Infiltrarea grasă a rinichilor. Distrofie. Distrofii asociate cu tulburări ale metabolismului proteinelor

Distrofiile sunt baza daunelor.

(după V.V. Serov, M.A. Paltsev).

Distrofie— proces patologic, care se bazează pe tulburări ale metabolismului tisular (celular) care conduc la modificări structurale. Distrofia este considerată ca unul dintre tipurile de leziuni (alterări).

Mecanisme morfogenetice ale distrofiei:

1. Infiltrare- pătrunderea excesivă a produselor metabolice din sânge și limfă în celule și substanță intercelulară, acumularea lor ulterioară asociată cu insuficiența rezultată a sistemelor enzimatice care metabolizează aceste produse.

2. Descompunere (faneroză ) — dezintegrarea ultrastructurilor celulare și a substanței intercelulare, ducând la perturbarea metabolismului tisular (celular) și la acumularea de produse a metabolismului afectat în țesuturi (celule).

3. Sinteză pervertită — sinteza in celula a unor substante care nu se gasesc in mod normal in ea.

4. Transformare- formarea de produse de același tip de metabolism din produse inițiale comune care sunt folosite pentru a construi proteine, grăsimi și carbohidrați.

Clasificarea distrofiilor

1. În funcție de predominanța modificărilor morfologice în celulele specializate sau stroma și vasele:

a) parenchimatoase;

b) stromal-vasculare;

c) mixt.

2. În funcție de tipul de metabolism afectat:

a) proteine ​​(disproteinoze);

b) grăsime (lipidoze);

c) glucide;

d) minerale.

3. În funcție de prevalența procesului:

un local;

b) sistemică.

4. În funcție de origine:

a) cumpărat;

b) ereditare.

DISTROFIE PARACHIMATĂ

(după V.V. Serov, M.A. Paltsev).

În cazul distrofiilor parenchimatoase, apar tulburări în schimbul de celule foarte specializate din punct de vedere funcțional ale organelor parenchimatoase - inima, rinichii și ficatul. Dezvoltarea distrofiilor parenchimatoase se bazează pe enzimopatii dobândite sau ereditare.

1. Disproteinoze parenchimatoase

• În citoplasmă apar incluziuni de natură proteică.
• Tulburările metabolismului proteinelor sunt adesea combinate cu tulburări ale pompei Na-K, care este însoțită de acumularea de ioni de sodiu și hidratarea celulelor.
• Prezentat morfologic picături hialine și distrofie hidropică.

Pentru distrofia picăturilor hialine:	Pentru distrofia hidropică:
	macroscopic organele nu se modifică
microscopic, în citoplasma celulei apar picături mari de proteine ​​asemănătoare hialinei	microscopic, în citoplasma celulei apar vacuole de diferite dimensiuni, celula se umflă, citoplasma ei este curățată
distrofia picăturilor hialine duce la moartea celulelor	distrofia hidropică poate duce la dezvoltarea distrofiei cu balon (necroză de lichefiere focală) și moarte celulară (necroză de lichefiere totală).

ÎN rinichi:

• Se dezvoltă distrofia hidropică și picături hialine pentru sindromul nefrotic(combinație de proteinurie masivă cu edem, hipo- și disproteinemie, hiperlipoproteinemie), complicând diverse boli rinichi (nefropatie membranoasă, glomerulonefrită, amiloidoză etc.);
• Degenerarea hidropică și picătură hialină a epiteliului tubular renal apare în sindromul nefrotic când sunt deteriorate diferite sisteme membrana-enzime responsabile de reabsorbția proteinelor și a apei;
• Degenerarea picăturii hialine a nefrocitelor legat cu mecanisme de infiltrare(în condiții de porozitate crescută a filtrului glomerular) și descompunere ulterioară - defalcarea aparatului vacuolar-lizozomal al nefrocitelor, care asigură reabsorbția proteinelor;

• Degenerarea hidropică a nefrocitelor(după V.V. Serov, M.A. Paltsev) conectat cu mecanisme de infiltrare şi descompunere un alt sistem de reabsorbție este labirintul bazal, care operează pe ATPaze dependente de sodiu-potasiu și asigură reabsorbția de sodiu și apă.

Orez. 11-14. Distrofia hidropică a epiteliului tubular de diferite grade de severitate și prevalență (celulele epiteliale sunt semnificativ umflate, cu curățarea pronunțată a citoplasmei, nucleii celulelor epiteliale sunt deplasați către membrana bazală a tubilor). Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x250 și x400.
Orez. 15-18. Distrofia hidropică a epiteliului tubular de diferite grade de severitate și prevalență (celulele epiteliale sunt semnificativ umflate, cu curățarea pronunțată a citoplasmei, nucleii celulelor epiteliale sunt deplasați către membrana bazală a tubilor). Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x250 și x400.
Orez. 19-22. Distrofia hidropică a epiteliului tubular de diferite grade de severitate și prevalență (celulele epiteliale sunt semnificativ umflate, cu curățarea pronunțată a citoplasmei, nucleii celulelor epiteliale sunt deplasați către membrana bazală a tubilor). Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x250 și x400.

Degenerarea vacuolară, hidropică a epiteliului tubilor renali, în cele mai multe cazuri, se distinge pe fondul unei autolize slabe, moderate și chiar pronunțate.

În ficat:

• Apare distrofia hidropică pentru hepatita viralăȘi reflectă distorsiunea funcției proteico-sintetice a hepatocitei din cauza reproducerii virusului.

• Incluziuni asemănătoare hialine(când sunt examinate la microscop optic, seamănă cu distrofia picăturilor hialine, la microscopul electronic sunt reprezentate de proteina fibrilă) apar în hepatocite în timpul hepatitei alcoolice acute (mai rar în ciroza biliară primară, colestază și alte boli hepatice) și sunt numit hialină alcoolică, sau Corpuscul Mallory.

2. Lipidoze parenchimatoase

• Încălcarea metabolismului grăsimilor citoplasmatice.
• Ele se manifestă prin acumularea de picături de lipide neutre (trigliceride) în citoplasma celulelor.
• Colorarea Sudan III a secțiunilor înghețate este utilizată pentru a detecta lipidele; cu metodele convenționale de fabricație, în preparatele histologice, în locul picăturilor de grăsime dizolvate (grăsimea se dizolvă în alcooli, xilen etc.), sunt vizibile vacuole rotunde albe cu contururi clare.
• Cel mai adesea, degenerarea grasă se dezvoltă în ficat, miocard și rinichi.

Ficat gras(conform lui V.V. Serov, M.A. Paltsev) .

• Acumularea de lipide neutre (trigliceride) în celula hepatică este caracteristică.
• Este o consecință a unui dezechilibru între aportul, utilizarea și excreția de lipide de către celula hepatică.
• Asociat cu următoarele mecanisme:

intrarea excesivă a acizilor grași și a trigliceridelor în celulă în timpul hiperlipidemiei	pentru alcoolism, diabet, obezitate generală;
scăderea utilizării – oxidarea acizilor grași pe cresta mitocondrială	pentru hipoxie, anemie, efecte toxice
scăderea excreției de lipide din celula hepatică	asociată în principal cu o scădere a producției de apoproteină, necesară pentru transportul lipidelor sub formă de lipoproteine
în caz de malnutriţie din cauza lipsei de proteine ​​din alimente sau boli tract gastrointestinal	ficat gras alipotrop
sub influența substanțelor toxice	etanol, tetraclorură de carbon, fosfor etc.)
defecte ereditare ale enzimelor implicate în metabolismul grăsimilor

• Cel mai adesea, ficatul gras este însoțit de următoarele boli și afecțiuni: diabet zaharat, alcoolism cronic, malnutriție, foamete, obezitate, intoxicație(endogen și exogen - tetraclorură de carbon, fosfor etc.), anemie.

Imagine macroscopică:

• ficatul este mărit, flasc, galben pe secțiune cu un strat de grăsime (aspect „argilos”).

Imagine microscopică:

• la pictură hematoxilin-eozinăîn citoplasma hepatocitelor, vacuolele (golurile optice) sunt vizibile în locul picăturilor de grăsime dizolvate în timpul procesării; la pictură SudanIII picături de grăsime uniforma pictata portocaliu-rosu, negru Sudan - negru;

Orez. 32-35. Degenerarea grasă a hepatocitelor, hepatoza grasă cu vacuolară focală, degenerarea hidropică a hepatocitelor și inflamația cronică. Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x100, x250.

Exod:

• ficatul gras este reversibil;
• funcția ficatului în degenerescenta grasă rămâne normală mult timp;
• când apare necroza, funcția este afectată până la dezvoltarea insuficienței hepatice.

Degenerarea grasă a miocardului(conform lui V.V. Serov, M.A. Paltsev) .

Motive pentru dezvoltarea degenerescentei grase:

Mecanismul dezvoltării degenerării grase în timpul hipoxiei:

1) lipsa oxigenului duce la scăderea fosforilării oxidative în cardiomiocite;

2) trecerea la glicoliză anaerobă este însoțită de o scădere bruscă a sintezei ATP;

3) afectarea mitocondriilor;

4) încălcarea beta-oxidării acizilor grași;

5) acumularea de lipide sub formă de mici picături în citoplasmă (obezitate pulverizată).

Imagine macroscopică: miocardul este flasc, galben pal, camerele inimii sunt intinse, dimensiunea inimii este usor crescuta; din endocard, în special în zona mușchilor papilari, sunt vizibile striații galben-albe ("inima de tigru"), care se explică prin focalizarea leziunii.

Contractilitatea miocardului în degenerarea grasă este redusă.

Imaginea microscopică electronică: incluziunile grase, care au o striație caracteristică, se formează în zona de descompunere a crestelor mitocondriale.

Imagine microscopică: degenerarea grasă a miocardului este adesea focală; Cardiomiocitele care conțin grăsime sunt localizate predominant de-a lungul membrului venos al capilarelor și venelor mici, unde factorul hipoxic este cel mai pronunțat.

Orez. 36, 37. Secțiunile miocardului sunt prezentate ca o secțiune transversală a fibrelor musculare;pe acest fond predomină hipertrofia moderat-severă a cardiomiocitelor;în citoplasma cardiomiocitelor sunt vizibile predominant picături de grăsime mici (degenerarea grasă cu picături mici a cardiomiocitelor). ), o mică parte din picături de grăsime de dimensiuni medii, mari (săgeți). Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x250.
Orez. 38, 39. Cadavrul unei femei, 27 de ani. În timpul vieții ei a suferit de alcoolism cronic, dependență de droguri și a fost infectată cu HIV. Grupuri de cardiomiocite umflate cu pierderea striațiilor transversale, nuclee picnotice sau lizate, în citoplasma lor există incluziuni rotunde-ovale foarte mici, mici și mari, goluri optice asemănătoare picăturilor de grăsime, în unele secțiuni ale secțiunilor înlocuind complet citoplasma cardiomiocitelor . Cardiomiocitele rămase sunt într-o stare de hipertrofie slab-moderată. Un singur focar mic de infiltrare leucocitară a stromei. Colorare: hematoxilin-eozină. Mărire x250.

Degenerarea rinichilor grasi (conform lui V.V. Serov, M.A. Paltsev).

• Apar lipidele în epiteliul tubilor secțiunilor principale ale nefronului(proximal și distal) cel mai adesea cu sindrom nefrotic.
• Degenerarea grasă este asociată cu dezvoltarea sindromului nefrotic hiperlipidemie și lipidurie.
• Degenerarea grasă a nefrocitelor în sindromul nefrotic se unește cu picăturile hialine și degenerescența hidropică.

Imagine macroscopică: rinichii sunt mariti, flasca (atunci cand sunt combinati cu amiloidoza - dens), cortexul este umflat, gri cu pete galbene, vizibile la suprafata si sectiune.

Nu există intrări similare.

Modificările distrofice ale țesutului renal sunt asimptomatice pentru o lungă perioadă de timp. Numai odată cu dezvoltarea insuficienței renale severe, pacienții consultă un medic.

Ce este?

Modificările distrofice (sau nefroza renală) sunt un grup de boli în care apare degenerarea tubilor renali cu perturbarea funcțiilor lor de bază.

În funcție de evoluția bolii, nefroza este împărțită în acută și cronică. La rândul său, nefroza acută este febrilă și necrotică, iar dintre modificările distrofice cronice ale rinichilor se disting distrofia lipoid și lipoid-amiloid.

Nefroză febrilă și necrozantă

Cel mai adesea, nefroza febrilă se dezvoltă pe fundalul diferitelor boli infecțioase, cum ar fi gripa, pneumonia, tifoida, tuberculoza și alte procese infecțioase. Adesea, acest tip de nefroză nu prezintă niciun simptom, iar nefroza febrilă este diagnosticată accidental. Un indicator de laborator caracteristic pentru această boală este prezența celulelor epiteliale renale în urină. De regulă, nefroza febrilă nu necesită tratament special. După ceva timp temperatura corpului a normalizat, funcția rinichilor este complet restabilită.

În ceea ce privește nefroza necrotică, această formă a bolii se caracterizează prin modificări degenerative semnificative ale tubilor renali.

Cauzele nefrozei necrotice sunt cel mai adesea otrăvirea prin diverse chimicale(săruri ale metalelor grele, acizi și alți compuși toxici). Ca și în cazul nefrozei febrile, forma necrozantă a bolii poate apărea pe fondul unui proces infecțios sever.

O componentă obligatorie în tratamentul bolii necrotice este introducerea de antidoturi specifice la substanțele toxice. În cazurile de forme severe ale bolii cu leziuni renale ireversibile, se utilizează dializa.

Distrofie renală amiloid și lipoid

Distrofia amiloidă a rinichilor este o boală asociată cu tulburări metabolice în organism, în care proteina amiloidă este depusă în țesuturi și organe, inclusiv rinichi.

În ceea ce privește distrofia renală lipoidă, această boală se caracterizează prin depunerea de incluziuni grase în tubii renali. Cu toate acestea, nefroza lipoidă este destul de rară și este de obicei combinată cu distrofia amiloidă.

Cel mai adesea, cauzele distrofiei renale amiloid-lipoide sunt procesele inflamatorii cronice, supurația și bolile țesutului conjunctiv (de exemplu, artrita reumatoidă, endocardita bacteriană, neoplasmele tumorale).

Întrebări pentru cititor

buna ziua!am fost operata (ginecologie) vara. 18 octombrie 2013, ora 17:25 buna!am fost operata (ginecologie) vara.Dar au aparut dureri severe in partea dreapta.Am luat legatura cu un medic ginecolog, dupa o examinare si o examinare completa (de laborator), medicul m-a indrumat la consultatie la urolog. A făcut o ecografie a vezicii urinare și a rinichilor.D-z: Prolaps rinichiul drept, hidronefroza, iar cel mai amuzant lucru este prostatita cronică, da, nu m-am înșelat, și este scris clar ca prostatita cronică. Doctorul a mai spus că au fost foarte multe aderențe. Durerea este aparent din aderențe, urologul nu a spus nimic concret, ce ar trebui să fac în această situație?

Pentru o lungă perioadă de timp, cu distrofie lipoid și amiloid, pacienții, de regulă, nu simt niciun simptom dureros. Numai când apar umflături, slăbiciune și alte simptome ale insuficienței renale în creștere, pacienții caută ajutor de la un specialist.

Datorită cantității mari de proteine ​​excretate în urină, se dezvoltă umflături severe. La cercetare de laborator Pe lângă excesul de proteine, urina conține leucocite, eritrocite și ghips epitelial. În plus, distrofia renală amiloid-lipoid se caracterizează printr-o creștere semnificativă a nivelului de colesterol din sânge.

Tratamentul distrofiei renale trebuie mai întâi să înceapă cu eliminarea bolilor de fond: procese infecțioase cronice, tumori și alte tulburări care agravează cursul bolii. Este necesar să respectați un regim blând, cu activitate fizică limitată. În stadiul de proteinurie (prezența proteinelor în urină) este prescris cura de slabire,în care pacientul trebuie să consume cel puțin 1,5 g de proteine ​​animale pe kilogram de greutate corporală (aproximativ 90-120 de grame de proteine ​​pe zi). Consumul de grăsimi trebuie limitat la 60 de grame pe zi, iar carbohidrații nu trebuie consumați mai mult de 500 de grame pe zi. Dacă nu există umflare, atunci sarea de masă nu este limitată. De asemenea, pentru distrofia amiloidă se recomandă consumul de fructe și legume bogate în vitamina C.

În caz de umflare severă, sarea de masă este limitată, iar pacientului i se prescriu diuretice. În unele cazuri, utilizarea hormonilor tiroidieni este adecvată, deoarece cu distrofiile renale funcționalitatea glandei tiroide este adesea afectată.

Dacă tensiunea arterială este ridicată, medicul dumneavoastră vă va prescrie medicamente antihipertensive.

Informații generale

Distrofie(din greaca dis- încălcarea și trofeu- hrănește) este un proces patologic complex, care se bazează pe o încălcare a metabolismului tisular (celular) care duce la modificări structurale. Prin urmare, distrofiile sunt considerate ca unul dintre tipurile de daune.

Trofismul este înțeles ca un set de mecanisme care determină metabolismul și organizarea structurală a țesutului (celulelor), care sunt necesare pentru îndeplinirea unei funcții specializate. Printre aceste mecanisme se numără celular Și extracelular (Fig. 26). Mecanismele celulare sunt asigurate de organizarea structurală a celulei și autoreglarea acesteia. Aceasta înseamnă că trofismul celulei este în mare măsură

Orez. 26. Mecanisme de reglare trofică (după M.G. Balsh)

este determinată de proprietatea celulei în sine ca sistem complex de autoreglare. Activitatea vitală a celulei este asigurată de „ mediu inconjurator„și este reglementată de o serie de sisteme ale corpului. Prin urmare, mecanismele extracelulare ale trofismului au sisteme de transport (sânge, limfatică, microvasculară) și integratoare (neuro-endocrin, neuroumoral) pentru reglarea acestuia. Din cele de mai sus rezultă că cauza imediata Dezvoltarea distrofiilor poate fi cauzată de încălcări ale mecanismelor atât celulare, cât și extracelulare care asigură trofismul.

1. Tulburările de autoreglare celulară pot fi cauzate de diverși factori (hiperfuncție, substanțe toxice, radiații, deficiență ereditară sau lipsă de enzimă etc.). Un rol major este acordat sexului genelor - receptori care efectuează „inhibarea coordonată” a funcțiilor diferitelor ultrastructuri. Încălcarea autoreglării celulare duce la deficit de energie și perturbarea proceselor enzimatice intr-o cusca. Enzimopatie, sau enzimopatia (dobândită sau ereditară), devine principala legătură patogenetică și expresie a distrofiei în cazurile de încălcare a mecanismelor trofice celulare.

2. Tulburări în funcția sistemelor de transport care asigură metabolismul și conservarea structurală a țesuturilor (celulelor) cauzează hipoxie, care conduce în patogeneză distrofii circulatorii.

3. În cazul tulburărilor de reglare endocrină a trofismului (tirotoxicoză, diabet, hiperparatiroidism etc.) se poate vorbi despre endocrin, iar în caz de perturbare a reglării nervoase a trofismului (inervație perturbată, tumoră cerebrală etc.) - despre nervos sau distrofii cerebrale.

Caracteristicile patogenezei distrofii intrauterine sunt determinate de legătura lor directă cu bolile mamei. Ca urmare, dacă o parte din rudimentul unui organ sau țesut moare, se poate dezvolta o malformație ireversibilă.

Pentru distrofii în cușcă și (sau) substanță intercelulară se acumulează diverse produse metabolice (proteine, grăsimi, carbohidrați, minerale, apă), care se caracterizează prin modificări cantitative sau calitative ca urmare a perturbării proceselor enzimatice.

Morfogeneza. Printre mecanismele care conduc la dezvoltarea modificărilor caracteristice distrofiilor se numără infiltrarea, descompunerea (faneroza), sinteza pervertită și transformarea.

Infiltrare- pătrunderea excesivă a produselor metabolice din sânge și limfă în celule sau substanță intercelulară cu acumularea ulterioară a acestora din cauza insuficienței sistemelor enzimatice care metabolizează acești produse. Acestea sunt, de exemplu, infiltrarea epiteliului tubilor proximali ai rinichilor cu proteine ​​grosiere în sindromul nefrotic, infiltrarea intimei aortei și a arterelor mari cu colesterol și lipoproteine ​​în ateroscleroză.

