Malformații ale urechii externe. Absența congenitală a auriculului (malformația auriculei) Ce sindrom provoacă malformația urechilor?

1. Defecte și daune urechea internă. Defectele congenitale includ anomalii de dezvoltare ale urechii interne care au diverse forme. Au existat cazuri de absență completă a labirintului sau subdezvoltare a părților sale individuale. În majoritatea defectelor congenitale ale urechii interne, se observă subdezvoltarea organului Corti, iar aparatul terminal specific este nedezvoltat. nerv auditiv- celule de păr.

LA factori patogeni includ: efecte asupra fătului, intoxicație a corpului mamei, infecție, leziuni fetale, predispoziție ereditară. Deteriorarea urechii interne, care apare uneori în timpul nașterii, ar trebui să fie distinsă de defectele congenitale de dezvoltare. Astfel de leziuni pot rezulta din comprimarea capului fetal prin îngust canal de nastere sau ca urmare a aplicării pensei obstetricale. Leziunile urechii interne sunt uneori observate la copiii mici din cauza leziunilor la cap (căderi de la înălțime); în acest caz, se observă hemoragii în labirint și deplasarea secțiunilor individuale ale conținutului său. În aceste cazuri, mijlocul poate fi, de asemenea, deteriorat în același timp. urecheși nervul auditiv. Gradul de afectare a funcției auditive din cauza leziunilor urechii interne depinde de amploarea leziunii și poate varia de la pierderea parțială a auzului la o ureche până la surditatea bilaterală completă.

2. Inflamația urechii interne (labirintită). Inflamația urechii interne apare din cauza: 1) tranziției proces inflamator din urechea medie; 2) răspândirea inflamației din meninge; 3) introducerea infecției prin fluxul sanguin.

Cu labirintita seroasă, funcția vestibulară este restabilită într-un grad sau altul, iar cu labirintita purulentă, ca urmare a morții celulelor receptorilor, funcția analizorului vestibular dispare complet și, prin urmare, pacientul rămâne cu incertitudine în mers pentru mult timp sau pentru totdeauna, și un ușor dezechilibru.

Boli ale nervului auditiv, ale căilor de conducere și centrii auditiviîn creier

1. Nevrita acustica. Acest grup include nu numai boli ale trunchiului nervului auditiv, ci și leziuni ale celulelor nervoase care alcătuiesc ganglionul spiralat, precum și unele procese patologiceîn celulele organului lui Corti.

Intoxicarea celulelor ganglionului nervos spirală apare nu numai atunci când sunt otrăvite cu otrăvuri chimice, ci și atunci când sunt expuse la toxine care circulă în sânge în timpul multor boli (de exemplu, meningită, scarlatina, gripă, tifoidă, oreion). Ca urmare a intoxicației cu otrăvuri atât chimice, cât și bacteriene, are loc moartea tuturor sau a unei părți a celulelor ganglionului spiralat, urmată de pierderea completă sau parțială a funcției auditive.

Bolile trunchiului nervului auditiv apar și ca urmare a tranziției procesului inflamator de la meninge la teaca nervoasă în timpul meningitei. Ca urmare a procesului inflamator, are loc moartea tuturor sau a unei părți a fibrelor nervoase auditive și, în consecință, are loc o pierdere totală sau parțială a auzului.

Natura deficienței de auz depinde de localizarea leziunii. În cazurile în care procesul se dezvoltă într-o jumătate a creierului și implică căile auditive înainte ca acestea să se traverseze, auzul în urechea corespunzătoare este afectat; dacă toate fibrele auditive mor, atunci apare pierderea completă a auzului în această ureche;

cu moartea parțială a tractului auditiv - o scădere mai mare sau mai mică a auzului, dar din nou în urechea corespunzătoare.

Bolile zonei auditive a cortexului cerebral, precum și bolile căilor de conducere, pot apărea cu hemoragii, tumori și encefalită. Leziunile unilaterale duc la scăderea auzului la ambele urechi, cu atât mai mult la urechea opusă.

