Îndeplinește funcția de transmițător de informații. Chiar și în embrion, ganglionii bazali se dezvoltă din tuberculul ganglionar, formându-se apoi în structuri cerebrale mature care îndeplinesc funcții strict specifice în sistemul nervos.

Ganglionii bazali sunt situati la baza creierului, lateral de talamus. Nuclei extrem de specifici din punct de vedere anatomic sunt parte a creierului anterior, care este situat la granița lobilor frontali și a trunchiului cerebral. Adesea sub termenul „ subcortex„Experții se referă exact la setul de ganglioni bazali ai creierului.

Anatomiștii disting trei concentrații de substanță cenușie:

• Striatum. Această structură înseamnă un set de două părți nu complet diferențiate:
  • Nucleu caudat creier. Are capul îngroșat, formând în față unul dintre pereții ventriculului lateral al creierului. Coada subțire a nucleului este adiacentă fundului ventriculului lateral. Nucleul caudat mărginește și talamusul.
  • Nucleul lenticular. Această structură se desfășoară paralel cu acumularea anterioară de substanță cenușie și, mai aproape de sfârșit, se contopește cu aceasta, formând striatul. Nucleul lenticular este format din două straturi albe, fiecare având propriul nume (globus pallidus, coajă).

Corpus striatum și-a primit numele datorită aranjamentului alternativ de dungi albe pe substanța sa cenușie. Recent, nucleul lenticular și-a pierdut sensul funcțional și este numit exclusiv în sens topografic. Nucleul lenticular, ca o compilație funcțională, se numește sistem striopalidal.

• Gard sau claustrum este o placă mică și subțire cenușie situată în apropierea învelișului striatului.
• Amigdala. Acest miez este situat sub carcasă. Se aplică și această structură. Amigdala înseamnă de obicei mai multe formațiuni funcționale separate, dar acestea au fost combinate datorită locației lor apropiate. Această zonă a creierului are conexiuni multiple cu alte structuri ale creierului, în special cu hipotalamusul, talamusul și nervii cranieni.

Concentrația substanței albe este:

• Capsula internă - substanță albă între talamus și nucleul lentiform
• Capsula exterioară - substanță albă între linte și gard
• Capsula cea mai exterioară este substanța albă dintre incintă și insulă.

Capsula internă este împărțită în 3 părți și conține următoarele căi:

Picior din față:

• Tractul frontotalamic - conexiune dintre cortexul frontal și nucleul mediaderal al talamusului
• Tractul frontopontin - legătură între cortexul frontal și pons

• Tractul corticonuclear - legătură între nucleii cortexului motor și nucleii nervilor cranieni motori

Picior din spate:

• Tractul corticospinal - conduce impulsurile motorii de la cortexul cerebral la nucleii coarnelor motorii măduva spinării
• Fibre talamo-parietale - Axonii neuronilor talamici sunt conectați la circumvoluția postcentrală
• Fascicul temporo-parieto-occipital-pontin - conectează nucleii pontini cu lobii creierului
• Stralucirea auditiva
• Stralucire vizuala

Funcțiile ganglionilor bazali

Ganglionii bazali asigură întregul set de funcții pentru a menține funcționarea de bază a organismului, fie că este vorba de procese metabolice sau de funcții vitale de bază. Ca orice centru de reglare din creier, setul de funcții este determinat de numărul conexiunilor sale cu structurile învecinate. Sistemul striopalidal are multe astfel de conexiuni cu regiunile corticale și zonele trunchiului cerebral. Sistemul are de asemenea eferentăȘi aferent moduri. Funcțiile ganglionilor bazali includ:

• controlul sferei motorii: menținerea unei posturi înnăscute sau învățate, asigurarea mișcărilor stereotipe, tiparelor de răspuns, reglarea tonusului muscular în anumite ipostaze și situații, motricitatea fină și integrarea mișcărilor motorii mici (scriere caligrafică);
• vorbire, vocabular;
• debutul somnului;
• reacții vasculare la modificări ale presiunii, metabolismului;
• termoreglare: transfer de căldură și generare de căldură.
• În plus, ganglionii bazali asigură activitatea reflexelor de protecție și orientare.

Simptomele disfuncției ganglionilor bazali

Atunci când ganglionii bazali sunt deteriorați sau disfuncționali, apar simptome asociate cu tulburarea coordonării și preciziei mișcărilor. Astfel de fenomene se numesc concept colectiv „ diskinezie„, care, la rândul său, se împarte în două subtipuri de patologii: tulburări hiperkinetice și hipokinetice. Simptomele disfuncției ganglionilor bazali includ:

• akinezie;
• sărăcirea mișcărilor;
• mișcări voluntare;
• mișcări lente;
• creșterea și scăderea tonusului muscular;
• tremor muscular în stare de repaus relativ;
• desincronizare a mișcărilor, lipsă de coordonare între ele;
• expresii faciale slabe, limbaj scanat;
• mișcări neregulate și aritmice ale mușchilor mici ai mâinii sau degetelor, a întregului membru sau a unei părți a întregului corp;
• posturi patologice neobișnuite pentru pacient.

Cele mai multe manifestări ale funcționării patologice a ganglionilor bazali se bazează pe tulburări în funcționarea normală a sistemelor neurotransmițătoare ale creierului, în special a sistemului de modulare dopaminergică al creierului. În plus, totuși, cauzele simptomelor sunt infecțiile anterioare, leziuni mecanice patologii cerebrale sau congenitale.

Stări patologice ale nucleelor

Cele mai frecvente patologii ale ganglionilor bazali sunt:

Paralizie corticală. Această patologie se formează ca urmare a deteriorării globului pallidus și a sistemului striopalidal în ansamblu. Paralizia este însoțită de spasme tonice ale picioarelor sau brațelor, trunchiului și capului. Un pacient cu paralizie corticală face mișcări lente haotice cu o rază mică, își întinde buzele și își mișcă capul. O grimasă apare pe față, își răsucește gura.

boala Parkinson. Această patologie se manifestă prin rigiditate musculară, sărăcirea activității motorii, tremor și instabilitatea poziției corpului. Medicina modernă, din păcate, nu are alte alternative decât terapia simptomatică. Medicamentele ameliorează doar simptomele bolii, fără a elimina cauza acesteia.

boala Getington– patologia determinată genetic a ganglionilor bazali. Pe lângă manifestările fizice ale bolii (mișcări haotice, contracții musculare involuntare, lipsă de coordonare, mișcări spasmodice ale ochilor), pacienții suferă și probleme mentale. Pe măsură ce patologia progresează, pacienții suferă modificări calitative de personalitate, abilitățile lor mentale sunt slăbite și capacitatea de a gândi abstract se pierde. La sfârșitul patologiei, de regulă, medicii sunt prezentați cu un pacient deprimat, panicat, egoist și agresiv, cu abilități cognitive slăbite.

Diagnosticul și prognosticul patologiei

Pe lângă neurologi, diagnosticul este efectuat de medici din alte cabinete ( diagnosticare funcțională). Principalele metode de identificare a bolilor ganglionilor bazali sunt:

• analiza vieții pacientului, anamneza acestuia;
• obiectiv extern examen neurologicși examenul fizic;
• rezonanță magnetică și tomografie computerizată;
• studiul structurii vaselor de sânge și al stării de circulație a sângelui în creier;
• metode vizuale pentru studiul structurilor creierului;
• electroencefalografie;

Datele de prognostic depind de mulți factori, cum ar fi sexul, vârsta, constituția generală a pacientului, momentul bolii și momentul diagnosticului, predispozițiile sale genetice, cursul și eficacitatea tratamentului, patologia în sine și proprietățile ei distructive. Conform statisticilor, 50% dintre bolile ganglionilor bazali au un prognostic nefavorabil. Restul de jumătate din cazuri au șansa de adaptare, reabilitare și viata normalaîn societate.

Unul dintre cele mai inexplicabile lucruri din univers este creierul. Nu se știe aproape nimic despre el în ceea ce privește principiile sale de funcționare. Din punct de vedere fiziologic, acest organ a fost bine studiat, dar majoritatea oamenilor au mai mult decât o înțelegere superficială a structurii sale.

Majoritatea oamenilor educați știu că creierul este două emisfere, acoperite cu un cortex și circumvoluții; este format din mai multe secțiuni și undeva există substanță cenușie și albă. Vom vorbi despre toate acestea în subiecte speciale, iar astăzi ne vom uita la ce sunt ganglionii bazali ai creierului, despre care puțini au auzit și despre care știu.

Structură și locație

Ganglionii bazali ai creierului este o colecție de substanță cenușie din substanța albă, situată la baza creierului și o parte a lobului său anterior. După cum putem vedea, materia cenușie nu numai că formează emisferele, ci se află și sub formă de grupuri separate numite ganglioni. Au o strânsă legătură cu substanța albă și cortexul ambelor emisfere.

Structura acestei regiuni se bazează pe o bucată de creier. Include:

• amigdala;
• striat (format din nucleul caudat, globus pallidus, putamen);
• gard;
• nucleul lenticular.

Intre nucleul lenticular si talamus se afla o substanta alba numita capsula interna, iar intre insula si gard se afla capsula externa. Recent, a fost propusă o structură ușor diferită a nucleilor subcorticali ai creierului:

• striat;
• mai mulți nuclei ai mezencefalului și diencefalului (subtalamic, pedunculopontin și substanța neagră).

Împreună sunt responsabili pentru activitatea motrică, coordonarea motrică și motivația în comportamentul uman. Acesta este tot ce se poate spune cu siguranță despre funcția nucleilor subcorticali. Altfel, ei, ca și creierul în ansamblu, sunt prost înțeleși. Nu se știe absolut nimic despre scopul gardului.

Fiziologie

Toți nucleii subcorticali sunt din nou combinați în mod convențional în două sisteme. Primul se numește sistemul striopalid, care include:

• glob palid;
• nucleul caudat al creierului;
• coajă.

Ultimele două structuri constau din multe straturi, motiv pentru care sunt grupate sub denumirea de striatum. Ballus pallidus este o culoare mai strălucitoare, mai deschisă și nu este laminată.

Nucleul lenticular este format din globus pallidus (situat în interior) și înveliș, care formează stratul său exterior. Amigdala și amigdala sunt componente ale sistemului limbic al creierului.

Să aruncăm o privire mai atentă la ce sunt acești nuclei cerebrali.

Nucleu caudat

Componentă pereche a creierului legată de striatul. Locatia este in fata talamusului. Ele sunt separate printr-o bandă de substanță albă numită capsulă internă. Partea sa anterioară are o structură mai masivă îngroșată, capul structurii este adiacent miezului lenticular.

Din punct de vedere structural, este format din neuroni Golgi și are următoarele caracteristici:

• axonul lor este foarte subțire, iar dendritele (procesele) sunt scurte;
• celule nervoase au dimensiuni fizice reduse, comparativ cu cele normale.

Nucleul caudat are legături strânse cu multe alte structuri distincte ale creierului și formează o rețea foarte largă de neuroni. Prin intermediul acestora, globul pallidus și talamusul interacționează cu zonele senzoriale, creând căi cu circuite închise. Ganglionul interacționează și cu alte părți ale creierului și nu toate se află în vecinătatea lui.

Experții nu au un consens cu privire la care este funcția nucleului caudat. Acest lucru confirmă încă o dată teoria neîntemeiată științific conform căreia creierul este o singură structură, oricare dintre funcțiile sale poate fi îndeplinită cu ușurință de către orice parte. Și acest lucru a fost dovedit în mod repetat în studiile persoanelor rănite din cauza accidentelor, a altor urgențe și boli.

Cu siguranță se știe că participă la funcțiile autonome și joacă un rol important în dezvoltarea abilităților cognitive, coordonarea și stimularea activității motorii.

Nucleul striatal este format din straturi de substanță albă și cenușie care alternează într-un plan vertical.

Substanță neagră

Componenta sistemului care primește cea mai mare participareîn coordonarea mișcărilor și a abilităților motorii, susținerea tonusului muscular și controlul menținând posturile. Participă la multe funcții autonome, cum ar fi respirația, activitatea cardiacă și menținerea tonusului vascular.

