Simptome de imunodeficiență. Imunodeficiențe secundare. Cauzele și simptomele imunodeficienței

este o stare în care are loc o scădere a muncii sistem imunitarși rezistența organismului împotriva diferitelor infecții.

Imunodeficiențele sunt împărțite în:

Imunodeficiențe primare

Un grup de boli care se caracterizează printr-o scădere a funcționării sistemului imunitar, care apare ca urmare a unor tulburări genetice. Imunodeficiențele primare sunt foarte rare (una până la două din 500.000). Cu imunodeficiența primară, există o încălcare a componentelor individuale ale imunității: sistemul compliment și fagocite, răspunsul umoral, legătura celulară.

Agamaglobulinemia, sindromul Wiskott-Aldrich, sindromul DiGiorgio, boala Bruton aparțin imunodeficienței cu încălcarea legăturii celulare a sistemului imunitar. Eșecul funcției micro și macrofagelor apare în perioada sindromului Chediak-Higashi și a granulomatozei cronice.

Imunodeficiențele care sunt asociate cu o defecțiune a sistemului de compliment se bazează pe o lipsă de sinteză a unuia dintre factorii acestui sistem. Imunodeficiențele primare însoțesc o persoană pe tot parcursul vieții. Persoanele cu imunodeficiență primară mor adesea din cauza complicatii infectioase.

Imunodeficiențe secundare

Aceste imunodeficiențe sunt mai frecvente decât cele primare. De regulă, dezvoltarea imunodeficienței secundare are loc ca urmare a expunerii la factori adversi. mediu inconjuratorși diverse boli infecțioase.

În imunodeficiența secundară, precum și în cazul primar, poate exista o încălcare fie a componentelor individuale ale sistemului imunitar, fie a întregului sistem. Multe imunodeficiențe secundare sunt tratabile. Cu toate acestea, acest lucru nu se aplică imunodeficienței, care este cauzată de infecție cu HIV.

Cauzele imunodeficienței secundare.

Factorii care pot provoca imunodeficiența secundară sunt destul de diverși. Acest lucru poate fi cauzat de factori de mediu sau de factori interni din organism. Factorii de mediu nefavorabili pot perturba metabolismul întregului organism sau pot provoca o deficiență secundară.

Cele mai frecvente cauze ale imunodeficienței sunt otrăvirea, utilizarea pe termen lung a anumitor medicamente, cuptorul cu microunde și radiatii ionizante, surmenaj, stres cronic și poluare a mediului.

Factori interni care pot cauza imunodeficiență secundară:

Tumori maligne (neoplasme) care perturbă toate sistemele corpului. O scădere mai accentuată a imunității se manifestă în înlocuirea măduvei osoase cu metastaze tumorale și în bolile maligne ale sângelui (leucemie). Pe fondul leucemiei, numărul de celule imunitare din sânge crește de multe ori. Cu toate acestea, ele nu pot asigura o funcție de protecție, deoarece sunt nefuncționale.

Boli autoimune care se formează ca urmare a unei defecțiuni a sistemului imunitar. din cauza bolii de acest tip sistemul imunitar începe să funcționeze insuficient, ceea ce duce la înfrângerea propriilor țesuturi și la lipsa capacității de a lupta împotriva infecției.

Malnutriție, epuizarea organismului, care duc la scăderea imunității. Ca urmare a epuizării corpului, există o defecțiune organe interne. Sistemul imunitar este deosebit de sensibil la deficitul de vitamine, nutrienți si minerale. O scădere a imunității apare mai des în timpul unei perioade de deficit de vitamine - iarna și primăvara.

Pierderea factorilor de apărare imună, care se observă cu arsuri, boli de rinichi și pierderi severe de sânge. O caracteristică a acestor boli este pierderea plasmei sanguine sau dizolvarea proteinelor din aceasta, dintre care unele sunt imunoglobuline sau alte componente ale sistemului imunitar (proteina C reactivă sau proteinele sistemului complementului). În perioada de sângerare are loc o pierdere de plasmă și celule sanguine, ceea ce duce la scăderea imunității, care are un caracter celular-umoral.

Boli endocrine care duc la scăderea funcției sistemului imunitar ca urmare a insuficienței metabolice. O scădere mai intensă are loc în hipotiroidism și diabet zaharat, deoarece în aceste boli producția de energie a țesuturilor este redusă semnificativ, ceea ce duce la o eșec în procesele de diferențiere și diviziune celulară. În diabetul zaharat, frecvența bolilor infecțioase crește, ceea ce este asociat cu inhibarea sistemului imunitar și continut ridicat glucoză în sânge, care favorizează creșterea bacteriilor.

Operații grave și leziuni care apar cu scăderea eficienței sistemului imunitar. Orice boală gravă poate duce la imunodeficiență secundară, care poate fi asociată cu intoxicația organismului, cu tulburări metabolice, cu eliberarea un numar mare hormoni suprarenali după operații sau leziuni care pot duce la suprimarea sistemului imunitar.

Luând droguri și medicamente, care au un efect imunosupresor intens. Acest lucru este evident mai ales după administrarea de antimetaboliți, hormoni glucocorticoizi și citostatice.

Scăderea imunității la vârstnici, copii și femei gravide, care este asociată cu caracteristicile fiziologice sau legate de vârstă ale corpului.

Diagnosticul imunodeficienței.

Imunodeficiența primară apare la naștere sau după un timp. Pentru a detecta patologia, se efectuează o serie de analize genetice și imunologice complexe, care sunt capabile să determine zona de afectare a sistemului imunitar și să stabilească tipul de mutație care a cauzat boala.

Imunodeficiența secundară se dezvoltă la orice vârstă. Prezența imunodeficienței secundare poate fi suspectată în cazul unor boli infecțioase recurente care pot deveni cronice, în absența unui rezultat al tratamentului și cu o ușoară creștere prelungită a temperaturii corpului.

