Sarcoidoza pielii. Cauze și diagnostic. Sarcoidoza pielii - este nevoie de tratament urgent și în ce constă? Noduli pe picior de la sarcoidoza

Sarcoidoza (sinonime: boala Benye-Beck-Schaumann, sarcoidoza benignă, boala Beck) este o boală sistemică de etiologie necunoscută care afectează o varietate de organe și țesuturi, a cărei bază patomorfologică este un granulom cu celule epiteliale fără semne de necroză cazeoasă.

Boala sarcoidoza a fost descrisă pentru prima dată de dermatologul norvegian Beck (1899).

Ce cauzează sarcoidoza?

Cauzele și patogeneza sarcoidozei nu au fost elucidate. Timp de câteva decenii, teoria originii tuberculoase a sarcoidozei a dominat, adică se credea că sarcoidoza este o formă specială de infecție cu tuberculoză. În dezvoltarea bolii, rolul factorilor genetici este important, după cum indică concordanța mai mare a gemenilor monozigoți pentru această boală în comparație cu gemenii dizigoți, asocierea inegală a sarcoidozei cu anumite antigeni de compatibilitate tisulară din populații (de exemplu, HLA- B8, DR3) și diferențele rasiale de incidență.

Prezența cazurilor familiale, înfrângerea gemenilor mono și heterozigoți confirmă predispoziția genetică la inflamația granulomatoasă. Unii autori consideră că un dezechilibru în sistemul imunitar joacă un rol important în dezvoltarea sarcoidozei.

Rezumând toate punctele de vedere asupra etiologiei și patogenezei sarcoidozei, putem concluziona că este un sindrom polietiologic.

Histopatologia sarcoidozei

În toate formele de sarcoidoză, se notează același tip de modificări. În părțile mijlocii și profunde ale dermei se găsesc granuloame, constând din histiocite epitelioide cu un amestec de limfocite, celule gigant simple de tip Langhans sau corpuri străine. Spre deosebire de tuberculoză, necroza cazeoasă este de obicei absentă. În stadiul de rezoluție, se observă înlocuirea insulelor granulomatoase cu țesut conjunctiv.

Patomorfologia sarcoidozei

De obicei, prezența a numeroase granuloame puternic limitate construite în mod similar, constând în principal din elemente histiocitare. Necroza nu este tipică. În centrul granuloamelor individuale se observă celule gigantice de tip Pirogov-Langhans și se găsesc și celule de corpuri străine. În citoplasma acestor celule se găsesc adesea incluziuni cristaloide și corpi de asteroizi Schaumann, care, însă, nu sunt specifici pentru sarcoidoză. Marginea periferică a elementelor limfoide în acest stadiu este mică sau complet absentă. Caracteristic acestor granuloame este prezența în jurul lor a fibrelor de colagen dispuse concentric, colorate în roșu cu picrofucsină și dând o reacție PAS-pozitivă slabă. Impregnarea cu azotat de argint de la Fugue dezvăluie fibre de reticulină atât în ​​jurul și în interiorul granulomului. În stadiul modificărilor fibrotice, celulele granulomului sunt amestecate cu elemente fibroblastice, fibrele de reticulină se transformă în colagen.

La sarcoidul Beck-Schaumann, insulițele epitedioide sunt localizate în treimea superioara dermul, mai aproape de epidermă, cu sarcoid Darier-Rousy – în principal în stratul adipos subcutanat. Lupusul pernio diferă de sarcoidul lui Beck-Schaumann numai prin prezența capilarelor puternic dilatate în dermul superior. În forma eritrodermică, infiltratul este format din focare mici de celule epitelioide și un număr de histiocite și limfocite situate în jurul capilarelor superficiale.

Sarcoidoza trebuie diferențiată de lupusul eritematos, în care se observă și tuberculi ai structurii epitelioide.În prezența cazozei și a unui număr semnificativ de elemente limfoide în granuloame, este foarte dificil să se distingă sarcoidoza de tuberculoză. Cu toate acestea, în tuberculoză, infiltratul granulomatos aderă strâns de epidermă, deseori distrugându-l, în timp ce în sarcoidoză infiltratul este separat de epidermă printr-o bandă de colagen nemodificat. În sarcoidoză, granuloamele au de obicei foarte puține celule limfoide, necroză absentă sau foarte ușoară și epidermă normală sau atrofică. în lupusul tuberculos se observă adesea acantoză, uneori ulcerație cu fenomene de hiperplazie pseudoepiteliomatoasă. Examenul bacteriologic este de mare importanță. Este dificil de diferențiat sarcoidoza de tipul tuberculoid de lepră, deoarece lepra Mycobacterium atinge vârfuri în doar 7% din cazuri. Cu toate acestea, granuloamele în lepră sunt localizate în principal în jurul și de-a lungul nervilor cutanați. ca urmare a căreia au o formă neregulată, necroza este adesea vizibilă în centrul lor.

Histogenia nu a fost elucidată. În prezent, sarcoidoza este considerată o boală polietiologică, în principal de origine imunopatologică. Există o scădere a numărului de limfocite T, un dezechilibru în principalele lor populații; scăderea răspunsului celulelor T la mitogeni; reacții de hipersensibilitate de tip întârziat slăbit; o creștere a numărului și hiperactivarea limfocitelor B cu hipergammaglobulinemie policlonală nespecifică, un nivel crescut de anticorpi circulanți, în special în prezența eritemului nodos. În stadiul formării granulomului, T-helperii domină în ei cu o creștere relativă a numărului de T-supresori circulanți.

În dezvoltarea granulomului sarcoid al pielii, K.A. Makarova și N.A. Shapiro (1973) distinge trei stadii: hiperplazic, granulomatos și stadiul de modificări fibro-hialinoase. În stadiul hiperplazic se observă proliferarea celulelor sistemului mononuclear-macrofag, printre care apar apoi elemente epitelioide. Formarea granuloamelor, de regulă, nu este încă clar definită. celulele multinucleate sunt de obicei absente în această etapă a procesului. Se crede că stadiile hiperplazice și granulomatoase sunt o expresie a creșterii tensiunii imunitatea celulară, și modificări fibro-hialinoase - caracteristică morfologică debutul fazei de epuizare imunologică. O examinare la microscop electronic a arătat că celulele rotunde situate la periferia granulomului, care sunt considerate limfocite, au lizozomi care conțin fosfatază acidă și alte enzime lizozomale. Sunt monocite din sânge, din care apoi se formează celule epitelioide. Nu există dovezi pentru prezența fragmentelor bacteriene în celulele epitelioide, deși acestea conțin lizozomi electroni denși și limpezi cu electroni, mai multe vacuole autofagice și un complex corporal rezidual. Celulele gigantice sunt formate din epitelioide, corpurile Schaumann sunt formate din geluri reziduale de lizozomi. Corpurile de asteroizi sunt compuse din aglomerări de colagen cu o periodicitate tipică (64 până la 70 nm). Acest lucru se datorează faptului că colagenul se află între celulele epitelioide în momentul formării celulelor gigantice din ele. Un studiu imunomorfologic în unele cazuri arată depunerea de IgM în zona graniței dermo-epidermice și în pereții vaselor de sânge, precum și IgG în granuloamele în sine și în dermul înconjurător.

Simptomele sarcoidozei

Leziunea cutanată este observată la mai puțin de 50% dintre pacienți, poate fi polimorfă (cum ar fi eritemul nodos, focarele eritematoase maculare), dar mai des există elemente tuberculoase de diferite dimensiuni, a căror originalitate stă la baza distingerii unor astfel de variante clinice. ca sarcoidul cutanat al lui Beck, angiolupoidul lui Broca -Potriye, lupusul pernicios al lui Besnier-Tenneseon, sarcoizii subcutanați ai lui Darier-Roussy. Sarcoidul lui Beck se poate prezenta sub formă de tuberculi mici, inclusiv erupții cutanate lichenoide, nodulare grosiere și difuze. În cazuri rare, procesul poate ocupa întreaga piele (forma eritrodermică de sarcoidoză). Culoarea tuberculilor este caracteristică: în timpul diascopiei apar pete cianotice, maro-gălbui, maro-gălbui. În lupusul pernicios al lui Besnier-Tennesson, modificările sunt observate în principal pe pielea nasului și pe obrajii adiacenți, sub formă de focare difuze de placă de culoare roșie-albăstruie; cu sarcoid Darier-Ruesi subcutanat se gasesc ganglioni hipodermici, pielea peste care devine roz-albastruie. Există variante rare (atipice) de sarcoidoză: eritematoasă (pătată), eritrodermică, lichenoidă (asemănătoare clinic cu lichenul plan), prurigo-like, verrucos-papilomatoasă, inelară, figurată (circinară), eroziv-ulcerativă. ulcerativ gangrenos, papulonecritic, sclerodermic, posttraumatic (cicatrici), elefantiatic, clinic asemănător cu forma tuberculoidă de lepră, necrobioză lupoid, eritematos-squamos (ihtioză și psoriazis-like), atrofic, angiomatos, etc. poate semăna cu o mare varietate de dermatoze, incluzând astfel de deosebite manifestari clinice ca eczema.

