Testele simptomelor feocromocitomului. Tumora suprarenală activă hormonal, sau feocromocitom - manifestări clinice și diagnosticul bolii. Rolul catecolaminelor în organism

Incidența cancerului crește în fiecare an, iar tot mai mulți oameni sunt diagnosticați cu feocromocitom. Ce este, simptomele și diagnosticul acestei boli au devenit cunoștințe necesare pentru mulți.

Ce este feocromocitomul?

Acest termen se referă la o formațiune tumorală (benignă sau malignă), a cărei bază se află celulele cromafine care sintetizează catecolaminele.

Din acest motiv, al doilea nume pentru feocromocitom este croaffinoma. Această tumoră poate elibera amine și peptide biogene în sângele pacientului, cum ar fi dopamina și. Cel mai adesea, o astfel de tumoare apare în glandele suprarenale și în special în medulara.

De obicei, tumora afectează o glandă; mai rar, ambele sunt afectate. Mult mai rar, poate fi localizat în paraganglionii lombari ai aortei, cavitate abdominală, zona pelviană sau mediastinul pacientului. Au fost înregistrate cazuri izolate de feocromocitom care apar în zona capului sau gâtului.

Boala la copii

Fiecare a zecea tumoare este malignă și situată în afara glandelor suprarenale. O astfel de tumoare se sintetizează în sânge. Diagnosticul va ajuta la identificarea feocromocitomului. Metastazele feocromocitomului malign extra-suprarenal se găsesc cel mai adesea în mușchi, oase, ficat, plămâni și ganglionii limfatici regionali. Această tumoare are un al doilea nume - feocromoblastom.

Incidența feocromocitomului este de aproximativ 1 din 10 mii de oameni. Printre pacienții hipertensivi, această cifră este mult mai mare - 1 din 100 de pacienți cu hipertensiune arterială are feocromocitom. Cel mai adesea, persoanele cu vârsta cuprinsă între 30-50 de ani se îmbolnăvesc, majoritatea femei, dar 10% dintre pacienți sunt copii.

Complicații

Deoarece tumora produce în plus catecolamine în sânge, apare excesul acestora. În același timp, la un pacient cu feocromocitom, presiunea crește, apare distrofia mușchiului inimii, spasmul vaselor de sânge și diverse tulburări autonome. Corpul pacientului pare să fie într-un stres constant.

Boala este adesea însoțită de alte procese tumorale ale sistemului endocrin. În acest caz, se obișnuiește să se vorbească despre neoplazie endocrină multiplă. Uneori, această tumoare este însoțită de apariția altor boli:

• sindromul Raynaud;
• neurofibromatoza (boala Recklinghausen);
• colelitiaza (GSD).

În exterior, această tumoare arată ca un nod cu o capsulă de până la 5 cm în dimensiune, uneori mai mare, greutatea în medie nu depășește 70 g. Volumul de hormoni produși de tumoră în sânge nu este direct dependent de dimensiunea nodul.

Boala poate produce atât catecolamine, cât și calcitonină, serotonină și ACTH. în care aspect tumora depinde de care dintre substanțele principale este produsă în cantități mai mari în sânge: tumora predominant adrenalină este maro închis, tumora norepinefrină este maro deschis sau galben.

Tumora este moale ca consistență, cu multe vase, iar hemoragiile sunt, de asemenea, frecvente, ceea ce o face foarte recunoscută. Pacientul este probabil să aibă necroză tumorală, lăsând cavități după resorbție, iar tumora capătă un aspect chistic.

Cauzele complicațiilor

Cauza acestei tumori poate fi rareori determinată. Se știe că aspectul feocromocitomului este foarte influențat de factor ereditar- cazuri familiale de boală. Acest lucru este asociat cu modificări ale genei care este responsabilă pentru funcționarea glandelor suprarenale ale pacientului. Celulele medulei suprarenale se înmulțesc într-o manieră haotică.

Și opțiune posibilă Apariția acestei tumori este considerată a fi sindroamele Sipple și Gorlin. Aceste patologii se caracterizează prin creșterea necontrolată a celulelor din sistemul endocrin al pacientului:

• glandele suprarenale;
• glanda tiroida;
• glande paratiroide;
• membrana mucoasă;
• SIstemul musculoscheletal.

Deoarece feorcromocitomul este o boală foarte periculoasă, este important să-i cunoaștem simptomele și metodele de diagnosticare.

În funcție de cursul feocromocitomului la pacienți, se disting următoarele forme:

• paroxistic;
• permanent;
• amestecat.

În marea majoritate a cazurilor (85%), boala apare într-o formă paroxistică. Trăsătură caracteristică Această formă de feocromocitom se caracterizează prin crize hipertensive. Pacienții cu feocromocitom le experimentează ca un atac de dureri de cap insuportabile, dificultăți de respirație, amețeli și dureri în mediastin.

Pacientul este consumat de o frică acută de moarte, apar tremurături, anxietate, frisoane și paloare. În acest caz, feocromocitomul este dificil de diagnosticat.

Un pacient cu feocromocitom transpira abundent, tahicardie, greață sau vărsături, apar convulsii, gura devine uscată, iar persoana are febră. Principalele simptome ale feocromocitomului sunt combinate în triada lui Korney: cefalee + palpitații + transpirație.

Apariția unei crize

O criză la un pacient cu feocromocitom poate apărea din cauza stresului fizic sau emoțional, a mișcărilor bruște sau a nerespectării recomandărilor nutriționale. Inclusiv:

• consumul de alcool;
• luarea anumitor medicamente;
• palparea profundă a organelor abdominale;
• schimbări bruște de temperatură;
• supraîncălzire sau hipotermie.

Când feocromocitomul este localizat în Vezica urinara este posibil ca pacientul să aibă convulsii în timpul urinării. Durata medie a unei crize pentru un pacient este de 5-7 minute, dar mai ales cazuri severe poate dura câteva ore.

O trăsătură distinctivă a unei crize de feocromocitom este încetarea bruscă a tuturor simptomelor cu eliberarea simultană a unui volum mare de urină, care poate ajunge până la 5 litri. Pacientul simte o pierdere a puterii și slăbiciunii.

O altă caracteristică a crizelor cu această tumoră este lipsa de sistematicitate în apariția lor, adică un pacient poate experimenta câteva zeci de atacuri pe zi, sau mai mult de unul într-o lună.

Forma cronică a bolii

Forma cronică se caracterizează prin hipertensiune arterială stabilă. Pacienții cu feocromocitom se plâng de un sentiment de slăbiciune, instabilitate emoțională și simptomele pot începe diabetul zaharat. Acest tip de feocromocitom necesită tratament imediat.

Și atunci când tip mixt feocromocitom există o combinație de semne de acută și formele cronice, adică la constantă tensiune arterială crescută Pacientul se confruntă cu crize din când în când sub influența factorilor provocatori. Cel mai periculos curs al feocromocitomului este o schimbare bruscă, imprevizibilă a tensiunii arteriale de la mare la scăzută și invers.

În acest caz, ei vorbesc despre șocul cu catecolamine și despre o amenințare la adresa vieții pacientului. Acest tip de manifestare a feocromocitomului se inregistreaza la 10% dintre pacienti, majoritatea fiind copii. Trasaturi caracteristice Feocromocitomul infantil poate include poliurie, polidipsie și convulsii membrele inferioare. Copiii cu feocromocitom se confruntă, de asemenea, cu întârziere de creștere, pierdere rapidă în greutate, vedere încețoșată și diverse tulburări vasculare.

Complicațiile caracteristice ale bolii

Cel mai complicații periculoase crizele feocromocitomului sunt:

• accidente vasculare cerebrale;
• infarct miocardic;
• edem pulmonar;
• anevrism aortic;
• insuficiență renală acută (acută insuficiență renală).

