Ce este scleroza temporală mezială? Scleroza hipocampică: patogeneză, tablou clinic, diagnostic, tratament. Crize simple parțiale

Scleroza mezială temporală, scleroza hipocampică- cea mai frecventă patologie asociată cu epilepsia lobului temporal intratabil. Este detectat în 65% din cazuri în timpul autopsiei, mult mai rar în timpul imagisticii.

Tabloul clinic

Majoritatea pacienților suferă de convulsii parțiale complexe ca urmare a epilepsiei lobului temporal.

Convulsii febrile

Asocierea (dacă există) dintre scleroza temporală mezială și crizele febrile este controversată, din cauza relativei insensibilității imagistice și a dificultății de a stabili dacă o criză febrilă este adevărată. O treime dintre pacienții cu epilepsie stabilită a lobului temporal au antecedente de convulsii în timpul febrei. Urmărirea copiilor cu convulsii febrile nu demonstrează o creștere semnificativă a incidenței epilepsiei lobului temporal.

Patologie

Există o deteriorare neuniformă a formării hipocampului, cu leziuni ale girusului dintat, CA1, CA4 și, într-o măsură mai mică, felii de hipocamp CA3. Din punct de vedere histologic, apar pierderi neuronale, glioză și scleroză.

Etiologie

Există unele controverse cu privire la etiologie: dacă scleroza temporală mezială este o cauză a epilepsiei sau o consecință. Dintre copiii diagnosticați cu epilepsie, doar 1% au dovezi radiologice de scleroză temporală mezială. Mai mult, la adulți, în 3-10% din cazurile de MWS se observă semne de leziuni bilaterale, în ciuda tabloului clinic al leziunilor unilaterale.

Diagnosticare

RMN este metoda de alegere pentru evaluarea hipocampului, dar este necesar un protocol specific pentru a obține o sensibilitate bună. Sunt necesare secvențe de secțiune subțire în planul coronal, unde feliile vor fi poziționate în unghi drept față de axa longitudinală a hipocampului.

Pentru a identifica MBC cea mai buna alegere Vor exista secvențe coronale T2/FLAIR de înaltă rezoluție.

Constatările vor include:

• scăderea volumului hipocampului, atrofia hipocampului;
• semnal T2 crescut;
• morfologie anormală: pierderea arhitecturii interne, stratul radiat - strat subțire materie albă, separând nucleii dinţaţi şi cornul de amoniu.

Deoarece o analiză comparativă a părților drepte și stângi nu este dificilă, trebuie amintit că, în mai mult de 10% din cazuri, leziunea este bilaterală, prin urmare, atunci când se evaluează doar simetria, multe cazuri de MWS pot fi confundate cu o imagine normală. .

De asemenea, una dintre constatările frecvent menționate, dar mai puțin specifice, este extinderea cornului temporal ventricul lateral. În orice caz, acest lucru nu ar trebui să inducă în eroare radiologul că hipocampul este redus în dimensiune.

Cu daune mai grave, pot apărea, în plus, următoarele:

• atrofia fornixului ipsilateral și a corpului mastoid;
• semnal crescut sau atrofie a nucleilor talamici anteriori;
• atrofia girusului cingular;
• intensitate crescută a semnalului de la amigdală și/sau scăderea volumului;
• reducerea volumului subiculului;
• extinderea coarnelor temporale ale ventriculilor laterali;
• atrofia WM colaterală și a cortexului entorinal;
• atrofia talamusului și a nucleilor caudați;
• hipertrofie cerebrală ipsilaterală;
• hemiatrofie cerebeloasă contralaterală;
• estomparea graniţei dintre substanţa cenuşie şi cea albă în partea anterioară lobul temporal;
• scăderea volumului WM în girusul parahipocampal;

Pot fi efectuate secvențe volumetrice 3D suplimentare, deși post-procesarea poate afecta sensibilitatea la modificări subtile ale hipocampului. Nu este necesară îmbunătățirea contrastului.

DWI

Ca urmare a pierderii neuronale, spațiile extracelulare se extind și, prin urmare, difuzia moleculelor de apă va fi mai mare pe partea afectată, ceea ce se va manifesta printr-un semnal ridicat pe ADC.
În schimb, ca urmare a disfuncției neuronale și a unor edem, difuzia este limitată după un atac și, prin urmare, intensitatea semnalului este redusă.

spectroscopie MR

Modificările MRS reflectă de obicei disfuncția neuronală.

• scăderea raporturilor NAA și NAA/Cho și NAA/Cr:
• scăderea mio-inozitolului în lobul ipsilateral;
• creșterea lipidelor și a lactatului imediat după un atac;

MR perfuzie

Modificările în perfuzia RM sunt în concordanță cu cele din studiile SPECT, în funcție de momentul în care a fost efectuată scanarea.
În faza periictală, perfuzia crește în aproape tot lobul temporal și chiar în emisfera, în timp ce în faza postictală, perfuzia este redusă.

SPECT și PET

• perioada ictală - hiperperfuzie și hipermetabolism;
• perioada interictală - hipoperfuzie și hipometabolism;

Literatură

1. Derek Smith și Frank Gaillard și colab. Scleroza mezială temporală. radiopaedia.org
2. Shinnar S. Crizele febrile și scleroza temporală mesială. Curenții de epilepsie. 3 (4): 115-118. doi:10.1046/j.1535-7597.2003.03401.x - Pubmed
3. Tarkka R, Pääkkö E, Pyhtinen J, Uhari M, Rantala H. Convulsii febrile și scleroza temporală mezială: Nicio asociere într-un studiu de urmărire pe termen lung. Neurologie. 60 (2): 215-8. Pubmed
4. Chan S, Erickson JK, Yoon SS. Anomalii ale sistemului limbic asociate cu scleroza temporală mezială: un model de modificări cerebrale cronice datorate convulsiilor. Radiografie: o publicație de revizuire a Societății Radiologice din America de Nord, Inc. 17 (5): 1095-110.

SCLEROZA TEMPORALĂ MESIALĂ ȘI ROLUL EI ÎN DEZVOLTAREA EPILEPSIEI DE TEMPLU PALEOCORTIC (REVISTA LITERATURĂ)

SCLEROZA TEMPORALĂ MEZIALĂ ȘI ROLUL EI ÎN DEZVOLTAREA EPILEPSIEI LOBULUI TEMPORAL PALEOCORTIC (O REVIZIE)

SH. Gataullina, K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin

Departamentul de Neurologie și Neurochirurgie, Facultatea de Pediatrie, Instituția de Învățământ de Stat de Învățământ Profesional Superior, Universitatea Medicală de Stat Rusă din Roszdrav, Moscova

Este prezentată o trecere în revistă a literaturii de specialitate privind problema sclerozei temporale meziale. Scleroza hipocampică a fost descrisă pentru prima dată de Bouchet și Cazauvieilh în 1825 și este considerată în prezent a fi o leziune cerebrală epileptogenă clasică multifactorială care stă la baza epilepsiei lobului temporal paleocortical limbic sau mediobazal, manifestată prin crize epileptice refractare. Articolul evidențiază aspectele istorice ale studierii problemei, problemele de anatomie și fiziopatologia sclerozei hipocampice, rolul acesteia în dezvoltarea epilepsiei lobului temporal paleocortical.

Cuvinte cheie: epilepsie, scleroză temporală mezială, etiologie, patogeneză, anatomie, fiziopatologie.

Articolele oferă o trecere în revistă a lucrărilor despre scleroza temporală mezială. Scleroza hipocampică a fost descrisă pentru prima dată de Bouchet și Cazauvieilh în 1825 și este în prezent clasificată ca o afecțiune cerebrală epileptogenă clasică multifactorială, care stă la baza epilepsiei lobului temporal paleocortical limbic sau mediobazal, manifestată prin crize epileptice rezistente. Articolul evidențiază problemele istorice ale subiectului, anatomia și fiziopatologia sclerozei hipocampice și rolul acesteia în dezvoltarea epilepsiei lobului temporal paleocortical.

Cuvinte cheie: epilepsie, scleroză temporală mezială, etiologie, patogeneză, anatomie, fiziopatologie.

Definiție

Scleroza mezială temporală (sinonime: scleroza hipocampică, scleroza cornului ammon, scleroza incisurală, scleroza temporală mezială) este o leziune cerebrală epileptogenă clasică multifactorială, care stă la baza epilepsiei lobului temporal paleocortical limbic sau mediobazal, manifestată prin epilepsie seizică rezistentă. Termenul „scleroza temporală mezială” (MTS) este cel mai des folosit în literatură, deși autorii germani consideră că termenul „scleroza cornului lui Ammon” este mai corect. Prevalența și tabloul clinic al sclerozei mesiale temporale la copii nu au fost suficient studiate până în prezent.

Istoria studiului

Anatomistul italian Giulio Cesare Aranzi a folosit pentru prima dată termenul de hipocamp în 1564 pentru a descrie structura creierului, similară vizual cu un căluț de mare. Inițial, acest organ era cunoscut doar ca un centru al mirosului. Ulterior, neurofiziologul V.M. Bekhterev, pe baza examinărilor pacienților cu tulburări severe de memorie, a stabilit rolul hipocampului în menținerea funcției memoriei umane. Crizele de natură psihomotorie (complexe parțiale, automotorii), care conform conceptelor moderne constituie „nucleul” tabloului clinic al epilepsiei amigdalo-hipocampului lob temporal, au fost descrise de Hipocrate. Există o legendă că legendarul

SH. Gataullina, K.Yu. Mukhin, A.S. Petrukhin

Scleroza temporală mesială și rolul său în dezvoltarea epilepsiei lobului temporal paleocortical (revizuire a literaturii). Rus. zhur. det. neuro.: vol. III, nr. 3, 2008.

VOLUM III NUMĂRUL 3 2008

Hercule și-a ucis soția și copiii în timpul unui „atac de nebunie epileptică”.

Scleroza hipocampică a fost descrisă pentru prima dată de Bouchet și Cazauvieilh în 1825 în timpul unui studiu anatomic al creierului pacienților care sufereau de crize epileptice frecvente. Puțin mai târziu, în 1880, Sommer, folosind microscopia, a relevat prezența unui model histologic caracteristic în hipocamp: moartea neuronilor piramidali la baza cornului temporal (sectorul Sommer sau subcâmpul CAI). Deoarece microscopia a creat o asemănare vizuală cu coiful faraonului egiptean Ammon, care consta din coloane de monede de aur, această patologie a fost numită „scleroza cornului lui Amon”. Dar la acea vreme această descoperire nu a generat prea mult interes, poate pentru că epilepsia era considerată o boală psihică (și nu determinată morfologic). Abia la sfârșitul secolului al XIX-lea și-au exprimat Chaslin (1889) în Franța și Bratz (1889) în Germania părerea că modificările identificate ar putea juca un rol în geneza epilepsiei. Puțin mai devreme, în 1880, marele neurolog englez John Hughlings Jackson a sugerat că neuronii din zonele afectate ale creierului au o excitabilitate crescută anormal. Aceasta a definit în continuare conceptul de „focalizare epileptică”. Bratz în 1899, studiind materialele de autopsie, a descoperit că crizele epileptice la o vârstă fragedă pot fi unul dintre motivele formării sclerozei hipocampice. El a mai arătat că scleroza sectorului Sommer al hipocampului poate fi observată nu numai în epilepsie, ci și în alte tulburări neurologice. Potrivit lui Bratz, modificările detectate în hipocamp au fost de natură congenitală.

Până acum, scleroza cornului cu amon și relația ei cu epilepsia (cauză sau efect?) provoacă dezbateri aprinse. Morfologia și topografia modificărilor sclerozei hipocampice au fost studiate în detaliu de Spielmayer (1927) și Scholz (1951,1954), care au atribuit modificările detectate consecințelor convulsive frecvente. Gastaut și Roger (1955), precum și Norman (1956, 1957), au evidențiat o sensibilitate crescută la hipoxie în diferite părți ale hipocampului și amigdalei. Potrivit lui Gastaut, daune la mediobazal

părți ale lobului temporal au fost o consecință a edemului cerebral și a compresiei ulterioare a vaselor cerebrale. Potrivit lui Gastaut, Sano și Malamud (1953), statusul epileptic febril a jucat un rol important în formarea sclerozei hipocampice. Margerson și Corselli (1966) au emis de asemenea ipoteza importanței crizelor epileptice în geneza sclerozei hipocampice. În publicațiile ulterioare, Falconer (1970) și Oxbury (1987), prin studii clinice și patologice, au confirmat relația dintre crizele febrile prelungite și scleroza cornului ammon.

