Αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS)(γνωστό και ως ασθένεια των κινητικών νευρώνων, Νόσος Charcot, στις αγγλόφωνες χώρες - Νόσος Lou Gehrig) - αργά προοδευτικό, ανίατο εκφυλιστική ασθένεια νευρικό σύστημααιτιολογία ακόμη άγνωστη. Χαρακτηρίζεται από προοδευτική βλάβη των κινητικών νευρώνων, που συνοδεύεται από παράλυση (πάρεση) των άκρων και μυϊκή ατροφία. Στο τέλος του ταξιδιού, οι ασθενείς πεθαίνουν από ανεπάρκεια των αναπνευστικών μυών. Η αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση πρέπει να διακρίνεται από σύνδρομο ALS, που μπορεί να συνοδεύει ασθένειες όπως η εγκεφαλίτιδα που μεταδίδεται από κρότωνες.

Παράγοντες κινδύνου

Κάθε χρόνο, 1-2 άτομα στους 100.000 εμφανίζουν ALS. Τυπικά, η ασθένεια επηρεάζει άτομα ηλικίας 40 έως 60 ετών. Από 5 έως 10% των ασθενών είναι φορείς μιας κληρονομικής μορφής ALS. Μια ειδική, ενδημική μορφή της νόσου έχει εντοπιστεί στο νησί Γκουάμ του Ειρηνικού. Η συντριπτική πλειοψηφία των περιπτώσεων δεν σχετίζονται με την κληρονομικότητα και δεν μπορούν να εξηγηθούν θετικά από κανένα εξωτερικούς παράγοντες(προηγούμενες ασθένειες, τραυματισμοί, οικολογία κ.λπ.).

Πορεία της νόσου

Πρώιμα συμπτώματα της νόσου: συσπάσεις, κράμπες, μυϊκό μούδιασμα, αδυναμία στα άκρα, δυσκολία στην ομιλία - είναι επίσης χαρακτηριστικά πολλών πιο κοινών ασθενειών, επομένως η διάγνωση της ALS είναι δύσκολη - έως ότου η ασθένεια εξελιχθεί στο στάδιο της μυϊκής ατροφίας.

Ανάλογα με το ποια μέρη του σώματος επηρεάζονται πρώτα, υπάρχουν

• Το ALS των άκρων (έως τα τρία τέταρτα των ασθενών) συνήθως ξεκινά με βλάβη στο ένα ή και στα δύο πόδια. Οι ασθενείς αισθάνονται άβολα όταν περπατούν, ακαμψία στον αστράγαλο και σκοντάφτουν. Λιγότερο συχνές βλάβες άνω άκρα, καθιστώντας δύσκολη την εκτέλεση κανονικών ενεργειών που απαιτούν ευελιξία των δακτύλων ή δύναμη του χεριού.
• Το Bulbar ALS εκδηλώνεται με δυσκολίες στην ομιλία (ο ασθενής μιλά "στη μύτη", έχει ρινικό ήχο, δυσκολεύεται να ελέγξει την ένταση της ομιλίας και στη συνέχεια αντιμετωπίζει δυσκολίες με την κατάποση).

Σε όλες τις περιπτώσεις, μυϊκή αδυναμίασταδιακά καλύπτει τα πάντα περισσότερα μέρησώμα (οι ασθενείς με την βολβική μορφή του ALS μπορεί να μην ζήσουν για να δουν πλήρη πάρεση των άκρων). Τα συμπτώματα της ALS περιλαμβάνουν σημάδια βλάβης τόσο στα κάτω όσο και στα ανώτερα κινητικά νεύρα:

• Βλάβη του άνω κινητικού νεύρου: μυϊκή υπερτονία, υπεραντανακλαστικότητα, μη φυσιολογικό αντανακλαστικό Babinski
• βλάβη των κατώτερων κινητικών νεύρων: μυϊκή αδυναμία και ατροφία, κράμπες, ακούσιες μυϊκές συσπάσεις (συσπάσεις).

Αργά ή γρήγορα, ο ασθενής χάνει την ικανότητα να κινείται ανεξάρτητα. Η ασθένεια δεν επηρεάζει τις νοητικές ικανότητες, αλλά οδηγεί σε σοβαρή κατάθλιψη εν αναμονή ενός αργού θανάτου. Στα τελευταία στάδια της νόσου, επηρεάζονται οι αναπνευστικοί μύες, οι ασθενείς αντιμετωπίζουν διακοπές στην αναπνοή, αργά ή γρήγορα η ζωή τους μπορεί να υποστηριχθεί μόνο με τεχνητό αερισμό και τεχνητή διατροφή. Συνήθως, από την ανίχνευση των πρώτων σημείων της ALS μέχρι τον θάνατο, χρειάζονται από έξι μήνες έως αρκετά χρόνια. Ωστόσο, ο γνωστός αστροφυσικός Stephen Hawking (γεννημένος το 1942) είναι ο μόνος γνωστός ασθενής με σαφώς διαγνωσμένη ALS (τη δεκαετία του 1960) του οποίου η κατάσταση σταθεροποιήθηκε με την πάροδο του χρόνου.

Δείτε επίσης

• Η υπεροξειδική δισμουτάση 1 είναι ένα γονίδιο που σχετίζεται με ένα ποσοστό περιπτώσεων της νόσου.

Πέθανε από αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση

• Αγγλικός: Πλήρης λίσταστην αγγλική Wikipedia

Ίδρυμα Wikimedia.

2010.

Δείτε τι είναι η «νόσος του Λου Γκέριγκ» σε άλλα λεξικά:ΑΣΘΕΝΗΣΗ ΤΟΥ CHARCOAT - (Σύνδρομο Charcot-Geoffroy, νόσος Charcot-Kozhevnikov· περιγράφηκε για πρώτη φορά από τους Γάλλους νευρολόγους J. M. Charcot, 1825–1893, και A. Joffroy, 1844–1908· στη Ρωσία περιγράφεται το 1883 από τον A. Ya. , σύμφωνα με το όνομα του H. Louis Gehrig...Εγκυκλοπαιδικό Λεξικό

στην ψυχολογία και την παιδαγωγική

Το ύφος αυτού του άρθρου είναι μη εγκυκλοπαιδικό ή παραβιάζει τους κανόνες της ρωσικής γλώσσας. Το άρθρο θα πρέπει να διορθωθεί σύμφωνα με τους στυλιστικούς κανόνες της Wikipedia... Wikipedia

Μια ταινία του Ντέξτερ Φλέτσερ κυκλοφόρησε στη Λευκορωσία - μια κινηματογραφική μεταφορά μιας πραγματικής ιστορίας για έναν από τους πιο διάσημους χαμένους και ταυτόχρονα ήρωες του αθλητισμού.

