De este artículo aprenderás:
¿Cuándo se diagnosticó por primera vez la enfermedad de Pick?
¿En qué se diferencia de la enfermedad de Alzheimer?
¿Cuántas etapas tiene la enfermedad de Pick?
¿A qué edad suele presentarse la enfermedad?
¿Cuáles son las causas y síntomas de la enfermedad de Pick?
¿Cómo se trata la enfermedad de Pick?
La enfermedad de Pick es una enfermedad de las células cerebrales poco estudiada y rara vez diagnosticada. Los síntomas son similares a los de la enfermedad de Alzheimer, pero aún existen diferencias en el desarrollo clínico, los síntomas y los métodos de tratamiento. Se han identificado casos de desarrollo temprano y tardío de la enfermedad de Pick. La edad media de aparición de los síntomas es de 50 años. Con la enfermedad, los lóbulos temporal y frontal del cerebro se atrofian, lo que conduce a una demencia que progresa rápidamente.
¿Cuándo se identificó por primera vez la enfermedad de Pick?
La enfermedad de Pick ocurre en personas mayores y afecta a mujeres con más frecuencia que a hombres, pero este criterio es mucho menos pronunciado que en otras enfermedades. Se ven afectadas partes individuales del cerebro, con mayor frecuencia la parietal, frontal o temporal. Además, los cambios personales se notan casi desde las primeras etapas. La enfermedad se desarrolla rápidamente. La esperanza de vida desde el momento en que se diagnostica la enfermedad de Pick es de 6 a 8 años.
La enfermedad de Pick se caracteriza por la misma naturaleza que otras enfermedades causadas por procesos atróficos en el cerebro. Si antes se creía que estaba determinado genéticamente, ahora esta opinión ha sido refutada. No se encontraron cambios genotípicos en quienes padecían la enfermedad de Pick.
Se cree que el cerebro se ve afectado por capas de infecciones virales lentas, así como por cambios vasculares, que no han sido estudiados en esta etapa.
La primera descripción de los síntomas de esta enfermedad apareció en 1892 y fue realizada por el médico checo Albert Pick, de quien se le dio el nombre de la enfermedad. Demostró que la presencia de cambios negativos y degenerativos en el cerebro es hereditaria. Por lo tanto, las personas entre cuyos familiares se encuentran personas que padecen demencia deben controlar su salud con mucho cuidado.
Alzheimer y enfermedad de Pick: diferencias
Las enfermedades progresan en la vejez y se caracterizan por un aumento de la demencia, por lo que no son fáciles de diagnosticar. En primer lugar, los médicos examinan la dinámica del desarrollo y la estructura de la enfermedad. Evalúan los siguientes cambios:
1) Personalidad, memoria y funciones “instrumentales” de la inteligencia
La enfermedad de Pick se caracteriza por cambios de personalidad ya desde el inicio de la enfermedad. Hazte notar:
Puerilidad;
Desinhibición;
Disminución del habla y la actividad motora;
Falta de espontaneidad;
Comportamiento desmotivado.
Las personas que comienzan a desarrollar la enfermedad de Pick pueden, ya en la etapa inicial, cometer acciones que perjudican su estatus social y situación financiera: por ejemplo, salen de casa y del trabajo y comienzan a deambular.
Estos síntomas también son característicos de la enfermedad de Alzheimer, pero aparecen en una etapa posterior de desarrollo.
Las funciones intelectuales básicas permanecen prácticamente sin cambios, esto se aplica a indicadores tales como:
Orientación en el sitio;
La actividad mental compleja sufre cambios:
Generalización;
Abstracción;
La enfermedad de Alzheimer comienza con la pérdida de memoria. El paciente olvida la información que acaba de recibir, hechos nuevos. Se produce un deterioro cognitivo leve. Los cambios personales permanecen invisibles durante mucho tiempo.
2) Trastornos del habla, movimiento, lectura y escritura.
El siguiente síntoma de la etapa inicial de desarrollo de la enfermedad de Pick es la alteración del habla:
Disminución de la actividad del habla;
Pobre vocabulario;
Estereotipia.
En la enfermedad de Alzheimer, estas funciones pueden disminuir más lentamente y menos severamente. Se hace evidente la lentitud del habla y el vocabulario limitado. Los pacientes olvidan las palabras, pero las reemplazan por otras de significado similar. Sólo la última etapa de la enfermedad se caracteriza por afasia.
Pero la lectura y la escritura en la enfermedad de Alzheimer comienzan a verse afectadas en la etapa inicial de la enfermedad. Con la enfermedad de Pick, es posible que no haya ninguna manifestación obvia o que se registre un síntoma similar en la etapa final.
La enfermedad de Alzheimer se caracteriza por un trastorno de acciones motoras complejas: la apraxia, que se manifiesta sólo ligeramente en la enfermedad de Pick.
3) Trastornos mentales
En casos raros, con la enfermedad de Pick, se producen trastornos mentales, como episodios alucinatorios rudimentarios, períodos cortos de mayor excitación y declaraciones delirantes. En las últimas etapas de la enfermedad de Alzheimer, se producen delirios de daño y síndrome de identificación falsa. En el 30 por ciento de los pacientes, estos síndromes se manifiestan en la etapa intermedia de la enfermedad.
4) Datos de investigación adicionales
A pesar de las diferencias anteriores, diferenciar los síntomas de estas dos enfermedades puede resultar difícil. Estudios adicionales en la enfermedad de Pick, como MRI y CT, muestran atrofia simétrica de las regiones temporal o frontal del cerebro. Hay casos en los que se detectan cambios tanto allí como allí. En la enfermedad de Alzheimer, los cambios no aparecen en las primeras etapas, pero en las etapas posteriores se puede observar atrofia difusa de la corteza cerebral.
¿Cómo se manifiesta la demencia en la enfermedad de Pick?
Los cambios en la estructura del cerebro que son negativos, progresivos e irreversibles son demencia. Conduce a la pérdida de memoria, inteligencia, capacidad de aprendizaje y orientación espacial, y pérdida de habilidades existentes.
Los síntomas enumerados se desarrollan durante aproximadamente seis meses, mientras que la conciencia de la persona inicialmente permanece completamente clara. En casos raros, se produce un cambio más dramático en la personalidad y el carácter.
Los factores de vida desfavorables provocan la aparición de demencia:
Infecciones.
Alcoholismo.
Lesión cerebral traumática, hematoma.
Uso prolongado del medicamento sin supervisión médica.
Trastornos metabólicos en el cuerpo debido a enfermedades de los órganos internos, que son de naturaleza progresiva.
Falta crónica de vitamina B en el cuerpo.
Enfermedad de Pick: 3 etapas
La enfermedad de Pick tiene tres etapas de desarrollo, que gradualmente se transforman entre sí. Es extremadamente raro que una persona con esta enfermedad viva más de diez años.
Primera etapa de la enfermedad.
En la primera etapa, el personaje se vuelve egoísta, aparecen acciones desmotivadas, que el enfermo explica por el hecho de que es imposible no llevarlas a cabo.
Cambios en el habla: el habla se ralentiza, hay repetición repetida de las mismas palabras, expresiones estándar y chistes.
La autocrítica disminuye.
Hay una desaceleración, con menos frecuencia hipercinesia de las acciones.
Se pierden los principios morales anteriores: la emancipación instintiva: una persona puede hacer sus necesidades en público, por ejemplo. Se nota la promiscuidad sexual.
Ocasionalmente se producen cambios psicoemocionales: alucinaciones, delirios de inferioridad, celos.
Segunda etapa
La transición de todos los síntomas a una forma focal y la progresión ocurre en la siguiente etapa de la enfermedad de Pick.
Los siguientes síntomas son más pronunciados:
Estado de amnesia.
La agnosia es una violación de las funciones visuales, auditivas y táctiles.
La afasia es una patología del habla, cuando la reserva del habla disminuye, el paciente pierde la capacidad de expresar sus pensamientos. También se vuelve difícil comprender el habla de los demás; el paciente no puede captar su significado.
Apraxia: la capacidad para realizar acciones se ve afectada o la secuencia de ejecución cambia. Entonces, después de recibir un caramelo, una persona puede desenvolverlo, tirar el dulce y llevarse el envoltorio del caramelo a la boca.
Acalculia es una violación de la capacidad de realizar operaciones computacionales, incluso las más simples.
Tercera etapa
La tercera etapa conduce a una demencia profunda e irreversible. El paciente necesita un seguimiento constante y asistencia psicológica.
Enfermedad de Pick: foto
A continuación se muestra un ensayo fotográfico de diez años de la vida de la australiana Jackie Heath, a quien le diagnosticaron la enfermedad de Pick en 2007. Fotos e historia proporcionadas por el hijo de la mujer.
La primera foto es del año 2005. Los primeros cambios fueron diagnosticados erróneamente como consecuencias de una condición menopáusica.
Según los recuerdos de Jack, sus padres vivían entonces en Canadá y él y su hermana vivían en Australia. Un día mi padre llamó y dijo una frase que impactó a los jóvenes: que mi madre moriría pronto.
Segunda foto. En la playa, aproximadamente 2010..
Jack no creyó lo que decía, su hermana lloró, su madre le aseguró que todo era la voluntad de Dios y que todo estaría bien. Pronto mi madre empezó a volverse paranoica, empezó a olvidar nombres y perdió la capacidad de comer sola.
Tercera foto. Paseo junto al mar.
A mamá le encantaba andar en motocicleta con su padre, pero en 2011, debido a la paranoia, abandonaron esos viajes, ya que uno de ellos casi provoca un accidente grave. La mujer podía deambular sin rumbo por la casa todo el día y al cabo de seis meses dejó de levantarse. Al mismo tiempo, dejó de comer alimentos sólidos y pasó a comer papillas. El desarrollo dio marcha atrás, de vuelta a la infancia indefensa.
Cuarta foto.
Para entonces la mujer había dejado de hablar. Su padre la cuidó las 24 horas del día y el estado la ayudó mucho. Jack visita a sus padres todos los meses y les habla de lo difícil que es para su hermana embarazada sin el consejo de su madre durante este tiempo.
Quinta foto. Nacimiento del nieto primogénito.
Un evento muy esperado por toda la familia, especialmente mamá. El padre soporta heroicamente las dificultades de la vida, cuida a su esposa las 24 horas del día y le dice que haga todo lo posible y acepte la vida tal como Dios le dio.
Sexta foto. A pesar de la enfermedad de Pick, los padres de Jack mantuvieron un círculo social e incluso salían a fiestas. Esta vida al menos de alguna manera diversificó.
Jack dice que la desgracia común ha unido mucho a la familia. Incluso cuando eran niños, no eran tan cercanos a su padre como lo son ahora. La hermana Zoë estaba muy molesta porque el bebé no sabría cómo era su abuela y quería contarle mucho sobre ella.
Séptima foto. Con el bebé, que en ese momento cumplía dos años. El niño es muy cauteloso, comprende que la abuela no es como todos los demás.
Todos lamentan que el bebé nunca sabrá cómo era antes su abuela. Todos sueñan que Jackie recuperará la conciencia al menos por un momento, para contarle sobre su amor, sobre lo que está pasando en la familia en este momento.
Octava foto. Jackie ha perdido mucho peso y camina muy poco.
Toda la vida de la familia durante los últimos siete años se ha convertido en una prolongada despedida. Todos observan cómo un ser querido pierde habilidades para la vida, una por una. No hay oportunidad de hablar, discutir lo que está pasando. La mujer hace tiempo que perdió la capacidad de comunicarse de manera significativa.
Novena foto. Otro paseo por la playa. Jackie tiene 58 años, apenas abre los ojos y, cuando lo hace, mira fijamente a lo desconocido.
Todos ya están cansados. Vienen pensamientos de que sería mejor si todo sucediera más rápido.
Décima foto. Puede que sea terrible, pero todos rezan por un final rápido y paz tanto para Jackie como para su familia.
Undécima foto. A veces Jackie sonríe, se ríe por alguna razón.
Jack dice que en toda esta terrible historia todavía hay un momento positivo: la enfermedad de mi madre unió mucho a la familia y les dio la oportunidad de cuidarla como ella solía cuidarlos.
Enfermedad de Pick: causas
Los expertos no pueden decir de manera inequívoca sobre las causas de la enfermedad de Pick. Solo se señalan los factores más probables que provocan el desarrollo de la enfermedad:
Herencia. Se ha observado que los síntomas de la enfermedad tienen más probabilidades de aparecer en aquellas personas que alguna vez han tenido familiares con condiciones de salud similares.
Lesiones cerebrales traumáticas graves, que posteriormente provocaron la muerte de las neuronas.
Envenenamiento con sales de metales pesados, productos químicos, alcohol. La probabilidad de muerte de las células cerebrales aumenta con la exposición prolongada a factores desfavorables del cuerpo. Un ejemplo es el estado de anestesia utilizado repetidamente.
Trastornos mentales graves que sufrió una persona en periodos anteriores de su vida.
Enfermedad de Pick: síntomas
Examen de pacientes con enfermedad de pick nos permitió identificar varios de los síntomas más característicos: dificultad para hablar y escribir, cambios de conducta.
Los familiares hablan de cambios de personalidad ya en las etapas iniciales de la enfermedad.
Los rasgos característicos de estos pacientes son:
Con cambios atróficos en las partes frontales del cerebro, se producen cambios repentinos de humor, son característicos la irresponsabilidad con las tareas domésticas y laborales, la distracción y la promiscuidad sexual.
Con la atrofia de las regiones temporales se produce un estado opuesto al primero: desconfianza, sentimiento de inutilidad, pérdida, inferioridad.
Todos los que padecen la enfermedad de Pick experimentan cambios en el habla, como simplificación, reducción del vocabulario activo, repetición repetida de palabras, uso de patrones de habla simples y distorsión de la estructura gramatical de las oraciones.
Los pacientes dejan de comprender el discurso que se les dirige, pierden las habilidades de autocuidado y de higiene personal y periódicamente experimentan arrebatos repentinos de agitación.
La etapa intermedia del desarrollo de la enfermedad de Pick se caracteriza por la obesidad y el desarrollo de caquexia. Se producen fuertes cambios en las cualidades personales. El paciente necesita supervisión constante.
Como resultado de la enfermedad, una persona muy educada, con un rico vocabulario, que cuida su apariencia, en pocos meses puede convertirse en una criatura descuidada, sin tacto, incapaz de hablar con coherencia.
Enfermedad de Pick: diagnóstico
El paciente se somete al primer examen por parte de un psiquiatra, quien saca conclusiones sobre el grado de alteración de la esfera neuropsíquica. El examen médico revela trastornos del habla, acciones inapropiadas y trastornos del comportamiento. Para determinar los cambios que ocurren en el cerebro, se realizan exámenes adicionales:
Tomografía computarizada, abreviada CT. El resultado es un estudio capa por capa del cerebro, que permite sacar una conclusión sobre el tamaño de las lesiones en sus lóbulos y el grado de progresión de la enfermedad.
La resonancia magnética (MRI) puede realizar el mismo tipo de diagnóstico que la TC.
La electroencefalografía se basa en el equipo que captura los impulsos eléctricos que se producen en el cerebro durante la transmisión de señales. Los datos se muestran en papel en forma de una gran cantidad de líneas curvas. En la enfermedad de Pick, la corteza cerebral se vuelve más delgada y, como resultado, menos sensible, conduciendo menos impulsos, lo que se expresa en papel.
En el caso de la enfermedad de Pick, es necesario diferenciar los síntomas de la enfermedad de Alzheimer, el síndrome de Huntington, el cáncer cerebral, los trastornos mentales y la aterosclerosis difusa.
Enfermedad de Pick: tratamiento
No existen métodos especiales para tratar la enfermedad de Pick en la psiquiatría moderna. El tratamiento se prescribe según los síntomas que aparecen y la gravedad de la enfermedad.
Hay cuatro grupos de medicamentos recetados para diversas demencias:
El tratamiento de sustitución se lleva a cabo con inhibidores de MFO y antidepresivos.
Los neuroprotectores estimulan los procesos metabólicos del cerebro y la actividad celular, lo que ralentiza el desarrollo de la atrofia.
Se lleva a cabo terapia antiinflamatoria.
Para corregir los trastornos mentales existentes, se prescriben sedantes y medicamentos que pueden reducir las manifestaciones agresivas.
Los pacientes necesitan el apoyo constante de familiares y amigos. En las últimas etapas de la enfermedad de Pick, estas personas no deben quedarse desatendidas, ya que esto puede ser peligroso tanto para ellos como para los demás.
La enfermedad no tiene un pronóstico positivo de por vida. El tratamiento tiene como objetivo únicamente aliviar la condición del paciente y ralentizar la progresión de los cambios cerebrales negativos.
La enfermedad de Pick ya en los primeros cinco años de desarrollo conduce a la destrucción total de la personalidad, la locura y la pérdida de una persona tanto para sí misma como para la sociedad.
La enfermedad de Pick es una variante de la demencia senil (demencia senil adquirida), cuyo desarrollo se asocia con atrofia de la corteza cerebral en los lóbulos frontal y temporal.
En las etapas iniciales de la enfermedad de Pick, los pacientes pueden encontrarse tanto en un estado de euforia como de apatía.
La enfermedad recibió su nombre en honor al psiquiatra Arnold Pick, quien la describió por primera vez en 1892. Al mismo tiempo, él mismo creía que esta patología no es una unidad nosológica separada, sino una de las variantes clínicas del curso de la demencia senil. Sin embargo, investigaciones posteriores permitieron identificar la enfermedad de Pick como una enfermedad independiente.
No se han recopilado datos sobre la incidencia de la enfermedad de Pick, ya que existen importantes dificultades para realizar el diagnóstico intravital. Se sabe que la enfermedad ocurre en personas de entre 50 y 60 años. Las mujeres se enferman con mayor frecuencia que los hombres.
Causas y factores de riesgo.
Aún se desconocen las razones exactas que subyacen al desarrollo de la enfermedad de Pick.
Debido a que se han observado casos familiares de la enfermedad, varios investigadores sugieren su naturaleza hereditaria. Sin embargo, los casos familiares se observan con mucha menos frecuencia que los esporádicos; además, dentro de una misma familia, la enfermedad de Pick no suele afectar a familiares de diferentes generaciones, sino a hermanos. Por lo tanto, parece más razonable suponer que la exposición a diversas sustancias tóxicas en el cerebro puede provocar el desarrollo de la enfermedad.
Los factores provocadores pueden incluir:
- condiciones de hipovitaminosis;
- desordenes mentales;
- lesiones cerebrales traumáticas;
- varios tipos de intoxicación;
- anestesia general repetida con el uso de dosis excesivamente altas de fármacos psicotrópicos.
La eficacia del tratamiento de la enfermedad de Pick es baja. La enfermedad progresa de manera constante y después de 5 a 6 años termina en una demencia grave.
Con la enfermedad de Pick, se produce un proceso atrófico en los lóbulos frontal y temporal del cerebro, que afecta la corteza y las estructuras subcorticales. Es más pronunciado en el hemisferio dominante. No hay trastornos vasculares ni cambios inflamatorios en las estructuras cerebrales alteradas.
Etapas de la enfermedad
En el cuadro clínico de la enfermedad de Pick se distinguen tres etapas sucesivas:
- Inicial. Se caracteriza por un cambio en la personalidad del paciente con pérdida de principios morales.
- Etapa del deterioro cognitivo. La actividad mental se deteriora, la memoria disminuye.
- Demencia profunda. Los pacientes necesitan atención constante ya que pierden la capacidad de autocuidado básico.
Síntomas
En las etapas iniciales de la enfermedad de Pick, los pacientes experimentan un comportamiento antisocial y un egoísmo pronunciado. Pierden la capacidad de controlar sus acciones, como resultado de lo cual se vuelven excéntricos; en particular, satisfacen los instintos básicos, incluido el deseo sexual, independientemente de las personas que los rodean y la situación. Se reducen las críticas a las propias acciones. En este contexto, se forman diversos trastornos, como la bulimia o la hipersexualidad.
En las etapas iniciales de la enfermedad de Pick, los pacientes pueden encontrarse tanto en un estado de euforia como de apatía. Desarrollan un trastorno característico del habla, que se manifiesta en la repetición constante de las mismas anécdotas, frases y palabras individuales: el "síntoma del disco de gramófono". A medida que avanza la enfermedad, se desarrolla afasia sensoriomotora: se pierde la capacidad de expresar verbalmente pensamientos, así como de comprender el habla de los demás. Luego se pierden otras funciones cognitivas: contar (acalculia), escribir (agrafia) y leer (alexia).
Posteriormente, los pacientes pierden la capacidad de realizar acciones de manera consistente (trastornos de la praxis), su percepción del mundo que los rodea cambia (agnosia) y se produce pérdida de memoria (amnesia). El resultado es una demencia profunda. Los pacientes no pueden cuidar de sí mismos, están desorientados en el tiempo y el espacio e inmovilizados.
La esperanza de vida no supera los 10 años desde el momento en que aparecen los primeros síntomas de la enfermedad de Pick.
Diagnóstico
El diagnóstico de por vida de la enfermedad de Pick es difícil. Los datos de un examen objetivo del paciente, la recopilación de anamnesis y las entrevistas con los familiares del paciente son de importancia diagnóstica.
Está indicada la resonancia magnética. Le permite evaluar el estado de la corteza cerebral e identificar la atrofia característica en los lóbulos temporal y frontal.
Se requiere diagnóstico diferencial con esquizofrenia, malformación arteriovenosa cerebral, tumores cerebrales del lóbulo frontal, enfermedad de Alzheimer y demencia vascular.
Tratamiento
No se ha desarrollado una terapia específica para la enfermedad de Pick. El objetivo principal del tratamiento es frenar la progresión de la enfermedad, para lo cual se prescriben fármacos nootrópicos y anticolinesterásicos. Para comportamientos agresivos graves, están indicados los antipsicóticos.
En las fases iniciales de la enfermedad, el entrenamiento cognitivo y las sesiones de psicoterapia tienen algún efecto terapéutico. En el futuro se podrán utilizar métodos como la simulación de presencia, la arteterapia y la sala sensorial.
Posibles complicaciones y consecuencias.
En un contexto de demencia profunda e inmovilidad, los pacientes suelen desarrollar escaras, pielonefritis ascendente y neumonía congestiva. Todas estas enfermedades, a su vez, pueden provocar complicaciones graves que ponen en peligro la vida.
La enfermedad de Pick se presenta en personas entre 50 y 60 años. Las mujeres se enferman con mayor frecuencia que los hombres.
Pronóstico
La eficacia del tratamiento de la enfermedad de Pick es baja. La enfermedad progresa de manera constante y después de 5 a 6 años termina en una demencia grave. La esperanza de vida no supera los 10 años desde el momento en que aparecen los primeros síntomas de la enfermedad.
Prevención
No se han desarrollado medidas específicas para prevenir la enfermedad de Pick, ya que se desconocen las causas exactas que provocan su desarrollo.
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Contenido: PSICOSIS DE EDAD TARDÍA:
ENFERMEDADES ATROFICAS DEL CEREBRO:
A. Pick en 1892 describió casos con intensificación del proceso atrófico, principalmente en los lóbulos frontal y temporal. Posteriormente, A. Alzheimer, E. Altman, X. Lipman y otros (1892-1908) hicieron observaciones similares.
La suposición de que los casos de la enfermedad descrita por A. Pick representan una forma independiente en términos nosológicos fue expresada por primera vez por H. Richter (1918). La independencia nosológica de la enfermedad de Pick fue confirmada por estudios patológicos realizados en los años 20 del siglo XX, que revelaron una serie de características morfológicas importantes de esta patología, a saber, la naturaleza predominantemente local de los cambios atróficos en contraste con los cambios histológicos característicos. X. Spatz (1926) identificó las siguientes características morfológicas:
naturaleza limitada de los cambios atróficos, principalmente en los lóbulos frontal y temporal, en sus “áreas centrales”;
pérdida de todos los elementos del tejido nervioso, principalmente en las capas superiores de la corteza;
ausencia o grado insignificante de cambios vasculares;
ausencia de signos de inflamación y placas seniles o cambios de Alzheimer en las neurofibrillas;
presencia frecuente de formaciones intracelulares argentofílicas esféricas y células hinchadas;
cambios atróficos, que a menudo se extienden a las áreas subcorticales.
Posteriormente se reconoció la idea propuesta por H. Spatz (1938) de que la enfermedad de Pick pertenece a las llamadas atrofias sistémicas. El proceso atrófico, por regla general, se distribuye de manera desigual en áreas individuales del cerebro y comienza en áreas típicas llamadas centros de arrugas y atrofia (V.A. Gilyarovsky, 1932).
Clínica. Debut a la edad de 45 - 50 años. En las primeras etapas de la enfermedad de Pick, durante un tiempo relativamente largo, salen a la luz cambios profundos de la personalidad y signos de debilitamiento de los tipos más complejos de actividad intelectual. Las manifestaciones iniciales de la demencia se relacionan en menor medida con las funciones "instrumentales" ("requisitos previos") del intelecto: memoria, memorización, atención, cognición sensorial. Al inicio de la demencia, las formas automatizadas de actividad intelectual (por ejemplo, contar) se ven poco afectadas. Debido a estas características de la demencia, la capacidad de los pacientes para navegar en su entorno habitual o incluso en uno nuevo y sin complicaciones es limitada o nada limitada. Se ven afectadas las relaciones y actitudes personales más diferenciadas y complejas; En primer lugar, hay un cambio en el carácter de los pacientes. Pero, sin embargo, paralelamente a esto, la productividad y la flexibilidad del pensamiento, la capacidad de comprender y evaluar críticamente situaciones nuevas y más complejas, de emitir juicios y conclusiones consistentes, generalizaciones y otras operaciones mentales disminuyen gradualmente. A diferencia de la enfermedad de Alzheimer, en los casos de la enfermedad de Pick en el proceso de desarrollo de la demencia, el intelecto se ve afectado como "desde arriba", en una secuencia característica: desde formas de actividad intelectual más complejas, sutiles y diferenciadas hasta otras más simples y automatizadas. .
Los cambios de personalidad se manifiestan con signos bastante típicos. En una variante, predomina la desinhibición con la liberación de pulsiones, expresadas por la hipersexualidad, que pueden conducir a ofensas. Los pacientes experimentan una desaparición gradual de la sensación de distancia, tacto, vergüenza y pautas morales previas, un predominio de una euforia inadecuada, a veces expansividad o impulsividad, junto con una fuerte disminución de la crítica. Este cuadro de cambios de personalidad en presencia de demencia generalmente se define como un complejo de síntomas pseudoparalíticos, en cuya estructura hay violaciones graves del pensamiento conceptual (capacidad alterada para generalizar, incapacidad para explicar refranes, determinar diferencias y similitudes). Una característica del cuadro clínico es la ausencia de trastornos de la memoria y la orientación.
Otra variante de los cambios de personalidad está determinada por el predominio de la apatía, el letargo, la espontaneidad, un aumento de la indiferencia, la inactividad y la insensibilidad emocional. Al mismo tiempo, el habla, el pensamiento y las funciones motoras se empobrecen.
Se observa la dependencia de las características de los trastornos de la personalidad de la localización predominante del proceso atrófico inicial: los centros primarios de atrofia se ubican en las convexidades de los lóbulos frontales (apatía, letargo, inactividad), o en las zonas orbitales frontales o toda la “neocorteza basal” (desinhibición, euforia, descuido, síndrome pseudoparalítico). De la anamnesis de estos pacientes se puede aprender que su rendimiento laboral disminuye, se vuelven menos productivos, comienzan a ser negligentes y negligentes en sus deberes, descuidan las cosas sin mostrar ninguna preocupación al respecto, se vuelven no iniciados, letárgicos, indiferentes. , o, por el contrario, excitable, insensatamente alegre, activo, pero al mismo tiempo ridículo, tonto, sin tacto, egoísta, insensible. Tales características de comportamiento pueden dar a otros la impresión de que los pacientes tienen una memoria reducida, que son “olvidadizos”, “distraídos”. De hecho, la atención activa de los pacientes es inestable y reducida. Un estudio dirigido de la memoria en tales casos revela la relativa seguridad de sus reservas. Los pacientes recuerdan mejor hechos simples que les conciernen principalmente a ellos mismos; Por regla general, no muestran interés por acontecimientos que no están relacionados con ellos. También se puede conservar el acervo de conocimientos previamente adquiridos, pero normalmente se pierde el interés por ellos. Muchos casos de enfermedad de Pick implican una "pérdida aparente de memoria".
La conciencia o un sentido de secuencia en el tiempo (cronognosia) persiste durante bastante tiempo; los pacientes saben lo que sucedió recientemente y lo que puede suceder en el futuro cercano. Esta capacidad, hasta cierto punto, de “prever” el futuro distingue a estos pacientes de los que sufren. A medida que aumenta la progresión, las manifestaciones de la demencia se vuelven cada vez más notorias, el rendimiento intelectual y el nivel de actividad intelectual disminuyen y, finalmente, todos los tipos de memoria se ven afectados. La demencia profunda se desarrolla con el empobrecimiento de todo tipo de actividad y actividad mental, estereotipos frecuentes en el comportamiento, monótono.
La enfermedad fue descrita por A. Pick a finales del siglo XIX. Suele comenzar de forma paulatina entre los 40 y 65 años. Especialmente a menudo sus primeras manifestaciones ocurren entre los 55 y 60 años.
En la etapa inicial de la enfermedad de Pick, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, predominan los trastornos emocionales-volitivos, más que los trastornos de la esfera yugelectual-mnésica. Particularmente característica es la aspontaneidad: indiferencia, pasividad, falta de motivaciones internas para la actividad manteniendo la capacidad de actuar bajo la influencia de estímulos externos. Con menos frecuencia, se identifica un complejo de síntomas que es idénticamente similar al cuadro de parálisis progresiva, en forma de disminución del nivel moral y ético del individuo, descuido, euforia, desinhibición de impulsos y actitud acrítica hacia los propios. comportamiento (síndrome pseudoparalítico).
Una de las diferencias entre la enfermedad de Pick y la enfermedad de Alzheimer es el predominio de una creciente deficiencia intelectual y el debilitamiento de la capacidad de generalizar y abstraer, formar juicios e inferencias adecuadas y establecer relaciones de causa y efecto) sobre los trastornos de la memoria. El deterioro grave de la memoria aparece tarde, no hay desorientación amnésica. Con mucha menos frecuencia que en la enfermedad de Alzheimer, se producen síntomas delirantes y alucinatorios y convulsiones epileptiformes.
En la enfermedad de Pick, el lugar principal entre las manifestaciones de la demencia total lo ocupan los trastornos del habla, mientras que las alteraciones de la gnosis y la praxis características de la enfermedad de Alzheimer son mucho menos pronunciadas.
Los trastornos del habla, que comienzan con dificultad para comprender el habla de otra persona, simplificación semántica y gramatical, empobrecimiento del propio habla, eventualmente se convierten en impotencia del habla. El habla se satura de perseveraciones, ecolalia, pierde gradualmente su carácter frasal y se reduce a una repetición sin sentido de las mismas frases y palabras (“síntoma permanente”, típico específicamente de la enfermedad de Pick). Luego viene el mutismo.
Algunos pacientes desarrollan marasmo. Los pacientes mueren como resultado de infecciones secundarias 5-6 años después del inicio del proceso atrófico cerebral debilitante.
La enfermedad de Alzheimer está incluida en la sección "Trastornos mentales orgánicos, incluidos los sintomáticos", bajo el título "Demencia en la enfermedad de Alzheimer de aparición temprana". La “demencia en la enfermedad de Alzheimer, de tipo atípico o mixto” se clasifica en una categoría de diagnóstico separada. La enfermedad de Pick se clasifica en la misma sección bajo el título "Demencia en la enfermedad de Pick".
Etiología, patogénesis y anatomía patológica.
En la etiología de las enfermedades de Alzheimer y Pick se concede cierta importancia a los factores genéticos. En la mayoría de los pacientes con demencia presenil, la herencia no tiene carga psicopatológica. Al mismo tiempo, se están identificando casos familiares de enfermedades de Alzheimer y Pick. Los padres y hermanos de personas con Alzheimer y Pick tienen mayor riesgo de desarrollar demencia presenil que la población general.
En estas formas de patología mental, se descubrieron diversas anomalías en la síntesis de proteínas y sus funciones a nivel celular, alteraciones en la interacción de los sistemas de neurotransmisores, una concentración reducida de acetilcolina, catecolaminas y un mayor contenido de algunos microelementos en el tejido cerebral. establecido. La atrofia cerebral, que es la base anatómica de las enfermedades de Alzheimer y Pick, está hipotéticamente asociada con estos cambios bioquímicos.
Los cambios patológicos cerebrales en la enfermedad de Alzheimer de aparición temprana son similares a los de la enfermedad de Alzheimer de aparición tardía. Su característica más significativa es la naturaleza selectiva más que difusa del proceso atrófico cerebral, que en la enfermedad de Alzheimer de inicio temprano se localiza predominantemente en los lóbulos temporal y parietal. La selectividad de la atrofia cerebral se combina con su mayor gravedad.
Al igual que ocurre con la demencia senil, al microscopio se detecta un número importante de placas seniles. Es para esta enfermedad que son especialmente característicos los cambios patológicos peculiares en las neurofibrillas (degeneración de las neurofibrillas en Alzheimer).
En la enfermedad de Pick, como en la versión temprana de la enfermedad de Alzheimer, la atrofia cerebral es selectiva, pero tiene una localización diferente. Junto con las temporales, el proceso atrófico involucra preferentemente las partes frontales, más que las parietales.
Los cambios microscópicos en el cerebro en la enfermedad de Pick difieren significativamente de la imagen microscópica de la enfermedad de Alzheimer. Las placas seniles y las neurofibrillas del Alzheimer no suelen detectarse. Se determinan la atrofia y muerte de algunas neuronas corticales y la inflamación de las células nerviosas debido a formaciones intracelulares especiales (cuerpos de Pick), así como la acumulación de lípidos en las células del parénquima cerebral y los gliocitos.
Diagnóstico
El reconocimiento de la demencia presenil se basa en la aparición en la edad presenil de demencia progresiva de tipo total. La detección más temprana de trastornos intelectuales-mnésicos y trastornos de la actividad cortical superior típicos de estas enfermedades se ve facilitado por el uso de técnicas psicológicas experimentales. La tomografía computarizada tiene valor diagnóstico, ya que revela atrofia cerebral, hidrocefalia interna y agrandamiento de los ventrículos del cerebro. Al distinguir entre la enfermedad de Alzheimer y la enfermedad de Pick, se tienen en cuenta sus características clínicas mencionadas anteriormente y las diferencias en la localización del proceso atrófico cerebral, determinada mediante TC (atrofia de las regiones predominantemente parietales y temporales en la enfermedad de Alzheimer temprana y frontotemporal en la enfermedad de Pick). .
Predominio
La incidencia y morbilidad de las demencias preseniles no se han estudiado suficientemente. Existe evidencia de que el riesgo de padecer demencia presenil es del 0,1%. Entre todos los hospitalizados en hospitales psiquiátricos, las personas que padecen la enfermedad de Alzheimer representan entre el 0,3 y el 0,5%. La enfermedad de Pick es entre 2 y 4 veces menos común que la enfermedad de Alzheimer de aparición temprana. Estas enfermedades se diagnostican con mucha menos frecuencia que la demencia senil. Entre las personas con Alzheimer y Pick hay muchas más mujeres que hombres.
La enfermedad de Alzheimer de aparición temprana en su forma clásica es relativamente rara. La variante tardía y la forma mixta del proceso vascular-atrófico son mucho más comunes.
Cabe señalar que la enfermedad de Pick con un cuadro clínico típico ocurre especialmente raramente. Se identifican con mayor frecuencia trastornos similares a picos con abundancia de estereotipos y “síntomas de estar de pie”.
El pronóstico de la demencia presenil es extremadamente desfavorable debido al rápido y fatal deterioro de la actividad mental y la muerte en los próximos años desde el inicio de la enfermedad.
Tratamiento y prevención
El tratamiento de las enfermedades de Alzheimer y Pick prácticamente no se diferencia del tratamiento de la demencia senil. Aún no se han encontrado métodos de tratamiento que puedan ralentizar o detener permanentemente el proceso de debilitamiento. El tratamiento se lleva a cabo para enfermedades somáticas concomitantes y dolencias relacionadas con la edad, lo que en algunos casos retrasa la muerte. Los psicofármacos en pequeñas dosis se recetan para la aparición de psicosis, trastornos del comportamiento más graves y trastornos del sueño. La atención sistemática a los pacientes es extremadamente importante.
En los últimos años, en las primeras etapas de la demencia presenil y senil, se han utilizado medicamentos especiales (akatinol, memontine, remenil), que mejoran temporalmente las funciones mnésicas, intelectuales y emocionales. Sin embargo, posteriormente se produce una aceleración de los procesos atróficos cerebrales.
La enfermedad de Pick es una enfermedad que se presenta en la vejez y se asocia con la atrofia de determinadas zonas del cerebro. En la mayoría de los casos, el proceso patológico cubre los lóbulos frontal, temporal y parietal. Las mujeres se enferman con más frecuencia que los hombres, pero esta diferencia no es tan significativa como ocurre con otros procesos atróficos del cerebro relacionados con la edad. La esperanza de vida media de la enfermedad de Pick es de 6, a veces de 8 años, y ya en sus primeras fases se observan cambios profundos en la personalidad del paciente.
Causas de la enfermedad de Pick
Los cambios atróficos y vasculares en el cerebro probablemente desempeñan un papel en el desarrollo de la enfermedad de Pick.La naturaleza de esta enfermedad, al igual que otras enfermedades del grupo de procesos atróficos en el cerebro, sigue siendo desconocida en la actualidad. Anteriormente se suponía que estaba determinada genéticamente, pero estudios recientes indican la ausencia de cambios en el genotipo de las personas que padecen la enfermedad de Pick.
Los cambios en el cerebro relacionados con la edad, junto con los efectos estratificados de las infecciones virales lentas, probablemente desempeñen un papel.
Es posible que trastornos vasculares que aún no han sido estudiados tengan cierta importancia en el desarrollo de la enfermedad.
Síntomas de la enfermedad de Pick
La edad promedio de aparición de la enfermedad es de 50 a 55 años. Ya en las primeras etapas de la enfermedad, se notan cambios de personalidad profundos y que progresan constantemente, mientras que los trastornos de las llamadas funciones instrumentales (cognición sensorial, memoria, atención) permanecen leves durante mucho tiempo.
En primer lugar, los familiares del paciente notan una disminución en sus procesos de pensamiento, en el nivel de juicios, conclusiones y críticas.
Dependiendo de la ubicación del proceso atrófico, pueden ocurrir ciertos síntomas:
- embotamiento emocional, pasividad, indiferencia, inactividad;
- empobrecimiento de las habilidades motoras y del habla;
- una fuerte disminución de las críticas;
- euforia;
- pérdida de principios morales y éticos;
- liberación sexual;
- estereotipias de acciones, escritura y habla;
- con menos frecuencia: trastornos mentales a corto plazo (alucinaciones, delirios de celos, opresión o daño, episodios paranoicos, agitación psicomotora);
- las manifestaciones obligatorias de la enfermedad de Pick son trastornos focales de la corteza cerebral (trastornos del habla hasta afasia completa; gramatical, vocabulario, empobrecimiento semántico del habla, "renuencia" de los pacientes a hablar, repetición de palabras y frases escuchadas (ecolalia)); sin embargo, a diferencia de la enfermedad de Alzheimer, los síntomas focales aparecen en etapas posteriores de la enfermedad y se expresan levemente;
- trastornos de la escritura, la lectura y el conteo;
- trastornos motores (lentitud, empobrecimiento de los movimientos o (con menos frecuencia) hipercinesia).
A medida que avanza el proceso atrófico, los síntomas anteriores también progresan de manera constante, lo que conduce a una disminución de la actividad intelectual, discapacidad mental de los pacientes y destrucción de todo tipo de memoria y habla. Se desarrolla una demencia y una locura profundas, y los pacientes quedan completamente indefensos.
El pronóstico de la enfermedad es extremadamente desfavorable.
Diagnóstico de la enfermedad de Pick
La aparición de signos de demencia en la edad presenil nos permite sospechar una de las enfermedades del grupo de procesos atróficos en el cerebro.
La electroencefalografía (EEG) tiene valor diagnóstico, durante la cual se registran ondas con voltaje reducido en los cables frontales.
Una tomografía computarizada (TC) puede revelar agrandamiento de los ventrículos cerebrales, hidrocefalia intrínseca y atrofia de los lóbulos frontales del cerebro.
Al establecer un diagnóstico, el médico debe diferenciar la enfermedad de Pick de la enfermedad de Alzheimer, la forma pseudoparalítica de la demencia aterosclerótica y de la demencia senil:
- con la enfermedad de Alzheimer, el colapso de la psique del paciente ocurre con relativa lentitud, los síntomas focales aparecen ya en las primeras etapas y se expresan significativamente;
- La enfermedad de Pick se distingue de la demencia aterosclerótica por un curso uniforme y un rápido desarrollo de demencia total;
- La enfermedad se diferencia de la demencia senil por la naturaleza de la amnesia (pérdida uniforme de la memoria de acontecimientos actuales y pasados).
Tratamiento de la enfermedad de Pick
Los pacientes con enfermedad de Pick necesitan la comprensión, el apoyo y la ayuda de sus familiares. Actualmente no existen fármacos específicos para prevenir el desarrollo o frenar la progresión de esta enfermedad.
- El tratamiento generalmente se prescribe para enfermedades que son concomitantes y empeoran el pronóstico de la enfermedad de Pick.
- En los casos de psicosis, los pacientes reciben psicofármacos en pequeñas dosis.
- Para la aspontaneidad (lentitud de movimientos, letargo): psicoestimulantes.
Dado que la enfermedad de Pick progresa a un ritmo muy rápido, los pacientes poco después del inicio de la enfermedad se vuelven absolutamente indefensos y es necesario brindarles cuidados cuidadosos las 24 horas del día. En esta etapa, se recomienda hospitalizar a los pacientes en un hospital psiquiátrico.
¿A qué médico debo contactar?
En la etapa inicial de la enfermedad, a veces es posible convencer a los pacientes de que visiten a un neurólogo. Posteriormente son tratados por un psiquiatra.
