibioticele, citostaticele, tratamentul activ al șocului, normalizarea volumului plasmatic circulant, livrarea, histerectomia etc.

Oprirea coagulării intravasculare - administrarea de heparină subcutanat sau intravenos, medicamente antiagregante plachetare (chime, ticlopedină, acid acetilsalicilic etc.); administrarea de concentrat de vititrombină III; introducerea concentratului proteic „C”.

3. Administrarea componentelor sanguine conform indicațiilor - masa trombocitară, hematii spălate, crioprecipitat, complex de protrombină; plasmă proaspătă congelată.

4. Suprimarea excesului de fibrinoliză - acid g-aminocaproic, acid para-aminobenzoic.

Desigur, acest tratament trebuie efectuat cu monitorizarea constantă a nivelurilor de fibrinogen, a numărului de trombocite și a fibrinolizei. Corecția extracorporeală gravichirurgicală a stării agregate a sângelui în boli hematologice și non-hematologice.

Chirurgia gravitațională a sângelui (GBS) este un complex de metode extracorporale pentru corectarea compoziției sângelui periferic folosind dispozitive speciale care folosesc forțe gravitaționale pentru a separa fluidul în fracții. În aceste dispozitive, numite hemoprocesoare-fracționare, sub influența forțelor centrifuge, sângele este împărțit în componente de diferite greutăți moleculare.

Ca rezultat, devine posibilă îndepărtarea celulelor, plasmei, substanțelor toxice, imune și a altor componente ale sângelui, precum și înlocuirea acestora cu medicamente care îi modifică în mod specific compoziția morfologică, starea de agregare și proprietățile reologice. În funcție de compoziția substratului morfologic de îndepărtat (afereză), metodele GCC se împart în mai multe tipuri: 1) plasmafereză - îndepărtarea plasmei din sângele periferic; 2) granulocitafereza - îndepărtarea granulocitelor; 3) limfocitafereza - îndepărtarea limfocitelor; 4) trombociteze - îndepărtarea trombocitelor; 5) blastocitafereza - îndepărtarea celulelor blastice; 6) limfereză - îndepărtarea limfei din piept ductul limfatic; 7) mielocariocitafereză - divizarea unei suspensii de măduvă osoasă în elemente celulare și extragerea elementelor acesteia din suspensie.

Folosind metodele HCC, compoziția normală a sângelui este restabilită nu numai printr-o adăugare combinată (transfuzie), ci și prin îndepărtarea (afereză) componentelor individuale.În timpul acestei operații, medicul are posibilitatea de a preprograma compoziția pacientului. sânge, pentru a efectua corectarea direcționată a compoziției celulare și proteice a sângelui, perturbată de diferite stări patologice. Pentru efectuarea operațiunii de tratare chimică a gazelor au fost proiectate dispozitive speciale.

În dispozitivele cu flux sanguin continuu, procesul de fracționare se desfășoară continuu; în timpul operației, sângele este împărțit în componente, fracțiunea necesară este îndepărtată, iar restul de sânge este returnat continuu pacientului. Dispozitivele au un rotor de centrifugă, un sistem de conducte, pompe cu role, un motor și un sistem de control.

Sub acțiunea pompelor peristaltice, sângele de la pacient este furnizat printr-un cateter în sistemul de conducte, unde este amestecat cu un anticoagulant și intră în rotorul dispozitivului. În rotor, sângele este fracționat în componente sub influența forțelor centrifuge (forțe gravitaționale), straturi de diferite fracții sunt aduse în găuri speciale și componenta sanguină necesară este îndepărtată cu ajutorul pompelor peristaltice.

Sângele este reinfuzat continuu. În dispozitivele cu flux sanguin intermitent, fracționarea are loc în rotor.

Pe măsură ce sângele se acumulează în rotor, plasma este deplasată succesiv din acesta, apoi trombocitele și suspensia de leucocite. După aceasta, fluxul de sânge de la pacient se oprește și, prin deplasarea rotorului în sens invers, suspensia de eritrocitare este alimentată în rezervor pentru reinfuzie.