Pentru acuratețea diagnosticului se efectuează teste și analize: teste imunologice specifice, determinarea fracțiilor proteice din sânge, hemograma completă.

Tratamentul imunodeficienței primare.

O sarcină dificilă este tratamentul imunodeficiențelor primare. A începe tratament complex este necesar să se determine acuratețea diagnosticului bolii cu stabilirea unei părți deteriorate a sistemului imunitar.

În cazul unei cantități insuficiente de imunoglobuline, terapia de înlocuire pe tot parcursul vieții se efectuează cu ajutorul serurilor, care conțin plasma donatoare obișnuită sau anticorpi.

Terapia imunostimulatoare este utilizată cu ajutorul unor medicamente precum Taktivin, Ribomunil, Bronchomunal. Odată cu dezvoltarea complicațiilor infecțioase, este prescris un tratament antifungic, medicamente antivirale si antibiotice.

Tratamentul imunodeficienței secundare.

Cu imunodeficiența secundară, eșecul sistemului imunitar nu are loc la fel de intens ca la primar. Imunodeficiența secundară are un caracter tranzitoriu, ceea ce contribuie la o mai mare eficacitate a tratamentului.

De regulă, tratamentul începe cu eliminarea cauzelor care au contribuit la dezvoltarea bolii. De exemplu, tratamentul imunodeficienței, care a apărut ca urmare a unei infecții cronice, începe cu igienizarea focarelor de inflamație.

Imunodeficiența, care a fost cauzată de deficiențe de vitamine și minerale, este tratată cu suplimente nutritive, minerale și vitamine. Capacitatea de restaurare a imunității este atât de mare încât eliminarea cauzei imunodeficienței duce la restabilirea imunității.

Pentru a accelera recuperarea, puteți efectua un curs de tratament cu medicamente care promovează imunostimularea.

Preparatele precum Biostim, Christine și Ribomunil conțin în compoziția lor antigene ale diferitelor bacterii și, atunci când sunt introduse în organism, stimulează diferențierea clonelor de leucocite și producerea de anticorpi. Taktivin și Timalin conțin substanțe biologic active, care sunt extrase din glanda timus a animalelor. Cel mai eficient imunomodulator este Cordyceps, care contribuie la normalizarea imunității în general.

Aceste medicamente contribuie la un efect de stimulare selectivă asupra unei subpopulații de limfocite T. Varietăți de interferoni sunt capabili să crească rezistența organismului și sunt utilizați sub formă remediu eficient pentru tratamentul bolilor virale. Pentru a stimula sinteza acizilor nucleici (ARN și ADN), diferențierea și diviziunea celulară, se folosește nucleinatul de sodiu.

Atentie speciala trebuie administrat substantelor imunomodulante de origine vegetala: extract de Echinacea rosea, Immunal si in special Cordyceps.

Imunodeficiență secundară- simptome și tratament

Ce este imunodeficiența secundară? Vom analiza cauzele apariției, diagnosticul și metodele de tratament în articolul dr. E.Yu.Bychkova, imunolog cu 21 de ani de experiență.

Data publicării 19 septembrie 2019Actualizat 04 octombrie 2019

Definiţia illness. Cauzele bolii

Imunodeficiență secundară este o afecțiune patologică a corpului în care un defect al unuia sau mai multor mecanisme ale răspunsului imunitar duce la o încălcare a sistemului imunitar în ansamblu. Se dezvoltă pe fondul bolii de bază.

Imunodeficiența secundară se formează la persoanele de peste 16 ani cu un sistem imunitar inițial care funcționează normal. De obicei, aspectul său este asociat cu influențe ale mediului sau alți factori, dar la mulți dintre pacienți este posibil să se identifice o predispoziție genetică la formarea problemelor de imunitate.

Din punct de vedere imunologic corp sanatos capabil să controleze și să prevină dezvoltarea infecțiilor, proceselor tumorale, adică să exercite controlul imunologic al mediului intern. Odată cu dezvoltarea imunodeficienței secundare, principalul „marker” al problemei este dezvoltarea infecțiilor cauzate de agenți oportuniști (viruși, bacterii și ciuperci) și activarea infecțiilor care de obicei nu apar la persoanele cu imunitate sănătoasă. Prin urmare, principalele semne ale imunodeficienței secundare sunt recidivele și exacerbările infecțiilor - acute, subacute și cronice.

Motivele dezvoltării stărilor de imunodeficiență secundară sunt:

Dacă aveți simptome similare, consultați-vă medicul. Nu vă automedicați - este periculos pentru sănătatea dumneavoastră!

Simptomele imunodeficienței secundare

Manifestările clinice ale imunodeficienței secundare sunt diverse. Foarte des, simptomele bolii de bază, care au dus la formarea imunodeficienței, ies în prim-plan. Dar principalele manifestări ale problemelor cu imunitate, care indică necesitatea unui examen imunologic, sunt încă prezente. Acestea includ:

• răceli frecvente - mai mult de șase ori pe an la copii și mai mult de patru ori pe an la adulți;
• durata fiecărui episod al procesului infecțios-inflamator este mai mare de două săptămâni;
• reapariția infecțiilor care de obicei nu apar la persoanele cu imunitate sănătoasă (herpes, infecții cauzate de ciuperci Candida,);
• reapariția infecțiilor bacteriene (furunculoză, hidradenită, boli ginecologice și ORL);
• o ușoară creștere a temperaturii de natură neclară, adică așa motive posibile precum tuberculoza și cancerul;
• reapariția limfadenitei și limfadenopatiei (inflamația ganglionilor limfatici);
• sindrom astenic - slăbiciune, oboseală, scăderea performanței, senzație de slăbiciune după un somn de 8 ore;
• ulcere cronice și răni care nu se vindecă.