Sarcoidoza este mai frecventă la femei și se manifestă printr-un polimorfism clinic mare. Iritatii ale pielii pot fi nespecifice sau specifice. Acestea din urmă sunt detectate prin examinarea histologică a pielii afectate.

În funcție de manifestarea dermatozei, tipic (mic-nodular, mare-nodular, difuz-infiltrativ, nodular sarcoid, Besnier-Tenesson lupus pernio) și forme atipice sarcoidoza.

Forma mic-nodulară este cea mai frecventă și se caracterizează printr-o erupție cu numeroase pete roz-roșii, care în cele din urmă se transformă în noduli de consistență dens elastică de culoare maro-albăstruie, variind ca mărime de la un cap de ac până la un bob de mazăre, semisferici. în formă, cu limite clare și o suprafață netedă, ridicându-se deasupra pielii înconjurătoare. Elementele sunt adesea localizate pe față și membrele superioare. Diascopia dezvăluie cele mai mici pete maro-gălbui („particule de praf”, sau fenomen de praf). Cu regresie, hiperpigmentare sau atrofie superficială, telangiectaziile rămân în locul nodulilor.

Forma nodulară mare a sarcoidozei se manifestă prin unice sau multiple, bine delimitate și clar proeminente deasupra nivelului pielii din jur, noduri plate emisferice de culoare violet-brun sau albăstrui-maro, cu dimensiuni cuprinse între 10 și 20 de monede copeici sau Mai mult. Elementele au o textură densă, o suprafață netedă, uneori acoperită cu telangiectazii, nodurile mari se pot ulcera. La o diascopie se observă fenomenul de praf.

Sarcoidul difuz-infiltrativ este localizat mai des pe față, mai rar pe gât, scalp și se manifestă prin dezvoltarea plăcilor de consistență densă de culoare maronie sau albastru-maroniu, cu o suprafață netedă, nedelimitată brusc și ușor proeminentă deasupra. nivelul pielii. Suprafața poate fi acoperită cu o rețea de capilare. Diascopia dezvăluie o culoare maro-gălbuie (simptom de „mote”).

Angiolupoid Broca-Potry se dezvoltă de obicei pe nas, obraji și, extrem de rar, pe alte părți ale corpului. La începutul bolii apar pete rotunde, nedureroase, de mărimea unei fasole sau a unei monede, de mărime medie, roșii sau violet-roșii. Treptat, se transformă în plăci rotunjite ușor proeminente, cu limite clare, dobândind o nuanță maro sau ruginită, cu o suprafață netedă. Rareori, la palpare, se poate simți o ușoară indurare a petei, iar la diascopie, se pot observa puncte maronii (un simptom de „jeleu de mere”). Uneori, telangiectaziile sunt vizibile pe suprafața elementelor. Plăcile persistă mult timp.

Lupus pernicios al lui Besnier-Tenneson. Pe pielea obrajilor, nasului, bărbiei, suprafeței dorsale a degetelor și a frunții apar mici leziuni eritematoase infiltrate. Ca urmare a creșterii și fuziunii elementelor, se formează noduri sau plăci roșu-violet, care au limite destul de clare. Există găuri dilatate glande sebaceeși foliculii de păr. Deteriorarea procesului se remarcă în sezonul rece. La unii pacienți se constată leziuni ale plămânilor, oaselor, articulațiilor, ganglionilor limfatici măriți. Diascopia evidențiază puncte gălbui.

Sarcoidul cu noduri (sarcoidul subcutanat Derje-Rousy) se caracterizează clinic prin formarea pe pielea trunchiului, a coapselor și a abdomenului inferior a nodurilor subcutanate cu dimensiuni cuprinse între 1 și 3 cm în diametru. Ele sunt de obicei puține, nedureroase, mobile la palpare și, atunci când sunt confluente, se infiltrează plăci mari asemănătoare cojii de portocală. Pielea peste noduri are o culoare normală sau ușor cianotică, acoperind focarele - roz tern.

Forme atipice de sarcoidoză. ÎN practica clinica există mai multe forme atipice: ulcerative, maculopapulare, psoriaziforme, ihtioziforme, sclerodermice, scofulodermice, pailomatoase, angiomatoase, asemănătoare bazaliomului, lupusului eritematos etc.

La pacienții cu sarcoidoză, se observă leziuni ale diferitelor organe și sisteme. În acest sens, pacienții sunt sfătuiți să facă radiografii și tomografie a organelor. cufăr, oase și efectuează un examen oftalmologic.

Pielea este afectată la 25% dintre pacienții cu sarcoidoză. De obicei, acest simptom însoțește manifestările sistemice ale patologiei, dar în unele cazuri, semnele cutanate sunt singura manifestare a bolii. În cazul sarcoidozei, în țesuturi se formează noduli speciali nedezintegrați - granuloame, care pot apărea în orice zonă, inclusiv pe piele.

Primul caz de boală a fost descris încă din 1869, dar cauzele acesteia sunt încă necunoscute. Alte semne de patologie este formarea de granuloame la 90-95% dintre pacienți, ceea ce determină prognosticul bolii. Sunt afectați și ganglionii limfatici (în special intratoracici), ochii, ficatul, inima, sistemul nervos, sistemul musculo-scheletic, sistemul nervos și endocrin. În unele cazuri, sarcoidoza se vindecă spontan.

Cauzele bolii

Cauza exactă a bolii rămâne neclară. Cu toate acestea, există unii factori de risc - sexul feminin, rasa negroidă, precum și o influență semnificativă a predispoziției ereditare.

Patologia afectează foarte rar copiii, iar primele simptome apar de obicei la vârsta de 20-40 de ani.

Ce este sarcoidoza pielii?

Este cronic actual boala inflamatorie, afectând în principal pielea și plămânii, provocând o varietate de simptome ale pielii. Nu este contagioasă. Ca urmare a bolii, fie se formează cicatrici pe piele, fie toate manifestările dispar în mod spontan, dar este imposibil de prezis rezultatul în avans.

Manifestări externe

Clasificarea semnelor cutanate include nespecifice și specifice. Leziunile specifice se caracterizează prin formarea de noduli - granuloame, în timp ce examenul histologic al modificărilor nespecifice ale granuloamelor este absent.

Principala leziune cutanată nespecifică în sarcoidoză este eritemul nodos. Formele specifice includ:

• lupus vicios;
• maculopapular;
• nodal;
• cicatricial;
• apartament;
• angiolupoid;
• ihtiazoform;
• lichenoid;
• negru;
• asemănător psoriazisului;
• ulcerativ;
• noduli subcutanați.

Sarcoidoza cutanată la copii poate fi ereditară sau poate apărea sporadic. Boala este cauzată de o mutație a genei NOD2 și este asociată cu procese autoimune. Această patologie apare în vârstă fragedă. Granuloamele afectează țesuturile pielii, articulațiile și tractul uveal al ochiului.

eritem nodos

Este o reacție crescută a pielii ca răspuns la acțiunea diverșilor agenți infecțioși (în special streptococi), medicamente (inclusiv contraceptive orale) și în bolile sistemice, în special, sarcoidoza. Apare de obicei brusc și dispare spontan, dar este predispus la recidivă.

Nodurile dureroase înroșite sunt cel mai adesea localizate pe suprafața anterioară a piciorului inferior. Ele pot fi însoțite de febră, dureri articulare și a nu se simti bine. Femeile tinere suferă de obicei.

