Ig g este normală la adulți. Deficitul selectiv de imunoglobulina G

Principalul tip de imunoglobuline (Ig) din sângele uman este imunoglobulina G. Este a doua cea mai abundentă proteină circulantă și conține anticorpi de protecție de lungă durată împotriva unei varietăți de agenți infecțioși.

Imunoglobulina G este o combinație de patru tipuri de subclase inferioare ușor diferite de IgG, și anume IgG1, IgG2, IgG3 și IgG4.

Când rămân nivelurile uneia sau mai multor dintre aceste subclase perioadă lungă de timp scăzut, dar indicator general imunoglobulina G este normală, vorbim de un deficit al subclasei de imunoglobuline. Diagnosticarea greșită a deficienței subclasei IgG ca cauză a unei presupuse imunodeficiențe este destul de comună, iar acest lucru duce adesea la o terapie inutilă cu imunoglobuline pe termen lung. terapie de substituție.

Clasificarea imunoglobulinelor. Proprietățile subclaselor de imunoglobuline G. Dezvoltarea deficitului de imunoglobuline G

Anticorpi corpul uman numite și imunoglobuline. Există cinci tipuri sau clase de imunoglobuline: IgG, IgA, IgM, IgD și IgE. Majoritatea anticorpilor se găsesc în sângele și lichidul care înconjoară țesuturile și celulele corpului și aparțin clasei G. Pe lângă faptul că toate subclasele de imunoglobuline G conțin anticorpi la componentele multor bacterii și virusuri patogene, fiecare subclasă este, de asemenea, necesar pentru diverse funcții protejarea organismului de infecții. De exemplu, subclasele IgG1 și IgG3 sunt bogate în anticorpi împotriva toxinelor produse de bacteriile difteriei și tetanosului, precum și în anticorpi împotriva proteinelor virale.

Anticorpii IgG2 acţionează în primul rând împotriva învelişului polizaharid al anumitor bacterii patogene (cum ar fi pneumococul şi Haemophilus influenzae).

Imunoglobulina G din sânge este distribuită în funcție de următorul procent:

• 60-70% IgG1;
• 20-30% IgG2;
• 5-8% IgG3;
• 1-3% IgG4.

Cantitatea de diferite subclase de imunoglobuline G prezente în fluxul sanguin se modifică odată cu vârsta. De exemplu, IgG1 și IgG3 la om ating niveluri normale la vârsta de 5-7 ani, iar cantitatea de IgG2 și IgG4 crește mai lent, atingând nivelurile adulte când copilul împlinește 10 ani. La copiii mici, capacitatea de a aplica anticorpi IgG2 pe învelișul polizaharidic al bacteriilor se dezvoltă mai lent decât capacitatea de a produce anticorpi la proteine.

O deficiență a unei subclase de imunoglobuline G poate duce la o încălcare a procentului unei alte subclase.

Toți pacienții cu deficit de imunoglobulină G necesită o analiză diagnostică cuprinzătoare, inclusiv un răspuns scăzut al anticorpilor la vaccinare. Acuratețea diagnosticului este importantă pentru a evita terapia de substituție eronată cu imunoglobuline.

Cauzele deficitului de imunoglobuline G

Cauze genetice Deficitul de imunoglobuline G este foarte complex. Conform teoriei etiologice cele mai general acceptate, cauzele genetice pot fi următoarele:

• cantitate insuficientă de citokine în celule;
• perturbarea mecanismului de comutare a izotipului și diferențiere terminală a celulelor B;
• alte caracteristici fiziologice sau patologice.

Alte motive sunt:

• exerciții fizice intense sau efort fizic excesiv;
• niveluri scăzute de IgG, IgA și limfocite;
• scăderea activității celulelor ucigașe naturale.

Excesiv exercițiu fizic duce la hipotermie și uscarea mucoaselor tractului respiratorși contribuie la pătrunderea mai rapidă a aerului poluat în bronhii. Hipotermia și uscarea măresc vâscozitatea mucusului, ducând la clearance-ul redus al microparticulelor care afectează funcția celulelor B ale mucoasei. Astfel, secreția de anticorpi locali este redusă.

Fumat

Concentrațiile mari de toxine din fumul de țigară sunt cauza principală a severității tablou simptomatic la pacienţii cu bronşită cronică. Deficitul de imunoglobulină G este adesea un factor secundar în etiologia acestei boli.

