Karcinoidų sindromas simptomai. Carnoid sindromas. Carcinoidų krizė ─ Valstybės grėsmė

10 komentarų

ĮVADAS. \\ T Pirmą kartą 1954 m. Buvo aprašyta karcinoido sindromas. Sindromas paprastai vystosi pacientams, sergantiems žarnyno karcinoidais su metastazėmis kepenyse, rečiau pacientams, sergantiems karcino šviesos ir kitų lokalizavimo. Klinikinis sindromo vaizdas yra susijęs su konkrečių hormonų, pagamintų naviko, išleidimo į kraują. Dažnai simptomai gali būti tokie ryškūs, kad jie sukelia gyvybei žeminančią būseną - karcinoidų krizę.

Epidemiologija

Šios patologijos atsiradimo dažnumas yra 1-2 atvejai 100 000 žmonių. Tačiau su autopsija, šis skaičius yra didesnis ir lygus 8,4 už 100 000 gyventojų. Vyrų ir moterų sergamumo santykis yra tas pats - 1: 1, vidutinis amžius Pacientai yra 60 metų. Analizuojant klinikinius atvejus 13 000 pacientų Jungtinėse Valstijose nuo 1950 iki 1999 m. Buvo įrodyta, kad 2/3 pacientų buvo pacientams, sergantiems virškinimo trakto (virškinimo traktu) ir 1/3 broncho plaučių 1/3 laukas. Tarp pacientų, sergančių karcinoidais, virškinimo trakto 42% buvo navikai puiki žarna ir 58% - ileum navikai. 60% pacientų metastazės nustatomos kepenyse pirminės ligos diagnozės metu. 5 metų išgyvenimas yra 60%.

Karnoido sindromo patofiziologija.

Naviko patofiziologija ir ligos patogenezė iš esmės susijusi su hormonally veikliųjų medžiagų srautu į kraują ir jautrumo pokyčiai specializuotiems receptoriams. Daugiau nuolatinių charakteristikų karcinoidų sindromo yra 5-hidroksiptofano-dekarboksilazės aktyvumą, katalizuojant serotonino susidarymą iš triptofano. Po išleidimo serotonino greitai inaktyvuoja monoamino oksidazės iki 5-oksindolaldehido, kuris virsta 5-oksindoluxus xyloth (5-ОК). Ši rūgštis yra greitai ir beveik visiškai paskirta su šlapimu, todėl kraujyje cirkuliuojančio serotonino kiekis gali būti matuojamas pagal 5-OUU skaičius per dieną.

Su karcinoidiniu sindromu, vaizdas yra šiek tiek kitoks: naviko ir metastazių audinyje nustatomas padidėjęs serotonino kiekis. Tryptofano metabolizmo pažeidimas lemia didelį triptofano dalį, kuri metabolizuojama palei hidroksiindolio formavimo kelią. Arba tik 1% triptofanas yra konvertuojamas į serotoniną, pacientams, sergantiems karcinoidais -60%. Dėl to sumažėja nikotino rūgšties skaičius ir pastebima Pellagrara ir kitų nitratų neigiamos pusiausvyros reiškinių skaičius. Be to, šlapimo sergantiems pacientams, sergantiems karcinoidais, yra 5-hidroksiindolurat. Pacientų, sergančių karcinoidiniais sindromu, parotidinio išplėtimo mechanizmas nėra pakankamai aiškus. Jis yra susijęs su serotonino ir histamino veikimu, taip pat įvairiais intervalais ir kraujagyslių aktyviais peptidais.

Minimalus vaidmuo sindromo patofiziologijoje vaidina kitą monoaminą, pagamintą karcinoidais - dopaminu. Tai yra norepinefrino ir adrenalino pirmtakas, atliekantis nepriklausomą funkciją centrinėje CNS. Šio neuroatoriaus veikla lemia, daugiausia vegetatyvinė disfunkcija pacientams, sergantiems karcinoidais.

Taigi, hormonų pagamintos medžiagos, pagamintos naviko, turi įtakos visoms organizmo sistemoms. Ši aplinkybė leidžia mums kalbėti apie karcinoidų sindromą kaip liga su savo mechanizmais išlaikyti patologinius procesus, vykstančius dalyvaujant visiems organams ir sistemoms.

Klinikinis vaizdas.

Pagrindinės karcino sindromo apraiškos yra viduriavimas ir potvyniai. 95% atvejų, klasikinis karcinoidinis sindromas pasireiškia potvyniais (90%), viduriavimas (70%), pilvo skausmas (40%), širdies vožtuvų pažeidimas (40-45%), telegangektazė (25%), trūkumas kvėpavimo (15%) ir pellagra (5%).

Įtariami simptomų tarpininkai karcinoidų sindrome pateikti 1 lentelėje.

1 lentelė.

Dažnai pacientai, sergantys hormoniniu ir aktyvaus naviko apraiškomis stebėti neurologą ar psichiatrą. Dėl šios priežasties yra sunku objektyvių skundų gausa, nurodant akivaizdžią disfunkciją CNS. Dažnai odos pokyčiai yra nuolatinė karcinoidų pasireiškimas. Odos hiperemija - labiausiai dažnas simptomas Ligos.

Tipiškas banga su klasikiniu karcinoidiniu sindromu (vidurinio žarnyno navikas) prasideda staiga ir yra rožinė arba raudona veido odos ir viršutinė kūno dalis, kuri yra kelios minutės. Attack gali pasireikšti kelis kartus per dieną, kartu su ašaromis ir sukeltos alkoholio ar maisto su tiramino (šokolado, riešutų, bananų) suvartojimu. Skirtingai nuo menopauzės potvynių, išpuolių su karcinoidų sindromu "sausas" ir nėra prijungtas prakaitavimas. Galbūt toks tipiškas potvynis neturi tiesioginio ryšio su serotoninu, bet yra susijęs su tachikininų, neuropeptido ir medžiagos p.

Yra keletas potvynių tipų:

. pirmasis tipas yra eriteminis, paprastai ribojamas į veidą ir kaklą, trunka tik 1-2 minutes;

antrasis potvynio tipas yra ilgesnis, o ant paciento veido yra pastovus cianozinis atspalvis, o atakos metu nosis tampa violetiniu raudonu;

trečiojo tipo banga trunka valandas ir dienas ir gali būti pridedamas gilių raukšlių formavimas ant kaktos, likusių ir po atakos nutraukimo, jungčių laivai yra nuolat plečiami, pacientai skundžiasi ašarojimas, hipotenzija ir viduriavimas;

ketvirtojo tipo potvyniai pasižymi ryškių raudonų dėmių suklaidos formavimu, dažnai išdėstyta aplink kaklo pagrindą ir rankas.

Nurodytą poveikį sukelia neo pagamintas histaminas. Antihistamininiai vaistai Gali sumažinti potvynių dažnumą ir intensyvumą.

Skirtingų potvynių paskirstymas turi tam tikrą klinikinę vertę. Pirmojo ir antrojo tipo potvyniai paprastai siejami su karcinoiniais navikais, atsirandančiais iš vidurinės žarnos, tačiau pacientams, sergantiems bronchų ir kasos liaukų karciniamais navikais.

Pilvo sindromas yra dėl serotonino įtakos motociklų virškinimo trakto ir sekrecijos. Paprastai pilvo pilvo pobūdžio skausmas, imituojantis cholecistito, apendicito ataką, \\ t pepsinė liga Ir kitus "ūmaus pilvo" apraiškas ". Paprastai skausmą lydi tie ar kiti dispeptiniai sutrikimai (pykinimas, vėmimas, viduriavimas). Viduriavimas su karcinoidiniu sindromu yra labai sunku atskirti nuo tokių kitų kilmės pažeidimų. Retais atvejais viduriavimas lydi garų.

Kartais eina į priekį Širdies ir kraujagyslių simptomai. Pagal dideles koncentracijas serotonino, fibroelastozės endotelio įtaka ir arterijų susiaurėjimas vystosi. Ženklai, pvz., Ryškūs tachikardija, skausmas širdies srityje, didėja arterijos spaudimas Kartu su pakeitimais į išeminio ir medžiagų apykaitos pobūdį ir kraujotakos nepakankamumo požymius, privertė širdies ir kraujagyslių sistemos ligą. Metabolinių sutrikimų pobūdis pacientams, sergantiems karcinoidais sukelia antrinius širdies pokyčius (dešiniojo skyrių fibroelastozė, trijų rizikos vožtuvas, vožtuvai plaučių arterija), sukuriant tinkamą fizinę ir echografinę nuotrauką.

Bronchų spazmo vystymasis taip pat susijęs su per serotonino, bradikinino ir histamino naviko paskirstymą. Dažnai sunkumų kvėpavimo atakos sukelia diferencinę diagnozę su bronchine astma.

Netipinis sindromas (5%) yra odos raudonos spalvos dažai, kuri ilgai trunka kelias valandas, po kurios veido odos ir veido odos ir viršutinės kaklo dalies odos, be viršutinių galūnių akcianozės yra įmanoma. Kartais įmanoma galvos skausmas, ašarojimas, hipotenzija, odos patinimas ir bronchų spazmas. Paprastai tokie simptomai pastebimi priekinėse žarnyne carcinoiduose ir manoma, kad jie yra dėl serotonino, histamino ir kitų biogeninių aminų poveikio. Retais atvejais pacientams, sergantiems lėtiniu atrofiniu gastritu ir ECL ląstelių hiperplazija, gali būti laikomasi kitų histamino sukeltų potvynių su ryškiu raudonu. Viduriavimas su karcinoidiniu sindromu neturi specialių skirtumų ir iš pradžių turi periodiškai su sekrecijos pažeidimais ir motociklų grotelėmis, tačiau vėliau dėl žarnyno limfoangioektacijos ir pernelyg didelio bakterijų augimo, ji gali tapti nuolatine. Viduriavimas dažnai lydi "Snatch" kaip skrandžio skausmas, kurio priežastis gali būti įvairių humoralinių veiksnių, įskaitant serotonino, tachikinus, histamino, Kallicrein ir prostaglandinų, skatinančios peristaltiką ir žarnyno sekreciją. Viduriavimas su karcinoidų sindromu, priešingai nei viduriavimas dėl kitų priežasčių, jis nėra palengvintas abstinencijos nuo valgio. Nors tikrieji astmos priepuoliai karcino sindromo metu yra retas, kyla bronchų spazmas, kurį gali sukelti "Tahikinins" ir "Bradyikinins", sukeldamas lygius bronchų ir vietinės edemos raumenis.

Konkreti funkcija, kuri sujungia visus Neo yra gebėjimas sintezuoti, saugoti ir pabrėžti biologiškai veikliosios medžiagos. \\ T (peptidai, hormonai, neuroprotai) ir išreikšti neuroendokrininius žymenis.

Tuo pačiu metu kiekvienas neo rūšis turi unikalų biocheminių savybių rinkinį, kuris apibrėžia jų funkcines savybes ir klinikinio srauto skirtumus net vienoje embriologinės kilmės grupėje.

Klinikiniai ligos apraiškos yra susijusios pirmiausia su atitinkamais endokrinine hiperfunkciniais sindromais, kuriuos sukelia vadinamasis veikimas. \\ T navikai.

Tai yra štampai - Gastrinas. \\ T Kasos ir dvylikapirštės žarnos navikai su ZOLINGER-ELISON sindromo plėtra. Charakteristika, kuri yra hiperchlorogidas, hipertrofija skrandžio gleivinės raukšlės dėl perteklinio gastrino, pasikartojančių sudėtingų peptinių opų buvimas, kuris nėra galingas standartiniu anti dydžio terapija ir pusę praeities atvejais - viduriavimo buvimas, kuris 7-35 % pacientų yra vienintelis klinikinis ligos simptomas.

Insulinomas. - insulino gamybos kasos navikai ir retais atvejais su outpaakreaac pažeidimu Abiant audinio dvylikapirštės žarnos, liesas, ile derlius, plaučius ir gimdos kaklelio.