2. Daune cauzate de zgomot. Odată cu expunerea prelungită la zgomot, se dezvoltă modificări degenerativeîn celulele capilare ale organului lui Corti, răspândindu-se la fibrele nervoase și la celulele ganglionului spiralat.

3. Contuzie aeriana. Acțiunea undei de explozie, adică o fluctuație bruscă a presiunii atmosferice, de obicei combinată cu influența iritației puternice a sunetului. Ca urmare a acțiunii simultane a ambilor factori, pot apărea modificări patologice în toate părțile analizor auditiv. Se observă rupturi ale timpanului, hemoragii în urechea medie și internă, deplasarea și distrugerea celulelor organului Corti. Rezultatul acestui tip de deteriorare este deteriorarea permanentă a funcției auditive.

4. Deficiență de auz funcțională - tulburări temporare ale funcției auditive, uneori combinate cu tulburări de vorbire. Deficiența funcțională a auzului include și surditatea isterică, care se dezvoltă la persoanele cu probleme sistem nervos sub influența unor stimuli puternici (frică, frică). Cazurile de surditate isterica sunt observate mai des la copii.

Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății, până la 15% dintre copii se nasc cu semne clare diverse anomalii de dezvoltare. Totuși, anomaliile congenitale pot apărea ulterior, astfel încât în general incidența malformațiilor este mult mai mare. S-a stabilit că la copiii născuți din mame mai mari, anomaliile apar mai des, deoarece cu cât femeia este mai în vârstă, cu atât volumul este mai mare. efecte nocive mediu extern (fizic, chimic, biologic) de pe corpul ei. Anomaliile de dezvoltare la copiii născuți din părinți cu anomalii de dezvoltare sunt de 15 ori mai frecvente decât la copiii născuți din părinți sănătoși.

Defecte congenitale dezvoltarea urechii externe și medii are loc cu o frecvență de 1-2 cazuri la 10.000 de nou-născuți.

Urechea internă apare deja în a patra săptămână de dezvoltare embrionară. Urechea medie se dezvoltă mai târziu, iar în momentul nașterii bebelușului, cavitatea timpanică conține țesut asemănător jeleului, care ulterior dispare. Urechea externă apare în a cincea săptămână de dezvoltare intrauterină.

La un nou-născut, aurícula poate fi mărită (hipergeneza, macrotia) sau redusă (hipogeneza, microtia), care este de obicei combinată cu închiderea canalului auditiv extern. Doar unele dintre părțile sale (de exemplu, lobul urechii) pot fi mărite sau reduse excesiv. Anomaliile de dezvoltare pot fi unilaterale sau bilaterale și se manifestă sub formă de anexe urechi, mai multe auricule (poliotie). Există lobi despicături, fistule congenitale ale urechii și atrezie (absența) canalului auditiv extern. Auriculul poate fi absent sau poate ocupa un loc neobișnuit. Cu microtia, poate fi localizat sub forma unui rudiment pe obraz (urechea obrazului), uneori se păstrează doar lobul pavilionul urechii sau o rolă piele-cartilaginoasă cu lob.

Auriculul poate fi rulat, plat, încarnat, ondulat, unghiular (ureche de macac), ascuțit (ureche de satir). Auricula poate avea o despicătură transversală, iar lobul poate avea o despicătură longitudinală. Sunt cunoscute și alte defecte ale lobului: acesta poate fi aderent, mare sau întârziat. Formele combinate de defecte ale urechii externe nu sunt neobișnuite. Anomaliile în dezvoltarea auriculului și a canalului auditiv extern sunt adesea combinate sub forma subdezvoltării parțiale sau a absenței sale totale. Astfel de anomalii sunt descrise ca sindroame. Da, un defect de dezvoltare țesut conjunctiv, în care sunt afectate multe organe, inclusiv urechile, se numește sindrom Marfan. Există deformări congenitale ale ambelor urechi la membrii aceleiași familii (sindromul Potter), microtia bilaterală la membrii aceleiași familii (sindromul Kessler) și displazie orbital-auriculară (sindromul Goldenhar).