Descompunere (faneroza)- dezintegrarea ultrastructurilor celulare și a substanței intercelulare, ducând la perturbarea metabolismului tisular (celular) și la acumularea de produse a metabolismului afectat în țesut (celulă). Aceștia sunt cei vii

distrofia roșie a cardiomiocitelor în intoxicația cu difterie, umflarea fibrinoidă a țesutului conjunctiv în bolile reumatice.

Sinteză pervertită- este sinteza in celule sau tesuturi a unor substante care nu se gasesc in mod normal in ele. Acestea includ: sinteza proteinei amiloid anormale în celulă și a complexelor anormale proteină amiloid-polizaharidă în substanța intercelulară; sinteza proteinei hialine alcoolice de către hepatocite; sinteza glicogenului în epiteliul unui segment îngust al nefronului în diabetul zaharat.

Transformare- formarea de produse de același tip de metabolism din produse inițiale comune care sunt folosite pentru a construi proteine, grăsimi și carbohidrați. Aceasta este, de exemplu, transformarea componentelor grăsimi și carbohidrați în proteine, polimerizarea îmbunătățită a glucozei în glicogen etc.

Infiltrarea și descompunerea - principalele mecanisme morfogenetice ale distrofiilor - sunt adesea etape succesive în dezvoltarea lor. Cu toate acestea, în unele organe și țesuturi, datorită caracteristicilor lor structurale și funcționale, predomină unul dintre mecanismele morfogenetice (infiltrarea în epiteliul tubilor renali, descompunerea în celulele miocardice), ceea ce ne permite să vorbim despre ortologii(din greaca orthos- distrofie directă, tipică.

Specificul morfologic. La studierea distrofiilor la diferite niveluri - ultrastructural, celular, tisular, organ - specificul morfologic se manifestă ambiguu. Morfologia ultrastructurală a distrofiilor de obicei nu are niciun fel de specific. Ea reflectă nu numai deteriorarea organelelor, ci și repararea acestora (regenerarea intracelulară). În același timp, posibilitatea identificării unui număr de produse metabolice (lipide, glicogen, feritină) în organele ne permite să vorbim despre modificări ultrastructurale caracteristice unuia sau altuia tip de distrofie.

Morfologia caracteristică a distrofiilor este relevată, de regulă, pe niveluri tisulare și celulare, Mai mult, pentru a demonstra legătura dintre distrofie și tulburări ale unuia sau altui tip de metabolism, este necesară utilizarea metodelor histochimice. Fără a stabili calitatea produsului de metabolism afectat, este imposibil să se verifice degenerarea țesuturilor, adică. clasificați-l ca proteine, grăsimi, carbohidrați sau alte distrofii. Modificări de organeîn caz de distrofie (dimensiune, culoare, consistență, structură pe o secțiune) în unele cazuri sunt prezentate excepțional de clar, în altele sunt absente, iar doar examenul microscopic permite dezvăluirea specificității lor. În unele cazuri putem vorbi despre natură sistemică modificări ale distrofiei (hemosidoză sistemică, amiloidoză mezenchimală sistemică, lipoidoză sistemică).

În clasificarea distrofiilor sunt respectate mai multe principii. Se disting distrofiile.

I. În funcție de predominanța modificărilor morfologice în elementele specializate ale parenchimului sau stromei și vaselor: 1) parenchimului; 2) stromal-vasculare; 3) mixt.

II. După predominanţa tulburărilor unuia sau altui tip de metabolism: 1) proteine; 2) grăsime; 3) carbohidrați; 4) minerale.

III. În funcţie de influenţa factorilor genetici: 1) dobândiţi; 2) ereditar.

IV. După prevalenţa procesului: 1) generală; 2) local.

Distrofii parenchimatoase

Distrofii parenchimatoase- manifestări ale tulburărilor metabolice în celulele înalt specializate din punct de vedere funcțional. Prin urmare, în distrofiile parenchimatoase predomină tulburările mecanismelor celulare ale trofismului. Diverse tipuri de distrofii parenchimatoase reflectă insuficiența unui anumit mecanism fiziologic (enzimatic) care servește la îndeplinirea unei funcții specializate de către celulă (hepatocit, nefrocit, cardiomiocit etc.). În acest sens, în diferite organe(ficat, rinichi, inimă etc.) în timpul dezvoltării aceluiași tip de distrofie sunt implicate diferite mecanisme pato- și morfogenetice. De aici rezultă că trecerea unui tip de distrofie parenchimatoasă la un alt tip este exclusă; este posibilă doar o combinație de diferite tipuri de această distrofie.

În funcție de tulburările unuia sau altui tip de metabolism, distrofiile parenchimatoase se împart în proteine ​​(disproteinoze), lipide (lipidoze) și glucide.

Distrofii proteice parenchimatoase (disproteinoze)

Majoritatea proteinelor citoplasmatice (simple și complexe) sunt combinate cu lipide, formând complexe lipoproteice. Aceste complexe formează baza membranelor mitocondriale, reticulului endoplasmatic, complexului lamelar și a altor structuri. Pe lângă proteinele legate, citoplasma conține și altele libere. Multe dintre acestea din urmă au funcția de enzime.

Esența disproteinozelor parenchimatoase este o modificare a proprietăților fizico-chimice și morfologice ale proteinelor celulare: acestea suferă denaturare și coagulare sau, dimpotrivă, coligație, ceea ce duce la hidratarea citoplasmei; în cazurile în care legăturile proteinelor cu lipidele sunt întrerupte, are loc distrugerea structurilor membranei celulare. Ca urmare a acestor tulburări, se poate dezvolta coagulare(uscat) sau colocării(umed) necroză(Schema I).

Disproteinozele parenchimatoase includ hialin-picurare, hidropicȘi distrofie excitată.

Încă din vremea lui R. Virchow, au fost luate în considerare distrofiile proteice parenchimatoase și mulți patologi continuă să ia în considerare așa-numitele distrofie granulară,în care în celulele organelor parenchimatoase apar boabe proteice. Organele în sine cresc în dimensiune, devin flăcătoare și plictisitoare atunci când sunt tăiate, motiv pentru care a fost numită și distrofie granulară. umflare surdă (înnorat). Cu toate acestea, microscopic electronic și histoenzimatic

Schema I. Morfogeneza disproteinozelor parenchimatoase

studiul chimic al „distrofiei granulare” a arătat că se bazează nu pe acumularea de proteine ​​în citoplasmă, ci pe hiperplazia ultrastructurilor celulelor organelor parenchimatoase ca expresie a tensiunii funcționale a acestor organe ca răspuns la diferite influențe; ultrastructurile celulelor hiperplazice sunt dezvăluite în timpul examinării optic-luminoase sub formă de granule proteice.

Distrofia picăturii hialine

La distrofia picăturii hialine picături mari de proteine ​​asemănătoare hialinei apar în citoplasmă, fuzionendu-se unele cu altele și umplând corpul celular; în acest caz, are loc distrugerea elementelor ultrastructurale ale celulei. În unele cazuri, distrofia picăturilor hialine se termină necroza focală a celulelor coagulative.

Acest tip de disproteinoză apare adesea în rinichi, rar în ficat și foarte rar în miocard.

ÎN rinichi la acumularea de picături hialine se găsește în nefrocite. În acest caz, se observă distrugerea mitocondriilor, reticulului endoplasmatic și a marginii periei (Fig. 27). Baza distrofiei cu picături hialine a nefrocitelor este insuficiența aparatului vacuolar-lizozomal al epiteliului tubilor proximali, care în mod normal reabsoarbe proteinele. Prin urmare, acest tip de distrofie nefrocitară este foarte frecventă în sindromul nefrotic. Acest sindrom este una dintre manifestările multor boli de rinichi în care filtrul glomerular este afectat în primul rând (glomerulonefrită, amiloidoză renală, nefropatie paraproteinemică etc.).

Aspect boala de rinichi în această distrofie nu are nicio trăsătură caracteristică; este determinată în primul rând de caracteristicile bolii de bază (glomerulonefrită, amiloidoză).

ÎN ficat la examinare microscopica în hepatocite se găsesc corpuri asemănătoare hialine (corpii Mallory), care constau din fibrile

Orez. 27. Distrofia picăturii hialine a epiteliului tubilor renali:

a - în citoplasma epiteliului există picături mari de proteine ​​(imagine microscopică); b - în citoplasma celulei există multe formațiuni proteice (hialine) de formă ovală (GO) și vacuole (B); Se remarcă descuamarea microvilozităților (MV) de pe marginea periei și eliberarea de vacuole și formațiuni de proteine ​​în lumenul (L) al tubului. Model de difracție a electronilor. x18.000

o proteină specială - hialina alcoolică (vezi Fig. 22). Formarea acestei proteine ​​și a corpurilor Mallory este o manifestare a funcției proteice-sintetice pervertite a hepatocitei, care apare constant în hepatita alcoolică și este relativ rară în ciroza biliară primară și a copilăriei indiane, distrofia hepatocerebrală (boala Wilson-Konovalov).

Aspect ficatul este diferit; modificările sunt caracteristice acelor boli în care apare distrofia picăturii hialine.

Exod Distrofia picăturilor hialine este nefavorabilă: se termină într-un proces ireversibil care duce la necroza celulară.

Sensul funcțional această distrofie este foarte mare. Degenerarea prin picături de hialină a epiteliului tubilor renali este asociată cu apariția proteinelor (proteinurie) și a gipsului (cilindrurie) în urină, pierderea proteinelor plasmatice (hipoproteinemie) și tulburări ale echilibrului său electrolitic. Degenerarea picăturii hialine a hepatocitelor este adesea baza morfologică a tulburărilor multor funcții hepatice.

Distrofie hidropică

Hidropic, sau hidropizie, distrofie caracterizată prin apariția în celulă a vacuolelor umplute cu lichid citoplasmatic. Se observă mai des în epiteliul pielii și tubuli renali, în hepa-

totocite, celule musculare și nervoase, precum și în celulele cortexului suprarenal.

Imagine microscopică: celulele parenchimatoase sunt crescute în volum, citoplasma lor este umplută cu vacuole care conțin lichid limpede. Nucleul se deplasează la periferie, uneori vacuolează sau se micșorează. Progresia acestor modificări duce la dezintegrarea ultrastructurilor celulare și la revarsarea celulei cu apă. Celula se transformă în baloane umplute cu lichid sau într-o vacuolă imensă în care plutește un nucleu vezicular. Astfel de modificări în celulă, care sunt în esență expresia necroza de lichefiere focală numit distrofie cu balon.

Aspect organele și țesuturile se schimbă puțin în timpul distrofiei hidropice; este de obicei detectată la microscop.

Mecanismul de dezvoltare distrofia hidropică este complexă și reflectă tulburări ale metabolismului hidro-electrolitic și proteic, ducând la modificări ale presiunii coloid-osmotice în celulă. Un rol major îl joacă întreruperea permeabilității membranelor celulare, însoțită de dezintegrarea acestora. Aceasta duce la acidificarea citoplasmei, la activarea enzimelor hidrolitice ale lizozomilor, care rup legăturile intramoleculare cu adăugarea de apă.

Cauze Dezvoltarea distrofiei hidropice în diferite organe este ambiguă. ÎN rinichi - aceasta este deteriorarea filtrului glomerular (glomerulonefrită, amiloidoză, diabet zaharat), care duce la hiperfiltrarea și insuficiența sistemului enzimatic al labirintului bazal al nefrocitelor, care asigură în mod normal reabsorbția apei; Prin urmare, degenerarea hidropică a nefrocitelor este atât de caracteristică sindromului nefrotic. ÎN ficat distrofia hidropică apare cu hepatita virală și toxică (Fig. 28) și este adesea cauza insuficienței hepatice. Cauza distrofiei hidropice epidermă poate exista o infecție (variola), umflarea pielii de diferite mecanisme. Vacuolizarea citoplasmei poate fi o manifestare activitate fiziologică celule, care se remarcă, de exemplu, în celulele ganglionare ale sistemului nervos central și periferic.

Exod distrofia hidropică este de obicei nefavorabilă; se termina cu necroza focala sau totala a celulei. Prin urmare, funcția organelor și țesuturilor în distrofia hidropică suferă puternic.

Distrofie excitată

Distrofie excitată, sau keratinizare patologică, caracterizată prin formarea excesivă de substanță cornoasă în epiteliul keratinizant (hipercheratoză, ihtioză) sau formarea unei substanțe cornoase acolo unde în mod normal nu există (keratinizare patologică pe membranele mucoase sau leucoplazie; formarea de „perle canceroase” în carcinomul cu celule scuamoase). Procesul poate fi local sau larg răspândit.

Orez. 28. Distrofie hepatică hidropică (biopsie):

a - imagine microscopică; vacuolizarea hepatocitelor; b - modelul de difracție a electronilor: dilatarea tubilor reticulului endoplasmatic și formarea de vacuole (B) pline cu conținut floculant. Membranele care limitează vacuolele sunt aproape complet lipsite de ribozomi. Vacuolele comprimă mitocondriile (M) situate între ele, dintre care unele sunt distruse; Sunt nucleul unui hepatocit. x18.000

Cauze distrofiile excitante sunt variate: dezvoltarea afectată a pielii, inflamație cronică, infecții virale, deficiențe de vitamine etc.

Exod poate fi dublă: eliminarea cauzei cauzale la începutul procesului poate duce la refacerea țesuturilor, dar în cazuri avansate apare moartea celulară.

Sens Distrofia excitată este determinată de gradul, prevalența și durata acesteia. Keratinizarea patologică pe termen lung a membranei mucoase (leucoplazie) poate fi o sursă de dezvoltare a cancerului. Ihtioza congenitală severă este, de regulă, incompatibilă cu viața.

Grupul disproteinozelor parenchimatoase include o serie de distrofii, care se bazează pe tulburări în metabolismul intracelular al unui număr de aminoacizi ca urmare a deficienței ereditare a enzimelor care le metabolizează, adică. ca urmare fermentopatie ereditară. Aceste distrofii aparțin așa-numitelor boli de depozitare.

Cel mai exemple izbitoare distrofiile ereditare asociate cu metabolismul intracelular afectat al aminoacizilor sunt cistinoză, tirozinoză, oligofrenie fenilpiruvică (fenilcetonurie). Caracteristicile lor sunt prezentate în tabel. 1.

Tabelul 1. Distrofii ereditare asociate cu metabolismul afectat al aminoacizilor

Degenerescențe grase parenchimatoase (lipidoze)

Citoplasma celulelor conține în principal lipide, care formează complexe complexe labile grăsime-proteine ​​cu proteine ​​- lipoproteinele. Aceste complexe formează baza membranelor celulare. Lipidele, împreună cu proteinele, sunt o parte integrantă a ultrastructurilor celulare. Pe lângă lipoproteine, citoplasma mai conține grăsimi neutre, care sunt esteri ai glicerolului și acizilor grași.

Pentru a identifica grăsimile, se folosesc secțiuni de țesuturi congelate nefixate sau fixate cu formol. Histochimic, grăsimile sunt detectate folosind o serie de metode: Sudan III și stacojiu le colorează cu roșu, Sudan IV și acidul osmic le colorează cu negru, sulfatul de albastru Nil colorează acizii grași cu albastru închis și grăsimile neutre cu roșu.

Cu ajutorul unui microscop polarizant se poate face diferenta intre lipidele izotrope si anizotrope, acestea din urma conferind o birefringenta caracteristica.

Tulburările în metabolismul lipidelor citoplasmatice se pot manifesta prin creșterea conținutului acestora în celulele unde se găsesc în mod normal, prin apariția lipidelor unde nu se găsesc de obicei și prin formarea grăsimilor neobișnuite. compoziție chimică. Grăsimile neutre se acumulează de obicei în celule.

Degenerescenta grasa parenchimatosa apare cel mai adesea in acelasi loc cu degenerarea proteinelor - in miocard, ficat, rinichi.

ÎN miocardului degenerarea grasă este caracterizată prin apariția unor picături minuscule de grăsime în celulele musculare (obezitate pulverizată). Pe măsură ce schimbările cresc, aceste picături scad (obezitate mică)înlocuiți complet citoplasma (Fig. 29). Majoritatea mitocondriilor se dezintegrează, iar striațiile încrucișate ale fibrelor dispar. Procesul este de natură focală și se observă în grupuri de celule musculare situate de-a lungul genunchiului venos al capilarelor și venelor mici.

Orez. 29. Degenerarea grasă a miocardului:

a - picături de grăsime (negre în figură) în citoplasma fibrelor musculare (imagine microscopică); b - incluziuni lipidice (L) având striaţii caracteristice; Mf - miofibrile. Model de difracție a electronilor. x21.000

Aspect inima depinde de gradul de degenerare grasă. Dacă procesul este slab exprimat, acesta poate fi recunoscut doar la microscop folosind pete speciale pentru lipide; daca este puternic exprimata, inima pare marita in volum, camerele ei sunt intinse, are o consistenta flasca, miocardul pe sectiune este tern, galben-argilos. Din partea endocardului sunt vizibile striații galben-albe, mai ales bine exprimate în mușchii papilari și trabeculele ventriculilor inimii („inima de tigru”). Această striare a miocardului este asociată cu natura focală a distrofiei, afectarea predominantă a celulelor musculare din jurul venulelor și venelor. Degenerarea grasă a miocardului este considerată echivalentul morfologic al decompensării acestuia.

Dezvoltarea degenerescării grase a miocardului este asociată cu trei mecanisme: aportul crescut de acizi grași în cardiomiocite, metabolismul de grăsime afectat în aceste celule și descompunerea complexelor lipoproteice ale structurilor intracelulare. Cel mai adesea, aceste mecanisme sunt implementate prin infiltrare și descompunere (faneroză) în timpul deficienței de energie miocardică asociată cu hipoxie și intoxicație (difterie). În acest caz, semnificația principală a descompunerii nu este în eliberarea lipidelor din complexele lipoproteice ale membranelor celulare, ci în distrugerea mitocondriilor, ceea ce duce la perturbarea oxidării acizilor grași din celulă.

ÎN ficat degenerarea grasă (obezitatea) se manifestă printr-o creștere accentuată a conținutului de grăsimi din hepatocite și o modificare a compoziției acestora. Granulele de lipide apar mai întâi în celulele hepatice (obezitate pulverizată), apoi mici picături din ele (obezitate mică), care în viitor

se îmbină în picături mari (obezitate gravă) sau într-o singură vacuola de grăsime, care umple întreaga citoplasmă și împinge nucleul la periferie. Celulele hepatice modificate în acest fel seamănă cu celulele adipoase. Mai des, depunerea de grăsime în ficat începe la periferie, mai rar - în centrul lobulilor; cu distrofie semnificativ pronunțată, obezitatea celulelor hepatice este difuză.

Aspect ficatul este destul de caracteristic: este mărit, flasc, de culoare galben-ocru sau galben-brun. Când faceți o tăietură, un strat de grăsime este vizibil pe lama cuțitului și pe suprafața tăiată.

Printre mecanisme de dezvoltare boala ficatului gras se distinge: aportul excesiv de acizi grași în hepatocite sau sinteza crescută a acestora de către aceste celule; expunerea la substanțe toxice care blochează oxidarea acizilor grași și sinteza lipoproteinelor din hepatocite; aport insuficient de aminoacizi necesari sintezei fosfolipidelor si lipoproteinelor in celulele hepatice. De aici rezultă că ficatul gras se dezvoltă cu lipoproteinemie (alcoolism, diabet zaharat, obezitate generală, tulburări hormonale), intoxicații hepatotrope (etanol, fosfor, cloroform etc.), tulburări de nutriție (lipsa proteinelor din alimente - ficat gras alipotrop, vitamina deficiențe, boli ale sistemului digestiv).

ÎN rinichi cu degenerarea grasă apar grăsimi în epiteliul tubilor proximal și distal. De obicei, acestea sunt grăsimi neutre, fosfolipide sau colesterol, care se găsesc nu numai în epiteliul tubular, ci și în stromă. Grăsimile neutre din epiteliul segmentului îngust și canalele colectoare apar ca un fenomen fiziologic.

Aspect rinichi: sunt mariti, flascati (densi atunci cand sunt combinati cu amiloidoza), cortexul este umflat, gri cu pete galbene, vizibile la suprafata si sectiune.

Mecanismul de dezvoltare Boala de rinichi gras este asociată cu infiltrarea epiteliului tubilor renali cu grăsime în timpul lipemiei și hipercolesterolemiei (sindrom nefrotic), care duce la moartea nefrocitelor.

