Tratamentul cancerului papilei duodenale majore. Cancerul papilei lui Vater: simptome, etape, tratament și prognostic pe viață. Tratamentul și prognosticul cancerului papilei duodenale majore

BDS este papila duodenală mare, numită și Vaterov. Mamelonul duodenal mare este o formațiune anatomică care se află pe membrana mucoasă duoden. Este o mică elevație formată din pliuri ale mucoasei. Este situat la 12 cm sub sfincterul piloroduodenal, care lasă periodic conținutul stomacului înăuntru intestinul subtire.

Rolul papilei în organism este greu de supraestimat. Această structură, în ciuda dimensiunilor sale mici (maximum 2 cm), participă la procesul digestiv. Faptul este că în grosimea mameloanului se află sfincterul lui Oddi, care reglează fluxul de bilă și secreții pancreatice în duoden. De asemenea, mușchiul previne returul conținutului intestinal în canalele ficatului și pancreasului.

Prin papila lui Vater, glandele digestive comunică cu mediul intern al intestinului. Cel mai adesea, canalele ficatului și pancreasului se deschid într-un singur loc, dar uneori au deschideri diferite în duoden. Aceasta este o variantă a normei.

Trebuie să vorbim despre patologie în cazurile în care sfincterul lui Oddi, situat în mamelon, nu își mai poate îndeplini funcția în la maxim. Cauza acestui lucru poate fi diferite boli, inclusiv cancerul mamelonului duodenal mare.

Simptomele și diagnosticul cancerului papilar

Cancerul papilar este un neoplasm malign care afectează acest element anatomic și se poate răspândi la țesuturile din apropiere. Aproape jumătate din cazurile de neoplasme din regiunea piloroduodenală a intestinului se datorează acestui tip de cancer.

Aceasta este o boală polietiologică, iar factorii ereditari joacă un rol important în apariția ei. La pacienții cu pancreatită și hepatită se observă o incidență mare a dezvoltării tumorilor mamelonului.

Următoarele simptome pot indica faptul că papila lui Vater este afectată de o tumoare malignă:

  1. Icter obstructiv - apare ca urmare a congestiei cailor biliare.
  2. Senzații dureroase de natură dureroasă, cel mai adesea localizate în epigastru.
  3. Colica hepatică.
  4. O creștere a temperaturii corpului are loc atât din cauza tumorii în sine, cât și a unei inflamații ulterioare a țesutului ficatului și pancreasului, ca urmare a stagnării rezultate.
  5. Scaun instabil.
  6. Sânge în scaun - țesutul tumoral poate fi deteriorat sau poate suferi degradare, care este însoțită de eliberarea de sânge în lumenul intestinal.
  7. Pierderea în greutate – cancerele gastrointestinale sunt adesea însoțite de pierderea poftei de mâncare și anorexie.
  8. Greață, vărsături.

Dacă aveți unul sau mai multe dintre simptomele de mai sus, ar trebui să consultați un specialist. Medicul trebuie să colecteze un istoric medical detaliat și să înceapă măsuri de diagnostic. Deoarece simptomele cancerului papilei lui Vater pot însoți alte patologii gastrointestinale, este necesar să se facă un diagnostic fără metode speciale cercetarea este aproape imposibilă.

La programul de diagnosticare a acestei boli include:

  1. Supravegherea generală și examinarea pacientului.
  2. Radiografia cu raze X a zonelor dorite ale intestinului folosind tehnici de contrast.
  3. Colangiografie.
  4. Sondaj duodenal.
  5. Fibrogastroduodenoscopia.
  6. Chimia sângelui.

Cel mai adesea, medicul va prescrie mai întâi teste generale sânge, urină, fecale. Dacă există semne de icter, este prescrisă biochimia, care relevă o creștere a nivelului de bilirubină în absența stercobilinei în scaun. Icterul obstructiv, care apare cu cancerul mameloanului lui Vater, se caracterizează printr-o creștere a bilirubinei directe.

Practica domestică folosește în continuare metode radiografice pentru diagnosticarea cancerului intestinal subțire, care își pierd treptat din relevanță. Semnele unui neoplasm al papilei lui Vater pe o radiografie pot include defecte de umplere (înainte de examinare, un agent special de contrast cu raze X este injectat în corpul pacientului).

Cel mai metoda informativă cercetarea în diagnosticul acestei patologii este intubația duodenală. Vă permite să detectați sângele în lumenul intestinului subțire, să examinați papila duodenală mare și, dacă este suspectată prezența unor zone de neoplazie, să faceți o biopsie.

Materialul prelevat este trimis pentru examen histologic. Uneori nu este posibilă colectarea materialului folosind biopsia endoscopică. În astfel de cazuri, este necesar să se recurgă la intervenție chirurgicală, în timpul căreia medicul preia zonele suspecte ale mucoasei pentru o examinare ulterioară.

Tratament și prognostic pe viață

După ce se găsește cancerul papilei lui Vater, se prescrie terapia care corespunde stadiului procesului patologic. Principala metodă de tratament este intervenția chirurgicală. Doar îndepărtarea zonelor afectate de neoplasm malign permite cuiva să facă față bolii.

Prognosticul pentru viața unor astfel de pacienți nu este foarte reconfortant. Aproximativ 40% dintre pacienții supuși rezecției supraviețuiesc următorii 5 ani. Statisticile arată cât de gravă este un cancer patologic al mamelonului duodenal mare.

Volumul de țesut care va fi îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale depinde de stadiul procesului tumoral. Chirurgii pot efectua rezecția:

  • mare parte a pancreasului;
  • ganglionii limfatici din apropiere;
  • părți ale intestinului subțire;
  • vezica biliară și o parte a ductului său;
  • partea pilorică a stomacului.

Uneori metoda chirurgicala combinat cu radioterapie. Chimioterapia este prescrisă rar, deoarece statisticile arată că este ineficientă pentru acest tip de cancer.

Cancerul mamelonului lui Vater apare cel mai adesea la persoanele peste 55 de ani. Diagnosticul în timp util și intervenția chirurgicală pot opri procesul și pot salva viața pacientului.

Tumorile maligne și benigne ale duodenului sunt extrem de rare. Astfel, conform Centrului Republican Leton pentru Gastroenterologie și Dietetică, tumorile duodenului (excluzând tumorile papilei duodenale majore) au fost detectate la 4 din 4285 (0,009%) de persoane care sufereau de boli ale sistemului digestiv și urmau tratament în 1974. -1977. Pentru 6000 de esofagogastroduodenoscopii, efectuate în clinică de V. G. Smagin et al. (1977), tumorile duodenale au fost găsite în 22 de cazuri (5,5% din numărul total tumori ale tractului digestiv superior), în aproape toate cazurile - benigne, într-un caz - cancer. Wolfert și colab. (1977) tumori maligne primare ale bulbului duodenal au fost găsite în 4 cazuri din 2602 duodenoscopii (1 caz de cancer, 3 cazuri de limfom malign).

Cancer duodenal. Se crede că cancerul duodenal primar a fost descris pentru prima dată în 1746 de către Hamburger. Potrivit lui Barclay și Kent, până în 1962, au fost descrise doar 600 de cazuri de această localizare a cancerului. Conform datelor autopsiei citate de un număr de autori, cancerul duodenal primar apare la 0,035-0,4% dintre pacienții care au murit din cauza cancerului.

Unii autori indică faptul că localizarea cancerului în duoden este de numai 0,25-0,3% din toate celelalte localizări ale cancerului în sistem digestiv. Se crede că în majoritatea cazurilor cancerul este localizat în ramura descendentă a duodenului. Cancerul primar al acestui colon apare adesea la bătrânețe, în principal la bărbați. Anterior, se credea că în prezența unui ulcer peptic al duodenului, dezvoltarea cancerului gastroduodenal era imposibilă. Cu toate acestea, această afirmație este incorectă și, aparent, se explică prin raritatea în general semnificativă a cancerului duodenal. Literatura de specialitate descrie cazuri de cancer de această localizare la persoanele care suferă de ulcer peptic. Au fost descrise cazuri de dezvoltare a cancerului duodenal la locul unui ulcer peptic de lungă durată, precum și malignitate a tumorilor benigne duodenale și a polipilor.



Cancerul mamelonului duodenal mare a fost descris pentru prima dată de Busson în 1890. Această boală, considerată anterior cazuistică, anul trecut datorită utilizării pe scară largă a duodenofibroscopiei, este diagnosticat în practica clinica mult mai des. Conform literaturii de specialitate, cancerul papilei duodenale majore se găsește la autopsie în 0,3% din toate cazurile, reprezintă 0,5-2% din toate bolile maligne, 15-20% din toate tumorile maligne ale zonei pancreaticoduodenale și se găsește în 23,7% dintre pacienții cu icter tumoral.