Kliniškai pasireiškiantis hipoglikemijos simptomai: galvos skausmas, letargija, galvos svaigimas, mažinantis arba "privalomas", sumažėjo dėmesio, amnezijos ir rečiau su traukuliais ar nuolatiniu neurologiniu deficitu plėtojant paralyžių ir koma; Katecholamininė reakcija drebulys, greitas širdies plakimas, šalto prakaito išvaizda, bado, nerimo ir baimės jausmai. Kartais hipoglikemijos valstybės pasireiškia psichomotoriniu sužadinimo išpuoliais, baigiant gilų sąmonės sutrikimu. Klinikinį insulino vaizdą pasižymi vadinamuoju "Tryatha Wipple":
- spontaniško glipoglikemijos atakų atsiradimas tuščiame skrandyje ar po jo pratimas;
- hipoglikemijos simptomų pasireiškimas: cukraus kiekio mažinimas (mažiau nei 40 mg% -2,22 mmol / l) per atakos metu; Užpuolimą į intraveninį gliukozės vartojimą arba cukraus suvartojimą.

VIPOMA (Werner-Morrison sindromas)- Šie navikai gavo tokį pavadinimą dėl vazokaktyvaus žarnyno peptido (V1P) sekrecijos. Pirmą kartą sindromas buvo aprašytas 1958 metais jis yra rasti daugiausia suaugusiems, kurių dažnis yra 0,05-0,2 už 1 000 000 žmonių su vyrų ir moterų santykiu 1: 3. ViPoma 70-80% atvejų atsiranda kasoje (75% atvejų jo uodegos dalyje), 10-20% antinksčių liaukų, nervų ganglija, plonosios žarnos, metrotinos, plaučių. Kasos servetėlės \u200b\u200bbeveik visada yra piktybiniai (80% metastruotas kepenyse), ekstrapackered - gerybinis. Vyrai 1 sindromas diagnozuojamas tik 6% pacientų.

VIP sekretoriai taip pat aprašyti antinksčių liaukų, plonosios žarnos, meditulino ir plaučių. Pagrindinis VIP bruožas yra pastovus arba pertrūkis viduriavimas, pilvo skausmas, kūno svorio sumažėjimas, hipokalemija, acidozė, dehidratacija - duomenų simptomų rinkinys buvo vadinamas "Werner-Morrison sindromu" arba kasos cholera. Būdingas sekrecijos viduriavimo bruožas yra pagerėjimo trūkumas, kai jis susilaiko nuo valgio. Daugeliu atvejų, daugiau nei 3 litrai skysto išmatos per dieną išsiskiria. Kartais sunkus vandens guolis sekrecijos viduriavimas pasiekia iki 30 litrų per dieną, o tai lemia ryškų skysčio ir elektrolitų praradimą su astenia, areštu, pažeidimu Širdies ritmas Ir net staiga mirtis.

Gliukagonas - 100% atvejų yra kasoje, uodegoje (50-80% atvejų), galvos (22%), organizme (14%). Gliukagono dažniu jie susiję su itin retais navikais - nuo 0,01 iki 0,1 už 1 000 000 žmonių. Su vyrų-1 sindromo, 5-17% ligos yra susijusios.

Gliukagonas 80% piktybinių piktybinių, metastazių atvejų kepenyse 90% atvejų, limfmazgių 30%, retai apibūdina metastazes stuburo, kiaušidžių, ant pilvaptelio. Gliukagono simptomų simptomai su gliukagono gamyba buvo įkurta 1974 m. Gliukagono lygis paciento kraujyje viršija normą 10 kartų. Glicagonas stimuliuoja glikogeno, gliukoneogenezės, ketogenezės, insulino sekrecijos, lipolizės, slopina skrandžio ir kasos sekrecijas.

Gliukagonas - retųjų navikų iš kasos α-ląstelių, kaip taisyklė, kartu su tipišku sindromu, kuriant gliukagono perteklius: kūno svorio netekimas, lėtinis odos bėrimas, sutrikusi angliavandenių birža, stomatitas, heilitas ir glostis, alopecia, \\ t Anemija, faneros trombozė, gastro simptomai, įskaitant viduriavimą, pilvo skausmą, koliką, anoreksiją. Gliukagono simptomai yra bėrimas ir nekrolitinis migruojanti eritema, kuri dažniausiai yra lokalizuota gerklės su genitalijų plitimu, tarpkojo zonoje, išangėje ir klubų lygyje, gana dažnai, eritema pastebima artimiausiame regione ir lydi opų išvaizda burnos kampuose. Paprastai paveiktų teritorijų srityje pacientai sako, kad yra ryškus niežulys ir skausmas. Gali pasireikšti neurologiniai simptomai, pvz., Ataksija, demencija ir raumenų silpnumas, psichikos sutrikimai dažnai vystosi. Yra tromboembolijos dažnio padidėjimas, pasireiškiantis plaučių gilių venų ir trombozės tromboze. Daugiau nei pusė mirčių gliukagono yra susiję su tromboembolinėmis komplikacijomis.

Klinikiniai sindromo apraiškos yra: kūno svorio netekimas (70-80%), diabetu (75%), dermatitas (65-80%), stomatitas (30-40%), viduriavimas (15-30%). Netinkami ligos apraiškos yra psichikos sutrikimai, trombozė ir tromboembolija. Pirminiai navikai diagnozės metu pasiekia didelius dydžius - nuo 5 iki 10 cm, 80% atvejų kepenyse yra nuotoliniai metastazės.

Somatostatomija.- Reti navikai iš kasos D-ląstelių. Jis taip pat randamas tulžies, plonosios žarnos (daugiausia 12thist), storas ir statulai, bronchai, aprašyti atvejų sekrecijos somatostatino su mažo plaučių vėžiu, meduliarinį skydliaukės vėžį ir peochromocytoy.

Vadinamasis slopinantis sindromas, susijęs su pertekliniu gamyba somatostatino, kuris slopina beveik visų kasos ir žarnyno hormonų sekreciją, mažina skrandžio ir žarnyno motociklą, pablogina riebalų ir kalcio siurbimą. Paprastai pacientai turi hiperglikemiją, choletiasis, viduriavimą ir slepiką, hiperchlorohidriumą, dispepsijos sindromą, anemiją ir kūno svorio netekimą. Tačiau pacientams, sergantiems somatostatinais, šis simptomų kompleksas praktiškai nėra stebimas, o ligos klinikiniai pasireiškimai yra susiję su vietiniu naviko poveikiu, o ne su bendru somatostatino poveikiu.

Yra nemažai navikų, kurie išskiria negimdinius hormonus, pvz., Acth, richoliavimo hormoną, parathgorm monsoninį peptidą ir kalcitonino, somatotropiną, kasos polipeptidą, letenizuojantį hormoną ir kt. Ectopic Acth sekrecija gali lemti Cushing sindromo kūrimą, parathgamono ottopic sekrecija paratometrų metu yra susijęs su hiperkalcemija ir kalkių indėliais, somatoliberge gali būti derinamas su akromegalija. Tokių navikų diagnozę patvirtina atitinkamų hormonų plazmos padidėjimas. Su imunohistocheminiu tyrimu šių navikų daugelyje ląstelių, yra teigiama reakcija į negimdinį hormoną, sukeliančių klinikinius simptomus.

Pagal neveikimo koncepciją pirmiausia reiškia neo su morfologiniai ženklai Hormoniniai produktai, bet nerodomi klinikiniai hiperfunkciniai sindromai. Asimptominis srautas gali būti susijęs su neaktyvių hormonų sintezė, lygiagrečiai su peptidų inhibitorių sekrecija arba sumažinto periferinių receptorių reguliavimo.

Klinikiniai simptomai dažniau dėl didelio švietimo ir vietinio aplinkinių organų ir audinių poveikio, taip pat metastazavusių ligų apraiškas.

Carcinoido sindromo diagnostikos metodai.

Neuroendokrininiai navikai kilę iš neuroendokrinų ląstelių, kurios su konkrečiu stimuliavimu, išskiria baltymus ir biogeniniais aminais. Šie produktai gali veikti su žymekliais, nes jie yra būdingi kiekvienam naviko tipui. Neo gali būti diagnozuojamas nustatant turimus biologinius žymenis serume ir šlapime pacientams, sergantiems neaiškiais pilvo simptomais.

Labiausiai informatyvi diagnozavimo imunologinė analizė yra įvertinti chromografo lygį A. Šio žymeklio turinio padidėjimas yra patikimas ligos požymis. Iki 90% neo, nepriklausomai nuo simptomų, paslapčių chromograin A. Reikėtų nepamiršti, kad šio žymeklio lygis taip pat didėja pacientams, sergantiems inkstų nepakankamumu, lėtiniu atrofiniu gastritu A, gaunant inhibitorių H +, K + -atphase. Chromografo lygio nustatymo bandymas turi didelę specifiškumą (86%) ir jautrumą (96%). Chromograin A yra naudojamas stebėti terapinį atsaką, nes yra koreliacija tarp naviko apkrovos ir serumo žymeklio turinio. Taigi šis rodiklis yra jautriausias siekiant įvertinti ligos progresavimą.

Kitas vienodai svarbus karcinoidinio sindromo žymeklis yra 5 oksindoluxuzinis rūgštis (5-ОК), kurių turinys nustatomas šlapime. 5-oul yra pagrindinis serotonino metabolitas. Didėjantis 5-OUCL išsiskyrimas su šlapimu pacientams, sergantiems karcinoidiniu sindromu. Lėtinis 5-OKU padidėjimas yra susijęs su grėsmingu širdies karcino pažeidimo gyvenimu.

Vienas iš lyderių tarp signalų molekulių, dalyvaujančių neuroimunoandookrininame reglamente yra serotoninas (5-hidroksiriptamin, 5-gt). Jis susidaro iš triptofano ir susilpnina iki 5-hidroksi-3 indolyluxuzinės rūgšties (5 guma). Žmogaus organizme apie 90% endogeninio serotonino yra virškinimo trakto. \\ Tkur jis daugiausia sintezuojamas ir sukauptas enterochromačių ląstelėse, dalyvaujant gleivių judrumo ir sekrecijos reguliavime. Be to, riebalų ląstelės yra pajėgi sekrecijos serotonino, 5% serotonino yra sintezuojama 5-GT-neurons. Beveik visi (95%) 5-GT plazmos susieja trombocitus.

Serotoninas yra žinomas kaip neurotransmiteris ir neurotransmitter su receptoriais, veikiančiais per G-baltymus ir jonų kanalus. Yra septyni pagrindiniai serotonino receptorių tipai, kurių kai kurie turi potipius: 5-GT1 (A, B, D, E, F), 5-GT2 (A, B, C), 5-GT3 - 5-GT7 potipiai . Receptoriai yra specifiniai audinių ir kiekvieno tipo tarpininkauja kitokį funkcijų rinkinį.

Serotoninas turi tiesioginį veiksmą dėl lygių raumenų, įskaitant kraujagyslių siena, sukelia skirtingomis sąlygomis ir priklausomai nuo receptorių mažinimo ar atsipalaidavimo tipo. Be to, jis gali slopinti ar potentizuoti kitų vazeactive agentų sukeltus atsakymus.

Serotoninas yra atsakingas už simptomus, susijusius su karcinoidų sindromu, kuris daugiau nei 60% lydi navikus iš viduriniosios žarnos. Serotoninas padidina skysčio sekreciją žarnyne ir mitybos masės, kuri sukuria prielaidas už viduriavimo plėtrą. Tai yra veiksnių, lemiančių su naviko, išvaizdos, kaskados komponentas. Širdies vožtuvo sklendės pacientams, sergantiems karcinoidais didelis skaičius TGF-β ir TGF-paslėptas surišantis baltymas. Tai serotoninas, kuris sukelia TGF-β produktų padidėjimą ir stimuliuoja kolageno sintezę su Carcinoid Cardiopatija intersticinių ląstelių sintezė, echografinių ženklų buvimas koreliuoja su serotonino ir tachikino lygiu.

Be to, su karcinoidiniu sindromu, vožtuvo pažeidimų progresavimas yra susijęs su dideliu 5 gumos lygiu šlapime. Serotoninas taip pat vaidina svarbų vaidmenį kūrimo peritoninės fibrozės plėtrai. Viename iš tyrimų, iš audinių formų buvimo priklausomybė nuo žarnyno žarnyno ir jungiamojo audinio pilvo ertmė ir maža dubens, priklausomai nuo serotonino susietos trombocitų ir 5 gumos lygiu šlapime.