În urma reinfuziei de globule roșii, ciclul se repetă. Echipamentul oferă o serie de tehnici metodologice: 1) deglicerinizarea eritrocitelor dezghețate; 2) spălarea globulelor roșii conservate; 3) eritrocitefereza; 4) plasmafereza; 5) limfocitafereză; 6) granulocitafereză; 7) trombociteze; 8) sorbția plasmatică pe adsorbanți biologici (hepatocite, celule spline, celule beta pancreatice); 9) sorbția plasmei pe adsorbanți chimici; 10) oxigenarea eritrocitelor pe fondul eritrociteferezei.

Operațiile gravichirurgicale sunt utilizate în următoarele cazuri asociate cu tulburări ale compoziției morfologice și biochimice a sângelui: 1) corectarea compoziției proteice a plasmei - îndepărtarea proteinelor patologice exo- și endogene; 2) corectarea tulburărilor imune - îndepărtarea din sânge a imunoglobulinelor circulante, a complexelor antigen-anticorp, a componentelor complementului, a limfocitelor T, a limfei din ductul limfatic toracic; 3) corectarea compoziției celulare a sângelui - îndepărtarea trombocitelor, eritrocitelor, celulelor blastice etc. În cele mai multe cazuri, operațiile gravichirurgicale sunt efectuate atunci când pacienții sunt rezistenți la terapia convențională și au nevoie de măsuri care să reducă această rezistență și să mărească eficacitatea tratamentului. folosind metode convenționale de terapie conservatoare.

Corecția graviurgicală a compoziției proteice a plasmei este utilizată pentru afecțiunile patologice și bolile indicate în tabel. Plasmafereza gravitațională poate fi combinată cu alte metode de îndepărtare a proteinelor patologice din plasmă.

Cel mai adesea, imunosorbția și sorbția plasmei sunt legate de plasmafereză. Cea mai reușită operație de corectare gravichirurgicală a compoziției plasmei este atunci când este necesară ameliorarea sindromului compresie prelungită, vâscozitate crescută, coagulare intravasculară diseminată.

Metodele de corecție gravichirurgicală sunt promițătoare și eficiente și atunci când este necesară reglarea activă a stării agregative a sângelui, perturbată ca urmare a diferitelor boli sau ca urmare a intervenției chirurgicale cu ajutorul unui aparat de bypass cardiopulmonar. Controlând viteza de furnizare a soluțiilor de perfuzie în conductă, returnarea globulelor roșii la pacient folosind dispozitivele PF-0.5 sau RK-0.5 vă permite să reglați umplerea patului vascular și să mențineți nivelul cerut presiunea arterială, elimină simultan colesterolul, fibrinogenul și alte substanțe, îmbunătățește semnificativ proprietățile reologice ale sângelui și fluxul sanguin microcirculator, inclusiv în cazul tromboembolismului ramurilor mici artera pulmonara.

Cu ajutorul corectării gravichirurgicale a stării agregative a sângelui, este posibil să se formeze hemodiluție controlată, hipo- și normovolemie, pentru a controla concentrația oricăror factori biochimici din sânge și cantitatea acestuia. elemente celulare. O nouă abordare a terapiei antitrombotice este utilizarea fracționării sângelui gravichirurgical într-un flux continuu folosind dispozitive de tip PF-0,5 pentru a reduce procesele de coagulare și a reduce vâscozitatea sângelui, îndepărtând cantitățile în exces de factori de hemostază celulară și plasmatică din sângele circulant.

În același timp, în patul vascular se injectează soluții reologic active (reopoliglucină, albumină) și antitrombina III din compoziția plasmei donatoare proaspete congelate. Utilizarea acestei metode nu exclude medicamentele antitrombotice tradiționale, ci, dimpotrivă, le crește efectul terapeutic și extinde capacitățile cardiologiei, resuscitarii și chirurgiei moderne.

Cu sindromul compresie prelungită Plasmafereza este indicată pentru toți pacienții cu semne de intoxicație, durata compresiei mai mare de 4 ore și modificări locale pronunțate la nivelul membrului lezat. Corectarea stării imunologice a unei persoane este eficientă prin plasmafereză, îndepărtarea din sânge a anticorpilor și a complexelor imune, a proteinelor plasmatice imunogene și a mediatorilor inflamatori - kinine, factori complementari care determină răspunsul inflamator și deteriorarea tisulară în procesele autoimune.

