Sarkoidozė (sinonimai: Benye-Beck-Schaumann liga, gerybinė sarkoidozė, Beck'o liga) – nežinomos etiologijos sisteminė liga, pažeidžianti įvairius organus ir audinius, kurios patomorfologinis pagrindas – epitelio ląstelių granuloma be kazeozinės nekrozės požymių.
Sarkoidozės ligą pirmą kartą aprašė norvegų dermatologas Beckas (1899).
Kas sukelia sarkoidozę?
Sarkoidozės priežastys ir patogenezė nebuvo išaiškinta. Keletą dešimtmečių dominavo sarkoidozės tuberkuliozinės kilmės teorija, t. y. buvo manoma, kad sarkoidozė yra ypatinga tuberkuliozės infekcijos forma. Ligos vystymuisi svarbus genetinių faktorių vaidmuo, kurį rodo didesnis monozigotinių dvynių atitikimas šiai ligai, palyginti su dizigotiniais dvyniais, nevienodas sarkoidozės ryšys su kai kuriais audinių suderinamumo antigenais populiacijose (pavyzdžiui, HLA- B8, DR3) ir rasiniai skirtumai.
Šeimos atvejų buvimas, mono- ir heterozigotinių dvynių pralaimėjimas patvirtina genetinį polinkį į granulomatinį uždegimą. Kai kurie autoriai mano, kad imuninės sistemos disbalansas vaidina svarbų vaidmenį sarkoidozės vystymuisi.
Apibendrinant visas nuomones apie sarkoidozės etiologiją ir patogenezę, galime daryti išvadą, kad tai polietiologinis sindromas.
Sarkoidozės histopatologija
Visose sarkoidozės formose pastebimi to paties tipo pokyčiai. Vidurinėje ir giliojoje dermos dalyse randamos granulomos, susidedančios iš epitelioidinių histiocitų su limfocitų priemaiša, pavienių milžiniškų Langhanso tipo ląstelių arba svetimkūnių. Skirtingai nuo tuberkuliozės, kazeozinės nekrozės paprastai nėra. Rezoliucijos stadijoje pastebimas granulomatinių salelių pakeitimas jungiamuoju audiniu.
Sarkoidozės patomorfologija
Paprastai yra daugybė panašiai sukonstruotų, smarkiai ribotų granulomų, daugiausia sudarytų iš histiocitinių elementų. Nekrozė nėra būdinga. Atskirų granulomų centre matomos milžiniškos Pirogovo-Langhanso tipo ląstelės, randama ir svetimkūnių ląstelių. Šių ląstelių citoplazmoje dažnai randami kristaloidiniai intarpai ir Schaumann asteroidų kūnai, kurie, tačiau, nėra būdingi sarkoidozei. Šiame etape limfoidinių elementų periferinis kraštas yra mažas arba jo visai nėra. Šioms granulomoms būdinga tai, kad aplink juos yra koncentriškai išsidėsčiusių kolageno skaidulų, nudažytų raudonai pikrofuksinu ir sukeliančių silpną PAS teigiamą reakciją. Fugue sidabro nitrato impregnavimas atskleidžia retikulino pluoštus tiek aplink granulomą, tiek viduje. Fibrozinių pakitimų stadijoje granulomos ląstelės susimaišo su fibroblastiniais elementais, retikulino skaidulos virsta kolageninėmis.
Beck-Schaumann sarkoidų epithedioidinės salelės yra lokalizuotos viršutiniame dermos trečdalyje, arčiau epidermio, Darier-Roussy sarkoidinėje, daugiausia poodiniame riebalų sluoksnyje. Lupus pernio skiriasi nuo Beck-Schaumann sarkoidų tik tuo, kad viršutinėje dermos dalyje yra smarkiai išsiplėtę kapiliarai. Eritroderminėje formoje infiltratas susideda iš mažų epitelio ląstelių židinių ir daugybės histiocitų bei limfocitų, išsidėsčiusių aplink paviršinius kapiliarus.
Sarkoidozę būtina atskirti nuo raudonosios vilkligės, kurios metu stebimi ir epitelioidinės struktūros gumbai.Esant kazeozei ir daugybei limfoidinių elementų granulomose, sarkoidozę atskirti nuo tuberkuliozės labai sunku. Tačiau sergant tuberkulioze granulomatinis infiltratas glaudžiai prilimpa prie epidermio, dažnai jį ardo, o sergant sarkoidoze infiltratas nuo epidermio atskiriamas nepakitusio kolageno juostele. Sergant sarkoidoze, granulomos paprastai turi labai mažai limfoidinių ląstelių, nekrozės arba labai lengvos, ir normalų arba atrofinį epidermį. sergant tuberkulioze, dažnai pastebima akantozė, kartais išopėjimas su pseudoepiteliomatinės hiperplazijos reiškiniais. Didelę reikšmę turi bakteriologinis tyrimas. Sunku atskirti sarkoidozę nuo tuberkuloidinės raupsų rūšies, nes mikobakterijų raupsų didžiausias kiekis pasireiškia tik 7% atvejų. Tačiau raupsų granulomos daugiausia yra aplink odos nervus ir išilgai jų. dėl to jie turi netaisyklingą formą, jų centre dažnai matoma nekrozė.
Histogenezė nebuvo išaiškinta. Šiuo metu sarkoidozė laikoma polietiologine liga, daugiausia imunopatologinės kilmės. Sumažėja T limfocitų skaičius, sutrinka jų pagrindinių populiacijų pusiausvyra; sumažėjęs T ląstelių atsakas į mitogenus; susilpnėjusios uždelsto tipo padidėjusio jautrumo reakcijos; B-limfocitų skaičiaus padidėjimas ir hiperaktyvacija su nespecifine poliklonine hipergamaglobulinemija, padidėjęs cirkuliuojančių antikūnų kiekis, ypač esant mazginei eritemai. Granulių formavimosi stadijoje jose dominuoja T pagalbininkai, santykinai padidėjus cirkuliuojančių T slopintuvų skaičiui.
Vystantis sarkoidinei odos granulomai, K.A. Makarova ir N.A. Shapiro (1973) išskiria tris stadijas: hiperplastinį, granulomatinį ir pluoštinių-hialininių pokyčių stadiją. Hiperplastinėje stadijoje stebimas mononuklearinės-makrofagų sistemos ląstelių proliferacija, tarp kurių atsiranda epitelioidiniai elementai. Formuojančios granulomos, kaip taisyklė, vis dar nėra aiškiai apibrėžtos. daugiabranduolių ląstelių šiame proceso etape paprastai nėra. Manoma, kad hiperplastinės ir granulomatinės stadijos yra ląstelinio imuniteto intensyvumo padidėjimo išraiška, o pluoštiniai-hialiniai pokyčiai yra morfologinis imunologinio išsekimo fazės pradžios požymis. Elektroninis mikroskopinis tyrimas parodė, kad granulomos periferijoje esančios apvalios ląstelės, kurios laikomos limfocitais, turi lizosomas, kuriose yra rūgštinės fosfatazės ir kitų lizosomų fermentų. Tai kraujo monocitai, iš kurių vėliau susidaro epitelioidinės ląstelės. Nėra įrodymų, kad epitelio ląstelėse yra bakterijų fragmentų, nors jose yra tankių elektronų ir elektronų skaidrių lizosomų, keletas autofaginių vakuolių ir liekamasis kūno kompleksas. Milžiniškos ląstelės susidaro iš epitelioido, Schaumann kūnai susidaro iš lizosomų likutinių gelių. Asteroidų kūnus sudaro tipiško (64–70 nm) periodiškumo kolageno gumulėliai. Taip yra dėl to, kad kolagenas yra tarp epitelio ląstelių tuo metu, kai iš jų susidaro milžiniškos ląstelės. Imunomorfologinis tyrimas kai kuriais atvejais parodo IgM nusėdimą dermo-epidermos ribos zonoje ir kraujagyslių sienelėse, taip pat IgG pačiose granulomose ir aplinkinėje dermoje.
Sarkoidozės simptomai
Odos pažeidimai pastebimi mažiau nei 50% pacientų, jie gali būti polimorfiniai (pvz., mazginė eritema, geltonosios dėmės eriteminiai židiniai), tačiau dažniau pasitaiko įvairaus dydžio tuberkuliozės elementų, kurių originalumas yra pagrindas išskirti tokius klinikinius variantus. kaip Beck odos sarkoidas, Broca angiolupoidas -Potriye, Besnier-Tenneseon žalinga vilkligė, poodiniai Darier-Roussy sarkoidai. Becko sarkoidas gali pasireikšti kaip maži gumbai, įskaitant kerpliginius, stambius mazginius ir difuzinius apnašų bėrimus. Retais atvejais procesas gali užimti visą odą (eritroderminė sarkoidozės forma). Būdinga gumbų spalva: diaskopuojant atsiranda žydros, gelsvai rudos, gelsvai rudos dėmės. Sergant Besnier-Tenneseon žalinga vilklige, pakitimai daugiausia stebimi nosies odoje ir gretimose skruostų srityse difuzinių melsvai raudonos spalvos apnašų židinių pavidalu; esant poodiniam Darier-Ruesi sarkoidui, randami poodiniai mazgai, kurių oda tampa rausvai melsva. Yra reti (netipiniai) sarkoidozės variantai: eriteminė (dėmėtoji), eritroderminė, kerpligė (kliniškai panaši į plokščiąją kerpligę), niežulys, verrucinė-papilomatinė, žiedo formos, figūrinė (circinarinė), erozinė-opinė. opinė gangreninė, papulonekritinė, skleroderminė, potrauminė (randėjanti), dramblialigė, kliniškai panaši į tuberkuliozinę raupsų formą, lupoidinė nekrobiozė, eriteminė-plokštelinė (į ichtiozę ir psoriazę panaši), atrofinė, angiomatozinė ir kt. gali būti panašus į įvairias dermatozes, įskaitant tokias specifines klinikines apraiškas kaip egzema.
