Sindroame alternante. Weber, Fauville, Jackson, sindromul Zakharchenko. Ce ascund sindroamele alternante? Sindroame alternante în neuropatia diabetică

O boală precum sindromul Weber a fost descrisă pentru prima dată de medicul englez Hermann David Weber în secolul al XIX-lea. Principalele caracteristici ale sindromului sunt: paralizia oculomotorie unilaterală, hemiplegia și hemipareza, precum și afectarea feței și nervul hipoglos. Uneori boala este complicată de hemianopsie.

Sindromul Weber este o boală destul de complexă și rară, și este una dintre variantele patologiei neurologice din categoria sindroamelor alternante pedunculare.

Cod ICD-10

H49.0 Paralizia nervului 3 [oculomotor].

G52.9 Lezarea nervului cranian, nespecificată

Cauzele sindromului Weber

Apariția bolii este asociată cu modificări patologice care apar în imediata apropiere a pedunculilor cerebrali. Astfel de modificări pot fi rezultatul unei tulburări circulatia cerebrala(ischemie cerebrală), încălcarea integrității vaselor cerebrale, procese tumorale.

În plus, dezvoltarea patologiei poate fi asociată cu presiunea localizată a tumorii pe pedunculii cerebrali, chiar dacă tumora este situată la o oarecare distanță de această zonă.

Simptomele sindromului Weber

Primele semne ale bolii sunt paralizia în creștere a mușchilor faciali, mușchilor limbii, brațelor și picioarelor în varianta centrală. Simptomele clinice se explică prin imobilizarea absolută sau parțială a nervului oculomotor. Tulburarea musculară duce la devierea forțată globul ocular spre partea temporală. Se pare că ochiul „se uită” în direcția opusă față de partea afectată.

Cu afectarea simultană a sistemului vizual, apare hemianopia - orbire bilaterală a jumătate din câmpul vizual. Pacientul are strabism larg, funcția vizuală scade, culorile și nuanțele diferă cu mare tensiune.

În plus, pot fi detectate mișcări intense și ritmice de tip clonus cauzate de mișcările de împingere. contractii musculare. În timp, starea pacientului se înrăutățește: funcția de flexie a mâinii la nivelul reflexului de protecție este afectată.

Forme

Sindromul Weber se referă la sindroame alternante, a căror esență este o tulburare funcțională a nervilor cranieni pe partea afectată, precum și o tulburare a activității motorii (sub formă de pareză și paralizie), pierderea sensibilității (varianta conductivă) și coordonarea mișcărilor.

În funcție de locația focarului patologic, astfel de sindroame sunt împărțite în următoarele tipuri:

sindrom peduncular (cu afectarea bazei sau picioarelor creierului);
sindrom pontin (patologie pontină);
sindrom bulbar(lezarea regiunii medulei oblongate).

Sindromul Weber este clasificat ca o varietate pedunculară a bolii.

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber

Sindromul Klippel-Trenaunay-Weber este similar cu sindromul Weber pe care îl descriem doar în nume. Esența bolii este semnificativ diferită: patologia este asociată cu un defect congenital al sistemului vascular, care începe în perioada embrionară.

Boala se caracterizează prin apariția unui nev pe membru, asemănător teleangiectaziei, pe fundal vene varicoase vene si anastomoze veno-arteriale pe partea afectata. Există cazuri frecvente de dezvoltare a gigantismului parțial al piciorului sau (mai rar) al brațului afectat. Unii pacienți au o curbură a coloanei vertebrale, luxația șoldului, modificări deformative ale articulațiilor, picioarelor. Vasele organelor vizuale, plămânilor și rinichilor, de asemenea, se modifică.

Tratamentul patologiei se efectuează chirurgical.

Al doilea nume pentru sindromul Klippel-Trenaunay este sindromul Parkes-Weber-Rubashov sau, pur și simplu, sindromul Weber-Rubashov.

Sindromul Sturge-Weber-Krabbe

Un alt sindrom ereditar Sturge-Weber-Krabbe este caracterizat de următoarele simptome care apar imediat după nașterea copilului:

angioame multiple ( formațiuni vasculare) pe piele, uneori - nevi;
deteriorarea vaselor organelor vizuale, ceea ce duce la un dezechilibru de lichid în cavitatea oculară și glaucom. Ca rezultat - modificări ale membranelor oculare, dezlipire de retină, orbire;
afectarea vaselor de meninge, apariția angioamelor pe coajă moale, hemipareză (imobilizarea jumătate a corpului), hemianopsie (pierderea unilaterală a vederii), hiperactivitate, tulburări cerebrovasculare, tulburări de coordonare motorie, sindrom convulsiv, tulburări de dezvoltare intelectuală.

Tratamentul sindromului este simptomatic.

În caz contrar, sindromul se numește angiomatoză encefalotrigeminală.

sindromul Weber-Osler

Numele exact al sindromului Weber-Osler este boala Randu-Weber-Osler.

Baza acestei patologii este o deficiență a endoglinei proteinei transmembranare, care este un ingredient al sistemului receptor al factorului de creștere transformator β. Boala se transmite prin moștenire autosomal dominantă și se caracterizează prin următoarele simptome:

numeroase angioectazii de nuanță violet-roșu de 1-3 mm;
vase capilare cutanate dilatate;
sângerări nazale frecvente.

Sindromul se manifestă deja în copilărie, agravându-se după pubertate.

Diagnosticul sindromului Weber

Diagnosticarea sindromului Weber poate fi dificilă. Din păcate, nu există metode specifice care să determine complet boala. Prin urmare, este necesar să se utilizeze un complex de diagnostic complet pentru a stabili corect diagnosticul.

Diagnosticul de laborator se bazează pe utilizarea diferitelor metode de examinare a funcțiilor creierului. Sindromul Weber nu produce nicio modificare în compoziția lichidului urinar sau a sângelui, astfel încât testele corespunzătoare sunt considerate neinformative. Uneori, o puncție a coloanei vertebrale poate fi prescrisă pentru a elimina lichidul pentru o examinare ulterioară. În același timp, se determină presiunea lichidului cefalorahidian.
Diagnosticul instrumental include:
- evaluarea vascularizației fundului de ochi (umflare, plenitudine, spasm vascular, prezență de hemoragii);
- neurosonografie (examinare cu ultrasunete componente structurale creierul, de exemplu, cavitățile creierului - ventricule);
- tomografie computerizatăși RMN - o metodă de absorbție sau radiație rezonantă de către o substanță electromagnetică.