Cauze degenerescenta grasa sunt variate. Cel mai adesea este asociat cu lipsa de oxigen (hipoxie tisulară), motiv pentru care degenerarea grasă este atât de frecventă în boli. a sistemului cardio-vascular, boli pulmonare cronice, anemie, alcoolism cronic etc. În condiții de hipoxie, părțile organului care sunt sub tensiune funcțională sunt în primul rând afectate. Al doilea motiv sunt infecțiile (difterie, tuberculoză, sepsis) și intoxicația (fosfor, arsenic, cloroform), care duc la tulburări metabolice (disproteinoză, hipoproteinemie, hipercolesterolemie), al treilea este deficiența de vitamine și alimentația unilaterală (cu conținut insuficient de proteine). , însoțită de un deficit de enzime și factori lipotropi care sunt necesari pentru normal metabolismul grăsimilor celule.

Exod degenerescenta grasa depinde de gradul acesteia. Dacă nu este însoțită de defalcarea brută a structurilor celulare, atunci, de regulă, se dovedește a fi reversibil. Perturbarea profundă a metabolismului lipidic celular în

În cele mai multe cazuri, se termină cu moartea celulară, funcția organelor este brusc perturbată și, în unele cazuri, chiar dispare.

Grupul de lipidoze ereditare este format din așa-numitele lipidoze sistemice, apărute ca urmare a deficienței ereditare a enzimelor implicate în metabolismul anumitor lipide. Prin urmare, lipidozele sistemice sunt clasificate ca enzimopatii ereditare(boli de depozitare), deoarece deficitul de enzime determină acumularea de substrat, adică lipidele din celule.

În funcție de tipul de lipide acumulate în celule, acestea se disting: cerebrosidelipidoza, sau lipidoza glucozilceramidei(boala Gaucher), lipidoza sfingomielinei(boala Niemann-Pick), gangliosidelipidoza(boala Tay-Sachs sau idioția amaurotică), gangliozidoza generalizata(boala Norman-Landing), etc. Cel mai adesea, lipidele se acumulează în ficat, splină, măduva osoasă, sistemul nervos central (SNC) și plexurile nervoase. În acest caz, apar celule caracteristice unui anumit tip de lipidoză (celule Gaucher, celule Pick), care au valoare diagnostică la studierea probelor de biopsie (Tabelul 2).

Nume	Deficit de enzime	Localizarea acumulărilor de lipide	Criteriul de diagnostic pentru biopsie
Boala Gaucher - lipidoza cerebrozidă sau lipidoza glucosideceramidă	Glucocerebrozidaza	Ficat, splină, măduvă osoasă, sistemul nervos central (la copii)	celule Gaucher
Boala Niemann-Pick - lipidoza sfingomielinei	sfingomielinază	Ficat, splină, măduvă osoasă, sistemul nervos central	Alegeți celule
Idioție amaurotică, boala Tay-Sachs - lipidoză gangliozidă	Hexosaminidaza	SNC, retină, plexuri nervoase, splină, ficat	Modificări ale plexului Meissner (rectobiopsie)
Boala Norman-Landing – gangliozidoză generalizată	β-galactozidaza	Sistem nervos central, plexuri nervoase, ficat, splină, măduvă osoasă, rinichi etc.	Absent

Multe enzime, a căror deficiență determină dezvoltarea lipidozelor sistemice, sunt, după cum se poate observa din tabel. 2, la lizozomal. Pe această bază, o serie de lipidoze sunt considerate boli lizozomale.

Distrofii parenchimatoase de carbohidrați

Carbohidrații, care sunt determinați în celule și țesuturi și pot fi identificați histochimic, sunt împărțiți în polizaharide, dintre care doar glicogenul este detectat în țesuturile animale, glicozaminoglicani(mu-

copolizaharide) şi glicoproteine. Printre glicozaminoglicani, există neutri, strâns legați de proteine, și acizi, care includ acidul hialuronic, acidul condroitinsulfuric și heparina. Glicozaminoglicanii acizi, ca biopolimeri, sunt capabili să formeze compuși slabi cu un număr de metaboliți și să îi transporte. Principalii reprezentanți ai glicoproteinelor sunt mucinele și mucoizii. Mucinele formează baza mucusului produs de epiteliul membranelor mucoase și al glandelor; mucoizii fac parte din multe țesuturi.

Polizaharidele, glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt detectate prin reacția CHIC sau reacția Hotchkiss-McManus. Esența reacției este că după oxidarea cu acid periodic (sau reacția cu periodat), aldehidele rezultate dau o culoare roșie cu Schiff fuchsin. Pentru a detecta glicogenul, reacția PHIK este completată cu control enzimatic - tratamentul secțiunilor cu amilază. Glicogenul este colorat în roșu de carminul lui Best. Glicozaminoglicanii și glicoproteinele sunt determinați printr-o serie de metode, dintre care cele mai frecvent utilizate sunt petele de albastru de toluidină sau albastru de metilen. Aceste pete fac posibilă identificarea substanțelor cromotrope care dau naștere reacției metacromaziei. Tratamentul secțiunilor de țesut cu hialuronidaze (bacteriene, testiculare) urmat de colorarea cu aceiași coloranți face posibilă diferențierea diferiților glicozaminoglicani.

Distrofia parenchimatoase a carbohidraților poate fi asociată cu tulburări metabolice glicogen sau glicoproteine.

Distrofiile carbohidraților asociate cu metabolismul glicogen afectat

Principalele rezerve de glicogen se află în ficat și în mușchii scheletici. Glicogenul hepatic și muscular se consumă în funcție de nevoile organismului (glicogen labil). Glicogenul din celulele nervoase, sistemul de conducere al inimii, aortei, endoteliului, tegumentelor epiteliale, mucoasei uterine, țesutului conjunctiv, țesutului embrionar, cartilajului și leucocitelor este o componentă esențială a celulelor, iar conținutul său nu suferă fluctuații vizibile. (glicogen stabil). Cu toate acestea, împărțirea glicogenului în labil și stabil este arbitrară.

Reglarea metabolismului carbohidraților se realizează prin calea neuroendocrină. Rolul principal revine regiunii hipotalamice, glandei pituitare (ACTH, hormoni de stimulare a tiroidei, somatotropi), (celule β (celule B) ale pancreasului (insulina), glandelor suprarenale (glucocorticoizi, adrenalina) si glandei tiroide. .

Încălcări ale conținutului glicogenul se manifestă printr-o scădere sau o creștere a cantității sale în țesuturi și apariția unde de obicei nu este detectat. Aceste tulburări sunt cel mai pronunțate în diabetul zaharat și distrofiile glucidice ereditare - glicogenoză.

La diabetul zaharat, a cărei dezvoltare este asociată cu patologia celulelor β ale insulelor pancreatice, apare o utilizare insuficientă a glucozei de către țesuturi, o creștere a conținutului acesteia în sânge (hiperglicemie) și excreția în urină (glucozurie). Rezervele tisulare de glicogen scad brusc. Aceasta se referă în primul rând la ficat,

în care sinteza glicogenului este perturbată, ceea ce duce la infiltrarea acestuia cu grăsimi - se dezvoltă degenerarea ficatului gras; în același timp, în nucleele hepatocitelor apar incluziuni de glicogen, ele devin ușoare (nuclee „găurite”, „goale”).

Glucozuria este asociată cu modificări ale rinichilor caracteristice diabetului zaharat. Ele sunt exprimate în infiltrarea cu glicogen a epiteliului tubular,în principal segmente înguste și distale. Epiteliul devine inalt, cu citoplasma usoara spumoasa; boabele de glicogen sunt de asemenea vizibile în lumenul tubilor. Aceste modificări reflectă starea sintezei glicogenului (polimerizarea glucozei) în epiteliul tubular în timpul resorbției ultrafiltratului de plasmă bogat în glucoză.

În diabet, nu sunt afectați doar tubii renali, ci și glomerulii și ansele lor capilare, a căror membrană bazală devine mult mai permeabilă la zaharuri și proteinele plasmatice. Una dintre manifestările microangiopatiei diabetice apare - glomeruloscleroza intercapilară (diabetică).

Distrofii ereditare ale carbohidraților, care se bazează pe tulburări ale metabolismului glicogenului se numesc glicogenoze. Glicogenozele sunt cauzate de absența sau deficiența enzimei implicate în descompunerea glicogenului stocat și, prin urmare, aparțin enzimopatii ereditare, sau boli de depozitare.În prezent, 6 tipuri de glicogenoză, cauzate de deficiența ereditară a 6 enzime diferite, au fost bine studiate. Acestea sunt bolile Gierke (tip I), Pompe (tip II), McArdle (tip V) și Hers (tip VI), în care structura glicogenului acumulat în țesuturi nu este perturbată și Forbes-Cory (tip III) și boli Andersen (tip IV), în care se modifică brusc (Tabelul 3).

Numele bolii	Deficit de enzime	Localizarea acumulărilor de glicogen
Fără a perturba structura glicogenului
Gierke (tip I)	Glucozo-6-fosfataza	Ficat, rinichi
Pompe (tip II)	α-clucozidaza acidă	Mușchii netezi și scheletici, miocard
McArdle (tip V)	Sistemul fosforilazic muscular	Mușchii scheletici
Gersa (tip VI)	fosforilaza hepatică	Ficat
Cu perturbarea structurii glicogenului
Forbes-Cori, limită dextrinoză (tip III)	Amilo-1,6-glucozidaza	Ficat, mușchi, inimă
Andersen, amilopectinoză (tip IV)	Amilo-(1,4-1,6)-transglucozidază	Ficat, splină, ganglioni limfatici

Diagnosticul morfologic al glicogenozei de un tip sau altul este posibil cu o biopsie folosind metode histoenzimatice.

Distrofiile carbohidraților asociate cu metabolismul glicoproteic afectat

Atunci când metabolismul glicoproteinelor în celule sau în substanța intercelulară este perturbat, se acumulează mucine și mucoizi, numite și substanțe mucoase sau asemănătoare mucusului. În acest sens, atunci când metabolismul glicoproteinelor este perturbat, se vorbește despre distrofie mucoasă.

Face posibilă detectarea nu numai a formării crescute de mucus, ci și a modificărilor proprietăților fizico-chimice ale mucusului. Multe celule secretoare mor și se descuamează, canalele excretoare ale glandelor devin obstrucționate de mucus, ceea ce duce la dezvoltarea chisturilor. Deseori în aceste cazuri se asociază inflamația. Mucusul poate închide lumenii bronhiilor, ducând la apariția atelectaziei și a focarelor de pneumonie.

Uneori nu este adevărat mucusul care se acumulează în structurile glandulare, ci substanțe asemănătoare mucusului (pseudomucine). Aceste substanțe pot deveni mai dense și pot lua caracter de coloid. Apoi vorbesc despre distrofie coloidă, care se observă, de exemplu, cu gușa coloidă.

Cauze Distrofiile mucoasei sunt variate, dar cel mai adesea este o inflamație a membranelor mucoase ca urmare a acțiunii diverșilor iritanți patogeni (vezi. Catar).

Distrofia mucoasei stă la baza unei boli sistemice ereditare numite fibroză chistică, care se caracterizează printr-o modificare a calității mucusului secretat de epiteliul glandelor mucoase: mucusul devine gros și vâscos, este slab excretat, ceea ce determină dezvoltarea chisturilor de retenție și a sclerozei (fibroză chistică). Sunt afectate aparatul exocrin al pancreasului, glandele arborelui bronșic, tractul digestiv și urinar, căile biliare, glandele sudoripare și lacrimale (pentru mai multe detalii, vezi. patologia prenatală).

Exod este determinată în mare măsură de gradul și durata creșterii producției de mucus. În unele cazuri, regenerarea epiteliului duce la refacerea completă a membranei mucoase, în altele se atrofiază și suferă scleroză, care afectează în mod natural funcția organului.

Distrofii vasculare stromale

Distrofii stromo-vasculare (mezenchimatoase). se dezvoltă ca urmare a tulburărilor metabolice în țesutul conjunctiv și sunt detectate în stroma organelor și pereții vaselor de sânge. Se dezvoltă în teritoriu histione, care, după cum se știe, este format dintr-un segment al microvasculaturii cu elemente de țesut conjunctiv înconjurător (substanță fundamentală, structuri fibroase, celule) și fibre nervoase. În acest sens, predominanța tulburărilor în sistemele de transport trofic printre mecanismele de dezvoltare a distrofiilor stromal-vasculare, comunitatea morfogenezei și posibilitatea nu numai a unei combinații de diferite tipuri de distrofie, ci și a trecerii unui tip la altul a devenit clar.

În cazul tulburărilor metabolice în țesutul conjunctiv, în principal în substanța sa intercelulară, se acumulează produse metabolice, care pot fi transportate cu sânge și limfa, pot fi rezultatul unei sinteze pervertite sau apar ca urmare a dezorganizării substanței principale și a fibrelor. țesutul conjunctiv.

În funcție de tipul de metabolism afectat, distrofiile mezenchimatoase sunt împărțite în proteine ​​(disproteinoze), grăsimi (lipidoze) și carbohidrați.

Distrofii proteice stromal-vasculare (disproteinoze)

Dintre proteinele din țesutul conjunctiv, principala este colagen, din macromoleculele din care se construiesc fibrele de colagen si reticulare. Colagenul este o parte integrantă a membranelor bazale (endoteliu, epiteliu) și a fibrelor elastice, care, pe lângă colagen, includ și elastina. Colagenul este sintetizat de celulele țesutului conjunctiv, printre care rolul principal îl joacă fibroblaste. Pe lângă colagen, aceste celule sintetizează glicozaminoglicani substanța principală a țesutului conjunctiv, care conține și proteine ​​și polizaharide ale plasmei sanguine.

Fibrele de țesut conjunctiv au o ultrastructură caracteristică. Se identifică clar folosind o serie de metode histologice: colagen - prin colorare cu amestec de picrofuchsin (van Gieson), elastic - prin colorare cu fuchselină sau orceină, reticular - prin impregnare cu săruri de argint (fibrele reticulare sunt argirofile).

În țesutul conjunctiv, pe lângă celulele sale care sintetizează colagenul și glicozaminoglicanii (fibroblast, celulă reticulară), precum și o serie de substanțe biologic active (mastocit, sau mastocit), există celule de origine hematogenă care realizează fagocitoză. (leucocite polimorfonucleare, histiocite, macrofage) și reacții imune (plasmoblaste și plasmocite, limfocite, macrofage).

Disproteinozele stromal-vasculare includ umflare mucoidă, umflare fibrinoid (fibrinoid), hialinoză, amiloidoză.

Adesea umflarea mucoidei, umflarea fibrinoidă și hialinoza sunt etape succesive dezorganizarea țesutului conjunctiv; Acest proces se bazează pe acumularea de produse plasmatice din sânge în substanța principală ca urmare a creșterii permeabilității tisulare-vasculare (plasmoragie), distrugerea elementelor de țesut conjunctiv și formarea de complexe proteice (proteină-polizaharidă). Amiloidoza diferă de aceste procese prin aceea că complexele proteine-polizaharide rezultate includ o proteină fibrilă care nu se găsește de obicei, sintetizată de celule - amiloidoblaste (Schema II).

Schema II. Morfogeneza disproteinozelor stromal-vasculare

Umflare mucoidă

Umflare mucoidă- dezorganizarea superficială și reversibilă a țesutului conjunctiv. În acest caz, acumularea și redistribuirea glicozaminoglicanilor au loc în substanța principală din cauza creșterii conținutului de acid hialuronic în principal. Glicozaminoglicanii au proprietăți hidrofile, acumularea lor determină creșterea permeabilității tisulare și vasculare. Ca urmare, proteinele plasmatice (în principal globuline) și glicoproteinele sunt amestecate cu glicozaminoglicanii. Se dezvoltă hidratarea și umflarea substanței interstițiale principale.

Examinare microscopica. Substanța principală este bazofilă, iar atunci când este colorată cu albastru de toluidină apare liliac sau roșu (Fig. 30, vezi culoarea mai jos). Apare fenomenul de metacromazie, care se bazează pe o modificare a stării substanţei interstiţiale principale cu acumularea de substanţe cromotrope. Fibrele de colagen își păstrează de obicei structura mănunchiului, dar se umflă și suferă dezintegrare fibrilă. Ele devin mai puțin rezistente la acțiunea colagenazei și, atunci când sunt colorate cu picrofuchsin, apar mai degrabă galben-portocalii decât roșu cărămiziu. Modificările substanței fundamentale și ale fibrelor de colagen în timpul umflării mucoidei pot fi însoțite de reacții celulare - apariția infiltratelor limfocitare, plasmocite și histiocitare.

Umflarea mucoidă apare în diferite organe și țesuturi, dar mai des în pereții arterelor, valvelor cardiace, endocardului și epicardului, de exemplu. unde substanțele cromotrope apar în mod normal; în același timp, cantitatea de substanțe cromotrope crește brusc. Cel mai adesea se observă în boli infecțioase și alergice, boli reumatismale, ateroscleroză, endocrinopatii etc.

Aspect. Cu umflarea mucoidă, țesutul sau organul este conservat; modificările caracteristice sunt stabilite folosind reacții histochimice în timpul examinării microscopice.

Cauze. Hipoxia, infectia, in special streptococica, si reactiile imunopatologice (reactii de hipersensibilitate) sunt de mare importanta in dezvoltarea acesteia.

Exod poate fi dubla: recuperare totalățesut sau trecere la umflarea fibrinoidă. Funcția organului suferă (de exemplu, disfuncția inimii din cauza dezvoltării endocarditei reumatice - valvulită).

Umflare fibrinoid (fibrinoid)

Umflarea fibrinoidului- dezorganizarea profundă și ireversibilă a țesutului conjunctiv, care se bazează pe distrugere substanța și fibrele sale principale, însoțite de o creștere bruscă a permeabilității vasculare și formarea de fibrinoid.

Fibrinoid este o substanță complexă care include proteine ​​și polizaharide ale fibrelor de colagen în descompunere, substanța principală și plasma sanguină, precum și nucleoproteine ​​celulare. Histochimic, fibrinoidul este diferit în diferite boli, dar componenta sa obligatorie este fibrina(Fig. 31) (de unde și termenii „umflare fibrinoid”, „fibrinoid”).

Orez. 31. Umflarea fibrinoidului:

a - tumefierea fibrinoidă și necroza fibrinoidă a capilarelor glomerulilor renali (lupus eritematos sistemic); b - în fibrinoid printre fibrele de colagen umflate (CLF) care și-au pierdut striațiile încrucișate, masa de fibrină (F). Model de difracție a electronilor. x35.000 (conform lui Gieseking)

Imagine microscopică. Odată cu umflarea fibrinoidului, fasciculele de fibre de colagen impregnate cu proteine ​​plasmatice devin omogene, formând compuși puternici insolubili cu fibrină; sunt eozinofile, se colorează cu pirofucsină galben, sunt puternic CHIC-pozitive și pironinofile în reacția Brachet și, de asemenea, argirofile atunci când sunt impregnate cu săruri de argint. Metacromazia țesutului conjunctiv nu este exprimată sau este slab exprimată, ceea ce se explică prin depolimerizarea glicozaminoglicanilor substanței principale.

Ca urmare, uneori se dezvoltă umflarea fibrinoidei necroza fibrinoida, caracterizată prin distrugerea completă a țesutului conjunctiv. În jurul focarelor de necroză, reacția macrofagelor este de obicei pronunțată.

Aspect. Diverse organe și țesuturi în care apare umflarea fibrinoidei își schimbă puțin aspectul; modificările caracteristice sunt de obicei detectate numai la examenul microscopic.

Cauze. Cel mai adesea aceasta este o manifestare infecțioasă-alergică (de exemplu, fibrinoid al vaselor de sânge în tuberculoză cu reacții hiperergice), alergică și autoimună (modificări fibrinoide în țesutul conjunctiv în bolile reumatice, capilarele glomerulilor renali în glomerulonefrită) și angioneurotic (fibrinoide). a arteriolelor în hipertensiune arterială şi hipertensiune arteriala) reacții. În astfel de cazuri, umflarea fibrinoidă are uzual natură (sistemică). La nivel local umflarea fibrinoidă poate apărea cu inflamație, în special cronică (fibrinoid în apendice cu apendicită, în fundul unui ulcer gastric cronic, ulcere trofice piele etc.).

Exod Modificările fibrinoide se caracterizează prin dezvoltarea necrozei, înlocuirea focarului de distrugere cu țesut conjunctiv (scleroză) sau hialinoză. Umflarea fibrinoidului duce la perturbarea și, adesea, la încetarea funcției organelor (de exemplu, acută insuficiență renală cu hipertensiune arterială malignă, caracterizată prin necroză fibrinoidă și modificări ale arteriolelor glomerulare).