Kaip minėta pirmiau, serotonino lygio padidėjimas plazmoje arba jo metabolizmo produktas kasdieniniame šlapime yra veiksnys, kuris leidžia pirmiausia įtaria, kad naviko buvimas iš viduriniosios žarnos. Navikai iš priekio ( thymous., Šviesos, stemplės, skrandžio, dvylikapirštės žarnos) taip pat gamina serotoniną, tačiau mažesniu garsumu, o galiniai navikai (distaliniai gaubtai ir tiesioji žarna) gamina serotoniną.

Kiti biocheminiai parametrai yra: 5-hidroksipofanas, neurospecisiminis enolasis, adrenokortotropinis hormonas, augimo hormonas, chorioninis gonadotropinas. Karcinoido sindromo dilybinyje svarbu padidinti adrenokortotropinio hormono lygį serume.

Neo temos diagnostikajis susideda iš eilės kintančių dviejų etapų: priešoperacinė ir intraoperacinė diagnostika. Šiuo tikslu daugeliu atvejų tradiciniai ir transliuojami metodai naudojami medicinoje. Pirmasis ir lengviausias iš jų yra ultragarso tyrimas (ultragarsas). Ultragarsas neabejotino privalumus dėl kitų diagnostinių metodų, nes jai reikalinga aparatūra yra prieinama beveik visose terapinėse liaukose, ir šis metodas netenka paciento spinduliuotės apkrovos. Tačiau diagnostikos galimybės ultragarso yra žymiai apsiriboti daugeliu atvejų, kad būtų galima nustatyti pagrindinį dėmesį ir metastazes, kurių matmenys yra mažesni nei 2 cm, ir dažnai iki 5-10 mm. Dėl to metodo jautrumas, priklausomai nuo naviko dydžio ir tyrimo atlikimo specialisto kvalifikacijos, svyruoja nuo 30% iki 70%.

Blogiausi rezultatai buvo gauti diagnozuojant skrandžiams - visus pažeidimus židinius lemia tik 10-35% pacientų. Nepaisant to, su tam tikra patirtimi specialisto ultragarso diagnostikos, identifikuoti pirminį naviką ir jo mažus metastazių galima valdyti 40-60% pacientų, net be specialios atrankos.

Kitas ultragarsinis diagnostikos metodas yra endoscopic uzi (euszy). Technika buvo plačiai paplitusi palyginti neseniai - ne daugiau kaip 10 metų. Tačiau šis diagnostinis metodas jau tapo vienu iš pirmaujančių visame pasaulyje, leidžianti identifikuoti iki 80-95% neo ir dažnai yra vienintelė technika, leidžianti nustatyti iki 5-6 mm formacijų lokalizaciją, taip pat Sklandžiai dvylikapirštės žarnos. Šiuo metu mūsų klinikoje, su EUĮ pagalba, 23 pacientai buvo išnagrinėti ir 87,5% atvejų, buvo įmanoma nustatyti visus navikų, įskaitant kelis.

Nepriklausomi diagnostiniai metodai, turintys radiacinę apkrovą, visų pirma priklauso kompiuterinė tomografija (CT). Šiuo metu CT naudojama kasos židinių formavimosi identifikavimui tik su intraveniniu stiprinimu. Šis diagnozės metodas leidžia lokalizuoti iki 45-70% visų hepatopancratopododenalinio regiono ir jų metastazių neo. Mes naudojome visas CT parinktis, pradedant nuo įprastų (be į venštaus stiprinimo) į multispiral ct. Didžiausios diagnostikos galimybės pažymėjo daugiasluoksnėje CT (jautrumas, priklausomai nuo neo - 58-82%).

Magnetinė rezonansinė tomografija (MRT)jis taikomas siekiant diagnozuoti neO ilgą laiką, tačiau šiam tikslui jis negauna plačiai paplitusi. Taip yra dėl didelių metodo ir jos diagnostinių galimybių, kurios nėra pranašesnės už ultragarsą ir CT. Dauguma autorių išnagrinėjo visus pacientus neatliekant specialaus mėginio, pateikti duomenis apie MRT - 55-90% jautrumą. Pažymėtina, kad diagnostikos galimybės ir CT, o MRT yra žymiai sumažintos, jei reikia, atskleisti daugelio gastrio ir insulino lokalizaciją.

Scintigrafija su somatostatino analogais, pažymėta IN111 (CCR), Diagnozei neo buvo taikomas ilgiau nei 30 metų ir šiuo metu yra privalomas atliekant diagnostinę paiešką daugelyje pasaulio šalių. Metodo esmė slypi tuo, kad NEO yra įvairių rūšių somatostatino receptorių ir, su analogų somatostatino, paženklinti su India111, jų kaupimosi naviko atsiranda. Metodo jautrumas yra gana didelis ir vidurkiai 60-85% ir nepriklauso nuo dėmesio dydžio, leidžiantis neo atskleisti iki 5 mm skersmens ir jų nuotolinio metastazių.

SSR diagnostikos pajėgumai priklauso nuo somatostatino receptorių skaičiumi navike: Taigi, kai gliukagonas ir vipome, galima nustatyti pirminį naviką beveik 90% stebėjimų. Sklandžių, nuotolinio metastazių ir 50-60% daugelio atjungimo navikų stebėjimų yra beveik visada aptikti, tačiau šioje situacijoje nėra apibrėžtos iki 30% skrandžio, vėliau nustatomos tik dėl operacijų.

Mažiausias jautrumas CRP, ne didesnis kaip 50%, buvo gauta insulino aktualioje diagnozėje. Be vietinės neo ir jo metastazių diagnostikos, CRP gali būti naudojamas diferencinei diagnozei su adenokarcinoma metastazėmis, pakeičiant perkutananą pasirinktą biopsiją. Šiuo tikslu taip pat galima ištirti nespecifinių neo žymeklių lygį periferiniame kraujyje. Atliekant perkutaninius christsect biopsiją pagal ultragarso kontrolę, tikriausiai tinkamesnė diferencinei diagnozei, bet kontroliuoti sisteminio ir selektyvaus bio ir chemoterapijos elgesį

Tarp invazinių hepatopanopododenalinio regiono neo akcinės diagnostikos metodų, didžiausias gautas platinimas angiografija (super-selektyvus celiacografija ir viršutinė mezenterografija). Šis metodas leidžia atlikti 70-85% teisingos diagnozės. Angiografijos jautrumas sumažinamas 1,5-2 kartus mažesniu nei 1,0 cm insulino greičiu. Neigiamos angiografijos akimirkos yra palyginti didelės klaidingų teigiamų rezultatų skaičiaus ir duomenų apie naviko lokalizaciją nenuoseklumas iš anksto ir intraoperacinių tyrimų pagrindas, kuris kartais siekia 5-30%.

Yra daug diagnostinių metodų, pagrįstų neo hormoninio aktyvumo apibrėžimu. Technika. "Celebran-Shine" kateterizacija portalo veną (chhzkv) Aš sukūriau ir pirmą kartą aprašiau 1971 m. "Wiechel" ir nuo to laiko buvo taikoma vietinei hormonally aktyvios neos diagnozei, buvo taikoma super selektyvaus kasos venų kateterizacija su kraujo tvora ir hormonų lygio nustatymas, gaminantis naviką. Metodo jautrumas pasiekia 85-100%, o nei dydis, nei naviko buvimas neturi įtakos jo.

Nepaisant visų privalumų, CHHZKV metodiką reikalauja sudėtingos techninės įrangos ir aukštos kvalifikacijos, kuri atlieka šį specialisto tyrimą. Be to, šioje procedūroje yra galimos sunkių komplikacijų, pvz., Berevel ir kraujavimas iš kepenų skylių, mesenter trombozė (2-4%), kuriai reikia avarinio intervencijos, ir gali sukelti mirtį.

Pozitron-emisijos tomografija (PET).

Endokrininė naviko ląstelės užfiksuoja hormonų, išreikškių receptorių, taip pat slopina ir išskiria sintezuotus hormonus. Radioaktyviųjų ženklinamų vaistų naudojimas yra skirtas vizualizuoti neuroendokrinų navikų ląsteles. Erdvinis naminių gyvūnėlių raiška yra 5-10 mm. Norėdami padidinti jautrumą, PGT vykdoma kartu su CT. Tai suteikia "MPage" vaizdą, t.y. KT ir PET funkcinių vaizdų anatominių vaizdų derinys. Šis metodų derinys geriausia diagnozė ir nustatant naviko vietą.

Somatostatino receptorių išraiška neuroendokrininėje navikuose naudojami ne tik scintigrafijoje, bet ir augintiniui su oktreotidu. Sukurta vizualizavimo metodai, pagrįsti tinkamais aminų pirmtakais, jų džemperiu ir saugojimu, plėtojamos kiekvienos neuroendokrito navikų tipu. Hidroksitrosfanas absorbuojamas karcinoidinio ląstelių, dekarboksilant ir juokiasi pūslelėse serotonino pavidalu. Šis metodas leidžia vizualizuoti navikus, kurių II tipo somatostatino receptorių išraiška ir neigiama scintigrafija. PET metodas yra veiksmingesnis diagnozuoti karcinoidų navikų nei CT arba MR. Gyvūnai gali atskleisti navikus iki 3 mm skersmens, jautrumas pasiekia 90%.

Mažai diferencijuoti navikai, kurie negamina hormonų arba gamina juos nedideliu kiekiu (neuroendokrininiais piktybiniais navikais) yra klaidingas neigiamas rezultatas scintigrafijos metu. Dėl šių navikų apibūdinamas didelis gebėjimas ir absorbcija fluorideoksigrucose.

Taigi izotopiniai tyrimai žymiai padidina lokalizavimo diagnozavimo ir neuroendokrinų navikų diagnozavimo tikslumą. Be informacijos apie anatominę vietą, jie taip pat teikia informaciją apie metabolizmą, receptorių išraišką ir vaistų pasiskirstymą. PET naudojama naviko lokalizavimo ir gydymo stebėjimui diagnozuoti visus endokrininių navikų tipus.

Carnoid sindromo gydymas.

Neuroendokrininiai navikai gali sintezuoti vieną ar daugiau peptidų hormonų, patekančių į kraujo tekėjimą ir veikiant įvairiuose tiksliniuose organuose. Toks perteklinis hormonų sintezė pasireiškia specifiniais klinikiniu sindromu - karcinoidų sindromu. Pagrindinis požiūris į pacientų, sergančių endokrininėmis navikais, gydymo reiškia privalomą koregavimą pernelyg didelio hormonų sekrecijos ir jų poveikio. Šiuo metu simptomai terapinis gydymas Apima biologinę terapiją naudojant somatostatino ir (arba) interferono analogus ir kitų metodų, kuriais siekiama koreguoti hormoninį deficitą, analogus.

Somatostatino analogai.

Somatostatinas yra peptido hormonas, kuris egzistuoja žmogaus organizme dviem molekulinėmis formomis. Kiekvienam organui jis veikia skirtingai. Vietinė somatostatino sintezė kasoje gali turėti endokrininę sistemą ir paracryne poveikį, kuriuos sukelia specifiniai somatostatino receptoriai. Be to, perdirbėjai yra įsikūrę gleivinėje virškinimo trakto. Somatostatino poveikis padidina maisto pertraukos per virškinimo trakto laiką, slopina žarnyno hormonų sekreciją su endokrinine ląstelėmis, slopina žarnyno skysčio sekreciją ir siurbimą.

Terapiniuose tikslais somatostatino struktūriniai analogai sintezuojami.

Octreotidas skiriamas po oda arba į veną vienos ar kelių injekcijų forma 2-3 kartus per dieną. Taip pat yra oktreotido depas į raumenis, taikoma kartą per mėnesį.

Kitas sintetinis analogas yra lantreotidas, kuris egzistuoja narkotikų pavidalu į raumenis kas 10-15 dienų ir į depo pavidalą giliai po oda (somatulin), priskirtas kas 4 savaites.

Karcinoidų sindromui jie yra gydomi somatostatino analogais dėl kietų schemų:
1. Octreityde 300-1500 μg po oda.
2. Sandostatino lar 20-60 mg raumenis kas 4 savaites.
3. Lantreotide 30 mg raumenis kas 2 savaites arba 90-120 mg po oda kartą per mėnesį.

