Síntomas de inmunodeficiencia. Inmunodeficiencias secundarias. Causas y síntomas de la inmunodeficiencia.

Es una condición en la que hay una disminución en el funcionamiento del sistema inmunológico y la resistencia del cuerpo a diversas infecciones.

Las inmunodeficiencias se dividen en:

Inmunodeficiencias primarias

Grupo de enfermedades que se caracteriza por una disminución del funcionamiento del sistema inmunológico, que se produce como resultado de trastornos genéticos. Las inmunodeficiencias primarias son muy raras (uno o dos casos por 500.000). Con la inmunodeficiencia primaria, hay una violación de los componentes individuales de la inmunidad: el sistema de cumplidos y fagocitos, la respuesta humoral, el enlace celular.

La inmunodeficiencia con una violación del enlace celular del sistema inmunológico incluye agamaglobulinemia, síndrome de Wiskott-Aldrich, síndrome de Di-Giorgio, enfermedad de Bruton. La falla de la función de micro y macrófagos ocurre durante el período del síndrome de Chédiak-Higashi y granulomatosis crónica.

Las inmunodeficiencias que están asociadas con una falla del sistema de cumplidos se basan en la falta de síntesis de uno de los factores de este sistema. Las inmunodeficiencias primarias acompañan a una persona durante toda la vida. Las personas con inmunodeficiencia primaria a menudo mueren por complicaciones infecciosas.

Inmunodeficiencias secundarias

Estas inmunodeficiencias son más comunes que las primarias. Como regla general, el desarrollo de inmunodeficiencia secundaria ocurre como resultado de la exposición a factores ambientales adversos y diversas enfermedades infecciosas.

Con la inmunodeficiencia secundaria, como en el caso de la inmunodeficiencia primaria, puede ocurrir una violación de los componentes individuales del sistema inmunológico o de todo el sistema. Muchas inmunodeficiencias secundarias se pueden tratar. Sin embargo, esto no se aplica a la inmunodeficiencia, que es causada por la infección por VIH.

Las causas de la inmunodeficiencia secundaria.

Los factores que pueden causar una inmunodeficiencia secundaria son bastante diversos. Puede ser causado por factores ambientales o factores internos del cuerpo. Los factores ambientales desfavorables pueden alterar el metabolismo de todo el organismo o causar una deficiencia secundaria.

Las causas más comunes de inmunodeficiencia son envenenamiento, uso prolongado de ciertos medicamentos, microondas y radiación ionizante, exceso de trabajo, estrés crónico y contaminación ambiental.

Factores internos que pueden causar inmunodeficiencia secundaria:

Tumores malignos (neoplasias) que alteran todos los sistemas del cuerpo. Una disminución más pronunciada de la inmunidad se manifiesta en el reemplazo de la médula ósea con metástasis tumorales y en enfermedades sanguíneas malignas (leucemia). En el contexto de la leucemia, la cantidad de células inmunitarias en la sangre aumenta muchas veces. Sin embargo, no pueden proporcionar una función protectora, ya que no son funcionales.

Enfermedades autoinmunes que se forman como resultado de un mal funcionamiento del sistema inmunológico. Debido a enfermedades de este tipo, el sistema inmunológico comienza a funcionar de manera insuficiente, lo que provoca daños en sus propios tejidos y la falta de capacidad para combatir las infecciones.

Desnutrición, agotamiento del cuerpo, que conduce a una disminución de la inmunidad. Como resultado del agotamiento del cuerpo, se produce un mal funcionamiento de los órganos internos. El sistema inmunológico es especialmente sensible a las deficiencias de vitaminas, nutrientes y minerales. Una disminución de la inmunidad a menudo ocurre durante el período de deficiencia de vitaminas, en invierno y primavera.

Pérdida de factores de defensa inmunológica, que se observa con quemaduras, enfermedad renal y pérdida severa de sangre. Una característica de estas enfermedades es la pérdida de plasma sanguíneo o la disolución de proteínas en él, algunas de las cuales son inmunoglobulinas u otros componentes del sistema inmunológico (proteína C reactiva o proteínas del sistema complementario). Durante el período de sangrado, hay una pérdida de plasma y células sanguíneas, lo que conduce a una disminución de la inmunidad, que tiene una naturaleza celular-humoral.

Enfermedades endocrinas que conducen a una disminución en la función del sistema inmunológico como resultado de una falla metabólica. Se produce una disminución más intensa en el hipotiroidismo y la diabetes mellitus, ya que en estas enfermedades se reduce significativamente la producción de energía tisular, lo que conlleva un fallo en los procesos de diferenciación y división celular. Con la diabetes mellitus, aumenta la frecuencia de enfermedades infecciosas, lo que se asocia con la supresión del sistema inmunológico y un alto contenido de glucosa en la sangre, lo que contribuye a la multiplicación de bacterias.

Operaciones y lesiones graves que ocurren con una disminución en el rendimiento del sistema inmunológico. Cualquier enfermedad grave puede conducir a una inmunodeficiencia secundaria, que puede estar asociada con intoxicación del cuerpo, trastornos metabólicos, con la liberación de una gran cantidad de hormonas por las glándulas suprarrenales después de la cirugía o lesiones que pueden conducir a la supresión del sistema inmunológico.

Tomar medicamentos y medicamentos que tengan un efecto inmunosupresor intenso. Esto es especialmente evidente después de tomar antimetabolitos, hormonas glucocorticoides y citostáticos.

Disminución de la inmunidad en ancianos, niños y mujeres embarazadas, que se asocia con las características fisiológicas o de edad del cuerpo.

Diagnóstico de inmunodeficiencia.

La inmunodeficiencia primaria se manifiesta al nacer o con el tiempo. Para identificar la patología, se llevan a cabo una serie de análisis genéticos e inmunológicos complejos, que pueden determinar el área del trastorno del sistema inmunológico y establecer el tipo de mutación que causó la enfermedad.