Simptomele complică feocromocitomul - diagnosticul este dificil. Cursul atipic face diagnosticul de feocromocitom deosebit de dificil. Cu acest tip de dezvoltare tumorală, medicul poate suspecta că pacientul are un infarct miocardic, un accident vascular cerebral, o boală de rinichi sau tirotoxicoză.

La femeile însărcinate, manifestările tumorale pot fi confundate cu toxicoză, preeclampsie sau eclampsie. În unele cazuri, tumora nu se manifestă destul de mult timp. Acesta este cel mai periculos tip de feocromocitom, deoarece un pacient cu feocromocitom nu este conștient de starea sa și poate duce un stil de viață inadecvat pentru diagnosticul său.

Rezultatul pentru pacient poate fi fulgerător moarte cu stres emoțional și fizic, introducerea anumitor medicamente, palpare profundă a organelor abdominale, tratament chirurgical sau livrare în legătură cu apariția scădere bruscă tensiunea arterială și dezvoltarea șocului.

Simptomele complicațiilor

Un medic poate suspecta o boală și poate trimite pacientul pentru diagnostic dacă apar următoarele plângeri:

• frica incontrolabilă de moarte sau atacuri severe de anxietate;
• sindrom convulsiv;
• sindromul de hiperventilație pulmonară;
• o creștere bruscă a necesarului de cofeină a organismului;
• bufeurile la femei în timpul menopauzei;
• leșin.

Când apar complicații ale tumorii, apar tulburări în funcționarea tuturor sistemelor și organelor pacientului:

• neurastenie;
• psihoze;
• pierdere rapidă în greutate;
• insuficienta cardiaca;
• creșterea concentrației de glucoză din sânge (hiperglicemie);
• tulburări vasculare găsite în fund și rinichi;
• scăderea concentrației hormonilor androgeni (hipogonadism);
• hipersalivație (salivație crescută);
• leucocitoză (creșterea numărului de leucocite din sânge);
• limfocitoză (creșterea numărului de limfocite din sânge);
• eozinofilie (număr crescut de eozinofile în sânge);
• o creștere a vitezei de sedimentare a eritrocitelor (VSH) sau a numărului acestora în sânge;
• hematurie (prezența produselor de descompunere a ureei în sânge).

Diagnosticul bolii

Este foarte important ca boala să fie diagnosticată la timp la pacient, tratamentul să fie cât mai eficient, iar prognosticul favorabil. În acest scop, sunt utilizate cele mai moderne metode de studiere a bolii.

În timpul examinării inițiale, medicul acordă atenție culorii piele pacientul, în special zonele toracice și feței (se remarcă paloarea). În timpul examinării, se observă o creștere a tensiunii arteriale și tahicardie. Palparea pacientului trebuie făcută cu precauție extremă, deoarece aceasta poate provoca o criză de catecolamine.

Dacă, în timpul examinării, medicul găsește manifestări de feocromocitom la pacient, îl trimite pacientului pentru analize. Acesta este un test de sânge biochimic și general, precum și o determinare cantitativă a catecolaminelor în urină și sânge. Urina pentru analiză este colectată la 3 ore după o criză sau în 24 de ore (dacă o criză nu a apărut în 24 de ore, analiza nu este informativă).

Urina zilnică a pacientului este păstrată la rece; volumul acesteia trebuie să fie de cel puțin doi litri. Pentru analiză, 100 ml de urină agitată a pacientului se toarnă într-un borcan steril separat.

Indicatori de analiză

Uneori numit teste suplimentare sânge pentru alți hormoni (, cortizol,). Pe baza rezultatelor testului, se poate aprecia prezența sau absența unei tumori producătoare de hormoni în corpul pacientului:

• o hemoleucograma completă arată leucocitoză, limfocitoză, eritrocitoză și eozinofilie;
• un test de sânge biochimic va arăta o concentrație crescută de glucoză;
• analiza cantității de catecolamine din sânge (perioada de criză) va arăta o creștere a concentrației de hormoni de câteva zeci, sau chiar sute de ori. In afara unei crize, poate fi normala in absenta hipertensiunii arteriale, sau de 2 ori mai mare decat in mod normal daca este prezenta;
• Analizând sângele pacientului pentru catecolamine, puteți observa o discrepanță în cantitățile de norepinefrină și adrenalină. Există mult mai mult din primul decât din al doilea;
• o creștere semnificativă a cantității de dopamină indică faptul că pacientul are un feocromocitom malign al glandei suprarenale;
• în urină nivelul hormonilor depășește semnificativ norma, iar nivelurile de glucoză și proteine ​​sunt, de asemenea, depășite;
• la examinare microscopica se detectează cilindri de urină.

Metode de medicație pentru diagnosticarea bolii

Dacă pacientul a avut deja cazuri de feocromocitoame în familie sau tensiunea arterială a pacientului nu scade sub 160 până la 110 mm. rt. Art, medicul poate prescrie imediat un test folosind metoda provocării. Acesta este un așa-numit test stimulator sau provocator.

În acest scop se folosesc alfa-blocante (tropafen și fentolamină). Ele elimină toate efectele pe care norepinefrina și adrenalina le au asupra corpului pacientului. Soluția se administrează intravenos (soluție de tropafen 2% și soluție de fentolamină 1%) într-un volum de 1 ml.

Când tensiunea arterială scade în 5 minute la 120 cu 80 mmHg. Artă. Medicul poate pune un diagnostic preliminar de feocromocitom. Pentru a evita un efect secundar, cum ar fi colapsul ortostatic, pacientului i se interzice să se trezească timp de două ore după test.

Anterior, au fost folosite teste de stimulare folosind clonidină, histamină și alte medicamente. Dar acum nu sunt efectuate din cauza faptului că sunt recunoscute ca fiind nesigure.

Una dintre cele mai fiabile și moderne metode de diagnosticare a feocromocitomului este determinarea cantității de metanefrine (normetanefrine și metanefrine) în urină și plasma sanguină. Hormonii din sângele pacientului nu rămân mult timp, iar metanefrinele pot fi prezente neschimbate în sânge pentru o zi întreagă. Această metodă are cea mai mare acuratețe, ajungând la aproape 100%. Adică, o creștere a concentrației de metanefrine în urină și plasma sanguină indică în mod clar prezența feocromocitomului la pacient.

De la studii pentru a diagnostica feocromocitomul folosind diverse dispozitive distinge ultrasunete, CT, RMN și biopsie de aspirație ac subțire.

Diagnosticarea cu ultrasunete

Acesta este unul dintre cele mai comune și metode sigure diagnosticul de feocromocitom. Ultrasunetele au o precizie ridicată, ajungând la 90%. Cu cât dimensiunea tumorii este mai mare, cu atât rezultatele sunt mai mari. Monitorul dispozitivului afișează un neoplasm rotund cu o capsulă mică.

Tumora are margini netede și este afișată pe ecran ca un punct alb. În interior se pot observa cavități cu lichid (zone necrotice ale tumorii).

scanare CT

În timpul acestui studiu, imaginile cu raze X ale organului sunt luate din diferite unghiuri. Pe un computer, imaginile sunt stratificate una peste alta pentru a crea o imagine detaliată. Dacă pacientului i se administrează un agent de contrast de perfuzie înainte de studiu, imaginea va deveni mai informativă: va fi posibil să se vadă mai bine structura tumorii, precum și vasele acesteia. Conținutul de informații al CT este de aproape 100%.

Tomografia demonstrează un neoplasm rotund de structură eterogenă, înconjurat de o capsulă, cu cavități și zone de hemoragie. Tumora este vizibilă ca o zonă de mare densitate.