Hialinoza

La hialinoza(din greaca hialos- transparent, sticlos), sau distrofie hialina,în țesutul conjunctiv se formează mase dense translucide omogene (hialine), care amintesc de cartilajul hialin. Țesutul devine mai dens, așa că hialinoza este, de asemenea, considerată un tip de scleroză.

Hialina este o proteină fibrilară. Un studiu imunohistochimic relevă nu numai proteinele plasmatice și fibrina, ci și componente ale complexelor imune (imunoglobuline, fracții de complement), precum și lipide. Masele hialine sunt rezistente la acizi, alcaline, enzime, sunt CHIC-pozitive, acceptă bine coloranții acizi (eozină, fucsină acidă) și sunt colorate în galben sau roșu cu picrofucsină.

Mecanism hialinoza este complexă. Factorii principali în dezvoltarea sa sunt distrugerea structurilor fibroase și creșterea permeabilității tisulare-vasculare (plasmoragia) în legătură cu procesele angioneurotice (discirculatorii), metabolice și imunopatologice. Plasmoragia este asociată cu impregnarea țesutului cu proteine ​​plasmatice și adsorbția acestora pe structuri fibroase alterate, urmată de precipitare și formarea proteinei - hialine. Celulele musculare netede participă la formarea hialinei vasculare. Hialinoza se poate dezvolta ca urmare a diferitelor procese: impregnare cu plasmă, umflare fibrinoid (fibrinoid), inflamație, necroză, scleroză.

Clasificare. Se face o distincție între hialinoza vasculară și hialinoza țesutului conjunctiv în sine. Fiecare dintre ele poate fi răspândită (sistemică) și locală.

Hialinoza vasculară. Hialinoza apare în principal în arterele mici și arteriole. Este precedat de deteriorarea endoteliului, a membranei și a celulelor musculare netede ale peretelui și de saturația sa cu plasmă sanguină.

Examinare microscopica. Hialina se găsește în spațiul subendotelial, împinge spre exterior și distruge lamina elastică, membrana medie devine mai subțire, iar în cele din urmă arteriolele se transformă în tuburi sticloase îngroșate cu lumen îngustat brusc sau complet închis (Fig. 32).

Hialinoza arterelor mici și arteriolelor este de natură sistemică, dar este cel mai pronunțată la rinichi, creier, retină, pancreas și piele. Este caracteristică în special hipertensiunea arterială și afecțiunile hipertensive (arteriolohialinoza hipertensivă), microangiopatia diabetică (arteriolohialinoza diabetică) și bolile cu imunitate afectată. Ca fenomen fiziologic, hialinoza arterială locală este observată în splina adulților și a persoanelor în vârstă, reflectând caracteristicile funcționale și morfologice ale splinei ca organ de depunere a sângelui.

Hialina vasculară este o substanță de natură predominant hematogenă. Nu doar hemodinamice și metabolice, ci și mecanismele imunitare joacă un rol în formarea sa. Ghidați de particularitățile patogenezei hialinozei vasculare, se disting 3 tipuri de hialine vasculare: 1) simplu, care apare ca urmare a insudării componentelor nemodificate sau ușor modificate ale plasmei sanguine (apare mai des în hipertensiune arterială benignă, ateroscleroză și la persoanele sănătoase); 2) lipohialina, care conțin lipide și β-lipoproteine ​​(se găsesc cel mai adesea în diabetul zaharat); 3) complex hialin, construit din complexe imune, fibrină și structuri colapsante ale peretelui vascular (vezi Fig. 32) (tipic pentru bolile cu tulburări imunopatologice, de exemplu, bolile reumatismale).

Orez. 32. Hialinoza vaselor splinei:

a - peretele arterei centrale a foliculului splenic este reprezentat de mase omogene de hialină; b - fibrina printre masele hialine la colorare prin metoda Weigert; c - fixarea complexelor imune IgG în hialină (microscopie cu fluorescență); g - masa de hialină (G) în peretele arteriolei; En - endoteliu; Pr - lumenul arteriolei. Model de difracție a electronilor.

x15.000

Hialinoza țesutului conjunctiv în sine. De obicei, se dezvoltă ca urmare a umflăturii fibrinoide, ducând la distrugerea colagenului și la saturarea țesutului cu proteine ​​plasmatice și polizaharide.

Examinare microscopica. Fasciculele de țesut conjunctiv devin umflate, își pierd fibrilaritatea și se contopesc într-o masă omogenă densă asemănătoare cartilajului; elementele celulare sunt comprimate și suferă atrofie. Acest mecanism de dezvoltare a hialinozei sistemice a țesutului conjunctiv este frecvent întâlnit în special în bolile cu tulburări imunitare (boli reumatismale). Hialinoza poate completa modificările fibrinoide în partea inferioară a unui ulcer gastric cronic, în

apendice cu apendicita; este similar cu mecanismul hialinozei locale în focarul inflamației cronice.

Hialinoza ca rezultat al sclerozei este, de asemenea, în principal de natură locală: se dezvoltă în cicatrici, aderențe fibroase ale cavităților seroase, peretele vascular în ateroscleroză, scleroza involuțională a arterelor, în timpul organizării unui cheag de sânge, în capsule, stroma tumorală, etc. Hialinoza în aceste cazuri se bazează pe tulburări ale metabolismului țesutului conjunctiv. Un mecanism similar apare în hialinoza țesuturilor necrotice și a depozitelor fibrinose.

Aspect. Cu hialinoza severă, aspectul organelor se modifică. Hialinoza arterelor mici și arteriolelor duce la atrofie, deformare și contracție a organului (de exemplu, dezvoltarea nefrocirozei arteriolosclerotice).

Odată cu hialinoza țesutului conjunctiv în sine, acesta devine dens, albicios, translucid (de exemplu, hialinoza valvelor cardiace cu boală reumatică).

Exod.În majoritatea cazurilor este nefavorabilă, dar este posibilă și resorbția maselor hialine. Astfel, hialina din cicatrici - așa-numitele cheloide - poate suferi afânare și resorbție. Să inversăm hialinoza glandei mamare, iar resorbția maselor hialine are loc în condiții de hiperfuncție a glandelor. Uneori, țesutul hialinizat devine viros.

Sensul funcțional. Variază în funcție de localizarea, gradul și prevalența hialinozei. Hialinoza larg răspândită a arteriolelor poate duce la insuficiență funcțională a organului (insuficiență renală în nefrociroza arteriolosclerotică). Hialinoza locală (de exemplu, valvele cardiace cu boli de inimă) poate provoca, de asemenea, insuficiență funcțională a organului. Dar în cicatrici este posibil să nu provoace nicio suferință specială.

amiloidoza

amiloidoza(din lat. amil- amidon), sau distrofie amiloidă,- disproteinoza stromal-vasculară, însoțită de o tulburare profundă a metabolismului proteic, apariția unei proteine ​​fibrilare anormale și formarea unei substanțe complexe în țesutul interstițial și pereții vasculari - amiloid.

În 1844, patologul vienez K. Rokitansky a descris modificări deosebite ale organelor parenchimatoase, care, pe lângă compactarea ascuțită, au căpătat un aspect ceros și gras. El a numit boala în care au avut loc astfel de modificări ale organelor „boală sebacee”. Câțiva ani mai târziu, R. Virchow a arătat că aceste modificări sunt asociate cu apariția în organe a unei substanțe speciale, care, sub influența iodului și a acidului sulfuric, devine albastră. Prin urmare, el a numit-o amiloid și „boala grasă” amiloidoză. Natura proteică a amiloidului a fost stabilită de M.M. Rudnev împreună cu Kuehne în 1865

Compoziția chimică și proprietățile fizice ale amiloidului. Amiloidul este o glicoproteină, ale cărei componente principale sunt proteine ​​fibrilare(componenta F). Ele formează fibrile cu o structură caracteristică ultramicroscopică (Fig. 33). Proteinele amiloide fibrilare sunt eterogene. Există 4 tipuri de aceste proteine, caracteristice anumitor forme de amiloidoză: 1) proteina AA (nu este asociată cu imunoglobuline), formată din analogul său seric - proteina SAA; 2) Proteina AL (asociată cu imunoglobuline), precursorul acesteia este lanțurile L (lanțuri uşoare) ale imunoglobulinelor; 3) proteina AF, a cărei formare implică în principal prealbumină; 4) ASC^-proteina, al cărei precursor este și prealbumina.

Proteinele fibrilelor de amiloid pot fi identificate folosind seruri specifice în timpul examinării imunohistochimice, precum și o serie de reacții chimice (reacții cu permanganat de potasiu, guanidină alcalină) și fizice (autoclavare).

Proteinele amiloide fibrilare pe care celulele le produc - amiloidoblaste, intră în compuși complecși cu glucoproteinele plasmatice. Acest componenta plasmatica Amiloidul (componenta P) este reprezentat de structuri în formă de tije („tije periodice” - vezi Fig. 33). Componentele fibrilare și plasmatice ale amiloidului au proprietăți antigenice. Fibrele de amiloid și componenta plasmatică se combină cu sulfații de condroitină tisulară și la complexul rezultat se adaugă așa-numiții aditivi hematogeni, printre care fibrina și complexele imune sunt de importanță primordială. Legăturile proteinelor și polizaharidelor din substanța amiloidă sunt extrem de puternice, ceea ce explică lipsa efectului atunci când diferite enzime ale corpului acționează asupra amiloidului.

Orez. 33. Ultrastructura amiloidului:

a - fibrile de amiloid (Am), x35.000; b - formațiuni în formă de tijă constând din structuri pentagonale (PSt), x300.000 (conform lui Glenner și colab.)

Caracteristica amiloidului este colorarea roșie cu roșu Congo, violet de metil (sau gențiană); Este caracteristică luminiscența specifică cu tioflavine S sau T. Amiloidul este de asemenea detectat cu ajutorul unui microscop polarizant. Se caracterizează prin dicroism și anizotropie (spectrul birefringenței se află în intervalul 540-560 nm). Aceste proprietăți permit amiloidului să fie distins de alte proteine ​​fibrilare. Pentru diagnosticul macroscopic al amiloidozei, țesutul este expus la o soluție de Lugol și apoi la o soluție de acid sulfuric 10%; Amiloidul devine albastru-violet sau verde murdar.

Reacțiile colorate ale amiloidului, asociate cu caracteristicile compoziției sale chimice, pot varia în funcție de forma, tipul și tipul de amiloidoză. În unele cazuri sunt absenți, atunci se vorbește despre amiloid acromatic, sau acroamiloid.

Clasificare amiloidoza ia in considerare urmatoarele semne: 1) cauza posibila; 2) specificitatea proteinei fibrilei amiloid; 3) prevalența amiloidozei; 4) unicitatea manifestărilor clinice datorită afectarii predominante a anumitor organe și sisteme.

1. Ghidat de motiv Exista amiloidoza primara (idiopatica), ereditara (genetica, familiala), secundara (dobandita) si senila. Amiloidozele primare, ereditare, senile sunt considerate forme nosologice. Amiloidoza secundară, care apare în anumite boli, este o complicație a acestor boli, o „a doua boală”.

Pentru amiloidoză primară (idiopatică). caracteristică: absența unei boli „cauzale” anterioare sau concomitente; afectarea țesuturilor predominant mezodermice - sistemul cardiovascular, mușchii striați și netezi, nervii și pielea (amiloidoză generalizată); tendința de a forma depozite nodulare, reacții de culoare inconsistente ale substanței amiloide (se obțin adesea rezultate negative la colorarea cu roșu Congo).

Amiloidoza ereditară (genetică, familială). Importanța factorilor genetici în dezvoltarea amiloidozei este confirmată de unicitatea patologiei sale geografice și de predispoziția specială a anumitor grupuri etnice ale populației la aceasta. Cel mai frecvent tip de amiloidoză ereditară cu afectare predominantă a rinichilor este caracteristică bolii periodice (febra mediteraneană familială), care se observă mai des la reprezentanții popoarelor antice (evrei, armeni, arabi).

Există și alte tipuri de amiloidoză ereditară. Astfel, este cunoscută amiloidoza nefropatică familială, care apare cu febră, urticarie și surditate, descrisă în familiile engleze (forma Macckle și Wells). Amiloidoza nefropatică ereditară are mai multe variante. Neuropatia ereditară de tip I (amiloidoza portugheză) se caracterizează prin afectarea nervilor periferici ai picioarelor, iar neuropatia de tip II, întâlnită în familiile americane, se caracterizează prin afectarea nervilor periferici ai brațelor. Cu neuropatia de tip III, care este descrisă și la americani, este combinată cu non-

fropatie și cu neuropatia de tip IV, descrisă în familiile finlandeze, există o combinație nu numai cu nefropatia, ci și cu distrofia corneeană reticulară. Amiloidoza cardiopatică ereditară, întâlnită la danezi, nu este mult diferită de amiloidoza primară generalizată.

Amiloidoza secundară (dobândită). spre deosebire de alte forme, se dezvoltă ca o complicație a unui număr de boli („a doua boală”). Acestea sunt infecțiile cronice (în special tuberculoza), bolile caracterizate prin procese purulent-distructive (boli inflamatorii pulmonare cronice nespecifice, osteomielita, supurația plăgii), neoplasmele maligne (leucemie paraproteinemică, limfogranulomatoza, cancerul), bolile reumatismale (în special arta reumatoidă). Amiloidoza secundară, care afectează de obicei multe organe și țesuturi (amiloidoza generalizată), apare cel mai adesea în comparație cu alte forme de amiloidoză.

La amiloidoza senilă leziunile inimii, arterelor, creierului și insulelor pancreatice sunt tipice. Aceste modificări, precum ateroscleroza, provoacă degradare fizică și psihică senilă. La bătrâni, există o legătură incontestabilă între amiloidoză, ateroscleroză și diabet, care combină tulburările metabolice legate de vârstă. Cu amiloidoza senilă, cele mai frecvente sunt formele locale (amiloidoza atriilor, creierului, aortei, insulițelor pancreatice), deși apare și amiloidoza senilă generalizată cu afectare predominantă a inimii și a vaselor de sânge, care diferă clinic puțin de amiloidoza primară generalizată.

2. Specificitatea proteinei fibrilei amiloide vă permite să identificați amiloidoza AL-, AA-, AF- și ASC 1.

amiloidoza AL include amiloidoza primară (idiopatică) și amiloidoza cu „discrazia celulelor plasmatice”, care combină leucemia paraproteinemică (mielom, boala Waldenström, boala lanțului greu Franklin), limfoame maligne etc. Amiloidoza AL este întotdeauna generalizată cu afectarea inimii, plămânilor și sângelui vasele. amiloidoza AA acoperă amiloidoza secundară și două forme de ereditare - boala periodică și boala McClell și Wells. Aceasta este și amiloidoză generalizată, dar cu afectare predominantă a rinichilor. amiloidoza FA- ereditară, reprezentată de neuropatia amiloidă familială (FAP); nervii periferici sunt afectați în primul rând. amiloidoza ASC- senil generalizat sau sistemic (SSA) cu afectare predominantă a inimii și a vaselor de sânge.

3. Considerând prevalența amiloidozei, Există forme generalizate și locale. LA generalizat amiloidoza, după cum se poate observa din cele de mai sus, include amiloidoza primară și amiloidoza cu „discrazie cu celule plasmatice” (forme de amiloidoză AL), amiloidoza secundară și unele tipuri de amiloidoză ereditară (forme de amiloidoză AA), precum și amiloidoza sistemică senilă (ASC). ^-amiloidoza) . Amiloidoza locala

combină o serie de forme de amiloidoză ereditară și senilă, precum și amiloidoză locală asemănătoare tumorii („tumoare amiloidă”).

4. Particularitatea manifestărilor clinice din cauza afectarii predominante a organelor si sistemelor va permite identificarea amiloidoză cardiopatică, nefropatică, neuropatică, hepapatică, epinefropatică, tipuri mixte de amiloidoză și amiloidoză APUD. Tipul cardiopatic, așa cum am menționat mai devreme, este mai frecvent în amiloidoza sistemică primară și senilă, tipul nefropatic - în amiloidoza secundară, boala periodică și boala McClell și Wells; Amiloidoza secundară este, de asemenea, caracterizată prin tipuri mixte (o combinație de leziuni ale rinichilor, ficatului, glandelor suprarenale și tractului gastrointestinal). Amiloidoza neuropatică este de obicei ereditară. Amiloidul APUD se dezvoltă în organele sistemului APUD atunci când în ele se dezvoltă tumori (apudoame), precum și în insulele pancreatice în timpul amiloidozei senile.

Morfologic și patogeneza amiloidozei. Funcţie amiloidoblaste, Fibrilele amiloide producătoare de proteine ​​(Fig. 34) sunt realizate de diferite celule în diferite forme de amiloidoză. În formele generalizate de amiloidoză, acestea sunt în principal macrofage, celule plasmatice și celule de mielom; cu toate acestea, rolul fibroblastelor, al celulelor reticulare și al celulelor endoteliale nu poate fi exclus. În formele locale, rolul amiloidoblastelor poate fi cardiomiocitele (amiloidoza cardiacă), celulele musculare netede (amiloidoza aortică), keratinocitele (amiloidoza pielii), celulele B ale insulelor pancreatice (amiloidoza insulară), celulele C ale glandei tiroide și alte celule epiteliale APUD- sisteme.

Orez. 34. Amiloidoblast. Fibrile de amiloid (Am) în invaginatele membranei plasmatice ale unui reticuloendoteliocit stelat cu hiperplazie a reticulului endoplasmatic granular (ER), indicând activitatea sa sintetică ridicată. x30.000

Apariția clonei de amiloidoblast explică teoria mutației amiloidoza (Serov V.V., Shamov I.A., 1977). În amiloidoza secundară (excluzând amiloidoza cu „discrazie cu celule plasmatice”), mutațiile și apariția amiloidoblastelor pot fi asociate cu stimularea antigenică prelungită. Mutațiile celulare în „discrazia celulelor plasmatice” și amiloidoza tumorală și, posibil, în amiloidoza locală asemănătoare tumorii, sunt cauzate de mutagenii tumorali. În amiloidoza genetică (familială), vorbim despre o mutație genetică care poate apărea în diferiți loci, ceea ce determină diferențele de compoziție a proteinei amiloide în oameni diferiti si animale. În amiloidoza senilă, cel mai probabil apar mecanisme similare, deoarece acest tip de amiloidoză este considerată o fenocopie a amiloidozei genetice. Deoarece antigenele proteinei din fibrile amiloide sunt imunogeni extrem de slabi, celulele mutante nu sunt recunoscute de sistemul imunocompetent și nu sunt eliminate. Se dezvoltă toleranța imunologică la proteinele amiloide, ceea ce determină progresia amiloidozei, resorbția extrem de rară a amiloidului - amiloidoclazie- cu ajutorul macrofagelor (celule gigantice ale corpurilor străine).

Formarea proteinei amiloide poate fi asociată cu fibre reticulare (amiloidoză perireticulară) sau de colagen (amiloidoză pericolagen). Pentru amiloidoza perireticulară,în care amiloidul cade de-a lungul membranelor vaselor de sânge și glandelor, precum și stroma reticulară a organelor parenchimatoase, afectarea predominantă a splinei, ficatului, rinichilor, glandelor suprarenale, intestinelor și intimei vaselor mici și mijlocii. este caracteristic (amiloidoza parenchimatoase). Pentru amiloidoză pericollagenă,în care amiloidul cade de-a lungul fibrelor de colagen, este afectată predominant adventiția vaselor medii și mari, miocardul, mușchii striați și netezi, nervii și pielea (amiloidoza mezenchimală). Astfel, depozitele de amiloid au o localizare destul de tipică: în pereții capilarelor sanguine și limfatice și a vaselor din intimă sau adventice; în stroma organelor de-a lungul fibrelor reticulare și de colagen; în propriul înveliș de structuri glandulare. Masele amiloide deplasează și înlocuiesc elementele parenchimatoase ale organelor, ceea ce duce la dezvoltarea insuficienței lor funcționale cronice.

Patogeneza amiloidoza este complexă și ambiguă în diferitele sale forme și tipuri. Patogenia amiloidozei AA și AL a fost studiată mai bine decât alte forme.