Din punct de vedere fizic, substanța este o bandă continuă, așa cum s-a crezut de zeci de ani, dar secțiunile anatomice au arătat că este formată din două părți. Unul dintre ele este un receptor care trimite dopamină către striat, al doilea - un transmițător - servește ca arteră de transport pentru transmiterea semnalelor de la ganglionii bazali către alte părți ale creierului, dintre care există mai mult de o duzină.

Corp lenticular

Locația sa este între nucleul caudat și talamus, care, după cum sa menționat, sunt separate de capsula externă. În fața structurii, se contopește cu capul nucleului caudat, motiv pentru care secțiunea frontală are o formă de pană.

Acest nucleu este format din secțiuni separate printr-o peliculă subțire de substanță albă:

• coajă – partea exterioară mai întunecată;
• minge palidă.

Acesta din urmă este foarte diferit ca structură de înveliș și este format din celule Golgi de tip I, care predomină în sistemul nervos uman și sunt mai mari ca dimensiune decât tipul lor II. Potrivit neurofiziologilor, este o structură a creierului mai arhaică decât alte componente ale nucleului creierului.

Alte noduri

Gardul este cel mai subțire strat de materie cenușie dintre coajă și insulă, în jurul căruia se află o substanță albă.

Ganglionii bazali sunt reprezentați și de amigdala, situată sub coajă în regiunea temporală a capului. Se crede, dar nu se știe cu siguranță, că această parte aparține sistemului olfactiv. Se termină acolo fibrele nervoase provenind din lobul olfactiv.

Consecințele tulburărilor fiziologice

Abaterile în structura sau funcționarea nucleilor creierului duc imediat la următoarele simptome:

• mișcările devin lente și incomode;
• coordonarea lor este perturbată;
• apariția contracțiilor și relaxărilor musculare voluntare;
• tremor;
• pronunția involuntară a cuvintelor;
• repetarea unor mișcări simple monotone.

De fapt, aceste simptome arată clar scopul nucleelor, ceea ce în mod clar nu este suficient pentru a afla despre adevăratele lor funcții. Problemele de memorie sunt de asemenea observate periodic. Dacă aveți aceste simptome, trebuie să consultați un medic. De asemenea, va prescrie proceduri pentru un diagnostic mai precis sub forma:

• examinarea cu ultrasunete a creierului;
• tomografie computerizata;
• susținerea testelor;
• trecerea unor teste speciale.

Toate aceste măsuri vor ajuta la determinarea extinderii leziunii, dacă este cazul, și, de asemenea, vor prescrie un curs de tratament cu medicamente speciale. În unele situații, tratamentul poate dura pe viață.

Astfel de încălcări includ:

• deficit de ganglioni (funcțional). Apare la copii din cauza incompatibilității genetice a părinților lor (așa-numitul amestec de sânge de diferite rase și popoare) și este adesea moștenit. În ultimul deceniu, au existat tot mai multe persoane cu astfel de dizabilități. Apare și la adulți și progresează spre boala Parkinson sau Huntington, precum și paralizie subcorticală;
• chistul ganglionilor bazali este rezultatul unui metabolism necorespunzător, al nutriției, al atrofiei țesutului cerebral și al procese inflamatoriiîn el. Cel mai sever simptom este hemoragia cerebrală, urmată la scurt timp de deces. Tumora este clar vizibilă pe RMN, nu are tendință de creștere și nu provoacă neplăceri pacientului.

Ganglionii bazali, sau nuclei subcorticali, sunt structuri cerebrale strâns interconectate situate adânc în emisferele cerebrale dintre lobii frontali și.

Ganglionii bazali sunt formațiuni pereche și constau din nuclee de substanță cenușie, separate prin straturi de substanță albă - fibre ale capsulelor interne și externe ale creierului. ÎN compoziția ganglionilor bazali cuprinde: striatul, format din nucleul caudal și putamen, globul pallidus și gardul. Din punct de vedere funcțional, uneori nucleul subtalamic și substanța neagră sunt denumite și ganglionii bazali (Fig. 1). Marime mare Aceste nuclee și asemănarea în structură la diferite specii sugerează că au o contribuție majoră la organizarea creierului vertebratelor terestre.

Principalele funcții ale ganglionilor bazali:

• Participarea la formarea și stocarea programelor de reacții motorii înnăscute și dobândite și coordonarea acestor reacții (principale)
• Reglarea tonusului muscular
• Reglarea funcțiilor vegetative (procese trofice, metabolismul carbohidraților, salivație și lacrimare, respirație etc.)
• Reglarea sensibilității organismului la percepția iritațiilor (somatice, auditive, vizuale etc.)
• Reglementarea VNB ( reacții emoționale, memorie, viteza de nou reflexe condiționate, viteza de trecere de la o formă de activitate la alta)

Orez. 1. Cele mai importante conexiuni aferente si eferente ale ganglionilor bazali: 1 nucleu paraventricular; 2 nucleu ventrolateral; 3 nuclei mediani ai talamusului; SA - nucleu subtalamic; 4 - tractul corticospinal; 5 - tractul corticomonin; 6 - calea eferentă de la globul pallidus la mijlocul creierului

Se știe de multă vreme din observațiile clinice că una dintre consecințele bolilor ganglionilor bazali este tonusul muscular și mișcarea afectate. Pe această bază, s-ar putea presupune că ganglionii bazali ar trebui să fie conectați cu centrii motori ai trunchiului cerebral și ai măduvei spinării. Metode moderne Studiul a arătat că axonii neuronilor lor nu urmează în direcție descendentă către nucleii motori ai trunchiului și măduvei spinării, iar afectarea ganglionilor nu este însoțită de pareză musculară, așa cum este cazul leziunilor altor căi motorii descendente. . Majoritatea Fibrele eferente ale ganglionilor bazali urmează într-o direcție ascendentă spre motor și alte zone ale cortexului cerebral.

Legături aferente

Structura ganglionilor bazali, la ai cărui neuroni ajung majoritatea semnalelor aferente, este striat. Neuronii săi primesc semnale de la cortexul cerebral, nucleii talamici, grupurile de celule ale substanței negre a diencefalului care conține dopamină și de la neuronii nucleului rafe care conțin serotonină. În acest caz, neuronii putamenului striat primesc semnale în principal de la cortexul somatosenzorial primar și cel motor primar, iar neuronii nucleului caudat (semnale polisenzoriale deja preintegrate) de la neuronii zonelor asociative ale cortexului cerebral. . Analiza conexiunilor aferente ale ganglionilor bazali cu alte structuri ale creierului sugerează că de la acestea ganglionii primesc nu numai informații legate de mișcări, ci și informații care pot reflecta starea activității generale a creierului și pot fi asociate cu funcțiile și emoțiile sale cognitive superioare.

Semnalele primite sunt supuse unei procesări complexe în ganglionii bazali, la care participă diferitele sale structuri, interconectate prin numeroase conexiuni interne și care conțin diferite tipuri de neuroni. Dintre acești neuroni, majoritatea sunt neuroni GABAergici ai striatului, care trimit axoni către neuronii din globul pallidus și substanța neagră. Acești neuroni produc, de asemenea, dinorfină și encefalină. O mare parte în transmiterea și procesarea semnalelor în ganglionii bazali este ocupată de interneuronii colinergici excitatori cu dendrite ramificate pe scară largă. Axonii neuronilor substanței negre, care secretă dopamină, converg către acești neuroni.

Conexiunile eferente din ganglionii bazali sunt folosite pentru a trimite semnale procesate în ganglioni către alte structuri ale creierului. Neuronii care formează principalele căi eferente ale ganglionilor bazali sunt localizați în principal în segmentele externe și interne ale globului pallidus și în substanța neagră, primind semnale aferente în principal de la striatul. Unele dintre fibrele eferente ale globului pallidus urmează până la nucleii intralaminari ai talamusului și de acolo până la striat, formând o rețea neuronală subcorticală. Majoritatea axonilor neuronilor eferenți ai segmentului intern al globului pallidus urmează prin capsula internă către neuronii nucleilor ventrali ai talamusului și de la aceștia către cortexul motor prefrontal și suplimentar al emisferelor cerebrale. Prin conexiuni cu zonele motorii ale cortexului cerebral, ganglionii bazali influențează controlul mișcărilor efectuate de cortex prin căile corticospinale și alte căi motorii descendente.

Nucleul caudat primește semnale aferente din zonele asociative ale cortexului cerebral și, după ce le-a procesat, trimite semnale eferente în principal către cortexul prefrontal. Se presupune că aceste conexiuni sunt baza participării ganglionilor bazali la rezolvarea problemelor asociate cu pregătirea și execuția mișcărilor. Astfel, atunci când nucleul caudat este deteriorat la maimuțe, capacitatea de a efectua mișcări care necesită informații din aparatul de memorie spațială (de exemplu, ținând cont de locul în care se află un obiect) este afectată.

Ganglionii bazali sunt legați prin conexiuni eferente cu formarea reticulară a diencefalului, prin care participă la controlul mersului, precum și cu neuronii coliculului superior, prin care pot controla mișcările ochilor și ale capului.

Ținând cont de conexiunile aferente și eferente ale ganglionilor bazali cu cortexul și alte structuri ale creierului, sunt identificate mai multe rețele neuronale sau bucle care trec prin ganglioni sau se termină în interiorul acestora. Bucla de motor format din neuronii cortexului motor primar, senzoriomotor primar și motor suplimentar, ai căror axoni urmează până la neuronii putamenului și apoi prin globul pallidus și talamus ajung la neuronii cortexului motor suplimentar. Ansa oculomotorie format din neuronii câmpurilor motorii 8, 6 și ai câmpului senzorial 7, ai căror axoni urmează în nucleul caudat și mai departe către neuronii câmpului ocular frontal 8. Bucle prefrontale format din neuronii cortexului prefrontal, ai căror axoni urmează neuronii nucleului caudat, corpul negru, globul pallidus și nucleii ventrali ai talamusului și ajung apoi la neuronii cortexului prefrontal. Bucla de frontieră format din neuronii circumvoluției circulare, cortexului orbitofrontal și unele zone ale cortexului temporal, strâns legate de structurile sistemului limbic. Axonii acestor neuroni urmează neuronii părții ventrale a striatului, globus pallidus, talamusul mediodorsal și mai departe neuronii acelor zone ale cortexului în care a început bucla. După cum se poate observa, fiecare buclă este formată din multiple conexiuni corticostriatale, care, după ce trec prin ganglionii bazali, urmează printr-o zonă limitată a talamusului până la o singură zonă specifică a cortexului.

Zonele cortexului care trimit semnale către una sau alta buclă sunt conectate funcțional între ele.

Funcțiile ganglionilor bazali

Ansele neuronale ale ganglionilor bazali sunt baza morfologică a funcțiilor de bază pe care le îndeplinesc. Printre acestea se numără participarea ganglionilor bazali la pregătirea și implementarea mișcărilor. Particularitățile participării ganglionilor bazali la îndeplinirea acestei funcții rezultă din observațiile despre natura tulburărilor de mișcare în bolile ganglionilor. Se crede că ganglionii bazali joacă un rol important în planificarea, programarea și execuția mișcărilor complexe inițiate de cortexul cerebral.

Cu participarea lor, conceptul abstract de mișcare se transformă într-un program motor de acțiuni voluntare complexe. Un exemplu în acest sens ar fi acțiuni precum executarea simultană a mai multor mișcări în articulații individuale. Într-adevăr, la înregistrarea activității bioelectrice a neuronilor ganglionilor bazali în timpul execuției mișcări voluntare Există o creștere a neuronilor nucleilor subtalamici, a gardului, a segmentului intern al globului pallidus și a părții reticulare a corpului negru.