În 1822, Prichard a raportat despre crize de epilepsie care erau automatisme ambulatoriu. O contribuție majoră la istoria epilepsiei lobului temporal a fost adusă de Jackson, care în 1889 a descris pentru prima dată halucinațiile olfactive ca un fenomen epileptic și a dovedit apariția lor prin iritația cârligului hipocampului (uncus). Până acum, acest tip de atac și-a păstrat nume istoric„Atacuri cu mușcătura lui Jackson”.

În 1937, Gibbs F.A. și Gibbs E.L. în colaborare cu Lennox W.G. a propus termenul de „crize psihomotorii”. Și 10 ani mai târziu, Gibbs și Furster (1948) au relevat că atunci când focarul epileptic este localizat în regiunea temporală anterioară, se observă predominant atacuri cu automatisme. Prin urmare, pentru a descrie acest tip de convulsii, au folosit termenul „automate”, separându-le astfel de alte crize „psihomotorii”. Gibbs F.A. și Gibbs E.L. în 1938 au prezentat o descriere a modelelor EEG specifice în epilepsia lobului temporal, iar mai târziu, în 1951, împreună cu Bailey, au ajuns aproape de rezolvarea problemei tratamentului chirurgical al epilepsiei lobului temporal. Înregistrările EEG în timpul crizelor „psihomotorii” au arătat că activitatea theta ritmică lentă se răspândește rapid dincolo de regiunea temporală către întreaga emisferă cu același nume, cu posibilă capturare a celei opuse. Această caracteristică l-a determinat pe Gastaut în 1958 să desemneze acest tip de convulsii drept „crize parțiale cu modele EEG difuze”. Alți autori, reflectând localizarea focarului epileptic, au folosit termenii „crize temporofrontale” și „crize rinoencefalice”. Mai tarziu

Studiile care utilizează monitorizarea video-EEG și metode speciale de testare a pacienților au arătat că afectarea conștienței este adesea observată în cazul atacurilor lobului temporal. Prin urmare, a fost introdus termenul „crize parțiale complexe”, care a fost în mod constant supus unor critici acerbe și a fost în cele din urmă eliminat din Proiectul de Clasificare a Crizelor Epileptice din 2001.

Termenul de „epilepsie a lobului temporal” a fost propus în 1941 de neurologii canadieni Penfield și Erickson pentru a descrie un sindrom epileptic manifestat prin convulsii cu tulburări de conștiență și automatisme în combinație cu vârfuri temporale ale EEG. Pentru prima dată, Roger & Roger (1954) s-au interesat de caracteristicile electroclinice ale epilepsiei lobului temporal la copii. Conform studiilor lor, copiii aveau automatisme mai simple în structura atacului și predominau simptomele vegetative pronunțate. Cu toate acestea, toate lucrările de atunci au echivalat crizele parțiale complexe cu crize temporale, în timp ce studiile moderne au stabilit că unele dintre ele sunt frontale sau parieto-occipitale, în care secreția epileptică se extinde în părțile mediobazale ale lobului temporal.

În ciuda numeroaselor studii în curs în domeniul epilepsiei lobului temporal, încă nu există răspunsuri clare la întrebările: ce cauzează scleroza cornului lui Ammon? Când se formează? Care este evoluția acestei patologii?

Caracteristicile anatomice și histologice ale hipocampului

În 1878, Pierce Paul Broca a descris regiunea centrală sistem nervos, situat în partea mediană a ambelor emisfere ale creierului și l-a numit „lobul limbic” (din latinescul „lim-bus” - marginea). Această structură a fost numită ulterior „rhinencephalon”, indicând rolul său important în simțul mirosului. În 1937, James Papez a propus un alt termen – „sistemul limbic” – și a subliniat rolul cheie al acestui substrat anatomic în formarea memoriei, emoțiilor și comportamentului (cercul lui Papetz). În prezent, termenul „sistem limbic”

indică doar unitatea anatomică a structurilor care o formează. Structura centrală a sistemului limbic este hipocampul (cornul de amoniu). Cu exceptia

Orez. 1. Hipocampul și corpul calos, vedere dorsală.

În plus, sistemul limbic include girurile dintate și cingulate, zonele entorinale și septale, cămașa cenușie (indusium griseum), amigdala (corpus amig-daloideum), talamusul, corpii mamilari (corpus mamillare). Hipocampul este împărțit în cap, corp, coadă, margine, crus și bază (Fig. 1, 2, 3). Histologic, în hipocamp se disting următoarele straturi (Bogolepova, 1970; Villani et al., 2001):

1. Alveus, conține axoni eferenti hipocampici și subiculari.

2. Stratum oriens, conține celule coș.

3. Stratum piramidale, conține celule piramidale, celule stelate și interneuroni.

4. Stratum radiatum, este format din dendrite apicale de celule piramidale.

5. Stratum lacunosum, contine fibre perforante.

6. Stratum moleculare, include un număr mic de interneuroni și ramificare largă a dendritelor apicale ale celulelor piramidale.

Conform lui Lorente de No (1934), în funcție de localizarea și forma celulelor piramidale, hipocampul este împărțit în 4 subcâmpuri: CAI (sectorul Sommer) - neuroni de formă triunghiulară, multistratificați, marimi diferite; CA2 - celule piramidale mari, dens situate; SAZ - celule piramidale, situate

VOLUM III NUMĂRUL 3 2008

fibre mai puțin dens împachetate și cu mușchi (fibre subțiri, nemielinice, provenite din celulele granulare ale girusului dentat); CA4 - piramide mari -

Orez. 2. Hipocampul și corpul calos, vedere laterală.

ny celule, de formă triunghiulară, împrăștiate între fibrele cu mușchi (Fig. 4).

În girusul dentat (girul dentat) există 3 straturi: strat molecular(dendrite lungi), strat granular (celule granulare), strat polimorf sau subgranular, care contine neuroni inhibitori de diferite marimi.

Patatomie și fiziopatologie

Orez. 3. Partea intraventriculară a hipocampului: 1. corpul hipocampului, 2. capul hipocampului, 3. coada hipocampului, 4. marginea liberă a hipocampului, 5. pedunculul fornixului hipocampal, 6. baza hipocampului hipocampul (subiculul), 7. spleniul corpului calos (spleniul), 8. pintenul de pasăre (calcar avis), 9-triunghi colateral, 10. eminență colaterală, 11. recesiunea uncinată (recesiunea) a cornului temporal al ventriculului lateral .

Patognomonică pentru scleroza hipocampică, așa cum este descrisă de mulți autori, este moartea selectivă a neuronilor cu proliferare astroglială secundară în zonele CAI (sectorul Sommer), CAZ, CA4, celulele granulare ale girusului dentat și conservarea relativă a celulelor piramidale din zona CA2 ( Bruton, 1987; Gloor, 1991; Babb, 1997). Manifestarea anatomică a leziunilor celulare este moartea interneuronilor în hilul hipocampal și a celulelor piramidale din zona Sommer, urmată de cicatrizare și atrofie. Se presupune că moartea neuronilor din hipocamp duce la o reorganizare a conexiunilor sinaptice între neuronii rămași și, prin urmare, la disfuncția sistemelor neurotransmițătoare inhibitoare și excitatoare ale hipocampului. Moartea neuronală, glioza, reorganizarea axonală și sinaptică sunt principalele verigi patologice în formarea MVS. Zonele de glioză din MWS, precum neuronii, sunt capabile să genereze potențiale de acțiune ca urmare a conținutului de astrocite alterate patologic cu densitate mare canale de sodiu. Severitatea și amploarea morții celulare piramidale pot varia de la subtil la profund, dar subcâmpul CA2 rămâne întotdeauna intact. În multe cazuri, chiar și în absența morții evidente a celulelor piramidale din hipocampul epileptogen, se poate observa lezarea selectivă a interneuronilor care conțin somatostatina, substanța P și neuropeptida Y.

Adesea, modificările patologice ale hipocampului sunt de natură bilaterală. În unele cazuri, afectarea neuronală se extinde și la alte structuri ale sistemului limbic (amigdala, insula, corpii mamilari, talamus), uneori implicând cortexul lateral și polul lobului temporal.

Se știe că starea metabolică a talamusului este strâns dependentă de starea neuronilor hipocampali din emisfera cu același nume. Studiile care utilizează măsurători spectroscopice ale aminoacizilor excitatori din hipocamp în timpul crizelor recidivante frecvente arată implicarea în proces patologic prin rețelele neuronale se contralează-

Bulb de cornu posterior Calcar avia

Hipocampul de eminență colaterală

hipocampul central și ambele talami. Deteriorarea conexiunilor funcționale ale hipocampului, ca urmare a sclerozei acestuia, poate afecta procesele de maturare

Orez. 4. Câmpuri hipocampale.

creierul la copii.

În procesul de studiu a hipocampului la copiii cu epilepsie intratabilă a lobului temporal, au fost identificate următoarele caracteristici (Tiklugn et al., 1997):

1. În perioada postnatală, numărul de celule granulare și formarea de neuroni și axoni continuă să crească în hipocamp.

2. Crizele de epilepsie generate în afara hipocampului (displazie corticală, modificări postencefalitice etc.) pot contribui la scăderea numărului de celule granulare și a neuronilor cornului amoniac.

3. Crizele epileptice prelungite la copii, spre deosebire de adulți, nu duc întotdeauna la leziuni severe celule nervoase.

Se știe că în timpul unui atac de epilepsie, o cantitate în exces de neurotransmițător excitator, glutamat, este eliberată în fanta sinaptică. Hipocampul este structura cea mai susceptibilă la deteriorarea indusă de glutamat, care se datorează densității mari a receptorilor de glutamat, în special în zona Sommer. În hipocamp, în comparație cu alte părți ale creierului, sistemul de inhibiție recurentă GAMergică este relativ slab dezvoltat, dar sistemul de excitare recurentă a neuronilor piramidali este reprezentat la maximum. În timpul unui atac de epilepsie, există un aflux semnificativ de

ionii de calciu în membrana postsinaptică a neuronilor piramidali. O creștere a conținutului intracelular al ionilor de calciu declanșează o cascadă de reacții care determină activarea proteazelor, fosfolipazelor și endonucleazelor, care, la rândul lor, duce la eliberarea de metaboliți activi și potențial toxici. Deficiența principalului neurotransmițător inhibitor - GABA - este unul dintre cei mai importanți factori care conduc la citotoxicitate.

Sistemul limbic este caracterizat printr-un așa-numit proces de „aprindere”, în care structurile normale ale creierului devin treptat epileptogene. În timpul procesului de „aprindere”, fibrele cu mușchi (căile eferente din celulele granulare ale girusului dentat) suferă o reorganizare axonală și sinaptică - încolțire. Ca urmare a acestui fapt, se formează conexiuni excitatorii reciproce care participă la dezvoltarea progresivă a descărcărilor hipersincrone. Astfel de reorganizări sinaptice sunt însoțite de moartea celulelor piramidale din hipocamp. Concomitent cu leziunile neuronale, începe creșterea axonilor către noi celule țintă. Astfel, se observă creșterea axonilor celulelor granulare ale girului dentat (fibre mușchioase) în direcția stratului molecular intern al girului dentat. Deoarece fibrele cu mușchi conțin glutamat, întreruperea formării sinapselor poate contribui la o stare de hiperexcitabilitate care provoacă descărcări excesive. Sloviter (1994) a constatat că cei mai sensibili la excitație sunt interneuronii (fibre cu mușchi), care formează sinapse cu celulele coș care conțin GABA. Pe măsură ce fibrele cu mușchi mor, celulele coșului devin funcțional inactive („latente”). O deficiență a activității funcționale a sistemului inhibitor contribuie la hiperexcitabilitate și la apariția crizelor epileptice. În mod normal, fibrele cu mușchi (sinonime - interneuroni, căi eferente ale celulelor granulare ale girusului dentat) îndeplinesc funcția de limitare și protecție împotriva activării excesive a propriilor ținte - celulele piramidale din zona SAZ a hipocampului. Abundență de întoarcere-

VOLUM III NUMĂRUL 3 2008

Conexiunile sinaptice excitatoare semnificative din celulele piramidale din zona SAZ a hipocampului și capacitatea celulelor piramidale individuale din zona SAZ de a declanșa un potențial activ ca un model exploziv explică rolul lor în epileptogeneză. Aferentele celulelor piramidale SAZ, fibrele cu mușchi, îndeplinesc așa-numita funcție „gatekeeper”, limitând activarea excesivă a celulelor piramidale SAZ și prevenind apariția activității convulsive. Folosind autoradiografie, s-a dovedit că celulele granulare ale girusului dintat servesc de fapt ca o barieră care protejează hipocampul de activarea excesivă. Deteriorarea funcției de barieră a celulelor granulare duce la activarea excesivă a celulelor piramidale SAZ și hiperexcitabilitatea hipocampului.