Sarkoidoze dažniau serga moterys ir ji pasireiškia dideliu klinikiniu polimorfizmu. Odos bėrimai gali būti nespecifiniai arba specifiniai. Pastarieji nustatomi histologiškai ištyrus pažeistą odą.
Priklausomai nuo dermatozės pasireiškimo, išskiriamos tipinės (smulki-mazginė, stambimazginė, difuzinė-infiltracinė, mazginė sarkoidinė, Besnier-Tenesson vilkligė) ir netipinės sarkoidozės formos.
Labiausiai paplitusi mažų mazgelių forma, kuriai būdingas daugybės rausvai raudonų dėmių bėrimas, kuris ilgainiui virsta tankiai elastingos konsistencijos rusvai melsvos spalvos mazgeliais, kurių dydis svyruoja nuo smeigtuko galvutės iki žirnio, pusrutulio formos. formos, su aiškiomis ribomis ir lygiu paviršiumi, kylančiu virš aplinkinės odos. Elementai dažnai yra lokalizuoti ant veido ir viršutinių galūnių. Diaskopuojant aptinkamos mažiausios gelsvai rudos dėmės („dulkių dalelės“ arba dulkėtumo reiškinys). Esant regresijai, hiperpigmentacijai ar paviršinei atrofijai, telangiektazija lieka mazgelių vietoje.
Didelė mazginė sarkoidozės forma pasireiškia pavieniais arba daugybiniais, ryškiai apribotais ir aiškiai išsikišusiais virš aplinkinės odos lygio, pusrutulio formos plokščiais violetinės rudos arba melsvai rudos spalvos mazgais, kurių dydis svyruoja nuo 10 iki 20 kapeikų monetų arba daugiau. Elementai yra tankios tekstūros, lygaus paviršiaus, kartais padengti telangiektazijomis, dideli mazgai gali išopėti. Diaskopijos metu pastebimas dulkėtumo reiškinys.
Difuzinis-infiltracinis sarkoidas dažniau lokalizuojasi ant veido, retai ant kaklo, galvos odos ir pasireiškia tankios rusvos arba rusvai melsvos konsistencijos plokštelėmis, kurių paviršius yra lygus, neryškiai ribojamas ir šiek tiek išsikišęs aukščiau. odos lygis. Paviršius gali būti padengtas kapiliarų tinklu. Diaskopuojant atskleidžiama gelsvai ruda spalva ("mote" simptomas).
Angiolupoidinė Broca-Potry dažniausiai išsivysto ant nosies, skruostų ir, ypač retai, kitose kūno vietose. Ligos pradžioje yra apvalios, neskausmingos pupelės ar monetos dydžio dėmės, vidutinio dydžio, raudonos arba purpuriškai raudonos. Palaipsniui jie virsta šiek tiek išsikišusiomis apvaliomis apnašomis, turinčiomis aiškias ribas, įgaunančias rudą arba rūdžių atspalvį, lygiu paviršiumi. Retai palpuojant jaučiamas nežymus dėmės sukietėjimas, o diaskopuojant matosi rusvos spalvos taškeliai ("obuolių želė" simptomas). Kartais elementų paviršiuje matomos telangiektazijos. Plokštelės išlieka ilgą laiką.
Žalinga Besnier-Tenneson vilkligė. Smulkių eriteminių infiltruotų pažeidimų atsiranda skruostų, nosies, smakro, pirštų nugarinio paviršiaus ir kaktos odoje. Dėl elementų augimo ir susiliejimo susidaro purpuriškai raudoni mazgai arba plokštelės, turinčios gana aiškias ribas. Yra padidėjusios riebalinių liaukų ir plaukų folikulų angos. Proceso pablogėjimas pastebimas šaltuoju metų laiku. Kai kuriems pacientams randami plaučių, kaulų, sąnarių pažeidimai, padidėję limfmazgiai. Diaskopuojant atskleidžiami gelsvi taškai.
Mazginiam sarkoidui (Derje-Roussy poodiniam sarkoidui) kliniškai būdingas poodinių mazgų, kurių skersmuo svyruoja nuo 1 iki 3 cm, formavimas ant kamieno, šlaunų ir apatinės pilvo odos. Paprastai jų būna nedaug, jie neskausmingi, judrūs palpuojant, o susilieję formuoja didelius apnašų infiltratus, primenančius apelsino žievelę. Oda virš mazgų yra normalios arba šiek tiek cianotiškos spalvos, dengianti židinį – nuobodžiai rausva.
Netipinės sarkoidozės formos. Klinikinėje praktikoje išskiriamos kelios netipinės formos: opinė, makulopapulinė, psoriazinė, ichtiozinė, panaši į sklerodermiją, skofuloderminė, pailomatozinė, angiomatozinė, panaši į bazaliomą, raudonąją vilkligę ir kt.
Pacientams, sergantiems sarkoidoze, pastebimi įvairių organų ir sistemų pažeidimai. Šiuo atžvilgiu pacientams patariama atlikti krūtinės ląstos, kaulų rentgenogramą ir tomografiją bei atlikti oftalmologinį tyrimą.
Oda pažeidžiama 25% sarkoidoze sergančių pacientų. Paprastai šis simptomas lydi sistemines patologijos apraiškas, tačiau kai kuriais atvejais odos požymiai yra vienintelis ligos pasireiškimas. Sergant sarkoidoze, audiniuose susidaro specialūs nesuirstantys mazgeliai – granulomos, kurios gali atsirasti bet kurioje vietoje, taip pat ir ant odos.
Pirmasis ligos atvejis buvo aprašytas dar 1869 m., tačiau jo priežastys iki šiol nežinomos. Kiti patologijos požymiai – 90-95% ligonių susiformavusios granulomos, lemiančios ligos prognozę. Taip pat pažeidžiami limfmazgiai (ypač intratorakaliniai), akys, kepenys, širdis, nervų sistema, raumenų ir kaulų sistema, nervų ir endokrininės sistemos. Kai kuriais atvejais sarkoidozė užgyja savaime.
Ligos priežastys
Tiksli ligos priežastis lieka neaiški. Tačiau yra keletas rizikos veiksnių – moteriška lytis, negroidų rasė, taip pat reikšminga paveldimo polinkio įtaka.
Patologija labai retai suserga vaikai, o pirmieji simptomai dažniausiai pasireiškia sulaukus 20-40 metų.
Kas yra odos sarkoidozė?
Tai chroniškai besitęsianti uždegiminė liga, daugiausiai pažeidžianti odą ir plaučius, sukelianti įvairius odos simptomus. Tai nėra užkrečiama. Dėl ligos ant odos susidaro randai arba visos apraiškos spontaniškai išnyksta, tačiau iš anksto numatyti rezultato neįmanoma.
Išorinės apraiškos
Odos požymių klasifikacija apima nespecifinius ir specifinius. Specifiniams pažeidimams būdingas mazgelių – granulomų susidarymas, o nespecifinių granulomų pakitimų histologinio tyrimo nėra.
Pagrindinis nespecifinis sarkoidozės odos pažeidimas yra mazginė eritema. Konkrečios formos apima:
- žvali vilkligė;
- makulopapulinė;
- mazgas;
- cicatricial;
- butas;
- angiolupoidas;
- ichtiazoformas;
- lichenoidas;
- karpos;
- panašus į psoriazę;
- opinis;
- poodiniai mazgeliai.
Vaikų odos sarkoidozė gali būti paveldima arba pasireikšti sporadiškai. Liga atsiranda dėl NOD2 geno mutacijos ir yra susijusi su autoimuniniais procesais. Ši patologija pasireiškia ankstyvame amžiuje. Granulomos pažeidžia odos audinius, sąnarius ir akies uvealinį traktą.
mazginė eritema
Tai padidėjusi odos reakcija į įvairių infekcinių agentų (ypač streptokokų), vaistų (įskaitant geriamuosius kontraceptikus) ir sisteminių ligų, ypač sarkoidozės, poveikį. Paprastai atsiranda staiga ir spontaniškai išnyksta, tačiau yra linkęs į atkrytį.
Paraudę skausmingi mazgai dažniausiai būna ant priekinio blauzdos paviršiaus. Juos gali lydėti karščiavimas, sąnarių skausmas ir bloga savijauta. Dažniausiai kenčia jaunos moterys.