Tratamentul sindromului Weber

Tratamentul sindromului Weber ar trebui să vizeze eliminarea cauzei de bază modificări patologice la baza creierului. Prin urmare, focalizarea tratamentului este tratamentul tulburărilor circulatorii cerebrale, tulburărilor vasculare, proceselor inflamatorii ale meningelor, îndepărtarea tumorilor tumorale, anevrismelor etc.

Se pot atribui:

anticonvulsivante sau psihotrope;
medicamente pentru reducerea presiunii intracraniene și intraoculare.

Dacă este necesar, medicii apelează la intervenția chirurgicală pentru corectarea anomaliilor vasculare și structurale.

Momentan una dintre cele mai multe moduri eficiente Tratamentul sindroamelor alternative de orice origine este considerat transplant de celule stem.

Celulele stem după transplant în creier activează restaurarea țesutului (inclusiv țesutul nervos), ceea ce creează condiții extrem de favorabile pentru tratamentul și regenerarea structurilor cerebrale deteriorate. După restaurarea finală a țesutului cerebral, cursul sindromului Weber este îmbunătățit semnificativ.

Tulburări neurologice, inclusiv afectarea unilaterală a nervilor cranieni și tulburări motorii și/sau senzoriale contralaterale. Varietatea formelor se datorează diferitelor niveluri de deteriorare. Diagnosticul se realizează clinic în timpul examen neurologic. Pentru a stabili etiologia bolii, se efectuează RMN al creierului, studii hemodinamice cerebrale și analiza lichidului cefalorahidian. Tratamentul depinde de geneza patologiei și include conservatoare, metode chirurgicale, terapie de reabilitare.

Sindroamele alternante își iau numele de la adjectivul latin „alternanță”, care înseamnă „opus”. Conceptul include complexe de simptome caracterizate prin semne de afectare a nervilor cranieni (NC) în combinație cu tulburări motorii centrale (pareză) și senzoriale (hipestezie) în jumătatea opusă a corpului. Deoarece pareza acoperă membrele jumătate din corp, se numește hemipareză („hemi” - jumătate, tulburările senzoriale sunt desemnate prin termenul de hemipestezie). Datorită tabloului clinic tipic, sindroamele alternante în neurologie sunt sinonime cu „sindroame încrucișate”.

Cauzele sindroamelor alternative

Simptomele neurologice încrucișate caracteristice apar atunci când jumătate din trunchiul cerebral este deteriorat. Procesele patologice se pot baza pe:

Accident vascular cerebral. Cea mai frecventă cauză a sindroamelor alternative. Factorul etiologic al accidentului vascular cerebral ischemic este tromboembolismul, spasmul la nivelul sistemului vertebral, bazilar și al arterelor cerebrale. AVC hemoragic apare atunci când hemoragia din aceste vase arteriale.
Tumora pe creier. Sindroamele alternative apar atunci când trunchiul este afectat direct de o tumoare sau când structurile trunchiului sunt comprimate de un neoplasm din apropiere care crește în dimensiune.
Procese inflamatorii: encefalita, meningoencefalita, abcese cerebrale de etiologie variabila cu localizarea focarului inflamator in tesuturile stem.
Leziuni cerebrale traumatice. În unele cazuri, simptomele alternante sunt însoțite de fracturi ale oaselor craniului care formează fosa craniană posterioară.

Complexele de simptome alternante de localizare extra-creierală sunt diagnosticate în cazul tulburărilor circulatorii la nivelul cerebral mediu, general sau intern. artera carotidă.

Patogeneza

Nucleii nervilor cranieni sunt localizați în diferite părți ale trunchiului cerebral. Aici trece și tractul motor (tractul piramidal), purtând impulsuri eferente de la cortexul cerebral către neuronii măduvei spinării, tractul senzorial, purtând impulsuri senzoriale aferente de la receptori și tracturile cerebeloase. Fibrele conductoare motorii și senzoriale la nivelul măduvei spinării formează o decusație. Ca urmare, jumătate din corp este inervat căi neuronale, trecând în partea opusă a trunchiului. Leziunea unilaterală a trunchiului cerebral cu implicarea simultană a nucleilor nervului cranian și a căilor de conducere în procesul patologic se manifestă clinic prin simptome încrucișate, care caracterizează sindroame alternante. În plus, simptomele încrucișate apar cu afectarea simultană a cortexului motor și a părții extra-creierului a nervului cranian. Patologia mezencefalului este de natură bilaterală și nu duce la simptome alternante.

Clasificare

Pe baza localizarii leziunii, se disting sindroamele extra-tulpina si tulpina. Acestea din urmă sunt împărțite în:

Bulbar - asociat cu leziuni focale ale medulei oblongate, unde sunt localizați nucleii nervilor cranieni IX-XII și pedunculii cerebelosi inferiori.
Pontin – cauzat de un focar patologic la nivelul punții care implică nucleii nervilor IV-VII.
Peduncular - apar atunci când modificări patologice sunt localizate în pedunculii cerebrali, unde sunt localizați nucleii roșii, pedunculii cerebelosi superiori, rădăcinile celei de-a treia perechi de nervi cranieni și tracturile piramidale.

Clinica de sindroame alternante

Tabloul clinic se bazează pe simptome neurologice alternante: semne de disfuncție a nervilor cranieni pe partea afectată, tulburări senzoriale și/sau motorii pe partea opusă. Leziunile nervoase sunt de natură periferică, care se manifestă prin hipotonicitate, atrofie și fibrilație a mușchilor inervați. Tulburările motorii includ hemipareza spastică centrală cu hiperreflexie și semne patologice ale piciorului. În funcție de etiologie, simptomele alternante au o dezvoltare bruscă sau treptată, însoțită de simptome cerebrale, semne de intoxicație și hipertensiune intracraniană.

Grupul bulbar

Sindromul Jackson se formează atunci când nucleul nervului XII (hipoglos) și tracturile piramidale sunt afectate. Se manifestă ca paralizie periferică a jumătate a limbii: limba proeminentă deviază spre leziune, se remarcă atrofie, fasciculații și dificultăți de a pronunța cuvinte greu articulate. La membrele contralaterale se observă hemipareză, iar uneori se produce pierderea sensibilității profunde.