În ciuda numărului mare de lucrări dedicate studiului și descrierii modificărilor patologice în scleroza hipocampică, etiologia acesteia rămâne un subiect de dezbatere.

Etiologie

În prezent, MBC este considerată o patologie multifactorială. Principalele cauze ale dezvoltării sclerozei hipocampice, conform conceptelor moderne, sunt: ​​crizele febrile atipice cu crize de lungă durată, ischemia perinatală (după săptămâna 28 de gestație), infecțiile intracraniene. Există o opinie că în geneza sclerozei hipocampice este importantă predispozitie genetica, așa cum se arată într-un studiu al cazurilor familiale de epilepsie a lobului temporal mezial. Dintre factorii etiologici, putem observa separat impactul diferitelor tulburări metabolice (hiperinsulinism congenital, anomalii ale beta oxidarii etc.), care, prin cauzarea deficienței energetice în țesutul cerebral, pot duce la deteriorarea structurii creierului cel mai sensibil. la hipoxie – hipocampul.

Baab (1997) indică faptul că se formează un focar epileptic atunci când se formează noi sinapse excitatorii recurente patologice în hipocamp.

pentru a-i înlocui pe cei care au murit cu cei normali. Deși potențialul epileptogen al sclerozei hipocampice este suficient pentru formarea epilepsiei, epilepsia și scleroza hipocampică pot fi simptome diferite aceeași patologie care stă la baza acestora, respectiv, dezvoltarea epilepsiei lobului temporal poate să nu depindă de moartea celulară și plasticitatea hipocampului.

Există cel puțin 2 tipuri de MBC, care se bazează pe diferiți factori etiologici. Primul tip include întotdeauna afectarea unilaterală a hipocampului cu o leziune predominantă a zonei CAI, al doilea tip este bilateral, cu răspândirea modificărilor patologice în câmpul CAZ și în alte părți ale lobului temporal.

Dacă mai devreme relația MWS cu epilepsia lobului temporal mezial (cauză sau efect?) a provocat mari controverse, acum cercetările moderne demonstrează etiologia post-convulsivă a sclerozei hipocampice. Se crede că crizele febrile atipice prelungite, starea epileptică și chiar și o singură criză tonico-clonică generalizată scurtă pot duce la formarea MWS. Crizele febrile prelungite induse experimental provoacă reorganizare axonală în hipocampul imatur, ceea ce duce la hiperexcitabilitatea acestuia. Este probabil ca frecvența atacurilor să nu joace un rol semnificativ în formarea sclerozei hipocampice. Astfel, la mulți pacienți cu o frecvență foarte mare de atacuri, care necesită chiar și separarea funcțională chirurgicală a emisferelor, scleroza hipocampică nu este detectată. Pe de altă parte, crizele prelungite și statusul epilepticus pot contribui la formarea unor modificări structurale, de la scleroza hipocampică până la atrofia emisferică. Cu toate acestea, doar o durată lungă a atacurilor nu este suficientă pentru formarea MWS. Astfel, epilepsia occipitală benignă cu debut precoce este adesea însoțită de convulsii prelungite („sincopă ictală”, „crize asemănătoare comatoase”), dar fără nicio leziune structurală a creierului. Evident, există și alți factori care contribuie la formarea modificărilor structurale care nu au făcut-o încă

neidentificat complet.

Unii autori emit ipoteza rolului angiogenezei în etiologia sclerozei hipocampice. Conform acestei teorii, în hipocamp are loc un proces de neovascularizare sau angiogeneză, care este însoțit de reorganizarea neuronal-glială a focarului epileptogen. Este posibil ca angiogeneza să fie stimulată de atacuri frecvente recurente. Capilarele proliferante din hipocampul epileptogen exprimă receptorii de eritropoietină, care sunt foarte imunoreactivi. Angiogeneza este cel mai pronunțată în zona celei mai mari morți neuronale și glioză reactivă - în zonele CAI, SAZ și hilul (hilus) girusului dentat. Este posibil ca eritropoietina să intre în creier prin endocitoză mediată de receptor. Conținut ridicat a receptorilor de eritropoietină din hipocamp în epilepsia lobului temporal mezial sugerează un posibil rol al acestei citokine în epileptogeneză.

În epilepsia lobului temporal mediobazal cu scleroză hipocampică, a fost stabilită o incidență mare a convulsiilor neonatale și un istoric de leziuni cerebrale perinatale. Se crede că este cel mai probabil ca crizele febrile prelungite să provoace leziuni ale hipocampului din creier cu modificări deja existente. Cu toate acestea, este posibil ca crizele febrile să fie precedate de anomalii structurale determinate genetic în hipocamp, care facilitează manifestarea convulsiilor febrile și contribuie la formarea sclerozei hipocampice.

Neuroimaginile efectuate în prima zi după convulsii febrile relevă umflarea hipocampului, care scade după câteva zile, iar în unele cazuri se transformă în atrofie hipocampului. În același timp, nu toți copiii cu convulsii febrile atipice prelungite dezvoltă ulterior epilepsie a lobului temporal, ceea ce indică posibilitatea unei influențe comune sau izolate a factorilor genetici, vasculari, metabolici și imunologici.

S-a demonstrat experimental că la animale este posibil să se inducă activitate epileptiformă în hipocamp.

temperatura și, de asemenea, că convulsiile febrile în sine pot avea originea din hipocamp sau amigdală. Crizele febrile, în principal cu atacuri de lungă durată, provoacă modificări hipoxic-ischemice, metabolice la nivelul creierului și duc la formarea MWS cu dezvoltarea ulterioară a epilepsiei lobului temporal. Trebuie remarcat faptul că numai crizele febrile atipice prelungite joacă un rol în geneza SWS și formarea ulterioară a epilepsiei lobului temporal. În timp ce, epilepsia care se dezvoltă după convulsii febrile tipice este mai adesea idiopatică. Potrivit diverșilor autori, la 20-38% dintre pacienții cu epilepsie de lob temporal se observă un istoric de convulsii febrile atipice. Un interval de timp de trei ani sau mai mult (în medie 8-9 ani) este necesar de la debutul crizelor febrile atipice până la formarea epilepsiei lobului temporal. O perioadă de latentă atât de lungă nu a găsit încă explicații suficiente, dar cel mai probabil, această perioadă de timp este necesară pentru „maturarea” cicatricei hipocampice și epileptogeneză.

Anterior, unii autori au propus o ipoteză perinatală pentru apariția MWS, care nu a găsit încă nicio confirmare. Conform acestei teorii, scleroza temporală mezială poate fi o consecință a nașterii patologice cu lezarea părților media-bazale ale lobului temporal din fisura lui Bichat. S-a presupus, de asemenea, că scleroza hipocampică apare ca o consecință a neuroinfecțiilor, intoxicațiilor cronice, leziunilor craniocerebrale închise și leziunilor vertebrelor cervicale în perioada neonatală. Condițiile patologice enumerate în perioada acută ar putea provoca stază venoasă, tromboflebită, hemoragii diapedetice locale cu procese ulterioare distructive și cicatrici adezive în țesutul cerebral. Tulburările vasculare ar putea contribui ischemie cronică creierului, provocând hipoxie, scleroză, încrețire și atrofie a părților mediobazale ale lobilor temporali.

Este interesant de observat că copiii cu MHS au adesea „patologie dublă” - o combinație de scleroză hipocampică cu alte intra- sau extra-hipo-

VOLUM III NUMĂRUL 3 2008

patologia mapală, predominant displazie corticală sau, mai rar, heterotopii neuronale, microdisgenezii, ganglioglioame, ceea ce sugerează o perturbare a proceselor de dezvoltare a creierului prenatal în etiologia MWS. Este posibil ca prezența concomitentă a disgenezei cerebrale să predispună la formarea mai rapidă a MBC. Clinic, MBC în structura „patologiei duble” se manifestă mai devreme (până la 6 ani) decât MBC în „patologie dublă”. formă pură”(începutul pubertății), iar crizele de epilepsie sunt mai „rele” și mai rezistente la terapie.

S-a remarcat că în primii 5 ani de viață, numărul de celule granulare din girusul dentat al hipocampusului continuă să crească. Celulele granulare nacente exprimă o formă embrionară specială de proteină de adeziune neuronală, iar numărul de celule care exprimă această proteină crește în primii 5 ani de viață. Această proteină indică imaturitatea celulelor granulare și dezvoltarea, proliferarea și migrarea lor postnatală. Deoarece procesul de mitoză și migrare continuă în celulele granulare ale hipocampului în perioada postnatală, este posibil ca scleroza cornului lui Ammon să fie rezultatul unei încălcări a migrației neuronale. Această afirmație este confirmată de faptul că în grupurile studiate de pacienți cu heterotopii neuronale ale regiunii temporale și scleroză hipocampală izolat, au fost găsite modele identice de moarte celulară în hipocamp. Animalele cu tulburări induse experimental în migrația neuronală au fost mai susceptibile la deteriorarea hipocampului.

În ultimii ani, literatura de specialitate a descris așa-numita „encefalopatie epileptică distructivă la copii”. varsta scolara„(„encefalopatie epileptică devastatoare la copiii de vârstă școlară”) sau „pseudoencefalită”. Această patologie debutează cu status epileptic sever pe termen lung, febră de etiologie necunoscută și duce la atrofie hipocampală bilaterală cu dezvoltarea epilepsiei severe rezistente la medicamente cu afectare cognitivă. În sindroamele epileptice precum epilepsia mioclonică severă a sugarului și crizele hemiconvulsive, hemipareza și sindromul de epilepsie (sindromul HHE), manifestată prin convulsii și status febril prelungit, se remarcă și scleroza cornului ammon (Nabbout și colab., în presă).

Este de remarcat observații interesante conform cărora persistența poate fi importantă în etiologia MWS. infecție herpetică(virusul herpes tip 6) în regiunile mediobazale ale lobului temporal. Se observă că virusul herpes este detectat în țesutul cerebral, chiar și în absența modificărilor inflamatorii. În unele cazuri, virusul herpetic provoacă encefalită cu afectare caracteristică a lobului temporal și a structurilor limbice. Virusul herpes simplex tip 1 stă la baza encefalitei herpetice la copiii cu vârsta peste 6 luni, în timp ce virusul herpes simplex tip 2 este mai des o infecție congenitală sau perinatală. După cum știți, encefalita herpetică este frecventă la copii și este necesar să ne amintim ca fiind una dintre cauzele sclerozei hipocampice.

REVISTA RUSĂ DE NEUROLOGIE A COPIILOR

Bibliografie

1. Bogolepova I.N. Structura și dezvoltarea hipocampului în ontogeneza prenatală // Jurnal de neuropatologie și psihiatru. - 1970. - T. 70, numărul 6. - P. 16-25.

2. Minasyan O.Z. Insuficiența circulatorie vertebro-bazilară în geneza și tratamentul epilepsiei lobului temporal: Rezumat al tezei. dis.... doc. Miere. Sci. - 1983.

3. Mukhin K.Yu. Epilepsia lobului temporal // Jurnal de neurol și psihiatru. - 2000. - T. 100. - Nr. 9- - P. 48-57.

4. Petrukhin A.S., Mukhin K.Yu., Blagosklonova N.K., Alikhanov A.A. Epileptologia copilăriei. - M.: Medicină, 2000. - 623 p.

5. Arabadzisz D., Fritschy J.M. Reorganizarea sistemului GABAergic în timpul epileptogenezei // Epilepsia - 2004. - Voi. 45, Suppl. 3- - P. 49-51.

6. Arzimanoglou A. Patologia cerebrală precoce și dezvoltarea epilepsiei lobului temporal // Epilepsia. - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3. - P.43-45.