Toate infectii cronice iar inflamația apar pe fondul unei apărări imunitare slăbite. Prin urmare, orice infecție cronică va indica eșecul sistemului imunitar, care nu poate face față bolii în timpul unui proces inflamator acut.

Trebuie amintit că cea mai buna varianta protectie imunitara in infecție acută ar trebui să se termine în recuperare în medie în 2-4 săptămâni de la debutul bolii.

Patogenia imunodeficienței secundare

În timpul vieții, organismul este expus la diverși factori dăunători care provoacă imunodeficiență secundară. Acestea conduc la inhibarea reacțiilor imunității celulare, la o scădere a leucocitelor și interferonilor - proteine ​​ale sistemului imunitar care sunt produse de leucocite și celule ale sistemului imunitarși blochează răspândirea virusului. Ca urmare, apar procese cronice infecțioase și inflamatorii, adesea recurente.

Unele oligoelemente sunt capabile să regleze funcționarea sistemului imunitar, cum ar fi zinc, iod, litiu, cupru, cobalt, crom, molibden, seleniu, mangan și fier. Lipsa lor exacerbează disfuncția imunitară.

Lipsa vitaminelor, un dezechilibru al macro și microelementelor cauzat de o dietă dezechilibrată duc la o încălcare a sistemului imunitar celular: răspunsul limfocitelor la mitogeni (substanțe care stimulează celulele T) scade, se observă atrofia țesutului limfoid, iar funcția neutrofilelor (celule sanguine care suprimă substanțele nocive) este afectată. ) .

Cel mai clar, mecanismul de dezvoltare a imunodeficienței secundare poate fi demonstrat folosind exemplul virusurilor din familia herpesului. Mulți virusuri (virusuri herpes simplex de primul și al doilea tip, citomegalovirus, virusul Epstein-Barr, rinovirusuri, enterovirusuri) sunt prezente în mod constant în celulele corpului. Activat periodic sub influența stresului, alimentației dezechilibrate, patologie concomitentă sau terapia imunosupresoare, acestea contribuie la apariția diferitelor manifestări clinice.

Tumorile care apar în organism cu o apărare imunitară slăbită epuizează sistemul imunitar pe măsură ce se dezvoltă, iar tratamentul în curs (chirurgie, radiații și chimioterapie) agravează și imunodeficiența rezultată. În acest caz, legătura celulară a imunității suferă:

Toate bolile severe duc, de asemenea, la dezvoltarea deficienței imunitare. De exemplu, în diabetul zaharat, chimiotaxia este inhibată (mișcarea microorganismelor ca răspuns la Substanta chimica) și activitatea fagocitară a neutrofilelor (numărul de celule implicate în captarea virușilor și bacteriilor), protecția împotriva infecțiilor bacteriene este întreruptă, în urma căreia se dezvoltă pioderma pielii ( boli purulente) și abcese.

Corpul răspunde la stres prin eliberare substanțe active, ca catecolamine și glucocorticoizi, care au un efect modulator important asupra funcționării celulelor sistemului imunitar. Sub influența lor, se eliberează citokine proinflamatorii, se lansează procese care vizează combaterea unui posibil agent infecțios. În stresul cronic, datorită efectului prelungit al glucocorticoizilor asupra celulelor sistemului imunitar, nivelul imunoglobulinelor și activitatea fagocitozei scad. Ca urmare, procesul de apoptoză și deteriorarea celulelor este declanșat în timpul oxidării - moarte programată în celulele sistemului imunitar. Dacă nu a existat o sarcină în exces și organismul s-a odihnit suficient, atunci activitatea sistemului imunitar revine la normal.

Clasificarea și etapele de dezvoltare a imunodeficienței secundare

Forma imunodeficienței secundare poate fi:

În funcție de durată, se disting două tipuri de imunodeficiență secundară:

Pe baza studiului stării imune, imunodeficiența secundară se distinge prin localizarea defectului principal:

• 1. deficit combinat - modificările afectează mai multe verigi ale apărării imune;
• 2. deficit de celule T;
• 3. deficit predominant de celule B;
• 4. defect de ucigași naturali;
• 5. deficit de macrofage și granulocite;
• 6. deficiența sistemului complementului;
• 7. deficit al sistemului trombocitar;
• 8. deficit al sistemului interferon.

Este practic imposibil să se stabilească localizarea leziunilor sistemului imunitar, doar pe baza simptomelor, fără un studiu de laborator al indicatorilor de apărare imunitară, deoarece un tablou clinic similar poate fi observat cu diferite tipuri de deficiență secundară. De exemplu, o persoană poate fi predispusă la infecții virale atât cu deficit de celule T, cât și cu deficiență a sistemului de interferon.

Separat, trebuie spus despre imunodeficiența fiziologică la gravide. Se formează reversibil în corpul unei femei pentru creșterea și dezvoltarea fătului și nu necesită imunocorecție.

Complicațiile imunodeficienței secundare

Imunodeficiența secundară în curs de dezvoltare pe fondul principalelor infecțioase și/sau boala inflamatorie, provoacă afecțiuni grave care pun viața în pericol. Lipsa corectării în timp util a acestei stări de imunitate închide cercul patologic și agravează cursul bolii de bază.

Cele mai frecvente complicații ale imunodeficienței secundare sunt bolile infecțioase severe: sepsis, abces și flegmon. Principalele lor manifestări sunt febră mare și semne de inflamație. Pneumonia provoacă dificultăți de respirație, tuse, durere cufăr. Sepsisul se dezvoltă atunci când o infecție intră în sânge și este însoțită de un răspuns inflamator sistemic, insuficiență de organe multiple și este amenințătoare de viață stat. Cu abcese și flegmon, există un focus în corp inflamație purulentă cu durere severă, umflare, hiperemie (roșeață).