Sindromul Avellis se caracterizează prin pareză a mușchilor laringelui, faringelui și ai corzilor vocale din cauza disfuncției nucleilor nervilor glosofaringieni (IX) și vag (X). Clinic se observă sufocare, tulburări de voce (disfonie), tulburări de vorbire (disartrie) cu hemipareză, hemihipestezie ale membrelor opuse. Afectarea nucleelor tuturor nervilor cranieni caudali (perechile IX-XII) determină varianta Schmidt, care diferă de forma anterioară prin pareza mușchilor sternocleidomastoidian și trapezi ai gâtului. Pe partea afectată, există o cădere a umărului și limitare în ridicarea brațului deasupra nivelului orizontal. Este dificil să întorci capul spre membrele paretice.

Forma Babinski-Nageotte include ataxia cerebeloasă, nistagmusul, triada lui Horner, pareza încrucișată și tulburarea senzorială superficială. Cu varianta Wallenberg-Zakharchenko, se dezvăluie un tablou clinic similar, disfuncția nervilor IX, X și V. Poate apărea fără pareză a membrelor.

grupul pontin

Sindromul Millard-Gübler apare cu patologie în zona nucleului perechii VII și a fibrelor tractului piramidal este o combinație de pareză facială cu hemipareza părții opuse. O localizare similară a focarului, însoțită de iritația nucleului nervos, provoacă forma Brissot-Sicard, în care în loc de pareză facială se observă hemispasm facial. Varianta Fauville se remarcă prin prezența parezei periferice a nervului cranian VI, dând clinica strabismului convergent.

Sindromul Gasperini - afectarea nucleilor perechilor V-VIII și a tractului senzitiv. Notat pareza facială, strabism convergent, hipoestezie facială, hipoacuzie, posibil nistagmus. Pe partea controlaterală, se observă hemihipestezie de tip conducere, abilitățile motorii nu sunt afectate. Forma Raymond-Sestan este cauzată de deteriorarea căilor motorii și senzoriale și a pedunculului cerebelos mijlociu. Pe partea leziunii se întâlnesc disinergia, decoordonarea, hipermetria, pe partea controlaterală se întâlnesc hemipareza și hemianestezia.

Grupul peduncular

Sindromul Weber - disfuncție a nucleului perechii III. Se manifestă prin căderea pleoapei, dilatarea pupilei, rotația globului ocular spre colțul exterior al ochiului, hemipareză încrucișată sau hemihipestezie. Răspândirea modificărilor patologice la nivelul corpului geniculat adaugă tulburări vizuale (hemianopsie) simptomelor indicate. Varianta lui Benedict - patologia nervului oculomotor este combinată cu disfuncția nucleului roșu, care se manifestă clinic prin tremor de intenție și atetoză a membrelor opuse. Uneori însoțită de hemianestezie. Cu varianta Nothnagel se observă disfuncții oculomotorie, ataxie cerebeloasă, deficiențe de auz, hemipareză contralaterală și este posibilă hiperkineza.

Sindroame alternante extra-cerebrale

Tulburările hemodinamice în sistemul arterei subclaviere determină apariția formei vertigohemiplegice: simptome de disfuncție a nervului vestibulo-cohlear (acufene, amețeli, pierderea auzului) și hemipareză încrucișată. Varianta opticohemiplegică se dezvoltă atunci când există simultan o discirculație în arterele oftalmice și cerebrale medii. Caracterizat printr-o combinație de disfuncție nervul opticși hemipareză încrucișată. Sindromul asfimohemiplegic apare atunci când artera carotidă este obturată. Se observă hemispasmul mușchilor faciali, opus hemiparezei. Un semn patognomonic este absența pulsației arterelor carotide și radiale.

Complicații

Sindroamele alternante însoțite de hemipareză spastică duc la dezvoltarea contracturilor articulare, agravând tulburările motorii. Pareza perechii VII provoacă distorsiuni faciale, care devine o problemă estetică gravă. Rezultatul leziunii nervului auditiv este pierderea auzului, ajungând la pierderea completă a auzului. Pareza unilaterală a grupului oculomotor (perechile III, VI) este însoțită de vedere dublă (diplopie), care se agravează semnificativ. funcția vizuală. Cele mai grave complicații apar odată cu progresia lezării trunchiului cerebral, răspândirea acestuia în a doua jumătate și în centrii vitali (respirator, cardiovascular).

Diagnosticare

Prezența și tipul sindromului încrucișat pot fi determinate prin examinare de către un neurolog. Datele obținute fac posibilă determinarea diagnosticului topic, adică localizarea procesului patologic. Etiologia poate fi judecată aproximativ în funcție de evoluția bolii. Procesele tumorale se caracterizează printr-o creștere progresivă a simptomelor pe parcursul mai multor luni, uneori zile. Leziunile inflamatorii sunt adesea însoțite de simptome infecțioase generale (febră, intoxicație). În timpul unui accident vascular cerebral, simptomele alternative apar brusc, cresc rapid și apar pe fondul schimbărilor tensiunea arterială. Accidentul vascular cerebral hemoragic diferă de accidentul vascular cerebral ischemic printr-o imagine atipică neclară a sindromului, care se datorează absenței unei limite clare a focalizării patologice din cauza proceselor perifocale pronunțate (edem, fenomene reactive).

Pentru a determina cauza simptomelor neurologice, se efectuează studii suplimentare:

RMN al creierului. Vă permite să vizualizați un focar inflamator, hematom, tumora trunchiului, zona de accident vascular cerebral, diferențierea accidentului vascular cerebral hemoragic și ischemic și determinați gradul de compresie a structurilor trunchiului.
TCDG al vaselor cerebrale. Cea mai accesibilă, destul de informativă metodă de diagnosticare a tulburărilor de flux sanguin cerebral. Detectează semne de tromboembolism, spasm local al vaselor intracerebrale.
Ecografia Doppler a vaselor extracraniene. Necesar în diagnosticul de ocluzie a arterelor carotide și vertebrale.
RMN al vaselor cerebrale. Cea mai informativă metodă de diagnosticare tulburări acute circulatia cerebrala. Vizualizarea vaselor de sânge ajută la diagnosticarea cu precizie a naturii, locației și extinderii leziunilor acestora.
Examinarea lichidului cefalorahidian. Puncția lombară se efectuează dacă se suspectează o natură infecțioasă-inflamatoare a patologiei, evidențiată de modificările inflamatorii ale lichidului cefalorahidian (turbiditate, citoză datorată neutrofilelor, prezența bacteriilor). Bacteriologice şi studii virologice permite identificarea agentului patogen.