Ο Έντι Έντουαρντς είναι ένας χρόνιος χαμένος που κάποτε αποφάσισε πάση θυσία να αγωνιστεί στους Χειμερινούς Ολυμπιακούς Αγώνες ως άλτης του σκι, χωρίς ουσιαστικά καμία προπόνηση. Έχοντας ξεπεράσει όλες τις δυσκολίες, ο Έντουαρντς έφτασε τελικά στους αγώνες το 1988 και, όπως ήταν αναμενόμενο, κατέλαβε την τελευταία θέση. Παρόλα αυτά, ο αδέξιος τύπος με γυαλιά και αστείο μουστάκι έγινε ο αγαπημένος όλων των θαυμαστών και σχεδόν εθνικός ήρωας.

Οι δημιουργοί του Eddie the Eagle δεν κρύβουν το γεγονός ότι η ταινία τους βασίζεται μόνο εν μέρει στην όμορφη ιστορία της πτώσης του Eddie Edwards. Αφού παρακολουθήσαμε την ταινία και μελετήσαμε λεπτομερώς τις πραγματικές πληροφορίες, προσπαθήσαμε να καταλάβουμε τι από την ταινία συνέβη στην πραγματικότητα και τι επινοήθηκε για χάρη του μεγαλύτερου δράματος.

Οχι. Η βιογραφία του Eddie Edwards δεν αναφέρει ποτέ τον άλτη του σκι Bronson Pirie (Hugh Jackman), ο οποίος αποβλήθηκε από την ομάδα και αργότερα έγινε προπονητής του Eddie. Αυτός ο χαρακτήρας είναι κυρίως φανταστικός. Η ταινία λέει ότι ο Peary ήταν ένας πολλά υποσχόμενος αθλητής μέχρι που εθίστηκε στο αλκοόλ. Στην πραγματικότητα, ο Έντι Έντουαρντς έμαθε άλμα με σκι στο Lake Placid υπό την καθοδήγηση δύο Αμερικανών, του John Wiscombe και του Chuck Berghorm. Ο σεναριογράφος της ταινίας Sean McAuley είπε ότι ο χαρακτήρας του Jackman εμπνεύστηκε από τις ιστορίες των εκπαιδευτών του Eddie, αλλά δεν υπάρχει άμεση σχέση μεταξύ τους και του Bronson Pirie.

Είναι αλήθεια ότι ο Έντι Έντουαρντς δεν είχε εμπειρία στο άλμα με σκι;

Οχι. Ο πραγματικός Έντι ήταν ένας πολύ πιο έμπειρος άλτης του σκι από τον τύπο που είδαμε στην ταινία. Ο Έντουαρντς εργαζόταν στην πραγματικότητα ως γύψος, αλλά για κάποιο διάστημα τον ενδιέφερε να κάνει ακροβατικά πηδώντας πάνω από αυτοκίνητα και λεωφορεία. Επιπλέον, είχε μεγάλη εμπειρία στην ιππασία αλπικό σκι, οπότε στην αρχή ήθελε να αγωνιστεί στους Ολυμπιακούς Αγώνες σε αυτό το άθλημα. Μέχρι το 1986, ο Eddie ήταν σχεδόν κατεστραμμένος, έτσι έψαχνε απεγνωσμένα τον εαυτό του νέα εμφάνισηδραστηριότητες. «Δεν είχα καθόλου χρήματα, οπότε έπρεπε να διαλέξω ένα άθλημα που δεν απαιτούσε έξοδα», είπε ο Έντι σε μια συνέντευξη «Πέρασα με το αυτοκίνητο από τα άλματα στο Lake Placid και σκέφτηκα: αυτό φαίνεται καλό». Στην ταινία, ο Έντι (που υποδύεται ο Taron Egerton) εμπνεύστηκε να γίνει άλτης του σκι από μια αφίσα που κρεμόταν στον τοίχο του δωματίου του.

Ο Έντι πραγματικά σχεδόν μείνει ανάπηρος ως παιδί;

Όχι πραγματικά. Ο Έντι ήταν πάντα ένα ατρόμητο παιδί και πλήρωνε συνεχώς για τη γενναιότητά του. Σε ηλικία δέκα ετών, έπαιξε ως τερματοφύλακας σε ποδοσφαιρική ομάδα και ο σκληρός τρόπος παιχνιδιού του είχε ως αποτέλεσμα σοβαρό τραυματισμό. άρθρωση γόνατος. Ως αποτέλεσμα, έπρεπε να φορέσει γύψο για τρία ολόκληρα χρόνια. Στη συνέχεια, ο Έντι άρχισε να μαθαίνει σκι και εντάχθηκε στην εθνική ομάδα της Βρετανίας σε ηλικία δεκατριών ετών.

Ήταν ο πραγματικός Έντι μοναχοπαίδι;

Οχι. Ο πραγματικός Έντι Έντουαρντς έχει μια μικρότερη αδερφή, τη Λίζα. Το 2007, ο Eddie της έσωσε τη ζωή δωρίζοντας το μυελό των οστών που χρειαζόταν το κορίτσι για μεταμόσχευση δότη.

Είναι αλήθεια ότι ο Έντι έζησε για κάποιο διάστημα σε ψυχιατρείο;

Ναί. Αν και αυτό δεν προβλήθηκε στην ταινία, η πραγματική ιστορία του αθλητή αναφέρει το γεγονός ότι, για να εξοικονομήσει χρήματα, μπήκε σε θάλαμο σε ένα φινλανδικό ψυχιατρείο. Ενώ ήταν εκεί, ο Έντι έμαθε ότι είχε προκριθεί για τη βρετανική Ολυμπιακή ομάδα. Οι μισητές του αστειεύτηκαν αργότερα ότι το σπίτι του του ταίριαζε τέλεια.

Για να κερδίσει κάποια χρήματα, ο Έντι έκανε συνεχώς δουλειές μερικής απασχόλησης ως κηπουρός, νταντά, αχθοφόρος σε ξενοδοχείο, ακόμη και μάγειρας. Ο αθλητής οδήγησε το αυτοκίνητο της μητέρας του, φόρεσε ένα κράνος που του έδωσαν οι Ιταλοί και πήρε σκι από την αυστριακή ομάδα (στην ταινία, ο χαρακτήρας του Hugh Jackman λήστεψε ένα χαμένο γραφείο για να βρει εξοπλισμό για τον Eddie). Στις μπότες του σκι φορούσε έξι ζευγάρια κάλτσες μεγάλο μέγεθοςμπορούσαν να σταθούν στα πόδια τους. Μια μέρα ο Έντι έσπασε το σαγόνι του και αντί να πάει στο νοσοκομείο, το έδεσε με μια μαξιλαροθήκη και συνέχισε να κάνει τις δουλειές του.