Causas de la enfermedad de Pick
La etiología sigue sin estar clara. Los casos familiares de la enfermedad llevan a los investigadores a creer que es hereditaria. Sin embargo, los casos esporádicos se observan con mucha más frecuencia que los familiares, y dentro de una misma familia, los hermanos y hermanas tienen más probabilidades de enfermarse que los parientes de diferentes generaciones. Los posibles etiofactores incluyen la exposición prolongada a sustancias químicas nocivas en el cerebro. Esto también incluye el uso de anestesia, especialmente en casos de uso frecuente o dosis inadecuada. Algunos autores creen que la enfermedad de Pick puede desarrollarse en relación con un trastorno mental previo. Además de esto, los investigadores se inclinan a creer que factores como la intoxicación, el traumatismo craneoencefálico, las infecciones, los trastornos mentales y la hipovitaminosis de la vitamina C. Sólo desempeñan un papel provocador.
Morfológicamente, los procesos atróficos están determinados en los lóbulos frontal y temporal del cerebro, a menudo más pronunciados en el hemisferio dominante. La atrofia afecta tanto a la corteza como a las estructuras subcorticales. No hay cambios inflamatorios. Los trastornos vasculares no son típicos ni leves. No existen placas seniles ni ovillos neurofibrilares típicos de la enfermedad de Alzheimer. Las inclusiones argentofílicas intraneuronales se consideran patognomónicas de la enfermedad de Pick.
Síntomas de la enfermedad de Pick
En su desarrollo, la enfermedad de Pick pasa por 3 etapas sucesivas. En la etapa inicial predominan los cambios de personalidad con la pérdida de los principios morales desarrollados. La persona se vuelve extremadamente egoísta y exhibe un comportamiento antisocial. La desinhibición de los instintos y la pérdida de control sobre las propias acciones conducen a la realización inmediata del instinto (necesidades fisiológicas, deseo sexual), independientemente del entorno y la situación. Las críticas del paciente se reducen significativamente y explica su comportamiento diciendo que “no pude resistir”, “simplemente sucedió”, “no podía esperar”. En este contexto, es posible el desarrollo de bulimia, hipersexualidad y otros trastornos. Los cambios en el habla se reducen a repeticiones repetidas de palabras, frases, chistes, historias o secretos (el síntoma del “disco de gramófono”). Hay euforia o apatía.
El predominio de ciertas manifestaciones en la clínica del período inicial de la demencia pico depende de la localización de los procesos atróficos que surgen en el cerebro. Así, la atrofia frontal basal se acompaña de trastornos de la personalidad, inestabilidad emocional, alternancia de periodos de rigidez y desinhibición; atrofia convexital del lóbulo frontal - una combinación de comportamiento antisocial con apatía y abulia - pérdida de motivos y deseos, falta total de voluntad. Cuando predomina la atrofia en el hemisferio izquierdo, los trastornos del comportamiento se manifiestan en el contexto de la depresión. La atrofia del hemisferio derecho se caracteriza por un comportamiento inadecuado combinado con euforia.
En la segunda etapa aparece y aumenta el deterioro cognitivo. Se produce afasia sensoriomotora: el paciente no puede formular sus pensamientos y pierde la capacidad de comprender el habla de los demás. Se observan alexia, agrafia y acalculia: pérdida de la capacidad de leer, escribir y contar. Hay amnesia (pérdida de memoria, agnosia), un cambio en la percepción del mundo y violaciones de la praxis, la capacidad de realizar acciones de manera consistente. Al principio, el trastorno de las funciones cognitivas puede ser episódico, luego se vuelve permanente y progresa hasta la completa destrucción intelectual del individuo. En varios pacientes, la hiperalgesia cutánea (mayor sensibilidad) se convierte en una manifestación peculiar.
La tercera etapa de la enfermedad de Pick es una demencia profunda. Los pacientes están inmovilizados debido a una apraxia extrema, desorientados, incapaces de realizar actividades básicas de autocuidado y requieren atención constante. Esta condición conduce a la muerte de los pacientes por insuficiencia cerebral o infecciones intercurrentes (infección de escaras con desarrollo de sepsis, neumonía congestiva, pielonefritis ascendente, etc.).
Diagnóstico de la enfermedad de Pick
No poca importancia en el diagnóstico es un examen del paciente y sus familiares, un examen de anamnesis y un examen objetivo. Los síntomas piramidales en el estado neurológico no son típicos. Cuando la subcorteza está involucrada en el proceso atrófico, es posible identificar signos de daño al sistema extrapiramidal (hipercinesia, manifestaciones de parkinsonismo secundario). El estado somático en las etapas 1-2 de la demencia de Pick suele ser satisfactorio. Durante el diagnóstico, la enfermedad de Pick debe diferenciarse de la demencia vascular, la enfermedad de Alzheimer, los tumores intracerebrales localizados en los lóbulos frontales, las malformaciones arteriovenosas del cerebro y la esquizofrenia.
Los datos clínicos (edad de aparición de la enfermedad, su manifestación con trastornos del comportamiento seguidos de disfunción cognitiva, ausencia de síntomas cerebrales y piramidales, etc.) permiten al neurólogo asumir la enfermedad de Pick solo en la segunda etapa, cuando hay alteraciones cognitivas. deficiencias. Los cambios de comportamiento que caracterizan la aparición de la enfermedad a menudo se confunden con trastornos mentales y, por lo tanto, los familiares del paciente acuden en primer lugar a un psiquiatra en busca de ayuda.
Al realizar un EEG en pacientes con demencia de Pick, se detecta una disminución en el voltaje de la actividad bioeléctrica en los cables frontales. REG y la ecografía transcraneal no revelan trastornos vasculares significativos. Según los datos de la ecografía, se puede diagnosticar hidrocefalia moderada. Los métodos tomográficos permiten la visualización de cambios atróficos en el cerebro: CT, MSCT y MRI. La resonancia magnética del cerebro revela adelgazamiento de la corteza, áreas de disminución atrófica en la densidad de la materia cerebral en los lóbulos frontal y temporal y expansión de los espacios subaracnoideos.
La enfermedad de Pick es una enfermedad progresiva del sistema nervioso central, que se caracteriza por atrofia de los lóbulos frontal y temporal de la corteza cerebral y se manifiesta por un aumento de la demencia. La edad promedio de aparición de la enfermedad es de 50 a 60 años, aunque son posibles manifestaciones tanto tardías como tempranas. Las mujeres se enferman con mayor frecuencia que los hombres. Debido a la muerte de los neutrones en esta enfermedad, la corteza cerebral se vuelve más delgada, los surcos cerebrales se profundizan, los ventrículos cerebrales se agrandan significativamente y se borra el límite entre la materia blanca y la gris. Enfermedad de Pick - causas
Hasta el momento no se ha establecido una causa clara para el desarrollo de la enfermedad de Pick. Por el momento, los científicos identifican solo una serie de factores que aumentan el riesgo de su desarrollo:
Se considera que el principal factor de riesgo es la predisposición hereditaria. Si los parientes consanguíneos tienen varios tipos de demencia en la vejez, debe tener mucho cuidado y estar atento a su condición.
Intoxicación. En caso de exposición prolongada a diversas sustancias químicas del cuerpo, la posibilidad de desarrollar la enfermedad de Pick aumenta significativamente. Aquí también se puede incluir la anestesia, ya que es un procedimiento muy difícil para el sistema nervioso.