Tratamentul sindroamelor alternante

Terapia este efectuată în legătură cu boala de bază, inclusiv metode conservatoare, neurochirurgicale și de reabilitare.

Terapie conservatoare. Măsurile generale includ prescrierea de decongestionante, agenți neuroprotectori și corectarea tensiunii arteriale. Tratamentul diferențiat se efectuează în funcție de etiologia bolii. Accidentul vascular cerebral ischemic este o indicație pentru terapia trombolitică, vasculară, accidentul vascular cerebral hemoragic este o indicație pentru prescrierea suplimentelor de calciu, acidul aminocaproic, leziunile infecțioase sunt pentru terapie antibacteriană, antivirală și antimicotică.
Tratament neurochirurgical. Poate fi necesar pentru accident vascular cerebral hemoragic, leziuni ale arterelor principale care alimentează creierul sau formațiuni care ocupă spațiu. Reconstrucția se efectuează conform indicațiilor artera vertebrală, endarterectomia carotidiană, formarea anastomozei extra-intracraniene, îndepărtarea unei tumori de trunchi, îndepărtarea unei tumori metastatice etc. Problema oportunității intervenției chirurgicale se decide împreună cu un neurochirurg.
Reabilitare. Se realizează prin eforturile comune ale unui terapeut de reabilitare, al unui medic de terapie cu exerciții fizice și al unui terapeut de masaj. Vizată prevenirea contracturilor, creșterea amplitudinii de mișcare a membrelor paretice, adaptarea pacientului la starea sa și recuperarea postoperatorie.

Prognostic și prevenire

Conform etiologiei, sindroamele alternante pot avea rezultate diferite. Hemipareza duce la dizabilitate la majoritatea pacienților, recuperare completă observată în cazuri rare. AVC-urile ischemice limitate au un prognostic mai favorabil dacă tratamentul adecvat este început rapid. Recuperarea după un accident vascular cerebral hemoragic este mai puțin completă și mai lungă decât după unul ischemic. Procesele tumorale, în special cele de origine metastatică, sunt complexe din punct de vedere prognostic. Prevenirea este nespecifică și constă în tratamentul eficient în timp util al patologiei cerebrovasculare, prevenirea neuroinfecțiilor, traumatisme craniene și efecte oncogene.

Termenul „sindroame alternante” înseamnă stări patologice, în care există leziuni ale nervilor cranieni și afectare a funcției senzoriale. Bolile de acest tip au un impact negativ asupra calității vieții unei persoane. Ele sunt împărțite în mai multe tipuri, care diferă unele de altele în tabloul lor clinic. În tratamentul sindroamelor alternative, acestea sunt utilizate tehnici moderne care ajută la ameliorarea stării pacientului.

Sindroamele alternante sunt tulburări neurologice care implică afectarea unilaterală a nervilor cranieni

Condițiile patologice numite sindroame alternante apar atunci când o jumătate din măduva spinării sau creierul este afectată. Ele sunt, de asemenea, diagnosticate la persoanele cu leziuni combinate unilaterale ale țesutului cerebral și organelor senzoriale. Patologia poate fi cauzată de circulația sanguină afectată și dezvoltarea unor neoplasme asemănătoare tumorilor.

Există o întreagă clasificare a sindroamelor alternante. Este important să puteți distinge bolile unele de altele, deoarece alegerea tratamentului adecvat depinde de aceasta.

Tabloul clinic după tip

Condițiile dureroase sunt împărțite în grupuri separate, în funcție de localizarea leziunii. Au codul lor clasificare internationala boli ICD-10.

Bulbar

Patologia se caracterizează prin afectarea nervilor cranieni, în urma căreia activitatea acestora este întreruptă.

Sindroamele bulbare se găsesc în ICD-10 sub codul G12.2.

Sindromul	Descriere
sindromul Jackson	Boala este diagnosticată la pacienții care au jumătate din medular oblongata în partea inferioară. În paralel, se dezvoltă paralizia nervului hipoglos și slăbirea semnificativă a membrelor. Din cauza bolii, limba, în momentul proeminenței, începe să devieze spre nervul sau nucleul afectat. În timpul contracției mușchiului linguomental din partea stângă, limba este îndreptată spre partea dreaptă si este impins inainte. Când mușchiul din partea dreaptă este deteriorat, direcția se schimbă în direcția opusă.
sindromul Avellis	Paralizia de tip palatofaringian progresează activ cu afectarea nervului glosofaringian, hipoglos sau vag. Procesele patologice apar în tractul piramidal. Un pacient cu acest diagnostic are paralizie faringiană și palat moale din partea locației sursei.
sindromul Schmidt	Procesul patologic se caracterizează printr-o combinație de afectare a fibrelor și nucleilor nervilor vag, glosofaringieni și accesorii. Drumul piramidal are de suferit și el. Boala se manifestă sub formă de paralizie a palatului moale, a corzilor vocale, a unei părți a limbii și a faringelui. Mușchiul trapez, sau mai degrabă partea superioară, este foarte slăbit.
Sindromul Wallenberg-Zakharchenko	Patologia se mai numește și sindrom medular dorsolateral. Este diagnosticat la persoanele cu leziuni ale nucleilor nervilor glosofaringieni, trigemenului și vag. Din cauza bolii, pedunculii cerebelosi inferiori, tractul piramidal și fibrele simpatice își pierd funcția. Pe partea pe care este prezenta leziunea se pot observa semne de paralizie a corzii vocale, palatul moale si faringe. Pacientul își pierde temperatura și sensibilitatea la durere pe jumătate din față. Pe partea opusă, poate exista o percepție incorectă a temperaturii și pierderea durerii.
Sindromul Babinski-Nageotte	Patologia se manifestă la persoanele cu o combinație de afectare a fibrelor simpatice, a pedunculului cerebelos inferior, a lemniscului medial și a tractului piramidal. Este însoțită de disfuncția tractului spinotalamic și a tractului olivo-cerebelos. Boala poate fi recunoscută prin tulburări cerebeloase si dezvoltarea sindromului Horner.

Procesele patologice tind să progreseze și să agraveze starea pacientului.