Adesea, eritemul nodos apare în cazul dezvoltării acute a patologiei. Este un marker al unui prognostic favorabil, adică o probabilitate mare de vindecare spontană. În acest caz, tratamentul hormonal nu este prescris.

În contrast cu leziunile sarcoide specifice, deoarece poate fi observată în multe alte boli, în primul rând tuberculoză, yersinioză, boli Crohn și Behçet, infecții streptococice, sarcină. Poate fi cauzată de luarea de sulfonamide, contraceptive orale. Cu sarcoidoza, această formă este combinată cu afectarea ganglionilor limfatici intratoracici, febră, dureri în diferite articulații și apariția semnelor de inflamație în analizele de sânge. În acest caz, ei vorbesc despre sindromul Löfgren, o variantă acută a sarcoidozei.

În ciuda naturii nespecifice a leziunii, eritemul nodos se observă cel mai adesea în sarcoidoză și este cea mai frecventă manifestare a pielii. Dacă apare o astfel de leziune, trebuie efectuată o radiografie sau CT a toracelui. Biopsia nu este indicată în acest caz.

Lupus pernicios

Cele mai revelatoare, dar și una dintre cele mai rare, leziuni ale pielii în sarcoidoză. Se caracterizează prin apariția unor plăci dure sau noduli roșii, violet sau violet. Acesta este, de obicei, modul în care sarcoidoza pielii feței se manifestă atunci când nasul, obrajii, auriculareși buzele. Cu toate acestea, elementele erupției cutanate pot apărea pe mâini, degete de la mâini și de la picioare, mai rar pe frunte, în cazuri rare pe pereții nazofaringelui și a laringelui, îngreunând respirația.

Această leziune este mai frecventă la persoanele cu sarcoidoză pulmonară de lungă durată și este adesea însoțită de uveită, mărirea organelor, sarcoidoza căilor respiratorii superioare și chisturi osoase (cavități). Cursul este de obicei cronic, slab adaptabil la terapie. Ca urmare a procesului, poate apărea un defect cosmetic persistent, până la desfigurarea feței.

Lupusul pernicios este un semn al unui curs nefavorabil al bolii cu afectare rapidă a organelor interne.

O formă comună, care este sarcoidoza scalpului. Înfrângerea nu provoacă plângeri. În exterior, seamănă cu pete de culoare roșu-brun, situate pe față, în jurul ochilor, în pliurile nazolabiale. Suprafețele extensoare ale articulațiilor pot fi, de asemenea, afectate.

După ce petele dispar, adesea se formează cicatrici. Leziunea este cea mai caracteristică sarcoidozei acute.

Simptomele unei forme plate de sarcoidoză a pielii se manifestă în următoarele:

• plăcile sunt rotunde sau ovale, de culoare roșu-maro;
• elementele erupției cutanate pătrund în piele, centrul lor poate fi atrofiat;
• uneori plăcile se desprind, caz în care pot fi confundate cu manifestări de psoriazis sau;
• sunt afectate membrele, fața, scalpul, spatele, fesele;
• zonele simetrice ale pielii suferă;
• uneori plăcile capătă o formă inelară.

Forma angiolupoidă se manifestă foarte similar, dar, în același timp, pe suprafața plăcii, există în plus vase dilatate - telangiectazii. Aceasta este o formă extrem de rară.

Procesul de implicare a pielii este cronic, ca urmare, se pot forma cicatrici. Când scalpul este afectat, apar zone de chelie. Cu această formă de patologie, de regulă, există leziuni sistemice, în primul rând ale plămânilor.

Variante papulare și plăci - semne curs cronic boli sau exacerbări ale acestora, precum și când apar atunci când sunt implicate organe noi, de exemplu, inima sau articulațiile.

noduli subcutanați

Sarcoidoza nodulară subcutanată se mai numește și boala Darnier-Roussy. Leziunile sunt de obicei nedureroase, ovale, corporale sau Violet. Nodulii au 0,5–2 cm în diametru și apar pe membre și pe trunchi.

Ele apar de obicei la debutul bolii, în absența sau severitatea ușoară a leziunilor sistemice, precum și în timpul unei exacerbări a bolii. La unii pacienți, nodulii se rezolvă spontan.

Alte înfrângeri

Sarcoidoza cutanată a fost numită „marele pretendent” deoarece se poate prezenta cu aproape orice erupție cutanată. Poate semăna cu leziuni lichenoide, vasculită, psoriazis, veruci și ulcere ale pielii.

Pot fi afectate zone ale suprafeței pielii cu cicatrici și cicatrici obținute anterior ca urmare a rănilor, operațiilor sau, de exemplu, tatuajelor. Există infiltrarea și compactarea lor, precum și o schimbare a culorii. Acest semn este destul de specific. De exemplu, schimbarea oricărei culori anterioare a tatuajului în roșu sau violet este una dintre cele caracteristici de diagnosticare. Așa-numitele cicatrici reînviate sunt un semn al unei exacerbări a bolii.

Uneori, tatuajul în sine provoacă o reacție granulomatoasă și infiltrare cu formațiuni sarcoide. În acest caz, manifestările sistemice ale bolii nu apar.

Varianta ihtiaziformă este adesea diagnosticată întâmplător. Este întotdeauna combinată cu afectarea plămânilor, a ochilor și a altor organe.

La tipul ulcerativ, are loc fie formarea unui ulcer cutanat ca element sarcoid primar pe pielea intactă, fie formarea de granuloame în ulcerele cutanate existente de altă natură, de exemplu, cu vene varicoase.

Sarcoidoza (boala Besnier-Beck-Schaumann)

Diagnostic și diagnostic diferențial

Lista bolilor care trebuie diferențiate de sarcoidoza pielii:

• dependență;
• granulom inelar;
• ihtioză;
• lepră;
• lichen plan;
• lupus eritematos discoid;
• limfocitom;
• necrobioză lipoidală;
• sifilis;
• Limfom cu celule B (micoză fungoide).

Pentru diagnosticul primar se folosește. Diagnosticul final se pune cu cercetare de laboratorși biopsii.

Diagnosticul sarcoidozei cutanate implică două teste principale de laborator.

Testul Kveim este cea mai precisă metodă de diagnosticare. Este folosit destul de rar din cauza dificultății de a obține o sursă sigură de antigen, precum și a pericolului de a transfera diferite infecții. Testul Kveim implică injectarea intradermică a țesuturilor din splina sau ganglionul limfatic al unui pacient cu sarcoidoză la un pacient. 4-6 săptămâni mai târziu, se prelevează o biopsie de la locul injectării. Dacă în țesuturi se găsesc granuloame specifice, acest lucru confirmă diagnosticul.

Aproximativ 70% dintre pacientii cu sarcoidoza au teste tuberculina pozitive. Acest lucru este luat în considerare și atunci când se face un diagnostic.

Pentru diagnostic, cel mai des se folosește o biopsie a leziunilor. Leziunile de eritem nodos nu trebuie prelevate deoarece aceasta este o leziune nespecifică. Materialul colectat este trimis la examen histologic. În primul rând, este necesar să excludem cauza infectioasa formarea de granuloame (tuberculoză), precum și de micoze și tumori profunde. Dacă se suspectează o infecție fungică sau tuberculoasă, se poate obține o cultură de țesuturi. Acesta este un studiu lung și costisitor, dar vă permite să excludeți alte boli similare.

Leziunile sarcoide tipice sunt caracterizate ca granuloame „goale” noncaseating. În jurul lor nu există focare de necroză, ca în tuberculoză. Există doar o bandă subțire de infiltrat limfocitar. Granuloamele sunt de obicei limitate și compuse din celule epiteliale, cu posibilă necroză ușoară. Dacă există cicatrici, atunci țesut fibros se extinde de la periferie spre centrul leziunii. Granuloamele sunt localizate în stratul superficial al dermului, dar pot pătrunde în țesutul subcutanat.

Insulițele de celule epiteliale dintr-un granulom pot conține un numar mare de celule Langhans gigantice cu incluziuni ale corpurilor lui Schaumann sau formațiuni în formă de stea. Aceste descoperiri ajută la diferențierea histologică a sarcoidozei de alte boli ale pielii.

