Λιπαρή διήθηση των νεφρών. Δυστροφία. Δυστροφίες που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό πρωτεϊνών

Δυστροφίες - ως βάση της βλάβης.

(σύμφωνα με τον V.V. Serov, M.A. Paltsev).

Δυστροφία— παθολογική διαδικασία, η οποία βασίζεται σε παραβιάσεις του μεταβολισμού των ιστών (κυτταρικό), που οδηγούν σε δομικές αλλαγές.Η δυστροφία θεωρείται ως ένας από τους τύπους βλάβης (αλλοίωση).

Μορφογενετικοί μηχανισμοί δυστροφίας:

1. Διήθηση- Υπερβολική διείσδυση μεταβολικών προϊόντων από το αίμα και τη λέμφο σε κύτταρα και μεσοκυττάρια ουσία, η επακόλουθη συσσώρευσή τους που σχετίζεται με την προκύπτουσα ανεπάρκεια ενζυμικών συστημάτων που μεταβολίζουν αυτά τα προϊόντα.

2. Αποσύνθεση (φανέρωση ) — αποσύνθεση των υπερδομών των κυττάρων και της μεσοκυτταρικής ουσίας, που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού των ιστών (κυτταρικό) και συσσώρευση μεταβολικών προϊόντων στους ιστούς (κύτταρα).

3. Διαστρεβλωμένη σύνθεση — σύνθεση στο κύτταρο ουσιών που κανονικά δεν βρίσκονται σε αυτό.

4. Μεταμόρφωση- ο σχηματισμός προϊόντων ενός τύπου μεταβολισμού από κοινά αρχικά προϊόντα που χρησιμοποιούνται για την κατασκευή πρωτεϊνών, λιπών και υδατανθράκων.

Ταξινόμηση δυστροφιών

1. Ανάλογα με την επικράτηση των μορφολογικών αλλαγών σε εξειδικευμένα κύτταρα ή στρώματα και αγγεία:

α) παρεγχυματικό?

β) στρωματικό-αγγειακό;

γ) ανάμεικτα.

2. Ανάλογα με τον τύπο της διαταραγμένης ανταλλαγής:

α) πρωτεΐνες (δυσπρωτεϊνώσεις).

β) λιπαρά (λιπίδια).

γ) υδατάνθρακες.

δ) ορυκτά.

3. Ανάλογα με την επικράτηση της διαδικασίας:

α) τοπικό

β) συστημική.

4. Ανάλογα με την προέλευση:

α) επίκτητη·

β) κληρονομική.

ΠΑΡΕΓΧΥΜΑΤΙΚΗ ΔΥΣΤΡΟΦΙΑ

(σύμφωνα με τον V.V. Serov, M.A. Paltsev).

Στις παρεγχυματικές δυστροφίες, μεταβολικές διαταραχές συμβαίνουν σε εξαιρετικά λειτουργικά εξειδικευμένα κύτταρα παρεγχυματικών οργάνων - της καρδιάς, των νεφρών και του ήπατος. Η ανάπτυξη των παρεγχυματικών δυστροφιών βασίζεται στην επίκτητη ή κληρονομική ζυμωπάθεια.

1. Παρεγχυματικές δυσπρωτεϊνώσεις

• Τα πρωτεϊνικά εγκλείσματα εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα.
• Η παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών συχνά συνδυάζεται με διαταραχές της αντλίας Na-K, η οποία συνοδεύεται από συσσώρευση ιόντων νατρίου και ενυδάτωση των κυττάρων.
• Μορφολογικά αναπαριστώνται σταγόνα υαλίνης και υδροπική δυστροφία.

Με δυστροφία σταγόνων υαλίνης:	Με υδροπική δυστροφία:
	μακροσκοπικά τα όργανα δεν αλλάζουν
Στο κυτταρόπλασμα του κυττάρου εμφανίζονται μικροσκοπικά μεγάλες σταγόνες πρωτεΐνης που μοιάζουν με υαλίνη	μικροσκοπικά, κενοτόπια διαφόρων μεγεθών εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα του κυττάρου, το κύτταρο διογκώνεται, το κυτταρόπλασμά του φωτίζεται
Η δυστροφία των σταγονιδίων υαλοειδών οδηγεί σε κυτταρικό θάνατο	Η υδροπική δυστροφία μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη δυστροφίας με μπαλονάκι (εστιακή συλλεκτική νέκρωση) και κυτταρικό θάνατο (ολική σύγκρουση).

ΣΕ νεφρά:

• Αναπτύσσεται υδροπική και υαλική σταγόνα δυστροφία με νεφρωσικό σύνδρομο(συνδυασμός μαζικής πρωτεϊνουρίας με οίδημα, υπο- και δυσπρωτεϊναιμία, υπερλιποπρωτεϊναιμία), που περιπλέκει διάφορες ασθένειεςνεφροί (μεμβρανώδης νεφροπάθεια, σπειραματονεφρίτιδα, αμυλοείδωση κ.λπ.)
• Εμφανίζεται σταγονίδιο υαλίνης και υδροπική δυστροφία του επιθηλίου των σωληναρίων των νεφρών στο νεφρωσικό σύνδρομο σε περίπτωση βλάβης σε διάφορα μεμβρανικά-ενζυματικά συστήματα που είναι υπεύθυνα για την επαναρρόφηση πρωτεΐνης και νερού.
• Δυστροφία υαλίνης σταγόνας νεφροκυττάρωνδεμένο με μηχανισμούς διείσδυσης(σε συνθήκες αυξημένου πορώδους του σπειραματικού φίλτρου) και επακόλουθης αποσύνθεσης - διάσπαση της κενοτοπικής-λυσοσωμικής συσκευής του νεφροκυττάρου, η οποία παρέχει επαναρρόφηση πρωτεΐνης.

• Υδροπικός εκφυλισμός νεφροκυττάρων(σύμφωνα με τον V.V. Serov, M.A. Paltsev) συνδέεται με μηχανισμούς διείσδυσης και αποσύνθεσηςένα άλλο σύστημα επαναρρόφησης - ο βασικός λαβύρινθος, ο οποίος λειτουργεί σε εξαρτώμενες από νάτριο-κάλιο ΑΤΡάσες και παρέχει την επαναρρόφηση νατρίου και νερού.

Ρύζι. 11-14. Υδροπική δυστροφία του επιθηλίου των σωληναρίων ποικίλης σοβαρότητας και επικράτησης (τα επιθηλιακά κύτταρα είναι σημαντικά διογκωμένα, με έντονο φωτισμό του κυτταροπλάσματος, οι πυρήνες των επιθηλιοκυττάρων μετατοπίζονται στη βασική μεμβράνη των σωληναρίων). Χρώση: αιματοξυλίνη-ηωσίνη. Μεγέθυνση x250 και x400.
Ρύζι. 15-18. Υδροπική δυστροφία του επιθηλίου των σωληναρίων ποικίλης σοβαρότητας και επικράτησης (τα επιθηλιακά κύτταρα είναι σημαντικά διογκωμένα, με έντονο φωτισμό του κυτταροπλάσματος, οι πυρήνες των επιθηλιοκυττάρων μετατοπίζονται στη βασική μεμβράνη των σωληναρίων). Χρώση: αιματοξυλίνη-ηωσίνη. Μεγέθυνση x250 και x400.
Ρύζι. 19-22. Υδροπική δυστροφία του επιθηλίου των σωληναρίων ποικίλης σοβαρότητας και επικράτησης (τα επιθηλιακά κύτταρα είναι σημαντικά διογκωμένα, με έντονο φωτισμό του κυτταροπλάσματος, οι πυρήνες των επιθηλιοκυττάρων μετατοπίζονται στη βασική μεμβράνη των σωληναρίων). Χρώση: αιματοξυλίνη-ηωσίνη. Μεγέθυνση x250 και x400.

Το κενοτόπιο, η υδροπική δυστροφία του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων στις περισσότερες περιπτώσεις διακρίνεται στο πλαίσιο ασθενούς, μέτριας και ακόμη και έντονης αυτόλυσης.

Στο συκώτι:

• Εμφανίζεται υδροπικός εκφυλισμός με ιογενή ηπατίτιδαΚαι αντανακλά τη διαστρέβλωση της πρωτεϊνοσυνθετικής λειτουργίας του ηπατοκυττάρου λόγω της αναπαραγωγής του ιού.

• Εγκλείσεις που μοιάζουν με υαλίνη(όταν εξετάζονται σε μικροσκόπιο φωτός, μοιάζουν με δυστροφία υαλίνης σταγόνας, σε ηλεκτρονικό μικροσκόπιο αντιπροσωπεύονται από ινώδη πρωτεΐνη) εμφανίζονται στα ηπατοκύτταρα στην οξεία αλκοολική ηπατίτιδα (λιγότερο συχνά σε πρωτοπαθή χολική κίρρωση, χολόσταση και ορισμένες άλλες ηπατικές παθήσεις) και είναι που ονομάζεται οινόπνευμα υαλίνης,ή Το σώμα του Μάλορι.

2. Παρεγχυματική λιπίδωση

• Παραβίαση του μεταβολισμού του κυτταροπλασματικού λίπους.
• Εκδηλώνεται με τη συσσώρευση σταγόνων ουδέτερων λιπιδίων (τριγλυκερίδια) στο κυτταρόπλασμα των κυττάρων.
• Για την ανίχνευση λιπιδίων, οι λεκέδες Sudan III χρησιμοποιούνται σε κατεψυγμένα τμήματα. με συμβατικές μεθόδους παρασκευής, σε ιστολογικά παρασκευάσματα, στη θέση των διαλυμένων σταγόνων λίπους (το λίπος διαλύεται σε αλκοόλες, ξυλόλιο κ.λπ.), είναι ορατά στρογγυλεμένα λευκά κενοτόπια με καθαρά περιγράμματα.
• Τις περισσότερες φορές, ο λιπώδης εκφυλισμός αναπτύσσεται στο ήπαρ, το μυοκάρδιο και τα νεφρά.

Λιπαρός εκφυλισμός του ήπατος(σύμφωνα με τον V.V. Serov, M.A. Paltsev) .

• Χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση ουδέτερων λιπιδίων (τριγλυκερίδια) στο ηπατικό κύτταρο.
• Είναι συνέπεια μιας ανισορροπίας μεταξύ της πρόσληψης, της χρήσης και της απέκκρισης των λιπιδίων από το ηπατικό κύτταρο.
• Συνδέεται με τους ακόλουθους μηχανισμούς:

υπερβολική πρόσληψη λιπαρών οξέων και τριγλυκεριδίων στο κύτταρο στην υπερλιπιδαιμία	με αλκοολισμό, διαβήτη, γενική παχυσαρκία.
μείωση της χρησιμοποίησης - οξείδωσης των λιπαρών οξέων στους μιτοχονδριακούς κρύστες	με υποξία, αναιμία, τοξικές επιδράσεις
μειωμένη απέκκριση λιπιδίων από τα ηπατικά κύτταρα	σχετίζεται κυρίως με μείωση της παραγωγής αποπρωτεΐνης, η οποία είναι απαραίτητη για τη μεταφορά των λιπιδίων με τη μορφή λιποπρωτεϊνών
σε περίπτωση υποσιτισμού λόγω έλλειψης πρωτεΐνης στα τρόφιμα ή ασθενειών γαστρεντερικός σωλήνας	Αλιποτροπικό λιπώδες ήπαρ
υπό την επίδραση τοξικών ουσιών	αιθανόλη, τετραχλωράνθρακα, φώσφορο κ.λπ.)
κληρονομικά ελαττώματα σε ένζυμα που εμπλέκονται στο μεταβολισμό του λίπους

• Τις περισσότερες φορές, ο λιπώδης εκφυλισμός του ήπατος συνοδεύεται από τις ακόλουθες ασθένειες και καταστάσεις: σακχαρώδης διαβήτης, χρόνιος αλκοολισμός, υποσιτισμός, πείνα, παχυσαρκία, μέθη(ενδογενή και εξωγενή - τετραχλωράνθρακας, φώσφορος κ.λπ.), αναιμία.

Μακροσκοπική εικόνα:

• το συκώτι είναι διευρυμένο, πλαδαρό, κίτρινο χρώμα με επικάλυψη λίπους (τύπου «πηλό»).

Μικροσκοπική εικόνα:

• όταν ζωγραφίζει αιματοξυλίνη-ηωσίνηΣτο κυτταρόπλασμα των ηπατοκυττάρων, είναι ορατά κενοτόπια (οπτικά κενά) στη θέση των σταγονιδίων λίπους που διαλύονται κατά την επεξεργασία. όταν ζωγραφίζει ΣουδάνIIIσταγόνες λίπους βαμμένο με στολή πορτοκαλί-κόκκινο, μαύρο του Σουδάν - μαύρο.

Ρύζι. 32-35. Λιπαρός εκφυλισμός ηπατοκυττάρων, λιπώδης ηπάτωση με εστιακή κενοτόπιο, υδροπικός εκφυλισμός ηπατοκυττάρων και χρόνια φλεγμονή. Χρώση: αιματοξυλίνη-ηωσίνη. Μεγέθυνση x100, x250.