Pontine

Bolile se caracterizează prin afectarea puțului creierului. Experții identifică o serie de sindroame care diferă în această caracteristică.

Sindroamele pontine sunt prezentate în ICD-10 sub codul G37.

Sindromul	Descriere
Sindromul Millard-Hübler alternant	Boala se mai numește și sindromul pontin medial. Este cauzată de deteriorarea fibrelor sau nucleelor tractului piramidal, tot în perechea a șaptea. Patologia se dezvăluie cu simptome caracteristice, inclusiv o față asimetrică, lipsa pliurilor în zonele frontale și nazolabiale, mușchii faciali slabi și semnul rachetei. Închiderea incompletă a ochiului, care este cauzată de paralizia mușchiului ocular, nu poate fi exclusă. Când pacientul încearcă să închidă ochii, albul ochilor curge spre vârf. Pe partea opusă sunt diagnosticate semne de hemiplegie și hemipareză.
sindromul Foville	Sindromul pontin lateral se dezvoltă din cauza afectarii rădăcinilor nervilor faciali și abducens. Ele sunt unite de tractul piramidal si lemniscul medial. Medicii recunosc patologia prin paralizia privirii laterale și a nervului abducens. În unele cazuri, este diagnosticată slăbirea nervului facial. Pe partea opusă, se observă dezvoltarea hemiplegiei sau a formei centrale de hemipareză.
Sindromul Raymond-Sestan	Starea dureroasă se caracterizează prin afectarea pedunculului cerebelos mijlociu, a tractului piramidal și a fasciculului longitudinal. Patologia afectează lemniscul medial. Boala este recunoscută prin paralizia pronunțată a privirii în direcția în care este prezentă leziunea.
sindromul Brissot	Sindromul apare atunci când nucleul nervului facial este iritat. Înfrângerea este însoțită de disfuncția tractului piramidal. Boala se caracterizează prin apariția hemispasmelor faciale, care sunt prezente exclusiv pe partea afectată.
Sindromul Gasperini	Sindromul se dezvoltă pe fondul deteriorării puțului. Boala este însoțită de disfuncția nervilor facial, auditiv, trigemen și abducens. Aceste semne pot fi observate pe partea afectată.

Sindroamele pontine apar la persoane de diferite grupe de vârstă.

Peduncular

Pendunculare sunt afecțiuni patologice care se dezvoltă pe fondul deteriorării pedunculului cerebral. Patologiile de acest tip au propriile lor simptome clinice, la fel ca sindroamele stem.

Bolile sunt prezentate în ICD-10 sub codul F06.

Sindromul	Descriere
sindromul Weber	Boala este diagnosticată la persoanele cu leziuni ale nucleilor celei de-a treia perechi a nervului oculomotor. Tractul piramidal este, de asemenea, susceptibil la patologie. Pe partea afectată, se observă simptome care indică sindromul Weber. Boala este indicată de diplopie, strabism, probleme de acomodare și ptoză. Pacienții observă midriază, tip central de hemipareză și pareză a mușchilor faciali.
sindromul Claude	Un alt nume pentru boala este sindromul miezului roșu inferior. Se manifestă prin afectarea nucleului nervului oculomotor, a nucleului roșu și a pedunculului cerebelos. Pe partea in care a fost diagnosticata leziunea sunt prezente ptoza, midriaza si strabismul divergent. Pe de altă parte, medicii observă hiperkineza rubrală și tremor de natură intenționată.
sindromul lui Benedict	Procesul patologic se dezvoltă cu afectarea nucleilor nervului oculomotor, a fibrelor nucleu-dentate roșii și a nucleului roșu. ÎN în unele cazuri Pacienții sunt diagnosticați cu disfuncție a lemniscului medial. Pe partea leziunii se observă strabism divergent, ptoză și midriază. Pe de altă parte, medicii diagnostichează hemipareza, hemiataxia și tremurul unei pleoape.
sindromul Parinaud	Dezvoltarea patologiei este facilitată de afectarea tegmentului și a operculului mezencefalului. Boala perturbă funcționarea centrului vertical de mișcare a ochilor și secțiunea superioară fascicul longitudinal. Acest termen se referă la paralizia privirii în sus. Persoana are ptoză bilaterală parțială, nistagmus și lipsă de răspuns la lumină.
Sindromul Nothnagel	Procesul patologic se dezvoltă prin afectarea lemniscului lateral, a nucleilor nervilor oculomotori, a pedunculului cerebelos, a nucleului roșu și a tractului piramidal. Pe partea leziunii se observă strabism divergent, ptoză și midriază. Pe revers puteți vedea hemiplegie, hiperkinezie și slăbire a mușchilor faciali.

Metodele moderne de diagnostic vă permit să determinați corect aceste condiții.

Hemipareza centrală a membrelor

Boala provoacă pierderea senzației în unele părți ale corpului.

Hemipareza centrală este o boală în care funcțiile subcorticale superioare sunt perturbate. Ca urmare, o persoană își pierde senzația într-o anumită parte a corpului.

Boala este listată în ICD-10 sub codul G81.

Acest grup de sindroame alternante include afecțiuni patologice care se caracterizează printr-o descriere generalizată a modificărilor observate pe partea opusă, indiferent de localizarea leziunii.

Pe de altă parte, pacienții cu acest diagnostic prezintă hipertonicitate spastică, dezvoltarea reflexelor patologice și extinderea zonelor reflexe. Medicii diagnostichează, de asemenea, hemipareza centrală a membrelor cu imitație, mișcări de coordonare și sinkinezie dureroasă. La număr manifestări clinice bolile includ reflexul protector de scurtare și reflexul Remak.

Diagnosticare

Dacă bănuiți dezvoltarea simptomelor care sunt caracteristice sindroamelor alternative, trebuie să solicitați ajutor de la un neurolog. El diagnostichează trunchiul cerebral și alte părți ale acestuia, evaluează starea pacientului și își face propriile presupuneri cu privire la diagnostic.

Sindromul neurologic, care este studiat în neurologie, necesită un studiu detaliat. Pacientul trebuie să fie supus unui diagnostic amănunțit, care va determina adevăratul motiv stare dureroasă.

Un neurolog poate pune un diagnostic prezumtiv după examinarea pacientului. În timpul diagnosticului, specialistul va identifica trăsături caracteristice pentru un sindrom specific de tip alternant.