Nustatyta, kad somatostatino kolegų gydymas lemia visišką potvynių dingimą 60% pacientų, tuo pačiu metu sumažėja jų dažnis ir (arba) gravitacija 2 kartus daugiau nei 85% atvejų, dėl kurių atsiranda begalinis tobulinimas gyvenimo kokybei. Viduriavimo dingimas yra pažymėta daugiau nei 30% atvejų, o daugiau kaip 75% pacientų yra bendros valstybės pagerėjimas. Daugiau nei pusė pacientų serotonino atskyrimo sumažėjimas buvo pastebėtas iš šlapimo produkto - 5uhasis. Be to, su tokiu gydymu pastebimas objektyvus trumpalaikis antivinio poveikis. Tačiau per tam tikrą laiką, jautrumas somatostatino analogams gali išsivystyti.

Norėdami išbandyti gydymo efektyvumą ir saugumą kiekvienu atveju, jis turi būti pradėtas su trumpais veikiančiais preparatu, pavyzdžiui, oktreotide 100 μg 2-3 kartus per dieną.

Pagrindinis šalutinis poveikis yra pilvo skausmas, vidurių pūtimas, retai. Šie simptomai paprastai išnyksta per kelias savaites. Vėlyvas šalutinis poveikis apima tulžies akmenų susidarymą ir atsparią stumbinėją, vedantį į vitamino D trūkumą, kalcio malabsorbcijos sindromą ir vitamino B12 trūkumą.

Alfa interferonas.

Interferonas - antituveris ir antivirusinis vaistas. Yra 5 interferono klases. Interferono veiksmas įgyvendinamas per I tipo interferono receptorius. Antitumoro poveikis yra: antiproliferacinis, apoptotinis, poveikis diferenciacijai ir immunode gamybai antiangiogenezės. Kitas alfa interferono poveikis yra fibrozės indukcija kepenyse metastazėje.

Alfa interferono veiksmingumas yra panašus į somatostatino analogus. Todėl šis vaistas gali būti naudojamas kaip simptominė terapija karcino sindromo 2 linijos. Simptominė reakcija ir pastebimas pagerėjimas gyvenimo kokybei stebimas 40% pacientų. Dažniausiai naudoja rekombinantinį alfa interferoną 2a (stogeroną) ir 2b (INTON-A). Klinikinės reakcijos į abu vaistus nėra reikšmingo skirtumo.

Priklausomai nuo amžiaus, lyties ir paciento svorio individualus vaisto dozės pasirinkimas. Biocheminio atsako dažnumas yra 15-45%. Somatostatino analogų derinys su "Alpha" trukdžių nesilaiko terapinio efektyvumo. Gydymą taip pat lydi ryškūs šalutiniai poveikiai, kurie pašalinami pagal individualią dozę. Minimalus šalutinis poveikis: gripo tipo (dingsta vartojant paracetamolį), anoreksija, svorio netekimas 60% atvejų, astenija pusė pacientų. Pagrindinis šalutinis poveikis yra: toksiškas veiksmas Dėl kaulų čiulpų (31%), hepatotoksiškumo (31%), autoimuniniai pažeidimai, depresija ir kiti psichikos sutrikimai. Pegiliuoti interferoniniai vaistai yra mažiau toksiški ir lengviau naudoti. Jie įvedami kartą per savaitę, o mažas toksiškumas leidžia naudoti dideles dozes.

Kiti karcino sindromo gydymo būdai.

Pasirinkimo su karcinoidų sindromu terapija išlieka biologine terapija su analogais somatostatino ir interferono. Serotonino receptorių blokada sumažina viduriavimo pasireiškimą, kuris ne visada yra pernelyg didelės hormonų sekrecijos pasekmė. Jis gali sustiprinti ir net pradėti po to, kai rezekcija į plonosios žarnos apie pirminį karcino iš ileumo. Tokiais atvejais viduriavimo priežastis gali būti trumpas žarnyno sindromas ir (arba) per didelis bakterijų augimas, didinant tulžies rūgščių dekonjugaciją. Gydymo tikslas yra sumažinti tulžies rūgščių kiekį storio žarnyne (tulžies rūgščių separatoriai - cholestirinas), pagerėjo riebalų siurbimas, pridedant kasos fermentus, slopinant pernelyg didelį bakterijų augimą naudojant antibiotikus. Loperamidas taip pat naudojamas slopinti peristaltiką ir padidinti maisto eigos metu.

Kartais cyprogeceptadinas naudojamas siekiant sumažinti potvynių skaičių. "Pellrra" skiriama pakaitinė terapija Niacinas. Prapliežčijimas ir viduriavimas gali būti sukeltas tam tikri veiksniai, todėl būtina keisti gyvenimo būdą, pacientai turėtų vengti alkoholio, ūminio maisto ir intensyvaus fizinio krūvio.

Norint užkirsti kelią vadinamosios karcinoidų krizės kūrimui chirurginė operacija, embolizacija, endoskopinės procedūros ir kitos intervencijos pacientams, sergantiems vidutinio dydžio karolininkais, yra prieš gydymą trumpuoju arba ilgalaikiu somatostatinu. Carcinoidiniai navikai gali išreikšti adrenoreceptorius. Stuburo anestezija sukelia antinksčių kraujospūdių kraujospūdį ir antrinį katecholaminų išsiskyrimą, todėl su karcinoidinio sindromu jis yra kontraindikuotinas, dėl tos pačios priežasties būtina išvengti adrenerginių vaistų paskyrimo.

Vykdant karcino krizes, chirurgijos ir ne chirurgijos manipuliacijos laikinai sustabdytos, tūrio korekcija atliekama kontroliuojant hemodinaminius parametrus ir papildomą intraveninį oktreotido vartojimą kartu su gliukokortikoidais. Dėl pooperacinės anestezijos, pageidautina naudoti epidurinę anesteziją.

Su daugybe karcinoidų iš skrandžio eCl ląstelių su atrofiniu gastritu, gastriumu arba Meng sindromu I, analogų naudojimas somatostatino sukelia regresijos virškinimo trakto navikų 1 ir 2 tipai. Su platinamais skrandžio navikais 2 ir 3 tipai, alfa interferonas gali būti priskirtas, tačiau tokios paraiškos patirtis yra ribota.

Sklandžių gydymas visada prasideda nuo druskos rūgšties hipersekcijos slopinimo su didelėmis H + / K + -at fazių inhibitorių dozėmis arba dažnai didelių histamino H2 receptorių blokatorių dozėmis. Octreotido ir lonereotidų paciento su pluošto dozėmis, kaip ir karcinoidų sindromo, tikslas - kontroliuoti druskos rūgšties hipersekciją ir palankiai veikia prognozę ir išlikimą.

Konservatyvaus gydymo atveju izoliai neturėtų būti ilgos nevalgius, todėl pacientai turi būti dažnai valgyti. Alternatyvus būdas yra paskirti nepertraukiamą gliukozės infuziją naktį arba per dieną. Somatostatino analogų gydymas atliekamas atsargiai, nes augimo hormonų ir gliukagono hormonų slopinimas gali sukelti daug gilesnių hipoglikemijos nei insulino poveikis, naviko sintezuojamas. Diazoksidas yra efektyviausias vaistas kontroliuoti hipoglikemiją, kuri sumažina insulino sekreciją (per paros dozę 50-3 mg). Šalutinis poveikis yra patinimas, inkstų pažeidimas ir girsutizmas. Taip pat su skirtingomis sėkmės naudojimu Verapamil ir gliukokortikoidai.

Norėdami kontroliuoti hiperglikemiją gliukagono metu, galite naudoti insuliną arba burnos hipoglikeminius agentus. Su piktybiniu ar geresniu ligos eigu, oktreotide ar lonereotide yra gerai padedama su nekrolito migruojančiu eritema, mažiau veiksmingu svorio netekimo ir diabeto gydymui ir neturi įtakos venų trombozės dažnumui. Siekiant prevencijos trombozės, aspirino skiriamos arba mažos heparino dozės. Vietinis arba oralinis taikymas Preparatai palengvina migruojančių eritemos simptomus. Taip pat reikalingas hipoodikacijos ir mineralinių gedimų korekcija. Hiperglikemija somatostatine yra pašalinamas insulino, hipoglikeminių vaistų ar analogų somoglikemijos paskyrimo.

Pavyzdžiui, su kitų tipų hiperseklavietės, pavyzdžiui, sindruojančio sindromo, dėl negimdinių ADG produktų, derinamas gydymas somatostatino analogų, ketokonazolo, metrapyon, tai, ar laparoskopinis biadrenalctomy yra atliekamas. Acromegalia su somatotropinsolio produktais yra gydomi analogais somatostatino, augimo hormonų receptorių blokatorių arba šių vaistų derinio pagalba.

Hiperkalcemijoje pacientams, sergantiems peptido paralenoplastiniais produktais, susijusių parathormono hormonų, somatostatino ir bisfosfonatų analogų.

Sunkiais atvejais VPEOM (Werner-Morrison sindromas), būtina intensyviai intraveniškai kompensuoti skystų nuostolių ir (dažnai iki 10 l / per dieną) ir kruopščiai koreguoti vandens ir elncro-mikrofrolito sutrikimus. Analogai Somatostatino B. Ši byla 50% sumažinti VIP naviko sekreciją ir slopina vandens ir elektrolitų sekreciją žarnyne. Tai leidžia kontroliuoti sekreoriaus viduriavimą iš pusės pacientų ir pasiekti ryškią būklės pagerėjimą. Viduriavimas taip pat sumažinamas gliukokortikoidų tikslu, kuris taip pat slopina VIP sintezę ir padidina natrio sintezę žarnyne. Taip pat galima naudoti loperamidą, opiates, indometaciną, ličio.

Taigi neo terapija yra sudėtingas daugiadisciplinis procesas, kuris reikalauja glaudaus skirtingo profilio specialistų bendradarbiavimo, kuris palengvina ne tik diagnozės formulavimą, bet ir nustato neo gydymo efektyvumą. Nė vienas iš esamų sisteminės terapijos metodų veda į išgydyti, todėl būtina kūrimas naujų režimų. Gydymo su analogais somatostaitės rezultatus gali būti pagerintas keliais būdais. Daugiau agresyvesnių navikų atsiranda nauji chemoterapiniai vaistai. Nauji biologijos atradimai paskatino sukurti skirtus veiksmų preparatams, kurie pagerina gydymo rezultatus, tiek atskiru naudojimu ir deriniais su kitomis priemonėmis. Papildoma parinkimas pacientų reikia, nes kai kuriais atvejais veiksmingai gydyti navikų, hiperoksprogravimo ar mutacijos molekuliniais tikslais turėtų būti. Naujų narkotikų veiksmų preparatų kūrimas leidžia maksimaliai padidinti pacientų gyvenimo kokybę ir išlikimą.

10. Oberg K, Kvols L, Caplin M et al 2004 Konsensuso ataskaita apie somatostatino analogų naudojimą gastropancinės sistemos valdymui. Ann Oncol 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 Pridedant interferono-alfa į oktreotidą sulėtėja naviko progresavimą, palyginti su Octreotidu vien tik žmonėmis, turintiems platinamus "Midgut Carcinoid" navikus. Vėžys Gydykite REV 29 565-5569

12. Saslow SB, Camilleri M et al. 1996 Ryšys tarp riebalų malabsorbcijos ir tranzito anomalijų žmogaus karcino viduriavimas. Gastroenterologija 110 405-410.

13. Paslauga FJ 1995 hipoglikeminiai sutrikimai. N engl j med32 1144-1152

14. Soga J., Yakuwa Y Somatostatinoma / slopinamasis sindromas: statistinis įvertinimas 241 pranešė atvejų. Sindromas: 173 ataskaitos bylų statistinis vertinimas J EXP CHERC CANCER RES.-1999.-VOL. 18.- P. 13-22.

15. Soga J., Yakuwa Y. ViPoma / Vidarrheogeninis // J Exp Clin Cancer Res.-1998.-Vol. 17.- P. 389-400.

16. WOODART P. K., Feldman J. M., Skausmas S. S. & Baker M. E. Midgaut Carcinoidiniai navikai: CT išvados ir biocheminiai profiliai. J. CUP PAGALBA. . 19, 400-405.1995.