Activitatea crescută a neuronilor ganglionilor bazali este inițiată de un aflux de semnale excitatorii către neuronii striatali din cortexul cerebral, mediat de eliberarea de glutamat. Acești neuroni primesc un flux de semnale de la substanța nigra, care are un efect inhibitor asupra neuronilor striatali (prin eliberarea de GABA) și ajută la focalizarea influenței neuronilor corticali asupra anumitor grupuri de neuroni striatali. În același timp, neuronii săi primesc semnale aferente de la talamus cu informații despre starea de activitate a altor zone ale creierului legate de organizarea mișcărilor.

Neuronii striatului integrează toate aceste fluxuri de informații și le transmit neuronilor globului pallidus și părții reticulare a substanței negre, iar apoi prin căi eferente, aceste semnale sunt transmise prin talamus către zonele motorii ale creierului. cortexul, în care se realizează pregătirea și inițierea mișcării viitoare. Se presupune că ganglionii bazali, chiar și în etapa de pregătire a mișcării, selectează tipul de mișcare necesar pentru atingerea scopului, selecția grupele musculare necesare implementarii sale eficiente. Este probabil ca ganglionii bazali să fie implicați în procesele de învățare motrică prin repetarea mișcărilor, iar rolul lor este de a selecta modalitățile optime de a efectua mișcări complexe pentru a obține rezultatul dorit. Cu participarea ganglionilor bazali, se realizează eliminarea mișcărilor redundante.

O altă dintre funcțiile motorii ale ganglionilor bazali este participarea la implementarea mișcărilor automate sau a abilităților motorii. Când ganglionii bazali sunt afectați, o persoană le execută într-un ritm mai lent, mai puțin automat, cu mai puțină precizie. Distrugerea sau deteriorarea bilaterală a gardului și globusului pallidus la om este însoțită de apariția unui comportament motor obsesiv-obligatoriu și de apariția unor mișcări stereotipe elementare. Lezarea bilaterală sau îndepărtarea globului pallidus duce la o scădere a activității motorii și la hipokinezie, în timp ce afectarea unilaterală a acestui nucleu fie nu are sau are un efect redus asupra funcțiilor motorii.

Deteriorarea ganglionilor bazali

Patologia în zona ganglionilor bazali la om este însoțită de apariția mișcărilor voluntare involuntare și afectate, precum și de o tulburare în distribuția tonusului muscular și a posturii. Mișcările involuntare apar de obicei în timpul stării de veghe liniștită și dispar în timpul somnului. Există două grupe mari de tulburări de mișcare: cu dominanță hipokinezie- bradikinezie, akinezie și rigiditate, care sunt cele mai pronunțate în parkinsonism; cu dominare a hiperkineziei, care este cea mai caracteristică coreei lui Huntington.

Tulburări motorii hiperkinetice ar putea aparea tremor de odihnă- contracții ritmice involuntare ale mușchilor membrelor distale și proximale, ale capului și ale altor părți ale corpului. În alte cazuri pot apărea coreea- miscari bruste, rapide, violente ale muschilor trunchiului, membrelor, fetei (grimasa), apar ca urmare a degenerarii neuronilor din nucleul caudat, locus coeruleus si alte structuri. În nucleul caudat s-a constatat o scădere a nivelului de neurotransmițători - GABA, acetilcolină și neuromodulatori - encefalina, substanța P, dinorfină și colecistochinină. Una dintre manifestările coreei este atetoza- miscari lente, prelungite de contorsionare a partilor distale ale membrelor, cauzate de disfunctia gardului.

Ca urmare a leziunii unilaterale (cu hemoragie) sau bilaterală a nucleilor subtalamici, balism, manifestată prin mișcări bruște, violente, de amplitudine și intensitate mare, treierat, mișcări rapide pe contrasens (hemibalism) sau pe ambele părți ale corpului. Bolile din zona striatala pot duce la dezvoltarea distonie, care se manifesta prin miscari violente, lente, repetitive, rasucitoare ale muschilor bratului, gatului sau trunchiului. Un exemplu de distonie locală poate fi o contracție involuntară a mușchilor antebrațului și ai mâinii în timpul scrisului - crampele scriitorului. Bolile din regiunea ganglionilor bazali pot duce la dezvoltarea ticurilor, care se caracterizează prin mișcări bruște, scurte și violente ale mușchilor în diferite părți ale corpului.

Deteriorarea tonusului muscular în bolile ganglionilor bazali se manifestă prin rigiditate musculară. Dacă este prezentă, încercarea de a schimba poziția în articulații este însoțită de o mișcare a pacientului care seamănă cu cea a unei roți dințate. Rezistența exercitată de mușchi apare la anumite intervale. În alte cazuri, se poate dezvolta rigiditate ceară, în care rezistența rămâne pe toată gama de mișcare a articulației.

Tulburări motorii hipocinetice manifestată printr-o întârziere sau incapacitate de a începe mișcarea (akinezie), lentoare în executarea mișcărilor și finalizarea acestora (bradikinezie).

Deteriorările funcțiilor motorii în bolile ganglionilor bazali pot fi de natură mixtă, asemănătoare cu pareza musculară sau, dimpotrivă, cu spasticitatea. În acest caz, tulburările de mișcare se pot dezvolta de la incapacitatea de a iniția mișcare la incapacitatea de a suprima mișcările involuntare.

Alături de tulburări de mișcare severe, invalidante, altele semn de diagnostic parkinsonismul este o față inexpresivă, numită adesea mască parkinsoniană. Unul dintre semnele sale este insuficiența sau imposibilitatea schimbării spontane a privirii. Privirea pacientului poate rămâne înghețată, dar o poate mișca la comandă în direcția unui obiect vizual. Aceste fapte sugerează că ganglionii bazali sunt implicați în controlul schimbărilor privirii și al atenției vizuale folosind o rețea neuronală complexă oculomotorie.

Unul dintre mecanismele posibile pentru dezvoltarea tulburărilor motorii și, în special, a tulburărilor oculomotorii cu afectarea ganglionilor bazali poate fi o încălcare a transmiterii semnalului în rețelele neuronale din cauza unui dezechilibru în echilibrul neurotransmițătorilor. La persoanele sănătoase, activitatea neuronilor din striat este sub influența echilibrată a semnalelor inhibitoare aferente (dopamină, GAM-K) din substanța neagră și a semnalelor excitatoare (glutamat) din cortexul senzoriomotor. Unul dintre mecanismele de menținere a acestui echilibru este reglarea acestuia prin semnale de la globus pallidus. Un dezechilibru în direcția predominanței influențelor inhibitoare limitează capacitatea de a ajunge la informații senzoriale din zonele motorii ale cortexului cerebral și duce la o scădere a activității motorii (hipokinezie), care se observă în parkinsonism. Pierderea unor neuroni dopaminergici inhibitori de către ganglionii bazali (din cauza bolii sau odată cu vârsta) poate duce la introducerea mai ușoară a informațiilor senzoriale în sistemul motor și la o creștere a activității acestuia, așa cum se observă în coreea lui Huntington.

Una dintre confirmări este că echilibrul neurotransmițătorilor este important în implementarea funcțiilor motorii ale ganglionilor bazali, iar încălcarea acestuia este însoțită de deficiență motrică, este un fapt dovedit clinic că îmbunătățirea funcțiilor motorii în parkinsonism se realizează prin administrarea de L-dopa, un precursor pentru sinteza dopaminei, care intră în creier prin bariera hemato-encefalică. În creier, sub influența enzimei dopamincarboxilază, se transformă în dopamină, care ajută la eliminarea deficienței de dopamină. Tratamentul parkinsonismului cu L-dopa este în prezent cea mai eficientă metodă, a cărei utilizare nu numai că a atenuat starea pacienților, dar a crescut și speranța de viață a acestora.

Au fost dezvoltate și aplicate metode de corectare chirurgicală a tulburărilor motorii și a altor tulburări la pacienți prin distrugerea stereotactică a globului pallidus sau a nucleului ventrolateral al talamusului. După această operație, este posibil să se elimine rigiditatea și tremorul mușchilor de pe partea opusă, dar akinezia și postura afectată nu sunt eliminate. În prezent, se folosește și o operație de implantare a electrozilor permanenți în talamus, prin care se realizează stimularea electrică cronică.

Au fost efectuate transplantul de celule producătoare de dopamină în creier și transplantul de celule cerebrale bolnave dintr-una dintre glandele suprarenale ale acestora în regiunea suprafeței ventriculare a creierului, după care, în unele cazuri, s-a obținut o îmbunătățire a stării pacienților. . Se presupune că celulele transplantate ar putea deveni pentru un timp o sursă de formare a dopaminei sau a factorilor de creștere care au contribuit la restabilirea funcției neuronilor afectați. În alte cazuri, țesutul ganglionilor bazali fetali a fost implantat în creier, cu rezultate mai bune. Metodele de tratament prin transplant nu s-au răspândit încă și eficacitatea lor continuă să fie studiată.

Funcțiile altor rețele neuronale ale ganglionilor bazali rămân prost înțelese. Pe baza observațiilor clinice și a datelor experimentale, se sugerează că ganglionii bazali sunt implicați în modificări ale activității musculare și ale posturii în timpul tranziției de la somn la starea de veghe.

Ganglionii bazali sunt implicați în formarea stării de spirit, a motivației și a emoțiilor unei persoane, în special cele asociate cu executarea mișcărilor care vizează satisfacerea nevoilor vitale (mâncat, băutură) sau obținerea plăcerii morale și emoționale (recompense).

Majoritatea pacienților cu disfuncție a ganglionilor bazali prezintă simptome de modificări psihomotorii. În special, cu parkinsonismul, se poate dezvolta o stare de depresie (dispoziție depresivă, pesimism, vulnerabilitate crescută, tristețe), anxietate, apatie, psihoză și scăderea abilităților cognitive și mentale. Acest lucru indică rolul important al ganglionilor bazali în implementarea funcțiilor mentale superioare la om.

Ganglionii bazali

Ganglionii bazali furnizează funcțiile motorii,.diferite de cele controlate de tractul piramidal (corticospinal). Termenul extrapiramidal subliniază această distincție și se referă la o serie de boli în care sunt afectați ganglionii bazali. Bolile familiale includ boala Parkinson, coreea Huntington și boala Wilson. Acest paragraf discută problema ganglionilor bazali și descrie semnele obiective și subiective ale tulburărilor în activitatea lor.

Conexiuni anatomice și neurotransmițători ai ganglionilor bazali. Ganglionii bazali sunt acumulări subcorticale pereche de substanță cenușie, formând grupuri separate de nuclei. Principalele sunt nucleul caudat și putamenul (împreună formând striatul), plăcile mediale și laterale ale globului pallidus, nucleul subtalamic și substanța neagră (Fig. 15.2). Striatul primește input aferent din multe surse, inclusiv cortexul cerebral, nucleii talamusului, nucleii rafei trunchiului cerebral și substanța neagră. Neuronii corticali asociați cu striatul eliberează acid glutamic, care are un efect excitator. Neuronii nucleilor rafe asociați cu striatul sintetizează și eliberează serotonina. (5-GT). Neuronii substanței negre pars compacta sintetizează și eliberează dopamină, care acționează asupra neuronilor striatali ca un transmițător inhibitor. Transmițătorii eliberați de conductorii talamici nu au fost definiți. Striatul conține 2 tipuri de celule: neuroni de bypass locali, ai căror axoni nu se extind dincolo de nuclei, și neuronii rămași, axonii cărora merg la globus pallidus și substanța neagră. Neuronii de bypass locali sintetizează și eliberează acetilcolina, acid gama-aminobutiric(GABA) și neuropeptide cum ar fi somatostatina și polipeptida intestinală vasoactivă. Neuronii striatumului care au un efect inhibitor asupra substanței negre pars reticularis eliberează GABA, în timp ce cei care excită substanța neagră eliberează substanța P (Fig. 15.3). Proiecțiile striatale către globul pallidus secretă GABA, encefaline și substanța P.

Orez. 15.2. Schema simplificată a principalelor conexiuni neuronale dintre ganglionii bazali, optica talamusului și cortexul cerebral.