Εξοδος πλήθους:

• Ο λιπώδης εκφυλισμός του ήπατος είναι αναστρέψιμος.
• Η ηπατική λειτουργία στον λιπώδη εκφυλισμό παραμένει φυσιολογική για μεγάλο χρονικό διάστημα.
• όταν προσκολλάται νέκρωση, η λειτουργία είναι μειωμένη μέχρι την ανάπτυξη ηπατικής ανεπάρκειας.

Λιπαρός εκφυλισμός του μυοκαρδίου(σύμφωνα με τον V.V. Serov, M.A. Paltsev) .

Αιτίες για την ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού:

Ο μηχανισμός ανάπτυξης λιπώδους εκφυλισμού κατά την υποξία:

1) η έλλειψη οξυγόνου οδηγεί σε μείωση της οξειδωτικής φωσφορυλίωσης στα καρδιομυοκύτταρα.

2) η μετάβαση σε αναερόβια γλυκόλυση συνοδεύεται από απότομη μείωση της σύνθεσης ATP.

3) βλάβη στα μιτοχόνδρια.

4) παραβίαση της βήτα-οξείδωσης των λιπαρών οξέων.

5) συσσώρευση λιπιδίων με τη μορφή μικρών σταγονιδίων στο κυτταρόπλασμα (κονιοποιημένη παχυσαρκία).

Μακροσκοπική εικόνα:το μυοκάρδιο είναι πλαδαρό, ανοιχτό κίτρινο χρώμα, οι κοιλότητες της καρδιάς είναι τεντωμένες, το μέγεθος της καρδιάς είναι ελαφρώς διευρυμένο. από την πλευρά του ενδοκαρδίου, ιδιαίτερα στην περιοχή των θηλωδών μυών, είναι ορατή μια κιτρινόλευκη ραβδώσεις ("καρδιά τίγρης"), η οποία εξηγείται από την εστία της βλάβης.

Η συσταλτικότητα του μυοκαρδίου στον λιπώδη εκφυλισμό μειώνεται.

Ηλεκτρονική μικροσκοπική εικόνα:λιπαρά εγκλείσματα, τα οποία έχουν χαρακτηριστική ραβδώσεις, σχηματίζονται στην περιοχή αποσύνθεσης των μιτοχονδριακών κριστών.

Μικροσκοπική εικόνα:ο λιπώδης εκφυλισμός του μυοκαρδίου έχει συχνά εστιακό χαρακτήρα. Τα καρδιομυοκύτταρα που περιέχουν λίπος εντοπίζονται κυρίως κατά μήκος του φλεβικού γόνατος των τριχοειδών αγγείων και των μικρών φλεβών, όπου ο υποξικός παράγοντας είναι πιο έντονος.

Ρύζι. 36, 37. Οι τομές του μυοκαρδίου αντιπροσωπεύονται από μια διατομή μυϊκών ινών, σε αυτό το φόντο επικρατεί μέτρια έντονη υπερτροφία των καρδιομυοκυττάρων, στο κυτταρόπλασμα των καρδιομυοκυττάρων είναι ορατές κυρίως μικρές σταγόνες λίπους (μικρή σταγόνα λιπώδης εκφύλιση των καρδιομυοκυττάρων), μια μικρή μέρος μεσαίου μεγέθους σταγόνες λίπους, μεγάλες (βέλη). Χρώση: αιματοξυλίνη-ηωσίνη. Μεγέθυνση x250.
Ρύζι. 38, 39. Πτώμα γυναίκας, 27 ετών. Κατά τη διάρκεια της ζωής της, υπέφερε από χρόνιο αλκοολισμό, εθισμό στα ναρκωτικά και είχε μολυνθεί από τον ιό HIV. Ομάδες διογκωμένων καρδιομυοκυττάρων με απώλεια εγκάρσιας ραβδώσεων, πυκνωτικοί ή λυμένοι πυρήνες, πολύ μικρά, μικρά και μεγάλα στρογγυλά ωοειδή εγκλείσματα στο κυτταρόπλασμά τους, οπτικά κενά παρόμοια με σταγόνες λίπους, που αντικαθιστούν πλήρως το κυτταρόπλασμα των καρδιομυοκυττάρων σε ορισμένα τμήματα των τομών. Τα υπόλοιπα καρδιομυοκύτταρα βρίσκονται σε κατάσταση ήπιας έως μέτριας υπερτροφίας. Μεμονωμένες μικρές εστίες λευκοκυτταρικής διήθησης του στρώματος. Χρώση: αιματοξυλίνη-ηωσίνη. Μεγέθυνση x250.

Λιπαρός εκφυλισμός των νεφρών (σύμφωνα με τον V.V. Serov, M.A. Paltsev).

• Εμφανίζονται λιπίδια στο επιθήλιο των σωληναρίων των κύριων τμημάτων του νεφρώνα(εγγύς και άπω) συχνότερα με νεφρωσικό σύνδρομο.
• Ο λιπώδης εκφυλισμός σχετίζεται με την ανάπτυξη με νεφρωσικό σύνδρομο υπερλιπιδαιμία και λιπιδουρία.
• Η λιπώδης εκφύλιση των νεφροκυττάρων στο νεφρωσικό σύνδρομο ενώνει την υαλική πτώση και τον υδροπικό εκφυλισμό.

Μακροσκοπική εικόνα:τα νεφρά είναι διευρυμένα, πλαδαρά (πυκνά όταν συνδυάζονται με αμυλοείδωση), η ουσία του φλοιού είναι διογκωμένη, γκρίζα με κίτρινες κηλίδες, ορατή στην επιφάνεια και τομή.

Δεν υπάρχουν σχετικές αναρτήσεις.

Οι δυστροφικές αλλαγές στους νεφρικούς ιστούς είναι ασυμπτωματικές για μεγάλο χρονικό διάστημα. Μόνο με την ανάπτυξη σοβαρής νεφρικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς πηγαίνουν στον γιατρό.

Τι είναι?

Οι δυστροφικές αλλαγές (ή νεφρική νέφρωση) είναι μια ομάδα ασθενειών στις οποίες υπάρχει εκφυλισμός των νεφρικών σωληναρίων με παραβίαση των βασικών λειτουργιών τους.

Ανάλογα με την πορεία της νόσου, η νέφρωση διακρίνεται σε οξεία και χρόνια. Με τη σειρά της, η οξεία νέφρωση είναι εμπύρετη και νεκρωτική και μεταξύ των χρόνιων δυστροφικών αλλαγών στους νεφρούς διακρίνεται η λιποειδής και η λιποειδική-αμυλοειδής δυστροφία.

Εμπύρετη και νεκρωτική νέφρωση

Τις περισσότερες φορές, η εμπύρετη νέφρωση αναπτύσσεται στο πλαίσιο διαφόρων μολυσματικών ασθενειών, όπως η γρίπη, η πνευμονία, ο τύφος, η φυματίωση και άλλες μολυσματικές διεργασίες. Συχνά αυτή η παραλλαγή της νέφρωσης δεν έχει συμπτώματα και η εμπύρετη νέφρωση διαγιγνώσκεται τυχαία. Χαρακτηριστικός εργαστηριακός δείκτης αυτής της νόσου είναι η παρουσία νεφρικών επιθηλιακών κυττάρων στα ούρα. Κατά κανόνα, η εμπύρετη νέφρωση δεν απαιτεί ειδική θεραπεία. Μετά από λίγο μετά την ομαλοποίηση της θερμοκρασίας του σώματος, η νεφρική λειτουργία αποκαθίσταται πλήρως.

Όσον αφορά τη νεκρωτική νέφρωση, αυτή η μορφή της νόσου χαρακτηρίζεται από σημαντικές εκφυλιστικές αλλαγές στα νεφρικά σωληνάρια.

Οι αιτίες της νεκρωτικής νέφρωσης είναι τις περισσότερες φορές δηλητηριάσεις διαφόρων χημικά(άλατα βαρέων μετάλλων, οξέων και άλλων τοξικών ενώσεων). Όπως και στην περίπτωση της εμπύρετης νέφρωσης, η νεκρωτική μορφή της νόσου μπορεί να εμφανιστεί στο φόντο μιας σοβαρής μολυσματικής διαδικασίας.

Ένα υποχρεωτικό συστατικό στη θεραπεία των νεκρωτικών είναι η εισαγωγή ειδικών αντιδότων σε τοξικές ουσίες. Στην περίπτωση σοβαρών μορφών της νόσου με μη αναστρέψιμη νεφρική βλάβη, χρησιμοποιείται αιμοκάθαρση.

Αμυλοειδές και λιποειδής εκφυλισμός των νεφρών

Ο εκφυλισμός του αμυλοειδούς των νεφρών είναι μια ασθένεια που σχετίζεται με μεταβολικές διαταραχές στο σώμα, κατά την οποία η πρωτεΐνη αμυλοειδούς εναποτίθεται σε ιστούς και όργανα, συμπεριλαμβανομένων των νεφρών.

Όσον αφορά την λιποειδή εκφύλιση των νεφρών, αυτή η ασθένεια χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση λιπαρών εγκλεισμάτων στα νεφρικά σωληνάρια. Ωστόσο, η λιποειδής νέφρωση είναι αρκετά σπάνια και συνήθως σχετίζεται με εκφυλισμό αμυλοειδούς.

Τις περισσότερες φορές, οι αιτίες του εκφυλισμού αμυλοειδούς-λιποειδούς των νεφρών είναι χρόνιες φλεγμονώδεις διεργασίες, εξόγκωση και ασθένειες του συνδετικού ιστού (για παράδειγμα, ρευματοειδής αρθρίτιδα, βακτηριακή ενδοκαρδίτιδα, νεοπλάσματα όγκου).

Ερωτήσεις από αναγνώστες

Γεια σας έκανα εγχείρηση το καλοκαίρι (γυναικολογία) 18 Οκτωβρίου 2013, 17:25 Γεια σας!Έκανα εγχείρηση (γυναικολογία) το καλοκαίρι.Αλλά υπήρχαν έντονος πόνοςστην δεξιά πλευρά.Γύρισα στον γυναικολόγο,μετά από εξέταση και πλήρη (εργαστηριακή) εξέταση με έστειλε ο γιατρός για συνεννόηση με ουρολόγο. Έκανα υπέρηχο κύστης και νεφρών Δ-ζ: Παράλειψη δεξιός νεφρός, υδρονέφρωση, και το πιο αστείο από όλα hr.prostatitis ναι, δεν έκανα λάθος και γράφεται καθαρά hr.prostatitis. Ένας άλλος γιατρός είπε ότι πολλές συμφύσεις. Ο πόνος προφανώς είναι από συμφύσεις, ο ουρολόγος δεν είπε κάτι συγκεκριμένο τι να κάνουμε σε μια τέτοια κατάσταση;

Για μεγάλο χρονικό διάστημα με λιποειδή και αμυλοειδές εκφυλισμό, οι ασθενείς, κατά κανόνα, δεν αισθάνονται επώδυνα συμπτώματα. Μόνο με την εμφάνιση οιδήματος, αδυναμίας και άλλων συμπτωμάτων αυξανόμενης νεφρικής ανεπάρκειας, οι ασθενείς αναζητούν βοήθεια από έναν ειδικό.

Λόγω της μεγάλης ποσότητας πρωτεΐνης που εκκρίνεται στα ούρα, αναπτύσσεται έντονο οίδημα. Στο εργαστηριακή έρευναούρα, εκτός από την περίσσεια πρωτεΐνης, ανιχνεύονται λευκοκύτταρα, ερυθροκύτταρα και επιθηλιακά εκμαγεία. Επιπλέον, μια σημαντική αύξηση του επιπέδου της χοληστερόλης στο αίμα είναι χαρακτηριστική της αμυλοειδούς-λιποειδούς δυστροφίας των νεφρών.

Η θεραπεία της νεφρικής δυστροφίας πρέπει πρώτα απ 'όλα να ξεκινήσει με την εξάλειψη των ασθενειών του υποβάθρου: χρόνιες μολυσματικές διεργασίες, όγκοι και άλλες διαταραχές που επιδεινώνουν την πορεία της νόσου. Είναι απαραίτητο να τηρείτε ένα φειδωλό σχήμα με περιορισμένη σωματική δραστηριότητα. Στο στάδιο της πρωτεϊνουρίας (η παρουσία πρωτεΐνης στα ούρα) συνταγογραφείται διατροφή,στην οποία ο ασθενής χρειάζεται να καταναλώνει τουλάχιστον 1,5 g ζωικής πρωτεΐνης ανά κιλό σωματικού βάρους (περίπου 90-120 γραμμάρια πρωτεΐνης την ημέρα). Η πρόσληψη λίπους πρέπει να περιορίζεται στα 60 γραμμάρια την ημέρα και οι υδατάνθρακες δεν πρέπει να καταναλώνονται περισσότερο από 500 γραμμάρια την ημέρα. Αν δεν υπάρχει πρήξιμο, τότε το επιτραπέζιο αλάτι δεν περιορίζεται. Επίσης, με τον εκφυλισμό του αμυλοειδούς, συνιστάται η κατανάλωση φρούτων και λαχανικών πλούσιων σε βιταμίνη C.

