Η διαφορική διάγνωση της αιμορραγικής διάθεσης βασίζεται στα χαρακτηριστικά των κλινικών εκδηλώσεών τους και στις κύριες διαταραχές στο σύστημα αιμόστασης.

Η θρομβοπενία χαρακτηρίζεται από έναν τύπο αιμορραγίας με κηλίδες, θετικά τεστ για ευθραυστότητα των τριχοειδών, παράταση του χρόνου αιμορραγίας, σημαντική μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων χωρίς σημαντική αλλαγή στην πήξη του αίματος.

Η κληρονομική πηκτικότητα (αιμορροφιλία) χαρακτηρίζεται από αιμορραγία τύπου αιματώματος με παρατεταμένη αιμορραγία κατά τη διάρκεια επεμβάσεων και τραυματισμών. Εντοπίζεται σοβαρή υποπηξία, ανεπάρκεια παραγόντων πήξης του αίματος, ενώ ο αριθμός των αιμοπεταλίων και ο χρόνος αιμορραγίας δεν αλλάζουν.

Με την αιμορραγική αγγειίτιδα, παρατηρείται αιμορραγία αγγειιτικού-μωβ, σημάδια βλάβης των κοιλιακών οργάνων και των νεφρών με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων. Δεν παρατηρούνται αλλαγές στη διάρκεια της αιμορραγίας και αιμορραγικές διαταραχές, τα συμπτώματα του τσιμπήματος και του τουρνικέ είναι θετικά.

Διαφορικές διαγνωστικές εξετάσεις αιμορραγικών αιμοστασιοπαθειών ανάλογα με τον τύπο της αιμορραγίας

Τύπος αιμορραγίας	Ασθένειες και σύνδρομα	Δοκιμές
μικροκυκλοφορίας	Θρομβοπενία και θρομβοπενία	Προσδιορισμός του αριθμού των αιμοπεταλίων, της προσκόλλησης, της συσσώρευσης, της συσσωμάτωσης τους
ανεπάρκεια παράγοντα VII	χρόνο προθρομβίνης
ανεπάρκεια παραγόντων X, V, II	το ίδιο + ACT, χρόνος καολίνης-κεφαλίνης
ανεπάρκεια παράγοντα Ι	ίδια + χρόνος θρομβίνης, δραστηριότητα παράγοντα Ι
Μακροκυκλοφορία (αιμάτωμα)	αιμορροφιλία Α και Β	χρόνος πήξης, ACT, χρόνος καολίνης-κεφαλίνης
Μικτός	νόσος von Willebrand, DIC, σοβαρή ανεπάρκεια παράγοντα VII, ανεπάρκεια παράγοντα XIII	χρόνος αιμορραγίας, προσκόλληση αιμοπεταλίων, χρόνος προθρομβίνης, διαλυτότητα ινώδους σε 5M ουρία
Αγγειοειδές μωβ	Αιμορραγική αγγειίτιδα, αιμορραγικοί πυρετοί	δευτερογενείς διαταραχές (DIC)
Αγγειωματώδης	Τελαγγειεκτασίες, αγγειώματα	αιμόσταση

1. Νευροκυκλοφορική δυστονία. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινική πορεία, διάγνωση. Σύγχρονες αρχέςθεραπεία. Πρόληψη στις συνθήκες του Πολεμικού Ναυτικού. Στρατιωτική ιατρική πραγματογνωμοσύνη.

Ο όρος «νευροκυκλοφοριακή δυστονία» προτάθηκε από τον G. F. Lang το 1953 και τεκμηριώθηκε επαρκώς από τον μεγαλύτερο καρδιολόγο N. N. Savitsky.

Το NCD είναι μια πολυαιτιολογική ασθένεια, η οποία βασίζεται σε μια κληρονομική προδιάθεση για την εμφάνιση παραβιάσεων των ρυθμιστικών αλληλεπιδράσεων μεταξύ του κεντρικού νευρικού, του αυτόνομου νευρικού, του ενδοκρινικού και ανοσοποιητικά συστήματα; χαρακτηρίζεται από δυσλειτουργία του καρδιαγγειακού, του αναπνευστικού και άλλων συστημάτων του σώματος που έχουν αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα της επιλεκτικής βλάβης τους. συνοδεύεται στις περισσότερες περιπτώσεις από οριακά ψυχικά συμπτώματα.

Ταυτόχρονα, προτεραιότητα αιτιώδεις παράγοντεςπου συμβάλλουν στην εκτόξευση της «παθολογικής αλυσίδας» της νόσου είναι: εστίες χρόνιας μόλυνσης. επαγγελματικοί κίνδυνοι (όπως θόρυβος, κραδασμοί, αλλοιωμένη σύνθεση αερίου αέρα, μικροκύματα, υψηλής συχνότητας, χαμηλής συχνότητας, ιονίζουσες, ακτινοβολία λέιζερ (χαμηλής έντασης) κ.λπ.). προσαρμογή σε νέα κλιματικά, γεωγραφικά και κοινωνικές συνθήκεςπεριβάλλον. Ο συνδυασμός πολλών παραγόντων κινδύνου αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου. Ιδιαίτερη σημασία στην ανάπτυξη της κλινικής NDC είναι οι νευρωτικές αντιδράσεις και οι νευρώσεις.

Ταξινόμηση NDC. Η πιο ευρέως χρησιμοποιούμενη είναι η κλινική ταξινόμηση του N. N. Savitsky με τις προσθήκες του F.I. Komarov, σύμφωνα με την οποία διακρίνονται τέσσερις μορφές του: καρδιακή, υπερτασική (υπερτασική), υποτονική (υποτασική) και μικτή.

Παθογένεση. Στην ανάπτυξη της κλινικής NDC, οι αλλαγές στις ανώτερες νευρικές διεργασίες, οι νευρο-ενδοκρινικές αλληλεπιδράσεις και οι διαταραχές στη ρύθμιση της κυκλοφορίας του αίματος έχουν μεγάλη σημασία. Επιπλέον, στην παθογένεια αυτή η ασθένειαεμπλέκονται μεταβολικές διαταραχές, ομοιόσταση, διατριχοειδής μεταβολισμός και ανοσία. Δίνεται μεγάλη προσοχή στον γενετικό ντετερμινισμό του NDC.

Κλινική. Η κλινική NCD είναι εξαιρετικά ποικιλόμορφη και περιλαμβάνει περισσότερα από 150 συμπτώματα και 32 σύνδρομα (αναφέρεται σύμφωνα με τον G. M. Pokalev, 1994). Στην κλινική εικόνα μπορούν να παρατηρηθούν τα ακόλουθα σύνδρομα: γενικά νευρωτικά, εγκεφαλοαγγειακά, καρδιακά, περιφερικά, καθώς και υπερτασικά ή υποτασικά.

Το όνομα του συνδρόμου καθορίζει την κύρια εκδήλωσή του, ωστόσο, με καθένα από αυτά, συμπτώματα όπως ευερεθιστότητα, ευερεθιστότητα, λήθαργος, απάθεια, μειωμένη απόδοση, διαταραχή ύπνου, αίσθημα όγκου στο λαιμό, αίσθημα καύσου σε διάφορα μέρη του σώματος εμφανίζονται με σχετικά ίση συχνότητα. Αρκετά χαρακτηριστικές είναι και οι πονοκέφαλοι, οι ζαλάδες, το βάρος στο κεφάλι, η ναυτία, οι παροξυσμοί του αυτόνομου συστήματος, οι λιποθυμίες.

Υπερτασικό σύνδρομο εμφανίζεται στο 79% αυτών των ασθενών. Τέτοιοι ασθενείς έχουν επίσης σύνδρομο υπεραερισμού, περιόδους υποπύρετης κατάστασης (χωρίς εργαστηριακά σημεία φλεγμονώδους αντίδρασης), συμπαθητικές-επινεφριδιακές κρίσεις που εκφράζονται σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό. Τα αναφερόμενα συμπτώματα επιδεινώνονται με φόντο οξείς ή χρόνιες αγχωτικές καταστάσεις, κλιματολογική-γεωγραφική, κοινωνική, στρατιωτική-επαγγελματική προσαρμογή, μετά από μόλυνση κ.λπ.

Υπάρχουν 8 ομάδες σημείων, αν και υπάρχουν στο σύνολό τους και όχι σε όλους τους ασθενείς:

1) καρδιακά συμπτώματα (καρδιαλγία, αίσθημα παλμών, εξωσυστολία).

2) περιφερικές αγγειακές διαταραχές.

3) σημάδια αυτόνομης δυσλειτουργίας.

4) αναπνευστικές διαταραχές.

5) ψυχοσυναισθηματικές διαταραχές.

6) ασθενικό σύνδρομο (συμπεριλαμβανομένης της μειωμένης απόδοσης).

7) μη ειδικές αλλαγές στο άκρο του κοιλιακού συμπλέγματος στο ΗΚΓ (παρέχεται υποχρεωτική χρήση φυσικών και φαρμακευτικών τεστ).

8) μια μακρά ευνοϊκή ιστορία χωρίς σημάδια βλάβης στο καρδιαγγειακό σύστημα.

Διαγνωστικά. Το πρώτο στάδιο περιλαμβάνει αξιολόγηση παραπόνων, αντικειμενικά δεδομένα και διαφορική διάγνωση για τον αποκλεισμό οργανικών παθήσεων της καρδιάς (IHD, μυοκαρδίτιδα, ρευματική καρδιοπάθεια κ.λπ.), του εγκεφάλου (αραχνοειδίτιδα, εγκεφαλίτιδα, ογκομετρικές διεργασίες του εγκεφάλου) κ.λπ. για το σκοπό αυτό, ηλεκτροκαρδιογραφία, φωνοκαρδιογραφία, ηχοκαρδιογραφία, ακτινογραφία και ισότοπες.

Το δεύτερο στάδιο είναι η μελέτη και αξιολόγηση της κυκλοφορίας: λειτουργική κατάστασηκαρδιά, αρτηριακή ροή αίματος, μικροκυκλοφορία και φλεβική εκροή. Διενεργούνται λειτουργικές εξετάσεις με φυσική δραστηριότητα, υποξικές και φαρμακολογικές εξετάσεις. Σε αυτό το στάδιο διευκρινίζονται τα αίτια της νόσου, ή οι συνθήκες στις οποίες σχηματίζονται. Το αποτέλεσμα του δεύτερου σταδίου είναι η διάγνωση και αξιολόγηση των τύπων κυκλοφορίας (κυκλοφορικά σύνδρομα), των τύπων ρύθμισης και απορρύθμισης, των τύπων προσαρμογής και δυσπροσαρμογής και πιθανών παραγόντων κινδύνου.

Το τρίτο στάδιο της διάγνωσης είναι η αξιολόγηση της δυναμικής της νόσου, η συνταγογραφούμενη θεραπεία και ο εντοπισμός συμπτωμάτων και συνδρόμων εξέλιξης και πιθανές επιπλοκές. Σε αυτό το στάδιο, θα πρέπει να αξιολογηθεί η σοβαρότητα και η φύση της πορείας της νόσου στο σύνολό της, η φύση των κρίσεων και οι βιορυθμοί. καλό είναι να διερευνηθεί η κατάσταση του μεταβολισμού των λιπιδίων, οι δείκτες της μικροκυκλοφορίας και το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος. Η αξιολόγηση του θεραπευτικού αποτελέσματος είναι σημαντικός παράγοντας για την αποσαφήνιση της διάγνωσης, τον προσδιορισμό της σοβαρότητας και της πρόγνωσης.

Θεραπεία. Η θεραπεία των ασθενών με φυτικές ασθένειες παρουσιάζει σημαντικές δυσκολίες μέχρι σήμερα.

Το σύμπλεγμα των θεραπευτικών μέτρων περιλαμβάνει:

1. Εξυγίανση (χειρουργική και θεραπευτική) εστιών χρόνιας λοίμωξης.

2. Παρουσία κλινικής νευρωτικών αντιδράσεων ή νεύρωσης, ψυχοθεραπεία.

3. Ρεφλεξολογία.

4. Φυσικοθεραπευτικές διαδικασίες, συμπεριλαμβανομένης της ηλεκτροφόρησης πεντοξιφυλλίνης, των σκευασμάτων λιθίου, της θεραπευτικής αναισθησίας ηλεκτρονίων (LENAR), της επαγωγικής θερμότητας της περιοχής του θύμου αδένα.

5. Βαλνεολογική θεραπεία.

6. Ιατρική περίθαλψη:

ΕΝΑ). Παρουσία συμπαθητικοτονίας: σκευάσματα βαλεριάνας, μητρικού βοτάνου, εκχυλίσματος κράταιγου, βρωμιούχου καλίου, ηρεμιστικά (seduxen, grandaxin, phenibut, tazepam), β-αναστολείς.

σι). Παρουσία παρασυμπαθητικοτονίας: αντιχολινεργικά (αμιζίλ, τροπακίνη κυκλοδόλη, πλατυφυλλίνη, μπελοειδές), αδρενομιμητικά (sydnocarb), βιοδιεγερτικά (eleutherococcus, Schisandra chinensis, ginseng, zamaniha, παντοκρίνη).

Μια σειρά από παθολογίες εγγύησηπου είναι μια τάση για αυξημένη αιμορραγία και αιμορραγία, ονομάζεται «αιμορραγική διάθεση». Η νόσος είναι πολυαιτιολογική, πολύπλοκη και αν αφεθεί χωρίς θεραπεία, μπορεί να οδηγήσει σε σοβαρές έως και απρόβλεπτες συνέπειες.

Κωδικός ICD 10

• D 69 - πορφύρα και άλλα φαινόμενα αιμορραγίας.
• D 69.0 - πορφύρα αλλεργικής προέλευσης.
• D 69.1 - ελαττώματα ποιότητας αιμοπεταλίων.
• D 69.2 - άλλη πορφύρα μη θρομβοπενικής αιτιολογίας.
• D 69.3 - ιδιοπαθής πορφύρα θρομβοπενικής αιτιολογίας.
• D 69.4 - άλλη πρωτοπαθή θρομβοπενία;
• D 69,5 - δευτεροπαθής θρομβοπενία;
• D 69.6 - μη καθορισμένη θρομβοπενία;
• D 69.8 - άλλες καθορισμένες αιμορραγίες.
• D 69,9 - αιμορραγία, απροσδιόριστη.

Αιτίες αιμορραγικής διάθεσης

Ανάλογα με τα αίτια και την αιτιολογία της νόσου, διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι αιμορραγικής διάθεσης:

• διάθεση που προκαλείται από διαταραχή της αιμόστασης των αιμοπεταλίων. Αυτός ο τύπος περιλαμβάνει παθολογίες όπως η θρομβοπενία και η θρομβοπενία. Οι παράγοντες ανάπτυξης μπορεί να περιλαμβάνουν μειωμένη ανοσία, νεφρική και ηπατική νόσο, ιογενή βλάβη, χημειοθεραπεία και έκθεση σε ακτινοβολία.
• μια ασθένεια που προκαλείται από παραβιάσεις των διαδικασιών πήξης του αίματος - αυτό μπορεί να είναι μια διαταραχή της ινωδόλυσης, η χρήση αντιπηκτικών και ινωδολυτικών φαρμάκων, διάφοροι τύποι αιμορροφιλίας κ.λπ.
• παραβίαση της διαπερατότητας των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, που προκαλείται από έλλειψη ασκορβικό οξύ, αιμορραγική αγγειοεκτασία ή αγγειίτιδα.
• μια ασθένεια που προκαλείται από αιμόσταση αιμοπεταλίων - νόσος von Willebrand, θρομβοαιμορραγικό σύνδρομο, ασθένεια ακτινοβολίας, αιμοβλαστώσεις κ.λπ.

Η παθογένεια της αιμορραγικής διάθεσης μπορεί να χωριστεί σε διάφορες κύριες ενότητες:

• αιμορραγίες που προκύπτουν από διαταραχή της πήξης του αίματος.
• αιμορραγίες που σχετίζονται με αλλαγές στις διεργασίες και τα οργανικά του σχηματισμού αιμοπεταλίων, καθώς και με παραβιάσεις των ιδιοτήτων τους.
• αιμορραγίες που αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα αγγειακής βλάβης.

Στο κανονικό υγιες σωματο τοίχωμα του αγγείου μπορεί να είναι μερικώς διαπερατό από αέριες και διαλυτές ουσίες. Για στοιχεία αίματος και πρωτεΐνες, το τοίχωμα είναι συνήθως αδιαπέραστο. Εάν υπάρχει παραβίαση της ακεραιότητάς του, τότε ξεκινά μια δύσκολη διαδικασία πήξης, με στόχο την πρόληψη της απώλειας αίματος - έτσι το σώμα προσπαθεί να αποτρέψει την εμφάνιση μιας απειλητικής για τη ζωή κατάστασης.

Από μόνη της, η παθολογική αιμορραγία εμφανίζεται συνήθως για δύο λόγους - πρόκειται για αύξηση της διαπερατότητας του τοιχώματος του αγγείου και διαταραχή στη διαδικασία πήξης. Μερικές φορές υποτίθεται επίσης ότι ο μηχανισμός της αιμορραγίας μπορεί να ενεργοποιηθεί λόγω της αύξησης της ικανότητας των ερυθροκυττάρων να περνούν μέσα από τον αγγειακό φραγμό με μια ελαφρά αραίωση του αίματος ή με σοβαρή αναιμία. Σε ποιες περιπτώσεις μπορεί να συμβεί αυτό;

• Αβιταμίνωση C (σκορβούτο), ρουτίνη και κιτρίνη.
• Λοιμώδη νοσήματα, σηψαιμία, στρεπτόκοκκος, μηνιγγιτιδόκοκκος, τυφοειδής πυρετόςκαι τα λοιπά.
• Μέθη (δηλητήρια, φάρμακα).
• δράση σε υψηλή θερμοκρασία.
• Αλλεργικές παθολογίες στο σώμα.
• νευροτροφικές διαταραχές.

Συμπτώματα αιμορραγικής διάθεσης

Τα πρώτα σημάδια αιμορραγικής διάθεσης είναι συνήθως και τα δύο κύρια συμπτώματα της νόσου. Ο ασθενής εμφανίζει μικρές γαλαζωπές κηλίδες (παρόμοιες με μώλωπες), κόκκινο εξάνθημα στο μπροστινό μέρος του αστραγάλου, στους μηρούς ή στο εξωτερικό μέρος των αντιβραχίων.

Σε προχωρημένες περιπτώσεις, το εξάνθημα συνδυάζεται με περιοχές νέκρωσης, σχηματίζονται πληγές. Μερικές φορές αυτή η κατάσταση μπορεί να συνοδεύεται από πόνο στην επιγαστρική περιοχή, κρίσεις εμετού με στοιχεία αίματος στον εμετό.

Η ασθένεια μπορεί να ξεκινήσει οξεία και ακόμη και ξαφνικά. Η αιμορραγία, η αιμορραγία σε οποιονδήποτε ιστό και όργανο μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη αναιμίας.

Τις περισσότερες φορές, οι ασθενείς απευθύνονται στον γιατρό για σοβαρή αιμορραγία, για παράδειγμα, μετά από έναν μικρό τραυματισμό. Ωστόσο, η αιμορραγία μπορεί να είναι αυθαίρετη, ανεξάρτητα από την παρουσία άμεσης βλάβης των ιστών.

Με μια ενδελεχή ερώτηση του ασθενούς, μπορεί να διαπιστωθεί ότι τα συμπτώματα της αιμορραγικής διάθεσης τον στοιχειώνουν από την παιδική ηλικία. ΣΕ μεμονωμένες περιπτώσειςπαρόμοια σημεία ενόχλησαν τους συγγενείς του αρρώστου (αν η ασθένεια έχει κληρονομική αιτιολογία).

Αιμορραγική διάθεση σε παιδιά

Η αιμορραγική διάθεση, που εκδηλώθηκε στην παιδική ηλικία, είναι τις περισσότερες φορές κληρονομική. Ατέλεια του συστήματος αναδίπλωσης, Αγγειακό σύστημα, τα ελαττώματα των αιμοπεταλίων σε αυτή την περίπτωση είναι προκαθορισμένα από τη γενετική και κληρονομούνται με υπολειπόμενο τρόπο.

Η ασθένεια σε ένα παιδί μπορεί να εκδηλωθεί ως εξής:

• υπάρχει μια σταθερή αιμορραγία των ούλων κατά την περίοδο της ανατολής ή αλλαγής των δοντιών.
• συχνά χωρίς αιτία αιμορραγία από τη ρινική κοιλότητα.
• μπορεί να εμφανιστούν αιμορραγικά εξανθήματα.
• αίμα βρίσκεται στην εξέταση ούρων.
• το παιδί έχει πόνο στις αρθρώσεις και κατά τη διάρκεια της εξέτασης προσδιορίζεται η αιμορραγία και η παραμόρφωση του αρθρικού σάκου.
• περιοδικά μπορείτε να παρατηρήσετε αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή.
• τα κορίτσια έχουν μηνορραγία.