Metoda tradițională de reducere a reactivității imunologice cu agenți imunosupresori farmacologici (ciclofosfamidă, azatioprină, corticosteroizi) în bolile numite „boli complexe imune” nu este întotdeauna eficientă, iar medicamentele în sine sunt destul de toxice. Observațiile clinice indică o eficacitate terapeutică semnificativă a plasmaferezei gravitaționale pentru acest tip de boală.

Condiții patologice Boli Aloimunizare Boala hemolitică a nou-născuților Respingerea transplantului renal Autoimunizare Anemie hemolitică autoimună Purpură trombocitopenică autoimună Miastenia gravis Sindromul Goodpasture Pemfigus Agresiunea complexelor imune Lupus eritematos sistemic Tolerabilitate a citaferelor este o operațiune bună, care permite efectuarea în mare parte a acestor cazuri. în regim ambulatoriu, ținând pacienții sub observație după ședința medicului timp de 2-4 ore.În leucemia limfocitară cronică, în timpul unei ședințe de leucocitafereză, până la 4 * 1012 leucocite sunt îndepărtate din corpul pacientului.

Numărul de leucocite îndepărtate depinde direct de leucocitoza inițială a sângelui periferic. Intervalele dintre sesiuni și cursuri de citafereză, numărul acestora sunt determinate de caracteristicile răspunsului pacientului la această operație și de tabloul clinic și hematologic al bolii.

Efectul clinic al cytaferezei gravitaționale oferă posibilitatea tratamentului citostatic ulterior și un răspuns îmbunătățit la acesta, ceea ce este important în cazurile de dezvoltare a rezistenței la chimioterapie în bolile tumorale ale sistemului sanguin. Metodele de corectare a compoziției celulare a sângelui, bazate pe transfuzia de elemente celulare lipsă, sunt de asemenea utilizate în practica clinică.

Transfuziile de concentrate de celule individuale obținute de la donatori prin citofereză ocupă uneori un loc de frunte.Afecțiuni patologice Boli Hemoblastoze Leucemie acută Leucemie limfocitară cronică Leucemie mieloidă cronică Eritremie Trombocitoză Trombocitemie hemoragică Trombocitoză hemoglobinopatie pneumonie nespecifică hemoglobinopatie cronică pneumonie nespecifică. astm bronșic (infecțios -forma alergica) Alte afectiuni Poliartrita reumatoida Glomerulonefrita Vasculita Neoplasme maligne Boli inflamatorii intestinale (boala Crohn) Pentru a obtine un efect pozitiv de durata este necesara folosirea repetata a plasmaferezei intensive in combinatie cu imunosupresia si terapia citostatica. Rezultatul în fiecare caz va depinde de momentul începerii tratamentului, de frecvența și volumul plasmaferezei și schimbului de plasmă, precum și de stabilirea clară a criteriilor de selecție a pacientului.

Metodele de corectare a compoziției celulare a sângelui pe bază de citafereză sunt utilizate în tratamentul hemoblastozei, trombocitozei, hemoglobinopatiilor și altor boli în terapie complexă o serie de boli. Transfuzia de granulocite este utilizată în tratamentul pacienților cu arsuri, sepsis și neutropenie.

Transfuziile de trombocite sunt folosite pentru hemoragiile de origine trombocitopenică. Globulele roșii, lipsite de amestecuri de leucocite și trombocite, sunt transfuzate la pacienții cu anticorpi anti-leucocitari în timpul transplantului de rinichi, a sindromului de compartiment de lungă durată și a intervențiilor chirurgicale.

La stabilirea contraindicațiilor pentru operația HCC, este important să se determine gradul de compensare somatică a pacienților, starea a sistemului cardio-vascular, sisteme de reglare a stării agregate a funcțiilor sângelui, hemogramei, ficatului și rinichilor. Pentru ulcere gastrice și duodenîn stadiul acut, boală mintală Operațiunile GCC nu sunt recomandate.