Dažnai mazginė eritema atsiranda ūmaus patologijos vystymosi atveju. Tai palankios prognozės, tai yra, didelės savaiminio išgydymo tikimybės, žymuo. Tokiu atveju gydymas hormonais neskiriamas.
Priešingai su specifiniais sarkoidiniais pažeidimais, nes jį galima pastebėti sergant daugeliu kitų ligų, pirmiausia tuberkuliozės, jersiniozės, Krono ir Behceto ligų, streptokokinių infekcijų, nėštumo. Tai gali sukelti sulfonamidų, geriamųjų kontraceptikų vartojimas. Sergant sarkoidoze, ši forma derinama su intratorakalinių limfmazgių pažeidimu, karščiavimu, įvairių sąnarių skausmais, uždegimo požymių atsiradimu kraujo tyrimuose. Šiuo atveju jie kalba apie Löfgreno sindromą, ūminį sarkoidozės variantą.
Nepaisant nespecifinio pažeidimo pobūdžio, mazginė eritema dažniausiai stebima sergant sarkoidoze ir yra dažniausia odos apraiška. Atsiradus tokiam pažeidimui, reikia atlikti krūtinės ląstos rentgenogramą arba kompiuterinę tomografiją. Biopsija šiuo atveju nenurodyta.
Žalinga vilkligė
Labiausiai atskleidžiantys, bet ir vienas iš rečiausių sarkoidozės odos pažeidimų. Jam būdingas raudonų, violetinių arba purpurinių kietų apnašų ar mazgelių atsiradimas. Veido sarkoidozė dažniausiai taip pasireiškia, kai pažeidžiama nosis, skruostai, ausys, lūpos. Tačiau bėrimo elementai gali atsirasti ant rankų, rankų ir kojų pirštų, rečiau ant kaktos, retais atvejais ant nosiaryklės ir gerklų sienelių, todėl pasunkėja kvėpavimas.
Šis pažeidimas dažniau pasireiškia žmonėms, sergantiems ilgalaike plaučių sarkoidoze, ir dažnai jį lydi uveitas, organų padidėjimas, viršutinių kvėpavimo takų sarkoidozė ir kaulų cistos (ertmės). Kursas paprastai yra lėtinis, prastai pritaikomas gydymui. Dėl proceso gali atsirasti nuolatinis kosmetinis defektas iki veido subjaurojimo.
Žalinga vilkligė yra nepalankios ligos eigos požymis, kai greitai pažeidžiami vidaus organai.
Dažna forma, kuri yra galvos odos sarkoidozė. Pralaimėjimas skundų nesukelia. Išoriškai jis primena raudonai rudos spalvos dėmeles, esančias ant veido, aplink akis, nasolaabialinėse raukšlėse. Taip pat gali būti pažeisti sąnarių tiesiamieji paviršiai.
Dėmėms išnykus, dažnai susidaro randai. Pažeidimas labiausiai būdingas ūminei sarkoidozei.
Plokščios odos sarkoidozės formos simptomai pasireiškia taip:
- plokštelės yra apvalios arba ovalios, raudonai rudos spalvos;
- bėrimo elementai prasiskverbia per odą, jų centras gali būti atrofuotas;
- kartais apnašos nusilupa, tokiu atveju jas galima supainioti su psoriazės pasireiškimais arba;
- pažeidžiamos galūnės, veidas, galvos oda, nugara, sėdmenys;
- kenčia simetriškos odos sritys;
- kartais apnašos įgauna žiedinę formą.
Angilupoidinė forma pasireiškia labai panašiai, tačiau tuo pačiu metu apnašos paviršiuje yra papildomai išsiplėtusių kraujagyslių – telangiektazijų. Tai itin reta forma.
Odos pažeidimo procesas yra lėtinis, todėl gali susidaryti randai. Kai pažeidžiama galvos oda, atsiranda nuplikimo vietų. Su šia patologijos forma, kaip taisyklė, yra sisteminių pažeidimų, pirmiausia plaučių.
Papuliniai ir plokšteliniai variantai yra lėtinės ligos eigos ar jos paūmėjimo požymiai, taip pat atsiranda, kai pažeidžiami nauji organai, pavyzdžiui, širdis ar sąnariai.
poodiniai mazgeliai
Poodinė mazginė sarkoidozė taip pat vadinama Darnier-Roussy liga. Pažeidimai dažniausiai būna neskausmingi, ovalūs, mėsingi arba violetinės spalvos. Mazgeliai yra 0,5–2 cm skersmens ir atsiranda ant galūnių ir kamieno.
Dažniausiai jie atsiranda ligos pradžioje, nesant sisteminių pakitimų arba esant nedidelio sunkumo, taip pat ligos paūmėjimo metu. Kai kuriems pacientams mazgeliai išnyksta savaime.
Kiti pralaimėjimai
Odos sarkoidozė buvo vadinama „didžiuoju apsimetėliu“, nes ji gali pasireikšti beveik bet kokiu bėrimu. Jis gali būti panašus į kerpligės pažeidimus, vaskulitą, psoriazę, karpas ir odos opas.
Gali būti pažeistos odos paviršiaus vietos su randais ir randais, anksčiau gautais dėl traumų, operacijų ar, pavyzdžiui, tatuiruočių. Yra jų infiltracija ir tankinimas, taip pat spalvos pasikeitimas. Šis ženklas yra gana specifinis. Pavyzdžiui, bet kokios ankstesnės tatuiruotės spalvos pasikeitimas į raudoną arba violetinę yra vienas iš diagnostinių požymių. Taip vadinami atgiję randai – ligos paūmėjimo požymis.
Kartais pati tatuiruotė sukelia granulomatinę reakciją ir sarkoidinių darinių infiltraciją. Tokiu atveju sisteminės ligos apraiškos nepasireiškia.
Ichtiaziforminis variantas dažnai diagnozuojamas atsitiktinai. Jis visada derinamas su plaučių, akių ir kitų organų pažeidimais.
Esant opiniam tipui, susidaro arba odos opa, kaip pirminis sarkoidinis elementas ant nepažeistos odos, arba granulomų susidarymas esamose skirtingo pobūdžio odos opose, pavyzdžiui, su varikoze.
Sarkoidozė (Besnier-Beck-Schaumann liga)
Diagnozė ir diferencinė diagnostika
Sąrašas ligų, kurias reikia atskirti nuo odos sarkoidozės:
- priklausomybė;
- žiedinė granuloma;
- ichtiozė;
- raupsai;
- plokščioji kerpligė;
- diskoidinė raudonoji vilkligė;
- limfocitoma;
- lipoidinė nekrobiozė;
- sifilis;
- B ląstelių limfoma (mycosis fungoides).
Pirminei diagnostikai naudojamas. Galutinė diagnozė nustatoma atlikus laboratorinius tyrimus ir biopsiją.
Odos sarkoidozės diagnozė apima du pagrindinius laboratorinius tyrimus.
Kveimo testas yra tiksliausias diagnostikos metodas. Jis naudojamas gana retai dėl sunkumų gauti patikimą antigeno šaltinį, taip pat dėl įvairių infekcijų perdavimo pavojaus. Kveim testas apima sarkoidoze sergančio paciento blužnies ar limfmazgio audinių injekciją į odą. Po 4-6 savaičių iš injekcijos vietos paimama biopsija. Jei audiniuose randamos specifinės granulomos, tai patvirtina diagnozę.
Apie 70% pacientų, sergančių sarkoidoze, tuberkulino testai yra teigiami. Į tai taip pat atsižvelgiama diagnozuojant.
Diagnozei dažniausiai naudojama pažeidimų biopsija. Nereikėtų imti mazginės eritemos pažeidimų, nes tai nespecifinis pažeidimas. Surinkta medžiaga siunčiama histologiniam tyrimui. Visų pirma, būtina pašalinti infekcinę granulomų (tuberkuliozės), taip pat giliųjų mikozių ir navikų susidarymo priežastį. Įtarus grybelinę ar tuberkuliozinę infekciją, galima paimti audinių pasėlį. Tai ilgas ir brangus tyrimas, tačiau jis leidžia neįtraukti kitų panašių ligų.
Tipiški sarkoidiniai pažeidimai apibūdinami kaip „nuogos“ granulomos. Aplink juos nėra nekrozės židinių, kaip sergant tuberkulioze. Yra tik plona limfocitų infiltrato juosta. Granulomos paprastai yra ribotos ir sudarytos iš epitelio ląstelių, gali būti nedidelė nekrozė. Jei yra randų, pluoštinis audinys tęsiasi nuo pakraščio iki pažeidimo centro. Granulomos yra paviršiniame dermos sluoksnyje, tačiau jos gali prasiskverbti į poodinį audinį.
Granuliomos epitelio ląstelių salelėse gali būti nedaug Langhanso milžiniškų ląstelių su Schaumanno kūnų intarpais arba žvaigždžių dariniais. Šie radiniai padeda histologiškai atskirti sarkoidozę nuo kitų odos ligų.