Ținând cont de marea eterogenitate a acestor boli, prognosticul și posibile complicații trebuie determinată individual, pe baza cursului și severității bolii de bază, împotriva căreia a apărut imunodeficiența secundară.

Diagnosticul imunodeficienței secundare

Diagnosticul de „imunodeficiență secundară” se face pe baza anamnezei, a examinării fizice și a examinării funcției sistemului imunitar.

Pentru programare măsuri eficiente pentru corectarea imunității, este foarte important să se identifice factorii care au contribuit la dezvoltarea imunodeficienței. Așadar, pentru o consultație la imunolog, pacientul trebuie să aducă toate examinările pe care le are, iar medicul va întreba în detaliu despre bolile la care a suferit, tratamentul efectuat, operații și stilul de viață al pacientului.

Dacă se suspectează imunodeficiența secundară, medicul prescrie un test de sânge și o imunogramă - teste imunologice care evaluează caracteristicile cantitative și calitative ale componentelor sistemului imunitar.

Imunograma constă din mai multe blocuri:

Imunodeficiența secundară poate fi indicată atât prin reducerea cât și performanță crescută imunograme.

Deoarece sistemul imunitar funcționează conform unui sistem de module, în stadiile incipiente, o încălcare a imunității poate fi însoțită, de exemplu, de o creștere a indicatorilor de legătură T sau de o deficiență a indicatorilor de stare a interferonului. Acest model este observat la început curs cronic infectii herpetice. În stadiile ulterioare ale imunodeficienței secundare, o scădere a indicatorilor poate afecta deja ambele legături, ceea ce poate fi adesea observat în imunogramele pacienților cu boli oncologice comune.

Dacă bănuiți un dezechilibru al nutrienților cheie (vitamine, oligoelemente etc.), un imunolog vă poate prescrie studii:

În concluzia sa, un imunolog poate pune un diagnostic de „imunodeficiență secundară” ca diagnostic principal, precum și unul concomitent. Totul depinde de tabloul clinic.

Tratamentul imunodeficienței secundare

Tratamentul unui pacient cu imunodeficiență secundară se efectuează în colaborare cu un medic care supraveghează pacientul cu privire la boala de bază. Sarcina unui imunolog este de a selecta terapia imunocorectivă. „Corectarea imunității” înseamnă în acest caz un tratament care vizează refacerea apărării imunitare slăbite a organismului, corectarea dezechilibrului componentelor sale și a răspunsurilor imune, slăbirea proceselor imune patologice și suprimarea reacțiilor autoimune.

Tratamentul imunodeficienței secundare începe cu determinarea și eliminarea cauzei apariției acesteia. De exemplu, în încălcarea imunității cauzate de un proces infecțios-inflamator, este necesară igienizarea (purificarea) focarelor de inflamație cronică.

Dacă imunodeficiența secundară a apărut ca urmare a deficienței de vitamine și minerale, atunci sunt prescrise complexe care conțin componente deficitare. De exemplu, odată cu îmbătrânirea glandei timus și epuizarea ganglionilor limfatici, sunt prescrise vitaminele B6. Cu o exacerbare sau apariția bolilor autoimune și limfoproliferative sunt indicate vitaminele E.

Mineralele importante pentru sistemul imunitar sunt zincul, iodul, litiul, cuprul, cobaltul, cromul, molibdenul, seleniul, manganul, fierul. Aceste oligoelemente sunt necesare pentru activarea enzimelor implicate în răspunsurile imune. De exemplu, zincul previne moartea celulelor sistemului imunitar.

Uneori, sistemul imunitar nu poate face față procesului patologic din cauza deficienței oricăror factori de protecție (celule și citokine). În astfel de cazuri, imunologul prescrie medicamente imunostimulatoare pentru a accelera recuperarea și a stimula imunitatea.

Utilizarea imunomodulatoarelor în inflamația infecțioasă acută vă permite să:

• reduce profunzimea leziunii în țesuturile inflamate;
• reduce timpul de reabilitare și recuperare;
• reduce riscul de complicații fatale în cazurile severe;
• previne bolile cronice și formarea de tulpini rezistente de agenți infecțioși.

În inflamația infecțioasă cronică, imunomodulatorii contribuie la:

• o reducere semnificativă a simptomelor bolii sau o recuperare completă;
• o creștere semnificativă a perioadei de remisiune între exacerbările infecției recurente.

Gradul de eficacitate al imunocorecției este afectat de frecvența utilizării acesteia și de stadiul bolii. Durata de acțiune a imunomodulatorilor depinde de natura medicamentului, de indicatorii stării imune și de tipul de boală care a cauzat imunodeficiența secundară.

Eliminarea deficienței unei legături de imunitate poate duce la compensarea unei alte legături, deoarece sistemul imunitar funcționează pe principiul modulelor interconectate.

Poate fi prescris ca un imunomodulator sau mai mulți, adică o combinație a acestora. Sub imunocorecție combinatăînţelege utilizarea secvenţială sau simultană a mai multor modulatoare care au mecanisme diferite actiuni. Cunoscut astăzi număr mare medicamente imunomodulatoare cu diferite mecanisme de acțiune.

Indicațiile pentru imunoterapia combinată sunt:

• cronizarea principalelor proces patologic(când boala durează mai mult de trei luni);
• recidive frecvente ale bolii de bază (mai mult de patru ori pe an);
• prezența complicațiilor procesului patologic de bază;
• sindrom de intoxicație severă;
• metabolism perturbat;
• imunocorecție nereușită cu un medicament timp de o lună;
• deteriorarea mai multor legături (fagocitoză, legături T și B ale imunității);
• necesitatea unui efect multidirecțional asupra legăturilor imunității - stimularea unei legături și reținerea alteia.