Metode de tratament

Deși sarcoidoza cutanată nu pune viața în pericol și are ca rezultat limitări fizice doar la o mică proporție de pacienți, consecințele sale psihologice și sociale sunt severe. Prin urmare, tratamentul este indicat acelor pacienți care prezintă leziuni desfigurante cosmetic, ulcere și, de asemenea, cu o evoluție progresivă a bolii.

Alegere tactici medicale complicat de trei factori:

• posibilitatea vindecării spontane, care apare la 65% dintre pacienți;
• răspuns individual diferit la terapie;
• efecte secundare grave ale medicamentelor utilizate.

Prin urmare, cu un curs stabil al bolii fără defecte cosmetice, tratamentul nu se efectuează, limitat doar la observație.

Ce medic tratează sarcoidoza pielii?

Pacientul trebuie să consulte un dermatolog. Dacă este necesar, este desemnată consultarea unui medic pneumolog, oftalmolog, reumatolog, specialist în boli infecțioase.

Sunt folosite căi diferite tratament - medicamente, tehnici minim invazive și chirurgicale.

Terapie medicală

Tratamentul medicamentos al sarcoidozei cutanate este determinat de severitatea leziunilor altor organe. La pacienții cu boli pulmonare sau hipercalcemie, precum și patologii ale ochilor, sistemului nervos sau inimii, glucocorticoizii sunt utilizați pentru administrare orală (comprimate de Prednisolone). Lezarea acută a mai multor organe poate necesita medicamente imunosupresoare.

Dacă este afectată doar pielea, se administrează de obicei medicamente antiinflamatoare (nesteroidiene sau prednisolon în doză mică) pentru ameliorarea simptomelor.

Glucocorticoizii pot fi, de asemenea, injectați direct în plăcile în sine. Se mai folosesc metotrexat și antimalarice (Clorochina).

La pacienții cu o evoluție persistentă a bolii și o tendință de desfigurare defecte cosmetice se propune utilizarea agenților biologici, în special, terapia cu factor de necroză antitumorală alfa.

Medicamente care și-au demonstrat eficacitatea în unele studii:

• ciclosporină;
• izotretinoină;
• alopurinol;
• tetraciclină și doxiciclină;
• Psoralen combinat cu iradiere ultravioletă;
• Infliximab, Adalimumab și Etanercept;
• leflunomidă;
• Melatonină;
• Pentoxifilina.

În cazul sarcoidozei, se folosește și terapia externă - diverse creme și unguente antiinflamatoare care conțin glucocorticoizi. Acestea includ: Komfoderm K, Hidrocortizon, Prednisolon, Laticort, Locoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm și altele.

Trebuie amintit că manifestările sarcoidozei în multe cazuri dispar spontan. Alegerea medicamentului trebuie să fie încredințată medicului, deoarece toate medicamentele enumerate au activități și efecte secundare diferite.

Pentru a accelera vindecarea elementelor erupției cutanate și pentru a preveni formarea de cicatrici, sunt prescriși agenți de regenerare. Cu sarcoidoza pielii, unguentul Stellanin promovează vindecarea și previne infecția secundară a elementelor erupției cutanate.

Alte Metode

Cum să tratați sarcoidoza pielii cu eficacitate insuficientă medicamentele? Pentru aceasta, aplicați metode chirurgicale. Pentru leziunile mici sau grav desfigurante, se poate încerca să fie îndepărtate cu un bisturiu sau cu radiații laser. Cu toate acestea, există riscul de cicatrizare și reapariție a patologiei.

Tratamentul sarcoidozei cutanate cu remedii populare este ineficient. Poate fi folosit doar în plus terapie medicamentoasă. Iată câteva rețete de medicină tradițională:

• comprese din ceapa tocata amestecata cu ulei vegetal;
• băi cu infuzie de sfoară, salvie, mușețel;
• ingestia de tinctură de propolis, radiola rosea și alți agenți imunostimulatori.

Observare

Pacienții cu leziuni cutanate ușoare sunt consultați de două ori pe an în primii 2 ani, cu afectarea pulmonară crescând frecvența vizitelor la medic. Toți pacienții sunt activi observarea dispensarului de către un dermatolog timp de cel puțin 3 ani după terminarea tratamentului.

Când vizitați un medic, se efectuează o radiografie a plămânilor, se evaluează funcția respirației externe și se efectuează un ECG. În plus, poate fi prescris un test de sânge pentru calciu și vitamina D.

Dacă pacientul primește Plaquenil, are nevoie de o examinare regulată de către un oftalmolog.

Pacienții cu sarcoidoză cutanată prezintă un risc crescut de limfom non-Hodgkin și leucemie, așa că este necesară monitorizarea regulată a analizelor de sânge și a modificărilor pielii.

Sarcoidoza pielii este o boală sistemică de etiologie necunoscută, caracterizată morfologic printr-o structură granulomatoasă cu celule epitelioide fără necroză cazeoasă. Este considerată o patologie reactivă, al cărei rol principal în dezvoltarea este jucat de un răspuns neobișnuit al sistemului imunitar la o serie de factori diferiți (infecții, inclusiv tuberculoză, alergeni, iritanți chimici, antigene endogene etc.).

Prezența cazurilor de sarcoidoză la gemeni indică o predispoziție genetică la această boală. La acești pacienți, ca urmare a bolii, se observă o scădere a conținutului de limfocite T din sânge cu o predominanță a supresoarelor, o creștere a limfocitelor B.
În sarcoidoză se observă leziuni cutanate caracterizate prin polimorfism clinic în 10-30% din cazuri. Ele pot fi specifice și nespecifice, combinate cu afectarea organelor interne sau pot fi izolate.

O erupție cutanată nespecifică (eritem nodos) este mai des asociată cu afectarea organelor interne, iar o erupție cutanată specifică este observată numai la 6-10% dintre pacienții cu sarcoidoză. Există forme tipice (clasice) și atipice de sarcoidoză cutanată. Cele tipice includ:

• sarcoidoza lui Beck
• lupus Besnier-Tenneson,
• angiolupoid Broca-Potrier,
• sarcoidoză subcutanată Darier-Roussy.

Există trei tipuri sarcoidozaBeck: fin nodulare, sub formă de noduri mari și difuz infiltrative.
fin înnodatesarcoid apare mai des decât alte soiuri. Pete multiple, simetrice, de culoare roz-roșie, transformându-se treptat în noduli, apărând în grupuri, în focare separate după câteva zile, clar delimitate, cu dimensiuni cuprinse între 1-2 mm și 0,5 cm, semisferice, cu suprafața netedă, roz pal. sau de culoare cărămidă.roşu. Pe suprafața elementelor mari, pot apărea telangiectazie, peeling. Diascopia evidențiază pete gălbui (fenomen de praf). Elementele pot fi lichenoide și seamănă cu lichenul plan. Nodulii sunt localizați izolat sau în grupuri pe orice parte a pielii, dar mai des perioral și periorbital. S-ar putea să nu se schimbe luni sau ani, dar apoi are loc o exacerbare cu apariția de noi noduli. In stadiul de regresie, nodulii devin plati, scufundati, numarul telangiectaziei creste, culoarea se schimba in galben-brun, maro.

Sarcoidsub formă de noduri mari localizat mai ales pe frunte, nas, obraji, gat, membre superioare. Noduri variind în mărime de la un bob de mazăre la nuc net delimitat, ies în afară de nivelul pielii, semisferic, rar plat, dens, cu o suprafață netedă, telangiectazii și elemente de tip milia, rar cu peeling. Sunt roșii, vișinii închis, mai târziu galben-brun, violet, maro, fenomen praf pozitiv, nu provoacă senzații subiective și foarte rar se dezintegrează, puține, persistente și rezistente la terapie. Regresia începe din centru cu dezvoltarea retractiei, se observă o creastă infiltrată de-a lungul periferiei. Ulterior, hiper- sau depigmentarea, telangiectazia, atrofia cicatricială rămân la locul nodului.