Heridas en la cabeza. Debido a que la enfermedad se manifiesta por la muerte de las neuronas, las lesiones en la cabeza también se consideran uno de los factores de riesgo.
Enfermedad mental pasada. Una persona que ha experimentado psicosis depresiva tiene un riesgo significativamente mayor de desarrollar demencia.
Enfermedad de Pick - síntomas
En la etapa inicial del desarrollo de la enfermedad de Pick, durante un período de tiempo bastante largo, pasan a primer plano cambios personales profundos y signos de cambios en los tipos más complejos de actividad intelectual. La enfermedad se desarrolla de forma gradual y imperceptible. Uno de los síntomas iniciales es la desaparición de la actitud crítica hacia el entorno y hacia el propio estado, que es uno de los principales síntomas del desarrollo de una demencia total. Paralelamente a esto, se produce una disminución de la movilidad y productividad del pensamiento, disminuye el nivel de juicio y la emocionalidad disminuye progresivamente. Al mismo tiempo, en esta etapa el paciente tiene una memoria y una orientación espacial bastante buenas. En algunos casos, junto con el aumento de la demencia, aparece una depresión superficial, que se manifiesta por llanto e ideas delirantes de daño no desarrolladas. Además, en ocasiones los pacientes pueden experimentar dolor de cabeza, debilidad y mareos. A medida que avanza la demencia, estos síntomas desaparecen.
Dependiendo de la localización del proceso atrófico, se observa una modificación de las manifestaciones clínicas de la enfermedad. En caso de daño a la corteza basal, los pacientes están inquietos, móviles, pueden molestar a los demás y hacerles comentarios inapropiados y sin tacto, y experimentan un mayor estado de despreocupación (síndrome pseudoparalítico). En caso de daño a los lóbulos frontales, en los pacientes predominan la inactividad, la apatía y el letargo. En el caso de predominio del proceso atrófico en los lóbulos frontotemporal y frontal, predomina la aparición de trastornos focales, en particular estereotipias del habla.
Con un cuadro detallado de la enfermedad de Pick, a la demencia ya desarrollada se suman los síntomas de trastornos corticales focales. El habla expresiva se desintegra, el vocabulario se empobrece notablemente y, en ocasiones, incluso puede limitarse a unas pocas frases o palabras breves; el contenido semántico del habla se simplifica, se altera su estructura gramatical. La comprensión del discurso de otra persona se deteriora notablemente. Se desarrollan estereotipias del habla características de la enfermedad de Pick, que se manifiestan en el mismo tipo de respuestas a preguntas completamente diferentes. A veces las respuestas son tan detalladas que parecen cuentos. Después de un cierto período de tiempo, el habla empeora notablemente y el paciente suele responder a diversas preguntas con una palabra o, menos frecuentemente, con varias. Los síntomas característicos de la alteración del habla expresiva incluyen ecolalia (a menudo acompañada de ecopraxia) y palilalia. A veces, con una grave ruptura del habla expresiva, aparece un canto o un habla forzados, que se limita a la pronunciación de una frase. Estos trastornos también se clasifican como estereotipias del habla.
En el comportamiento y al escribir, el paciente experimenta los llamados “giros de pie”. Por ejemplo, cada vez que un paciente ve un cortejo fúnebre desde la ventana, sale de casa, va con él al cementerio y regresa. Se puede observar el desarrollo de los siguientes trastornos corticales: apraxia, alexia, acalculia, agrafia y afasia amnésica. El 30% de los pacientes desarrollan trastornos neurológicos en forma de hipercinesia extrapiramidal similar a una coreo y síndrome amiostático. También se pueden observar estados paroxísticos en forma de pérdida del tono muscular seguida de caída, no relacionados con ataques epilépticos y no acompañados de alteración de la conciencia.
En pacientes con enfermedad de Pick en una etapa avanzada de desarrollo, en la mayoría de los casos se observa exceso de peso corporal (obesidad). En la etapa terminal, se notan risas y llantos violentos, automatismos orales y de agarre, aparece un aumento de la caquexia, desaparece el habla y cualquier signo de actividad mental.
Diagnóstico de la enfermedad de Pick
Los pacientes sospechosos de padecer la enfermedad de Pick son examinados por un psiquiatra. En primer lugar, a partir de una conversación personal y un examen superficial general del paciente, el médico evalúa el estado actual de la esfera neuropsíquica. En primer lugar, un examen preliminar debería revelar acciones inapropiadas y violaciones del comportamiento social. Para evaluar el estado del cerebro, se prescriben los siguientes métodos:
TC (tomografía computarizada). Este tipo de diagnóstico le permite obtener imágenes del cerebro de alta precisión capa por capa. La tomografía computarizada le permite determinar el grado de progresión del proceso e identificar la parte del cerebro más afectada.
Electroencefalografía. Este método se basa en la capacidad de un equipo especial para detectar impulsos eléctricos mínimos que ocurren en el cerebro humano y que aparecen durante la transmisión de señales. Los datos sobre los pulsos recibidos se muestran en una hoja de papel en forma de muchas curvas. Con la enfermedad de Pick, la corteza se vuelve más delgada y, en consecuencia, se producen muchos menos procesos en ella, lo que se refleja en el electroencefalograma.
La resonancia magnética o resonancia magnética tiene el mismo valor diagnóstico que la tomografía computarizada.
En la enfermedad de Pick, el diagnóstico diferencial obligatorio está indicado con enfermedades como la enfermedad de Alzheimer, la corea de Huntington, el cáncer cerebral y los trastornos mentales en la aterosclerosis difusa.
Enfermedad de Pick - tratamiento
Aún no existe una terapia etiotrópica que elimine la enfermedad de Pick. Desafortunadamente, por el momento no se ha desarrollado ninguna terapia para detener la progresión de la enfermedad en ninguna etapa.
En primer lugar, las personas con la enfermedad de Pick necesitan cuidados y cuidados constantes. Debido a un estado tan deplorable, no sólo no pueden vivir de forma independiente, sino que también pueden representar un cierto peligro para los demás y para ellos mismos (abiertos sin encender el gas doméstico, etc.).
Actualmente, el tratamiento de la enfermedad de Pick consta de las siguientes áreas:
Terapia de reemplazo. Al paciente se le prescribe la ingesta de sustancias que, por atrofia, no se producen en el cerebro (antidepresivos, inhibidores de la MAO, inhibidores de la acetilcolinesterasa, etc.).
Tomar medicamentos antiinflamatorios
Neuroprotectores. Estimular las células cerebrales, mejorando los procesos metabólicos en ellas, ayudando así a frenar la muerte de las neuronas con la posterior atrofia de la corteza cerebral.
Farmacocorrección de los trastornos mentales existentes. Se utilizan fármacos que reducen la agresividad y antidepresivos.
Apoyo psicológico constante. Los pacientes participan en un entrenamiento especial destinado a frenar la progresión de la enfermedad.
El pronóstico para la vida futura con la enfermedad de Pick es desfavorable. De cinco a diez años después del inicio de la enfermedad, se produce una completa descomposición mental y moral de la personalidad del paciente, caquexia y locura. La persona está completamente perdida para la sociedad. La esperanza de vida promedio para la enfermedad de Pick es de seis a ocho años. Los pacientes requieren atención completa constante y obligatoria, que se brinda mejor en un hospital psiquiátrico especializado.