Procesul de îmbătrânire

Relația a fost stabilită acum funcție imunitarăși procesul de îmbătrânire. Cu cât o persoană este mai în vârstă, cu atât imunitatea lui este mai slabă. Odată cu vârsta, concentrația de ser de imunoglobuline în sânge scade, precum și concentrația de anticorpi seric împotriva antigenelor bacteriene. Funcția celulelor T la persoanele în vârstă este adesea suprimată sau prea slabă.

Simptomele deficitului de imunoglobuline G

• congestie nazala;
• lacrimare;
• tusea este uscată sau productivă;
• Durere de gât;
• durere în gât, amigdale mărite;
• boli inflamatorii ale plămânilor, bronhiilor, traheei;
• tendință la dureri în gât;
• infecții ale urechii (inflamație, durere puternicăîn urechi în timpul înghițitului și căscatului și în repaus);
• formarea de cicatrici pe țesuturile căilor respiratorii și plămânilor.

Cicatricile afectează suprafața delicată a membranei mucoase, ceea ce afectează procesul de respirație. Poate deveni greu, intermitent, fluierat sau răgușit.

De regulă, pacienții cu deficit de imunoglobuline sunt susceptibili la pneumonie. Vaccinarea împotriva gripei se dovedește a fi ineficientă și pentru aceste categorii de pacienți și nu îi protejează de contractarea acestei infecții.

Metode de tratament pentru deficitul de imunoglobulina G

Întrucât principala problemă a pacienţilor cu deficit de imunoglobulină G este periodică sau infectii cronice ureche, sinusuri paranazale nas și plămâni, astfel de pacienți au nevoie tratament complex, care poate preveni deteriorarea ireversibilă care duce la pierderea sau pierderea parțială a auzului și complicarea funcției pulmonare. Pacientul trebuie încurajat să facă viata normala: Du-te la școală sau la muncă fără a te simți intimidat de statutul tău.

Baza tratamentului este utilizare corectă antibiotice, obligatorii pentru tratamentul și prevenirea infecțiilor. Tipul și severitatea infecției determină de obicei tipul de antibiotice utilizate, la fel ca și durata tratamentului. Imunizarea suplimentară cu vaccin pneumococic poate fi utilizată pentru a stimula imunitatea.

Terapia de substituție cu imunoglobuline este o opțiune de tratament pentru pacienții cu simptome clasice de deficit de imunoglobuline G. Acești pacienți de obicei nu răspund la antibiotice. Decizia de a începe terapia de substituție trebuie discutată cu medicul dumneavoastră. Pentru un diagnostic complet este necesar cercetare de laborator, care demonstrează niveluri scăzute persistente ale tuturor sau mai multor subclase de imunoglobuline G, lipsa răspunsului anticorpilor la vaccinuri, precum și rezultatele testelor pentru infecții bacteriene și dovezi ale unui tratament antibiotic ineficient.

Odată cu vârsta, mulți copii depășesc deficiențele subclasei IgG, așa că este necesară rediagnosticarea pe măsură ce copilul crește.

Pacienții cu infecții frecvente și deficiențe persistente ale subclasei IgG sunt tratați cu terapie cu antibiotice, vaccinare și terapie de substituție.

Pe baza materialelor:
Robert A Schwartz, MD, MPH; Editor-șef: Michael A Kaliner, MD
Fundația pentru imunodeficiență
© Universitatea Johns Hopkins, Spitalul Johns Hopkins,
și sistemul de sănătate Johns Hopkins.
Wikipedia, enciclopedia gratuită

Cu o deficiență a unor subclase, boala este asimptomatică, adică pacientul se simte complet sănătos.

Susceptibilitate crescută la infecții (sensibilitate crescută la infecții) depinde de subclasa care este redusă sau absentă.

În prezența manifestari clinice(simptome) cele mai frecvente:

• sinuzită (inflamația sinusurilor paranazale);
• otita (inflamația urechii);
• rinită (inflamația mucoasei nazale);
• conjunctivită (inflamația conjunctivei - membrana mucoasă a ochiului);
• pneumonie (pneumonie);
• bronșită (inflamația bronhiilor).