Pentru a stabili cauza exactă a bolii, sunt necesare metode de cercetare suplimentare:

Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului (IRM). Studiul oferă informații despre localizarea focarelor inflamatorii, a tumorilor și a hematoamelor. De asemenea, poate fi folosit pentru a vizualiza zona cursei și structurile tulpinii comprimate.
Dopplerografia transcraniană a vaselor cerebrale (TCD). Una dintre cele mai multe metode informative diagnostice Cu ajutorul lui, se studiază tulburările fluxului sanguin cerebral. Medicul detectează prezența vasospasmului local și a tromboembolismului.
Ecografia Doppler a vaselor extracraniene (USDG). Metoda este utilizată pentru a examina ocluzia arterelor vertebrale și carotide.
Analiza lichidului cefalorahidian. Diagnosticul necesită o puncție lombară. Devine necesar dacă există suspiciunea de dezvoltare a unui proces infecțios și modificări inflamatorii în lichidul cefalorahidian.

Diagnosticul complex face posibilă determinarea prezenței proceselor patologice în corpul uman care influențează dezvoltarea sindromului alternant.

În cazurile de tulburări ale vascularizației cerebrale, este necesară intervenția chirurgicală

Tratamentul are ca scop ameliorarea bolii de bază și a simptomelor acesteia. Poate include tehnici conservatoare și chirurgicale. De asemenea, sunt prescrise proceduri de reabilitare pentru a îmbunătăți starea pacientului.

Terapie conservatoare

Terapia medicamentoasă este indicată pacienților cu sindrom alternant. Pacientului i se prescrie un curs de medicamente care îndeplinesc următoarele sarcini:

Reducerea tensiunii arteriale.
Ameliorarea umflăturii țesuturilor moi.
Normalizarea metabolismului în creier.

Alegerea terapiei depinde direct de etiologia bolii. De exemplu, când accident vascular cerebral ischemic Este indicată terapia vasculară și trombolitică. În cazul leziunilor infecțioase ale corpului, nu se poate face fără un curs de medicamente antiviral, antimicotic și antibacterian.

Tratament chirurgical

Metodele de tratament conservatoare nu ajută întotdeauna la îmbunătățirea stării curente a pacientului cu sindrom alternativ. Dacă terapia medicamentoasă nu dă rezultate, atunci i se prescrie tratament neurochirurgical. Astfel de metode sunt necesare pentru următoarele patologii:

Neoplasme volumetrice în zona leziunilor.
Aportul de sânge afectat la creier.
Accident vascular cerebral hemoragic.

Conform indicațiilor, pacienților li se prescrie formarea unei anastomoze extra-intracraniene, cuponarea corpului tumoral, endarterectomia carotidiană sau reconstrucția arterei vertebrale.

Reabilitare

Un medic kinetoterapeut vă va ajuta să alegeți exerciții pentru a vă restabili sănătatea.

După tratamentul principal sub supravegherea unui specialist în reabilitare, pacientul începe reabilitarea. Un medic kinetoterapeut și un masaj terapeut sunt implicați în proces.

Metodele de terapie de reabilitare au ca scop prevenirea complicațiilor și creșterea gamei de mișcări care trebuie efectuate de o persoană cu sindrom alternant.

Dezvoltarea patologiei poate avea rezultate diferite. Totul depinde de tipul de sindrom și de severitatea acestuia. În cele mai multe cazuri, bolile duc la dizabilitate.

Boala se caracterizează prin afectarea nervilor cranieni, tulburări de conducere ale funcțiilor motorii și senzoriale.

Sindroamele alternante multiple sunt cauzate de tulburari circulatorii la nivelul maduvei spinarii, aparitia unor tumori localizate la nivelul trunchiului cerebral, mai ales dupa leziuni traumatice.

Complexele de simptome ale trunchiului cerebral apar destul de des, din cauza disfuncției nucleelor sau proceselor creierului.

Cauza principală a sindromului este modificări în funcționarea fluxului sanguin cerebral, in cazul tumorilor, leziunilor, la persoanele cu boala – diabet zaharat.

Paralizia sau tăierea membrelor se dezvoltă ca urmare a tractului corticospinal, iar hemianestezia încrucișată apare atunci când căile senzoriale din partea inferioară a trunchiului cerebral sunt deteriorate.

Tipuri cunoscute de sindroame

În neurologie, se disting următoarele sindroame alternative:

boli bulbare(cu afectarea medularului oblongata) - Jackson, Avellis, Schmidt, Walenberg Zakharchenko, sindromul Babinsky Nageotte.
tulburări pontine(în caz de încălcare a podului) – Gubler, Fauville, Raymond Sestan, sindrom Brissot.
sindroame pedunculare(în prezența unui defect la pedunculul cerebral) - Weber, Claude, Benedict, Nothnagel.

Un semn sigur de afectare cerebeloasă este simptome caracteristiceși abordarea tratării tulburării.

Causalgia este un simptom caracterizat prin apariția durerii arzătoare la locul afectarii nervilor periferici. Cum ?

Sindroame bulbare

Principalele sindroame bulbare alternante:

boala lui Jackson caracterizată prin afectarea nervului hipoglos și paralizia membrelor de pe partea opusă. Limba deviază în lateral sau are loc atrofia ei completă. Uneori se observă contracții fibrilare în timpul excitabilității musculare. Persoana nu poate vorbi clar, se bâlbâie și înghite jumătate din cuvinte. Este aproape imposibil de înțeles vorbirea pacientului.
sindromul Avellis afectează nervii glosofaringieni, provocând paralizia palatului și a pliilor vocale și tulburări de deglutiție. La astfel de pacienți, mâncatul este dureros, mâncarea lichidă intră în pasajul nazal, iar alimentele solide intră cu dificultate în intestine, în timp ce pacientul tușește și se sufocă adesea când mănâncă.
boala Schmidt consta in simptome anterioare si pareza corzilor vocale. Persoana nu poate vorbi și are dificultăți în a mânca alimente.
Sindromul Wallenberg Zakharchenko manifestată prin apariția simptomelor pe partea laterală a leziunii, afectarea nervului vag și o tulburare a sensibilității musculare pe toată fața. În astfel de cazuri, ochii, obrajii și nasul pacientului sunt distorsionate, în timp ce acesta are dificultăți de a vedea, respira și auz. Aspectul devine distorsionat dincolo de recunoaștere într-un timp scurt.
boala Babinski Nageotte constă din semne cerebeloase sub formă de leziuni ale tractului olivocerebelos. Pacientul nu dezvoltă mușchi. Cu greu se poate mișca, tot corpul lui este slăbit și epuizat.