Imagistică prin rezonanță magnetică

Această metodă poate scana toate organele retroperitoneale simultan. RMN-ul vă permite, de asemenea, să faceți o fotografie strat cu strat. Metoda este eficientă pentru dimensiunile tumorii de la câțiva milimetri și vă permite să determinați locația specifică a tumorii. Rata de succes a RMN variază de la 90 la 100%.

Imaginea dezvăluie un neoplasm de la 2 la 150 mm de formă rotundă cu o capsulă. Uniformitatea contururilor depinde de natura tumorii. Marginile netede ale conturului apar cu un neoplasm benign. Tumora are o structură eterogenă cu incluziuni sau cavități cu lichid.

Ce este feocromocitomul și cât de periculos este pentru oameni? Cum să tratezi această formație? Feocromocitomul suprarenal sau cromafinomul este o tumoare producătoare de hormoni care este localizată în medula suprarenală. Această formațiune este formată din celule cromafine, care produc cantități mari de catecolamine - dopamină și. Această boală este caracterizată ca o tumoare și poate fi fie benignă, fie malignă. Destul de des, această formare a glandelor suprarenale este însoțită de sindromul neoplaziei endocrine multiple.

Feocromocitomul, după cum au confirmat studiile recente, este cel mai adesea localizat în medula suprarenală (în 90% din toate cazurile). Doar la 8% dintre pacienți tumora este localizată în zona paraganglionului lombar aortic. Au fost înregistrate și cazuri izolate de dezvoltare a acestei formațiuni în torace, cavitatea abdominală, pelvis, cap și gât (mai puțin de 2%).

Această tumoare suprarenală poate apărea la orice vârstă, dar cel mai adesea este diagnosticată la persoanele de 25-50 de ani. Această problemă este cea mai frecventă în rândul femeilor adulte. ÎN copilărie Această tumoare este mult mai des detectată la băieți. În orice caz, această patologie este una dintre cele care are o prevalență scăzută în rândul populației. În unele cazuri (aproximativ 10%), această tumoră devine familială și este detectată atât la unul dintre părinți, cât și la copii. De asemenea, trebuie să înțelegeți că în 10% din cazuri această formațiune devine malignă. În același timp, metastazele din tumorile suprarenale sunt foarte rare. Dacă se dezvoltă, atunci sunt detectate în plămâni, ficat, ganglioni limfatici, mușchi și țesutul osos.

La identificarea unui feocromocitom se poate observa o formațiune cu diametrul de 1-14 cm, a cărei greutate este de 1-60 g. Se găsesc și tumori suprarenale de dimensiuni mult mai mari. De obicei, această formațiune are o capsulă exterioară. Tumoarea suprarenală este bine aprovizionată cu sânge. Activitatea sa hormonală depinde de mărimea sa.

Cauzele formării tumorii suprarenale

Formarea feocromocitomului, ale cărui cauze sunt de natură diferită, are loc în prezența următorilor factori:

• factor ereditar. Apariția unei tumori suprarenale poate fi asociată cu o mutație a anumitor gene, care provoacă modificări negative ale glandelor suprarenale;
• dezvoltarea neoplaziei endocrine multiple de tip 2A sau 2B. Pe fondul acestei boli, există modificări patologiceîn glandele suprarenale.

Simptomele unei tumori suprarenale

În prezența feocromocitomului, ale cărui simptome se manifestă destul de acut, în corpul uman pot fi observate multe procese negative.

Acest semn este cel mai caracteristic în prezența unei tumori suprarenale. Există o creștere atât a valorilor sistolice, cât și a valorilor diastolice. Acest simptom se poate manifesta în moduri diferite. Unii pacienți prezintă o creștere persistentă a tensiunii arteriale, dar nu apar alte semne ale bolii. Alții experimentează creșteri ale presiunii de până la 300 mmHg. Artă. (forma paroxistica). O astfel de criză hipertensivă este însoțită de alte simptome ale acestei boli (paloare a pielii, Transpirație profundă, urinare intensa) si dispare destul de repede. În câteva minute sau ore, o persoană se poate simți bine.

Creșterea presiunii se produce datorită efectelor catecolaminelor produse de tumoră în cantități mari. Această substanță provoacă contracția mușchilor netezi care alcătuiesc pereții vaselor de sânge. Din acest motiv, lumenul arterelor și venelor este redus semnificativ, ceea ce duce la creșterea presiunii.

Tulburări ale ritmului cardiac datorate tumorii suprarenale

Hormonii produși de tumoră acționează asupra receptorilor adrenergici ai inimii. Ca urmare, frecvența și puterea contracțiilor sale crește semnificativ. Ulterior, se observă efectul opus. Când centrul este entuziasmat nervii vagi are loc o scădere a numărului de bătăi ale inimii. Acest lucru duce la aritmie, care este însoțită de următoarele simptome:

• pacientul își descrie senzațiile ca o anumită senzație de fluturare în piept și gât;
• are loc o accelerare a pulsului urmată de o încetinire;
• există un sentiment care este descris ca un „eșec” în munca inimii;
• durere localizată în spatele sternului;
• slabiciune musculara;
• oboseală rapidă;
• dispnee.

Excitarea sistemului nervos în tumorile suprarenale

Catecolaminele au un efect stimulator asupra proceselor care au loc în măduva spinării și creier. Transmiterea semnalelor de la centrală sistem nervos la organele și țesuturile corpului uman. Acest lucru se manifestă prin următoarele simptome:

• apariția fără cauză a sentimentelor de anxietate și frică;
• frisoane și tremur în tot corpul;
• scăderea performanței, oboseală;
• schimbări frecvente de dispoziție;
• dureri de cap (pulsante în natură).

Disfuncția sistemului digestiv din cauza tumorii suprarenale

Adrenalina, secretata de tumora producatoare de hormoni, stimuleaza receptorii adrenergici situati in intestine. Acest efect încetinește mișcarea alimentelor sistem digestivși provoacă contracția sfincterului. Dacă o persoană bolnavă a avut inițial tonusul intestinal scăzut, atunci adrenalina, dimpotrivă, îi stimulează peristaltismul. Acest impact negativ provoacă următoarele simptome:

• greaţă;
• dureri abdominale însoțite de crampe intestinale;
• constipație frecventă sau, dimpotrivă, diaree.

Alte simptome ale unei tumori suprarenale

Prin ce altceva se caracterizează această boală? Dacă este prezentă o astfel de tumoare, se observă și următoarele simptome:

• are loc activarea glandelor exocrine. Acest fenomenînsoțită de lacrimare, secreție de salivă vâscoasă, transpirație crescută;
• se observă paloarea pielii, care se explică prin vasoconstricție. Pielea se simte rece la atingere. In timpul unei crize de hipertensiune apare fenomenul opus din punct de vedere al simptomatologiei - pielea devine fierbinte si rosie;
• vederea se deteriorează. Pacienții se plâng adesea de apariția unor pete întunecate în fața ochilor;
• Creșterea presiunii provoacă modificări negative ale retinei, crescând riscul de hemoragii. Dacă sunteți supus unei examinări de către un oftalmolog, în cele mai multe cazuri este detectată o modificare a fundului ochiului;
• dezvoltarea hipema. Aceasta este o formațiune roșie pe partea albă a ochiului;
• scădere bruscă în greutate de 6-10 kg fără schimbarea obiceiurilor alimentare. Acest fenomen este provocat de accelerarea metabolismului în organism.