17. Egorov A.V., Kuzin N.m.Voprosy diagnostika Neuroendokrino kasos navikų Praktinis onkologija Vol 6, Nr. 4 - 2005, C.208-210

18. Pirštai M. A., Sweddy I. M. Gairės neuroimmunoendokrinologijos Maskvos "Medicina". - 2008. - 79, p. 434

19. Simonenko V.B., Dulin P. A., Makanin M. A. Neuroendokrininiai navikai // Maskva Gaeotar Media .- 2010. - p. 94-95, 97, 102,107

Pagrindinės karcino sindromo apraiškos yra viduriavimas ir potvyniai.

Hiperemija yra dažniausias simptomas. Beveik devyniasdešimt procentų pacientų, turinčių tam tikrą ligą, yra hiperemijos požymių. Yra temperatūra, veidas tampa raudonas. Paraudimas gali atsirasti dėl emocinio streso fone, vartojant alkoholį, fizinį darbą. Paraudimas atsiranda staiga ir trunka nuo kelių minučių iki kelių valandų. Tuo pačiu metu pacientas sumažina spaudimą, pasirodo svaigulys, širdies plakimas greitai. Kai kurie gydytojai mano, kad su serotonino, bradikinin ir medžiagų padidėjimu, pasireiškia paraudimas ir šis simptominis auga. Serotoninas gali sukelti viduriavimą, histaminą - švokštimą, "Tahikinins" - paraudimą dėl to, kad laivai plečiasi.

Viduriavimas - gali pasireikšti hiperemija arba pats. Gydytojai sujungia viduriavimą su serotonino veikimu. Tai įvyksta apie 75% pacientų. Siekiant sumažinti apraiškas, kodeino fosfatas naudojamas kas šešias valandas 15 mg, loperamidas - pradinė dozė skiriama 4 mg vieną kartą, o po to 2 mg, maksimali dienos suma 16 mg priėmimo.

Širdies problemos randamos pusėje pacientų, sergančių karcinoidiniu sindromu. Carcinoid sindromas POKYČIAI prijunkite audinį Širdies plaučių vožtuvu. Dėl to, kad vožtuvas sutirštėjo, paveikė karcinoidinio sindromo, širdis pradeda blogai pumpuoti kraują nuo dešiniojo skrandžio į plaučius, kitas kūno dalis, tai sukelia širdies nepakankamumą. Su širdies nepakankamumo plėtra, ascitas atsiranda, kepenų didėja, kojų išsipūsti. Tokie simptomai, tai suteikia ilgai ir dideliais kiekiais serotonino kraujyje.

Carcinoidinė krizė yra pavojingiausia būsena, kuri gali atsirasti chirurgijos metu. Aštrių kraujospūdžio sumažėjimas, gliukozės kiekis kraujyje, širdies plakimas, bronchų spazmas. Carcinoidinis krizė gali sukelti paciento mirtį, todėl somatostatinas naudojamas prieš operaciją, kad būtų išvengta verkių.

Kaip dėl hormonų, atsiranda dėl hormonų, o tai pabrėžia naviko bronchų chemiką.

Pilvo skausmas - dažnai pasireiškia pacientams, sergantiems karcinoidiniu sindromu. Metastazės taikomos kepenims ir skausmui atsiranda arba dėl žarnyno obstrukcijos, nes navikas yra labiau paplitęs žarnyne.

Karcinoido sindromas vystosi tik kai kuriems pacientams, sergantiems karcinoiniais navikais ir pasižymi savitomis odos paraudimu ("potvynių"), pilvo kolikos, spazmai ir viduriavimas. Po kelerių metų gali atsirasti tinkamos širdies vožtuvo aparatų trūkumas. Sindromas atsiranda dėl vazoninių medžiagų, kurias išskiria naviko ląstelės (įskaitant serotoniną, bradikiną, histaminą, prostaglandinus, polipeptido hormonus); Navikas paprastai yra metastazinis.

ICD-10 kodas

E34.0 Carcinoid sindromas

Carcinoido sindromo priežastys

Endokrinologiškai aktyvūs navikai iš difuzinio periferinių endokrininių ar paracryne sistemų gamina įvairius aminus ir polipeptidus, kurių veiksmai pasireiškia tam tikrais klinikiniais simptomais ir funkcijomis, kurios yra karcino sindromo deriniu.

Carcinoido sindromas paprastai yra endokrinologiškai pasekmė aktyvūs navikaisukurtas iš neuroendokrininės ląstelių (dauguma ILIAC) ir serotonino gaminant. Nepaisant to, šie navikai gali išsivystyti kitose trakto vietose (ypač Apandikoje ir tiesiosios žarnos), kasos, bronchų ar rečiau gonaduose. Kartais kai kurie neoplazmai su dideliu piktybinių navikų (pavyzdžiui, mažų ląstelių karcinoma plaučiuose, karcinoma iš salų ląstelių kasos, meduliarinė karcinoma skydliaukės liaukos) yra atsakingas už šio sindromo kūrimą. Paprastai žarnyne lokalizuota karcinoidiniai navikai paprastai nesuteikia klinikinių karcinoido sindromo požymių iki metrastazių kepenų vystymosi metu, nes auglio metabolizmo produktai yra greitai sunaikinti kraujo ir kepenų kepenų fermentuose, portalo cirkuliacinėje sistemoje (pvz., Serotoninas sunaikinamas kepenų monoamino oksidazė).

Carcinoido sindromo simptomai

Dažniausiai (ir dažnai anksčiausiai) sindromo simptomas yra diskomfortas, susijęs su būdingų "potvynių", atsirandančių tipinėmis vietomis (galvos ir kaklo), ir dažnai jį prieš tai yra emocinis stresas arba gausūs miltai, karšti gėrimai ar alkoholis . Gali pasirodyti ryškūs odos spalvos pokyčiai, skirtingi nuo šviesos padengimo ar eritemos iki violetinio atspalvio. Virškinimo trakto spazmai su grąžos viduriavimo sindromu yra gana dažnai rasti ir sudaro pagrindinius skundus pacientams. Gali pasireikšti malabsorbcijos sindromas. Pacientams, kurie sukūrė širdies vožtuvų pažeidimus, gali atsirasti širdies triukšmų. Kai kuriems pacientams gali atsirasti astmos kvėpavimas, lytinio potraukio ir erekcijos disfunkcijos sumažėjimas; Pellagra retai kuriama.

Carnoido sindromo diagnostika

Serotonino skerdyklų diagnozė atliekama remiantis klasikinio klinikinio simptomų komplekso buvimu. Diagnozė patvirtinama, kai išsiskyrimas nuo naviko metabolizmo produkto išsiskyrimo - 5-hidroksiindolux rūgšties (5-hiaa). Norint išvengti klaidingo teigiamo rezultato, kai laboratorinis tyrimasAnalizė atliekama atsižvelgiant į išimtį nuo paciento dietos 3 dienos iki serotonino turinčių produktų (pvz., Bananų, pomidorų, slyvų, avokado, ananasų, baklažanų, graikinių riešutų). Kai kurie vaistiniai preparatai, kurių sudėtyje yra guofenezino, metaqolbolol, fenotiazidai taip pat gali iškreipti bandymų rezultatus, todėl jie turėtų būti panaikinti iš anksto į tyrimą. Trečią dieną renkama 24 valandų dalis šlapimo bandymui. Paprastai išsiskyrimas su šlapimu 5-hiaa yra mažesnė nei 10 mg per parą (250 μmol per dieną).

Provokaciniai mėginiai su kalcio gliukonato, katecholaminų, pentagastrine ar alkoholio naudojama provokuoti "potvynių" atsiradimą. Šie mėginiai gali būti ypač naudingi, jei diagnozė yra apklausta, tačiau jie turėtų būti atliekami labai atsargiai. Norint nustatyti naviko vietą, naudojama atitinkama ne invazinė šiuolaikinė technika, leidžianti nustatyti tikslią veikiančią karcinomos lokalizaciją, nors gali būti reikalaujama invazinė diagnostinė intervencija, kartais, įskaitant laparotomiją. Naudojant nuskaitymą naudojant 1111-p-pentotetido somatostatino receptorių somatostatino receptorių radionuklidus arba naudojant 123 meta-jodo-benzilguanino lemputes, galite atskleisti metastazes.

Kitos valstybės turėtų būti pašalintos, kurios yra pagrįstos tipišku klinikiniu vaizdu "potvynių", tačiau vis dėlto gali neturėti ryšio su karcino sindromu. Pacientams, kurie nepadidino išsiskyrimo su šlapimu 5-Hiaa, tokio klinikinio sindromo vystymosi priežastis gali būti sutrikimai, apimantys sisteminį mastocitų aktyvavimą (pvz., Sisteminę mastocitozę su didėjančiu histamino metabolitų šlapimu ir jo turiniu. Padidėjęs serumo trasos lygis) ir idiopatinė anafilaksija. Papildomos "potvynių" kūrimo priežastys yra menopauzės sindromas ir etanolio turinčių produktų ir vaistų, pvz., Niacino, kai kurie navikai (pvz., VIPOMA, inkstų ląstelių karcinomi, skydliaukės karcinomos).

Carcinoido sindromo gydymas

Kai kurie simptomai, įskaitant "potvynius", yra sumažinti nuo somatostatino terapijos fone (kuri slopina daugelio hormonų sekreciją), bet nesumažinant 5 hiaa arba gektrino išsiskyrimo. Daugybė klinikinių tyrimų parodė gerų rezultatų už karcinoidų sindromą gydant octreicide - ilgai veikiančią somatostatino kolegą. Octreotidas yra narkotikų pasirinkimas tokių simptomų gydymui kaip viduriavimas ir "potvyniai". Vertinant klinikinius įvertinimus, tamoksifeno veiksmingumas ne visada stebimas; Sumažina klinikinius apraiškas Leukocitų interferono naudojimas (IFN).

Spinduliai taip pat gali būti sėkmingai apdorojami fenotiazinais (pvz., Vėsa nuo 5 iki 10 mg arba 25-50 mg chlorprojekto viduje kas 6 valandas). Histamino receptorių blokatoriai taip pat gali būti naudojami terapijoje. "Fantas" 5-10 mg įvedimas į veną užkirsti kelią eksperimentiškai sukeltų "potvynių" plėtrai. Gliukokortikoidų paskirtis (pavyzdžiui, prednizonas yra 5 mg kas 6 valandas) gali būti naudinga tariant "potvynių", kurią sukelia bronchų lokalizacijos karcinoma atveju.

Viduriavimo sindromas gali būti sėkmingai išgydytas kodų fosfato paskyrimu (15 mg viduje kas 6 valandas), opiumo tinktūros (0,6 ml kas 6 valandas), loperamido (4 mg viduje kaip prisotinimo dozė ir 2 mg po kiekvieno žarnyno ištuštinimo; maksimalus iki 16 mg per dieną). Diphenoksilatas 5 mg į vidų per dieną arba periferinius serotonino antagonistus, pvz., 4-8 mg cyprogeptadiną į vidų kas 6 valandas arba mišrigrigidą nuo 1 iki 2 m per 14 kartų per dieną.

Niacinas ir pakankamas baltymų maisto vartojimas yra nustatytas siekiant užkirsti kelią Palrra plėtrai, nes maisto triptofanas yra konkurencingas serotonino inhibitorius, kurį išskiria naviko (mažina savo veiksmą). Fermentų inhibitoriai yra skiriami, kurie užkirsti kelią 5-hidroksipopal konvertavimo serotonino, pavyzdžiui, metildop (250-500 mg viduje kas 6 valandas) ir fenoksibenzamino (10 mg per dieną).

Carcinoido sindromas yra simptomų kompleksas, atsirandantis dėl įvairių hormonų navikų ir įeina į kraujotaką. Po tokio įrašo daugelis skaitytojų nusprendžia, kad jie laukia kitos onkologinės ligos aprašymo: simptomai, požymiai, gydymo būdai ir galutinis - įvykių raidos prognozė (žinoma, nepalanki), o ne privaloma Frazė apie poreikį rinkti bus kumštyje ir tikėkite stebuklu. Galų gale, net ir tiems iš mūsų, kurie yra labai toli nuo medicinos, puikiai "žinoti", kad navikas yra nepagydomas, o vėžys yra neišvengiamas sakinys, kuriam netaikomas apeliacinis.