Από πού προήλθε το παρατσούκλι "Eddie the Eagle";

Όταν ο Έντι έφτασε στους Ολυμπιακούς Αγώνες του Κάλγκαρι το 1988, οι θαυμαστές στο αεροδρόμιο τον υποδέχτηκαν με ταμπέλες που έγραφαν: "Καλώς ήλθατε στο Κάλγκαρι, Έντι ο Αετός". Αυτή η επιγραφή καταγράφηκε στην καναδική τηλεόραση, έτσι το ψευδώνυμο έγινε γρήγορα δημοφιλές μεταξύ των ανθρώπων. Ταυτόχρονα, εμφανίστηκε το όνομα Eddie: στην πραγματικότητα, το όνομα του άλτη του σκι είναι Michael Edwards.

Ήταν πραγματικά ο Έντι τόσο αδέξιος όσο απεικονίζεται στην ταινία;

Ναί. Ένα από τα αστεία περιστατικά συνέβη όταν προσπάθησε να βγει στους θαυμαστές του και να τον χαιρετήσουν στο Κάλγκαρι. «Πήγα προς τις αφίσες, αλλά δεν παρατήρησα τη γυάλινη πόρτα και έπεσα πάνω της όσο πιο δυνατά μπορούσα, σπάζοντας τα σκι μου», είπε ο Έντι.

Είναι αλήθεια ότι ο Έντουαρντς ήταν μόνο τελευταίος σε όλες τις διοργανώσεις;

Ναί. Ο Έντι ο Αετός τερμάτισε τελευταίος και στα τρία άλματα στους Ολυμπιακούς Αγώνες του Κάλγκαρι, αλλά κατάφερε να σπάσει το δικό του ρεκόρ. Το πιο σημαντικό όμως είναι ότι ολοκλήρωσε τον διαγωνισμό χωρίς ούτε έναν τραυματισμό, κάτι που ήδη μπορεί να θεωρηθεί επιτυχία. «Όλοι κερδίσατε τις καρδιές μας Μερικοί από εσάς πετάξατε σαν αετοί», είπε ο διοργανωτής των αγώνων Frank King στην τελετή λήξης.

Παρά τις ήττες του, ο Έντι ήταν πραγματικά αγαπημένος του κοινού και του Τύπου;

Ναί. Αυτή η στιγμή στην ταινία παρουσιάζεται με μεγαλύτερη ακρίβεια σε σύγκριση με πραγματική ιστορία. Παρά την έλλειψη αθλητικού ταλέντου του Έντι, πολλοί θεατές του Ολυμπιακού εξέφρασαν ειλικρινή συμπάθεια γι 'αυτόν, επειδή τον έβλεπαν όχι ως κάποιο είδος υπερήρωα, αλλά ως ένα συνηθισμένο Βρετανό αγόρι, όπως και οι υπόλοιποι. "Νομίζω ότι έχω γίνει ένα είδος συμβόλου του αθλητικού πνεύματος - ένας απλός ερασιτέχνης κατάφερε να φτάσει στους Ολυμπιακούς Αγώνες μόνο χάρη στην ειλικρινή του αγάπη για τον αθλητισμό", είπε ο Έντι. Όπως και στην ταινία, αυτό προκάλεσε οργή στους κύκλους των επαγγελματιών Ολυμπιονικών που αφιέρωσαν σχεδόν όλη τους τη ζωή στο άθλημά τους. Πίστευαν ότι ο Έντουαρντς ήταν ανάξιος να ανταγωνιστεί σε αυτό το επίπεδο.

Πώς ήταν η ζωή του Έντι Έντουαρντς μετά τους Ολυμπιακούς Αγώνες;

Μετά την εμφάνιση στους αγώνες το 1988, ο Έντι έλαβε προσκλήσεις για διάφορες τηλεοπτικές εκπομπές, συμπεριλαμβανομένου του δημοφιλούς The Tonight Show with Johnny Carson. Σύμφωνα με τον Έντι, χάρη στα συμβόλαια μόνο για αυτές τις παραστάσεις, κέρδισε περίπου 600.000 λίρες στερλίνας σε ένα χρόνο. Όντας σοβάς στο επάγγελμα, ο Έντουαρντς πέρασε λίγο καιρό ξανά δουλεύοντας οικοδομικές εργασίες, αλλά στη συνέχεια ήρθε μια έκρηξη στα σεμινάρια κινήτρων και ο πρώην τραμπολίνος άρχισε επίσης να ζει από αυτό. Τελικά πούλησε τα δικαιώματα της ταινίας για την ιστορία της ζωής του. Ο Έντι Έντουαρντς έχει γίνει εδώ και καιρό μέρος της βρετανικής λαογραφίας ως το ηρωικό αουτσάιντερ που δεν εγκατέλειψε ποτέ τα όνειρά του.

Η ταινία «Eddie the Eagle» μπορεί να προβληθεί σε όλους τους κινηματογράφους του Μινσκ έως τις 20 Απριλίου.

Anton Kolyago,ByCard

Ο Cariduen Hugh με τον γιο του Isaac (Isaac). Φωτογραφία από dailymail.co.uk

Το ενδιαφέρον της Cariduen Hugh για το θέμα δεν ήταν φυσικά τυχαίο. Ο γιος της Ισαάκ έχει σύνδρομο Moebius. Με αυτό συγγενής ανωμαλίαδεν υπάρχει έκφραση προσώπου. Δεν υπάρχει πορτρέτο του Ισαάκ στο Σπάνιο έργο της. Υπάρχουν όμως πολλά άλλα παιδιά στα οποία ο φωτογράφος είναι σε θέση να διακρίνει όλα όσα συνθέτουν τη συνηθισμένη παιδική γοητεία - ευθυμία, πονηριά, μυστήριο, απλότητα.

Κάθε φωτογραφία συνοδεύεται από μια μικρή ιστορία για το παιδί. Αλλά αυτό δεν είναι σε καμία περίπτωση ιατρικό ιστορικό, όχι! Αυτή είναι μια ιστορία από συγγενείς για το τι κάνει το μωρό τους σπάνιο και ξεχωριστό - εκτός από τη διάγνωσή του. Έτσι ο Hugh και η φιλανθρωπική οργάνωση που ίδρυσε, Same But Different, προσπαθούν να επιστήσουν την προσοχή στα προβλήματα αυτών των παιδιών και σπάνιες ασθένειεςκαθόλου.