Proiecțiile din segmentul medial al pallidumului formează principala cale eferentă din ganglionii bazali. CC - partea compactă, RF - partea reticulară, YSL - nuclei de linie mediană, PV - anteroventral, VL - ventrolateral.

Orez. 15.3. Diagrama schematică a efectelor stimulatoare și inhibitorii ale neuroregulatorilor secretați de neuronii căilor ganglionilor bazali. Regiunea striatală (conturată de linia întreruptă) indică neuronii cu sisteme de proiecție eferente. Alți transmițători striatali se găsesc în neuronii intrinseci. Semnul + înseamnă influență nosinaptică excitatoare. Semnul -- înseamnă influență inhibitoare. YSL - nuclei de linie mediană. acid GABA-g-amnobutiric; TSH este un hormon care stimulează tiroida. PV/VL - non-medioventral și ventrolateral.

Axonii care ies din segmentul medial al globului pallidus formează principala proiecție eferentă a ganglionilor bazali. Există un număr semnificativ de proiecții care trec prin sau adiacente capsulei interne (lemniscul și fasciculul lenticular care trec prin zonele lui Forel) către nucleii ventrali anteriori și laterali ai talamusului, precum și către nucleii intralamelari ai talamusului, inclusiv nucleul paracentral. Mediatorii acestei căi sunt necunoscuți. Alte proiecții eferente ale ganglionilor bazali includ conexiuni dopaminergice directe între substanța neagră și regiunea limbică și cortexul frontal al emisferelor cerebrale; partea reticulară a substanței negre trimite, de asemenea, proiecții către nucleii talamusului și către coliculul superior.

Studiile morfologice moderne au relevat distribuția fibrelor ascendente din talamus în cortexul cerebral. Neuronii talamici ventral se proiectează către cortexul premotor și motor; Nucleii mediali ai talamusului se proiectează în primul rând spre cortexul prefrontal. Cortexul motor suplimentar primește multe proiecții de la ganglionii bazali, inclusiv proiecția dopaminergică din substanța neagră, în timp ce cortexul motor primar și zona premotorie primesc multe proiecții de la cerebel. Astfel, există o serie de bucle paralele care leagă formațiuni specifice ale ganglionilor bazali cu cortexul cerebral. Deși mecanismul precis prin care diferitele semnale sunt traduse în acțiune coordonată direcționată către un scop rămâne necunoscut, este clar că influența semnificativă a ganglionilor bazali și a cerebelului asupra cortexului motor se datorează în mare măsură influenței nucleilor talamusului. Principalele proiecții ale cerebelului, trecând prin pedunculul cerebelos superior, se termină împreună cu fibre provenite din globus pallidus în nucleii ventral anterior și ventrolateral ai talamusului optic. În această parte a talamusului se formează o buclă largă, constând din fibre ascendente de la ganglionii bazali și cerebel până la cortexul motor. În ciuda semnificației evidente a acestor formațiuni, distrugerea stereotactică a părților ventrale ale talamusului poate duce la dispariția manifestărilor de tremor esențial familial, precum și a rigidității și tremorului în boala Parkinson, fără a provoca tulburări funcționale. Fibrele talamocorticale ascendente trec prin capsula internă și substanța albă, astfel încât atunci când apar leziuni în această zonă, atât sistemul piramidal, cât și cel extrapiramidal pot fi implicate simultan în procesul patologic.

Axonii unor neuroni corticali formează o capsulă internă (tracturile corticospinală și corticobulbare); se proiectează și în striat. Se formează o buclă completă - de la cortexul cerebral la striat, apoi la globus pallidus, la talamus și din nou la cortexul cerebral. Axonii care ies din nucleul paracentral al talamusului dau proiectii inapoi catre striat, completand astfel bucla nucleelor ​​subcorticale - de la striat la globus pallidus, apoi la nucleul paracentral si din nou la striat. Există o altă buclă de ganglioni bazali între striat și substanța neagră. Neuronii dopaminergici ai substanței negre pars compacta se proiectează spre striat, iar neuronii striați individuali care secretă GABA și substanța P trimit proiecții către substanța neagră pars reticularis. Există o legătură reciprocă între părțile reticulare și cele compacte ale substanței negre; partea reticulară trimite proiecții către partea ventrală a talamusului optic, coliculul superior și, de asemenea, către formarea reticulară a trunchiului cerebral. Nucleul subtalamic primește proiecții din formațiunile neocortexului și din segmentul lateral al globului pallidus; neuronii din nucleul subtalamic formează conexiuni reciproce cu segmentul lateral al globului pallidus și, de asemenea, trimit axoni către segmentul medial al globului pallidus și partea reticulară a substanței negre. Agenții neurochimici implicați în aceste procese rămân necunoscuți, deși a fost identificată implicarea GABA.

Fiziologia ganglionilor bazali.Înregistrările activității neuronilor din globul pallidus și substanța neagră în stare de veghe, efectuate la primate, au confirmat că funcția principală a ganglionilor bazali este de a susține activitatea motrică. Aceste celule sunt implicate chiar la începutul procesului de mișcare, deoarece activitatea lor crește înainte ca mișcarea să devină vizibilă și detectabilă prin EMG. Activitatea crescută a ganglionilor bazali a fost asociată în primul rând cu mișcarea membrului contralateral. Majoritatea neuronilor își măresc activitatea în timpul mișcărilor lente (netede), în timp ce alții își cresc activitatea în timpul mișcărilor rapide (balistice). În segmentul medial al globului pallidus și porțiunea reticulară a substanței negre există o distribuție somatotopică pentru membrele superioare și inferioare și față. Aceste observații au făcut posibilă explicarea existenței unor diskinezii limitate. Distonia focală și diskinezia tardivă pot apărea cu tulburări locale ale proceselor biochimice la nivelul globului pallidus și substanței negre, afectând doar acele zone în care este reprezentată mâna sau fața.

Deși ganglionii bazali sunt motorii în funcție, nu poate fi stabilit un fel deosebit mişcări mediate de activitatea acestor nuclee. Ipotezele despre funcțiile ganglionilor bazali la om se bazează pe corelațiile obținute între manifestările clinice și localizarea leziunilor la pacienții cu tulburări ale sistemului extrapiramidal. Ganglionii bazali sunt un grup de nuclei în jurul globului pallidus, prin care impulsurile sunt trimise către talamusul optic și mai departe către cortexul cerebral (vezi Fig. 15.2). Neuronii fiecărui nucleu accesoriu produc impulsuri excitatorii și inhibitorii, iar suma acestor influențe asupra căii principale de la ganglionii bazali la optica talamusului și cortexul cerebral, cu o anumită influență din partea cerebelului, determină netezimea mișcărilor exprimate prin căile corticospinale și alte căi corticale descendente. Dacă unul sau mai mulți nuclei accesorii sunt afectați, cantitatea de impulsuri care intră în globul pallidus se modifică și pot apărea tulburări de mișcare. Cel mai izbitor dintre ele este hemibalismul; o leziune a nucleului subtalamic înlătură aparent efectul inhibitor al substanței negre și globus pallidus, ceea ce duce la apariția unor mișcări de rotație ascuțite involuntare și violente ale brațului și piciorului pe partea opusă leziunii. Astfel, afectarea nucleului caudat duce adesea la coree, iar fenomenul opus, akinezia, se dezvoltă în cazuri tipice odată cu degenerarea celulelor substanței negre care produc dopamină, eliberând nucleul caudat intact de influențe inhibitorii. Leziunile globului pallidus conduc adesea la dezvoltarea distoniei de torsiune și a reflexelor posturale afectate.

Principii de bază ale neurofarmacologiei ganglionilor bazali. La mamifere, transmiterea informațiilor de la o celulă nervoasă la alta implică, de obicei, unul sau mai mulți agenți chimici eliberați de primul neuron într-un site special receptor al celui de-al doilea neuron, modificându-i astfel biochimic și proprietăți fizice. Acești agenți chimici sunt numiți neuroregulatori. Există 3 clase de neuroregulatori: neurotransmițători, neuromodulatori și substanțe neurohormonale. Neurotransmițătorii precum catecolaminele, GABA și acetilcolina sunt cea mai cunoscută și semnificativă clasă de neuroregulatori clinic. Ei produc efecte postsinaptice tranzitorii de scurtă latență (de exemplu, depolarizare) aproape de locul lor de eliberare. Neuromodulatorii, cum ar fi endorfinele, somatostatina și substanța P, acționează, de asemenea, în zona excretoare, dar de obicei nu provoacă depolarizare.Neuromodulatorii par a fi capabili să intensifice sau să slăbească efectele neurotransmițătorilor clasici. Mulți neuroni care conțin neurotransmițători clasici acumulează și peptide neuromodulatoare. De exemplu, substanța P se găsește în neuronii rafe din trunchiul cerebral care sintetizează 5-HT, iar peptida intestinală vasoactivă, împreună cu acetilcolina, se găsește în mulți neuroni colinergici corticali. Substanțele neurohormonale, cum ar fi vasopresina și angiotensina II, diferă de alți neuroregulatori prin faptul că sunt eliberate în fluxul sanguin și transportate la receptorii îndepărtați. Efectele lor se dezvoltă inițial mai lent și au o durată mai lungă de acțiune. Diferențele dintre diferitele clase de neuroregulatori nu sunt absolute. Dopamina, de exemplu, acționează ca un neurotransmițător în nucleul caudat, dar mecanismul său de acțiune în hipotalamus este un neurohormon.

Neurotransmițătorii ganglionilor bazali sunt cei mai bine studiați. În plus, sunt mai sensibili la medicamente. Neurotransmițătorii sunt sintetizați în terminalele presinaptice ale neuronilor, iar unii, cum ar fi catecolaminele și acetilcolina, se acumulează în vezicule. Când sosește un impuls electric, neurotransmițătorii sunt eliberați din terminația presinaptică în fanta sinaptică, se răspândesc în ea și se conectează cu zone speciale ale receptorilor celulei postsinaptice, inițiind o serie de modificări biochimice și biofizice; suma tuturor influențelor excitatorii și inhibitorii postsinaptice determină probabilitatea ca o descărcare să apară. Aminele biogene dopamina, norepinefrina și 5-HT sunt inactivate prin recaptarea de către terminalele presinaptice. Acetilcolina este inactivată prin hidroliză intrasinaptică. În plus, terminalele presinaptice conțin situsuri receptor numite autoreceptori, iritarea cărora duce de obicei la o scădere a sintezei și eliberării transmițătorului. Afinitatea autoreceptorului pentru neurotransmițătorul său este adesea mult mai mare decât cea a receptorului postsinaptic. Medicamentele care excită autoreceptorii dopaminergici ar trebui să reducă transmiterea dopaminergică și pot fi eficiente în tratarea hiperkineziilor precum coreea Huntington și diskinezia tardivă. După natura răspunsului la efectele diverșilor agenți farmacologici. receptorii sunt împărțiți în grupuri. Există cel puțin două populații de receptori de dopamină. De exemplu, stimularea situsului D1 activează adenilat ciclaza, în timp ce stimularea situsului D2 nu are un astfel de efect. Alcaloidul de ergot bromocriptina, utilizat în tratamentul bolii Parkinson, activează receptorii D2 și blochează receptorii D1. Majoritatea antipsihoticelor blochează receptorii D2.