Gerbiami skaitytojai! Jei norite rasti patvirtinimo savo baimes, esate priversti nusiminusi jus: jūs nepateikėte adreso. Ir taškas čia nėra, kad mes stengiamės suteikti jums tik teigiamą, skatinant informaciją. Tiesiog priešingai: internete yra pakankamai išteklių, kurie teigia, kad vėžys (ypač apie tai, kas!) Tai puikiai išgydoma, arba nuoširdžiai parengia pacientą už perėjimą prie kitų pasaulio, siūlanti priimti neišvengiamą ir galvą apie kažką amžinojo.

Mes norėtume skirtingą požiūrį: suteikti tikslią informaciją apie vieną ar kitą ligą. Taip, navikas yra ypatingas atvejis: didžiuliai simptomai, akivaizdžiai požymiai, kurie nėra privalomi užuojautos gydytojo ir siaubo akyse, po kito apsilankymo į onkikodispriser. Išsamią tokių klaidų analizę reikia atskiro pokalbio, ypač nuo karcinoido sindromo, kurį kalbėsime apie šiandien, iš tikrųjų nėra piktybinis neoplazmas. Tai pakartokite, sudėtingi simptomai, paaiškinami kraujo hormonais.

Problemos esmė

Carcinoidinis navikas - ypatingas vaizdas Piktybiniai navikai, besivystantys iš endokrininės ir nervų sistemų ląstelių. Jis skiriasi nuo likusio vėžio taip, kad yra daug tam tikrų hormonų (serotonino, histamino, bradykin ir prostaglandinų) į kraujotaką). Dėl šios priežasties pacientas, be "paprastų" onkologinių požymių, taip pat yra tam tikrų konkrečių simptomų, nesusijusių su naviko lokalizavimo vieta: hiperemija, viduriavimas ir skrandžio kolika, vadinama "Carnoid Syndrome" .

Tačiau, norint uždaryti tokių navikų "patriamumą" vieną kartą ir amžinai, būtina nurodyti: karcinoidai auga ir labai lėtai išplito, nes metastazė (pagrindinė mirtingumo priežastis onkologijoje) pasirodo daug vėliau nei įprastinių vėžio tipų . Kas veda mus gana akivaizdžiai išvada: su anksti diagnozuoti ir laiku, mirtinų rezultatų gydymas dažnai gali išvengti. Tačiau už tai turėsite reguliariai perduoti prevencinius patikrinimus, atsisakyti blogų įpročių ir pradėti rūpintis savo sveikata. Sutinku, kur yra "lengviau" 5-7 metų apsimesti, kad nieko neįvyksta, ir kai gydytojas praneša, kad turite keletą mėnesių gyvenimo mėnesių, pradėkite gedėti savo kartaus likimo. Natūralu, kad onkologas bus "kaltas" tokioje vystymuose, o ne pats pacientas ...

Galimos vietos lokalizacijos vietos

1. Plonosios žarnos navikas (10% atvejų). Tai yra pakankamai reti, kuri yra "kompensuojama" su dideliais sunkumais su aptikimu. Ilgą laiką jis negali būti naudojamas jokiu būdu (išimtiniais atvejais problema aptinkama radiografiniame tyrime). Diagnozė paprastai iškyla po metastazių atsiradimo, dalyvavimo patologiniame kepenų procese ir, dėl to reikšmingas pablogėjimas prognozėje. Didžiausia grėsmė gyvenimui atspindi plonosios žarnos obstrukciją ir kai kuriais atvejais, jo dalies (nekrozės) arba atotrūkio miršta. Būdingos klinikinės apraiškos - pykinimas, viduriavimas, vėmimas, pelkių skausmas pilvo srityje ir kraujagyslių sumažėjimas.

2. Priediklinis navikas. Jis aptinkamas mažiau nei 1% atvejų, kai bus pašalintas priedėlis. Tokie neoplazmai yra retai, kai jie pasiekia reikšmingą dydį (paprastai ne daugiau kaip 1 cm skersmens) ir dažniausiai vystosi be jokių klinikinių apraiškų. Jei aptinkamas aptinkamas chirurginės operacijos metu, siekiant pašalinti priedėlį, pasikartojimo tikimybė yra labai maža, o paciento prognozė yra palanki. Didelis dydis neoplazmams (ne mažiau kaip 2 cm) maždaug 30% atvejų yra piktybiniai, tačiau jie yra gana retai.

3. tiesiosios žarnos navikas. Šiuo atveju karcinoido sindromas vystosi labai retai, o metastazių tikimybė yra tiesiogiai priklausoma nuo neoplazmos dydžio. Jei naviko skersmuo yra mažesnis nei 1 cm, tai atsitinka 1-2% atvejų, bet su daugiau dideli dydžiai (nuo 2 cm ir daugiau) rizika padidėja iki 60-80%.

4. skrandžio (skrandžio) navikas. Gali būti trys rūšys, kurios skiriasi tarpusavyje su matmenimis, neoplazmos pobūdžiu ir metastazių plėtros tikimybe.

I įveskite (dydis mažesnis nei 1 cm). Beveik visada tokia neoplazma yra gerybinė, dėl kurios metastazių išvaizdos tikimybė siekia nulio. Dažniausiai pasireiškia pacientams, sergantiems lėtiniu atrofiniu gastritu arba kenksmingu anemija. Su laiku diagnozuoti ir laiku prognozė yra palanki.
II tipas (nuo 1 iki 2 cm). Jis yra labai mažai, o transformacijos į piktybinę formą tikimybė yra labai maža. Rizikos grupė - Pacientai, sergantys Maine (kelių endokrininės neoplazija, retas genetinis pažeidimas), ir šiuo atveju panašūs neoplazai taip pat suformuojami kasoje, parašioidinės liaukos arba epiphyshes.
III tipą (daugiau nei 3 cm). Beveik visada, tokie navikai yra piktybiniai, o daigumo rizika į aplinkinius audinius ir organus yra labai didelis. Prognozė yra dažniausiai nepalanki, o vėliau įdėti teisingą diagnozę, tuo blogiau perspektyvas.

5. Naviko navikas. Įprasta vieta - dešinioji pusė Galutinė virškinimo trakto dalis. Dažniausiai tai yra per vėlai, kai skersinis dydis neoplazm yra daugiau nei 5 cm, o metastazės yra stebimas du trečdalius pacientų. Prognozė yra nepalanki.

Simptomai

Kalbant apie klinikinius pasireiškimus, jis turėtų būti suprantamas, kad jie gali būti dvi rūšys. Carnoid sindromas turi tam tikrų simptomų, o jos priežastis yra naviko - kiti. Dažnai atsitinka, kad pradiniame tyrime klinikiniai pasireiškimai yra "sumaišyti", ir gydytojas pradeda gydyti hiperemiją, viduriavimą, širdies skausmą ir pilvo, karcinoidų krizę ir švokštimą, be įtarėjimo, ką jie sukelia. Tuo pačiu metu ligos onkologinis pobūdis gali likti pavėsyje, o pacientas daug vėliau atpažins apie savo tikrąją diagnozę. Todėl šiuo atveju individualus požiūris į kiekvieną pacientą yra svarbi, o patys simptomai (bus laikomi toliau) turėtų būti svarstomi komplekse.

1. Hiperemija. Jis randamas 90% pacientų ir yra akivaizdus (tačiau jokiu būdu nėra unikalus) sindromo ženklas. Daroma prielaida, kad bradikinin ir serotonino ir serotonino yra "reaguoti", nors šis klausimas dar nėra pašalintas. Būdingos klinikinės apraiškos:

padidėjusi temperatūra;
veido ir kaklo odos paraudimas;
greitas širdies plakimas dėl sumažėjusių kraujospūdžio rodiklių fone;
galvos svaigimo bouts.

2. Viduriavimas. 75% pacientų pastebimi su karcinoidinio sindromo diagnoze. Dažnai (bet ne visada) atsiranda dėl hiperemijos fono. Pagrindinė "kaltininkas" yra serotoninas, todėl paciento tarpininkui gali palengvinti specifiniai vaistai, didžioji šio hormono poveikis (Ondansetron, Zofran). Retais atvejais viduriavimas atsiranda dėl glaudžiai esančio naviko arba dėl metastazinio dėmesio įtakos.

3. Kardiovaskulinės sistemos patologija. Kiekvienas antrasis pacientas yra rastas. Dažniausiai plaučių vožtuvas kenčia, kurio judumo pažeidimas žymiai sumažina širdies galimybes pumpuoti kraują nuo dešiniojo skilvelio iki kitų organų ir organizmo sistemų. Galimos klinikinės apraiškos (paaiškinamos pernelyg didelės serotonino kartos):

padidinti kepenis;
galūnių edema (dažniausiai kenčia kojų);
skysčio klasteris pilvo ertmėje (ascitas).

4. Carcinoidų krizė. Ūminė ir gyvybei pavojinga būklė, kuri gali atsirasti chirurgijos metu. Todėl, jei pacientas, turintis patvirtintą karcinoidų sindromą, reikia operacijos, preliminarus somatostatino priėmimas yra privalomas. Pagrindiniai provokino krizės simptomai:

staiga I. aštrus lašas PRAGARAS;
grėsminga gyvybės padidėjimas širdies susitraukimų dažnis;
gliukozės kiekio didinimas;
stipriausia bronchų spazmas.

5. Šildo (10% pacientų). Yra tiesioginė spazmo pasekmė kvėpavimo takų. \\ TTačiau su paviršiaus tikrinimu galima paaiškinti kvėpavimo sistemos problemomis.

6. Stiprus skausmas skrandyje. Paaiškino arba metastazė kepenyse arba staigiai žarnyno obstrukcija. Antruoju atveju pacientui reikia skubiai veikti, o pagrindinė priežastis sukėlė obstrukciją (karcinoidų sindromas ir pirminis navikas), gydytojas įsijungia po to, kai pašalins tiesioginį pavojų gyvybei.

7. Evil

Atskiras paminėjimas nusipelno vadinamųjų potvynių. IT specifinis simptomas, pasireiškiančių staiga plaukiojančia šilumos, nesuderinamo nerimo, didesnio odos prakaitavimo ir paraudimo. Dauguma amžiaus moterims nėra susipažinę su potvyniais, dažnai pasireiškia su Klimaks pradžios pradžia, bet apibūdindamas karcinoidų sindromą, atitinkami klinikiniai požymiai atrodo šiek tiek skirtingi:

Aš įvesiu (eritemaous): ataka trunka 1-2 minutes ir yra tik veido ir kaklo plotas;
II tipas: Veido 5-10 minučių įgyja cianozinį atspalvį, o nosis tampa raudonomis violetine;
III Tipas: ataka gali trukti kelias valandas ar dienas ir išreikšti gilių raukšles ant kaktos, plečiant konjunktyvacijų, stiprių ašarų, viduriavimo ir hipotenzijos atakų išvaizdą;
IV tipas: blogos raudonos spalvos formos dėmių išvaizda, paprastai ranka ir aplink kaklą.

Apytikslė bangos tipų ir naviko lokalizavimo srities laikymasis:

I ir II tipas: vidurinė virškinimo vamzdžio dalis, broncho, kasos;
III tipas: prieš virškinimo vamzdelį;
IV tipas: skrandis.

Diagnostika

1. Biocheminiai tyrimai rodo:

didelis serotonino kiekis kraujo plazmoje;
padidėjęs sekrecija su šlapimu 5-oksindoscinės rūgšties.

Tačiau svarbu suprasti, kad galutiniai rezultatai kartais gali būti rimtai iškraipyti. Pagrindiniai veiksniai, turintys įtakos jų tikslumui, yra tokie:

kai kurių produktų vartojimas (graikiniai riešutai, Kiwi, bananai, citrusiniai, ananasai);
individualių farmakologinių preparatų priėmimas;
Žarnyno obstrukcija.

2. Imunofluorescenciniai tyrimai nustatys:

neuropeptidų (medžiagų p, serotonino, neurotenzino buvimas);
pakeiskite CEA lygį (Carscotinoembio antigeną).