Diagnosticul tumorii suprarenale

Dacă contactați un specialist calificat pentru a determina starea corpului dacă există simptome caracteristice, el va putea pune un astfel de diagnostic numai după ce a trecut un set de teste și va fi supus anumitor proceduri. Acestea includ:

• purtand o conversatie cu pacientul. Medicul curant ar trebui să întrebe cu ce a fost bolnav înainte persoana și ce simptome o deranjează. Majoritatea pacienților indică semne care sunt caracteristice prezenței unei astfel de tumori suprarenale;
• Fiecare pacient cu o tumoră suspectată în glandele suprarenale ar trebui să fie supus unui diagnostic inspectie vizuala, datorită căruia se poate observa paloarea pielii. La palparea unei formațiuni în zona abdominală poate apărea o criză de catecolamine;

• teste de stimulare. Efectuat pentru pacienții care au hipertensiune arterială persistentă. Pentru a face acest lucru, medicamentele care conțin blocanți adrenergici (fentolamină, tropafen) sunt administrate intravenos. Ca urmare, după 5 minute presiunea scade cu câteva unități (sus cu 40, mai mic cu 25), atunci putem presupune prezența unei tumori suprarenale;
• analize generale de sânge. Cu această boală, compoziția sa se schimbă. În multe cazuri, leucocitele, limfocitele și eozinofilele cresc. Acest lucru se întâmplă din cauza contracției mușchilor netezi ai splinei. În același timp, crește și nivelul glucozei;

• analiză pentru determinarea concentrației de catecolamine în sânge. În cazul feocromocitomului, diagnosticarea acestei afecțiuni negative poate fi dificilă, deoarece nivelurile ridicate de hormoni (adrenalină, dopamină, norepinefrină, metanefrină și normetanefrină) sunt determinate doar în câteva ore după o criză hipertensivă. Nu are rost să facem această analiză mai târziu.
• examinarea urinei unui pacient cu o tumoare suprarenală. Diagnosticul de laborator apare pe baza secretiilor care se colecteaza in timpul zilei sau la 3 ore dupa un atac de hipertensiune arteriala. În prezența bolii, analiza arată niveluri crescute de catecolamine, proteine, glucoză în urină și prezența cilindrilor. Particularitatea acestui studiu este că ar trebui să fie efectuat în timpul unui atac. Alteori, rezultatul testului va fi normal;

• determinarea nivelului de metanefrine în sânge și urină. În ziua de după criză, concentrația acestor substanțe va fi ridicată;
• Ecografie organe interne. Treceți acest studiu necesar pentru toti pacientii. Vă permite să determinați unde se află educația, care este natura acesteia;
• tomografia computerizată a glandelor suprarenale. Se efectuează folosind un agent de contrast, care se administrează intravenos, și raze X. Echipamentele speciale realizează o serie de fotografii și apoi le compară. Atunci când se utilizează tomografie computerizata este foarte ușor să identificați toate modificările negative din organism, să determinați locația, dimensiunea și natura tumorii;

• RMN al organelor situate în spațiul retroperitoneal. Metoda modernă diagnostice pentru care nu este utilizat radiații cu raze X. Vă permite să vizualizați organele necesare, inclusiv glandele suprarenale. Folosind RMN, puteți identifica tumori de diferite locații, a căror dimensiune este de 2 mm;
• . implică administrare intravenoasă substanțe care pot acumula țesut suprarenal (iodocolesterol, scintadren). După aceasta, prezența acestor medicamente este înregistrată folosind un scaner special. Scintigrafia ajută la identificarea locației tumorii (nu numai în glandele suprarenale în sine, ci și în țesuturile din jur), prezența metastazelor în procesul oncologic;
• . Se efectuează sub control cu ​​ultrasunete sau CT. După ce a amorțit anterior zona necesară a corpului, materialul este îndepărtat din tumoare folosind un ac subțire special. Este examinat la microscop pentru a determina caracteristicile celulelor și pentru a diagnostica prezența proceselor maligne.

Tratamentul conservator al tumorilor suprarenale

Dacă este prezent feocromocitomul, tratamentul trebuie efectuat sub supravegherea unor specialiști cu experiență. Terapia medicamentosă vizează exclusiv eliminarea principalelor simptome ale bolii. Este posibilă eliminarea completă a unei tumori suprarenale numai prin intervenție chirurgicală.

Operația poate fi efectuată numai după ce starea persoanei s-a stabilizat. Presiune ridicata pe parcursul intervenție chirurgicală crește riscul de afecțiuni care pun viața în pericol pentru pacient - sindrom hemodinamic necontrolat, aritmie cardiacă, accident vascular cerebral. Prin urmare, înainte de operație, este obligatoriu să se recurgă la tratament medicamentos, care are ca scop normalizarea nivelului tensiunii arteriale.

În funcție de starea pacientului, este indicată utilizarea următoarelor medicamente:

• alfa-blocante. Medicamentele din acest grup includ Tropaphen, Phentolamine. Date medicamentele blochează receptorii adrenergici. Drept urmare, devin insensibili la continut ridicat adrenalină în sângele uman. Atunci când utilizați aceste medicamente, impactul negativ al hormonilor asupra corpului uman este redus, tensiunea arterială este redusă și funcția inimii este normalizată;
• beta-blocante (Propranolol). Acest medicament reduce sensibilitatea organismului la adrenalină. Când este consumat, activitatea inimii este normalizată și nivelurile tensiunii arteriale sunt reduse;
• inhibitori ai sintezei catecolaminelor (Metirozina). Medicamentele din acest grup inhibă producția de adrenalină și norepinefrină în corpul uman. Când sunt luate, manifestările (cu 80%) ale tuturor simptomelor observate în timpul bolii sunt reduse;
• blocante ale canalelor de calciu (nifedipină). Medicamentele din acest grup blochează intrarea calciului în celulele musculare netede din corpul uman. Ca urmare, spasmul vascular este eliminat, ceea ce reduce tensiunea arterială și numărul de contracții ale inimii.

Tratamentul chirurgical al tumorii suprarenale

După stabilizarea stării persoanei, care durează cel puțin 5 zile, și un diagnostic complet, acestea încep tratament chirurgical tumori suprarenale. Există mai multe opțiuni chirurgicale, fiecare cu propriile avantaje și dezavantaje.

Chirurgie tradițională sau deschisă pentru tumorile suprarenale

Acest tip de intervenție chirurgicală este folosit de mulți chirurgi pentru a îndepărta tumorile suprarenale. Constă în efectuarea unei incizii cutanate de 20-30 cm lungime.În acest caz, mușchii anterioarei perete abdominal, cufăr si diafragma. Procesul de separare a țesuturilor pe drumul către glandele suprarenale poate dura chiar și celui mai experimentat chirurg de la 30 la 40 de minute. După deschiderea accesului la tumora suprarenală, aceasta este îndepărtată, care nu durează mai mult de 10 minute. După aceasta, chirurgul efectuează toate acțiunile în ordine inversă, suturând tot țesutul. Acest proces poate dura până la jumătate de oră. O astfel de intervenție chirurgicală este indicată în cazurile în care nu este posibil să se determine cu exactitate localizarea tumorii suprarenale. Are multe dezavantaje:

• Durata operației poate ajunge la 2,5 ore;
• traumatisme tisulare mai mari, ceea ce duce la o perioadă lungă de recuperare;
• prezența durerii semnificative după intervenție chirurgicală;
• Pacientul este indicat pentru o spitalizare lungă în perioada postoperatorie.