Pentru macrotia (creșterea dimensiunii auriculului), ținând cont de varietatea modificărilor, au fost propuse o serie de intervenții chirurgicale. Dacă, de exemplu, auricula este mărită uniform în toate direcțiile, adică are o formă ovală, excesul de țesut poate fi excizat. Operațiile de refacere a auriculului în absența acesteia sunt destul de complexe deoarece este nevoie de piele și este necesară crearea unui schelet (suport) elastic în jurul căruia se formează auricul. Pentru a forma scheletul auriculei, se folosesc cartilajul coastelor, cartilajul auriculei unui cadavru, os și materiale sintetice. Pandantivele urechilor situate în apropierea auriculului sunt îndepărtate împreună cu cartilajul.

Printre anomaliile de dezvoltare a canalului auditiv extern se numără atrezia acestuia (de obicei în combinație cu o anomalie în dezvoltarea auriculului), îngustarea, bifurcarea și închiderea de către o membrană.

Actualizat: 2019-07-09 23:40:07

Organizația Mondială a Sănătății a constatat că popoarele din Marea Mediterană (Sicilia) suferă de anumite tipuri de cancer de 100 de ori mai rar,

– un grup de patologii congenitale care se caracterizează prin deformarea, subdezvoltarea sau absența întregului înveliș sau a părților sale. Clinic se poate manifesta ca anotia, microtia, hipoplazia de medie sau treimea superioara cartilajul urechii externe, inclusiv urechea rulată sau topită, urechile proeminente, despicarea lobului și anomalii specifice: „ureche de satir”, „ureche de macac”, „ureche de Wildermuth”. Diagnosticul se bazează pe anamneză, examen obiectiv, evaluarea percepției sunetului, audiometrie, măsurarea impedanței sau testul ABR, tomografie computerizată. Tratamentul este chirurgical.

Informații generale

Anomalii în dezvoltarea auriculului - relativ grup rar patologii. Conform statisticilor, frecvența lor este diverse părți planeta variază de la 0,5 la 5,4 la 10.000 de nașteri. La caucazieni, rata prevalenței este de 1 la 7.000 până la 15.000 de sugari. În peste 80% din cazuri, încălcările sunt sporadice. La 75-93% dintre pacienți este afectată doar 1 ureche, din care în 2/3 din cazuri este afectată urechea dreaptă. La aproximativ o treime dintre pacienți, malformațiile auriculare sunt combinate cu defecte osoase ale scheletului facial. La băieți, astfel de anomalii apar de 1,3-2,6 ori mai des decât la fete.

Cauzele dezvoltării anormale a auriculei

Defecte ale urechii externe sunt rezultatul tulburărilor de dezvoltare intrauterină a fătului. Defectele ereditare sunt relativ rare și fac parte din sindroamele determinate genetic: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. O parte semnificativă a anomaliilor în formarea conchei este cauzată de influența factorilor teratogene. Boala este provocată de:

Infecții intrauterine. Include patologii infecțioase din grupul TORCH, ai căror agenți patogeni sunt capabili să pătrundă în bariera hematoplacentară. Această listă include citomegalovirusul, parvovirusul, treponema pallidum, rubeola, virusul rubeolei, tipurile 1, 2 și 3 de virus herpes, toxoplasmă.
Teratogene fizice. Anomaliile congenitale ale auriculei sunt potențate de radiațiile ionizante în timpul studii cu raze X, ședere prelungită în condiții temperaturi mari(hipertermie). Mai rar, acţionează ca un factor etiologic terapie cu radiatii la boli canceroase, iod radioactiv.
Obiceiurile proaste ale mamei. Relativ adesea, perturbarea dezvoltării intrauterine a unui copil este provocată de intoxicația cronică cu alcool, substanțe narcotice, utilizarea de țigări și altele produse din tutun. Dintre droguri, cocaina joacă cel mai important rol.
Medicamente. Efectul secundar al unor grupuri medicamentele farmacologice este o încălcare a embriogenezei. Astfel de medicamente includ antibiotice din grupul tetraciclinelor, antihipertensive, medicamente pe bază de iod și litiu, anticoagulante și agenți hormonali.
Bolile mamei. Anomaliile în formarea auriculului pot fi cauzate de tulburări metabolice și ale glandelor secretie interna mamelor în timpul sarcinii. Lista include următoarele patologii: diabet zaharat decompensat, fenilcetonurie, leziuni glanda tiroida, tumori producătoare de hormoni.