Macroscopic, tumora are cel mai adesea aspectul unui polip sau excrescențe de tip conopidă; uneori apare o creștere infiltrantă sau o formă asemănătoare ulcerului (cu necrotizare precoce). După structura histologică, acestea sunt tumori cu celule columnare (cerebel, cancer coloid, scirrhus), care decurg din epiteliul de suprafață al membranei mucoase, sau cancer glandular (adenocarcinom), care provine din glandele Brunner (adenocarcinomul se găsește cel mai adesea, conform unele date, în aproape 90% din cazuri). În duoden, tumorile apar adesea din insule de țesut pancreatic ectopic. Cancerul papilei duodenale majore (țesutul său sursă este epiteliul părții distale a căii biliare), care apare de aproximativ 15 ori mai des și apare cu un tablou clinic special, nu trebuie confundat cu o tumoare care provine din peretele duodenul. Astfel, ținând cont de histogeneza cancerului duodenal, reiese că în 1-2% din cazurile acestei tumori este localizată în bulbul duodenal, în 25% - în ramura sa descendentă deasupra papilei duodenale majore, în 65% de cazuri - în jurul acestuia, în 9 % - distal de acesta. O adevărată tumoare care decurge din epiteliul duodenului este aproape o cazuistică. Leziunile secundare ale duodenului din cauza invaziei sale de către o tumoare canceroasă a capului pancreasului, o tumoare a papilei duodenale majore, precum și tumorile metastatice nu sunt neobișnuite. Cancerul duodenal metastazează relativ târziu, în principal la nivel regional Ganglionii limfatici, ficat, pancreas, mai rar - în epiploonul mic, mediastin, plămâni și alte organe. Tumora la atingere dimensiuni mari crește în pancreas, colon transvers, vena cavă inferioară și alte organe. Scirrh este adesea complicat de stenoza duodenului.

Tabloul clinic al cancerului duodenal determinate de lor structura histologică, model de creștere, localizare. Conform observațiilor noastre, în cazul tumorilor maligne ale duodenului, simptome frecvente includ durere, adesea chinuitoare, pierderea apetitului în creștere, epuizare. Pe măsură ce tumora crește, apar simptome de obstrucție intestinală mecanică (frecvente și vărsături severe, deshidratare etc.). Odată cu ulcerația și dezintegrarea tumorii, apar sângerări abundente și anemie. Tumorile papilei duodenale majore apar cu icter obstructiv cu debut foarte precoce și semn Courvoisier pozitiv. Unii autori identifică următoarele variante clinice ale cancerului duodenal:

  • 1) stenotică;
  • 2) ulcerativ;
  • 3) pătrunzător;
  • 4) icteric (cu compresie sau germinare a căii biliare comune);
  • 5) amestecat.

Deoarece pacienții cu cancer de duoden și papila duodenală majoră ajung adesea la clinică în ultimele stadii ale bolii, diagnosticul diferențial al acestor două tipuri de cancer numai pe baza datelor clinice este de obicei imposibil; biopsia țintită și examinarea histologică a probelor de biopsie sunt cruciale. Metastaza tumorii provoacă simptome suplimentare „de organe” corespunzătoare și apare ascita.

Diagnosticul cancerului duodenal primar este dificil. Potrivit S. B. Khanina și L. P. Kudryashova, până în 1976, nu a fost descris niciun caz de cancer duodenal care a fost recunoscut intravital. Numai odată cu dezvoltarea unor metode și tehnici mai avansate de examinare cu raze X și în special cu introducerea pe scară largă a duodenofibroscopiei, această boală a devenit accesibilă pentru diagnostic chiar și în primele etape dezvoltare.

Examenul cu raze X, în special a duodenului în condiții de hipotensiune artificială (administrarea intravenoasă a 2 ml soluție de sulfat de atropină 0,1%) și introducerea unei suspensii de bariu printr-un tub duodenal, evidențiază adesea chiar și mici tumori. Dacă se suspectează o tumoare a duodenului și a papilei duodenale majore, este indicată duodenofibroscopia, care permite nu numai determinarea prezenței unei tumori, ci și efectuarea unei biopsii țintite; în unele cazuri este necesar să se recurgă la laparotomie diagnostică.

Din metode de laborator Un test de sânge este important, care dezvăluie adesea o creștere a VSH, anemie și hipoproteinemie. Examinarea scaunului în multe cazuri dezvăluie sângerare intestinală ascunsă.

Tratament chirurgical - rezecție largă a zonei afectate a intestinului. Cu toate acestea, operația este eficientă numai în stadiile incipiente ale bolii. În cazuri avansate, dacă există simptome de obstrucție intestinală, este indicată anastomoza bypass. Când cancerul se răspândește la capul pancreasului, pancreaticoduodenectomia largă este efectuată în diferite moduri. Cu toate acestea, mortalitatea postoperatorie în aceste operații este mare (aproximativ 50%). În cazuri avansate, sunt indicate operații simptomatice care vizează refacerea fluxului de bilă în tractul digestiv (colecistogastro-, duodeno- sau enterostomie) sau restabilirea permeabilității tractului gastro-intestinal (gastroentero- și duodenojejunostomie), în funcție de predominanța simptomelor de colestază sau obstrucție duodenală. Mortalitatea în timpul operațiilor paliative este, de asemenea, mare (25-45%), care se datorează în primul rând unor starea generala pacientii inainte de operatie.

În cazurile inoperabile, pentru a menține puterea pacientului și a combate epuizarea progresivă, este necesar nutriție parenterală cu transfuzii repetate de sânge și plasmă, administrare intravenoasă de soluții de glucoză etc.

Sarcoamele duodenului. Exclusiv vedere rară tumori. În literatura de specialitate sunt descrise doar aproximativ 120 de cazuri de sarcom duodenal.Spre deosebire de cancer, sarcoamele duodenale apar predominant la persoanele tinere și de vârstă mijlocie, dar, ca și cancerul, apar la bărbați. Sarcoamele duodenale sunt de obicei cu celule rotunde din punct de vedere histologic; limfosarcomul sau sarcomul nediferențiat au forma unor ganglioni separați pe o bază largă, care nu acoperă circular intestinul, mai rar caracterizat prin creștere infiltrativă, în multe cazuri cresc rapid și metastazează precoce la diferite organe.

Tabloul clinic necaracteristice: dispepsie, dureri in regiunea epigastrica, cand tumora invadeaza intregul duoden, apar semne de obstructie intestinala mare, greata, varsaturi repetate repetate, epuizare, deshidratare. Când vasele mari cresc și tumora se dezintegrează, este posibilă sângerare duodenală abundentă. Relativ rar, perforația duodenală este observată și ca o complicație.

Diagnosticul este confirmat prin examinare cu raze X - se dezvăluie un defect de umplere (sau defecte), îngustarea lumenului duodenului, precum și duodenofibroscopia, care nu numai că poate identifica o tumoare, ci și clarifica localizarea și originea acesteia. O biopsie țintită face posibilă stabilirea compoziției celulare a tumorii și diferențierea acesteia de o tumoare canceroasă a duodenului și a papilei duodenale majore.

Tratament chirurgical - rezecția părții afectate a duodenului cu îndepărtarea ganglionilor limfatici regionali.

Tumori benigne ale duodenului. Sunt extrem de rare. Ya. V. Gavrilenko (1973) a descoperit astfel de tumori în 6 din 1800 examinate (0,33%). În duoden există adenoame, fibroadenoame, fibroame, papiloame, lipoame, hemangioame, neurofibroame și schwanoame. Tumorile benigne ale papilei duodenale majore sunt mai des detectate. Fibroadenoamele cresc de obicei pe o tulpină sub formă de polipi. Există și tumori care provin din glandele Brunner. Tumorile benigne ale duodenului pot fi simple sau multiple.

Tumori benigne ale duodenului la început perioadă lungă de timp sunt asimptomatice și sunt detectate în timpul unei examinări cu raze X a duodenului din alt motiv sau în timpul gastroduodenofibroscopiei. Când tumorile benigne ating dimensiuni mari, de obicei se manifestă ca simptome de obstrucție mecanică a intestinului subțire sau, atunci când tumora se dezintegrează, sângerare intestinală. Uneori poate fi simțită o tumoare mare. În unele cazuri, când tumora este localizată în zona papilei duodenale majore, unul dintre primele simptome poate fi icterul obstructiv.

În timpul examinării cu raze X a tractului gastrointestinal superior, efectuată folosind metoda obișnuită, se poate doar suspecta prezența unui anumit tip de formațiune în duoden și numai duodenografia de relaxare cu o sondă ajută la diagnosticarea corectă a unei tumori benigne a duoden, uneori chiar fără date morfologice. Cu un astfel de studiu, vedem în mod clar un defect de umplere rotund sau oval cu contururi clare, adesea în partea descendentă a intestinului, mai aproape de peretele său interior, iar distrugerea pliurilor membranei mucoase și a peretelui duodenului nu este niciodată. observat (Fig. 42) (denivelarea apare atunci când tumora devine necrotică). Examenul endoscopic, completat de biopsie țintită, face posibilă în multe cazuri determinarea cu precizie a naturii tumorii și diferențierea acesteia de cancer și sarcom duoden.

Tumori benigne ale papilei duodenale majore. Sunt extrem de rare. Conform statisticilor combinate ale lui V.V. Vinogradov, în literatura mondială există rapoarte despre 35 de astfel de neoplasme. Unii autori străini consideră că tumorile benigne sunt relativ frecvente, dar, spre deosebire de cancer, rareori cauzează simptome de obstrucție completă a papilei duodenale majore și, prin urmare, sunt rareori diagnosticate.

Dimensiunea tumorii variază de la câțiva milimetri până la 5 cm.Originea tumorii este asociată cu inflamație, uneori cu embriogeneză anormală. Există dovezi ale tendinței tumorilor la malignitate. Din cauza lipsei de caracteristică tablou clinic Diagnosticul corect înainte de operație se face extrem de rar, doar pe baza datelor cu raze X. În cele mai multe cazuri, pacienții sunt operați pentru suspiciunea de tumoră malignă a zonei pancreaticoduodenale sau colelitiază.

Cele mai frecvente tumori benigne ale papilei duodenale majore sunt papiloamele și adenoamele.În literatura internă, din 1948 până în prezent, sunt raportate 15 pacienți cu adenom al papilei duodenale majore; totuși, tabloul clinic al bolii a fost descris la doar 9 pacienți. Mai des, adenomul se găsește la pacienții cu vârsta peste 40 de ani (atât bărbați, cât și femei). Boala se manifestă de obicei prin simptome de obstrucție a papilei duodenale majore: icter ondulat, mâncărimi ale pielii, dispepsie, febră, frisoane, slăbiciune generală, de obicei fără sindrom de durere. Unii pacienți prezintă o creștere a ficatului, un semn Courvoisier pozitiv (de obicei ascuns) și durere la palpare în triunghiul Choffard. Examinarea cu raze X a duodenului, colangiografia intravenoasă, hepatografia transparietală ajută la stabilirea diagnosticului corect.

Datorită rarității extreme a bolii, observația noastră prezintă un oarecare interes.

Pacientul P., 33 de ani, a fost internat cu plângeri de slăbiciune, icter, mâncărime, scaun deschis la culoare, urină închisă la culoare. Pe parcursul a șase luni, icterul a apărut de trei ori, însoțit de o creștere pe termen scurt a temperaturii la 39 °C, cu frisoane și mâncărimi ale pielii. Fiecare perioadă icterică a durat aproximativ 2 luni și a fost provocată de luarea grea alimente grase si alcool. Dacă icterul a recidivat, s-a efectuat un examen în urmă cu 4 luni. Bilirubina totală 1,6 mg%, directă - 0,8 mg%; fosfatază alcalină mai mare de 300 UI/ml; aspartat aminotransferaza 96 unități, alanin aminotransferaza 169 unități; amilaza serică 42 mg/ml pe oră; activitate inhibitor de tripsină 709 miere (norma 300-600 miere). În analiza urinei, amilaza este de 414 mg/(ml-oră). Reacțiile fecale la sângele ocult și la stercobilină sunt pozitive. Testele clinice de sânge și urină sunt normale. Colecistografia și colografia intravenoasă nu au obținut imagini ale vezicii biliare și ale canalelor. Cu sondaje duodenale repetate, de fiecare dată a doua porțiune este maro închis. După 2 luni, s-a observat o creștere a slăbiciunii, mâncărimi ale pielii și icter; Scaunul a devenit ușor, urina a devenit întunecată. Au fost observate periodic frisoane, temperatura urcând la 39 °C timp de câteva ore. Nu a existat durere în regiunea epigastrică sau hipocondrul drept.

La internarea în clinică, starea severitate moderată. Pielea este icterică, cu o nuanță verzuie, sclera și mucoasele vizibile sunt galbene. Ficatul este mare, dens, iese de sub marginea arcului costal cu 8 cm, suprafața este netedă, palparea este nedureroasă. Nu există durere în punctul vezicii biliare. Splina nu este palpabilă. O examinare cu raze X a porțiunii descendente a duodenului, mai aproape de cotul inferior, a evidențiat un defect de umplere cu contururi destul de clare, de până la 2,5 cm în diametru.Analiza de sânge: VSH 28 mm/h; bilirubina totală 4,2 mg%, bilirubină directă - 4 mg%; fosfataza alcalina peste 300 UI/ml, lactat dehidrogenaza 250 UI/ml, amilaza 44 mg/(ml-ora), gammaglobulina transferaza 120 unitati (normal pana la 28 unitati); albumine 35%, globuline 65%; a1 -8%, a2 - 15%, p - 21%, y - 21%; zahăr 125 mg%. În urină, amilaza este de 580 mg/(.ml-h), proteina este de 0,175% o, există globule roșii unice și ghips. Nu există stercobilină în fecale.

La compararea testelor, este clar că în 3 luni nivelul de bilirubină al pacientului a crescut brusc datorită bilirubinei directe, activitatea fosfatazei alcaline a rămas ridicată, conținutul de lactat dehidragenază a crescut, a scăzut ușor, dar a rămas mai mare. nivel normal transaminaze În urină au apărut pigmenți biliari, proteine, globule roșii și ghips. Reacția fecală la stercobilină a devenit negativă. Astfel, pacientul avea colestază cu icter ondulatoriu.

Cu un diagnostic de „tumoare a papilei duodenale majore, icter obstructiv”, pacientul a fost transferat la clinica chirurgicala. Operația a evidențiat un adenom al papilei duodenale mari care măsoară 2X3 ohmi, lățimea căii biliare comune a fost de 3 ohmi; Pancreasul este sclerotic și aton. Au fost efectuate papilectomie, colecistectomie și coledocoduodenostomie. După 8 luni, sănătatea mea este satisfăcătoare. Prognosticul este favorabil.

Polipi duodenali. Sunt foarte rare. Woggschap (1926) a găsit menționarea polipilor duodenali în doar 2 cazuri, studiind protocoalele a 11.425 de autopsii. Staemmler a găsit 116 polipi intestinali în 17.000 de autopsii, dar niciunul în duoden. Succesele endoscopiei moderne au făcut posibilă nu numai diagnosticul intravital al polipilor, ci și cel puțin o idee aproximativă a frecvenței polipilor în duoden. Yu. V. Vasiliev (1973) în timpul unei examinări duodenoscopice a 766 de pacienți a evidențiat polipi în 3 (aproximativ 0,4%); Totodată, la 2 pacienți s-a făcut diagnosticul radiografic (presumabil într-un caz) al unei tumori benigne a duodenului, iar duodenoscopia a putut identifica polipii adenomatoși în 3 cazuri și leiomiom în 1 caz (diagnostice confirmate histologic) .

Relativ recent, polipii papilei mari duodenale au fost considerați cazuistice, dar introducerea pe scară largă a metodei duodenofibroscopiei ne-a obligat să reconsiderăm acest punct de vedere și să stabilim o incidență relativ mare a acestei boli. Deci, din 1972 până în 1976 V.V. Vinogradov și colab. au evidențiat polipi ai papilei duodenale majore la 110 pacienți, iar în 90 de cazuri au fost cauza pancreatitei cronice recurente (obstacol în calea secreției de suc pancreatic și bilă). Polipii pot proveni din mucoasa și mucoasa duodenală tractul biliar. Polipii duodenali, de regulă, nu se manifestă clinic, dar se pot complica cu stenoză, invaginație și sângerare.

La examenul endoscopic, polipii adenomatoși au o suprafață neuniformă, culoarea lor este roz, culoare diferită de culoarea mucoasei duodenale și au o consistență moale. În vârful polipului pot exista ulcerații superficiale rotunjite.

În caz de complicații (stenoză, sângerare, suspiciune de malignitate), este indicată îndepărtarea polipilor. Evident, polipectomia endoscopică a polipilor duodenali este posibilă în unele cazuri.

Tratamentul tumorilor benigne iar polipi mari ai duodenului chirurgical. Tumorile localizate în zona papilei duodenale majore sunt excizate, urmată de implantarea canalelor biliare comune și pancreatice în duoden. La îndepărtarea polipilor din zona papilei duodenale majore, așa cum demonstrează datele lui V.V. Vinogradov și colab. , în jumătate din cazuri ameliorarea apare imediat după intervenție chirurgicală, în alte cazuri - în câteva luni după aceasta. ÎN În ultima vreme A devenit posibilă îndepărtarea micilor tumori asemănătoare polipilor din duoden folosind duodenofibroscopie.

Polipoză multiplă (ereditară și neereditară) a tubului digestiv. Aceasta este o formă specială boli oncologice, în care sunt afectate și stomacul și duodenul, necesitând o abordare specifică a diagnosticului și tratamentului. Datorită faptului că aceste boli nu sunt de obicei menționate în principalele manuale de gastroenterologie și, de regulă, sunt necunoscute medicilor practicieni și gastroenterologilor, descrierea acestei patologii ar trebui discutată în detaliu.

O polipoză difuză particulară a tractului digestiv, în care, de regulă, stomacul și duodenul sunt implicate în proces, se numește Sindromul Peutz-Jeghers-Touraine (cu toate acestea, a fost descris pentru prima dată de Hutchinson în 1896). În 1921, Peutz a descris tabloul clinic al unui sindrom deosebit, incluzând pigmentarea feței fin pete în combinație cu polipoza intestinală. Deoarece a observat acest complex de simptome la membrii aceleiași familii, acest lucru i-a oferit autorului posibilitatea de a face o presupunere despre natura ereditară a bolii. În 1941, Touraine a raportat un complex de simptome similare. În 1949, Jeghers et al. a descris 10 cazuri ale acestei boli, identificând o triadă caracteristică:

  • 1) polipoza tractului gastrointestinal;
  • 2) pete pigmentare pe piele și mucoase;
  • 3) natura ereditară a bolii.