Manifestări clinice de afectare a ganglionilor bazali. Achinezia. Dacă împărțim bolile extrapiramidale în disfuncții primare (un semn negativ din cauza deteriorării conexiunilor) și efecte secundare asociate cu eliberarea de neuroregulatori (un semn pozitiv datorită activității crescute), atunci akinezia este un semn negativ pronunțat sau sindrom de deficiență. Akinezia este incapacitatea pacientului de a iniția activ mișcarea și de a efectua mișcări voluntare normale cu ușurință și rapiditate. Manifestarea unui grad mai mic de severitate este definită prin termenii bradikinezie și hipokinezie. Spre deosebire de paralizie, care este un semn negativ din cauza afectarii tractului corticospinal, in cazul akineziei, forta musculara se pastreaza, desi exista o intarziere in atingerea fortei maxime. Akinezia trebuie, de asemenea, distinsă de apraxie, în care cererea de a efectua o anumită acțiune nu ajunge niciodată la centrii motori care controlează mișcarea dorită. Akinezia provoacă cel mai mare inconvenient persoanelor care suferă de boala Parkinson. Aceștia experimentează o imobilitate severă, o scădere bruscă activitate; pot sta destul de mult timp practic fara sa se miste, fara sa isi schimbe pozitia corpului si petrec de doua ori mai mult timp in comparatie cu oamenii sanatosi in activitati de zi cu zi precum mancat, imbracat si spalat. Mișcarea restricționată se manifestă prin pierderea mișcărilor de cooperare automate, cum ar fi clipirea și balansarea liberă a brațelor în timpul mersului. Ca urmare a akineziei, simptomele bine-cunoscute ale bolii Parkinson, cum ar fi hipomimia, hipofonia, micrografia și dificultăți de ridicare de pe scaun și de mers, par să se dezvolte. Deși detaliile fiziopatologice rămân necunoscute, manifestari clinice.akinezia confirmă ipoteza că ganglionii bazali influenţează semnificativ etapele inițiale mişcările şi executarea automată a deprinderilor motrice dobândite.

Datele neurofarmacologice sugerează că akinezia în sine este rezultatul deficitului de dopamină.

Rigiditate. Tonusul muscular este nivelul de rezistență musculară în timpul mișcării pasive a unui membru relaxat. Rigiditatea se caracterizează printr-o ședere prelungită a mușchilor în stare contractată, precum și o rezistență constantă la mișcările pasive. În bolile extrapiramidale, rigiditatea la prima vedere poate să semene cu spasticitatea care apare cu leziuni ale tractului corticospinal, deoarece în ambele cazuri există o creștere a tonusului muscular. Diagnosticul diferențial poate fi pus pe baza unora caracteristici clinice a acestor afecţiuni deja la examinarea pacientului. Una dintre diferențele dintre rigiditate și spasticitate este modelul de distribuție al tonusului muscular crescut. Deși rigiditatea se dezvoltă atât în ​​mușchii flexori, cât și în extensori, este mai pronunțată la acei mușchi care ajută la flexia trunchiului. Ușor de determinat rigiditatea grupuri mari mușchii, dar apare și în mușchii mici ai feței, limbii și faringelui. Spre deosebire de rigiditate, spasticitatea duce de obicei la creșterea tonusului în mușchii extensori ai extremităților inferioare și în mușchii flexori ai extremităților superioare. În diagnosticul diferențial al acestor afecțiuni, se folosesc și cercetare calitativa hipertonicitate. Cu rigiditate, rezistența la mișcările pasive rămâne constantă, ceea ce dă motive să o numim de tip „plastic” sau „tub de plumb”. În cazurile de spasticitate, se poate observa un decalaj liber, după care apare un fenomen „jackknife”; mușchii nu se contractă până când nu sunt întinși într-o măsură semnificativă, iar mai târziu, atunci când sunt întinși, tonusul muscular scade rapid. Reflexele tendinoase profunde nu se modifică cu rigiditate și devin mai active cu spasticitate. Activitate crescută arc reflexîntinderea musculară duce la spasticitate datorită modificărilor centrale, fără a crește sensibilitatea fusului muscular. Spasticitatea dispare atunci când rădăcinile dorsale ale măduvei spinării sunt tăiate. Rigiditatea este mai puțin asociată cu creșterea activității arcului reflexelor segmentare și mai dependentă de frecvența crescută a descărcărilor neuronilor motori alfa. O formă specială de rigiditate este semnul roții dințate, care este caracteristic în special bolii Parkinson. Atunci când un mușchi cu tonus crescut este întins pasiv, rezistența sa poate fi exprimată printr-o zvâcnire ritmică, ca și cum ar fi controlată de un clichet.

Coreea. Coreea, o boală al cărei nume este derivat din cuvântul grecesc care înseamnă dans, se referă la hiperkinezia aritmică comună de tip rapid, impetuos, neliniştit. Mișcările coreice sunt caracterizate prin dezordine și varietate extremă. De regulă, acestea sunt de lungă durată, pot fi simple sau complexe și implică orice parte a corpului. În complexitate, ele pot semăna cu mișcările voluntare, dar nu sunt niciodată combinate într-o acțiune coordonată până când pacientul le include într-o mișcare intenționată pentru a le face mai puțin vizibile. Absența paraliziei face posibile mișcările normale cu scop, dar ele sunt adesea prea rapide, instabile și deformate sub influența hiperkinezei coreice. Coreea poate fi generalizată sau limitată la o jumătate a corpului. Coreea generalizată este simptomul principal al bolii Huntington și al coreei reumatice (boala Sydenham), determinând hiperkinezia mușchilor feței, trunchiului și membrelor. În plus, coreea apare adesea la pacienții cu parkinsonism în caz de supradozaj cu levodopa. O altă boală coreiformă binecunoscută, dischinezia tardivă, se dezvoltă pe fondul utilizării pe termen lung a antipsihoticelor. Mușchii obrajilor, limbii și maxilarelor sunt de obicei afectați de mișcările coreice în această boală, deși în cazuri severe pot fi implicați mușchii trunchiului și ai membrelor. Folosit pentru tratamentul coreei lui Sydenham sedative, cum ar fi fenobarbitalul și benzodiazepinele. Antipsihoticele sunt utilizate în mod obișnuit pentru a suprima coreea în boala Huntington. Medicamentele care îmbunătățesc conducerea colinergică, cum ar fi fosfatidilcolina și fizostigmina, sunt utilizate la aproximativ 30% dintre pacienții cu diskinezie tardivă.

O formă specială de coree paroxistică, uneori însoțită de atetoză și manifestări distonice, apare în cazuri sporadice sau este moștenită în mod autosomal dominant. Apare pentru prima dată în copilărie sau adolescență și continuă pe tot parcursul vieții. Pacienții experimentează paroxisme care durează câteva minute sau ore. Una dintre varietățile de coree este kinezogenă, adică apare în timpul mișcărilor bruște, intenționate. Factorii care provoacă coreea, în special la acei indivizi care au fost diagnosticați cu boala Sydenham în copilărie, pot fi hipernatremia, consumul de alcool și consumul de difenină. În unele cazuri, convulsiile pot fi prevenite cu medicamente anticonvulsivante, inclusiv fenobarbital și clonazepam și, uneori, levodopa.

Atetoza. Numele provine dintr-un cuvânt grecesc care înseamnă instabil sau schimbător. Atetoza se caracterizează prin incapacitatea de a ține mușchii degetelor de la mâini, de la picioare, ale limbii și ale altor grupe musculare într-o singură poziție. Apar mișcări involuntare de lungă durată, netede, cele mai pronunțate la degete și antebrațe. Aceste mișcări constau în extensie, pronație, flexie și supinație a mâinii cu flexie și extensie alternativă a degetelor. Mișcările atetotice sunt mai lente decât cele coreiforme, dar există afecțiuni numite coreoatetoză în care poate fi dificil să se facă distincția între aceste două tipuri de hiperkinezie. Atetoza generalizată poate fi observată la copiii cu encefalopatie statică (paralizie cerebrală). În plus, se poate dezvolta în cazul bolii Wilson, distoniei de torsiune și hipoxiei cerebrale. Atetoza posthemiplegică unilaterală este observată mai des la copiii care au suferit un accident vascular cerebral. La pacienții cu atetoză care s-a dezvoltat pe fundalul paraliziei cerebrale sau hipoxiei cerebrale, se observă alte tulburări de mișcare care apar ca urmare a leziunilor concomitente a tractului corticospinal. Pacienții sunt adesea incapabili să efectueze mișcări individuale independente cu limba, buzele și mâinile; încercările de a face aceste mișcări duc la contracția tuturor mușchilor membrului sau a unei alte părți a corpului. Toate tipurile de atetoză provoacă rigiditate de diferite grade de severitate, ceea ce, aparent, provoacă încetinirea mișcărilor în atetoză, spre deosebire de coree. Tratamentul atetozei este de obicei nereușit, deși unii pacienți se confruntă cu îmbunătățiri atunci când iau medicamente utilizate pentru tratarea hiperkinezei coreice și distonice.

Distonie. Distonia este o creștere a tonusului muscular, care duce la formarea unor posturi patologice fixe. La unii pacienti cu distonie, posturile si gesturile se pot schimba, devenind incomode si pretentioase, din cauza contractiilor puternice inegale ale muschilor trunchiului si membrelor. Spasmele care apar cu distonia seamănă cu atetoza, dar sunt mai lente și afectează mai des mușchii trunchiului decât membrele. Fenomenele distoniei se intensifică cu mișcări intenționate, entuziasm și suprasolicitare emoțională; ele scad odată cu relaxarea și, ca majoritatea hiperkinezei extrapiramidale, dispar complet în timpul somnului. Distonia primară de torsiune, numită anterior distonie musculară deformatoare, este adesea moștenită într-o manieră autosomal recesivă la evreii ashkenazi și într-o manieră autosomal dominantă la indivizii de alte naționalități. Au fost descrise și cazuri sporadice. Semnele distoniei apar de obicei în primele două decenii de viață, deși au fost descrise și debuturi ulterioare ale bolii. Spasmele de torsiune generalizate pot apărea la copiii care suferă de encefalopatie bilirubinică sau ca urmare a hipoxiei cerebrale.

Termenul distonie este folosit și într-un alt sens - pentru a descrie orice postură fixă ​​care apare ca urmare a deteriorării sistemului motor. De exemplu, fenomenele distonice care apar cu un accident vascular cerebral (brațul îndoit și piciorul întins) sunt adesea numite distonie hemiplegică, iar în parkinsonism - distonie flexor. Spre deosebire de astfel de fenomene distonice persistente, unele medicamente, cum ar fi antipsihoticele și levodopa, pot provoca dezvoltarea unor spasme distonice temporare care dispar după oprirea medicamentului.

Distonia secundară sau locală este mai frecventă decât distonia de torsiune; acestea includ boli precum torticolisul spasmodic, crampele scriitorului, blefarospasmul, distonia spastică și sindromul Meige.În general, cu distonia locală, simptomele rămân de obicei limitate, stabile și nu se răspândesc în alte părți ale corpului. Distoniile locale se dezvoltă adesea la persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă, de obicei spontan, fără un factor de predispoziție ereditar sau boli anterioare care să le provoace. Cel mai faimos tip de distonie locală este torticolisul spastic. Cu această boală, apare tensiune constantă sau prelungită în sternocleidomastoid, trapez și alți mușchi ai gâtului, de obicei mai pronunțate pe o parte, ducând la o întoarcere sau înclinare forțată a capului. Pacientul nu poate depăși această postură violentă, care distinge boala de un spasm sau tic obișnuit. Fenomenele distonice sunt cele mai pronunțate când stați, stând în picioare și mergeți; Atingerea bărbiei sau a maxilarului poate ajuta adesea la ameliorarea tensiunii musculare. Femeile în vârstă de 40 de ani se îmbolnăvesc de 2 ori mai des decât bărbații.

Distonia de torsiune este clasificată ca o boală extrapiramidală chiar și în absența modificări patologiceîn ganglionii bazali sau în alte părți ale creierului. Dificultățile în selectarea medicamentelor sunt agravate de cunoștințele insuficiente despre modificările neurotransmițătorilor în cazul a acestei boli. Tratamentul sindroamelor distonice secundare, de asemenea, nu aduce o îmbunătățire vizibilă. În unele cazuri, sedative precum benzodiazepinele, precum și doze mari de medicamente colinergice, au un efect pozitiv. Uneori apare un efect pozitiv cu ajutorul levodopa. Îmbunătățirea se remarcă uneori cu tratamentul cu control bioelectric; tratamentul psihiatric nu este benefic. În torticolisul spastic sever, majoritatea pacienților beneficiază de denervarea chirurgicală a mușchilor afectați (de la C1 la C3 pe ambele părți, C4 pe o parte). Blefarospasmul este tratat cu injecții cu toxină botulină în mușchii din jurul globului ocular. Toxina provoacă o blocare temporară a transmiterii neuromusculare. Tratamentul trebuie repetat la fiecare 3 luni.

