Fața se dezvoltă ca urmare a fuziunii diferitelor procese. În realitate, totuși, uniunea completă a proceselor nu are loc - în zona fuziunii lor, mezenchimul unui proces este separat de mezenchimul celuilalt printr-un șanț - o zonă care conține un număr mic de celule. În cursul dezvoltării, aceste caneluri sunt netezite, datorită cărora se formează configurația finală a feței. În legătură cu formarea feței și a cavității bucale din diferite structuri care se contopesc unele cu altele, pot apărea o serie de anomalii maxilo-faciale, a căror cauză constă în perturbarea proceselor de fuziune normală a proceselor.
fisuri fețele sunt împărțite în fațăȘi spate. Punctul de recunoaștere este gaura de taiere. Fantele anterioare includ: fanta laterala a buzei maxilar Și decalajul dintre palatul primar și cel secundar. Sloturile din spate includ: fisura palatului secundarȘi decalaj al limbii. Fisurile anterioare ale feței, la rândul lor, sunt împărțite în DreptȘi oblic.
Printre astfel de malformații, cea mai frecventă este buza despicătură congenitală - așa-numita buza despicata(frecvența 0,1-0,14% este ceva mai frecventă la băieți). Apare ca urmare a unei încălcări a fuziunii procesului nazal mediu cu maxilarul. Buza despicată este de obicei unilateral(80% din toate buzele despicate), mai rar - bilateral. Mai rar, această anomalie este asociată cu fisura oculo-nazală căscată. Se poate combina si cu holoprosencefalie. Neuniunea proceselor palatine are ca rezultat un defect congenital numit palat despicat(frecvența de 0,04% la fete este mai frecventă decât la băieți), la care există o despicatură a solidului și palat moale de diverse lungimi. Cu o despicare mediană a buzei, defectul apare ca urmare a unei încălcări a fuziunii proceselor nazale mediale.
Aceste malformații provoacă tulburări de alimentație și respirație la copil și necesită tratament chirurgical.
Cauzele despicaturii palatine, cum ar fi buza despicata, sunt asociate cu actiunea multor factori. Aceste malformații se dezvoltă adesea cu anumite anomalii cromozomiale, apariția lor sub influența medicamentelor teratogene a fost descrisă ( anticonvulsivante, fenobarbitalȘi difenilhidatoină), boli infecțioase, radiații, hormoni. Perioada critică de valabilitate factori nocivi, care provoacă malformații ale regiunii maxilo-faciale, corespunde timpului de cea mai mare activitate a proceselor de formare a structurilor faciale (4-8 săptămâni).
Mecanismele de formare a crăpăturilor la nivelul feței și palatului nu sunt aceleași. Buza despicată și secțiunile anterioare ale maxilarului superior apar din cauza unei încălcări a dezvoltării palatului primar al embrionului. Adesea, atunci când apar astfel de fisuri, procesele palatine nu pot intra în contact atunci când se deplasează într-o poziție orizontală. În același timp, crăpăturile secundare sunt atașate de despicatura palatina primară. Despicăturile faciale se dezvoltă de obicei din cauza defectelor din regiunea mezenchimală a feței, care se datorează tulburărilor de migrare a celulelor crestei neurale sau proliferării celulelor mezenchimale. Odată cu dezvoltarea palatului despicat în absența feței despicate, mecanismele diferă de cele indicate. Acestea includ:
- încălcarea fuziunii proceselor palatine din cauza creșterii insuficiente sau a lipsei tranziției lor către o poziție orizontală;
- incapacitatea proceselor palatine de a fuziona unele cu altele după stabilirea contactului din cauza lipsei de distrugere a epiteliului;
- separarea după fuziunea inițială;
- fuziunea defectuoasă a mezenchimului procesului.
macrostomie, sau fata despicata transversala, apare din cauza neunirii proceselor maxilare și mandibulare în zonele lor laterale, ceea ce duce la formarea unei fisuri bucale neobișnuit de mare.
microstomie este rezultatul fuziunii excesive a zonelor laterale ale proceselor maxilar și mandibular.
Pagina 6 din 30
PERSOANĂ ÎN PATOLOGIE
L. M. Sukharevsky
Din cele mai vechi timpuri, atenția generală a fost atrasă nu numai de o față sănătoasă, ci și de o persoană bolnavă, nu numai prin norma sa, ci și prin patologie. Se știe de mult timp că elementele corporale și mentale se împletesc reciproc și sunt proiectate pe ecranul feței unei persoane raționale, reflectând norma și patologia feței. Și în această patologie, expresiile faciale normale sunt distorsionate, deformate, iar sinteza armonică a jocului mimic obișnuit suferă diverse modificări în funcție de natura și natura procesului bolii.
Dintr-o epocă Grecia antică a ajuns în zilele noastre faimoasa descriere chipul unui muribund, așa-numita „față hipocratică”, care și-a păstrat deplina autenticitate până astăzi.
Este o față palidă de moarte, acoperită de sudoare rece, strălucind cu un albastru de rău augur. Mușchii oculari slăbiți nu fixează suficient globii oculari, iar aceștia din urmă se scufundă în cavitățile orbitale ale craniului. În timpul somnolenței unei persoane pe moarte, pleoapele slăbite nu acoperă complet globii oculari, drept urmare o bandă albă de sclera este expusă. Nasul devine mai subțire, iar vârful său ascuțit iese ascuțit, aripile nasului se aplatizează, obrajii se scufundă, buzele devin mai subțiri, devin anemice, acoperite cu crăpături și cruste uscate, iar maxilarul inferior se lasă, deschizând o jumătate de deschidere. gură.
La o persoană pe moarte, numărul ridurilor crește, iar acestea devin mai pronunțate, mai profunde și mai mari. Jocul de mimă este drastic sărăcit. Mimica devine mai simplă, devine superficială, monotonă, plictisitoare, reflectând apariția adinamiei corpului și apropierea morții sale, sfârșitul lui.
Se știe că fiecare medic, atunci când se întâlnește cu un pacient, acordă atenție expresiei feței sale, patologia acestuia din urmă. El atrage atenția asupra țesuturilor feței, asupra stării expresiei sale mimice, notează cele observate aici semne patologice expresii faciale. Adesea, pe baza unei expresii faciale a pacientului, un medic cu experiență pune un diagnostic prezumtiv, care este adesea confirmat ulterior de cele mai moderne și subtile studii clinice și de laborator. În funcție de starea persoanei, de modificări ale dinamicii acesteia, se poate judeca evoluția bolii și eficacitatea tratamentului (desigur, împreună cu alte criterii).
Celebrul clinician E. Klemperer atașat de mare valoare expresia facială normală ca factor de utilitate somatică. El a prezentat conceptul de expresie facială sănătoasă și o expresie facială normală, vie, care este comună fiecărei persoane („față armonioasă”), în contrast cu fața inactivă, adinamică, estompată, agonizantă a unei persoane pe moarte („fața dizarmonioasă”). ”).
Expresia facială a unui pacient cu holeră („fața holeră”) a fost bine studiată. Are o paloare semnificativă. piele, pierderea lor pronunțată în greutate, dinamica activității mimice a pacientului care atrage atenția observatorului. Medicii cu experiență sunt destul de familiarizați cu chipul unui pacient febril („fața febrilă”): o expresie epuizată, cruste uscate pe buze, o privire neliniștită rătăcitoare.
Cu Gravesism, apare o schimbare frecventă a culorii pielii (albire și roșeață a feței), din cauza schimbărilor vasomotorii. Pielea este de obicei umedă, transpirată, adesea strălucitoare. Fața exprimă o stare de „anxietate prelungită”. Se caracterizează prin ochi larg deschiși, proeminenti, cu clipire relativ rară și mișcare redusă a ochilor. Tulburarea privirii și retardarea pleoapa superioară la coborârea ochiului în jos, tulburările mimice sunt și mai accentuate.