Patogeneza

Formarea anomaliilor conchei urechii se bazează pe o încălcare a dezvoltării embrionare normale a țesutului mezenchimal situat în jurul buzunarului ectodermic - arcul branchial I și II. ÎN conditii normalețesuturile precursoare ale urechii externe se formează până la sfârșitul săptămânii a 7-a de dezvoltare intrauterină. La 28 de săptămâni obstetricale aspect urechea externă corespunde cu cea a unui nou-născut. Influența factorilor teratogene în această perioadă de timp este cauza defectelor congenitale ale cartilajului auricular. Cu cât a fost furnizat mai devreme impact negativ– cu atât consecințele sale sunt mai grave. Deteriorarea ulterioară nu afectează embriogeneza sistemului auditiv. Expunerea la teratogene timp de până la 6 săptămâni este însoțită de defecte severe sau absența completă a conchiului și a părții exterioare a canalului auditiv.

Clasificare

ÎN practica clinica aplică clasificări bazate pe clinice, modificări morfologice auriculă și structurile adiacente. Principalele obiective ale împărțirii patologiei în grupuri sunt de a simplifica evaluarea capacităților funcționale ale pacientului, de a alege tactici de tratament și de a rezolva problema necesității și oportunității aparatelor auditive. Clasificarea lui R. Tanzer este utilizată pe scară largă, care include 5 grade de severitate a anomaliilor urechii:

I – anotia. Este o absență totală a țesuturilor conchiului urechii externe. De regulă, este însoțită de atrezie a canalului auditiv.
II – microtia sau hipoplazia completa. Auricula este prezentă, dar este sever subdezvoltată, deformată sau lipsește anumite părți. Există 2 opțiuni principale:

Opțiunea A - combinație de microtia cu atrezie completă a canalului urechii externe.
Opțiunea B - microtia, în care se păstrează canalul urechii.

III – hipoplazie treimea mijlocie pavilionul urechii. Se caracterizează prin subdezvoltarea structurilor anatomice situate în partea mijlocie a cartilajului urechii.
IV – subdezvoltarea părții superioare a auriculului. Reprezentat morfologic prin trei subtipuri:

Subtipul A – ureche rulată. Există o inflexiune a buclei înainte și în jos.
Subtipul B – ureche încarnată. Se manifestă prin fuziunea părții superioare suprafata spatelui scoici cu scalp.
Subtipul C – hipoplazia totală a treimii superioare a cochiliei. Secțiunile superioare ale helixului, piciorul superior al antihelixului, fosele triunghiulare și scafoide sunt complet absente.

V – urechi proeminente. O variantă de deformare congenitală, în care există o abatere a unghiului auriculului față de oasele părții creierului a craniului.

Clasificarea nu include defecte locale ale anumitor zone ale cochiliei - helix și lobul urechii. Acestea includ tuberculul lui Darwin, „urechea satirului”, bifurcarea sau mărirea lobului. De asemenea, nu include mărirea disproporționată a urechii din cauza țesutului cartilajului - macrotia. Absența opțiunilor enumerate în clasificare se datorează prevalenței scăzute a acestor defecte în comparație cu anomaliile menționate mai sus.

Simptome ale anomaliilor urechii

Modificările patologice pot fi detectate deja în momentul nașterii copilului în sala de nastere. Depinzând de formă clinică simptomele au diferențe caracteristice. Anotia se manifesta prin agenezia conchei si deschiderea canalului auditiv - in locul lor se afla un tubercul cartilaginos informe. Această formă este adesea combinată cu malformații ale oaselor craniului facial, cel mai adesea - maxilarul inferior. Cu microtia, cochilia este reprezentată de o creastă verticală deplasată înainte și în sus, la capătul inferior al căreia se află un lob. Cu diferite subtipuri, canalul urechii poate persista sau poate fi închis.