3. Instrumentiniai tyrimai.

scintigrafija (intraveninė administracija radioaktyviosios izotopai Indija-111 po to vizualizacija gama tomografu);
endoskopinis vidaus organų patikrinimas naudojant ploną zondą su miniatiūrinė kamera pabaigoje (dažnai ši procedūra derinama su biopsija);
selektyvus arterio ir flebografija;
rentgeno tyrimas;
CT ir MRT patvirtina diagnozę.

Deja, karcinoidų sindromas reiškia patologijų, kurioms dar nebuvo sukurta 100% efektyvaus diagnozės metodo, skaičių. Todėl netgi išsamus tyrimas garantuoja teisingą tik 70% atvejų diagnozę. Bet ką apie būdingus simptomus ir klinikinius pasireiškimus, jūs klausiate? Deja, jie negali būti vadinami unikalūs. Jie gali būti naudingi kuriant gydymo taktiką, tačiau mažai padės diagnozuoti ir patvirtinti.

Gydymas

Pacientas, turintis karcinoidų sindromą diagnozę, galima pasiūlyti įvairias terapijos parinktis:

1. Radikali chirurginė operacija. Pagrindinis gydymo būdas su įrodytais veiksmingumu ir dideliu išgyvenimo procentais. Intervencijos apimtis ir tipas apibrėžiamas tiek pirminio naviko lokalizacija, o metastazių buvimas ar nebuvimas:

liesas ir ilija: paveiktos teritorijos rezekcija, atitinkanti mesentyery ir galbūt gulėti limfmazgiai (Išgyvenimas: nuo 40 iki 100%);
ileococal sfinkteris: dešinėje pusėje;
mesenter limfmazgiai (dideli karcinoidai nuo 2 cm), stora žarna: hemultomy;
priedas: apendektomija.

2. Paliatyvi chirurginė intervencija. Kai jis atliekamas, pašalinamas pagrindinis naviko mazgas ir didžiausi metastazės. Šiuo atveju nebūtina išgydyti, bet jūs galite pasiekti geresnę gyvenimo kokybę.

3. Minimaliai invazinė intervencija: kepenų arterijos embolizacija arba dopingas. Procedūra suteikia aukštą (nuo 60 iki 100%) galimybė atsikratyti potvynių ir viduriavimo.

4. Chemoterapija. Tai laikoma pageidautina apibendrinant procesą, komplekse medicininiai renginiai Po operacijos ir, atsižvelgiant į kai kurių neigiamų veiksnių buvimą (širdies pažeidimai, didelis 5-ono išskyrimas, kepenų funkcijų pažeidimas).

efektyviausi preparatai: streptozocinas, doksorubicinas, 5-fluorouracilas, etopozidas, daktininis, dacarbazinas, cisplatina;
atlyginimo laikotarpio trukmė yra nuo 4 iki 7 mėnesių;
vidutiniškas veiksmingumas su monoterapija - mažiau nei 30%, kartu - iki 40%;
kai kuriems navikams (anaplastic neuroendokrinui) chemoterapijos veiksmingumas žymiai padidėja iki 65-70%.

5. Terapija radiacija. Veiksmingumas gydant karcinoidų sindromą dar nebuvo įrodyta, nors su integruotu požiūriu, kuriuo siekiama maksimaliai pratęsti gyvenimą, tai nėra būtina atsisakyti ją.

6. Simptominis gydymas

serotonino antagonistai: metisrigid, ciprogeptadinas;
selektyvūs serotonino serotonino inhibitoriai: cititalopramas, dapoksetinas, fluoksetinas;
antidepresantai: fluoksetinas, fluvoksaminas, sertralinas, paroksetinas;
"Blockers H1" ir "H2" receptoriai: cimetidinas, difenhidraminas, ranitidinas;
somateostatin sintetinės analogai: oktreotidas, smėliotina, pietūs;
alfa interferonas (pagerėjimas 30-75% atvejų).

Rizikos veiksniai

Prognozė

Atsižvelgiant į išskirtinai lėtą pirminio naviko augimą, veiksmingą chirurginę intervenciją ir tam tikrą sudėtingos chemoterapijos prognozavimo tobulinimą, dauguma pacientų gali tikėtis 10-15 metų viso gyvenimo. Karnoido sindromo aptikimas ankstyvosiose stadijose dažnai išsamiai išgydo, todėl neturėtų būti pamiršti prevenciniais patikrinimais. Patikėkite manimi, geriau praleisti kelias valandas per metus, nei tada apgailestauja dėl praleistų galimybių.

Carcinoids - dažniausiai navikai nuo neuroendokrininės ląstelių (tūrio sistemos ląstelių). Šios ląstelės yra neuronų šukutės dariniai. Jie yra plačiai paplitę organizme, yra ir atskirti kai kuriuos biologiškai aktyvius peptidus. Dažniausiai karcinoidai vystosi virškinimo trakte (85%), ypač plaunant žarnyne, taip pat plaučiuose (10%) yra mažiau linkę paveikti kitus organus (pavyzdžiui, kiaušidžių). Žarnyno karcinoidai retai (10% atvejų) akivaizdu kliniškai. Taip yra dėl greito biologiškai aktyvių peptidų sunaikinimo kepenyse. Tik per žarnyno karcino metastazių kepenų simptomai pasirodo 40-45% pacientų. Kalbant apie kiaušidžių ir bronchų karcinoidų karcinoidus, jie gali sukelti būdingą sindromą ankstyvosiose ligos etapuose.

Carcinoid sindromas - simptomų derinys, atsirandantis dėl hormonų navikų išleidimo ir jų smūgio į kraujotaką.

Patogenezė (kas atsitinka?) Karcinoidų sindromo metu:

Karcinoidiniai navikai gali pasirodyti ten, kur yra enterochromačių ląstelių, iš esmės per visą kūną. Virškinimo trakte išsivysčiusių karcinoidų navikų skaičius (65%). Daugeliu atvejų karcinoidinis navikas vystosi ploname žarnyne, priedėlyje ir tiesiosios žarnos. Riau dažniau, skrandyje ir dvitaškyje atsiranda karcinoidų navikai; Kasos, tulžies pūslės ir kepenų mažame laipsnyje yra patiekiami karcinoidinio naviko (nepaisant to, kad karcinoidinis navikas paprastai suteikia metastazių kepenyse).

Maždaug 25% karcinotinių navikų veikia kvėpavimo takus ir plaučius. Likę 10% gali būti aptikta bet kur. Kai kuriais atvejais gydytojai negali nustatyti karcinoidinio naviko lokalizavimo, nepaisant karcinoido sindromo simptomų.

Plonosios žarnos karcinoidinis navikas

Iš esmės, plonosios žarnos navikai (gerybinė ar piktybinė) yra retai, daug mažiau nei naviko ar skrandžio naviko. Mažieji plonojo žarnyno kancinoidiniai navikai negali sukelti jokių simptomų, tik neapsakomo pilvo skausmo. Dėl šios priežasties sunku nustatyti plonosios žarnos kancino naviko buvimą ankstyvame etape, bent jau tol, kol pacientas veikia. Ankstyvaisiais etapais galima aptikti tik nedidelę plonosios žarnos navikų dalį, ir kad tai įvyksta netikėtai, kai rentgeno spinduliai. Paprastai plonosios žarnos karcinotiniai navikai diagnozuojami vėlesniais etapais, kai ligos simptomai jaučiasi ir paprastai po metastazių atsirado.

Maždaug 10% plonosios žarnyno karcino navikų sukelia karcinoido sindromas. Paprastai karcinoido sindromo kūrimas reiškia, kad navikas yra piktybinis ir pasiekė kepenis.

Karcinoidiniai navikai dažnai sunku subtilią žarnyną, kai jie pasiekia didelius dydžius. Požeminių žarnyno obstrukcijos simptomai yra salono skausmai pilvo, pykinimo ir vėmimo, kartais viduriavimas. Obstrukcija gali sukelti du skirtingi mechanizmai. Pirmasis mechanizmas yra plonosios žarnos naviko padidėjimas. Antrasis mechanizmas yra plonosios žarnos sukimas dėl fibravimo Mesenter, naviko sukeltos valstybės, kurioje yra platus randai, esantys arti plonosios žarnos. "Fibrozing" mezenitas kartais apsunkina arterijų pralaidumą, pagal kurį kraujas patenka į žarnyną, kurio rezultatas gali tapti žarnyno dietos dalimi (nekrozė). Šiuo atveju žarnynas gali nutraukti, o tai yra rimta grėsmė gyvenimui.

Priediklinis karcinoidinis navikas

Nepaisant to, kad priedų lauko navikai yra gana retai, karcinoidai yra labiausiai paplitę navikai priedėlio srityje (maždaug pusė visų priedų navikų). Tiesą sakant, karcinidiniai navikai randami 0,3% nuotolinių priedų atvejų, bet dauguma Iš jų nepasiekia daugiau kaip 1 cm dydžio ir nesukelia jokių simptomų. Daugeliu atvejų jie randami prieduose nuo nevaisių priežasčių. Daugelio institucijų atstovai mano, kad apendektomija yra tinkamiausias gydymas tokiems mažiems apendikmuliaciniams kancininkams. Šansai, kad navikas atgaivina po apendektomijos, labai maža. Priedikai karcinidiniai navikai, kurių 30% gali būti piktybiniai ir sudaro vietinius metastazes. Taigi, karcinoidai didesni navikai turėtų būti ištrinti. Paprasta apendektomija šiuo atveju nepadės. Laimei, didelio dydžio karcinidiniai navikai atsiranda gana retai. Carcinoidiniai navikai priede, net jei vietiniuose audiniuose yra metastazės, paprastai yra karcino sindromo priežastis.

Tiesiosios žarnos karcinoidai

Veikiant plastikinę sigmoidoskopiją ar kolonoskopiją dažnai diagnozuojami tiesiosios žarnos karcinoidai. Carnoid sindromas retai randamas tiesiosios žarnos karcinoidų navikuose. Metastazių susidarymo tikimybė koreliuoja su naviko dydžiu; 60-80 proc. Taigi mažų tiesiosios žarnos karcino navikai paprastai yra sėkmingai ištrinti, tačiau reikia didelės operacijos, kad būtų galima kovoti su didesniais navikais (daugiau nei 2 cm), kuri gali sukelti kai kuriais atvejais, net ir dalinai pašalinti tiesiosios žarnos.

Skrandžio (skrandžio) karcinoidų navikai

Yra 3 rūšių skrandžio (skrandžio) karcinoidų navikai: I tipo I tipo ir III tipo.

Pirmojo tipo skrandinės karcinidiniai navikai paprastai yra mažesni nei 1 cm ir yra gerybiniai. Yra sudėtingų navikų, kurie taikomi visame skrandyje. Jie paprastai pasirodo pacientams, sergantiems kenksmingu anemija arba lėtiniu atrofiniu gastritu (būklė, kai skrandis nustoja gaminti rūgštį). Rūgščio trūkumas yra tai, kad skrandžio ląstelės, atkuriančios hormonų skrandį, pabrėžia didelį kiekį skrandžio, kuris patenka į kraują. (Gastrinas - hormonas, paskirtas organizmo sustiprinti skrandžio rūgšties veiklą. Rūgštis į skrandį sutampa su gastrino reprodukcija. Su sunki anemijos forma arba lėtinis atrofinis gastritas, rūgšties trūkumas yra gastrino kiekio padidėjimo rezultatas). Pottrinas Be to, tai taip pat turi įtakos enterochromačių ląstelių konvertavimui skrandyje piktybinių karcinoidų naviko. Pirmojo tipo karcinoidų navikų gydymas apima tokius metodus kaip somatostato turinčių vaistų, kurie sustabdo skrandžio gamybą arba skrandžio chirurginį pašalinimą, kuris gamina skrandį.

Antrasis garkinoidinis naviko tipas yra mažesnis. Tokie navikai labai lėtai auga ir jų transformacijos į piktybinį naviką tikimybė yra labai maža. Jie pasirodo pacientams, sergantiems retais genetiniu sutrikimu, pavyzdžiui, "Maine" (daug endokrininės neoplazijos) I tipo tokiems pacientams, navikai atsiranda kitose endokrininės liaukose, pvz., Epifizė, parašė, parachitoidinė liauka ir kasa.