Patologia feței cu mixedem este atât de expresivă încât, de obicei, se poate diagnostica cu exactitate boala pe baza aspectului pacientului. Pielea feței se îngroașă, țesutul subcutanat este umflat și edematos, pungi semnificative sub ochi, buzele umflate ridicate, o frunte puternic ridată, pliuri nazolabiale netezite, o schimbare a formei și culorii nasului, o limbă mărită proeminentă între buzele - toate acestea oferă baza somatică a feței pacientului mixedem de neuitat, caracteristic, tip specific. Pe acest fond, apare o manifestare mimica lenta, indiferenta, plictisitoare, saraca, monotona, deseori lipsita de sens.
În mixedemul congenital, modificările corespunzătoare ale creșterii osoase (creșterea pitică etc.) provoacă deformații arhitectonice ale scheletului cranian și facial, care, la rândul lor, se reflectă și în imaginea de ansamblu a patologiei faciale.
Literatura descrie colorat starea feței unui bolnav de tuberculoză în ultima etapă a bolii sale. Epuizarea semnificativă, o expresie dureroasă, paloarea pielii și „trandafirii” purpuri strălucitori contrastanți de pe obrajii pacientului sunt izbitoare.
De neuitat, așa-numita „față cahectică” cu tumori maligne, de exemplu, cu carcinom cu creștere rapidă. Fața pare ascuțit slăbită, slăbită, trăsăturile feței sunt scufundate, iar pe acest fundal ies oasele zigomatice. Pielea feței este gri murdară, palidă, adesea cu o notă de galben, flăcătoare, încrețită. Pe o față atât de aparent redusă, există ochi impresionant de larg deschiși, cu o durere înghețată de experiențe de suferință.
Pentru „fața unui idiot” este specifică sărăcia extremă a expresivității mimice.
Fața cu acromegalie se caracterizează prin creșterea anormală a părților individuale ale feței. În același timp, se schimbă și culoarea pielii. „Hipertrofia feței” iese clar în evidență. Clinicienii au dat un nume special specificului expresiilor faciale acromegalice: „expresie stângace, asemănătoare unui animal”.
Există multe denumiri specifice care caracterizează modificările faciale în patologie: „fața monoplegică”, „fața microcefalică”, „mască de sclerodermie” în sclerodermie, „fața de tetanos” cu un „râs sardonic” caracteristic în tetanos, „fața specifică în tumora cerebrală” , etc.
Într-un cuvânt, în multe suferințe se regăsesc diverse stări ale feței – somatice și psihice, când funcțiile mimice sunt perturbate, care variază foarte mult pe drumul de la normal la patologic. După cum știți, expresiile faciale sunt incluse în grupul așa-numitelor mișcări expresive. Mecanismele anatomice și fiziologice ale mișcărilor expresive sunt încorporate în cortex și ganglioni subcorticali. Aceleași mecanisme, doar alterate patologic, stau la baza grupului de mișcări expresive deformate care sunt legate de tulburările mimice.
Pentru caracteristicile calitative ale activității mimice umane, distincția mișcărilor, datorită clarității inervației piramidale, este de mare importanță. Componentele proporționalității mișcărilor și coordonarea lor sunt importante. În implementarea acestuia din urmă, un rol semnificativ revine sistemului extrapiramidal.
Din punctul de vedere al unui studiu aprofundat al expresiilor faciale în condiții normale și patologice, pare oportună efectuarea unei analize diferențiale pentru ansambluri individuale de expresii faciale. În același timp, expresiile feței din jumătatea superioară a feței și expresiile feței din jumătatea inferioară a feței diferă. Se face, de asemenea, o analiză a participării la mimica mușchilor ochilor și gurii, a căror disociere mimică are o valoare diagnostică și prognostică. Diferențierea fracționată a componentelor expresiilor faciale este derivată din particularitățile expresiei lor faciale. Acest lucru este ușor de văzut în expresiile faciale asociate cu aspectul. Mărimea fisurii palpebrale este determinată de gradul de contracție musculară, natura inervației lor. Cu cât mușchiul ridicător este mai inervat pleoapa superioară, cu atât este mai activ tras în sus și mai lată iese fisura palpebrală. Și, invers, cu inervația crescută a mușchiului circular al ochiului, fisura palpebrală se îngustează din ce în ce mai mult, până când este complet închisă. Natura deschiderii fisurii palpebrale și gradul corespunzător de expunere a globului ocular sunt de importanță diagnostică.
În patologia feței, există pareze ale mușchiului care ridică pleoapa superioară, în care ochii și întreaga față a pacientului în ansamblu capătă o expresie caracteristică obosită, somnoroasă. Imaginile mimice sunt cunoscute datorită creșterii impulsurilor de inervație, în care pleoapa superioară se ridică brusc și expune globul ocular, formând „exoftalmus” - un simptom bine studiat al bolii Graves.
De interes diagnostic este și simptomatologia îngustării fisurii palpebrale. În mod normal, acest fenomen apare cu fenomene de oboseală semnificativă, în care, din cauza scăderii tonusului, mușchiul care ridică pleoapa superioară este slăbit. Mimic, această poziție a pleoapei coborâte se manifestă prin expresii de oboseală, letargie, indiferență.
Modificări mimice interesante în fisura palpebrală, cauzate în mod arbitrar. Așadar, deseori îngustăm fisura palpebrală și strâmbăm ochii pentru a vedea mai bine obiectul care ne atrage atenția. În alte cazuri, o schimbare indusă arbitrar a fisurii palpebrale în mod normal deschisă are un caracter protector, defensiv, cu scopul dominant de a proteja globul ocular de pericolul iminent. Acesta este sensul fiziologic al mecanismului plânsului.
O valoare diagnostică binecunoscută este mișcarea ochiului pe verticală: de sus în jos și înapoi. O privire de sub sprâncenele tale este adesea observată în clinică boală mintalăși mărturisește așa-zisul negativism al pacientului, ostilitatea și alienarea acestuia.
În stările normale, o privire calmă, încrezătoare este obișnuită, atunci când direcția privirii se mișcă treptat de la un obiect la altul. În condiții patologice, o privire lentă este mai frecventă, uneori sacadată (encefalită epidemică), privirea neliniștită rătăcitoare (psihoză maniaco-depresivă), o privire care se întinde încet (când epilepticii ies dintr-o stare post-convulsivă), o privire imobilă complet înghețată ( cu stupoare catatonică) etc. d.
Etiologia tulburărilor mimice este diversă. Manifestările lor cele mai severe sunt observate în boală nervul facial. Infecțiile sunt mai frecvente aici, rănile și răcelile sunt mai puțin frecvente. Jocul mimic în bolile nervului facial (pareza, paralizia) devine sărac, adesea asimetric, deformat, aspru. Manifestarea ei subtilă de filigran cade, trecerile între formulele mimice se fac mai intermitent.
Tulburări mimice bine studiate în inflamație acută meninge moi (meningită). Se manifestă printr-o expresie generală tensionată a feței, contractură a grupelor musculare faciale (ochi, mestecat etc.), ochi strălucitori, nemișcați, încrețirea încrețirii frunții și dinții strânși strâns. Uneori se observă convulsii mono și hemiplegice, inclusiv muschii faciali, și stereotipuri motrice deosebite, sub formă de scrașnire din dinți, suge etc.
Creșterea simptomelor dureroase duce la pierderea conștienței, însoțită de scădere bruscă funcțiile faciale, ajungând uneori la akinezia completă a mușchilor faciali, ceea ce conferă feței o expresie înghețată caracteristică.
O creștere suplimentară a fenomenelor meningeale duce deja la leziuni imbricate de ordin cortical cu localizare focală corespunzătoare, care se reflectă în tulburări mimice parțiale suplimentare ale subiectului local: paralizia nervilor faciali și oculomotori, afazie etc.