Este obligatoriu să se determine prezența posibilă a antigenului de suprafață și a anticorpilor împotriva virusului imunodeficienței umane (HIV). Dacă sunt detectați HAsAg sau anticorpi împotriva HIV, dispozitivele de fracționare a sângelui special desemnate trebuie utilizate pentru intervenția chirurgicală gravitațională.

Atenţie! Tratamentul descris nu garantează un rezultat pozitiv. Pentru informații mai fiabile, consultați ÎNTOTDEAUNA un specialist.

Diateza hemoragică la copii, simptome și tratament.

Grupul așa-numitelor diateze hemoragice include o serie de boli care sunt complet diferite în etiologia și patogeneza lor, având un simptom clinic caracteristic comun - sângerarea. Sângerarea în aceste boli nu este un fenomen secundar, așa cum se întâmplă cu o serie de boli infecțioase, precum și cu multe boli ale sângelui și ale organelor care formează sânge, dar este un simptom dominant, definitoriu.

Depinde fie de o încetinire a coagulării sângelui, fie de o modificare patologică a pereților vaselor de sânge, fie de o modificare cantitativă și calitativă a trombocitelor.

Acest grup include:

1) boala Werlhof,

2) hemofilie,

3) Boala Henoch-Schönlein.Hemofilie.

Purpura trombocitopenică (boala Werlhof) - cea mai frecventă formă de diateză hemoragică. Există forme acute și cronice ale bolii, care la rândul lor sunt împărțite în imune și neimune. Forma acută a bolii se caracterizează printr-un istoric scurt (de la câteva zile la câteva luni). Boala Werlhof poate apărea la orice vârstă, dar formele ei cronice sunt mai frecvente la copii. Femeile se îmbolnăvesc mai des.

Etiologia este neclară. Factorii provocatori sunt diverse infecții, tulburări endocrine etc.

Patogeneza sângerarea se datorează în primul rând trombocitopeniei. La 70% dintre pacienți, trombocitele sunt singure sau absente. Pe lângă modificările cantitative ale trombocitelor, s-au stabilit modificări calitative semnificative, în special în forma cronică a bolii. Proprietățile adezive inerente trombocitelor sunt reduse brusc. Odată cu modificările trombocitelor în boala Werlhof, apar tulburări ale factorilor plasmatici ai sistemului de coagulare a sângelui, care provoacă hipocoagulare. Toate acestea duc la formarea unui cheag liber. Retragerea cheagului de sânge este complet absentă în majoritatea cazurilor.

Există o permeabilitate crescută a peretelui vascular, care se poate manifesta printr-un simptom pronunțat de garou (formarea de peteșii pe piele sub garoul aplicat pe membru) și prelungirea timpului de sângerare conform lui Duque (peste 8 minute).

Cea mai caracteristică manifestare a bolii Werlhof este sindromul hemoragic - diferite tipuri de hemoragie și sângerare din membranele mucoase ale diferitelor organe. Cele mai frecvent observate sunt hemoragiile cutanate, combinate cu sângerări din mucoasele uterului, nasului și gingiilor. Hemoragiile cerebrale sunt periculoase. Sângerarea abundentă și prelungită, însoțită de anemizare progresivă, provoacă modificări ale sistemului cardiovascular și ale altor organe la un număr de pacienți. Dimensiunea ficatului și a splinei, de regulă, nu este crescută.

Diagnosticare Boala Werlhof în cazuri tipice este dincolo de orice îndoială și se bazează atât pe tabloul clinic caracteristic, cât și pe datele de laborator. Erorile sunt cauzate cel mai adesea de dificultăți în diagnosticul diferențial cu alte boli în care se observă și sindromul hemoragic (anemie hipoplazică, lupus eritematos sistemic, care apare cu complexul de simptome Werlhof și sindromul Fisher-Evans, boala Gaucher).