Difuz- sarcoid infiltrativ adesea combinate cu formele descrise mai sus. Există plăci infiltrate mari, neclar definite, violet-roșu, violet-roz, maro-albăstrui, cu o suprafață netedă, mai des pe față, dar pot apărea și pe scalp și gât. Ele cresc, pot fuziona până la dezvoltarea eritrodermiei, nu implică senzații subiective, există luni și ani, hiperpigmentarea, telangiectazia, atrofia cicatricială rămân la locul dezvoltării inverse a plăcilor.

lupusBenier-Tenneson se dezvoltă mai des pe față (obraji, nas, localizare „fluture”), suprafețele posterioare ale mâinilor și degetelor cu aspect de elemente mici infiltrate eritematoase, cu o suprafață netedă, predispusă la creșterea periferică și la formarea de focare mari de contururi neregulate cu contururi șterse, infiltrație crescută, decolorare până la albăstrui-violet, violet, maro. În cazurile avansate, focarele sunt de culoare violet-maro, sub formă de plăci, noduri cu suprafață netedă, telangiectazii și foliculi dilatați. Uneori există un fenomen pozitiv de praf, mai rar - mâncărime ușoară, durere. Degetele pot lua o formă în formă de fus, dezintegrarea este posibilă în centrul focarelor cu formarea de defecte semnificative cu granulații și descărcări purulente-sângeroase. La jumătate dintre pacienți se formează chisturi sinoviale și osoase ale degetelor, cu localizare pe scalp, se pot dezvolta atrofie cicatricială și alopecie. În același timp, pacienții pot dezvolta leziuni ale nazofaringelui, laringelui și oaselor nazale.

angiolupoidBroca-Potry localizat în nas sub forma unei singure plăci. La început este o pată rotundă roz-albăstruie cu telangiectazii pe o suprafață netedă, care de-a lungul săptămânilor se transformă într-o placă rotundă sau ovală cu contururi clare, o culoare moale violet-roșu, care apoi devine galben-brun, maro, sunt multe telangiectazii la suprafata. Diametrul plăcii ajunge la 1-2 cm, un fenomen pozitiv de praf, subiectiv există o ușoară mâncărime sau durere. În această stare, placa există de luni de zile, mai rar de ani de zile.

Hipodermicsarcoid Daria-Russe rareori apare sub formă de ganglioni mobili densi subcutanați unici sau multipli de 1-3 cm în dimensiune, pielea peste care nu este modificată sau cianotică. Ulterior, se conectează cu nodurile și seamănă cu pielea unei portocale, nodurile se pot îmbina, dar nu se despart. Localizare tipică - coapse, abdomenul inferior. La palpare, uneori se observă o ușoară durere. Cursul este lung, multianual.

Atipicforme de sarcoidoză:

• asemănător psoriazisului
• asemănător ihtiozei,
• asemănător sclerodermiei,
• negru,
• ulcerativ,
• pestriţ,
• sarcoid maculopapular.

Necesită diagnostic diferențial cu sarcom, bazaliom, veruci, lupus eritematos, eczemă seboreică; Întrebările se rezolvă prin examen histologic. Poate leziuni izolate sau combinate (cu leziuni ale pielii) ale membranelor mucoase.

Leziunile cutanate nespecifice în sarcoidoză apar la 1/3 dintre pacienți sub formă de eritem nodos, mai des la femei și indică o variantă acută de sarcoidoză, care este însoțită de:

• febră
• stare de rău,
• artralgie,
• uveita,
• Accelerarea ESR,
• limfadenopatie hilară bilaterală (cidrul lui Löfgren).

Decurge benign, în 80% din cazuri recuperarea are loc fără tratament.

Cum să tratezi sarcoidoza pielii?

Principal în tratamentsarcoidoza pielii este o utilizare pe termen lung, de până la șase luni sau mai mult, a glucocorticosteroizilor, ținând cont de afectarea organelor. Doza inițială de prednisolon este de obicei de 30-40 mg pe zi, cu o scădere treptată până la o doză de întreținere.

Este recomandabil să se combine corticosteroizi cu citostatice, inclusiv metotrexat, azatioprină, prospidină. Se folosesc medicamente antimalarice - delagil, plaquenil. În cazurile de leziuni limitate, administrarea intralezională de corticosteroizi este suficientă utilizarea unguentelor cu corticosteroizi la locul ocluziei, care durează însă câteva luni.

Se observă că, după un curs lung al procesului, două treimi dintre pacienții cu sarcoidoză observă o recuperare spontană, în special în cazurile de sarcoidoză acută la femei. Cursul cronic, prelungit al procesului necesită terapie activă.

Ce boli pot fi asociate

Sarcoidoza pielii este în primul rând o indicație pentru examinarea pacientului pentru prezența această boală localizare pulmonară sau osoasă. sarcoidoza pulmonară sau osoasă în etiologia lor conțin mulți dintre aceiași factori ca și sarcoidoza cutanată, sunt adesea idiopatice și uneori determinate hormonal sau genetic.

O boală confundată cu sarcoidoză a pielii poate fi de fapt limfomul, mastocitoza, xantomatoza, granulomul inelar, deoarece simptomele lor sunt similare. Prezența manifestărilor adecvate necesită diagnostic de laboratorîn cadrul unei abordări profesionale.

Tratamentul sarcoidozei pielii la domiciliu

Tratamentul sarcoidozei pielii deseori are loc acasă, dar necesitatea de a consulta medicul dumneavoastră nu este anulată. Adesea boala nu este locală, ci sistemică și afectează, de exemplu, și plămânii. Tratamentul la domiciliu necesită implementarea tuturor prescripțiilor medicale. Nu va fi de prisos să respectați un anumit regim, menținând stil de viata sanatos viaţă. Există, de exemplu, recomandări dietetice:

• necesitatea de a limita consumul
  • zahar rafinat,
  • făină,
  • brânză,
  • lapte și produse lactate,
  • sare de masă,
  • alcool;
• include in meniu:
  • Miere,
  • nuci,
  • cătină și coacăze negre,
  • alge,
  • grenade,
  • fasole,
  • busuioc.

Ce medicamente sunt folosite pentru a trata sarcoidoza pielii?

Recuperarea este posibilă fără utilizare medicamente, cu toate acestea, dacă medicul curant consideră că este necesar să prescrie terapia, atunci alegerea cade pe glucocorticosteroizi, a căror determinare a numelor și a dozelor necesită o abordare individuală în acest caz. Acestea sunt uneori combinate cu citostatice, inclusiv metotrexat, azatioprină, prospidină.

Tratamentul sarcoidozei pielii cu metode alternative

Tratamentul sarcoidozei pielii poate apărea prin remedii populare, dar acest lucru nu garantează un efect suficient. Este mai bine să discutați cu medicul dumneavoastră despre utilizarea oricăreia dintre următoarele rețete și, în absența rezultatelor sau agravării simptomelor, opriți-l cu totul:

• tinctura de propolis - combinați 50 ml de alcool de 70 de grade cu 10 grame de propolis zdrobit, puneți într-un recipient de sticlă, dopți și lăsați la loc întunecat timp de 2 săptămâni, agitați ocazional; tinctura rezultată pentru a trata defectele pielii rezultate;
• tinctură de liliac - 1/3 cană de flori de liliac proaspăt culese, puneți în Borcan de sticlă, se toarnă 200 ml de vodcă de înaltă calitate, se amestecă bine, se închide, se lasă 7-8 zile, se agită ocazional; după timpul alocat, strecurați infuzia și utilizați-o pentru frecare în zonele afectate ale pielii, precum și în zona plămânilor, dacă se stabilește un diagnostic adecvat;
• decoct de ierburi - combinați o cantitate egală de oregano, pătlagină, troscot, salvie, flori de gălbenele, rădăcină de marshmallow; 1 lingura colectați, puneți un termos, turnați un pahar cu apă clocotită, lăsați timp de o oră, strecurați; utilizați pentru comprese și aplicații.

Tratamentul sarcoidozei pielii în timpul sarcinii

Sarcoidoza cutanată nu este o contraindicație pentru sarcină, în plus, se observă că, din cauza modificărilor hormonale la femeile însărcinate, boala se poate slăbi și poate intra în remisie. Apropo, sarcoidoza pulmonară nu este nici o barieră în calea sarcinii și a nașterii unui copil sănătos. Cu toate acestea, dacă acesta din urmă provoacă riscuri de dezvoltare a fibrozei pulmonare și hipoxemie cu apariție ulterioară cord pulmonar iar hipertensiunea, localizarea sarcoidozei exclusiv pe piele acest lucru nu este plin, ceea ce înseamnă că sarcoidoza cutanată nu este deloc o indicație pentru avort.