«Πολλοί από τους γονείς που συμφώνησαν να συμμετάσχουν στο έργο μίλησαν για πλήρη απομόνωση λόγω της ασθένειας του παιδιού τους», λέει ο Hugh. «Ήταν πολύ χαρούμενοι που τώρα όλος ο κόσμος θα ήξερε για τα παιδιά τους. Άλλωστε, ακούγοντας τη λέξη «σπάνια», οι περισσότεροι άνθρωποι συμπεραίνουν ότι αυτή η ασθένεια δεν θα επηρεάσει την οικογένειά τους. Αλλά τα στατιστικά λένε κάτι εντελώς διαφορετικό».

Σήμερα, την Ημέρα Σπάνιων Παθήσεων, δημοσιεύουμε 10 παιδικά πορτρέτα από τους κατοίκους της Ουαλίας Cariduen Hugh, με ιστορίες από τους γονείς τους.

Τζέικ

Ο Τζέικ είναι ένα χαρούμενο, εξωστρεφές αγόρι που του αρέσει να γνωρίζει νέους ανθρώπους. Μπορεί εύκολα να πλησιάσει έναν ξένο και να τον αγκαλιάσει. Ο Τζέικ λατρεύει την οικογένεια και τους φίλους του, τη μουσική και το νερό. Οι αγαπημένες του δραστηριότητες είναι το τραγούδι καραόκε και το κολύμπι.

Jake's - σύνδρομο Angelman. Αυτό σημαίνει μεγάλη καθυστέρηση νοητική ανάπτυξη, αδυναμία να ντυθείτε μόνοι σας, να πάτε στην τουαλέτα κ.λπ. Δεν μπορείς να πάρεις τα μάτια σου από πάνω του ούτε λεπτό: το αγόρι δεν έχει καμία απολύτως αίσθηση κινδύνου.

Άλεξ

Ο Άλεξ είναι ένα καταπληκτικό παιδί. Η ζωή του είναι πολύ δύσκολη: δεν μπορεί να καθίσει, να περπατήσει, να μαζέψει αντικείμενα ή να φάει μόνος του. Κι όμως παραμένει ευτυχισμένος. Το αγόρι λατρεύει να παίζει με τον μεγαλύτερο αδερφό του και να παρακολουθεί ένα παιδικό κανάλι στην τηλεόραση. Γενικά αγαπά τους ανθρώπους και την επικοινωνία. Και επίσης – το μωρό φλερτάρει με γυναίκες! Όποιος βλέπει το αγόρι για πρώτη φορά το ερωτεύεται κυριολεκτικά. Και έχει το πιο μολυσματικό γέλιο στον κόσμο.

Η διάγνωση του Άλεξ: γλουταρασιδουρία τύπου Ι– συγγενής μεταβολική διαταραχή. Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, οι συνέπειες θα είναι οι πιο σοβαρές - και πρώτα απ 'όλα, ο εγκέφαλος θα υποφέρει.

Μαρία

Αυτό το γοητευτικό κορίτσι ξέρει μυστηριωδώς πώς να νιώθει τους ανθρώπους. Είναι άγνωστο πώς, αλλά πάντα ξέρει πότε κάποιος είναι αναστατωμένος ή θυμωμένος. Μετά φιλάει αυτόν τον άντρα, ρωτάει αν όλα είναι εντάξει, προσπαθεί να τον παρηγορήσει.

Στο Marie's σύνδρομο WAGR(στα ρωσικά ονομάζεται μερικές φορές σύνδρομο διαγραφής χρωμοσώματος 11p). Το όνομα της νόσου είναι μια συντομογραφία που δημιουργήθηκε από τα πρώτα γράμματα των ονομάτων των πιο κοινών συμπτωμάτων. Αυτά τα παιδιά έχουν προβλήματα με την όραση και τη μάθηση, καθώς και προδιάθεση για πολλούς τύπους καρκίνου.

Τζέιμς

Στη φωτογραφία - ένα αποφασιστικό, πεισματάρικο αγόρι που του αρέσει να είναι το επίκεντρο της προσοχής. Έχει ένα καταπληκτικό χαμόγελο, μια μοναδική αίσθηση του χιούμορ και μια άφθαρτη αγάπη για τη ζωή. Ο Τζέιμς απολαμβάνει τα πάντα: το σχολείο, τη μουσική, όλα τα φαγητά, το iPad και τις τηλεοπτικές εκπομπές. Δεν ξέρει πώς να κάθεται ακίνητος και δεν μπορεί να αντισταθεί να παρέμβει σε οποιαδήποτε συζήτηση.

Υπάρχει μόνο ένα πράγμα που δεν αρέσει στον Τζέιμς: το δικό του αναπηρική καρέκλα, χωρίς το οποίο δεν μπορείτε να βγείτε έξω.

Το αγόρι Σύνδρομο Coffin-Lowry. Αυτή η ασθένεια επηρεάζει τη διάνοια, τους μύες και τη σκελετική δομή.

Έντι

Ο Έντουαρντ είναι οκτώ μηνών. Είναι το πιο ευτυχισμένο μωρό στον κόσμο. Ανακαλύπτοντας τον κόσμο, ο Έντι συνειδητοποιεί πόσα υπέροχα πράγματα υπάρχουν σε αυτόν: φαγητό, νερό, τα χέρια της μητέρας, μαλακό κρεβάτι.

Στις 35 εβδομάδες της εγκυμοσύνης της μαμάς του Έντι, διαγνώστηκε με έναν μεγάλο όγκο στην αριστερή πλευρά του εγκεφάλου του. Όταν γεννήθηκε, οι γιατροί άρχισαν να κάνουν διαγνώσεις: παράλυση της δεξιάς πλευράς, βλάβη της όρασης του φλοιού, σύνδρομο West(βρεφική επιληψία).

Νίνα

Είναι ένα απίστευτα ευγενικό και ευγενικό κορίτσι. Εντελώς απαλλαγμένος από εγωισμό, αλλά προικισμένος με πολύ ζωηρή φαντασία. Η Νίνα είναι ντροπαλή μπροστά σε αγνώστους, αλλά είναι πολύ ανοιχτή και ειλικρινής με τους αγαπημένους της. Της αρέσει ό,τι έχει να κάνει με τα πουλιά. Αυτό το χόμπι εκδηλώθηκε στο κορίτσι σχεδόν από τη γέννηση, αλλά κανείς δεν ξέρει τι το προκάλεσε.