La inmunodeficiencia secundaria se desarrolla a cualquier edad. Es posible sospechar la presencia de inmunodeficiencia secundaria con enfermedades infecciosas recurrentes, que pueden volverse crónicas, en ausencia de un resultado del tratamiento y con un ligero aumento prolongado de la temperatura corporal.

Para un diagnóstico preciso, se realizan pruebas y análisis: pruebas inmunológicas específicas, determinación de fracciones de proteínas en sangre, hemograma general.

Tratamiento de la inmunodeficiencia primaria.

El desafío es tratar las inmunodeficiencias primarias. Para comenzar un tratamiento complejo, es necesario determinar la precisión del diagnóstico de la enfermedad con el establecimiento del enlace dañado del sistema inmunológico.

Con una cantidad insuficiente de inmunoglobulina, la terapia de reemplazo de por vida se realiza utilizando sueros que contienen plasma de donante convencional o anticuerpos.

La terapia inmunoestimulante se usa con medicamentos como Taktivin, Ribomunil, Bronchomunal. Con el desarrollo de complicaciones infecciosas, se prescribe un tratamiento con medicamentos antimicóticos, antivirales y antibióticos.

Tratamiento de la inmunodeficiencia secundaria.

Con la inmunodeficiencia secundaria, la falla del sistema inmunológico no ocurre tan intensamente como con la primaria. La inmunodeficiencia secundaria es de naturaleza entrante, lo que contribuye a una mayor eficacia del tratamiento.

Como regla general, el tratamiento comienza con la eliminación de las causas que contribuyeron al desarrollo de la enfermedad. Por ejemplo, el tratamiento de una inmunodeficiencia que ha surgido como resultado de una infección crónica comienza con el desbridamiento de los focos de inflamación.

La inmunodeficiencia causada por una deficiencia de vitaminas y minerales se trata con suplementos dietéticos, minerales y vitaminas. La capacidad regenerativa de la inmunidad es tan alta que la eliminación de la causa del inicio de la inmunodeficiencia conduce a la restauración de la inmunidad.

Para acelerar la recuperación, puede realizar un tratamiento con medicamentos que promuevan la inmunoestimulación.

Medicamentos como Biostim, Christine y Ribomunil contienen antígenos de varias bacterias y, cuando se introducen en el cuerpo, estimulan la diferenciación de clones de leucocitos y la producción de anticuerpos. Taktivin y Timalin contienen en su composición sustancias biológicamente activas, que se extraen de la glándula timo de los animales. El inmunomodulador más eficaz es Cordyceps, que ayuda a normalizar el sistema inmunológico en general.

Estos fármacos promueven un efecto estimulante selectivo sobre una subpoblación de linfocitos T. Las variedades de interferones pueden aumentar la resistencia del cuerpo y se utilizan como un remedio eficaz para el tratamiento de enfermedades virales. El nucleinato de sodio se utiliza para estimular la síntesis de ácidos nucleicos (ARN y ADN), la diferenciación y la división celular.

Se debe prestar especial atención a las sustancias inmunomoduladoras de origen vegetal: extracto de Echinacea rosea, Immunal y especialmente Cordyceps.

Inmunodeficiencia secundaria - síntomas y tratamiento

¿Qué es la inmunodeficiencia secundaria? Analizaremos las causas de aparición, diagnóstico y métodos de tratamiento en el artículo de la Dra. Bychkova E.Yu., inmunóloga con 21 años de experiencia.

Publicado el 19 de septiembre de 2019Actualización 04 de octubre de 2019

Definición de enfermedad. Causas de la enfermedad

Inmunodeficiencia secundaria es una condición patológica del cuerpo en la que un defecto en uno o varios mecanismos de la respuesta inmune conduce a una violación del sistema inmune en su conjunto. Se desarrolla en el contexto de la enfermedad subyacente.

La inmunodeficiencia secundaria se desarrolla en personas mayores de 16 años con un sistema inmunológico que inicialmente funciona normalmente. Por lo general, su aparición está asociada a la influencia del entorno o algunos otros factores, pero en muchos de los pacientes se puede identificar una predisposición genética a la formación de problemas de inmunidad.

Un organismo inmunológicamente sano es capaz de controlar y prevenir el desarrollo de infecciones, procesos tumorales, es decir, ejercer un control inmunológico del entorno interno. Con el desarrollo de la inmunodeficiencia secundaria, el principal "marcador" del problema es el desarrollo de infecciones causadas por agentes oportunistas (virus, bacterias y hongos), y la activación de infecciones que generalmente no ocurren en personas con inmunidad sana. Por lo tanto, los principales signos de inmunodeficiencia secundaria son recaídas y exacerbaciones de infecciones: agudas, subagudas y crónicas.

Las razones del desarrollo de estados de inmunodeficiencia secundaria:

Si encuentra síntomas similares, consulte a su médico. No se automedique, ¡es peligroso para su salud!

Síntomas de inmunodeficiencia secundaria

Las manifestaciones clínicas de la inmunodeficiencia secundaria son diversas. Muy a menudo, los síntomas de la enfermedad subyacente, que llevaron a la formación de inmunodeficiencia, pasan a primer plano. Pero las principales manifestaciones de problemas con la inmunidad, que indican la necesidad de un examen inmunológico, todavía están presentes. Éstas incluyen:

• resfriados frecuentes: más de seis veces al año en niños y más de cuatro veces al año en adultos;
• la duración de cada episodio del proceso infeccioso e inflamatorio es de más de dos semanas;
• recurrencia de infecciones que no suelen ocurrir en personas con inmunidad sana (herpes, infecciones causadas por hongos Candida);
• recurrencia de infecciones bacterianas (furunculosis, hidradenitis, enfermedades ginecológicas y otorrinolaringológicas);
• un ligero aumento de la temperatura de naturaleza poco clara, es decir, se excluyen posibles causas como la tuberculosis y las enfermedades oncológicas;
• recurrencia de linfadenitis y linfadenopatía (inflamación de los ganglios linfáticos);
• síndrome asténico: debilidad, fatiga, disminución del rendimiento, sensación de debilidad después de 8 horas de sueño;
• úlceras crónicas y heridas que no cicatrizan.