Gydymo metodai
Nors odos sarkoidozė nekelia pavojaus gyvybei ir sukelia fizinius apribojimus tik nedaugeliui pacientų, jos psichologinės ir socialinės pasekmės yra sunkios. Todėl gydymas skiriamas tiems pacientams, kuriems yra kosmetiškai deformuojančių pakitimų, opų, taip pat laipsniškai blogėjant ligos eigai.
Gydymo taktikos pasirinkimą apsunkina trys veiksniai:
- spontaniško išgydymo galimybė, kuri pasireiškia 65% pacientų;
- skirtingas individualus atsakas į gydymą;
- sunkus šalutinis vartojamų vaistų poveikis.
Todėl, esant stabiliai ligos eigai be kosmetinių defektų, gydymas nėra atliekamas, apsiribojama tik stebėjimu.
Kuris gydytojas gydo odos sarkoidozę?
Pacientas turi kreiptis į dermatologą. Prireikus skiriama pulmonologo, oftalmologo, reumatologo, infekcinių ligų specialisto konsultacija.
Taikomi įvairūs gydymo metodai – vaistai, minimaliai invaziniai ir chirurginiai metodai.
Medicininė terapija
Odos sarkoidozės gydymas vaistais nustatomas pagal kitų organų pažeidimo sunkumą. Sergantiesiems plaučių ligomis ar hiperkalcemija, taip pat akių, nervų sistemos ar širdies patologijomis geriamiesiems vartojami gliukokortikoidai (Prednizolono tabletės). Dėl ūmaus kelių organų pažeidimo gali prireikti imunosupresinių vaistų.
Jei pažeidžiama tik oda, simptomams palengvinti dažniausiai skiriami priešuždegiminiai vaistai (nesteroidiniai arba mažos dozės prednizolonas).
Gliukokortikoidai gali būti švirkščiami ir tiesiai į pačias plokšteles. Taip pat naudojamas metotreksatas ir vaistai nuo maliarijos (chlorokvinas).
Pacientams, kuriems yra nuolatinė ligos eiga ir polinkis į kosmetinius defektus, siūloma naudoti biologinius vaistus, ypač terapiją su priešnavikiniu nekrozės faktoriumi alfa.
Vaistai, kurių veiksmingumas buvo įrodytas kai kuriuose tyrimuose:
- Ciklosporinas;
- izotretinoinas;
- Allopurinolis;
- tetraciklinas ir doksiciklinas;
- Psoralenas kartu su ultravioletiniais spinduliais;
- Infliksimabas, adalimumabas ir etanerceptas;
- Leflunomidas;
- melatoninas;
- Pentoksifilinas.
Sergant sarkoidoze, taip pat taikoma išorinė terapija – įvairūs priešuždegiminiai kremai ir tepalai, kurių sudėtyje yra gliukokortikoidų. Tai yra: Komfoderm K, hidrokortizonas, prednizolonas, Laticort, Locoid, Triacort, Fluorocort, Afloderm ir kt.
Reikia atsiminti, kad sarkoidozės apraiškos daugeliu atvejų išnyksta savaime. Vaistų pasirinkimas turi būti patikėtas gydytojui, nes visi išvardyti vaistai turi skirtingą poveikį ir šalutinį poveikį.
Siekiant pagreitinti bėrimo elementų gijimą ir užkirsti kelią randų susidarymui, skiriamos regeneruojančios priemonės. Sergant odos sarkoidoze, Stellanin tepalas skatina gijimą ir apsaugo nuo antrinės bėrimo elementų infekcijos.
Kiti metodai
Kaip gydyti odos sarkoidozę esant nepakankamam vaistų veiksmingumui? Tam naudojami chirurginiai metodai. Esant nedideliems ar stipriai deformuojantiems pažeidimams, juos galima bandyti pašalinti skalpeliu arba lazeriu. Tačiau yra randų ir patologijos pasikartojimo pavojus.
Odos sarkoidozės gydymas liaudies gynimo priemonėmis yra neveiksmingas. Jis gali būti naudojamas tik kartu su vaistų terapija. Štai keletas tradicinės medicinos receptų:
- kompresai iš smulkintų svogūnų, sumaišytų su augaliniu aliejumi;
- vonios su stygų, šalavijų, ramunėlių užpilu;
- propolio tinktūros, radiola rosea ir kitų imunostimuliuojančių medžiagų nurijimas.
Stebėjimas
Pirmus 2 metus pacientai, kuriems yra nesunkių odos pažeidimų, priimami du kartus per metus, o dėl plaučių pažeidimo dažnėja apsilankymų pas gydytoją. Visi pacientai yra ambulatoriškai prižiūrimi dermatologo mažiausiai 3 metus po gydymo pabaigos.
Lankantis pas gydytoją, atliekama plaučių rentgenograma, įvertinama išorinio kvėpavimo funkcija ir atliekama EKG. Be to, gali būti paskirtas kalcio ir vitamino D kraujo tyrimas.
Jei pacientas gauna Plaquenil, jį turi reguliariai tikrinti oftalmologas.
Pacientams, sergantiems odos sarkoidoze, padidėja ne Hodžkino limfomos ir leukemijos rizika, todėl būtina reguliariai stebėti kraujo tyrimus ir odos pokyčius.
Odos sarkoidozė yra sisteminė nežinomos etiologijos liga, kuriai morfologiškai būdinga epitelioidinių ląstelių granulomatinė struktūra be kazeozinės nekrozės. Tai laikoma reaktyvia patologija, kurios vystymuisi pagrindinis vaidmuo tenka neįprastam imuninės sistemos atsakui į daugybę skirtingų veiksnių (infekcijų, įskaitant tuberkuliozę, alergenus, cheminius dirgiklius, endogeninius antigenus ir kt.).
Dvynių sarkoidozės atvejų buvimas rodo genetinį polinkį sirgti šia liga. Šiems pacientams dėl ligos pastebimas T-limfocitų kiekio kraujyje sumažėjimas, kai vyrauja slopintuvai, ir B-limfocitų padidėjimas.
Sergant sarkoidoze, odos pažeidimai, kuriems būdingas klinikinis polimorfizmas, stebimi 10-30 % atvejų. Jie gali būti specifiniai ir nespecifiniai, kartu su vidaus organų pažeidimais arba būti izoliuoti.
Nespecifinis bėrimas (mazginė eritema) dažniau siejama su vidaus organų pažeidimu, o specifinis bėrimas pastebimas tik 6-10% sarkoidoze sergančių pacientų. Skiriamos tipinės (klasikinės) ir netipinės odos sarkoidozės formos. Tipiški yra:
- Becko sarkoidozė
- Besnier-Tenneson vilkligė,
- angiolupoidas Broca-Potrier,
- poodinė sarkoidozė Darier-Roussy.
Yra trys tipai sarkoidozėBeck: smulkiai mazginis, stambių mazgų pavidalo ir difuziškai infiltracinis.
smulkiai surištisarkoidinis pasitaiko dažniau nei kitos veislės. Dauginės, simetriškos, rausvai raudonos dėmės, pamažu virstančios mazgeliais, atsirandančios grupėmis, atskirais židiniais po kelių dienų, aiškiai demarkuotos, kurių dydis nuo 1-2 mm iki 0,5 cm, pusrutulio formos, lygiu paviršiumi, šviesiai rausvos spalvos. arba plytų spalvos.. Raudona. Didelių elementų paviršiuje gali būti telangiektazijos, lupimasis. Diaskopuojant aptinkamos gelsvos dėmės (dulkėtas reiškinys). Elementai gali būti kerpligės ir panašūs į plokščiąją kerpligę. Mazgeliai išsidėstę atskirai arba grupėmis bet kurioje odos dalyje, bet dažniau periorališkai ir periorbitiškai. Jie gali nesikeisti mėnesius ar metus, bet tada paūmėja, kai atsiranda naujų mazgelių. Regresuojančioje stadijoje mazgeliai suplokštėja, įdubę, daugėja telangiektazijų, žvynelių, pasikeičia spalva į geltonai rudą, rudą.
Sarkoidasdidelių mazgų pavidalu lokalizuota daugiausia ant kaktos, nosies, skruostų, kaklo, viršutinių galūnių. Mazgeliai, kurių dydis svyruoja nuo žirnio iki graikinio riešuto, yra aiškiai atskirti, išsikišę virš odos lygio, pusrutulio formos, rečiau plokšti, tankūs, lygiu paviršiumi, telangiektazijos ir į milijas panašūs elementai, retai su lupimu. Jie raudoni, tamsiai vyšniniai, vėliau gelsvai rudi, violetiniai, rudi, teigiami dulkėtieji reiškiniai, nesukeliantys subjektyvių pojūčių ir labai retai suyra, nedaug, atkaklūs ir atsparūs terapijai. Regresija prasideda nuo centro, kai išsivysto atitraukimas, periferijoje stebimas infiltruotas ketera. Vėliau mazgo vietoje lieka hiper- arba depigmentacija, telangiektazija, kaklo atrofija.