7. Avanzini G. Organizarea funcţională a sistemului limbic. // În: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milano, John Libbey, 2001, - P. 21-29-

8. Babb T.L. Scleroza hipocampală și patologie duală: dovezi experimentale și clinice pentru leziunile de dezvoltare // În: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H. E. Boenigk Pediatric Epilepsy syndromes and their surgical treatment / London, John Libbey, 1997. - P. 227-232.

9. Beaumanoir A., ​​​​Roger J. Note istorice: de la psihomotorii la crize limbice // În: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbic Seizures in Children, Milano, John Libbey, 2001, - P 1-6 .

10. Bender R.A., Dube C., Gonzalez-Vega R., Mina E.W., Baram T.Z. Plasticitatea fibrelor cu mușchi și excitabilitatea hipocampală îmbunătățită, fără pierderea celulelor hipocampului sau neurogeneza alterată, într-un model animal de convulsii febrile prelungite // Hipocampus. - 2003. - Vol. 13(3). - P. 399-412.

11. Bocti C., Robitaillic Y., Diadori P., Lortie A., Mercier C., Bouthillier A., ​​​​Carmant L. Baza patologică a TLE în copilărie // Neurologie. - 2003- - V. 60 (2). - P. 162-163-

12. Camfield C., Camfield P. Les crises febriles// În: Roger J., Bureau M., Dravet Ch., Genton P., Tassinari C.A., Wolf P. Les syndromes epileptiques de Tenfant et de G. adolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - P. 159-166.

13. Cendes F., Kanane P., Brodie M., Andermann F. Le syndrome depilepsie mesio-temporale// In: Roger J., Bureau M., Dravet Ch, Genton P., Tassinari C.A., Wolf P. Les syndromes epileptice de Tenfant et de Tadolescent. - Montrouge, John Libbey, 2005. - P. 555-567

14. Chevassus-au-Louis N., Khazipov R. și Ben-Ari Y. Propagarea convulsiilor limbice: studii experimentale // În: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milano, John Libbey, 2001. - P. 33-40.

15 D „Incerti L. RMN în structurile limbice la copilul epileptic și non-epileptic // În: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milano, John Libbey, 2001. - P . 225 -229-

16. Donati D., Akhyani N. et al. Detectarea herpesvirusului uman-6 în rezecțiile chirurgicale cerebrale TLE meziale // Neurologie. - 2003. -V. 61 (10) - P. 1405-1411.

17. Earle K.M., Baldwin M., Penfield W. Incisural sclerosis and temporal lobe seizures produced by hippocampal herniation //Arch. Neurol. - 1953. - V.63. - P. 27 - 42.

18. Eid T., Brines M.L., Cerami A., Spencer D.D., Kim J.N., Schweitzer J.H. et al. Expresie crescută a receptorului de eritropoietină pe vasele de sânge în hipocampul epileptogen uman cu scleroză // J. Neuropathol. Exp. Neurol. - 2004. - V. 63(1). - P. 73-83-

19- Haas C. Rolul defectelor de migrare în epilepsia lobului temporal // Epilepsia. - 2004. - Vol. 45, Suppl. 3- - P. 49-51-

20. Sala B.C., Long C.E. et al. Infecția cu Herpesvirus uman-6 la copii. Un studiu prospectiv al complicațiilor și reactivării // The New England Journal of Medicine. - 1994. - Vol. 331, N. 7. - P. 432-438.

21. Hamelin S., Pallud J., Haussler U., Vercueil L., Depaulis A. Modificări ale epileptogenezei hipocampale prin convulsii hipertermice prelungite la șoarecele imatur. // Epilepsie. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - P. 105-107.

22. Hetherington H., Kenneth P. Vives, Kuzniecky R. I., Spencer D., Pan J.W. Leziuni talamice și hipocampice în TLE prin imagistica spectroscopică NAA // Epilepsie. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - P. 107-108.

23. Raport ILAE. Comisia de terminologie și clasificare // Epilepsie. - 2001. - V. 42. - N 6. - P. 796-803.

REVISTA RUSĂ DE NEUROLOGIE A COPIILOR

VOLUM III NUMĂRUL 3 2008

24. Kobayashi E. et al. Rezultatul convulsiilor și atrofia hipocampului în epilepsia familială a lobului temporal mezial // Neurologie. - 2001. - V. 56. - P. 166-172.

25. Kobayashi E. Dovezi imagistice prin rezonanță magnetică a sclerozei hipocampice la rudele asimptomatice, de gradul întâi ale pacienților cu TLE familial // Arch. Neurologie. - 2002. - V. 59 (12) - P. 1891 - 1894.

26. Lerner-Nationali M., Rigau V., Crespel A., Coubes P., Rousset M., Baldy-Moulinier M., Bockaert J. Neo-Vascularisation of the Hippocampus in Adult MTLE Patients: Evidence for Angiogenic Processes. . - 2005. Vol. 46, Suppl. 6. - P. 276-278.

27. Mathern G.W., Babb T.L., Leite J.P. et al. Caracteristicile patogene și progresive ale epilepsiei hipocampice umane cronice // Epilepsy Res. - 1996. - V. 26(1) - p. 151 - 161.

28. Mikaeloff Y., Jambaqué I., Hertz-Pannier L., Zamfirescu A., Adamsbaum C., Plouin P., Dulac O. și Chiron C. Devastating epileptic encephalopathy in school-aged children (DESC): a pseudo encephalitis // Epilepsie Res. - 2006. - V. 69(1). - P. 67-79.

29. Muracami N., Ohno S., Oka E., Tanaka A. Epilepsia lobului temporal mesial în copilărie // Epilepsia. - 1996. - Vol. 37, Suppl 3. - P. 52-56.

30. Pan J.W., Kuzniecky R.J., Kenneth P. Vives, Hetherington H., Spencer D. Hippocampal glutamate in human MTLE // Epilepsia. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 8. - P. 11 - 14.

31. Petroff O.A., Errante L.D., Kim J.H., Spencer D.D. N-Acetil-aspartat, creatinina totală și mio-inozotol în hipocampul uman epileptogen // Neurologie. - 2003. - V. 60 (10). - P. 1645-1651.

32. Scott R.C., King M.D., Gadian D.G., Neville Brain G.R., Connelly A. Anomalii hipocampale după convulsii febrile prelungite: un studiu RMN longitudinal. //Creier. - 2003. - Vol. 126, nr. 11 noiembrie. - P. 2551 - 2555.

33. Scott R.C., Gadian D.G., Cross J.H., Wood S.J., Nevill B.G., Connelly A.: Quantative Magnetic Resonance characterization of Mesial Temporal Sclerosis in Childhood. // Neurologie. - 2001. -V.56. - P. 1659- 1665.

34. Sloviter R.S. Este deteriorarea progresivă a hipocampului o cauză a TLE rezistentă la medicamente? // Epilepsie. - 2005. - Vol. 46, Suppl. 6. - P.7-9.

35. Sloviter R.S. Organizarea funcțională a girusului dentat al hipocampului și relevanța sa pentru patogeneza epilepsiei lobului temporal //Ann. Neurol. - 1994. - V. 35 (6) - P. 640-654.

36. Spencer S., Novothy E., de Lanerolle N., Kim J. Scleroza temporală mesială: corelații electroclinice și patologice și aplicații la epilepsia limbică în copilărie // În: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbic Seizures in Children - Milan, John Libbey, 2001. - P. 41-55.

37. Tuxhorn I., Holthausen H., Boenigk H. Hippocampal pathology in children with severe epilepsie // În: I. Tuxhorn, H. Holthausen, H.E. Sindroame Boenigk de epilepsie pediatrică și tratamentul lor chirurgical. - Londra, John Libbey, 1997. - P. 234-344.

38. Van Lierde A., Mira L. Rolul etiologic al atacurilor convulsive febrile în epilepsia limbică // În: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milano, John Libbey, 2001. - P. 159-163.

39. Villani F., Garbelli R., Cipelletti B., Spreafico R. The lymphic system: anatomical structures and embrio-ologic development // În: Avanzini G., Beaumanor A., ​​​​Mira L. Limbic Seizures in Children. - Milano, John Libbey, 2001. - P. 11-21.

40. Von Campe G., Spencer D.D., de Lanerole N.C. Morfologia celulelor granulare Dentate în hipocampul epileptogen uman // Hippocampus. - 1997. - V. 7 (5) - P. 472-488.

41Yu-tze Ng, Amy L. McGregor și colab. Scleroza temporală mesială a copilăriei // Journal of Child Neurology. - 2006. - Vol. 21, Numărul 6. - P. 512-520.

Hipocampul este situat în părțile mediale ale lobului temporal și constă din două benzi îndoite de țesut nervos cuibărite una în cealaltă: girusul dintat și hipocampul însuși (cornul lui Ammon - cornu amoniac - CA). Structura internă a hipocampului normal este prezentată în Fig. 1. Histologic, cortexul hipocampal aparține arhicortexului, reprezentat de trei straturi de neuroni. Stratul cel mai exterior al hipocampului, care formează peretele medial al cornului temporal al ventriculului lateral, se numește „alveus” (tavă) și este format din axonii care ies din hipocamp. Urmată de strat orieni(reprezentat de axoni și interneuroni), apoi stratul de celule piramidale, care sunt principalele elemente celulare ale hipocampului și, în final, stratul cel mai profund - strat lacunosum Și moleculare, reprezentată de dendrite, axoni și interneuroni (vezi Fig. 1). Importantă pentru înțelegerea diferitelor tipuri de afectare a cornului lui Ammon în timpul sclerozei acestuia este împărțirea stratului piramidal în 4 sectoare propuse de Lorente de No (CA1, CA2, CA3 și CA4). Cel mai pronunțat strat de celule piramidale este situat în sectorul CA1, care continuă în partea din girus parahipocampal numită subicul (suport). Segmentul CA4 este adiacent părții concave a girusului dintat. Girul dentat este o structură în formă de C cu trei straturi de celule: stratul molecular exterior, stratul granular mijlociu și stratul interior al celulelor polimorfe, care fuzionează cu sectorul CA4 (vezi Fig. 1).

Orez. 1. Structura internă a hipocampului este normală (studii histologice proprii, partea dreaptă). Subiculul face parte din girusul parahipocampal, trecând în sectorul CA1. Girul dintat (în albastru) acoperă sectorul CA4 (în verde). a - alveus: 1 - stratul oriens al hipocampului, 2 - stratul piramidal, 3 - zona moleculară a hipocampului, 4 - stratul molecular al girusului dentat, 5 - stratul granular, 6 - stratul polimorf.

Imaginea de jos arată același hipocamp. Stratul de celule piramidale din sectoarele S.A. este clar vizibil. Girul dentat (indicat prin săgeți) acoperă sectorul CA4 și este vizibil un strat de celule granulare. Săgețile triunghiulare indică partea profundă a șanțului hipocampic, care separă sectoarele SA și girusul dintat (studii histologice proprii).

Modificările structurale ale sclerozei hipocampice pot varia de la minime, limitate la un sector al SA, până la severe, extinzându-se dincolo de lobul temporal medial. Descrierea modificărilor patologice în structura țesutului cerebral în scleroza hipocampică se distinge printr-o varietate excepțională de termeni și prezența mai multor clasificări cu concepte diferite, descriind același substrat histologic.

Structura histologică a hipocampului sclerozat

Macroscopic, hipocampul sclerotic este redus în volum și are o consistență densă. Printre principalele caracteristici microscopice se numără o scădere a numărului de celule piramidale în diferite straturi ale SA și un grad variabil de glioză. În stratul granular al girusului dentat se pot observa grade diferite de scădere a densității neuronilor, deși în general structura acestuia este mai păstrată în comparație cu sectoarele S.A. O caracteristică histologică distinctivă este, de asemenea, că pierderea neuronilor nu se extinde dincolo de sectoarele SA, ceea ce distinge scleroza hipocampală de atrofia ei în timpul leziunilor ischemice și bolilor neurodegenerative. S-a remarcat că pierderea neuronilor în stratul piramidal al hipocampului poate apărea în mai multe variante, ceea ce a stat la baza formării clasificării acestei patologii. Cea mai utilizată clasificare a sclerozei hipocampice a fost creată de comisia ILAE. Sub S.G. Pierderea neuronală de tip 1 (severă sau clasică) se observă în toate straturile hipocampului (Fig. 2). Al doilea tip se caracterizează prin pierderea neuronilor în principal în sectorul CA1, iar în al treilea tip de HS, doar sectorul CA4 este afectat în zona de tranziție la gyrusul dentat (așa-numitul Sfârşit folium scleroză). În literatura de specialitate, împreună cu termenul „scleroză hipocampică”, sunt adesea folosite o serie de definiții, care subliniază faptul că semnele histologice ale structurii perturbate a țesutului cerebral se pot extinde dincolo de hipocamp.