Acest complex de simptome a fost numit ulterior sindromul Peutz-Touraine-Jeghers. În literatura internă au fost descrise mai multe observații a acestui sindrom. Potrivit lui Humphries, până în 1966, au fost descrise 300 de cazuri de acest sindrom. Se crede că femeile se îmbolnăvesc mai des decât bărbații.

Etiologia acestui sindrom este neclară. Cu toate acestea, faptul că apare la mai mulți membri ai aceleiași familii indică geneza ereditară a sindromului. Mulți autori consideră că transmiterea ereditară a sindromului Peutz-Touraine-Jeghers se datorează unei gene dominante și că poate fi transmisă atât prin linia masculină, cât și prin linia feminină. În unele cazuri, gena dominantă transmite transformarea patologică incomplet și, prin urmare, poate apărea polipoza tractului gastrointestinal fără pete pigmentare și invers.

Tabloul clinic al sindromului Peutz-Touraine-Jeghers se caracterizează prin prezența unor mici pete pigmentate pe pielea feței, trunchiului, membrelor și mucoaselor, precum și prin simptome cauzate de polipoza tractului gastrointestinal. Petele de vârstă sunt diferite de pistruii obișnuiți, care sunt adesea sezonieri; petele pigmentare se observă în locurile unde de obicei nu apar pistrui.

Examinarea histologică a zonelor pigmentate ale pielii a evidențiat excesul de melanină în stratul bazal al epidermei și membranei mucoase. Granulele de melanina se gasesc in cantitati mari in celulele superficiale ale epidermei fara proliferarea celulelor acesteia. Această pigmentare nu este permanentă, apare la naștere sau în copilărie și poate dispărea sau scădea în timpul vieții pacienților. Cauza pigmentării rămâne neclară. Malignitatea petelor pigmentare nu a fost descrisă în acest sindrom.

Al doilea semn cardinal al sindromului este polipoza generalizată a tractului gastrointestinal, cel mai adesea dezvoltându-se între 5 și 30 de ani de viață a pacienților. Polipii pot avea dimensiunea unui cap de ac și uneori ajung la un diametru de 2-3 cm sau mai mult. Ca structura, sunt adenoame situate pe o baza larga sau pe o tulpina lunga ingusta, cu prezenta melaninei. Posibilitatea de malignitate a polipilor nu este tocmai clară. Au fost descrise cazuri izolate de sindrom Peutz-Touraine-Jeghers cu prezența polipozei nu numai în tractul gastrointestinal, ci și în vezică și pe mucoasa bronșică. Christian constată combinarea frecventă a acestui sindrom cu tumorile ovariene (în 15 din 250 de cazuri preluate din literatură).

Clinic, boala poate apărea ca durere abdominală periodică de natură crampe. Pacienții sunt adesea îngrijorați de slăbiciune generală, dispepsie, diaree, zgomot în abdomen și flatulență. Polipoza este adesea complicată de sângerare gastrointestinală, ducând la anemie. Complicațiile destul de frecvente sunt intussuscepția, obstrucția obstructivă, care necesită intervenție chirurgicală. În unele cazuri, intervenția chirurgicală trebuie efectuată de mai multe ori pe același pacient. Când polipii sunt ulcerați, simptomele bolii devin oarecum asemănătoare cu ulcerul peptic. Îndepărtarea polipilor nu protejează împotriva intervențiilor chirurgicale ulterioare, deoarece polipii pot apărea și în alte părți ale tractului gastrointestinal. Au fost descrise, de asemenea, cazuri în care polipoza multiplă a tractului gastro-intestinal nu s-a manifestat mult timp. Noi (împreună cu K.I. Molchanova și alții) am observat sindromul Peutz-Touraine-Jeghers, transmis în familie prin linie feminină.

Pacienta T., în vârstă de 20 de ani, se consideră bolnavă de 10 ani, când a fost depistată anemie de etiologie necunoscută. La un an după aceasta, a avut loc un atac brusc de dureri abdominale severe. S-a efectuat o operație de invaginație a intestinului subțire. Motivul pentru aceasta a fost un polip al intestinului subțire, care a fost îndepărtat (histologic - polip adenomatos fără semne de malignitate). După operație, pacientul a continuat să fie deranjat de dureri abdominale periodice, eructații de aer și greață; după 6-7 ani au început vărsăturile alimentelor, uneori amestecate cu bilă; în urmă cu un an, a apărut sângerare gastrointestinală. Radiografia a evidențiat polipoză a stomacului și a intestinului subțire. Mama pacientului suferă de polipoză intestinală; Bunica maternă a murit brusc la vârsta de 38 de ani din cauza sângerării gastrointestinale, a cărei cauză nu a fost stabilită. Fratele pacientului suferă de sângerări nazale de 14 ani; În timpul examinării în clinică, nu a fost detectată nici pigmentare patologică, nici polipoză.

Pacientul are o constituție normală. Pe marginea roșie buza de jos multiple mici pete pigmentare de albastru închis, iar pe pielea din jurul gurii - maro închis, care au apărut la vârsta de 3 ani. Părul este subțire, cu rărire difuză. Limba este acoperită cu un strat de culoare gri-galben; o mulțime de dinți cari. Există o cicatrice postoperatorie de-a lungul liniei mediane a abdomenului. Abdomenul este dureros la palpare in regiunile epigastrica si iliaca. Ficatul și splina nu sunt mărite. Sufer de constipatie. Test de sange: Hb 74 unitati. (12,2 g%), er 4.290.000 în 1 pl, culoare. indicator 0,88, l. 5800 în 1 pl, ESR 9 mm/h. Analiza scaunului: reacția lui Weber este negativă, grăsime neutră+, acizi grași +, săpunuri +, amidon +++ Test biochimic de sânge modificări patologice nu a dezvăluit. pH-ul de post în corpul stomacului este de 3,5; după stimularea histaminei (0,5 mg subcutanat) în antru valoarea minimă a pH-ului este de 4,7, în corpul stomacului - 1,6. În ceea ce privește unitățile de titrare, conținutul maxim de acid clorhidric liber a fost de aproximativ 30 de unități.

Examinarea cu raze X a tractului gastrointestinal nu a evidențiat modificări ale esofagului. În secțiunea subcardială a stomacului de pe peretele posterior au fost detectați doi polipi cu diametrul de 1,5 cm, în antru au fost mai mulți polipi cu diametrul de 1,2-1,5 cm.Formații similare de formă rotundă în primele 2-3 buclele jejunului au fost mai puțin clar definite. Au fost identificați mai clar la examinarea intestinului subțire în condiții de hipotensiune artificială. Un studiu citogenetic a relevat un cariotip feminin normal 46XX.

Pe baza datelor de examinare, și anume polipoza multiplă depistată a tractului gastrointestinal, prezența petelor pigmentare caracteristice și datele de istorie ereditară, am ajuns la concluzia că pacientul are sindrom Peutz-Touraine-Jeghers.

Mama pacientului T., în vârstă de 43 de ani, a fost chemată pentru examinare. Plângeri de durere dureroasă în regiunea epigastrică timp de 11 ani, mai pronunțată pe stomacul gol și oarecum diminuând după masă. În același timp, eu și fiica mea ne-am operat cu câțiva ani în urmă de invaginație a intestinului subțire, a cărui cauză a fost un polip. După operație, au apărut periodic dureri de crampe în abdomen. În timpul examinării la clinica Kuibyshevsky institut medical Polipoza de colon a fost diagnosticată acum 4 ani. A fost efectuată o a doua operație: au fost îndepărtați doi polipi cu dimensiunile 0,5x0,3 și 1x1 cm; conform pacientului, aceștia erau benign. După operație, durerile abdominale nu s-au oprit. În urmă cu un an, a fost efectuată o a treia intervenție - un alt polip de colon a fost îndepărtat. În plus, în urmă cu câțiva ani a suferit o intervenție chirurgicală pentru un polip al canalului cervical (structura glandulară) și i s-a îndepărtat și un chist cervical.

Starea generală este satisfăcătoare. Părul scalpului este subțire, cu subțiere difuză. Pe pielea din jurul gurii există trei pete pigmentare mici de culoare maro deschis. Limbă acoperită acoperire gri, lipsesc multi molari. Abdomenul este moale și nedureros. Ficatul și splina nu sunt mărite. Sufer de constipatie. Test de sange: Hb 75 unitati. (12g%), er. 4.060.000 în 1 ul, culoare. indicator 0,96; ESR 5 mm/h. Analiza scaunului: reacția lui Weber este pozitivă. Nivelul de fier seric 60 mcg%. În corpul stomacului; Pe stomacul gol, valorile pH-ului au variat de la 2,0 la 2,2, după stimularea histaminei - de la 1,1 la 2,1.

O examinare de rutină cu raze X a stomacului și irigoscopia nu a evidențiat niciun polip. Cu toate acestea, gastroduodenofibroscopia a evidențiat doi polipi mici cu un diametru de aproximativ 0,2 cm pe peretele posterior al antrului.Pe peretele anterior. departamentul primarÎn duoden s-au găsit și doi polipi cu diametrul de 0,2 și 0,3 cm oarecum distal - un grup de polipi mici. Sigmoidoscopia a evidențiat un polip rectal.