Alături de meningită, encefalita (acută și cronică) duce și la tulburări faciale semnificative care provoacă patologie facială. Simptomatologia generală a encefalitei acute ( febră, dureri de cap etc.), în combinație cu stările psihotice observate ale pacienților, conferă activității mimice un caracter deosebit de excitare, confuzie, adesea cu fenomene pronunțate de anxietate psihomotorie.
Relevanța stratificării analitice a elementelor structurale ale patologiei plumbului în fiecare caz individual se explică prin faptul că, atunci când se percep expresii faciale dureros modificate, unele componente sunt de obicei suprapuse altora și, prin urmare, ascund adesea adevărata natură a patologiei. a feței.
Deci, cu fenomenele de asimetrie congenitală a scheletului facial într-un normal această persoană Activitatea mimica poate proiecta componente asimetrice de ordin secundar, cauzate de caracteristicile scheletului facial. Prin urmare, atunci când începeți studiul feței, este necesar de la bun început să examinați cu atenție scheletul cranian și facial pentru a lua în considerare în prealabil caracteristicile lor constituționale și pentru a le elimina din imaginea de ansamblu a patologiei feței în fiecare. caz individual.
Este clar că în acest caz ar trebui să se țină cont de tipul general de structură a corpului pacientului și de datele externe ale feței corelate cu acesta. Diferențele observate între constituțiile recunoscute ale tipului astenic, atletic, picnic, displazic și infantil-grațios, desigur, într-o oarecare măsură (deși una secundară) afectează și expresia facială generală a unei persoane, atât în normă, cât și, firesc, în patologie. De aceea, în scopul analizei structurale, acestea ar trebui să fie luate în considerare.
De asemenea, este important să ne amintim și de așa-numitele componente motorii-constituționale, deoarece există corelații între constituție și abilitățile motorii umane.
Există observații care indică faptul că în patologia feței, precum și în norma acesteia, se reflectă și datele dezvoltării ontogenetice a individului. Acest lucru este de înțeles, deoarece o persoană, pe măsură ce se dezvoltă, se acumulează experienta de viata, el stabilește interacțiune socială cu mediu inconjurator, i se formează conștiința socială. În toată această perioadă, funcțiile sale mimice suferă și ele o evoluție complexă. De aceea, pentru patologia feței, este departe de a fi indiferent în ce stadiu de viață al dezvoltării personalității îi vor fi afectate funcțiile faciale. Contabilitatea corelației vârstei în studiul naturii specifice a tulburărilor mimice este obligatorie.
Studierea încălcărilor funcțiilor faciale, participarea lor la formarea patologiei faciale în diverse boli, la diferite stadii de vârstă, se poate observa cum același proces patologic provoacă fluctuații variaționale în structuri dureroase și mimice în funcție de vârstă și parțial de sex. În special, factorii patofiziologici ai vârstei senile (tulburări metabolice, slăbirea biotonului și tot felul de alte modificări patologice asociate cu acesta) afectează mai dramatic deformarea feței.
Procesele patologice distructive distrug baza filogenetică anatomică și fiziologică și, prin urmare, provoacă o înfrângere mai mare sau mai mică a experienței ontogenetice. Problema influenței dezvoltării ontogenetice asupra funcțiilor mimice a fost tratată de o serie de autori care au fost interesați de întrebarea cum se reflectă dinamic în structura activității mimice sunt trăsăturile constituționale înnăscute și în ce măsură se intersectează, se combină și sunt interdependente cu datele experienței ontogenetice acumulate. Drept urmare, acești cercetători au ajuns la concluzia că ocupațiile profesionale, omogene în specificul lor, bazate pe o perioadă lungă de timp, de același tip în manifestările lor, formează în unele cazuri „expresii faciale profesionale” mai mult sau mai puțin asemănătoare.
De regulă, componentele ontogenetice acumulate ale structurilor faciale sunt instabile, se dezintegrează și se dizolvă sub influența unui factor patologic care se manifestă, iar acest lucru poate fi văzut, de exemplu, în clinica paraliziei progresive.
Defectele organelor senzoriale individuale lasă, la rândul lor, o amprentă dureroasă asupra imaginii de ansamblu a patologiei feței. Fața orbului cu o expresie frontală netezită caracteristică a fost bine studiată. În cazul miopiei, există de obicei o expresie facială confuză și o privire incertă. De multe ori deficiențele de vedere sunt compensate poziție specială capete: ridicate, plecate într-o parte, oarecum coborâte etc.
Surditatea conferă feței o expresie de vigilență și tensiune atunci când ascultă și observă buzele în mișcare ale interlocutorului. Îngrijirea anterioară este, de asemenea, implicată indirect, alături de alte semne, în formarea imaginilor faciale alterate, impunând acestora din urmă o amprentă de vârstă. Așa-numitele obiceiuri proaste sau „anomalii de imitație”, precum mușcatul buzei inferioare, vârful mustații etc., conferă o oarecare originalitate structurii patologiei feței.
De regulă, în structura imaginilor faciale patologice, ar trebui să se țină seama de „fenomenul mimic al pâlpâirii organice” - îmbunătățirea și deteriorarea acestuia datorită evoluției dinamice a bolii.
Neuropatologii și psihiatrii se întâlnesc mai des decât alți specialiști cu forma dismimică a „hemomimiei”. Substratul său anatomic și fiziologic este leziunea talamusului. Din punct de vedere clinic, se manifestă prin faptul că partea laterală a feței, care poartă același nume pentru partea afectată a talamusului, își pierde capacitatea de a imita activitatea în timpul experiențelor afective. Interesul acestui fenomen mimic este agravat de faptul că capacitatea de a mișcări arbitrare se păstrează această parte a feței. Nu trebuie uitat că există și alte cazuri de hemomimie care apar fără afectarea talamusului. Apoi, activitatea mimica voluntară a părții afectate a figurii faciale este de asemenea perturbată.
Forma de activitate mimică slăbită se numește „hipomimic”. Substratul său anatomic și fiziologic constă în slăbirea inervației asociate cu tonusul mușchilor faciali. Apare într-o serie de boli ale centralei sistem nervos. Ar trebui considerat simptomatic normal în clinica stărilor depresive.
Opusul său dinamic ar trebui considerat activitate mimică îmbunătățită, numită „hipermimicry”. Substratul său anatomic și fiziologic se află în procesele de excitare a sistemului nervos central. Din punct de vedere clinic, se manifestă într-un joc mimic abundent, furtunos, cu o mare varietate de transformări și nuanțe mimice. În cele mai multe grad pronunțat se gasesc in stari maniacale de psihoza circulara, nu sunt neobisnuite in clinica de schizofrenie si paralizie progresiva.
Cu o corelare inadecvată a jocului mimic cu experiențele mentale, se vorbește de „paramimie”. Cele mai strălucitoare imagini paramimice sunt atunci când pacienții râd în același timp în timp ce plâng. Un astfel de pacient, zâmbind, îi poate spune medicului despre tristețea incredibil de grea care îl asuprește, îl chinuie și nu dă odihnă nici un minut. Substratul anatomic și fiziologic al paramimiei este extrem de complex și, aparent, constă în principal în fenomenele de disociere a activității corticale și subcorticale.
Forma imitativă a dismiilor, așa-numita „echomimii”, este curioasă. Substratul său anatomic și fiziologic constă, aparent, într-o scădere a activității corticale. Psihologic - în sugestibilitate crescută. Apare în oligofrenie și schizofrenie.
A sosit momentul să începem să creăm în clinica tulburărilor mimice doctrina „sindromului mimic” dintr-un unghi nou și să o studiem ca „prim-plan” al bolii, ca exponent organic al acesteia. Structura complexă a patologiei mimice necesită o analiză cu mai multe fațete și, în primul rând, o înțelegere sindromologică. Alături de alte manifestări ale formării structurale a tulburărilor dureroase ale feței umane, sindromul tulburărilor mimice este o componentă integrantă a mozaicului general al tabloului clinic al suferinței.