Trečiasis Garcinoidinio naviko tipas yra daugiau kaip 3 cm, kurie yra atskirti (pasirodo vienas ar daugiau vienu metu) sveikame skrandyje. Trečiojo tipo navikai paprastai yra piktybiniai ir yra didelė jų gilios įsiskverbimo tikimybė į skrandžio sienas ir metastazių susidarymą. Trečiojo tipo navikai gali sukelti skausmą pilvo ir kraujavimo zonose, taip pat simptomai dėl karcinoidų sindromo. Trečiojo tipo skrandžio karcinoidai paprastai reikalauja chirurginės intervencijos ir skrandžio pašalinimo, taip pat netoliese esančių limfmazgių.

Colon Carcinoidiniai navikai

Karcinoidiniai navikai iš dvitaškio paprastai susidaro dešinėje dvitaškio dalyje. Kaip ir plonosios žarnos karcinoidiniai navikai, kolonio karcinoidiniai navikai dažnai randami vėlesniuose etapuose. Taigi, vidutinis naviko dydis diagnozuojant yra 5 cm, o metastazės yra 2/3 pacientų. Carcinoido sindromas retai randamas storosios žarnos navikuose.

Carnoid sindromo simptomai:

Carcinoido sindromo simptomaiskiriasi priklausomai nuo to, kurie hormonai buvo paskirti navikai. Paprastai tai yra tokie hormonai, tokie kaip serotoninas, bradikinin (prisideda prie skausmo išvaizdos), histamino ir chromogramos A.

Tipiniai karcinoidų sindromo apraiškos:

Hiperemija (paraudimas)
Viduriavimas
Pilvo skausmas
Karai dėl bronchų spazmo (krikščionių trakto susiaurėjimas)
Širdies vožtuvų pralaimėjimas
Veiklos intervencija gali išprovokuoti komplikaciją, vadinamą karcinoidine krize.

Hiperemija

Hiperemija yra labiausiai paplitęs karcinoidų sindromo simptomas. 90% pacientų, hiperemija atsiranda ligos metu. Hiperemija pasižymi veido ir kaklo (arba viršutinės kūno dalių) raudonumu arba pokyčiais, taip pat temperatūros padidėjimas. Hiperemijos išpuoliai paprastai atsiranda staiga, spontaniškai, jie gali sukelti emocinio, fizinio streso ar alkoholio įvaikinimo. Hiperemijos išpuoliai gali tęstis nuo kelių minučių iki kelių valandų. Kartu su hiperemija gali lydėti greito širdies plakimo, mažo arterinio slėgio ar galvos svaigimo atakos, jei kraujospūdis labai sumažėja ir nepateko į smegenis. Retai hiperemija lydi didelio arterinio slėgio. Hormonai, atsakingi už hiperemiją, nėra visiškai pripažintos; Galbūt jie apima serotoniną, bradikininą ir medžiagą R.

Viduriavimas

Viduriavimas yra antras svarbus karcino sindromo simptomas. Apie 75% pacientų, sergančių karcinoidų sindromu, pastebima viduriavimas. Viduriavimas dažnai atsiranda kartu su hiperemija, bet taip pat gali kilti be jo. Su karcinoidinio sindromu, viduriavimas dažniausiai pasitaiko dėl serotonino. Vaistai. \\ Tkuris blokuoja serotonino veiksmą, pvz., Ondansetron (Zofran), dažnai silpnina viduriavimą. Kartais viduriavimas su karcinoidiniu sindromu gali atsirasti dėl vietinio naviko poveikio, todėl subtiliai žarnai sunku.

Širdies ligos

Širdies ligos pasireiškia 50% pacientų, sergančių karcinoidiniu sindromu. Karcinoidinis sindromas paprastai sukelia plaučių širdies vožtuvo pokyčius. Vožtuvo mobilumo pažeidimas sumažina širdies gebėjimą pumpuoti kraują nuo dešiniojo skilvelio į plaučius ir į kitas kūno dalis, kuri gali sukelti širdies nepakankamumą. Tipiški širdies nepakankamumo simptomai apima: kepenų, kojų edemos padidėjimą, skysčio klasterį pilvo ertmėje (ascitas). Iš trijų grūdų ir plaučių širdies vožtuvų pažeidimą karcinoidų sindromo, daugeliu atvejų yra intensyvus ilgalaikis poveikis serotonino.

Carcinoidų krizė

Carcinoidinė krizė yra pavojinga būsena, kuri gali atsirasti chirurginės operacijos metu. Krizei būdingas staigus kraujospūdžio kritimas, kuris yra šoko vystymosi priežastis. Tokia valstybė gali būti pridedamas pernelyg greitas širdies plakimas, padidėjęs gliukozės kiekis kraujyje, taip pat stipriausi bronchų spazmo. Carcinoidų krizė gali sukelti mirtiną rezultatą. Labiausiai. geriausias būdas Užkirsti kelią karcinoidiniam priepuoliui, yra chirurginė intervencija su somatostatino naudojimu prieš operaciją.

Švokštimą

Šildomi pasirodo apie 10% pacientų, sergančių karcinoidų sindromu. Karai - bronchų spazmas (kvėpavimo takų spazmas), kyla dėl karcinoidų hormonų gavybos.

Pilvo skausmas

Pilvo skausmas - dažnas simptomas pacientams, sergantiems karcinoidiniu sindromu. Skausmas gali atsirasti dėl metastazių kepenyse, dėl to, kad navikas paveikia kaimyninius audinius ir organus arba dėl žarnyno obstrukcijos (perskaitykite karcinoidų auglį žemiau).

Diagnozė karcinoidų sindromo:

Carnoido sindromo diagnostika Tai patvirtina serotonino metabolito lygio padidėjimas - 5-hidroksiindoluxacinės rūgšties kasdieniniame šlapime.

Carnoid sindromo gydymas:

Carcinoido sindromo gydymas: radikalus chirurginis naviko pašalinimas. Kai metastazės, kurių negalima pašalinti, yra nurodyta oktreotido terapija - ilgalaikis analogas somatostatino.

Naudojant dažnai išpuolius, naudojamos metiloft preparatai (valdomi 0,25-0,5 g 3-4 kartus per dieną), opiumo preparatai viduriavimui. Galima naudoti prednizoloną doze iki 20-30 mg per dieną.

Kokie gydytojai turėtų susisiekti, jei turite karcinoido sindromą:

Ar kažkas trukdo jums? Ar norite sužinoti išsamesnę informaciją apie karcinoidų sindromą, jo priežastis, simptomus, gydymo metodus ir prevenciją, ligos eigą ir mitybos laikymąsi po jo? Ar jums reikia patikrinti? Tu gali susitarti su gydytoju - Klinika Euro.lab. Visada savo paslaugomis! Geriausi gydytojai jus išnagrinės, mokykitės išoriniai ženklai Ir padėti nustatyti simptomų liga, patars jums ir pateiks reikiamą pagalbą ir pateiks diagnozę. Jūs taip pat galite skambinkite su gydytoju. Klinika Euro.lab. Atidarytas jums visame laikrodyje.

Kaip susisiekti su klinika:
Mūsų klinikos telefonas Kijeve: (+38 044) 206-20-00 (daugiakanalis). Klinikos sekretorius jums atrenks patogią dieną ir valandą apsilankymo gydytojui. Nurodomos mūsų koordinatės ir kelionės schema. Pažvelkite išsamiau apie visas klinikines paslaugas.

(+38 044) 206-20-00

Jei anksčiau atlikote tyrimus, būtinai atlikite savo rezultatus konsultacijai su gydytoju. Jei tyrimai nebuvo įvykdyti, mes padarysime viską, ko jums reikia mūsų klinikoje ar kolegose kitose klinikose.

Tu? Būtina atidžiai stebėti visą sveikatą. Žmonės nesumoka pakankamai dėmesio. ligos simptomai Ir nesuprantu, kad šios ligos gali būti gyvybiškai svarbios. Yra daug ligų, kurios pradžioje nerodo mūsų kūno, bet galų gale paaiškėja, kad, deja, jie jau yra pernelyg vėlai. Kiekviena liga turi savo konkrečius ženklus išorinės apraiškos - taip vadinamas ligos simptomai. Simptomų apibrėžimas yra pirmas žingsnis diagnozuojant ligomis apskritai. Už tai jums tiesiog reikia kelis kartus per metus paimkite apklausą iš gydytojoTaigi, kaip ne tik užkirsti kelią baisioms ligoms, bet ir išlaikyti sveiką protą organizme ir kūnui kaip visuma.

Jei norite užduoti klausimą gydytojui - naudokite "Online Consultation" skyrių, galite rasti atsakymus į savo klausimus ir skaityti patarimai dėl priežiūros. Jei Jus domina atsiliepimai apie klinikų ir gydytojų - pabandykite surasti reikalingą informaciją skyriuje. Taip pat užsiregistruokite su medicinos portalu Euro.lab.Norint nuolat suvokti naujienas ir informacijos atnaujinimus svetainėje, kuri bus automatiškai išsiųsta jums paštu.

Kitos ligos iš grupės onkologinių ligų:

Adenomos hipofizės liaukos

Adenoma parazitovoid (porų formos) liaukos

Skydliaukės adenoma

Aldosteroma.

Angome glotka.

Angiosarkoma kepenys

Astrocitoma Brain.

Bazinis ląstelių vėžys (Basaloma)

Bovenoid Papulse pusiau

Boweno liga

"Pedge" liga (krūties spenelių vėžys)

Hodžkino liga (limfogranulomatozė, piktybiniai granuloma)

Intrapralinio dantų pusrutulio smegenys

"Hairy PC Polyp"

Ganglija (ganglionevrom)

Ganglionever.

Hemangioblastoma.

Hepateblastoma.

Herminoma.

Giant Kondyloma Bushke-Levenshtein

GYOBLASTOMA

Glywa Brain.

Gliomos optinis nervas

Gliwa hiazma.

Glomes navikai (Paragalioma)

Hormoniški antinksčių navikai (atsitiktiniai)

Grybų formos mikaozė

Glotkos gerybiniai navikai

Gerybiniai optinio nervo navikai

Pleuros gerybiniai navikai

Gerybiniai geriamieji navikai

Gerybiniai kalbos navikai

Piktybinės priekinės žiniasklaidos formavimas

Piktybiniai nosies ertmės gleivinės neoplazmai ir akivaizdūs sinusai

Pleuros navikai (vėžys Plevra)

Cistos Mediastisia.

Sėdynės rago penis

Corticosteroma.

Kosya formuojasi piktybiniai navikai

Kaulų čiulpai piktybiniai navikai

Cranephorgioma.

Leukoplakia Penis.

Lymphoma.

Lymphoma Berkitta.

Skydliaukės limfoma

LymphosarkComa.

Makroglobulinemija Valdentrema.

Medulovoblastomos smegenys

Mezoteliomą peritoneum

Mezotelioma MalignaSy.

Mezotelioma pericarda.

Mezotelioma pleura.

Melanoma

Melanomos konjunkta

Meningoma.

Meningioma optinis nervas

Daugialypė mieloma (plazcyte, mielomos liga)

Nevnoma gotka.

Nevnoma klausos nervo

Neuroblastoma.

Ne hodžkin limfoma

Xerotinio balanito registravimas (sklerozavimas Lichn)

Naviko panašūs pažeidimai

Navikliai

Vegetatyvinės nervų sistemos navikai

Hipofizės navikai

Kaulų navikai

Priekinių daiktų navikai

Cerebellum navikai

Smegenų ir IV skilvelių navikai

Antinksčių navikai

Parachodidoidiniai navikai

Pleuros navikai

Nugaros smegenų navikai

Smegenų navikai

Centrinės nervų sistemos navikai

Sishkovoido navikai

Osteogeninė sarkoma

Osteoid osteoma (osteoid osteoma)

Osteoma.

Osteochondroma.

Smailios skyriaus condilomes

Papiloma glotka.

Papilomos ertmė

Paraganglioma vidurinė ausija

Pinealoma.

Pinoblastoma.

Odos plokštumos skrudinta

Prolaktinoma.

Vėžys Analinis kanalas

Anus vėžys (analinis vėžys)