Astfel, într-o familie de două, și posibil trei generații, a existat polipoză ereditară (maternă) a tractului gastrointestinal în combinație cu pigmentarea pielii, care poate fi privită drept sindromul Peutz-Touraine-Jeghers.



Problemele de tactici terapeutice pentru acest sindrom nu sunt acoperite în literatură. Considerăm că la identificarea acestui sindrom, este necesar să examinăm toate rudele pacientului, ceea ce ne permite să identificăm cazurile asimptomatice ale acestei boli familiale, să facem un diagnostic în timp util și, dacă apar complicații (obstrucție intestinală, sângerare gastrointestinală), să le determinăm cauzele. cu un anumit grad de certitudine.

Pacienții cu sindrom Peutz-Touraine-Jeghers și rudele acestora trebuie monitorizați la un dispensar și periodic (1-2 ori pe an) să fie supuși examenului cu raze X, care permite monitorizarea creșterii polipilor. Pentru polipii mari unici ai tractului gastrointestinal, trebuie recurs la intervenția chirurgicală fără a aștepta să apară complicații. Cu polipi multipli, prevenirea complicațiilor ar trebui aparent redusă la o dietă blândă, limitarea moderată a activității fizice, utilizarea periodică a medicamentelor care au efect local astringent (nitrat de bismut de bază, tanalbină etc.) pentru a preveni ulcerația polipilor. și sângerări, precum și prevenirea constipației (în principal prin dietă, fără a lua laxative).

O formă particulară de polipoză multiplă a tractului gastrointestinal, în care polipii în unele cazuri sunt localizați în duoden este sindromul Gardner , descrisă în 1951. Este o boală ereditară dominantă pleiotropă cu penetranță variabilă - displazie mezenchimală, al cărei tablou clinic și morfologic constă în polipoză multiplă a colonului (uneori și a duodenului și stomacului) cu tendință de degenerare canceroasă, multiplă. osteoame și osteofibroame oase ale craniului și alte părți ale scheletului, ateroame multiple, chisturi dermoide, fibroame subcutanate, pierderea prematură a dinților. Primele manifestări ale bolii sunt de obicei detectate după vârsta de 10 ani, adesea în decada a treia de viață. După ce Gardner a descris acest complex de simptome, în literatură au apărut rapoarte care clarifică manifestările clinice ale acestuia; în special, a fost descrisă prezența polipilor duodenului și stomacului în acest sindrom, subliniind pericolul de malignitate a polipilor duodenali cu dezvoltarea adenocarcinomului. Aparent, 14 astfel de observații au fost deja descrise în literatură (trebuie luată în considerare raritatea generală a sindromului Gardner). Locul sindromului Gardner printre alte variante ale formelor moștenite de polipoză ale tractului digestiv nu este încă complet clar, în special diferența fundamentală față de forma descrisă de Fuchs (1976), când au fost observate multiple exostoze cartilaginoase în polipoza stomacului și colon, din forma observată de Hartung și Korcher (1976), în care polipoze multiple ale tubului digestiv, osteoame și fibrolipoame au fost combinate cu bronșiectazii. Este posibil ca o variantă a sindromului Gardner (forma monosimptomatică) să fie (ca și în cazul altor polipoze multiple) o leziune izolată a oricărei părți a tractului digestiv.

În ceea ce privește diagnosticul diferențial, trebuie avut în vedere faptul că apare și ca cazuistică Sindromul Cronkite - Canada , descris de medicii americani Cronkhite și Canada în 1955. Acest sindrom este un complex anomalii congenitale: polipoza generalizata a tractului gastrointestinal (inclusiv duodenul si stomacul), atrofia unghiilor, alopecie, hiperpigmentare cutanata, uneori in combinatie cu enteropatie exudativa, sindrom de malabsorbtie, hipocalcemie, calemie si magnezemie. Cu toate acestea, conform lui Witzel et al. (1971), aceasta nu este ereditară, ci se dezvoltă ca urmare a unor modificări inflamatorii severe pe termen lung în tractul gastrointestinal, polipoză, care se caracterizează prin natura benignă a polipilor. Potrivit O. S. Ratbil, în literatură sunt descrise 14 cazuri de acest sindrom. Melke a descris un pacient care suferă de această boală, la care formațiunile de polipoză au implicat în principal stomacul: o autopsie a evidențiat polipoză totală a stomacului (dimensiuni polipului de până la 4-7 cm), un polip mare în duoden și doar polipo mici izolați în intestinul subțire și gros. Polipii din acest sindrom au o structură adenomatoasă.

În membrana mucoasă a bulbului duodenal al pacienților, se observă adesea hiperplazia difuză a glandelor Brunner, similară cu cea descrisă de Feyerter (1934). hiperplazia difuza glandularam. Se crede că principala sursă de pierdere de proteine ​​(albumină) în acest sindrom este stomacul afectat; proteina se pierde din cauza producției crescute de mucus gastric și a necrozei superficiale multiple a polipilor. Posibilă mărire chistică a glandelor din polipi. Boala este de obicei detectată la persoanele de vârstă mijlocie și în vârstă. Speranța de viață de când este evident manifestari clinice boala este mică: moartea apare după câțiva ani cu fenomene de hipoproteinemie severă (care duc la apariția edemului hipoproteinemic), anasarca, tulburări de digestie și absorbție intraintestinală, epuizare, anemie severă(în funcție de prevalența malabsorbției fierului sau vitaminei B12, care are o natură diferită), hipokaliemie și deficit de alți ioni datorită excreției crescute a acestora în fecale. Tratamentul este simptomatic.

O variantă a polipozei comune a tractului digestiv este așa-numita polipoza colonului familial , în care, de regulă, se găsesc adenoame sau polipoză hamartropică a stomacului. Există și alte forme rare de polipoză comună ereditară și neereditară a tractului digestiv, a căror independență nosologică nu a fost încă suficient dovedită. În orice caz, la pacienții cu polipoză stabilită a stomacului, duodenului sau colonului, întregul tract gastrointestinal(observare examinare cu raze X, fibroendoscopie), pentru a nu rata una dintre formele de polipoză comună a întregului tub digestiv.

Pacienții cu polipoză multiplă a duodenului și a întregului tract digestiv, în cazurile în care îndepărtarea polipilor nu este indicată sau este imposibilă, trebuie să fie sub observarea dispensarului la oncolog. Tactici de tratament determinat de prevalența polipozei, dimensiunea polipilor, prezența sau absența complicațiilor. Polipii mari trebuie îndepărtați. Posibilitati de furnizare îngrijire medicală pacienții s-au extins semnificativ datorită introducerii în ultimii ani a metodei de polipectomie endoscopică, efectuată căi diferite(folosind electrocoagulare, un fascicul laser, o buclă specială pentru îndepărtarea polipilor, forceps pentru biopsie etc.). Apariția complicațiilor de sângerare gastrointestinală acută sau obstrucție intestinală servește ca indicație pentru intervenția chirurgicală de urgență. Malignitatea polipilor necesită, de asemenea, intervenție chirurgicală.

este un grup de tumori maligne situate la joncțiunea căilor biliare și pancreatice cu duodenul. Unul dintre cele mai frecvente neoplasme din această zonă.

Tumora este formată din țesuturile papilei lui Vater, segmentul duodenal al intestinului sau canalelor. Nu este agresiv pentru o lungă perioadă de timp, așa că este posibil să îl detectăm în timp ce cancerul este operabil. Germinarea și metastazele modifică dinamica cancerului și înrăutățesc prognosticul.

Epidemiologia cancerului papilei majore indică o incidență crescută la populațiile cu nivel scăzut viața, unde există o probabilitate crescută de expunere la membrana mucoasă a segmentului duodenal al intestinului factori nocivi(alcoolism, alimentație proastă). În Rusia, incidența este de 0,2-1%, ceea ce reprezintă 40% din tumorile hepatobiliare. Urgența problemei constă în momentul detectării patologiei și complexitatea tehnică a intervențiilor chirurgicale efectuate, care este asociată cu caracteristicile anatomice.

Tipuri de cancer ale papilei duodenale majore

Tipurile de cancer ale papilei duodenale majore sunt clasificate în funcție de locația formării acesteia. Sunt formațiuni din:

  • . papila duodenală;
  • . epiteliul intestinal;
  • . conducte

Tabloul citologic vă permite să determinați dacă este benign sau malign. Citologia distinge tipurile de cancer:

  • . adenocarcinom (scirros, tubular, papilar);
  • . solid;
  • . celulă mică;
  • . nediferențiat.

Tipurile de cancer ale papilei majore sunt determinate de modelul de creștere:

  • . exofitic, sau polip - apare mai des, rata de răspândire este scăzută;
  • . endofitic, sau infiltrativ - progresează rapid, caracterizat prin icter persistent.

Determinarea stadiului cancerului duodenal sau papilei majore a lui Vater se efectuează conform clasificării TNM după o examinare amănunțită, care se face pentru a obține o descriere a cancerului, informații despre localizarea și răspândirea acestuia. Pentru a pune un diagnostic și a emite o concluzie, se folosesc imagini cu raze X, fotografii cu ultrasunete, fotografii digitale de tomografie computerizată sau imagistică prin rezonanță magnetică.