Η Νίνα αποφεύγει το έντονο φως δυνατούς ήχους, αδιάβαστα βιβλία, μπαλόνιακαι πλήθη. Παρά το γεγονός ότι αποφεύγει τους ξένους, μια από τις αγαπημένες της ασχολίες είναι να φτιάχνει ιστορίες για αυτούς και μετά να τους φαντάζεται αυτοπροσώπως.

Η Νίνα έχει καθυστερημένη ψυχοσυναισθηματική ανάπτυξη, πολύ έντονη φωτοφοβία και μια σειρά από πεπτικά προβλήματα.

Πέρσι

Ο Πέρσι έχει δύο αδέρφια με τα οποία είναι αχώριστος. Γενικά, αγαπά όλους τους ανθρώπους. Έτοιμος να συνομιλήσετε και να γελάσετε ατελείωτα.

Το αγόρι έχει μια σπάνια γενετική ανωμαλία - Σύνδρομο Prader-Willi. Αυτό σημαίνει ότι τα γονίδια σταματούν να λειτουργούν και εκφράζεται, ειδικότερα, στο γεγονός ότι ο ασθενής βιώνει συνεχές συναίσθημαπείνα.

Άλεξ

Η Alex είναι ένα κορίτσι στο σπίτι, της αρέσει να περνά τα βράδια με την οικογένειά της, παρακολουθώντας τηλεοπτικές σειρές σοκολάτες. Αλλά δεν είναι αντίθετη στο να κάθεται σε ένα καφέ με ένα φλιτζάνι καφέ, και πρόσφατα έκανε ένα μεγάλο ταξίδι στην αμερικανική Disneyland. Το κορίτσι είναι θαυμαστής του Μίκυ Μάους και της φίλης του Μίνι, αλλά πάνω απ' όλα λατρεύει το Κρίκετ από τον Πινόκιο. Είναι πολύ ευγενική, αλλά μερικές φορές μπορεί να κάνει μάλλον καυστικά αστεία.

Οι διαγνώσεις της: Νόσος του Leigh(επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα) και την καλοήθη ενδοκρανιακή υπέρταση. Έχει ήδη υποστεί αρκετά εγκεφαλικά και έχει σοβαρές αναπτυξιακές καθυστερήσεις.

Λάχλαν

Ο Λάχλαν είναι ένα συνηθισμένο αγόρι που αγαπά τα ίδια πράγματα με οποιονδήποτε στην ηλικία του. Για παράδειγμα, κατασκευαστής Lego.

Αλλά υπάρχουν μόνο πέντε άνθρωποι σαν τον Λάχλαν στον πλανήτη και στην πατρίδα του τη Μεγάλη Βρετανία είναι ο μόνος. Το αγόρι έχει διαλείπουσα υπερθερμία. Σε αυτή την κατάσταση, η θερμοκρασία του σώματος απότομα και χωρίς ορατούς λόγουςπέφτει (στους 28 βαθμούς) και στη συνέχεια κυμαίνεται μεταξύ 31 και 34 μοιρών για αρκετές ημέρες. Το αγόρι έχει ήδη βιώσει τρεις επιθέσεις, καθεμία από τις οποίες έχει αρνητικές επιπτώσεις στην υγεία του. Του παίρνει πολύ χρόνο για να συνέλθει και να ανακτήσει τις δυνάμεις του.

Οι γονείς γνωρίζουν ότι κάπου ζουν άλλα τέσσερα τέτοια μοναδικά παιδιά, αλλά εκτός από αυτόν τον αριθμό, δεν υπάρχουν πληροφορίες για αυτά. Ακόμη και οι χώρες στις οποίες ζουν οικογένειες με τέτοια παιδιά είναι άγνωστες. Η μαμά και ο μπαμπάς του Lachlan ελπίζουν ότι η ανάρτηση της φωτογραφίας του γιου τους στο διαδίκτυο θα τους βοηθήσει να εντοπίσουν αυτές τις οικογένειες.

Χάιντι

Κάθε τι κοριτσίστικο είναι το στοιχείο της Heidi. Πηγαίνετε σε ένα καφέ, βάλτε μακιγιάζ και ντυθείτε, θαυμάστε τις πριγκίπισσες της Disney, παίξτε με κούκλες. Αγαπά τα ζώα ανιδιοτελώς - κάθε είδους. Του αρέσει το κολύμπι και η ιππασία.

της Χάιντι Σύνδρομο Ehlers-Danloos, τύπου τρία. Η ασθένεια, με λίγα λόγια, είναι η έλλειψη κολλαγόνου. Αλλά είναι αδύνατο να περιγράψουμε τα συμπτώματα εν συντομία: υπάρχουν πολλά από αυτά. Η ασθένεια προκαλεί συνεχή πόνο στους μύες και τις αρθρώσεις, μυϊκή αδυναμία, αίσθημα κόπωσης και διάφορες διαταραχές του πεπτικού συστήματος.

Παρά το γεγονός ότι δεν υπάρχει θεραπεία για αυτή την ασθένεια, είναι δυνατό να ανακουφιστεί η κατάσταση του παιδιού. Υπάρχει μόνο μία διέξοδος - οι επιχειρήσεις. Το πρώτο Heidi φτιάχτηκε σε ηλικία οκτώ μηνών και ακόμη και οι γονείς δεν μπορούν να μετρήσουν πόσα άλλα ήταν.

Μετάφραση Ekaterina SAVOSTYANOVA

Για πρώτη φορά αυτό το σύνδρομοπεριγράφηκε από έναν Βρετανό νευρολόγο ονόματι William John Adie, ο οποίος παρατήρησε ότι μερικοί άνθρωποι είχαν πολύ αργή ή απούσα απόκριση της κόρης στο φως και άλλα ερεθίσματα.

Χαρακτηριστικό γνώρισμα του συνδρόμου Adie (γνωστό και ως σύνδρομο Adie ή τονωτική κόρη) είναι ότι οι νευρώνες των ακτινωτών γαγγλίων εκφυλίζονται. Αυτό οδηγεί σε αποκλίσεις στη νεύρωση της κόρης και του μυός των βλεφαρίδων. Κάτι που συνεπάγεται επιδείνωση της σύνδεσης του οργάνου με το κεντρικό νευρικό σύστημα.

Λόγοι παραβίασης

Το σύνδρομο Eydie μπορεί να είναι συγγενές ή επίκτητο. Τα αίτια που προκαλούν και τις δύο παραλλαγές του συνδρόμου θεωρούνται ίδια. Η διαταραχή εκδηλώνεται συχνότερα σε γυναίκες μέσης ηλικίας, κατά μέσο όρο 30-35 ετών.