Orez. 2. Hipocampus sclerozat (partea dreapta): absenta stratului piramidal este determinata in toate segmentele CA (scleroza tip 1 conform clasificarii ILAE). Se păstrează stratul granular al girusului dintat (marcat cu săgeți).

Astfel, termenul de „scleroză temporală mezială” reflectă faptul că, alături de hipocamp, se observă modificări atrofice și gliotice în amigdală și habenula. Când se analizează material histologic obținut în timpul intervenției chirurgicale pentru epilepsia lobului temporal, a devenit evident că scleroza hipocampului este însoțită de modificări patohistologice în neocortexul lateral al lobului temporal. M. Thom a propus termenul de „scleroză temporală”, care se caracterizează prin pierderea neuronilor și glioză în straturile 2 și 3 ale cortexului temporal. Destul de des, neuronii heterotopici sunt detectați în neocortexul din primul strat al cortexului și substanța albă, care este denumită „microdisgeneză”. Comisia ILAE a prezentat în 2011 o nouă clasificare a displaziei corticale focale, în care a fost identificat un grup de FCD tip 3a, când scleroza hipocampală poate fi combinată cu displazia cortexului lobului temporal sub forma unei încălcări a structurii sale laminare, care, la rândul său, este clasificat ca tip FCD 1. Microdisgeneza, al cărei rol în epileptogeneză nu este încă cunoscut, sunt clasificate ca așa-numite mici malformații ale cortexului cerebral, iar atunci când sunt identificate cu scleroza hipocampică, diagnosticul este definit ca FCD tip 3a. Pe lângă FCD tip 3a, este luată în considerare o combinație de scleroză temporală și scleroză hipocampică. Conceptul de „patologie duală” este adesea întâlnit în literatură, atunci când scleroza hipocampică este combinată cu o leziune potențial epileptogenă a neocortexului, inclusiv în afara lobului temporal, de exemplu, o tumoare, malformație vasculară, FCD tip 2, encefalită Rasmussen, cicatrice gliotică. În același timp, conceptul de „patologie dublă” nu include FCD tip 3a. Terminologia devine și mai complexă, deoarece prezența a două leziuni cerebrale epileptogene, dar fără scleroză hipocampică, este desemnată drept patologie dublă.

Pentru a înțelege conexiunile dintre diferitele părți ale hipocampului și patogeneza sclerozei sale, este necesar să avem o idee despre structura căii intrahipocampale polisinaptice, care pornește de la neuronii stratului 2 al cortexului entorinal (situat în partea anterioară a girusului parahipocampal și în zona uncusului). Procesele acestor neuroni formează o cale perforantă, care trece prin subiculul girusului parahipocampal în girusul dentat și intră în contact cu dendritele celulelor stratului granular. Neuronii stratului granular formează fibre cu mușchi care inervează neuronii piramidali CA3 și CA4, care la rândul lor contactează sectorul CA1 prin axonii laterali, așa-numitele colaterale Schaffer. Creșterea anormală a fibrelor cu mușchi în circumvoluția dintată în locul sectoarelor SA cu formarea sinapselor excitatorii este considerată una dintre verigile patogenetice în S.G. Din segmentele de mai sus ale SA, axonii intră în alveus și apoi în fornix prin fimbria hipocampică. Ținând cont de legătura anatomică și funcțională dintre cornul lui Ammon, girusul dintat și subiculul, o serie de autori le-au desemnat termenul de „formație hipocampală” (Fig. 3).

Orez. 3. Conexiunile interne ale formațiunii hipocampice sunt normale. Neuronii piramidali ai sectorului SA (indicați printr-un triunghi roșu) cu dendritele lor sunt în contact cu dendritele celulelor granulare ale girusului dentat. 1 - calea perforantă (indicată printr-o linie roșie) trece prin subicul în stratul molecular al girusului dintat, unde intră în contact cu dendritele celulelor granulare (indicate printr-un cerc); 2 - fibrele cu mușchi (indicate de o săgeată violet) merg la dendritele celulelor piramidale ale sectoarelor CA3 și CA4 ale hipocampului. 3 - Colateralele Schaffer (indicate cu verde) inervează dendritele apicale ale celulelor piramidale CA1.

Cauzele sclerozei hipocampice, patogeneza

Întrebarea centrală a etiologiei HS este de a clarifica ceea ce se întâmplă în primul rând: o patologie structurală a hipocampului, „declanșând” epilepsia cronică rezistentă la medicamente sau, dimpotrivă, activitatea electrică patologică pe termen lung duce la scleroză în timp. Este important de remarcat faptul că o proporție semnificativă a pacienților cu epilepsie rezistentă la medicamente asociată cu FH prezintă convulsii febrile sau alte patologii acute ale sistemului nervos central (traumă, anoxie, neuroinfecție) în copilăria timpurie, la care se face referire în literatură ca fiind deteriorarea inițială precipitantă. Natura dobândită a HS este susținută și de acele observații rare când patologia apare doar la unul dintre gemenii monozigoți și, prin urmare, factorul genetic nu este primordial. Cu toate acestea, prezența formelor familiale ereditare de epilepsie a lobului temporal (de exemplu, un grup de epilepsii asociate cu mutații în genele SCN1a și SCN1b care codifică proteinele canalelor de sodiu) indică faptul că factorul genetic joacă, de asemenea, un rol, provocând scleroza hipocampală fără convulsii febrile. la unii dintre acești pacienți. Vorbind despre natura dobândită a bolii, ar trebui să se țină seama și de faptul că nu orice tip de convulsii este asociat cu dezvoltarea HF: datele autopsiei indică faptul că epilepsia necontrolată pe termen lung cu convulsii generalizate frecvente nu duce la pierderi neuronale în hipocampul, la fel ca starea epileptică febrilă. Pe de altă parte, statusul epileptic febril este însoțit de dovezi prin RMN de edem hipocampal.

Răspunsul la întrebarea cât de des se realizează starea crizelor febrile la un copil în FH și epilepsia rezistentă la medicamente poate fi oferit de studiul prospectiv FEBSTAT. S-a stabilit deja că din 226 de copii după statutul de convulsii febrile, 22 prezentau semne RMN de edem hipocampal, cele mai pronunțate în sectorul Sommer (CA1). Dintre acești 22 de pacienți, la 14 s-a efectuat RMN repetat la diferite momente, iar în 10 cazuri au fost evidențiate semne de scleroză hipocampică. Totuși, din 226 de copii, epilepsia a fost diagnosticată la doar 16 pacienți și în majoritatea cazurilor nu a fost epilepsie temporală. Astfel, starea febrilă nu duce întotdeauna la epilepsie cu scleroza hipocampică, deși intervalul de timp dintre leziunea cerebrală precipitată și debutul epilepsiei lobului temporal poate fi mai mare de 10 ani, iar o perioadă de urmărire de o asemenea durată nu a fost încă studiată. . Studiile genetice sugerează, de asemenea, că etiologia FH este eterogenă. Studiile de asociere la nivelul genomului au arătat că crizele febrile cu scleroză hipocampică pot fi un sindrom genetic, deoarece sunt asociate cu prezența unei alele specifice a unei secvențe de un singur nucleotide situată lângă gena canalului de sodiu SCN1a. Această asociere nu a fost găsită pentru cazurile de epilepsie cu HF fără convulsii febrile. Consensul epileptologilor este ideea că există o predispoziție genetică inițială care se realizează în scleroza hipocampică în prezența unui anumit factor dăunător (ipoteza dublei lovituri).

Scleroza hipocampică are două caracteristici patologice fundamentale: în primul rând - o scădere bruscă numărul de neuroni, al doilea este hiperexcitabilitatea țesutului nervos rămas. Unul dintre rolurile cheie în epileptogeneza în HS este jucat de încolțirea fibrelor cu mușchi: axonii anormali ai celulelor granulare, în loc să inerveze SA, reinervează neuronii moleculari ai girului dentat prin sinapse excitatorii, creând astfel circuite electrice locale capabile să sincronizeze și generând o criză de epilepsie. O creștere a numărului de astrocite și glioză poate juca, de asemenea, un rol în epileptogeneză, deoarece astrocitele modificate nu pot recapta suficient glutamatul și potasiul. Citokinele proinflamatorii, cum ar fi IL-1β, IL-1, TNFα, pot acționa, de asemenea, prin mecanismul creșterii eliberării glutamatului și scăderii recaptării, inhibarea acidului gamma-aminobutiric. În acest sens, rolul virusului herpes tip 6, al cărui ADN se găsește în țesutul cerebral al pacienților cu epilepsie a lobului temporal, este discutat în patogeneza FH.

Clinică și diagnosticare

Istoria epilepsiei datorate sclerozei hipocampice este descrisă în principal pe baza a numeroase studii care evaluează eficacitatea tratamentului chirurgical al epilepsiei lobului temporal. Adesea, în anamneză există un indiciu al unei patologii acute a sistemului nervos central suferită în copilărie (de obicei până la 5 ani): starea convulsiilor febrile, neuroinfecție, leziuni cerebrale traumatice. Crizele stereotipice încep între vârsta de 6 și 16 ani și poate exista o așa-numită perioadă latentă, care are loc între afectarea inițială precipitantă și dezvoltarea primei crize epileptice. De asemenea, nu este neobișnuit ca o așa-numită perioadă „tăcută” să dureze între primul atac și dezvoltarea farmacorezistenței. Această caracteristică a cursului bolii indică natura sa progresivă. Un deficit cognitiv caracteristic în FH poate fi pierderea memoriei, în special în cazul crizelor necontrolate.

Diagnosticul epilepsiei cauzate de scleroza hipocampică se bazează pe trei principii principale. Prima este o analiză detaliată a secvenței simptomelor într-o criză epileptică sau semiologie, care depinde de zonele creierului în care se extinde activitatea epileptică. Al doilea este analiza datelor EEG și compararea lor cu semiologia atacului. Iar a treia este detectarea leziunilor epileptogene la RMN. Vorbind despre semiologia unui atac în epilepsia lobului temporal asociat cu HS, este necesar să ne amintim că, în primul rând, fiecare dintre simptomele individual nu este specific, deși există un model tipic în cursul unui atac. În al doilea rând, simptomele în timpul unui atac apar atunci când activitatea epileptică se răspândește în părți ale creierului asociate cu hipocampul, care în sine nu dă manifestări clinice. Debutul caracteristic al unui atac de lob temporal este o aură sub forma unei senzații ascendente în abdomen. Frica sau anxietatea sunt, de asemenea, posibile dacă amigdala este implicată la începutul unui atac. La începutul atacului, poate exista un sentiment de „deja văzut” (déjà vu). O aura de diagnostic alarmanta este o aura sub forma de ameteala sau zgomot, care poate indica un debut extrahipocampal al unui atac. Capacitatea păstrată de a numi obiecte și de a vorbi în timpul unui atac este un semn important de lateralizare al afectarii emisferei nedominante. Schimbarea conștiinței este însoțită de o încetare a acțiunilor, în timp ce pacientul are o privire înghețată cu ochii larg deschiși (privind). Aura si oprirea actiunilor sunt urmate de automatisme oroalimentare cu mestecat si plesnit. Adesea apare și distonia părții contralaterale a hipocampului sclerozat al mâinii (care este asociată cu răspândirea epiactivității la ganglionii bazali) și automatisme manuale care apar sub formă de degetare a obiectelor cu degetele mâinii ipsilaterale. Printre simptomele lateralizante sunt importante pareza postictala, care indica implicarea emisferei contralaterale, si afazia postictala cu afectare a emisferei dominante. Aceste simptome trebuie luate în considerare în contextul datelor EEG.

Baza diagnosticului electroclinic pentru scleroza hipocampică este monitorizarea videoEEG, care constă în înregistrarea video simultană a unei crize epileptice și a activității electrice a creierului.