Difuzinis- infiltracinis sarkoidas dažnai derinamas su aukščiau aprašytomis formomis. Yra didelių, neaiškiai apibrėžtų, purpuriškai raudonų, purpuriškai rožinių, melsvai rudų infiltruotų lygiu paviršiumi apnašų, dažniau veide, bet gali atsirasti ir galvos odoje bei kakle. Jų daugėja, gali susilieti iki eritrodermijos išsivystymo, nesukelia subjektyvių pojūčių, egzistuoja mėnesius ir metus, atvirkštinio apnašų vystymosi vietoje išlieka hiperpigmentacija, telangiektazija, cicatricial atrofija.
LupusBenier-Tenneson dažniau vystosi ant veido (skruostai, nosis, „drugelio“ lokalizacija), užpakaliniuose plaštakų ir pirštų paviršiuose, kai atsiranda smulkių eritemos infiltruotų elementų, kurių paviršius yra lygus, linkęs į periferinį augimą ir didelių netaisyklingų kontūrų židinių susidarymą. su neryškiais kontūrais, padidėjusi infiltracija, spalvos pakitimas iki melsvai violetinės, violetinės, rudos. Pažengusiais atvejais židiniai būna purpuriškai rudi, apnašų, lygių paviršių mazgų, telangiektazijų ir išsiplėtusių folikulų pavidalo. Kartais pastebimas teigiamas dulkėtumo reiškinys, rečiau – lengvas niežulys, skausmingumas. Pirštai gali būti verpstės formos, židinio centre gali suirti, susidarius reikšmingiems defektams su granulėmis ir pūlingomis-kruvinomis išskyromis. Pusei pacientų susidaro pirštų sinovinės ir kaulinės cistos, kurios lokalizuojasi galvos odoje, gali išsivystyti žandikaulio atrofija ir alopecija. Tuo pačiu metu pacientams gali atsirasti nosiaryklės, gerklų ir nosies kaulų pažeidimų.
AngiolupoidasBroca-Potry lokalizuota nosyje vienos plokštelės pavidalu. Iš pradžių tai apvali melsvai rausva dėmė su telangiektazijomis ant lygaus paviršiaus, kuri per kelias savaites virsta apvaliomis arba ovaliomis apnašomis su aiškiais kontūrais, švelnios violetinės-raudonos spalvos, kuri vėliau tampa gelsvai ruda, ruda, paviršiuje yra daug telangiektazijų. Apnašų skersmuo siekia 1-2 cm, teigiamas dulkėtumo reiškinys, subjektyviai jaučiamas nedidelis niežulys ar skausmingumas. Šioje būsenoje apnašos egzistuoja mėnesius, rečiau – metus.
Hipoderminissarkoidė Daria-Russe retai pasitaiko pavienių ar kelių poodinių tankių judriųjų 1-3 cm dydžio mazgų pavidalu, kurių oda nepakitusi arba cianotiška. Vėliau jis jungiasi su mazgais ir primena apelsino odą, mazgai gali susijungti, bet nesuirti. Tipinė lokalizacija – šlaunys, apatinė pilvo dalis. Palpuojant kartais pastebimas nedidelis skausmas. Kursas ilgas, daugiametis.
Netipiškassarkoidozės formos:
- panašus į psoriazę
- panašus į ichtiozę,
- į sklerodermiją,
- karpos,
- opinis,
- dėmėtas,
- makulopapulinis sarkoidas.
Reikia diferencinės diagnostikos su sarkoma, bazalioma, karpomis, raudonąja vilklige, seborėjine egzema; Klausimai sprendžiami histologiniu tyrimu. Galbūt pavieniai arba kombinuoti (su odos pažeidimais) gleivinės pažeidimai.
Nespecifiniai odos pažeidimai sergant sarkoidoze pasireiškia 1/3 pacientų mazginės eritemos forma, dažniau moterims ir rodo ūminį sarkoidozės variantą, kurį lydi:
- karščiavimas
- negalavimas,
- artralgija,
- uveitas,
- ESR pagreitis,
- dvišalė hilarinė limfadenopatija (Löfgren sidras).
Tai vyksta gerybiškai, 80% atvejų pasveikstama be gydymo.
Kaip gydyti odos sarkoidozę?
Pagrindinis į gydymasodos sarkoidozė yra ilgalaikis, iki šešių mėnesių ar ilgiau, gliukokortikosteroidų vartojimas, atsižvelgiant į organų pažeidimus. Pradinė prednizolono dozė paprastai yra 30-40 mg per parą, palaipsniui mažinant iki palaikomosios dozės.
Patartina kortikosteroidus derinti su citostatikais, įskaitant metotreksatą, azatiopriną, prospidiną. Vartojami vaistai nuo maliarijos – delagilas, plaquenilis. Esant ribotiems pažeidimams, kortikosteroidų skyrimo į žaizdą atveju pakanka okliuzijos vietoje naudoti kortikosteroidinius tepalus, tačiau tai trunka kelis mėnesius.
Pastebima, kad po ilgos proceso eigos du trečdaliai sarkoidoze sergančių pacientų stebi savaiminį pasveikimą, ypač ūminės sarkoidozės atvejais moterims. Lėtinė, užsitęsusi proceso eiga reikalauja aktyvios terapijos.
Kokios ligos gali būti susijusios
Odos sarkoidozė pirmiausia yra indikacija tirti pacientą dėl šios plaučių ar kaulų lokalizacijos ligos. Plaučių ar kaulų sarkoidozė pagal savo etiologiją turi daug tų pačių veiksnių kaip ir odos sarkoidozė, jie dažnai yra idiopatinės, o kartais nulemti hormonų ar genetinių priežasčių.
Liga, klaidingai laikoma odos sarkoidoze, iš tikrųjų gali būti limfoma, mastocitozė, ksantomatozė, žiedinė granuloma, nes jų simptomai yra panašūs. Atitinkamų apraiškų buvimas reikalauja laboratorinės diagnostikos pagal profesionalų požiūrį.
Odos sarkoidozės gydymas namuose
Odos sarkoidozės gydymas dažnai vyksta namuose, tačiau būtinybė pasitarti su gydytoju neatšaukiama. Dažnai liga būna ne lokali, o sisteminė ir pažeidžia, pavyzdžiui, ir plaučius. Gydymui namuose reikia laikytis visų medicininių receptų. Nebus nereikalinga laikytis tam tikro režimo, palaikant sveiką gyvenimo būdą. Yra, pavyzdžiui, mitybos rekomendacijos:
- reikia riboti vartojimą
- rafinuotas cukrus,
- miltai,
- sūris,
- pienas ir pieno produktai,
- Valgomoji druska,
- alkoholis;
- įtraukti į meniu:
- medus,
- riešutai,
- šaltalankių ir juodųjų serbentų,
- jūros dumbliai,
- granatos,
- pupelės,
- bazilikas.
Kokie vaistai vartojami odos sarkoidozei gydyti?
Atsigauti galima ir nenaudojant vaistų, tačiau, jei gydantis gydytojas mano, kad būtina skirti gydymą, tuomet pasirinkimas tenka gliukokortikosteroidams, kurių pavadinimų ir dozių apibrėžimas šiuo atveju reikalauja individualaus požiūrio. Kartais jie derinami su citostatikais, įskaitant metotreksatą, azatiopriną, prospidiną.
Odos sarkoidozės gydymas alternatyviais metodais
Odos sarkoidozės gydymas gali atsirasti naudojant liaudies gynimo priemones, tačiau tai negarantuoja pakankamo poveikio. Geriau aptarti bet kurio iš šių receptų naudojimą su savo gydytoju ir, jei nėra rezultatų arba pablogėja simptomai, visiškai nutraukti jo vartojimą:
- propolio tinktūra – 50 ml 70 laipsnių spirito sumaišyti su 10 gramų susmulkinto propolio, sudėti į stiklinį indą, užkimšti ir palikti tamsioje vietoje 2 savaites, retkarčiais pakratyti; gauta tinktūra susidariusiems odos defektams gydyti;
- alyvuogių tinktūra - 1/3 puodelio ką tik nuskintų alyvmedžių žiedų suberkite į stiklinį indelį, užpilkite 200 ml kokybiškos degtinės, gerai išmaišykite, uždarykite, palikite 7-8 dienas, retkarčiais pakratykite; pasibaigus nustatytam laikui, užpilą perkošti ir įtrinti į pažeistas odos vietas, taip pat į plaučių sritį, jei nustatyta tinkama diagnozė;
- vaistažolių nuoviras – po lygiai derinkite raudonėlio, gysločio, gumburėlio, šalavijo, medetkos žiedų, zefyro šaknų; 1 valgomasis šaukštas surinkite, įdėkite termosą, užpilkite stikline verdančio vandens, palikite valandą, perkoškite; naudoti kompresams ir aplikacijai.