La amiloidoza AA fibrilele amiloide sunt formate din precursorul plasmatic al proteinei fibrilare amiloide care intră în macrofag - amiloidoblast - veveriţă SAA, care este sintetizat intens în ficat (Schema III). Sinteza îmbunătățită a SAA de către hepatocite este stimulată de mediatorul macrofagilor interleukină-1, ceea ce duce la o creștere bruscă a conținutului de SAA în sânge (etapa pre-amiloid). În aceste condiții, macrofagele nu sunt capabile să completeze degradarea SAA și din

Schema III. Patogenia amiloidozei AA

fragmentele sale în invaginatele membranei plasmatice a amiloidoblastului are loc asamblarea fibrilelor de amiloid (vezi Fig. 34). Stimulează această construcție factor de stimulare a amiloidului(ASF), care se găsește în țesuturi (splină, ficat) în stadiul pre-amiloid. Astfel, sistemul de macrofage joacă un rol principal în patogeneza amiloidozei AA: stimulează sinteza crescută a proteinei precursoare, SAA, de către ficat și, de asemenea, participă la formarea fibrilelor de amiloid din fragmentele degradante ale acestei proteine.

La amiloidoza AL Precursorul seric al proteinei fibrilei amiloide este lanțurile L ale imunoglobulinelor. Se crede că sunt posibile două mecanisme de formare a fibrilelor de amiloid AL: 1) întreruperea degradării lanțurilor ușoare monoclonale cu formarea de fragmente capabile de agregare în fibrile de amiloid; 2) apariția catenelor L cu structuri secundare și terțiare speciale în timpul substituțiilor de aminoacizi. Sinteza fibrilelor amiloide din lanțurile L de imunoglobuline poate apărea nu numai la macrofage, ci și în celulele plasmatice și de mielom care sintetizează paraproteine ​​(Schema IV). Astfel, sistemul limfoid este implicat în primul rând în patogeneza amiloidozei AL; Funcția sa pervertită este asociată cu apariția lanțurilor ușoare „amiloidogenice” de imunoglobuline - precursorul fibrilelor de amiloid. Rolul sistemului macrofagelor este secundar și subordonat.

Caracteristicile macro și microscopice ale amiloidozei. Apariția organelor în amiloidoză depinde de amploarea procesului. Dacă depozitele de amiloid sunt mici, aspectul organului se modifică puțin și amiloidoza

Schema IV. Patogenia amiloidozei AL

detectat numai prin examen microscopic. Cu amiloidoza severă, organul crește în volum, devine foarte dens și fragil, iar pe o tăietură are un aspect ceros sau gras.

ÎN splină amiloidul se depune în foliculii limfatici (Fig. 35) sau uniform în toată pulpa. În primul caz, foliculii alterați de amiloid ai splinei mărite și dense pe o secțiune arată ca boabe translucide, care amintesc de boabele de sago (splină de sago).În al doilea caz, splina este mărită, densă, maro-roșie, netedă și are un luciu gras la tăiere. (splină sebacee). Sagoul și splina sebacee reprezintă etape succesive ale procesului.

ÎN rinichi amiloidul se depune in peretele vaselor de sange, in ansele capilare si mezangiul glomerulilor, in membranele bazale ale tubilor si in stroma. Mugurii devin denși, mari și „grași”. Pe măsură ce procesul progresează, glomerulii și piramidele sunt complet înlocuite cu amiloid (vezi Fig. 35), țesutul conjunctiv crește și se dezvoltă ridurile amiloide ale rinichilor.

ÎN ficat se observă depunerea de amiloid între reticuloendoteliocitele stelate ale sinusoidelor, de-a lungul stromei reticulare a lobulilor, în pereții vaselor de sânge, ai canalelor și în țesutul conjunctiv al tracturilor porte. Pe măsură ce amiloidul se acumulează, celulele hepatice se atrofiază și mor. În acest caz, ficatul este mărit, dens și arată „gras”.

ÎN intestinele amiloidul cade de-a lungul stromei reticulare a membranei mucoase, precum și în pereții vaselor de sânge atât ai membranei mucoase, cât și ai stratului submucos. Cu amiloidoza severă, aparatul glandular al intestinului se atrofiază.

amiloidoza glandele suprarenale de obicei bilateral, depunerea de amiloid are loc în cortex de-a lungul vaselor și capilarelor.

Orez. 35. Amiloidoza:

a - amiloid în foliculii splinei (sago spleen); b - amiloid în glomerulii vasculari ai rinichilor; c - amiloid între fibrele musculare ale inimii; d - amiloid în pereții vaselor pulmonare

ÎN inima amiloidul se găsește sub endocard, în stroma și vasele miocardului (vezi Fig. 35), precum și în epicard de-a lungul venelor. Depunerea de amiloid în inimă duce la o creștere bruscă a dimensiunii inimii (cardiomegalie amiloid). Devine foarte dens, miocardul capătă un aspect gras.

ÎN muschii scheletici, ca și în miocard, amiloidul cade de-a lungul țesutului conjunctiv intermuscular, în pereții vaselor de sânge și în nervi.

Depozitele masive de substanță amiloidă se formează adesea perivascular și perineural. Mușchii devin denși și translucizi.

ÎN plămânii depozitele de amiloid apar mai întâi în pereții ramurilor arterelor pulmonareși vene (vezi Fig. 35), precum și în țesutul conjunctiv peribronșic. Mai târziu, amiloidul apare în septurile interalveolare.

ÎN creier în amiloidoza senilă, amiloidul se găsește în plăcile senile ale cortexului, vaselor și membranelor.

amiloidoza piele caracterizată prin depunerea difuză de amiloid în papilele pielii și în stratul reticular al acesteia, în pereții vaselor de sânge și de-a lungul periferiei sebacee și glandele sudoripare, care este însoțită de distrugerea fibrelor elastice și atrofia ascuțită a epidermei.

amiloidoza pancreas are o oarecare originalitate. Pe lângă arterele glandei, apare și amiloidoza insulelor, care se observă la bătrânețe.

amiloidoza glanda tiroida de asemenea unic. Depozitele de amiloid în stroma și vasele glandei pot fi o manifestare nu numai a amiloidozei generalizate, ci și a cancerului medular al glandei (cancer medular tiroidian cu amiloidoză stromală). Amiloidoza stromală este frecventă în tumori ale organelor endocrine și sistemele APUD (cancer medular tiroidian, insulinom, carcinoid, feocromocitom, tumori carotidiene, adenom hipofizar cromofob, cancer hipernefroid) și a fost dovedită participarea celulelor tumorale epiteliale la formarea amiloidului APUD.

Exod. Advers. amiloidoclazie- un fenomen extrem de rar în formele locale de amiloidoză.

Sensul funcțional determinat de gradul de dezvoltare a amiloidozei. Amiloidoza severă duce la atrofia parenchimului și la scleroza organelor, la insuficiența lor funcțională. Cu amiloidoză severă, este posibilă insuficiența cronică renală, hepatică, cardiacă, pulmonară, suprarenală și intestinală (sindrom de malabsorbție).

Degenerescențe grase stromal-vasculare (lipidoze)

Degenerescenţe grase stromal-vasculare apar atunci când există tulburări în metabolismul grăsimilor neutre sau colesterolului și esterilor acestuia.

Tulburări neutre ale metabolismului grăsimilor

Tulburările metabolice ale grăsimilor neutre se manifestă printr-o creștere a rezervelor lor în țesutul adipos, care poate fi de natură generală sau locală.

Grăsimile neutre sunt grăsimi labile care oferă rezerve de energie pentru organism. Sunt concentrate în depozite de grăsime (țesut subcutanat, mezenter, epicard, măduvă osoasă). Țesutul adipos îndeplinește nu numai o funcție metabolică, ci și o funcție de susținere, mecanică, astfel încât este capabil să înlocuiască țesutul care se atrofiază.

obezitate, sau obezitate,- o creștere a cantității de grăsimi neutre din depozitele de grăsime, care este de natură generală. Se exprimă prin depunerea abundentă de grăsime în țesutul subcutanat, epicard, mezenter, mediastin și epicard. Țesutul adipos apare și acolo unde de obicei este absent sau prezent doar în cantități mici, de exemplu în stroma miocardică, pancreas (Fig. 36, a). Mare semnificație clinică

Orez. 36. Obezitate:

a - proliferarea țesutului adipos în stroma pancreasului (diabet zaharat); b - obezitatea inimii, sub epicard se afla un strat gros de grasime

contează obezitatea inimii cu obezitate. Țesutul adipos, care crește sub epicard, învăluie inima ca o carcasă (Fig. 36, b). Crește în stroma miocardică, în special în regiunile subepicardice, ceea ce duce la atrofia celulelor musculare. Obezitatea este de obicei mai pronunțată în partea dreaptă a inimii. Uneori, întreaga grosime a miocardului ventricularului drept este înlocuită cu țesut adipos, care poate provoca ruptura inimii.

Clasificare. Se bazează pe diverse principii și ia în considerare cauza, manifestările externe (tipuri de obezitate), gradul de exces al greutății corporale „ideale”, modificările morfologice ale țesutului adipos (tipuri de obezitate).

De principiul etiologic Există forme primare și secundare de obezitate. Cauză obezitatea primară necunoscut, deci este numit și idiopatic. Obezitatea secundară este reprezentată de următoarele tipuri: 1) nutriționale, a căror cauză este alimentația dezechilibrată și inactivitatea fizică; 2) cerebrale, în curs de dezvoltare cu traumatisme, tumori cerebrale și o serie de infecții neurotrope; 3) endocrin, reprezentat de o serie de sindroame (sindroame Froelich și Itsenko-Cushing, distrofie adipozogenitală, hipogonadism, hipotiroidism); 4) ereditar sub forma sindromului Lawrence-Moon-Biedl și a bolii Gierke.

De manifestări externe Există tipuri de obezitate simetrice (universale), superioare, medii și inferioare. Pentru tipul simetric

grăsimile sunt depuse relativ uniform în diferite părți ale corpului. Tipul superior se caracterizează prin acumularea de grăsime în principal în țesutul subcutanat al feței, spatele capului, gâtul, centura scapulară superioară și glandele mamare. Cu tipul mediu, grăsimea este depusă în țesutul subcutanat al abdomenului sub formă de șorț, cu tipul inferior - în zona coapselor și picioarelor.

De depăşind Greutatea corporală a pacientului este împărțită în mai multe grade de obezitate. Cu gradul I de obezitate, excesul de greutate corporală este de 20-29%, cu II - 30-49%, cu III - 50-99% și cu IV - până la 100% sau mai mult.

La caracterizare modificări morfologice țesutul adipos în obezitate, se ia în considerare numărul de adiposocite și dimensiunea acestora. Pe această bază se disting variantele hipertrofice și hiperplazice ale obezității generale. La varianta hipertrofică celulele adipoase sunt marite si contin de cateva ori mai multe trigliceride decat cele normale; cu toate acestea, numărul de adiposocite nu se modifică. Adipocitele sunt insensibile la insulină, dar foarte sensibile la hormonii lipolitici; cursul bolii este malign. La varianta hiperplazica numărul de adipocite este crescut (se știe că numărul de celule adipoase atinge un maxim în timpul pubertății și nu se modifică ulterior). Cu toate acestea, funcția adipozocitelor nu este afectată, nu există modificări metabolice; cursul bolii este benign.

Cauze și mecanisme de dezvoltare. Printre cauzele obezității generale, așa cum am menționat deja, nutriția dezechilibrată și inactivitatea fizică, perturbarea reglării nervoase (SNC) și endocrine a metabolismului grăsimilor și factorii ereditari (familiari-constituționali) sunt de mare importanță. Mecanismul imediat al obezității constă în dezechilibrul lipogenezei și lipolizei la nivelul celulei adipoase în favoarea lipogenezei (Schema V). După cum se poate observa din diagrama V, o creștere a lipogenezei, precum și o scădere a lipolizei,

Schema V. Lipogeneza și lipoliza într-o celulă grasă

este asociat nu numai cu activarea lipoprotein lipazei și inhibarea lipazelor lipolitice, ci și cu o încălcare reglare hormonalăîn favoarea hormonilor antilipolitici, starea metabolismului grăsimilor în intestine și ficat.

Sens. Fiind o manifestare a unui număr de boli, obezitatea generală determină dezvoltarea unor complicații severe. Excesul de greutate corporală, de exemplu, este unul dintre factorii de risc pentru boala coronariană inimile.

Exod obezitatea generală este rar favorabilă.

Antipodul obezitatii generale este epuizare, care se bazează pe atrofie. Depleția se observă și în stadiu terminal cașexie(din greaca kakos- rău, hexis- stat).

Cu o creștere a cantității de țesut gras, care are caracter local, vorbeste despre lipomatoza. Dintre acestea, boala Dercum prezintă cel mai mare interes. (lipomatoza dureroasa),în care în țesutul subcutanat al membrelor și al trunchiului apar depozite nodulare, dureroase de grăsime, asemănătoare lipoamelor. Boala se bazează pe endocrinopatia poliglandulară. O creștere locală a cantității de țesut adipos este adesea o expresie Eliberați obezitatea(înlocuirea grăsimii) atunci când se atrofiază țesuturile sau organele (de exemplu, înlocuirea grăsimii a rinichilor sau glanda timus cu atrofia lor).

Antipodul lipomatozei este lipodistrofie regională, a cărei esență este distrugerea focală a țesutului adipos și descompunerea grăsimilor, adesea cu o reacție inflamatorie și formarea de lipogranuloame (de exemplu, lipogranulomatoza cu paniculită nesupurată recurentă sau boala Weber-Christian).

Tulburări ale metabolismului colesterolului și esterilor săi

Tulburările în metabolismul colesterolului și al esterilor săi sunt baza unei boli grave - ateroscleroza.În același timp, în intima arterelor se acumulează nu numai colesterolul și esterii săi, ci și β-lipoproteinele cu densitate scăzută și proteinele plasmatice ale sângelui, ceea ce este facilitat de creșterea permeabilității vasculare. Acumularea de substanțe cu conținut molecular ridicat duce la distrugerea intimei, se dezintegrează și se saponifică. Ca urmare, în intima se formează detritus grăsime-proteină. (Acolo- masa mucioasa), creste tesutul conjunctiv (scleroză- compactare) și se formează o placă fibroasă, îngustând adesea lumenul vasului (vezi. Ateroscleroza).

Distrofia ereditară, care se dezvoltă în legătură cu o tulburare a metabolismului colesterolului, este xantomatoza hipercolesterolemică familială. Este clasificată ca o boală de depozitare, deși natura fermentopatiei nu a fost stabilită. Colesterolul se depune în piele, pereții vaselor mari (se dezvoltă ateroscleroza), valvele cardiace și alte organe.

Distrofii glucidice stromal-vasculare poate fi asociat cu un dezechilibru de glicoproteine ​​și glicozaminoglicani. Distrofia stromal-vasculară asociată cu metabolismul glicoproteic afectat

ID-urile sunt numite slimarea tesuturilor. Esența sa constă în faptul că substanțele cromotrope sunt eliberate din legăturile cu proteinele și se acumulează în principal în substanța interstițială. Spre deosebire de umflarea mucoidei, aceasta implică înlocuirea fibrelor de colagen cu o masă asemănătoare mucusului. Țesutul conjunctiv însuși, stroma organelor, țesutul adipos și cartilajul devin umflate, translucide, asemănătoare mucusului, iar celulele lor devin stelate sau în formă bizară.

Cauză. Mucusul tisular apare cel mai adesea din cauza disfuncției glandelor endocrine, epuizării (de exemplu, edem mucos, sau mixedem, cu insuficiență tiroidiană; mucus al formațiunilor de țesut conjunctiv cu cașexie de orice origine).

Exod. Procesul poate fi reversibil, dar progresia lui duce la colocarea țesuturilor și necroză cu formarea de cavități pline cu mucus.

Sensul funcțional determinat de severitatea procesului, durata acestuia și natura țesutului care a suferit degenerare.

Ereditar încălcări metabolismul glicozaminoglicanilor (mucopolizaharide) este reprezentat de un grup mare de boli de depozitare - mucopolizaharidoze. Printre acestea, semnificația clinică principală este gargoilism, sau boala Pfoundler-Hurler, care se caracterizează prin creșterea disproporționată, deformarea craniului („craniul masiv”), a altor oase ale scheletului, prezența defectelor cardiace, inghinale și hernie ombilicala, opacificarea corneei, hepato- și splenomegalie. Se crede că mucopolizaharidoza se bazează pe o deficiență a unui factor specific care determină metabolismul glicozaminoglicanilor.

Distrofii mixte

DESPRE distrofii mixte ei spun în cazurile în care manifestările morfologice ale metabolismului afectat sunt detectate atât în ​​parenchim, cât și în stromă, peretele vaselor de sânge ale organelor și țesuturilor. Ele apar din cauza tulburărilor metabolice proteine ​​complexe - cromoproteine, nucleoproteine ​​și lipoproteine ​​1, precum și minerale.

Tulburări ale metabolismului cromoproteic (pigmentare endogenă) 2

Cromoproteinele- proteine ​​colorate, sau pigmenți endogeni, joacă un rol important în viața corpului. Cu ajutorul cromoproteinelor, respirație (hemoglobină, citocromi), producerea de secreții (bile) și hormoni (serotonină), protecția organismului de efectele energiei radiațiilor (melanina), completarea rezervelor de fier (feritină), echilibrul vitaminelor se efectuează (lipocromi), etc. Schimbul de pigmenți este reglat de sistemul nervos autonom și de glandele endocrine; este strâns legat de funcția organelor hematopoietice și a sistemului fagocitar monocitar.

1 Tulburările metabolismului lipidic sunt prezentate în secțiunile privind pigmenții lipidogeni, distrofiile grase și proteice.

2 Pe lângă cele endogene, există pigmentări exogene (vezi. boli profesionale).

Clasificare. Pigmenții endogeni sunt de obicei împărțiți în 3 grupe: hemoglobinogen, reprezentând diferiți derivați ai hemoglobinei, proteinogen, sau tirozinogen, asociat cu metabolismul tirozinei și lipidogen, sau lipopigmente, formate în timpul metabolismului grăsimilor.

Tulburări ale metabolismului pigmentului hemoglobinogenic

În mod normal, hemoglobina suferă o serie de transformări ciclice care asigură resinteza ei și formarea produselor necesare organismului. Aceste transformări sunt asociate cu îmbătrânirea și distrugerea globulelor roșii (hemoliză, eritrofagie) și reînnoirea constantă a masei globulelor roșii. Ca urmare a defalcării fiziologice a globulelor roșii și a hemoglobinei, se formează pigmenți feritina, hemosiderinaȘi bilirubina.În condiții patologice, din multe motive, hemoliza poate fi puternic intensificată și poate apărea atât în ​​sângele circulant (intravascular), cât și în focarele de hemoragie (extravasculare). În aceste condiții, pe lângă o creștere a pigmenților hemoglobinogeni formați în mod normal, pot apărea o serie de pigmenți noi - hematoidină, hematineȘi porfirina.

Datorită acumulării de pigmenți hemoglobinogeni în țesuturi, tipuri diferite pigmentare endogenă, care devine o manifestare a unui număr de boli și stări patologice.

Feritină - proteine ​​de fier care conțin până la 23% fier. Feritina de fier este legată de o proteină numită apoferitină. În mod normal, feritina are o grupă disulfură. Aceasta este forma inactivă (oxidată) a feritinei - SS-feritina. Când oxigenul este insuficient, feritina este restabilită în forma sa activă - SH-feritina, care are proprietăți vasoparalitice și hipotensive. În funcție de origine, se disting feritina anabolică și catabolică. Feritină anabolică format din fier absorbit în intestine, catabolic- din fierul eritrocitelor hemolizate. Feritina (apoferitina) are proprietăți antigenice. Feritina formează albastru de Prusă (sulfură de fier) ​​sub acțiunea sulfurei de potasiu și a acidului clorhidric sau clorhidric (reacția Perls) și poate fi identificată folosind un antiser specific într-un studiu de imunofluorescență. O cantitate mare de feritină se găsește în ficat (depozit de feritină), splină, măduvă osoasă și ganglioni limfatici, unde metabolismul acesteia este asociat cu sinteza hemosiderinei, hemoglobinei și citocromilor.

In conditii patologie cantitatea de feritină poate crește atât în ​​țesuturi, cât și în sânge. Se observă o creștere a conținutului de feritină în țesuturi când hemosideroza, deoarece polimerizarea feritinei duce la formarea hemosiderinei. feritinemie explica ireversibilitatea șocului însoțit de colapsul vascular, deoarece SH-feritina acționează ca un antagonist al adrenalii.