Numai în contextul general cu tabloul de ansamblu al bolii, studiul tulburărilor mimice, ca fenomen sindromologic, poate oferi valoroasele date teoretice și practice pe care le au sindroamele mimice. Un astfel de studiu al schimbărilor mimice ca parte integrantă a unui singur întreg - tabloul clinic și ca un set de un număr de simptome mimice care formează sindromul este fructuos. Practic este important să vedem în fiecare caz individual originea sindromului cu scopul de a cunoaște în profunzime rădăcinile sale etiologice, formarea lor, în stadiul inițialși în timp pe măsură ce boala progresează.
Geneza sindroamelor mimice individuale este determinată de un număr de factori cauzali endogene și exogene. Există o cale dinamică lungă de dezvoltare de la forma inițială, abia vizibilă, de dezvăluire a sindromului mimic până la creșterea sa până la înălțimea sa maximă. Este important să urmărim modalitățile de identificare și dezvoltare a sindroamelor mimice. La început, ele reprezintă o microsimptomatologie abia vizibilă, aproape neexprimată, manifestată prin semne dismice foarte slabe. Manifestările sale pot fi foarte diverse atât în direcția „plus”, adică întărirea activității mimice existente, cât și „minus” - în sensul scăderii și asupririi sale. Ca exemplu, putem indica o „reînviere” mimica puțin vizibilă în stadiul inițial de creștere a unei stări maniacale sau pentru a mima „sărăcirea” în manifestarea treptată a stărilor depresive.
Este important de subliniat că, în multe cazuri, disfuncțiile mimice microscopice sunt printre primele manifestări dinamice ale sindroamelor mimice emergente. Și mai departe, pe măsură ce simptomele patologice generale cresc, există o dezvoltare din ce în ce mai intensă a sindromului dismimic. Practic, constă, pe de o parte, într-o disfuncție din ce în ce mai adâncă a activității mimice, iar pe de altă parte, într-o creștere a simptomelor sale patologice.
Dinamica tulburărilor de expresie facială trebuie studiată în toate etapele manifestărilor lor: a) în stadiu inițial, b) la apogeul dezvoltării bolii, c) în stările inițiale.
O abordare similară a cunoașterii clinicii de dismemie ne permite să stabilim ambele tendințe de conducere proces patologic, și ritmul său - intensitatea cursului unei forme dureroase specifice.
ÎN anul trecut adoptarea pe scară largă cea mai recentă tehnologieîn teoria și practica medicinei. Electronica este în funcțiune. Sunt implicate dispozitive de rezolvare a calculatorului. Într-o serie de instituții medicale au fost instalate mașini cibernetice. Ele sunt utilizate în diferite direcții, în special, în diagnosticarea și decodificarea diagnosticului de cazuri neclare și dificile ale bolii.
Având în vedere posibilitățile de utilizare a tehnologiei electronice în viitorul apropiat pentru un studiu mai aprofundat al patologiei feței, aș dori să fiu un optimist. De exemplu, criminologii, pe baza lor sarcini specifice deja se gândesc la asta.
Ca o ilustrare, cităm următoarea afirmație: „Experții criminalistici sunt bine conștienți că unele proporții individuale ale fiecărui chip uman practic nu se schimbă de-a lungul vieții. Un dispozitiv fotoelectric echipat cu un computer ar putea determina cu ușurință aceste proporții și astfel identifica oamenii după aspectul lor.
O astfel de formulare a întrebării medicilor este de puțin interes. Dar aici posibilitatea de a programa cele mai comune și tipice tablouri clinice ale patologiei faciale merită atenție, astfel încât indicatorii dismici să fie incluși în dispozitivele cibernetice, împreună cu alte programe de diagnostic și, astfel, informații despre boală să fie oferite și pe facial. patologie.
Dar aceasta este o chestiune pentru viitor. Acum, deocamdată, ar fi bine dacă instituțiile medicale ar putea aranja fotografiarea sistematică a pacienților cu cele mai interesante tablouri clinice patologia facială. Vorbim despre introducerea tehnicilor fotocinografice în activitățile științifice și practice ale instituțiilor medicale.
Această tehnică este folosită cu mare succes pentru a studia clinica dismemiei, pentru a studia patologia feței. Fotografia fixează mimica expresii în statică, iar cinematografia - în dinamică. Tehnic se fac poze în majoritatea cazurilor a închide. De obicei sunt produse fotodocumente frontale și de profil ale feței. În cazurile necesare (obscuritatea bolii, complexitatea recunoașterii acesteia etc.), sunt realizate mai multe fotografii ale celor mai diverse variații mimice la același pacient; este procesată o serie întreagă de imagini. Datorită acestui fapt, se acumulează material documentar vizual, corelat cu datele istoricului medical și reflectând dinamica manifestării dismemiilor. Acolo unde este posibil, este recomandabil să atașați fotografii premorbide ale pacientului pentru a compara norma cu patologia emergentă.
Ageneza premaxilară este un defect sever, care se bazează pe încălcări grave ale dezvoltării creierului grupului arinencefalic (anomalie arinencefalică). În exterior, se manifestă ca o despicătură a buzei și palatului, un nas turtit, hipotelorism și o incizie mongoloidă a fisurilor palpebrale. Tulburările în structura feței sunt asociate cu hipoplazia și aplazia osului etmoid, părților osoase și cartilajului nasului, precum și cu procesul palatin al maxilarului.
Anomalie a despicăturii mediane a feței (str.: displazie frontonazală, despicătură nazală, nas dublu, dirinia, nas despicat, „nasul de câine”) - un defect longitudinal complet sau acoperit cu piele al posteriorului nasului, uneori trecând la procesul alveolar și fruntea (Fig. 25). Defectul este însoțit de hipertelorism, rădăcină largă a nasului și, în unele cazuri, hernie cerebrală anterioară. Există 3 grade de despicatură mediană:
unde Fig. 25. Anomalii în dezvoltarea feței (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): un nas bifurcat; b - maxilarul inferior subdezvoltat, distopie auriculei; c - neuniunea rudimentelor maxilarului inferior; g - nas în formă de nasturi fără nări; e - nas tubular sub un singur ochi subdezvoltat; e - ciclopie, nas tubular
I - despicătură ascunsă (vârful nasului este bifurcat), II - despicătură deschisă a vârfului și spatelui nasului, III - despicătură totală a țesuturilor moi și părților osoase și cartilajului nasului cu deformarea orbitelor. Destul de des la astfel de forme nu există aripi ale nasului. Uneori există o dublare completă a nasului. În unele cazuri, există brahicefalie, microftalmie, epicantus, coloboame pleoapelor, cataractă congenitală, excrescențe cutanate psauriculare, auricule joase, uneori surditate conductivă, clinodactilie, campto-
dactilie, criptorhidie, lipoame și dermoizi. Există combinații de displazie frontonazală cu hidrocefalie, arinencefalie și microgirie, ageneză a corpului calos, craniosinostoză. În 20% din cazuri există retard mintal moderat. Frecvența populației formelor severe este de la 1:80.000 la 1:100.000.
Anomalii ale formei nasului (Fig. 26):
a) un spate lat al nasului cu o punte înfundată a nasului;
b) pod proeminent;
c) nasul întors în sus cu nările întors;
d) vârful cărnos al nasului;
e) nasul cârlig;
e) nas în formă de nasturi;
g) nas proboscis. 
a B C
Aprosomia este absența unei fețe ca urmare a opririi dezvoltării anlagerilor faciale. Pe suprafața feței sunt observate doar noduri individuale.
Arinia - absența completă a nasului extern.