Metodă laparoscopică de intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea unei tumori suprarenale

Prin ce diferă chirurgia laparoscopică de chirurgia tradițională? În timpul acestei proceduri, o persoană este așezată pe o canapea pe o parte, cu o pernă plasată sub spatele inferior. Se face o mică incizie în zona necesară, a cărei lungime este de aproximativ 1 cm.Prin ea, a instrument special– un endoscop cu o cameră video la capăt. Sub controlul echipamentului, chirurgul găsește glanda suprarenală și îndepărtează tumora, care este de obicei clar vizibilă. Această operațiune are multe avantaje. Este mult mai puțin traumatizantă; după ce este efectuată, rămâne o sutură mică, iar procedura în sine nu durează mult. În ciuda acestor avantaje, laparoscopia are multe dezavantaje:

• procedura este dificil de efectuat pentru pacienții care au suferit anterior intervenții chirurgicale pe organe situate în cavitatea abdominală (în prezența aderențelor);
• laparoscopia este destul de dificilă pentru persoanele cu o cantitate semnificativă de grăsime subcutanată;
• Pentru a efectua operația, a dioxid de carbon, care vă permite să creați un spațiu de lucru pentru chirurg. Ca urmare, presiunea asupra diafragmei crește, determinând scăderea volumului pulmonar. Această condiție poate fi periculoasă pentru persoanele în vârstă sau pentru cei cu afecțiuni de sănătate subiacente.

Chirurgie retroperitoneoscopică pentru îndepărtarea unei tumori suprarenale

Are loc prin zona lombară, unde se formează 3 incizii de 1-1,5 cm.Această operație are multe avantaje și este considerată cel mai bun modîndepărtarea unei tumori suprarenale. Este mai puțin traumatizantă, are un număr mic de complicații și un timp minim de recuperare. Pacientul este externat la 3 zile de la operatie.

Îndepărtarea radicală a unei tumori suprarenale are un prognostic pozitiv. Rata de supraviețuire a pacienților cu tumori benigne este de 95%, iar cu tumori maligne – 44%. Rata de recădere este de 12,5%.

⚕️Melikhova Olga Aleksandrovna - medic endocrinolog, experienta 2 ani.

Se ocupă de probleme de prevenire, diagnosticare și tratare a bolilor sistemului endocrin: glanda tiroidă, pancreas, glandele suprarenale, glanda pituitară, gonade, glande paratiroide, timus etc.

Feocromocitom, ale cărui simptome includ adesea durere de cap, tahicardie și anxietate, este unul dintre tipurile de tumori active hormonal, atât benigne, cât și.

Feocromocitomul este boala rara este o tumoră a medularei suprarenale care secretă cantități semnificative de adrenalină sau norepinefrină, care aparțin categoriei hormonilor catecolaminici.

Potrivit statisticilor, această patologie afectează nu mai mult de două persoane dintr-un milion - de obicei cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani, dar 10% dintre pacienți sunt copii. O tumoare de acest tip se caracterizează printr-o circulație sanguină bine dezvoltată; la exterior este complet înconjurată de o capsulă.

Dimensiunea minimă a unei astfel de tumori este de 0,5 cm, iar cea maximă este de 14 cm. În 90% din toate cazurile de boală, tumora se dovedește a fi benignă. Principalele cauze ale feocromocitomului sunt neoplazia endocrina multipla, precum si predispozitia ereditara.

Există trei forme de feocromocitom, care diferă în ceea ce privește cursul și simptomele:

1. paroxistic;
2. constant;
3. amestecat.

Paroxistică

Forma paroxistica a feocromocitomului este cea mai frecventa si apare la aproximativ 85% dintre pacienti.

Cu o astfel de formă de patologie precum feocromocitomul paroxistic al glandei suprarenale, simptomele includ crize hipertensive frecvente, însoțite de dureri de cap severe, amețeli, dificultăți de respirație, dureri în piept și inimă.

În acest caz, există o paloare vizibilă a pielii, spasme musculare convulsive, precum și un sentiment copleșitor de teamă și anxietate.

De obicei, durata unei crize hipertensive în forma paroxistică a feocromocitomului poate fi de câteva minute, dar în condiții severe poate dura până la trei ore sau mai mult. La sfârșitul crizei, pacientul se simte foarte slăbit și obosit.

Constant

Pentru o formă permanentă a bolii, se caracterizează prin stabil nivel inalt tensiune arteriala, deci poate fi ușor confundat cu hipertensiunea primară.

Alte manifestări includ instabilitatea emoțională și slăbiciunea generală.

Cu această boală, riscul de a dezvolta diabet și alte afecțiuni este prea mare.

Amestecat

Forma mixtă a acestei patologii se caracterizează prin apariția unor crize hipertensive periodice pe fondul cronic nivel mai înalt tensiune arteriala. Principalii factori care provoacă astfel de crize sunt situațiile stresante și șocurile nervoase.

Cea mai periculoasă variantă a evoluției acestei boli este șocul cu catecolamine - o afecțiune în care nivelul presiunii se modifică prea des și brusc.

Simptome

Odată cu dezvoltarea feocromocitomului, adrenalina și norepinefrina încep să fie eliberate în cantități semnificative - hormoni care au un efect semnificativ asupra diverse sisteme ale corpului uman - în principal pe cele nervoase, cardiovasculare și endocrine.

La diagnosticarea feocromocitomului, simptomele de diagnostic includ următoarele:

• promovare tensiune arterialaîn artere și vene. Aceasta este cauzată de contracția mușchiului neted vascular sub influența hormonilor catecolamine. Există o creștere simultană a presiunii superioare (sistolice) și inferioare (diastolice);
• încălcări ritm cardiac, asociat cu o creștere a frecvenței și a forței contracțiilor cardiace, aritmii și tahicardie;
• supraexcitarea sistemului nervos– schimbări de dispoziție, oboseală excesivă, sentimente de teamă și anxietate;
• activitate crescută a diferitelor glande. În acest stadiu, lacrimarea, transpirația și eliberarea de salivă vâscoasă;
• încălcări tract gastrointestinal – crampe dureroase, greata, constipatie, diaree cauzate de faptul ca adrenalina eliberata stimuleaza receptorii alfa si beta adrenergici.
• paloare a pielii rezultată din îngustarea vaselor de sânge. Pielea palidă este rece la atingere, dar după creșteri bruște ale tensiunii arteriale, începe o val de sânge, în urma căreia se înroșește;
• încălcări operatie normala organele vederii. Acuitatea vizuală se deteriorează și fulgerări de lumină sau pete întunecate, care sunt mobile. Când este examinat de un oftalmolog, se dovedește că fundul ochiului a suferit anumite modificări. În plus, pe membranele albe ale ochilor pot apărea formațiuni roșii numite hifeme;
• scăderea bruscă a greutății corporale. Acest lucru se întâmplă fără o schimbare semnificativă a dietei obișnuite. Un pacient în această stare poate slăbi, în medie, șase până la zece kilograme.

Cele mai frecvente manifestări ale feocromocitomului sunt atacurile de hipertensiune arterială, care pot dura de la câteva minute până la câteva ore, însoțite de bătăi rapide ale inimii, dureri de cap și transpirație crescută.

Dacă pacientul se dezvoltă tumoare maligna, care se numește feocromoblastom, el pierde rapid în greutate corporală și experimentează dureri severeîn zona abdominală. În plus, poate dezvolta diabet.

Diagnosticare

Pentru un medic care diagnostichează feocromocitom, este foarte important să se distingă această boală de hipertensiunea arterială, care se caracterizează prin simptome similare, în special crize hipertensive periodice. Prin urmare, în această etapă este necesar să se efectueze diagnostic diferentiatîntre aceste două tipuri de boli.

Teste pentru feocromocitom

Pentru maxim definiție precisă diagnostic, se fac teste speciale de stimulare cu tropafen sau fentolamina.

Aceste medicamente sunt alfa-blocante care pot bloca efectele adrenalinei și norepinefrinei asupra corpului uman.

Aceste tipuri de teste sunt destinate acelor pacienți a căror tensiune arterială rămâne la 160/110 mmHg. și mai sus. Se administrează intravenos 1 ml dintr-o soluție de tropafen 2% sau fentolamină 1%.

Dacă în următoarele cinci minute nivelul presiunii scade cu 40/25 mmHg, probabilitatea de a avea un feocromocitom este foarte mare.

Deoarece medicamentele utilizate pentru test pot provoca un număr de efecte secundare, pacientul trebuie să se întindă într-o stare calmă, relaxată timp de două ore.

O serie de teste de laborator sunt, de asemenea, utilizate pentru a confirma diagnosticul:

• analize generale de sânge;
• calcularea nivelului de catecolamine din sânge;
• Analiza urinei.

Spre metode instrumentale eficiente studiu de diagnostic, folosit in în acest caz,, raporta:

• , care vă va permite să determinați dimensiunea și localizarea tumorii cu acuratețe maximă;
• scanare CT,în urma căreia se determină natura tumorii - benignă sau malignă;
• Imagistică prin rezonanță magnetică – un fel deosebit studiu de diagnostic, care vă permite să identificați cele mai mici neoplasme care măsoară de la doi milimetri, precum și locația exactă a acestora;
• biopsie prin aspirare cu ac fin– metoda de diagnostic efectuată sub Anestezie localași permițând determinarea naturii tumorii;
• scintigrafie suprarenală- o metodă care presupune administrarea intravenoasă de scintadren și iodocolesterol, precum și înregistrarea ulterioară a prezenței acestora cu ajutorul unei camere speciale cu detector gamma. Acest tip de diagnostic identifică feocromocitoamele care se dezvoltă nu numai pe glanda suprarenală însăși, ci și în vecinătatea acesteia. De asemenea, vă permite să determinați localizarea metastazelor cu acuratețe maximă dacă neoplasmul este malign.

Tratamentul bolii necesită repaus la pat, precum și administrarea de medicamente, inclusiv alfa și beta-blocante, blocante ale canalelor de calciu și inhibitori ai sintezei hormonilor catecolamine.

Pentru feocromocitomul hormonal activ, precum și hormonal inactiv, dar care măsoară mai mult de 4 centimetri, este indicat interventie chirurgicala. Pentru a-l realiza, se poate folosi atât accesul laparoscopic deschis, cât și cel mai puțin traumatic.

Potrivit majorității medicilor, metoda laparoscopică este cea mai eficientă, deoarece după operație simptomele sunt complet eliminate, riscurile de accident vascular cerebral sunt prevenite, iar riscul de recidivă al bolii este minimizat.

Video pe tema

Despre semnele, diagnosticul și tratamentul feocromocitomului în emisiunea TV „Live Healthy!” cu Elena Malysheva:

Diagnosticul în timp util al feocromocitomului și tratament competent extrem de important pentru asta boala grava. Prin urmare, trebuie să luați în considerare cu atenție toate simptomele și manifestările sale.

– o tumoare cu localizare predominanta in medula suprarenala, formata din celule cromafine si secretand cantitati mari de catecolamine. Apare feocromocitomul hipertensiune arteriala si crizele hipertensive catecolamine. Pentru a diagnostica feocromocitomul, teste provocatoare, determinarea conținutului de catecolamine și metaboliții acestora în sânge și urină, ecografie a glandelor suprarenale, CT și RMN, scintigrafie, arteriografie selectivă. Tratamentul feocromocitomului constă în efectuarea suprarenalectomiei după prepararea adecvată a medicamentului.

Informații generale

Feocromocitomul (croaffinomul) este o tumoare benignă sau malignă activă hormonal a celulelor cromafine ale sistemului simpatico-suprarenal, capabilă să producă peptide și amine biogene, inclusiv norepinefrină, adrenalină și dopamină. În 90% din cazuri, feocromocitomul se dezvoltă în medula suprarenală; la 8% dintre pacienți este localizat în zona paraganglionului lombar aortic; în 2% din cazuri - în torace sau cavitatea abdominală, în pelvis; extrem de rar (mai puțin de 0,1%) - în zona capului și gâtului. În endocrinologie sunt descrise feocromocitoame cu localizare intrapericardică și miocardică, cu localizare predominantă în părțile stângi ale inimii. Feocromocitomul este de obicei detectat la persoanele de ambele sexe cu vârsta cuprinsă între 20-40 de ani; la copii este mai frecventă la băieți (60% din observații).

Feocromocitoamele maligne reprezintă mai puțin de 10% din cazuri, sunt de obicei extrasuprarenale și produc dopamină. Metastazele feocromocitoamelor maligne apar în ganglionii limfatici regionali, mușchi, oase, ficat și plămâni.

Cauzele și patogeneza feocromocitomului

Destul de des, feocromocitomul este o componentă a sindromului neoplaziei endocrine multiple de tip 2A și 2B, împreună cu carcinomul tiroidian medular, hiperparatiroidismul și neurofibromatoza. În 10% din cazuri, se observă o formă familială a bolii cu un mod de moștenire autosomal dominant și un grad ridicat de variabilitate a fenotipului. În majoritatea cazurilor, etiologia tumorilor cromafine rămâne necunoscută.

Feocromocitomul este cauza comuna hipertensiune arterialași este detectată în aproximativ 1% din cazuri la pacienții cu tensiune arterială diastolică persistentă crescută. Simptomele clinice ale feocromocitomului sunt asociate cu efectul asupra organismului al catecolaminelor produse în mod excesiv de tumoră. Pe lângă catecolamine (norepinefrină, adrenalină, dopamină), feocromocitomul poate secreta ACTH, calcitonină, serotonină, somatostatina, polipeptidă intestinală vasoactivă, cel mai puternic vasoconstrictor - neuropeptida Y și altele. substanțe active, provocând o varietate de efecte.

Feocromocitomul este o tumoră încapsulată, cu o vascularizare bună, de aproximativ 5 cm și o greutate medie de până la 70 g. Feocromocitoamele se găsesc atât la dimensiuni mari, cât și la cele mai mici; Mai mult, gradul de activitate hormonală nu depinde de mărimea tumorii.

Simptomele feocromocitomului

Cel mai simptom constant feocromocitomul este hipertensiunea arterială, care apare într-o formă de criză (paroxistică) sau stabilă. În timpul unei crize de hipertensiune cu catecolamine, tensiunea arterială crește brusc; în perioada intercriză ea rămâne în limite normale sau rămâne stabil crescută. În unele cazuri, feocromocitomul apare fără crize cu tensiune arterială crescută constant.

Criza hipertensivă cu feocromocitom este însoțită de manifestări cardiovasculare, gastrointestinale, neuropsihice și tulburări metabolice. Dezvoltarea unei crize se caracterizează prin anxietate, senzație de frică, tremur, frisoane, dureri de cap, piele palidă, transpirație și convulsii. Există dureri de inimă, tahicardie, tulburări de ritm; Apar gura uscată, greață și vărsături. Modificările caracteristice ale sângelui cu feocromocitom sunt leucocitoza, limfocitoza, eozinofilia și hiperglicemia.

Criza poate dura de la câteva minute până la 1 oră sau mai multe; tipic pentru finalul său brusc scădere bruscă Tensiunea arterială până la hipotensiune arterială. Sfârșitul paroxismului este însoțit de transpirație abundentă, poliurie cu eliberare de până la 5 litri de urină ușoară, slăbiciune generală și slăbiciune. Crizele pot fi provocate tulburări emoționale, activitate fizica, supraîncălzire sau hipotermie, palpare profundă a abdomenului, mișcări bruște ale corpului, luare de medicamente sau alcool și alți factori.

Frecvența atacurilor variază: de la unul timp de câteva luni la 10-15 pe zi. Rezultatul unei crize severe cu feocromocitom poate fi hemoragie la nivelul retinei, accident vascular cerebral, edem pulmonar, infarct miocardic, insuficienta renala, anevrism de aorta disecante etc. complicatie severa curs clinic Feocromocitomul este cauzat de șocul catecolaminei, manifestat prin hemodinamică necontrolată - o modificare haotică a episoadelor de hipertensiune arterială și hipotensiune care nu poate fi corectată. La femeile însărcinate, feocromocitomul se deghizează ca toxicoză a sarcinii, preeclampsie și eclampsie și adesea duce la un rezultat nefavorabil al nașterii.

Forma stabilă a feocromocitomului se caracterizează prin hipertensiune arterială persistentă cu dezvoltarea treptată a modificărilor la nivelul rinichilor, miocardului și fundului de ochi, variabilitate a dispoziției, excitabilitate crescută, oboseală, dureri de cap. Tulburări de schimb(hiperglicemia) la 10% dintre pacienți duce la dezvoltarea diabetului zaharat.

Bolile care însoțesc adesea feocromocitomul sunt colelitiaza, boala Recklinghausen (neurofibromatoza), sindromul Itsenko-Cushing, sindromul Raynaud etc. Feocromocitomul malign (feocromoblastomul) este însoțit de dureri abdominale, pierdere semnificativă în greutate și metastaze la organe la distanță.

Diagnosticul feocromocitomului

La evaluarea datelor fizice ale pacienților cu feocromocitom, se acordă atenție creșterii tensiunii arteriale, hipotensiunii ortostatice, tahicardiei, paloarei pielii feței și toracelui. O încercare de a palpa o masă în cavitatea abdominală sau gât poate provoca o criză de catecolamine. 40% dintre pacienții cu hipertensiune arterială au retinopatie hipertensivă de diferite grade, așa că pacienții cu feocromocitom trebuie consultați de un oftalmolog. Modificările ECG sunt nespecifice, variate și de obicei temporare, care apar în timpul atacurilor.

Criteriile biochimice pentru feocromocitom sunt creșterea conținutului de catecolamine în urină, catecolamine în sânge, cromogranina A în serul sanguin, glucoza din sânge, în unele cazuri - cortizol, calcitonină, hormon paratiroidian, ACTH, calciu, fosfor etc.

Testele farmacologice provocatoare și supresive au o semnificație diagnostică diferențială importantă. Testele vizează fie stimularea secreției de catecolamine de către feocromocitom, fie blocarea acțiunii presoare periferice a catecolaminelor, cu toate acestea, în timpul testării pot fi obținute atât rezultate fals-pozitive, cât și fals-negative.

În scopul diagnosticului local al feocromocitomului, ecografie a glandelor suprarenale și tomografie (CT sau RMN) a glandelor suprarenale, urografie excretorie, arteriografia selectivă a arterelor renale și suprarenale, scintigrafie a glandelor suprarenale, fluoroscopia sau radiografie toracică (pentru exclude localizarea intratoracică a tumorii) se efectuează.

Diagnosticul diferențial al feocromocitomului se realizează cu hipertensiune arterială, nevroze, psihoze, tahicardie paroxistică, tireotoxicoză, boli ale sistemului nervos central (accident vascular cerebral, ischemie cerebrală tranzitorie, encefalită, traumatism cranian), otrăvire.

Tratamentul feocromocitomului

Principala metodă de tratament pentru feocromocitom este intervenția chirurgicală. Înainte de a planifica operația, se efectuează un tratament medicamentos care vizează ameliorarea simptomelor crizei și reducerea severității manifestărilor bolii. Pentru ameliorarea paroxismelor, normalizarea tensiunii arteriale și oprirea tahicardiei, este prescrisă o combinație de a-blocante (fenoxibenzamină, tropafen, fentolamină) și b-blocante (propranolol, metoprolol). Odată cu dezvoltarea unei crize hipertensive este indicată administrarea de fentolamină, nitroprusiat de sodiu etc.

În timpul intervenției chirurgicale pentru feocromocitom, se folosește doar accesul laparotomiei din cauza probabilității mari de apariție a tumorilor multiple și a localizării extrasuprarenale. Pe tot parcursul intervenției se monitorizează hemodinamica (CVP și tensiunea arterială). De obicei, adrenalectomia totală este efectuată pentru feocromocitom. Dacă feocromocitomul face parte dintr-o neoplazie endocrină multiplă, se utilizează adrenalectomia bilaterală, care evită reapariția tumorii pe partea opusă.

De obicei, tensiunea arterială scade după îndepărtarea unui feocromocitom; în absența unei scăderi a tensiunii arteriale, ar trebui să se gândească la prezența țesutului tumoral ectopic. La femeile însărcinate cu feocromocitom, după stabilizarea tensiunii arteriale, întreruperea sarcinii sau cezariana iar apoi îndepărtarea tumorii. Pentru feocromocitomul malign cu metastaze larg răspândite se prescrie chimioterapie (ciclofosfamidă, vincristină, dacarbazină).

Prognosticul pentru feocromocitom

Îndepărtarea feocromocitoamelor benigne duce la normalizarea tensiunii arteriale și la regresia manifestărilor patologice. 5 ani de supraviețuire după tratament radical tumori benigne glandele suprarenale este de 95%; cu feocromoblastom – 44%.

Rata de recurență a feocromocitomului este de aproximativ 12,5%. În scopul depistarii precoce a recăderilor, pacienții sunt sfătuiți să fie monitorizați de un endocrinolog cu examinările necesare efectuate anual.

Feocromocitomul este o patologie endocrină reprezentată de un neoplasm, care în majoritatea cazurilor este localizat în medula suprarenală. Cromocitoamele extrasuprarenale au dimensiuni mai mici (mai puțin de 5 cm în diametru), cea mai mare parte a acestora este localizată în spațiul paravertebral al cavității abdominale, 1% din feocromocitoame se găsesc în torace, cavitatea abdominală și vezică urinară și mai puțin de 1% în zona gâtului. În cazuri rare, acest tip de tumoare este localizat în creier și pericard.

Feocromocitoamele pot fi fie benigne, fie maligne. Tumora provine din celule cromafine care sintetizează catecolamine. Celulele care alcătuiesc medula suprarenală produc adrenalină și norepinefrină; celulele cromafine situate în afara glandelor suprarenale produc doar norepinefrină.

Boala este rară, incidența acestei patologii este de 1-3 la 10.000 de pacienți examinați. La persoanele cu hipertensiune arterială, această boală apare de 2-3 ori mai des decât la alți pacienți. Categoria de vârstă a persoanelor diagnosticate adesea cu feocromocitoză este persoanele cu vârsta cuprinsă între 20-50 de ani. Fecromocitoamele se dezvoltă la fel de des atât la bărbați, cât și la femei.

Feocromocitoamele sunt printre neoplasmele hormonal active ale medulei suprarenale. Tipul de moștenire are un nivel ridicat de penetrare și este autosomal dominant. Natura acestei patologii este asociată cu sindromul neoplaziei endocrine multiple de tip II; există și combinații de feocromocitom cu boala von Hipeppel-Lindau (hemangioblastom cerebelos și angiomatoză retiniană), boala Recklinghausen și alte patologii.

Cauzele și patogeneza feocromocitomului

Pe acest moment Motivele dezvoltării acestei patologii nu au fost identificate. Este cunoscut faptul că feocromocitoamele se dezvoltă simultan în două glande suprarenale (10% dintre pacienți); studiile au arătat, de asemenea, că localizarea extra-suprarenală a unor astfel de neoplasme este diagnosticată la 10% dintre toți pacienții cu feocromocitoame. Tumorile solitare afectează cel mai adesea glanda suprarenală dreaptă.

După cum sa menționat deja, unele feocromocitoame au semne de malignitate, care nu este ușor de determinat prin imaginea histologică. În acest caz, semnele de malignitate sunt metastazele la distanță și invazia locală în țesuturile din jur. Metastazele feocromocitoamelor pot fi găsite în oase, ficat, noduli limfaticiși plămânii.

Procesele patogenetice ale feocromocitoamelor sunt efectuate prin efectul cantităților în exces de catecolamine asupra diverse organeși sisteme, locul central printre care este ocupat de sistemele nervos și cardiovascular. Compoziția calitativă a catecolaminelor produse este de asemenea importantă. Procesul de eliberare a catecolaminelor din feocromocite este rezultatul necrozei țesutului tumoral sau al modificărilor fluxului sanguin în țesutul tumoral. Feocromocitoamele secretă fără simulare neuronală, deoarece aceste tumori nu au inervație.

Simptomele feocromocitomului

O trăsătură caracteristică a feocromocitoamelor este polimorfismul simptomelor. Cu toate acestea, majoritatea pacienților caută îngrijire medicală cu plângeri de hipertensiune arterială, care nu răspunde bine la terapia standard, sau cu paroxisme sistem autonom care sunt însoţite de semne de hipertensiune arterială.

Majoritatea pacienților, pe fondul tensiunii arteriale crescute în mod constant, suferă crize simpatoadrenale. La unii pacienți, atacurile de hipertensiune nu apar frecvent. Hipertensiunea arterială în multe cazuri este însoțită de niveluri foarte mari ale tensiunii arteriale, ceea ce contribuie la evoluția sa malignă și la rezistența la tratamentul convențional. Crizele apar la mai mult de jumătate dintre pacienții cu feocromocitom și pot fi fie frecvente, fie sporadice (la intervale de până la câteva luni).

De regulă, pe măsură ce tumora progresează, severitatea, frecvența și durata crizelor se agravează. O criză poate apărea ca urmare a oricărei activități care provoacă deplasarea organelor peritoneale (examenul la palpare a organelor abdominale, efortul fizic) sau hipotermia. De obicei, suprasolicitarea psihologică și stresul nu provoacă dezvoltarea crizelor.

Cum se manifestă

Crizele simpaticoadrenale sunt însoțite de transpirație abundentă, dureri de cap, o creștere imediată a tensiunii arteriale la limitele critice (mai mult de 250/130 mmHg), acute. senzații dureroaseîn abdomen și piept, greață și vărsături. În momentul crizei, pacienții simt subiectiv excitare a sistemului nervos, un sentiment de frică și frică de moarte. Atacul poate fi însoțit de o modificare a tenului (hiperemie sau paloare), pupile dilatate, transpirație abundentă și tahicardie. Este posibilă dezvoltarea crizelor asemănătoare celor epileptice. La terminarea crizei, există o plecare cantitate mare urina (poliurie), în timp ce urina are o concentrație relativ scăzută. Crizele pot provoca o reacție paradoxală, în urma căreia, după administrare medicamente antihipertensive tensiunea arterială crește și mai mult, astfel de situații se pot termina accident vascular cerebral, infarct miocardic, hemoragii retiniene, edem cerebral sau pulmonar și chiar moarte.

Pe lângă dezvoltarea crizelor, în cursul lung al feocromocitoamelor, apar simptome de activare metabolică - pacienții pierd semnificativ în greutate corporală și uneori se observă hipertermia.

Diagnosticul feocromocitomului

Pentru măsurile de diagnostic care vizează identificarea acestei patologii, este foarte important să se evalueze mai întâi datele clinice care vor sugera prezența acestei patologii. În acest scop, se recoltează anamneză, se efectuează un examen fizic al pacientului, analize de laborator și studii topografice. LA cercetare de laborator Aceasta include analiza urinei de 24 de ore pentru prezența catecolaminelor sau a altor metaboliți.

Metoda de examinare prin excreție oferă 96% din informațiile necesare pentru a pune un diagnostic. De asemenea, se ia sânge pentru a studia mediatorii și hormonii, care determină cantitatea de norepinefrină, adrenalină și dopamină. În unele cazuri, este indicată prelevarea de sânge din vena cubitală (dreapta și stânga) pentru a determina conținutul de catecolamine.

După ce toate testele de laborator sunt finalizate, pacientul trece la stadiul de diagnostic topografic folosind metaiodobenzilguanidină, care se acumulează în celule patologice catecolamine suprarenale.

Modern practică medicală folosește CT, RMN și ultrasunete pentru a diagnostica feocromocitomul, a cărui productivitate este de 80-100%. Biopsia cu ac fin sub ghidaj CT sau ecografie este de asemenea utilizată pe scară largă, dar pentru această boală nu este întotdeauna indicată. Informațiile calitative privind starea obiectivă a glandelor suprarenale sunt furnizate de flebografie, care se realizează prin introducerea unui agent de contrast în vena centrală prin cateterizare.

Care sunt consecințele negative ale bolii?

Din partea modificărilor cardiace, se manifestă o încălcare ritm cardiac (extrasistolă ventriculară, bradicardie sinusala, tahicardie sinusală). Chiar și fără leziuni semnificative ale arterelor coronare, este foarte probabilă dezvoltarea anginei sau a infarctului miocardic. Excesul de catecolamine provoacă un consum crescut de oxigen de către miocard, care poate provoca ischemie miocardică.

Datorită încetinirii reflexelor simpatice și scăderii volumelor plasmatice, colapsul se poate dezvolta pe fondul hipertensiunii arteriale.

50% dintre pacienți suferă de afectarea metabolismului carbohidraților, ceea ce provoacă dezvoltarea diabetului zaharat secundar. În plus, apare eritrocitoza sau o creștere a hematocritului.

Una dintre formele comune de feocromocitoză sunt feocromocitoamele, localizate în peretele vezicii urinare. Pentru tabloul clinic de acest tip tumorile se caracterizează prin manifestarea crizelor în timpul urinării, precum și prin hematurie.

niste tablouri clinice Creșterea feocromocitoamelor poate fi însoțită de dezvoltarea hipercortizolismului cu hipersecreție de cortizol și modificări caracteristice în aspectul pacienților.

Tratamentul feocromocitomului

Principala metodă de tratament pentru feocromocitom este intervenția chirurgicală. Operația este precedată de un curs de terapie medicamentoasă, al cărui scop este eliminarea manifestărilor crizei și atenuarea simptomelor bolii.

Pentru normalizarea tensiunii arteriale, ameliorarea paroxismelor și oprirea tahicardiei, este indicată utilizarea terapiei, care constă în α-blocante (fentolamină, fenoxibenzilamină, tropafen) și β-blocante (metoprolol, propranolol). În caz de criză hipertensivă este indicată utilizarea nitroprusiatului de sodiu, fentolamină etc.

În procesul de intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea feocromacitomului, se utilizează exclusiv acces laparotomic, deoarece face posibilă eliminarea simultană a mai multor tumori situate în afara glandelor suprarenale. Pe toată durata operației se monitorizează hemodinamica (TA și CVP). În cele mai multe cazuri, adrenalectomia totală este efectuată pentru feocromocitom. În cazurile de neoplazie endocrină multiplă, intervenția chirurgicală radicală se efectuează pe ambele părți, ceea ce reduce semnificativ riscul de recidivă.

De regulă, după îndepărtarea unei tumori, are loc o scădere a tensiunii arteriale; dacă presiunea nu scade, poate fi prezentă prezența țesutului tumoral ectopic.

Cursul de tratament pentru feocromocitom malign, în plus față de tratament chirurgical, presupune prescrierea chimioterapiei.

Prognosticul pentru feocromocitom

Eliminarea unui neoplasm benign ajută la normalizarea tensiunii arteriale și promovează regresia simptomelor, cu o rată de supraviețuire la cinci ani de 95%. Dacă un feocromocitom malign este îndepărtat, rata de supraviețuire la cinci ani este de 44%.

Recidivele de feocromocitoame apar în 12% din cazuri. Pentru a minimiza complicațiile, este necesar să fiți supus unei examinări regulate de către un endocrinolog.