Με σοβαρό οίδημα, το επιτραπέζιο αλάτι είναι περιορισμένο και τα διουρητικά συνταγογραφούνται στον ασθενή. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η χρήση θυρεοειδικών ορμονών ενδείκνυται, καθώς η λειτουργικότητα του θυρεοειδούς αδένα συχνά επηρεάζεται σε δυστροφίες των νεφρών.

Με υψηλή αρτηριακή πίεση, ο γιατρός συνταγογραφεί αντιυπερτασικά φάρμακα.

Γενικές πληροφορίες

Δυστροφία(από τα ελληνικά. δυσ- παραβίαση και τρόπαιο- θρέψη) - μια πολύπλοκη παθολογική διαδικασία, η οποία βασίζεται σε παραβίαση του μεταβολισμού των ιστών (κυτταρικό), που οδηγεί σε δομικές αλλαγές. Ως εκ τούτου, οι δυστροφίες θεωρούνται ως ένας από τους τύπους βλάβης.

Το Trophics νοείται ως ένα σύνολο μηχανισμών που καθορίζουν το μεταβολισμό και τη δομική οργάνωση των ιστών (κυττάρων) που είναι απαραίτητοι για τη χορήγηση μιας εξειδικευμένης λειτουργίας. Μεταξύ αυτών των μηχανισμών είναι κυτταρικός Και εξωκυτταρική (Εικ. 26). Οι κυτταρικοί μηχανισμοί παρέχονται από τη δομική οργάνωση του κυττάρου και την αυτορρύθμισή του. Αυτό σημαίνει ότι ο κυτταρικός τροφισμός είναι σε μεγάλο βαθμό

Ρύζι. 26.Μηχανισμοί τροφικής ρύθμισης (σύμφωνα με τον M.G. Balsh)

είναι η ιδιότητα του ίδιου του κυττάρου ως ένα πολύπλοκο αυτορυθμιζόμενο σύστημα. Η ζωτική δραστηριότητα του κυττάρου παρέχεται από περιβάλλονκαι ρυθμίζεται από διάφορα συστήματα του σώματος. Ως εκ τούτου, οι εξωκυτταρικοί τροφικοί μηχανισμοί έχουν συστήματα μεταφοράς (αίμα, λέμφος, μικροαγγείωση) και ολοκληρωμένα (νευρο-ενδοκρινικά, νευροχυμικά) συστήματα ρύθμισής του. Από όσα ειπώθηκαν, προκύπτει ότι άμεση αιτία Η ανάπτυξη δυστροφιών μπορεί να χρησιμεύσει ως παραβιάσεις τόσο των κυτταρικών όσο και των εξωκυτταρικών μηχανισμών που παρέχουν τροφισμό.

1. Διαταραχές της κυτταρικής αυτορρύθμισης μπορεί να προκληθούν από διάφορους παράγοντες (υπερλειτουργία, τοξικές ουσίες, ακτινοβολία, κληρονομική ανεπάρκεια ή απουσία του ενζύμου κ.λπ.). Μεγάλος ρόλος δίνεται στο φύλο των γονιδίων – υποδοχέων που πραγματοποιούν «συντονισμένη αναστολή» των λειτουργιών διαφόρων υπερδομών. Η παραβίαση της κυτταρικής αυτορρύθμισης οδηγεί σε η ενεργειακή του ανεπάρκεια και η διαταραχή των ενζυματικών διεργασιώνσε ένα κλουβί. ζυμοπάθεια,ή ενζυμοπάθεια (επίκτητη ή κληρονομική), γίνεται ο κύριος παθογενετικός κρίκος και έκφραση της δυστροφίας κατά παράβαση των κυτταρικών μηχανισμών τροφισμού.

2. Παραβιάσεις της λειτουργίας των συστημάτων μεταφοράς που διασφαλίζουν το μεταβολισμό και τη δομική ακεραιότητα των ιστών (κυττάρων) προκαλούν υποξία,που πρωτοστατεί στην παθογένεια δυσκυκλοφορικές δυστροφίες.

3. Με διαταραχές της ενδοκρινικής ρύθμισης του τροφισμού (θυρεοτοξίκωση, διαβήτης, υπερπαραθυρεοειδισμός κ.λπ.), μπορούμε να μιλήσουμε για ενδοκρινικό,και σε περίπτωση παραβίασης της νευρικής ρύθμισης του τροφισμού (μειωμένη εννεύρωση, όγκος εγκεφάλου κ.λπ.) - για νευρικόή εγκεφαλικές δυστροφίες.

Χαρακτηριστικά της παθογένειας ενδομήτριες δυστροφίεςκαθορίζονται από την άμεση σύνδεσή τους με τις ασθένειες της μητέρας. Ως αποτέλεσμα, με το θάνατο ενός τμήματος του υποβάθρου ενός οργάνου ή ιστού, μπορεί να αναπτυχθεί μια μη αναστρέψιμη δυσπλασία.

Με δυστροφίες στο κύτταρο και (ή) μεσοκυττάρια ουσίασυσσωρεύονται διάφορα μεταβολικά προϊόντα (πρωτεΐνες, λίπη, υδατάνθρακες, μέταλλα, νερό), τα οποία χαρακτηρίζονται από ποσοτικές ή ποιοτικές αλλαγές ως αποτέλεσμα παραβιάσεων των ενζυμικών διεργασιών.

Μορφογένεση.Μεταξύ των μηχανισμών που οδηγούν στην ανάπτυξη αλλαγών χαρακτηριστικών των δυστροφιών, είναι η διήθηση, η αποσύνθεση (φανέρωση), η διεστραμμένη σύνθεση και ο μετασχηματισμός.

Διήθηση- Υπερβολική διείσδυση μεταβολικών προϊόντων από το αίμα και τη λέμφο σε κύτταρα ή μεσοκυττάρια ουσία με επακόλουθη συσσώρευσή τους λόγω ανεπάρκειας ενζυμικών συστημάτων που μεταβολίζουν αυτά τα προϊόντα. Τέτοιες, για παράδειγμα, είναι η διήθηση του επιθηλίου των εγγύς σωληναρίων των νεφρών με χονδροειδή πρωτεΐνη στο νεφρωσικό σύνδρομο, η διήθηση χοληστερόλης και λιποπρωτεϊνών στον έσω χιτώνα της αορτής και των μεγάλων αρτηριών στην αθηροσκλήρωση.

Αποσύνθεση (Φανέρωση)- αποσύνθεση των κυτταρικών υπερδομών και της μεσοκυτταρικής ουσίας, που οδηγεί σε διαταραχή του μεταβολισμού των ιστών (κυτταρικό) και συσσώρευση προϊόντων διαταραγμένου μεταβολισμού στον ιστό (κύτταρο). Τέτοιες είναι οι

δυστροφία καρδιομυοκυττάρων σε δηλητηρίαση από διφθερίτιδα, ινωδοειδές οίδημα του συνδετικού ιστού σε ρευματικές παθήσεις.

Διαστρεβλωμένη σύνθεση- αυτή είναι η σύνθεση σε κύτταρα ή ιστούς ουσιών που κανονικά δεν βρίσκονται σε αυτά. Αυτά περιλαμβάνουν: τη σύνθεση μη φυσιολογικής πρωτεΐνης αμυλοειδούς στο κύτταρο και μη φυσιολογικών συμπλεγμάτων αμυλοειδούς πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη στη μεσοκυτταρική ουσία. πρωτεϊνοσύνθεση αλκοολικού υαλίνης από ηπατοκύτταρα. σύνθεση γλυκογόνου στο επιθήλιο του στενού τμήματος του νεφρώνα στον σακχαρώδη διαβήτη.

Μεταμόρφωση- ο σχηματισμός προϊόντων ενός τύπου μεταβολισμού από προϊόντα κοινής πηγής που χρησιμοποιούνται για την κατασκευή πρωτεϊνών, λιπών και υδατανθράκων. Τέτοια, για παράδειγμα, είναι η μετατροπή συστατικών των λιπών και των υδατανθράκων σε πρωτεΐνες, ο ενισχυμένος πολυμερισμός της γλυκόζης σε γλυκογόνο κ.λπ.

Η διήθηση και η αποσύνθεση - οι κορυφαίοι μορφογενετικοί μηχανισμοί των δυστροφιών - είναι συχνά διαδοχικά στάδια στην ανάπτυξή τους. Ωστόσο, σε ορισμένα όργανα και ιστούς, λόγω των δομικών και λειτουργικών χαρακτηριστικών τους, επικρατεί οποιοσδήποτε από τους μορφογενετικούς μηχανισμούς (διήθηση - στο επιθήλιο των νεφρικών σωληναρίων, αποσύνθεση - σε κύτταρα του μυοκαρδίου), που μας επιτρέπει να μιλήσουμε για ορθολογία(από τα ελληνικά. όρθος- άμεσες, τυπικές) δυστροφίες.

Μορφολογική ειδικότητα.Κατά τη μελέτη δυστροφιών σε διαφορετικά επίπεδα - υπερδομική, κυτταρική, ιστική, όργανη - η μορφολογική ειδικότητα εκδηλώνεται διφορούμενα. Υπερδομική μορφολογία δυστροφιώνσυνήθως δεν έχει ιδιαιτερότητες. Αντανακλά όχι μόνο τη βλάβη των οργανιδίων, αλλά και την επισκευή τους (ενδοκυτταρική αναγέννηση). Ταυτόχρονα, η δυνατότητα ανίχνευσης ενός αριθμού μεταβολικών προϊόντων στα οργανίδια (λιπίδια, γλυκογόνο, φερριτίνη) μας επιτρέπει να μιλάμε για υπερδομικές αλλαγές χαρακτηριστικές ενός συγκεκριμένου τύπου δυστροφίας.

Η χαρακτηριστική μορφολογία των δυστροφιών συνήθως ανιχνεύεται στις επίπεδα ιστών και κυττάρωνΕπιπλέον, για να αποδειχθεί η σύνδεση της δυστροφίας με διαταραχές του ενός ή του άλλου τύπου μεταβολισμού, απαιτείται η χρήση ιστοχημικών μεθόδων. Χωρίς να διαπιστωθεί η ποιότητα του προϊόντος του διαταραγμένου μεταβολισμού, είναι αδύνατο να επαληθευτεί η δυστροφία των ιστών, δηλ. το αποδίδουν σε πρωτεΐνες, λίπη, υδατάνθρακες ή άλλες δυστροφίες. Αλλαγές σώματοςστη δυστροφία (μέγεθος, χρώμα, υφή, δομή στην τομή) σε ορισμένες περιπτώσεις παρουσιάζονται εξαιρετικά έντονα, σε άλλες απουσιάζουν και μόνο η μικροσκοπική εξέταση μπορεί να αποκαλύψει την ειδικότητά τους. Σε ορισμένες περιπτώσεις, μπορεί κανείς να μιλήσει για συστήματοςαλλαγές στη δυστροφία (συστηματική αιμοσιδήρωση, συστηματική μεσεγχυματική αμυλοείδωση, συστηματική λιποείδωση).

Στην ταξινόμηση των δυστροφιών ακολουθούνται διάφορες αρχές. Κατανομή δυστροφιών.

I. Ανάλογα με την επικράτηση των μορφολογικών αλλαγών στα εξειδικευμένα στοιχεία του παρεγχύματος ή του στρώματος και των αγγείων: 1) παρεγχυματικά. 2) στρωματο-αγγειο? 3) ανάμεικτα.

II. Σύμφωνα με την κυριαρχία των παραβιάσεων ενός ή άλλου τύπου μεταβολισμού: 1) πρωτεΐνη. 2) λιπαρό? 3) υδατάνθρακες? 4) ορυκτό.

III. Ανάλογα με την επίδραση των γενετικών παραγόντων: 1) επίκτητος; 2) κληρονομική.

IV. Από την επικράτηση της διαδικασίας: 1) γενική? 2) τοπικό.

Παρεγχυματικές δυστροφίες

Παρεγχυματικές δυστροφίες- εκδηλώσεις μεταβολικών διαταραχών σε λειτουργικά εξαιρετικά εξειδικευμένα κύτταρα. Επομένως, στις παρεγχυματικές δυστροφίες κυριαρχούν οι παραβιάσεις των κυτταρικών μηχανισμών τροφισμού. Διάφοροι τύποι παρεγχυματικών δυστροφιών αντικατοπτρίζουν την ανεπάρκεια ενός συγκεκριμένου φυσιολογικού (ενζυματικού) μηχανισμού που χρησιμεύει για την εκτέλεση μιας εξειδικευμένης λειτουργίας του κυττάρου (ηπατοκύτταρα, νεφροκύτταρα, καρδιομυοκύτταρα κ.λπ.). Από την άποψη αυτή, στο διαφορετικά σώματα(ήπαρ, νεφροί, καρδιά κ.λπ.) στην ανάπτυξη του ίδιου τύπου δυστροφίας εμπλέκονται διάφοροι παθογενετικοί και μορφογενετικοί μηχανισμοί. Από αυτό προκύπτει ότι η μετάβαση ενός τύπου παρεγχυματικής δυστροφίας σε άλλο τύπο αποκλείεται, μόνο ένας συνδυασμός διαφορετικών τύπων αυτής της δυστροφίας είναι δυνατός.