Cancer al papilei duodenale majore, simptome și semne cu fotografii

Cursul clinic al cancerului papilei duodenale majore este împărțit în perioade pre-icterice și icterice. Debutul este asimptomatic. Deoarece formarea durează mult timp pentru a se dezvolta și crește lent, nu există simptome evidente în stadiile incipiente. Primele sale simptome sunt detectate atunci când tumora crește în dimensiune sau se ulcerează, se dezvoltă inflamația și umflarea mamelonului duodenal mare. Un precursor, cum ar fi durerea în hipocondrul drept, apare mai târziu.

Manifestarea inițială vizibilă este o schimbare de culoare piele, care este asociat cu compresia ductului cistic și este vizibil în timpul primarului inspecție externă. Semnele de icter pe tot corpul (inclusiv pielea și membranele mucoase) fac să se suspecteze alte patologii similare: colangită, colecistită (apare adesea la femei). Pentru a le distinge, trebuie să vă studiați cu atenție istoricul medical.

Dacă icterul apare din cauza proces inflamatorși umflarea papilei mari duodenale, durerea începe în hipocondrul drept și apare febra. Se palpează un nodul în zona vezicii biliare (simptomul lui Courvoisier), urina se întunecă, iar scaunul devine ușor. De obicei, terapia antiinflamatoare ameliorează umflarea, iar icterul dispare treptat.

Dacă canalul Wirsung al pancreasului este blocat, simptomele seamănă cu pancreatita - cu o senzație de arsură caracteristică și durere severă în cingătoare. Ficatul este mărit, ceea ce este determinat de percuția cu degetul, și este dureros la palpare. Pete de grăsime se găsesc în scaun, iar odată cu modificările ulcerative apar urme de sânge.

Plângerile tardive ale pacientului includ: slăbiciune fără activitate fizica, intoxicație, care se exprimă prin puls rapid, febră scăzută, insuficiență respiratorie (respirație scurtă), scădere în greutate, cașexie. Dezintegrarea unei tumori canceroase a papilei majore duce la sângerare, care este fatală.

Etiologia cancerului papilei duodenale majore nu a fost suficient studiată. Există o presupunere că oncopatogenitatea ridicată a acestei zone este asociată cu ea caracteristici funcționale. Enzimele bile și pancreatice, care provoacă cancer, sunt cele mai agresive aici.

Principalele cauze ale cancerului includ:

  • . Vârsta - persoanele în vârstă sunt afectate; apare rar la adolescenți.
  • . Ereditate. Boli care sunt moștenite și provoacă malignitate (polipoză familială), precum și mutații ale unei gene care previn deteriorarea ADN-ului sau pot declanșa un proces oncologic (de exemplu, gena K-ras).
  • . Obiceiuri proaste (fumatul, alcoolul). Mai des, neoplasmul se găsește la bărbați, dar alcoolismul feminin creează și o predispoziție la formarea cancerului papilei duodenale majore.
  • . Tulburare de alimentatie. Postul și dietele pe care fetele sunt dependente să ducă la deficit de vitamine și să le reducă protectie naturala mucoase și imunitate.
  • . Helmintiaza (giardioza, schistosomiaza). Helminții rănesc celulele mucoasei, ceea ce favorizează malignitatea. Nu pot fi infectați prin picături în aer, dar fecalele umane care cad în apele uzate și pe obiectele de uz casnic sunt contagioase dacă persoana infectată nu menține igiena. Cu giardioza, infecția apare atunci când înotul în iazuri, prin animale. Giardia, agentul cauzal al bolii, pătrunde în epiteliul mucos care căptușește papila majoră, canalul biliar comun și vezica biliară.
  • . Psihosomatică - experiențe emoționale, stres, surmenaj.
  • . Iradierea.
  • . Lucrari in productia chimica (expunerea la azbest, vopsele si lacuri).

Stadiile cancerului papilei duodenale majore

Stadiul cancerului papilei duodenale majore caracterizează prevalența acesteia, metastaza, fie că este curabilă sau nu. Toate acestea sunt necesare pentru ca medicul să aleagă tactici de management al pacientului. Faze de dezvoltare:

  • . 0 — carcinom in situ;
  • . 1 - este implicată doar papila majoră;
  • . 2 - are loc germinarea peretelui duodenal, o singură leziune a ganglionilor limfatici;
  • . 3 - metastazele afectează țesuturile vecine, din jur și ganglionii limfatici;
  • . 4 - procesul oncologic metastazează la organe îndepărtate.

În stadiile incipiente, prima sau a doua, șansa de supraviețuire este mare, rata de supraviețuire este de 80-90%. Dacă oncologia nu este tratată, cancerul trece la a treia etapă, dar mai are sens să începi să lupți. Rata de supraviețuire la cinci ani este de 5-10%, iar recăderile după remisiunea clinică apar la 40-50% dintre pacienți.

Dacă este depistat al patrulea (și ultimul) grad, rata mortalității este, din păcate, de 100%. Cancerul papilei duodenale majore este deja incurabil, avansat, inoperabil. Ajutorul consta in interventie paliativa pentru a ajuta la ameliorarea starii pacientului, prognosticul fiind nefavorabil. Moartea apare nu din cauza cancerului în sine, ci din consecințele și complicațiile sale.

Diagnosticarea cancerului papilei duodenale majore numai prin examinare este ineficientă, deoarece simptomele seamănă cu bolile ficatului, pancreasului și vezicii biliare. Același lucru este valabil și pentru unele teste clinice și de laborator, așa că asigurați-vă că prescrieți:

  • . verificarea scaunului și a urinei;
  • . analiza compoziției biochimice a sângelui, a enzimelor;
  • . testul markerului tumoral;
  • . examinarea conținutului duodenal.

Puteți verifica dacă există o tumoare suspectată a papilei duodenale majore și puteți identifica metastaze metode instrumentale examene. De obicei realizat:

  • . Ecografie;
  • . radiografie cu contrast- prezinta un defect in umplerea zonei duodenale;
  • . colangiografie retrogradă;
  • . endoscopie duodenală cu biopsie a papilei majore pentru determinarea compoziției celulare;
  • . CT;
  • . RMN;
  • . PET-CT.

Medicina nu a găsit-o încă remediu eficientîmpotriva cancerului, dar asta nu înseamnă că cancerul papilei duodenale majore nu poate fi învins. Chirurgia a dezvoltat deja o serie de intervenții chirurgicale eficiente: operația Whipple, sau rezecția parțială a stomacului, duodenului și jejunului, capului pancreasului, canalului biliar comun, când toți ganglionii afectați sunt îndepărtați. Intervenția chirurgicală duce la recuperare, vă permite să scăpați de tumoră și să opriți procesul. Radiațiile și chimioterapia sunt utilizate în pregătirea și după intervenția chirurgicală, deoarece încetinesc creșterea tumorii.

Contraindicațiile tratamentului chirurgical, când cancerul este avansat sau a reapărut, iar starea pacientului cu cancer este gravă, obligă medicul oncolog să schimbe tactica. În astfel de situații, acțiunile medicului vizează atenuarea suferinței și ameliorarea durerii înainte de apariția rezultat fatal. De obicei prescris pentru a lua analgezice narcotice, calmante și sedative.

Prevenirea cancerului papilei duodenale majore

Nu este întotdeauna posibil să evitați cancerul papilei duodenale majore, dar, în orice caz, este recomandat să vă schimbați stilul de viață:

  • . Mancare sanatoasa;
  • . Evitați stresul;
  • . excludeți alcoolul, fumatul;
  • . îmbunătățirea somnului și a rutinei zilnice;
  • . exercițiu;
  • . tratați bolile tractului gastro-intestinal în timp util.

De asemenea, puteți găsi aceste articole utile

Tratamentul cancerului papilei duodenale majore din Israel este un set de măsuri radicale pentru îndepărtarea bolilor maligne...

Tratamentul cancerului papilei duodenale majore este un complex proceduri chirurgicale menită să îndepărteze malign...

Terapie cu radiatii pentru cancerul papilei duodenale majore este adesea folosit ca parte a unui tratament combinat și implică...

Chimioterapia pentru cancerul papilei duodenale majore - efecte farmacologice asupra neoplasmelor maligne în conformitate cu...

– o tumoare malignă a papilei lui Vater, localizată în duoden. Caracterizat prin creștere lentă și metastaze tardive cu apariția precoce a icterului obstructiv. Există durere, creșteri periodice ale temperaturii corpului, mărirea ficatului și a vezicii biliare. În etapele ulterioare, sângerarea este posibilă. Diagnosticul se face luând în considerare simptomele, datele radiografice, fibrogastroduodenoscopie și rezultatele biopsiei. Tratament chirurgical: gastropancreatoduodenectomie, papilectomie, duodenectomie, intervenții paliative.