Hemosiderină se formează prin descompunerea hemului și este un polimer al feritinei. Este hidroxid de fier coloidal asociat cu proteine, glicozaminoglicani și lipide celulare. Celulele în care se formează hemosiderina se numesc sideroblaste.În lor siderosomi se sintetizează granule de hemosiderin (fig. 37). Sideroblastele pot fi fie mezenchimatoase,

Orez. 37. Sideroblast. Nucleu mare (N), marginea îngustă a citoplasmei cu un numar mare sideros (Ss). Model de difracție a electronilor. x 20.000

și de natură epitelială. Hemosiderina se găsește constant în celulele reticulare și endoteliale ale splinei, ficatului, măduvei osoase și ganglionilor limfatici. În substanța intercelulară suferă fagocitoză siderofagi.

Prezența fierului în hemosiderin face posibilă detectarea acestuia folosind reacții caracteristice: formarea albastrului prusac (reacția Perls), albastru Turnbull (tratarea secțiunilor cu sulfură de amoniu și apoi sulfură de potasiu și acid clorhidric). Reacțiile pozitive la fier disting hemosiderina de pigmenți similari (hemomelanina, lipofuscină, melanina).

In conditii patologie se observă formarea excesivă a hemosiderinei - hemosideroza. Poate fi atât de natură generală, cât și locală.

General, sau răspândită, hemosideroză observat cu distrugerea intravasculară a globulelor roșii (hemoliză intravasculară) și apare în boli ale sistemului hematopoietic (anemie, hemoblastoză), intoxicație cu otrăvuri hemolitice și unele boli infecțioase ( febră recurentă, bruceloză, malarie etc.), transfuzii de diferite grupe sanguine, conflict Rh etc. Globulele roșii distruse, fragmentele lor și hemoglobina sunt folosite pentru a construi hemosiderina. Sideroblastele devin elemente reticulare, endoteliale și histiocitare ale splinei, ficatului, măduvei osoase, ganglionilor limfatici, precum și celule epiteliale ale ficatului, rinichilor, plămânilor, transpirației și glandele salivare. Apare număr mare siderofagi care nu au timp să absoarbă hemosiderina, care încarcă substanța intercelulară. Ca urmare, fibrele de colagen și elastice sunt saturate cu fier. Splina, ficatul, măduva osoasă și ganglionii limfatici devin maro ruginiu.

Aproape de hemosideroza generală este o boală particulară - hemocromatoza, care pot fi primare (hemocromatoză ereditară) sau secundare.

Hemocromatoza primara- o boală independentă din grupa bolilor de depozitare. Transmisă într-o manieră autozomală dominantă și asociată cu un defect enzimatic moștenit intestinul subtire ceea ce duce la o absorbție crescută fier alimentar, care sub formă de hemosiderina se depune în cantităţi mari în organe. Schimbul de fier în eritrocite nu este afectat. Cantitatea de fier din organism crește

de zeci de ori, ajungând la 50-60 g. Se dezvoltă hemosideroza ficatului, pancreasului, organelor endocrine, inimii, glandelor salivare și sudoripare, mucoasei intestinale, retinei și chiar membranelor sinoviale; în același timp, conținutul din organe crește feritina.În pielea și retina ochilor conținutul crește melanina, care este asociat cu deteriorarea sistemului endocrin și dereglarea formării melaninei. Principalele simptome ale bolii sunt colorarea pielii de bronz, diabet zaharat (diabet de bronz)Și ciroza pigmentara a ficatului. Este posibil să se dezvolte şi cardiomiopatie pigmentară cu insuficiență cardiacă în creștere.

Hemocromatoza secundara- o boală care se dezvoltă cu deficiență dobândită a sistemelor enzimatice care asigură metabolismul fierului alimentar, ceea ce duce la hemosideroză comună. Cauza acestei deficiențe poate fi aportul excesiv de fier din alimente (preparate care conțin fier), rezecția gastrică, alcoolismul cronic, transfuziile repetate de sânge, hemoglobinopatiile (boli ereditare bazate pe sinteza alterată a hemului sau globinei). Cu hemocromatoza secundară, conținutul de fier este crescut nu numai în țesuturi, ci și în serul sanguin. Acumularea hemosiderinei și feritinei, cele mai pronunțate în ficat, pancreas și inimă, duce la ciroză hepatică, diabet zaharatȘi cardiomiopatie.

Hemosideroza locala- o afecțiune care se dezvoltă cu distrugerea extravasculară a globulelor roșii (hemoliză extravasculară), i.e. în zonele de hemoragie. Globulele roșii care se găsesc în afara vaselor pierd hemoglobina și se transformă în corpuri rotunde palide („umbre” de globule roșii), hemoglobina liberă și fragmente de globule roșii sunt folosite pentru a construi pigmentul. Leucocitele, histiocitele, celulele reticulare, endoteliul și epiteliul devin sideroblasti și siderofagi. Siderofagele pot persista mult timp la locul unei foste hemoragii; ele sunt adesea transportate de curentul limfatic la ganglionii limfatici din apropiere, unde persistă și ganglionii devin ruginți. Unele dintre siderofage sunt distruse, pigmentul este eliberat și ulterior suferă din nou fagocitoză.

Hemosiderina se formează în toate hemoragiile, atât mici cât și mari. În hemoragiile mici, care sunt mai des de natură diapedetică, este detectată doar hemosiderina. Cu hemoragii mari de-a lungul periferiei, hemosiderina se formează printre țesuturile vii, iar în centru - hemoragii, în care autoliza are loc fără acces la oxigen și participarea celulelor, apar cristale de hematoidină.

În funcție de condițiile de dezvoltare, hemosideroza locală poate apărea nu numai în interiorul unei zone de țesut (hematom), ci și a unui întreg organ. Aceasta este hemosideroza plămânilor, observată în bolile reumatice ale inimii mitrale, cardioscleroză etc. (Fig. 38). Congestia venoasă cronică în plămâni duce la hemoragii diapedetice multiple și, prin urmare, în septurile interalveolare, alveole,

Orez. 38. Hemosideroza plămânilor. Citoplasma histiocitelor și a epiteliului alveolar (sideroblaste și siderofage) este încărcată cu granule de pigment

În vasele limfatice și ganglionii pulmonari apar un număr mare de celule încărcate cu hemosiderin (vezi. pletora venoasă).

Bilirubina - cel mai important pigment biliar. Formarea sa începe în sistemul histiocito-macrofag în timpul distrugerii hemoglobinei și clivajului hemului din acesta. Hem pierde fier și este transformat în biliverdină, a cărei reducere produce bilirubină în complex cu proteine. Hepatocitele captează pigmentul, îl conjugă cu acid glucuronic și îl excretă în capilarele biliare. Cu bilă, bilirubina intră în intestin, unde o parte din aceasta este absorbită și intră din nou în ficat, iar o parte este excretată în fecale sub formă de stercobilină și urină sub formă de urobilină. În mod normal, bilirubina se găsește dizolvată în bilă și în cantități mici în plasma sanguină.

Bilirubina se prezintă sub formă de cristale roșii-galbui. Nu contine fier. Pentru a-l identifica, se folosesc reacții bazate pe capacitatea pigmentului de a se oxida cu ușurință pentru a forma produse colorate diferit. Aceasta este, de exemplu, reacția Gmelin, în care, sub influența acidului azotic concentrat, bilirubina dă mai întâi culoarea verde și apoi albastră sau violetă.

Tulburare metabolică bilirubina este asociată cu o tulburare a formării și excreției sale. Aceasta duce la un conținut crescut de bilirubină în plasma sanguină și la o colorare galbenă a pielii, sclerei, mucoaselor și membranelor seroase și organe interne- icter.

Mecanismul de dezvoltare icterul este diferit, ceea ce ne permite să distingem trei tipuri: suprahepatic (hemolitic), hepatic (parenchim) și subhepatic (mecanic).

Icter prehepatic (hemolitic). caracterizată prin creșterea formării bilirubinei din cauza defalcării crescute a globulelor roșii. În aceste condiții, ficatul produce o cantitate mai mare de pigment decât în ​​mod normal, dar din cauza absorbției insuficiente a bilirubinei de către hepatocite, nivelul acesteia în sânge rămâne crescut. Icterul hemolitic se observă cu infecții (sepsis, malarie, febră recidivantă) și intoxicații (otrăvuri hemolitice), cu izoimun (boală hemolitică a nou-născuților, transfuzie). sânge incompatibil) și conflicte autoimune (hemoblastoză, boli sistemice ale țesutului conjunctiv). Se poate dezvolta și cu hemoragii masive.

yanies, infarcte hemoragice din cauza intrării excesive a bilirubinei în sânge de la locul de descompunere a globulelor roșii, unde pigmentul biliar este detectat sub formă de cristale. Formarea bilirubinei în hematoame este asociată cu o schimbare a culorii acestora.

Icterul hemolitic se poate datora unui defect al globulelor roșii. Acestea sunt enzimopatii ereditare (microsferocitoză, ovalocitoză), hemoglobinopatii sau hemoglobinoze (talasemie sau hemoglobinoză F; anemia falciformă sau hemoglobinoză S), hemoglobinurie paroxistică nocturnă, așa-numitul icter de șunt (cu deficiență de vitamina B12 etc.) .) .

Icter hepatic (parenchimatos). apare atunci când hepatocitele sunt deteriorate, în urma căreia sunt întrerupte absorbția bilirubinei, conjugarea acesteia cu acidul glucuronic și excreția. Un astfel de icter se observă în acute și hepatită cronică, ciroza hepatică, leziuni induse de medicamente și autointoxicare, de exemplu în timpul sarcinii, ducând la colestază intrahepatică. Un grup special este format din icter hepatic enzimatic, care rezultă din hepatoza pigmentară ereditară, în care una dintre fazele metabolismului bilirubinei intrahepatice este perturbată.

Icter subhepatic (obstructiv). asociat cu afectarea permeabilității căilor biliare, ceea ce complică excreția și determină regurgitarea biliară. Acest icter se dezvoltă atunci când există o obstrucție a fluxului de bilă din ficat, fie în interiorul, fie în exteriorul căilor biliare, care se observă cu colelitiaza, cancer al tractului biliar, capului pancreasului și papilei duodenale, atrezie (hipoplazie) tractului biliar, metastaze canceroase la ganglionii limfatici periportali și la ficat. Când bila stagnează în ficat, apar focare de necroză, urmate de înlocuirea lor cu țesut conjunctiv și dezvoltarea cirozei. (ciroza biliara secundara). Stagnarea bilei duce la dilatarea căilor biliare și la ruperea capilarelor biliare. în curs de dezvoltare colemia, care determină nu numai colorarea intensă a pielii, ci și fenomenul de intoxicație generală, în principal din efectul asupra organismului al acizilor biliari care circulă în sânge. (colemie). Din cauza intoxicației, capacitatea sângelui de a coagula scade și apar hemoragii multiple (sindrom hemoragic). Autointoxicarea este asociată cu afectarea rinichilor și dezvoltarea insuficienței hepato-renale.

Hematoidină - un pigment fără fier, ale cărui cristale arată ca niște plăci sau ace rombice portocalii strălucitori, mai rar - boabe. Apare în timpul descompunerii globulelor roșii și a hemoglobinei intracelular, dar, spre deosebire de hemosiderina, nu rămâne în celule și atunci când acestea mor, pare să se așeze liber printre masele necrotice. Din punct de vedere chimic este identic cu bilirubina.

Acumulări de hematoidină se găsesc în hematoamele vechi, infarctele cicatriciale și în zonele centrale ale hemoragiilor - departe de țesuturile vii.

Hematina Sunt o formă oxidată de hem și se formează în timpul hidrolizei oxihemoglobinei. Ele arată ca niște cristale sau granule în formă de diamant maro închis sau negru, prezintă birefringență în lumină polarizată (anizotropă) și conțin fier, dar în stare legată.

Hematinele detectate în țesuturi includ: hemomelanina (pigmentul malariei), hematina acidului clorhidric (heminul) și pigmentul de formol. Proprietățile histochimice ale acestor pigmenți sunt identice.

Acid clorhidric hematină (hemină) găsit în eroziuni și ulcere ale stomacului, unde apare sub influența enzimelor sucului gastric și acidului clorhidric asupra hemoglobinei. Zona defectului din mucoasa gastrică devine maro-negru.

Pigment de formol sub formă de ace sau granule maro închis, se găsește în țesuturi când sunt fixate în formol acid (acest pigment nu se formează dacă formol are un pH > 6,0). Este considerat un derivat al hematinei.

Porfirine - precursori ai părții protetice a hemoglobinei, având, ca și hemul, același inel tetrapirolic, dar lipsit de fier. Natura chimică a porfirinelor este similară bilirubinei: sunt solubile în cloroform, eter și piridină. Metoda de identificare a porfirinelor se bazează pe capacitatea soluțiilor acestor pigmenți de a produce fluorescență roșie sau portocalie în lumină ultravioletă (pigmenți fluorescenți). În mod normal, porfirinele se găsesc în sânge, urină și țesuturi. Au proprietatea de a crește sensibilitatea organismului, în special a pielii, la lumină și sunt deci antagonişti ai melaninei.

La tulburări metabolice apar porfirine porfirie, care se caracterizează printr-o creștere a conținutului de pigmenți din sânge (porfirinemie) si urina (porfirinurie), o creștere bruscă a sensibilității la razele ultraviolete (fotofobie, eritem, dermatită). Există porfirii dobândite și congenitale.

Porfirie dobândită observate cu intoxicații (plumb, sulfazol, barbiturice), deficiențe de vitamine (pelagra), anemie pernicioasă și unele boli hepatice. Există disfuncții ale sistemului nervos, sensibilitate crescută la lumină, icter și pigmentare a pielii se dezvoltă adesea, iar în urină se găsesc cantități mari de porfirine.

Porfirie congenitală- o boală ereditară rară. Când sinteza porfirinei în eritroblaste este afectată (insuficiența uroporfirinogenului III - cosintetază), se dezvoltă forma eritropoetică,

iar dacă sinteza porfirinei în celulele hepatice este afectată (insuficiența uroporfirinei III - cosintetază) - forma hepatică a porfiriei. La forma eritropoetică porfiria dezvoltă anemie hemolitică, afectând sistemul nervos și tractul gastrointestinal (vărsături, diaree). Porfirinele se acumulează în splină, oase și dinți, care devin maro; urina care conține cantități mari de porfirine devine galben-roșie. La forma hepatica porfiria, ficatul se mărește, devine gri-brun, în hepatocitele obeze, pe lângă depozitele de porfirină, se găsește hemosiderina.

Tulburări ale metabolismului pigmenților proteinogeni (tirozinogeni).

LA pigmenți proteinogeni (tirozinogeni). includ melanina, pigmentul granulelor de celule enterocromafine și adrenocromul. Acumularea acestor pigmenți în țesuturi este o manifestare a unui număr de boli.

Melanina (din greaca melas- negru) este un pigment maro-negru larg răspândit care este asociat cu culoarea pielii, părului și ochilor uman. Oferă o reacție pozitivă de argentafină, de exemplu. are capacitatea de a reduce o soluție de amoniac de nitrat de argint la argint metalic. Aceste reacții fac posibilă distingerea histochimică în țesuturi de alți pigmenți.

Sinteza melaninei are loc din tirozină în celulele țesutului care formează melanina - melanocite, având origine neuroectodermală. Predecesorii lor sunt melanoblastele. Sub influența tirozinazei în melanozomii melanocitele (Fig. 39), dioxifenilalanina (DOPA) sau promelanina, se formează din tirozină, care se polimerizează în melanină. Celulele care fagocitează melanina se numesc melanofagii.

Orez. 39. Piele cu boala Addison:

a - în stratul bazal al epidermei apar acumulări de melanocite; există mulți melanofagi în derm; b - melanocitul pielii. Există mulți melanozomi în citoplasmă. Eu sunt miezul. Model de difracție a electronilor. x10.000

Melanocitele și melanofagele se găsesc în epidermă, dermă, iris și retină a ochilor și în pia mater. Conținutul de melanină din piele, retină și iris depinde de caracteristicile individuale și rasiale și este supus fluctuațiilor în diferite perioade ale vieții. Regulament melanogeneza efectuate de sistemul nervos și glandele endocrine. Sinteza melaninei este stimulată de hormonul melanostimulator al glandei pituitare, ACTH, hormoni sexuali, mediatori ai sistemului nervos simpatic și inhibată de melatonină și mediatori ai sistemului nervos parasimpatic. Formarea melaninei este stimulată de razele ultraviolete, ceea ce explică apariția bronzării ca o reacție biologică de protecție adaptivă.

Tulburări metabolice melanina se exprimă în formarea sau dispariția sa crescută. Aceste tulburări sunt larg răspândite sau de natură locală și pot fi dobândite sau congenitale.

Hipermelanoză dobândită frecventă (melasma) mai ales des şi aspru exprimat când boala Addison(vezi Fig. 39), cauzate de afectarea glandelor suprarenale, cel mai adesea de natură tuberculoasă sau tumorală. Hiperpigmentarea pielii în această boală se explică nu atât prin faptul că, atunci când glandele suprarenale sunt distruse, melanina este sintetizată din tirozină și DOPA, ci prin creșterea producției de ACTH ca răspuns la o scădere a adrenalinei din sânge. ACTH stimulează sinteza melaninei, numărul de melanozomi crește în melanocite. Melasma apare și în tulburările endocrine (hipogonadism, hipopituitarism), deficiențe de vitamine (pelagra, scorbut), cașexie și intoxicație cu hidrocarburi.

Hipermelanoză congenitală frecventă (xeroderma pigmentosum) este asociat cu sensibilitatea crescută a pielii la razele ultraviolete și se exprimă în pigmentarea neregulată a pielii cu simptome de hipercheratoză și edem.

LA melanoza locala dobandita includ melanoza de colon, care apare la persoanele care suferă de constipație cronică, zone hiperpigmentate ale pielii (acantosis nigricans) pentru adenoame hipofizare, hipertiroidism, diabet zaharat. Formarea focală crescută a melaninei se observă în petele de vârstă (pistrui, lentigo) și în nevii pigmentați. Nevii pigmentați pot apărea din tumori maligne - melanom.

hipomelanoză frecventă, sau albinism(din lat. albus- alb), este asociat cu deficit ereditar de tirozinaza. Albinismul se manifestă prin absența melaninei în foliculii de păr, epidermă și dermă, în retină și iris.

Hipomelanoza focală(leucodermie, sau vitiligo) apare atunci când reglarea neuroendocrină a melanogenezei este perturbată (lepră, hiperparatiroidism, diabet zaharat), formarea de anticorpi la melanină (gușa lui Hashimoto), leziuni cutanate inflamatorii și necrotice (sifilis).

Pigment granulat enterocromafin celulele împrăștiate în diferite părți ale tractului gastrointestinal este un derivat al triptofanului. Poate fi detectat folosind o serie de reacții histochimice - argentaffin, reacția cromafină a lui Falk, formarea pigmentului este asociată cu sinteza serotoninaȘi melatonina.

Acumularea de granule celulele enterocromafine care conțin pigment se găsesc în mod constant în tumorile acestor celule, numite carcinoizi.

Adrenocrom - un produs al oxidării adrenalinei - găsit sub formă de granule în celulele medulei suprarenale. Oferă o reacție cromafină caracteristică, care se bazează pe capacitatea de a deveni maro închis cu acid cromic și de a restabili dicromatul. Natura pigmentului a fost puțin studiată.

Patologie tulburările metabolismului adrenocrom nu au fost studiate.

Tulburări ale metabolismului pigmenților lipidogeni (lipopigmenti)

Acest grup include pigmenți de grăsimi-proteine ​​- lipofuscină, pigment cu deficit de vitamina E, ceroid și lipocromi. Lipofuscina, pigmentul cu deficit de vitamina E și ceroidul au aceleași proprietăți fizice și chimice (histochimice), ceea ce dă dreptul de a le considera varietăți ale aceluiași pigment - lipofuscină. Cu toate acestea, în prezent, lipofuscina este considerată a fi lipopigment numai al celulelor parenchimatoase și nervoase; Pigmentul cu deficit de vitamina E este un tip de lipofuscină. Ceroid numit lipopigment al celulelor mezenchimale, în principal macrofage.

Patologie Schimbul de lipopigmente este divers.

Lipofuscină este o glicolipoproteină. Este reprezentată de granule aurii sau brune, detectate la microscop electronic sub formă de granule dense electron (Fig. 40), înconjurate de o membrană cu trei circuite care conține structuri asemănătoare mielinei.