Tratament Boala Werlhof este o sarcină dificilă și depinde de forma și stadiul bolii. În timpul unei exacerbări a diatezei hemoragice, măsurile terapeutice ar trebui să vizeze oprirea sângerării, în timpul remisiunii - prevenirea recidivei bolii și a complicațiilor ei însoțitoare. În acest scop, tratamentul complex este utilizat pe scară largă, inclusiv transfuzii de sânge repetate, administrarea de medicamente se și hormoni corticosteroizi. Unul dintre singurele mijloace eficiente de tratare a bolii Werlhoff, în special a formelor sale cronice, este tratament chirurgical- splenectomie.

Mecanismul efectului terapeutic al splenectomiei este complex și nu este complet clar. Cauza și localizarea distrugerii trombocitelor sunt încă controversate, dar există indicii că anticorpii antiplachetari produși în splină sunt implicați în acest proces.

Perioada cea mai avantajoasă pentru intervenție chirurgicală este faza de remisie. Astfel, conform L. S. Tsep, 79% din manifestările hemoragice operate în stadiul de diminuare au realizat remisie clinică hematologică și 21% au avut remisiune clinică. Analiza rezultatelor imediate și pe termen lung ale splenectomiei sugerează că erorile de diagnostic înainte de intervenția chirurgicală sunt unul dintre principalele motive pentru eșecul acesteia. Recăderile la pacienții supuși splenectomiei pot apărea din cauza defalcării predominante a trombocitelor din ficat.

Splenectomia nu va da rezultatul dorit în cazurile în care sângerarea este asociată cu disfuncția glandelor endocrine. Factorii infecțioși și endocrini joacă un rol semnificativ în recidiva bolii. Rezultatele fatale după splenectomie sunt observate la 5% dintre pacienții operați în principal la apogeul hemoragiei, în timp ce astfel de rezultate sunt rare în timpul operațiilor efectuate în faza de remisie.

Hemofilie - o boală familială destul de rară. Uneori este detectată foarte devreme sub formă de sângerare de la buricul nou-născutului, dar mai des după ce copilul începe să se miște activ și poate fi supus rănirii. Doar băieții sunt afectați, dar boala se transmite prin linie feminină. Femeile, fără să fie ele însele bolnave, pot transmite boala fiilor lor, iar prin fiicele lor nepoților lor. O persoană cu hemofilie va avea fii sănătoși, dar nepoții născuți din fiice pot avea hemofilie.

Clinica. Principal simptom clinic sunt hemoragii sub piele la locul leziunii și sângerări persistente, de lungă durată, care apar ca urmare a unei leziuni (extracție dentară, vânătăi, rană etc.). Peteșiile și sângerările spontane nu apar niciodată. Toate testele de aliniere pentru rezistența peretelui vascular dau un rezultat negativ. Hemoragiile la nivelul unei articulații, de obicei la genunchi sau la cot, sunt foarte frecvente. Articulația este puternic dureroasă și umflată. Pielea de deasupra articulației este uneori hiperemică și fierbinte la atingere. În timp, fenomenele acute în articulație scad, durerea scade, mobilitatea este restabilită, dar nu complet. Cu hemoragii repetate în aceeași articulație, se deformează din ce în ce mai mult, mobilitatea îi scade și poate apărea anchiloza aproape completă. Copiii cu hemofilie au de obicei întârzieri în dezvoltarea fizică; sunt infantile și palide. Nu se pot observa abateri de la normă de la organele interne. Temperatura cu hemoragii mari poate fi crescută.

Sânge. O trăsătură caracteristică a sângelui este o încetinire bruscă a coagulării sângelui - până la 10-^15 minute în loc de 2-3 minute în mod normal. Timpul de sângerare pentru această boală rămâne în limite normale. Numărul de trombocite este normal. Nu există modificări morfologice în sânge.

Mecanismul sângerării în hemofilie este asociat exclusiv cu modificări ale coagularii sângelui. Motivul încetinirii coagularii nu a fost pe deplin stabilit. Se presupune că baza este o deficiență cantitativă și o inferioritate calitativă a trombokinazei, al cărei scop este de a activa protrombina și de a o transforma în prezența sărurilor de calciu în trombină (coagularea finală a sângelui are loc ca urmare a conversiei fibrinogenului în fibrină. sub influența trombinei).