IMPORTANT: Este imposibil să prescrieți imunocorectori pe cont propriu, deoarece utilizarea lor necontrolată poate provoca doar dezvoltarea imunodeficienței secundare.

Prognoza. Prevenirea

În imunodeficiența secundară, tulburările sistemului imunitar sunt mai puțin pronunțate decât în ​​primar. În cele mai multe cazuri, sunt identificați mai mulți factori care suprimă răspunsul imun.

De regulă, prognosticul evoluției imunodeficienței secundare este determinat de severitatea bolii care a provocat-o. De exemplu, o imunodeficiență cauzată de o lipsă de vitamine sau o încălcare a regimului de muncă și odihnă este mult mai ușor de compensat decât o imunodeficiență provocată de un proces tumoral, diabet zaharat sau infecție cu HIV.

La corpul copilului părți individuale ale sistemului imunitar sunt încă imature. Limfocitele T abia încep să „se familiarizeze” cu diverși agenți infecțioși, astfel încât copilul suferă adesea de diferite infecții virale respiratorii acute. În timp, are loc o acumulare de „celule de memorie”. Pe măsură ce îmbătrânesc, se formează un „repertoriu” larg de limfocite T care pot recunoaște și lansa rapid un răspuns imun și, prin urmare, incidența scade.

Pe măsură ce corpul îmbătrânește, la fel și sistemul imunitar. De exemplu, din cauza modificări legate de vârstă mai puține celule T participă la răspunsul la noi antigene, cooperarea dintre celulele sistemului imunitar se înrăutățește, eficiența fagocitozei (absorbția virusurilor și a celulelor moarte) scade. Prin urmare, multe boli infecțioase și inflamatorii evoluează mult mai sever odată cu vârsta și dau mai des complicații.

Prevenția primară a imunodeficienței secundare este menținerea unui stil de viață sănătos, dieta echilibrata, renuntarea la fumat. Toate acestea ajută la prevenirea dezvoltării diferitelor boli.

Prevenția secundară se poate face cu tratament în timp util boli infecțioase și somatice generale.

Persoanele cu imunodeficiență secundară au nevoie de " conditii speciale„, ceea ce va preveni agravarea imunității afectate.

- un grup de afecțiuni patologice de natură predominant congenitală, în care există o încălcare a activității anumitor părți ale sistemului imunitar. Simptomele variază, în funcție de tipul de boală, în principal există o susceptibilitate crescută la agenții bacterieni și virali. Patologia este diagnosticată prin metode de laborator cercetare, analiza genetica moleculara (cu forme ereditare), studiul istoricului pacientului. Tratamentul include terapie de substituție, transplant de măduvă osoasă și măsuri de control al infecțiilor. Unele forme de imunodeficiență sunt incurabile.

Informații generale

Imunodeficiențele primare au fost studiate activ încă din anii 50 ai secolului XX - după ce prima afecțiune de acest tip, care a primit numele, a fost descrisă în 1952 de pediatrul american Ogden Bruton. În prezent, sunt cunoscute peste 25 de soiuri de patologie, majoritatea dintre care sunt boli determinate genetic. Incidența diferitelor tipuri de imunodeficiență variază de la 1:1000 la 1:5000000. Marea majoritate a pacienților sunt copii sub vârsta de 5 ani, formele ușoare pot fi detectate mai întâi la adulți. ÎN cazuri individuale o stare de imunodeficiență este detectată numai prin rezultatele testelor de laborator. Unele tipuri de boală sunt combinate cu numeroase malformații, au o rată ridicată a mortalității.

Cauzele imunodeficiențelor primare

Stările de imunodeficiență de natură primară încep să se formeze în stadiu dezvoltarea prenatală sub influența diverșilor factori. Adesea sunt combinate cu alte defecte (distrofii, anomalii ale țesuturilor și organelor, fermentopatie). În funcție de baza etiologică, există trei grupuri principale patologii congenitale sistem imunitar:

• datorita mutatiilor genetice. Marea majoritate a bolilor apar din cauza defectelor genelor responsabile de dezvoltarea și diferențierea celulelor imunocompetente. Moștenirea autosomal recesiv sau legată de sex este de obicei observată. Există o mică proporție de mutații spontane și germinale.
• Ca urmare a efectelor teratogene. Problemele congenitale ale imunității pot fi cauzate de influența toxinelor de diferite naturi asupra fătului. Imunodeficiența însoțește adesea malformațiile cauzate de infecțiile TORCH.
• Etiologie neclară. Acest grup include cazurile în care nu este posibil să se identifice cauza slăbiciunii sistemului imunitar. Acestea pot fi anomalii genetice încă neexplorate, efecte teratogene slabe sau neidentificate.

Studiul cauzelor, patogeneza și căutarea metodelor de tratament al imunodeficiențelor primare continuă. Există deja indicii ale unui întreg grup de afecțiuni similare care nu se manifestă simptome severe, dar în anumite condiții poate provoca complicații infecțioase.

Patogeneza

Mecanismul dezvoltării deficienței imunitare depinde de factorul etiologic. In cea mai frecventa varianta genetica a patologiei, datorita mutatiei unor gene, proteinele codificate de acestea fie nu sunt sintetizate, fie au un defect. În funcție de funcțiile proteinei, procesele de formare a limfocitelor, transformarea acestora (în celule T sau B, plasmocite, ucigași naturali) sau eliberarea de anticorpi și citokine sunt perturbate. Unele forme ale bolii se caracterizează printr-o scădere a activității macrofagelor sau o insuficiență complexă a multor legături ale imunității. Varietăți de imunodeficiență, cauzate de influența factorilor teratogene, apar cel mai adesea din cauza deteriorării rudimentelor organe imunitare timus, măduvă osoasă, țesut limfoid. Subdezvoltarea elementelor individuale ale sistemului imunitar duce la dezechilibrul acestuia, care se manifestă printr-o slăbire a apărării organismului. Imunodeficiența primară de orice origine provoacă dezvoltarea frecventă fungică, bacteriană sau infecții virale.