Hipoplazia mijlocului auriculului este însoțită de defecte sau subdezvoltare a pediculului helixului, tragusului, pediculului inferior al antihelixului și cupei. Anomaliile de dezvoltare ale treimii superioare sunt caracterizate prin „îndoirea” marginii superioare a cartilajului spre exterior, fuziunea acesteia cu țesuturile regiunii parietale situate în spate. Mai rar, partea superioară a cochiliei este complet absentă. Canalul auditiv în aceste forme este de obicei conservat. Cu urechile proeminente, urechea exterioară este aproape complet formată, dar contururile conchei și antihelix sunt netezite, iar unghiul dintre oasele craniului și cartilaj este mai mare de 30 de grade, datorită căruia acesta din urmă „iese” oarecum spre exterior.

Variantele morfologice ale defectelor lobului urechii includ o creștere anormală în comparație cu întreaga concha și absența completă a acesteia. Când sunt bifurcate, se formează două sau mai multe lambouri între care există un mic șanț care se termină la nivelul marginii inferioare a cartilajului. De asemenea, lobul poate crește până la cei situati în spate piele. O dezvoltare anormală a helixului sub formă de tubercul lui Darwin se manifestă clinic printr-o formațiune mică în colțul superior al cochiliei. Cu „ureche de satir”, se observă o ascuțire a polului superior în combinație cu o netezire a helixului. Cu „ureche de macac”, marginea exterioară este ușor mărită, partea de mijloc a helixului este netezită sau complet absentă. „Urechea lui Wildermuth” se caracterizează printr-o proeminență pronunțată a antihelix deasupra nivelului helixului.

Complicații

Complicațiile anomaliilor în dezvoltarea auriculului sunt asociate cu corectarea prematură a deformărilor canalului auditiv. Pierderea auditivă conductivă pronunțată este prezentă în astfel de cazuri copilărie duce la surdomutitate sau tulburări dobândite severe ale aparatului articulator. Defecte cosmetice afectează negativ adaptarea socială copil, care în unele cazuri provoacă depresie sau alte tulburări psihice. Stenoza lumenului urechii externe afectează îndepărtarea celulelor epiteliale moarte și a cerumenului, ceea ce creează condiții favorabile pentru viața microorganismelor patogene. Ca rezultat, recurente și cronice externe și otita medie, miringita, mastoidita și alte bacterii sau infectii fungice structuri regionale.

Diagnosticare

Diagnosticul oricărei patologii din acest grup se bazează pe inspecție externă zona urechii. Indiferent de tipul de anomalie, copilul este îndrumat pentru o consultație cu un otolaringolog pentru a exclude sau a confirma încălcările din partea aparatului de sunet sau de recepție a sunetului. Programul de diagnosticare constă din următoarele studii:

Evaluarea percepției auditive. Metoda de diagnostic de bază. Se realizează folosind jucării sonore sau sunete ascuțite de vorbire. În timpul testului, medicul evaluează reacția copilului la stimuli sonori de intensitate diferită în general și din fiecare ureche.
Audiometrie cu prag de ton pur. Indicat copiilor cu vârsta peste 3-4 ani, datorită necesității de a înțelege esența studiului. In cazul leziunilor izolate ale urechii externe sau combinarea acestora cu patologii ale osiculelor auditive, audiograma evidentiaza o deteriorare a conducerii sunetului mentinendu-se in acelasi timp conducerea osoasa. Cu anomalii concomitente ale organului Corti, ambii parametri scad.
Măsurarea impedanței acustice și testul ABR. Aceste studii pot fi efectuate la orice vârstă. Scopul impedansometriei este de a studia funcționalitatea timpanului, a osiculelor auditive și de a identifica disfuncția aparatului de recepție a sunetului. Dacă conținutul informațional al studiului este insuficient, se folosește suplimentar testul ABR, a cărui esență este evaluarea reacției structurilor sistemului nervos central la un stimul sonor.
Scanarea CT a osului temporal. Utilizarea sa este justificată dacă se suspectează defecte grave de dezvoltare osul temporal Cu modificări patologice sistem de conducere a sunetului, colesteatom. scanare CT realizat în trei planuri. De asemenea, pe baza rezultatelor acestui studiu, se decide problema fezabilității și domeniului operațiunii.

