Simptomi imunodeficijencije. Sekundarne imunodeficijencije. Uzroci i simptomi imunodeficijencije

je stanje u kojem dolazi do smanjenja radnog učinka imunološki sustav i otpornosti organizma na razne infekcije.

Imunodeficijencije se dijele na:

Primarne imunodeficijencije

Skupina bolesti koju karakterizira smanjena funkcija imunološkog sustava koja je posljedica genetskih poremećaja. Primarne imunodeficijencije su vrlo rijetke (jedan do dva slučaja na 500 000). S primarnom imunodeficijencijom dolazi do kršenja pojedinih komponenti imuniteta: sustava komplementa i fagocita, humoralnog odgovora, stanične veze.

Imunodeficijencija s kršenjem stanične komponente imunološkog sustava uključuje agamaglobulinemiju, Wiskott-Aldrichov sindrom, DiGiorgio sindrom, Brutonovu bolest. Zatajenje funkcije mikro i makrofaga javlja se tijekom razdoblja Chediak-Higashi sindroma i kronične granulomatoze.

Imunodeficijencije koje su povezane s neispravnim radom sustava komplimenata temelje se na nedostatku sinteze jednog od čimbenika ovog sustava. Primarne imunodeficijencije prate osobu tijekom cijelog života. Ljudi koji pate od primarne imunodeficijencije često umiru od zarazne komplikacije.

Sekundarne imunodeficijencije

Ove imunodeficijencije su češće od primarnih. U pravilu, razvoj sekundarne imunodeficijencije javlja se kao posljedica izloženosti nepovoljnim čimbenicima. okoliš i razne zarazne bolesti.

Kod sekundarne imunodeficijencije, kao i kod primarne imunodeficijencije, mogu biti oštećene pojedine komponente imunološkog sustava ili cijeli sustav. Mnoge sekundarne imunodeficijencije mogu se liječiti. Međutim, to se ne odnosi na imunodeficijenciju, koja je uzrokovana HIV infekcija.

Uzroci sekundarne imunodeficijencije.

Čimbenici koji mogu uzrokovati sekundarnu imunodeficijenciju vrlo su raznoliki. To može biti uzrokovano čimbenicima okoliša ili unutarnjim čimbenicima tijela. Nepovoljni okolišni čimbenici mogu poremetiti metabolizam cijelog tijela ili uzrokovati sekundarni nedostatak.

Najčešći uzroci imunodeficijencije su trovanja, dugotrajna uporaba određenih lijekovi, mikrovalna i Ionizirana radiacija, prekomjerni rad, kronični stres i onečišćenje okoliša.

Unutarnji čimbenici koji mogu uzrokovati sekundarnu imunodeficijenciju:

Maligni tumori (neoplazme) koji remete sve tjelesne sustave. Izrazitiji pad imuniteta očituje se u zamjeni koštane srži tumorskim metastazama i u zloćudnim bolestima krvi (leukemija). Na pozadini leukemije, broj imunoloških stanica u krvi se povećava mnogo puta. Međutim, oni ne mogu pružiti zaštitnu funkciju jer su nefunkcionalni.

Autoimune bolesti koje nastaju kao posljedica neispravnosti imunološkog sustava. Zbog bolesti ove vrste Imunološki sustav počinje nedovoljno raditi, što dovodi do oštećenja vlastitih tkiva i nemogućnosti borbe protiv infekcije.

Pothranjenost, iscrpljenost tijela, što dovodi do smanjenja imuniteta. Kao rezultat iscrpljenosti tijela dolazi do kvara unutarnji organi. Imunološki sustav posebno je osjetljiv na nedostatak vitamina, hranjivim tvarima i minerala. Smanjenje imuniteta često se događa u razdobljima nedostatka vitamina - zimi i proljeće.

Gubitak faktora imunološke obrane, koji se opaža kod opeklina, bolesti bubrega i teškog gubitka krvi. Značajka ovih bolesti je gubitak krvne plazme ili otapanje proteina u njoj, od kojih su neki imunoglobulini ili druge komponente imunološkog sustava (C-reaktivni protein ili proteini sustava komplementa). U razdoblju krvarenja dolazi do gubitka plazme i krvnih stanica, što dovodi do pada imuniteta, koji je stanično-humoralne prirode.

Endokrine bolesti koje dovode do smanjene funkcije imunološkog sustava kao rezultat metaboličkog zatajenja. Intenzivnije smanjenje događa se kod hipotireoze i šećerne bolesti, budući da je kod ovih bolesti znatno smanjena proizvodnja tkivne energije, što za posljedicu ima neuspjeh u procesima stanične diferencijacije i diobe. Dijabetes melitus povećava učestalost zaraznih bolesti, što je povezano sa supresijom imunološkog sustava i visok sadržaj glukoze u krvi, što potiče rast bakterija.

Ozbiljne operacije i ozljede koje nastaju smanjenjem performansi imunološkog sustava. Svaka ozbiljna bolest može dovesti do sekundarne imunodeficijencije, koja može biti povezana s intoksikacijom tijela, metaboličkim poremećajima, izlučivanjem velika količina hormone nadbubrežne žlijezde nakon operacija ili ozljeda koje mogu dovesti do supresije imunološkog sustava.

Uzimanje droga i lijekovi, koji imaju intenzivno imunosupresivno djelovanje. To je posebno vidljivo nakon uzimanja antimetabolita, glukokortikoidnih hormona i citostatika.

Smanjeni imunitet kod starijih osoba, djece i trudnica, što je povezano s fiziološkim ili dobnim karakteristikama tijela.

Dijagnoza imunodeficijencije.

Primarna imunodeficijencija javlja se pri rođenju ili nakon nekog vremena. Da bi se identificirala patologija, provodi se niz složenih genetskih i imunoloških testova, koji mogu odrediti područje poremećaja imunološkog sustava i odrediti vrstu mutacije koja je uzrokovala bolest.