Trombokinaza se formează parțial din descompunerea trombocitelor și a leucocitelor și este parțial un produs rezidual al endoteliului vascular. Formarea insuficientă și inferioritatea calitativă a trombokinazei se explică probabil prin inferioritatea funcțională congenitală a acestor elemente.

Hemofilia este o boală incurabilă, pe viață, dar sângerarea devine mai puțin severă odată cu vârsta. Adesea, astfel de pacienți mor în copilărie sau adolescență din cauza bolilor intercurente și din cauza sângerării.

Tratament. Se folosește tratamentul simptomatic. În timpul sângerării, o transfuzie de sânge sau plasmă (100-200 ml) are un efect bun. Sângele joacă nu numai rolul unui factor de înlocuire, ci acționează și ca agent hemostatic datorită prezenței în sângele donatorului a unei cantități mai mari de trombokinază și a elementelor sale producătoare (trombocite, leucocite). Injecțiile subcutanate și intramusculare cu ser din sânge uman și cal sunt mai puțin eficiente.Această măsură ar trebui recursă dacă transfuzia de sânge este imposibilă.

La fel ca si in cazul bolii Werlhof, trebuie sa ne straduim sa saturam organismul cu vitaminele K si C. Se recomanda sa oferim copiilor o multime de fructe, sucuri, infuzii si extract de macese. Dacă aveți sângerare nazală, ar trebui să vă împachetați căile nazale.

Vasculita hemoragică sau boala Henoch-Schönlein

Una dintre cele mai frecvente boli asociate cu deteriorarea peretelui vascular este vasculita hemoragică sau boala Henoch-Schönlein.

Complex de simptome Vasculita hemoragică constă în leziuni caracteristice ale pielii, sindrom articular, sindrom abdominal și leziuni renale. Manifestările cutanate sunt cele mai frecvente și se caracterizează prin apariția pe membre, fese, mai rar pe trunchi, a erupțiilor cutanate polimorfe simetrice papulo-hemoragice, mai rar urticariene, veziculoase și eritematoase care se ridică deasupra suprafeței pielii și nu dispar. cu presiune. Elementele hemoragice se caracterizează printr-o componentă inflamatorie clară și pigmentare care persistă mult timp după regresia manifestărilor cutanate. În cazurile severe, evoluția bolii este complicată de dezvoltarea necrozei centrale și formarea de ulcere.

Articular sindromul apare după erupții cutanate și persistă câteva zile sub formă de dureri zburătoare în articulațiile mari, recurente cu un nou val de erupții cutanate.

Abdominale sindromul precede in unele cazuri aparitia hemoragiilor cutanate si domina tabloul clinic la 30% dintre pacienti. Principalul simptom este durerea constantă sau cu crampe în abdomen, uneori de mare intensitate, asociată cu hemoragie în peretele intestinal și mezenter. Hemoragia în peretele intestinal poate duce la permeație hemoragică și poate fi însoțită de hematemeză, melenă și sânge proaspăt în scaun. Perioada de durere alternează cu intervale fără durere, ceea ce ajută la diferențierea patologiei chirurgicale acute și a manifestărilor abdominale ale vasculitei hemoragice. Sindromul abdominal este de scurtă durată și regresează în majoritatea cazurilor în 2-3 zile.

Renal sindromul se întâlnește la 25-30% dintre pacienți și apare sub formă de glomerulonefrită acută sau cronică cu micro- și macrohematurie, proteinurie și cilindrurie. Unii pacienți dezvoltă sindrom nefrotic. Dintre toate manifestările vasculitei hemoragice, afectarea rinichilor persistă cel mai mult timp, ducând la uremie la unii pacienți.

Fiziopatologia. Manifestările patologice ale bolii Henoch-Schönlein se bazează pe reacția inflamatorie a arteriolelor și a vaselor rețelei capilare cu perturbarea structurii și funcției endoteliului, tromboza masivă a microcirculației și saturația seroasă a peretelui vascular și a țesutului perivascular, care apare sub influența complexelor imune circulante. În cazul bolii Henoch-Schönlein, conținutul sanguin al imunoglobulinei A este crescut, care predomină în compoziția complexelor imune și este detectat sub formă de granule în timpul microscopiei biopsiilor de piele și rinichi.