Monitorizarea VideoEEG rezolvă mai multe probleme:

1. Vă permite să excludeți pseudo-crizele și paroxismele non-epileptice, inclusiv atunci când sunt combinate cu epilepsia reală.

2. Face posibilă evaluarea în detaliu a semiologiei atacului și compararea acesteia cu dinamica epiactivității sale: lateralizarea și localizarea regională.

3. Înregistrarea pe termen lung face posibilă determinarea lateralizării și localizării activității interictale. Opțiunea cea mai de succes în ceea ce privește un rezultat favorabil al intervenției chirurgicale pentru epilepsie este coincidența simptomelor de lateralizare și localizare într-un atac cu datele modelelor EEG și RMN ictal și interictal. În examenul prechirurgical, problema duratei monitorizării videoEEG este semnificativă. Se știe că probabilitatea de a înregistra un paroxism pe un EEG de 30 de minute cu o frecvență a atacurilor o dată pe săptămână este de aproximativ 1%, iar monitorizarea videoEEG pe termen lung cu o durată medie de 7 zile nu dezvăluie activitate interictală în 19% a pacienților. Întrebarea duratei necesare a monitorizării video-EEG este importantă din punctul de vedere al înregistrării obligatorii a evenimentelor ictale pe EEG la determinarea indicațiilor pentru intervenție chirurgicală. O serie de epileptologi consideră că, cu o imagine clinică caracteristică și antecedente ale bolii, o imagine a sclerozei hipocampice pe RMN, înregistrarea unui eveniment ictal nu este necesară atunci când există mai mult de 90% lateralizare a epiactivității interictale în regiunea temporală pe partea afectată. În cele mai multe cazuri, rezoluția EEG a scalpului este suficientă pentru a lateraliza corect zona de debut al convulsiilor în epilepsia lobului temporal și, în contextul semiologiei convulsive și a datelor RMN consistente, pentru a determina o strategie de tratament chirurgical.

Diagnosticul RMN al HS este următoarea etapă fundamentală a examenului prechirurgical. Ar trebui efectuată conform unui protocol epileptologic, ale cărui principale caracteristici includ grosimea mică a feliei și puterea mare a câmpului magnetic. Condiția optimă pentru efectuarea RMN este interacțiunea dintre epileptolog și radiolog, atunci când planificarea studiului se realizează ținând cont de localizarea așteptată a zonei epileptogene. Scleroza hipocampică la RMN are trasaturi caracteristice: scăderea volumului hipocampului și perturbarea structurii straturilor SA, semnal hiperintens în modul T2 și FLAIR (Fig. 4). Modificările atrofice sunt adesea detectate în amigdala ipsilaterală, polul lobului temporal, fornix și corpul mamilar. RMN-ul de înaltă rezoluție urmărește, de asemenea, detectarea altor patologii epileptogene ale creierului situate în afara hipocampului, adică patologii duale, cum ar fi displazia corticală focală. Fără această sarcină, un examen RMN va fi insuficient pentru a lua o decizie cu privire la intervenția chirurgicală, chiar dacă dezvăluie semne de scleroză hipocampică.

Orez. 4. Anatomia RMN a hipocampului normal și sclerotic. a - T2, secţiune coronară. Scleroza hipocampului drept: se determină o scădere a volumului acestuia, absența structurii interne față de hipocampul stâng; b - aceeași secțiune cu explicații. Linia roșie conturează hipocampul (se poate observa o scădere a volumului hipocampului drept), linia albastră conturează subiculul din stânga. Linia galbenă din centrul hipocampului este trasată de-a lungul părții adânci a șanțului hipocampal (în Fig. „a” acest sulcus nu este definit în hipocampul drept). FG - gyrus fusiform, ITG - gyrus temporal inferior; c - sectiune coronara in modul FLAIR, sunt vizibile o scadere a volumului si un semnal hiperintens din hipocampul drept.

Un punct fundamental în înțelegerea electrofiziologiei epilepsiei lobului temporal medial este faptul că EEG-ul scalpului în sine nu dezvăluie epiactivitate în hipocamp, așa cum a fost demonstrat în numeroase studii folosind electrozi intracerebrali. Pentru ca epiactivitatea să apară în regiunea temporală pe EEG al scalpului, este necesară propagarea de la hipocamp la cortexul lobului temporal adiacent. În același timp, principalele manifestări clinice ale unui atac în epilepsia lobului temporal medial sunt asociate cu răspândirea epiactivității în anumite părți ale creierului asociate cu hipocampus: deja vu este asociat cu excitarea cortexului entorinal, un sentiment de frică. - cu amigdala, aura abdominala - cu insula, automatisme oroalimentare - cu insula si opercul frontal, distonie la mana contralaterala - cu raspandirea excitatiei la ganglionii bazali ipsilaterali. Aceste caracteristici anatomice și electrofiziologice pot determina pacientul să aibă convulsii care sunt foarte asemănătoare cu paroxismele temporale, dar au de fapt un debut extrahipocampal și extratemporal.

Pe măsură ce s-a acumulat experiența în tratamentul chirurgical al epilepsiei lobului temporal, a devenit evident că îndepărtarea structurilor mediale ale lobului temporal face posibilă eliminarea completă a convulsiilor la 50-90% dintre pacienți, dar în unele cazuri frecvența convulsiilor. nu se schimba deloc. Datele din studiile privind activitatea electrică a creierului folosind electrozi intracerebrali și analiza rezultatelor chirurgicale nereușite au arătat că, în unele cazuri, motivul persistenței crizelor după îndepărtarea SG este prezența unei zone epileptogene mai mari care se extinde dincolo de hipocamp. Regiunile creierului conectate anatomic și funcțional la hipocamp, cum ar fi insula, cortexul orbitofrontal, operculul parietal și joncțiunea lobilor parietal, temporal și occipital, pot genera convulsii care sunt similare în imaginea clinică și EEG cu paroxismele temporale. Conceptul de „epilepsie a lobului temporal plus” a fost propus pentru a descrie situațiile în care scleroza hipocampică există alături de o zonă de inițiere a crizelor extratemporale. În acest sens, este important să se determine indicațiile pentru studii EEG invazive pentru epilepsia lobului temporal cauzată de S.G. Simptomele de avertizare sunt o aură gustativă, o aură sub formă de vertij și zgomot. Epiactivitatea interictală este cel mai adesea localizată bilateral în regiunile temporale sau în regiunea precentrală. Epiactivitatea ictală în formele „temporale plus” se observă mai des în zonele frontale anterioare, temporoparietale și precentrale. Diagnosticul diferențial al epilepsiei lobului temporal față de „epilepsia lobului temporal plus”, efectuat de un epileptolog calificat, este esențial în planificarea intervenției chirurgicale și în prezicerea rezultatului tratamentului.

Tratamentul epilepsiei asociate cu scleroza hipocampică

Standardul de îngrijire pentru pacienții cu epilepsie a lobului temporal medial rezistent la medicamente este trimiterea către un centru specializat pentru examinare prechirurgicală și tratament chirurgical. Printre numărul enorm de publicații care confirmă eficacitatea intervenției chirurgicale pentru epilepsia lobului temporal, este recomandabil să remarcăm două studii cheie cu nivelul maxim de dovezi. S. Wiebe şi colab. în 2001, au efectuat un studiu controlat randomizat, care a arătat că intervenția chirurgicală pentru epilepsia lobului temporal în scleroza hipocampică poate scăpa de convulsii în 58% din cazuri, iar cu terapie medicamentoasă - doar în 8%. Baza unui alt studiu a fost faptul că durata medie a bolii la pacienții tratați cu intervenție chirurgicală este de 22 de ani, iar între diagnosticul de epilepsie rezistentă la medicamente și tratamentul chirurgical trec 10 ani sau mai mult. J. Engel şi colab. într-un studiu controlat randomizat multicentric a arătat că continuarea farmacoterapiei atunci când două medicamente sunt ineficiente pentru epilepsia lobului temporal medial nu este însoțită de remisiunea convulsiilor, în timp ce tratamentul chirurgical în astfel de situații poate fi eficient (la 11 din 15 pacienți crizele încetează).

Chirurgia pentru epilepsia lobului temporal are două scopuri evidente: 1) scăparea pacientului de convulsii; 2) întreruperea terapiei medicamentoase sau reducerea dozei de medicament. Conform literaturii de specialitate, aproximativ 20% dintre pacienți încetează să ia anticonvulsivante după operație, 50% rămân în monoterapie și 30% primesc politerapie. Al treilea obiectiv, mai puțin evident, dar de importanță fundamentală, este reducerea riscului de moarte subită inexplicabilă în epilepsie (SUDEP - sudden unexplained death in epilepsie), care este asociat cu o deprimare reflexă accentuată a funcției cardiorespiratorii la pacienții cu rezistență la medicamente. Crize de epilepsie.

Scopul tratamentului chirurgical al epilepsiei lobului temporal include îndepărtarea completă cortexul cerebral epileptogen cu păstrarea maximă a zonelor funcționale ale creierului și minimizarea deficitelor neuropsihologice. Există două abordări chirurgicale în acest sens: lobectomia temporală și amigdalohipocampectomia selectivă. Ambele operații implică îndepărtarea uncusului, amigdalei și hipocampului. Accesul selectiv la templul medial poate fi realizat prin mai multe abordări diferite. Lobectomia temporală presupune și îndepărtarea neocortexului lateral al lobului temporal (de la 3 la 5 cm în funcție de dominanța emisferei). Susținătorii abordării selective pornesc de la faptul că păstrarea neocortexului lateral permite reducerea la minimum a deficitelor neuropsihologice, în special o scădere a memoriei verbale. Pe de altă parte, după cum sa menționat deja, modificările patologice se pot extinde dincolo de hipocamp în amigdală, polul lobului temporal și neocortexul lateral. Studiile EEG invazive folosind electrozi de adâncime au arătat că în scleroza hipocampică, în 35% din cazuri, epiactivitatea apare în polul lobului temporal mai devreme decât în ​​hipocamp. De asemenea, pe baza analizei datelor de la electrozii profundi, au fost identificate mai multe tipuri de epilepsie a lobului temporal: medială, medial-laterală, temporopolară și deja menționatul „epilepsie temporală plus”. Astfel, atunci când alegeți tactica de tratament chirurgical, ar trebui să țineți cont de probabilitatea ca o zonă epileptogenă mai mare să se extindă dincolo de hipocampul sclerotic, ceea ce poate face lobectomia mai eficientă. Cu toate acestea, în prezent nu există dovezi de Clasa 1 care să susțină superioritatea oricărei tehnici în ceea ce privește controlul crizelor, rezultatul neuropsihologic sau necesitatea medicamentelor antiepileptice postoperatorii, așa că alegerea intervenției chirurgicale depinde de preferința chirurgului.

Chirurgia pentru epilepsia lobului temporal cu scleroză hipocampică, cu experiență suficientă a chirurgului, are riscuri minime de deficit neurologic (hemipareză persistentă - mai puțin de 1%, hemianopsie completă - 0,4%). O problemă nerezolvată rămâne prezicerea riscului de afectare a memoriei după operație. Se știe că după rezecția hipocampului emisferei dominante a vorbirii, aproximativ 35% dintre pacienți demonstrează performanțe mai slabe în evaluarea neuropsihologică a memoriei verbale. Riscul de scădere a memoriei verbale este crescut în cazul debutului tardiv al bolii, scoruri mari ale testelor preoperatorii, HS a emisferei dominante, modificări minime ale hipocampului la RMN - aceste circumstanțe indică faptul că hipocampul epileptogen poate menține activitatea funcțională. Cu toate acestea, este dificil de determinat în ce măsură declinul memoriei verbale afectează calitatea vieții postoperatorii. În mare măsură, calitatea vieții pacientului după intervenție chirurgicală depinde de controlul atent al atacurilor și de eliminarea tulburărilor depresive și anxioase concomitente. Determinarea indicațiilor pentru intervenția chirurgicală la pacienții cu risc ridicat trebuie efectuată cu o atenție deosebită, deoarece dacă rezultatul epileptologic nu este reușit, pacientul va experimenta și deficite cognitive, care reduc drastic calitatea vieții. În acest sens, trebuie subliniat faptul că o conditie necesara organizarea îngrijirii chirurgicale pentru pacienții cu epilepsie este formarea unei abordări în echipă pentru fiecare caz clinic, interacțiune strânsă între epileptolog, chirurg, neuroradiolog și neuropsiholog.