Tratamentul anomaliilor de dezvoltare ale auriculei

Principala metodă de tratament este intervenția chirurgicală. Scopurile sale sunt eliminarea defectelor cosmetice, compensarea pierderii auzului conductiv și prevenirea complicațiilor. Selectarea tehnicii și domeniului operațiunii se bazează pe natura și severitatea defectului, prezența patologii însoțitoare. Vârsta recomandată pentru intervenție este de 5-6 ani. Până în acest moment, formarea auriculului este finalizată, iar integrarea socială nu joacă încă un rol atât de important. Următoarele tehnici chirurgicale sunt utilizate în otolaringologia pediatrică:

Otoplastie. Restabilirea formei naturale a auriculului se realizează în două moduri principale - folosind implanturi sintetice sau o autogrefă prelevată din cartilajul coastei VI, VII sau VIII. Se efectuează o operație Tanzer-Brent.
Meatotimpanoplastie. Esența intervenției este restabilirea permeabilității canalului auditiv și corectarea cosmetică a deschiderii de intrare a acestuia. Cea mai comună metodă este conform lui Lapchenko.
Aparate auditive. Este indicat pentru pierderea severă a auzului, leziuni bilaterale. Se folosesc proteze clasice sau implanturi cohleare. În cazul în care este imposibil să se compenseze pierderea auzului conductiv folosind meatotimpanoplastie, se folosesc dispozitive cu vibrator osos.

Prognostic și prevenire

Prognosticul de sănătate și rezultatul cosmetic depind de severitatea defectului și de oportunitatea procedurii. tratament chirurgical. În cele mai multe cazuri, este posibil să se obțină un efect cosmetic satisfăcător și să se elimine parțial sau complet pierderea auzului conductiv. Prevenirea anomaliilor în dezvoltarea auriculului constă în planificarea sarcinii, consultarea unui genetician, utilizarea rațională a medicamentelor, refuzul obiceiuri proaste, prevenind expunerea radiatii ionizanteîn timpul sarcinii, diagnostic în timp util si tratamentul bolilor din grupa infectiilor TORCH, endocrinopatiilor.

Defecte congenitale în dezvoltarea urechii - atât externe, cât și interne - au fost întotdeauna luate în considerare problema serioasa. Medicina a rezolvat-o prin intervenție chirurgicală abia în ultimul secol și jumătate. Anomaliile urechii externe (pinna, canalul auditiv extern) sunt eliminate prin corecția chirurgicală externă. Defectele de dezvoltare necesită intervenții mai complexe.

Structura și funcțiile urechii umane - tipuri de patologii congenitale ale urechii

Se știe că configurația și relieful auriculei unei persoane sunt la fel de unice și individuale ca amprentele sale.

Urechea umană este un organ pereche. În interiorul craniului este situat în oasele temporale.

Extern, este reprezentat de auriculare și de canalul auditiv extern. Urechea îndeplinește sarcina dificilă de a fi atât un organ auditiv, cât și un organ vestibular în corpul uman. Este conceput pentru a percepe sunetele, precum și pentru a menține corpul uman în echilibru spațial.

Structura anatomică a organului auditiv uman include:

extern - auricul, NSP;
in medie;
intern.

Astăzi, din fiecare mie de nou-născuți, 3-4 copii au una sau alta anomalie în dezvoltarea organelor auditive.

Principalele anomalii în dezvoltarea aparatului urechii sunt împărțite în:

Diverse patologii ale dezvoltării urechii;
Defecte de formare intrauterina a urechii medii grade diferite greutate;
Leziuni congenitale ale părții interioare a aparatului urechii.

Anomalii de dezvoltare ale urechii externe

Cele mai frecvente anomalii se referă în primul rând la nivelul auricularului. Astfel de patologii congenitale distins vizual. Ele sunt ușor de detectat atunci când examinează un copil nu numai de către medici, ci și de părinții copilului.

Anomaliile în dezvoltarea auriculului pot fi împărțite în:

cele în care se modifică forma auriculului;
cele în care dimensiunile lui se schimbă.

Cel mai adesea, patologiile congenitale combină în diferite grade atât o modificare a formei, cât și o modificare a dimensiunii auriculei.

Modificarea dimensiunii poate fi în direcția măririi auriculei. Această patologie se numește macrotia. Microtia numită reducerea dimensiunii urechii.

Se numește o modificare a mărimii auriculului până când dispare complet anotia .

Cel mai vicii frecvente cu modificări ale formei auriculului sunt următoarele:

Asa numitul "ureche de macac". În același timp, buclele din auriculă sunt netezite, aproape reduse la nimic. Partea superioară a auriculului este îndreptată spre interior;
Urechi proeminente. Urechile cu această malformație au un aspect proeminent. În mod normal, urechile sunt situate paralel cu osul temporal. Cu urechile proeminente, sunt în unghi față de el. Cu cât unghiul de abatere este mai mare, cu atât gradul urechilor proeminente este mai mare. Când auriculele sunt situate în unghi drept față de osul temporal, defectul urechii proeminente este exprimat la maximum. Astăzi, aproximativ jumătate dintre nou-născuți au urechi proeminente de severitate mai mare sau mai mică;
Asa numitul "urechea satirului". În acest caz, întinderea în sus a auriculului este pronunțată. În acest caz, vârful superior al cochiliei are o structură ascuțită;
VRașteptataplazia auriculară, numită și anotia, este absența parțială sau completă a pinei pe una sau ambele părți. Mai frecvent la copiii cu un număr de boli genetice- cum ar fi sindromul arcului branchial, sindromul Goldenhar și altele. Cu anotia se pot naște și copiii ale căror mame au suferit de boli infecțioase virale în timpul sarcinii.

Aplazia auriculară se poate manifesta în prezența unei mici formații de țesut cutanat-cartilaginos sau în prezența doar a lobului. Conductul auditiv în acest caz este foarte îngust. Fistulele se pot forma în paralel în regiunea parotidei.Cu anotia absolută, adică absența completă a auriculului, canalul urechii este complet îngroșat. Copilul nu poate auzi nimic cu acest organ. Pentru a elibera canalul urechii este necesar intervenție chirurgicală.

În plus, există astfel de anomalii precum creșterile pielii pe ele sub formă de procese de diferite forme.
Cea mai acceptabilă vârstă pentru copii pentru a fi supuși unei intervenții chirurgicale pentru anomalii ale urechii este de la cinci până la șapte ani.

Patologii congenitale ale urechii medii - soiuri

Defectele congenitale ale urechii medii sunt asociate cu patologia timpanelor și a întregii cavități timpanice. Mai frecvente:

deformarea timpanului;
prezența unei plăci osoase subțiri în locul timpanului;
absența completă a osului timpanic;
modificări ale dimensiunii și formei cavității timpanice, până la un decalaj îngust în locul său sau absența completă a unei cavități;
patologia formării osiculelor auditive.

Atunci când anomaliile osiculelor auditive sunt afectate, de regulă, incusul sau maleusul este deteriorat. Legătura dintre timpan și maleus poate fi întreruptă. Cu patologic dezvoltare intrauterinaÎn partea de mijloc a aparatului urechii, deformarea mânerului ciocanului este tipică. Absența completă a maleusului este asociată cu atașarea mușchiului membranei timpanice de peretele exterior al canalului urechii. În acest caz, trompa lui Eustachiu poate fi prezentă, dar poate fi și complet absentă.

Patologii intrauterine ale formării urechii interne

Malformațiile congenitale ale urechii interne apar sub următoarele forme:

patologie gradul initial gravitatie se exprimă în dezvoltarea anormală a organului Corti și a celulelor părului. În acest caz, nervul periferic auditiv poate fi afectat. Țesutul din organul lui Corti poate fi parțial sau complet absent. Această patologie afectează într-o măsură limitată labirintul membranos;
patologie grad mediu gravitatie, când modificări difuze în dezvoltarea labirintului membranos se exprimă sub formă de subdezvoltare a pereților despărțitori dintre scale și spirale. În acest caz, membrana Reissner poate fi absentă. De asemenea, poate fi observată o expansiune a canalului endolimfatic sau îngustarea acestuia din cauza producției crescute de lichid perilimfatic. Organul lui Corti este prezent ca rudiment sau complet absent. Această patologie este adesea însoțită de atrofia nervului auditiv;
patologie severă sub formă de absență completă– aplazie – partea interioară a aparatului urechii. Această anomalie de dezvoltare duce la surditatea acestui organ.