încălcări pontine

Toate tipurile de boală se manifestă prin paralizia nervului facial, distorsiunea învelișului exterior al feței.

Sindroame pontine alternante:

sindromul Hübler- acesta este un proces patologic asociat cu tulburări circulatorii în arterele paramediane, apar lagoftalmie și lacrimare severă.
boala lui Foville apare din cauza trombozei arterei bazilare, cu metastaze canceroase și sarcom. Apare strabismul și se lărgește nervul optic. Un ochi al pacientului devine mai mare decât celălalt; este posibil să nu se închidă deloc când clipește sau în timpul somnului.
boala lui Raymond Sestan manifestată prin pareză a zonei globului ocular, tulburări senzoriale în timpul mișcării și hemipareză pe partea opusă. Astfel de oameni pot sta întinși pe patul unui medic într-o singură poziție ani de zile, fără să îndrăznească să întoarcă jumătate din corp.
sindromul Brissot deformează mușchii faciali de pe partea nervului facial, apare distorsiunea tractului piramidal. Celulele rădăcinilor sau nucleului nervului facial sunt iritate, iar spasmele reflexe apar în zona opusă leziunii.

Leziuni ale pedunculului cerebral

Sindroame pedunculare:

boala Weber-Pobler se dezvoltă pe baza proceselor patologice în zona pedunculilor cerebrali, din cauza unei tulburări a hemoragiei ischemice. Și, de asemenea, atunci când picioarele sunt comprimate de o tumoare în curs de dezvoltare.
Semnele clinice ale bolii sunt paralizia mușchilor feței, limbii și membrelor de tip central. Simptomele sunt cauzate de o tăiere completă sau parțială a nervului oculomotor. În caz de leziuni musculare, globul ocular deviază spre tâmplă și „se uită” în direcția opusă membrelor paralizate. Dacă patologia afectează și tractul optic, apare hemianopsia. Pacientul dezvoltă strabism lărgit, vede prost și are dificultăți în a distinge culorile. Se poate dezvolta și componenta faretică, clonusul mâinilor și picioarelor, iar în timp se vor observa tulburări în flexia reflexelor de protecție a încheieturii mâinii.
Sindromul Claude (nucleu roșu)– captează fibrele nervului oculomotor, cauzate de afectarea ramurilor arterei cerebrale posterioare, care alimentează părțile inferioare ale nucleului roșu. Cauză comună Debutul bolii este ateroscleroza și endarterita sifilitică.

Imagine generală a simptomelor

Există un set de simptome caracteristice tuturor tipurilor de sindrom:

secol;
disartrie;
tulburare de înghițire;
oftalmoplegie parțială sau completă;
distorsiunea deschiderii ochiului;
paralizie facială completă sau parțială.

Pacientul este diagnosticat cu sindroamele Benedict și Weber forma individuală a acestui tip de boală alternantă se manifestă foarte rar.

sindromul lui Benedict

Sindromul Benedict (partea superioară a nucleului roșu) - afectează nucleii nervului oculomotor, uneori lemniscul medial. Caracterizat prin strabism, midriază, tremor pleoapelor, hemipareză.

Posibile tulburări ale mișcărilor oculare asociate, abaterea privirii către focalizarea bolii. Creșterea tonusului muscular general, a reflexelor tendinoase și a hemoragiei arterei cerebrale posterioare în cancerul metastatic.

Patologia lui Nothnagel

Boala lui Nothnagel (quadrigeminal) - apare cu leziuni extinse ale mezencefalului și parțial din baza acestuia. Cauza principală este o tumoră a glandei pituitare, care, atunci când este extinsă, comprimă nucleii roșii și pedunculii cerebelosi superiori.

Semnele clinice includ ataxie,... Pe măsură ce boala progresează, apare pareza centrală a nervilor faciali și hipogloși.

O persoană vorbește prost, vorbirea devine neclară, are dificultăți în a pronunța consoanele și, de asemenea, are dificultăți de auz sau nu poate înțelege deloc vorbirea interlocutorului său.

De asemenea, apar simptome oculare, se observă oftalmoplegie bilaterală, medrisis și ptoză. Deficiența vizuală apare treptat, mai întâi se modifică reacțiile pupilare, apoi apare paralizia privirii (pacientul ridică privirea).

Ulterior, se unește paralizia internă a rectului și a mușchilor oblici superiori.

Sindroame în neuropatia diabetică

Un sindrom se dezvoltă pe baza leziunii unilaterale a trunchiului cerebral din cauza leziunii cerebrale traumatice, paralizie periferică pe partea afectată în combinație cu tulburări de conducere.

Tabloul clinic include pareza izolata sau extinsa a unghiului abductor al leziunii.

Mușchii extraoculari sunt inervați și apare hemipareza.

Sindromul vertigohemiplegic este o tulburare a aparatului vestibular și a zonei motorii a creierului, caracterizată prin zgomot puternicîn urechi, nistagmus orizontal pe o parte, distorsiunea mușchilor faciali.

Nu există pulsație a arterei carotide la locul leziunii.

Natura procesului patologic poate fi judecată după dinamica simptomelor, semnele tulburărilor se dezvoltă adesea treptat, limitele leziunii corespund zonei de vascularizare.

Cu hemoragia la nivelul trunchiului cerebral, simptomele pot crește din cauza edemului reactiv, însoțit de probleme de respirație, activitate cardiacă și vărsături.

ÎN perioada acuta tonusul muscular scade, anumite trăsături ale feței devin distorsionate, vorbirea se modifică, devine neclară și distrată.

Sindroame mezencefal

Simptomele includ oftalmoplegia internă, externă și totală, privirea pacientului în jos și strabismul convergent. Discordanța mișcărilor oculare, prezența parezei membrelor. La fel și tulburări ale echilibrului, auzului, vederii, înghițirii și a vorbirii.

Sindromul miezului roșu se manifestă prin simptome de afectare a celei de-a treia perechi de nervi cranieni pe partea laterală a leziunii.

Mișcări reflexe excesive sunt observate în timpul stimulării cu sunet ascuțit.

Pacienții pot să se cutremure în somn fără niciun motiv aparent, să se teamă de fiecare foșnet, să geme, să-și ridice brațele și picioarele și nu pot controla mișcările faciale.