Acefalia este absența completă congenitală a capului. Poate fi asociat cu absența membrele superioare(acefalobrahie), stomac (acefalogastrie), inimă (acefalocardie), extremitati mai joase(acefalopodiu), coloana vertebrală (acefalorahie), cufăr(acefalotorație).
Curbura septului nazal este un defect comun care se dezvoltă atunci când există o întârziere în creșterea bolții și a podelei gurii.
Un chist facial este o formațiune asemănătoare tumorii de origine congenitală, care se găsește în locurile suturilor osoase de pe față. Originea sa este asociată cu creșterea în profunzimea țesuturilor ectodermului, desprinsă în perioada embrionară. Există chisturi dermoide și epidermice. Localizarea cea mai tipică este puntea nasului, marginea osului și părților cartilaginoase ale nasului, marginea exterioară a orbitei. 
Chist nazal dermoid - situat pe spatele nasului, format ca urmare a neînchiderii fisurilor embrionare. Este localizat predominant sub piele la joncțiunea oaselor nazale cu cartilajul.
Colobomul alei nasului este o fisură transversală, superficială, unilaterală sau bilaterală, a marginii libere a alei nasului. Adesea însoțește malformații faciale complexe.
"Fața de pasăre" - o față cu o bărbie înclinată și retrasă, cu subdezvoltarea maxilarului inferior și anchiloza articulației temporomandibulare. Se observă în sindromul Franceschetti-Tsvalen (Fig. 27).
„Fața de pește” - o față cu o deschidere a gurii îngustată brusc. Se observă în sindromul Franceschetti-Tsvalen.
("fața de pasăre") (Kupriyanov V.V., Meloskhiz - obraz despicat cu o creștere a dimensiunii gurii.
StovichekG. V., 1988)
Microforme ale buzei și palatului despicat - pe lângă formele pronunțate de despicături menționate mai sus, există și semne mici, numite microforme. Acestea includ doar despicatură ascunsă sau evidentă a limbii, diastemă, despicatură ascunsă și inițială a marginii roșii a buzelor, deformarea aripii nasului fără prezența unei despicături.
Nas suplimentar (sin.: proboscis, proboscis) - în cazurile ușoare, este o excrescere sub forma unui tub situat la rădăcina nasului. În cazurile severe, în loc de nas, există o formațiune tubulară de piele cu o gaură care se încheie orbește.
Absența septului nazal - poate fi completă sau parțială. Apare rar.
Absența unei jumătăți a nasului este congenitală - aplazia aripii și a suprafeței laterale a nasului în cadrul părții cartilaginoase, de obicei însoțită de atrezie a deschiderii osoase care duce în cavitatea nazală din aceeași parte. Jumătatea conservată a nasului este hipoplazică.
Perforarea congenitală a septului nazal - o gaură în partea osoasă sau cartilaginoasă a septului nazal.
Secțiunea ochilor este anti-mongoloid - colțurile exterioare ale fisurilor palpebrale sunt coborâte. Apare ca parte a multor sindroame de malformații.
Buza despicată tesuturi moi buza extinzându-se pe partea laterală a filtrului. Poate fi unilateral sau bilateral, complet sau parțial, subcutanat sau submucoasa.
Despicătură a buzei superioare și a palatului prin (sin.: cheilognatopathoschis) - un decalaj al buzei, al procesului alveolar și al palatului. Poate fi cu una sau două fețe. Cu despicături, există o comunicare largă între cavitățile nasului și gurii (Fig. 28). Se poate combina cu polidactilie și anomalii ale aparatului genito-urinar (sindromul Grauhan).
Orez. 28. Despicături ale buzei superioare (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - despicătură parțială unilaterală a buzei superioare; b - despicatură completă unilaterală a buzei superioare; c - despicătură completă bilaterală
Mediana buzei superioare despicate (sin.: despicătură buzei superioare prepalatine) - un gol în țesuturile moi ale buzei superioare, situat de-a lungul liniei mediane. Însoțită de frenul și diastemă; poate fi combinat cu o despicatură a procesului alveolar și un frenul dublu. Anomalia este foarte rară (Fig. 29, 31).
Orez. 29. Defecte în dezvoltarea feței de-a lungul liniilor de fuziune a părților sale (PattenB. M., 1959):
a - despicatură mediană a buzei superioare; b - despicatură mediană a maxilarului inferior; c - despicătură bilaterală și microcefalie; d - despicătură bilaterală, componente nazale medii situate la vârful nasului; e - fisura orbito-nazală deschisă și absența completă a părții mediale a buzei superioare și a maxilarului; e - fisura orbito-nazala deschisa in combinatie cu lipsa de consolidare a buzei superioare
Orez. 31. Neuniunea buzei superioare în combinație cu un defect la nivelul gurii („buza despicătură” și „palatul despicat”)
(Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988): a - pe de o parte; b - pe ambele părți; 1 - proces nazal median;
2 - procesul maxilar; 3- sept nazal; 4 - proeminență palatină
Despicătura facială oblică (sin.: despicătură paranazală, despicătură laterală, colobom oblic) este o malformație rară, de obicei unilaterală. Există forme nazofaringiene și orofaringiene. Ambele forme, în unele cazuri, se extind la frunte și regiunea temporală, pot fi complete și incomplete. Despicăturile oro-orbitale apar de 2 ori mai des decât nazofaringe și sunt adesea combinate cu alte defecte: despicătură de buză și palat, hernie cerebrală, hidrocefalie, microftalmie, deformare a degetelor de la mâini și de la picioare (Fig. 30, 32). 
Orez. 30. Defecte în dezvoltarea feței (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988):
a - despicatură completă unilaterală a buzei superioare; b - despicatură bilaterală completă a buzei superioare; c - despicatură parțială unilaterală a buzei superioare; d - neuniunea buzei se extinde până la baza nasului; d - fisura orbital-nazală deschisă; e - fisura orbito-nazala deschisa in combinatie cu lipsa de consolidare a buzei superioare
Buza despicată și mediana mandibulei - un defect foarte rar. Există forme parțiale și complete. La forme complete procesul alveolar și corpul maxilarului inferior sunt conectate printr-o punte de țesut conjunctiv. Ambele jumătăți ale maxilarului sunt moderat mobile una față de cealaltă. Secțiunea de capăt a limbii poate fi fuzionată maxilarul inferior. Există cazuri de despicătură mediană simultană a buzei superioare, inferioare și maxilarului inferior. 
Fistula nazală dermoidă - situată pe spatele nasului, formată ca urmare a neînchiderii fisurilor embrionare.
Synophrysis - sprancene topite.
Telekant - deplasarea colțurilor interioare ale ochiului ^
Orez. 32. Fisura orbito-orală bilaterală a fisurilor lateral cu situate normal- (Kupriyanov V.V., Stovichek G.V., 1988)
orbite.
Tricefalie - prezența a trei suprafețe faciale pe un cap cu un trunchi comun.
Cebocefalie - subdezvoltarea nasului extern până la absența acestuia, combinată cu o distanță redusă între ochi, în urma căreia fața pacientului seamănă cu fața unei maimuțe. Volumul craniului este de obicei redus. Fuziunea ambelor emisfere ale creierului, prezența unui ventricul comun este caracteristică. Nervii olfactivi, corpul calos și septul pellucidum nu sunt dezvoltați.
Secția de Stomatologie Pediatrică cu Curs Chirurgical
stomatologie
Lectura: patologie congenitală chipuri.
Clasificare, etiologie, patogeneză,
clinica, diagnosticare. Cronologie și principii
tratament complex
Lector Tuleutaeva S.T. Planul cursului:
Statistică și clasificare
anomalii congenitale ale regiunii maxilo-faciale.
Etiologia malformațiilor congenitale ale feței
și fălci
Patogeneza defectelor congenitale ale feței și
fălci
Chisturi laterale și fistule branhiale
origine
Chisturi și fistule mediane ale gâtului Statistica și clasificarea congenitale
anomalii ale regiunii maxilo-faciale.
Sub defecte de dezvoltare înțelegeți schimbările grosolane
structura anatomica, insotita
afectarea persistentă a funcției organelor sau
sisteme.Conform OMS, malformaţii congenitale
dezvoltare au loc în 11,3% din total
nou-născuți, dintre care în corelație chirurgicală
nevoie de 1,5 până la 3% dintre copii (Yu.F. Isakov, S.Ya.
Doletsky, 1978). Relevanța acestei probleme
este confirmată de faptul că printre copilul general
mortalitate mortalitate prin malformaţii
ocupa locul 3; aproximativ ¼ din toți nou-născuții și
1/10 dintre copiii care mor în primul an de viață mor
din defecte de dezvoltare.
Malformații, în special maxilo-faciale
zonele sunt extrem de diverse și greu de realizat
susceptibilă de sistematizare. Malformațiile comune sunt
următoarele:
1. Chisturi și fistule congenitale ale feței
a) mediana
b) lateral
Mediană - a) chisturi ale rădăcinii limbii
b) chisturi situate deasupra sau sub hioid
os.
2. Anomalii ale frenulului limbii.
3. Despicătură transversală și oblică a feței.
4. Malformatii ale nasului - malformatii izolate
hernie etc.)
5. Sindromul lui Pierre Robin - subdezvoltarea n / h,
limbă), palato despicat. 6. Condrodistrofie - există un lag în
procesul de osificare a oaselor cartilaginoase primare,
în special baza craniului și asociată cu aceasta în / h,
ceea ce duce la subdezvoltarea părții mijlocii a feței.
Încălcarea creșterii osoase la capetele epifizare
duce la scurtarea membrelor.
O varietate de osteocondrodistrofie la început
vârsta este boala Pfaundler-Gunder
(gargoilism) atunci când este combinat cu mental
înapoiere.
7. Diverse disostoze.
maxilo-facială
cranio-facial (boala Cruzon)
cranioclaviculare 8. Sindroame ale primului și celui de-al doilea arc branhial.
Diverse izolate și
deformări combinate: subdezvoltare
in/h, os zigomatic, diverse anomalii
pavilionul urechii, glandele salivare, limba,
palat moale și mai sever.
Tipuri extrem de rare de deformări includ:
a) Absența completă a unei fețe (aprosopie)
b) absența secțiunii de mijloc a unității militare,
osul premaxilar împreună cu nasul și tot
partea mijlocie a feței (ciclopie)
c) Despicatură congenitală în / h
d) Hemiatrofia progresivă a feţei şi altele. Despicături congenitale ale regiunii maxilo-faciale
sunt una dintre cele mai frecvente malformații
umană și reprezintă aproximativ 30% din toate vicii
dezvoltare. Este general acceptat că în medie la 1000
nou-născuți cu care se naște un copil
despicatură a regiunii faciale și, mai des, aceasta
există o despicătură de palat. Cu toate acestea, o serie de străini
Autorii dau cifre mai mari. De exemplu,
în SUA, această frecvență variază de la 1:578 la 1:750
T.F. Vinogradova, 1976 Potrivit M.D. Dubov
(1960), printre toate despicaturile palatinei MFR
machiaj 77,2%, buzele despicate 22,8%. Cel mai
deseori există o combinaţie între o malformaţie a buzei şi
cer, care este de aproximativ 60%. Anual
aproximativ 5 mii de copii se nasc cu buze despicate si
cerul (Z.I. Chasovskaya, 1972). Etiologia defectelor congenitale ale feței și maxilarelor.
Factori etiologici ai deformărilor umane, incl. și CHLO,
împărțite în exogene și endogene:
I. Cauze exogene
factori fizici.
a) mecanic - tensiune arterială crescută spre dezvoltare
făt, sarcină multiplă, malformații uterine,
tumori ale uterului, îngustarea pelvisului. Poate fi un agent teratogen
să fie o singură traumă pentru mamă în stadiile incipiente
sarcina, avortul.
b) Termic - efectul dăunător al ridicat
temperatura maternă în patologia umană, care poate provoca
tulburări metabolice ale embrionului (creșterea temperaturii
accelerează, iar o scădere încetinește dezvoltarea) sau impactul
temperatura apare prin sistemul endocrin și nervos
sisteme.
c) Expunerea la radiații - expunere externă,
operează în perioade critice embriogeneza (la 3-6
saptamana) pe corpul mamei in doze semnificative, in mod natural
provoacă un efect teratogen. Expunerea externă uneori
provoacă o mutație în celulele sexuale ale tatălui și mamei, în
în urma cărora descendenţii pot dezvolta malformaţii
(exemple de Hiroshima și Nagasaki în Japonia). Aceeași acțiune
poate provoca expunere internă atunci când este radioactiv
substanța pătrunde în organism. factori chimici.
a) Hipoxie - efect teratogen al deficienţei
oxigenul este cunoscut de mult timp (tulburări circulatorii în
mama, tulburare circulatorie locala din cauza
implantarea vicioasă a oului, patologia placentei, precum și
boala fătului).
Vărsături incontrolabile în prima perioadă de sarcină
contribuie la apariția hipoxiei cu ulterioare
hipoglicemie, care poate duce la
efect teratogen.
Hipoxia poate fi legată de condițiile geografice;
în special, la o altitudine de 3600-4000 m deasupra nivelului mării,
mamiferele nu se reproduc, iar printre locuitorii munților înalți
zone, de exemplu Mexico City (2300m), la copii în 75% din cazuri
există o conductă batalliană deschisă; în zonele înalte
Nepal 50% dintre copii au buza și palatul despicat.
b) Malnutriția în perioadele critice de dezvoltare
embrionul poate provoca malformații fetale. negativ
lipsa vit. A, B, B2, B6, B12 etc.
Efectul teratogen al oligoelementelor a fost studiat în principal
mod în raport cu iodul, a cărui lipsă în alimente
mama provoaca malformatii, cel mai adesea gusa si
cretinism. c) Discrelatii hormonale - in patologia umana
cele mai studiate malformaţii ale copiilor născuţi
femeile cu diabet. Au deformări ale copiilor
apar de 6 ori mai des.
d) Otrăvuri teraitogene - substanțe chimice, a cărui prezență
în corpul mamei sau al fătului provoacă deformări. Lor
raporta:
dezoxidanți (alcool, cloroform etc.). Ei suna
hipoxie fetală.
antimetaboliți pentru vitamine și hormoni (antivitamine,
antienzime)
unele substante origine vegetală(de exemplu, factor
mazăre dulce), provoacă selectiv
deteriorarea embrionului din cauza inhibării activității
unii hormoni sexuali.
influența substanțelor radiochimice, adică compuși chimici,
imitarea acțiunii radiatii ionizante, de exemplu, gazul muștar.
Otrăvurile teratogene se numără printre mutagenii chimici.
Dozele mici de mutageni nu au un efect vizibil imediat.
pe corp. Dar în celulele sale germinale, mutagenii cauzează
modificări ascunse, care, în conformitate cu legile
Mendel dezvăluie o varietate strălucitoare de caracteristici noi în
descendenți. 3. Factori biologici.
Viruși, bacterii și toxinele lor într-o perioadă critică
embriogeneza care trăiește în corpul mamei, poate avea o directă
efect asupra embrionului, pătrunzând în țesuturile acestuia din urmă prin
placenta și provoacă malformații, prin creșterea temperaturii,
alterarea aportului de oxigen, perturbarea sistemului endocrin
funcția sau echilibrul vitaminic. din bacterii care
traversează placenta și provoacă boală la făt
trebuie remarcate bacteriile sifilisului. Teratogen
infecție maternă cu stafilococi,
streptococi, pneumococi, gonococi și bacterii
parofit, tuberculoză, lepra cu micobacterium. Din
protozoarele au cel mai mare efect teratogen
o k o p l a z m y. 50% din toate nașterile de copii cu
malformații ale sistemului nervos central și până la 30% din alte malformații
asociat cu toxoplasmoza maternă. Toxoplasmoza
se poate transmite in utero, dar de obicei cu
fara simptome la mama. Distinge între dobândit și
toxoplasmoza congenitala. Toxoplasmoza congenitala
apare ca urmare a infecției fătului. De aceea
recomandă screening-ul pentru toxoplasmoză în toate
femeile aflate în stadiile incipiente ale sarcinii și
diagnosticul de toxoplasmoză, efectuați un special
tratament. 4. Factori mentali.