Στα νεογνά, η ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί από τη δεύτερη ή την τρίτη ημέρα της ζωής. Τα πιο κοινά συμπτώματα περιλαμβάνουν γαστρεντερική αιμορραγία, η οποία εμφανίζεται με τη μορφή αιματηρής αφόδευσης και εμέτου. Αυτά τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν είτε χωριστά το ένα από το άλλο είτε ταυτόχρονα. Επιπλέον, υπάρχει αιμορραγία από το τραύμα του ομφάλιου, από τον στοματικό βλεννογόνο και τον ρινοφάρυγγα, από το ουροποιητικό σύστημα. Οι πιο επικίνδυνες είναι η αιμορραγία στον εγκέφαλο και τις μεμβράνες του, καθώς και στα επινεφρίδια.

Αιμορραγική διάθεση κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης

Η εγκυμοσύνη σε ασθενείς με αιμορραγική διάθεση συνδέεται με μεγάλο κίνδυνο, και ως εκ τούτου απαιτεί ιδιαίτερη προσοχήκαι επαγγελματική διαχείριση. Έστω και ένα μικρό ιατρικό λάθοςμπορεί να οδηγήσει σε τρομερές συνέπειες.

Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, μια άρρωστη γυναίκα μπορεί να αντιμετωπίσει τους ακόλουθους κινδύνους:

• ανάπτυξη υδρωπικίας και προεκλαμψίας (στο 34% των περιπτώσεων).
• πιθανότητα αυθόρμητης διακοπής της εγκυμοσύνης (39%).
• πρόωρος τοκετός (21%);
• ανάπτυξη πλακουντιακής ανεπάρκειας (29%).

Μεταξύ των πιο σοβαρών επιπλοκών είναι η πρόωρη αποκόλληση ενός πλακούντα που βρίσκεται φυσιολογικά, η αιμορραγία κατά τη διάρκεια και μετά τον τοκετό. Τέτοιες δυσκολίες μπορούν να συναντηθούν σχεδόν στο 5% των περιπτώσεων ασθενειών σε έγκυες γυναίκες.

Ένα γεννημένο παιδί μπορεί να διαγνωστεί με: χρόνια υποξία, αναπτυξιακή καθυστέρηση, προωρότητα, νεογνική θρομβοπενία, αιμορραγικό σύνδρομο, καθώς και με την πιο τρομερή επιπλοκή - την ενδοκρανιακή αιμορραγία, η οποία εντοπίζεται σε περίπου 2-4% των περιπτώσεων.

Η αιμορραγική διάθεση κατά τη γαλουχία είναι λιγότερο επικίνδυνη, αλλά απαιτεί όχι λιγότερο αυστηρό έλεγχο από τον γιατρό. Μια γυναίκα πρέπει να παρακολουθεί προσεκτικά την ευημερία της, να αποτρέπει τη βλάβη του δέρματος, να παίρνει φάρμακα που συνταγογραφούνται από γιατρό. Πολλοί ασθενείς με αιμορραγία είναι σε θέση να γεννήσουν και να ταΐσουν υγιή και πλήρη παιδιά.

Ταξινόμηση της αιμορραγικής διάθεσης

Οι τύποι αιμορραγικής διάθεσης διακρίνονται από τους τύπους αιμορραγίας. Υπάρχουν πέντε τέτοιοι τύποι:

• Είδος αιμάτωμα αιμορραγίας - χαρακτηρίζεται από εκτεταμένες αιμορραγίες στους μαλακούς ιστούς και τις κοιλότητες των αρθρώσεων. Τέτοιες αιμορραγίες είναι σημαντικού μεγέθους, προκαλούν πόνο και ένταση στους ιστούς. Μπορεί να συνδυαστεί με αιμορραγία ούλων, ρινικής, γαστρικής, μήτρας, αιματουρίας.
• μικτού τύπου- εμφανίζεται λόγω δυσλειτουργίας της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, καθώς και αλλαγές στη σύνθεση του πλάσματος, γεγονός που οδηγεί σε παραβίαση της πήξης του αίματος. Μπορεί να συνοδεύεται από πετέχειες (σημαντικές αιμορραγίες).
• Αγγειακός μοβ τύπος - εμφανίζεται ως αποτέλεσμα παθολογίας των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων, για παράδειγμα, μετά από μολυσματικές ασθένειες. Μπορεί να συνοδεύεται από φλεγμονή των ιστών, πετχειώδεις αιμορραγίες (μπορούν να γίνουν αισθητές με το δάχτυλο, καθώς προεξέχουν ελαφρώς πάνω από την επιφάνεια του δέρματος). Δεν μπορεί να αποκλειστεί η αιματουρία.
• Αγγειωματώδης τύπος - συνοδεύεται από επίμονη αιμορραγία που σχετίζεται με αγγειακή βλάβη. Μικρά εξανθήματα και αιμορραγίες, κατά κανόνα, δεν υπάρχουν.
• Πετέχειικος-κηλιδωτικός τύπος - δεν συνοδεύεται από μαζική αιμορραγία, αλλά εμφανίζεται ως εμφάνιση μικρών κηλίδων, αιματωμάτων, πετέχειων.

Ο πιο συχνά εντοπιζόμενος αγγειακός-μοβ τύπος αιμορραγίας. Με αυτή την ασθένεια, μικρές αιμορραγίες μπορούν να παρατηρηθούν στην επιφάνεια του δέρματος, όπου συμβαίνει συχνά συμπίεση ιστού, για παράδειγμα, όταν χρησιμοποιείτε ζώνη, όταν φοράτε σφιχτές ελαστικές ταινίες στα ρούχα, καθώς και στους γλουτούς (μέρος συχνών καθισμάτων) .

Επιπλέον, είναι:

• κληρονομική παραλλαγή της διάθεσης, η οποία εκδηλώνεται ήδη στην παιδική ηλικία και συνεχίζεται καθ 'όλη τη διάρκεια της ζωής του ασθενούς.
• μια επίκτητη παραλλαγή της αιμορραγικής διάθεσης, ανάλογα με τις παραβιάσεις του συστήματος πήξης του αίματος και την κατάσταση των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων.

Συνέπειες και επιπλοκές της αιμορραγικής διάθεσης

Η αιμορραγική διάθεση μπορεί να περιπλέκεται από μια χρόνια μορφή Σιδηροπενική αναιμία(συχνά με μειωμένη οξύτητα του γαστρικού υγρού και έλλειψη όρεξης).

Σε ορισμένες περιπτώσεις, υπάρχει μια πορεία αιμορραγικής διάθεσης στο πλαίσιο διαταραχών του ανοσοποιητικού και αλλεργικών εκδηλώσεων, οι οποίες μερικές φορές μπορούν να προκαλέσουν αιμόσταση και μπορούν να περιπλέξουν την ασθένεια. Αυτό σχετίζεται με την ευαισθητοποίηση του αίματος που χύνεται στις δομές των ιστών.

Οι ασθενείς με αιμορραγική διάθεση διατρέχουν υψηλό κίνδυνο λόγω της πιθανότητας μόλυνσης από τον ιό της ηπατίτιδας Β και τη λοίμωξη HIV (με συχνές μεταγγίσεις αίματος).

Με επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στις αρθρικές κάψουλες, μπορεί να εμφανιστεί περιορισμός του πλάτους και ακόμη και ακινησία της άρθρωσης.

Η συμπίεση των νευρικών ινών από μεγάλους θρόμβους αίματος μπορεί να προκαλέσει διάφορα μούδιασμα και παράλυση.

Η εσωτερική αιμορραγία, αόρατη στο μάτι, ενέχει μεγάλο κίνδυνο, ιδιαίτερα σε διάφορα σημεία του εγκεφάλου και των επινεφριδίων.

Διάγνωση αιμορραγικής διάθεσης

Αξιολόγηση του ιατρικού ιστορικού και συλλογή παραπόνων ασθενών: πότε εντοπίστηκε η πρώτη αιμορραγία, εάν υπήρχε αίσθημα αδυναμίας και άλλα σημεία διάθεσης. τι εξηγεί ο ίδιος ο ασθενής την εμφάνιση τέτοιων συμπτωμάτων.

• Εκτίμηση ιστορικού ζωής: παρουσία χρόνιων ασθενειών, μακροχρόνια φαρμακευτική αγωγή, κληρονομικότητα, παρουσία κακές συνήθειες, ογκολογικό ιστορικό, μέθη.
• Εξωτερική εξέταση του ασθενούς: η απόχρωση και η κατάσταση του δέρματος (ωχρό, κυανωτικό, υπεραιμικό, με εξανθήματα ή αιμορραγίες), διεύρυνση, πόνος και κινητικότητα των αρθρώσεων, κατάσταση του παλμού και της αρτηριακής πίεσης.
• Εξετάσεις αίματος: προσδιορίζεται μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων, μείωση του επιπέδου της αιμοσφαιρίνης. Ο χρωματικός δείκτης είναι φυσιολογικός, ο αριθμός των λευκοκυττάρων και των αιμοπεταλίων σε διαφορετικούς ασθενείς μπορεί να διαφέρει και ακόμη και να μην υπερβαίνει τις φυσιολογικές τιμές.
• Ανάλυση ούρων: η ερυθροκυτταρουρία (αιματουρία) προσδιορίζεται παρουσία αιμορραγιών στα νεφρά ή στο ουροποιητικό σύστημα.
• Βιοχημική έρευνααίμα: αξιολογείται η ποσότητα ινωδογόνου, άλφα και γάμμα σφαιρινών, χοληστερόλης, ζάχαρης, κρεατινίνης, ουρικού οξέος, καθώς και δείκτες ηλεκτρολυτικού μεταβολισμού για τον έλεγχο της γενικής κατάστασης του σώματος. Πήξη, εκτίμηση αντιαιμοφιλικών παραγόντων.
• Ενόργανη διάγνωση:
  • μελέτη υλικού μυελού των οστών που αφαιρέθηκε κατά τη διάτρηση με παρακέντηση του οστού (συνήθως του στέρνου). Διενεργείται για την αξιολόγηση της αιμοποιητικής λειτουργίας.
  • Η τρεπανοβιοψία είναι μια μελέτη που πραγματοποιείται σε δείγμα του μυελού των οστών και σε ένα οστικό στοιχείο με ένα τμήμα του περιόστεου, που συνήθως αφαιρείται από το λαγόνιο. Για αυτό, χρησιμοποιείται μια συγκεκριμένη συσκευή - ένα τρέφαλο. Διορίστηκε για την αξιολόγηση της κατάστασης του μυελού των οστών.
• Για τον προσδιορισμό της διάρκειας της αιμορραγίας, χρησιμοποιείται η μέθοδος διάτρησης της άνω ψηφιακής φάλαγγας ή του λοβού του αυτιού. Εάν η λειτουργία των αιμοφόρων αγγείων ή των αιμοπεταλίων είναι εξασθενημένη, τότε ο δείκτης διάρκειας αυξάνεται και εάν υπάρχει έλλειψη παραγόντων πήξης, δεν αλλάζει.
• Ο χρόνος πήξης καθορίζεται από το σχηματισμό θρόμβου αίματος στο δείγμα φλεβικού αίματος ενός ασθενούς. Όσο λιγότεροι παράγοντες πήξης στο αίμα, τόσο μεγαλύτερος είναι ο χρόνος πήξης.
• Ένα τεστ τσιμπήματος σάς επιτρέπει να αξιολογήσετε τον βαθμό εμφάνισης υποδόριων συλλογών κατά τη συμπίεση της πτυχής του δέρματος στην υποκλείδια περιοχή. Στην περιοχή αυτή η αιμορραγία εμφανίζεται μόνο με αγγειακές και αιμοπεταλιακές διαταραχές.
• Το τεστ τουρνικέ είναι παρόμοιο με το προηγούμενο και συνίσταται στην εφαρμογή τουρνικέ στην περιοχή του ώμου του ασθενούς (για περίπου 5 λεπτά). Με μια ασθένεια, το αντιβράχιο καλύπτεται με ακριβείς αιμορραγίες.
• Το τεστ με μανσέτες είναι η εφαρμογή περιχειρίδας από πιεσόμετρο. Ο γιατρός αντλεί αέρα μέχρι περίπου 100 mm Hg. Τέχνη. και το αποθηκεύει για 5 λεπτά. Στη συνέχεια, γίνεται εκτίμηση αιμορραγιών στο αντιβράχιο του ασθενούς.
• Η διαφορική διάγνωση συνίσταται στη διαβούλευση με άλλους εξειδικευμένους ειδικούς - για παράδειγμα, έναν θεραπευτή, έναν αλλεργιολόγο, έναν νευροπαθολόγο, έναν ειδικό λοιμωξιολόγο κ.λπ.

Θεραπεία αιμορραγικής διάθεσης

Η φαρμακευτική αγωγή συνταγογραφείται μεμονωμένα (χρησιμοποιούνται διαφορετικά φάρμακα ανάλογα με τον τύπο της νόσου):

• σκευάσματα βιταμινών (βιταμίνες Κ, Ρ, βιταμίνη C) με φθορά στους τοίχους αιμοφόρα αγγεία;
• γλυκοκορτικοειδείς ορμόνες (ορμονικοί παράγοντες του φλοιού των επινεφριδίων) με μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. Τις περισσότερες φορές, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται από 1 mg / kg / ημέρα, με δυνατότητα αύξησης της δόσης κατά 3-4 φορές (η πορεία της θεραπείας είναι από 1 έως 4 μήνες).
• ειδικά σκευάσματα, οι λεγόμενοι παράγοντες πήξης, σε περίπτωση έλλειψής τους.

Για να σταματήσετε επειγόντως την αιμορραγία που έχει ξεκινήσει, εφαρμόστε:

• αιμοστατικός επίδεσμος;
• ταμπονάρισμα κοιλοτήτων?
• σφιχτός επίδεσμος?
• εφαρμόζοντας ένα κρύο θερμαντικό μαξιλάρι ή πάγο στο σημείο αιμορραγίας.

Χειρουργική θεραπεία:

• χειρουργική επέμβαση για την αφαίρεση του σπλήνα (σπληνεκτομή) γίνεται όταν υπάρχει σημαντική αιμορραγία. Αυτή η παρέμβαση σάς επιτρέπει να αυξήσετε τη διάρκεια ζωής των κυττάρων του αίματος.
• μια επέμβαση για την αφαίρεση των προσβεβλημένων αγγείων, τα οποία ήταν οι πηγές επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας. Εάν είναι απαραίτητο, πραγματοποιήστε αγγειακή προσθετική.
• παρακέντηση του αρθρικού σάκου, ακολουθούμενη από αναρρόφηση του συσσωρευμένου αίματος.
• μια επέμβαση αντικατάστασης μιας άρθρωσης με τεχνητή, εάν έχουν προκύψει μη αναστρέψιμες αλλαγές που δεν μπορούν να αντιμετωπιστούν.

Θεραπεία μετάγγισης αίματος (μετάγγιση προϊόντων αίματος δότη):

• η μετάγγιση πλάσματος που περιέχει όλους τους παράγοντες πήξης (φρέσκο ​​κατεψυγμένο φάρμακο) σας επιτρέπει να αποκαταστήσετε το επίπεδο όλων των παραγόντων, καθώς και να υποστηρίξετε την ανοσολογική άμυνα του ασθενούς.
• μετάγγιση αιμοπεταλίων;
• μετάγγιση μάζας ερυθροκυττάρων (μερικές φορές χρησιμοποιούνται πλυμένα ερυθροκύτταρα αντί αυτού του φαρμάκου, γεγονός που μειώνει τη σοβαρότητα των παρενεργειών κατά τη μετάγγιση). Χρησιμοποιείται σε ακραίες περιπτώσεις - για παράδειγμα, με σοβαρή αναιμία και αναιμικό κώμα.

Η φυσικοθεραπεία περιλαμβάνει έκθεση σε μαγνητικά ή ηλεκτρικά πεδία, τα οποία προάγουν την απορρόφηση θρόμβοι αίματοςκαι αποκατάσταση κατεστραμμένων ιστών.

Η θεραπεία άσκησης συνταγογραφείται κατά την περίοδο της ύφεσης για την ανάπτυξη επαρκούς κινητικού πλάτους στις αρθρώσεις που έχουν υποστεί αιμορραγία.

Ομοιοπαθητική: Με αυξημένο βαθμό συστηματικής αιμορραγίας και τάση για αιμορραγία, τα ακόλουθα ομοιοπαθητικά φάρμακα μπορεί να βοηθήσουν.

• Φώσφορος. Χρησιμοποιείται επίσης για την πήξη, αιμορραγικός πυρετός, αβιταμίνωση C.
• Lachessis, Crotalus. Μπορεί να χρησιμοποιηθεί για αιμορραγική αγγειίτιδα και αιμορροφιλία.
• άλμπουμ με αρσενικό. Τις περισσότερες φορές συνδυάζεται με τα παραπάνω φάρμακα.
• αμφίδρομα. Συνταγογραφείται για ασθενείς με αιμορραγική αγγειίτιδα παρουσία βλάβης δέρμα, συμπεριλαμβανομένων των ελκών, των τροφικών αλλαγών.

Εναλλακτική θεραπεία της αιμορραγικής διάθεσης

Η θεραπεία με βότανα περιλαμβάνει τη χρήση φυτών που διεγείρουν το μεταβολισμό, αυξάνουν την πήξη του αίματος και βελτιώνουν την επούλωση των ιστών.

Ορισμένα από τα φυτά που χρησιμοποιούνται μπορεί να περιέχουν τοξικές ουσίες, επομένως η θεραπεία πραγματοποιείται μόνο με την έγκριση του θεράποντος ιατρού.

• συλλογή με τσίστες, yarrow, φύλλα τσουκνίδας, knotweed, φύλλα φράουλας και μανσέτα - 8 g της συλλογής παρασκευάζονται σε 400 ml βραστό νερό, επιμένουν για ένα τέταρτο της ώρας, πίνετε 100 ml μετά τα γεύματα τρεις φορές την ημέρα.
• συλλογή με αγριμόνια, στίγματα καλαμποκιού, ταξιανθίες βιμπουρνιού, φύλλα βατόμουρου, τριανταφυλλιές και μούρα σορβιών - μαγειρέψτε όπως στην προηγούμενη συνταγή.
• συλλογή με βότανο, τσουκνίδα, yarrow, yasnotka, σκλήθρα, χαμομήλι και φύλλα βατόμουρου - 4 g πρώτων υλών παρασκευάζονται με 200 ml βραστό νερό, εγχέονται για 3 ώρες, πίνουν το ένα τρίτο του ποτηριού 4 φορές την ημέρα μετά γεύματα?
• φύλλο μυρτιάς, φουντούκι, ρίζα galangal, φύλλο βατόμουρου, μούρα viburnum, τέφρα βουνού και τριαντάφυλλο - χρησιμοποιείται για την παρασκευή 7 g ανά 350 ml βραστό νερό, επιμείνετε 3 ώρες, πάρτε 1/3 φλιτζάνι τρεις φορές την ημέρα μετά τα γεύματα.

Τέτοια μείγματα λαμβάνονται σε μια πορεία 2 μηνών. Μετά από 2 εβδομάδες, το μάθημα μπορεί να επαναληφθεί, εάν είναι απαραίτητο, μειώνοντάς το σε 1 μήνα.

23. Προϋποθέσεις και χωρίς όρους αντανακλαστικά σε παιδί ηλικίας 1 έτους.

24. Νόμοι αυξανόμενης μάζας, μήκος σώματος, περιφέρεια κεφαλιού, στήθος.

25. Αξιολόγηση της σωματικής ανάπτυξης των παιδιών. Η έννοια της επιτάχυνσης.

26. Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά του δέρματος, του υποδόριου ιστού, των λεμφαδένων. Μεθοδολογία έρευνας. Σημειωτική.

27. Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά του μυοσκελετικού συστήματος. Μέθοδοι έρευνας. Σημειωτική.

28. Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά του κυκλοφορικού συστήματος. Μεθοδολογία έρευνας. Σημειωτική.

29. Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά του αναπνευστικού συστήματος στα παιδιά. Μεθοδολογία έρευνας. Σημειωτική.

30. Ιδιαιτερότητες του περιφερικού αίματος σε παιδιά σε διαφορετικές περιόδους της παιδικής ηλικίας. Σημειωτική.

31. Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά του ήπατος, της χοληδόχου κύστης και της σπλήνας στα παιδιά. Μεθοδολογία έρευνας. Σημειωτική.

32. Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά του πεπτικού συστήματος στα παιδιά. Μεθοδολογία έρευνας. Σημειωτική.

33. Ανατομικά και φυσιολογικά χαρακτηριστικά των οργάνων ούρησης και απέκκρισης ούρων στα παιδιά. Μέθοδοι έρευνας. Σημειωτική.

34. Η φυσική σίτιση και τα πλεονεκτήματά της για τη φυσιολογική ανάπτυξη του βρέφους.

35. Τρόπος και διατροφή θηλάζουσας μητέρας.

36. Γαλουχία. Σύνθεση και περιεκτικότητα σε θερμίδες του πρωτογάλακτος και του ώριμου ανθρώπινου γάλακτος.

37. Δυσκολίες, απόλυτες και σχετικές αντενδείξεις για θηλασμό από μητέρα και παιδί.

38. Σίτιση. Χρόνος εισαγωγής. Χαρακτήρας. Διόρθωση βιταμινών και ανόργανων αλάτων.

40. Μικτή σίτιση, τα χαρακτηριστικά της. Συμπληρωματική σίτιση

41. Τεχνητή σίτιση, τα χαρακτηριστικά της. Το χρονοδιάγραμμα εισαγωγής των συμπληρωματικών τροφίμων.

42. Η σύσταση και η περιεκτικότητα σε θερμίδες του μητρικού γάλακτος, οι ποιοτικές του διαφορές από το αγελαδινό γάλα.

43. Χαρακτηριστικά των κύριων μειγμάτων θρεπτικών συστατικών για τη διατροφή παιδιών ηλικίας 1 έτους.

44. Χαρακτηριστικά σίτισης παιδιών ηλικίας 1 έτους με ραχίτιδα

45. Χαρακτηριστικά σίτισης παιδιών ηλικίας 1 έτους με υποσιτισμό.

46. ​​Χαρακτηριστικά σίτισης παιδιών ηλικίας 1 έτους με εξιδρωματική διάθεση

47. Ιδιαιτερότητες σίτισης παιδιών ηλικίας 1 έτους με αναιμία.

48. Συγγενείς καρδιοπάθειες, αιτιολογία, ταξινόμηση

49. VPS: patent arteriosus ductus

50. VPS: dmpp

51. WPS: dmjp

52. VPS: Tetralogy of Fallot

53. VPS: Συναρθρώσεις της αορτής

54. VPS: στένωση πνευμονικής αρτηρίας

55. Δυστροφίες, ορισμός, ταξινόμηση

56. Υποτροφία. Ορισμός, αιτιολογία, ταξινόμηση.

57. Υποτροφία, κλινική, θεραπεία.

58. Παρατροφία, ορισμός, αιτιολογία, κλινική και θεραπεία

59. Ραχίτιδα στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, κλινική.

60. Ραχίτιδα στα παιδιά. Θεραπεία και πρόληψη

61. Σπασμοφιλία. Αιτιολογία, παθογένεια, κλινικές παραλλαγές, θεραπεία και πρόληψη

62. Εξιδρωματική-καταρροϊκή διάθεση, κλινικές εκδηλώσεις. Θεραπεία και πρόληψη.

63. Αλλεργική διάθεση, κλινικές εκδηλώσεις. Θεραπεία και πρόληψη.

64. Λεμφο-υποπλαστική διάθεση, κλινικές εκδηλώσεις. Θεραπεία και πρόληψη

65. Νευροαρθριτική διάθεση, κλινικές εκδηλώσεις. Θεραπεία και πρόληψη.

66. Αναμονή. Αιτιοπαθογένεση, ταξινόμηση, διάγνωση.

67. Αναμονή. Κλινική, θεραπεία, πρόληψη

68. Διαφορική διάγνωση ίκτερου και νορμοχρωμικής αναιμίας.

69. Οξεία πνευμονία. Αιτιοπαθογένεση, ταξινόμηση, κλινική

70. Οξεία πνευμονία. Διάγνωση, αρχές αντιβιοτικής θεραπείας

71. Διαγνωστικά κριτήρια οξείας πνευμονίας στα παιδιά.

72. Διαφορική διάγνωση οξείας πνευμονίας και βρογχίτιδας

73. Οξεία βρογχίτιδα στα παιδιά. Ταξινόμηση. Αιτιοπαθογένεση. Κλινική. Θεραπεία.

74. Οξεία απλή βρογχίτιδα. Χαρακτηριστικά της κλινικής, διαγνωστικά κριτήρια. Αρχές θεραπείας.

75. Οξεία αποφρακτική βρογχίτιδα. Χαρακτηριστικά της κλινικής, διαγνωστικά κριτήρια. Αρχές θεραπείας.

76. Βρογχιολίτιδα. Χαρακτηριστικά της κλινικής, διαγνωστικά κριτήρια. Αρχές θεραπείας.

77. Υποτροπιάζουσα βρογχίτιδα. Διαγνωστικά κριτήρια. Θεραπευτικές τακτικές.

78. Χρόνια βρογχίτιδα στα παιδιά. Ορισμός, αιτιολογία, παθογένεια, κλινική, θεραπεία.

79. Αναπνευστική ανεπάρκεια στα παιδιά. Αιτίες, κλινική, σοβαρότητα. Επείγουσα φροντίδα

80. Βρογχικό άσθμα. Αιτιοπαθογένεση, ταξινόμηση.

81. Βρογχικό άσθμα, κλινική, κριτήρια βαρύτητας και εκτίμηση της σοβαρότητας μιας επίθεσης

82. Βρογχικό άσθμα, η έννοια του πλήρους και ατελούς ελέγχου του άσθματος, αξιολόγηση της λειτουργίας της εξωτερικής αναπνοής

83. Βρογχικό άσθμα. Αρχές βασικής θεραπείας.

84. Βρογχικό άσθμα. Αρχές συμπτωματικής θεραπείας.

85. Βρογχικό άσθμα. Ασθματική κατάσταση. Επείγουσα φροντίδα

86. Οξύς ρευματικός πυρετός στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση.

87. Οξύς ρευματικός πυρετός στα παιδιά. Διαγνωστικά κριτήρια, σύνδρομα στην κλινική αετού

88. Χρόνια ρευματική καρδιοπάθεια στα παιδιά. Ορισμός. Ταξινόμηση. Κλινική.

89. Οξύς ρευματικός πυρετός. Σταδιακή θεραπεία

90. Οξύς ρευματικός πυρετός. Πρωτογενής και δευτερογενής πρόληψη.

91. Οξεία καρδιακή ανεπάρκεια στα παιδιά. Ταξινόμηση, κλινική, επείγουσα περίθαλψη.

92. Συστηματικός ερυθηματώδης λύκος. Διαγνωστικά κριτήρια, ταξινόμηση, θεραπεία

93. Δερματομυοσίτιδα. Διαγνωστικά κριτήρια. Ταξινόμηση. Θεραπεία.

94. Σκληρόδερμα. Διαγνωστικά κριτήρια, ταξινόμηση, θεραπεία

95. Νεανική ρευματοειδής αρθρίτιδα στα παιδιά. Αιτιοπαθογένεση, ταξινόμηση, κλινική.

96. Γιούρα. Σταδιακή θεραπεία. Πρόληψη.

97. Οξεία σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινικές μορφές, σταδιακή θεραπεία.

98. Χρόνια σπειραματονεφρίτιδα στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινικές μορφές, θεραπεία.

99. Οξεία πυελονεφρίτιδα στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινικά χαρακτηριστικά σε βρέφη και μεγαλύτερα παιδιά. Θεραπεία και πρόληψη.

100. Χρόνια πυελονεφρίτιδα στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινική. Θεραπεία και πρόληψη.

101. Ουρολοιμώξεις. Διαγνωστικά κριτήρια.

102. Διαφορική διάγνωση πυελονεφρίτιδας και κυστίτιδας

103. Διαφορική διάγνωση πυελονεφρίτιδας και σπειραματονεφρίτιδας

104. Οπν στα παιδιά. Αιτίες. Ταξινόμηση. Κλινική. Επείγουσα φροντίδα. Ενδείξεις για αιμοκάθαρση.

105. Χρόνια νεφρική ανεπάρκεια, ταξινόμηση, κλινική.

106. Αιμορραγική αγγειίτιδα στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινική, θεραπεία και πρόληψη.

107. Θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινική, θεραπεία.

108. Αιμορροφιλία στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινική, θεραπεία

109. Διαφορική διάγνωση αιμορραγικής διάθεσης

110. Χρόνια γαστροδωδεκαδακτυλίτιδα στα παιδιά. Αιτιοπαθογένεση, ταξινόμηση

111. Χρόνια γαστροδωδεκαδακτυλίτιδα, κλινική, σύγχρονες διαγνωστικές μέθοδοι

112. Χρόνια γαστροδωδεκαδακτυλίτιδα. Σταδιακή θεραπεία και πρόληψη. Σχήματα εκρίζωσης h. pylori

113. Πεπτικό έλκος στα παιδιά. Αιτιοπαθογένεση, ταξινόμηση.

114. Πεπτικό έλκος στα παιδιά. Κλινική, χαρακτηριστικά του μαθήματος στα παιδιά στο παρόν στάδιο.

115. Πεπτικό έλκος. Επιπλοκές. Διαγνωστικά. Σταδιακή θεραπεία. Πρώτες βοήθειες για γαστρική αιμορραγία.

116. Χρόνια χολοκυστίτιδα στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινική, διαγνωστική. Σταδιακή θεραπεία και πρόληψη

117. Zhkb στα παιδιά. Αιτιοπαθογένεση, κλινικά χαρακτηριστικά.

118. Zhkb στα παιδιά. Διαγνωστικά κριτήρια. Αρχές θεραπείας

119. Υποκινητική δυσλειτουργία της χοληδόχου κύστης στα παιδιά. Αιτιοπαθογένεση, κλινική, σταδιακή θεραπεία και πρόληψη

120. Υπερκινητική δυσλειτουργία της χοληδόχου κύστης. Αιτιοπαθογένεση, κλινική, θεραπεία.

121. Ασκαρίαση

122. Τριχουρίαση

123. Εντεροβίωση.

124. Σακχαρώδης διαβήτης στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια.

125. ΣΔ σε παιδιά. Διαγνωστικά κριτήρια. Κλινική

126. ΣΔ σε παιδιά. κριτήρια αποζημίωσης. Επιπλοκές

127. ΣΔ σε παιδιά. Αρχές θεραπείας

128. Υπεργλυκαιμικό κώμα. Αιτίες, κλινική, επείγουσα θεραπεία.

129. Υπογλυκαιμικό κώμα. Αιτίες, κλινική, επείγουσα θεραπεία.

130. Διαφορική διάγνωση κετοξέος και υπογλυκαιμικού κώματος.

131. Διφθερίτιδα στα παιδιά. Μορφές σπάνιων εντοπισμών. Κλινική, διαγνωστική, βακτηριοφορέας, επιδημιολογική σημασία. Θεραπεία και πρόληψη.

132. Διφθερίτιδα. Αιτιολογία, παθογένεια, παθολογική ανατομία. Ταξινόμηση κλινικών μορφών.

133. Διφθερίτιδα του στοματοφάρυγγα: καταρροϊκή, εντοπισμένη, ευρέως διαδεδομένη, χαρακτηριστικά της πορείας τους. διαφορική διάγνωση. Πολυνευροπάθεια στη διφθερίτιδα

134. Στοματοφαρυγγική διφθερίτιδα υποτοξική, τοξική 1-3 βαθμού. Οροθεραπεία, αντιμετώπιση επιπλοκών.

135. Διφθερίτιδα του λάρυγγα. Κλινική, στάδια, διαφορική διάγνωση. Θεραπεία, ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση.

136. Διαφορική διάγνωση μηνιγγιτιδοκοκκικής μηνιγγίτιδας με πυώδη βακτηριακή μηνιγγίτιδα άλλης αιτιολογίας

137. Διαφορική διάγνωση πυώδους και ορογόνου μηνιγγίτιδας σε παιδιά.

138. Οστρακιά.

139. Ιλαρά. Αιτιολογία, επιδημιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση. Κλινική τυπικής ιλαράς.

140. Ιλαρά. Αιτιολογία, παθογένεια, κλινική μετριασμένης, ήπιας, αποτυχημένης ιλαράς. Διάγνωση, ρόλος στην επιδημική διαδικασία.

141. Ιλαρά. Κλινική εικόνα, διάγνωση, επιπλοκές, θεραπεία. Πρόληψη.

142. Ιλαρά. Δευτεροπαθής και πρωτοπαθής πνευμονία στην ιλαρά. Διάγνωση και θεραπεία.

143. Ειδική προφύλαξη της ιλαράς σύμφωνα με το Εθνικό Πρόγραμμα Εμβολιασμών. Ενδείξεις και αντενδείξεις.

144. Στρεπτοκοκκική λοίμωξη. Οστακιά στα παιδιά. Θεραπεία της οστρακιάς και των επιπλοκών της. Πρόληψη.

145. Κοκκύτης. Αιτιολογία, επιδημιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση

146. Κοκκύτης. Ταξινόμηση, κλινική, θεραπεία, πρόληψη. Εμβόλια DTP και AaDTP. Αντενδείξεις.

147. Εξίκωση σε παιδιά με οξείες εντερικές λοιμώξεις. Κλινική. Θεραπεία. Αρχές ενυδάτωσης.

148. Εθνικό ημερολόγιο προληπτικών εμβολιασμών της Ρωσίας

149. Επιδημική παρωτίτιδα. Επιδημιολογία, παθογένεια, αιτιολογία, ταξινόμηση, κλινική, θεραπεία.

150. Επιδημική παρωτίτιδα. Επιπλοκές, θεραπεία, πρόληψη

151. Υπογναθίτιδα, υπογλώσσια, παγκρεατίτιδα σε παρωτίτιδα. Κλινική, θεραπεία, πρόληψη.

152. Ανεμοβλογιά. Αιτιολογία, επιδημιολογία, παθογένεια, κλινική, θεραπεία και πρόληψη.

153. Ανεμοβλογιά σοβαρή. Ανεμοβλογιά εγκεφαλίτιδα. Κλινική, θεραπεία.

154. Αναπνευστική συγκυτιακή λοίμωξη σε παιδιά.

155. Γρίπη. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινική σε μικρά παιδιά. Θεραπεία.

156. Νευροτοξίκωση στη γρίπη. Κλινική, θεραπεία

157. Γρίπη: επιπλοκές σε παιδιά, κλινική, διάγνωση, θεραπεία. ειδική προφύλαξη. Τύποι εμβολίων. Αντενδείξεις.

158. Λοίμωξη από αδενοϊό. Αιτιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση, κλινική φαρυγγοεπιπεφυκότα πυρετού. Διάγνωση, θεραπεία.

159. Υποστηρικτικά κλινικά συμπτώματα αμυγδαλοφαρυγίτιδας σε λοίμωξη από αδενοϊό

160. Παραγρίππη στα παιδιά. Αιτιολογία, επιδημιολογία, παθογένεια, ταξινόμηση. Κλινική συνυπάρχουσας λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδας Ι και ΙΙ βαθμού.

161. Παραγρίππη στα παιδιά. Μη αντιρροπούμενη στενωτική λαρυγγοτραχειοβρογχίτιδα. Θεραπεία

162. Εντεροϊικές λοιμώξεις στα παιδιά. Αιτιολογία, κύρια σύνδρομα. Θεραπεία και διάγνωση.

164. Οξεία χαλαρή παράλυση. Διαφορική διάγνωση με πολιομυελίτιδα

165. Ο έρπητας ζωστήρας στα παιδιά. Αιτιολογία και παθογένεια. Κλινική. Εμβόλια Okavak και Variorix. Ενδείξεις.

166. Ιογενής ηπατίτιδα α. Αιτιολογία, επιδημιολογία, κλινική, θεραπεία. Πρόληψη

167. Βασική θεραπεία της ηπατίτιδας α στα παιδιά. ειδική προφύλαξη.

168. Ιογενής ηπατίτιδα γ. Αιτιολογία, επιδημιολογία, κλινική, θεραπεία. Η πρόληψη δεν είναι ειδική. Εμβολιασμός κατά της ιογενούς ηπατίτιδας Β. Ενδείξεις και αντενδείξεις. Κατάλογος εμβολίων.

169. Επιπλοκές ιογενούς ηπατίτιδας γ. Κλινική, θεραπεία

170. Πολιομυελίτιδα. Αιτιολογία, ταξινόμηση, κλινική εικόνα. Θεραπεία και πρόληψη.

171. Πολιομυελίτιδα. Επιδημιολογία. Κλινική της παραλυτικής μορφής. Διαφορική διάγνωση με χαλαρή παράλυση σε λοίμωξη από εντεροϊό και διφθερίτιδα. Ειδική προφύλαξη

172. Ιογενής ηπατίτιδα α. Ανικτερικές μορφές. Κλινική και εργαστηριακή διάγνωση. ρόλο στην εξάπλωση της μόλυνσης.

173. Δέλτα λοίμωξη στα παιδιά. Επιδημιολογία, κλινική, επιπλοκές. Θεραπεία και πρόληψη.

174. Πολιομυελίτιδα που σχετίζεται με το εμβόλιο. Κλινική. Διαγνωστικά. Πρόληψη.

175. Οξεία σιγκέλλωση στα παιδιά. Αιτιολογία, παθογένεια, επιδημιολογία, ταξινόμηση. Χαρακτηριστικά της κλινικής σε παιδιά ηλικίας 1 έτους. Θεραπεία και πρόληψη.

176. Άτυπες μορφές σιγκέλωσης στα παιδιά. Κλινική. Ρόλος στην εξάπλωση της μόλυνσης σε παιδικές ομάδες. Πρόληψη.

177. Νοσοκομειακή σαλμονέλωση στα παιδιά. Κλινική, διάγνωση, θεραπεία και πρόληψη

178. Σαλμονέλωση στα παιδιά. Αιτιολογία, επιδημιολογία, ταξινόμηση. Θεραπεία και πρόληψη.

179. Σαλμονέλωση στα παιδιά. Ελαφριές και μεσαίες μορφές. Κλινική, θεραπεία, πρόληψη.

180. Σαλμονέλωση στα παιδιά. Σπάνιες μορφές. Κλινική, διάγνωση, θεραπεία.

181. Εσχερχίωση στα παιδιά. Αιτιολογία, επιδημιολογία, παθογένεια, κλινική, ταξινόμηση, θεραπεία, πρόληψη.

182. Επιπλοκές σε οξείες εντερικές λοιμώξεις σε μικρά παιδιά. Θεραπεία.

183. Λοίμωξη από ροταϊό στα παιδιά. Αιτιολογία. Επιδημιολογία. Κλινική, διάγνωση, θεραπεία και πρόληψη

184. Στοματική επανυδάτωση σε οκί. Ενδείξεις για διεξαγωγή. Επιπλοκές

185. Μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη. Αιτιολογία, επιδημιολογία, παθογένεση, ταξινόμηση, κλινική, διάγνωση, θεραπεία.

186. Μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη. Αιτιολογία, Επιδημιολογία. τοπικές μορφές. Κλινική. Θεραπεία

187. Μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη. Μηνιγγίτιδα. Κλινική, διαγνωστικά. Θεραπεία στο προνοσοκομειακό στάδιο και στο νοσοκομείο.

188. Μηνιγγιτιδοκοκκική λοίμωξη. Μηνιγγιτιδοκοκαιμία. Μολυσματικό-τοξικό σοκ. Κλινική. Θεραπεία.

189. Ερυθρά στα παιδιά. Αιτιοπαθογένεση, επιδημιολογία, κλινική, διαφορική διάγνωση, θεραπεία και πρόληψη. Ρόλος στην ανάπτυξη εμβρυοπαθειών.

190. Σύνδρομο συγγενούς ερυθράς στα παιδιά.

191. Αιμοφιλική λοίμωξη στα παιδιά. Αιτιολογία, επιδημιολογία, ταξινόμηση. Κλινική, διάγνωση, θεραπεία. Πρόληψη

192. Πνευμονιοκοκκική λοίμωξη. Αιτιολογία, επιδημιολογία, ταξινόμηση. Ιατρείο μηνιγγίτιδας, διάγνωση, θεραπεία. ειδική προφύλαξη.

193. Νόσος Epstein-Barr. Λοιμώδης μονοπυρήνωση στα παιδιά. Αιτιολογία, επιδημιολογία, παθογένεια, κλινική, πορεία, θεραπεία

194. Διφθερίτιδα: πρώιμες και όψιμες επιπλοκές. Κλινική. διαφορική διάγνωση. Θεραπεία.

195. Κανόνες αποθήκευσης και χορήγησης εμβολίων και ορών

109. Διαφορική διάγνωση αιμορραγικής διάθεσης

Η αιμορραγική διάθεση (ΑΔ) είναι μια ομάδα παθήσεων κληρονομικής ή επίκτητης φύσης, οι οποίες χαρακτηρίζονται από τάση για υποτροπιάζουσες αιμορραγίες και αιμορραγίες ποικίλης διάρκειας και έντασης.

Η ανάπτυξη του αιμορραγικού συνδρόμου σε HD προκαλείται από διαταραχές σε διάφορα μέρη του σύνθετου καταρράκτη της αιμόστασης, πιο συχνά την απουσία ή ανεπάρκεια μεμονωμένων παραγόντων πήξης του αίματος (προπηκτικά), την περίσσεια φυσιολογικών αντιπηκτικών και ινωδολυτικών παραγόντων.

Το σύστημα αιμόστασης διασφαλίζει την πρόληψη και τη διακοπή της αιμορραγίας διατηρώντας τη δομική ακεραιότητα των τοιχωμάτων των αιμοφόρων αγγείων και τη μάλλον γρήγορη θρόμβωσή τους σε περίπτωση βλάβης. Αυτές οι λειτουργίες παρέχουν 3 λειτουργικά και δομικά συστατικά του συστήματος αιμόστασης: τοιχώματα αιμοφόρων αγγείων, αιμοσφαίρια, κυρίως αιμοπετάλια, και συστήματα ενζύμων πλάσματος (θρομβωτικά, ινωδολυτικά, καλλικρεΐνη-κινίνη, κ.λπ.).

Υπάρχουν 2 μηχανισμοί αιμόστασης:

1. Πρωτογενής (μικροκυτταρική, αγγειακή-αιμοπεταλιακή) αιμόσταση, η οποία σταματά την αιμορραγία από τα εγγύς και τερματικά αρτηρίδια, προτριχοειδή, αληθινά τριχοειδή αγγεία και φλεβίδια μέσω προσωρινού αγγειακού σπασμού, προσκόλλησης και παχύρρευστης μεταμόρφωσης των αιμοπεταλίων με το σχηματισμό αιμοπεταλιακού βύσματος (whiclethrough ), τις επόμενες σφραγίσεις και τομές του. Ο προκύπτων λευκός θρόμβος αιμοπεταλίων συσφίγγει τις κατεστραμμένες άκρες των μικρών αγγείων, τα εμποδίζει να διαστέλλονται και δεν αφήνει το υγρό μέρος του αίματος να περάσει.

2. Δευτερογενής (μακροκυτταρική, τελική) αιμόσταση, η οποία παρέχεται από το σύστημα πήξης του αίματος και ολοκληρώνει την πλήρη αιμόσταση στα μακροαγγεία, που ξεκίνησε στο στάδιο των αγγείων-αιμοπεταλίων.

Κατά τη διαφορική διάγνωση της HD, θα πρέπει κανείς να λαμβάνει υπόψη τα δεδομένα της ιστορίας, τη φυσική εξέταση του ασθενούς και να βασίζεται στην εργαστηριακή ανίχνευση διαταραχών αιμόστασης, η οποία επιτρέπει την επαλήθευση της διάγνωσης.

Κατά τη συνέντευξη ενός ασθενούς με αιμορραγικό σύνδρομο, είναι απαραίτητο:

1) να διαπιστώσει την επίκτητη ή κληρονομική φύση της νόσου.

2) διευκρίνιση του χρόνου έναρξης, της διάρκειας, της διάρκειας και των χαρακτηριστικών της πορείας της νόσου (εμφάνιση στην πρώιμη παιδική ηλικία, στην εφηβεία ή σε ενήλικες, οξεία ή σταδιακή ανάπτυξη αιμορραγικού συνδρόμου, χρόνια ή υποτροπιάζουσα πορεία του).

3) ανακαλύψτε τα αίτια της εμφάνισης ή της εντατικοποίησης της αιμορραγίας, τον εντοπισμό, τη σειρά εμφάνισης των στοιχείων του εξανθήματος και τις αλλαγές στο χρώμα τους, την αποτελεσματικότητα της θεραπείας.

4) να αξιολογήσει την παρουσία αιμορραγίας μετά από χειρουργική επέμβαση και τραύμα, μηνορραγία, γαστρεντερική και άλλη αιμορραγία.

5) να αναλύσει την ύπαρξη σχέσης μεταξύ της εμφάνισης συμπτωμάτων του αιμορραγικού συνδρόμου και της λήψης φαρμάκων, εμβολιασμών, διαφόρων παθογόνων επιδράσεων, συνοδών ασθενειών (ηπατικές ασθένειες, λοιμώδης σηπτική διαδικασία, λευχαιμία, τραύμα, σοκ κ.λπ.)

6) Μάθετε τον κυρίαρχο εντοπισμό, τη σοβαρότητα και τον τύπο της αιμορραγίας.

Εάν υπάρχουν πληροφορίες σχετικά με την κληρονομική φύση της νόσου, τη βαρύτητα των συμπτωμάτων στα μέλη της οικογένειας (διείσδυση), την παρουσία άλλων γενετικών ανωμαλιών θα πρέπει να αξιολογηθεί. Αυτό οφείλεται στον συχνό συνδυασμό της κληρονομικής HD με άλλες ανωμαλίες: τελαγγειεκτασία - με υπερελάστωση δέρματος, αδυναμία του συνδέσμου, πρόπτωση μιτροειδούς βαλβίδας. κληρονομική θρομβοπενία - με σκελετικές ανωμαλίες, διαταραχές του ανοσοποιητικού συστήματος και μεταβολισμό χρωστικών. αιμορροφιλία - με διαταραχές της έγχρωμης όρασης.

Η αντικειμενική εξέταση του ασθενούς θα πρέπει να στοχεύει στη διάγνωση ασθενειών που θα μπορούσαν να οδηγήσουν σε HD, καθώς και στην αξιολόγηση της σοβαρότητας του αιμορραγικού συνδρόμου. Πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι κλινικές ΕΚΔΗΛΩΣΕΙΣΗ HD εξαρτάται από τον σύνδεσμο της αιμόστασης που επηρεάζεται και η σωστή εκτίμηση του τύπου της αιμορραγίας θα διευκολύνει σημαντικά τη διαφορική διάγνωση σε HD, καθώς θα σας επιτρέψει να εφαρμόσετε σκόπιμα τεστ που επαληθεύουν τη διάγνωση.

Με γενετικά καθορισμένη κληρονομική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler), λόγω της λέπτυνσης της βασικής μεμβράνης των μικρών αιμοφόρων αγγείων στους βλεννογόνους, τα χείλη και το δέρμα, σχηματίζονται μικροί οζώδεις αγγειακοί σχηματισμοί που αιμορραγούν εύκολα και αποτελούν πηγή βαριών και δύσκολων να σταματήσει η αιμορραγία. Μερικές φορές οι τηλαγγειεκτασίες συνδυάζονται με παρεγκεφαλιδικές διαταραχές και ανοσοανεπάρκεια (σύνδρομο Louis-Bar).

Με την παρουσία ορατών τελαγγειεκτασιών, η διάγνωση δεν είναι δύσκολη. Για την ανίχνευση τελαγγειεκτασιών στη βλεννογόνο μεμβράνη του πεπτικού σωλήνα, πραγματοποιείται ενδοσκοπική εξέταση. Οι παράμετροι της αιμόστασης συνήθως δεν διαφέρουν από τον κανόνα.

Η επίκτητη HD αγγειακής γένεσης (πορφύρα Shenlein-Genoch, αγγειίτιδα υπερευαισθησίας, αιμορραγική αγγειίτιδα λοιμώδους-τοξικής, λοιμώδους-φλεγμονώδους γένεσης κ.λπ.) χαρακτηρίζεται από αγγειιτικό-μοβ τύπο αιμορραγίας, συχνά με συμμετρική διάταξη βλαβών. Συχνά, ανιχνεύονται και άλλοι τύποι εξανθήματος (φλύκταινες, βλατίδες). Χαρακτηριστικά είναι επίσης η αρθραλγία, η αιματουρία, οι κοιλιακές διαταραχές (πόνος, εντερική αιμορραγία), που συχνά συνοδεύονται από πυρετό. Σε ήπιες περιπτώσεις, οι διαταραχές της αιμόστασης μπορεί να απουσιάζουν. Σε σοβαρές περιπτώσεις, κατά κανόνα, εντοπίζονται σημεία χρόνιου συνδρόμου διάχυτης ενδαγγειακής πήξης (DIC) - παρουσία συμπλεγμάτων ινώδους-μονομερούς, θετικές δοκιμασίες θειικής πρωταμίνης και αιθανόλης. Στην κεραυνοβόλο μορφή, ανιχνεύεται υποινωδογοναιμία, θρομβοπενία και καταναλωτική πηκτικότητα, γεγονός που υποδηλώνει την παρουσία προχωρημένου DIC.

Για την HD, λόγω έλλειψης αιμοπεταλίων στο αίμα ή της ποιοτικής κατωτερότητάς τους, είναι χαρακτηριστικός ένας τύπος αιμορραγίας με κηλίδες με ταχεία εμφάνιση αιμορραγιών κατά την πίεση στο δέρμα, ψηλάφηση, συμπίεση του βραχίονα με τονομετρικό περιχειρίδιο (cuff test ), μώλωπες γύρω από τα σημεία της ένεσης, αιμορραγία από τους βλεννογόνους, μηνορραγία. Οι αιμορραγίες στον εγκέφαλο είναι επικίνδυνες, ο κίνδυνος των οποίων μπορεί να υποδηλώνεται από αιμορραγίες στο δέρμα του προσώπου και του λαιμού. Είναι επίσης πιθανές αιμορραγίες στον αμφιβληστροειδή και τις ωοθήκες.

Κατά την εξέταση ασθενών με ιδιοπαθή θρομβοπενική πορφύρα (νόσος του Werlhof), αποκαλύπτεται σημαντική μείωση του επιπέδου των αιμοπεταλίων στο αίμα (λιγότερο από 100 109 l) και υπερπλασία του μικροβίου μεγακαρυοκυττάρων στο μυελόγραμμα. Χαρακτηριστική είναι η ποικιλοκυττάρωση των αιμοπεταλίων, η συντόμευση της διάρκειας ζωής τους, η εξασθενημένη απόσυρση του θρόμβου και ο αυξημένος χρόνος αιμορραγίας. Οι εξετάσεις για αγγειακή ευθραυστότητα είναι θετικές.

Η δευτερογενής (συμπτωματική) θρομβοπενία αναπτύσσεται σε μια σειρά από ασθένειες και καταστάσεις. Ο V.M. Zaporozhan προτείνει να διατεθεί:

1. Αυτοάνοση θρομβοπενία σε συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού και άλλες ασθένειες ανοσολογικής προέλευσης.

2. Ετεροάνοση θρομβοπενία λόγω του σχηματισμού αντισωμάτων στο επιφανειακό αντιγόνο των αιμοπεταλίων (φαρμακευτική ανοσοθρομβοπενία και θρομβοπενία σε ιογενείς ασθένειες).

3. Θρομβοπενικό σύνδρομο ως αποτέλεσμα υπερσπληνισμού.

4. Θρομβοπενία λόγω επίδρασης φυσικών και χημικών παραγόντων (ιονίζουσα ακτινοβολία, ηλεκτρομαγνητικά κύματα, εξωγενείς και ενδογενείς δηλητηριάσεις).

5. Θρομβοπενία σε DIC.

6. Θρομβοπενία σε παθήσεις του συστήματος αίματος (οξεία και χρόνια λευχαιμία, υποπλαστική αναιμία, ανεπάρκεια Β12, ανοσοαιμολυτική αναιμία).

Οι κλινικές εκδηλώσεις της δευτεροπαθούς θρομβοπενίας δεν διαφέρουν από εκείνες της ιδιοπαθούς θρομβοπενίας, επομένως, για να αποκλειστεί η δευτερογενής φύση της, τα δεδομένα της ιστορίας και ο αποκλεισμός της σύνδεσης μεταξύ της εμφάνισης αιμορραγικού συνδρόμου και της χρήσης φαρμάκων, επαγγελματικών παραγόντων, λοιμωδών και άλλων ασθένειες που μπορεί να συνοδεύονται από θρομβοπενία έχουν ιδιαίτερη σημασία. Με δευτερογενή θρομβοπενία λόγω βλάβης στο μεγακαρυοκυτταρικό μικρόβιο, τα δεδομένα παρακέντησης στέρνου (με λευχαιμία, υποπλαστική αναιμία) μπορούν να βοηθήσουν στη διευκρίνιση της διάγνωσης.

Η ύπαρξη λειτουργικής κατωτερότητας των αιμοπεταλίων θα πρέπει να υποψιαστεί εάν ο ασθενής έχει τυπικά κλινικά σημεία ενός τύπου αιμορραγίας με κηλίδες με πετέχειες με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων στο περιφερικό αίμα. Η θρομβασθένεια του Glanzman είναι μια κληρονομική θρομβασθένεια που κληρονομείται με αυτοσωμικό υπολειπόμενο τρόπο, η οποία βασίζεται σε έλλειψη ή ανεπάρκεια του συμπλέγματος γλυκοπρωτεϊνών Iib-IIIa του περιβλήματος των αιμοπεταλίων, που οδηγεί σε παραβίαση της δέσμευσης του ινωδογόνου και των αιμοπεταλίων. Οι γυναίκες είναι πιο συχνά άρρωστες, η ασθένεια εκδηλώνεται στην παιδική ηλικία. Χαρακτηριστικές είναι οι διαταραχές προσκόλλησης και συσσώρευσης αιμοπεταλίων, συστολή του θρόμβου αίματος και σημαντική αύξηση της διάρκειας της αιμορραγίας με φυσιολογικό αριθμό αιμοπεταλίων.

Μεταξύ της κληρονομικής HD που σχετίζεται με διαταραχές του συστήματος πήξης του αίματος, η αιμορροφιλία Α και Β και η νόσος von Willebrand είναι πιο συχνές και επομένως, εάν ένας ασθενής έχει αιμορραγία τύπου αιματώματος, τα διαγνωστικά μέτρα θα πρέπει να στοχεύουν κυρίως στην αναγνώριση αυτών των ασθενειών. Όλες οι άλλες κληρονομικές διαταραχές της πήξης του αίματος (ανεπάρκεια V, VII, X και XI και άλλοι παράγοντες πήξης του αίματος) είναι σπάνιες και οι περιπτώσεις ανεπάρκειας και ανωμαλιών των παραγόντων πήξης του αίματος II, XII, XIII, προκαλλικρεΐνη, κινινογόνο υψηλού μοριακού βάρους είναι εξαιρετικά σπάνια, και επομένως δεν λαμβάνονται υπόψη σε αυτό το άρθρο.

Η αιμορροφιλία Α και Β προκαλούνται από γενετικά καθορισμένη παραβίαση της σύνθεσης (λιγότερο συχνά ανωμαλίες) των παραγόντων πήξης του αίματος VIII και IX, τα γονίδια των οποίων εντοπίζονται σε διαφορετικά μέρηχρωμοσώματα Χ και είναι υπολειπόμενα. Από αυτή την άποψη, η αιμορροφιλία Α και Β κληρονομούνται σε φυλοσύνδετο τύπο και προκαλούν τη νόσο σε άνδρες που έχουν λάβει ένα παθολογικά τροποποιημένο χρωμόσωμα Χ από τις μητέρες τους. Στη γυναικεία γραμμή, η ασθένεια μπορεί να μεταδοθεί σε λανθάνουσα μορφή για πολλές γενιές, και επομένως, σύμφωνα με το ιστορικό, δεν είναι πάντα δυνατό να εντοπιστεί η κληρονομικότητα της νόσου. Επιπλέον, το γονίδιο της αιμορροφιλίας Α είναι ένα συχνά μεταλλαγμένο γονίδιο.

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αιμορροφιλία Α και Β αναγνωρίζονται εύκολα λόγω της παρουσίας ενός τυπικού τύπου αιματώματος αιμορραγίας. Οι επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στις αρθρώσεις και τα οστά σε άτομα με αυτές τις ασθένειες μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη σοβαρής καταστροφικής αρθροπάθειας, συσπάσεων και ινώδους αγκύλωσης. Οι ασθενείς με αιμορροφιλία χαρακτηρίζονται από άφθονη και παρατεταμένη καθυστερημένη (σε 2-6 ώρες) μετατραυματική και μετεγχειρητική, γαστρεντερική, ρινική και νεφρική αιμορραγία (συχνά με κολικούς και εκκρίσεις θρόμβων αίματος). Η σοβαρότητα των αιμορραγικών συμπτωμάτων σε ασθενείς με αιμορροφιλία Α και Β αντιστοιχεί στον βαθμό ανεπάρκειας των παραγόντων πήξης VIII και IX. Εάν η περιεκτικότητά τους στο αίμα είναι κάτω από 1%, η ασθένεια είναι πολύ σοβαρή και εάν η περιεκτικότητά τους είναι μεγαλύτερη από 5%, είναι ήπια.

Η διάγνωση της αιμορροφιλίας βασίζεται στα αποτελέσματα ενός γενετικού ιστορικού (κληρονομικότητα που συνδέεται με τον άνδρα), σε κλινικά δεδομένα (τύπος αιμορραγίας αιματώματος) και σε εργαστηριακές εξετάσεις (αύξηση του χρόνου πήξης του αίματος, σημεία υποπηξίας σύμφωνα με τεστ αυτοπηξίας και αύξηση σε ενεργοποιημένο χρόνο μερικής θρομβοπλαστίνης - APTT). Η διαφορική διάγνωση της αιμορροφιλίας Α και Β πραγματοποιείται με τη χρήση διορθωτικών εξετάσεων, οι οποίες χρησιμοποιούν την αρχή της αραίωσης και της διόρθωσης της διαταραγμένης πήξης του αίματος του ασθενούς με συστατικά του φυσιολογικού αίματος. Η διάγνωση επαληθεύεται με τον ποσοτικό προσδιορισμό των παραγόντων πήξης VIII και IX.

Η νόσος von Willebrand (αγγειοαιμοφιλία) προκαλείται από μια αυτοσωματική κληρονομική διαταραχή της σύνθεσης ή ανωμαλίες του πρωτεϊνικού συμπαράγοντα VIII παράγοντα πήξης (παράγοντας Willebrand). Τα άτομα και των δύο φύλων είναι άρρωστα, αλλά στις γυναίκες η ασθένεια είναι πιο σοβαρή. Μια ανεπάρκεια του παράγοντα von Willebrand οδηγεί σε αλλαγή όχι μόνο στη δραστηριότητα πήξης του παράγοντα VIII, αλλά και στην αιμόσταση των αγγείων και των αιμοπεταλίων (μείωση της προσκόλλησης των αιμοπεταλίων στο υποενδοθήλιο και το κολλαγόνο και τη συσσώρευσή τους υπό την επίδραση της ριστομυκίνης). Ως εκ τούτου, οι ασθενείς με αυτή τη νόσο χαρακτηρίζονται από έναν μικτό τύπο αιμορραγίας μώλωπας-αιματώματος και στο αίμα, μαζί με διαταραχές πήξης, ανιχνεύεται αύξηση του χρόνου αιμορραγίας, μείωση της προσκόλλησης των αιμοπεταλίων και η συγκόλληση με ριστομυκίνη. Η διάγνωση τίθεται με βάση τη μείωση της περιεκτικότητας του παράγοντα von Willebrand στο πλάσμα του αίματος και (ή) στα αιμοπετάλια.

Η ανεπάρκεια των εξαρτώμενων από τη βιταμίνη Κ παραγόντων πήξης του αίματος (II, VII, IX και X) μπορεί να αναπτυχθεί με ηπατική βλάβη σε ασθενείς με κίρρωση, οξεία βλάβη τοξικής και άλλης προέλευσης (λόγω της ανεπαρκούς σύνθεσής τους), αποφρακτικό ίκτερο, σοβαρή εντεροπάθεια και εντερική δυσβακτηρίωση (λόγω δυσαπορρόφησης στα έντερα λιποδιαλυτών βιταμινών, συμπεριλαμβανομένης της βιταμίνης Κ), αιμορραγική νόσο του νεογνού (λόγω προσωρινής καταστολής στην παραγωγή αυτών των παραγόντων τις πρώτες 4-7 ημέρες μετά τη γέννηση), καθώς και με υπερβολική λήψη έμμεσων αντιπηκτικών (λόγω του ανταγωνισμού τους με τη βιταμίνη Κ και εκτόπισης της τελευταίας από τον μεταβολισμό των εξαρτώμενων από τη βιταμίνη Κ παραγόντων πήξης με παραβίαση της καρβοξυλίωσής τους). Η αιμορραγία σε HD αυτής της ομάδας είναι μικτού χαρακτήρα κηλιδώδους-αιματώματος. Οι δείκτες εργαστηριακών μελετών υποδεικνύουν έντονη μείωση του δείκτη προθρομβίνης και σημαντική παράταση του χρόνου πήξης του αίματος σύμφωνα με το APTT με κανονικόςχρόνος θρομβίνης και επίπεδα ινωδογόνου και αιμοπεταλίων στο αίμα, με αρνητικά τεστ παραπήξης (αιθανόλη, θειική πρωταμίνη).