Nu există conflict de interese.

Epilepsie temporală mezială și laterală – Forme structurale și genetice de epilepsie temporală – Tipuri de crize epileptice – Diagnostic – Tratament – ​​Prognostic – Tratament chirurgical

Formele structurale versus genetice ale epilepsiei temporale temporale

În epilepsia structurală, crizele apar din cauza leziunilor fizice sau metabolice ale unei zone a creierului. În trecut, această formă de epilepsie era numită și simptomatică. Cele mai frecvente cauze ale epilepsiei structurale sunt anomaliile congenitale ale dezvoltării creierului, tulburările migrației neuronale, malformațiile arteriovenoase, angioamele venoase, accidentele vasculare cerebrale, tumorile, infecțiile și leziunile cerebrale. Epilepsia lobului temporal poate începe la aproape orice vârstă și apare cu frecvență egală la ambele sexe. Formele genetice și structurale ale epilepsiei provoacă tipuri similare de convulsii, cu toate acestea, cu forma genetică a epilepsiei lobului temporal, nu ar trebui să existe modificări structurale semnificative în țesutul cerebral la RMN. Epilepsia genetică a lobului temporal este de obicei mai ușor de tratat cu medicamente decât epilepsia structurală a lobului. Pe de altă parte, tratamentul neurochirurgical este posibil doar pentru epilepsia structurală. Interventie chirurgicala urmărește îndepărtarea țesutului cerebral deteriorat care determină menținerea focalizării epileptice. Chirurgia poate reduce semnificativ incidența Crize de epilepsieși chiar conduc la remisie pe termen lung sau definitivă într-un procent semnificativ de cazuri. Unele sindroame epileptice tind să progreseze dacă nu sunt tratate. Un exemplu este scleroza hipocampică. Pe de altă parte, prognosticul individual pentru epilepsie este imprevizibil. Eficacitatea tratamentului pentru epilepsia focală depinde de localizarea și cauza focarului epileptic. Deteriorarea prelungită a nivelului de conștiință și a abilităților cognitive după încheierea unei crize epileptice, precum și starea epileptică focală, sunt caracteristice epilepsiei structurale a lobului temporal, mai ales dacă nu sunt tratate. Natura crizelor epileptice în epilepsia lobului temporal depinde de localizarea focarului epileptic – mezial sau lateral – mai mult decât de natura epilepsiei – genetică sau structurală. O excepție este „disconfortul epigastric ascendent” - aura clasică a epilepsiei lobului temporal mezial cauzată de scleroza hipocampică.

Epilepsie temporală temporală mesială cu scleroză hipocampică

Este unul dintre cele mai frecvente tipuri de epilepsie, reprezentând aproximativ 20% dintre cei cu epilepsie și 65% dintre cei cu epilepsie de lob temporal. Optzeci la sută dintre pacienții cu epilepsie lobului temporal mezial au scleroză hipocampică. Crizele febrile din copilărie sunt frecvente și apar în 60% din cazurile de scleroză hipocampică, dintre care 35% sunt convulsii febrile complexe. Crizele febrile neobișnuit de prelungite sunt caracteristice pentru viitoarea epilepsie a lobului temporal. Dezvoltarea sclerozei hipocampice poate avea o componentă genetică. Scleroza hipocampică este cea mai mare motiv comun epilepsia structurală a lobului temporal. Cauza sclerozei hipocampice rămâne necunoscută. Există mai multe mecanisme ipotetice pentru deteriorarea celulelor nervoase hipocampale: anomalii de dezvoltare, un mecanism autoimun și deteriorarea datorată suprastimulării rezultate din crize epileptice frecvente sau prelungite. Cercetările arată că, în cazul sclerozei hipocampice, modificările țesutului cerebral se extind dincolo de hipocamp.

Simptome ale epilepsiei temporale temporale mezial structurale

Disconfort epigastric ascendent Cel mai tipic fenomen epileptic al formei structurale a epilepsiei lobului temporal mezial este „disconfortul epigastric ascendent” combinat cu un sentiment de frică. Pacienții descriu această senzație ca fiind o senzație ciudată, greață, goală, neplăcută, care începe în abdomenul superior și se mișcă treptat din ce în ce mai sus. Acest tip particular de convulsii nu este tipic pentru forma genetică a epilepsiei lobului temporal mezial. Automatisme Automatismele sunt mișcări repetate, stereotipe, fără scop, cum ar fi mestecatul, plesnitul, degetul sau mișcări care imită ridicarea obiectelor mici cu degetele. Automatismele apar la șaptezeci la sută dintre cei care suferă de epilepsie structurală mezială. Automatismele pot fi bilaterale sau limitate la o singură latură. Convulsii parțiale complexe Acest tip de criză epileptică implică oprirea activității normale. Ochii sunt îndreptați inutil către infinit. În acest caz, automatismele sunt tipice. În momentul unei crize, nu există nicio reacție la mediu, precum și nicio conștientizare a ceea ce se întâmplă. De obicei, crizele parțiale complexe durează de la 30 de secunde la 2 minute. Ele sunt adesea confundate cu crizele de absență. Uneori, o criză poate dura și se poate transforma în status epilepticus, de ex. criză continuă. Alte tipuri de convulsii Fenomenele de percepție falsă, precum: deja vu - deja văzut, jamais vu - niciodată văzut, halucinațiile gustative sau olfactive, nu sunt tipice pentru epilepsia lobului temporal mezial. Convulsiile tonico-clonice generalizate secundare, de obicei netratate, și ceața cerebrală postconvulsivă sunt tipice.

Diagnosticul epilepsiei temporale temporale mesiale

RMN-ul creierului demonstrează scleroza hipocampică. Uneori, în plus, pot fi detectate anomalii în dezvoltarea creierului. Electroencefalografia (EEG) în jumătate din cazuri nu arată nimic la prima înregistrare. La doar o treime dintre subiecți, poate fi detectată o focalizare epileptică clasică de vârf în lobul temporal. Înregistrarea și înregistrarea pe termen lung după privarea de somn crește sensibilitatea EEG cu până la 80%. EEG în timpul unei convulsii demonstrează o activitate ritmică a undelor lente de 4-7 Hz în lobul temporal.

Prognostic și tratament pentru epilepsia temporală temporală mezial structurală

În fiecare caz specific, prognosticul este imprevizibil. La unii pacienți, rezultatele inițial bune ale tratamentului cu medicamente antiepileptice se pierd în timp, ceea ce duce la creșterea frecvenței și agravarea severității crizelor epileptice. Epilepsia severă a lobului temporal poate duce la pierderi de memorie, declin cognitiv și tulburări psihologice. Cu toate acestea, în majoritatea cazurilor, convulsiile din scleroza hipocampică pot fi bine controlate ani de zile la majoritatea pacienților. Oricare dintre medicamentele sau o combinație de medicamente descrise la sfârșitul acestei pagini poate fi utilizată în tratamentul epilepsiei meziale structurale. Cu toate acestea, carbamazepina este mai eficientă decât altele. Alegerea medicamentelor este, de asemenea, dictată de vârstă, sex și comorbidități. În cazurile de epilepsie structurală necontrolată a lobului temporal mezial, tratamentul chirurgical devine adecvat. Tratamentul chirurgical în 60% din cazuri duce la remisiune completă; în 10% – efectul este zero; iar la 20% severitatea crizelor este redusă în diferite grade. Intervenția chirurgicală implică îndepărtarea unei părți semnificative a lobului temporal. Din acest motiv, complicațiile chirurgicale nu sunt foarte rare și se ridică la aproximativ 10%. Cele mai frecvente sunt tulburările de vorbire și memorie și agravarea severității epilepsiei.

Epilepsie temporală temporală laterală structurală

Localizarea laterală a epilepsiei structurale a lobului temporal este la jumătate mai frecventă decât localizarea mezială. Frecvența nu variază în funcție de sex, iar primele crize apar de obicei la sfârșitul adolescenței.

Simptomele epilepsiei temporale temporale laterale structurale

Halucinații: sunete diverse, amețeli, halucinații și iluzii vizuale, deja vu, jamais vu etc. Crize motorii: automatisme la mâna(e), strâmbături, zvâcniri în față, postură neobișnuită în mână, vocalizare, rotație a corpului în jurul axei sale, tulburări de vorbire. Convulsii parțiale complexe sau stare, precum și convulsii generalizate, sunt posibile dacă nu sunt tratate. Gradul de pierdere a conștienței este de obicei mai puțin semnificativ decât în ​​cazul epilepsiei structurale meziale.

Diagnosticul epilepsiei temporale laterale

RMN-ul creierului demonstrează anomalii structurale în lobul temporal. EEG interictal dezvăluie adesea activitate focală de unde lente sau vârfuri/valuri ascuțite peste lobul temporal. EEG la momentul crizei demonstrează activitate ritmică focală de 4-7 Hz sau unde ascuțite peste lobul temporal.

Prognosticul și tratamentul epilepsiei temporale temporale laterale structurale

Prognosticul este determinat în mare măsură de cauza leziunii lobului temporal și este adesea imprevizibil. Tratamentul farmacologic este mai puțin eficient decât pentru forma genetică a epilepsiei lobului temporal. Chirurgia poate fi o alternativă rezonabilă pentru epilepsia severă structurală a lobului temporal lateral.

Forma ereditară de epilepsie temporală temporală laterală (Epilepsie temporală temporală laterală autosomal dominantă familială)

Simptome

Halucinațiile auditive simple, cum ar fi diverse zgomote, țiuit, bâzâit, clic, ciocănit, sunt cel mai tipic simptom al epilepsiei focale care apar în lobul temporal lateral. Convulsiile focale pot evolua rar la convulsii parțiale complexe sau la convulsii generalizate. Convulsiile manifestate în halucinații vizuale, de exemplu, diverse figuri sau pete colorate, tulburări de vorbire, amețeli și simțul mirosului, sunt de asemenea posibile, deși nu foarte tipice. Simptomele de mai sus indică un focar epileptic în lobul temporal lateral. Convulsiile sunt adesea declanșate de somn. Primele crize apar de obicei între 10 și 30 de ani. Probabilitatea bolii nu depinde de sex.

Moștenirea caracterelor

Numele acestui tip de epilepsie vorbește de la sine - este moștenit într-o manieră autosomal dominantă și apare la 80% dintre purtătorii de gene. Cauza este o mutație a genei LGI1/Epitempin de pe cromozomul 10q.

Diagnosticare

RMN-ul creierului și EEG de obicei nu evidențiază nicio anomalie. Simptomele tipice și rezultatele normale ale examinării confirmă diagnosticul unei forme ereditare de epilepsie a lobului temporal lateral.

Prognostic și tratament

Crizele epileptice descrise mai sus în marea majoritate a cazurilor sunt de scurtă durată și nu sunt foarte frecvente. Dacă tratamentul este necesar, carbamazepina este foarte eficientă. Această formă de epilepsie nu provoacă alte simptome neurologice sau psihiatrice.

Epilepsia lobului temporal mesial familial

Simptome

Partea mezială a lobului temporal este responsabilă de formarea memoriei și de preluarea informațiilor din „stocarea” memoriei. Din acest motiv, focarul epileptic din această zonă a lobului temporal este capabil să producă o întreagă gamă de senzații: deja vu, jamais vu; senzație de parcă cineva este în spatele tău; iluzia „separarii” sufletului de trup; un sentiment de fericire/plăcere extremă, înțelegere a unui adevăr sau esență. Ceva ca ceea ce budiștii numesc „nirvana”. Acesta din urmă este descris superb de Dostoievski în Idiotul. Pe cealaltă parte a spectrului sunt frica, sentimentul iminentului „sfârșit al lumii”, anxietatea etc. Datorită apropierii de hipotalamus, pot apărea greață, vărsături, paloare și palpitații. Convulsiile se pot manifesta și ca iluzii/halucinații vizuale și auditive sau senzații de nerecunoscut, de nedescris, greu de localizat în corp. Rareori, crizele focale progresează spre crize generalizate. Primele crize apar între 10 și 30 de ani (vârsta medie este de 25 de ani). Epilepsia ereditară a lobului temporal mezial este puțin mai frecventă la femei.