Ανάλογα με τις παραβιάσεις ενός συγκεκριμένου τύπου μεταβολισμού, οι παρεγχυματικές δυστροφίες χωρίζονται σε πρωτεϊνικές (δυσπρωτεϊνώσεις), λιπαρές (λιπιδώσεις) και υδατάνθρακες.

Δυστροφία παρεγχυματικής πρωτεΐνης (δυσπρωτεΐνωση)

Οι περισσότερες από τις κυτταροπλασματικές πρωτεΐνες (απλές και σύνθετες) είναι σε συνδυασμό με λιπίδια, σχηματίζοντας σύμπλοκα λιποπρωτεϊνών. Αυτά τα σύμπλοκα αποτελούν τη βάση των μιτοχονδριακών μεμβρανών, του ενδοπλασματικού δικτύου, του ελαστικού συμπλέγματος και άλλων δομών. Εκτός από τις δεσμευμένες πρωτεΐνες, το κυτταρόπλασμα περιέχει και ελεύθερες. Πολλά από τα τελευταία έχουν τη λειτουργία των ενζύμων.

Η ουσία των παρεγχυματικών δυσπρωτεϊνώσεων είναι η αλλαγή των φυσικοχημικών και μορφολογικών ιδιοτήτων των κυτταρικών πρωτεϊνών: υφίστανται μετουσίωση και πήξη ή, αντίθετα, σύγκρουση, η οποία οδηγεί σε ενυδάτωση του κυτταροπλάσματος. σε εκείνες τις περιπτώσεις που σπάνε οι δεσμοί των πρωτεϊνών με τα λιπίδια, συμβαίνει καταστροφή των μεμβρανικών δομών του κυττάρου. Αυτές οι διαταραχές μπορεί να οδηγήσουν σε πήξη(στεγνό) ή συλλογικός(βρεγμένος) νέκρωση(σχήμα Ι).

Οι παρεγχυματικές δυσπρωτεϊνώσεις περιλαμβάνουν υαλινο-στάγδην, υδρόπτεροΚαι κεράτινη δυστροφία.

Από την εποχή του R. Virchow, τα λεγόμενα κοκκιώδη δυστροφία,στα οποία εμφανίζονται κόκκοι πρωτεΐνης στα κύτταρα των παρεγχυματικών οργάνων. Τα ίδια τα όργανα αυξάνουν σε μέγεθος, γίνονται πλαδαρά και θαμπά στην τομή, κάτι που ήταν ο λόγος να ονομαστεί και κοκκιώδης δυστροφία θαμπό (θολό) πρήξιμο.Ωστόσο, ηλεκτρονικό μικροσκοπικό και ιστοενζυματικό

Σχέδιο ΙΜορφογένεση παρεγχυματικών δυσπρωτεϊνώσεων

μια χημική μελέτη της «κοκκώδους δυστροφίας» έδειξε ότι δεν βασίζεται στη συσσώρευση πρωτεΐνης στο κυτταρόπλασμα, αλλά στην υπερπλασία των υπερδομών των κυττάρων των παρεγχυματικών οργάνων ως έκφραση του λειτουργικού στρες αυτών των οργάνων ως απόκριση σε διάφορες επιδράσεις ; Οι υπερδομές των υπερπλαστικών κυττάρων ανιχνεύονται με οπτική οπτική εξέταση ως πρωτεϊνικοί κόκκοι.

Δυστροφία σταγόνων υαλίνης

Στο δυστροφία υαλικών σταγόνωνΜεγάλες σταγόνες πρωτεΐνης που μοιάζουν με υαλίνη εμφανίζονται στο κυτταρόπλασμα, συγχωνεύονται μεταξύ τους και γεμίζουν το κυτταρικό σώμα. Σε αυτή την περίπτωση, συμβαίνει η καταστροφή των υπερδομικών στοιχείων του κυττάρου. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η δυστροφία υαλίνης σταγόνας τελειώνει εστιακή πηκτική νέκρωση του κυττάρου.

Αυτός ο τύπος δυσπρωτεΐνωσης εντοπίζεται συχνά στα νεφρά, σπάνια στο ήπαρ και πολύ σπάνια στο μυοκάρδιο.

ΣΕ νεφράστο συσσώρευση σταγόνων υαλίνης εντοπίζεται στα νεφροκύτταρα. Σε αυτή την περίπτωση, παρατηρείται καταστροφή των μιτοχονδρίων, του ενδοπλασματικού δικτύου και του ορίου βούρτσας (Εικ. 27). Η βάση της δυστροφίας υαλίνης σταγόνας των νεφροκυττάρων είναι η ανεπάρκεια της κενοτοπιολυσοσωμικής συσκευής του επιθηλίου των εγγύς σωληναρίων, η οποία φυσιολογικά επαναρροφά πρωτεΐνες. Επομένως, αυτός ο τύπος δυστροφίας νεφροκυττάρων είναι πολύ συχνός στο νεφρωσικό σύνδρομο. Το σύνδρομο αυτό είναι μια από τις εκδηλώσεις πολλών νεφρικών παθήσεων, στις οποίες προσβάλλεται κυρίως το σπειραματικό φίλτρο (σπειραματονεφρίτιδα, νεφρική αμυλοείδωση, παραπρωτεϊναιμική νεφροπάθεια κ.λπ.).

Εμφάνιση οι νεφροί με αυτή τη δυστροφία δεν έχουν κανένα χαρακτηριστικό γνώρισμα, καθορίζεται κυρίως από τα χαρακτηριστικά της υποκείμενης νόσου (σπειραματονεφρίτιδα, αμυλοείδωση).

ΣΕ συκώτιστο εξέταση με μικροσκόπιο Τα σώματα που μοιάζουν με υαλίνη (σώματα Mallory) βρίσκονται στα ηπατοκύτταρα, τα οποία αποτελούνται από ινίδια

Ρύζι. 27.Δυστροφία με σταγόνες υαλίνης του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων:

α - μεγάλες σταγόνες πρωτεΐνης στο κυτταρόπλασμα του επιθηλίου (μικροσκοπική εικόνα). β - στο κυτταρόπλασμα του κυττάρου υπάρχουν πολλοί σχηματισμοί πρωτεΐνης (υαλίνης) (GO) ωοειδούς σχήματος και κενοτόπια (C). σημειώνεται απολέπιση των μικρολάχνων (MV) του περιγράμματος της βούρτσας και έξοδος στον αυλό (Pr) του σωληναρίου των κενοτοπίων και σχηματισμοί πρωτεϊνών. ηλεκτρονόγραμμα. x18 000

μια ειδική πρωτεΐνη - αλκοολική υαλίνη (βλ. Εικ. 22). Ο σχηματισμός αυτής της πρωτεΐνης και των σωμάτων Mallory είναι μια εκδήλωση της διεστραμμένης πρωτεϊνοσυνθετικής λειτουργίας του ηπατοκυττάρου, η οποία εμφανίζεται συνεχώς στην αλκοολική ηπατίτιδα και σχετικά σπάνια στην πρωτοπαθή χολική και ινδική παιδική κίρρωση, ηπατοεγκεφαλική δυστροφία (νόσος Wilson-Konovalov).

Εμφάνιση το συκωτι ειναι διαφορετικο? Οι αλλαγές είναι χαρακτηριστικές εκείνων των ασθενειών του στις οποίες εμφανίζεται δυστροφία σταγόνων υαλίνης.

Εξοδος πλήθους Η δυστροφία με σταγόνες υαλίνης είναι δυσμενής: τελειώνει με μια μη αναστρέψιμη διαδικασία που οδηγεί σε κυτταρική νέκρωση.

Λειτουργική αξία αυτή η δυστροφία είναι πολύ μεγάλη. Με τη δυστροφία υαλοσταγονιδίων του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων, σχετίζεται η εμφάνιση πρωτεΐνης (πρωτεϊνουρία) και κυλίνδρων (κυλινδρουρία), η απώλεια πρωτεϊνών του πλάσματος (υποπρωτεϊναιμία) και η παραβίαση της ισορροπίας των ηλεκτρολυτών της. Ο εκφυλισμός σταγονιδίων υαλίνης των ηπατοκυττάρων είναι συχνά η μορφολογική βάση για παραβιάσεις πολλών ηπατικών λειτουργιών.

υδροπική δυστροφία

υδροπυρική,ή υδρωπικία, δυστροφίαχαρακτηρίζεται από την εμφάνιση στο κύτταρο κενοτοπίων γεμάτων με κυτταροπλασματικό υγρό. Παρατηρείται συχνότερα στο επιθήλιο του δέρματος και των νεφρικών σωληναρίων, στο ηπατικό

θοκύτταρα, μυϊκά και νευρικά κύτταρα, καθώς και στα κύτταρα του φλοιού των επινεφριδίων.

Μικροσκοπική εικόνα:Τα παρεγχυματικά κύτταρα διευρύνονται, το κυτταρόπλασμά τους είναι γεμάτο με κενοτόπια που περιέχουν ένα διαυγές υγρό. Ο πυρήνας μετατοπίζεται στην περιφέρεια, μερικές φορές σχηματίζεται κενοτόπιο ή ζαρωμένος. Η εξέλιξη αυτών των αλλαγών οδηγεί σε αποσύνθεση των υπερδομών των κυττάρων και υπερχείλιση του κυττάρου με νερό. Το κύτταρο μετατρέπεται σε μπαλόνια γεμάτα υγρό ή σε ένα τεράστιο κενό στο οποίο επιπλέει ένας πυρήνας που μοιάζει με φυσαλίδα. Τέτοιες αλλαγές στο κύτταρο, που είναι ουσιαστικά η έκφραση εστιακή σύγκρουση νέκρωσηπου ονομάζεται δυστροφία μπαλονιού.

Εμφάνισητα όργανα και οι ιστοί αλλάζουν ελάχιστα στην υδροπική δυστροφία, συνήθως ανιχνεύεται στο μικροσκόπιο.

Μηχανισμός ανάπτυξηςΗ υδροπική δυστροφία είναι πολύπλοκη και αντανακλά διαταραχές στον μεταβολισμό νερού-ηλεκτρολυτών και πρωτεϊνών, που οδηγούν σε αλλαγές στην κολλοειδή οσμωτική πίεση στο κύτταρο. Σημαντικό ρόλο παίζει η παραβίαση της διαπερατότητας των κυτταρικών μεμβρανών, συνοδευόμενη από την αποσύνθεσή τους. Αυτό οδηγεί σε οξίνιση του κυτταροπλάσματος, ενεργοποίηση υδρολυτικών ενζύμων των λυσοσωμάτων, τα οποία διασπούν τους ενδομοριακούς δεσμούς με την προσθήκη νερού.

Αιτίεςη ανάπτυξη υδροπικής δυστροφίας σε διάφορα όργανα είναι διφορούμενη. ΣΕ νεφρά - πρόκειται για βλάβη του σπειραματικού φίλτρου (σπειραματονεφρίτιδα, αμυλοείδωση, σακχαρώδης διαβήτης), που οδηγεί σε υπερδιήθηση και ανεπάρκεια του ενζυμικού συστήματος του βασικού λαβυρίνθου των νεφροκυττάρων, το οποίο κανονικά παρέχει επαναρρόφηση νερού. Επομένως, ο υδροπικός εκφυλισμός των νεφροκυττάρων είναι τόσο χαρακτηριστικός του νεφρωσικού συνδρόμου. ΣΕ συκώτι Η υδροπική δυστροφία εμφανίζεται με ιογενή και τοξική ηπατίτιδα (Εικ. 28) και είναι συχνά η αιτία ηπατικής ανεπάρκειας. Αιτία υδροπικής δυστροφίας επιδερμίδα μπορεί να υπάρχει μόλυνση (ευλογιά), πρήξιμο του δέρματος διαφορετικού μηχανισμού. Η κυτταροπλασματική κενοτοπίωση μπορεί να είναι μια εκδήλωση φυσιολογική δραστηριότητακύτταρα,που σημειώνεται, για παράδειγμα, στα γαγγλιακά κύτταρα του κεντρικού και του περιφερικού νευρικού συστήματος.

Εξοδος πλήθουςΗ υδροπική δυστροφία είναι συνήθως δυσμενής. τελειώνει με εστιακή ή ολική κυτταρική νέκρωση. Επομένως, η λειτουργία των οργάνων και των ιστών στην υδροπική δυστροφία υποφέρει δραματικά.

Κερατώδης δυστροφία

Κερατώδης δυστροφία,ή παθολογική κερατινοποίηση,χαρακτηρίζεται από υπερβολικό σχηματισμό κεράτινης ουσίας στο κερατινοποιητικό επιθήλιο (υπερκεράτωση, ιχθύωση)ή το σχηματισμό κερατίνης όπου κανονικά δεν υπάρχει (παθολογική κερατινοποίηση των βλεννογόνων, ή λευκοπλακία;σχηματισμός «καρκινικών μαργαριταριών» στο ακανθοκυτταρικό καρκίνωμα). Η διαδικασία μπορεί να είναι τοπική ή ευρέως διαδεδομένη.