Η HD λόγω υπερβολικής δόσης άμεσων αντιπηκτικών και ινωδολυτικών φαρμάκων μπορεί να προκαλέσει μικτή αιμορραγία (πετεχειώδες αιμάτωμα), που χαρακτηρίζεται από ρινική, νεφρική και γαστρεντερική αιμορραγία, καθώς και υψηλό κίνδυνο άφθονης γαστρεντερικής αιμορραγίας σε ασθενείς με πεπτικό έλκος ή εγκεφαλικό - σε ασθενείς με αρτηριακή υπέρταση. Τα αίτια της αιμορραγίας σε ασθενείς που λαμβάνουν φάρμακα αυτών των ομάδων είναι ξεκάθαρα και συνήθως δεν απαιτούν διαφορική διάγνωση.

Έτσι, η διαφορική διάγνωση παρουσία σημείων διαταραγμένης αιμόστασης θα πρέπει να περιλαμβάνει τα ακόλουθα βήματα:

1. Ανάκριση του ασθενούς, η οποία θα επιτρέψει να διαπιστωθεί η κληρονομική ή επίκτητη φύση της νόσου, η οξεία ή χρόνια πορεία της, η σοβαρότητα των διαταραχών της αιμόστασης και οι παράγοντες πρόκλησης.

2. Φυσική εξέταση του ασθενούς, η οποία επιτρέπει τον προσδιορισμό του τύπου αιμορραγίας, η οποία με μεγάλη πιθανότητα υποδηλώνει βλάβη σε έναν συγκεκριμένο σύνδεσμο αιμόστασης (αγγειακό - με αγγειιτικό-μοβ τύπο, αιμοπετάλια - με πετεχειώδη κηλίδες ή πήξη - με αιμάτωμα και τύπους μώλωπες-αιματώματος).

3. Η χρήση εργαστηριακών εξετάσεων που υποδεικνύουν βλάβη σε διάφορα μέρη της αιμόστασης, συμπεριλαμβανομένου του στοχευμένου ποσοτικού προσδιορισμού των παραγόντων πήξης στο αίμα για διαφορική διάγνωση σε διάφορες ομάδες HD.

"

Η αιμορραγική διάθεση περιλαμβάνει ασθένειες που βασίζονται σε διαταραχές αγγειακό τοίχωμακαι διάφορα μέρη του συστήματος αιμόστασης, προκαλώντας αυξημένη αιμορραγία ή τάση εμφάνισής της.

Παθογένεση

Η παθογένεση των κληρονομικών αιμορραγικών καταστάσεων καθορίζεται από παραβίαση των φυσιολογικών αιμοστατικών διεργασιών: ανωμαλίες των μεγακαρυοκυττάρων και των αιμοπεταλίων, ανεπάρκεια ή ελάττωμα παραγόντων πήξης του πλάσματος, κατωτερότητα μικρών αιμοφόρων αγγείων. Η επίκτητη αιμορραγική διάθεση προκαλείται από DIC, ανοσολογικές βλάβες του αγγειακού τοιχώματος και των αιμοπεταλίων, τοξικές λοιμώξεις των αιμοφόρων αγγείων, ηπατικές ασθένειες και έκθεση σε φάρμακα.

Επιδημιολογία

Στον κόσμο, περίπου 5 εκατομμύρια άνθρωποι υποφέρουν από πρωτογενείς αιμορραγικές εκδηλώσεις. Δεδομένου ότι οι δευτερογενείς αιμορραγίες, όπως η DIC στην προ-αγωνική κατάσταση, δεν είναι πάντα σταθερές, μπορεί κανείς να φανταστεί τον επιπολασμό της αιμορραγικής διάθεσης.

Κλινική

Ταξινόμηση 1. Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από ελάττωμα στον αιμοπεταλιακό σύνδεσμο - ανεπαρκής αριθμός αιμοπεταλίων - λειτουργική κατωτερότητα αιμοπεταλίων - συνδυασμός ποσοτικής και ποιοτικής παθολογίας των προπηκτικών αιμοπεταλίων - παρουσία στο αίμα αναστολέων μεμονωμένων προπηκτικών 3.

Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από ελάττωμα στο αγγειακό τοίχωμα - συγγενής - επίκτητη 4. Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από υπερβολική ινωδόλυση - ενδογενής (πρωτοπαθής και δευτερογενής) - εξωγενής 5.

Αιμορραγική διάθεση που προκαλείται από συνδυασμό διαταραχών διαφόρων συστατικών του συστήματος αιμόστασης (νόσος Willebrand, DIC, κ.λπ.) Αυτή η ταξινόμηση δεν περιλαμβάνει όλες τις γνωστές αιμορραγικές διαθέσεις.

Υπάρχουν περισσότερα από 300. Είναι ένα σχέδιο αρχών για την ταξινόμηση των αιμορραγικών καταστάσεων, σύμφωνα με το οποίο είναι δυνατό να ταξινομηθεί όχι μόνο οποιαδήποτε από τις γνωστές αιμορραγικές καταστάσεις, αλλά και κάθε νεοανακαλυφθείσα.

Η θρομβοκυτταροπάθεια είναι η δεύτερη ομάδα αιμορραγικών καταστάσεων που προκαλείται από την κατωτερότητα του συστατικού των αιμοπεταλίων της αιμόστασης. Συνδυάζει νοσήματα που εκδηλώνονται με ποιοτική κατωτερότητα των αιμοπεταλίων με τη διατήρηση του αριθμού τους.

Έλαβε το όνομα θρομβοκυτταροπάθεια. Πίσω τα τελευταία χρόνιαυπήρξαν σημαντικές αλλαγές στην ταξινόμηση των θρομβοκυτταροπαθειών.

Η ουσία τους έγκειται στο γεγονός ότι πολλές νοσολογικές μορφές, χαρακτηριστικό στοιχείοπου αιμορραγούσε, ήταν ετερογενείς. Προσπάθειες σύνδεσης του ενός ή του άλλου χαρακτηριστικού των λειτουργικών διαταραχών των αιμοπεταλίων με βλάβη ή χαρακτηριστικά ανάπτυξης άλλων οργάνων ή συστημάτων (σύνδρομο Hermansky-Prudlak, Chediak-Higashi, κ.λπ.)

) από αυτή την άποψη επιδεικνύουν επίσης έναν ορισμένο πολυμορφισμό. Όλα αυτά ανάγκασαν τους γιατρούς να επικεντρωθούν στη συγκεκριμένη παθολογία της λειτουργίας των αιμοπεταλίων, η οποία αποτέλεσε τη βάση.

Διακρίνονται οι ακόλουθοι τύποι θρομβοκυττάρων: 1) θρομβοκυτταροπάθεια με εξασθενημένη προσκόλληση αιμοπεταλίων. 2) θρομβοκυτταροπάθεια με μειωμένη συσσώρευση αιμοπεταλίων: α) σε ADP, β) σε κολλαγόνο, γ) σε ριστομυκίνη, δ) θρομβίνη, ε) αδρεναλίνη. 3) θρομβοκυτταροπάθεια με μειωμένη αντίδραση απελευθέρωσης. 4) θρομβοκυτταροπάθεια με ελάττωμα στη "δεξαμενή συσσώρευσης" απελευθερωμένων παραγόντων. 5) θρομβοκυτταροπάθεια με ελάττωμα ανάκλησης. 6) θρομβοκυτταροπάθεια με συνδυασμό των παραπάνω ελαττωμάτων. Εκτός από τη δήλωση ελαττωμάτων αιμοπεταλίων, είναι απαραίτητο να συμπληρωθεί η διάγνωση της νόσου με την υποχρεωτική ένδειξη της ποσοτικής πλευράς της σύνδεσης των αιμοπεταλίων (υποθρομβοκυττάρωση, υπερθρομβοκυττάρωση, φυσιολογικός αριθμός αιμοπεταλίων), καθώς και η δήλωση της συνοδό παθολογίας.

Η ταξινόμηση των αγγειακών παθήσεων που εμφανίζονται με αιμορραγικές εκδηλώσεις υποδηλώνει τη διαίρεση τους ανάλογα με τον εντοπισμό της βλάβης των μορφολογικών δομών του αγγείου. Διακρίνετε ασθένειες με βλάβη στο ίδιο το ενδοθήλιο και ασθένειες με βλάβη στο υποενδοθήλιο.

Οι ενδοθηλιακές βλάβες διακρίνονται σε συγγενείς και επίκτητες. Εκπρόσωπος της συγγενούς βλάβης στο ενδοθήλιο είναι η κληρονομική αιμορραγική τελαγγειεκτασία (νόσος Rendu-Osler).

Μεταξύ των επίκτητων βλαβών του ενδοθηλίου διακρίνονται ασθένειες φλεγμονώδους και ανοσολογικού χαρακτήρα, βλάβες που προκαλούνται από μηχανικούς παράγοντες. Φλεγμονώδεις και ανοσολογικά επίκτητες αιμορραγικές καταστάσεις είναι η νόσος Henoch-Schonlein, η οζώδης αρτηρίτιδα, η αλλεργική κοκκιωμάτωση, η αγγειίτιδα σε μολυσματικές ασθένειες και η έκθεση σε φάρμακα.

Η ίδια υποομάδα περιλαμβάνει χρόνιες φλεγμονώδεις διηθήσεις, όπως κοκκιωμάτωση Wegener, κροταφική αρτηρίτιδα, αρτηρίτιδα Takayasu. Μεταξύ των μηχανικών βλαβών στο ενδοθήλιο, διακρίνεται η ορθοστατική πορφύρα και το σάρκωμα Kaposi.

Οι αιμορραγικές παθήσεις που προκαλούνται από διαταραχές των υποενδοθηλιακών δομών διακρίνονται επίσης σε συγγενείς και επίκτητες. Μεταξύ των συγγενών, υπάρχουν το σύνδρομο Euler-Danlos, το ελαστικό ψευδοξάνθωμα, το σύνδρομο Marfan, καθώς και η ασθένεια οστεογένεσης ατελή.

Οι αιμορραγικές καταστάσεις σε αμυλοείδωση, γεροντική πορφύρα, κορτικοστεροειδή πορφύρα, απλή πορφύρα και αιμορραγικές καταστάσεις στον σακχαρώδη διαβήτη συνδυάζονται σε επίκτητα ελαττώματα του υποενδοθηλίου. Κατά προσέγγιση διατύπωση της διάγνωσης: 1.

Ανοσολογική θρομβοπενική πορφύρα, που εμφανίζεται με αιμορραγίες στο δέρμα και στους ορατούς βλεννογόνους, αιμορραγία των ούλων, της μύτης, του εντέρου. 2.

Αιμορροφιλία Α (κλασική αιμορροφιλία) που προκαλείται από ανεπάρκεια του παράγοντα VIII με αιμορραγίες στους μύες και τις αρθρώσεις, αιμορραγία από τη μύτη, τα ούλα, το έντερο, τη μήτρα. 3.

Σύνδρομο διάχυτης ενδαγγειακής πήξης με δερματικές πετέχειες, αιμορραγία βλεννογόνων, αιματουρία, αιμόπτυση. Η αιμορραγία που προκαλείται από ποσοτικό ή ποιοτικό ελάττωμα στα αιμοπετάλια έχει ορισμένα χαρακτηριστικά.

Τις περισσότερες φορές, χαρακτηρίζεται από δερματικές βλάβες - την εμφάνιση μικρών, από ένα σημείο έως την κεφαλή της καρφίτσας, δερματικές αιμορραγίες που συμβαίνουν με ελάχιστους μώλωπες ή, όπως ήταν, αυθόρμητα, που ονομάζονται πετέχειες. Αλλά μαζί τους, μπορεί να εμφανιστούν μώλωπες και μώλωπες μεγάλων μεγεθών - εκχύμωση, που προκύπτει από τη διαβροχή του δέρματος και των βλεννογόνων με αίμα.

Εμφανίζονται εύκολα σε σημεία πίεσης στο δέρμα ελαστικών λωρίδων, ζωνών κ.λπ.

Προκύπτουν σε διαφορετικές χρονικές στιγμές, πετέχειες και εκχύμωση, περνούν από στάδια φυσικής ανάπτυξης και αλλάζουν το χρώμα τους από μωβ-μπλε σε μπλε, μπλε-πράσινο, πράσινο-κίτρινο κ.λπ.

Οδηγούν στον σχηματισμό του λεγόμενου «δέρματος λεοπάρδαλης» στον ασθενή. Πολλαπλές επιφανειακές πετέχειες και εκχύμωση δεν εξαφανίζονται με την πίεση και συχνά σχηματίζονται σε σημεία με αυξημένη τριχοειδική πίεση.

Τα επιφανειακά κοψίματα και οι γρατζουνιές συνοδεύονται από παρατεταμένη αιμορραγία. Μαζί με τις δερματικές εκδηλώσεις, οι αιμορραγίες στους βλεννογόνους είναι χαρακτηριστικές ενός ελαττώματος αιμοπεταλίων.

Πολύ συχνές ρινορραγίες από την περιοχή Kisselbach, αιμορραγία των ούλων, που προκαλείται από τη χρήση οδοντόβουρτσας. Πετέχειες και αιμορραγικές φουσκάλες εμφανίζονται συχνά στους βλεννογόνους των παρειών, οι οποίες φτάνουν σε μεγάλα μεγέθη όταν τραυματίζεται ο βλεννογόνος των παρειών κατά τη μάσηση.

Οι χειρουργικές επεμβάσεις στα όργανα της στοματικής κοιλότητας και στο ρινοφάρυγγα είναι πολύ επικίνδυνες. Οι εξαγωγές δοντιών και η αφαίρεση των αμυγδαλών μπορεί να οδηγήσουν σε μαζική αιμορραγία που απειλεί τη ζωή του ασθενούς.

Είναι περίεργο ότι αυτοί οι ασθενείς ανέχονται πολύ ευκολότερα τις κοιλιακές επεμβάσεις. Στην παθολογία του αιμοπεταλιακού συνδέσμου της αιμόστασης, περιγράφονται αιμορραγίες στην κοιλιακή κοιλότητα, στον υπεζωκότα, στην οφθαλμική κοιλότητα, στον αμφιβληστροειδή και στον εγκέφαλο.

Η πνευμονική, εντερική και νεφρική αιμορραγία επίσης δεν είναι ασυνήθιστη. Στις γυναίκες, οι κύριες εκδηλώσεις είναι συχνά η μηνορραγία και η μητρορραγία - παρατεταμένη έντονη εμμηνόρροια και εξωκυκλική αιμορραγία της μήτρας.

Περιγράφονται περιπτώσεις αιμορραγιών στις ωοθήκες, που προσομοιώνουν την εξέλιξη μιας έκτοπης κύησης. Για ελαττώματα στον αιμοπεταλιακό σύνδεσμο της αιμόστασης, οι αιμορραγίες στις αρθρώσεις και τους μύες δεν είναι χαρακτηριστικές.

Τις περισσότερες φορές, μια τέτοια αιμορραγική διάθεση αναπτύσσεται λόγω μείωσης του αριθμού των αιμοπεταλίων. Είναι γενικά αποδεκτό ότι η κατάσταση θεωρείται κρίσιμη όταν το επίπεδο των αιμοπεταλίων είναι κάτω από 30 * 109 / l, αν και ορισμένοι συγγραφείς πιστεύουν ότι η αιμορραγία είναι απαραίτητη μόνο για τη μείωση των αιμοπεταλίων σε ακόμη χαμηλότερους αριθμούς - 7 * 109 / l.

Όταν εξηγείται η τεκμηριωμένη θρομβοπενία, πρέπει πάντα να θυμόμαστε ότι όλοι υγιές άτομοέως και το 1/3 όλων των αιμοπεταλίων εναποτίθεται στον σπλήνα. Με την αύξηση του μεγέθους του σπλήνα, ο αριθμός των εναποτιθέμενων αιμοπεταλίων μπορεί να αυξηθεί σημαντικά και να οδηγήσει σε μείωση του αριθμού τους στο περιφερικό αίμα.

Σε τέτοιες περιπτώσεις, είναι συχνά απαραίτητο να αποφασιστεί εάν η σπληνεκτομή είναι απαραίτητη, στις περισσότερες περιπτώσεις επαναφέροντας τον αριθμό των αιμοπεταλίων στο φυσιολογικό. Με τη χρήση μεγάλων δόσεων αλκοόλ, εμφανίζεται θρομβοπενία τόσο λόγω της καταστροφής των αιμοπεταλίων όσο και λόγω της μείωσης του σχηματισμού τους.

Όπως η αναιμία, η θρομβοπενία μπορεί να είναι αραιωτικής φύσης, δηλ.

Εμφανίζονται λόγω αραίωσης του αίματος. Πρέπει να παραδεχτούμε ότι τέτοιες καταστάσεις δεν είναι σπάνιες, αλλά δεν έχουν πρακτική σημασία, αφού δεν προκαλούν αιμορραγικές εκδηλώσεις και είναι παροδικού χαρακτήρα.

Πρακτικής σημασίας είναι η θρομβοπενία που εμφανίζεται όταν μια μεγάλη απώλεια αίματος αναπληρώνεται με «παλιό» αίμα. Αυτό θα πρέπει να ληφθεί υπόψη και η μετάγγιση «παλιού» αίματος να εναλλάσσεται με φρέσκο.

Εκτός από τη θρομβοπενία, που προκαλείται από ανεπαρκή αναπαραγωγή, μείωση της διάρκειας ζωής, εναπόθεση και αραίωση των αιμοπεταλίων, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη η πιθανότητα ανάπτυξής τους λόγω της αποβολής των αιμοπεταλίων από την κυκλοφορία του αίματος κατά την καθίζηση στις επιφάνειες καρδιάς-πνεύμονα. μηχανές και καθίζηση στους θρόμβους αίματος που προκύπτουν, ειδικά με το DIC. Εκτός από το ποσοτικό ελάττωμα των αιμοπεταλίων, είναι γνωστές και οι ποιοτικές διαταραχές τους - θρομβοκυττάρωση.

Η ύπαρξη θρομβοκυτταροπάθειας έγινε γνωστή μετά τη δημοσίευση των παρατηρήσεων του Ελβετού γιατρού E. Glanzman, το 1918.

Περιέγραψε τον ασθενή, του οποίου οι αιμορραγικές εκδηλώσεις αντιστοιχούσαν σε θρομβοπενική πορφύρα, αν και ο αριθμός των αιμοπεταλίων ήταν εντός του φυσιολογικού εύρους. Η κλινική εικόνα της αιμορροφιλίας χαρακτηρίζεται από αιμορραγία, η οποία συνήθως συνδέεται με κάποιου είδους τραύμα, τόσο οικιακό όσο και χειρουργικό.

Συχνότερα, η αιμορραγία αναπτύσσεται λίγο μετά την καταστροφή των ιστών και χαρακτηρίζεται από δυσκολία διακοπής της. Η αιμορραγία μπορεί να είναι εξωτερική, υποδόρια, ενδομυϊκή, ενδοαρθρική και παρεγχυματική.

Οι πιο τραυματικές είναι οι αιμορραγίες στους μύες και τις αρθρώσεις. Η αιμορραγία στην κρανιακή κοιλότητα συχνά καταλήγει σε θάνατο.

Αιμορραγία από τη μύτη και τα ούλα, αιμορραγία του βλεννογόνου, ομφαλική αιμορραγία νεογνών, μετρορραγία, αιμορραγία από το γαστρεντερικό και το ουροποιητικό σύστημα μπορεί να εμφανιστεί με οποιαδήποτε παραλλαγή αιμορροφιλίας. Σε ορισμένους ασθενείς, η αιμορραγία μπορεί να προκληθεί από λοιμώξεις που προκαλούν τοπική φλεγμονή (αμυγδαλίτιδα, κυστίτιδα, οξείες λοιμώξεις του αναπνευστικού κ.λπ.).

Είναι σημαντικό να έχουμε κατά νου ότι η σοβαρότητα των αιμορραγικών εκδηλώσεων μόνο στην αιμορροφιλία Α και Β έχει κάποια συσχέτιση με το επίπεδο του προπηκτικού ελαττώματος. Με άλλες αιμορροφιλίες, αυτό δεν μπορεί να εντοπιστεί με σαφήνεια.

Οι διαφορές στην κλινική έχουν μόνο δύο ασθένειες που προκαλούνται από ένα ελάττωμα στο σχηματισμό ινώδους. Αποτελούν ελάττωμα στον παράγοντα XIII, ο οποίος χαρακτηρίζεται από το σχηματισμό τραχιών χηλοειδών ουλών στα σημεία βλάβης των ιστών, καθώς και από ελάττωμα στο αντιγόνο του παράγοντα VIII (νόσος von Willebrand).

Αυτή η ασθένεια περιγράφηκε από τον Φινλανδό γιατρό Erich von Willebrand μεταξύ των κατοίκων των νησιών Åland το 1926. Στη μελέτη αυτών των ασθενών, αποδείχθηκε ότι τα φυσιολογικά αιμοπετάλια δεν είναι σε θέση να εκτελέσουν την αιμοστατική τους λειτουργία χωρίς το αντιγόνο του παράγοντα VIII που τα συνδέει στην κατεστραμμένη περιοχή του αγγειακού τοιχώματος.

Αυτή ήταν η αιτία της «θρομβοπενικής» κλινικής εικόνας - πετχειώδης αιμορραγία στο δέρμα και στους βλεννογόνους - ρινική και αιμορραγία από το στόμα, εκχύμωση, μηνορραγία, παρατεταμένη αιμορραγία από κοψίματα, με εξαιρετική σπανιότητα βαθιών αιματωμάτων και αιμάρθρωσης. Η νόσος von Willebrand, που κληρονομείται με αυτοσωματικό επικρατή τρόπο, η οποία επηρεάζει τόσο τους άνδρες όσο και τις γυναίκες, είναι η τρίτη πιο συχνή αιμορραγική πάθηση που προκαλείται από ελάττωμα στα προπηκτικά, αντιπροσωπεύοντας περίπου το 10% του αριθμού τους.

Ταυτόχρονα, η ιδιαιτερότητα της κλινικής εικόνας εγείρει συχνά αντιρρήσεις για την άνευ όρων απόδοση της νόσου von Willebrand στην κατηγορία της αιμορροφιλίας. Τα έργα των τελευταίων ετών δίνουν αφορμή για να μιλήσουμε για την ετερογένεια αυτής της ασθένειας και τη δυνατότητα διάκρισης έξι από τους υποτύπους της.

Η αποκρυπτογράφηση της παθογένεσης της νόσου του von Willebrand έδειξε την πιθανότητα εμφάνισης της νόσου, τόσο με απόλυτη μείωση του παράγοντα, όσο και παρουσία λειτουργικής κατωτερότητας. Οι αιμορραγικές καταστάσεις που προκαλούνται από συνδυασμό παραβιάσεων διαφόρων συστατικών του συστήματος αιμόστασης είναι πολύ συχνές.

Ο πιο τυπικός εκπρόσωπος αυτής της ομάδας είναι οι οξείες και υποξείες παραλλαγές του συνδρόμου διάχυτης ενδοαγγειακής πήξης (DIC). Το DIC, που ονομάζεται επίσης θρομβο-αιμορραγική ή καταναλωτική πηκτικότητα, έχει τα δικά του αναπτυξιακά χαρακτηριστικά.

Οι αιμορραγίες είναι δευτερεύουσες. Οφείλονται σε πολλαπλούς μικροθρόμβους που καταναλώνουν ινώδες και αιμοπετάλια και ως εκ τούτου προκαλούν υποπηξία.

Η υποπηκτικότητα συνήθως ενισχύεται από την υπερινωδόλυση, η οποία έχει αντιδραστικός χαρακτήρας. Οι χρόνιοι τύποι DIC πρακτικά δεν εκδηλώνονται με αιμορραγία και δεν θα εξεταστούν σε αυτήν την ενότητα.

Κλινικά, η διάχυτη ενδαγγειακή μικροπηξία εκδηλώνεται με ποικίλους τρόπους. Αυτή η ποικιλομορφία καθορίζεται από έναν απρόβλεπτο και πιο παράξενο συνδυασμό του επιπολασμού και της σοβαρότητας της θρόμβωσης των οδών μικροκυκλοφορίας ορισμένων εσωτερικά όργαναμε ενεργοποίηση του συστήματος κινίνης, συμπλήρωμα και δευτερογενή ινωδόλυση.

Σημαντική σημασία δεν έχει μόνο η ένταση της θρόμβωσης σε ποσοτικούς όρους, αλλά και ο ρυθμός σχηματισμού θρόμβου, καθώς και ο εντοπισμός της κυρίαρχης απόφραξης της μικροκυκλοφορικής κλίνης, που καθορίζει τη δυσλειτουργία ορισμένων οργάνων. Οι αιμορραγίες, η μείωση της αρτηριακής πίεσης και η μείωση της λειτουργικότητας των εσωτερικών οργάνων καθορίζονται από τη σοβαρότητα της ενδοαγγειακής μικροπηξίας.

Η αιμορραγία και η αιμορραγία στο δέρμα είναι συχνά τα πιο εμφανή συμπτώματα του DIC, ειδικά σε νεαρά άτομα. Καθορίζονται από τέτοιες αλλαγές στις ιδιότητες του αίματος όπως η μείωση του επιπέδου των προπηκτικών, η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων, οι αλλαγές στις λειτουργικές τους ιδιότητες που προκαλούνται από τη δράση της θρομβίνης, καθώς και η ενεργοποίηση της αντιδραστικής ινωδόλυσης και η δράση ορισμένων προϊόντα αποικοδόμησης ινώδους - ινωδογόνο.

Η αιμορραγία εκδηλώνεται συχνότερα με δερματικές πετέχειες, εκχύμωση, αιμορραγία των βλεννογόνων, αιμορραγία από τα σημεία της ένεσης, αιματουρία, αιμόπτυση. Μερικές φορές η αιμορραγία και η μικροθρόμβωση μπορεί να περιοριστούν σε ένα ή περισσότερα όργανα, όπως ο εγκέφαλος, τα νεφρά και οι πνεύμονες.

Παράλληλα, έρχονται στο προσκήνιο τα φαινόμενα λειτουργικής ανεπάρκειας του ενός ή του άλλου οργάνου, που καθορίζουν τα κλινικά συμπτώματα. Η πορεία του DIC μπορεί επίσης να έχει αντίστροφη εξέλιξη, ωστόσο, αυτό εξαρτάται τόσο από τη θεραπεία όσο και από την ικανότητα του ίδιου του σώματος να εξουδετερώνει τους ενεργούς παράγοντες πήξης του αίματος, το ινώδες.

Η κλινική εικόνα της ενδοαγγειακής μικροπηξίας μπορεί να περιπλέκεται από τα φαινόμενα οξείας ισχαιμίας οργάνων. Αυτές οι περιπτώσεις δεν μπορούν να θεωρηθούν σπάνιες.

Αρκετά συχνά, αυτό το φαινόμενο παρατηρείται σε ασθενείς με νεοπλασματικές παθήσεις, στους οποίους τα σημεία DIC μπορούν να συνδυαστούν με συμπτώματα επιφανειακής φλεβίτιδας, εν τω βάθει φλεβικής θρόμβωσης, κνήμης, αρτηριακής θρόμβωσης και βακτηριακής θρομβωτικής ενδοκαρδίτιδας. Αν και οι κλινικές εκδηλώσεις της διάχυτης ενδαγγειακής μικροπηξίας είναι πολύ διαφορετικές, πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι όλες προκαλούνται κυρίως από διαταραχή της ροής του αίματος στη μικροκυκλοφορική κλίνη ορισμένων οργάνων λόγω μικροθρόμβωσης, προκαλώντας τη μία ή την άλλη παραβίαση των λειτουργιών τους και δεύτερον, λόγω της σοβαρότητας και του επιπολασμού της αιμορραγικής διάθεσης, η οποία με τη σειρά της μπορεί να επηρεάσει τις λειτουργίες ορισμένων οργάνων και συστημάτων, τροποποιώντας την κλινική εικόνα της νόσου με τον δικό της τρόπο.

Η πιθανότητα ανάπτυξης DIC θα πρέπει να θυμόμαστε όταν ο ασθενής έχει κυκλοφορικές διαταραχές, λοιμώξεις, κακοήθη νεοπλάσματα, αιμολυτική αναιμία. Η κλινική εικόνα, σαφώς, μπορεί να βοηθήσει στη διάγνωση της ενδαγγειακής μικροπηξίας σε οξεία μορφή.

Για τον προσδιορισμό του χρόνιου τύπου DIC κλινικούς δείκτεςδίνουν πολύ λιγότερες πληροφορίες. Οι αιμορραγικές καταστάσεις που προκαλούνται από την παθολογία του αγγειακού τοιχώματος είναι μια πολύ ετερογενής ομάδα, η οποία χαρακτηρίζεται από ένα πολύ ευρύ φάσμα κλινικών εκδηλώσεων.

Οι πιο συχνές εκδηλώσεις αυτών των ασθενειών είναι δερματικές πετέχειες και αιμορραγικά εξανθήματα, εύκολα επαγόμενες ή αυθόρμητες αιμορραγίες από βλεννογόνους ποικίλου εντοπισμού. Για τις αγγειακές βλάβες ως αιτία του αιμορραγικού συνδρόμου, μπορεί κανείς να μιλήσει μόνο απουσία παθολογίας από τα αιμοπετάλια και τη διαδικασία σχηματισμού ινώδους.

Ας ρίξουμε μια πιο προσεκτική ματιά στα πιο κοινά από τα παραπάνω. Η πιο κοινή συγγενής αγγειακή παθολογίακληρονομείται με αυτοσωμικό κυρίαρχο τρόπο - αιμορραγική τηλαγγειεκτασία (Randu-Osler).

Η διάγνωση γίνεται παρουσία της κλασικής τριάδας - δερματικές τελαγγειεκτασίες, η κληρονομική φύση της νόσου και η συχνή αιμορραγία. Τα τριχοειδή και τα μετατριχοειδή φλεβίδια επηρεάζονται.

Οι τελαγγειεκτάσες μπορεί να κυμαίνονται σε μέγεθος από τσιμπήματα έως μεγάλα αγγειώματα διαμέτρου 3-4 mm. Εντοπίζονται στους βλεννογόνους, στο δέρμα του προσώπου, στον κορμό και στα άνω άκρα.

Η αναγνώρισή τους δεν είναι δύσκολη. Έως και το 20% των ασθενών με αυτή την παθολογία έχουν αρτηριοφλεβώδεις παροχετεύσεις στους πνεύμονες.

Συνήθως η νόσος εξελίσσεται καλοήθης με έγκαιρα μέτρα για τη διακοπή της αιμορραγίας και την αντιμετώπιση της αναιμίας. Η παρουσία των τελαγγειεκτασών καθορίζεται από την απουσία ελαστικής μεμβράνης και μυϊκών ινών σε ορισμένα σημεία των αγγείων.

Το τοίχωμα αποτελείται μόνο από ενδοθήλιο. Σε άλλες περιοχές σημειώνεται ο σχηματισμός αρτηριοφλεβωδών ανευρυσμάτων.

Η διαταραγμένη δομή δεν επιτρέπει στα αγγεία να συστέλλονται όταν καταστραφούν, γεγονός που καθορίζει την αιμορραγία.

Διαφορική Διάγνωση

Η διάγνωση της αιμορραγίας με βάση την ανάλυση του ιστορικού και της κλινικής εικόνας μπορεί να γίνει μόνο κατά προσέγγιση. Εφαρμογή εργαστηριακές μεθόδουςπάντα απαιτούνται. Συνήθως είναι τρομακτικό πρακτικοί γιατροί, αν και το σύνολο των διαγνωστικών εξετάσεων που σας επιτρέπει να κάνετε μια ποιοτική διάγνωση αιμορραγικών καταστάσεων είναι πολύ μικρό και εύκολο στην εκτέλεση. Αυτό το κιτ πρέπει να εκτελείται σε οποιοδήποτε νοσοκομείο και εργαστήριο εξωτερικών ασθενών. Περιλαμβάνει τον αριθμό των αιμοπεταλίων, τον χρόνο προθρομβίνης, τον χρόνο μερικώς ενεργοποιημένης θρομβοπλαστίνης και τον χρόνο αιμορραγίας.

Η παράταση του χρόνου αιμορραγίας με φυσιολογικές τιμές προθρομβίνης και μερικώς ενεργοποιημένου χρόνου θρομβοπλαστίνης κάνει κάποιον να σκεφτεί την παθολογία του δεσμού των αιμοπεταλίων. Η μέτρηση των αιμοπεταλίων επιτρέπει τον διαχωρισμό των θρομβοκυττάρων από τις θρομβοπενίες. Η παράταση του χρόνου μερικώς ενεργοποιημένης θρομβοπλαστίνης με φυσιολογικό χρόνο προθρομβίνης και αιμορραγίας υποδηλώνει την πιο συχνή αιμορροφιλία. Η παράταση του χρόνου προθρομβίνης με τον κανονικό χρόνο αιμορραγίας και τον μερικώς ενεργοποιημένο χρόνο θρομβοπλαστίνης καθιστά δυνατή τη διάγνωση ενός ελαττώματος του παράγοντα VII (υποπροκονβερτιναιμία).

Η προσθήκη μιας εύκολης στην εκτέλεση μελέτης με χρήση πλάσματος βαρίου στις αναφερόμενες εξετάσεις καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση της αιμορροφιλίας Α από την αιμορροφιλία Β, η οποία είναι σημαντική για την επιλογή των θεραπευτικών μέτρων. Φυσικά, αυτή η διάγνωση είναι μόνο ποιοτική. Ο προσδιορισμός της ποσοτικής σοβαρότητας του προπηκτικού ελαττώματος απαιτεί δοκιμές με χρήση πλάσματος, οι οποίες πραγματοποιούνται σε εξειδικευμένα εργαστήρια. Στον ίδιο χώρο, πραγματοποιούνται δοκιμές που αποκρυπτογραφούν ελαττώματα στις λειτουργίες των αιμοπεταλίων - προσκόλληση, συσσωμάτωση, αντιδράσεις απελευθέρωσης, συστολές.

Για τους επαγγελματίες, τα διαγνωστικά υψηλής ποιότητας είναι αρκετά, σε περιπτώσεις όπου η κλινική κατάσταση απαιτεί επείγοντα θεραπευτικά μέτρα.

Θεραπεία

Θεραπεία της αιμορροφιλίας. Συνιστάται να αποφεύγεται η χρήση σκευασμάτων που περιέχουν ασπιρίνη. Η θεραπεία περιορίζεται στην αύξηση του επιπέδου της αντιαιμοφιλικής σφαιρίνης στο αίμα των ασθενών σε ποσότητες που παρέχουν αιμόσταση.

Χρησιμοποιούνται συμπυκνώματα AGG, φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα, συμπυκνώματα που περιέχουν παράγοντα IX. Τα τελευταία χρόνια, έχει αποδειχθεί η αποτελεσματικότητα της χρήσης της δεσμοπρεσσίνης σε αυτούς τους ασθενείς, η οποία μπορεί να αυξήσει γρήγορα τα επίπεδα του συμπλέγματος παράγοντα VIII στο πλάσμα λόγω της απελευθέρωσής του από τα αγγειακά ενδοθηλιακά κύτταρα.

Το φάρμακο (0,3 mg/kg) εγχέεται ενδοφλεβίως σε 15-30 λεπτά. Θεραπεία της νόσου του von Willebrand Συνιστάται η χρήση κρυοϊζήματος.

Η δεσμοπρεσίνη μπορεί να είναι αποτελεσματική στη νόσο τύπου Ι von Willebrand. Θεραπεία της ανοσοθρομβοπενικής πορφύρας.

Η σπληνεκτομή συνιστάται σε ασθενείς με διάρκεια νόσου άνω του 1 έτους, παρουσία 2-3 παροξύνσεων μετά από θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Αυτή η μέθοδος ενδείκνυται επίσης για όλους τους ασθενείς με σοβαρή πορφύρα απουσία της επίδρασης της χρήσης κορτικοστεροειδών.

Με την αναποτελεσματικότητα της θεραπείας με κορτικοστεροειδή και της σπληνεκτομής, είναι δυνατή η ενδοφλέβια χρήση κυτταροτοξικών φαρμάκων (βινκριστίνη 1,4 mg/m2 ή βινμπλαστίνη 7,5 mg/m2) μία φορά την εβδομάδα για 4-6 εβδομάδες. Θεραπεία της τελαγγειεκτασίας (νόσος Rendu-Osler).

Δεν υπάρχει συγκεκριμένη θεραπεία. Με ημερήσια απώλεια αίματος 50-100 ml, συνιστάται η χρήση σκευασμάτων σιδήρου, μεταγγίσεις αίματος.

Σε περίπτωση αιμορραγίας λόγω ελαττωμάτων στους παράγοντες του συμπλέγματος προθρομβίνης, συνιστάται η χρήση βιταμίνης Κ (ένα συνθετικό υδατοδιαλυτό φάρμακο, 5 mg ημερησίως). Θεραπεία DIC.

Λόγω της έντονης ετερογένειας αυτής της ομάδας, καθώς και της έλλειψης μιας γενικά αποδεκτής ταξινόμησης τέτοιων συνθηκών, δεν είναι δυνατό να διεκδικήσουμε τη δυνατότητα παροχής εξαντλητικών συστάσεων για κάθε συγκεκριμένη περίπτωση. Παρόλα αυτά, πιστεύουμε ότι οι αρχές θεραπείας τέτοιων ασθενών πρέπει να είναι γνωστές σε κάθε ιατρό.

1. Αφαιρέστε ή ενεργητική θεραπείαΟι κύριες αιτίες της DIC είναι τα αντιβιοτικά, τα κυτταροστατικά, η ενεργή θεραπεία του σοκ, η ομαλοποίηση του κυκλοφορούντος όγκου πλάσματος, ο τοκετός, η υστερεκτομή κ.λπ.

Διακοπή της ενδαγγειακής πήξης - η εισαγωγή ηπαρίνης υποδορίως ή ενδοφλεβίως, αντιαιμοπεταλιακά φάρμακα (κουραντίλ, τικλοπεδίνη, ακετυλοσαλικυλικό οξύ κ.λπ.). χορήγηση συμπυκνώματος έτουςθρομβίνης III; την εισαγωγή του συμπυκνώματος πρωτεΐνης «C».

3. Η εισαγωγή συστατικών του αίματος σύμφωνα με ενδείξεις - μάζα αιμοπεταλίων, πλυμένα ερυθροκύτταρα, κρυοϊζήματα, σύμπλοκο προθρομβίνης. φρέσκο ​​κατεψυγμένο πλάσμα.

4. Καταστολή της υπερβολικής ινωδόλυσης - g-αμινοκαπροϊκό οξύ, παρα-αμινοβενζοϊκό οξύ.

Φυσικά, αυτή η θεραπεία θα πρέπει να πραγματοποιείται με συνεχή παρακολούθηση του επιπέδου του ινωδογόνου, του αριθμού των αιμοπεταλίων και της ινωδόλυσης. Εξωσωματική βαρυχειρουργική διόρθωση της αθροιστικής κατάστασης του αίματος σε αιματολογικές και μη αιματολογικές παθήσεις.

Η βαρυτική χειρουργική αίματος (GCC) είναι ένα σύμπλεγμα εξωσωματικών μεθόδων για τη διόρθωση της σύνθεσης του περιφερικού αίματος χρησιμοποιώντας ειδικές συσκευές που χρησιμοποιούν βαρυτικές δυνάμεις για να διαχωρίσουν το υγρό σε κλάσματα. Σε αυτές τις συσκευές, που ονομάζονται αιμοεπεξεργαστές-κλασματοποιητές, υπό την επίδραση φυγόκεντρων δυνάμεων, το αίμα διαχωρίζεται σε συστατικά διαφόρων μοριακών βαρών.

Ως αποτέλεσμα, είναι δυνατή η αφαίρεση κυττάρων, πλάσματος, τοξικών ουσιών, ανοσολογικών και άλλων συστατικών του αίματος, καθώς και η αντικατάστασή τους με φάρμακα που αλλάζουν τη μορφολογική του σύνθεση, την κατάσταση συσσωμάτωσης και τις ρεολογικές του ιδιότητες. Ανάλογα με τη σύνθεση του μορφολογικού υποστρώματος που πρόκειται να αφαιρεθεί (αφαίρεση), οι μέθοδοι HCC χωρίζονται σε διάφορες ποικιλίες: 1) πλασμαφαίρεση - αφαίρεση πλάσματος από το περιφερικό αίμα. 2) κοκκιοκυτταφαίρεση - αφαίρεση κοκκιοκυττάρων. 3) λεμφοκυτταραφαίρεση - αφαίρεση λεμφοκυττάρων. 4) αιμοπεταλοφαίρεση - αφαίρεση αιμοπεταλίων. 5) βλαστοκυτταραφαίρεση - αφαίρεση βλαστικών κυττάρων. 6) λεμφαφαίρεση - αφαίρεση λέμφου από το στήθος λεμφικός πόρος; 7) Μυελοκαρυοκυτταραιφαίρεση - διαχωρισμός του εναιωρήματος μυελού των οστών σε κυτταρικά στοιχεία και εξαγωγή των στοιχείων του από το εναιώρημα.

Οι μέθοδοι HCC αποκαθιστούν τη φυσιολογική σύσταση του αίματος όχι μόνο μέσω ενός συνδυασμένου συμπληρώματος (μετάγγιση), αλλά και με την αφαίρεση (αφαίρεση) μεμονωμένων συστατικών, διάφορες παθολογικές καταστάσεις. Ειδικές συσκευές έχουν σχεδιαστεί για τη λειτουργία MCC.

Σε συσκευές με συνεχή ροή αίματος, η διαδικασία κλασμάτωσης πραγματοποιείται συνεχώς, κατά τη διάρκεια της επέμβασης το αίμα χωρίζεται σε συστατικά, αφαιρείται το απαραίτητο κλάσμα και το υπόλοιπο αίμα επιστρέφεται συνεχώς στον ασθενή. Οι συσκευές διαθέτουν ρότορα φυγοκέντρου, σύστημα αυτοκινητοδρόμων, κυλινδρικές αντλίες, κινητήρα, σύστημα ελέγχου.

Υπό τη δράση περισταλτικών αντλιών, αίμα από τον ασθενή μέσω του καθετήρα τροφοδοτείται στο σύστημα των αυτοκινητοδρόμων, όπου αναμιγνύεται με ένα αντιπηκτικό και εισέρχεται στον ρότορα της συσκευής. Στον ρότορα, το αίμα κλασματοποιείται σε συστατικά υπό την επίδραση φυγόκεντρων δυνάμεων (βαρυτικές δυνάμεις), στρώματα διαφόρων κλασμάτων φέρονται σε ειδικές οπές και το απαραίτητο συστατικό αίματος αφαιρείται χρησιμοποιώντας περισταλτικές αντλίες.

Το αίμα επανεγχύεται συνεχώς. Σε συσκευές με διακοπτόμενη ροή αίματος στον ρότορα, εμφανίζεται η κλασματοποίησή του.

Καθώς το αίμα συσσωρεύεται στον ρότορα, το πλάσμα μετατοπίζεται διαδοχικά από αυτόν, μετά τα αιμοπετάλια και το εναιώρημα των λευκοκυττάρων. Μετά από αυτό, η ροή του αίματος από τον ασθενή διακόπτεται και το εναιώρημα ερυθροκυττάρων τροφοδοτείται στη δεξαμενή για επανέγχυση με την αντίστροφη κίνηση του ρότορα.

Μετά την επανέγχυση των ερυθρών αιμοσφαιρίων, ο κύκλος επαναλαμβάνεται. Ο εξοπλισμός παρέχει μια σειρά μεθοδολογικών τεχνικών: 1) απογλυκερίνη αποψυγμένων ερυθροκυττάρων. 2) πλύση διατηρημένων ερυθροκυττάρων. 3) ερυθροκυτταρική φαίρεση. 4) πλασμαφαίρεση. 5) λεμφοκυτταραφαίρεση. 6) κοκκιοκυττααφαίρεση. 7) αιμοπεταλοφαίρεση. 8) ρόφηση πλάσματος σε βιολογικούς ροφητές (ηπατοκύτταρα, κύτταρα σπλήνας, παγκρεατικά βήτα κύτταρα). 9) ρόφηση πλάσματος σε χημικά ροφητικά. 10) οξυγόνωση των ερυθροκυττάρων στο φόντο της ερυθροκυτταρικής φαίρεσης.

Οι βαρυχειρουργικές επεμβάσεις χρησιμοποιούνται στις ακόλουθες περιπτώσεις που σχετίζονται με παραβιάσεις της μορφολογικής και βιοχημικής σύνθεσης του αίματος: 1) διόρθωση της πρωτεϊνικής σύνθεσης του πλάσματος - αφαίρεση εξωγενών και ενδογενών παθολογικών πρωτεϊνών. 2) διόρθωση διαταραχών του ανοσοποιητικού συστήματος - απομάκρυνση από το αίμα κυκλοφορούντων ανοσοσφαιρινών, συμπλεγμάτων αντιγόνου-αντισώματος, συστατικών συμπληρώματος, Τ-λεμφοκυττάρων, λέμφου από τον θωρακικό λεμφικό πόρο. 3) διόρθωση της κυτταρικής σύνθεσης του αίματος - αφαίρεση αιμοπεταλίων, ερυθροκυττάρων, βλαστικών κυττάρων κ.λπ. Στις περισσότερες περιπτώσεις, οι βαρυχειρουργικές επεμβάσεις γίνονται όταν οι ασθενείς είναι ανθεκτικοί στη συμβατική θεραπεία και χρειάζονται μέτρα για τη μείωση αυτής της αντίστασης και την αύξηση της αποτελεσματικότητας της θεραπείας με συμβατικές μεθόδους συντηρητικής θεραπείας.

Η βαρυχειρουργική διόρθωση της πρωτεϊνικής σύνθεσης του πλάσματος χρησιμοποιείται για παθολογικές καταστάσεις και ασθένειες που αναφέρονται στον πίνακα. Η πλασμαφαίρεση με βαρύτητα μπορεί να συνδυαστεί με άλλες μεθόδους για την αφαίρεση μη φυσιολογικών πρωτεϊνών από το πλάσμα.

Τις περισσότερες φορές, η ανοσοπροσρόφηση, η απορρόφηση πλάσματος συνδέονται με την πλασμαφαίρεση. Η πιο επιτυχημένη επέμβαση της βαρυχειρουργικής διόρθωσης της σύνθεσης του πλάσματος είναι όταν είναι απαραίτητο να ανακουφιστεί το σύνδρομο παρατεταμένο στύψιμο, αυξημένο ιξώδες, διάχυτη ενδαγγειακή πήξη.

Οι μέθοδοι βαρυχειρουργικής διόρθωσης είναι ελπιδοφόρες και αποτελεσματικές επίσης, εάν είναι απαραίτητο, για την ενεργή ρύθμιση της αθροιστικής κατάστασης του αίματος, που διαταράσσεται ως αποτέλεσμα διαφόρων ασθενειών ή ως αποτέλεσμα χειρουργικής επέμβασης χρησιμοποιώντας μηχανή καρδιάς-πνεύμονα. Ο έλεγχος του ρυθμού παροχής διαλυμάτων έγχυσης στη γραμμή, η επιστροφή της μάζας των ερυθροκυττάρων στον ασθενή στις συσκευές PF-0,5 ή RK-0,5 σάς επιτρέπει να ρυθμίσετε την πλήρωση του αγγειακού κρεβατιού, να διατηρήσετε απαιτούμενο επίπεδο αρτηριακή πίεση, αφαιρούν ταυτόχρονα τη χοληστερόλη, το ινωδογόνο και άλλες ουσίες, βελτιώνουν σημαντικά τις ρεολογικές ιδιότητες του αίματος και τη μικροκυκλοφορική ροή του αίματος, συμπεριλαμβανομένης της περίπτωσης θρομβοεμβολής μικρών κλαδιών πνευμονική αρτηρία.

Με τη βοήθεια της βαρυχειρουργικής διόρθωσης της αθροιστικής κατάστασης του αίματος, είναι δυνατός ο σχηματισμός ελεγχόμενης αιμοαραίωσης, υπο- και νορμοογαιμία, έλεγχος της συγκέντρωσης οποιωνδήποτε βιοχημικών παραγόντων στο αίμα και της ποσότητας του. κυτταρικά στοιχεία. Μια νέα προσέγγιση στην αντιθρομβωτική θεραπεία συνίσταται στη χρήση βαρυχειρουργικής κλασμάτωσης του αίματος σε συνεχή ροή χρησιμοποιώντας συσκευές του τύπου PF-0.5 για τη μείωση των διεργασιών πήξης και τη μείωση του ιξώδους του αίματος με την αφαίρεση περίσσειας ποσότητας κυτταρικών παραγόντων και παραγόντων αιμόστασης στο πλάσμα. κυκλοφορούν αίμα.

Ταυτόχρονα, ρεολογικά ενεργά διαλύματα (ρεοπολυγλυκίνη, λευκωματίνη) και αντιθρομβίνη III ως μέρος φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος δότη εισάγονται στην αγγειακή κλίνη. Η χρήση αυτής της μεθόδου δεν αποκλείει τους παραδοσιακούς αντιθρομβωτικούς παράγοντες, αλλά, αντίθετα, αυξάνει τη θεραπευτική τους δράση, διευρύνει τις δυνατότητες της σύγχρονης καρδιολογίας, ανάνηψης και χειρουργικής επέμβασης.

Με το σύνδρομο παρατεταμένη συμπίεσηΗ πλασμαφαίρεση ενδείκνυται για όλους τους ασθενείς με σημεία δηλητηρίασης, διάρκεια συμπίεσης για περισσότερες από 4 ώρες, έντονες τοπικές αλλαγές στο τραυματισμένο άκρο. Αποτελεσματική διόρθωση της ανθρώπινης ανοσολογικής κατάστασης μέσω πλασμαφαίρεσης, αφαίρεση αντισωμάτων και ανοσοσυμπλεγμάτων από την κυκλοφορία του αίματος, ανοσογόνες πρωτεΐνες πλάσματος και φλεγμονώδεις μεσολαβητές - κινίνες, συμπληρωματικοί παράγοντες που καθορίζουν τη φλεγμονώδη απόκριση και τη βλάβη των ιστών σε αυτοάνοσες διεργασίες.

Η παραδοσιακή μέθοδος μείωσης της ανοσολογικής αντιδραστικότητας με ανοσοκατασταλτικούς φαρμακολογικούς παράγοντες (κυκλοφωσφαμίδη, αζαθειοπρίνη, κορτικοστεροειδή) σε ασθένειες που ονομάζονται «ασθένειες ανοσοσυμπλεγμάτων» δεν είναι πάντα αποτελεσματική και τα ίδια τα φάρμακα είναι αρκετά τοξικά. Οι κλινικές παρατηρήσεις δείχνουν μια σημαντική θεραπευτική αποτελεσματικότητα της βαρυτικής πλασμαφαίρεσης σε αυτού του είδους τις ασθένειες.

Παθολογικές καταστάσεις Ασθένει ότι η αλλοανοσοποίηση αιμολυτικής ασθένειας του νεογέννητου μεταμόσχευσης απόρριψης αυτοανοσίας αυτοάνοσου αιμολυτικού αναιμία αυτοάνοση θρομβοκυτταροπενική πτερυντία μυασθέων myasthenia Gravis Goodpasture του συνδρόμου Pemphigus incominess Systemsical Lup κατά τη διάρκεια σε εξωτερικά ιατρεία, καθυστερώντας τους ασθενείς μετά από συνεδρία υπό την επίβλεψη ιατρού για 2-4 ώρες Στη χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία, κατά τη διάρκεια μιας συνεδρίας λευκοκυτταραφαίρεσης, αφαιρούνται έως και 4 * 1012 λευκοκύτταρα από το σώμα του ασθενούς.

Ο αριθμός των αφαιρεθέντων λευκοκυττάρων εξαρτάται άμεσα από την αρχική λευκοκυττάρωση του περιφερικού αίματος. Τα μεσοδιαστήματα μεταξύ των συνεδριών και των μαθημάτων κυτταροφόρησης, ο αριθμός τους καθορίζονται από τα χαρακτηριστικά της ανταπόκρισης του ασθενούς σε αυτή την επέμβαση και την κλινική και αιματολογική εικόνα της νόσου.

Η κλινική επίδραση της βαρυτικής κυτταραφαίρεσης καθιστά δυνατή τη διεξαγωγή επακόλουθης κυτταροστατικής θεραπείας και τη βελτίωση της ανταπόκρισης σε αυτήν, η οποία είναι σημαντική σε περιπτώσεις ανάπτυξης αντοχής στη χημειοθεραπεία σε ασθένειες όγκου του συστήματος αίματος. Μέθοδοι για τη διόρθωση της κυτταρικής σύνθεσης του αίματος με βάση τη μετάγγιση κυτταρικών στοιχείων που λείπουν χρησιμοποιούνται επίσης στην κλινική πράξη.

Μεταγγίσεις μεμονωμένων κυτταρικών συμπυκνωμάτων που λαμβάνονται από δότες με κυτταραφαίρεση μερικές φορές κατέχουν ηγετική θέση Παθολογικές καταστάσεις Ασθένειες αιμοβλάστωσης Οξεία λευχαιμία Χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία Χρόνια μυελογενή λευχαιμία Ερυθραιμία Θρομβοκυττάρωση Αιμορραγική θρομβοκυτταραιμία Θρομβοκυτταραιμία ic μη ειδική παθολογία των πνευμόνων Χρόνια πνευμονία Βρογχικό άσθμα α (λοιμώδης-αλλεργική μορφή) Άλλες καταστάσεις Ρευματοειδής αρθρίτιδα Σπειραματονεφρίτιδα Αγγειίτιδα Κακοήθη νεοπλάσματα Φλεγμονώδης νόσος του εντέρου (Νόσος του Crohn) Για να επιτευχθεί σταθερό θετικό αποτέλεσμα, είναι απαραίτητη η επαναλαμβανόμενη χρήση εντατικής πλασμαφαίρεσης σε συνδυασμό με ανοσοκαταστολή και κυτταροστατική θεραπεία. Το αποτέλεσμα σε κάθε περίπτωση θα εξαρτηθεί από το χρονοδιάγραμμα έναρξης της θεραπείας, τη συχνότητα και τον όγκο της πλασμαφαίρεσης και της ανταλλαγής πλάσματος, μια σαφή καθιέρωση των κριτηρίων επιλογής ασθενών.

Μέθοδοι για τη διόρθωση της κυτταρικής σύνθεσης του αίματος με βάση την κυτταραφαίρεση χρησιμοποιούνται στη θεραπεία αιμοβλαστών, θρομβοκυττάρωσης, αιμοσφαιρινοπάθειας και άλλων ασθενειών σε σύνθετη θεραπείαμια σειρά από ασθένειες. Η μετάγγιση κοκκιοκυττάρων χρησιμοποιείται στη θεραπεία ασθενών με εγκαύματα, σηψαιμία, ουδετεροπενία.

Οι μεταγγίσεις αιμοπεταλίων χρησιμοποιούνται για αιμορραγίες θρομβοπενικής προέλευσης. Η μάζα των ερυθροκυττάρων, απαλλαγμένη από ακαθαρσίες λευκοκυττάρων και αιμοπεταλίων, μεταγγίζεται σε ασθενείς με αντιλευκοκυτταρικά αντισώματα κατά τη μεταμόσχευση νεφρού, το σύνδρομο παρατεταμένης συμπίεσης και τις χειρουργικές επεμβάσεις.

Κατά τον καθορισμό αντενδείξεων για τη χειρουργική επέμβαση HCC, είναι σημαντικό να προσδιοριστεί ο βαθμός σωματικής αποζημίωσης των ασθενών, η κατάσταση του καρδιαγγειακού συστήματος, συστήματα ρύθμισης της αθροιστικής κατάστασης του αίματος, αιμογράμματα, λειτουργίες του ήπατος, των νεφρών. Για έλκη στομάχου και δωδεκαδάκτυλοστο στάδιο της έξαρσης ψυχική ασθένειαΔεν συνιστώνται λειτουργίες HCC.

Είναι υποχρεωτικό να προσδιοριστεί η πιθανή παρουσία επιφανειακού αντιγόνου και αντισωμάτων στον ιό της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV). Σε περίπτωση ανίχνευσης HAsAg ή αντισωμάτων κατά του HIV, είναι απαραίτητη η χρήση ειδικών συσκευών κλασμάτωσης αίματος για τη διεξαγωγή μιας βαρυχειρουργικής επέμβασης.

Προσοχή! Η περιγραφόμενη θεραπεία δεν εγγυάται ένα θετικό αποτέλεσμα. Για πιο αξιόπιστες πληροφορίες, συμβουλευτείτε ΠΑΝΤΑ έναν ειδικό.

Θεραπεία συμπτωμάτων αιμορραγικής διάθεσης σε παιδιά.

Η ομάδα της λεγόμενης αιμορραγικής διάθεσης περιλαμβάνει μια σειρά από ασθένειες που είναι εντελώς διαφορετικές ως προς την αιτιολογία και την παθογένειά τους, με ένα κοινό χαρακτηριστικό κλινικό σύμπτωμα - την αιμορραγία. Η αιμορραγία σε αυτές τις ασθένειες δεν είναι δευτερογενές φαινόμενο, όπως συμβαίνει με μια σειρά μολυσματικών ασθενειών, καθώς και με πολλές ασθένειες του αίματος και των οργάνων που σχηματίζουν αίμα, αλλά είναι το κυρίαρχο, καθοριστικό σύμπτωμα.

Εξαρτάται είτε από την επιβράδυνση της πήξης του αίματος, είτε από παθολογικές αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, είτε από τις ποσοτικές και ποιοτικές αλλαγές στα αιμοπετάλια.

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει:

1) Νόσος Werlhof,

2) αιμορροφιλία,

3) Νόσος Shenlein-Genoch Αιμορροφιλία.

Θρομβοπενική πορφύρα (νόσος Werlhof) - η πιο κοινή μορφή αιμορραγικής διάθεσης. Υπάρχουν οξείες και χρόνιες μορφές της νόσου, οι οποίες με τη σειρά τους χωρίζονται σε άνοσες και μη. Η οξεία μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από σύντομο ιστορικό (από αρκετές ημέρες έως αρκετούς μήνες). Η νόσος του Werlhof μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά οι χρόνιες μορφές της είναι πιο συχνές στα παιδιά. Οι γυναίκες αρρωσταίνουν πιο συχνά.

Η αιτιολογία είναι ασαφής.Προκλητικοί παράγοντες είναι διάφορες λοιμώξεις, ενδοκρινικές διαταραχές κ.λπ.

Παθογένεσηη αιμορραγία οφείλεται κυρίως σε θρομβοπενία. Στο 70% των ασθενών, τα αιμοπετάλια είναι μεμονωμένα ή απουσιάζουν. Εκτός από τις ποσοτικές αλλαγές στα αιμοπετάλια, έχουν διαπιστωθεί σημαντικές ποιοτικές αλλαγές, ιδιαίτερα στη χρόνια μορφή της νόσου. Οι ιδιότητες κόλλας που είναι εγγενείς στα αιμοπετάλια μειώνονται απότομα. Μαζί με τις αλλαγές στα αιμοπετάλια στη νόσο του Werlhof, υπάρχουν παραβιάσεις των παραγόντων του πλάσματος του συστήματος πήξης του αίματος, που προκαλούν υποπηξία. Όλα αυτά οδηγούν στο σχηματισμό ενός χαλαρού θρόμβου. Η απόσυρση του θρόμβου αίματος στις περισσότερες περιπτώσεις απουσιάζει εντελώς.

Υπάρχει αυξημένη διαπερατότητα του αγγειακού τοιχώματος, η οποία μπορεί να εκδηλωθεί με ένα έντονο σύμπτωμα περιτυλίγματος (σχηματισμός πετέχειων στο δέρμα κάτω από το μανδύα που εφαρμόζεται στο άκρο) και αύξηση του χρόνου αιμορραγίας σύμφωνα με τον Duque (πάνω από 8 λεπτά).

Η πιο χαρακτηριστική εκδήλωση της νόσου του Werlhof είναι το αιμορραγικό σύνδρομο - διάφορα είδη αιμορραγίας και αιμορραγίας από τους βλεννογόνους διαφόρων οργάνων. Οι πιο συχνά παρατηρούμενες δερματικές αιμορραγίες, σε συνδυασμό με αιμορραγία από τους βλεννογόνους της μήτρας, της μύτης και των ούλων. Οι εγκεφαλικές αιμορραγίες είναι επικίνδυνες. Η άφθονη και παρατεταμένη αιμορραγία, που συνοδεύεται από προοδευτική αναιμία, προκαλεί αλλαγές στο καρδιαγγειακό σύστημα και σε άλλα όργανα σε έναν αριθμό ασθενών. Οι διαστάσεις του ήπατος και της σπλήνας συνήθως δεν μεγεθύνονται.