Todas las infecciones e inflamaciones crónicas se producen en el contexto de una defensa inmunitaria debilitada. Por lo tanto, cualquier cronicidad de la infección indicará la falla del sistema inmunológico, que no puede hacer frente a la enfermedad durante el proceso inflamatorio agudo.

Debe recordarse que la variante óptima de la defensa inmune en una infección aguda debe terminar con una recuperación en promedio dentro de 2-4 semanas desde el inicio de la enfermedad.

Patogenia de la inmunodeficiencia secundaria

A lo largo de la vida, el cuerpo está expuesto a varios factores dañinos que causan una inmunodeficiencia secundaria. Conducen a la supresión de las reacciones de inmunidad celular, una disminución de leucocitos e interferones, proteínas del sistema inmunológico que son producidas por leucocitos y células inmunes y bloquean la propagación del virus. Como resultado, aparecen procesos infecciosos e inflamatorios crónicos, a menudo recurrentes.

Varios oligoelementos pueden regular el sistema inmunológico, como zinc, yodo, litio, cobre, cobalto, cromo, molibdeno, selenio, manganeso y hierro. Su carencia exacerba la disfunción inmunológica.

La falta de vitaminas, el desequilibrio de macro y microelementos causado por una nutrición desequilibrada, conduce a una violación del sistema inmunológico celular: la respuesta de los linfocitos a los mitógenos (sustancias que estimulan las células T) disminuye, se observa atrofia del tejido linfoide, la función de los neutrófilos (células sanguíneas que suprimen las sustancias nocivas). ).

El mecanismo del desarrollo de la inmunodeficiencia secundaria se puede demostrar más claramente con el ejemplo de los virus de la familia del herpes. Muchos virus (virus del herpes simple del primer y segundo tipo, citomegalovirus, virus de Epstein-Barr, rinovirus, enterovirus) están constantemente presentes en las células del cuerpo. Activándose periódicamente bajo la influencia del estrés, la nutrición desequilibrada, la patología concomitante o la terapia inmunosupresora, contribuyen a la aparición de diversas manifestaciones clínicas.

Los tumores que surgen en el cuerpo con las defensas inmunitarias debilitadas agotan el sistema inmunológico a medida que crecen y el tratamiento (cirugía, radiación y quimioterapia) también agrava la inmunodeficiencia resultante. En este caso, el vínculo celular de la inmunidad sufre:

Todas las enfermedades graves también conducen al desarrollo de deficiencia de inmunidad. Por ejemplo, en la diabetes mellitus, la quimiotaxis (el movimiento de microorganismos en respuesta a una sustancia química) y la actividad fagocítica de los neutrófilos (el número de células involucradas en la captura de virus y bacterias) se inhiben, la protección contra infecciones bacterianas se ve afectada, como resultado de lo cual se desarrollan pioderma cutáneo (enfermedades purulentas) y abscesos.

El organismo reacciona al estrés liberando sustancias activas como catecolaminas y glucocorticoides, que tienen un importante efecto modulador sobre el funcionamiento de las células del sistema inmunológico. Bajo su influencia, se liberan citocinas proinflamatorias y se inician procesos para combatir un posible agente infeccioso. En el estrés crónico, debido al efecto prolongado de los glucocorticoides sobre las células del sistema inmunológico, el nivel de inmunoglobulinas y la actividad de fagocitosis disminuyen. Como resultado, el proceso de apoptosis y daño celular se desencadena durante la oxidación, muerte programada en las células del sistema inmunológico. Si no hubo exceso de carga y el cuerpo está lo suficientemente descansado, entonces el trabajo del sistema inmunológico vuelve a la normalidad.

Clasificación y etapas de desarrollo de la inmunodeficiencia secundaria.

La forma de inmunodeficiencia secundaria puede ser:

En cuanto a la duración, se distinguen dos tipos de inmunodeficiencia secundaria:

Según el estudio del estado inmunológico, la inmunodeficiencia secundaria se distingue por la localización del defecto principal:

• 1. deficiencia combinada: los cambios afectan a varios vínculos de la defensa inmunitaria;
• 2. Deficiencia de células T;
• 3. Deficiencia predominantemente de células B;
• 4. defecto de las células asesinas naturales;
• 5. deficiencia de macrófagos y granulocitos;
• 6. deficiencia del sistema del complemento;
• 7. deficiencia del sistema plaquetario;
• 8. deficiencia del sistema de interferón.

Es casi imposible establecer la localización del daño al sistema inmunológico, basándose solo en los síntomas, sin un estudio de laboratorio de los indicadores de defensa inmunológica, ya que se puede observar un cuadro clínico similar con diferentes tipos de deficiencia secundaria. Por ejemplo, una persona puede tener tendencia a las infecciones virales tanto con una deficiencia de células T como con una deficiencia del sistema de interferón.

Por separado, debe decirse sobre la inmunodeficiencia fisiológica en mujeres embarazadas. Se forma reversiblemente en el cuerpo de una mujer para el crecimiento y desarrollo del feto y no requiere inmunocorrección.

Complicaciones de la inmunodeficiencia secundaria

La inmunodeficiencia secundaria, que se desarrolla en el contexto de una enfermedad infecciosa o inflamatoria subyacente, se convierte en la causa de afecciones graves que amenazan la vida. La falta de corrección oportuna de este estado de inmunidad cierra el círculo patológico y empeora el curso de la enfermedad subyacente.

Las complicaciones más comunes de la inmunodeficiencia secundaria son enfermedades infecciosas graves: sepsis, absceso y flemón. Sus principales manifestaciones son fiebre alta y signos de inflamación. Con neumonía, hay dificultad para respirar, tos, dolor en el pecho. La sepsis se desarrolla cuando una infección ingresa al torrente sanguíneo y se acompaña de una reacción inflamatoria sistémica, falla orgánica múltiple y es una condición potencialmente mortal. Con abscesos y flemón en el cuerpo, hay un foco de inflamación purulenta con dolor intenso, edema, hiperemia (enrojecimiento).

Teniendo en cuenta la gran heterogeneidad de estas enfermedades, el pronóstico y las posibles complicaciones deben determinarse individualmente, en función del curso y la gravedad de la enfermedad subyacente, en cuyo contexto surgió la inmunodeficiencia secundaria.

Diagnóstico de inmunodeficiencia secundaria

El diagnóstico de inmunodeficiencia secundaria se basa en la historia clínica, el examen físico y las pruebas de función inmunitaria.

Para prescribir medidas efectivas para corregir la inmunidad, es muy importante identificar los factores que contribuyeron al desarrollo de la inmunodeficiencia. Por lo tanto, para una consulta con un inmunólogo, el paciente debe traer todos los exámenes que tenga, y el médico indagará con gran detalle sobre las enfermedades que padece, el tratamiento realizado, las operaciones y el estilo de vida del paciente.

Si se sospecha una inmunodeficiencia secundaria, el médico prescribe un análisis de sangre y un inmunograma, pruebas inmunológicas que evalúan las características cuantitativas y cualitativas de los componentes del sistema inmunológico.

El inmunograma consta de varios bloques:

La inmunodeficiencia secundaria puede estar indicada por índices de inmunograma tanto disminuidos como aumentados.

Dado que el sistema inmunológico funciona de acuerdo con un sistema de módulos, en las primeras etapas, la inmunidad deteriorada puede ir acompañada, por ejemplo, de un aumento en los indicadores de enlace T o una deficiencia en los indicadores de estado del interferón. Esta imagen se observa al comienzo del curso crónico de las infecciones por herpes. En las últimas etapas de la inmunodeficiencia secundaria, una disminución en los indicadores ya puede afectar ambos enlaces, lo que a menudo se puede ver en los inmunogramas de pacientes con enfermedades oncológicas comunes.

Si sospecha un desequilibrio de nutrientes clave (vitaminas, oligoelementos, etc.), un inmunólogo puede prescribir estudios:

En su conclusión, un inmunólogo puede diagnosticar una "inmunodeficiencia secundaria" como diagnóstico principal, así como uno concomitante. Todo depende del cuadro clínico.

Tratamiento de inmunodeficiencia secundaria

El tratamiento de un paciente con inmunodeficiencia secundaria se lleva a cabo junto con un médico que supervisa al paciente sobre la enfermedad subyacente. La tarea de un inmunólogo es seleccionar una terapia inmunocorrectora. "Corrección de la inmunidad" en este caso significa un tratamiento destinado a restaurar las defensas inmunitarias debilitadas del organismo, corregir el desequilibrio de sus componentes y las respuestas inmunitarias, debilitar los procesos inmunitarios patológicos y suprimir las reacciones autoinmunes.

El tratamiento de la inmunodeficiencia secundaria comienza con la identificación y eliminación de la causa de su aparición. Por ejemplo, en caso de deterioro de la inmunidad causado por un proceso infeccioso e inflamatorio, se requiere saneamiento (limpieza) de los focos de inflamación crónica.

Si ha surgido una inmunodeficiencia secundaria como resultado de una deficiencia de vitaminas y minerales, se prescriben complejos que contienen componentes deficientes. Por ejemplo, con el envejecimiento de la glándula del timo y el agotamiento de los ganglios linfáticos, se prescriben vitaminas B6. Con exacerbación o aparición de enfermedades autoinmunes y linfoproliferativas, las vitaminas E.

Los minerales importantes para el sistema inmunológico son zinc, yodo, litio, cobre, cobalto, cromo, molibdeno, selenio, manganeso, hierro. Estos oligoelementos son esenciales para la activación de enzimas involucradas en las respuestas inmunes. Por ejemplo, el zinc previene la muerte celular del sistema inmunológico.

A veces, el sistema inmunológico no puede hacer frente al proceso patológico debido a la deficiencia de algún factor de defensa (células y citocinas). En tales casos, un inmunólogo prescribe medicamentos inmunoestimulantes para acelerar la recuperación y estimular la inmunidad.

La ingesta de inmunomoduladores para la inflamación infecciosa aguda permite:

• reducir la profundidad del daño en los tejidos inflamados;
• reducir el tiempo de rehabilitación y recuperación;
• reducir el riesgo de complicaciones fatales en casos graves;
• prevenir la cronicidad de la enfermedad y la formación de cepas resistentes de agentes infecciosos.

En la inflamación infecciosa crónica, los inmunomoduladores contribuyen a:

• reducción significativa de los síntomas de la enfermedad o recuperación completa;
• un aumento significativo en el período de remisión entre las exacerbaciones de la infección recurrente.

El grado de efectividad de la inmunocorrección se ve afectado por la frecuencia de su aplicación y la etapa de la enfermedad. La duración de la acción de los inmunomoduladores depende de la naturaleza del fármaco, los indicadores del estado inmunológico y el tipo de enfermedad que causó la inmunodeficiencia secundaria.

La eliminación de la deficiencia de un enlace de inmunidad puede conducir a la compensación de otro enlace, ya que el sistema inmunológico funciona según el principio de módulos interconectados.

Puede asignarse como un inmunomodulador, o varios, es decir, una combinación de ellos. Debajo inmunocorrección combinada Comprender el uso secuencial o simultáneo de varios moduladores con diferentes mecanismos de acción. En la actualidad, se conocen una gran cantidad de fármacos inmunomoduladores con diferentes mecanismos de acción.

Las indicaciones de la inmunoterapia combinada son:

• cronicidad del proceso patológico principal (cuando la enfermedad dura más de tres meses);
• recaídas frecuentes de la enfermedad subyacente (más de cuatro veces al año);
• la presencia de complicaciones del proceso patológico principal;
• síndrome de intoxicación grave;
• metabolismo alterado;
• inmunocorrección fallida con un medicamento durante un mes;
• daño a varios enlaces (fagocitosis, enlaces T y B de la inmunidad);
• la necesidad de un efecto multidireccional sobre los vínculos de la inmunidad: estimulación de un vínculo y contención de otro.