Semne de disfuncție a puțului creierului:

Tulburările vegetativ-trofice includ:

Sindroame de disfuncție a medularului oblongata

Tabloul clinic poate fi foarte divers, în plus față de sindroamele de mai sus, există o încălcare a sensibilității, paralizia membrelor, eșecuri în coordonarea mișcării și tulburări în funcționarea sistemului cardiovascular.

Relua

Având în vedere numeroasele varietăți de sindroame alternante, motivul principal al acestora tratament de succes este diagnostic în timp utilși o abordare profesională a terapiei.

Tehnologiile moderne fac posibilă determinarea cu precizie a locației leziunii și prevenirea rapidă a dezvoltării acesteia.

un complex de simptome caracterizat prin disfuncții ale nervilor cranieni pe partea opusă a corpului și o tulburare a funcțiilor motorii (paralizie sau pareză centrală), senzoriale conducătoare și de coordonare. Sindroamele alternante apar din cauza proceselor patologice din trunchiul cerebral. In cel mai mult formă pură se observă când boli vasculare creier; sunt identificate mai clar atunci când creierul se înmoaie în zona ramurilor arterelor vertebrale, principale și posterioare (indicate în fiecare sindrom). În cazul hemoragiilor, sindromul alternant este oarecum ascuns, deoarece manifestările perifocale sunt de obicei mai pronunțate. Cursul bolii cu hemoragie în trunchi este în majoritatea cazurilor extrem de severă, ducând rapid la moarte. Cu tumorile trunchiului cerebral și encefalita stem, în unele cazuri poate fi observat un sindrom alternant tipic, dar mai des tablou clinic depășește un singur sindrom. Sindroamele alternante sunt împărțite în pedunculare (peduncul cerebral), pontine (pons), bulbare (medula oblongata).

Sindroame pedunculare. Sindromul Weber se exprimă prin paralizia completă sau parțială a nervului oculomotor pe partea laterală a leziunii (ptoză, midriază, mișcări afectate ale globului ocular, lipsa de reacție a pupilelor la lumină); pe partea opusă - hemiplegie cu paralizie centrală a nervilor faciali și hipogloși. Sindromul apare atunci când o ramură a arterei cerebrale posterioare este deteriorată. Sindromul Benedict - paralizie completă sau parțială a nervului oculomotor pe partea afectată, pe partea opusă - tremor de intenție, mișcări coreoatetoide, hemipareză ușoară. Sindromul se observă atunci când este afectată o ramură a arterei cerebrale posterioare. Sindromul Claude (sindromul nucleului roșu inferior) - paralizie completă sau parțială a nervului oculomotor pe partea afectată, pe partea opusă - simptome cerebeloase. Lezarea arterei paramediane a trunchiului. Sindromul Foix (sindromul nucleului roșu superior) nu este cu adevărat alternativ. Pe partea opusă de focalizare există tremor de intenție cerebeloasă, combinat periodic cu hiperkinezia coreică, o tulburare de sensibilitate.

sindroame pontine. Sindromul Foville pe partea laterală a leziunii este o leziune a nervilor abducens și facial, combinată cu paralizia privirii către leziune, pe partea opusă prezentând o tulburare de sensibilitate. Sindromul Milyar-Gubler - afectarea nervului facial pe partea leziunii, pe partea opusă - hemiplegie. Sindromul Brissot-Sicard este un spasm al mușchilor faciali pe partea leziunii, hemiplegie pe partea opusă. Sindromul Raymond-Sestan - pareza privirii spre leziune, ataxie, pe partea opusă - hemipestezie, hemipareză. Sindromul Gasperini - afectarea nervilor abducens, facial, trigemen și auditiv pe partea afectată, pe partea opusă - o tulburare de sensibilitate. Toate sindroamele pontine rezultă din deteriorarea ramurilor arterei bazilare.

Sindroame bulbare. Sindromul Wallenberg-Zakharchenko - pe partea laterală a leziunii, afectarea nervului trigemen de tip segmentar (anestezie a faringelui, laringelui, hipoestezie pe față), vag (pareza palatului moale și a corzii vocale), tulburări cerebeloase, Sindromul Claude Bernard-Horner - pe partea opusă a tulburării de mișcare și sensibilitate (durere și temperatură). Poate fi însoțit de probleme de respirație. Există mai multe (4-5) complexe de simptome tipice în cadrul sindromului general. Apare atunci când artera vertebrală și artera cerebeloasă posterioară inferioară care se ramifică din aceasta sunt lezate. Sindromul Schmidt - afectarea nervilor glosofaringieni, vagi și accesorii pe partea afectată, hemipareză - pe partea opusă. Simptome similare de afectare a nervilor IX, X, XI, dar fără tulburări motorii pe partea opusă, constituie sindromul de foramen rupt anterior (Bernet). Sindromul Avelisse este o leziune a nervilor glosofaringian și vag pe partea leziunii, hemiplegie pe partea opusă. Sindromul apare atunci când artera fosei laterale (o ramură a arterei vertebrale) este deteriorată. Sindrom Babinski-Nageotte - simptome cerebeloase (ataxie, asinergie, lateropulsie și sindrom Claude Bernard-Horner) pe partea laterală a leziunii; pe partea opusă - hemiplegie și hemianestezie. Se observă atunci când artera vertebrală este lezată (artera cerebelei posterioare inferioare și a fosei laterale). Sindromul Jackson este o pareză periferică a nervului hipoglos pe partea leziunii, hemiplegie pe partea opusă. Leziuni ale arterei spinale anterioare. O serie de autori clasifică paralizia încrucișată ca sindroame alternante: paralizia brațului pe o parte și paralizia piciorului pe cealaltă parte. Pot exista și relații inverse. Leziunea se află în partea inferioară a medulei oblongate (zona în care se încrucișează tracturile piramidale). Afectarea nervilor cranieni în sindromul alternant este periferică (nucleu, rădăcină). Sindroamele alternante fac posibilă determinarea localizării procesului patologic de-a lungul lungimii și diametrului trunchiului cerebral. Lezarea combinată a nervului optic pe o parte cu hemiplegia pe cealaltă (sindrom oculohemiplegic) nu este rezultatul unei leziuni a trunchiului cerebral și va fi descrisă în detaliu atunci când se descrie sindromul arterei carotide interne (vezi Artere cerebrale).