Trebuie remarcat faptul că planificarea sarcinii pentru o femeie cu sarcoidoză a pielii unei femei ar trebui să includă radiografii ale plămânilor, teste de laborator ( analiza generala sânge, enzime hepatice, creatinina, calciu seric, azot în urină), un studiu al funcției respirației externe pentru a exclude posibilitatea de localizare a bolii în organe interne. Dacă unei femei însărcinate i se prescriu medicamente pentru tratamentul sarcoidozei cutanate(care este determinat de medicul curant), atunci alegerea va cădea asupra celor care nu au efecte secundare la fruct.

Se recomandă prudență în utilizarea vitaminei D, care provoacă parțial dezvoltarea hipercalcemiei la femeile cu sarcoidoză.

Tratamentul și controlul tratamentului sunt efectuate de un dermatolog, un medic obstetrician-ginecolog și, dacă este necesar, un pneumolog.

Pe care medici să contactați dacă aveți sarcoidoză cutanată

Diagnosticul sarcoidozei cutanate se bazează pe simptomele clinice și histologice, biopsia ganglionilor limfatici periferici.

Indicatorii de laborator pentru sarcoidoza cutanată sunt după cum urmează:

• o creștere a nivelului ACE,
• hipercalciurie,
• niveluri crescute de fosfatază alcalină și hidroxiprolină,
• leucopenie,
• anemie microcitară hipercromă,
• eozinofilie,
• hipergammaglobulinemie,
• Accelerarea VSH.

Granulomul fără carie cazeoasă, este format din celule epitelioide, printre care se observă celule gigantice Langhans și celule de corp străin; în jurul granulomului - limfocite, macrofage, fibroblaste, în centrul acestuia - uneori necroză fibrinoidă, iar în citoplasma celulelor gigantice - corpuri (includere) de Shauman, asteroizi și corpuri reziduale.

Diagnostic diferențial adecvat cu limfoame, sarcom Kaposi, mastocitoză, xantomatoză, lupus eritematos sistemic, granulom inelar.

Tratamentul altor boli cu litera - c

Tratamentul salmonelozei

Tratamentul sarcoidozei pulmonare

Tratamentul sarcomului Kaposi

Tratamentul sarcomului uterin

Tratamentul sarcomului Ewing

Tratamentul diabetului de tip 2

Tratamentul diabetului de tip 1

Tratamentul seboreei

Tratamentul sepsisului

Sunt prezentate două cazuri clinice de sarcoidoză cutanată în combinație cu o leziune intratoracică. S-a demonstrat că utilizarea de medicamente antimalarice, glucocorticosteroizi și metotrexat este eficientă la astfel de pacienți, ceea ce se reflectă în dinamica pozitivă a modificărilor pielii, ganglionilor limfatici intratoracici și plămânilor. S-a remarcat că dinamica leziunilor cutanate în sarcoidoză corespunde adesea cu dinamica modificărilor intratoracice și servește ca un indicator al eficacității terapiei.

Sarcoidoza, o granulomatoză necazeizantă cu celule epitelioide de natură necunoscută, rămâne subiect de discuție în rândul specialiștilor din diverse domenii ale medicinei. În Rusia, unde această boală a devenit obiectul atenției pneumologilor, terapeuților și medicilor generaliști, diagnosticul și tratamentul sarcoidozei sunt foarte relevante. În Republica Tatarstan, îngrijirea pacienților cu sarcoidoză este reglementată prin ordinul ministerului republican din 2010, conform căruia procesul de diagnostic este optimizat cu participarea spitalului clinic republican, a serviciilor oncologice și a TB. Registrul pacienților cu sarcoidoză din Tatarstan la momentul scrierii acestui articol include 1655 de pacienți. Se lucrează pentru creșterea nivelului de cunoștințe al medicilor despre sarcoidoză, aceștia sunt încurajați să se familiarizeze cu ghid de studiu, disponibil pe site-ul Societății Ruse de Respirație. Datorită creșterii nivelului de alfabetizare a medicilor, sarcoidoza a început să fie detectată nu numai prin rezultatele studiilor fluorografice (în ftiziologie și pneumologie) sau prin complexul de simptome al sindromului Löfgren (limfadenopatie mediastinală, eritem nodos, artrită și febră - în reumatologie), dar şi prin semnele cutanate şi viscerale ale acestei granulomatoze.

Leziunile cutanate apar la aproape unul din trei pacienti cu sarcoidoza sistemica. Prevalența diferitelor tipuri de leziuni ale pielii variază atât între rase, cât și între indivizi. În Rusia, frecvența leziunilor cutanate în sarcoidoză, conform clinicilor în care se observă pacienți cu sarcoidoză pulmonară și sistemică, este de 22,5% din cazuri, în timp ce conform dermatologilor este de 63,4%. O leziune a pielii poate fi prima manifestare observată a bolii. Nodulii, plăcile, modificările maculo-papulare, lupusul pernios, sarcoidoza cicatricială sunt specifice pentru sarcoidoză. Manifestările rare includ lichenoide, modificări asemănătoare psoriazisului, ulcere, angiolupoid, ihtioză, alopecie, macule hipopigmentate, leziuni ale unghiilor și sarcoidoză subcutanată. Sarcoidoza se poate prezenta și cu plăci inelare, indurate (granulom inelar). Leziunea cutanată în sarcoidoză este considerată specifică dacă biopsia evidențiază granuloame necazeizante și nespecifică dacă eritem nodos. O biopsie cutanată permite diagnosticarea precoce a sarcoidozei folosind o procedură minim invazivă. Leziunile cutanate au valoare prognostică. Sindromul Löfgren are de obicei un prognostic bun și remisie spontană. Modificările maculopapulare și nodulii subcutanați sunt cel mai adesea urmate de remisie spontană în decurs de doi ani, în timp ce plăcile și în special „lupusul pernio” sunt semne. boala cronica. Majoritatea leziunilor cutanate sunt ușor simptomatice și nu necesită tratament. Cu toate acestea, leziunile cronice ale pielii, în special lupusul pernio, duc la desfigurarea unei persoane și au un puternic impact psihologic și social. Tratamentul unor astfel de modificări este o problemă, deoarece astfel de pacienți nu răspund întotdeauna la terapia convențională. Cu toate acestea, descrierea cazuri individuale indică curabilitatea sarcoidozei de localizare cutanată. Astfel, la o femeie de 28 de ani a cărei sarcoidoză s-a manifestat prin plăci violete pe față, terapia cu hidroxiclorochină 200 mg de 2 ori pe zi timp de 3 luni nu a dus la rezolvarea completă a modificărilor, doar prednison în doză de 1. mg/kg, urmată de o reducere a dozei în decurs de 5 săptămâni, a oferit remisiune și nicio recidivă în decurs de 6 luni de la observare. La o pacientă de 52 de ani cu leziuni cutanate multiple, trei săptămâni de hidroxiclorochină în doză mică cu prednison au fost suficiente pentru a rezolva modificările. La un băiat de 15 ani cu sarcoidoză izolată a pielii faciale, combinația de hidroxiclorochină cu aplicație locală fluticazonă - a fost observată rezoluția completă a manifestărilor cutanate după 4 luni.

Prezentăm două cazuri clinice de sarcoidoză cutanată dovedite la nivel de țesut în combinație cu o leziune intratoracică.