IMPORTANTE: Es imposible prescribir inmunocorrectores por su cuenta, ya que su uso incontrolado solo puede provocar el desarrollo de inmunodeficiencia secundaria.

Pronóstico. Prevención

Con la inmunodeficiencia secundaria, los trastornos del sistema inmunológico son menos pronunciados que con la primaria. En la mayoría de los casos, existen varios factores que inhiben la respuesta inmunitaria.

Como regla general, el pronóstico del curso de la inmunodeficiencia secundaria está determinado por la gravedad de la enfermedad que la causó. Por ejemplo, una inmunodeficiencia provocada por una falta de vitaminas o una infracción de la rutina de trabajo y descanso es mucho más fácil de compensar que la inmunodeficiencia provocada por un proceso tumoral, diabetes mellitus o infección por VIH.

En el cuerpo de un niño, los vínculos individuales del sistema inmunológico aún son inmaduros. Los linfocitos T apenas están comenzando a "familiarizarse" con varios agentes infecciosos, por lo que el niño a menudo padece varios ARVI. Con el tiempo, se produce la acumulación de "células de memoria". A medida que envejecen, se forma un amplio "repertorio" de linfocitos T, capaces de reconocer y desencadenar rápidamente una respuesta inmune, por lo que la incidencia disminuye.

A medida que el cuerpo envejece, también lo hace el sistema inmunológico. Por ejemplo, debido a los cambios relacionados con la edad, menos células T participan en la respuesta a nuevos antígenos, la cooperación entre las células del sistema inmunológico se deteriora y la eficacia de la fagocitosis (absorción de virus y células muertas) disminuye. Por lo tanto, muchas enfermedades infecciosas e inflamatorias con la edad son mucho más graves y a menudo causan complicaciones.

La prevención principal de la inmunodeficiencia secundaria es mantener un estilo de vida saludable, una dieta equilibrada y dejar de fumar. Todo esto ayuda a prevenir el desarrollo de diversas enfermedades.

La prevención secundaria se puede llevar a cabo con el tratamiento oportuno de enfermedades infecciosas y somáticas generales.

Las personas con inmunodeficiencia secundaria necesitan "condiciones especiales" que prevengan el agravamiento de los trastornos inmunitarios.

- un grupo de condiciones patológicas, predominantemente de naturaleza congénita, en las que hay una interrupción en el trabajo de ciertos vínculos de inmunidad. Los síntomas varían, dependiendo del tipo de enfermedad, principalmente existe una mayor susceptibilidad a agentes bacterianos y virales. El diagnóstico de patología se lleva a cabo mediante métodos de investigación de laboratorio, análisis genético molecular (en formas hereditarias), estudiando la anamnesis del paciente. El tratamiento incluye terapia de reemplazo, trasplante de médula ósea y medidas de control de infecciones. Algunas formas de inmunodeficiencia son incurables.

Información general

Las inmunodeficiencias primarias se han estudiado activamente desde la década de 1950, después de que la primera afección de este tipo, que recibió su nombre, fuera descrita en 1952 por el pediatra estadounidense Ogden Bruton. Actualmente, se conocen más de 25 tipos de patología, la mayoría de ellas son enfermedades determinadas genéticamente. La incidencia de diferentes tipos de inmunodeficiencia varía de 1: 1.000 a 1: 5.000.000 La gran mayoría de pacientes son niños menores de 5 años, las formas leves pueden detectarse por primera vez en adultos. En algunos casos, el estado de inmunodeficiencia se detecta solo mediante los resultados de las pruebas de laboratorio. Algunos tipos de la enfermedad se combinan con numerosos defectos del desarrollo y tienen una alta tasa de mortalidad.

Causas de la inmunodeficiencia primaria.

Los estados de inmunodeficiencia de naturaleza primaria comienzan a formarse en la etapa de desarrollo intrauterino bajo la influencia de varios factores. A menudo se combinan con otros defectos (distrofias, anomalías de tejidos y órganos, fermentopatías). Sobre la base etiológica, hay tres grupos principales de patologías congénitas del sistema inmunológico:

• Debido a mutaciones genéticas.La gran mayoría de las enfermedades surgen de defectos en genes responsables del desarrollo y diferenciación de células inmunocompetentes. Por lo general, se observa la herencia autosómica recesiva o ligada al sexo. Existe una pequeña proporción de mutaciones espontáneas y germinales.
• Como resultado de efectos teratogénicos. Los problemas congénitos con la inmunidad pueden ser causados \u200b\u200bpor el efecto sobre el feto de toxinas de diversas naturalezas. La inmunodeficiencia a menudo acompaña a los defectos del desarrollo causados \u200b\u200bpor infecciones por TORCH.
• Etiología poco clara. Este grupo incluye casos en los que no es posible identificar la causa de la debilidad del sistema inmunológico. Pueden ser anomalías genéticas aún inexploradas, efectos teratogénicos débiles o desconocidos.

Prosigue el estudio de las causas, la patogenia y la búsqueda de métodos de tratamiento de las inmunodeficiencias primarias. Ya existen indicios de todo un grupo de condiciones similares que no se manifiestan como síntomas pronunciados, pero que bajo ciertas condiciones pueden provocar complicaciones infecciosas.

Patogénesis

El mecanismo de desarrollo de la inmunodeficiencia depende del factor etiológico. En la variante genética más común de la patología, debido a la mutación de algunos genes, las proteínas codificadas por ellos no se sintetizan o tienen un defecto. Dependiendo de las funciones de la proteína, se interrumpen los procesos de formación de linfocitos, su transformación (en células T o B, células plasmáticas, células asesinas naturales) o la liberación de anticuerpos y citocinas. Algunas formas de la enfermedad se caracterizan por una disminución en la actividad de los macrófagos o una deficiencia compleja de muchos enlaces del sistema inmunológico. Las variedades de inmunodeficiencia, debido a la influencia de factores teratogénicos, surgen con mayor frecuencia del daño a los rudimentos de los órganos inmunes: timo, médula ósea, tejido linfoide. El subdesarrollo de ciertos elementos del sistema inmunológico conduce a su desequilibrio, que se manifiesta por un debilitamiento de las defensas del organismo. La inmunodeficiencia primaria de cualquier génesis provoca el desarrollo de frecuentes infecciones fúngicas, bacterianas o virales.