Odos sarkoidozės gydymas nėštumo metu
Odos sarkoidozė nėra kontraindikacija pastoti, be to, pažymima, kad dėl hormoninių pokyčių nėščioms moterims liga gali susilpnėti ir pereiti į remisiją. Beje, plaučių sarkoidozė taip pat nėra kliūtis nėštumui ir sveiko vaiko gimimui. Tačiau jei pastaroji sukelia plaučių fibrozės ir hipoksemijos išsivystymo riziką, kai toliau atsiranda cor pulmonale ir hipertenzija, tada sarkoidozės lokalizacija tik odoje nėra kupina, o tai reiškia, kad odos sarkoidozė visiškai nėra indikacija. dėl aborto.
Pažymėtina, kad planuojant nėštumą moteriai, sergančiai moters odos sarkoidoze, reikia atlikti plaučių rentgeno spindulius, laboratorinius tyrimus (bendrą kraujo tyrimą, kepenų fermentų, kreatinino, kalcio koncentraciją serume, azoto kiekį šlapime), tyrimą. išorinio kvėpavimo funkcija, kad būtų išvengta ligos lokalizacijos vidaus organuose. Jeigu nėščiai moteriai skiriami vaistai nuo odos sarkoidozės gydymas(ką nustato gydantis gydytojas), tada pasirinkimas teks tiems, kurie neturi šalutinio poveikio vaisiui.
Atsargiai reikia vartoti vitaminą D, kuris iš dalies provokuoja hiperkalcemijos išsivystymą moterims, sergančioms sarkoidoze.
Gydymą ir gydymo kontrolę atlieka gydytojas dermatologas, akušeris-ginekologas ir, jei reikia, pulmonologas.
Į kokius gydytojus kreiptis, jei sergate odos sarkoidoze
Odos sarkoidozės diagnozė pagrįsta klinikiniais ir histologiniais simptomais, periferinių limfmazgių biopsija.
Laboratoriniai odos sarkoidozės rodikliai yra šie:
- AKF lygio padidėjimas,
- hiperkalciurija,
- padidėjęs šarminės fosfatazės ir hidroksiprolino kiekis,
- leukopenija,
- hiperchrominė mikrocitinė anemija,
- eozinofilija,
- hipergamaglobulinemija,
- ESR pagreitis.
Granuloma be kazeozinio skilimo, susideda iš epitelioidinių ląstelių, tarp kurių stebimos milžiniškos Langhanso ląstelės ir svetimkūnių ląstelės; aplink granulomą – limfocitai, makrofagai, fibroblastai, jos centre – kartais fibrinoidinė nekrozė, o milžiniškų ląstelių citoplazmoje – Shaumano kūnai (inkliuzas), asteroidas ir liekamieji kūnai.
Tinkama diferencinė diagnostika su limfomomis, Kapoši sarkoma, mastocitoze, ksantomatoze, sistemine raudonąja vilklige, žiedine granuloma.
Kitų ligų gydymas raide – c
| Salmoneliozės gydymas |
| Plaučių sarkoidozės gydymas |
| Kapoši sarkomos gydymas |
| Gimdos sarkomos gydymas |
| Ewingo sarkomos gydymas |
| 2 tipo diabeto gydymas |
| 1 tipo diabeto gydymas |
| Seborėjos gydymas |
| Sepsio gydymas |
Pateikiami du klinikiniai odos sarkoidozės atvejai kartu su intratorakaliniu pažeidimu. Įrodyta, kad tokiems pacientams antimalarinių vaistų, gliukokortikosteroidų ir metotreksato vartojimas yra veiksmingas, o tai atsispindi teigiamoje odos, intratorakalinių limfmazgių ir plaučių pokyčių dinamikoje. Pastebėta, kad odos pažeidimų dinamika sergant sarkoidoze dažnai atitinka intratorakalinių pokyčių dinamiką ir yra terapijos veiksmingumo rodiklis.
Sarkoidozė – nežinomo pobūdžio epitelioidinių ląstelių nekazuojanti granulomatozė – tebėra diskusijų objektas tarp įvairių medicinos sričių specialistų. Rusijoje, kur ši liga tapo pulmonologų, terapeutų ir bendrosios praktikos gydytojų dėmesio objektu, sarkoidozės diagnostika ir gydymas yra labai aktualus. Tatarstano Respublikoje sarkoidoze sergančių pacientų priežiūra reglamentuojama 2010 m. respublikinės ministerijos įsakymu, pagal kurį, dalyvaujant respublikinei klinikinei ligoninei, onkologinėms ir TB tarnyboms, optimizuojamas diagnostikos procesas. Šio straipsnio rašymo metu Tatarstano sarkoidoze sergančių pacientų registre buvo 1655 pacientai. Vykdomi darbai siekiant padidinti gydytojų žinių apie sarkoidozę lygį, jie raginami susipažinti su mokymo vadovu, kurį rasite Rusijos respiratorių draugijos svetainėje. Padidėjus gydytojų raštingumo lygiui, sarkoidozė buvo nustatyta ne tik pagal fluorografinių tyrimų (ftiziologijos ir pulmonologijos) rezultatus arba pagal Löfgreno sindromo simptomų kompleksą (tarpuplaučio limfadenopatiją, mazginę eritemą, artritą ir karščiavimą). reumatologijoje), bet ir dėl šios granulomatozės odos bei visceralinių požymių.
Odos pažeidimai atsiranda beveik vienam iš trijų pacientų, sergančių sistemine sarkoidoze. Įvairių tipų odos pažeidimų paplitimas skiriasi tiek tarp rasių, tiek tarp individų. Rusijoje odos pažeidimų dažnis sergant sarkoidoze, klinikose, kuriose stebimi plaučių ir sistemine sarkoidoze sergantys pacientai, yra 22,5 proc., o dermatologų – 63,4 proc. Odos pažeidimas gali būti pirmasis pastebėtas ligos pasireiškimas. Sarkoidozei būdingi mazgeliai, apnašos, geltonosios dėmės-papuliniai pakitimai, pernio vilkligė, cicatricial sarkoidozė. Retos apraiškos yra lichenoidiniai, į psoriazę panašūs pokyčiai, opos, angiolupoidas, ichtiozė, alopecija, hipopigmentinės dėmės, nagų pažeidimai ir poodinė sarkoidozė. Sarkoidozė taip pat gali pasireikšti žiedinėmis, sukietėjusiomis plokštelėmis (granuloma annulare). Odos pažeidimas sergant sarkoidoze laikomas specifiniu, jei biopsija atskleidžia nekazuojančias granulomas, o nespecifiniu – mazginės eritemos atveju. Odos biopsija leidžia anksti diagnozuoti sarkoidozę naudojant minimaliai invazinę procedūrą. Odos pažeidimai turi prognostinę reikšmę. Löfgren sindromas paprastai turi gerą prognozę ir spontanišką remisiją. Makulopapuliniai pokyčiai ir poodiniai mazgeliai dažniausiai pasireiškia spontaniškai per dvejus metus, o apnašos ir ypač „vilkligė“ yra lėtinės ligos požymiai. Dauguma odos pažeidimų yra nežymūs simptominiai ir gydymo nereikia. Tačiau lėtiniai odos pažeidimai, ypač pernio vilkligė, veda prie žmogaus subjaurojimo ir turi stiprų psichologinį bei socialinį poveikį. Tokių pokyčių gydymas yra problema, nes tokie pacientai ne visada reaguoja į įprastinį gydymą. Nepaisant to, atskirų atvejų aprašymas rodo odos lokalizacijos sarkoidozės išgydomumą. Taigi 28 metų moteriai, kurios sarkoidozė pasireiškė purpurinėmis apnašomis ant veido, gydymas hidroksichlorokvinu 200 mg 2 kartus per dieną 3 mėnesius visiškai nepašalino pokyčių, o tik prednizonas 1 doze. mg/kg, po to dozės sumažinimas per 5 savaites užtikrino remisiją ir nepasikartojo per 6 mėnesius nuo stebėjimo. 52 metų pacientei, kuriai buvo daug odos pažeidimų, pakako trijų savaičių mažos hidroksichlorokvino dozės su prednizonu, kad būtų pašalinti pokyčiai. 15 metų berniukui, sergančiam izoliuota veido odos sarkoidoze, hidroksichlorokvino ir vietinio flutikazono derinys pasirodė esąs veiksmingas – po 4 mėnesių odos apraiškos visiškai išnyko.
Pateikiame du klinikinius odos sarkoidozės atvejus, įrodytus audinių lygiu kartu su intratorakaliniu pažeidimu.