Sekundarna imunodeficijencija razvija se u bilo kojoj dobi. Prisutnost sekundarne imunodeficijencije može se posumnjati u slučaju ponavljajućih zaraznih bolesti, koje mogu postati kronične, u nedostatku rezultata liječenja i s dugotrajnim blagim povećanjem tjelesne temperature.

Za točnu dijagnozu provode se testovi i analize: specifični imunološki testovi, određivanje frakcija proteina u krvi, opći test krvi.

Liječenje primarne imunodeficijencije.

Težak zadatak je liječenje primarnih imunodeficijencija. Započeti složeno liječenje potrebno je utvrditi točnost dijagnoze bolesti uz identifikaciju oštećenog dijela imunološkog sustava.

Ako je količina imunoglobulina nedovoljna, provodi se doživotna nadomjesna terapija serumima koji sadrže običnu plazmu davatelja ili antitijela.

Imunostimulirajuća terapija se koristi lijekovima kao što su Taktivin, Ribomunil, Bronchomunal. Ako se razviju zarazne komplikacije, propisano je liječenje antifungalnim lijekovima, antivirusni lijekovi i antibiotici.

Liječenje sekundarne imunodeficijencije.

Kod sekundarne imunodeficijencije otkazivanje imunološkog sustava ne dolazi tako intenzivno kao kod primarne imunodeficijencije. Sekundarna imunodeficijencija ima prolaznu prirodu, što doprinosi većoj učinkovitosti liječenja.

U pravilu, liječenje počinje uklanjanjem uzroka koji su pridonijeli razvoju bolesti. Na primjer, liječenje imunodeficijencije, koja nastaje kao posljedica kronične infekcije, počinje sa sanacijom žarišta upale.

Imunodeficijencija, koja je nastala zbog nedostatka vitamina i minerala, liječi se dodacima prehrani, mineralima i vitaminima. Restorativna sposobnost imunološkog sustava je toliko visoka da uklanjanjem uzroka imunodeficijencije dolazi do obnove imuniteta.

Kako biste ubrzali oporavak, možete proći tečaj liječenja lijekovima koji potiču imunostimulaciju.

Lijekovi kao što su Biostim, Christine i Ribomunil sadrže antigene različitih bakterija i kada se unesu u tijelo potiču diferencijaciju klonova leukocita i stvaranje antitijela. Taktivin i Timalin sadrže biološke aktivne tvari koje se ekstrahiraju iz timusa životinja. Najučinkovitiji imunomodulator je Cordyceps, koji pomaže u normalizaciji imunološkog sustava općenito.

Ovi lijekovi potiču selektivni stimulirajući učinak na subpopulaciju T limfocita. Vrste interferona mogu povećati otpornost tijela i koriste se u obliku učinkovita sredstva za liječenje virusnih bolesti. Sodium Nucleinate se koristi za poticanje sinteze nukleinskih kiselina (RNA i DNA), diferencijacije i diobe stanica.

Posebna pažnja Treba obratiti pozornost na imunomodulatorne tvari biljnog podrijetla: ekstrakt ruže Echinacea, Immunal i posebno Cordyceps.

Sekundarna imunodeficijencija- simptomi i liječenje

Što je sekundarna imunodeficijencija? O uzrocima nastanka, dijagnozi i metodama liječenja raspravljat ćemo u članku dr. E. Yu. Bychkova, imunologa s 21-godišnjim iskustvom.

Datum objave 19. rujna 2019Ažurirano 4. listopada 2019

Definicija bolesti. Uzroci bolesti

Sekundarna imunodeficijencija je patološko stanje tijela u kojem defekt u jednom ili više mehanizama imunološkog odgovora dovodi do poremećaja imunološkog sustava u cjelini. Razvija se u pozadini osnovne bolesti.

Sekundarna imunodeficijencija razvija se u osoba starijih od 16 godina s početno normalno funkcionirajućim imunološkim sustavom. Obično je njezina pojava povezana s izloženošću okolišu ili nekim drugim čimbenicima, no kod mnogih bolesnika može se identificirati genetska predispozicija za nastanak imunoloških problema.

Imunološki zdravo tijelo sposobni kontrolirati i sprječavati razvoj infekcija i tumorskih procesa, odnosno provoditi imunološku kontrolu unutarnje sredine. S razvojem sekundarne imunodeficijencije, glavni “marker” problema postaje razvoj infekcija uzrokovanih oportunističkim uzročnicima (virusi, bakterije i gljivice), te aktivacija infekcija koje se obično ne javljaju kod osoba sa zdravim imunitetom. Stoga su glavni znakovi sekundarne imunodeficijencije recidivi i egzacerbacije infekcija - akutne, subakutne i kronične.

Razlozi za razvoj stanja sekundarne imunodeficijencije:

Ako primijetite slične simptome, posavjetujte se s liječnikom. Nemojte se samoliječiti - opasno je za vaše zdravlje!

Simptomi sekundarne imunodeficijencije

Kliničke manifestacije sekundarne imunodeficijencije su različite. Vrlo često u prvi plan dolaze simptomi osnovne bolesti koja je dovela do stvaranja imunodeficijencije. Ali glavne manifestacije problema s imunitetom, koje ukazuju na potrebu imunološkog pregleda, i dalje su prisutne. To uključuje:

• česte prehlade - više od šest puta godišnje u djece i više od četiri puta godišnje u odraslih;
• trajanje svake epizode infektivno-upalnog procesa je više od dva tjedna;
• ponavljanje infekcija koje se obično ne javljaju kod osoba sa zdravim imunološkim sustavom (herpes, infekcije uzrokovane gljivicama Candida);
• ponavljanje bakterijskih infekcija (furunkuloza, hidradenitis, ginekološke i ENT bolesti);
• blagi porast temperature nepoznatog podrijetla, odnosno takav mogući razlozi, poput tuberkuloze i raka;
• ponovna pojava limfadenitisa i limfadenopatije (upala limfnih čvorova);
• astenični sindrom - slabost, umor, smanjena učinkovitost, osjećaj iscrpljenosti nakon 8 sati sna;
• kroničnih čireva i rana koje ne zacjeljuju.

svi kronične infekcije a upala se javlja u pozadini oslabljene imunološke obrane. Stoga će svaka kronična infekcija ukazivati ​​na neuspjeh imunološkog sustava, koji se ne može nositi s bolešću tijekom akutnog upalnog procesa.