Mioclonie. Acest termen este folosit pentru a descrie tulburările violente pe termen scurt contractii musculare. Mioclonia se poate dezvolta spontan în repaus, ca răspuns la stimulare sau în timpul mișcărilor țintite. Mioclonia poate să apară într-o singură unitate motorie și să semene cu fasciculațiile, sau să implice simultan grupuri de mușchi, ducând la modificări ale poziției membrului sau deformarea mișcărilor vizate. Mioclonia rezultă dintr-o varietate de tulburări metabolice și neurologice generalizate numite colectiv mioclonie. Mioclonia intenționată posthipoxică este un sindrom mioclonic special care se dezvoltă ca o complicație a anoxiei temporare a creierului, de exemplu, în timpul stopului cardiac pe termen scurt. Activitatea mentală nu este de obicei afectată; Simptomele cerebeloase apar din cauza mioclonului, care implică mușchii membrelor și ai feței, iar mișcările voluntare și vocea sunt distorsionate. Mioclonia de acțiune distorsionează toate mișcările și afectează foarte mult capacitatea de a mânca, de a vorbi, de a scrie și chiar de a merge. Aceste fenomene pot apărea cu boala de depozitare a lipidelor, encefalită, boala Creutzfeldt-Jakob sau encefalopatii metabolice care decurg din insuficiență respiratorie, renală cronică, hepatică sau dezechilibru electrolitic. Pentru tratamentul mioclonului postanoxic intenționat și idiopatic se folosește 5-hidroxitriptofanul, un precursor al 5-HT (Fig. 15.4); Baclofenul, clonazepamul și acidul valproic sunt utilizate ca tratamente alternative.

Asterixis. Asterixisul (tremur fluturant) se numește mișcări neregulate rapide care apar ca urmare a întreruperilor pe termen scurt ale contracțiilor musculare tonice de fond. Într-o oarecare măsură, asterixisul poate fi considerat mioclon negativ. Asterixisul poate fi observat în orice mușchi striat în timpul contracției sale, dar este de obicei prezentat clinic ca o scădere pe termen scurt a tonusului postural cu recuperare la extensia voluntară a membrului cu flexie înapoi la încheietura mâinii sau articulația gleznei. Asterixis se caracterizează prin perioade de tăcere de la 50 la 200 ms în timpul studiului continuu al activității tuturor grupelor musculare ale unui membru folosind EMG (Fig. 15.5). Acest lucru face ca încheietura mâinii sau tibia să cadă înainte ca activitatea musculară să se reia și membrul să revină la poziția inițială. Asterixisul bilateral este adesea observat în encefalopatiile metabolice, iar în cazul insuficienței hepatice are denumirea inițială de „clap de ficat”. Asterixisul poate fi cauzat de anumite medicamente, inclusiv de toate anticonvulsivanteși agentul de contrast radiografic Metrizamidă. Asterixisul unilateral se poate dezvolta după leziuni cerebrale în zona alimentării cu sânge a arterelor cerebrale anterioare și posterioare, precum și datorită unor mici leziuni focale ale creierului, acoperind formațiuni care sunt distruse în timpul criotomiei stereotactice a nucleului ventrolateral. a talamusului.

Orez. 15.4. Electromiograme ale mușchilor brațului stâng la un pacient cu mioclon neintenționat posthipoxic înainte de (a) și în timpul (b) tratamentului cu 5-hidroxitriptofan.

În ambele cazuri mâna era în poziție orizontală. Primele patru curbe arată semnalul EMG de la mușchii extensor al încheieturii, flexorului încheieturii, bicepsului și tricepsului. Cele două curbe inferioare sunt înregistrări de la două accelerometre situate în unghi drept unul față de celălalt pe braț. Calibrarea orizontală este de 1 s, iar - smuciturile sacadate prelungite de mare amplitudine în timpul mișcărilor voluntare pe EMG sunt reprezentate de descărcări aritmice ale activității bioelectrice, intercalate cu perioade neregulate de tăcere. Modificările inițiale pozitive și negative ulterioare au avut loc sincron în mușchii antagoniști; b - se observă doar tremor neregulat ușor, EMG-ul a devenit mai uniform (din J. N. Crowdon și colab., Neurology, 1976, 26, 1135).

Hemibalism. Hemibalismul se numește hiperkinezie, caracterizat prin mișcări violente de aruncare în membrul superior pe partea opusă leziunii (de obicei de origine vasculară) în regiunea nucleului subtalamic. O componentă de rotație poate apărea în timpul mișcărilor umărului și șoldului, mișcărilor de flexie sau extensie ale mâinii sau piciorului. Hiperkinezia persistă în timpul stării de veghe, dar de obicei dispare în timpul somnului. Forța musculară și tonusul pot fi ușor reduse pe partea afectată, mișcările precise sunt dificile, dar nu există semne de paralizie. Datele experimentale și observațiile clinice indică faptul că nucleul subtalamic pare să aibă o influență de control asupra globului pallidus. Când nucleul subtalamic este deteriorat, această influență de restricție este eliminată, ducând la hemibalism. Consecințele biochimice ale acestor tulburări rămân neclare, dar dovezile indirecte sugerează că tonusul dopaminergic crescut apare în alte structuri ale ganglionilor bazali. Utilizarea antipsihoticelor pentru a bloca receptorii dopaminergici, de regulă, duce la o scădere a manifestărilor hemibalismului. Dacă tratamentul conservator nu are efect, este posibil tratamentul chirurgical. Distrugerea stereotactică a globului pallidus homolateral, fasciculului talamic sau nucleului ventrolateral al talamusului poate duce la dispariția hemibalismului și la normalizarea activității motorii. Deși recuperarea poate fi completă, unii pacienți se confruntă cu diferite grade de hemicoree care implică mușchii mâinii și piciorului.

Orez. 15.5. Asterixis înregistrat de la brațul stâng întins al unui pacient cu encefalopatie cauzată de administrarea de metrizamidă.

Primele patru curbe au fost obținute din aceiași mușchi ca în Fig. 15.4. Ultima curbă a fost obținută de la un accelerometru situat pe dorsul mâinii. Calibrare 1 s. Înregistrarea unei forme de undă EMG voluntară continuă a fost întreruptă în regiunea săgeții de o scurtă perioadă involuntară de tăcere în toți cei patru mușchi. După o perioadă de tăcere, a urmat o schimbare a posturii cu o revenire convulsivă, care a fost înregistrată de accelerometru.

Tremor. Acesta este un simptom destul de comun, caracterizat prin vibrații ritmice ale unei anumite părți a corpului față de un punct fix. De regulă, tremurul apare în mușchii membrelor distale, cap, limbă sau maxilar, iar în cazuri rare - trunchi. Există mai multe tipuri de tremor și fiecare are propriile caracteristici clinice și fiziopatologice și metode de tratament. Adesea, mai multe tipuri de tremor pot fi observate simultan la același pacient și fiecare necesită tratament individual. ÎN institutie medicalaÎn general, majoritatea pacienților cu tremor suspectat se confruntă de fapt cu asterixis care a apărut pe fundalul unui fel de encefalopatie metabolică. Diferite tipuri de tremor pot fi împărțite în variante clinice separate, în funcție de localizarea, amplitudinea și influența lor asupra mișcărilor direcționate către obiectiv.

Tremorul în repaus este un tremur la scară largă cu o frecvență medie de 4-5 contracții musculare pe secundă. De obicei, tremurul apare la unul sau ambele membrele superioare, uneori în maxilar și limbă; este un simptom comun al bolii Parkinson. Acest tip de tremor se caracterizează prin faptul că apare în timpul contracției posturale (tonice) a mușchilor trunchiului, pelvinului și brâului umăr în repaus; mişcările voliţionale o slăbesc temporar (Fig. 15.6). Odată cu relaxarea completă a mușchilor proximali, tremorul dispare de obicei, dar din moment ce pacienții ating rar această stare, tremorul persistă în mod constant. Uneori se schimbă în timp și se poate răspândi de la un grup muscular la altul pe măsură ce boala progresează. Unele persoane cu boala Parkinson nu au tremor, la altele este foarte slab și limitat la mușchii părților distale; la unii pacienți cu boala Parkinson și la persoanele cu boala Wilson (degenerescență hepatolenticulară), se observă adesea tulburări mai pronunțate, că implică și mușchii părților proximale. În multe cazuri, apare rigiditate de tip plastic de diferite grade de severitate. Deși acest tip de tremor aduce anumite inconveniente, nu interferează semnificativ cu efectuarea mișcărilor intenționate: adesea un pacient cu tremor poate aduce cu ușurință un pahar cu apă la gură și îl poate bea fără a vărsa o picătură. Scrisul devine mic și ilizibil (micrografie), mersul este tocat. Sindromul Parkinson se caracterizează prin tremurături în repaus, încetinire a mișcării, rigiditate, posturi de flexie fără paralizie adevărată și instabilitate. Boala Parkinson este adesea combinată cu tremor care apare în timpul anxietății severe cauzate de o mulțime mare de oameni (unul dintre tipurile de tremor fiziologic intensificat - vezi mai jos) sau cu tremor esențial ereditar. Ambele afecțiuni concomitente sunt agravate de creșterea nivelului de catecolamine în sânge și sunt reduse prin administrarea de medicamente care blochează receptorii beta-adrenergici, cum ar fi anaprilina.

Orez. 15.6. Tremor în repaus la un pacient cu parkinsonism. Cele două curbe EMG superioare au fost preluate de la extensorii și flexorii mâinii stângi, curba inferioară a fost luată cu un accelerometru situat pe mâna stângă. Calibrare orizontală 1 s. Tremorul de repaus apare ca urmare a contracțiilor alternante ale mușchilor antagoniști cu o frecvență de aproximativ 5 Hz. Săgeata indică modificarea EMG după ce pacientul a îndoit mâna înapoi și tremorul în repaus a dispărut.

Tabloul patologic și morfologic exact al modificărilor tremorului de repaus nu este cunoscut. Boala Parkinson provoacă leziuni vizibile în principal la nivelul substanței negre. Boala Wilson, în care tremorul este combinat cu ataxia cerebeloasă, provoacă leziuni difuze. La persoanele în vârstă, tremurul în repaus poate să nu fie însoțit de rigiditate, lentoare a mișcărilor, postură cocoșată și imobilitatea mușchilor faciali. Spre deosebire de pacienții cu parkinsonism, persoanele cu manifestări similare și-au păstrat mobilitatea; nu există niciun efect din administrarea medicamentelor antiparkinsoniene. Este imposibil de prezis cu exactitate într-un caz dat dacă tremorul este manifestarea inițială a bolii Parkinson. Pacienții cu instabilitate la mers și tremor în repaus la nivelul membrelor proximale (tremor rubelic) ca simptom al tulburărilor cerebeloase pot fi distinși de pacienții cu parkinsonism prin prezența ataxiei și a dismetriei.

Tremorul de intenție se dezvoltă cu mișcarea activă a membrelor sau când le ținem într-o anumită poziție, de exemplu, într-o poziție extinsă. Amplitudinea tremorului poate crește ușor cu mișcări mai subtile, dar nu atinge niciodată nivelul observat în cazul ataxiei/dismetriei cerebeloase. Tremorul de intenție dispare cu ușurință atunci când membrele sunt relaxate. În unele cazuri, tremorul de intenție este o creștere bruscă a tremorului fiziologic normal care poate apărea în unele situații la persoanele sănătoase. Tremor similar poate apărea și la pacienții cu tremor esențial și boala Parkinson. Acest proces implică brațul în poziție extinsă, capul, buzele și limba. În general, acest tremor este o consecință a unei stări hiperadrenergice, iar uneori are origine iatrogenă (Tabelul 15.2).

Când receptorii b 2 -adrenergici sunt activați în mușchi, proprietățile lor mecanice sunt perturbate, ceea ce duce la apariția tremorului de intenție. Aceste tulburări se manifestă prin deteriorarea formațiunilor aferente ale fusului muscular, ceea ce duce la perturbarea arcului reflex de întindere musculară și contribuie la creșterea amplitudinii tremorului fiziologic. Aceste tipuri de tremor nu apar la pacienții cu o încălcare a integrității funcționale a arcului reflex de întindere musculară. Medicamentele care blochează receptorii b 2 -adrenergici reduc tremorul fiziologic crescut. Tremorul de intenție apare în multe boli medicale, neurologice și psihiatrice, deci este mai dificil de interpretat decât tremorul de repaus.

Tabelul 15.2. Condiții în care tremurul fiziologic crește

Condiții însoțite de creșterea activității adrenergice:

Anxietate

Luați bronhodilatatoare și alte beta-mimetice

Stare emoționată

Hipoglicemie

Hipertiroidismul

Feocromocitom

Intermediarii periferici ai metabolismului levodopei.

Emoție înainte de a cânta în public

Condiții care pot fi însoțite de creșterea activității adrenergice:

Luând amfetamine

Luând antidepresive

Sindromul de retragere(alcool, droguri)

Xantine în ceai și cafea

Condiții cu etiologie necunoscută:

Tratament cu corticosteroizi

Oboseală crescută

Tratament cu medicamente cu litiu

Există și un alt tip de tremor de intenție, mai lent, de obicei ca monosimptom, care apare fie în cazuri sporadice, fie la mai mulți membri ai aceleiași familii. Se numește tremor ereditar esențial (Fig. 15.7) și poate apărea în copilăria timpurie, dar mai des se dezvoltă mai târziu în viață și se observă pe tot parcursul vieții. Tremorul aduce anumite neplăceri, deoarece se pare că pacientul este într-o stare excitată. O caracteristică particulară a acestui tremur este că dispare după ce luați două sau trei înghițituri de băutură alcoolică, dar după încetarea efectului alcoolului devine mai pronunțată. Tremorul esențial este redus atunci când luați hexamidină și beta-blocante care afectează activitatea sistemului nervos central, cum ar fi anaprilina.

Orez. 15.7. Tremor de acțiune la un pacient cu tremor esențial. Înregistrarea a fost făcută din mușchii brațului drept în timpul îndoirii înapoi a mâinii; În caz contrar, înregistrările sunt similare cu cele din Fig. 15.4. Calibrare 500 ms. Trebuie remarcat faptul că în timpul tremorului de acțiune, descărcări ale activității bioelectrice pe EMG cu o frecvență de aproximativ 8 Hz au avut loc sincron în mușchii antagoniști.

Termenul de tremor de intenție este oarecum inexact: mișcările patologice nu sunt cu siguranță intenționate, intenționate, iar modificările ar fi mai corect numite ataxie de tremor. Cu tremurături adevărate, de regulă, mușchii părților distale ale membrelor suferă; tremurul este mai ritmic, de obicei într-un singur plan. Ataxia cerebeloasă, care provoacă o schimbare minut cu minut în direcția mișcărilor patologice, se manifestă prin mișcări precise, direcționate. Ataxia nu se manifestă la membrele staționare chiar și în prima etapă a mișcării voluntare, totuși, pe măsură ce mișcările continuă și este nevoie de o precizie mai mare (de exemplu, la atingerea unui obiect, a nasului unui pacient sau a degetului unui medic), smucituri sacadate, ritmice. apare, îngreunând deplasarea membrului înainte, cu fluctuații în laterale. Ele continuă până când acțiunea este finalizată. O astfel de dismetrie poate crea interferențe semnificative pentru pacient în efectuarea acțiunilor diferențiate. Uneori capul este implicat (în cazul unui mers zguduitor). Această tulburare de mișcare indică, fără îndoială, o deteriorare a sistemului cerebelos și a conexiunilor sale. Dacă leziunea este semnificativă, fiecare mișcare, chiar și ridicarea unui membru, duce la astfel de modificări încât pacientul își pierde echilibrul. O afecțiune similară este uneori observată în scleroza multiplă, boala Wilson, precum și leziunile vasculare, traumatice și de altă natură ale tegmentului mezencefal și regiunii subtalamice, dar nu și cerebelului.

Spasme și ticuri obișnuite. Mulți oameni au hiperkinezie obișnuită de-a lungul vieții. Exemplele binecunoscute includ adulmecarea, tusea, ieșirea în afară a bărbiei și obiceiul de a te juca cu gulerul. Se numesc spasme obișnuite. Oamenii care efectuează aceste acțiuni recunosc că mișcările au un scop, dar sunt forțați să le facă pentru a depăși sentimentele de tensiune. Spasmele obișnuite pot scădea în timp sau cu voința pacientului, dar când atenția este distrasă, ele reiau. În unele cazuri, acestea devin atât de înrădăcinate încât o persoană nu le observă și nu le poate controla. Spasmele obișnuite sunt deosebit de frecvente la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 10 ani.

Ticurile se caracterizează prin mișcări stereotipe, neintenționate, neregulate. Cea mai cunoscută și mai gravă formă este sindromul Gilles de la Tourette, o boală neuropsihiatrică cu tulburări de mișcare și comportament. De regulă, primele simptome ale acestei boli apar în primii douăzeci de ani de viață; bărbații se îmbolnăvesc de 4 ori mai des decât femeile. Tulburările de mișcare includ spasme musculare multiple pe termen scurt, cunoscute sub numele de ticuri, la nivelul feței, gâtului și umerilor. Adeseori apar ticuri vocale, iar pacientul scoate sunete de mormăit și lătrat. Schimbările de comportament se manifestă sub formă de coprolalie (înjurături și repetare a altor expresii obscene) și repetare a cuvintelor și frazelor auzite de la alții (ecolalia). Originea sindromului Gilles de la Tourette este necunoscută. De asemenea, rămâne neclar mecanisme fiziopatologice. Tratamentul cu antipsihotice reduce severitatea și frecvența ticurilor la 75-90% dintre pacienți, în funcție de severitatea bolii. Clonidina, un medicament din grupul agoniştilor adrenergici, este, de asemenea, utilizată pentru a trata sindromul Gilles de la Tourette.

Sondaj și diagnostic diferentiat cu sindroame extrapiramidale.În sens larg, toate tulburările extrapiramidale trebuie luate în considerare din punct de vedere al deficienței primare (simptome negative) și a noilor manifestări emergente (modificări ale poziției corpului și hiperkinezie). Simptomele pozitive apar din cauza eliberării de formațiuni imobile din efectul inhibitor sistem nervos, responsabil pentru mișcări, și încălcarea rezultată a echilibrului acestora. Medicul trebuie să descrie cu acuratețe tulburările de mișcare observate; nu trebuie să se limiteze la numele simptomului și să-l încadreze într-o categorie gata făcută. Dacă medicul cunoaște manifestările tipice ale bolii, va identifica cu ușurință simptomele complete ale bolilor extrapiramidale. Trebuie amintit că boala Parkinson se caracterizează prin lentoare a mișcărilor, expresii faciale slabe, tremor în repaus și rigiditate. De asemenea, este ușor de identificat schimbările tipice de postură în forma generalizată de distonie sau torticolis spasmodic. În cazul atetozei, de regulă, instabilitatea posturilor, mișcările continue ale degetelor și mâinilor, se observă tensiune, cu coree cu hiperkineză complexă rapidă caracteristică, cu mioclon cu mișcări impulsive de smucitură care duc la modificarea poziției membrului. sau trunchi. Cu sindroamele extrapiramidale, mișcările intenționate sunt cel mai adesea afectate.

Apar dificultăți deosebite de diagnostic, ca și în cazul multor alte boli, în formele precoce sau latente ale bolii. Boala Parkinson trece adesea nedetectată până când apar tremor. Dezechilibrul și apariția unui mers târâit (mers cu pași mici) la persoanele în vârstă sunt adesea atribuite în mod eronat pierderii încrederii și fricii de cădere. Pacienții se pot plânge de nervozitate și neliniște și pot descrie dificultăți de mișcare și durere diverse părți corpuri. Dacă nu există simptome de paralizie și reflexele nu sunt modificate, aceste plângeri pot fi considerate ca fiind de natură reumatică sau chiar psihogenă. Boala Parkinson poate începe cu manifestări hemiplegice, iar din acest motiv tromboza vasculară sau o tumoare cerebrală pot fi diagnosticate greșit. În acest caz, diagnosticul poate fi facilitat prin identificarea hipomimiei, a rigidității moderate, a amplitudinii insuficiente a balansării brațului la mers sau a tulburărilor în alte acțiuni combinate. Boala Wilson trebuie exclusă în orice caz de tulburări extrapiramidale atipice. Coreea moderată sau precoce este adesea confundată cu o excitabilitate crescută. Examinarea pacientului în repaus și în timpul mișcărilor active este crucială. Cu toate acestea, în unele cazuri, este imposibil să distingem o stare simplă de agitație de manifestările precoce ale coreei, în special la copii, și nu există teste de laborator pentru a face un diagnostic precis. Constatând modificările inițiale ale posturilor în timpul distoniei, medicul poate presupune în mod eronat că pacientul are isterie și abia mai târziu, când modificările de posturi devin stabile, se poate pune un diagnostic corect.

Tulburările de mișcare apar adesea în combinație cu alte tulburări. Sindroamele extrapiramidale însoțesc de obicei leziunile tractului corticospinal și ale sistemelor cerebeloase. De exemplu, cu paralizia supranucleară progresivă, degenerescența olivopontocerebeloasă și sindromul Shy-Drager, se observă multe semne ale bolii Parkinson, precum și mișcări voluntare afectate. globii oculari, ataxie, apraxie, hipotensiune posturală sau spasticitate cu semn Babinski bilateral. Boala Wilson este caracterizată prin tremor de repaus, rigiditate, lentă a mișcării și distonie de flexie a mușchilor trunchiului, în timp ce atetoza, distonia și tremorul de intenție apar rar. Pot exista, de asemenea, mental și tulburări emoționale. Boala Gellervorden-Spatz poate provoca rigiditate generalizată și distonie de flexie, iar în cazuri rare poate apărea coreoatetoza. În unele forme de boală Huntington, mai ales dacă boala a început în adolescență, rigiditatea face loc coreoatetozei. Cu paralizia bilaterală spastică, copiii pot dezvolta o combinație de tulburări piramidale și extrapiramidale. Unele dintre bolile degenerative care provoacă leziuni atât tractului corticospinal, cât și nucleelor ​​sunt descrise în Capitol. 350.

Studii morfologice ganglionii bazali, precum și datele din studiile privind conținutul de neurotransmițători fac posibilă evaluarea leziunilor ganglionilor bazali și monitorizarea tratamentului unor astfel de boli. Acest lucru este cel mai bine ilustrat de bolile Huntington și Parkinson. În boala Parkinson, conținutul de defamine în striat este redus din cauza morții neuronilor din substanța neagră și a degenerării proiecțiilor lor axonale către striat. Ca urmare a scăderii nivelului de dopamină, neuronii striatali care sintetizează acetilcolina sunt eliberați de influența inhibitoare. Aceasta are ca rezultat o predominanță a transmisiei nervoase colinergice față de transmiterea dopaminergică, ceea ce explică majoritatea simptomelor bolii Parkinson. Identificarea unui astfel de dezechilibru servește drept bază pentru rațional tratament medicamentos. Medicamentele care îmbunătățesc transmiterea dopaminergică, cum ar fi levodopa și bromocriptina, sunt susceptibile de a restabili echilibrul între sistemele colinergic și dopaminergic. Aceste medicamente, prescrise în combinație cu medicamente anticolinergice, reprezintă în prezent pilonul de bază în tratamentul bolii Parkinson. Utilizarea de doze excesive de levodopa și bromocriptină duce la apariția diferitelor hiperkinezie din cauza suprastimulării receptorilor dopaminergici din striat. Cea mai frecventă dintre acestea este coreoatetoza cranio-facială; se pot dezvolta, de asemenea, coreoatetoza generalizată, ticuri la nivelul feței și gâtului, modificări distonice ale posturii și smucituri mioclonice. Pe de altă parte, prescrierea de medicamente care blochează receptorii dopaminergici (de exemplu, neurolentice) sau provoacă epuizarea dopaminei acumulate [Tetrabenazină sau rezerpină] poate duce la apariția sindromului parkinsonism la persoanele aparent sănătoase,

Coreea Huntington este în multe privințe opusul clinic și farmacologic al bolii Parkinson. În boala Huntington, caracterizată prin modificări de personalitate și demență, tulburări de mers și coree, neuronii din nucleul caudat și putamen mor, ducând la epuizarea GABA și acetilcolină în timp ce dopamina rămâne neschimbată. Se crede că coreea rezultă dintr-un exces relativ de dopamină în comparație cu alți neurotransmițători din striat; Medicamentele care blochează receptorii dopaminergici, precum antipsihoticele, au în general un efect benefic asupra coreei, în timp ce levodopa o crește. De asemenea, fizostigmina, care îmbunătățește transmiterea colinergică, poate reduce simptomele coree, în timp ce medicamentele anticolinergice le cresc.