Forme

• deficit de Ig G 1 – de regulă, se combină cu o scădere a altor clase de imunoglobuline (proteine ​​care protejează organismul uman de agenții străini (viruși, bacterii, ciuperci)) și a cantității totale de IgG. Pacienții care suferă de acest tip de boală sunt cel mai probabil să se dezvolte infecții bacteriene.
• deficit de Ig G 2 – adesea combinat cu deficit de IgG4. Pacienții suferă în principal de infecții bacteriene ale tractului respirator, meningită recurentă (repetată) - inflamație a uneia dintre membranele creierului.
• deficit de Ig G 3 – odată cu scăderea acestui tip de imunoglobuline, pacienții sunt confirmați că au diverse infecții virale.
• deficit de IgG4 – greu de diagnosticat din cauza sensibilității metodelor (nivelurile de IgG4 sunt în mod normal scăzute, iar din punct de vedere tehnic este dificil de determinat scăderea acesteia). Deficiența este definită ca o scădere a concentrației de IgG4 sub 0,05 mg/ml (o unitate de măsură care indică câte miligrame de IgG4 sunt în 1 ml de sânge). Acest tip de deficiență se caracterizează prin apariția unor infecții bacteriene severe ale tractului respirator, conducând uneori la bronșiectazie (dilatarea ireversibilă a zonelor bronhiilor care provoacă insuficiență respiratorie).

Cauze

În prezent, cauzele deficitului selectiv de IgG nu au fost pe deplin identificate. Oamenii de știință cred că motivul constă în tulburările genetice în sinteza (producția) de IgG, adică are loc o defalcare în anumite gene.

Diagnosticare

• Analiza istoricului medical și a plângerilor - când (cu cât timp în urmă) a dezvoltat pacientul boli frecvente recurente (recurente) ale organelor ORL (ureche, nas, gât), raceli, inflamația plămânilor și a bronhiilor, inflamația conjunctivei (membrana mucoasă a ochilor). În unele cazuri, este posibil să nu existe plângeri.
• Analiza istoriei vieții - medicul identifică dezvoltarea normală a copilului, adecvată vârstei; boli frecvente recurente ale organelor ORL, răceli, inflamații ale plămânilor și bronhiilor etc.
• Examinarea pacientului – examinarea nu poate evidenția niciun semn de boală; ochii pacientului pot fi roșii și lăcrimați; respirația șuierătoare poate fi auzită în plămâni.
• Starea imunitară - Pentru această analiză se prelevează sânge dintr-o venă; se determină o scădere a cantităţii totale de IgG sau o scădere a uneia dintre subclasele de IgG când niveluri normale IgA și IgM (alte clase de imunoglobuline - proteine ​​care protejează corpul uman de infecții).
• Formarea de anticorpi specifici afectată (procesul de producere a imunoglobulinelor) ca răspuns la introducerea unui vaccin – produs medical pentru a crea protecție împotriva bolilor infecțioase. Când există o lipsă de subclase specific IgG Anticorpii (imunoglobulinele) nu sunt produși pentru a oferi o astfel de protecție.
• Consultarea este de asemenea posibilă.

Tratament

Imunodeficiențe ale subclaselor de IgG, în care nu este pronunțată tablou clinic(simptome) nu necesită tratament. Pentru alte afecțiuni pot fi utilizate următoarele:

• antibiotice (agenți antimicrobieni) – prescris pentru dezvoltarea unui proces infecțios;
• terapia cu imunoglobuline intravenoase (administrată prin injecție) pentru a completa imunoglobulina G lipsă - utilizată pentru infecții frecvente și severe.

Complicații și consecințe

Unele persoane cu deficiență de subclase de IgG dezvoltă deficiență imună variabilă comună (CVID) - aceasta este o afecțiune imunodeficiență primară (congenitală, care apare in utero), caracterizată printr-o scădere a tuturor claselor de imunoglobuline (proteine ​​care protejează corpul uman de agenții străini ( virusuri, bacterii, ciuperci)). Prin urmare, persoanele care suferă de deficit de IgG trebuie monitorizate chiar dacă nu există manifestări clinice (simptome) ale bolii.

Prevenirea

Cauzele deficienței subclaselor de IgG nu au fost pe deplin identificate, deci complexul măsuri preventive nedezvoltat.