Treba zapamtiti da najbolja opcija imunološka zaštita za akutna infekcija treba završiti oporavkom u prosjeku unutar 2-4 tjedna od početka bolesti.

Patogeneza sekundarne imunodeficijencije

Tijekom života tijelo je izloženo raznim štetnim čimbenicima koji uzrokuju sekundarnu imunodeficijenciju. Dovode do inhibicije staničnih imunoloških odgovora, smanjenja leukocita i interferona – proteina imunološkog sustava koje proizvode leukociti i imunološke stanice i spriječiti širenje virusa. Kao rezultat toga, pojavljuju se kronični zarazni i upalni procesi, koji se često ponavljaju.

Neki elementi u tragovima mogu regulirati rad imunološkog sustava, na primjer, cink, jod, litij, bakar, kobalt, krom, molibden, selen, mangan i željezo. Njihov nedostatak pogoršava imunološku disfunkciju.

Nedostatak vitamina, neravnoteža makro- i mikroelemenata uzrokovana neuravnoteženom prehranom dovodi do poremećaja staničnog imunološkog sustava: smanjena je reakcija limfocita na mitogene (tvari koje stimuliraju T-stanice), uočena je atrofija limfnog tkiva, funkcija neutrofili (krvne stanice koje suzbijaju štetne tvari) su oštećeni) .

Mehanizam razvoja sekundarne imunodeficijencije može se najjasnije prikazati na primjeru virusa iz obitelji herpesa. Mnogi virusi (herpes simplex virusi prvog i drugog tipa, citomegalovirus, Epstein-Barr virus, rinovirusi, enterovirusi) stalno su prisutni u stanicama tijela. Povremeno se aktivira pod utjecajem stresa, neuravnotežene prehrane, popratna patologija ili imunosupresivne terapije, pridonose pojavi različitih kliničkih manifestacija.

Tumori koji nastaju u tijelu uz oslabljenu imunološku obranu rastući iscrpljuju imunološki sustav, a liječenje (kirurgija, zračenje i kemoterapija) također pogoršava nastalu imunodeficijenciju. U ovom slučaju, stanična komponenta imuniteta pati:

Sve ozbiljne bolesti također dovode do razvoja imunološkog deficita. Na primjer, kod dijabetes melitusa, kemotaksija (kretanje mikroorganizama kao odgovor na Kemijska tvar) i fagocitne aktivnosti neutrofila (broj stanica koje sudjeluju u hvatanju virusa i bakterija), narušena je zaštita od bakterijskih infekcija, zbog čega dolazi do razvoja kožne piodermije ( gnojne bolesti) i apscesi.

Tijelo na stres reagira otpuštanjem djelatne tvari, poput kateholamina i glukokortikoida, koji imaju važan modulirajući učinak na funkcioniranje stanica imunološkog sustava. Pod njihovim utjecajem oslobađaju se proupalni citokini, pokreću se procesi usmjereni na borbu protiv mogućeg infektivnog agensa. Uz kronični stres, zbog dugotrajnog utjecaja glukokortikoida na stanice imunološkog sustava, smanjuje se razina imunoglobulina i aktivnost fagocitoze. Zbog toga se tijekom oksidacije pokreće proces apoptoze i oštećenja stanica – programirane smrti u stanicama imunološkog sustava. Ako nije bilo prekomjernog opterećenja i tijelo se dovoljno odmorilo, tada se rad imunološkog sustava vraća u normalu.

Klasifikacija i faze razvoja sekundarne imunodeficijencije

Oblik sekundarne imunodeficijencije može biti:

Postoje dvije vrste sekundarne imunodeficijencije ovisno o trajanju:

Na temelju studije imunološkog statusa, sekundarna imunodeficijencija razlikuje se prema mjestu glavnog defekta:

• 1. kombinirani nedostatak - promjene zahvaćaju više dijelova imunološke obrane;
• 2. Nedostatak T-stanica;
• 3. pretežno nedostatak B-stanica;
• 4. defekt prirodnih stanica ubojica;
• 5. nedostatak makrofaga i granulocita;
• 6. nedostatak sustava komplementa;
• 7. nedostatak trombocitnog sustava;
• 8. nedostatak interferonskog sustava.

Lokalizaciju oštećenja imunološkog sustava, samo na temelju simptoma, gotovo je nemoguće utvrditi bez laboratorijskih ispitivanja pokazatelja imunološke obrane, jer se slična klinička slika može uočiti kod različitih vrsta sekundarnog deficita. Na primjer, osoba može biti sklona virusnim infekcijama i s nedostatkom T-stanica i s nedostatkom interferonskog sustava.

Zasebno treba reći o fiziološkoj imunodeficijenciji kod trudnica. Reverzibilno se stvara u tijelu žene za rast i razvoj fetusa i ne zahtijeva imunokorekciju.

Komplikacije sekundarne imunodeficijencije

Sekundarna imunodeficijencija koja se razvija u pozadini primarne infektivne i/ili upalna bolest, uzrokuje teška stanja opasna po život. Nedostatak pravovremene korekcije ovog stanja imuniteta zatvara patološki krug i pogoršava tijek osnovne bolesti.

Najčešće komplikacije sekundarne imunodeficijencije su teške zarazne bolesti: sepsa, apsces i flegmona. Njihove glavne manifestacije su visoka temperatura i znakovi upale. Uz upalu pluća, otežano disanje, kašalj, bol u prsa. Sepsa se razvija kada infekcija uđe u krvotok i praćena je sustavnim upalnim odgovorom, zatajenjem više organa i opasno po život stanje. Uz apscese i flegmone, postoji fokus u tijelu gnojna upala s jakom boli, oteklinom, hiperemijom (crvenilo).