Ρύζι. 28.Υδροπικός εκφυλισμός του ήπατος (βιοψία):

α - μικροσκοπική εικόνα. κενοτοπίωση των ηπατοκυττάρων. β - ηλεκτρονόγραμμα: διαστολή των σωληναρίων του ενδοπλασματικού δικτύου και σχηματισμός κενοτοπίων (C) γεμάτων με περιεχόμενο κροκιδωμάτων. Οι μεμβράνες που περιορίζουν τα κενοτόπια είναι σχεδόν εντελώς απαλλαγμένες από ριβοσώματα. Τα κενοτόπια συμπιέζουν τα μιτοχόνδρια (Μ) που βρίσκονται ανάμεσά τους, μερικά από τα οποία υφίστανται καταστροφή. Είμαι ο πυρήνας ενός ηπατοκυττάρου. x18 000

ΑιτίεςΗ κεράτινη δυστροφία είναι ποικίλη: εξασθενημένη ανάπτυξη του δέρματος, χρόνια φλεγμονή, ιογενείς λοιμώξεις, beriberi κ.λπ.

Εξοδος πλήθουςμπορεί να είναι διπλή: η εξάλειψη της αιτίας που προκαλεί στην αρχή της διαδικασίας μπορεί να οδηγήσει σε επισκευή των ιστών, αλλά σε προχωρημένες περιπτώσεις, συμβαίνει κυτταρικός θάνατος.

ΕννοιαΗ κεράτινη δυστροφία καθορίζεται από τον βαθμό, τον επιπολασμό και τη διάρκειά της. Μια μακροχρόνια παθολογική κερατινοποίηση της βλεννογόνου μεμβράνης (λευκοπλακία) μπορεί να αποτελέσει πηγή ανάπτυξης καρκινικού όγκου. Η συγγενής ιχθύωση αιχμηρού βαθμού, κατά κανόνα, είναι ασυμβίβαστη με τη ζωή.

Ένας αριθμός δυστροφιών γειτνιάζει με την ομάδα των παρεγχυματικών δυσπρωτεϊνώσεων, οι οποίες βασίζονται σε διαταραχές στον ενδοκυτταρικό μεταβολισμό ορισμένων αμινοξέων ως αποτέλεσμα κληρονομικής ανεπάρκειας των ενζύμων που τις μεταβολίζουν, π.χ. σαν άποτέλεσμα κληρονομική ζυμωροπάθεια. Αυτές οι δυστροφίες ανήκουν στα λεγόμενα ασθένειες συσσώρευσης.

Πλέον ζωντανά παραδείγματακληρονομικές δυστροφίες που σχετίζονται με διαταραχή του ενδοκυτταρικού μεταβολισμού των αμινοξέων είναι κυστίνωση, τυροζίνωση, φαινυλοπυρουβική ολιγοφρένεια (φαινυλκετονουρία).Τα χαρακτηριστικά τους παρουσιάζονται στον πίνακα. 1.

Τραπέζι 1.Κληρονομικές δυστροφίες που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό αμινοξέων

Παρεγχυματικοί λιπώδεις εκφυλισμοί (λιπιδώσεις)

Το κυτταρόπλασμα των κυττάρων περιέχει κυρίως λιπίδια,που σχηματίζουν σύνθετα ασταθή συμπλέγματα λίπους-πρωτεΐνης με πρωτεΐνες - λιποπρωτεΐνες.Αυτά τα σύμπλοκα αποτελούν τη βάση των κυτταρικών μεμβρανών. Τα λιπίδια, μαζί με τις πρωτεΐνες, αποτελούν αναπόσπαστο μέρος των κυτταρικών υπερδομών. Εκτός από τις λιποπρωτεΐνες, στο κυτταρόπλασμα υπάρχουν επίσης ουδέτερα λιπαρά, που είναι εστέρες γλυκερίνης και λιπαρών οξέων.

Για τον προσδιορισμό των λιπών, χρησιμοποιούνται τμήματα μη στερεωμένων κατεψυγμένων ή στερεωμένων με φορμαλίνη ιστών. Ιστοχημικά, τα λίπη ανιχνεύονται χρησιμοποιώντας μια σειρά μεθόδων: το Σουδάν III και το sharlach τα βάφουν με κόκκινο χρώμα, το Sudan IV και το οσμικό οξύ μαύρο, το θειικό μπλε του Νείλου χρωματίζει τα λιπαρά οξέα σκούρο μπλε και τα ουδέτερα λίπη κόκκινο.

Χρησιμοποιώντας ένα πολωτικό μικροσκόπιο, είναι δυνατή η διαφοροποίηση μεταξύ ισοτροπικών και ανισότροπων λιπιδίων, τα οποία δίνουν χαρακτηριστική διπλή διάθλαση.

Οι διαταραχές στο μεταβολισμό των κυτταροπλασματικών λιπιδίων μπορεί να εκδηλωθούν με αύξηση της περιεκτικότητάς τους στα κύτταρα όπου βρίσκονται φυσιολογικά, στην εμφάνιση λιπιδίων όπου συνήθως δεν βρίσκονται και στον σχηματισμό ασυνήθιστων λιπών. χημική σύνθεση. Κανονικά, τα κύτταρα συσσωρεύουν ουδέτερα λίπη.

Ο παρεγχυματικός λιπώδης εκφυλισμός εμφανίζεται πιο συχνά στο ίδιο μέρος με την πρωτεΐνη - στο μυοκάρδιο, το ήπαρ, τα νεφρά.

ΣΕ μυοκάρδιοΟ λιπώδης εκφυλισμός χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση μικροσκοπικών σταγονιδίων λίπους στα μυϊκά κύτταρα (κονιοποιημένη παχυσαρκία).Καθώς οι αλλαγές αυξάνονται, αυτές πέφτουν (μικρή παχυσαρκία)αντικαταστήστε πλήρως το κυτταρόπλασμα (Εικ. 29). Τα περισσότερα μιτοχόνδρια αποσυντίθενται και η εγκάρσια ραβδώσεις των ινών εξαφανίζεται. Η διαδικασία έχει εστιακό χαρακτήρα και παρατηρείται σε ομάδες μυϊκών κυττάρων που βρίσκονται κατά μήκος του φλεβικού γόνατος των τριχοειδών αγγείων και των μικρών φλεβών.

Ρύζι. 29.Λιπαρός εκφυλισμός του μυοκαρδίου:

α - σταγόνες λίπους (μαύρο στο σχήμα) στο κυτταρόπλασμα των μυϊκών ινών (μικροσκοπική εικόνα). β - λιπιδικά εγκλείσματα (L), τα οποία έχουν χαρακτηριστική ραβδώσεις. MF - μυοϊνίδια. ηλεκτρονόγραμμα. x21 000

Εμφάνιση καρδιά εξαρτάται από το βαθμό λιπώδους εκφυλισμού. Εάν η διαδικασία εκφράζεται ασθενώς, μπορεί να αναγνωριστεί μόνο στο μικροσκόπιο, χρησιμοποιώντας ειδικές κηλίδες για λιπίδια. εάν εκφράζεται έντονα, η καρδιά φαίνεται διευρυμένη, οι θάλαμοι της είναι τεντωμένες, έχει πλαδαρή σύσταση, το μυοκάρδιο στην τομή είναι θαμπό, αργιλινοκίτρινο. Από την πλευρά του ενδοκαρδίου, είναι ορατή η κίτρινη-λευκή ραβδώσεις, ιδιαίτερα καλά εκφρασμένη στους θηλώδεις μύες και τις δοκίδες των κοιλιών της καρδιάς («καρδιά τίγρης»). Αυτή η ραβδώσεις του μυοκαρδίου σχετίζεται με την εστιακή φύση της δυστροφίας, την κυρίαρχη βλάβη των μυϊκών κυττάρων γύρω από τα φλεβίδια και τις φλέβες. Η λιπώδης εκφύλιση του μυοκαρδίου θεωρείται ως μορφολογικό ισοδύναμο της αντιρρόπησής του.

Η ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού του μυοκαρδίου σχετίζεται με τρεις μηχανισμούς: αυξημένη πρόσληψη λιπαρών οξέων στα καρδιομυοκύτταρα, μειωμένος μεταβολισμός λίπους σε αυτά τα κύτταρα και διάσπαση συμπλεγμάτων λιποπρωτεϊνών ενδοκυτταρικών δομών. Τις περισσότερες φορές, αυτοί οι μηχανισμοί πραγματοποιούνται με διήθηση και αποσύνθεση (φανέρωση) σε ανεπάρκεια ενέργειας του μυοκαρδίου που σχετίζεται με υποξία και δηλητηρίαση (διφθερίτιδα). Ταυτόχρονα, η κύρια σημασία της αποσύνθεσης δεν έγκειται στην απελευθέρωση λιπιδίων από σύμπλοκα λιποπρωτεϊνών των κυτταρικών μεμβρανών, αλλά στην καταστροφή των μιτοχονδρίων, η οποία οδηγεί σε παραβίαση της οξείδωσης των λιπαρών οξέων στο κύτταρο.

ΣΕ συκώτιο λιπώδης εκφυλισμός (παχυσαρκία) εκδηλώνεται με απότομη αύξηση της περιεκτικότητας σε λίπη στα ηπατοκύτταρα και μια αλλαγή στη σύνθεσή τους. Οι κόκκοι λιπιδίων εμφανίζονται πρώτα στα ηπατικά κύτταρα (κονιοποιημένη παχυσαρκία),στη συνέχεια μικρές σταγόνες από αυτά (μικρή παχυσαρκία),που στο μέλλον

συνενώνονται σε μεγάλες σταγόνες (παχυσαρκία μεγάλων σταγονιδίων)ή σε ένα κενοτόπιο λίπους, το οποίο γεμίζει ολόκληρο το κυτταρόπλασμα και ωθεί τον πυρήνα προς την περιφέρεια. Τροποποιημένα με αυτόν τον τρόπο, τα ηπατικά κύτταρα μοιάζουν με λίπος. Συχνότερα, η εναπόθεση λιπών στο ήπαρ αρχίζει στην περιφέρεια, λιγότερο συχνά στο κέντρο των λοβών. με σημαντικά έντονη δυστροφία, η παχυσαρκία των ηπατικών κυττάρων έχει διάχυτο χαρακτήρα.

Εμφάνιση Το συκώτι είναι αρκετά χαρακτηριστικό: είναι διογκωμένο, πλαδαρό, ώχρα-κίτρινο ή κιτρινοκαφέ χρώμα. Όταν κόβεται, μια επικάλυψη λίπους είναι ορατή στη λεπίδα του μαχαιριού και στην επιφάνεια της κοπής.

Αναμεταξύ μηχανισμούς ανάπτυξης Η λιπώδης εκφύλιση του ήπατος διακρίνεται: η υπερβολική πρόσληψη λιπαρών οξέων στα ηπατοκύτταρα ή η αυξημένη σύνθεσή τους από αυτά τα κύτταρα. έκθεση σε τοξικές ουσίες που εμποδίζουν την οξείδωση των λιπαρών οξέων και τη σύνθεση λιποπρωτεϊνών στα ηπατοκύτταρα. ανεπαρκής πρόσληψη αμινοξέων που είναι απαραίτητα για τη σύνθεση φωσφολιπιδίων και λιποπρωτεϊνών στα ηπατικά κύτταρα. Από αυτό προκύπτει ότι η λιπώδης εκφύλιση του ήπατος αναπτύσσεται με λιποπρωτεϊναιμία (αλκοολισμός, σακχαρώδης διαβήτης, γενική παχυσαρκία, ορμονικές διαταραχές), ηπατοτροπικές δηλητηριάσεις (αιθανόλη, φώσφορος, χλωροφόρμιο κ. του ήπατος, μπέρι-μπέρι, παθήσεις του πεπτικού συστήματος).

ΣΕ νεφράστον λιπώδη εκφυλισμό, τα λίπη εμφανίζονται στο επιθήλιο των εγγύς και άπω σωληναρίων. Συνήθως πρόκειται για ουδέτερα λίπη, φωσφολιπίδια ή χοληστερόλη, τα οποία βρίσκονται όχι μόνο στο επιθήλιο των σωληναρίων, αλλά και στο στρώμα. Τα ουδέτερα λίπη στο επιθήλιο του στενού τμήματος και των αγωγών συλλογής εμφανίζονται ως φυσιολογικό φαινόμενο.

Εμφάνιση νεφροί: είναι διογκωμένοι, πλαδαροί (πυκνοί όταν συνδυάζονται με αμυλοείδωση), ο φλοιός είναι διογκωμένος, γκρίζος με κίτρινες κηλίδες, ορατός στην επιφάνεια και τομή.

