Autosominis paveldėjimo tipas. Mitochondrijų patologija vaikams Mitochondrijų trūkumo sindromas nefrologijoje

Santrumpų sąrašas.

(ATP) ATP- adenozino trifrsfatas

(mtDNR) mtDNR- mitochondrijų DNR

(ox-phos) OF- oksidacinis fosforilinimas

(NADH) NAD-H- sumažintas nikotinamido adenino dinukleotido kiekis

(FADH) FAD-N- sumažintas flavino adenino dinukleotido kiekis

(TCA) TKK- trikarboksirūgštys

(ETS) CPE- elektronų perdavimo grandinė

(PDH) PDH- piruvato dehidrogenazė

(CoA) CoA- kofermentas A

(TPP) TPF- tiamino pirofosfatas

(ADP) ADP- adenozino difosfatas

(ROS) RFK- reaktyviosios deguonies rūšys

(MnSOD) Mn-SOD- Mn-superoksido dismutazė

(ZnSOD) Zn-SOD- Zn-superoksido dismutazė

(GPX) GP- glutationo peroksidazė

(PRX) PR- peroksideroksinas

(mtNOS) mtSOA- mitochondrijų azoto oksido sintazė

(TNF α) TNFα- naviko nekrozės faktorius α

(NF-kappa β) NF-kappa β- branduolinis faktorius kappa β

(ppm) ppm– milijonines dalis

(SDH) SDH- sukcinato dehidrogenazė

(COX) CSC- citochromo c oksidazė

(IU)IU- tarptautinis vienetas (turinio matas)


Mitochondrijos mūsų ląstelėse tarnauja kaip jėgainės. Jie yra atsakingi už energijos generavimą adenozino trifosfato (ATP) pavidalu ir dalyvauja apoptozės signalizacijos keliuose. Dabartinė teorija teigia, kad mitochondrijos yra aerobinių bakterijų, kurios prieš maždaug 1–3 milijonus metų kolinizavo senovės prokariotus, palikuonys.