Uzimajući u obzir veliku heterogenost ovih bolesti, prognozu i moguće komplikacije treba odrediti pojedinačno, na temelju tijeka i težine osnovne bolesti protiv koje je nastala sekundarna imunodeficijencija.

Dijagnoza sekundarne imunodeficijencije

Dijagnoza sekundarne imunodeficijencije postavlja se na temelju anamneze, fizičkog pregleda i testiranja funkcije imunološkog sustava.

Za termin učinkovite mjere Kako bi se ispravio imunitet, vrlo je važno identificirati čimbenike koji su pridonijeli razvoju imunodeficijencije. Stoga na konzultacije s imunologom pacijent treba donijeti sve pretrage koje ima, a liječnik će se vrlo detaljno raspitati o preboljelim bolestima, provedenom liječenju, operacijama i načinu života pacijenta.

Ako se sumnja na sekundarnu imunodeficijenciju, liječnik propisuje krvni test i imunogram - imunološke pretrage koje procjenjuju kvantitativne i kvalitativne karakteristike komponenti imunološkog sustava.

Imunogram se sastoji od nekoliko blokova:

Sekundarna imunodeficijencija može biti naznačena i smanjenom i povećane performanse imunogrami.

Budući da imunološki sustav radi prema sustavu modula, u ranim fazama, kršenje imuniteta može biti popraćeno, na primjer, povećanjem pokazatelja T-veze ili nedostatkom pokazatelja statusa interferona. Ova slika se promatra na početku kronični tok herpetične infekcije. U kasnijim fazama sekundarne imunodeficijencije, smanjenje pokazatelja već može utjecati na obje veze, što se često može vidjeti u imunogramima pacijenata s uobičajenim karcinomima.

Ako se sumnja na neravnotežu ključnih nutrijenata (vitamina, mikroelemenata itd.), imunolog može propisati pretrage:

U svom zaključku, imunolog može dijagnosticirati "sekundarnu imunodeficijenciju" kao glavnu dijagnozu ili popratnu. Sve ovisi o kliničkoj slici.

Liječenje sekundarne imunodeficijencije

Liječenje bolesnika sa sekundarnom imunodeficijencijom provodi se zajedno s liječnikom koji nadzire bolesnika s obzirom na osnovnu bolest. Zadatak imunologa je odabrati imunokorektivnu terapiju. “Imunološka korekcija” u ovom slučaju znači liječenje usmjereno na obnavljanje oslabljene imunološke obrane tijela, ispravljanje neravnoteže njegovih komponenti i imunoloških reakcija, slabljenje patoloških imunoloških procesa i suzbijanje autoimunih reakcija.

Liječenje sekundarne imunodeficijencije započinje utvrđivanjem i uklanjanjem uzroka njezine pojave. Na primjer, u slučaju poremećaja imuniteta uzrokovanog infektivno-upalnim procesom, potrebna je sanacija (čišćenje) žarišta kronične upale.

Ako se sekundarna imunodeficijencija javlja kao posljedica nedostatka vitamina i minerala, tada se propisuju kompleksi koji sadrže nedostatne komponente. Na primjer, sa starenjem timusne žlijezde i iscrpljivanjem limfnih čvorova, propisuju se vitamini B6. Tijekom egzacerbacije ili početka autoimunih i limfoproliferativnih bolesti indicirani su vitamini E.

Važni minerali za imunološki sustav su cink, jod, litij, bakar, kobalt, krom, molibden, selen, mangan, željezo. Ovi elementi u tragovima neophodni su za aktivaciju enzima uključenih u imunološke reakcije. Na primjer, cink sprječava smrt stanica imunološkog sustava.

Ponekad se imunološki sustav ne može nositi s patološkim procesom zbog nedostatka bilo kojeg zaštitnih čimbenika (stanica i citokina). U takvim slučajevima, imunolog propisuje imunostimulirajuće lijekove za ubrzavanje oporavka i stimulaciju imunološkog sustava.

Uzimanje imunomodulatora za akutnu zaraznu upalu omogućuje vam:

• smanjiti dubinu oštećenja u upaljenim tkivima;
• smanjiti vrijeme rehabilitacije i oporavka;
• smanjiti rizik od smrtonosnih komplikacija u teškim slučajevima;
• spriječiti kronične bolesti i stvaranje rezistentnih sojeva uzročnika infekcija.

U kroničnoj infektivnoj upali, imunomodulatori doprinose:

• značajno smanjenje simptoma bolesti ili potpuni oporavak;
• značajno povećanje razdoblja remisije između egzacerbacija ponovljene infekcije.

Na stupanj učinkovitosti imunokorekcije utječe učestalost njegove primjene i stadij bolesti. Trajanje djelovanja imunomodulatora ovisi o prirodi lijeka, pokazateljima imunološkog statusa i vrsti bolesti koja je uzrokovala sekundarnu imunodeficijenciju.

Otklanjanje nedostatka u jednom dijelu imunološkog sustava može dovesti do nadoknade drugog dijela, budući da imunološki sustav funkcionira na principu međusobno povezanih modula.

Može se propisati ili jedan imunomodulator ili više njih, odnosno njihova kombinacija. Pod, ispod kombinirana imunokorekcija razumjeti uzastopnu ili istodobnu upotrebu nekoliko modulatora sa različitim mehanizmima akcije. Danas se zna veliki broj imunomodulacijski lijekovi s različitim mehanizmima djelovanja.

Indikacije za kombiniranu imunoterapiju su:

• kroničnost glavnog patološki proces(kada bolest traje duže od tri mjeseca);
• česti recidivi osnovne bolesti (više od četiri puta godišnje);
• prisutnost komplikacija glavnog patološkog procesa;
• sindrom teške intoksikacije;
• poremećeni metabolizam;
• neuspješna imunokorekcija s jednim lijekom mjesec dana;
• oštećenje nekoliko veza (fagocitoza, T- i B-veze imuniteta);
• potreba za višesmjernim učincima na veze imuniteta - stimulacija jedne veze i inhibicija druge.