Μηχανισμός ανάπτυξης Η λιπώδης εκφύλιση των νεφρών σχετίζεται με διήθηση του επιθηλίου των νεφρικών σωληναρίων με λίπος στη λιπαιμία και υπερχοληστερολαιμία (νεφρωσικό σύνδρομο), που οδηγεί στο θάνατο των νεφροκυττάρων.

Αιτίεςλιπώδης εκφυλισμός ποικίλλουν. Τις περισσότερες φορές, σχετίζεται με λιμοκτονία οξυγόνου (υποξία των ιστών), γι' αυτό ο λιπώδης εκφυλισμός είναι τόσο συχνός σε ασθένειες του καρδιαγγειακού συστήματος, χρόνιες πνευμονικές παθήσεις, αναιμία, χρόνιος αλκοολισμός κ.λπ. Σε συνθήκες υποξίας υποφέρουν πρώτα από όλα τα τμήματα του οργάνου που βρίσκονται σε λειτουργική ένταση. Ο δεύτερος λόγος είναι οι λοιμώξεις (διφθερίτιδα, φυματίωση, σήψη) και η δηλητηρίαση (φώσφορος, αρσενικό, χλωροφόρμιο), που οδηγούν σε μεταβολικές διαταραχές (δυσπρωτεΐνωση, υποπρωτεϊναιμία, υπερχοληστερολαιμία), ο τρίτος είναι το ber-iberi και η μονόπλευρη (με ανεπαρκή πρωτεΐνη) διατροφή, που συνοδεύεται από ανεπάρκεια ενζύμων και λιποτροπικών παραγόντων που είναι απαραίτητοι για το φυσιολογικό μεταβολισμό του λίπουςκύτταρα.

Εξοδος πλήθουςο λιπώδης εκφυλισμός εξαρτάται από τον βαθμό του. Εάν δεν συνοδεύεται από μεγάλη διάσπαση των κυτταρικών δομών, τότε, κατά κανόνα, αποδεικνύεται αναστρέψιμη. Βαθιά έκπτωση του κυτταρικού μεταβολισμού των λιπιδίων σε

στις περισσότερες περιπτώσεις, τελειώνει με κυτταρικό θάνατο, η λειτουργία των οργάνων διαταράσσεται έντονα και σε ορισμένες περιπτώσεις πέφτει.

Η ομάδα της κληρονομικής λιπίδωσης αποτελείται από τα λεγόμενα συστηματική λιπίδωση,που προκύπτει από κληρονομική ανεπάρκεια ενζύμων που εμπλέκονται στο μεταβολισμό ορισμένων λιπιδίων. Ως εκ τούτου, η συστηματική λιπίδωση ταξινομείται ως κληρονομική ζυμωπάθεια(ασθένειες αποθήκευσης), αφού η ανεπάρκεια ενζύμου καθορίζει τη συσσώρευση του υποστρώματος, δηλ. λιπίδια στα κύτταρα.

Ανάλογα με τον τύπο των λιπιδίων που συσσωρεύονται στα κύτταρα, υπάρχουν: εγκεφαλική λιπίδωση,ή λιπίδωση γλυκοσυλκεραμιδίου(Νόσος Gaucher) λιπίδωση σφιγγομυελίνης(Νόσος Niemann-Pick) γαγγλιοσιδική λιπίδωση(νόσος Tay-Sachs, ή αμαυρωτική ηλιθιότητα), γενικευμένη γαγγλιοσίδωση(νόσος Norman-Landing) κ.λπ. Τις περισσότερες φορές, τα λιπίδια συσσωρεύονται στο ήπαρ, τον σπλήνα, τον μυελό των οστών, το κεντρικό νευρικό σύστημα (ΚΝΣ) και τα νευρικά πλέγματα. Ταυτόχρονα, εμφανίζονται κύτταρα χαρακτηριστικά του ενός ή του άλλου τύπου λιπίδωσης (κύτταρα Gaucher, Pick κύτταρα), τα οποία έχουν διαγνωστική σημασία στη μελέτη δειγμάτων βιοψίας (Πίνακας 2).

Ονομα	ανεπάρκεια ενζύμου	Εντοπισμός συσσωρεύσεων λιπιδίων	Διαγνωστικά κριτήρια για βιοψία
Νόσος Gaucher - λιπίδωση cerebroside ή glucosideceramide lipidosis	Γλυκοκερεβροσιδάση	Ήπαρ, σπλήνα, μυελός των οστών, ΚΝΣ (σε παιδιά)	Κύτταρα Gaucher
Νόσος Niemann-Pick - σφιγγομυελινολιπίδωση	Σφιγγομυελινάση	Ήπαρ, σπλήνα, μυελός των οστών, ΚΝΣ	Κύτταρα αιχμής
Αμαυρωτική ηλιθιότητα, νόσος Tay-Sachs - γαγγλιοσιδική λιπίδωση	Εξοσαμινιδάση	ΚΝΣ, αμφιβληστροειδής, νευρικά πλέγματα, σπλήνα, ήπαρ	Αλλαγές πλέγματος Meissner (ρεκτοβιοψία)
Νόσος Norman-Landing - γενικευμένη γαγγλιοσίδωση	β-γαλακτοσιδάση	ΚΝΣ, νευρικά πλέγματα, ήπαρ, σπλήνα, μυελός των οστών, νεφροί κ.λπ.	Απών

Πολλά ένζυμα, η ανεπάρκεια των οποίων καθορίζει την ανάπτυξη συστηματικής λιπίδωσης, είναι, όπως φαίνεται από τον πίνακα. 2, σε λυσοσωμικό. Σε αυτή τη βάση, ένας αριθμός λιπιδίων θεωρούνται ως λυσοσωμικές ασθένειες.

Παρεγχυματικές δυστροφίες υδατανθράκων

Οι υδατάνθρακες, οι οποίοι προσδιορίζονται σε κύτταρα και ιστούς και μπορούν να αναγνωριστούν ιστοχημικά, χωρίζονται σε πολυσακχαρίτες,εκ των οποίων μόνο γλυκογόνο ανιχνεύεται σε ζωικούς ιστούς, γλυκοζαμινογλυκάνες(μου-

συμπολυσακχαρίτες) και γλυκοπρωτεΐνες.Μεταξύ των γλυκοζαμινογλυκανών, διακρίνονται οι ουδέτερες, ισχυρά συνδεδεμένες με πρωτεΐνες και οι όξινες, που περιλαμβάνουν υαλουρονικό, χονδροϊτινοσουλφουρικό οξύ και ηπαρίνη. Οι όξινες γλυκοζαμινογλυκάνες ως βιοπολυμερή μπορούν να εισέλθουν σε ασταθείς ενώσεις με έναν αριθμό μεταβολιτών και να τους μεταφέρουν. Οι κύριοι εκπρόσωποι των γλυκοπρωτεϊνών είναι οι βλεννίνες και τα βλεννοειδή. Οι βλεννίνες αποτελούν τη βάση της βλέννας που παράγεται από το επιθήλιο των βλεννογόνων και των αδένων· οι βλεννογόνοι αποτελούν μέρος πολλών ιστών.

Οι πολυσακχαρίτες, οι γλυκοζαμινογλυκάνες και οι γλυκοπρωτεΐνες ανιχνεύονται με την αντίδραση CHIC ή την αντίδραση Hotchkiss-McManus. Η ουσία της αντίδρασης είναι ότι μετά από οξείδωση με ιωδικό οξύ (ή αντίδραση με υπεριωδικό), οι προκύπτουσες αλδεΰδες δίνουν ένα κόκκινο χρώμα με τη φουξίνη Schiff. Για την ανίχνευση του γλυκογόνου, η αντίδραση PAS συμπληρώνεται με ενζυματικό έλεγχο - την επεξεργασία τμημάτων με αμυλάση. Το γλυκογόνο χρωματίζεται κόκκινο από την καρμίνη του Best. Οι γλυκοζαμινογλυκάνες και οι γλυκοπρωτεΐνες προσδιορίζονται χρησιμοποιώντας μια σειρά από μεθόδους, από τις οποίες οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες κηλίδες είναι το μπλε της τολουιδίνης ή το μπλε του μεθυλενίου. Αυτές οι κηλίδες καθιστούν δυνατό τον εντοπισμό χρωμοτροπικών ουσιών που δίνουν την αντίδραση της μεταχρωμασίας. Η επεξεργασία τμημάτων ιστού με υαλουρονιδάσες (βακτηριακές, όρχες) ακολουθούμενη από χρώση με τις ίδιες βαφές καθιστά δυνατή τη διαφοροποίηση διαφόρων γλυκοζαμινογλυκανών.

Ο παρεγχυματικός εκφυλισμός των υδατανθράκων μπορεί να σχετίζεται με μεταβολικές διαταραχές γλυκογόνοή γλυκοπρωτεΐνες.

Δυστροφίες υδατανθράκων που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό του γλυκογόνου

Οι κύριες αποθήκες γλυκογόνου βρίσκονται στο ήπαρ και στους σκελετικούς μύες. Το γλυκογόνο στο συκώτι και τους μύες καταναλώνεται ανάλογα με τις ανάγκες του οργανισμού (αστάθετο γλυκογόνο).Το γλυκογόνο των νευρικών κυττάρων, του συστήματος αγωγιμότητας της καρδιάς, της αορτής, του ενδοθηλίου, του επιθηλίου, του βλεννογόνου της μήτρας, του συνδετικού ιστού, των εμβρυϊκών ιστών, του χόνδρου και των λευκοκυττάρων είναι απαραίτητο συστατικό των κυττάρων και το περιεχόμενό του δεν υπόκειται σε αισθητές διακυμάνσεις (σταθερό γλυκογόνο).Ωστόσο, η διαίρεση του γλυκογόνου σε ασταθή και σταθερό είναι υπό όρους.

Η ρύθμιση του μεταβολισμού των υδατανθράκων πραγματοποιείται από τη νευροενδοκρινική οδό. Ο κύριος ρόλος ανήκει στην περιοχή του υποθαλάμου, στην υπόφυση (ACTH, θυρεοειδοτρόπος, σωματοτροπικές ορμόνες), (β-κύτταρα (Β-κύτταρα) του παγκρέατος (ινσουλίνη), επινεφρίδια (γλυκοκορτικοειδή, αδρεναλίνη) και στον θυρεοειδή αδένα .

Παραβιάσεις περιεχομένου Το γλυκογόνο εκδηλώνεται με μείωση ή αύξηση της ποσότητας του στους ιστούς και την εμφάνιση όπου συνήθως δεν ανιχνεύεται. Οι διαταραχές αυτές είναι πιο έντονες στον σακχαρώδη διαβήτη και στις κληρονομικές υδατανθρακικές δυστροφίες - γλυκογονώσεις.

Στο Διαβήτης,η ανάπτυξη των οποίων σχετίζεται με την παθολογία των β-κυττάρων των παγκρεατικών νησίδων, εμφανίζεται ανεπαρκής χρήση γλυκόζης από τους ιστούς, αύξηση της περιεκτικότητάς της στο αίμα (υπεργλυκαιμία) και απέκκριση στα ούρα (γλυκοζουρία). Τα αποθέματα γλυκογόνου στους ιστούς μειώνονται δραστικά. Αυτό αφορά πρωτίστως το συκώτι,

στην οποία διαταράσσεται η σύνθεση γλυκογόνου, γεγονός που οδηγεί στη διήθησή του με λίπη - αναπτύσσεται λιπώδης εκφυλισμός του ήπατος. Ταυτόχρονα, στους πυρήνες των ηπατοκυττάρων εμφανίζονται εγκλείσματα γλυκογόνου, γίνονται ελαφριά ("διάτρητα", "άδεια", πυρήνες).

Οι χαρακτηριστικές αλλαγές στα νεφρά στον διαβήτη σχετίζονται με τη γλυκοζουρία. Εκφράζονται σε διήθηση γλυκογόνου του σωληναριακού επιθηλίου,κυρίως στενά και άπω τμήματα. Το επιθήλιο γίνεται υψηλό, με ελαφρύ αφρώδες κυτταρόπλασμα. Οι κόκκοι γλυκογόνου είναι επίσης ορατοί στον αυλό των σωληναρίων. Αυτές οι αλλαγές αντικατοπτρίζουν την κατάσταση σύνθεσης γλυκογόνου (πολυμερισμός γλυκόζης) στο σωληναριακό επιθήλιο κατά την απορρόφηση του πλούσιου σε γλυκόζη υπερδιηθήματος πλάσματος.

Στον διαβήτη, δεν υποφέρουν μόνο τα νεφρικά σωληνάρια, αλλά και τα σπειράματα, οι τριχοειδείς θηλιές τους, η βασική μεμβράνη των οποίων γίνεται πολύ πιο διαπερατή στα σάκχαρα και τις πρωτεΐνες του πλάσματος. Υπάρχει μία από τις εκδηλώσεις της διαβητικής μικροαγγειοπάθειας - διατριχοειδής (διαβητική) σπειραματοσκλήρωση.