Moștenirea caracterelor

Autozomal dominant, manifestat la 60% dintre purtătorii de gene. Spre deosebire de epilepsia lobului temporal lateral, în epilepsia ereditară a lobului temporal mezial, există multe mutații genetice diferite care pot cauza forma genetică a epilepsiei lobului temporal mezial.

Diagnosticare

RMN-ul creierului este de obicei neremarcabil, cu toate acestea, unii pacienți au leziuni ale semnalului T2 alterat în lobii temporali. FDG-PET poate detecta scăderea ratei metabolice în lobii temporali. Obiectivul principal al examinării este de a distinge forma familială a epilepsiei lobului temporal mezial de scleroza hipocampică, care, în unele cazuri, poate fi și ereditară. EEG în afara convulsiilor este normal în 50%. Restul au activitate fie cu undă lentă, fie cu undă lentă de vârf peste lobul temporal - de obicei pe o parte. În momentul unei crize, se observă activitate epileptică tipică peste lobii temporali.

Prognostic și tratament

Prognosticul pentru forma familială mezială a epilepsiei lobului temporal este imprevizibil. În unele cazuri, simptomele sunt atât de ușoare încât fără antecedente familiale de o formă mai severă, pacientul poate nici măcar să nu știe că are epilepsie. Într-un mic procent din cazuri, este prezentă epilepsia severă, greu de tratat. În cazurile celei mai tipice epilepsie mezială familială, există crize epileptice focale evidente descrise mai sus, care ocazional se generalizează în crize parțiale complexe sau convulsii generalizate. Medicamentele antiepileptice, carbamazepina și alte medicamente descrise la sfârșitul paginii, sunt de obicei foarte eficiente. Remisiile pe termen lung care durează ani nu sunt neobișnuite în forma familială a epilepsiei lobului temporal mezial, dar mai devreme sau mai târziu convulsiile reapar.

Epilepsie focală familială cu focare epileptice variabile

Acesta este un sindrom epileptic ereditar, în care se moștenește însuși faptul epilepsiei focale, dar nu și localizarea focarului epileptic, care este individual pentru fiecare membru al familiei.

Simptome

Crizele epileptice focale pot apărea în orice parte a cortexului cerebral: frontal, temporal, parietal sau occipital. Și, deși la fiecare pacient individual focarul epileptic este situat într-un loc anume, la alți membri ai familiei focarul epileptic poate fi într-o altă parte a creierului. Din acest motiv, fiecare membru al familiei care suferă de acest sindrom epileptic va avea propriul tip individual de epilepsie focală. Singurul lucru pe care toți îl au în comun este prezența unei variații a epilepsiei focale. Ca și în cazul altor forme de epilepsie focală, convulsiile se pot dezvolta în crize complexe parțiale sau generalizate. Majoritatea oamenilor se confruntă cu convulsii tonico-clonice generalizate, cel puțin ocazional. Convulsiile apar adesea în timpul somnului. Primele crize pot apărea între copilăria timpurie și vârsta de 40 de ani. Varsta medie debutul bolii - 10 ani. Probabilitatea bolii nu depinde de sex.

Moștenirea caracterelor

O variantă de moștenire autosomal dominantă cu o probabilitate de 60% de crize epileptice la purtători. O varietate de anomalii genetice pe cromozomii 2 și 22 sunt asociate cu epilepsia focală familială cu focare epileptice variabile.

Diagnosticare

RMN-ul creierului ar trebui să fie normal. EEG poate fi normal în afara crizelor sau poate demonstra activitate epileptică localizată corespunzătoare locației focarului epileptic, atât în ​​repaus, cât și în timpul unei convulsii. Locația focarului epileptic la fiecare individ rămâne neschimbată. Anomaliile EEG pot fi precipitate de privarea de somn și pot fi prezente la membrii familiei fără nicio dovadă de epilepsie. Severitatea anomaliilor EEG nu are nicio corelație cu severitatea epilepsiei sau cu prognosticul bolii. Prognostic și tratament Natura, frecvența, durata și severitatea crizelor epileptice variază atât între familiile individuale, cât și între membrii fiecărei familii individuale. Tratamentul cu medicamente antiepileptice este de obicei destul de eficient.

Tratamentul sindroamelor epileptice focale

În majoritatea cazurilor, tratamentul cu carbamazepină are un efect foarte decent. În cazurile în care carbamazepina nu este tolerată, nu este eficientă sau este contraindicată, poate fi utilizat orice alt medicament sau combinație de medicamente destinate controlului epilepsiei focale. În funcție de natura reacțiilor adverse, sex, vârstă, alte probleme medicale sau prezența/planificarea sarcinii, pot fi utilizate următoarele medicamente: Oxcarbazepină, Pregabalin, Gabapentin, Lamotrigină, Levetiracetam, Tiagabină, Topiramat, Vimpat, Zonisamidă, Acid valproic droguri. Medicamente similare sunt utilizate în tratamentul formelor structurale ale epilepsiei lobului temporal, cu toate acestea, ca regulă generală, formele structurale răspund mai puțin la tratamentul medicamentos.

[email protected]
Drepturi de autor pentru conținut 2018. . Toate drepturile rezervate.
De Andre Strizhak, M.D. Bayview Neurology P.C., 2626 East 14th Street, Ste 204, Brooklyn, NY 11235, SUA

Epilepsia lobului temporal este o boală cronică a sistemului nervos central și anume a creierului, unul dintre tipurile de epilepsie cu localizare a focarului patologic în lobul temporal. Însoțită de convulsii paroxistice convulsive și pierderea cunoștinței. Este cea mai comună formă. Patologia este de obicei asociată cu modificări ale structurii formațiunilor anatomice (scleroza hipocampică).

De ce se dezvoltă epilepsia lobului temporal nu este stabilit cu precizie. Toate presupusele cauze ale dezvoltării sunt împărțite în două grupuri mari: perinatal, adică afectarea fătului, și postnatale - factori care perturbă funcționarea sistemului nervos după nașterea unui copil.

Perinatale includ:

• agenți patogeni care au intrat în lichidul amniotic prin transplant de la mamă (rubeolă, sifilis și așa mai departe);
• hipoxie sau asfixie a fătului din cauza încurcării cordonului ombilical sau a aspirației căilor respiratorii superioare cu meconiu la sfârșitul sarcinii;
• tulburări spontane ale formării țesutului nervos al creierului, încălcarea arhitecturii cortexului emisfere cerebrale;
• Prematuritatea sau postmaturitatea fătului.

Cauzele postnatale includ:

• neuroinfecții și inflamații ale membranelor creierului;
• leziuni ale craniului și contuzii
• proliferarea neoplasmelor benigne sau maligne;
• infarct tisular al lobului temporal din cauza circulației sanguine afectate și trofism tisular, accident vascular cerebral;
• scleroza, înlocuirea celulelor sănătoase cu țesut conjunctiv sub influența Mycobacterium tuberculosis;
• hematom intracerebral;
• efecte toxice ale anumitor substanțe medicinale utilizate în doze greșite, diverși alți compuși chimici;
• boli metabolice;
• nutriție proastă și deficit de vitamine.

O predispoziție ereditară la dezvoltarea epilepsiei lobului temporal nu a fost dovedită.

Astfel de modificări structurale ale țesuturilor, cum ar fi scleroza hipocampică (scleroza mezială temporală), duc la o excitare inadecvată a celulelor din jur, dând un impuls electric nejustificat. Se formează un focar epileptic care generează un semnal și provoacă crize convulsive.

Clasificare și simptome

Se clasifică în funcție de localizarea leziunii în 4 tipuri: amigdală, hipocampică, laterală, insulară sau operculară. În practica medicală, diviziunea a fost simplificată și medicii o împart în epilepsie laterală și epilepsie mediobazală.

Epilepsia letală este mai puțin frecventă; se observă halucinații auditive și vizuale, pacientul vorbește incoerent și se plânge de amețeli severe. Un spasm al mușchilor motori nu este tipic, conștiința se pierde ușor, încet, persoana pare să cadă într-o altă realitate.

Amigdala se formează de obicei în copilărie. Se caracterizează prin tulburări gastrointestinale, tulburări ale sistemului nervos autonom. Convulsiile sunt însoțite de automatisme alimentare, pacientul încet, cade treptat într-o stare inconștientă. Într-o treime din toate cazurile, se observă crize clonice generalizate.

Cauza tipului de hipocamp este scleroza hipocampului, care reprezintă 80% din cazurile de toate tipurile de epilepsie a lobului temporal.

Caracteristica sa sunt halucinațiile, iluziile, pacientul este cufundat într-un mediu diferit la nivelul conștiinței. Criza durează în medie aproximativ două-trei minute.

Tipul insular sau opercular este însoțit de contracții ale mușchilor faciali, creșterea ritmului cardiac și creșterea tensiunii arteriale, eructații și alte tulburări digestive. Halucinațiile gustative sunt posibile.

În epilepsia lobului temporal, simptomele pot reapare și în toate subtipurile. Deci, semnele comune sunt frisoane, bătăi neregulate ale inimii (aritmie), un sentiment de frică inexplicabilă, pierderea memoriei, modificări ale ciclului menstrual la fete, schimbări bruște stări de spirit de la agresivitate la euforie.

Diagnosticare

Diagnosticul este destul de dificil de pus pe baza istoricului medical și a plângerilor. Astfel de pacienți sunt tratați exclusiv de epileptologi, psihiatri și neurologi. Este aproape imposibil să se diagnosticheze o astfel de patologie în stadiile incipiente, deoarece tabloul clinic este slab și practic nu afectează calitatea vieții.

Din punct de vedere neurologic, în timpul examenului general nu se observă anomalii. Modificările pot apărea numai dacă tumora crește în lobul temporal și cu sângerări abundente. Apoi pot apărea reflexe patologice, instabilitate a mersului și manifestări de funcționare defectuoasă a perechilor a șaptea și a douăsprezecea de nervi cranieni.

Diagnosticul de laborator este important atunci când se suspectează o neuroinfecție. În acest caz, semnele tipice de inflamație sunt observate într-un test de sânge general, anticorpii la un anumit microorganism sunt determinați în timpul unui studiu serologic al plasmei, iar cultura bacteriologică oferă informații complete despre infecție și sensibilitatea acesteia la agenți antibacterieni sau antivirali.

Cele instrumentale devin cele mai informative metode moderne. Deci, electroencefalograma arată activitatea epileptică a focarelor din lobul temporal al creierului. Factorul etiologic poate fi determinat prin tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică. Poate prezenta scleroză hipocampică, modificări ale arhitecturii cortexului cerebral și alte patologii. Tomografia cu emisie de pozitroni oferă informații complete despre scăderea metabolismului într-o anumită zonă și perturbarea funcționalității acesteia.

Tratament și prognostic

Tratamentul pentru epilepsia lobului temporal constă în ameliorarea simptomelor, adică reducerea frecvenței convulsiilor, precum și eliminarea cauzei, dacă este complet clar pentru specialist. Terapia începe cu prescrierea unui singur medicament, și anume carmabzepină, doza este selectată individual și crescută treptat. În cazurile severe, este rațional să se utilizeze valproați și, în cazuri rare, difenină.

Politerapia este rațională numai dacă nu există efecte de la medicamentele anterioare. Apoi două sau trei medicamente antiepileptice sunt combinate între ele medicamente, dar în acest caz, este necesară o supraveghere strictă de către un neurolog, deoarece sunt posibile alte tulburări ale structurii organelor sistemului nervos central și deteriorarea bunăstării pacientului.

În cele mai multe cazuri, intervenția chirurgicală este utilizată pentru a elimina tabloul clinic. Astfel, scleroza extinsă a hipocampului este îndepărtată sau distrusă, o tumoră în creștere care comprimă țesuturile învecinate este rezecata conform indicațiilor și cortexul zonei epileptogene este aspirat.

Epilepsia lobului temporal oferă un prognostic dezamăgitor, mai ales în copilărie. Niciun medic cu experiență nu poate oferi o garanție completă a eliminării atacurilor, deoarece cu ajutorul medicamentelor starea se îmbunătățește doar într-o treime din cazuri, iar cu intervenții chirurgicale - în 60%. Foarte des, în perioada postoperatorie apar complicații: incoerență a vorbirii, pareză și paralizie musculară, tulburări de citire, tulburări psihice.

Prevenirea vizează în mare măsură eliminarea efectelor negative asupra fătului, reducerea incidenței leziunilor la naștere și tratamentul în timp util al bolilor infecțioase.