Lipofuscina este formată de autofagieși trece prin mai multe etape. Granulele primare sau granulele de propigment apar perinuclear în zona celor mai active procese metabolice. Conțin enzime mitocondriale și ribozomale (metaloflavoproteine, citocromi) asociate cu lipoproteinele membranelor lor. Granulele de propigment intră în complexul lamelar, unde are loc sinteza granulelor lipofuscină imatură, care este sudanofilă, PAS-pozitivă, conține fier, uneori cupru și are autofluorescență galben deschis în lumina ultravioletă. Granulele de pigment imatur se deplasează în zona periferică a celulei și sunt absorbite acolo de lizozomi; apare lipofuscină matură, având activitate ridicată a enzimelor lizozomale mai degrabă decât respiratorii. Granulele sale devin maro, sunt persistent sudanofile, CHIC-pozitive, fierul nu este detectat în ele, autofluorescența devine roșu-maro. Lipofuscina se acumulează în lizozomi și se transformă în corpuri reziduale - telozozomi.

In conditii patologie conținutul de lipofuscină în celule poate crește brusc. Această tulburare metabolică se numește lipofuscinoza. Poate fi secundar sau primar (ereditar).

Orez. 40. Lipofuscină (Lf) în celula musculară a inimii, strâns asociată cu mitocondriile (M). Mf - miofibrile. Model de difracție a electronilor. x21.000

Lipofuscinoza secundara se dezvoltă la bătrânețe, cu boli debilitante care duc la cașexie (atrofie brună a miocardului, ficatului), cu încărcare funcțională crescută (lipofuscinoză a miocardului cu boli de inimă, ficatul - cu ulcere gastrice și duodenale), cu abuzul de anumite medicamente ( analgezice), cu deficit de vitamina E (pigment pentru deficit de vitamina E).

Lipofuscinoză primară (ereditară). caracterizat prin acumularea selectivă de pigment în celulele unui anumit organ sau sistem. Apare sub formă hepatoză ereditară, sau hiperbilirubinemie benignă(sindroame Dabin-Johnson, Gilbert, Krieger-Najjar) cu lipofuscinoză selectivă a hepatocitelor, precum și lipofuscinoza neuronală(Bilschowsky-Jansky, Spielmeyer-Sjögren, sindromul Kaf), când pigmentul se acumulează în celulele nervoase, care este însoțit de scăderea inteligenței, convulsii și tulburări de vedere.

Ceroid format în macrofage prin heterofagie în timpul resorbției lipidelor sau a materialului care conține lipide; Baza ceroidului este alcătuită din lipide, la care proteinele sunt atașate secundar. Endocitoza duce la formarea de vacuole heterofagice (lipofagozomi). Lipofagozomii sunt transformați în lizozomi secundari (lipofagolizozomi). Lipidele nu sunt digerate de enzimele lizozomale și rămân în lizozomi, apar corpuri reziduale, adică. telozozomi.

In conditii patologie formarea unui ceroid se observă cel mai adesea în timpul necrozei tisulare, mai ales dacă oxidarea lipidelor este intensificată de hemoragie (de aceea ceroid a fost numit anterior hemofuscină, care este principiul

pial incorect) sau dacă lipidele sunt prezente în astfel de cantități încât autooxidarea lor începe mai devreme decât digestia.

Lipocromii sunt reprezentate de lipide care conțin carotenoizi, care sunt sursa formării vitaminei A. Lipocromii dau o culoare galbenă țesutului adipos, cortexului suprarenal, serului sanguin și corpului galben al ovarelor. Identificarea lor se bazează pe detectarea carotenoizilor (reacții de culoare cu acizi, fluorescență verde în lumină ultravioletă).

In conditii patologie Poate să apară acumularea excesivă de lipocromi.

De exemplu, în diabetul zaharat, pigmentul se acumulează nu numai în țesutul adipos, ci și în piele și oase, ceea ce este asociat cu o perturbare accentuată a metabolismului lipidelor-vitamine. Odată cu pierderea bruscă și rapidă în greutate, se produce condensarea lipocromilor în țesutul adipos, care devine galben-ocru.

Tulburări ale metabolismului nucleoproteinelor

Nucleoproteine construit din proteine ​​și acizi nucleici - acid dezoxiribonucleic (ADN) și acid ribonucleic (ARN). ADN-ul este detectat folosind metoda Feulgen, ARN - metoda Brachet. Producția și aportul endogen de nucleoproteine ​​din alimente (metabolismul purinelor) sunt echilibrate prin descompunerea și excreția lor, în principal de către rinichi, a produșilor finali ai metabolismului nucleic - acidul uric și sărurile sale.

La tulburări metabolice nucleoproteine ​​și formarea excesivă a acidului uric, sărurile sale pot precipita în țesuturi, ceea ce se observă cu guta, urolitiază si infarctul cu acid uric.

Gută(din greaca podos- picior și agra- vânătoarea) se caracterizează prin pierderea periodică a uratului de sodiu în articulații, care este însoțită de un atac dureros. Pacienții prezintă niveluri crescute de săruri de acid uric în sânge (hiperuricemie) și urină (hiperuricurie). Sărurile sunt de obicei depuse în sinoviale și cartilajele micilor articulații ale picioarelor și brațelor, gleznelor și articulațiile genunchiului, în tendoane și capsule articulare, în cartilajul auricularelor. Țesuturile în care sărurile cad sub formă de cristale sau mase amorfe devin necrotice. În jurul depozitelor de sare, precum și a focarelor de necroză, se dezvoltă o reacție inflamatorie granulomatoasă cu o acumulare de celule gigantice (Fig. 41). Pe măsură ce depozitele de sare cresc și țesutul conjunctiv crește în jurul lor, se formează umflături de gută (tophi urici), articulațiile sunt deformate. Modificările rinichilor în timpul gutei constau în acumulări de acid uric și săruri de urat de sodiu în tubuli și canale colectoare cu obstrucția lumenului lor, dezvoltarea modificărilor inflamatorii și atrofice secundare. (rinichi gutosi).

În cele mai multe cazuri, dezvoltarea gutei este cauzată de erori înnăscute ale metabolismului. (guta primara), după cum demonstrează caracterul ei familial; În acest caz, rolul obiceiurilor alimentare și al consumului de cantități mari de proteine ​​animale este mare. Mai rar, guta este

Orez. 41. Gută. Depozite de săruri de acid uric cu o reacție inflamatorie pronunțată a celulelor gigantice în jurul lor

complicații ale altor boli, nefrociroză, boli de sânge (guta secundara).

Boala urolitiază, ca și guta, poate fi asociată în primul rând cu o încălcare a metabolismului purinelor, de exemplu. fi o manifestare a așa-zisului diateza acidului uric.În acest caz, în rinichi și tractul urinar se formează predominant sau exclusiv urati (vezi. boala de pietre la rinichi).

Infarct cu acid uric apare la nou-născuții care au trăit cel puțin 2 zile și se manifestă prin pierderea maselor amorfe de urat de sodiu și amoniu în tubii și canalele colectoare ale rinichilor. Depozitele de săruri de acid uric apar pe o secțiune a rinichiului sub formă de dungi galben-roșii care converg la papilele medulei rinichiului. Apariția infarctului cu acid uric este asociată cu un metabolism intens în primele zile de viață ale unui nou-născut și reflectă adaptarea rinichilor la noile condiții de viață.

Tulburări ale metabolismului mineral (distrofii minerale)

Mineralele participă la construcția elementelor structurale ale celulelor și țesuturilor și fac parte din enzime, hormoni, vitamine, pigmenți și complexe de proteine. Sunt biocatalizatori și participă la multe procesele metabolice, joacă un rol important în menținerea stării acido-bazice și determină în mare măsură funcționarea normală a organismului.

Substanțele minerale din țesuturi sunt determinate prin metoda microcombustiei în combinație cu histospectrografia. Cu ajutorul autoradiografiei, este posibil să se studieze localizarea în țesuturi a elementelor introduse în organism sub formă de izotopi. În plus, metodele histochimice convenționale sunt folosite pentru a identifica un număr de elemente eliberate din legăturile cu proteinele și precipitate în țesuturi.

Tulburările metabolismului calciului, cuprului, potasiului și fierului sunt de cea mai mare importanță practică.

Tulburări ale metabolismului calciului

Calciu asociat cu procesele de permeabilitate a membranei celulare, excitabilitatea dispozitivelor neuromusculare, coagularea sângelui, reglarea statusului acido-bazic, formarea scheletului etc.

Calciu absorbit cu alimente sub formă de fosfați în segmentul superior al intestinului subțire, al cărui mediu acid asigură absorbția. Vitamina D, care catalizează formarea sărurilor de fosfor de calciu solubile, este de mare importanță pentru absorbția calciului în intestin. ÎN reciclare calciul (sânge, țesuturi), coloizii proteici și pH-ul sângelui sunt de mare importanță. În concentrația eliberată (0,25-0,3 mmol/l), calciul este reținut în sânge și în lichidul tisular. Cea mai mare parte a calciului se găsește în oase (depozit calciu), de care se leagă sărurile de calciu baza organicațesut osos. În substanța compactă a oaselor, calciul este relativ stabil, iar în substanța spongioasă a epifizelor și metafizelor este labil. Dizolvarea osoasă și „spălarea” calciului se manifestă în unele cazuri prin resorbție lacunară, în altele prin așa-numita resorbție axilară sau resorbție lină. Resorbția lacunară oasele sunt efectuate cu ajutorul celulelor - osteoclaste; la resorbția sinusală, ca și în cazul resorbție lină, Osul se dizolvă fără participarea celulelor și se formează „os lichid”. Calciul din țesuturi este detectat prin metoda argintului Coss. Aportul de calciu din alimente și din depozit este echilibrat de excreția acestuia de către colon, rinichi, ficat (cu bilă) și unele glande.

Regulament Metabolismul calciului se realizează pe cale neuroumorală. Cele mai importante sunt glandele paratiroide (hormonul paratiroidian) și glanda tiroidă (calcitonina). Cu hipofuncția glandelor paratiroide (hormonul paratiroidian stimulează scurgerea calciului din oase), precum și cu hiperproducția de calcitonină (calcitonina promovează tranziția calciului din sânge în țesutul osos), conținutul de calciu din sânge scade; hiperfuncția glandelor paratiroide, precum și producția insuficientă de calcitonină, dimpotrivă, sunt însoțite de leșierea calciului din oase și hipercalcemie.

Se numesc tulburări ale metabolismului calciului calcinoza, degenerescenta calcaroasa, sau calcifiere. Se bazează pe precipitarea sărurilor de calciu din stare dizolvată și depunerea lor în celule sau substanță intercelulară. Matricea de calcificare poate fi mitocondriile și lizozomii celulelor, glicozaminoglicanii substanței principale, colagenul sau fibrele elastice. În acest sens, există o distincție intracelular Și extracelular calcifiere. Calcinoza poate fi sistemică (comun) sau local.

Mecanismul de dezvoltare.În funcție de predominanța factorilor generali sau locali în dezvoltarea calcifierii, se disting trei forme de calcificare: metastatică, distrofică și metabolică.

Calcificare metastatică (metastaze calcaroase) este răspândită. Motivul principal al apariției sale este hipercalcemie, asociat cu eliberarea crescută a sărurilor de calciu din depozit, reducerea excreției din organism, perturbarea reglării endocrine a metabolismului calciului (supraproducție de hormon paratiroidian,

echilibrul calcitoninei). Prin urmare, apariția metastazelor calcaroase se remarcă cu distrugerea oaselor (fracturi multiple, mielom, metastaze tumorale), osteomalacie și osteodistrofie hiperparatiroidiană, leziuni ale colonului (intoxicații sublimate, dizenterie cronică) și rinichi (boli polichistice, nefrite cronice). administrarea excesivă de vitamina D etc.

Sărurile de calciu în timpul calcificării metastatice precipită în diferite organe și țesuturi, dar cel mai adesea în plămâni, mucoasa gastrică, rinichi, miocard și pereții arteriali. Acest lucru se explică prin faptul că plămânii, stomacul și rinichii secretă alimente acide și țesuturile lor, datorită alcalinității mai mari, sunt mai puțin capabile să rețină sărurile de calciu în soluție decât țesuturile altor organe. In peretii miocardului si arterial se depune var datorita faptului ca tesuturile acestora sunt spalate sânge arterialși au un conținut relativ scăzut de dioxid de carbon.

Aspectul organelor și țesuturilor se modifică puțin; uneori sunt vizibile particule dense albicioase pe suprafața tăiată. În metastazele calcaroase, sărurile de calciu încrustează atât celulele parenchimului, cât și fibrele și substanța fundamentală a țesutului conjunctiv. În miocard (Fig. 42) și rinichi, depozitele primare de calcar se găsesc în mitocondrii și fagolizozomi, care au activitate de fosfatază ridicată (formarea fosfatului de calciu). În peretele arterelor și în țesutul conjunctiv, varul precipită în primul rând de-a lungul membranelor și structurilor fibroase. În jurul depozitelor de calcar se observă o reacție inflamatorie, uneori există o acumulare de macrofage, celule gigantice și formarea de granuloame.

La calcificare distrofică, sau petrificare, depozitele de săruri de calciu sunt de natură locală și se găsesc de obicei în țesuturi

Orez. 42. Metastaze calcaroase la nivelul miocardului:

a - fibre musculare calcificate (negre) (imagine microscopică); b - sărurile de calciu (SC) se fixează pe cresta mitocondrială (M). Model de difracție a electronilor. x40.000

nyahs, morți sau în stare de degenerare profundă; Nu există hipercalcemie. Cauza principală a calcificării distrofice sunt modificările fizice și chimice ale țesuturilor care asigură absorbția varului din sânge și țesuturile fluide. Cea mai mare importanță este acordată alcalinizării mediului și activității crescute a fosfatazelor eliberate din țesuturile necrotice.

Mecanism calcificare metabolică (gută calcaroasă, calcifiere interstițială) nu este clar: condițiile generale (hipercalcemie) și locale (distrofie, necroză, scleroză) sunt absente. În dezvoltarea calcificării metabolice, importanța principală este acordată instabilității sistemelor tampon (pH și coloizi proteici) și, prin urmare, calciul nu este reținut în sânge și lichidul tisular chiar și la concentrații scăzute, precum și determinat ereditar. hipersensibilitatețesuturi la calciu - Calcergie, sau calcifilaxie(Selye G., 1970).

Există calcificări interstițiale sistemice și limitate. La sistemică interstițială (universal) calcinoza depuneri de calcar la nivelul pielii, țesutului subcutanat, de-a lungul tendoanelor, fasciei și

Orez. 43. Calcificarea distrofică a peretelui arterei. Depunerile de calcar sunt vizibile în grosimea plăcii de ateroscleroză

aponevroze, în mușchi, nervi și vase de sânge; uneori localizarea depunerilor de calcar este aceeași ca la metastazele calcaroase. Interstitial limitat (local) calcifiere, sau guta calcaroasă, se caracterizează prin depunerea de var sub formă de plăci în pielea degetelor, mai rar la picioare.

Exod. Nefavorabil: varul căzut de obicei nu se dizolvă sau se dizolvă cu dificultate.

Sens. Prevalența, localizarea și natura calcificărilor contează. Astfel, depunerea de var în peretele vasului duce la tulburări funcționale și poate provoca o serie de complicații (de exemplu, tromboză). Alături de aceasta, depunerea de var într-un focar de tuberculoză cazeoasă indică vindecarea acestuia, adică. are un caracter reparator.

Tulburări ale metabolismului cuprului

Cupru- o componentă obligatorie a citoplasmei, unde participă la reacții enzimatice.

Cuprul se găsește în cantități foarte mici în țesuturi; doar în ficatul unui nou-născut este relativ abundent. Pentru detectarea cuprului, cea mai precisă este metoda Okamoto, bazată pe utilizarea acidului rubeonic (ditiooxamidă).

Tulburare metabolică cuprul este cel mai pronunțat când distrofie hepatocerebrală (degenerare hepatolenticulară), sau boala Wilson-Konovalov. Cu această boală ereditară, cuprul este depus în ficat, creier, rinichi, cornee (patognomonic este inelul Kayser-Fleischer - un inel maro-verzui de-a lungul periferiei corneei), pancreas, testicule și alte organe. Ciroza hepatică și modificările simetrice distrofice ale țesutului cerebral se dezvoltă în zona nucleilor lentiformi, a corpului caudat, a globului pallidus și a cortexului. Conținutul de cupru din plasma sanguină este redus, iar în urină este crescut. Există forme hepatice, lenticulare și hepatolenticulare ale bolii. Depunerea de cupru se datorează formării reduse a ceruloplasminei în ficat, care aparține α2-globulinelor și este capabilă să lege cuprul în sânge. Ca rezultat, este eliberat din legăturile libere cu proteinele plasmatice și cade în țesut. Este posibil ca în boala Wilson-Konovalov afinitatea unor proteine ​​tisulare pentru cupru să fie crescută.

Tulburări ale metabolismului potasiului

Potasiu- cel mai important element care participă la construcția citoplasmei celulare.

Echilibrul de potasiu asigură metabolismul protein-lipidic normal și reglarea neuroendocrină. Potasiul poate fi detectat folosind metoda McCallum.

Crește cantitatea de potasiu din sânge (hiperkaliemie) și țesuturi se observă când boala Addisonși este asociată cu afectarea cortexului suprarenal

nicks, ai căror hormoni controlează echilibrul electroliților. Deficienta potasiu și perturbarea metabolismului acestuia explica apariția paralizie periodică- boala ereditara, manifestată prin atacuri de slăbiciune și dezvoltarea paraliziei motorii.

Tulburări ale metabolismului fierului

Fier este conținută în principal de hemoglobină, iar manifestările morfologice ale tulburărilor metabolismului acesteia sunt asociate cu pigmenții hemoglobinogeni (vezi. Tulburări în schimbul de pigmenți hemoglobinogeni).

Formarea pietrei

pietre, sau pietre(din lat. concrementum- adeziune), sunt formațiuni foarte dense care se află liber în organele cavitare sau canalele excretoare ale glandelor.

Tipul de pietre(forma, dimensiunea, culoarea, structura la tăiere) este diferită în funcție de localizarea lor într-o anumită cavitate, compoziția chimică și mecanismul de formare. Există pietre uriașe și microliți. Forma pietrei urmează adesea cavitatea pe care o umple: pietrele rotunde sau ovale se găsesc în căile urinare și vezica biliara, procesuoasă - în pelvisul renal și caliciul, cilindric - în canalele glandelor. Pietrele pot fi simple sau multiple. În acest din urmă caz, ele au adesea suprafețe fațetate împărțite între ele (pietre fațetate). Suprafața pietrelor poate fi nu numai netedă, ci și aspră (oxalații, de exemplu, seamănă cu dude), care lezează membrana mucoasă și provoacă inflamația acesteia. Culoarea pietrelor este diferită, care este determinată de compoziția lor chimică diferită: alb (fosfați), galben (urați), maro închis sau verde închis (pigment). În unele cazuri, pietrele tăiate au o structură radială (cristaloid),în altele – stratificat (coloidal),în al treilea rând - radial stratificat (coloid-cristaloid). Compoziția chimică a pietrelor este, de asemenea, diferită. Litiază biliară poate fi colesterol, pigment, calcar sau colesterol-pigment-calcar (complex, sau combinate, pietre). Pietre în urină poate consta din acid uric și sărurile sale (urați), fosfat de calciu (fosfați), oxalat de calciu (oxalați), cistină și xantină. Pietre bronșice constau de obicei din mucus incrustat cu var.

Cel mai adesea, pietrele se formează în fiere și tractului urinar, provocând dezvoltarea colelitiazelor și urolitiazelor. Se găsesc și în alte cavități și canale: în canalele excretoare pancreas Și glandele salivare, V bronhii Și bronșiectazie (pietre bronșice), în criptele amigdalelor. Un tip special de pietre sunt așa-numitele pietre în vene (flebolite), reprezentând cheaguri de sânge pietrificate separate de perete și pietre intestinale (coproliți), care decurg din incrustarea continutului intestinal compactat.

Mecanismul de dezvoltare. Patogenia formării pietrelor este complexă și este determinată atât de factori generali, cât și locali. LA factori generali care sunt de importanță primordială pentru formarea pietrelor trebuie atribuite tulburări metabolice natură dobândită sau ereditară. De o importanță deosebită sunt tulburările metabolice ale grăsimilor (colesterolul), nucleoproteinelor, unui număr de carbohidrați și minerale. De exemplu, este bine cunoscută legătura dintre colelitiază și obezitatea generală și ateroscleroză și urolitiaza cu gută, oxalurie etc. Printre factori locali importanţa tulburărilor de secreţie, stagnarea secreţiilor şi procese inflamatoriiîn organele în care se formează pietre. Tulburări de secreție ca stagnarea secreției, duce la o creștere a concentrației de substanțe din care sunt construite pietrele și la precipitarea lor din soluție, care este facilitată de reabsorbția crescută și îngroșarea secreției. La inflamaţie Substanțele proteice apar în secreție, care creează o matrice organică (coloidală) în care se depun sărurile și pe care se construiește piatra. Ulterior piatrăȘi inflamaţie devin adesea factori complementari care determină progresia formării pietrelor.