VAŽNO: Ne možete sami propisati imunokorektore, jer njihova nekontrolirana uporaba može samo izazvati razvoj sekundarne imunodeficijencije.

Prognoza. Prevencija

Kod sekundarne imunodeficijencije poremećaji imunološkog sustava su manje izraženi nego kod primarne imunodeficijencije. U većini slučajeva identificira se nekoliko čimbenika koji potiskuju imunološki odgovor.

U pravilu, prognoza sekundarne imunodeficijencije određena je ozbiljnošću bolesti koja ju je uzrokovala. Na primjer, imunodeficijenciju uzrokovanu nedostatkom vitamina ili kršenjem režima rada i odmora puno je lakše nadoknaditi nego imunodeficijenciju uzrokovanu tumorskim procesom, dijabetes melitusom ili HIV infekcijom.

U djetetovo tijelo pojedini dijelovi imunološkog sustava još su nezreli. T-limfociti tek počinju "upoznavati" razne infektivne agense, tako da dijete često pati od raznih akutnih respiratornih virusnih infekcija. S vremenom se nakupljaju "stanice pamćenja". Kako ljudi stare, razvija se širok “repertoar” T-limfocita koji mogu prepoznati i brzo pokrenuti imunološki odgovor, pa se stoga učestalost bolesti smanjuje.

Kako tijelo stari, tako stari i imunološki sustav. Na primjer, zbog promjene vezane uz dob Manje T stanica sudjeluje u odgovoru na nove antigene, pogoršava se suradnja između stanica imunološkog sustava, smanjuje se učinkovitost fagocitoze (apsorpcija virusa i mrtvih stanica). Stoga mnoge zarazne i upalne bolesti s godinama postaju puno teže i češće izazivaju komplikacije.

Primarna prevencija sekundarne imunodeficijencije je održavanje zdravog načina života, Uravnotežena prehrana, prestanak pušenja. Sve to pomaže u sprječavanju razvoja raznih bolesti.

Sekundarna prevencija može se provoditi s pravodobno liječenje zarazne i opće somatske bolesti.

Osobe sa sekundarnom imunodeficijencijom trebaju " posebni uvjeti“, što će spriječiti pogoršanje imunoloških poremećaja.

– skupina patoloških stanja pretežno kongenitalne prirode, u kojima postoji poremećaj u funkcioniranju određenih dijelova imunološkog sustava. Simptomi se razlikuju ovisno o vrsti bolesti, ali općenito uključuju povećanu osjetljivost na bakterijske i virusne agense. Dijagnoza patologije provodi se putem laboratorijske metode istraživanje, molekularno genetička analiza (za nasljedne oblike), proučavanje povijesti bolesti pacijenta. Liječenje uključuje nadomjesnu terapiju, transplantaciju koštane srži i mjere kontrole infekcije. Neki oblici imunodeficijencije su neizlječivi.

Opće informacije

Primarne imunodeficijencije aktivno se proučavaju od 50-ih godina 20. stoljeća - nakon što je prvo stanje ove vrste, koje je dobilo njegovo ime, opisao 1952. američki pedijatar Ogden Bruton. Trenutno je poznato više od 25 vrsta patologija, većina od kojih su genetski uvjetovane bolesti. Učestalost različitih vrsta imunodeficijencije kreće se od 1: 1000 do 1: 5 000 000. Velika većina oboljelih su djeca mlađa od 5 godina, a blagi oblici mogu se prvi put otkriti kod odraslih. U U nekim slučajevima stanje imunodeficijencije otkriva se samo rezultatima laboratorijskih pretraga. Neke vrste bolesti kombinirane su s brojnim malformacijama i imaju visoku stopu smrtnosti.

Uzroci primarnih imunodeficijencija

Stanja primarne imunodeficijencije počinju se formirati u fazi intrauterini razvoj pod utjecajem raznih faktora. Često se kombiniraju s drugim defektima (distrofije, abnormalnosti tkiva i organa, fermentopatije). Ovisno o etiologiji, razlikuju se tri glavne skupine: kongenitalne patologije imunološki sustav:

• Zbog genetskih mutacija. Velika većina bolesti nastaje zbog nedostataka u genima odgovornim za razvoj i diferencijaciju imunokompetentnih stanica. Obično se opaža autosomno recesivno nasljeđivanje ili nasljeđivanje vezano za spol. Postoji mali udio spontanih i germinativnih mutacija.
• Kao rezultat teratogenih učinaka. Urođeni problemi s imunitetom mogu biti posljedica izloženosti fetusa toksinima različite prirode. Imunodeficijencija često prati razvojne nedostatke uzrokovane TORCH infekcijama.
• Nejasna etiologija. Ova skupina uključuje slučajeve kada nije moguće identificirati uzrok slabosti imunološkog sustava. To mogu biti još neistražene genetske abnormalnosti, slabi ili nepoznati teratogeni učinci.

Proučavanje uzroka, patogeneze i potraga za metodama liječenja primarnih imunodeficijencija se nastavlja. Već postoje naznake cijele skupine sličnih stanja koja se ne manifestiraju teški simptomi, ali pod određenim uvjetima može izazvati zarazne komplikacije.

Patogeneza

Mehanizam razvoja imunološkog nedostatka ovisi o etiološkom faktoru. U najčešćoj genetskoj varijanti patologije, zbog mutacije nekih gena, proteini koje kodiraju ili nisu sintetizirani ili imaju nedostatak. Ovisno o funkciji proteina, poremećeni su procesi stvaranja limfocita, njihove transformacije (u T- ili B-stanice, plazma stanice, prirodne stanice ubojice) ili otpuštanje protutijela i citokina. Neki oblici bolesti karakterizirani su smanjenjem aktivnosti makrofaga ili složenim zatajenjem više komponenti imunološkog sustava. Vrste imunodeficijencije uzrokovane utjecajem teratogenih čimbenika najčešće nastaju zbog oštećenja rudimenata imunološki organi– timus, koštana srž, limfno tkivo. Nerazvijenost pojedinih elemenata imunološkog sustava dovodi do njegove neravnoteže, što se očituje slabljenjem obrambenih snaga organizma. Primarna imunodeficijencija bilo kojeg podrijetla uzrokuje razvoj čestih gljivičnih, bakterijskih ili virusne infekcije.