1 klinikinis atvejis
Pacientei A., 49 m., biuro darbuotojui, kitos fluorografinės apžiūros metu nustatyta dvišalė diseminacija. Pacientas skundų neturėjo. Objektyvaus tyrimo metu buvo apčiuopiami supraclavicular limfmazgiai. Kvėpavimas buvo pūslinis, karkalų nesigirdėjo. Odos pakitimų, akių ir sąnarių pažeidimų nerasta. Pacientas buvo išsiųstas į antituberkuliozės dispanserį. Mantoux reakcija buvo teigiama – skrepliuose neaptikta 16 mm papulė (2 tuberkulino vienetai (TU) išgryninto tuberkulino (PPD-L)), rūgštims atsparių mikobakterijų (AFB). Įtarta išplitusi plaučių tuberkuliozė ir paskirtas kompleksinis vaistas nuo tuberkuliozės Mairin-P (izoniazidas + pirazinamidas + rifampicinas + etambutolis). Po 2 mėnesių gydymo klinikinio poveikio nebuvo, o po TB komisijos antituberkuliozės terapija buvo atšaukta, nustatyta sarkoidozės diagnozė, pacientė siunčiama pas pulmonologą. Pakartotinis tuberkulino testas buvo neigiamas, AFB neaptikta. Išorinio kvėpavimo funkcija nenukentėjo (forsuotas gyvybinis pajėgumas (FVC) buvo 125%, priverstinio iškvėpimo tūris per 1 sekundę (FEV₁) - 127% nustatytų verčių), plaučių difuzijos pajėgumas anglies monoksidui (DLco) - 125% mokėtinos sumos. Klinikinėje kraujo analizėje: AKS 8 mm/val., leukocitai 7 × 10⁹/l, limfocitai leukoformulėje - 31%. Pilvo ertmės ultragarsinis tyrimas (ultragarsas) patologijos nenustatė. Krūtinės ląstos rentgeno kompiuterinė tomografija (KT) atskleidė sklaidą kartu su intersticiniais pokyčiais (1 pav.). Atidus tyrimas atskleidė ribotus galvos odos (2 pav.) ir kūno pokyčius. Atlikta odos biopsija, kurios metu nustatytas lėtinis sarkoidinio tipo granulomatinis uždegimas. Buvo nustatyta galutinė klinikinė diagnozė: „vidutkrūtinių limfmazgių ir plaučių, periferinių limfmazgių ir odos sarkoidozė“. Atsižvelgiant į didelę pažeidimo tūrį ir daugybę organų, buvo suplanuota sisteminė steroidų terapija, kurios pacientas atsisakė. Kaip alternatyva buvo paskirtas pentoksifilinas po 0,2 g 3 kartus per dieną ir vitaminas E 200 mg 2 kartus per dieną. Po 8 mėnesių šios terapijos pacientas jautėsi patenkintas, tačiau odos pokyčiai išliko nepakitę. Atliekant KT, pablogėjo vaizdo dinamika – padaugėjo židinių plaučiuose, dauginiai židiniai pleuros srityje (3 pav.). Kvėpavimo funkcija išliko normos ribose, tačiau dinamika buvo neigiama (FVC 103%, FEV₁ 105% prognozuojama, DLco 117% prognozuojama). Prednizolono paros dozė buvo 30 mg (ryte-po pietų) ir vitamino E. Po 6 mėnesių gydymo išnyko odos apraiškos, pagal KT nuotrauką buvo pasiekta teigiama dinamika (4 pav.). Šiuo metu prednizolono paros dozė liko 10 mg. Tačiau steroidų terapiją lydėjo tokie reiškiniai kaip kūno svorio padidėjimas (nuo 79 kg iki 94 kg), regėjimo aštrumo sumažėjimas, dantų ėduonis. Po 3 mėnesių buvo baigtas gydymas prednizonu (9 mėn. kursas), tačiau tuo metu atsirado silpnumas, pakitimai galvos odoje, rodantys paūmėjimo pradžią nutraukus prednizono vartojimą. Pacientui buvo pasiūlytas gydymas metotreksatu, tačiau jis atsisakė ir buvo pradėtas antras steroidų terapijos kursas.
2 klinikinis atvejis
41 metų pacientė K. buvo atpažinta, kai ji kreipėsi į terapeutą dėl silpnumo, progresuojančių veido odos pokyčių. Buvo nustatyta seborėjinio dermatito diagnozė, tačiau odos pakitimai tapo šiurkštūs (5 pav.); Pacientas buvo nukreiptas pas onkologą, kuris greitai paėmė odos biopsiją ir atskleidė nekazuojančias epitelioidinių ląstelių granulomas su daugiabranduolėmis milžiniškomis ląstelėmis. Buvo diagnozuota odos sarkoidozė („lupus pernio“). Plaučių skundų nebuvo, kvėpavimas buvo sunkus, bet švokštimo nesigirdėjo. KT atskleidė padidėjusius intratorakalinius limfmazgius, daugiau kairėje (6 pav.). Spirometrijos parametrai buvo normos ribose (FVC 87,5%, FEV₁ 90,9% prognozuojamas). Hemogramoje pokyčių nebuvo, bendras Ca kiekis kraujyje 2,09 mmol/l. Kepenų funkcijos tyrimai buvo normalūs. Pacientas sirgo 2 tipo cukriniu diabetu, nutukimu, hipertenzija, todėl gliukokortikosteroidų vartojimas buvo nesaugus. Su paciente buvo aptarta tolesnės terapijos taktika, ji sutiko su citostatinių vaistų vartojimu, kartą per savaitę jai buvo skiriamas metotreksatas per burną: pirmą savaitę 5 mg, antrąją - 10 mg, o nuo trečios savaitės. 15 mg 6 mėnesius, kas mėnesį stebint leukocitų ir limfocitų skaičių periferiniame kraujyje, taip pat alanino ir aspartataminotransferazės aktyvumą, kad būtų galima anksti nustatyti nepageidaujamus reiškinius vartojant metotreksatą. Pacientas gerai toleravo gydymą. Penktą mėnesį odos pokyčiai visiškai išnyko. Rentgenogramose nustatyta vidutinė tarpuplaučio limfadenopatija.
Išvada
Literatūros duomenys ir mūsų pačių stebėjimų rezultatai liudijo didelę praktinę sarkoidozės odos apraiškų atpažinimo ir daugybinių organų pažeidimų patikrinimo, naudojant minimaliai invazinę procedūrą – odos biopsiją, reikšmę. Antimalariniai vaistai, gliukokortikoidai ir metotreksatas išlieka perspektyvūs odos sarkoidozės gydymo būdai. Pastebėta, kad odos pažeidimų dinamika sergant sarkoidoze, kaip taisyklė, atitinka intrathoracic pokyčių dinamiką ir yra terapijos veiksmingumo rodiklis.
Kokie yra sarkoidozės simptomai ir kokios šios ligos priežastys? Kalbėsime apie tai, kaip nustatoma diagnozė ir kokie gydymo metodai gali būti naudojami gydant pažeistus organus: plaučius, odą, kaulus, širdį.
Kas yra sarkoidozė - patologijos apibrėžimas
Sarkoidozė- tai idiopatinė liga(ty priežastis nežinoma) ir sisteminė, nes gali apimti visą kūną.
Tai uždegiminė granulomatinė gerybinė patologija; pagrindinė jo savybė yra granulomų susidarymas įvairiuose organuose ir audiniuose.
Ja daugiausia serga moterys (nors tai nepatvirtinta pakankamais tyrimais), nuo 20 iki 40 metų amžiaus; Nors retais atvejais buvo pranešta vaikams, vyresniems nei 50 metų ir pagyvenusiems žmonėms.
Sarkoidozės paveiktos sritys ir organai
Kaip jau minėjome, sarkoidozė yra daugiasisteminė liga, pažeidžianti įvairius organus ir sistemas; tačiau reikia pažymėti, kad jis dažnai gali prasidėti viename organe, o paskui išplisti į kitas anatomines struktūras. Be to, kai kurios ligos vietos yra labai dažnos, o kitos – daug retesnės.
Remiantis paveiktomis vietomis, galima išskirti šiuos dalykus sarkoidozės rūšys:
- Plaučiai ir bronchai. Tai reta sarkoidozės forma, kai granulomos yra lokalizuotos plaučių ir bronchų medžio lygyje. Simptomai yra įvairūs: gali būti besimptomių formų ir kvėpavimo nepakankamumo formų.
- viršutinių kvėpavimo takų. Šiuo atveju (viena iš retų ligos formų) granulomos susidaro nosies ir gerklų lygyje.
- Kaulai. Visos granulomos yra lokalizuotos daugiausia mažuose kauluose arba žandikaulių lygyje. Pasitaiko ne itin dažnai – 3-9 proc.
- Oda. 10-40% pacientų, sergančių sarkoidoze, odos pažeidimai pažymimi kaip vienintelis simptomas, kai kartais jie gali sutapti su kaulų pažeidimais.
- Limfmazgiai. Tai labai dažna sarkoidozės forma, kuria serga 70–90 proc.
- širdies susitraukimai. Į naviką panašūs dariniai širdies lygyje, lokalizuoti daugiausia kairiajame skilvelyje, yra reti (tik 5-10% pacientų), tačiau visada turi nepalankią prognozę ir mirtį; širdies parenchimos sunaikinimas sukelia širdies nepakankamumą.
- Kepenys. Kepenys pažeidžiamos dviem trečdaliams žmonių, sergančių sarkoidoze, o kartais (20 proc. atvejų) kartu su blužnies sorkaidoze.
- Nervų sistema. Šiuo atveju jie kalba apie neurosarkoidozę ir ji pasireiškia tik 5% atvejų. Dažniausiai pažeidžiami kaukolės nervai, tačiau gali būti pažeistos ir smegenys, smegenų kamienas ir nugaros smegenys.