Clasificare

Numărul de tipuri de imunodeficiențe primare este destul de mare. Acest lucru se datorează complexității sistemului imunitar și integrării strânse a legăturilor sale individuale, drept urmare perturbarea sau „oprirea” unei părți contribuie la slăbirea apărării întregului organism în ansamblu. Până în prezent, a fost elaborată o clasificare ramificată complexă a unor astfel de condiții. Este alcătuit din cinci grupuri principale de imunodeficiențe, fiecare dintre acestea incluzând câteva dintre cele mai comune tipuri de patologie. Într-o versiune simplificată, această clasificare poate fi reprezentată după cum urmează:

1. Deficiențe primare ale imunității celulare. Grupul combină afecțiuni cauzate de activitate insuficientă sau niveluri scăzute de limfocite T. Cauza poate fi deficiența de timus, fermentopatia și alte tulburări (în principal genetice). Cele mai frecvente forme ale acestui tip de imunodeficiență sunt sindroamele DiGeorge și Duncan, orotaciduria, deficitul de enzime limfocitare.
2. Deficiențe primare ale imunității umorale. Un grup de afecțiuni în care funcția predominant a limfocitelor B este redusă, sinteza imunoglobulinelor este afectată. Majoritatea formelor aparțin categoriei disgamaglobulinemiei. Cele mai cunoscute sindroame sunt deficiențele Bruton, West, IgM sau transcobalamină II.
3. Imunodeficiențe primare combinate. Un grup extins de boli cu activitate redusă atât a imunității celulare, cât și umorale. Potrivit unor rapoarte, acest tip include mai mult de jumătate din toate tipurile de deficiență imunitară. Printre acestea se disting imunodeficiențe severe (sindrom Glanzmann-Rinicker), moderate (boala Louis-Bar, sindrom limfoproliferativ autoimun) și minore.
4. Eșecul primar al fagocitelor. Patologii genetice care provoacă o activitate redusă a macro- și microfagelor - monocite și granulocite. Toate bolile de acest tip sunt împărțite în două grupuri mari- neutropenie și defecte în activitatea și chemotaxia leucocitelor. Exemple sunt neutropenia Kostman, sindromul leucocitelor leneșe.
5. Deficiențele de proteine ​​​​complementare. Un grup de stări de imunodeficiență, a căror dezvoltare se datorează mutațiilor în genele care codifică componentele complementului. Ca urmare, formarea complexului de atac membranar este perturbată, iar alte funcții în care sunt implicate aceste proteine ​​suferă. Aceasta cauzează imunodeficiențe primare dependente de complement, afecțiuni autoimune sau.

Simptomele imunodeficiențelor primare

Tabloul clinic diferite forme deficiența imunității este foarte diversă, poate include nu numai tulburări imunologice, ci și malformații, procese tumorale, probleme dermatologice. Acest lucru permite pediatrilor sau imunologilor să diferențieze diferite tipuri de patologie chiar și în stadiul examinării fizice și a testelor de laborator de bază. Cu toate acestea, există anumite simptome generale similare în bolile fiecărei grupe. Prezența lor indică ce legătură sau parte a sistemului imunitar a fost afectată într-o măsură mai mare.

În deficiențele primare ale imunității celulare, virale și boli fungice. Acestea sunt răceli frecvente, mai severe decât în ​​mod normal, cursul infecțiilor virale din copilărie (varicela, oreion), leziuni herpetice pronunțate. Adesea există candidoză a cavității bucale, a organelor genitale, există o probabilitate mare de infecții fungice ale plămânilor, tractului gastrointestinal. Persoanele cu deficiențe în legătura celulară a sistemului imunitar au un risc crescut de dezvoltare neoplasme maligne- limfoame, cancer de diverse localizari.

Slăbirea apărării umorale a organismului se manifestă de obicei hipersensibilitate la agenții bacterieni. Pacienții dezvoltă pneumonie, leziuni cutanate pustuloase (piodermie), adesea luând un caracter sever (stafilo- sau streptodermie, erizipel). Odată cu scăderea nivelului de IgA secretorie, sunt afectate în principal membranele mucoase (conjunctiva ochilor, suprafețele cavității bucale și nazale), precum și bronhiile și intestinele. Imunodeficiențele combinate sunt însoțite de complicații atât virale, cât și bacteriene. Adesea, nu sunt manifestările lipsei de imunitate care ies în prim-plan, ci alte simptome, mai specifice - anemie megaloblastică, malformații, tumori ale timusului și țesutului limfoid.

Pentru neutropenia congenitală și slăbirea fagocitozei granulocitelor, este, de asemenea, caracteristică apariție frecventă infecții bacteriene. Procesele pioinflamatorii cu formarea de abcese în diferite organe nu sunt neobișnuite; în absența tratamentului, este posibilă formarea de flegmon, sepsis. Tabloul clinic al imunodeficiențelor asociate complementului se prezintă fie ca o scădere a rezistenței organismului la bacterii, fie sub formă de leziuni autoimune. O variantă separată a tulburărilor de imunitate dependente de complement - ANO ereditară - se manifestă prin edem recurent în diferite părți ale corpului.

Complicații

Toate tipurile de imunodeficiență primară sunt unite de un risc crescut de complicații infecțioase severe. Din cauza slăbirii apărării organismului, microbii patogeni provoacă leziuni severe diferitelor organe. Cel mai adesea sunt afectați plămânii (pneumonie, bronșită, bronșiectazie), mucoase, piele și organe ale tractului gastrointestinal. În cazurile severe ale bolii, infecția este cea care provoacă moartea în copilărie. Tulburările însoțitoare pot duce la agravarea patologiei - anemie megaloblastică, anomalii în dezvoltarea inimii și a vaselor de sânge, leziuni ale splinei și ficatului. Unele forme de stări de imunodeficiență pe termen lung pot provoca formarea tumori maligne.