Klasifikacija

Broj vrsta primarnih imunodeficijencija je prilično velik. To se objašnjava složenošću imunološkog sustava i tijesnom integracijom njegovih pojedinačnih karika, zbog čega poremećaj ili "gašenje" jednog dijela doprinosi slabljenju cjelokupne obrane organizma u cjelini. Do danas je razvijena složena razgranata klasifikacija takvih stanja. Sastoji se od pet glavnih skupina imunodeficijencija, od kojih svaka uključuje nekoliko najčešćih tipova patologije. U pojednostavljenoj verziji, ova se klasifikacija može predstaviti na sljedeći način:

1. Primarni nedostaci stanične imunosti. Skupina uključuje stanja uzrokovana nedovoljnom aktivnošću ili niskom razinom T limfocita. Uzrok može biti zatajenje timusa, fermentopatija i drugi (uglavnom genetski) poremećaji. Najčešći oblici imunodeficijencije ovog tipa su DiGeorgeov i Duncanov sindrom, orotacidurija i nedostatak enzima limfocita.
2. Primarni deficiti humoralne imunosti. Skupina stanja u kojima je smanjena funkcija pretežno B-limfocita i poremećena sinteza imunoglobulina. Većina oblika spada u kategoriju disgamaglobulinemije. Najpoznatiji sindromi su nedostatak Brutona, Westa, IgM ili transkobalamina II.
3. Kombinirane primarne imunodeficijencije. Opsežna skupina bolesti sa smanjenom aktivnošću stanične i humoralne imunosti. Prema nekim podacima, ovaj tip uključuje više od polovice svih vrsta imunodeficijencije. Među njima postoje teške (Glanzmann-Rinikerov sindrom), umjerene (Louis-Bar bolest, autoimuni limfoproliferativni sindrom) i manje imunodeficijencije.
4. Primarni nedostatak fagocita. Genetske patologije koje uzrokuju smanjenu aktivnost makro- i mikrofaga - monocita i granulocita. Sve bolesti ove vrste podijeljene su u dvije velike skupine– neutropenija i poremećaji aktivnosti i kemotaksije leukocita. Primjeri uključuju Kostmanovu neutropeniju i sindrom lijenih bijelih krvnih stanica.
5. Nedostaci proteina komplementa. Skupina stanja imunodeficijencije, čiji je razvoj uzrokovan mutacijama u genima koji kodiraju komponente komplementa. Kao rezultat toga, formiranje membranskog napadačkog kompleksa je poremećeno, a druge funkcije u kojima ti proteini sudjeluju trpe. Uzrokuje primarne imunodeficijencije ovisne o komplementu, autoimuna stanja ili.

Simptomi primarne imunodeficijencije

Klinička slika razne forme Imunitet je vrlo raznolik i može uključivati ​​ne samo imunološke poremećaje, već i razvojne nedostatke, tumorske procese i dermatološke probleme. To omogućuje pedijatrima ili imunolozima da razlikuju različite vrste patologije čak iu fazi fizičkog pregleda i osnovnih laboratorijskih pretraga. Međutim, postoje određeni opći simptomi, slično u bolestima svake skupine. Njihova prisutnost ukazuje na to koja je karika ili dio imunološkog sustava bio zahvaćen u većoj mjeri.

Kod primarnih nedostataka stanične imunosti, virusnih i gljivične bolesti. To uključuje česte prehlade, teže nego normalno napredovanje virusnih infekcija u djetinjstvu (vodene kozice, zaušnjaci) i ozbiljne herpetičke lezije. Često se javlja kandidijaza usne šupljine i spolnih organa, a velika je vjerojatnost i gljivične infekcije pluća i probavnog trakta. Pojedinci s nedostacima u staničnoj komponenti imunološkog sustava imaju povećan rizik od razvoja maligne neoplazme– limfomi, karcinomi raznih lokalizacija.

Obično se očituje slabljenje humoralne obrane tijela preosjetljivost na bakterijske agense. Bolesnici razvijaju upalu pluća, pustularne lezije kože (pioderma), koje često postaju teške (stafilo- ili streptodermija, erizipel). Kada se razina sekretornog IgA smanji, uglavnom su zahvaćene sluznice (konjunktiva očiju, površine usne i nosne šupljine), kao i bronhi i crijeva. Kombinirane imunodeficijencije popraćene su i virusnim i bakterijskim komplikacijama. Često u prvi plan ne dolaze manifestacije nedostatka imuniteta, već drugi, specifičniji simptomi - megaloblastična anemija, malformacije, tumori timusa i limfnog tkiva.

Također je karakteristična kongenitalna neutropenija i oslabljena fagocitoza granulocita česta pojava bakterijske infekcije. Gnojno-upalni procesi s stvaranjem apscesa u različitim organima nisu neuobičajeni, u nedostatku liječenja moguće je stvaranje flegmona i sepse. Klinička slika imunodeficijencije povezane s komplementom prikazuje se ili kao smanjenje otpornosti organizma na bakterije ili u obliku autoimunih lezija. Zasebna varijanta imunološkog poremećaja ovisnog o komplementu - nasljedni ANO - očituje se ponavljajućim edemom različitih dijelova tijela.

Komplikacije

Svim vrstama primarne imunodeficijencije zajednički je povećan rizik od teških infektivnih komplikacija. Zbog slabljenja obrambenih snaga organizma, patogeni mikrobi uzrokuju teška oštećenja raznih organa. Najčešće su zahvaćena pluća (pneumonija, bronhitis, bronhiektazije), sluznice, koža i organi gastrointestinalnog trakta. U teškim slučajevima bolesti, infekcija je ta koja uzrokuje smrt u djetinjstvu. Popratni poremećaji kao što su megaloblastična anemija, abnormalni razvoj srca i krvnih žila, oštećenje slezene i jetre mogu dovesti do pogoršanja patologije. Neki oblici stanja imunodeficijencije dugoročno mogu uzrokovati nastanak maligni tumori.