- Akys. Šia forma serga vienas procentas pacientų. Granulomos gali būti lokalizuotos ir akies obuolyje, ir vokų bei ašarų liaukų lygyje, rečiau tinklainės ir junginės lygyje.
- inkstai. Ši forma randama maždaug 25% atvejų, apima visą inkstų parenchimą ir sukelia laipsnišką inkstų funkcijos praradimą.
- Kitos formos. Sarkoidozė taip pat gali paveikti seilių liaukas, pieno liaukas, kasą, hipofizę ir pagumburį, virškinimo traktą ir reprodukcinę sistemą.
Sarkoidozės priežastys
Sarkoidozės priežastys šiuo metu nežinomos. Daroma prielaida, kad pagrindinį vaidmenį atlieka autoimuniniai procesai, tačiau neatmetama ir genetinė sudedamoji dalis.
Bendrieji ir vietiniai sarkoidozės simptomai
Sarkoidozė sukelia bendrus ir vietinius simptomus, susijusius su pažeista anatomine struktūra. Kartais galima pastebėti besimptomį ligos vystymąsi.
Dažni simptomai yra šie:
- karščiavimas, bendras negalavimas, nuovargis, sąnarių skausmas, apetito stoka ir svorio mažėjimas.
- Kalcio metabolizmo pokyčiai sukelia makrofagai, kurie formuoja granulomas ir gamina didelius kiekius hidroksicholekalciferolis(aktyvioji vitamino D forma). Tai sukelia hiperkalcemiją ir hiperkalciuriją. Tai bendri simptomai, bet labai svarbūs.
Specifinis sarkoidozės simptomai:
- Odos. Odos sarkoidozei pirmiausia būdingi labai skausmingi purpuriniai mazgeliai ant odos, kurie daugiausia lokalizuojasi apatinių galūnių lygyje. Kiti odos pažeidimų simptomai: geltonosios dėmės ir papiliarinis bėrimas, opos, žaizdos, stuburo sužalojimai. Taip pat galite stebėti plaukų slinkimą.
- širdies. Širdies pažeidimo simptomai yra širdies nepakankamumas, kardiomiopatija, nenormalus širdies plakimas (bradikardija arba tachikardija). Galimas net staigus širdies sustojimas, dėl kurio pacientas miršta.
- Kaulas. Šiuo atveju būdingas simptomas yra kaulų ir sąnarių skausmas. Taip pat gali pasireikšti reumatinių ligų, tokių kaip artritas ir ūminis poliartritas, apraiškų.
- Nervų sistema. Priklausomai nuo pažeistos vietos, gali atsirasti hematocheminių pokyčių, tokių kaip leukopenija, trombocitopenija ir anemija, neuropatijos, klausos ir regėjimo sutrikimai (regėjimo ir klausos praradimas, galvos skausmai, meningitas, veido paralyžius ar silpnumas), traukulių priepuoliai, galvos svaigimas, netekimas. kvapas, psichikos sutrikimai, epilepsija.
- Plaučių. Plaučių sarkoidozė gali būti visiškai besimptomė arba pasireikšti pasunkėjusiu kvėpavimu, kosuliu su krauju arba be jo, dusuliu, krūtinės skausmu ir negalėjimu mankštintis.
- Kepenys ir blužnis. Tokiu atveju gali būti stebimas kepenų (hepatomegalija) ir blužnies (splenomegalija) padidėjimas, taip pat hematocheminių verčių pokyčiai (dažniausiai padidėja šarminės fosfatazės kiekis).
- Oftalmologinis. Dažniausias simptomas yra uveitas, tačiau taip pat gali pasireikšti akių deginimas ir niežėjimas, regos sutrikimai, junginės pažeidimas, glaukoma, katarakta.
- inkstai. Dažniausias simptomas yra inkstų nepakankamumas; Taip pat atsiranda glomerulonefritas, intersticinis nefritas, glomerulų pažeidimai, inkstų akmenys ir nefrokalcinozė.
- Limfmazgiai. Padidėja limfmazgiai, pakinta elastingumas (jie tampa kieti liesti).
- viršutinių kvėpavimo takų. Simptomai yra nosies polipai ir granulomatozė, užkimimas ir disfonija.
- seilių liaukos. Tokiu atveju nustatoma kserostomija, dar vadinama burnos džiūvimu.
- Pagumburis ir hipofizė. Atsiranda medžiagų apykaitos sutrikimai.
Testai sarkoidozei diagnozuoti
Sarkoidozės diagnozė Atliekama įvairių tipų tyrimais, kurių metu įvertinama bendra paciento būklė, ypatingą dėmesį skiriant odos pažeidimams, širdies plakimo ir kvėpavimo reguliarumui, skausmo taškų buvimui ir limfos formai. mazgai.
Tik po to galima atlikti papildomus diagnostinius tyrimus:
- Kraujo tyrimas. Leidžia įvertinti kraujo ląstelių kiekį, taigi, nustatyti galimą leukopeniją ir trombocitopeniją, įvertinti organų funkcijų atlikimą. Pavyzdžiui, kepenų pažeidimo atveju padidėja šarminės fosfatazės lygis, o padidėjęs kreatinino kiekis rodo inkstų pažeidimą.
- Radiografija. Ypač gerai tinka plaučių granulomoms aptikti.
- Magnetinio rezonanso tomografija. Ypač naudinga diagnozuojant nervų sarkoidozę ir galimą raumenų bei širdies pažeidimą. Tai taip pat naudinga nustatant granulomas pilvo ertmėje: kepenyse, blužnyje ir kasoje.
- Šešių minučių testas. Šis testas atliekamas siekiant patikrinti paciento gebėjimą dėti pastangas stebint širdies plakimo pokyčius.
- Kvėpavimo testas. Sukurtas siekiant įvertinti tiriamojo kvėpavimo pajėgumą.
- Hemogaanalizė. Skirta įvertinti plaučių gebėjimą reguliuoti anglies dioksido ir deguonies kiekį kraujyje. Atliekama arterinio kraujo mėginių ėmimo pagalba.
- Biopsija. Jį sudaro audinio gabalo paėmimas tolesniam tyrimui mikroskopu. Galima atlikti sergant plaučių, bronchų, odos, junginės ir limfmazgių sarkoidoze.
Terapija, rizikos veiksniai ir išgydymo galimybės
Sarkoidozė yra liga, kuri gali spontaniškai regresuoti, tačiau kai kuriais atvejais (apie 10-15% asmenų) gali tapti lėtine.
Sarkoidozės gydymas vaistais
Diagnozavus sarkoidozę, reikia kreiptis į specializuotą centrą, galintį suteikti gydymą pagal ligos formą ir agresyvumą. Gydymas paprastai pagrįstas kortikosteroidais ir trunka keletą mėnesių. Jei kortikosteroidai neduoda poveikio, jie pereina prie agresyvesnių vaistų:
- Citotoksiniai vaistai, tai yra, galintis naikinti ląsteles. Paprastai chemoterapiniai vaistai yra naudojami autoimuninėms ligoms, tokioms kaip reumatoidinis artritas, gydyti. Sergant sarkoidoze, vartojamas metotreksatas, azatioprinas Ir ciklofosfamidas.
- Imunomoduliatoriai. Jis turi tiesioginį poveikį organizmo imuniniam atsakui. Tokie vaistai dažniausiai vartojami po transplantacijos arba lėtinėms autoimuninėms ligoms gydyti. Sergant sarkoidoze, naudokite pentoksifilinas Ir infliksimabas.
- Antimalarinis. Kortikosteroidai (pvz chlorokvinas Ir hidroksichlorokvinas), kurie ypač vartojami pacientams, kurių kalcio kiekis yra didelis, sergant odos sarkoidoze.
Dozę ir vartojimo būdą nustato gydytojas, atsižvelgdamas į atvejį.
Sarkoidozės rizikos veiksniai ir prognozė: ką reikia žinoti
Sarkoidozės išsivystymo rizikos veiksniai yra šie:
- Kai kurios asmenų kategorijos ugniagesiams, miškininkams ir darbuotojams, kurie liečiasi su silicio, aliuminio, berilio ir cirkonio milteliais, kyla pavojus dėl dulkių įkvėpimo. Tokiais atvejais kalbame apie profesinę ligą.
- Gyvena Skandinavijos šalyse, kur dėl klimato ir didelės drėgmės užregistruota daug sarkoidozės atvejų.
- Atvejai šeimoje ypač jei vienas iš tėvų serga šia liga.
Sarkoidozė gali išsivystyti individualiai, tačiau apskritai galime teigti, kad:
- 1/3 pacientų, praėjus trejiems metams nuo diagnozės nustatymo, liga pereina į pseudoremisiją, tai yra, ji visiškai neišnyksta, o yra besimptomė.
- 2/3 pacientų remisija praeina praėjus 10 metų nuo pirmųjų simptomų diagnozavimo.
- Maždaug 5% atvejų po metų remisijos liga vėl suaktyvėja.
- 10-15% pacientų, sergančių sarkoidoze, liga gali tapti lėtine.