Informații generale

Cancerul papilei mari duodenale este o neoplazie malignă a papilei mari duodenale (Vater), localizată în porțiunea descendentă a duodenului și reprezentând anastomoza ductului pancreatic principal și a căii biliare comune. Reprezintă 40% din numărul total de leziuni oncologice ale zonei piloroduodenale, 5% din numărul total de neoplazii gastrointestinale și 1-2% din numărul total de cancere de diferite localizări. Cancerul papilei duodenale majore este a treia cauză ca frecventă a icterului obstructiv. De obicei afectează pacienții în vârstă varsta medie pacienții au 54 de ani. Foarte rar detectat la copii. Femeile suferă mai rar decât bărbații. Tratamentul este efectuat de specialiști în domeniul oncologiei, gastroenterologiei și chirurgiei abdominale.

Cauzele cancerului papilei lui Vater

Cauzele tumorii nu sunt tocmai clare. Experții notează că predispoziția ereditară este de o oarecare importanță - boala este adesea diagnosticată în familiile ai căror membri suferă de polipoză familială. În plus, unii pacienți au o mutație genetică K-ras. S-a stabilit că neoplazia se poate dezvolta ca urmare a malignității adenomului papilei lui Vater. Lista factorilor de risc include și pancreatita cronică și boli ale sistemului hepatobiliar.

Sursa cancerului papilei duodenale majore sunt celulele transformate ale epiteliului mucoasei duodenale, ductului pancreatic sau ductului biliar comun. Neoplasmul se caracterizează printr-o creștere exofitică lentă. De aspect neoplazia seamănă cu papilomul, o creștere în formă de ciupercă sau în formă de conopidă. Formele endofitice sunt mai rar identificate. În formele exofitice de cancer ale papilei duodenale majore, icterul este adesea remisiv, în timp ce în formele endofitice este constant. Diametrul nodului la el îndepărtarea chirurgicală media este de 3 mm.

La examinare microscopica Sunt detectate grupuri celulare și celule endocrine aflate separat, de formă fusiformă, triunghiulară și cilindrică. Numărul de celule endocrine scade pe măsură ce scade nivelul de diferențiere a neoplaziilor. De obicei, cancerul papilei duodenale majore crește în canalul biliar comun; este, de asemenea, posibilă deteriorarea pancreasului și a peretelui duodenal, a metastazelor limfogene și la distanță. Metastazele limfogene sunt întâlnite la 21-51% dintre pacienți. Leziunile secundare la distanță sunt detectate destul de rar. Ficatul este de obicei afectat, mai rar oasele, creierul, plămânii și glandele suprarenale.

Cancerul papilei duodenale majore poate obstrucționa complet lumenul căii biliare; stenoza este mai puțin frecventă. Chiar și cu compresia parțială, din cauza umflării membranei mucoase, apar tulburări severe ale fluxului de bilă, care devin cauza dezvoltării icterului obstructiv. Apare hipertensiunea biliară, însoțită de dilatarea căilor biliare și a căilor pancreatice. Obstrucția intestinală se dezvoltă foarte rar. Când procesul se răspândește, este posibilă germinarea peretelui intestinal și dezintegrarea neoplaziei cu dezvoltarea sângerării interne.

Simptomele cancerului papilei lui Vater

Prima manifestare a bolii este adesea icterul obstructiv, care apare pe fondul bunăstării somatice. Inițial, icterul este de obicei intermitent; normalizarea parametrilor biochimici ai sângelui se datorează scăderii edemului în zona căii biliare stenotice. Pe măsură ce cancerul papilei duodenale majore progresează, icterul devine mai persistent, o schimbare a culorii pielii este detectată după dureri intense, însoțite de frisoane și transpirații abundente. Pacienții se plâng de mâncărime severă. Natura intermitentă a icterului în stadiile ulterioare (depistată în 51% din cazuri) se datorează dezintegrarii cancerului papilei mari duodenale, însoțită de o restabilire temporară a permeabilității căii biliare.

La palpare se determină hepatomegalie. La 60% dintre pacienți, o vezică biliară mărită poate fi simțită sub marginea inferioară a ficatului (semnul Courvoisier). Cu obstrucția prelungită a tractului biliar, apar ciroză hepatică și pancreatită cronică. Când cancerul papilei duodenale majore invadează peretele intestinal și dezintegrarea ulterioară a tumorii, este posibilă sângerare (acută masivă sau minoră repetă) cu dezvoltarea anemiei. Cu metastaze regionale, se observă o schimbare a sindromului durerii.

O trăsătură caracteristică a cancerului papilei duodenale majore este pierderea precoce în greutate. Cauza pierderii în greutate este stenoza sau obstrucția canalelor pancreatice, din cauza căreia enzimele necesare descompunerii proteinelor și grăsimilor încetează să curgă în tractul gastrointestinal. Permeabilitatea afectată a căii biliare comune agravează și mai mult tulburările de absorbție a grăsimilor și afectează absorbția vitaminelor. Pierderea în greutate și deficiența de vitamine provoacă adinamie.

Pacienții cu cancer al papilei duodenale majore prezintă adesea diaree, însoțită de balonare și dureri abdominale. Fecale fetid, cenuşiu argilos. În cazuri avansate, scaunul gras poate fi detectat. Când apar metastaze regionale, se observă o schimbare a naturii sindromului de durere. În stadiile ulterioare, se determină epuizarea și disfuncția organelor afectate de metastaze la distanță.

Diagnosticul de cancer al papilei lui Vater

Punerea unui diagnostic este asociată cu dificultăți semnificative din cauza nespecificității simptomelor. În procesul de diagnosticare, oncologul se concentrează pe plângeri, date dintr-o examinare obiectivă, radiografie, colangiografie transhepatică sau intravenoasă, intubație duodenală, fibrogastroduodenoscopie și alte studii. Cu icter este determinat nivel inalt bilirubina cu predominanța fracției directe, stercobilina este absentă în fecale. În stadiile ulterioare ale cancerului papilei duodenale majore, este detectată anemia.

Un studiu destul de fiabil este intubația duodenală, în timpul căreia este adesea posibil să se detecteze sânge în conținutul duodenal. Uneori, acest test dezvăluie celule neoplazice și enzime pancreatice. Semnele radiografice de cancer ale papilei duodenale majore sunt contururi neuniforme sau un defect de umplere în zona peretelui interior al duodenului, precum și lipsa permeabilității sau deformarea canalului biliar în zona apropiată de papila lui Vater. .

La efectuarea fibrogastroduodenoscopiei, se detectează o formațiune asemănătoare tumorii și se efectuează o biopsie endoscopică a zonei suspecte. În unele cazuri, diagnosticul de cancer al papilei duodenale majore nu poate fi stabilit prin metode standard; pentru a clarifica natura patologiei, este necesar să se efectueze o laparotomie, să disecă papila Vater, să se ia țesut și apoi să se ia o decizie privind amploarea operațiunii bazată pe date urgente examen histologic. Diagnosticul diferențial se face cu hepatita, cancerul de cap pancreatic și cancerul căilor biliare.

Tratamentul papilei cancerului Vater

Principala metodă de tratare a acestei patologii este intervenția chirurgicală, care, în funcție de amploarea procesului, poate fi radicală sau paliativă. grup operații paliative include vreo zece diverse opțiuni anastomoze, permițând restabilirea fluxului de bilă în tractul digestiv sau (mai rar) prevenirea compresiei duodenului de către cancerul în creștere al papilei duodenale majore.

Chirurgia radicală este o intervenție dificilă și complexă, prin urmare, se efectuează numai după o selecție atentă a pacienților în conformitate cu standardele, inclusiv gradul de epuizare admisibil, nivelul proteinelor din sânge, anumiți indicatori de puls și capacitatea vitală etc. Pacienții cu cancer al papilei duodenale majore sunt rezecția gastropancreatoduodenală. Dacă există contraindicații pentru intervenția radicală, se efectuează operații radicale condiționate: papilectomie, duodenectomie sau pancreaticoduodenectomie economică. Radioterapia și chimioterapia pentru cancerul papilei duodenale majore sunt ineficiente.

13557 0

Neoplasmele maligne ale BDS sunt detectate destul de des; ele reprezintă 0,5-1,6% din toate tumorile maligne și mai mult de 3% din tumorile maligne ale tractului gastrointestinal, 5-18% din tumorile duodenului, inclusiv 5% din toate carcinoamele organelor digestive. Bărbații sunt afectați ceva mai des decât femeile, iar vârsta principală a celor afectați este de peste 50 de ani.

Neoplasmele maligne ale BDS pot proveni din epiteliul părții distale a generalului. canal biliar, secțiunea finală a canalului pancreatic, membrana mucoasă a cavității abdominale sau peretele duodenului în zona papilei. În acest din urmă caz, tumorile sunt predispuse la ulcerații. Uneori este foarte dificil să se stabilească originea inițială a tumorii și, uneori, aceasta este doar de interes academic, deoarece clinic toate tumorile maligne din zona BDS au același curs.

Clasificare și patomorfologie

Clasificarea tumorilor maligne ale BDS conform sistemului TNM este următoarea.
. T1 - dimensiunea tumorii nu depășește 1 cm, tumora se extinde dincolo de papilă.
. T2 - tumoră nu mai mare de 2 cm, implicată în procesul gurii căii biliare comune și ductului pancreatic, dar fără infiltrarea peretelui posterior al duodenului.
. T3 - tumoră de până la 3 cm, crește în peretele posterior al duodenului, dar fără invazie în pancreas.
. T4 - tumora se extinde dincolo de duoden, crește în capul pancreasului și invadează vasele.