Clasificación

El número de tipos de inmunodeficiencia primaria es bastante grande. Esto se debe a la complejidad del sistema inmunológico y la estrecha integración de sus vínculos individuales, como resultado de lo cual un mal funcionamiento o "apagado" de una parte contribuye al debilitamiento de todas las defensas del cuerpo en su conjunto. Hasta la fecha, se ha desarrollado una clasificación ramificada compleja de tales condiciones. Consiste en cinco grupos principales de inmunodeficiencias, cada uno de los cuales incluye varios de los tipos más comunes de patología. En una versión simplificada, esta clasificación se puede presentar de la siguiente manera:

1. Deficiencias primarias de la inmunidad celular.El grupo une condiciones causadas por una actividad insuficiente o niveles bajos de linfocitos T. La causa puede ser insuficiencia tímica, fermentopatía y otros trastornos (principalmente genéticos). Las formas más comunes de este tipo de inmunodeficiencia son los síndromes de Di Giorgi y Duncan, la orotaciduria y la deficiencia de enzimas linfocitarias.
2. Deficiencias primarias de la inmunidad humoral.Un grupo de condiciones en las que la función de los linfocitos B predominantemente se reduce, la síntesis de inmunoglobulinas se ve afectada. La mayoría de las formas pertenecen a la categoría de disgammaglobulinemia. Los síndromes más famosos de Bruton, West, deficiencias de IgM o transcobalamina II.
3. Inmunodeficiencias primarias combinadas.Un extenso grupo de enfermedades con actividad reducida de la inmunidad tanto celular como humoral. Según algunos informes, este tipo incluye más de la mitad de todos los tipos de inmunodeficiencia. Entre ellos, se encuentran inmunodeficiencias graves (síndrome de Glanzmann-Riniker), moderadas (enfermedad de Louis-Bar, síndrome linfoproliferativo autoinmune) y leves.
4. Fallo de fagocitos primario.Patologías genéticas que causan una disminución de la actividad de los macro y microfagos: monocitos y granulocitos. Todas las enfermedades de este tipo se dividen en dos grandes grupos: neutropenia y defectos en la actividad y quimiotaxis de los leucocitos. Algunos ejemplos son la neutropenia de Kostman, síndrome de glóbulos blancos perezosos.
5. Complementar las deficiencias de proteínas.Grupo de estados de inmunodeficiencia cuyo desarrollo está causado por mutaciones en los genes que codifican los componentes del complemento. Como resultado, se interrumpe la formación de un complejo que ataca la membrana, sufriendo otras funciones en las que están involucradas estas proteínas. Provoca inmunodeficiencias primarias dependientes del complemento, enfermedades autoinmunes o.

Síntomas de inmunodeficiencia primaria.

El cuadro clínico de diversas formas de deficiencia inmunitaria es muy diverso, puede incluir no solo trastornos inmunológicos, sino también malformaciones, procesos tumorales, problemas dermatológicos. Esto permite a los pediatras o inmunólogos diferenciar entre diferentes tipos de patología incluso en la etapa de examen físico y pruebas básicas de laboratorio. Sin embargo, existen ciertos síntomas generales que son similares en cada grupo de enfermedades. Su presencia indica qué vínculo o parte del sistema inmunológico se vio más afectado.

En las deficiencias primarias de la inmunidad celular, prevalecen las enfermedades virales y fúngicas. Se trata de resfriados frecuentes, más graves de lo normal, el curso de infecciones virales infantiles (varicela, paperas), lesiones herpéticas graves. A menudo hay candidiasis de la cavidad oral, los genitales, la probabilidad de infecciones por hongos en los pulmones, el tracto gastrointestinal es alta. Las personas con deficiencias en el enlace celular del sistema inmunológico tienen un mayor riesgo de desarrollar neoplasias malignas: linfomas, cáncer de diversas localizaciones.

El debilitamiento de las defensas humorales del organismo suele manifestarse por una mayor sensibilidad a los agentes bacterianos. Los pacientes desarrollan neumonía, lesiones cutáneas pustulosas (pioderma), que a menudo se vuelven graves (estafilo o estreptodermia, erisipela). Con una disminución en el nivel de IgA secretora, se afectan principalmente las membranas mucosas (conjuntiva de los ojos, superficies de las cavidades oral y nasal), así como los bronquios y los intestinos. Las inmunodeficiencias combinadas se acompañan de complicaciones virales y bacterianas. A menudo, no son las manifestaciones de falta de inmunidad las que pasan a primer plano, sino otros síntomas más específicos: anemia megaloblástica, malformaciones, tumores del timo y tejido linfoide.

Para la neutropenia congénita y el debilitamiento de la fagocitosis de los granulocitos, también es característica la aparición frecuente de infecciones bacterianas. Existen frecuentes procesos purulentos-inflamatorios con la formación de abscesos en varios órganos, en ausencia de tratamiento, es posible la formación de flemón, la sepsis. El cuadro clínico de las inmunodeficiencias asociadas al complemento se presenta como una disminución de la resistencia del organismo a las bacterias o en forma de lesiones autoinmunes. Una variante separada del trastorno de la inmunidad dependiente del complemento, el ANO hereditario, se manifiesta por un edema recurrente de varias partes del cuerpo.

Complicaciones

Todos los tipos de inmunodeficiencia primaria están unidos por un mayor riesgo de complicaciones infecciosas graves. Debido al debilitamiento de las defensas del cuerpo, los microbios patógenos causan daños severos a varios órganos. Muy a menudo, los pulmones (neumonía, bronquitis, bronquiectasias), las membranas mucosas, la piel y los órganos del tracto gastrointestinal se ven afectados. En casos graves de la enfermedad, es la infección la que causa la muerte en la infancia. Los trastornos concomitantes pueden agravar la patología: anemia megaloblástica, anomalías en el desarrollo del corazón y los vasos sanguíneos, daño al bazo y al hígado. Algunas formas de condiciones de inmunodeficiencia a largo plazo pueden causar la formación de tumores malignos.

Diagnóstico

En inmunología, se utilizan una gran cantidad de técnicas para determinar la presencia e identificación del tipo de inmunodeficiencia primaria. La mayoría de las veces, los estados de inmunodeficiencia son congénitos, por lo que ya se pueden detectar en las primeras semanas y meses de vida de un niño. Enfermedades bacterianas o virales frecuentes, una historia hereditaria agobiada, la presencia de otras malformaciones se convierten en motivo de consulta con un especialista. Las variedades de inmunodeficiencias que se manifiestan débilmente se pueden determinar más tarde, a menudo se encuentran por casualidad durante las pruebas de laboratorio. Los principales métodos para diagnosticar trastornos de la inmunidad hereditarios y congénitos son:

• Inspección general.Se puede sospechar la presencia de una inmunodeficiencia pronunciada incluso al examinar la piel. En los niños enfermos, a menudo se detectan dermatomicosis grave, lesiones pustulosas, atrofia y erosión de las membranas mucosas. Algunas formas también se manifiestan por edema del tejido graso subcutáneo.
• Pruebas de laboratorio. Se viola la fórmula de leucocitos en el análisis de sangre general: se observan leucopenia, neutropenia, agranulocitosis y otras anomalías. Con algunas variedades, es posible un aumento en el nivel de ciertas clases de leucocitos. Un análisis de sangre bioquímico para la inmunodeficiencia primaria de tipo humoral confirma la disgammaglobulinemia, la presencia de metabolitos inusuales (con fermentopatías).
• Estudios inmunológicos específicos. Para aclarar el diagnóstico, se utilizan varias técnicas para determinar la actividad del sistema inmunológico. Estos incluyen el análisis de leucocitos activados, la actividad fagocítica de los granulocitos, el nivel de inmunoglobulinas (como un todo y fracciones individuales: IgA, E, G, M). Además, se estudia el nivel de fracciones del complemento, estados de interleucina e interferón del paciente.
• Análisis genético molecular.Los tipos hereditarios de inmunodeficiencia primaria se pueden diagnosticar mediante la secuenciación de genes cuyas mutaciones conducen a alguna forma de la enfermedad. Así es como se confirma el diagnóstico en los síndromes de Di Giorgi, Bruton, Duncan, Wiskott-Aldrich y varios otros estados de inmunodeficiencia.

El diagnóstico diferencial se realiza principalmente con inmunodeficiencias secundarias adquiridas, que pueden ser causadas por contaminación radiactiva, intoxicación con sustancias citotóxicas, patologías autoinmunes y oncológicas. Es especialmente difícil discernir la causa de la deficiencia con formas suavizadas, determinadas principalmente en adultos.

Tratamiento de inmunodeficiencias primarias

Los principios de tratamiento que son uniformes para todas las formas de patología no existen debido a diferencias en etiología y patogénesis. En los casos más graves (síndrome de Glanzmann-Riniker, agranulocitosis de Kostman), cualquier medida terapéutica es temporal, los pacientes mueren debido a complicaciones infecciosas. Algunos tipos de inmunodeficiencias primarias se tratan con trasplante de médula ósea o de timo fetal. La falta de inmunidad celular puede verse debilitada por el uso de factores estimulantes de colonias especiales. En caso de fermentopatías, la terapia se realiza con el uso de enzimas o metabolitos faltantes, por ejemplo, preparaciones de biotina.

Con la disglobulinemia (inmunodeficiencia humoral primaria), se usa la terapia de sustitución: la introducción de inmunoglobulinas de las clases faltantes. En el tratamiento de cualquier forma, es extremadamente importante prestar atención a la eliminación y prevención de infecciones. A los primeros signos de infección bacteriana, viral o fúngica, a los pacientes se les prescribe un curso de medicamentos apropiados. A menudo, para la cura completa de patologías infecciosas, se requieren mayores dosis de medicamentos. Todas las vacunas se cancelan en los niños; en la mayoría de los casos, son ineficaces y algunas incluso son peligrosas.

Previsión y prevención

El pronóstico de la inmunodeficiencia primaria varía mucho para los diferentes tipos de patología. Las formas graves pueden ser incurables y provocar la muerte en los primeros meses o años de vida de un niño. Otras variedades pueden controlarse con éxito con terapia de sustitución u otros métodos de tratamiento, con solo un ligero deterioro en la calidad de vida del paciente. Las formas leves no requieren una intervención médica regular, sin embargo, los pacientes deben evitar la hipotermia y el contacto con fuentes de infección, en caso de signos de infección viral o bacteriana, comuníquese con un especialista. Las medidas preventivas, dada la naturaleza hereditaria y a menudo congénita de las inmunodeficiencias primarias, son limitadas. Estos incluyen el asesoramiento médico y genético de los padres antes de concebir un hijo (con una carga hereditaria) y el diagnóstico genético prenatal. Durante el embarazo, las mujeres deben evitar el contacto con sustancias tóxicas o fuentes de infecciones virales.

Una enfermedad peligrosa que no responde bien al tratamiento es la inmunodeficiencia secundaria. No es consecuencia de una predisposición genética y se caracteriza por un debilitamiento general del organismo y del sistema inmunológico. Las inmunodeficiencias secundarias son definidas por inmunología como un trastorno patológico adquirido en el trabajo de las defensas de nuestro organismo.

¿Qué significa inmunodeficiencia secundaria?

Si consideramos con más detalle la inmunodeficiencia secundaria, qué es en los adultos, entonces podemos dar una definición formulada por la sección de medicina general que estudia las propiedades protectoras del cuerpo y su resistencia a factores externos: inmunología. Entonces, la inmunodeficiencia secundaria (adquirida) es un mal funcionamiento del sistema inmunológico que no tiene nada que ver con la genética. Tales condiciones van acompañadas de diversas dolencias inflamatorias e infecciosas que son muy difíciles de tratar.

Inmunodeficiencias secundarias - clasificación

Hay varios tipos de clasificación de tales condiciones:

• por la velocidad del desarrollo;
• por prevalencia;
• por nivel de rotura;
• por la gravedad de la condición.

Clasificación de la EID secundaria según la tasa de progresión:

• agudo (causado por enfermedades infecciosas agudas, diversas toxicidades, lesiones);
• crónico (aparece en el contexto de alteraciones autoinmunes, infección viral, tumores, etc.).

Por nivel de rotura:

• inmunodeficiencia secundaria en el enlace fagocítico;
• defecto del sistema del complemento;
• inmunodeficiencia secundaria de células T;
• violación de la inmunidad humoral;
• conjunto.

También distinguen:

• iDS espontánea: similar a la inmunodeficiencia primaria, porque no hay una causa obvia;
• síndrome de inmunodeficiencia inducida secundaria, cuya causa es clara.

Formas de inmunodeficiencia secundaria

Además de las clasificaciones consideradas, también se distinguen las inmunodeficiencias adquiridas secundarias de formas espontáneas e inducidas. A menudo se puede encontrar el SIDA como una de las formas de esta afección, pero la inmunología moderna a menudo menciona este síndrome como consecuencia de la EID adquirida, cuyo agente causal es el VIH (virus de inmunodeficiencia humana). El SIDA, junto con las formas espontánea e inducida, se combinan en un solo concepto de inmunodeficiencia adquirida secundaria.

Forma espontánea de inmunodeficiencia secundaria

La ausencia de una etiología clara y definida caracteriza la inmunodeficiencia espontánea. Esto la hace similar a la especie primaria, y más a menudo es causada por la influencia de la microbiota oportunista. En los adultos, las inflamaciones crónicas que son difíciles de responder al tratamiento se definen como manifestaciones clínicas de la EID secundaria. Las infecciones más comunes se observan en tales órganos y sistemas:

• ojos
• piel;
• órganos del sistema respiratorio:
• órganos del tracto digestivo;
• sistema genitourinario.

Inmunodeficiencia secundaria inducida

La inmunodeficiencia inducida es tratable y, más a menudo, con la ayuda de una terapia compleja, es posible restaurar completamente el funcionamiento de las defensas del cuerpo. Las razones más comunes por las que ocurre una inmunodeficiencia secundaria inducida son:

• intervenciones quirúrgicas;
• lesiones graves;
• patología en el contexto de diabetes, enfermedades hepáticas y renales;
• radiografías frecuentes.

Causas de inmunodeficiencia secundaria.

Son muchas las razones que provocan el síndrome de inmunodeficiencia secundaria y el lector medio ni siquiera conoce muchas de ellas, porque la mayoría de la gente asocia el concepto de IDS con algo global e irreversible, pero en realidad, tales condiciones son reversibles, si no hablamos del virus de la inmunodeficiencia. persona. Pero incluso si hablamos del VIH, entonces con este virus, muchos viven hasta una edad avanzada.

Entonces, las razones de la aparición de tales afecciones pueden ser:

• infección bacteriana (tuberculosis, neumococos, estafilococos, meningococos, etc.);
• invasiones de helmintos y protozoos (lombrices intestinales, toxoplasmosis, triquinosis, malaria);
• educación de carácter oncológico.
• problemas autoinmunes.
• infecciones virales (viruela, hepatitis, sarampión, rubéola, herpes, citomegalia, etc.);
• intoxicación (, envenenamiento);
• trauma psicológico y físico severo, aumento de la actividad física;
• sangrado, quemaduras;
• influencias químicas (medicamentos, esteroides, quimioterapia);
• factores naturales (edad senil o infantil, período de procreación);
• falta de importantes micro y macro elementos, vitaminas debido a la desnutrición.

Inmunodeficiencia secundaria: síntomas

Los síntomas, que a menudo son indicativos de problemas, pueden ser una señal para una investigación inmediata del sistema inmunológico. Signos de inmunodeficiencia secundaria:

La cuestión de cómo tratar la inmunodeficiencia secundaria requiere una consideración detallada, porque no solo la salud, sino también, a menudo, la vida depende de la terapia. Con enfermedades frecuentes en un contexto de baja inmunidad, debe consultar urgentemente a un especialista y someterse a un examen. Si se ha diagnosticado una inmunodeficiencia secundaria, no vale la pena retrasar el inicio del tratamiento.

El tratamiento de la ISD secundaria se prescribe según el enlace en el que se detecte la avería. Durante la terapia, primero se toman medidas para eliminar las causas de la enfermedad. Por regla general, estas son las medidas recreativas correctas después de operaciones, lesiones, quemaduras, etc. Cuando el cuerpo está infectado, la presencia de bacterias, virus, hongos se eliminará con la ayuda de medicamentos.

1. Para las infecciones causadas por bacterias patógenas, se prescriben antibióticos (Abaktal, Amoxiclav, Vancomicina, Gentamicina, Oxacilina).
2. Si se han encontrado hongos patógenos, se prescriben agentes antifúngicos (Ekodax, Candide, Diflucan, Fungoterbin).
3. Los medicamentos antihelmínticos se prescriben en presencia de gusanos (Helmintox, Zentel, Nemozol, Pirantel).
4. Se prescriben agentes antivirales y antirretrovirales para el virus de la inmunodeficiencia humana (Amiksin, Arbidol, Abakavir, Phosphazid).
5. Las inyecciones intravenosas de inmunoglobulina se utilizan cuando se reduce la producción del cuerpo de sus propias inmunoglobulinas (inmunoglobulina humana normal, hiperinmunoglobulina).
6. Los inmunocorrectores se prescriben para diversas infecciones agudas y crónicas (Cordycex, Roncoleukin, Yuvet, etc.).