Mecanismul direct de formare a pietrei constă din două procese: formarea matricei organiceȘi cristalizarea sărurilor, Mai mult, fiecare dintre aceste procese în anumite situații poate fi primar.

Semnificația și consecințele formării pietrei. Pot fi foarte serioși. Ca urmare a presiunii pietrelor asupra țesuturilor, poate apărea necroza tisulară (pelvis renal, uretere, vezică biliară și căi biliare, apendice), ceea ce duce la formarea de escare, perforare, aderențe, fistule. Pietrele provoacă adesea inflamarea organelor abdominale (pielocistită, colecistită) și a canalelor (colangită, colangiolita). Prin încălcarea separării secrețiilor, acestea conduc la complicatii severe general (de exemplu, icter din cauza blocării căii biliare comune) sau local (de exemplu, hidronefroză din cauza obstrucției ureterului) de natură.

Tradusă literal din greacă, distrofia înseamnă „tulburări de alimentație”. Acest termen combină modificări cantitative și calitative ale structurilor țesuturilor și organelor, care, la rândul lor, duc la tulburări funcționale ale acestora. Deviațiile distrofice pot fi generale și locale și au un al doilea nume: nefroză, dar este folosită în cazuri rare.

În rândul oamenilor, cel mai des auzit este distrofia granulară a rinichilor, deoarece tocmai aceasta este asociată cu o tulburare a metabolismului proteinelor, care se observă la mulți pacienți. Și este și cea care implică cel mai adesea inima și ficatul în procesul patologic. Clasificarea unor astfel de tulburări este foarte extinsă. În mod convențional, acestea pot fi împărțite în următoarele categorii:

• modificări asociate metabolismului;
• local;
• generalizat;
• congenitale și dobândite;
• mezenchimatoase, parenchimatoase și mixte.

caracteristici generale

Tulburările distrofice ale rinichilor au o locație clară, adică sunt localizate într-un singur organ. Dar, în ciuda acestui fapt, sistemul urinar începe ulterior să sufere, și apoi întregul corp ca întreg.

Pentru a face un diagnostic precis, este necesar să se supună unui complex proceduri de diagnosticare, deoarece fiecare tip de distrofie are propriile caracteristici

Rinichii îndeplinesc o funcție excretoare. Ele sunt necesare pentru ca o persoană să scape corpul de produsele de degradare care se formează ca urmare a metabolismului. Procesele metabolice au loc în glomerulii rinichilor, unde are loc interacțiunea sângelui și a soluției de apă, și în ele se acumulează apoi toate componentele inutile organismului uman. Toate substanțele toxice sunt eliberate și prin rinichi, astfel încât organul pereche suferă întotdeauna de diverse intoxicații, în aceeași măsură ca și ficatul.

Distrofii asociate cu tulburări ale metabolismului proteinelor

Datorită faptului că rinichii joacă un rol activ în metabolismul proteinelor, pacienții sunt cel mai adesea diagnosticați cu distrofii proteice. Structurile celulare ale parenchimului sunt implicate în proces, acest lucru se datorează formațiuni purulente, patologii ale țesutului conjunctiv, neoplasme maligneși inflamație cronică.

Umflarea țesuturilor este semnul principal al procesului patologic; în plus, la efectuarea unui test general de urină, este detectat un număr mare de celule roșii, leucocite și compuși proteici. Dar această metodă instrumentală nu este suficient de informativă, deoarece un astfel de tablou clinic însoțește majoritatea bolilor sistemului urinar.

Distrofiile proteice includ:

• granulat;
• hidropic;
• hialin-picurare.

Distrofie granulară

Distrofia granulară a epiteliului tubilor contorți ai rinichiului are o denumire atât de detaliată, deoarece la examinarea histologică se poate observa că forma acestor structuri se modifică. Boala poate afecta ficatul și inima și poate fi denumită umflare tulbure sau surdă. Principalul motiv pentru dezvoltarea procesului patologic este considerat a fi prezența infecției sau a intoxicației acute.

Dacă semnele de otrăvire sunt eliminate foarte repede, rinichiul va reveni la starea inițială

Cu diagnosticarea în timp util și eliminarea semnelor de intoxicație, rinichiul va reveni rapid la starea anterioară. Dar, dacă procesul de penetrare substante toxice Dacă nu încetiniți adânc în corp, va începe etapa de necroză a organului pereche. Al doilea organ, după rinichi, care este implicat în procesul de distrofie este ficatul. Își pierde culoarea, se estompează sau, mai degrabă, se transformă într-o nuanță de putregai, în timp ce granulația pe ficat poate sau poate fi complet absentă.

În ceea ce privește inima, aceasta crește în dimensiune, iar țesutul muscular devine flasc. Nu există focare granulare, dar se observă structuri celulare bazofile și oxofile. Mușchiul inimii devine mai sensibil la coloranții albastru și liliac.

Distrofie hidropică

Distrofia hidropică a epiteliului tubular are și o a doua denumire și anume distrofia vacuolară. Acest lucru se datorează faptului că în structurile celulare se formează vacuole mari, care conțin lichid intracelular.

Motivele care duc la dezvoltarea acestei patologii includ: diabet zaharat, amiloidoză, o scădere bruscă a nivelului de potasiu în fluxul sanguin, glomerulonefrită, intoxicație cu glicol. Toate bolile de mai sus duc la o accelerare a procesului de filtrare, cu perturbarea ulterioară a funcțiilor enzimatice. Din păcate, prognosticul pentru recuperare nu este cel mai favorabil, deoarece cel mai adesea acest lucru duce la dezvoltarea unor zone de necroză renală.

Distrofia picăturii hialine

Distrofia picăturilor hialine afectează zonele epiteliului care căptușesc tubii contorți ai rinichilor. Un anumit număr de celule epiteliale participă la procesele metabolice care au loc între matricea renală și sânge.

Distrofia picăturii epiteliului se dezvoltă datorită prezenței în organism a unor boli precum: nefrita glomerulară, pielonefrită și intoxicație. de natură variată. Tulburările de această natură sunt numite astfel deoarece picăturile unei substanțe asemănătoare cu hialina se acumulează în structurile celulare; ele sunt o caracteristică de diagnostic.

Distrofie excitată

Distrofia excitată este asociată cu acumularea excesivă a unei substanțe specifice - cheratina. Acest compus proteic se găsește în celulele epiteliale. Dacă celula este expusă în mod constant la un factor dăunător, cum ar fi fibrile citoplasmatice, atunci cantitatea de cheratina va crește.

Modificări distrofice asociate cu tulburările metabolismului lipidic

Degenerescenta renala grasa are un al doilea nume - lipoid. La o persoană complet sănătoasă, un număr mic de celule adipoase în rinichi este normal; acestea sunt situate în zona canalelor colectoare. Dar la pacienții cu obezitate severă, depozitele de lipide încep să se acumuleze în tubii proximali și distali ai rinichilor. Depozitele de grăsime sunt împărțite în colesterol, fosfolipide și lipide libere.

Degenerarea lipoidală este observată cel mai adesea la pacienții supraponderali

Organul pereche începe să crească în dimensiune și, de asemenea, încep să se acopere cu un strat gras, colorat în galben. Rinichii încep să se acopere cu lipide din cauza degenerării tisulare sau a lipsei de oxigen (patologie sistemul respirator, insuficiență cardiacă, anemie, abuz de alcool). În plus, motivele dezvoltării acestei boli includ:

• intoxicație cu cloroform;
• fosfor sau arsen;
• prezența unui proces infecțios;
• dieta saraca in proteine;
• avitaminoza.

Distrofia glicogenului

Acest tip de tulburare distrofică este observată la pacienții cu diabet. Caracterizat printr-o cantitate excesivă de glicogen în nefronul distal și ansele. Glicogenul este necesar pentru depozitarea și acumularea ulterioară a compușilor carbohidrați în corpul uman.

Tipuri specifice de nefroză

Există două tipuri de tulburări distrofice, iar termenul de nefroză este cel mai des aplicat acestora: nefroză febrilă și necrozantă.

Nefroză febrilă

Nefroza febrilă se dezvoltă din cauza patologiei infecțioase rapide în corpul uman. Pentru a determina acest tip de distrofie, este necesară trecerea unui test general de urină, în care vor fi detectate celulele epiteliale renale. Dacă iei tratament boală infecțioasă, atunci nefroza va dispărea cu ea, adică nu este nevoie de medicamente specifice.

Nefroza necrozanta

Cauza dezvoltării nefrozei necrotice este intoxicația acută a corpului cu otrăvuri renale. Acestea includ: acizi de origine organică, mercur, plumb, crom. În plus, necroza țesutului renal poate fi cauzată de boli infecțioase și afectarea unor zone mari ale pielii (arsuri).

Măsuri de diagnostic

Leziunile renale distrofice pot să nu se manifeste destul de mult timp, adică pot fi asimptomatice. Însăși zorii tabloului clinic cade în perioada în care organul pereche încetează să facă față responsabilităților sale funcționale. În acest moment, substanțele care sunt absente la oamenii sănătoși încep să se acumuleze în corpul uman.

Scopul principal al procedurilor de diagnosticare este de a determina prezența acestor componente în urina și sângele victimei.

Pentru fiecare un anumit tip Distrofia se caracterizează prin anumiți produși metabolici; prin aceștia se poate determina tipul procesului patologic. De exemplu, dacă structurile celulare ale epiteliului renal sunt determinate în urina pacientului, atunci nefroza febrilă poate fi judecată, iar dacă proteina amiloidă este prezentă, nefroza amiloidă este diagnosticată.

Diagnosticul în timp util va face posibilă detectarea bolii la primele etape

Pentru un diagnostic mai precis, se folosesc metode cu ultrasunete. Atunci când efectuați o astfel de manipulare, puteți observa o creștere a dimensiunii rinichiului, iar în structură devine flasc și liber. Orice proces patologic care are loc în organism afectează negativ starea rinichilor. În plus, se observă efecte adverse deosebite atunci când se iau diferite medicamente, care în același timp sunt vitale.

Organul pereche este foarte sensibil la diferite anomalii, așa că merită să-i monitorizezi starea, iar la cea mai mică problemă sau semne de boală, ar trebui să consultați un medic. Merită să ne amintim că majoritatea leziunilor renale distrofice din stadiile incipiente sunt ușor de tratat și sunt un proces reversibil. Dacă nefroza nu este tratată, aceasta poate duce la pierderea completă a rinichiului.

Acest cuvânt este tradus din greacă ca „tulburare de alimentație”. Acest termen se referă la un complex de modificări cantitative și calitative ale țesuturilor și organelor, ceea ce duce la perturbarea funcțiilor acestora - o scădere sau denaturare a metabolismului celular. Există distrofie generală și locală.

În funcție de metabolismul al căror substanțe este perturbată (pot fi grăsimi, carbohidrați sau proteine, precum și apă sau micro- și macroelemente minerale), distrofiile sunt clasificate.

În funcție de gradul de implicare a organismului, există distrofii locale și generalizate sau generale, din punct de vedere al cauzei bolii - congenitală și dobândită, și în funcție de locul de apariție - parenchimatoase (care apar în interiorul celulelor), mezenchimatoase (care apar în spațiul intercelular, țesut conjunctiv) și mixte.

Distrofie renală - ce se întâmplă?

Distrofia renală este un fenomen local, deoarece afectează un singur organ, deși, ca urmare, nu numai sistemul urinar, ci întregul organism suferă. Un alt nume pentru această boală este nefroza.

După cum știți, funcția principală a rinichilor este de a elimina produsele finale metabolice din organism. Schimbul în sine are loc în glomeruli renali, unde sângele și o soluție apoasă intră în contact, în care sunt îndepărtate substanțele inutile în organism. Acestea, de altfel, includ și toxine, astfel încât rinichii suferă mereu în timpul diferitelor intoxicații, alături de principalul centru de contracarare a toxinelor - ficatul.

Diagnosticarea distrofiilor nu este o sarcină ușoară pentru un specialist.

Distrofia renală poate fi asimptomatică pentru o lungă perioadă de timp și apare doar atunci când nu mai pot face față funcțiilor lor. Apoi apar în organism substanțe care nu sunt produse ale metabolismului normal. Căutarea lor este sarcina cercetării biochimice a sângelui și a urinei.

Majoritatea metaboliților anormali indică în mod clar o distrofie specifică și, prin urmare, sunt markerii săi unici. De exemplu, apariția celulelor epiteliale renale libere în urină este un semn al dezvoltării nefrozei febrile, iar un semn al nefrozei amiloide este apariția proteinei amiloide în urină, care a dat numele acestei patologii. Pentru a pune un diagnostic, se efectuează o examinare cu ultrasunete - rinichii afectați cresc în dimensiune, devin slăbiți și flăcși.

Ce afectează distrofia asupra funcției normale a rinichilor?

Există diferite mecanisme pentru apariția nefrozei.

• Infiltrare. Acesta este procesul de acumulare a unei cantități în exces de orice substanță într-un organ sau țesut. Are două forme de manifestare - fie nivelul acestei substanțe în organism este prea mare, iar celula nu o poate procesa în mod normal, fie indicatorii vitali diminuați ai celulei nu îi permit să se metabolizeze. nivel normal a acestei substante.
• Transformare. Procesul de transformare a substanțelor care sunt similare ca structură sau origine între ele. Un exemplu tipic sunt grăsimile și carbohidrații.
• Descompunere. Ca urmare a acestui proces, organelele celulare se dezintegrează în substanțele lor constitutive și aceste cărămizi încep să se acumuleze în celulă, agregatele lor formând incluziuni tipice în celulă.
• Sinteză pervertită. Unele disfuncții ale rinichilor determină țesutul renal să producă substanțe care nu sunt produse metabolice normale. De exemplu, proteina amiloidă sau hialina alcoolică. Aceste produse sunt markeri specifici pentru stabilirea corectă a diagnosticului și prescrierea tratamentului.

Trebuie să înțelegeți că toate cele patru mecanisme oferă imaginea de ansamblu a bolii. Mai mult, ei pot fi implicați în diferite stadii de dezvoltare a bolii, au grade diferite de severitate și oferă diferite oportunități de diagnosticare. Combinația de mecanisme este motivul pentru care în distrofia renală apare atât afectarea calitativă, cât și cantitativă a funcției renale.

Distrofiile metabolice ale proteinelor reprezintă un pericol grav pentru rinichii tăi.

Deoarece rinichii ocupă cel mai activ rol în metabolismul proteinelor, distrofiile proteice sunt cele mai frecvente. Ele afectează de obicei celulele țesutului renal (parenchim), motiv pentru care sunt numite „parenchimoase”. Ele pot fi cauzate de boli ale țesutului conjunctiv, supurație, apariția tumorilor și inflamație cronică.

Odată cu dezvoltarea acestei patologii, se dezvoltă umflarea, iar în urină, pe lângă proteine, apar și celule sanguine (eritrocite și leucocite), precum și gipsuri, care sunt conglomerate de celule epiteliale ale tubilor renali. Cu toate acestea, mulți nefrologi consideră că doar analiza urinei în cazul acestei boli nu este suficient de informativă.

În timpul dezvoltării acestor condiții, proteinele se pot acumula fie în agregate - se coagulează, fie, dimpotrivă, se pot lichefia cu o scădere a vâscozității matricei - acest proces se numește colivație.

• Distrofia granulară a rinichilor. Pe lângă rinichi, acest tip de modificări distrofice pot apărea la nivelul ficatului și inimii și se mai numesc și tumefacție surdă sau tulbure. Cauza acestei patologii poate fi intoxicația sau infecția.

Când această boală se dezvoltă cu examen histologic boabele proteice sunt clar vizibile în celule, iar forma normală a tubilor contorți ai rinichilor se modifică. Dacă intoxicația este îndepărtată la timp, rinichiul va reveni la starea inițială, dar cu expunerea prelungită la otrăvuri, apare necroza ireversibilă a rinichiului.

Distrofia granulară a rinichilor afectează cel mai adesea ficatul, care capătă o nuanță argilosă și, de asemenea, devine plictisitoare, cu toate acestea, boabele din celulele hepatice pot să apară sau nu, fasciculele hepatice devin dezorganizate, celulele sale își pierd legătura și devin izolate.

Cu această patologie, inima se mărește și ea și devine flăcătoare. Nu există boabe în țesuturile sale, cu toate acestea, apar focare de celule bazofile și oxifile - miocardul începe să perceapă coloranții diferit și pe preparate apar zone de culoare liliac și albastru, care lipsesc în mod normal.

• Distrofie renală cu picături hialine. Ținta acestei leziuni este epiteliul care căptușește tubii contorți ai rinichilor și este direct implicat în schimbul de substanțe dintre sânge și matricea renală. Cauza poate fi boli precum pielonefrită cronică, glomerulonefrita, precum și în caz de otrăvire. Acest tip de distrofie și-a primit numele datorită prezenței în celule a picăturilor unei substanțe asemănătoare hialinei, care servesc ca semn de diagnostic al acestei afecțiuni.
• Distrofia hidropică a rinichilor. Celălalt nume este distrofia vacuolară, care este asociată cu apariția în celule a unor vacuole mari atipice umplute cu o matrice - fluid intracelular. Principalele cauze ale acestei patologii sunt glomerulonefrita, amiloidoza, diabetul zaharat, precum și intoxicația cu glicol sau o scădere bruscă a nivelului de potasiu din organism, ceea ce duce la creșterea nivelului de filtrare, precum și la perturbarea enzimelor rinichilor. celule. Prognosticul pentru această afecțiune este nefavorabil - cel mai adesea apare necroza celulelor afectate.

Degenerescenta renala grasa - ce sa faci?

Un alt nume este distrofia renală lipoid. În mod normal, lipidele libere se găsesc întotdeauna în rinichi în zona conductelor colectoare și a segmentului îngust. Cu toate acestea, în obezitate, depozitele de grăsime apar și în epiteliul tubilor renali distali și proximali. Acestea pot fi diverse fosfolipide, colesterol și lipide libere. Rinichii cresc în dimensiune și pe ei apare o pată groasă tipică gălbuie. Principala cauză a dezvoltării este distrofia tisulară sau lipsa de oxigen, care se dezvoltă, de exemplu, cu insuficiență cardiacă, boli pulmonare, alcoolism, anemie. Alte motive pot fi otrăvirea cu arsenic, cloroform sau fosfor, infecțiile (tuberculoză, difterie), alimentația dezechilibrată cu conținut scăzut de proteine, deficitul de vitamine.

Distrofia renală glicogenă - prezența unor probleme cu metabolismul carbohidraților.

Apare în diabetul zaharat și este asociat cu acumularea de glicogen în rinichi (aceasta are loc în secțiunea distală și buclele nefronului), care este o formă de depunere (acumulare) de carbohidrați în corpul uman. Apare în diabetul zaharat.

Două tipuri speciale de distrofii.

• Distrofie renală necrozantă. Necroza rinichilor apare adesea în timpul otrăvirii cu așa-numitele otrăvuri renale. Acestea sunt săruri ale metalelor grele, acizi organici și otrăvuri pentru rinichi. O altă cauză este deteriorarea extinsă a pielii (arsuri), precum și infecțiile.
• Nefroză febrilă. Aceasta este o afecțiune degenerativă a rinichilor cauzată de dezvoltarea rapidă a unei boli infecțioase. Diagnosticul său este asociat cu apariția celulelor epiteliale în urină care nu sunt unite în cilindri. Afecțiunea dispare de la sine pe măsură ce infecția este tratată și nu necesită tratament special.

Cum să vă protejați rinichii de nefroză?

Majoritatea infecțiilor infecțioase, intoxicațiile, prezența proceselor inflamatorii cronice, tumorile au întotdeauna un efect negativ asupra rinichilor. Marea majoritate a medicamentelor care trebuie luate în timpul tratamentului le afectează și activitatea. Ar trebui să vă amintiți acest lucru și să monitorizați starea rinichilor - la urma urmei, în stadiile incipiente, majoritatea distrofiilor sunt reversibile, iar lipsa tratamentului poate duce la moartea inevitabilă a rinichilor.

Problemele pot fi rezolvate vizitând regulat stațiunile, alegând o dietă adecvată, evitând medicamentele care ucid rinichii și alcoolul. Ai grijă de sănătatea ta!