Κληρονομικές δυστροφίες υδατανθράκων,που βασίζονται σε διαταραχές του μεταβολισμού του γλυκογόνου, ονομάζονται γλυκογένεση.Οι γλυκογονώσεις προκαλούνται από την απουσία ή ανεπάρκεια ενός ενζύμου που εμπλέκεται στη διάσπαση του αποθηκευμένου γλυκογόνου και επομένως ανήκουν σε κληρονομική ζύμωση,ή ασθένειες συσσώρευσης.Επί του παρόντος, 6 τύποι γλυκογονώσεων έχουν μελετηθεί καλά, που προκαλούνται από κληρονομική ανεπάρκεια 6 διαφορετικών ενζύμων. Πρόκειται για τις ασθένειες του Gierke (τύπου I), του Pompe (τύπου II), του McArdle (τύπου V) και του Gers (τύπου VI), στις οποίες δεν διαταράσσεται η δομή του γλυκογόνου που συσσωρεύεται στους ιστούς και της νόσου Forbes-Corey (τύπου III) και Andersen (τύπος IV), στους οποίους έχει αλλάξει δραστικά (Πίνακας 3).

Όνομα ασθένειας	ανεπάρκεια ενζύμου	Εντοπισμός συσσωρεύσεων γλυκογόνου
Χωρίς να διαταράσσεται η δομή του γλυκογόνου
Girke (εγώ πληκτρολογώ)	Γλυκόζη-6-φωσφατάση	Συκώτι, νεφρά
Pompe (τύπου ΙΙ)	Οξύ α-γλυκοσιδάση	Λείοι και σκελετικοί μύες, μυοκάρδιο
McArdle (τύπος V)	Σύστημα μυϊκής φωσφορυλάσης	Σκελετικοί μύες
Gersa (Τύπος VI)	Ηπατική φωσφορυλάση	Συκώτι
Με παραβίαση της δομής του γλυκογόνου
Forbes-Corey, οριακή δεξτρίνωση (τύπου III)	Αμυλο-1,6-γλυκοσιδάση	Συκώτι, μύες, καρδιά
Andersen, αμυλοπηκτίνωση (τύπου IV)	Αμυλο-(1,4-1,6)-τρανσγλυκοσιδάση	Ήπαρ, σπλήνα, λεμφαδένες

Η μορφολογική διάγνωση της γλυκογένωσης του ενός ή του άλλου τύπου είναι δυνατή με βιοψία χρησιμοποιώντας ιστοενζυματικές μεθόδους.

Δυστροφίες υδατανθράκων που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό γλυκοπρωτεϊνών

Όταν ο μεταβολισμός των γλυκοπρωτεϊνών στα κύτταρα ή στη μεσοκυττάρια ουσία διαταράσσεται, συσσωρεύονται βλεννίνες και βλεννοειδή, που ονομάζονται επίσης βλεννώδεις ή βλεννοειδείς ουσίες. Από αυτή την άποψη, κατά παράβαση του μεταβολισμού των γλυκοπρωτεϊνών, μιλούν για βλεννογόνο δυστροφία.

Σας επιτρέπει να προσδιορίσετε όχι μόνο αυξημένο σχηματισμό βλέννας, αλλά και αλλαγές στις φυσικοχημικές ιδιότητες της βλέννας. Πολλά κύτταρα που εκκρίνουν πεθαίνουν και αποκολλώνται, οι απεκκριτικοί πόροι των αδένων αποφράσσονται με βλέννα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη κύστεων. Αρκετά συχνά σε αυτές τις περιπτώσεις η φλεγμονή ενώνεται. Η βλέννα μπορεί να κλείσει τα κενά των βρόγχων, με αποτέλεσμα την εμφάνιση ατελεκτασίας και εστίες πνευμονίας.

Μερικές φορές, όχι αληθινή βλέννα, αλλά ουσίες που μοιάζουν με βλέννα (ψευδομουκίνες) συσσωρεύονται στις αδενικές δομές. Αυτές οι ουσίες μπορούν να συμπυκνωθούν και να λάβουν τον χαρακτήρα ενός κολλοειδούς. Μετά μιλάνε για κολλοειδής δυστροφία,που παρατηρείται, για παράδειγμα, με κολλοειδή βρογχοκήλη.

ΑιτίεςΗ δυστροφία του βλεννογόνου είναι ποικίλη, αλλά πιο συχνά είναι φλεγμονή των βλεννογόνων ως αποτέλεσμα της δράσης διαφόρων παθογόνων ερεθισμάτων (βλ. Καταρροή).

Ο εκφυλισμός του βλεννογόνου αποτελεί τη βάση μιας κληρονομικής συστηματικής ασθένειας που ονομάζεται κυστική ίνωσηπου χαρακτηρίζεται από αλλαγή στην ποιότητα της βλέννας που εκκρίνεται από το επιθήλιο των βλεννογόνων αδένων: η βλέννα γίνεται παχύρρευστη και παχύρρευστη, αποβάλλεται ελάχιστα, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη κύστεων κατακράτησης και σκλήρυνσης (κυστική ίνωση). Επηρεάζονται η εξωκρινή συσκευή του παγκρέατος, οι αδένες του βρογχικού δέντρου, το πεπτικό και το ουροποιητικό σύστημα, η χοληφόρος οδός, ο ιδρωτοποιός και οι δακρυϊκοί αδένες (για περισσότερες λεπτομέρειες, βλέπε παρακάτω). προγεννητική παθολογία).

Εξοδος πλήθουςκαθορίζεται σε μεγάλο βαθμό από τον βαθμό και τη διάρκεια του αυξημένου σχηματισμού βλέννας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, η αναγέννηση του επιθηλίου οδηγεί σε πλήρη αποκατάσταση της βλεννογόνου μεμβράνης, σε άλλες - ατροφεί, υφίσταται σκλήρυνση, η οποία επηρεάζει φυσικά τη λειτουργία του οργάνου.

Στρωματικές αγγειακές δυστροφίες

Στρωματο-αγγειακές (μεσεγχυματικές) δυστροφίεςαναπτύσσονται ως αποτέλεσμα μεταβολικών διαταραχών στον συνδετικό ιστό και ανιχνεύονται στο στρώμα των οργάνων και των τοιχωμάτων των αγγείων. Αναπτύσσονται σε ιστιονία,το οποίο, όπως γνωρίζετε, σχηματίζεται από ένα τμήμα του μικροαγγειακού συστήματος με περιβάλλοντα στοιχεία συνδετικού ιστού (αλεσμένη ουσία, ινώδεις δομές, κύτταρα) και νευρικές ίνες. Σε σχέση με αυτό, η κυριαρχία μεταξύ των μηχανισμών ανάπτυξης στρωματικών-αγγειακών δυστροφιών των παραβιάσεων των τροφικών συστημάτων μεταφοράς, η κοινότητα της μορφογένεσης, η δυνατότητα όχι μόνο συνδυασμού διαφορετικών τύπων δυστροφίας, αλλά και η μετάβαση ενός τύπου σε άλλο γίνεται Σαφή.

Σε περίπτωση μεταβολικών διαταραχών στον συνδετικό ιστό, κυρίως στη μεσοκυττάρια ουσία του, συσσωρεύονται μεταβολικά προϊόντα, τα οποία μπορούν να μεταφερθούν με αίμα και λέμφο, να είναι αποτέλεσμα στρεβλής σύνθεσης ή να εμφανιστούν ως αποτέλεσμα αποδιοργάνωσης της βασικής ουσίας και του συνδετικού ιστού ίνες.

Ανάλογα με τον τύπο του διαταραγμένου μεταβολισμού, οι μεσεγχυματικές δυστροφίες διακρίνονται σε πρωτεϊνικές (δυσπρωτεϊνώσεις), λιπαρές (λιπιδώσεις) και υδατάνθρακες.

Στρωματοαγγειακές πρωτεϊνικές δυστροφίες (δυσπρωτεϊνώσεις)

Μεταξύ των πρωτεϊνών του συνδετικού ιστού, κολλαγόνο,μακρομόρια από τα οποία δομούνται κολλαγόνο και δικτυωτές ίνες. Το κολλαγόνο είναι αναπόσπαστο μέρος των βασικών μεμβρανών (ενδοθήλιο, επιθήλιο) και των ελαστικών ινών, οι οποίες εκτός από το κολλαγόνο περιλαμβάνουν και ελαστίνη. Το κολλαγόνο συντίθεται από κύτταρα συνδετικού ιστού, μεταξύ των οποίων τον κύριο ρόλο διαδραματίζουν ινοβλάστες.Εκτός από το κολλαγόνο, αυτά τα κύτταρα συντίθενται γλυκοζαμινογλυκάνεςη κύρια ουσία του συνδετικού ιστού, που περιέχει επίσης πρωτεΐνες και πολυσακχαρίτες του πλάσματος του αίματος.

Οι ίνες του συνδετικού ιστού έχουν χαρακτηριστική υπερδομή. Ανιχνεύονται καλά χρησιμοποιώντας μια σειρά ιστολογικών μεθόδων: κολλαγόνο - με χρώση με μίγμα πικροφουχίνης (σύμφωνα με τον van Gieson), ελαστικό - με χρώση με φούσελίνη ή ορσεΐνη, δικτυωτό - με εμποτισμό με άλατα αργύρου (οι δικτυωτές ίνες είναι αργυροφιλικές).

Στον συνδετικό ιστό, εκτός από τα κύτταρα του που συνθέτουν κολλαγόνο και γλυκοζαμινογλυκάνες (ινοβλάστες, δικτυωτό κύτταρο), καθώς και μια σειρά βιολογικά ενεργών ουσιών (λαβροκύτταρα ή μαστοκύτταρα), υπάρχουν κύτταρα αιματογενούς προέλευσης που πραγματοποιούν φαγοκυττάρωση. πολυμορφοπύρηνα λευκοκύτταρα, ιστιοκύτταρα, μακροφάγα) και ανοσολογικές αντιδράσεις (πλασμοβλάστες και πλασμοκύτταρα, λεμφοκύτταρα, μακροφάγα).

Οι στρωματικές αγγειακές δυσπρωτεϊνώσεις περιλαμβάνουν βλεννοειδές οίδημα, ινωδοειδές οίδημα (ινώδες), υαλίνωση, αμυλοείδωση.

Συχνά, η διόγκωση των βλεννοειδών, η διόγκωση των ινωδών και η υαλίνωση είναι διαδοχικά στάδια. αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού.Αυτή η διαδικασία βασίζεται στη συσσώρευση προϊόντων πλάσματος αίματος στην αλεσμένη ουσία ως αποτέλεσμα της αύξησης της διαπερατότητας ιστού-αγγείων (πλασμορραγία), καταστροφής στοιχείων συνδετικού ιστού και σχηματισμού συμπλεγμάτων πρωτεΐνης (πρωτεΐνη-πολυσακχαρίτη). Η αμυλοείδωση διαφέρει από αυτές τις διεργασίες στο ότι η σύνθεση των συμπλοκών πρωτεΐνης-πολυσακχαρίτη που προκύπτουν περιλαμβάνει μια ινώδη πρωτεΐνη που συνήθως δεν ανευρίσκεται, που συντίθεται από κύτταρα - αμυλοειδοβλάστες (Σχήμα II).

Σχέδιο II.Μορφογένεση στρωματο-αγγειακών δυσπρωτεϊνώσεων

Βλεννοειδές οίδημα

Βλεννοειδές οίδημα- επιφανειακή και αναστρέψιμη αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού. Στην περίπτωση αυτή, η συσσώρευση και η ανακατανομή των γλυκοζαμινογλυκανών συμβαίνει στην κύρια ουσία λόγω της αύξησης της περιεκτικότητας, κυρίως σε υαλουρονικό οξύ. Οι γλυκοζαμινογλυκάνες έχουν υδρόφιλες ιδιότητες, η συσσώρευσή τους οδηγεί σε αύξηση της διαπερατότητας των ιστών και των αγγείων. Ως αποτέλεσμα, οι πρωτεΐνες του πλάσματος (κυρίως γλοβουλίνες) και οι γλυκοπρωτεΐνες αναμειγνύονται με γλυκοζαμινογλυκάνες. Αναπτύσσεται ενυδάτωση και διόγκωση της κύριας ενδιάμεσης ουσίας.

Εξέταση με μικροσκόπιο.Η κύρια ουσία είναι βασεόφιλη, όταν χρωματίζεται με μπλε τολουιδίνης - λιλά ή κόκκινο (Εικ. 30, βλ. χρώμα inc.). Προκύπτει το φαινόμενο της μεταχρωμασίας,που βασίζεται σε μεταβολή της κατάστασης της κύριας ενδιάμεσης ουσίας με τη συσσώρευση χρωμοτροπικών ουσιών. Οι ίνες κολλαγόνου συνήθως διατηρούν μια δομή δέσμης, αλλά διογκώνονται και υφίστανται ινιδιακή απινίδωση. Γίνονται λιγότερο ανθεκτικά στην κολλαγενάση και εμφανίζονται κίτρινο-πορτοκαλί αντί για κόκκινο τούβλο όταν χρωματίζονται με πικροφουξίνη. Οι αλλαγές στην αλεσμένη ουσία και στις ίνες κολλαγόνου κατά τη διόγκωση του βλεννογόνου μπορεί να συνοδεύονται από κυτταρικές αντιδράσεις - την εμφάνιση λεμφοκυτταρικών, πλασματοκυτταρικών και ιστιοκυτταρικών διηθημάτων.