Επί αυτή τη στιγμήΔεν είναι όλα γνωστά για το σύνδρομο Holmes-Eydie, αλλά πιστεύεται ότι οι κύριοι λόγοι για την ανάπτυξή του είναι οι ακόλουθες ασθένειες:

• εκ γενετής;
• οφθαλμικός έρπης?
• προοδευτική ατροφία των μυών των ματιών.
• πιθανή φλεγμονή του εγκεφάλου και των μεμβρανών του (,).

Η διαφορά μεταξύ της εργασίας των ασθενών κόρης και ενός οργάνου που λειτουργεί κανονικά είναι ότι μπορούν να αντιδράσουν πολύ αργά ή καθόλου στις αλλαγές των συνθηκών φωτός γύρω τους. Επίσης, η ανάπτυξη του συνδρόμου οδηγεί σε επιδείνωση και θολή όραση.

Μηχανισμός εμφάνισης και εξέλιξης του συνδρόμου

Όπως αναφέρθηκε παραπάνω, αυτή τη στιγμή οι γιατροί δεν μπορούν να δώσουν μια σαφή απάντηση στο ερώτημα τι ακριβώς προκαλεί αυτό το σύνδρομο. Με βάση πολυάριθμες παρατηρήσεις, συνήχθη το συμπέρασμα ότι το δικό του χαρακτηριστικά γνωρίσματαείναι πολύ παρόμοιες με τις περιπτώσεις όπου ένα άτομο βιώνει υποβάθμιση στη λειτουργία των ακτινωτών γαγγλίων, τα οποία είναι υπεύθυνα για τη σύνδεση των μυών του ματιού με τα νεύρα που βρίσκονται σε αυτό. Τα παραπάνω είναι τα περισσότερα πιθανούς λόγουςεμφάνιση τονωτικής κόρης.

Δηλαδή, το πρόβλημα της νόσου είναι ξεκάθαρα ότι τα νεύρα και οι μύες σε αυτό το σύστημα παύουν να εκτελούν σωστά τη λειτουργία τους και είτε δεν μπορούν να αντιληφθούν επαρκώς τα σήματα από τον έξω κόσμο είτε δεν μπορούν να τα μεταδώσουν στο κεντρικό νευρικό σύστημα.

Όταν ένα άτομο μολύνεται από λοιμώξεις που επηρεάζουν αρνητικά τη λειτουργία των ακτινωτών γαγγλίων ή εκτίθεται σε καταστροφικές μηχανικές επιδράσεις, για παράδειγμα, κάθε είδους τραυματισμούς, τότε παρατηρούνται παρόμοια συμπτώματα, όπως στην περίπτωση του συνδρόμου Eydie.

Διαφορά μεταξύ των συνδρόμων Adie και Argyle

Στον τομέα των οφθαλμικών παθήσεων νευρολογικής φύσης, το σύνδρομο είναι επίσης ευρέως γνωστό. Χαρακτηρίζεται επίσης από το γεγονός ότι οι κόρες των ματιών χάνουν την ικανότητα να ανταποκρίνονται στην παρουσία πηγών φωτός. Ωστόσο, εξακολουθεί να διατηρεί την ικανότητα εστίασης σε αντικείμενα σε διαφορετικές αποστάσεις και την ικανότητα αντίδρασης σε ένα αντικείμενο που πλησιάζει.

Τις περισσότερες φορές, το σύνδρομο διαγιγνώσκεται σε ασθενείς που είναι άρρωστοι. Επί πρώιμα στάδιαΗ ασθένεια μπορεί να εκδηλωθεί μάλλον ασθενώς, όταν η σύφιλη αποκτά όψιμη, ανεπτυγμένη μορφή και γίνεται εμφανής.

Τα σύνδρομα Adie και Argyll δεν πρέπει να συγχέονται μεταξύ τους, καθώς δεν είναι το ίδιο πράγμα. Στην περίπτωση του συνδρόμου Argyle, η αιτία του προβλήματος είναι ξεκάθαρα μόλυνση του οργανισμού με σύφιλη, δηλαδή μόλυνση. Είναι αυτό που σταδιακά αναπτύσσεται και εξαπλώνεται σε όλο το σώμα που οδηγεί σε αυτό το αποτέλεσμα.

Αν μιλάμε για το σύνδρομο Addie, τότε οι λόγοι για την εμφάνισή του βρίσκονται σε εντελώς διαφορετικό επίπεδο, αν και έχουν ένα πολύ παρόμοιο τελικό αποτέλεσμα.

Κλινική και διαγνωστικά

Τα κύρια συμπτώματα που υποδηλώνουν την παρουσία τονωτικής κόρης είναι:

1. Πολύ αργή αντίδραση των μαθητών στις αλλαγές του φωτισμού. Ακόμα κι αν λάμπετε μια φωτεινή πηγή φωτός, για παράδειγμα, έναν φακό, απευθείας στα μάτια ενός ατόμου, θα παρατηρηθεί η ίδια εικόνα αναστολής αντίδρασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί επίσης να υπάρχει πλήρης απουσία οποιασδήποτε αντίδρασης.
2. Στην πλευρά όπου η κόρη είναι ευαίσθητη σε ασθένειες, είναι μπορεί να επεκταθεί και ακόμη και να παραμορφωθεί.
3. Αργή απόκριση κατά τη σύγκλιση. Δεν υπάρχει δυνατότητα εστίασης του βλέμματος σε αντικείμενα που βρίσκονται σε διαφορετικές αποστάσεις. Όταν ο ασθενής κοιτάζει ένα κοντινό αντικείμενο, η κόρη του στενεύει αρκετά αργά.
4. Μετά από λεπτομερή εξέταση, παρατηρούνται τα ακόλουθα φαινόμενα: αυξημένη ευαισθησίασε βαγοτροπικά δηλητήρια, παράλυση του σφιγκτήρα της ίριδας.

Η φωτογραφία δείχνει μια σαφή έλλειψη αντίδρασης της κόρης στο φως

Εάν έχετε τέτοια συμπτώματα, καλό είναι να επικοινωνήσετε με ειδικούς που θα κάνουν τη διάγνωση και θα ελέγξουν εάν η ασθένεια είναι πράγματι παρούσα.

Για τη διάγνωση χρησιμοποιούνται δύο μέθοδοι:

1. Εξέταση με σχισμοειδή λυχνία.
2. Χρήση του φαρμάκου Pilocarpine. Στάζει στα μάτια και η αντίδραση των κόρης παρατηρείται μετά από περίπου 25-30 λεπτά. Ένα υγιές μάτι αγνοεί αυτή την ουσία, αλλά ένα άρρωστο μάτι θα εξαφανιστεί λόγω της συστολής των κόρης του ματιού.

Αυτές είναι οι κύριες μέθοδοι για τη διάγνωση αυτής της ασθένειας.

Αρχές θεραπείας

Για τη θεραπεία του συνδρόμου και τη μείωση των εκδηλώσεων των συμπτωμάτων του, χρησιμοποιούνται οι ακόλουθες μέθοδοι.

Θεραπεία με την ήδη αναφερθείσα Πολυκαρπίνη. Βάζοντας τακτικά σταγόνες στα μάτια τους, μπορείτε να επιτύχετε κάποια βελτίωση στην κατάστασή τους. Οι γιατροί συνταγογραφούν στον ασθενή ειδικά γυαλιά ανάγνωσης, τα οποία διορθώνουν τις υπάρχουσες διαταραχές.

Εάν είναι διαθέσιμο πρόσθετα συμπτώματαασθένεια και συνοδευτικές ανωμαλίες, μπορούν να χρησιμοποιηθούν άλλα μέσα και μέθοδοι θεραπείας.

Θα πρέπει να σημειωθεί ότι η πρόγνωση για αυτήν την ασθένεια είναι θετική - το σύνδρομο Eydie είναι ασφαλές και δεν παρεμβαίνει στη φυσιολογική ζωή ενός ατόμου. Δεν έχουν αναφερθεί θάνατοι μεταξύ ασθενών με αυτή τη διαταραχή.

Βιβλίο: «Σπάνια νευρολογικά σύνδρομα και ασθένειες» (V.V. Ponomarev)

Κεφάλαιο 1. Σύνδρομο Eddie

Το σύνδρομο Adie (συνώνυμα: pseudotabetic syndrome, Weil-Rey syndrome, Kehrer-Edie syndrome, Holmes-Edie syndrome) περιγράφηκε για πρώτη φορά από τον W. Adie το 1931 και είναι ένα από τα σπάνια νευρολογικά σύνδρομα. Κύριος κλινική εκδήλωσηΤο σύνδρομο Edi (ES) είναι μυοτονικού τύπου αντανακλαστικά της κόρης: επιβράδυνση ή απουσία της αντίδρασης της κόρης στο φως, ενώ διατηρείται (ή ελαφρά επιβράδυνση) η αντίδραση στην προσαρμογή και τη σύγκλιση. Η μυοτονική αντίδραση της κόρης μπορεί να είναι μονόπλευρη ή αμφοτερόπλευρη και να είναι παροδική ή επίμονη. Η προσβεβλημένη κόρη είναι σε κατάσταση μυδρίασης, λόγω αυτής της ανισοκορίας εμφανίζεται. Η κόρη συσπάται αργά υπό την επίδραση φαρμακολογικοί παράγοντες(πιλοκαρπίνη). Οι διαταραγμένες αντιδράσεις της κόρης στη ΝΑ συνδυάζονται με αρεφλεξία του γόνατος και τα αντανακλαστικά του Αχιλλέα. Οι μεμονωμένες εκδηλώσεις της νόσου μπορούν να εκφραστούν σε διάφορους βαθμούς, ανάλογα με αυτό, διακρίνονται πλήρεις και ελλιπείς μορφές ΣΕ.

Η αιτιολογία και η παθογένεια της ΣΕ δεν έχουν μελετηθεί. Στη βιβλιογραφία υπάρχει ένδειξη της ερπητικής αιτιολογίας της νόσου, με την επιφύλαξη της επιμονής του ιού απλού έρπητασε αισθητηριακούς και αυτόνομους νευρώνες. Υπάρχει άποψη για την αυτοάνοση φύση της ΣΕ λόγω της παραγωγής ειδικών αυτοαντισωμάτων και του συνδυασμού της με μυασθένεια.
Η νοσολογική συσχέτιση της SE συζητείται στη βιβλιογραφία. Το σύνδρομο έχει περιγραφεί σε περιπτώσεις τραυματικής εγκεφαλικής βλάβης, διαβήτη, αλκοολισμού, μεταβολικών διαταραχών, ενδοκρινικής (επινεφριδιακής) ανεπάρκειας, συνδρόμου Sjogren, VDP. Σύμφωνα με την E.P Kharitonova, η SE συχνά συνοδεύει διάφορες διαταραχές της συμπαθητικής νεύρωσης του ματιού.

Παρατηρήσαμε 6 ασθενείς με ΣΕ (3 άνδρες, 3 γυναίκες, ηλικίας 25-61 ετών). Σε μία περίπτωση, αυτό το σύνδρομο αναπτύχθηκε ως η πρώτη εκδήλωση χρόνιας UDP. Εδώ είναι μια παρατήρηση.

Ο ασθενής Κ., 25 ετών, ελεγκτής κυκλοφορίας, 6 μήνες μετά από μια σειρά στρες παρατήρησε γενική αδυναμία, αυξημένη κόπωση και μετά από άλλους 3 μήνες η αριστερή κόρη διαστέλλεται.

ΣΕ νευρολογική κατάστασηΠροσδιορίστηκε ένα έντονο παιχνίδι αγγειοκινητικών, ανισοκορία, S>D, μυοτονική (άμεση και διασταυρούμενη) αντίδραση των κόρης στο φως, χειρότερα στα αριστερά. Η αντίδραση των μαθητών στη στέγαση και τη σύγκλιση είναι ζωντανή, δεν υπάρχουν οφθαλμοκινητικές διαταραχές. Η δύναμη στα άκρα είναι επαρκής, τα αντανακλαστικά του γόνατος είναι ανασταλτικά και ο Αχιλλέας απουσιάζει. Η αίσθηση στα άκρα δεν επηρεάζεται.

Κατά την εξέταση: ο βυθός είναι φυσιολογικός. ENMG: ελαφρά μείωση των αποκρίσεων Μ κατά την εξέταση των διάμεσων, περονιαίων, κνημιαίων νεύρων, η ταχύτητα αγωγής των παλμών κατά μήκος των νεύρων που μελετήθηκαν είναι φυσιολογική. ΕΝΥ: πρωτεΐνη 3,9 g/l, κυττάρωση 48-106 κύτταρα/l (100% λεμφοκύτταρα). Πνευμονοεγκεφαλογραφία: αποκαλύφθηκε ένα στενό κοιλιακό σύστημα. Καρωτιδική αγγειογραφία αριστερά χωρίς παθολογία. Το σύνδρομο του Έντι διαγνώστηκε.