Dijagnostika

U imunologiji se koristi veliki broj tehnika za utvrđivanje prisutnosti i identifikaciju vrste primarne imunodeficijencije. Češće su stanja imunodeficijencije prirođena, pa se mogu otkriti već u prvim tjednima i mjesecima djetetova života. Česte bakterijske odn virusne bolesti, opterećena nasljedna povijest, prisutnost drugih razvojnih nedostataka. Vrste blago izraženih imunodeficijencija mogu se kasnije utvrditi i često se otkrivaju slučajno tijekom laboratorijskih pretraga. Glavne metode za dijagnosticiranje nasljednih i urođenih imunoloških poremećaja su:

• Opći pregled. Možete sumnjati na prisutnost teške imunodeficijencije čak i tijekom pregleda koža. U bolesne djece često se otkriva teška dermatomikoza, pustularne lezije, atrofija i erozija sluznice. Neki se oblici manifestiraju i kao otok potkožnog masnog tkiva.
• Laboratorijske pretrage. Leukocitna formula u općoj analizi krvi je poremećena - bilježe se leukopenija, neutropenija, agranulocitoza i druge anomalije. Kod nekih varijanti moguće je povećanje razine određenih klasa leukocita. Biokemijska analiza krv u slučaju primarne imunodeficijencije humoralnog tipa potvrđuje disgamaglobulinemiju, prisutnost neobičnih metabolita (kod enzimopatija).
• Specifične imunološke studije. Da bi se razjasnila dijagnoza, koriste se brojne tehnike usmjerene na određivanje aktivnosti imunološkog sustava. To uključuje analizu aktiviranih leukocita, fagocitnu aktivnost granulocita, razinu imunoglobulina (općenito i pojedinačne frakcije - IgA, E, G, M). Također provode studiju razine frakcija komplementa, statusa interleukina i interferona pacijenta.
• Molekularno genetička analiza. Nasljedni tipovi primarnih imunodeficijencija mogu se dijagnosticirati sekvenciranjem gena čije mutacije dovode do jednog ili drugog oblika bolesti. Tako se potvrđuje dijagnoza za DiGeorgeov, Brutonov, Duncanov, Wiskott-Aldrichov sindrom i niz drugih stanja imunodeficijencije.

Diferencijalna dijagnoza prvenstveno se provodi sa stečenim sekundarnim imunodeficijencijama, koje mogu biti uzrokovane radioaktivnom kontaminacijom, trovanjem citotoksičnim tvarima, autoimunim i onkološkim patologijama. Osobito teško može biti razaznati uzrok nedostatka kod izglađenih oblika, koji se javljaju uglavnom kod odraslih osoba.

Liječenje primarnih imunodeficijencija

Ne postoje jedinstvena načela liječenja za sve oblike patologije zbog razlika u etiologiji i patogenezi. U najtežim slučajevima (Glanzmann-Rinikerov sindrom, Kostmanova agranulocitoza) sve terapijske mjere su privremene, a bolesnici umiru zbog infektivnih komplikacija. Neke vrste primarnih imunodeficijencija liječe se presađivanjem koštane srži ili fetalnog tkiva timusa. Nedostatak stanične imunosti može se oslabiti primjenom posebnih čimbenika koji stimuliraju kolonije. Za enzimopatije, terapija se provodi korištenjem nedostajućih enzima ili metabolita - na primjer, pripravci biotina.

Za disglobulinemiju (primarna humoralna imunodeficijencija) koristi se nadomjesna terapija - uvođenje imunoglobulina nedostajućih klasa. U liječenju bilo kojeg oblika iznimno je važno obratiti pozornost na uklanjanje i prevenciju infekcija. Kod prvih znakova bakterijske, virusne ili gljivične infekcije pacijentima se propisuje tijek odgovarajućih lijekova. Često za potpuno izlječenje zarazne patologije zahtijevaju povećane doze lijekova. Sva cijepljenja za djecu su otkazana - u većini slučajeva su neučinkovita, a neka su čak i opasna.

Prognoza i prevencija

Prognoza primarne imunodeficijencije uvelike varira među različitim vrstama patologije. Teški oblici mogu biti neizlječivi i dovesti do smrti u prvim mjesecima ili godinama djetetova života. Ostale vrste mogu se uspješno kontrolirati nadomjesna terapija ili druge metode liječenja, samo neznatno pogoršavajući kvalitetu života pacijenta. Blagi oblici ne zahtijevaju redovitu liječničku intervenciju, ali bolesnici trebaju izbjegavati hipotermiju i kontakt s izvorima infekcije, a ako postoje znakovi virusne ili bakterijske infekcije, konzultirati stručnjaka. S obzirom na nasljednu i često urođenu prirodu primarnih imunodeficijencija, mjere prevencije su ograničene. To uključuje medicinsko i genetsko savjetovanje roditelja prije začeća djeteta (u slučaju obiteljske anamneze) i prenatalnu genetsku dijagnostiku. Tijekom trudnoće žene bi trebale izbjegavati kontakt s otrovnim tvarima ili izvorima virusnih infekcija.

Opasna bolest koju je teško liječiti je sekundarna imunodeficijencija. To nije posljedica genetska predispozicija a karakterizira ga opće slabljenje organizma i imunološkog sustava. Imunologija definira sekundarne imunodeficijencije kao stečeni patološki poremećaj u funkcioniranju obrambenih snaga našeg organizma.

Što znači sekundarna imunodeficijencija?