În plus

Imunoglobulina G este formată din patru subclase: IgG1, IgG2, IgG3, IgG4. În timpul răspunsului imun primar, după formarea IgM (proteine ​​de apărare împotriva invaziei, care se formează înaintea IgG și conțin infecția înainte de formarea IgG), are loc sinteza IgG1 și IgG3. În timpul răspunsului imun secundar (când infecția este întâlnită din nou), IgG2 și IgG4 sunt sintetizate (produse).

Pot apărea combinații de deficite ale mai multor subclase. Uneori, o deficiență a subclaselor de IgG poate fi combinată cu o deficiență a imunoglobulinei A (IgA).

Deficiența subclaselor de IgG nu este caracterizată de prezență care pune viața în pericol state. De obicei, sistemul imunitar face față infecției care a pătruns în organism.

Imunoglobulina G (IgG)

(informatii pentru specialisti)

Imunoglobulinele G sunt glicoproteine ​​legate de γ-globuline și oferă protecție umorală pe termen lung împotriva reintragerii antigenului în organism.

IgG constituie până la 70-80% din toate imunoglobulinele care circulă în sânge. Principalele lor funcții sunt:

Neutralizarea toxinelor, virusurilor,

Fagocitoză crescută,

Activarea sistemului complementului prin calea clasică.

IgG este capabilă să pătrundă în bariera placentară și să fie transmisă de la mamă la făt în timpul sarcinii. Acest lucru asigură crearea imunității împotriva agenților patogeni care au fost în contact cu corpul mamei la copil timp de 4-6 luni. În plus, imunoglobulinele G pot pătrunde în patul extravascular, asigurând funcții de protecție în țesuturi.

Sunt izolate IgG specifice, care sunt produse ca răspuns la introducerea unui anumit agent patogen în organism. Producția lor începe atunci când antigenul intră pentru prima dată în organism, dar acest lucru are loc mai târziu în timp decât producerea de IgM. Cantitatea de IgG crește treptat, iar la sfârșitul perioadei acute a bolii nivelul acesteia scade și rămâne la un nivel constant în organism pentru o lungă perioadă de timp, până la următorul contact cu antigenul. În acest caz, intrarea repetată a agenților străini este însoțită de o eliberare bruscă de IgG, care previne reinfectarea și re-dezvoltarea bolii. Acest principiu este utilizat în vaccinare.

IgG vine în mai multe subtipuri: IgG-1, IgG-2, IgG-3, IgG-4. Există adesea situații în care cantitatea totală de IgG din sânge este în limite normale, dar cantitatea anumitor subtipuri este redusă. Din punct de vedere clinic, aceasta este adesea însoțită de infecții recurente.

În plus, deficiența sau producția în exces de IgG poate însoți modificări ale cantităților altor clase de imunoglobuline. De exemplu, o scădere simultană a IgG-2, IgG-4 și IgA.

Indicații pentru studiu:

La examinarea copiilor și adulților susceptibili la recidive frecvente ale infecțiilor respiratorii, intestinale și/sau urogenitale.

Într-un studiu cuprinzător al stării sistemului imunitar.

Pacienți cu boli autoimune.

Monitorizarea eficacității terapiei pentru mielomul de tip IgA.

La monitorizarea pacienţilor cu imunodeficienţe.

Pentru neoplasmele țesuturilor hematopoietice și limfoide.

Înainte de a utiliza preparate cu imunoglobuline, în timpul și după administrarea acestora.

Pregătirea pacientului pentru studiu:

Evitați mesele cu 2-3 ore înainte de test; puteți bea apă plată curată.

Evitați fumatul cu 3 ore înainte de test.

Cu 30 de minute înainte de test, evitați stresul fizic și emoțional.

Valori de referinta:

Concentrația totală de IgG în serul sanguin este în mod normal de 7-16 g/l.

Interpretarea rezultatelor:

Deficitul de IgG poate fi primar (congenital) sau secundar (dobândit). Prima opțiune este rară. Deficiența secundară poate fi cauzată de expunerea la factori care reduc în general imunitatea umorală.

Creșterea producției de IgG se poate datora țintirii crescute a tuturor clonelor de celule B sau specifice (producătoare de IgG). Acest lucru se întâmplă adesea ca urmare procese infecțioase sau boli imunoproliferative (mielom).

Posibile influențe asupra rezultatului studiului: