Simptomele sindromului carcinoid. sindrom carcinoid. Criza carcinoidă este o afecțiune care pune viața în pericol

10 comentarii

Introducere Sindromul carcinoid a fost descris pentru prima dată în 1954. Sindromul se dezvoltă de obicei la pacienții cu carcinoid intestinal cu metastaze hepatice, mai rar la pacienții cu carcinoid pulmonar și alte localizări. Tabloul clinic al sindromului se datorează eliberării în sânge a unor hormoni specifici produși de tumoră. Adesea, simptomele pot fi atât de pronunțate încât duc la dezvoltarea unei afecțiuni care pune viața în pericol - o criză carcinoidă.

Epidemiologie

Frecvența de apariție a acestei patologii este de 1-2 cazuri la 100.000 de locuitori. Cu toate acestea, la autopsie, această cifră este mai mare și este egală cu 8,4 la 100.000 de locuitori. Raportul de incidență a bărbaților și femeilor este același - 1:1, varsta medie pacientul are 60 de ani. Când se analizează cazuri clinice 13.000 de pacienți din Statele Unite din 1950 până în 1999 au arătat că 2/3 dintre pacienți erau pacienți cu carcinoid al tractului gastrointestinal (GIT) și 1/3 - din regiunea bronhopulmonară. Dintre pacientii cu carcinoid gastrointestinal, 42% erau tumori intestinul subtire iar 58% sunt tumori ale ileonului. La 60% dintre pacienți, metastazele hepatice sunt determinate în momentul diagnosticului inițial al bolii. Rata de supraviețuire la 5 ani este de 60%.

Fiziopatologia sindromului carcinoid.

Fiziopatologia tumorii și patogeneza bolii sunt în mare măsură asociate cu intrarea substanțelor hormonal active în sânge și modificări ale sensibilității receptorilor specializați la acestea. Cele mai constante caracteristici ale sindromului carcinoid includ activitatea 5-hidroxitriptofan decarboxilazei, care catalizează formarea serotoninei din triptofan. După eliberare, serotonina este rapid inactivată de monoaminoxidază în 5-hidroxiindolealdehidă, care este transformată în acid 5-hidroxiindoleacetic (5-OIA). Acest acid este excretat rapid și aproape complet prin urină, astfel încât conținutul de serotonină care circulă în sânge poate fi măsurat prin cantitatea de 5-OIAA excretată pe zi.

Cu sindromul carcinoid, imaginea este oarecum diferită: un conținut crescut de serotonină este determinat în țesutul tumorii și metastaze. Încălcarea metabolismului triptofanului duce la o creștere semnificativă a proporției de triptofan, care este metabolizat prin formarea hidroxiindolului. În mod normal, doar 1% din triptofan este transformat în serotonină, la pacienții cu carcinoid -60%. Ca urmare, cantitatea de acid nicotinic scade și se observă simptome de pelagra și alte fenomene de echilibru negativ azotat. De asemenea, 5-hidroxiindolatul se găsește în urina pacienților cu carcinoid. Mecanismul vasodilatației paroxistice la pacienții cu sindrom carcinoid nu este bine înțeles. Este asociat cu acțiunea serotoninei și histaminei, precum și a diverșilor indoli și peptide active vasculare.

O altă monoamină produsă de carcinoizi, dopamina, joacă un rol la fel de important în fiziopatologia sindromului. Este un precursor al norepinefrinei și al adrenalinei, care îndeplinește o funcție independentă în sistemul nervos central. Activitatea acestui neurotransmitator determina, in principal, disfunctia autonoma la pacientii cu carcinoid.

Astfel, substanțele asemănătoare hormonilor produse de tumoră afectează toate sistemele corpului. Această împrejurare ne permite să vorbim despre sindromul carcinoid ca despre o boală cu mecanisme proprii de menținere a proceselor patologice care apar cu implicarea tuturor organelor și sistemelor.

tablou clinic.

Principalele manifestări ale sindromului carcinoid sunt diareea și bufeurile. În 95% din cazuri, sindromul carcinoid clasic se prezintă cu bufeuri (90%), diaree (70%), dureri abdominale (40%), boli valvulare (40-45%), telangiectazii (25%), dispnee (15%). %) și pelagra (5%).

Mediatorii sugerați ai simptomelor în sindromul carcinoid sunt prezentați în Tabelul 1.

Tabelul numărul 1.

Adesea, pacienții cu manifestări ale unei tumori active hormonal sunt observați de un neurolog sau psihiatru. Motivul pentru aceasta este abundența de plângeri greu de obiectivat, indicând o disfuncție evidentă a sistemului nervos central. adesea modificările cutanate sunt cea mai permanentă manifestare a carcinoidului. Hiperemia pielii feței - cel mai mult simptom comun boli.

Fluxul tipic în sindromul carcinoid clasic (tumori ale intestinului mediu) începe brusc și este o decolorare roz sau roșie a pielii feței și a superioară a corpului, care durează câteva minute. Un atac poate apărea de mai multe ori pe zi, poate fi însoțit de lacrimare și provocat de alcool sau alimente care conțin tiramină (ciocolată, nuci, banane). Spre deosebire de bufeurile de la menopauză, atacurile din sindromul carcinoid sunt „uscate” și nu sunt însoțite de transpirație. Este posibil ca o astfel de îmbujorare tipică să nu fie direct legată de serotonina, ci să fie asociată cu influența tahikininelor, a neuropeptidei K și a substanței P.

Există mai multe tipuri de maree:

. primul tip este eritematos, de obicei limitat la fata si gat, cu durata de numai 1-2 minute;

al doilea tip de bufeuri este mai lung, în timp ce fața pacientului rămâne o tentă cianotică constantă, iar în timpul unui atac nasul devine roșu-violet;

valul de al treilea tip durează ore și zile și poate fi însoțit de formarea de riduri profunde pe frunte, care rămân după încetarea atacului, vasele conjunctivei sunt constant dilatate, pacienții se plâng de lacrimare, hipotensiune și diareea este posibilă;

bufeurile de al patrulea tip se caracterizează prin formarea de pete roșii strălucitoare de formă neregulată, adesea localizate în jurul bazei gâtului și pe brațe.

Acest efect este cauzat de histamina produsă de NET. Antihistaminice poate reduce frecvența și intensitatea bufeurilor.

Selecţie tipuri diferite bufeurile au o anumită semnificație clinică. Bufeurile de primul și al doilea tip sunt de obicei asociate cu tumori carcinoide care provin din intestinul mediu, dar sunt posibile și la pacienții cu tumori carcinoide ale bronhiilor și pancreasului.

Sindromul abdominal este cauzat de influența serotoninei asupra motilității și secreției gastrointestinale. De obicei, acestea sunt dureri abdominale de natură crampe, care simulează un atac de colecistită, apendicită, ulcer pepticși alte manifestări ale „abdomenului acut”. De regulă, durerile sunt însoțite de anumite tulburări dispeptice (greață, vărsături, diaree). Diareea în sindromul carcinoid este foarte greu de distins de tulburări similare de altă origine. În cazuri rare, diareea este însoțită de steatoree.

Uneori ies în prim plan simptome cardiovasculare. Sub influența concentrațiilor mari de serotonină se dezvoltă fibroelastoza endotelială și îngustarea arterelor. Semne precum tahicardie severă, durere în zona inimii, au crescut tensiune arterialaîn combinație cu modificări ECG de natură ischemică și metabolică și semne de insuficiență circulatorie sugerează o boală a sistemului cardiovascular. Natura tulburărilor metabolice la pacienții cu carcinoid duce la modificări secundare ale inimii (fibroelastoză a secțiunilor drepte, valvă tricuspidă, valve artera pulmonara), creând o imagine fizică și ecografică adecvată.

Dezvoltarea bronhospasmului este, de asemenea, asociată cu eliberarea excesivă de serotonină, bradikinină și histamină de către tumoră. Adesea, atacurile de dificultăți de respirație forțează diagnosticul diferențial cu astmul bronșic.

Sindromul atipic (5%) este o decolorare purpurie a pielii care durează câteva ore, după care telangiectazia și hipertrofia pielii feței și gâtului superior rămân, în plus, este posibilă acrocianoza extremităților superioare. Uneori posibil durere de cap, lacrimare, hipotensiune arterială, edem cutanat și bronhospasm. Aceste simptome sunt frecvent observate la carcinoizii din intestinul anterior și se crede că se datorează expunerii la serotonină, histamină și alte amine biogene. Rareori, pacienții cu gastrită cronică atrofică și hiperplazie a celulelor ECL pot prezenta alte bufeuri induse de histamină, cu culoare roșie aprinsă, pete ale pielii. Diareea în sindromul carcinoid nu are diferențe specifice și inițial are o natură periodică asociată cu secreția și motilitatea afectate a tractului gastrointestinal, dar ulterior, datorită limfangiectaziei intestinale și creșterii excesive a bacteriilor, poate deveni permanentă. Diareea este adesea însoțită de dureri abdominale crampe, care pot fi cauzate de expunerea la diverși factori umorali, inclusiv serotonina, tahikininele, histamina, kalicreina și prostaglandinele care stimulează motilitatea și secreția intestinală. Diareea în sindromul carcinoid, spre deosebire de diareea din alte cauze, nu este ameliorată prin post. Deși adevăratele crize de astm sunt rare în sindromul carcinoid, apare bronhospasmul, care poate fi mediat de tahikinine și bradikinine, determinând contracția mușchilor netezi bronșici și edem local.

O caracteristică specifică care unește toate NET-urile este capacitatea de a sintetiza, stoca și elibera biologic substanțe active(peptide, hormoni, neurotransmițători) și exprimă markeri neuroendocrini.

În același timp, fiecare tip de NET are un set unic de caracteristici biochimice care le determină. caracteristici funcționaleşi diferenţe de evoluţie clinică chiar şi în cadrul aceluiaşi grup de origine embriologică.

Manifestările clinice ale bolii sunt asociate în primul rând cu sindroamele hiperfuncționale endocrine corespunzătoare cauzate de așa-numitele functionare tumori.

Acestea sunt gastrinoame - producătoare de gastrină tumori ale pancreasului și duodenului cu dezvoltarea sindromului Zollinger-Ellison. Caracteristică pentru care sunt hiperclorhidria, hipertrofia pliurilor mucoasei gastrice din cauza excesului de gastrină, prezența ulcerelor peptice complicate recurente, care nu sunt supuse terapiei antiulceroase standard, iar în jumătate din cazuri prezența diareei, care în 7- 35% dintre pacienți este singurul simptom clinic al bolii.

insulinoame- tumori producătoare de insulină ale pancreasului și în cazuri rare cu leziuni extrapancreatice ale țesutului aberant la nivelul duodenului, jejunului, ileonului, plămânilor și colului uterin.

Se manifestă clinic prin simptome de hipoglicemie: cefalee, letargie, amețeli, vedere afectată sau „încețoșată”, scăderea concentrației, amnezie și, mai rar, convulsii sau deficit neurologic persistent cu dezvoltarea paraliziei și comei; reacție catecolamină sub formă de tremor, palpitații, transpirații reci, foame, anxietate și frică. Uneori, stările de hipoglicemie se manifestă prin atacuri de agitație psihomotorie, care se termină într-o tulburare profundă a conștienței. Tabloul clinic al insulinei este caracterizat de așa-numita triadă Whipple:
- apariția crizelor de hipoglicemie spontană pe stomacul gol sau după activitate fizica;
- manifestarea simptomelor de hipoglicemie: o scădere a zahărului din sânge (sub 40 mg% -2,22 mmol / l) în timpul unui atac; ameliorarea unui atac prin administrarea intravenoasă de glucoză sau ingestia de zahăr în interior.

Vipomas (sindromul Werner-Morrison) Aceste tumori sunt numite astfel datorită secreției de peptidă intestinală vasoactivă (V1P). Sindromul a fost descris pentru prima dată în 1958. Apare în principal la populația adultă cu o frecvență de 0,05-0,2 la 1.000.000 de persoane cu un raport bărbați-femei de 1:3. Vipoamele în 70-80% din cazuri apar în pancreas (în 75% din cazuri în coadă), în 10-20% - în glandele suprarenale, ganglionii nervoși, intestinul subțire, mediastin, plămâni. Vipoamele pancreatice sunt aproape întotdeauna maligne (în 80% metastazează la ficat), cele extrapancreatice sunt benigne. Sindromul MEN 1 este diagnosticat la doar 6% dintre pacienți.

Formațiunile secretoare de VIP au fost descrise și în glandele suprarenale, intestinul subțire, mediastin și plămâni. Principalul simptom al VIP este diareea persistentă sau intermitentă, durerea abdominală, scăderea în greutate, hipokaliemia, acidoza, deshidratarea - combinația acestor simptome se numește „sindrom Werner-Morrison” sau holera pancreatică. O trăsătură caracteristică a diareei secretoare este lipsa de ameliorare cu postul. În cele mai multe cazuri, se excretă mai mult de 3 litri scaun lichid pe zi. Uneori, diareea secretorie apoasă severă ajunge până la 30 de litri pe zi, ceea ce duce la pierderea severă de lichide și electroliți cu dezvoltarea asteniei, convulsii, tulburări. ritm cardiacși chiar moarte subită.

Glucagonoame- în 100% din cazuri, apar în pancreas, în coadă (50-80% din cazuri), în cap (în 22%), în corp (în 14%). Din punct de vedere al incidenței, glucagonoamele sunt tumori extrem de rare - de la 0,01 la 0,1 la 1.000.000 de persoane. Sindromul MEN-1 este asociat cu 5-17% din cazuri.

Glucagonoamele sunt maligne în 80% din cazuri, metastazează la ficat în 90% din cazuri, la ganglionii limfatici în 30%, metastazele la coloana vertebrală, ovare și peritoneu sunt rar descrise. Legătura dintre simptomele glucagonului și producția de glucagon a fost stabilită în 1974. Nivelul glucagonului din sângele pacientului depășește norma de 10 ori. Glucagonul stimulează descompunerea glicogenului, gluconeogeneza, cetogeneza, secreția de insulină, lipoliza, inhibă secreția gastrică și pancreatică.

Glucagonoamele sunt tumori rare din celulele α ale pancreasului, de obicei însoțite de un sindrom tipic care se dezvoltă ca urmare a unui exces de glucagon: scădere în greutate, erupții cutanate cronice, tulburări ale metabolismului glucidic, stomatită, cheilită și glosită, alopecie, anemie, tromboză venoasă, simptome gastro-intestinale inclusiv diaree, dureri abdominale, colici, anorexie. Simptomele patognomonice pentru glucagonom sunt o erupție cutanată și eritem migrator necrolitic, care este cel mai adesea localizat în zona inghinală cu răspândire la organele genitale, în perineu, anus și la nivelul coapselor, destul de des se observă eritem în regiunea periorală și este însoțită de apariția de ulcere în colțurile gurii. De obicei, în zona zonelor afectate, pacienții observă mâncărime și durere severă. Pot să apară simptome neurologice, cum ar fi ataxie, demență și slăbiciune musculară, care se dezvoltă adesea probleme mentale. Există o creștere a frecvenței tromboembolismului, manifestată prin tromboză venoasă profundă și tromboembolism pulmonar. Mai mult de jumătate din decesele cauzate de glucagonom sunt asociate cu complicații tromboembolice.

Manifestările clinice ale sindromului sunt: ​​scădere în greutate (70-80%), diabet (75%), dermatită (65-80%), stomatită (30-40%), diaree (15-30%). Manifestările frecvente ale bolii sunt tulburările psihice, tromboza și tromboembolismul. Tumorile primare la momentul diagnosticului ajung la dimensiuni mari - de la 5 la 10 cm, în 80% din cazuri există metastaze la distanță la ficat.

Somatostatinoame- Tumori rare ale celulelor D pancreatice. De asemenea, se găsesc în tractul biliar, intestinul subțire (în principal în duodenul al 12-lea), colon și rect, bronhii, cazuri de secreție de somatostatina prin cetogeni mici. cancer de plamani, carcinom medular glanda tiroidași feocromocitom.

Ele se manifestă prin așa-numitul sindrom inhibitor asociat cu producția excesivă de somatostatina, care inhibă secreția aproape tuturor hormonilor pancreatici și intestinali, reduce motilitatea gastrică și intestinală și afectează absorbția grăsimilor și a calciului. De obicei, pacienții au hiperglicemie, colelitiază, diaree și steatoree, hiperclorhidrie, dispepsie, anemie și scădere în greutate. Cu toate acestea, la pacienții cu somatostatinoame extrapancreatice, acest complex de simptome practic nu este observat și manifestari clinice bolile sunt asociate cu expunerea locală la tumoră mai degrabă decât cu expunerea generală la somatostatina.

Există o serie de tumori care secretă hormoni ectopici, cum ar fi ACTH, hormonul de eliberare, peptida asociată hormonilor paratiroidieni și calcitonina, somatotropina, polipeptida pancreatică, hormonul luteinizant etc. Simptomele clinice ale acestor NET se datorează manifestărilor hormonale corespunzătoare. Secreția ectopică de ACTH poate duce la dezvoltarea sindromului Cushing, secreția ectopică de hormon paratiroidian în paratirenom este asociată cu hipercalcemie și depozite calcaroase, somatoliberinomul poate fi combinat cu acromegalie. Diagnosticul unor astfel de tumori este confirmat de o creștere a nivelurilor plasmatice ale hormonilor corespunzători. La examinarea imunohistochimică a acestor tumori, majoritatea celulelor au de obicei o reacție pozitivă la hormonul ectopic, care provoacă simptome clinice.

Conceptul de nefuncționare înseamnă în primul rând NET-uri cu caracteristici morfologice producția hormonală, dar nu se manifestă prin sindroame hiperfuncționale clinice. Evoluția asimptomatică se poate datora sintezei de hormoni inactivi, secreției concomitente de inhibitori peptidici sau reglării în jos a receptorilor periferici.

Simptomele clinice se datorează mai des prezenței formării de masă și impactului local al tumorii asupra organelor și țesuturilor din jur, precum și manifestărilor bolii metastatice.

Metode de diagnosticare a sindromului carcinoid.

Tumorile neuroendocrine provin din celule neuroendocrine care secretă proteine ​​și amine biogene la stimularea specifică. Aceste produse pot acționa ca markeri, deoarece sunt specifice fiecărui tip de tumoră. NET poate fi diagnosticat prin detectarea markerilor biologici disponibili în ser și urină la pacienții cu simptome abdominale vagi.

Cea mai informativă analiză imunologică pentru diagnostic este măsurarea nivelului de cromogranină A. O creștere a conținutului acestui marker este un semn de încredere al bolii. Până la 90% din NET, indiferent de simptome, secretă cromogranină A. Trebuie amintit că nivelul acestui marker crește și la pacienții cu insuficiență renală, gastrită cronică atrofică A și care iau inhibitori de H +, K + -ATPază. . Testul pentru determinarea nivelului de cromogranina A are o specificitate ridicată (86%) și sensibilitate (96%). Cromogranina A este utilizată pentru a monitoriza răspunsul terapeutic deoarece există o corelație între sarcina tumorală și nivelurile serice ale markerului. Astfel, acest indicator este cel mai sensibil pentru evaluarea progresiei bolii.

Un alt marker la fel de important al sindromului carcinoid este acidul 5-hidroxiindoleacetic (5-OIAA), al cărui conținut este determinat în urină. 5-OIA este principalul metabolit al serotoninei. Excreția crescută a 5-UAA în urină este observată la pacienții cu sindrom carcinoid. Creșterea cronică a 5-ARA este asociată cu boala cardiacă carcinoidă care pune viața în pericol.

Unul dintre liderii dintre moleculele de semnalizare implicate în reglarea neuroimunoendocrină este serotonina (5-hidroxitriptamina, 5-HT). Se formează din triptofan și se descompune în acid 5-hidroxi-3 indoleacetic (5-HIAA). În corpul uman, aproximativ 90% din serotonina endogenă se găsește în tract gastrointestinal, unde este în principal sintetizat și acumulat în celulele enterocromafine, participând la reglarea motilității și a secreției de mucus. Mastocitele sunt, de asemenea, capabile să secrete serotonină; 5% din serotonină este sintetizată în neuronii 5-HT. Aproape toată (95%) 5-HT plasmatică este legată de trombocite.

Serotonina este cunoscută ca un neurotransmițător și un neurotransmițător cu o varietate de receptori care acționează prin proteinele G și canalele ionice. Există șapte tipuri principale de receptori ai serotoninei, dintre care unele au subtipuri: 5-HT1 (subtipurile A, B, D, E, F), 5-HT2 (subtipurile A, B, C), 5-HT3 - 5-HT7 . Receptorii sunt specifici țesuturilor și fiecare tip mediază un set diferit de funcții.

Serotonina are un efect direct asupra mușchilor netezi, inclusiv peretele vascular, provocând contracție sau relaxare în diferite condiții și în funcție de tipul de receptori. În plus, poate suprima sau potența răspunsurile induse de alți agenți vasoactivi.

Serotonina este responsabilă pentru simptomele asociate cu sindromul carcinoid, care este asociat cu mai mult de 60% din tumorile intestinului mediu. Serotonina crește secreția de lichid în intestin și rata de trecere a maselor alimentare, ceea ce creează premisele pentru dezvoltarea diareei. Este o componentă a unei cascade de factori care duc la apariția fibrozei asociate tumorii. Cuspizii valvelor cardiace la pacienții cu carcinoid sunt izolate un numar mare de TGF-β și proteina de legare ascunsă de TGF. Serotonina este cea care determină creșterea producției de TGF-β și stimulează sinteza de colagen de către celulele interstițiale ale valvelor pacienților cu cardiopatie carcinoidă; prezența semnelor ecografice ale acesteia se corelează cu nivelul de serotonină și tahikinină.

Mai mult, în sindromul carcinoid, progresia bolii valvulare este asociată cu niveluri urinare de vârf ridicate de 5-HIAA. Serotonina joacă, de asemenea, un rol cheie în dezvoltarea fibrozei peritoneale. Unul dintre studii a arătat dependența prezenței formațiunilor de țesut în mezenterul intestinului și a cordurilor de țesut conjunctiv. cavitate abdominalăși pelvis, în funcție de nivelul serotoninei legate de trombocite și 5-HIAA din urină.

După cum sa menționat mai sus, o creștere a nivelului serotoninei plasmatice sau a produsului său metabolic în urina zilnică este un factor care face posibilă suspectarea prezenței unei tumori din derivații din intestinul mediu în primul rând. Tumori din intestinul anterior timus, plămân, esofag, stomac, duoden) produc de asemenea serotonină, dar într-o măsură mai mică, în timp ce tumorile intestinului posterior (colon distal și rect) produc rar serotonină.

Alți parametri biochimici includ: 5-hidroxitriptofan, enolaza specifică neuronului, hormonul adrenocorticotrop, hormonul de creștere, gonadotropina corionica umană. În diagnosticul sindromului carcinoid, este importantă o creștere a nivelului de hormon adrenocorticotrop în serul sanguin.

Diagnosticul topic al NET constă în alternarea secvenţială a două etape: diagnosticul preoperator şi cel intraoperator. În acest scop, în cele mai multe cazuri, se folosesc metode tradiționale și utilizate pe scară largă în medicină. Prima și cea mai simplă dintre acestea este ultrasunete transcutanat (ultrasunete). Ultrasunetele prezintă avantaje neîndoielnice față de alte metode de diagnosticare, deoarece echipamentele necesare implementării sale sunt disponibile în aproape toate instituțiile medicale, iar această metodă este lipsită de expunerea la radiații a pacientului. Cu toate acestea, capacitățile de diagnosticare ale ultrasunetelor sunt limitate semnificativ de necesitatea, în majoritatea cazurilor, de a identifica focarul principal și metastazele sale cu dimensiuni mai mici de 2 cm și adesea până la 5-10 mm. Ca urmare, sensibilitatea metodei, în funcție de dimensiunea tumorii și de calificările specialistului care efectuează studiul, variază de la 30% la 70%.

Cele mai proaste rezultate au fost obținute în diagnosticul de gastrinom - toate leziunile sunt determinate doar la 10-35% dintre pacienți. În ciuda acestui fapt, cu o anumită experiență a unui specialist în diagnosticarea cu ultrasunete, este posibil să se identifice tumora primară și metastazele sale mici la 40-60% dintre pacienți, chiar și fără o probă specială.

Următoarea metodă de diagnostic cu ultrasunete este ecografie endoscopică (EUS). Tehnica a devenit larg răspândită relativ recent - nu mai mult de 10 ani. Cu toate acestea, această metodă de diagnostic a devenit deja una dintre cele mai importante din lume, permițând detectarea a până la 80-95% din NET-uri și este adesea singura metodă care poate detecta localizarea formațiunilor de până la 5-6 mm. , precum și gastrinoame în duoden. În prezent, 23 de pacienți au fost examinați în clinica noastră cu ajutorul EUS, iar în 87,5% din cazuri a fost posibilă depistarea tuturor tumorilor, inclusiv a celor multiple.

Metodele de diagnostic neinvazive care implică expunerea la radiații includ în principal tomografie computerizata (CT). În prezent, CT cu intensificare intravenoasă este utilizată numai pentru a detecta leziunile pancreatice. Această metodă de diagnosticare permite localizarea a până la 45-70% din toate NET în regiunea hepatopancreatoduodenală și metastazele acestora. Am folosit toate variantele de CT, de la CT convențional (fără amplificare intravenoasă) la CT multislice. Cele mai mari capacități de diagnostic au fost observate în CT multispiral (sensibilitatea în funcție de tipul de NET este de 58-82%).

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) A fost folosit pentru diagnosticul NET de mult timp, dar nu a primit o distribuție largă în acest scop. Acest lucru se datorează costului ridicat al metodei și capacităților sale de diagnosticare, care nu le depășesc pe cele ale ultrasunetelor și CT. Majoritatea autorilor care au examinat toți pacienții fără un eșantion special oferă date despre sensibilitatea RMN - 55-90%. Trebuie remarcat faptul că capacitățile de diagnosticare atât ale CT, cât și ale RMN sunt reduse semnificativ dacă este necesar să se detecteze localizarea gastrinoamelor multiple și a insulinei.

Scintigrafie cu analogi de somatostatina marcați cu In111 (CCP), pentru diagnosticul NET a fost folosit de mai bine de 30 de ani și este acum obligatoriu pentru căutarea diagnosticului în majoritatea țărilor lumii. Esența metodei constă în faptul că NET-urile conțin diferite tipuri de receptori de somatostatina într-un grad sau altul, iar atunci când sunt administrați analogi ai somatostatinei marcați cu indiu111, aceștia se acumulează în tumoră. Sensibilitatea metodei este destul de mare și este în medie de 60–85% și nu depinde de dimensiunea focarului, permițând detectarea NET-urilor cu diametrul de până la 5 mm și a metastazelor lor la distanță.

Capacitățile diagnostice ale CSR depind de numărul de receptori de somatostatina din tumoră: astfel, cu glucagonom și VIPom, este posibilă identificarea tumorii primare în aproape 90% din cazuri. În cazul gastrinomului, aproape întotdeauna sunt depistate metastaze la distanță, iar în 50-60% din cazuri, tumori multiple de localizare extrapancreatică care nu sunt determinate de alte metode de cercetare, însă, în această situație, până la 30% din gastrinoame. sunt determinate ulterior numai în timpul intervenției chirurgicale.

Cea mai scăzută sensibilitate a CPP, care nu depășește 50%, a fost obținută cu diagnosticul topic cu insulină. Pe lângă diagnosticul topic al NET și al metastazelor sale, CRR poate fi utilizat pentru diagnosticul diferențial cu metastaze de adenocarcinom, înlocuind biopsia transhepatică percutanată. În acest scop, este posibil să se studieze și nivelul markerilor NET nespecifici din sângele periferic. Efectuarea biopsiei transhepatice percutanate sub ghidare ecografică este probabil mai potrivită nu pentru diagnosticul diferențial, ci pentru monitorizarea bio și chimioterapiei sistemice și selective.

Printre metode invazive diagnosticul topic al NET al regiunii hepatopancreatoduodenale, cel mai utilizat angiografie (celiacografie superselectivă și mezentericografie superioară). Această tehnică permite 70-85% să facă diagnosticul corect. Sensibilitatea angiografiei scade de 1,5-2 ori atunci când dimensiunea insulinomului este mai mică de 1,0 cm.

Există o serie de metode de diagnostic bazate pe determinarea activității hormonale NET. Tehnică cateterism percutan transhepatic al venei porte (PTCV) a fost dezvoltat și descris pentru prima dată în 1971 de către Wiechel, iar aproximativ din acel moment, cateterizarea superselectivă a venelor pancreatice cu prelevare de sânge și determinarea nivelului hormonului produs de tumora în aceasta a început să fie utilizată pentru diagnosticul local al NET active hormonal. . Sensibilitatea metodei ajunge la 85-100% și nu este afectată nici de dimensiunea, nici de localizarea tumorii.

În ciuda tuturor avantajelor sale, tehnica PTTT necesită echipamente tehnice complexe și un specialist înalt calificat care efectuează acest studiu. În plus, în timpul acestei proceduri, este posibilă dezvoltarea unor complicații severe, cum ar fi secreția biliară și sângerarea din găurile de puncție din ficat, tromboza venei mezenterice (2-4%), care necesită intervenție chirurgicală de urgență și poate fi fatală.

Tomografia cu emisie de pozitroni (PET).

Celulele tumorale endocrine captează precursori de hormoni, exprimă receptori și stochează și secretă hormoni sintetizati. Utilizarea medicamentelor marcate radioactiv are ca scop vizualizarea celulelor tumorilor neuroendocrine. Rezoluția spațială a PET este de 5-10 mm. Pentru a crește sensibilitatea, PVT este efectuată împreună cu CT. Aceasta oferă o imagine continuă, de ex. o combinație de imagini CT anatomice și imagini PET funcționale. Această combinație de metode oferă diagnostic mai bunși determinarea locației tumorii.

Exprimarea receptorilor de somatostatina în tumorile neuroendocrine este utilizată nu numai în scintigrafie, ci și pentru PET cu octreotidă. Au fost dezvoltate tehnici de imagistică bazate pe captarea precursorilor aminei specifici fiecărui tip de tumori neuroendocrine, decarboxilarea și stocarea acestora. Hidroxitriptofanul este preluat de celula carcinoidă, decarboxilat și depozitat în vezicule sub formă de serotonină. Această metodă permite vizualizarea tumorilor cu expresie scăzută a receptorilor de somatostatina de tip II și negative la scintigrafie. PET este mai eficient pentru diagnosticarea tumorilor carcinoide decât CT sau RMN. PET este capabil să detecteze tumori de până la 3 mm în diametru, sensibilitatea ajunge la 90%.

Tumorile slab diferențiate care nu produc hormoni sau îi produc în cantități mici (malignități neuroendocrine) dau un rezultat fals negativ la scintigrafie. Aceste tumori se caracterizează prin capacitate proliferativă ridicată și absorbție a fluorodeoxiglucozei.

Astfel, studiile cu izotopi cresc semnificativ acuratețea diagnosticării localizării și stadializării tumorilor neuroendocrine. Pe lângă informațiile despre localizarea anatomică, acestea oferă și informații despre metabolism, expresia receptorilor și distribuția medicamentelor. PET este utilizat pentru a diagnostica localizarea tumorii și pentru a monitoriza tratamentul pentru toate tipurile de tumori endocrine.

Tratamentul sindromului carcinoid.

Tumorile neuroendocrine pot sintetiza unul sau mai mulți hormoni peptidici care intră în fluxul sanguin și acționează asupra diferitelor organe țintă. O astfel de sinteză excesivă de hormoni se manifestă printr-un sindrom clinic specific - sindromul carcinoid. Abordarea principală a tratamentului pacienților cu tumori endocrine presupune corectarea obligatorie a secreției excesive de hormoni și a efectelor acestora. În prezent simptomatică. tratament terapeutic include terapia biologică folosind analogi de somatostatina și/sau interferoni și utilizarea altor metode care vizează corectarea deficienței hormonale.

Analogi ai somatostatinei.

Somatostatina este un hormon peptidic care există în corpul uman sub două forme moleculare. Afectează fiecare organ în mod diferit. Sinteza locală a somatostatinei în pancreas poate avea efecte endocrine și paracrine care sunt mediate de receptori specifici de somatostatina. De asemenea, receptorii sunt localizați în membrana mucoasă a tractului gastrointestinal. Efectul somatostatinei crește timpul de tranzit al alimentelor prin tractul gastrointestinal, inhibă secreția de hormoni intestinali de către celulele endocrine și inhibă secreția și absorbția lichidului intestinal.

În scopuri terapeutice, au fost sintetizați analogi structurali ai somatostatinei.

Octreotida se administrează subcutanat sau intravenos sub formă de una sau mai multe injecții de 2-3 ori pe zi. Există și depozit de octreotide pentru injecție intramusculară aplicat o dată pe lună.

Un alt analog sintetic este lantreotida, care există ca depozit pentru injectare intramusculară la fiecare 10-15 zile și ca depozit pentru administrare subcutanată profundă (Somatulină) administrată la fiecare 4 săptămâni.

În cazul sindromului carcinoid, tratamentul cu analogi ai somatostatinei se efectuează conform următoarelor scheme:
1. Octreotide 300-1500 mcg subcutanat.
2. Sandostatin Lar 20-60 mg intramuscular la fiecare 4 săptămâni.
3. Lantreotide 30 mg intramuscular la fiecare 2 săptămâni sau 90-120 mg subcutanat o dată pe lună.

S-a demonstrat că terapia cu analogi ai somatostatinei duce la dispariția completă a bufeurilor la 60% dintre pacienți, cu o scădere simultană a frecvenței și/sau severității acestora de 2 ori în mai mult de 85% din cazuri, ceea ce duce la o creștere semnificativă. îmbunătățirea calității vieții. Dispariția diareei se observă în peste 30% din cazuri, iar la peste 75% dintre pacienți se constată o ameliorare. starea generala. Mai mult de jumătate dintre pacienți au prezentat o scădere a excreției urinare a produsului de degradare al serotoninei - 5AIA. În plus, au fost observate efecte antitumorale obiective pe termen scurt cu un astfel de tratament. Cu toate acestea, insensibilitatea la analogii somatostatinei se poate dezvolta în timp.

Pentru a testa eficacitatea și siguranța tratamentului în fiecare caz, ar trebui început cu medicamente cu acțiune scurtă, cum ar fi Octreotide 100 mcg de 2-3 ori pe zi.

Principalele efecte secundare sunt durerile abdominale, flatulența, rar steatoreea. Aceste simptome dispar de obicei în câteva săptămâni. Până târziu efecte secundare includ educația calculi biliariși steatoree persistentă care duce la deficit de vitamina D, sindrom de malabsorbție a calciului și deficit de vitamina B12.

interferon alfa.

Interferonul este un antitumoral şi medicament antiviral. Există 5 clase de interferoni. Acțiunea interferonului se realizează prin intermediul receptorilor de interferon de tip I. Efectele antitumorale includ: antiproliferative, apoptotice, efecte asupra diferențierii și imunomodelării antiangiogenezei. Un alt efect al interferonului alfa este inducerea fibrozei în metastazele hepatice.

Eficacitatea interferonului alfa este comparabilă cu analogii somatostatinei. Prin urmare, acest medicament poate fi utilizat ca terapie simptomatică sindrom carcinoid de linia a 2-a. O reacție simptomatică și o îmbunătățire marcată a calității vieții se observă la 40% dintre pacienți. Cel mai frecvent utilizat alfa-interferon recombinant 2a (Roferon) și 2b (Intron-A). Nu există nicio diferență semnificativă în răspunsul clinic la ambele medicamente.

O selecție individuală a dozei de medicament este necesară în funcție de vârsta, sexul și greutatea pacientului. Frecvența răspunsului biochimic este de 15-45%. Combinația de analogi ai somatostatinei cu alfa interferen nu crește eficacitatea terapeutică. Tratamentul este, de asemenea, însoțit de reacții adverse severe, care sunt eliminate prin selectarea individuală a dozei. Reacții adverse minore: asemănătoare gripei (dispare la administrarea paracetamolului), anorexie, scădere în greutate în 60% din cazuri, astenie la jumătate dintre pacienți. Principalele efecte secundare includ: efect toxic pe măduva osoasă (31%), hepatotoxicitate (31%), tulburări autoimune, depresie și alte tulburări psihice. Preparatele cu interferon pegilat sunt mai puțin toxice și mai ușor de utilizat. Se administrează o dată pe săptămână, iar toxicitatea scăzută permite utilizarea unor doze mai mari.

Alte tratamente pentru sindromul carcinoid.

Terapia biologică cu analogi ai somatostatinei și interferon rămâne terapia de elecție pentru sindromul carcinoid. Blocarea receptorilor serotoninei reduce manifestările diareei, care nu este întotdeauna rezultatul secreției excesive de hormoni. Se poate intensifica și chiar începe după rezecția intestinului subțire pentru carcinoid ileal primar. În astfel de cazuri, diareea poate fi cauzată de sindromul intestinului scurt și/sau de creșterea excesivă a bacteriilor care îmbunătățește deconjugarea acidului biliar. Scopul tratamentului este reducerea cantității de acizi biliari din intestinul gros (sechestranți ai acizilor biliari - colestiramină), îmbunătățirea absorbției grăsimilor prin adăugarea de enzime pancreatice și suprimarea creșterii bacteriene excesive cu ajutorul antibioticelor. Loperamida este, de asemenea, utilizată pentru a inhiba peristaltismul și pentru a crește timpul de trecere a alimentelor.

Ciproheptadina este uneori utilizată pentru a reduce numărul bufeurilor. Pelagra este tratată cu terapie de înlocuire a niacinei. Bufeurile și diareea pot fi declanșate de anumiți factori, așa că sunt necesare schimbări ale stilului de viață, pacienții trebuie să evite alcoolul, alimentele condimentate și efortul fizic intens.

Pentru a preveni dezvoltarea așa-numitei crize carcinoide în timpul operatie chirurgicala, embolizare, proceduri endoscopice și alte intervenții, pacienții cu carcinozi din intestinul mediu sunt tratați în prealabil cu analogi ai somatostatinei cu acțiune scurtă sau lungă. Tumorile carcinoide pot exprima adrenoreceptori. Rahianestezia determină o scădere a tensiunii arteriale și o eliberare secundară de catecolamine de către glandele suprarenale, deci este contraindicată în sindromul carcinoid, din același motiv este necesar să se evite prescrierea de medicamente adrenergice.

Odată cu dezvoltarea unei crize carcinoide, manipulările chirurgicale și nechirurgicale sunt oprite temporar, volumul lichidului este corectat sub controlul parametrilor hemodinamici și suplimentar administrare intravenoasă octreotidă în asociere cu glucocorticoizi. Pentru ameliorarea durerii postoperatorii, este de preferat sa se foloseasca anestezia epidurala.

În carcinoidele cu celule ECL gastrice multiple cu gastrită atrofică, gastrinoame sau sindromul MEN I, utilizarea analogilor de somatostatina determină regresia tumorilor gastrice de tipurile 1 și 2. În tumorile gastrice diseminate de tipurile 2 și 3, alfa-interferonul poate fi prescris, dar experiența cu această utilizare este limitată.

Tratamentul gastrinomului începe întotdeauna cu suprimarea hipersecreției. de acid clorhidric doze mari de inhibitori ai H + / K + -ATPazei sau frecvente doze mari de blocanți ai receptorilor histaminici H2. Numirea octreotidei și lantreotidei la pacienții cu gastrinoame în aceleași doze ca și în sindromul carcinoid permite controlul hipersecreției de acid clorhidric și afectează favorabil prognosticul și supraviețuirea.

La tratament conservator Insulinomul nu ar trebui să aibă perioade lungi de post, așa că pacienții trebuie să mănânce frecvent. O metodă alternativă este de a prescrie o perfuzie continuă de glucoză noaptea sau în timpul zilei. Tratamentul cu analogi ai somatostatinei se efectuează cu prudență, deoarece inhibarea sintezei hormonilor de creștere și a glucagonului poate provoca hipoglicemie mult mai profundă decât efectul insulinei sintetizate de tumoră. Diazoxidul este cel mai eficient medicament pentru controlul hipoglicemiei prin reducerea secreției de insulină (la o doză zilnică de 50-3 mg). Efectele secundare includ umflarea, afectarea rinichilor și hirsutism. Verapamilul și glucocorticoizii sunt, de asemenea, utilizați cu succes diferit.

Insulina sau agenții hipoglicemianți orali pot fi utilizați pentru a controla hiperglicemia în glucagonom. Într-o evoluție malignă sau benignă a bolii, octreotida sau lantreotida este bună pentru eritemul necrolitic migran, mai puțin eficientă pentru tratamentul pierderii în greutate și diabetului zaharat și nu afectează incidența trombozei venoase. Pentru a preveni tromboza, se prescrie aspirina sau heparina in doze mici. locale sau administrare orală medicamentele ameliorează simptomele eritemului migrant. De asemenea, este necesară corectarea hipoaminoacidemiei și a deficitului de minerale. Hiperglicemia în somatostatinoame este tratată cu insulină, agenți hipoglicemianți sau analogi ai somatostatinei.

În alte tipuri de hipersecreție, de exemplu, în sindromul Cushing din cauza producției ectopice de ACTH, se efectuează tratament combinat cu analogi de somatostatina, ketoconazol, metiraponă, etomidat sau biadrenalectomie laparoscopică. Acromegalia cu producție ectopică de somatotropină somatoliberină este tratată cu analogi de somatostatina, blocanți ai receptorilor hormonului de creștere sau o combinație a acestor medicamente.

Analogii somatostatinei și bifosfonații sunt indicați pentru hipercalcemie la pacienții cu producție paraneoplazică a unei peptide legate de hormonul paratiroidian.

În cazurile severe cu VIPom (sindrom Werner-Morrison), este necesară înlocuirea intensivă intravenoasă a pierderilor de lichide și (adesea până la 10 l / zi) și corectarea atentă a tulburărilor hidro-electrolitice. Analogii somatostatinei în acest caz reduce secreția de VIP de către tumoră cu 50% și inhibă secreția de apă și electroliți în intestin. Acest lucru vă permite să controlați diareea secretorie la jumătate dintre pacienți și să obțineți o îmbunătățire pronunțată a stării. Diareea este redusă și prin administrarea de glucocorticoizi, care, de asemenea, inhibă sinteza VIP și cresc sinteza intestinală de sodiu. De asemenea, puteți utiliza loperamidă, opiacee, indometacin, litiu.

Astfel, terapia NET este un proces multidisciplinar complex care necesită o colaborare strânsă a specialiștilor de diferite profiluri, ceea ce facilitează nu numai diagnosticul, ci și determină eficacitatea tratamentului NET. Niciuna dintre metodele existente de terapie sistemică nu duce la o vindecare, așa că este necesară dezvoltarea de noi regimuri. Rezultatele tratamentului cu analogi de somatostain pot fi îmbunătățite în mai multe moduri. Pentru tumorile mai agresive, se dezvoltă noi medicamente pentru chimioterapie. Noile descoperiri în biologie au condus la crearea unor medicamente țintite care îmbunătățesc rezultatele tratamentului, atât atunci când sunt utilizate singure, cât și în combinație cu alte medicamente. Selecția adecvată a pacienților este necesară deoarece în unele cazuri tratament eficientîn tumori trebuie să fie prezentă supraexprimarea sau mutația țintelor moleculare. Dezvoltarea de noi medicamente cu acțiune dirijată permite îmbunătățirea pe cât posibil a calității vieții pacienților și a supraviețuirii.

10. Oberg K, Kvols L, Caplin M et al 2004 Raport de consens privind utilizarea analogilor de somatostatina pentru gestionarea tumorilor neuroendocrine ale sistemului gastropancreatic. Ann Oncol 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 Adăugarea de interferon-alfa la octreotidă încetinește progresia tumorii în comparație cu octreotida în monoterapie la persoanele cu tumori carcinoide diseminate ale intestinului mediu. Cancer Treat Rev 29 565-5569

12. Saslow SB, Camilleri M et al. 1996 Relația dintre malabsorbția grăsimilor și anomaliile de tranzit în diareea carcinoidă umană. Gastroenterologie 110 405-410

13. Service FJ 1995 Tulburări hipoglicemice. N Engl J Med 332 1144-1152

14. Soga J., Yakuwa Y Somatostatinom/sindrom inhibitor: o evaluare statistică a 241 de cazuri raportate. Sindrom: o evaluare statistică a 173 cazuri raportate J Exp Clin Cancer Res.-1999.-Vol. 18.- P. 13-22

15. Soga J., Yakuwa Y. Vipoma/diarrheogenic// J Exp Clin Cancer Res.-1998.-Vol. 17.- P. 389-400

16. Woodart P. K., Feldman J. M., Paine S. S. & Baker M. E. Tumorile carcinoide Midgaut: constatări CT și profiluri biochimice. J Comput Assist. Tomogr. 19, 400-405.1995

17. Egorov A.V., Kuzin N.M. Probleme de diagnostic al tumorilor neuroendocrine ale pancreasului Oncologie practică Vol. 6, Nr. 4 – 2005, p.208-210

18. Degetele M. A., Kvetnoy I. M. Linii directoare pentru Neuroimmunoendocrinology Moscova „Medicina” - 2008. - p. 79, p. 434

19. Simonenko V.B., Dulin P.A., Makanin M.A. Tumori neuroendocrine // Moscow Gaeotar-Media.- 2010. - pp. 94-95, 97, 102.107

Principalele manifestări ale sindromului carcinoid sunt diareea și bufeurile.

Hiperemia este cel mai frecvent simptom care apare. Aproape nouăzeci la sută dintre pacienții care au această boală au semne de hiperemie. Are loc o creștere a temperaturii, fața și gâtul devin roșii. Roșeața poate apărea pe fondul stresului emoțional, consumului de alcool, muncii fizice. Roșeața apare brusc și durează de la câteva minute până la câteva ore. În același timp, presiunea pacientului scade, apar amețeli, iar bătăile inimii se accelerează. Unii medici cred că odată cu creșterea serotoninei, a bradikininei și a substanței P, apare roșeață și această simptomatologie crește. Serotonina poate provoca diaree, histamină - respirație șuierătoare, tahikinine - roșeață datorită faptului că dilată vasele de sânge.

Diaree - poate apărea cu înroșirea feței sau de la sine. Medicii atribuie diareea actiunii serotoninei. Apare la aproximativ 75% dintre pacienți. Pentru a reduce manifestările, fosfatul de codeină este utilizat la fiecare șase ore la 15 mg, loperamidă - doza inițială este prescrisă 4 mg o dată, apoi 2 mg fiecare, doza maximă zilnică este de 16 mg.

Probleme cardiace – apar la jumătate dintre pacienții cu sindrom carcinoid. Sindromul carcinoid schimbări țesut conjunctivîn valva pulmonară a inimii. Datorită faptului că valva este îngroșată, afectată de sindromul carcinoid, inima începe să pompeze slab sângele din stomacul drept către plămâni, alte părți ale corpului, ceea ce duce la insuficiență cardiacă. Odată cu dezvoltarea insuficienței cardiace, apare ascita, ficatul se mărește și picioarele se umflă. Astfel de simptome sunt cauzate de cantități mari și pe termen lung de serotonină din sânge.

Criza carcinoidă este cea mai periculoasă afecțiune care poate apărea în timpul intervenției chirurgicale. O scădere bruscă a tensiunii arteriale, creșterea glicemiei, palpitații, bronhospasm. O criză carcinoidă poate duce la moartea pacientului, astfel încât somatostatina este utilizată înainte de operație pentru a preveni o criză.

Wheezing – apare din cauza apariției bronhospasmului ca urmare a acțiunii hormonilor pe care tumora îi secretă.

Dureri abdominale - apare adesea la pacientii cu sindrom carcinoid. Metastazele se răspândesc la ficat și provoacă durere, sau din cauza obstructie intestinala, deoarece tumora este mai frecventă în intestine.

Sindromul carcinoid se dezvoltă doar la unii pacienți cu tumori carcinoide și se caracterizează printr-o înroșire deosebită a pielii ("bufeuri"), crampe abdominale, crampe și diaree. După câțiva ani, se poate dezvolta insuficiența valvulară a inimii drepte. Sindromul se dezvoltă ca urmare a acțiunii substanțelor vasoactive secretate de celulele tumorale (inclusiv serotonina, bradikinină, histamina, prostaglandine, hormoni polipeptidici); tumora este de obicei metastatică.

Cod ICD-10

E34.0 Sindrom carcinoid

Cauzele sindromului carcinoid

Tumorile active endocrinologic din sistemele endocrine sau paracrine periferice difuze produc diverse amine si polipeptide a caror actiune se manifesta prin anumite simptome si semne clinice care constituie impreuna sindromul carcinoid.

Sindromul carcinoid este de obicei rezultatul endocrinologic tumori active, dezvoltat din celule neuroendocrine (mai ales în ileon) și producând serotonină. Cu toate acestea, aceste tumori se pot dezvolta în alte locuri ale tractului gastrointestinal (mai ales adesea în apendice și rect), pancreas, bronhii sau mai rar în gonade. Rareori, unele neoplasme foarte maligne (de exemplu, carcinomul pulmonar cu celule mici, carcinomul cu celule insulare pancreatice, carcinomul medular tiroidian) sunt responsabile pentru acest sindrom. Tumorile carcinoide localizate în intestin, de obicei, nu prezintă semne clinice ale sindromului carcinoid până când se dezvoltă metastazele hepatice, deoarece produsele metabolice tumorale sunt distruse rapid în sânge și ficat de enzimele hepatice, în sistemul de circulație portală (de exemplu, serotonina este distrusă de către monoaminoxidază hepatică).

Simptomele sindromului carcinoid

Cel mai frecvent (și adesea cel mai precoce) simptom al sindromului carcinoid este disconfortul asociat cu dezvoltarea de „bufeuri” caracteristice care apar în locații tipice (cap și gât), adesea precedate de stres emoțional sau mese copioase, băuturi calde sau alcool. Pot apărea modificări izbitoare ale culorii pielii, variind de la o ușoară paloare sau eritem până la o nuanță violetă. Spasmele gastrointestinale cu dezvoltarea sindromului diareic recurent sunt destul de frecvente și constituie principalele plângeri ale pacienților. Poate apărea sindromul de malabsorbție. Pacienții care dezvoltă boală valvulară pot prezenta suflu cardiac. Unii pacienți pot prezenta respirație astmatică, scăderea libidoului și disfuncție erectilă; pelagra se dezvoltă rar.

Diagnosticarea sindromului carcinoid

Diagnosticul carcinoamelor secretoare de serotonină se realizează pe baza prezenței unui complex de simptome clinice clasice. Diagnosticul este confirmat prin detectarea unei creșteri a excreției urinare a produsului metabolismului tumoral - acid 5-hidroxiindoleacetic (5-HIAA). Pentru a evita rezultatele fals pozitive când cercetare de laborator, analiza se efectuează cu condiția ca pacientul să fie exclus din dietă cu 3 zile înainte de studiul alimentelor care conțin serotonină (cum ar fi banane, roșii, prune, avocado, ananas, vinete, nuci). Unele medicamente care conțin guaifenesin, metacarbomol, fenotiazide pot, de asemenea, distorsiona rezultatele testului, așa că ar trebui întrerupte înainte de studiu. În a treia zi, o porțiune de urină de 24 de ore este colectată pentru test. Excreția urinară normală a 5-HIAA este mai mică de 10 mg/zi (250 µmol/zi).

Testele provocatoare cu gluconat de calciu, catecolamine, pentagastrină sau alcool sunt folosite pentru a provoca apariția „bufeurilor”. Aceste teste pot fi utile din punct de vedere diagnostic atunci când diagnosticul este în dubiu, dar trebuie efectuate cu mare grijă. Tehnici moderne non-invazive adecvate sunt utilizate pentru a localiza tumorile pentru a identifica carcinoamele nefuncționale, deși poate fi necesară o intervenție de diagnostic invazivă, uneori inclusiv laparotomia. Scanarea cu liganzi ai receptorului de somatostatina 1111-p-pentetreotide marcați radioactiv sau utilizarea 123-meta-iodobenzilguanedinei poate detecta metastaze.

Alte condiții care se bazează pe tipice tablou clinic„bufeuri”, dar care totuși pot să nu aibă nicio legătură cu sindromul carcinoid. La pacienții care nu au excreție urinară crescută de 5-HIAA, motivul dezvoltării acestuia sindrom clinic pot exista tulburări care implică activarea sistemică a mastocitelor (de exemplu, mastocitoză sistemică cu metaboliți ai histaminei urinare crescute și triptazei serice crescute) și anafilaxie idiopatică. Alte cauze ale bufeurilor includ sindromul menopauzei și consumul de alimente și medicamente care conțin etanol, cum ar fi niacina, anumite tumori (de exemplu, vipoame, carcinoame cu celule renale, carcinoame medulare tiroidiene).

Tratamentul sindromului carcinoid

Unele simptome, inclusiv bufeurile, sunt ameliorate cu somatostatina (care inhibă secreția majorității hormonilor), dar fără reducerea 5HIAA sau a excreției de gastrină. Numeroase studii clinice au demonstrat rezultate bune tratamentul sindromului carcinoid utilizând octreotidă, un analog cu durată lungă de acțiune al somatostatinei. Octreotida este medicamentul de elecție pentru tratarea simptomelor precum diareea și bufeurile. Judecând după evaluările clinice, eficacitatea tamoxifenului nu este întotdeauna observată; reduce manifestările clinice ale utilizării interferonului leucocitar (IFN).

Bufeurile pot fi tratate cu succes și cu fenotiazine (de exemplu, proclorperazină 5 până la 10 mg sau clorpromazină 25 până la 50 mg pe cale orală la fiecare 6 ore). Blocanții receptorilor de histamină pot fi, de asemenea, utilizați în terapie. Introducerea fentolaminei 5-10 mg intravenos a prevenit dezvoltarea bufeurilor induse experimental. Administrarea de glucocorticoizi (de exemplu, prednisolon 5 mg pe cale orală la fiecare 6 ore) poate fi de ajutor în bufeurile severe datorate carcinomului bronșic.

Sindromul de diaree poate fi tratat cu succes cu fosfat de codeină (15 mg oral la 6 ore), tinctură de opiu (0,6 ml oral la 6 ore), loperamidă (4 mg oral ca doză de sațietate și 2 mg după fiecare evacuare). maxim 16 mg pe zi). Difenoxilat 5 mg oral o dată la două zile sau antagoniști periferici ai serotoninei, cum ar fi ciproheptadina 4 până la 8 mg oral la fiecare 6 ore sau metisergidă 1 până la 2 mg oral de 4 ori pe zi.

Niacina și aportul suficient de proteine ​​sunt prescrise pentru a preveni dezvoltarea pelagrai, deoarece triptofanul alimentar este un inhibitor competitiv al serotoninei secretate de tumoră (reduce efectul acesteia). Prescripți inhibitori de enzime care împiedică conversia 5-hidroxitriptofanului în serotonină, cum ar fi metildopa (250-500 mg pe cale orală la fiecare 6 ore) și fenoxibenzamina (10 mg pe zi).

Sindromul carcinoid este un complex de simptome care a apărut ca urmare a eliberării diverșilor hormoni de către tumori și a pătrunderii acestora în sânge. După o astfel de introducere, mulți cititori vor decide că așteaptă o descriere a unei alte boli oncologice: simptome, semne, metode de tratament, iar în final - o prognoză a evoluției evenimentelor (desigur, nefavorabile) și o nefavorabilă. -expresie obligatorie referitoare la nevoia de a aduna voința într-un pumn și de a crede în miracole. La urma urmei, chiar și cei dintre noi care sunt foarte departe de medicină „știm” perfect că o tumoare este incurabilă, iar cancerul este o sentință inexorabilă care nu poate fi atacată.

Dragi cititori! Dacă vrei să găsești confirmarea temerilor tale, atunci ești forțat să dezamăgești: ai ajuns la adresa greșită. Iar ideea aici nu este deloc că ne străduim să vă oferim doar informații pozitive și încurajatoare. Dimpotrivă: există suficiente resurse pe Internet care fie pretind că cancerul (mai ales notează, oricare!) poate fi vindecat perfect, fie pregătește treptat pacientul pentru tranziția către o altă lume, oferindu-se să se împace cu inevitabilul și să se gândească despre ceva etern.

Preferăm o abordare diferită: să oferim cele mai exacte informații cu privire la o anumită boală. Da, o tumoare este un caz special: simptome formidabile, semne evidente de simpatie de datorie neobligatorie în ochii medicului și oroarea care îl învăluie pe pacient după următoarea vizită la dispensarul de oncologie. O analiză exhaustivă a unor astfel de concepții greșite necesită o discuție separată, mai ales că sindromul carcinoid, despre care vom vorbi astăzi, nu este, de fapt, un neoplasm malign. Acesta, din nou, este un complex de simptome explicate prin intrarea hormonilor în fluxul sanguin.

Esența problemei

Tumora carcinoida - un fel deosebit neoplasme maligne care se dezvoltă din celulele sistemului endocrin și nervos. Diferă de alte tipuri de cancer prin faptul că eliberează cantități mari de anumiți hormoni (serotonină, histamina, bradikinină și prostaglandine) în sânge. Din această cauză, pe lângă semnele oncologice „obișnuite”, pacientul prezintă și unele simptome specifice care nu au nicio legătură cu localizarea tumorii: hiperemie, diaree și crampe stomacale, care se numesc „sindrom carcinoid”.

Dar pentru a închide subiectul „incurabilității” unor astfel de tumori o dată pentru totdeauna, ar trebui clarificat în mod specific: carcinoizii cresc și se răspândesc foarte lent, din cauza cărora metastazele (principala cauză a decesului în oncologie) apar mult mai târziu decât cu tipuri convenționale de cancer. Ceea ce ne duce la concluzia evidentă: diagnostic precoceși tratamentul la timp a început, un rezultat fatal este adesea evitat. Dar pentru aceasta va trebui să treceți în mod regulat la examinări preventive, să refuzați obiceiuri proasteși începe să ai grijă de sănătatea ta. De acord, este mult mai „ușor” timp de 5-7 ani să te prefaci că nu se întâmplă nimic, iar când medicul îți spune că mai ai câteva luni de viață, începe să-ți plângi soarta amară. Desigur, oncologul, și nu pacientul însuși, va fi „vinovat” pentru o astfel de dezvoltare a evenimentelor ...

Posibile locații

1.Tumora a intestinului subțire (10% din cazuri). Apare destul de rar, ceea ce este „compensat” de marile dificultăți de detectare. perioadă lungă de timp este posibil să nu se manifeste în niciun fel (în cazuri excepționale, problema este depistată la o examinare cu raze X). Diagnosticul se pune de obicei după apariția metastazelor, implicarea în procesul patologic al ficatului și, ca urmare, o deteriorare semnificativă a prognosticului. Cea mai mare amenințare la adresa vieții este obstrucția intestinului subțire și în cazuri individuale- moartea părții sale (necroză) sau ruptură. Manifestările clinice tipice sunt greața, diareea, vărsăturile, durerea paroxistică în abdomen și scăderea permeabilității vaselor de sânge.

2. Tumora apendiculara. Se găsește în mai puțin de 1% din cazuri când apendicele este îndepărtat. Astfel de neoplasme rar ating o dimensiune semnificativă (de obicei nu mai mult de 1 cm în diametru) și cel mai adesea se dezvoltă fără nicio manifestare clinică. Dacă în timpul intervenției chirurgicale pentru îndepărtarea apendicelui este detectată o tumoare apendiculară, șansa de recidivă este excepțional de scăzută și prognosticul pentru pacient este bun. Neoplasmele mari (cel puțin 2 cm) în aproximativ 30% din cazuri sunt maligne, dar sunt relativ rare.

3. Tumora rectală. Sindromul carcinoid în acest caz se dezvoltă foarte rar, iar probabilitatea apariției metastazelor depinde direct de dimensiunea neoplasmului. Dacă diametrul tumorii este mai mic de 1 cm, acest lucru se întâmplă în 1-2% din cazuri, dar cu dimensiuni mai mari (de la 2 cm sau mai mult), riscul crește la 60-80%.

4. Tumora gastrica (gastrica). Pot exista trei tipuri care diferă ca mărime, natura neoplasmului și probabilitatea de a dezvolta metastaze.

• Tip I (dimensiune mai mică de 1 cm). Aproape întotdeauna, un astfel de neoplasm este benign, din cauza căruia probabilitatea apariției metastazelor tinde spre zero. Cel mai adesea întâlnit la pacienții cu gastrită cronică atrofică sau anemie pernicioasă. Cu diagnosticarea în timp util și operarea în timp util, prognosticul este favorabil.
• Tip II (de la 1 la 2 cm). Este foarte rar, iar șansa de transformare într-o formă malignă este extrem de scăzută. Grupul de risc îl constituie pacienții cu MEN (neoplazie endocrină multiplă, o afecțiune genetică rară), iar în acest caz se formează neoplasme similare și la nivelul pancreasului, glandelor paratiroide sau epifizei.
• Tipul III (mai mult de 3 cm). Aproape întotdeauna, astfel de tumori sunt maligne, iar riscul de germinare în țesuturile și organele din jur este excepțional de mare. Prognosticul este adesea prost, iar cu cât se pune diagnosticul corect mai târziu, cu atât perspectivele sunt mai proaste.

5. Tumora de colon. Locul obișnuit de localizare - Partea dreapta partea finală tractului digestiv. Cel mai adesea, este detectat prea târziu, când dimensiunea transversală a neoplasmului este mai mare de 5 cm, iar metastazele sunt observate la două treimi dintre pacienți. Prognosticul este nefavorabil.

Simptome

Vorbind despre manifestările clinice, trebuie să se înțeleagă că acestea pot fi de două tipuri. Sindromul carcinoid are unele simptome, iar cauza sa principală - o tumoare - altele. Se întâmplă adesea ca în timpul examinării inițiale, manifestările clinice să fie „mixte”, iar medicul începe tratamentul hiperemiei, diareei, durerilor de inimă și abdomen, crizei carcinoide și șuierătoare, fără a bănui ce le-a provocat. În același timp, natura oncologică a bolii poate rămâne în umbră, iar pacientul va afla despre adevăratul său diagnostic mult mai târziu. Prin urmare, în acest caz, o abordare individuală a fiecărui pacient este extrem de importantă, iar simptomele în sine (care vor fi discutate mai jos) ar trebui luate în considerare ca un întreg.

1. Hiperemia. Apare la 90% dintre pacienți și este un semn evident (dar deloc unic) al sindromului. Se presupune că bradikinina și serotonina sunt „responsabile” de hiperemie, deși această problemă nu a fost încă pe deplin clarificată. Manifestări clinice tipice:

• temperatură ridicată;
• roșeață a pielii feței și gâtului;
• palpitații cardiace în fundal scoruri mai mici tensiune arteriala;
• crize de amețeală.

2. Diaree. Se observă la 75% dintre pacienții diagnosticați cu sindrom carcinoid. Adesea (dar nu întotdeauna) apare pe fondul hiperemiei. Principalul „vinovat” este serotonina, prin urmare, medicamentele specifice care suprimă acțiunea acestui hormon (ondansetron, zofran) pot ameliora starea pacientului. În cazuri rare, diareea apare din cauza unei tumori din apropiere sau din cauza influenței unui focar metastatic.

3. Patologii ale sistemului cardiovascular. Apare la fiecare al doilea pacient. Cel mai adesea, supapa pulmonară suferă, a cărei încălcare a mobilității reduce semnificativ capacitatea inimii de a pompa sânge din ventriculul drept către alte organe și sisteme ale corpului. Manifestări clinice posibile (explicate prin producția excesivă de serotonină):

• mărirea ficatului;
• umflarea extremităților (cel mai adesea picioarele suferă);
• acumulare de lichid în cavitatea abdominală (ascita).

4. Criza carcinoida. O afecțiune acută și care pune viața în pericol, care poate apărea în timpul intervenției chirurgicale. Prin urmare, dacă un pacient cu sindrom carcinoid confirmat necesită intervenție chirurgicală, este obligatoriu un pretratament cu somatostatina. Principalele simptome ale unei crize carcinoide sunt:

• bruscă şi scădere bruscă IAD;
• creșterea ritmului cardiac care pune viața în pericol;
• creșterea nivelului de glucoză din sânge;
• bronhospasm sever.

5. Wheezing (10% dintre pacienți). Sunt un rezultat direct al spasmului tractului respirator, dar la examinarea superficială poate fi explicată prin probleme cu sistemul respirator.

6. Durere puternicăîntr-un stomac. Se explică fie prin metastaze hepatice, fie prin obstrucție intestinală bruscă. În al doilea caz, pacientul are nevoie de o operație urgentă, iar cauza principală care a provocat obstrucția (sindrom carcinoid și tumoră primară) este tratată de medic după eliminarea pericolului imediat pentru viață.

7. Mareee

Așa-numitele maree merită o mențiune specială. Acest simptom specific, manifestată printr-o senzație bruscă de căldură, anxietate nemotivată, transpirație crescută și roșeață a pielii. Majoritatea doamnelor de vârstă sunt familiare cu bufeurile, care se manifestă adesea odată cu debutul menopauzei, dar atunci când descriu sindromul carcinoid, semnele clinice corespunzătoare arată oarecum diferit:

• Tipul I (eritematos): atacul durează 1-2 minute și se limitează la față și gât;
• Tipul II: fața devine cianotică timp de 5-10 minute, iar nasul devine roșu-violet;
• Tipul III: un atac poate dura câteva ore sau zile și se exprimă prin apariția de riduri profunde pe frunte, vasodilatație a conjunctivei, lacrimare severă, diaree și crize de hipotensiune arterială;
• Tipul IV: Apariția unor pete roșii strălucitoare de formă neregulată, de obicei pe brațe și în jurul gâtului.

Corespondența aproximativă între tipurile de bufeuri și zona de localizare a tumorii:

• Tipul I și II: partea mijlocie a tubului digestiv, bronhii, pancreas;
• Tipul III: partea anterioară a tubului digestiv;
• tip IV: stomac.

Diagnosticare

1. Cercetare biochimică spectacol:

• niveluri ridicate de serotonină în plasma sanguină;
• secreţie urinară crescută de acid 5-hidroxiindosculic.

Dar aici este important să înțelegem că rezultatele finale pot fi uneori serios distorsionate. Principalii factori care afectează fiabilitatea acestora sunt următorii:

• utilizarea anumitor produse (nuci, kiwi, banane, citrice, ananas);
• luarea anumitor preparate farmacologice;
• obstructie intestinala.

2. Examenul imunofluorescent va evidenția:

• prezența neuropeptidelor (substanța P, serotonina, neurotensină);
• modificarea nivelului de CEA (antigen carcinoembrionar).

3. Cercetare instrumentală

• scintigrafie (intravenoasă izotopi radioactivi indiu-111 urmat de vizualizare pe un tomograf gamma);
• examinarea endoscopică a organelor interne sonda subtire cu o cameră miniaturală la sfârșit (adesea această procedură este combinată cu o biopsie);
• arterio- și flebografie selectivă;
• examinare cu raze X;
• CT și RMN pentru a confirma diagnosticul.

Din păcate, sindromul carcinoid este una dintre acele patologii pentru care încă nu a fost dezvoltată o metodă de diagnostic 100% eficientă. Prin urmare, chiar și o examinare cuprinzătoare garantează un diagnostic corect doar în 70% din cazuri. Dar ce zici simptome caracteristiceși manifestări clinice, întrebați? Din păcate, ele nu pot fi numite ceva unic. Ele pot fi utile în dezvoltarea tacticilor de tratament, dar nu vor ajuta prea mult la stabilirea unui diagnostic și confirmarea acestuia.

Tratament

Pacientului diagnosticat cu sindrom carcinoid i se pot oferi diferite opțiuni de tratament:

1. Chirurgie radicală. Principala metodă de tratament cu eficacitate dovedită și un procent ridicat de supraviețuire. Volumul și tipul intervenției sunt determinate atât de localizarea tumorii primare, cât și de prezența sau absența metastazelor:

• jejun și ileon: rezecția zonei afectate, zona corespunzătoare a mezenterului și, eventual, strâns culcat noduli limfatici(supraviețuire: 40 până la 100%);
• sfincter ileocecal: hemicolectomie dreapta;
• ganglionii limfatici ai mezenterului (carcinoizi mari de la 2 cm), colon: hemicolectomie;
• apendice: apendicectomie.

2.Paliativ intervenție chirurgicală. În timpul implementării sale, nodul tumoral primar și cele mai mari metastaze sunt îndepărtate. Nu este necesar să vorbim despre un tratament în acest caz, dar este posibil să se realizeze o îmbunătățire a calității vieții.

3. Intervenția minim invazivă: embolizarea sau dopajul arterei hepatice. Procedura oferă o șansă mare (60 până la 100%) de a scăpa de bufeuri și diaree.

4. Chimioterapia. Se consideră dezirabil la generalizarea procesului, în complex măsuri medicale după intervenție chirurgicală și sub rezerva prezenței unor factori adversi (leziuni cardiace, excreție mare de 5-OIUA, afectare a funcției hepatice).

• cele mai eficiente medicamente: streptozocină, doxorubicină, 5-fluorouracil, etoposid, dactinomicin, dacarbazină, cisplatină;
• durata perioadei de remisiune este de la 4 la 7 luni;
• eficiență medie în monoterapie - mai puțin de 30%, în regim combinat - până la 40%;
• pentru unele tipuri de tumori (neuroendocrine anaplazice), eficacitatea chimioterapiei crește semnificativ - până la 65-70%.

5. Terapie cu radiatii. Eficiența în tratamentul sindromului carcinoid nu a fost încă dovedită, deși cu o abordare integrată care vizează maximizarea prelungirii vieții, aceasta nu trebuie abandonată.

6. Tratament simptomatic

• antagonişti ai serotoninei: metisergidă, ciproheptadină;
• inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei: citalopram, dapoxetină, fluoxetină;
• antidepresive: fluoxetină, fluvoxamină, sertralină, paroxetină;
• Blocanți ai receptorilor H1 și H2: cimetidină, difenhidramină, ranitidină;
• analogi sintetici ai somatostatinei: octreotida, sandostatina, lanreotida;
• interferon alfa (ameliorare în 30-75% din cazuri).

Factori de risc

Prognoza

Luând în considerare creșterea extrem de lentă a tumorii primare, intervenția chirurgicală eficientă și o oarecare îmbunătățire a prognosticului cu chimioterapie complexă, majoritatea pacienților se pot aștepta la 10-15 ani de viață plină. Detectarea sindromului carcinoid în stadiile incipiente oferă adesea o vindecare completă, astfel încât examinările preventive nu trebuie neglijate. Crede-mă, este mai bine să petreci câteva ore pe an decât să regreti mai târziu oportunitățile ratate.

Carcinoizi- cele mai frecvente tumori din celule neuroendocrine (celule ale sistemului APUD). Aceste celule sunt derivate ale crestei neurale. Sunt larg distribuite în organism, conțin și secretă unele peptide biologic active. Cel mai adesea, carcinoizii se dezvoltă în tractul gastrointestinal (85%), în special în intestinul subțire, și, de asemenea, în plămâni (10%), afectând mai rar alte organe (de exemplu, ovarele). Carcinoizii intestinali rareori (în 10% din cazuri) se manifestă clinic. Acest lucru se datorează distrugerii rapide a peptidelor biologic active din ficat. Doar cu metastaze de carcinoid intestinal la ficat, simptomele apar la 40-45% dintre pacienți. În ceea ce privește carcinoizii ovarieni și carcinoizii bronșici, acestea sunt capabile să provoace un sindrom caracteristic în stadiile incipiente ale bolii.

Sindromul carcinoid- o combinație de simptome care au apărut din cauza eliberării de hormoni de către tumori și a pătrunderii acestora în fluxul sanguin.

Patogenie (ce se întâmplă?) în timpul sindromului carcinoid:

Tumorile carcinoide pot apărea acolo unde există celule enterocromafine, practic pe tot corpul. Un număr mai mare de tumori carcinoide (65%) se dezvoltă în tractul gastrointestinal. În cele mai multe cazuri, o tumoare carcinoidă se dezvoltă în intestinul subțire, apendice și rect. Mai puțin de toate, tumorile carcinoide se dezvoltă în stomac și colon; pancreasul, vezica biliară și ficatul sunt cel mai puțin probabil să dezvolte o tumoare carcinoidă (în ciuda faptului că o tumoare carcinoidă metastazează de obicei la ficat).

Aproximativ 25% dintre tumorile carcinoide afectează căile respiratorii și plămânii. Restul de 10% poate fi găsit oriunde. În unele cazuri, medicii nu pot localiza o tumoare carcinoidă în ciuda simptomelor sindromului carcinoid.

Tumora carcinoida a intestinului subtire

În general, tumorile intestinului subțire (benigne sau maligne) sunt rare, mult mai rare decât o tumoare a colonului sau a stomacului. Tumorile carcinoide mici ale intestinului subțire nu pot provoca alte simptome decât dureri abdominale ușoare. Din acest motiv, este dificil să se determine prezența unei tumori carcinoide a intestinului subțire într-un stadiu incipient, cel puțin până când pacientul este operat. Este posibil să se detecteze doar o mică proporție de tumori carcinoide ale intestinului subțire în stadiile incipiente, iar acest lucru se întâmplă în mod neașteptat la radiografii. De obicei, tumorile carcinoide ale intestinului subțire sunt diagnosticate în stadiile ulterioare, când simptomele bolii s-au făcut simțite și de obicei după ce au apărut metastaze.

Aproximativ 10% dintre tumorile carcinoide ale intestinului subțire devin cauza sindromului carcinoid. De obicei, dezvoltarea sindromului carcinoid înseamnă că tumora este malignă și a ajuns la ficat.

Tumorile carcinoide obstrucționează adesea permeabilitatea intestinului subțire atunci când ating o dimensiune mare. Simptomele obstrucției intestinului subțire includ dureri abdominale paroxistice, greață și vărsături și uneori diaree. Obstrucția poate fi cauzată de două mecanisme diferite. Primul mecanism este o creștere a tumorii în interiorul intestinului subțire. Al doilea mecanism este torsiunea intestinului subțire din cauza mezenteritei fibrozante, o afecțiune indusă de tumori în care apar cicatrici extinse în țesuturile din imediata apropiere a intestinului subțire. Mezenterita fibrozată blochează uneori arterele care transportă sângele către intestine, ceea ce poate duce la moartea unei părți a intestinului (necroză). În acest caz, intestinele pot pătrunde, ceea ce reprezintă o amenințare gravă pentru viață.

Tumora carcinoida apendiculara

Deși tumorile din regiunea apendice sunt destul de rare, tumorile carcinoide sunt cele mai frecvente tumori din regiunea apendice (aproximativ jumătate din toate tumorile apendice). De fapt, tumorile carcinoide se găsesc în 0,3% din apendicele rezecate, dar majoritatea dintre ele nu atinge o dimensiune mai mare de 1 cm și nu provoacă niciun simptom. În cele mai multe cazuri, acestea se găsesc în anexe îndepărtate din motive non-tumorale. Reprezentanții multor instituții consideră că apendicectomia este cel mai potrivit tratament pentru astfel de tumori carcinoide apendiculare mici. Șansele ca tumora să reapară după o apendicectomie sunt foarte mici. Tumorile carcinoide apendiculare mai mari de 2 cm în 30% pot fi maligne și pot forma metastaze locale. Prin urmare, tumorile carcinoide dimensiune mai mare ar trebui eliminate. O simplă apendicectomie nu va ajuta în acest caz. Din fericire, tumorile carcinoide mari sunt rare. Tumorile carcinoide din apendice, chiar și în prezența metastazelor la țesuturile locale, de obicei nu provoacă sindrom carcinoid.

Tumori carcinoide rectale

Tumorile carcinoide rectale sunt adesea diagnosticate accidental în timpul sigmoidoscopiei plastice sau colonoscopiei. Sindromul carcinoid este rar în tumorile carcinoide rectale. Probabilitatea formării metastazelor se corelează cu dimensiunea tumorii; 60-80% șanse de metastaze pentru tumorile mai mari de 2 cm.Pentru tumorile carcinoide mai mici de 1 cm, 2% șanse de metastaze. Astfel, tumorile carcinoide rectale mici sunt de obicei îndepărtate cu succes, dar tumorile mai mari (mai mari de 2 cm) necesită o intervenție chirurgicală extinsă, care poate duce chiar la îndepărtarea parțială a rectului în unele cazuri.

Tumori carcinoide gastrice (gastrice).

Există 3 tipuri de tumori carcinoide gastrice (gastrice): tip I, tip II și tip III.

Tumorile carcinoide gastrice de primul tip au de obicei o dimensiune mai mică de 1 cm și sunt benigne. Există tumori complexe care se răspândesc în tot stomacul. Acestea apar de obicei la pacienții cu anemie pernicioasă sau gastrită cronică atrofică (o afecțiune în care stomacul nu mai produce acid). Lipsa acidului determină celulele din stomac care fac ca hormonul gastrină să secrete cantități mari de gastrină în fluxul sanguin. (Gastrina este un hormon secretat de organism pentru a spori activitatea acidului gastric. Acidul din stomac blochează reproducerea gastrinei. Când anemie pernicioasă sau gastrită cronică atrofică, lipsa acidului este rezultatul creșterii cantității de gastrină). Gastrina are, de asemenea, un efect asupra transformării celulelor enterocromafine din stomac într-o tumoră carcinoidă malignă. Tratamentul pentru tumorile carcinoide de tip 1 include medicamente precum medicamentele care conțin somatostatina care opresc producerea de gastrină sau îndepărtarea chirurgicală a părții stomacului care produce gastrină.

Al doilea tip de tumoră carcinoidă gastrică este mai puțin frecventă. Astfel de tumori cresc foarte lent și probabilitatea transformării lor într-o tumoră malignă este foarte mică. Ele apar la pacienții cu o tulburare genetică rară, cum ar fi MEN (neoplazie endocrină multiplă) tip I. La astfel de pacienți, tumorile apar în alte glande endocrine, cum ar fi glanda pineală, glanda paratiroidă și pancreas.

Al treilea tip de tumoră carcinoidă gastrică sunt tumorile mai mari de 3 cm care sunt izolate (apar una sau mai multe odată) într-un stomac sănătos. Tumorile de al treilea tip sunt de obicei maligne și există o probabilitate mare de penetrare profundă a acestora în pereții stomacului și formarea de metastaze. Tumorile de al treilea tip pot provoca dureri abdominale și sângerări, precum și simptome datorate sindromului carcinoid. Tumorile carcinoide gastrice de al treilea tip necesită, de obicei, o intervenție chirurgicală și îndepărtarea stomacului, precum și a ganglionilor limfatici din apropiere.

Tumori carcinoide de colon

Tumorile carcinoide de colon se formează de obicei pe partea dreaptă a colonului. La fel ca tumorile carcinoide ale intestinului subțire, tumorile carcinoide de colon sunt adesea găsite în stadii avansate. Astfel, dimensiunea medie a tumorii la diagnosticare este de 5 cm, iar metastazele sunt prezente la 2/3 dintre pacienti. Sindromul carcinoid este rar în tumorile carcinoide de colon.

Simptomele sindromului carcinoid:

Simptomele sindromului carcinoid diferă în funcție de ce hormoni i-au secretat tumorile. Aceștia sunt de obicei hormoni precum serotonina, bradikinina (care favorizează durerea), histamina și cromogranina A.

Manifestări tipice ale sindromului carcinoid:

• Hiperemia (roșeață)
• Diaree
• Durere abdominală
• respirație șuierătoare din cauza bronhospasmului (îngustarea căilor respiratorii)
• Boala valvelor cardiace
• Chirurgia poate provoca o complicație cunoscută sub numele de criză carcinoidă.

Hiperemia

Hiperemia este cel mai frecvent simptom al sindromului carcinoid. La 90% dintre pacienți, hiperemia apare în timpul bolii. Înroșirea feței se caracterizează prin înroșire sau decolorare a feței și gâtului (sau partea superioară a corpului), precum și febră. Atacurile de înroșire apar de obicei brusc, spontan, pot fi cauzate de stres emoțional, fizic sau de consumul de alcool. Atacurile de hiperemie pot dura de la minute la câteva ore. Înroșirea feței poate fi însoțită de bătăi rapide ale inimii, tensiune arterială scăzută sau amețeli dacă tensiunea arterială scade prea mult și nu curge sânge în creier. Rareori hiperemia este însoțită de hipertensiune arterială. Hormonii care sunt responsabili de hiperemie nu sunt pe deplin recunoscuți; acestea pot include serotonina, bradikinină și substanța P.

Diaree

Diaree - al doilea simptom important sindrom carcinoid. Aproximativ 75% dintre pacienții cu sindrom carcinoid au diaree. Diareea apare adesea împreună cu înroșirea feței, dar poate apărea și fără ea. În sindromul carcinoid, diareea se datorează cel mai adesea serotoninei. Medicamente medicamentele care blochează acțiunea serotoninei, cum ar fi ondansetronul (Zofran), ameliorează adesea diareea. Uneori, diareea în sindromul carcinoid poate apărea din cauza efectelor locale ale tumorii, ceea ce face dificilă trecerea intestinului subțire.

Boala de inima

Boala cardiacă apare la 50% dintre pacienții cu sindrom carcinoid. Sindromul carcinoid duce de obicei la modificări fibrotice valva pulmonară a inimii. Disfuncția valvei reduce capacitatea inimii de a pompa sânge din ventriculul drept către plămâni și alte părți ale corpului, ceea ce poate duce la insuficiență cardiacă. Simptomele tipice ale insuficienței cardiace includ: un ficat mărit, umflarea picioarelor și lichid în abdomen (ascita). Cauza leziunii valvelor tricuspide și pulmonare ale inimii în sindromul carcinoid, în cele mai multe cazuri, este expunerea intensă pe termen lung la serotonină.

Criza carcinoidă

Criza carcinoidă este o afecțiune periculoasă care poate apărea în timpul intervenției chirurgicale. Criza se caracterizează printr-o scădere bruscă a tensiunii arteriale, care este cauza dezvoltării șocului. Această afecțiune poate fi însoțită de palpitații excesive ale inimii, niveluri ridicate de glucoză din sânge, precum și bronhospasm sever. O criză carcinoidă poate fi fatală. cu cel mai mult cel mai bun mod Pentru a preveni un atac carcinoid este o intervenție chirurgicală folosind somatostatina înainte de operație.

respiraţie şuierătoare

Wheezing apare la aproximativ 10% dintre pacienții cu sindrom carcinoid. Wheezingul este o consecință a bronhospasmului (spasmului căilor respiratorii), care apare ca urmare a eliberării de hormoni de către o tumoră carcinoidă.

Durere abdominală

Durerea abdominală este un simptom comun la pacienții cu sindrom carcinoid. Durerea poate apărea din cauza metastazelor hepatice, din cauza faptului că tumora afectează țesuturile și organele învecinate, sau din cauza obstrucției intestinale (citiți mai jos despre tumora carcinoidă a intestinului subțire).

Diagnosticul sindromului carcinoid:

Diagnosticul sindromului carcinoid este confirmată de creșterea nivelului zilnic de urină al metabolitului serotoninei - acid 5-hidroxiindoleacetic.

Tratamentul sindromului carcinoid:

Tratamentul sindromului carcinoid: îndepărtarea chirurgicală radicală a tumorii. Pentru metastazele care nu pot fi îndepărtate, se prescrie terapia cu octreotidă, un analog cu durată de acțiune al somatostatinei.

Cu atacuri frecvente se folosesc preparate cu metildopa (dopegyt 0,25-0,5 g de 3-4 ori pe zi), preparate cu opiu pentru diaree. Poate că utilizarea prednisolonului într-o doză de până la 20-30 mg pe zi.

Ce medici ar trebui să contactați dacă aveți sindrom carcinoid:

Ești îngrijorat de ceva? Doriți să aflați informații mai detaliate despre Sindromul Carcinoid, cauzele sale, simptomele, metodele de tratament și prevenire, cursul bolii și dieta după aceasta? Sau ai nevoie de o inspecție? Puteți rezervati o programare la medic– clinica Eurolaborator mereu la dispozitia ta! Cei mai buni medici te vor examina, te vor studia semne externeși ajută la identificarea bolii după simptome, vă sfătuiește și vă oferă asistența necesară și puneți un diagnostic. poti si tu sunați la un medic acasă. Clinica Eurolaborator deschis pentru tine non-stop.

Cum să contactați clinica:
Telefonul clinicii noastre din Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multicanal). Secretarul clinicii va alege o zi și o oră convenabile pentru a vizita medicul. Sunt indicate coordonatele și direcțiile noastre. Uită-te mai detaliat despre toate serviciile clinicii pe ea.

(+38 044) 206-20-00

Dacă ați efectuat anterior vreo cercetare, asigurați-vă că duceți rezultatele la o consultație cu un medic. Dacă studiile nu au fost finalizate, vom face tot ce este necesar în clinica noastră sau cu colegii noștri din alte clinici.

Tu? Trebuie să fii foarte atent la sănătatea ta generală. Oamenii nu acordă suficientă atenție simptomele boliiși nu vă dați seama că aceste boli pot pune viața în pericol. Sunt multe boli care la început nu se manifestă în corpul nostru, dar în final se dovedește că, din păcate, este prea târziu să le tratăm. Fiecare boală are propriile simptome specifice, caracteristice manifestări externe- așa-zisul simptomele bolii. Identificarea simptomelor este primul pas în diagnosticarea bolilor în general. Pentru a face acest lucru, trebuie doar să faceți de mai multe ori pe an fi examinat de un medic nu numai pentru a preveni o boală îngrozitoare, ci și pentru a menține un spirit sănătos în trup și în corpul în ansamblu.

Dacă vrei să pui o întrebare unui medic, folosește secțiunea de consultații online, poate că acolo vei găsi răspunsuri la întrebările tale și citește sfaturi de autoîngrijire. Dacă sunteți interesat de recenzii despre clinici și medici, încercați să găsiți informațiile de care aveți nevoie în secțiune. Înregistrați-vă și pe portalul medical Eurolaborator pentru a fi la curent în permanență cu cele mai recente știri și actualizări de informații de pe site, care vă vor fi trimise automat prin poștă.

Alte boli din grupa Boli oncologice:

adenom hipofizar

Adenom al glandelor paratiroide (paratiroide).

Adenom tiroidian

Aldosterom

Angiom al faringelui

Angiosarcomul hepatic

Astrocitom al creierului

Carcinom bazocelular (bazaliom)

Papuloza bowenoidă a penisului

boala Bowen

boala Paget (cancer al mameloanului)

Boala Hodgkin (limfogranulomatoză, granulom malign)

Tumori intracerebrale ale emisferelor cerebrale

Polip păros al gâtului

Ganglionom (ganglioneurom)

Ganglioneurom

Hemangioblastom

Hepatoblastom

germinom

Condilomul gigant al lui Buschke-Levenshtein

glioblastom

Gliom al creierului

Gliom al nervului optic

Chiasma gliom

Tumori glomus (paraganglioame)

Tumori hormonal inactive ale glandelor suprarenale (incidentaloame)

Micoză fungică

Tumori benigne ale faringelui

Tumori benigne ale nervului optic

Tumori benigne ale pleurei

Tumori benigne orale

Tumori benigne ale limbii

Neoplasme maligne ale mediastinului anterior

Neoplasme maligne ale membranei mucoase a cavității nazale și sinusurilor paranazale

Tumori maligne ale pleurei (cancer de pleura)

Chisturi mediastinale

Cornul cutanat al penisului

Corticosterom

Tumori maligne formatoare de oase

Tumori maligne ale măduvei osoase

Craniofaringiom

Leucoplazia penisului

Limfom

limfomul Burkitt

Limfom tiroidian

Limfosarcom

Macroglobulinemia Waldenstrom

Meduloblastom al creierului

Mezoteliom al peritoneului

Mezoteliom malign

Mezoteliom al pericardului

mezoteliom pleural

Melanomul

Melanomul conjunctivei

meningiom

Meningiomul nervului optic

Mielom multiplu (plasmocitom, mielom multiplu)

Neurinom al faringelui

Neurom acustic

Neuroblastom

Limfomul non-Hodgkin

Balanita xerotica obliterantă (lichen scleros)

Leziuni asemănătoare tumorii

Tumori

Tumori ale sistemului nervos autonom

tumori hipofizare

tumori osoase

Tumorile lobului frontal

Tumori ale cerebelului

Tumori ale cerebelului și ale ventriculului IV

Tumori ale glandelor suprarenale

Tumori ale glandelor paratiroide

Tumori ale pleurei

Tumori ale măduvei spinării

Tumori ale trunchiului cerebral

Tumori ale sistemului nervos central

Tumori ale glandei pineale

Sarcom osteogen

Osteomul osteoid (osteomul osteoid)

Osteom

Osteocondrom

Negii genitali ai penisului

Papilomul faringelui

papilom bucal

Paragangliomul urechii medii

Pinealom

Pineoblastom

Cancer de piele cu celule scuamoase

Prolactinom

cancer anal

Cancer de anus (cancer anal)