Cazul clinic 1

Pacientul A., 49 de ani, lucrător de birou, la următorul examen fluorgrafic s-a constatat diseminarea bilaterală. Pacientul nu a avut plângeri. În timpul unui examen obiectiv, ganglionii limfatici supraclaviculari au fost palpați. Respirația era veziculoasă, nu s-au auzit zgomote. Modificări ale pielii, leziuni oculare și articulare nu au fost găsite. Pacientul a fost trimis la dispensarul antituberculos. Reacția Mantoux a fost pozitivă - papule de 16 mm (2 unități de tuberculină (TU) de tuberculină purificată (PPD-L)), micobacterii rezistente la acid (AFB) nu au fost detectate în spută. S-a suspectat tuberculoză pulmonară diseminată și s-a prescris medicamentul complex antituberculos Mairin-P (izoniazidă + pirazinamidă + rifampicină + etambutol). După 2 luni, nu a existat niciun efect clinic al tratamentului, iar după o comisie TBC, terapia antituberculoză a fost anulată, s-a pus diagnosticul de sarcoidoză, iar pacientul a fost îndrumat la pneumolog. Testele repetate la tuberculină au fost negative, AFB nu au fost detectate. Funcția respirației externe nu a avut de suferit (capacitatea vitală forțată (FVC) a fost de 125%, volumul expirator forțat în 1 secundă (FEV₁) - 127% din valorile datorate), capacitatea de difuzie a plămânilor pentru monoxid de carbon (DLco) - 125% din datorie. În analiza clinică a sângelui: VSH 8 mm/oră, leucocite 7 × 10⁹/l, limfocite în leucoformula - 31%. Ultrasonografia organe (ultrasunete). cavitate abdominală patologia nu a fost dezvăluită. Tomografia computerizată cu raze X (CT) a toracelui a evidențiat diseminarea în combinație cu modificări interstițiale (Fig. 1). O examinare atentă a evidențiat modificări limitate la nivelul scalpului (Fig. 2) și al corpului. S-a efectuat o biopsie cutanată, care a evidențiat inflamație granulomatoasă cronică de tip sarcoid. S-a pus diagnosticul clinic final: „sarcoidoză a ganglionilor și plămânilor intratoracici, a ganglionilor periferici și a pielii”. Luând în considerare volumul mare al leziunii și organele multiple, s-a planificat terapia sistemică cu steroizi, pe care pacientul a refuzat-o. Ca alternativă, au fost prescrise pentoxifilină 0,2 g de 3 ori pe zi și vitamina E 200 mg de 2 ori pe zi. După 8 luni de această terapie, pacientul s-a simțit satisfăcător, dar modificările cutanate au rămas neschimbate. În timpul CT, dinamica imaginii s-a înrăutățit - o creștere a numărului de focare în plămâni, focare multiple în pleura (Fig. 3). Funcția respiratorie a rămas în limitele normale, dar dinamica a fost negativă (FVC 103%, FEV₁ 105% prezis, DLco 117% prezis). Prednisolonul a fost prescris în doză zilnică de 30 mg (dimineața- după-amiază) și vitamina E. După 6 luni de terapie, manifestările cutanate au dispărut, conform tabloului CT, s-a obținut o dinamică pozitivă (Fig. 4). Până în acest moment doza zilnica Prednisolonul a rămas 10 mg. Cu toate acestea, terapia cu steroizi a fost însoțită de fenomene precum creșterea greutății corporale (de la 79 kg la 94 kg), scăderea acuității vizuale și carii dentare. După 3 luni, tratamentul cu prednisolon (curs de 9 luni) a fost finalizat, dar în acel moment a apărut slăbiciune, modificări la nivelul scalpului, indicând debutul unei exacerbări după întreruperea prednisonului. Pacientului i s-a oferit terapie cu metotrexat, dar a refuzat și a fost început curs repetat terapie cu steroizi.

Cazul clinic 2

Pacienta K., 41 de ani, a fost identificată când a consultat un terapeut despre slăbiciune, modificări progresive ale pielii feței. Diagnosticul a fost pus dermatita seboreica”, dar modificările pielii au devenit aspre (Fig. 5); Pacientul a fost îndrumat către un medic oncolog, care a efectuat prompt o biopsie cutanată și a dezvăluit granuloame de celule epitelioide necaseating cu celule gigantice multinucleate. Sarcoidoza pielii („lupus pernio”) a fost diagnosticată. Nu au fost plângeri din partea plămânilor, respirația era grea, dar nu s-a auzit nicio șuierătoare. CT a evidențiat ganglioni limfatici intratoracici măriți, mai mult în stânga (Fig. 6). Parametrii spirometriei au fost în intervalul normal (FVC 87,5%, FEV₁ 90,9% prezis). Nu s-au observat modificări ale hemogramei, Ca din sânge total a fost de 2,09 mmol/l. Încercări funcționale ficatul era normal. Pacientul suferea de diabet zaharat tip 2, obezitate, hipertensiune ceea ce a făcut ca utilizarea glucocorticosteroizilor să fie nesigură. Tacticile terapiei ulterioare au fost discutate cu pacienta, ea a fost de acord cu utilizarea medicamentelor citostatice și i s-a prescris metotrexat o dată pe săptămână pe cale orală: în prima săptămână 5 mg, în a doua - 10 mg și începând cu a treia săptămână - 15 mg pe o perioadă de 6 luni cu monitorizare lunară a numărului de leucocite și limfocite din sângele periferic, precum și a activității alaninei și aspartat aminotransferazei pt. depistare precoce efecte secundare ale utilizării metotrexatului. Pacientul a tolerat bine tratamentul. Până în luna a cincea, modificările de pe piele au dispărut complet. Radiografiile au evidențiat limfadenopatie mediastinală moderată.

Concluzie

Datele din literatură și rezultatele propriilor observații au mărturisit marea semnificație practică a recunoașterii manifestărilor cutanate ale sarcoidozei și a verificării leziunilor multiple de organe folosind o procedură minim invazivă - biopsia cutanată. Medicamentele antimalarice, glucocorticoizii și metotrexatul rămân tratamente promițătoare pentru formele cutanate de sarcoidoză. Sa observat că dinamica leziunilor cutanate în sarcoidoză, de regulă, corespunde dinamicii modificărilor intratoracice și servește ca un indicator al eficacității terapiei.

Care sunt simptomele sarcoidozei și care sunt cauzele acestei boli? Vom vorbi despre modul în care se face diagnosticul și ce metode de tratament sunt posibile pentru a fi utilizate în tratamentul organelor afectate: plămâni, piele, oase, inimă.

Ce este sarcoidoza - definiția patologiei

Sarcoidoza- Acest boala idiopatica (adică cauza este necunoscută) și sistemică, deoarece poate acoperi tot corpul.

Acest patologia benignă inflamatorie granulomatoasă; principala sa caracteristică este formarea granuloamelor în diferite organe și țesuturi.

Afectează în principal femeile (deși acest lucru nu a fost confirmat de un număr suficient de studii), cu vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani; deși au fost raportate cazuri rare la copii, cu vârsta peste 50 de ani și la vârstnici.

Zonele și organele afectate de sarcoidoză

După cum am spus, sarcoidoza este o boală multisistemică care afectează diverse organe și sisteme; trebuie totuși subliniat că poate începe adesea într-un organ și apoi se poate răspândi în alte structuri anatomice. În plus, unele zone ale bolii sunt foarte frecvente, în timp ce altele sunt mult mai rare.

Pe baza zonelor afectate, se pot distinge următoarele tipuri de sarcoidoză:

• Plămâni și bronhii. Aceasta este o formă rară de sarcoidoză în care granuloamele sunt localizate la nivelul plămânilor și arbore bronșic. Simptomele sunt variabile: pot exista forme asimptomatice și forme de insuficiență respiratorie.
• tractului respirator superior. În acest caz (una dintre formele rare ale bolii), se formează granuloame la nivelul nasului și al laringelui.
• Oase. Toate granuloamele sunt localizate în principal în oase mici sau la nivelul maxilarelor. Apare nu foarte des - la 3-9% dintre pacienți.
• Piele. La 10-40% dintre pacienții care suferă de sarcoidoză, leziunile cutanate sunt remarcate ca singurul simptom, unde pot coincide uneori cu leziuni osoase.
• Ganglionii limfatici. Este o formă foarte frecventă de sarcoidoză care apare la 70-90% dintre pacienți.
• contractii ale inimii. Formațiunile de tip tumoral la nivelul inimii, localizate în principal în ventriculul stâng, sunt rare (doar 5-10% dintre pacienți), dar au întotdeauna un prognostic nefavorabil și moarte; distrugerea parenchimului inimii duce la insuficienta cardiaca.
• Ficat. Ficatul este afectat la două treimi dintre persoanele care suferă de sarcoidoză, iar uneori (în 20% din cazuri) este însoțită de sorcaidoză splinei.
• Sistem nervos . În acest caz, se vorbește despre neurosarcoidoză și se manifestă doar în 5% din cazuri. În cea mai mare parte, nervii cranieni sunt afectați, dar creierul, trunchiul cerebral și măduva spinării pot fi și ele afectate.
• Ochi. Această formă afectează un procent din pacienți. Granuloamele pot fi localizate în globul ocular, iar la nivelul pleoapelor și al glandelor lacrimale, mai rar - la nivelul retinei și al conjunctivei.
• rinichi. Această formă se găsește în aproximativ 25% din cazuri, implică întreg parenchimul renal și duce la pierderea progresivă a funcției renale.
• Alte forme. Sarcoidoza poate afecta, de asemenea, glandele salivare, glandele mamare, pancreasul, glanda pituitară și hipotalamusul, tract gastrointestinalși sistemul reproducător.