Cauza formării complexelor imune poate fi infecția, administrarea de medicamente sau modificările compoziției proteice a plasmei. Modificările structurale ale peretelui vascular și perturbarea sintezei de colagen duc la stimularea de contact a trombocitelor și provoacă microtromboză. Localizarea și severitatea manifestărilor clinice sunt determinate de zona și severitatea leziunii vasculare.

Hemoragiile telangiectatice sunt asociate patogenetic cu inferioritate sau modificări structurale țesut conjunctiv, o scădere a conținutului de colagen din peretele vascular, ducând la subțierea focală a pereților microvaselor și la extinderea lumenului acestora și la inferioritatea hemostazei locale din cauza insuficienței subendoteliului.

În patogeneza sângerării în timpul paraproteinemiei, rolul principal este jucat de o creștere a conținutului de proteine ​​plasmatice, o creștere bruscă a vâscozității sângelui, încetinirea fluxului sanguin, formarea de trombi, staza și deteriorarea vaselor mici. În plus, trombocitele „învăluind” într-un manșon proteic duce la inferioritatea lor funcțională.

Lista bolilor ținând cont de prevalența lor:

Leziuni autoimune ale peretelui vascular:

vasculită hemoragică Henoch-Schönlein;

purpură asociată cu administrarea de medicamente pe bază de iod, belladonă, atropină, fenacetină, chinină, sulfonamide, sedative;

purpură fulgerătoare.

Boli infecțioase:

bacteriene: endocardită septică, meningococemie, sepsis de orice etiologie, febră tifoidă, difterie, scarlatina, tuberculoză, leptospiroză;

virale: gripa, variola, rujeola;

rickettzioze: tifos, tifos transmis de căpușe;

infecții cu protozoare: malarie, toxoplasmoză.

Modificări structurale ale peretelui vascular:

telangiectazie;

tulburări sistemice ale țesutului conjunctiv: scorbut, boala Cushing, purpură senilă, purpură cahectică.

Leziuni vasculare de origine mixtă:

sângerări paraproteinemice: crioglobulinemie, hiperglobulinemie, macroglobulinemie Waldenström, mielom multiplu (mielom);

purpură pozițională: ortostatică, mecanică;

purpură asociată cu boli de piele: purpură telangiectatică în formă de inel, pecingine.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul bolii Henoch-Schönlein se bazează pe detectarea complexelor imune circulante în sânge, pe fondul unui tablou clinic caracteristic.

Tratament

Terapie planificată. Pacienții cu boala Henoch-Schönlein necesită spitalizare și repaus la pat. Este necesar să excludeți din dietă ciocolata, citricele, fructele de pădure și sucurile. Prescrierea de antihistaminice este ineficientă. În cazuri severe, prednisolonul este utilizat în doză de până la 60 mg pe zi în cure de 3-5 zile cu administrare obligatorie de fond de heparină, care previne hipercoagularea și dezvoltarea sindromului de coagulare intravasculară diseminată. Doza de heparină este selectată individual, în conformitate cu parametrii coagulogramei. Criteriul de eficacitate al terapiei cu heparină este prelungirea APTT de 2 ori comparativ cu martor.

În cazul sindromului articular sever, utilizarea voltarenului sau indometacinei în doze terapeutice moderate este eficientă.

Pe fondul infecției severe, sindromul hemoragic este asociat cu dezvoltarea sindromului DIC. În acest caz, transfuzia de plasmă donatoare proaspătă congelată este eficientă.

Cel mai eficient tratament pentru telangiectazie este criodistrucția sau terapia locală cu laser.

Dacă este detectată crioglobulina, este necesar un curs de plasmafereză terapeutică cu înlocuire cu albumină și soluții saline.

Prevenirea recidivelor. În prevenirea vasculitei hemoragice, un rol important îl joacă prevenirea exacerbărilor infecției focale, refuzul de a prescrie antibiotice și alte medicamente fără motive suficiente. Vaccinările și testele cu antigene bacteriene (inclusiv antigene tuberculinice) sunt contraindicate pacienților. La pacienții cu afectare predominantă a rinichilor, este necesară monitorizarea constantă a testelor de urină.