Ako detaljnije razmotrimo sekundarnu imunodeficijenciju, što je to kod odraslih, možemo dati definiciju koju je formulirala grana opće medicine koja proučava zaštitna svojstva tijela i njegovu otpornost na vanjske čimbenike - imunologiju. Dakle, sekundarna (stečena) imunodeficijencija je kvar imunološkog sustava koji ni na koji način nije povezan s genetikom. Takva stanja prate razne upalne i zarazne bolesti koje je vrlo teško liječiti.

Sekundarne imunodeficijencije - klasifikacija

Postoji nekoliko vrsta klasifikacije takvih stanja:

• po brzini razvoja;
• po prevalenciji;
• po razini sloma;
• prema težini stanja.

Klasifikacija sekundarnog IDS-a prema stopi progresije:

• akutni (uzrokovani akutnim zaraznim bolestima, raznim toksičnostima, ozljedama);
• kronični (pojavljuje se u pozadini autoimunih poremećaja, virusne infekcije, tumora itd.).

Po razini raščlanjivanja:

• sekundarna imunodeficijencija na fagocitnoj razini;
• defekt sustava komplementa;
• sekundarna imunodeficijencija T-stanica;
• kršenje humoralnog imuniteta;
• kombinirani.

Također ističu:

• spontani IDS - sličan primarnoj imunodeficijenciji, jer nema očitog uzroka;
• sindrom sekundarne inducirane imunodeficijencije – čiji je uzrok jasan.

Oblici sekundarne imunodeficijencije

Osim razmatranih klasifikacija, razlikuju se i sekundarne stečene imunodeficijencije, spontane i inducirane. Često se kao jedan od oblika ovog stanja može naći AIDS, no moderna imunologija sve češće spominje ovaj sindrom kao posljedicu stečenog IDS-a, čiji je uzročnik HIV (virus humane imunodeficijencije). AIDS se, uz spontani i inducirani oblik, spaja u jedinstven koncept sekundarna stečena imunodeficijencija.

Spontani oblik sekundarne imunodeficijencije

Odsutnost specifične, očite etiologije karakterizira spontanu imunodeficijenciju. To ga čini sličnim primarne vrste, a češće je uzrokovana izloženošću oportunističkoj mikrobioti. U odraslih teško liječiti kronične upale definirano kao kliničke manifestacije sekundarni IDS. Najčešće se infekcije opažaju u sljedećim organima i sustavima:

• oči;
• koža;
• organi dišnog sustava:
• gastrointestinalni organi;
• genitourinarni sustav.

Inducirana sekundarna imunodeficijencija

Inducirana imunodeficijencija se može liječiti i često s kompleksna terapija moguće je potpuno obnoviti funkcioniranje obrambenih snaga organizma. Najčešći razlozi zbog kojih se javlja sekundarna inducirana imunodeficijencija su:

• kirurške intervencije;
• ozbiljne ozljede;
• patologije zbog dijabetesa, bolesti jetre i bubrega;
• česte rendgenske snimke.

Uzroci sekundarne imunodeficijencije

Brojni su razlozi koji uzrokuju sindrom sekundarne imunodeficijencije, a za mnoge od njih prosječni čitatelj niti ne zna, jer većina ljudi pojam IDS-a povezuje s nečim globalnim i nepovratnim, ali zapravo su takva stanja reverzibilna, ako ne govorimo o osobi s virusom imunodeficijencije. No čak i ako govorimo o HIV-u, mnogi s ovim virusom dožive duboku starost.

Dakle, razlozi za pojavu takvih stanja mogu biti:

• bakterijska infekcija (tuberkuloza, pneumokok, stafilokok, meningokok i tako dalje);
• helminti i protozoalne infestacije (vaskari, toksoplazmoza, trihineloza, malarija);
• onkološko obrazovanje.
• autoimuni problemi.
• virusne infekcije (male boginje, hepatitis, ospice, rubeola, herpes, citomegalija i tako dalje);
• intoksikacija (, trovanje);
• teške psihičke i tjelesne ozljede, povećana tjelesna aktivnost;
• krvarenje, opekline;
• kemijski utjecaji (lijekovi, steroidi, kemoterapija);
• prirodni čimbenici (starost ili djetinjstvo, razdoblje trudnoće);
• nedostatak važnih mikro i makroelemenata i vitamina zbog loše prehrane.

Sekundarna imunodeficijencija - simptomi

Simptomi, koji često ukazuju na prisutnost problema, mogu biti signal za hitno ispitivanje imunološkog sustava. Znakovi sekundarne imunodeficijencije:

Pitanje kako liječiti sekundarnu imunodeficijenciju zahtijeva detaljno razmatranje, jer ne samo zdravlje, već i, često, život ovisi o terapiji. Na česte bolesti u pozadini niskog imuniteta, trebali biste hitno konzultirati stručnjaka i podvrgnuti se pregledu. Ako je dijagnosticirana sekundarna imunodeficijencija, ne biste trebali odgoditi početak liječenja.

Liječenje sekundarnog ISD-a propisuje se ovisno o vezi u kojoj je otkriven slom. Tijekom terapije najprije se poduzimaju mjere za uklanjanje uzroka bolesti. U pravilu su to ispravne rekreacijske mjere nakon operacija, ozljeda, opeklina itd. Ako se tijelo inficira, prisutnost bakterija, virusa i gljivica će se eliminirati uz pomoć lijekova.

1. Za infekcije uzrokovane patogenim bakterijama propisuju se antibiotici (Abactal, Amoxiclav, Vancomycin, Gentamicin, Oxacillin).
2. Ako se otkriju patogene gljivice, tada se propisuju antifungalna sredstva (Ecodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
3. Antihelmintici se propisuju u prisutnosti crva (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel).
4. Za virus humane imunodeficijencije propisani su antivirusni i antiretrovirusni lijekovi (Amiksin, Arbidol, Abacavir, Fosfazid).
5. Injekcije imunoglobulina intravenozno se koriste kada je proizvodnja vlastitih imunoglobulina u tijelu smanjena (normalni humani imunoglobulin, hiperimunoglobulin).
6. Imunokorektori se propisuju za razne akutne i kronične infekcije (Corditsex, Roncoleukin, Yuvet, itd.).