Patogeneza traumei mentale
din cauza hiperadrenalemiei
care poate provoca tulburări
alimentarea cu sânge placentară și
acesta din urmă, chiar fiind
pe termen scurt, poate servi
cauza deformărilor (adică explicată
teoria stresului). II. cauze endogene.
În prezent sunt aproximativ 500
boală umană, ereditară
a cărei apariţie nu provoacă
îndoială.
Ereditatea - despicătură de buză și palat
poate fi transmis ca dominant,
cât şi recesiv. În prezent
timp boli ereditare persoană, în
inclusiv și malformații congenitale
se acorda multa atentie. Relativ la
la diverși factori etiologici
natura ereditară a crăpăturilor superioare
buze și palat este de 10%. Inferioritatea biologică a sexuală
celulele este o inferioritate în
fertilizarea, formează un complet
zigot. Această inferioritate m.
datorita ereditatii
„erupţia” celulelor germinale în timpul
retenţie prelungită în tractul genital şi
deteriorarea celulelor germinale. O serie de autori
cred că tulburările metabolice la tată
poate duce la perturbări
spermatogeneza. De exemplu, patologic
spermatozoizii sunt determinați în 75%
alcoolici cronici. Patogenia defectelor congenitale ale feței și maxilarelor.
Despicătura buzei și palatului congenital se dezvoltă datorită
afectarea dezvoltării fetale în primele trei luni
Dezvoltarea embrionară. În a treia săptămână de embrion
perioadă în partea carnală a embrionului uman
apare o fosă orală sau nazo-orală primară, numită „stomodeum”. În a patra săptămână aceasta
farfuria este spălată, formând o deschidere a gurii,
acoperit în capătul anterior al intestinului. În curs
formatiune, aceasta depresiune capata un pentagonal
forma inconjurata de role: deasupra frontalului nepereche
proces, de jos prin procese mandibulare pereche
(primul arc branhial) și lateral maxilar
proceselor. Formarea cerului are loc la sfârşitul celui de-al doilea şi
în timpul celei de-a treia luni a perioadei embrionare.
Odată cu dezvoltarea normală a fătului, se asigură separarea
cavitatea bucală din partea nazală și jumătatea dreaptă din stânga. ÎN
ca urmare a fuziunii proceselor existente în
perioada embrionară, golurile dispar în timpul formării
chipuri. Lipsa fuziunii parțiale sau complete
formațiunile menționate mai sus duce la
malformații congenitale ale feței (la
despicătură de buză și palat, fisuri transversale și oblice
fețe etc.)
Buza despicată izolată, izolată
despicaturi ale palatului moale dur si asociate
defecte ale buzelor și palatului pot apărea din cauza
că formarea buzei în embrion
perioada are loc mai devreme decât formarea
cer.
Acea. formarea buzelor și a palatului începe pe data de 6
săptămâna vieții uterine; format în săptămâna 11
buza și palatul tare, iar până în a 12-a săptămână cresc împreună
cu alte fragmente din palatul moale. Chisturi laterale și fistule branhiale
origine. Lateral - în zona ext. marginile
mușchiul sternocleidomastoidian, în regiunea treimii sale medii. Superior
polul chistului este situat sub burta posterioară 2
muschiul abdominal si stiloglos, lateral
perete adiacent venei jugulare interne la nivel
bifurcație comună artera carotida. La fel si dupa
autopsie - fistulă (completă, incompletă).
Fistule arcului branhial sau fistule anterioare. Sunt situate în
locație tipică pe auriculă. Dezvoltarea lor este legată
cu afectarea embriogenezei canalului auditiv extern
și auriculă. Această malformație este adesea transmisă
moștenit (autosomal dominant)
moştenire). Majoritatea copiilor sunt diagnosticați cu
nașterea ca o gaură în pielea bazei superioare
răsuci. Mult mai rar, gaura este situată la
baza tragusului urechii. Pereții fistulei sunt căptușiți cu piele,
găurile secretau conținut asemănător grăsimii. Fistule
ușor infectat și supurat. Lumenul fistulelor anterioare este neuniform,
lângă canalul auditiv extern
descoperi fiola ei largă
mărirea chistică, care poate
palpabil sub piele în fața tragusului
ureche. Fistula se termină orbește pe una dintre
suprafețele pielii și cartilajului
canalul auditiv extern.
Tratament. Chirurgical. pereții fistulei sau
chisturile trebuie îndepărtate complet
În caz contrar, se dezvoltă o recidivă. 2. Chisturi și fistule laterale. Sursa educației lor
sunt resturi epiteliale conservate
aparat branhial 2 fante branhiale, 3 faringiene
buzunar și canal gușă-faringian.
Aceste rămășițe epiteliale din gâtul lateral sunt rareori
se manifestă devreme copilărie, doar la 12-16
ani sunt sub influența unui număr de factori (inflamație,
traumatisme) încep să crească.
Chisturile laterale, de regulă, nu provoacă neplăceri.
Doar la atingere dimensiuni mari sau supurație
pot face dificilă mâncarea, pot provoca durere,
exercită presiune asupra fasciculului neurovascular.
Sunt situate într-un loc tipic - somnoros
triunghi. Dimensiunile chisturilor variază de la o nucă
la capul unui copil. La palpare, ușor
formatie elastica, mobila si nedureroasa.
Chisturile laterale ale plasei supurează adesea.
Tratament. Chirurgical. Eficiența operațiunii
depinde de alocarea unui chist în întregime cu acoperire.
Operația este dificilă, pentru că învelișul chistului este foarte subțire,
strâns legată de teaca fascială a fasciculului neurovascular al gâtului. Fistule laterale. Distinge între complet și incomplet
fistule. Cursul unei fistule complete este
tub continuu de la pielea gatului pana la palatin
amigdalele. Fistulă laterală externă incompletă
are doar o gură externă pe pielea gâtului, a doua
capătul fistulei se termină orbește în țesuturi.
Fistula laterală internă incompletă a gâtului are un orificiu
în regiunea amigdalei palatine şi o trecere oarbă în ţesuturi
gât. Locație tipică - deasupra vascularului
smoc gât peste interior vena jugulară. Din utia
fistulei este alocată o cantitate mică de transparent
lichid format din celule epiteliale
elemente limfoide.
Tratament. Chirurgical. Pentru mai mult
determina cu precizie direcția fistulei în ea
gura externă, înainte de începerea operației, se injectează 1%.
o soluție apoasă de albastru de metilen. Chisturi și fistule mediane ale gâtului. Chisturi mediane
iar fistulele sunt diagnosticate pentru prima dată la vârsta de 2-3 ani,
înainte de asta, sunt ascunse. adesea completat,
fistulele (complete și incomplete) sunt deschise și rămân.
Chisturile mediane și fistulele gâtului sunt formate din
rămășițe ale unui tiroid-lingual neredus
duct, care se formează la 3-5 săptămâni
embrion în timpul dezvoltării glandei tiroide.
Chisturile mediane ale gâtului apar la orice nivel
canalul tiroido-lingual – din foramenul orb
în regiunea rădăcinii limbii până la istmul tiroidei
glandele. În funcție de locație, există
chisturile rădăcinii limbii și chisturile mediane ale gâtului în
zona osului hioid. Chisturi de consistență elastică moale, formă rotundă.