Diagnosticare

În imunologie, un număr mare de tehnici sunt utilizate pentru a determina prezența și identificarea tipului de imunodeficiență primară. Mai des, stările de imunodeficiență sunt congenitale, așa că pot fi detectate deja în primele săptămâni și luni de viață ale unui copil. Frecvent bacteriene sau boli virale, istorie ereditară împovărată, prezența altor malformații. Varietăți de imunodeficiențe ușoare pot fi determinate ulterior, adesea descoperite întâmplător în timpul testelor de laborator. Principalele metode de diagnosticare a tulburărilor ereditare și congenitale ale imunității sunt:

• Inspecție generală. Este posibil să se suspecteze prezența imunodeficienței severe chiar și după examinare piele. La copiii bolnavi se detectează adesea dermatomicoză severă, leziuni pustuloase, atrofie și eroziune a mucoaselor. Unele forme se manifestă și prin umflarea țesutului adipos subcutanat.
• Teste de laborator. Formula leucocitară din testul general de sânge este perturbată - se notează leucopenie, neutropenie, agranulocitoză și alte anomalii. La unele soiuri, este posibilă o creștere a nivelului anumitor clase de leucocite. Analiza biochimică sângele în imunodeficiența primară de tip umoral confirmă disgammaglobulinemia, prezența metaboliților neobișnuiți (cu fermentopatie).
• Studii imunologice specifice. Pentru a clarifica diagnosticul, se utilizează o serie de metode pentru a determina activitatea sistemului imunitar. Acestea includ analiza pentru leucocite activate, activitatea fagocitară a granulocitelor, nivelul imunoglobulinelor (în general și fracțiuni individuale - IgA, E, G, M). De asemenea, se face un studiu al nivelului fracțiilor de complement, al stărilor de interleukine și interferon ale pacientului.
• Analiza genetică moleculară. Varietăți ereditare de imunodeficiențe primare pot fi diagnosticate prin secvențierea genelor ale căror mutații conduc la o formă sau alta a bolii. Acest lucru confirmă diagnosticul în sindroamele DiGeorge, Bruton, Duncan, Wiskott-Aldrich și o serie de alte stări de imunodeficiență.

Diagnosticul diferențial se face în primul rând cu imunodeficiențe secundare dobândite, care pot fi cauzate de contaminare radioactivă, otrăvire cu substanțe citotoxice, patologii autoimune și oncologice. Este deosebit de dificil să distingem cauza deficienței în formele netezite, care sunt determinate în principal la adulți.

Tratamentul imunodeficiențelor primare

Nu există principii uniforme de tratament pentru toate formele de patologie din cauza diferențelor de etiologie și patogeneză. În cazurile cele mai severe (sindrom Glanzmann-Rinicker, agranulocitoza Kostman), orice măsuri terapeutice sunt temporare, pacienții mor din cauza complicațiilor infecțioase. Unele tipuri de imunodeficiențe primare sunt tratate cu transplant de măduvă osoasă sau de timus fetal. Insuficiența imunității celulare poate fi atenuată prin utilizarea unor factori speciali de stimulare a coloniilor. În cazul fermentopatiei, terapia se efectuează folosind enzimele sau metaboliții lipsă - de exemplu, preparatele cu biotină.

În cazul disglobulinemiei (imunodeficiența umorală primară), se utilizează terapia de substituție - introducerea imunoglobulinelor din clasele lipsă. În tratamentul sub orice formă, este extrem de important să se acorde atenție eliminării și prevenirii infecțiilor. La primele semne ale unei infecții bacteriene, virale sau fungice, pacienților li se prescrie un curs de medicamente adecvate. Adesea pentru vindecare completă patologiile infecțioase necesită doze crescute de medicamente. La copii, toate vaccinările sunt anulate - în majoritatea cazurilor sunt ineficiente, iar unele sunt chiar periculoase.

Prognoza si prevenirea

Prognosticul imunodeficienței primare variază foarte mult în diferite tipuri de patologie. forme severe poate fi incurabil, duce la moarte în primele luni sau ani de viață a unui copil. Alte soiuri pot fi controlate cu succes terapie de substituție sau alte metode de tratament, înrăutățind doar puțin calitatea vieții pacientului. Formele ușoare nu necesită intervenție medicală regulată, totuși, pacienții trebuie să evite hipotermia și contactul cu sursele de infecție, iar dacă există semne de infecție virală sau bacteriană, contactați un specialist. Măsurile de prevenire, având în vedere natura ereditară și adesea congenitală a imunodeficiențelor primare, sunt limitate. Acestea includ consilierea medicală genetică pentru părinți înainte de a concepe un copil (cu ereditate agravată) și diagnosticul genetic prenatal. În timpul sarcinii, femeile trebuie să evite contactul cu substanțe toxice sau surse de infecții virale.

O boală periculoasă care este greu de tratat este imunodeficiența secundară. Nu este o consecință predispozitie geneticași se caracterizează printr-o slăbire generală a organismului și a sistemului imunitar. Imunodeficiențele secundare sunt definite de imunologie ca o tulburare patologică dobândită în activitatea de apărare a organismului.

Ce înseamnă imunodeficiență secundară?

Dacă luăm în considerare mai în detaliu imunodeficiența secundară, ce este aceasta la adulți, atunci putem da o definiție formulată de secția de medicină generală care studiază proprietățile protectoare ale organismului și rezistența acestuia la factorii externi - imunologia. Deci, imunodeficiența secundară (dobândită) este o defecțiune a sistemului imunitar care nu are nimic de-a face cu genetica. Astfel de afecțiuni sunt însoțite de diferite boli inflamatorii și infecțioase, care sunt foarte greu de tratat.