De regulă, defectele intrauterine nu sunt însoțite de modificări în părțile mijlocii și exterioare ale acestui organ.

Conform statistici medicale De la 7 la 20% dintre oameni din lume au anomalii și malformații ale urechii, care sunt mai rar numite deformări ale urechii atunci când vine vorba de pahar. Medicii notează predominanța bărbaților în rândul pacienților cu astfel de tulburări. Anomaliile și malformațiile urechii pot fi congenitale, apărute ca urmare a patologiilor intrauterine și dobândite ca urmare a unei leziuni, încetinirea sau accelerarea creșterii acestui organ. Încălcări în structura anatomicăȘi dezvoltarea fiziologică urechea medie și internă duc la deteriorarea sau pierderea completă a auzului. În zonă tratament chirurgical anomalii și malformații ale urechii cel mai mare număr operații care poartă numele medicilor a căror metodă nu a suferit noi îmbunătățiri de-a lungul istoriei tratamentului acestui tip de patologie. Anomaliile și malformațiile urechii în funcție de localizarea lor sunt discutate mai jos.

Pinna sau urechea exterioară

Structura anatomică a auriculului este atât de individuală încât poate fi comparată cu amprentele digitale - nu sunt două la fel. Normal structura fiziologică Auriculul este considerat a fi atunci când lungimea sa coincide aproximativ cu dimensiunea nasului și poziția sa nu depășește 30 de grade în raport cu craniul. Urechile sunt considerate proeminente atunci când acest unghi este sau depășește 90 de grade. Anomalia se manifestă sub formă de macrotia auriculului sau a părților sale în cazul creșterii accelerate - de exemplu, lobii urechii sau o ureche, precum și partea superioară pot crește. Mai puțin frecventă este poliotia, care se manifestă prin prezența anexelor urechii la o auriculă complet normală. Microtia este subdezvoltarea cochiliei, până la absența acesteia. Se ia în considerare și o anomalie ureche ascuțită„Darwin, care a fost primul care l-a clasificat drept element de atavism. O altă manifestare a acesteia se observă la urechea unui faun sau la urechea unui satir, ceea ce este același lucru. ureche de pisică– cea mai pronunțată deformare a auriculului, când tuberculul superior este puternic dezvoltat și în același timp îndoit înainte și în jos. Colobomul sau divizarea auriculului sau a lobului urechii se referă, de asemenea, la anomalii și malformații ale dezvoltării și creșterii. În toate cazurile, funcționalitatea organului auditiv nu este afectată, iar intervenția chirurgicală este mai mult de natură estetică și cosmetică, ca, de fapt, în cazul traumatismelor și amputației auriculare.

În prima jumătate a secolului trecut, studiind dezvoltarea embrionului, medicii au ajuns la concluzia că mai devreme decât urechea medie și exterioară, urechea internă se dezvoltă, se formează părțile sale - cohleea și labirintul (aparatul vestibular) . S-a constatat că surditatea congenitală se explică prin subdezvoltarea sau deformarea acestor părți - aplazia labirintului. Atrezia sau fuziunea canalului urechii este anomalie congenitalăși se observă adesea împreună cu alte defecte ale urechii și sunt, de asemenea, însoțite de microtia auriculară, tulburări ale timpanului și osule auditive. Defectele labirintului membranos sunt numite anomalii difuze și sunt asociate cu infecții intrauterine, precum și cu meningita fetală. Din același motiv, apare o fistulă preauriculară congenitală - un canal de câțiva milimetri care merge în interiorul urechii din tragus. În multe cazuri operatii chirurgicale utilizarea tehnologiilor medicale moderne poate ajuta la îmbunătățirea auzului în cazul unor anomalii ale urechii medii și interne. Proteza cohleară și implantarea sunt foarte eficiente.