Aceste exemple din farmacologia clinică demonstrează, de asemenea, echilibrul delicat dintre procesele stimulatoare și inhibitorii din ganglionii bazali. La toți pacienții, diferitele manifestări clinice observate în timpul tratamentului se datorează modificărilor mediului neurochimic, în timp ce afectarea morfologică rămâne neschimbată. Aceste exemple ilustrează posibilitățile de tratament medicamentos al leziunilor ganglionilor bazali și oferă motive de a fi optimist cu privire la perspectivele de tratare a pacienților cu tulburări de mișcare extrapiramidală.

Mișcarea și gândirea sunt calitățile care permit unei persoane să trăiască și să se dezvolte pe deplin.

Chiar și tulburările minore ale structurilor creierului pot duce la modificări semnificative sau la pierderea completă a acestor abilități.

Responsabil pentru cele mai importante procesele vieții sunt grupuri de celule nervoase din creier numite ganglioni bazali.

Ce trebuie să știți despre ganglionii bazali

Emisferele mari ale creierului uman la exterior sunt un cortex format din substanță cenușie, iar la interior dintr-un subcortex de substanță albă. Ganglionii bazali (ganglioni, noduri), care sunt numiți și centrali sau subcorticali, sunt concentrații de substanță cenușie din substanța albă a subcortexului.

Ganglionii bazali sunt situati la baza creierului, ceea ce explica numele lor, in afara talamusului (talamus optic). Acestea sunt formațiuni pereche care sunt reprezentate simetric în ambele emisfere ale creierului. Cu ajutorul proceselor nervoase, ele interacționează bilateral cu diverse zone ale sistemului nervos central.

Rolul principal al ganglionilor subcorticali este de a organiza funcția motrică și diverse aspecte ale superioare activitate nervoasa. Patologiile care apar în structura lor afectează funcționarea altor părți ale sistemului nervos central, provocând probleme cu vorbirea, coordonarea mișcărilor, memorie și reflexe.

Caracteristicile structurii ganglionilor bazali

Ganglionii bazali sunt localizați în partea frontală și parțial lobii temporali telencefal. Acestea sunt grupuri de corpuri neuronale care formează grupuri de substanță cenușie. Substanța albă care le înconjoară este reprezentată de procese ale celulelor nervoase și formează straturi care separă ganglionii bazali individuali și alte elemente structurale și funcționale ale creierului.

Nodurile bazale includ:

• striat;
• gard;
• amigdala.

În secțiuni anatomice, striatul apare ca straturi alternante de substanță cenușie și albă. Este format din nuclei caudați și lenticulari. Primul este situat anterior talamusului vizual. Pe măsură ce nucleul caudat devine mai subțire, el devine amigdala. Nucleul lenticular este situat lateral de optica talamusului și nucleul caudat. Este legat de ele prin punți subțiri de neuroni.

Gardul este o fâșie îngustă de neuroni. Este situat între nucleul lenticular și cortexul insular. Este separat de aceste structuri prin straturi subțiri de substanță albă. Amigdala are forma amigdalei și este situată în lobii temporali ai telencefalului. Este format din mai multe elemente independente.

Această clasificare se bazează pe caracteristicile structurale și locația ganglionilor pe o secțiune anatomică a creierului. Există, de asemenea, o clasificare funcțională, conform căreia oamenii de știință clasifică doar striatul și unii ganglioni ai diencefalului și mezencefalului ca ganglioni bazali. Aceste structuri furnizează în mod colectiv funcții motorii umane și aspecte individuale ale comportamentului responsabile de motivație.

Anatomia și fiziologia ganglionilor bazali

Deși toți ganglionii bazali sunt colecții de substanță cenușie, ei au propriile lor caracteristici structurale complexe. Pentru a înțelege ce rol joacă acest sau acel centru bazal în funcționarea corpului, este necesar să aruncăm o privire mai atentă asupra structurii și locației acestuia.

Nucleu caudat

Acest nod subcortical este situat în lobii frontali ai emisferelor cerebrale. Este împărțit în mai multe secțiuni: îngroșat cap mare, corp conic și coadă lungă și subțire. Nucleul caudat este foarte alungit și curbat. Ganglionul este format în mare parte din microneuroni (până la 20 de microni) cu procese scurte și subțiri. Aproximativ 5% din masa totală celulară a ganglionului subcortical constă din celule nervoase mai mari (până la 50 de microni) cu dendrite foarte ramificate.

Acest ganglion interacționează cu zonele cortexului, talamusului și nodurilor diencefalului și mezencefalului. Acționează ca o legătură între aceste structuri ale creierului, transmitând în mod constant impulsuri neuronale de la cortexul cerebral către celelalte părți ale acestuia și înapoi. Este multifuncțional, dar rolul său este deosebit de semnificativ în menținerea activității sistemului nervos, care reglează activitatea organe interne.

Nucleul lenticular

Acest nod bazal are forma unei sămânțe de linte. De asemenea, este situat în regiunile frontale ale emisferelor cerebrale. Când creierul este tăiat în plan frontal, această structură este un triunghi, al cărui vârf este îndreptat spre interior. Substanța albă împarte acest ganglion într-un putamen și două straturi ale globului pallidus. Cochilia este întunecată și situată extern în raport cu straturile luminoase ale globului pallidus. Compoziția neuronală putamenul este asemănător cu nucleul caudat, dar este reprezentat în principal globus pallidus celule mari Cu incluziuni mici microneuroni.

Din punct de vedere evolutiv, globus pallidus este recunoscut ca fiind cea mai veche formațiune dintre alți ganglioni bazali. Putamenul, globul pallidus și nucleul caudat constituie sistemul striopalidal, care face parte din sistemul extrapiramidal. Funcția principală a acestui sistem este reglarea mișcărilor voluntare. Din punct de vedere anatomic, este conectat cu multe câmpuri corticale ale emisferelor cerebrale.

Gard

Placa de substanță cenușie ușor curbată, subțire, care separă putamenul și insula telencefalului se numește gard. materie albă formează două capsule în jurul său: cea exterioară și cea „exterioară”. Aceste capsule separă gardul de structurile vecine de materie cenușie. Gardul este adiacent stratului interior al neocortexului.

Grosimea gardului variază de la fracțiuni de milimetru la câțiva milimetri. Pe toată lungimea sa este format din neuroni de diferite forme. Căi nervoase gardul este asociat cu centrii cortexului cerebral, hipocampusului, amigdalei și corpurilor parțial striati. Unii oameni de știință consideră că gardul este o continuare a cortexului cerebral sau îl includ ca parte a sistemului limbic.

Amigdala

Acest ganglion este un grup de celule de materie cenușie concentrate sub înveliș. Amigdala este formată din mai multe formațiuni: nucleii cortexului, nucleii median și central, complexul bazolateral și celulele interstițiale. Este conectat prin transmisie nervoasă la hipotalamus, talamus, organele senzoriale, nucleii nervilor cranieni, centrul olfactiv și multe alte formațiuni. Uneori, amigdala este clasificată ca parte a sistemului limbic, care este responsabil pentru activitatea organelor interne, emoțiile, mirosul, somnul și starea de veghe, învățarea etc.

Importanța ganglionilor subcorticali pentru organism

Funcțiile ganglionilor bazali sunt determinate de interacțiunea lor cu alte zone ale sistemului nervos central. Ele formează bucle neuronale care leagă talamusul și cele mai importante zone ale cortexului cerebral: motor, somatosenzorial și frontal. În plus, nodurile subcorticale sunt conectate între ele și cu unele zone ale trunchiului cerebral.

Nucleul caudat și putamenul îndeplinesc următoarele funcții:

• controlul direcției, forței și amplitudinii mișcărilor;
• activitate analitică, învățare, gândire, memorie, comunicare;
• controlul mișcărilor ochilor, gurii și feței;
• menținerea funcționării organelor interne;
• activitate reflexă condiționată;
• perceperea semnalelor senzoriale;
• controlul tonusului muscular.

Funcțiile specifice ale cochiliei includ mișcările respiratorii, producția de salivă și alte aspecte ale comportamentului de hrănire, asigurând trofismul pielii și organelor interne.

Funcțiile globului pallidus:

• dezvoltarea unei reacții de orientare;
• controlul mișcărilor brațelor și picioarelor;
• comportament alimentar;
• expresii faciale;
• manifestarea emoțiilor;
• oferind mișcări auxiliare și abilități de coordonare.

Funcțiile gardului și ale amigdalei includ:

• vorbire;
• comportament alimentar;
• memorie emoțională și pe termen lung;
• dezvoltarea reacțiilor comportamentale (frică, agresivitate, anxietate etc.);
• asigurarea integrării sociale.

Astfel, dimensiunea și starea ganglionilor bazali individuali afectează comportamentul emoțional, mișcările voluntare și involuntare ale unei persoane, precum și activitatea nervoasă mai mare.

Boli ale ganglionilor bazali și simptomele acestora

Perturbarea funcționării normale a ganglionilor bazali poate fi cauzată de infecții, traumatisme, predispoziție genetică, anomalii congenitale, insuficiență metabolică.

Simptomele patologiei apar uneori treptat, neobservate de pacient.

Ar trebui să acordați atenție următoarelor semne:

• deteriorarea generală a sănătății, slăbiciune;
• tonus muscular afectat, mișcare limitată;
• apariția mișcărilor voluntare;
• tremor;
• tulburări de coordonare a mișcărilor;
• apariția unor posturi neobișnuite pentru pacient;
• sărăcirea expresiilor faciale;
• tulburări de memorie, tulburări ale conștiinței.

Patologiile ganglionilor bazali se pot manifesta într-o serie de boli:

1. Deficiență funcțională. Mai ales boala ereditara, manifestat în copilărie. Simptome principale: incontrolabilitate, neatenție, enurezis până la 10–12 ani, comportament inadecvat, mișcări neclare, posturi ciudate.
2. Chist. Fără intervenție medicală în timp util, tumorile maligne duc la dizabilitate și moarte.
3. Paralizie corticală. Simptome principale: grimase involuntare, expresii faciale afectate, convulsii, mișcări lente haotice.
4. Boala Parkinson. Simptome principale: tremor la nivelul membrelor și corpului, scăderea activității motorii.
5. boala Huntington. Patologia genetică care progresează treptat. Simptome principale: mișcări spontane necontrolate, pierderea coordonării, scăderea abilităților mentale, depresie.
6. . Simptome principale: încetinirea și sărăcirea vorbirii, apatie, comportament inadecvat, deteriorarea memoriei, a atenției și a gândirii.

Unele funcții ale ganglionilor bazali și caracteristicile interacțiunii lor cu alte structuri ale creierului nu au fost încă stabilite. Neurologii continuă să studieze acești centri subcorticali, deoarece rolul lor în menținerea funcționării normale a organismului uman este incontestabil.