ΔιαγνωστικάΗ νόσος Werlhof σε τυπικές περιπτώσεις είναι αναμφισβήτητη και βασίζεται τόσο στη χαρακτηριστική κλινική εικόνα όσο και στα εργαστηριακά δεδομένα. Τα σφάλματα οφείλονται συχνότερα σε δυσκολίες διαφορικής διάγνωσης με άλλες ασθένειες, στις οποίες παρατηρείται και αιμορραγικό σύνδρομο (υποπλαστική αναιμία, συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, που εμφανίζεται με σύμπλεγμα συμπτωμάτων Werlhof και σύνδρομο Fisher-Evans, νόσος Gaucher).

ΘεραπείαΗ νόσος του Werlhof είναι ένα δύσκολο εγχείρημα και εξαρτάται από τη μορφή και το στάδιο της νόσου. Κατά τη διάρκεια μιας έξαρσης της αιμορραγικής διάθεσης, τα θεραπευτικά μέτρα πρέπει να στοχεύουν στη διακοπή της αιμορραγίας, κατά τη διάρκεια της ύφεσης - στην πρόληψη της επανεμφάνισης της νόσου και των συνοδών επιπλοκών της. Για το σκοπό αυτό, χρησιμοποιείται ευρέως πολύπλοκη θεραπεία, συμπεριλαμβανομένων των επαναλαμβανόμενων μεταγγίσεων αίματος, της εισαγωγής φαρμάκων se και κορτικοστεροειδών ορμονών. Ένα από τα πιο αποτελεσματικά μέσα αντιμετώπισης της νόσου του Werlhof, ιδιαίτερα των χρόνιων μορφών της, παραμένει χειρουργική θεραπεία- σπληνεκτομή.

Ο μηχανισμός της θεραπευτικής δράσης της σπληνεκτομής είναι πολύπλοκος και όχι απόλυτα σαφής. Η αιτία και η θέση της καταστροφής των αιμοπεταλίων είναι ακόμη συζητήσιμα, αλλά υπάρχουν ενδείξεις ότι τα αντιαιμοπεταλιακά αντισώματα που σχηματίζονται στον σπλήνα εμπλέκονται σε αυτή τη διαδικασία.

Η πιο ευνοϊκή περίοδος για την επέμβαση είναι η φάση της ύφεσης. Σύμφωνα λοιπόν με τον L. S. Tsep, το 79% των χειρουργηθέντων στο στάδιο της υποχώρησης των αιμορραγικών εκδηλώσεων έλαβε κλινική και αιματολογική και το 21% - κλινική ύφεση. Η ανάλυση των άμεσων και μακροπρόθεσμων αποτελεσμάτων της σπληνεκτομής μας επιτρέπει να θεωρήσουμε ότι ένας από τους κύριους λόγους για τις αποτυχίες της είναι τα διαγνωστικά σφάλματα πριν από την επέμβαση. Υποτροπές σε ασθενείς που υποβάλλονται σε σπληνεκτομή μπορεί να εμφανιστούν με κυρίαρχη τη διάσπαση των αιμοπεταλίων στο ήπαρ.

Η σπληνεκτομή δεν θα δώσει το επιθυμητό αποτέλεσμα σε περιπτώσεις που η αιμορραγία σχετίζεται με δυσλειτουργία των ενδοκρινών αδένων. Οι λοιμώδεις και ενδοκρινικοί παράγοντες παίζουν σημαντικό ρόλο στην υποτροπή της νόσου. Θάνατοι μετά από σπληνεκτομή παρατηρούνται στο 5% των ασθενών που χειρουργούνται κυρίως εν μέσω αιμορραγίας, ενώ τέτοια αποτελέσματα είναι σπάνια σε επεμβάσεις που γίνονται σε φάση ύφεσης.

Αιμοφιλία είναι μια αρκετά σπάνια οικογενειακή διαταραχή. Εντοπίζεται μερικές φορές πολύ νωρίς με τη μορφή αιμορραγίας από τον ομφαλό του νεογέννητου, αλλά πιο συχνά αφού το παιδί αρχίσει να κινείται ενεργά και μπορεί να τραυματιστεί. Μόνο τα αγόρια αρρωσταίνουν, αλλά η ασθένεια μεταδίδεται μέσω της γυναικείας γραμμής. Οι γυναίκες, χωρίς να αρρωστήσουν οι ίδιες, μπορούν να μεταδώσουν την ασθένεια στους γιους τους, αλλά μέσω των κορών και των εγγονιών τους. Ένα άτομο με αιμορροφιλία θα έχει υγιείς γιους, αλλά τα εγγόνια που γεννιούνται από κόρες μπορεί να έχουν αιμορροφιλία.

Κλινική.Κύριος κλινικό σύμπτωμαείναι αιμορραγίες κάτω από το δέρμα στο σημείο του μώλωπα και επίμονη, μακροχρόνια αιμορραγία που εμφανίζεται ως αποτέλεσμα τραύματος (εξαγωγή δοντιού, μώλωπας, τραυματισμός κ.λπ.). Πετέχειες και αυθόρμητη αιμορραγία δεν συμβαίνουν ποτέ. Όλες οι προκλητικές εξετάσεις για την αντίσταση του αγγειακού τοιχώματος δίνουν αρνητικό αποτέλεσμα. Πολύ συχνές αιμορραγίες στην άρθρωση, συνήθως στο γόνατο ή στον αγκώνα. Η άρθρωση είναι έντονα επώδυνη, πρησμένη. Το δέρμα πάνω από την άρθρωση είναι μερικές φορές υπεραιμικό, ζεστό στην αφή. Με την πάροδο του χρόνου, τα οξέα φαινόμενα στην άρθρωση υποχωρούν, ο πόνος μειώνεται, η κινητικότητα αποκαθίσταται, αλλά όχι εντελώς. Με επαναλαμβανόμενες αιμορραγίες στην ίδια άρθρωση παραμορφώνεται όλο και περισσότερο, μειώνεται η κινητικότητά της και μπορεί να εμφανιστεί σχεδόν πλήρης αγκύλωση. Τα παιδιά με αιμορροφιλία συνήθως υστερούν στη φυσική τους ανάπτυξη. είναι βρεφικά, χλωμά. Από την πλευρά των εσωτερικών οργάνων, δεν μπορούν να σημειωθούν αποκλίσεις από τον κανόνα. Η θερμοκρασία με μεγάλες αιμορραγίες μπορεί να είναι αυξημένη.

Αίμα. Ένα χαρακτηριστικό γνώρισμα του αίματος είναι η απότομη επιβράδυνση της πήξης του αίματος - έως και 10-^ 15 λεπτά αντί για 2-3 λεπτά στον κανόνα. Ο χρόνος αιμορραγίας σε αυτή την ασθένεια παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους. Ο αριθμός των αιμοπεταλίων είναι φυσιολογικός. Μορφολογικές αλλαγές στο αίμα δεν παρατηρούνται.

Ο μηχανισμός της αιμορραγίας στην αιμορροφιλία σχετίζεται αποκλειστικά με αλλαγές στην πήξη του αίματος. Ο λόγος για την επιβράδυνση της πήξης δεν έχει εξακριβωθεί οριστικά. Θεωρείται ότι η βάση είναι μια ποσοτική ανεπάρκεια και μια ποιοτική κατωτερότητα της θρομβοκινάσης, σκοπός της οποίας είναι να ενεργοποιήσει την προθρομβίνη και να τη μετατρέψει σε θρομβίνη παρουσία αλάτων ασβεστίου (η τελική πήξη του αίματος συμβαίνει ως αποτέλεσμα της μετατροπής του ινωδογόνου σε ινώδες υπό την επίδραση της θρομβίνης).

Η θρομβοκινάση σχηματίζεται εν μέρει κατά τη διάσπαση των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων και εν μέρει αντιπροσωπεύει ένα απόβλητο προϊόν του αγγειακού ενδοθηλίου. Η ανεπαρκής εκπαίδευση και η ποιοτική κατωτερότητα της θρομβοκινάσης πιθανώς εξηγούνται από τη συγγενή λειτουργική κατωτερότητα αυτών των στοιχείων.

Η αιμορροφιλία είναι μια ανίατη δια βίου ασθένεια, αλλά η αιμορραγία γίνεται λιγότερο έντονη με την ηλικία. Συχνά τέτοιοι ασθενείς πεθαίνουν στην παιδική ή εφηβική ηλικία από παροδικές ασθένειες και από αιμορραγία.

Θεραπεία.Εφαρμόστε συμπτωματική θεραπεία. Κατά τη διάρκεια της αιμορραγίας, μια μετάγγιση αίματος ή πλάσματος (100-200 ml) δίνει ένα καλό αποτέλεσμα. Το αίμα παίζει το ρόλο όχι μόνο ενός παράγοντα αντικατάστασης, αλλά δρα και ως αιμοστατικός παράγοντας λόγω της παρουσίας στο αίμα του δότη μεγαλύτερης ποσότητας θρομβοκινάσης και των στοιχείων παραγωγής της (αιμοπετάλια, λευκοκύτταρα). Οι υποδόριες και ενδομυϊκές ενέσεις ορού αίματος ανθρώπου και αλόγου είναι λιγότερο αποτελεσματικές.Το μέτρο αυτό θα πρέπει να χρησιμοποιείται εάν δεν είναι δυνατή η μετάγγιση αίματος.

Ακριβώς όπως με τη νόσο του Werlhof, πρέπει κανείς να προσπαθήσει να κορεστεί το σώμα με βιταμίνες Κ και C. Συνιστάται να δίνετε στα παιδιά πολλά φρούτα, χυμούς, αφεψήματα και εκχύλισμα τριανταφυλλιάς. Όταν αιμορραγεί από τη μύτη, οι ρινικές οδοί πρέπει να είναι βουλωμένες.

Αιμορραγική αγγειίτιδα ή νόσος Henoch-Schonlein

Μία από τις πιο κοινές ασθένειες που σχετίζονται με βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα είναι η αιμορραγική αγγειίτιδα ή νόσος Shenlein-Genoch.

Σύμπλεγμα συμπτωμάτωνΗ αιμορραγική αγγειίτιδα αποτελείται από χαρακτηριστικές δερματικές βλάβες, αρθρικό σύνδρομο, κοιλιακό σύνδρομο, νεφρική βλάβη. Οι δερματικές εκδηλώσεις είναι πιο συχνές και χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση στα άκρα, τους γλουτούς, λιγότερο συχνά στον κορμό πολυμορφικών συμμετρικών βλατιδωτών-αιμορραγικών, σπανιότερα κνιδωδών, φυσαλιδωδών και ερυθηματωδών εξανθημάτων που υψώνονται πάνω από την επιφάνεια του δέρματος και δεν εξαφανίζονται όταν πατημένο. Τα αιμορραγικά στοιχεία χαρακτηρίζονται από ένα σαφές φλεγμονώδες συστατικό και μελάγχρωση που επιμένει για μεγάλο χρονικό διάστημα μετά την υποχώρηση των δερματικών εκδηλώσεων. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πορεία της νόσου περιπλέκεται από την ανάπτυξη κεντρικής νέκρωσης και το σχηματισμό ελκών.

Αρθρικός το σύνδρομο εμφανίζεται μετά από δερματικά εξανθήματα και επιμένει για αρκετές ημέρες με τη μορφή ιπτάμενου πόνου σε μεγάλες αρθρώσεις, που επαναλαμβάνεται με νέο κύμα εξανθημάτων.

Κοιλιακός το σύνδρομο σε ορισμένες περιπτώσεις προηγείται της εμφάνισης δερματικών αιμορραγιών και κυριαρχεί στην κλινική εικόνα στο 30% των ασθενών. Το κύριο σύμπτωμα είναι ο επίμονος ή κράμπος κοιλιακός πόνος, μερικές φορές μεγάλης έντασης, που σχετίζεται με αιμορραγία στο εντερικό τοίχωμα και το μεσεντέριο. Η αιμορραγία στο εντερικό τοίχωμα μπορεί να οδηγήσει στον αιμορραγικό εμποτισμό του και να συνοδεύεται από αιματέμεση, κιμωλιακό, φρέσκο ​​αίμα στα κόπρανα. Η περίοδος του πόνου εναλλάσσεται με ανώδυνα διαστήματα, γεγονός που βοηθά στη διαφοροποίηση της οξείας χειρουργικής παθολογίας και των κοιλιακών εκδηλώσεων αιμορραγικής αγγειίτιδας. Το κοιλιακό σύνδρομο είναι βραχύβιο και υποχωρεί στις περισσότερες περιπτώσεις σε 2-3 ημέρες.

Νεφρών το σύνδρομο εντοπίζεται στο 25-30% των ασθενών και εξελίσσεται ως οξεία ή χρόνια σπειραματονεφρίτιδα με μικρο- και μακροαιματουρία, πρωτεϊνουρία, κυλινδρουρία. Μερικοί ασθενείς αναπτύσσουν νεφρωσικό σύνδρομο. Από όλες τις εκδηλώσεις της αιμορραγικής αγγειίτιδας, η βλάβη των νεφρών επιμένει για το μεγαλύτερο χρονικό διάστημα, οδηγώντας σε ουραιμία σε ορισμένους ασθενείς.

Η παθοφυσιολογία.Οι παθολογικές εκδηλώσεις της νόσου Schonlein-Henoch βασίζονται σε μια φλεγμονώδη αντίδραση των αρτηριδίων και των αγγείων του τριχοειδούς δικτύου με παραβίαση της δομής και της λειτουργίας του ενδοθηλίου, μαζική θρόμβωση της μικροκυκλοφορίας και ορώδη εμποτισμό του αγγειακού τοιχώματος και του περιαγγειακού ιστού. που εμφανίζεται υπό την επίδραση κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων. Στη νόσο Shenlein-Genoch, η περιεκτικότητα σε ανοσοσφαιρίνη Α αυξάνεται στο αίμα, η οποία επικρατεί στη σύνθεση των ανοσοσυμπλεγμάτων και εντοπίζεται με τη μορφή κόκκων κατά τη μικροσκοπία δειγμάτων βιοψίας δέρματος και νεφρού.

Ο λόγος για τον σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων μπορεί να είναι μόλυνση, φαρμακευτική αγωγή, αλλαγές στην πρωτεϊνική σύνθεση του πλάσματος. Οι δομικές αλλαγές στο αγγειακό τοίχωμα και η εξασθενημένη σύνθεση κολλαγόνου οδηγούν σε διέγερση επαφής των αιμοπεταλίων και προκαλούν μικροθρόμβωση. Ο εντοπισμός και η σοβαρότητα των κλινικών εκδηλώσεων καθορίζεται από την περιοχή και τη μαζικότητα των αγγειακών βλαβών.

Οι τηλαγγειεκτατικές αιμορραγίες σχετίζονται παθογενετικά με κατωτερότητα ή δομική αλλαγή συνδετικού ιστού, μείωση της περιεκτικότητας σε κολλαγόνο στο αγγειακό τοίχωμα, που οδηγεί σε εστιακή λέπτυνση των τοιχωμάτων των μικροαγγείων και επέκταση του αυλού τους και σε κατωτερότητα της τοπικής αιμόστασης λόγω ανεπάρκειας του υποενδοθηλίου.

Στην παθογένεση της αιμορραγίας στην παραπρωτεϊναιμία, ο κύριος ρόλος διαδραματίζει η αύξηση της πρωτεΐνης του πλάσματος, η απότομη αύξηση του ιξώδους του αίματος, η επιβράδυνση της ροής του αίματος, η θρόμβωση, η στάση και η βλάβη στα μικρά αγγεία. Επιπλέον, το «τυλίξιμο» των αιμοπεταλίων με έναν πρωτεϊνικό συμπλέκτη οδηγεί στη λειτουργική τους κατωτερότητα.

Ο κατάλογος των ασθενειών, λαμβάνοντας υπόψη τον επιπολασμό:

Αυτοάνοση βλάβη στο αγγειακό τοίχωμα:

αιμορραγική αγγειίτιδα Shenlein-Genoch;

πορφύρα που σχετίζεται με τη λήψη φαρμάκων με βάση ιώδιο, μπελαντόνα, ατροπίνη, φαινακετίνη, κινίνη, σουλφοναμίδες, ηρεμιστικούς παράγοντες.

αστραπιαία πορφύρα.

Μεταδοτικές ασθένειες:

βακτηριακή: σηπτική ενδοκαρδίτιδα, μηνιγγιτιδοκοκκαιμία, σηψαιμία οποιασδήποτε αιτιολογίας, τυφοειδής πυρετός, διφθερίτιδα, οστρακιά, φυματίωση, λεπτοσπείρωση.

ιογενής: γρίπη, ευλογιά, ιλαρά.

ρικέτσιωση: τύφος, τύφος που μεταδίδεται από κρότωνες.

λοιμώξεις από πρωτόζωα: ελονοσία, τοξοπλάσμωση.

Δομικές αλλαγές στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων:

Τελαγγειεκτασία;

διαταραχές του συστηματικού συνδετικού ιστού: σκορβούτο, νόσος Cushing, γεροντική πορφύρα, καχεκτική πορφύρα.

Αγγειακές βλάβες μικτής προέλευσης:

Παραπρωτεϊναιμική αιμορραγία: κρυοσφαιριναιμία, υπερσφαιριναιμία, μακροσφαιριναιμία Waldenstrom, πολλαπλό μυέλωμα (πολλαπλό μυέλωμα).

πορφύρα θέσης: ορθοστατική, μηχανική.

πορφύρα που σχετίζεται με δερματικές παθήσεις: δακτυλιοειδής τελαγγειεκτατική πορφύρα, δακτυλίτιδα.

Διαφορική Διάγνωση

Η διάγνωση της νόσου Shenlein-Genoch βασίζεται στην ανίχνευση στο αίμα, στο πλαίσιο μιας χαρακτηριστικής κλινικής εικόνας, των κυκλοφορούντων ανοσοσυμπλεγμάτων.

Θεραπεία

προγραμματισμένη θεραπεία. Οι ασθενείς με νόσο Henoch-Schonlein χρειάζονται νοσηλεία και ξεκούραση στο κρεβάτι. Είναι απαραίτητο να αποκλείσετε τη σοκολάτα, τα εσπεριδοειδή, τα μούρα και τους χυμούς από τη διατροφή. Ο διορισμός αντιισταμινικών είναι αναποτελεσματικός. Σε σοβαρές περιπτώσεις, η πρεδνιζολόνη χρησιμοποιείται σε δόση έως και 60 mg ημερησίως με τη μορφή μαθημάτων 3-5 ημερών με την υποχρεωτική βασική χορήγηση ηπαρίνης, η οποία αποτρέπει την υπερπηκτικότητα και την ανάπτυξη DIC. Η δόση της ηπαρίνης επιλέγεται ξεχωριστά, σύμφωνα με τους δείκτες του πηκτογράμματος. Το κριτήριο για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας με ηπαρίνη είναι η επιμήκυνση του APTT κατά 2 φορές σε σύγκριση με τον έλεγχο.

Με σοβαρό αρθρικό σύνδρομο, η χρήση βολταρέν ή ινδομεθακίνης σε μεσαίες θεραπευτικές δόσεις είναι αποτελεσματική.

Στο πλαίσιο της σοβαρής μόλυνσης, το αιμορραγικό σύνδρομο σχετίζεται με την ανάπτυξη DIC. Σε αυτή την περίπτωση, η μετάγγιση φρέσκου κατεψυγμένου πλάσματος δότη είναι αποτελεσματική.

Η πιο αποτελεσματική θεραπεία για την τελαγγειεκτασία είναι η κρυοκαταστροφή ή η τοπική θεραπεία με λέιζερ.

Εάν ανιχνευθεί κρυοσφαιρίνη, είναι απαραίτητη μια πορεία θεραπευτικής πλασμαφαίρεσης με αντικατάσταση με αλβουμίνη και αλατούχα διαλύματα.

Πρόληψη υποτροπών. Στην πρόληψη της αιμορραγικής αγγειίτιδας, σημαντικό ρόλο διαδραματίζει η πρόληψη των παροξύνσεων της εστιακής λοίμωξης, η άρνηση συνταγογράφησης αντιβιοτικών και άλλων φαρμάκων χωρίς επαρκή λόγο. Οι ασθενείς αντενδείκνυνται σε εμβολιασμούς και δείγματα με βακτηριακά αντιγόνα (συμπεριλαμβανομένης της φυματίνης). Σε ασθενείς με κυρίαρχη νεφρική βλάβη, είναι απαραίτητη η συνεχής παρακολούθηση των εξετάσεων ούρων.