Cauzele sarcoidozei

Cauzele sarcoidozei sunt momentan necunoscute. Se presupune că rolul principal îl joacă procesele autoimune, dar componenta genetică nu este exclusă.

Simptome generale și locale ale sarcoidozei

Sarcoidoza produce simptome generale și locale legate de structura anatomică afectată. Uneori se poate observa o dezvoltare asimptomatică a bolii.

Simptomele comune includ:

• febră, stare generală de rău, oboseală, dureri articulare, lipsa poftei de mâncare și scădere în greutate.
• Modificarea metabolismului calciului cauzate de macrofage care formează granuloame și produc cantități mari de hidroxicolecalciferol (formă activă vitamina D). Aceasta provoacă hipercalcemie și hipercalciurie. Acest simptome generale dar extrem de important.

Specific simptome de sarcoidoză:

• Dermal. Sarcoidoza pielii se caracterizează în primul rând prin apariția pe piele a unor noduli violet foarte dureroși, care sunt localizați în principal la nivelul extremităților inferioare. Alte simptome ale leziunilor cutanate: erupții cutanate maculo-papilare, ulcere, răni, leziuni cicatriciale. De asemenea, puteți observa căderea părului.
• cardiac. Simptomele afectării inimii includ insuficiență cardiacă, cardiomiopatie, bătăi anormale ale inimii (bradicardie sau tahicardie). Este posibil chiar și stop cardiac brusc, care duce la moartea pacientului.
• Os. În acest caz, simptomul tipic este durerea osoasă și articulară. Pot exista și manifestări ale bolilor reumatismale precum artrita și poliartrita acută.
• Sistem nervos. În funcție de zona afectată, pot apărea modificări hematochimice, cum ar fi leucopenie, trombocitopenie și anemie, neuropatii, tulburări de auz și vedere (scăderea vederii și a auzului, dureri de cap, meningită, paralizie sau slăbiciune la nivelul feței), convulsii, amețeli, pierderea miros, tulburări psihice, epilepsie.
• Pulmonar. Sarcoidoza pulmonară poate fi complet asimptomatică sau poate fi prezentă cu dificultăți de respirație, tuse cu sau fără sânge, dificultăți de respirație, dureri în piept și incapacitate de a face mișcare.
• Ficat și splină. În acest caz, se poate observa mărirea ficatului (hepatomegalie) și a splinei (splenomegalie), precum și modificări ale valorilor hematochimice (cel mai adesea o creștere a nivelului fosfatazei alcaline).
• Oftalmic. Cel mai simptom comun- uveita, dar pot aparea arsuri si mancarimi la nivelul ochilor, tulburari de vedere, afectarea conjunctivei, glaucom si cataracta.
• rinichi. Cel mai frecvent simptom este insuficiență renală; Apar glomerulonefrita, nefrita interstitiala, leziunile glomerulare, calculii renali si nefrocalcinoza.
• Ganglionii limfatici. Există o creștere a ganglionilor limfatici, o modificare a elasticității (devin dure la atingere).
• Superior Căile aeriene . Simptomele includ polipi nazali și granulomatoză, răgușeală și disfonie.
• glandele salivare. În acest caz, se găsește xerostomia, cunoscută și sub denumirea de gură uscată.
• Hipotalamus și glanda pituitară. Apar tulburări metabolice.

Teste pentru a diagnostica sarcoidoza

Diagnosticul de sarcoidoză efectuate prin diverse tipuri de examinări, în cadrul cărora stare generală pacient, acordând o atenție deosebită leziunilor cutanate, regularității bătăilor inimii și respirației, prezenței punctelor dureroase și formei ganglionilor limfatici.

Numai după aceea este posibil să se efectueze studii suplimentare de diagnostic:

• Analize de sânge. Vă permite să evaluați nivelurile celulelor sanguine, astfel, să identificați o posibilă leucopenie și trombocitopenie, să evaluați performanța funcțiilor organelor. De exemplu, în cazul leziunilor hepatice, nivelul fosfatazei alcaline crește, în timp ce creatinina crescută indică leziuni ale rinichilor.
• Radiografie. Deosebit de potrivit pentru detectarea granuloamelor din plămâni.
• Imagistică prin rezonanță magnetică. Deosebit de util în diagnosticul sarcoidozei nervoase și a posibilelor afectări musculare și cardiace. De asemenea, este utilă în identificarea granuloamelor din cavitatea abdominală: ficat, splină și pancreas.
• Test de șase minute. Acest test este efectuat pentru a testa capacitatea pacientului de a depune efort prin observarea modificărilor bătăilor inimii.
• Test de respirație. Produs pentru a evalua capacitatea respiratorie a subiectului.
• Hemogazanaliza. Servește la evaluarea capacității plămânilor de a regla nivelul dioxid de carbonși oxigen în sânge. Se efectuează cu ajutorul prelevarii de sânge arterial.
• Biopsie. Constă în obținerea unei bucăți de țesut pentru examinarea ulterioară la microscop. Se poate efectua în caz de sarcoidoză a plămânilor, bronhiilor, pielii, conjunctivei și ganglionilor limfatici.

Terapie, factori de risc și șanse de vindecare

Sarcoidoza este o boală care poate regresa spontan, dar în unele cazuri (aproximativ 10-15% dintre indivizi) poate deveni cronică.

Terapie medicamentoasă pentru sarcoidoză

În cazul sarcoidozei diagnosticate, trebuie să contactați un centru specializat care este capabil să ofere tratament în conformitate cu forma și agresivitatea bolii. Terapia se bazează de obicei pe corticosteroizi și durează câteva luni. Dacă corticosteroizii nu dau efect, atunci trec la medicamente mai agresive:

• Medicamente citotoxice, adică capabil să omoare celulele. De obicei, agenții chimioterapeutici sunt utilizați pentru a trata bolile autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă. În cazul sarcoidozei, se utilizează metotrexat, azatioprinăȘi ciclofosfamida.
• Imunomodulatoare. Are un efect direct asupra răspunsului imun al organismului. Astfel de medicamente sunt de obicei utilizate după transplant sau pentru tratamentul bolilor cronice autoimune. În cazul sarcoidozei, utilizați pentoxifilinăȘi infliximab.
• Antimalaric. Corticosteroizi (cum ar fi clorochinaȘi hidroxiclorochina), care sunt utilizate, în special, la pacienții cu niveluri ridicate de calciu, în sarcoidoza pielii.

Doza si modul de administrare sunt stabilite de medic in functie de caz.

Factori de risc pentru sarcoidoză și prognostic: ce trebuie să știți

Factorii de risc pentru dezvoltarea sarcoidozei includ:

• Unele categorii de persoane precum pompierii, pădurarii și muncitorii care lucrează în contact cu pulberea de siliciu, aluminiu, beriliu și zirconiu sunt expuși riscului din cauza inhalării de praf. În astfel de cazuri, vorbim de o boală profesională.
• Trăiește în țări scandinave, unde, din cauza climei si umiditatii ridicate, par a fi inregistrate numeroase cazuri de sarcoidoza.
• Cazuri în familie mai ales dacă unul dintre părinţi suferă de boală.

Sarcoidoza poate avea o dezvoltare individuală, dar în general putem afirma că:

• la 1/3 dintre pacienți, după trei ani de la momentul diagnosticului, boala intră în pseudo-remisie, adică nu dispare complet, ci este asimptomatică.
• la 2/3 dintre pacienţi intră în remisie la 10 ani de la diagnosticarea primelor simptome.
• În aproximativ 5% din cazuri, după un an de remisie, boala redevine activă.
• La 10-15% dintre pacienții cu sarcoidoză, boala poate deveni cronică.