Imunodeficiențe secundare – clasificare

Există mai multe tipuri de clasificare a unor astfel de condiții:

• prin viteza de dezvoltare;
• prin prevalență;
• în funcție de nivelul de deteriorare;
• în funcție de gravitatea afecțiunii.

Clasificarea IDS secundară în funcție de rata de progresie:

• acută (cauzată de boli infecțioase acute, diverse toxicații, leziuni);
• cronică (apare pe fondul insuficienței autoimune, infecții virale, tumori etc.).

Nivel de deteriorare:

• imunodeficiență secundară în legătura fagocitară;
• defect al sistemului de complement;
• imunodeficiență secundară a celulelor T;
• încălcarea imunității umorale;
• combinate.

Se disting de asemenea:

• IDS spontan - similar cu imunodeficiența primară, deoarece nu există o cauză clară;
• sindromul de imunodeficiență indus secundar - a cărui cauză este clară.

Forme de imunodeficiențe secundare

Pe lângă clasificările luate în considerare, există și imunodeficiențe secundare dobândite de forme spontane și induse. Puteți găsi adesea SIDA ca una dintre formele unei astfel de afecțiuni, dar imunologia modernă menționează mai des acest sindrom ca o consecință a IDS dobândită, al cărui agent cauzal este HIV (virusul imunodeficienței umane). SIDA, împreună cu forma spontană și forma indusă, sunt combinate în concept unic imunodeficiență secundară dobândită.

Forma spontană a imunodeficienței secundare

Absența unei etiologii specifice, explicite, caracterizează imunodeficiența spontană. Acest lucru îl face similar cu vedere primarăși mai des este cauzată de expunerea la microbiota oportunistă. La adulți, greu de tratat inflamație cronică definit ca manifestari clinice IDS secundar. Cele mai frecvente infecții sunt observate în astfel de organe și sisteme:

• ochi;
• piele;
• organe ale sistemului respirator:
• organe ale tractului gastrointestinal;
• sistem urinar.

Imunodeficiență secundară indusă

Imunodeficiența indusă este tratabilă și mai des cu terapie complexă este posibilă restabilirea completă a funcţionării apărării organismului. Cele mai frecvente motive pentru care apare imunodeficiența indusă secundară sunt:

• intervenții chirurgicale;
• rană serioasă;
• patologii pe fondul diabetului zaharat, boli ale ficatului și rinichilor;
• radiografii frecvente.

Cauzele imunodeficiențelor secundare

Există multe motive care provoacă sindromul de imunodeficiență secundară, iar cititorul obișnuit nici măcar nu știe despre multe dintre ele, deoarece pentru majoritatea conceptului de IDS este asociat cu ceva global și ireversibil, dar de fapt astfel de condiții sunt reversibile, dacă nu suntem vorbind despre persoana cu virusul imunodeficienței. Dar chiar dacă vorbim despre HIV, atunci cu acest virus, mulți trăiesc până la o vârstă înaintată.

Deci, motivele apariției unor astfel de stări pot fi:

• infecție bacteriană (tuberculoză, pneumococi, stafilococi, meningococi și așa mai departe);
• helminți și invazii de protozoare (viermi rotunzi, toxoplasmoză, trichineloză, malarie);
• educatie oncologica.
• probleme autoimune.
• infecții virale (variola, hepatită, rujeolă, rubeolă, herpes, citomegalie și așa mai departe);
• intoxicație (, otrăvire);
• leziuni psihice și fizice severe, activitate fizică crescută;
• sângerare, arsuri;
• influențe chimice (medicamente, steroizi, chimioterapie);
• factori naturali (vârsta senilă sau copilărie, perioada de naștere a copilului);
• lipsa unor micro și macro elemente importante, vitamine din cauza malnutriției.

Imunodeficiență secundară - simptome

Semnalul pentru un studiu imediat al sistemului imunitar poate fi simptomele, care sunt adesea dovezi ale problemelor. Semne ale imunodeficienței secundare:

Întrebarea cu privire la modul de tratare a imunodeficienței secundare necesită o analiză detaliată, deoarece nu numai sănătatea, ci de multe ori viața depinde de terapie. La boli frecvente pe fondul imunității scăzute, ar trebui să contactați urgent un specialist și să treceți la o examinare. Dacă a fost diagnosticată imunodeficiența secundară, atunci nu merită amânarea începerii tratamentului.

Tratamentul ISD secundar este prescris în funcție de legătura în care se găsește defecțiunea. În terapie, în primul rând, se iau măsuri pentru eliminarea cauzelor bolii. De regulă, acestea sunt măsurile recreative corecte după intervenții chirurgicale, răni, arsuri etc. Când organismul este infectat, prezența bacteriilor, virușilor, ciupercilor va fi eliminată cu ajutorul medicamentelor.

1. În infecțiile cauzate de bacterii patogene, se prescriu medicamente antibiotice (Abactal, Amoxiclav, Vancomicina, Gentamicină, Oxacilină).
2. Dacă s-au găsit ciuperci patogene, atunci se prescriu agenți antifungici (Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
3. Medicamentele antihelmintice sunt prescrise în prezența viermilor (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel).
4. Agenții antivirali și medicamentele antiretrovirale sunt prescrise pentru virusul imunodeficienței umane (Amiksin, Arbidol, Abacavir, Phosphazid).
5. Injecțiile de imunoglobuline intravenoase sunt utilizate atunci când producția de imunoglobuline proprii organismului este redusă (Imunoglobulina umană normală, hiperimunoglobulina).
6. Imunocorectorii sunt prescriși pentru diferite infecții de natură acută și cronică (Cordycex, Roncoleukin, Yuvet etc.).