Chistul median se diferențiază de
limadenită cronică a bărbiei
noduli limfatici. Sunt incomplete
mediană externă și internă completă
fistule gâtului. Plin - se termină în partea de jos
cavitatea bucală la rădăcina limbii. Incomplet -
se termină cu o îngroșare oarbă în partea de jos
cavitatea bucală. Tratament. Chirurgical. Legume şi fructe
chirurgie radicală - îndepărtarea chistului,
osul hioid, cu care este strâns legat. 2. Anomalii ale frenulului limbii. Tabloul clinic
reprezentată de o încălcare a actului de sugere și vorbire,
tratament chirurgical în copilărie
mai tarziu. Malformații ale dezvoltării limbii - microglosie,
poziția incorectă a limbii.
3. Malformatii ale nasului - malformatii izolate
nasul însuși, în combinație cu țesuturile din jur și
organe (hipertelorism, microftalmie, cerebrale
hernie etc.)
4. Sindromul lui Pierre Robin - subdezvoltarea n / h,
glosoptoza (inervația motorie afectată
limbă), palato despicat. Vedere - „fața de pasăre”.
Primele simptome sunt retractia limbii, dificultatea
respiratie la scurt timp dupa nastere. Copiii sunt neliniştiţi
cianoză severă, poate apărea sufocare. În
timpul de hrănire dezvoltă adesea un atac
asfixie.
Conţinut
ÎN practică medicală această patologie este extrem de rară. În același timp, sindromul Treacher-Collins este o boală congenitală, ale cărei cauze se datorează faptului că gena părinților schimbată din cauza proceselor mutaționale este moștenită de copil, al cărui corp începe să experimenteze consecințele severe ale acestui lucru. stare chiar și în stadiul de embriogeneză. Aflați despre manifestările acestei boli, precum și despre metodele moderne de diagnostic și tratament.
Ce este Sindromul Treacher Collins
Această afecțiune patologică este o boală pur determinată genetic, care se caracterizează printr-o deformare congenitală a oaselor craniului sau disostoză maxilo-facială. În mediul medical, boala Treacher-Collins are un alt nume - sindromul Franceschetti. Boala este de obicei moștenită de la părinți cu mutații spontane ale genelor tcof1.
Simptome
Sindromul Treacher se caracterizează prin polimorfism manifestari clinice. În acest caz, primele semne ale bolii apar deja în stadiu dezvoltarea prenatală făt, deci nou-născutul se naște cu toate simptomele unei anomalii în structura craniului. Principalul simptom al patologiei la copiii bolnavi este defectele multiple ale oaselor faciale, care se observă chiar și cu o privire trecătoare la fotografia celor care suferă de această boală. Una dintre cele mai izbitoare manifestări ale sindromului este o încălcare a formei normale a fisurii palpebrale. Alte simptome ale bolii Treacher-Collins includ:
- încălcarea dezvoltării structurii osoase a pomeților, maxilarul inferior;
- defect al țesuturilor moi ale cavității bucale;
- absenta auriculare;
- coloboame ale pleoapelor;
- bărbie înfundată;
- afectarea auzului;
- divizarea palatului superior;
- malocluzie.
Cauzele bolii
Sindromul Treacher - boala genetica, a cărui apariție în majoritatea cazurilor nu este afectată de niciun factor extern sau intern. Se poate spune că patologia a fost inițial încorporată în codul de aminoacizi al copilului nenăscut și începe să se manifeste cu mult înainte de nașterea lui. S-a dovedit științific că modificările spontane ale structurii ADN-ului (mutații genetice) la persoanele cu sindrom apar pe cromozomul 5. Aceasta din urmă este cea mai lungă structură de nucleotide din genomul uman și este responsabilă pentru producerea de material pentru scheletul fetal.
Mutațiile apar din cauza eșecului sintezei intracelulare a proteinelor. Ca urmare, se dezvoltă sindromul de haploinsficiență. Acesta din urmă se caracterizează printr-o lipsă de proteine necesare dezvoltării corespunzătoare a părții faciale a craniului. Cu toate acestea, trebuie să știți că boala Treacher-Collins este autosomal dominantă, mai rar autosomal recesiv. Defectul genetic este moștenit de copiii de la părinții afectați doar în 40% din cazuri, în timp ce restul de 60% apar din cauza unor noi mutații, care deseori provoacă următorii factori teratogene:
- etanol și derivații săi;
- citomegalovirus;
- radiații radioactive;
- toxoplasmoza;
- luând medicamente anticonvulsivante și psihotrope, medicamente cu acid retinoic.
Stadiile dezvoltării bolii
Boala Treacher-Collins are trei etape. Pe stadiul inițial dezvoltarea sa, există o ușoară hipoplazie a oaselor faciale. A doua etapă se caracterizează prin deformarea și subdezvoltarea canalelor auditive, un mic maxilar inferior, anomalii ale fisurii palpebrale, care pot fi observate în aproape toate fotografiile pacienților cu sindrom. Formele severe de patologie sunt însoțite de o absență aproape completă a feței. În același timp, există semne boala rara treptat și odată cu vârsta (după cum se poate observa dintr-o analiză retrospectivă a fotografiilor pacienților), problema se înrăutățește.
Complicații
Una dintre cele mai grave consecințe ale sindromului Treacher este considerată a fi subdezvoltarea aparatului oral. Deformarea semnificativă a dinților, maxilarelor și absența glandelor salivare duc la incapacitatea pacienților de a lua singuri alimente. In afara de asta, anomalie congenitală poate provoca boli sistemul respirator datorita dimensiunii mari a limbii si cresterii excesive a cailor nazale.
Diagnosticare
Examinarea prenatală a anomaliilor maxilo-faciale se efectuează la 10-11 săptămâni de gestație folosind biopsia vilozităților coriale. Procedura este suficient de periculoasă încât medicii preferă să folosească ultrasunetele în diagnosticul prenatal al sindromului Treacher. În plus, se prelevează probe de sânge de la membrii familiei. La 16-17 săptămâni de gestație se efectuează o procedură de amniocenteză transabdominală. După ceva timp, se prescrie fetoscopia și se prelevează sânge din vasele placentare fetale.
Diagnosticul postnatal se realizează pe baza manifestărilor clinice existente. Cu expresivitatea deplină a sindromului Treacher, întrebările, de regulă, nu apar, ceea ce nu poate fi spus atunci când se găsesc semne minore ale acestei patologii. În acest caz, se efectuează un diagnostic cuprinzător al afecțiunii, inclusiv următoarele studii:
- evaluarea și monitorizarea eficienței hrănirii;
- testarea audiologică a auzului;
- radioscopie a dismorfologiei cranio-faciale;
- pantomografie;
- CT sau RMN al creierului.
Metode similare de cercetare sunt utilizate atunci când este necesar să se efectueze diagnostic diferentiat pentru a recunoaște manifestările subtile ale bolii Treacher-Collins și a le distinge de semnele altora stări patologice. Deci, în cele mai multe cazuri, specialiștii prescriu studii instrumentale suplimentare pentru a diferenția această boală cu sindroamele Goldenhar (microsomia hemifacială), Nager.
Tratamentul sindromului Treacher-Collins
Nu există astăzi metode terapeutice, permițând să ajute oamenii cu deformarea structurilor craniului facial. Tratamentul pacienților este exclusiv paliativ. Formele severe ale sindromului sunt o indicație pentru intervenție chirurgicală. Pentru corectarea auzului, celor care suferă de o anomalie rară a auriculelor li se recomandă să poarte un aparat auditiv. Cu toate acestea, nu trebuie să uităm ajutor psihologic pacienţii cu sindromul Treacher. Sprijinul din partea membrilor familiei, prietenilor joacă un rol important în adaptarea socială normală ulterioară a persoanelor cu disostoză cranio-facială.