Έλαβε πρεδνιζολόνη σε δόση 40 mg/ημέρα κάθε δεύτερη μέρα. Ένα μήνα μετά την έξοδο στο παραπάνω κλινική εικόναεντάχθηκε επώδυνες κράμπες μύες της γάμπας, αδυναμία, γρήγορη απώλεια των μυών των ποδιών και ασυμμετρία του προσώπου. Στη νευρολογική κατάσταση διατηρήθηκαν η ανισοκορία, η S>D και η μυοτονική αντίδραση της κόρης στο φως. Εμφανίστηκε διπληγία προσώπου, ήπια περιφερική πάρεση των χεριών και μέτρια αδυναμία των ποδιών, διάχυτη μυϊκή υποτονία και απώλεια των άκρων. Τα τενοντιοπεριοστικά αντανακλαστικά στους βραχίονες μειώνονται, το γόνατο και ο Αχιλλέας απουσιάζουν. Η επιφανειακή ευαισθησία αλλάζει περιφερικά, η βαθιά μυϊκή αίσθηση στα πόδια είναι μειωμένη. Πόνος κατά την ψηλάφηση των νευρικών κορμών στα πόδια, θετικά συμπτώματα ριζικής έντασης. ΕΝΥ: πρωτεΐνη 2,36 g/l, κυττάρωση 51 - 106 κύτταρα/l (100% λεμφοκύτταρα), η αντίδραση Wasserman στο ΕΝΥ είναι αρνητική. Η ευαισθησία σε κραδασμούς αποκάλυψε παλιναισθησία σε όλα τα σημεία της μελέτης. Οπτική οξύτητα OD/OS = 0,7/0,3 (μυωπικός αστιγματισμός), ο βυθός είναι φυσιολογικός. Η πρεδνιζολόνη συνταγογραφήθηκε σε δόση 80 mg/ημέρα. Παρά τη θεραπεία, η κατάσταση συνέχισε να επιδεινώνεται. Η αδυναμία στα άκρα αυξήθηκε σε βαθμό μέτριας περιφερικής πάρεσης των χεριών και πληγίας στα πόδια. Στο ΕΝΥ, η πρωτεΐνη αυξήθηκε στα 4,04 g/l, η λεμφοκυτταρική πλειοκυττάρωση παρέμεινε (42 - 106 κύτταρα/l). Μετά από 6 μήνες, με συνέχιση της θεραπείας με πρεδνιζόνη, η διαδικασία σταθεροποιήθηκε. Κατά τη διάρκεια παρακολούθησης για 8 χρόνια, η κατάσταση του ασθενούς παρέμεινε αμετάβλητη, η χαλαρή περιφερική τετραπάρεση επέμενε, τα αντανακλαστικά του γόνατος και του Αχιλλέα απουσίαζαν, ανισοκορία, S>D, μυοτονική αντίδραση της αριστερής κόρης στο φως, ομάδα αναπηρίας Ι καθιερώθηκε.

Αυτή η παρατήρηση παρουσιάζει ενδιαφέρον από την άποψη της εμφάνισης της νόσου με τη μορφή του συνδρόμου Edie. Εξάπλωση της διαδικασίας απομυελίνωσης στις ρίζες και τα νεύρα των άκρων, νεύρα του προσώπουκατέστησε δυνατή τη διάγνωση της χρόνιας UDP. Η υπάρχουσα διάσταση πρωτεΐνης-κυττάρου στο ΕΝΥ έδειξε τη δραστηριότητα της διαδικασίας και τη δυνατότητα περαιτέρω αύξησής της, κάτι που επιβεβαιώθηκε από την παρατήρηση του ασθενούς.

Το τοπικό επίπεδο βλάβης στο νευρικό σύστημα στη ΝΑ δεν έχει οριστικά τεκμηριωθεί. Επί του παρόντος, η ανισοκορία και οι αλλαγές στα αντανακλαστικά της κόρης εξηγούνται από επιλεκτική βλάβη στις παρασυμπαθητικές προγαγγλιακές και μεταγαγγλιακές ίνες του οφθαλμοκινητικού νεύρου. Έχει προταθεί μια διαφορική διαγνωστική δοκιμή με μέτρηση της διαμέτρου της κόρης 30 λεπτά μετά την ενστάλαξη ενός διαλύματος πιλοκαρπίνης 0,1%. Οι περισσότεροι συγγραφείς τονίζουν την παρουσία αυτόνομη δυσλειτουργία(έως 40%) με SE με τη μορφή μειωμένης εφίδρωσης, μεταβολών στα αγγειοκινητικά και καρδιαγγειακά αντανακλαστικά παρασυμπαθητικού τύπου. Ως σπάνιο αυτόνομη διαταραχήμε SE, έχει περιγραφεί ένας επίμονος βήχας, η αιτία του οποίου, σύμφωνα με τους J. Kimber et al., μπορεί να είναι η βλάβη των προσαγωγών και απαγωγών οδών πνευμονογαστρικό νεύρο. Αυτοί αυτόνομες διαταραχέςσχετίζονται με συμπτώματα δυσαυτονομίας, η οποία εμφανίζεται και στο σύνδρομο Guillain-Barré. Η αιτία της αρεφλεξίας στη ΝΑ συζητείται στη βιβλιογραφία. Σύμφωνα με τους P. Martinelli et al. και G. Paveri et al. , η αρεφλεξία μπορεί να σχετίζεται με επιλεκτική βλάβη στους μονοσυναπτικούς προσαγωγούς αγωγούς ή με δυσλειτουργία σωματοαισθητηριακών ινών μεγάλης διαμέτρου στο επίπεδο της σπονδυλικής στήλης.

Η διαφορική διάγνωση της ΣΕ πραγματοποιείται με νευροσύφιλη (σύνδρομο Argile Robertson), συνέπειες οφθαλμικού τραύματος, ενδοκρανιακό αιμάτωμα.

Μέχρι σήμερα δεν έχει αναπτυχθεί ειδική θεραπεία για τη ΣΕ. Ως συμπτωματική θεραπείαΜπορούμε να προτείνουμε φυτοτρόπους παράγοντες, ηλεκτροφόρηση με διάλυμα χλωριούχου ασβεστίου 10% σύμφωνα με το Bourguignon. Σε περίπτωση εδραιωμένης αυτοάνοσης φύσης της SE, είναι προτιμότερο να συνταγογραφείται πρεδνιζολόνη (ή τα ανάλογα της) σε δόση 1 mg ανά 1 kg σωματικού βάρους (συνήθως 60-80 mg) σύμφωνα με ένα εναλλασσόμενο πρόγραμμα κάθε δεύτερη μέρα.

Έτσι, τα θέματα διάγνωσης και θεραπείας της ΣΕ δεν έχουν διευκρινιστεί πλήρως και μόνο σύγχρονες μεθόδουςοι έρευνες και η συσσώρευση πραγματικού υλικού θα συμβάλουν στην επίλυσή τους.