Ny - prezența metastazelor limfatice nu este cunoscută.
. Na—ganglionii limfatici retroduodenali unici sunt afectați.
. Nb - sunt afectați ganglionii limfatici parapancreatici.
. Sunt afectați ganglionii limfatici ne - periportali, para-aortici sau mezenterici.

M0 - fără metastaze la distanță.
. M1 - există metastaze la distanță.

Există mai multe tipuri morfologice de tumori maligne ale BDS.

Adenocarcinom al BDS.

Cancer papilar. Creșterea exofitică în lumenul papilei și al duodenului este caracteristică. Tumora este reprezentată de complexe de tip glandular de dimensiuni reduse cu o stromă bine definită. Complexele sunt cavități căptușite cu epiteliu columnar înalt cu o membrană bazală îngroșată.

Forma de sciroză. Tumora este de dimensiuni mici, cu o răspândire predominantă de-a lungul căii biliare comune și în țesuturile înconjurătoare. Neoplasmul contine țesut fibros, bogat în fibre de colagen cu o rețea vasculară pronunțată, printre care sunt vizibile mici celule canceroase polimorfe, formând uneori cavități și chisturi; se gasesc nuclei celulari de diferite marimi un numar mare de mitoze, inclusiv cele patologice.

Cancer mucos. Caracteristică este creșterea în lumenul papilei a structurilor glandulare formate din celule prismatice cu o cantitate mare de mucus roz în secțiunile apicale. Activitatea mitotică a celulelor canceroase este ridicată.

Adenocarcinom care provine din epiteliul duodenului. Se dezvăluie un număr mare de structuri glandulare de formă rotundă, ovală sau contortă, lipsite de canale excretoare și în locuri revărsate de mucus. Aceste structuri se infiltrează în membranele submucoase și musculare ale duodenului. Epiteliul este atipic, predominant cubic, uneori prismatic pe mai multe rânduri; sunt prezente mastocite mari cu granularitate pronunțată.

Dintre toate neoplasmele maligne enumerate din zona BDS, adenocarcinomul se dezvoltă cel mai des. Carcinoamele BDS se caracterizează printr-o creștere mai lentă și un prognostic mai favorabil decât cancerul pancreatic.
Macroscopic, se disting trei forme de cancer BDS: polipoză, infiltrativ și ulcerativ. De obicei, tumora este mică (până la 1,5 cm în diametru) și are o tulpină. Procesul nu se extinde dincolo de papilă pentru o lungă perioadă de timp.

Forma polipoa poate duce la obstructia lumenului articulatiei abdominale (vezi Fig. 5-45), iar forma infiltrativa poate duce la stenoza acesteia. În plus, tumora poate infiltra peretele duodenului cu formarea unei forme nodulare. Această formă de tumoră se caracterizează prin absența modificărilor membranei mucoase de deasupra tumorii, astfel încât o biopsie superficială poate să nu dea rezultate.

Orez. 5-45. Adenocarcinom al papilei duodenale majore(macro specimen): a — vedere din lumenul duodenului; b - tumoră pe secțiune, absența invaziei în țesutul pancreatic este clar vizibilă


Infiltrarea BDS prin procesul tumoral are loc prin membranele submucoase și musculare ale papilei, ulterior prin peretele canalului biliar comun, țesutul pancreatic și peretele duodenal. De obicei, metastazele la ganglionii limfatici peripancreatici apar atunci când diametrul tumorii este mai mare de 15 mm.

Un proces tumoral pe termen lung se caracterizează prin creșterea colestază, colecistită secundară, dezvoltarea vezicii biliare congestive, coledocolitiază, colangită, hepatită biliară secundară, ciroză hepatică, pancreatită obstructivă dependentă de bile.

Deteriorarea duodenului de către procesul tumoral poate duce la deformarea severă a acestuia, dezvoltarea obstrucției secundare dinamice și mecanice (duodenostază), iar ulcerația poate duce la sângerare. Tabloul clinic

Cancerul din zona BDS poate apărea sub mai multe forme clinice:
. variantă asemănătoare colei (cu colică biliară tipică);
. colangită (fără colici, cu mâncărimi ale pielii, icter, febră de grad scăzut);
. gastric (diskintic) cu dispepsie gastrica secundara.

Odată apărut, icterul în cancerul BDS devine permanent cu tendința de a se agrava, dar sunt posibile îmbunătățiri temporare (false)], în principal datorită recanalizării ductului în timpul dezintegrarii tumorii, sau pe fondul terapiei antiinflamatorii prin reducerea edemului secundar de mucoasa.

Caracterizat printr-un sindrom dispeptic pronunțat asociat cu digestia cavității afectate în duoden și intestinul subtire din cauza perturbării fluxului de bilă și a secrețiilor pancreatice. Pacienții pierd treptat în greutate, chiar până la cașexie.

Diagnosticare

Diagnosticul se face luând în considerare semne clinice, mai des sindrom de icter obstructiv, date din radiografie și examen endoscopic cu biopsie. Cu toate acestea, stadiul procesului poate fi adesea determinat numai în timpul intervenției chirurgicale (metastazele sunt detectate în tractul limfatic și organele înconjurătoare, adesea în capul pancreasului).

radiografie la neoplasme maligne BDS dezvăluie un defect în umplerea duodenului în zona părții sale descendente de-a lungul conturului intern. Dimensiunea defectului este de obicei mică (până la 3 cm), contururile sale sunt neuniforme și relieful membranei mucoase este perturbat. O atenție deosebită trebuie acordată rigidității peretelui intestinal la locul defectului de umplere. Diagnosticul este ajutat de umplerea strânsă a intestinului cu sulfat de bariu în condiții de hipotensiune arterială, precum și de dubla contrastare a intestinului.

Cel mai frecvent simptom endoscopic precoce este creșterea dimensiunii BDS, ulcerații în zona acestuia, formațiuni papilare sau tuberoase (vezi Fig. 5-46). Adesea papila capătă o culoare roșu purpurie. În timpul degradarii, cantitatea de BDS poate fi mică, totuși, de regulă, este dezvăluită o zonă mare de ulcerație și infiltrare a țesuturilor din jur.


Orez. 5-46. Adenocarcinom al papilei duodenale majore. Fotografie endoscopică, vedere din lumenul duodenal


În timpul endoscopiei, trebuie acordată o atenție deosebită examinării stării pliului longitudinal al duodenului. În cazul cancerului BDS, este adesea detectată bombarea părții sale bucale, fără perturbări grosolane ale reliefului membranei mucoase, caracteristică creșterii infiltrante a tumorii BDS și prezența hipertensiunii biliare.

În unele cazuri, ERCP, MRCP și EUS ajută la diagnosticarea cancerului BDS; Aceste metode fac posibilă identificarea deteriorării canalelor, tranziția procesului la pancreas.

În cazul încercărilor nereușite de contrastare a canalelor din cauza obstrucției tumorale a orificiului BDS, se folosește colecistocholangiografia transhepatică laparoscopică sau percutanată. De regulă, este detectată dilatarea căilor biliare cu o „ruptură” a căii biliare comune în zona duodenului.

Diagnosticul diferențial în prezența sindromului de icter obstructiv se realizează cu tumori benigne ale icterului obstructiv, coledocolitiază, papilită stenotică, tumori ale capului pancreasului, pancreatită autoimună etc.

Cu infiltrarea extinsă a tumorii și ulcerația zonei LBD, afectarea secundară a papilei apare cel mai adesea din cauza răspândirii cancerului la capul pancreasului. Diagnosticul corect se poate face prin CT, RMN, ERCP, ecografie prin identificarea modificărilor în structura glandei, indicând leziunea tumorală primară a acesteia. În același timp, definiție precisă locația primară a procesului nu afectează rezultatul și prognosticul bolii, deoarece posibilitatea tratament radicalîntr-o astfel de situație este îndoielnic.

Tratament

Pentru tumorile mici aflate în stadiile incipiente, se utilizează de obicei papilectomia transduodenală cu anastomoză de bypass biliodigestiv. Rata de supraviețuire la cinci ani pentru această operație este de 9-51%. Puteți efectua papilectomie extinsă conform N.N. Purici sau pancreaticoduodenectomie.

În cazul proceselor tumorale avansate, se efectuează mai des operații de drenare a canalelor peretelui abdominal (EPST, aplicarea diferitelor anastomoze colecistodigestive). În același timp, radical în timp util interventie chirurgicala oferă o rată de supraviețuire la cinci ani de 40%.

In scop paliativ la pacientii cu cancer BDS inoperabil, datorita morbiditatii sale reduse si a posibilitatii de reefectuare in cazul recidivelor icterului obstructiv, se recomanda folosirea EPST cu proteze retrograde (stenting) ale cailor biliare.

Datele prezentate indică importanța diagnosticării în timp util a leziunilor tumorale în zona BDS: cu cât procesul tumoral este verificat mai devreme, cu atât mai radical și mai puțin traumatizant este posibil să se opereze acești pacienți.

Maev I.V., Kucheryavyi Yu.A.