Το βλεννοειδές οίδημα εμφανίζεται σε διάφορα όργανα και ιστούς, αλλά πιο συχνά στα τοιχώματα των αρτηριών, στις καρδιακές βαλβίδες, στο ενδοκάρδιο και στο επικάρδιο, δηλ. όπου εμφανίζονται χρωμοτροπικές ουσίες και είναι φυσιολογικές. Ταυτόχρονα, η ποσότητα των χρωμοτροπικών ουσιών αυξάνεται απότομα. Τις περισσότερες φορές παρατηρείται σε λοιμώδη και αλλεργικά νοσήματα, ρευματικά νοσήματα, αθηροσκλήρωση, ενδοκρινοπάθειες κ.λπ.

Εμφάνιση.Με τη διόγκωση του βλεννογόνου, ο ιστός ή το όργανο διατηρείται, καθιερώνονται χαρακτηριστικές αλλαγές χρησιμοποιώντας ιστοχημικές αντιδράσεις κατά τη μικροσκοπική εξέταση.

Αιτίες.Μεγάλη σημασία στην ανάπτυξή του έχουν η υποξία, η μόλυνση, ιδιαίτερα οι στρεπτοκοκκικές, οι ανοσοπαθολογικές αντιδράσεις (αντιδράσεις υπερευαισθησίας).

Εξοδος πλήθουςμπορεί να είναι διπλή: πλήρης ανάρρωσηιστού ή μετάβαση σε ινωδοειδές οίδημα. Σε αυτή την περίπτωση, η λειτουργία του οργάνου υποφέρει (για παράδειγμα, δυσλειτουργία της καρδιάς λόγω ανάπτυξης ρευματικής ενδοκαρδίτιδας - βαλβιδίτιδας).

Οίδημα ινωδών (ινωδοειδές)

ινωδοειδές οίδημα- βαθιά και μη αναστρέψιμη αποδιοργάνωση του συνδετικού ιστού, στην οποία βασίζεται καταστροφήη κύρια ουσία και οι ίνες του, που συνοδεύονται από απότομη αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας και το σχηματισμό ινωδών.

ινοειδέςείναι μια σύνθετη ουσία, η οποία περιλαμβάνει πρωτεΐνες και πολυσακχαρίτες των ινών κολλαγόνου σε αποσύνθεση, την κύρια ουσία και το πλάσμα του αίματος, καθώς και κυτταρικές νουκλεοπρωτεΐνες. Ιστοχημικά, σε διάφορες ασθένειες, το ινωδικό είναι διαφορετικό, αλλά το βασικό συστατικό του είναι ινώδες(Εικ. 31) (εξ ου και οι όροι "ινωδοειδές οίδημα", "ινωδοειδές").

Ρύζι. 31.ινωδοειδές οίδημα:

α - ινωδοειδής διόγκωση και ινωδοειδής νέκρωση των τριχοειδών αγγείων των νεφρικών σπειραμάτων (συστηματικός ερυθηματώδης λύκος). β - σε ινωδοειδή μεταξύ διογκωμένων ινών κολλαγόνου που έχασαν την εγκάρσια ραβδώσεις τους (CLF), τις μάζες ινώδους (F). ηλεκτρονόγραμμα. x35.000 (σύμφωνα με τον Gieseking)

μικροσκοπική εικόνα.Με τη διόγκωση των ινωδών, οι δέσμες ινών κολλαγόνου εμποτισμένες με πρωτεΐνες πλάσματος γίνονται ομοιογενείς, σχηματίζοντας αδιάλυτες ισχυρές ενώσεις με το ινώδες. είναι ηωσινόφιλα, χρωματίζονται με πυροφούξινη κίτρινος, έντονα PAS-θετικό και πυρονόφιλο στην αντίδραση Brachet και επίσης αργυρόφιλο στην περίπτωση εμποτισμού με άλατα αργύρου. Η μεταχρωμασία του συνδετικού ιστού δεν εκφράζεται ούτε εκφράζεται ασθενώς, γεγονός που εξηγείται από τον αποπολυμερισμό των γλυκοζαμινογλυκανών της κύριας ουσίας.

Στην έκβαση του ινωδοειδούς οιδήματος, μερικές φορές αναπτύσσεται ινώδη νέκρωση,χαρακτηρίζεται από πλήρη καταστροφή του συνδετικού ιστού. Γύρω από τις εστίες νέκρωσης εκφράζεται συνήθως η αντίδραση των μακροφάγων.

Εμφάνιση.Διάφορα όργανα και ιστοί όπου εμφανίζεται διόγκωση ινωδών, αλλάζουν ελάχιστα εξωτερικά, χαρακτηριστικές αλλαγές συνήθως εντοπίζονται μόνο κατά τη μικροσκοπική εξέταση.

Αιτίες.Τις περισσότερες φορές, αυτή είναι μια εκδήλωση μολυσματικών-αλλεργικών (για παράδειγμα, ινωδοειδών αγγείων στη φυματίωση με υπερεργικές αντιδράσεις), αλλεργικών και αυτοάνοσων (ινωδοειδείς αλλαγές στον συνδετικό ιστό σε ρευματικές παθήσεις, νεφρικά σπειραματικά τριχοειδή αγγεία στη σπειραματονεφρίτιδα) και αγγειοοίδημα (ινωδοειδείς αρτηρίες και αρτηριακή υπέρταση) αντιδράσεις. Σε τέτοιες περιπτώσεις, ινωδοειδές οίδημα έχει κοινός (συστημικός) χαρακτήρας. τοπικά Το ινωδοειδές οίδημα μπορεί να εμφανιστεί με φλεγμονή, ιδιαίτερα χρόνια (ινώδες στην σκωληκοειδίτιδα με σκωληκοειδίτιδα, στο κάτω μέρος ενός χρόνιου έλκους στομάχου, τροφικά έλκηδέρμα, κλπ.).

Εξοδος πλήθουςΟι ινωδοειδείς αλλαγές χαρακτηρίζονται από ανάπτυξη νέκρωσης, αντικατάσταση της εστίας καταστροφής με συνδετικό ιστό (σκλήρυνση) ή υαλίνωση. Η διόγκωση των ινωδών οδηγεί σε διαταραχή και συχνά διακοπή της λειτουργίας των οργάνων (για παράδειγμα, οξεία νεφρική ανεπάρκειασε κακοήθη υπέρταση που χαρακτηρίζεται από νέκρωση ινωδών και αλλαγές στα σπειραματικά αρτηρίδια).

Υαλίνωση

Στο υαλίνωση(από τα ελληνικά. υάλους- διαφανές, υαλοειδές), ή υαλική δυστροφία,Στον συνδετικό ιστό σχηματίζονται ομοιογενείς ημιδιαφανείς πυκνές μάζες (υαλώδεις) που μοιάζουν με υαλώδη χόνδρο. Ο ιστός πυκνώνει, επομένως η υαλίνωση θεωρείται επίσης ως ένας τύπος σκλήρυνσης.

Η υαλίνη είναι μια ινώδης πρωτεΐνη. Η ανοσοϊστοχημική εξέταση αποκαλύπτει όχι μόνο πρωτεΐνες πλάσματος, ινώδες, αλλά και συστατικά ανοσοσυμπλεγμάτων (ανοσοσφαιρίνες, κλάσματα συμπληρώματος), καθώς και λιπίδια. Οι μάζες υαλίνης είναι ανθεκτικές σε οξέα, αλκάλια, ένζυμα, θετικές στο PAS, αποδέχονται καλά τις όξινες βαφές (ηωσίνη, όξινη φουξίνη), κηλίδες πικροφουξίνης κίτρινες ή κόκκινες.

Μηχανισμόςη υαλίνωση είναι δύσκολη. Κορυφαία στην ανάπτυξή του είναι η καταστροφή των ινωδών δομών και η αύξηση της διαπερατότητας των ιστών-αγγείων (πλασμορραγία) λόγω αγγειοοιδήματος (δυσκυκλοφορικών), μεταβολικών και ανοσοπαθολογικών διεργασιών. Με την πλασμορραγία σχετίζεται ο εμποτισμός του ιστού με πρωτεΐνες πλάσματος και η προσρόφησή τους σε αλλοιωμένες ινώδεις δομές, ακολουθούμενη από καθίζηση και σχηματισμό μιας πρωτεΐνης, της υαλίνης. Τα κύτταρα των λείων μυών συμμετέχουν στο σχηματισμό του αγγειακού υαλίνου. Η υαλίνωση μπορεί να αναπτυχθεί ως αποτέλεσμα διαφόρων διεργασιών: εμποτισμός πλάσματος, διόγκωση ινωδών (ινωδοειδές), φλεγμονή, νέκρωση, σκλήρυνση.

Ταξινόμηση.Υπάρχουν υαλίνωση των αγγείων και υαλίνωση του συνδετικού ιστού. Κάθε ένα από αυτά μπορεί να είναι ευρέως διαδεδομένο (συστημικό) και τοπικό.

Υαλίνωση αγγείων.Η υαλίνωση είναι κυρίως μικρές αρτηρίες και αρτηρίδια. Προηγείται βλάβη του ενδοθηλίου, της μεμβράνης και των λείων μυϊκών κυττάρων του τοιχώματος και ο εμποτισμός του με πλάσμα αίματος.

Εξέταση με μικροσκόπιο.Η υαλίνη βρίσκεται στον υποενδοθηλιακό χώρο, σπρώχνει προς τα έξω και καταστρέφει το ελαστικό έλασμα, η μεσαία μεμβράνη γίνεται πιο λεπτή και τελικά τα αρτηρίδια μετατρέπονται σε παχύρρευστα υαλοειδικά σωληνάρια με έντονα στενωμένο ή τελείως κλειστό αυλό (Εικ. 32).

Η υαλίνωση των μικρών αρτηριών και των αρτηριδίων είναι συστηματική, αλλά είναι πιο έντονη στους νεφρούς, τον εγκέφαλο, τον αμφιβληστροειδή, το πάγκρεας και το δέρμα. Είναι ιδιαίτερα χαρακτηριστικό για την υπέρταση και τις υπερτασικές καταστάσεις (υπερτασική αρτηριολογική νόσος), τη διαβητική μικροαγγειοπάθεια (διαβητική αρτηριολογική νόσο) και τις ασθένειες με μειωμένη ανοσία. Ως φυσιολογικό φαινόμενο, η τοπική αρτηριακή υαλίνωση παρατηρείται στον σπλήνα ενηλίκων και ηλικιωμένων, αντανακλώντας τα λειτουργικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά του σπλήνα ως οργάνου εναπόθεσης αίματος.

Το αγγειακό υαλίνιο είναι μια ουσία κυρίως αιματογενούς φύσης. Στον σχηματισμό του δεν παίζουν ρόλο μόνο οι αιμοδυναμικοί και μεταβολικοί, αλλά και οι ανοσολογικοί μηχανισμοί. Με γνώμονα τις ιδιαιτερότητες της παθογένειας της αγγειακής υαλίνωσης, διακρίνονται 3 τύποι αγγειακών υαλίνων: 1) απλός,που προκύπτουν από εισβολή αμετάβλητων ή ελαφρώς αλλαγμένων συστατικών του πλάσματος του αίματος (πιο συχνή σε καλοήθη υπέρταση, αθηροσκλήρωση και σε υγιή άτομα). 2) λιπογυαλίνη,που περιέχει λιπίδια και β-λιποπρωτεΐνες (που απαντώνται συχνότερα στον σακχαρώδη διαβήτη). 3) σύμπλεγμα υαλίνης,κατασκευασμένο από ανοσοσυμπλέγματα, ινώδες και καταρρέουσες δομές του αγγειακού τοιχώματος (βλ. Εικ. 32) (τυπικό για ασθένειες με ανοσοπαθολογικές διαταραχές, όπως ρευματικές παθήσεις).

Ρύζι. 32.Υαλίνωση των αγγείων της σπλήνας:

α - το τοίχωμα της κεντρικής αρτηρίας του ωοθυλακίου της σπλήνας αντιπροσωπεύεται από ομοιογενείς μάζες υαλίνης. β - ινώδες μεταξύ υαλικών μαζών όταν χρωματίζεται σύμφωνα με τη μέθοδο Weigert. γ - στερέωση ανοσοσυμπλεγμάτων IgG σε υαλίνη (μικροσκοπία φθορισμού). d - μάζες υαλίνης (G) στο τοίχωμα των αρτηριών. Εν - ενδοθήλιο; Pr - αυλός του αρτηριδίου. ηλεκτρονόγραμμα.

x15 000

Υαλίνωση του ίδιου του συνδετικού ιστού.Συνήθως αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα διόγκωσης των ινωδών, που οδηγεί στην καταστροφή του κολλαγόνου και τον εμποτισμό του ιστού με πρωτεΐνες και πολυσακχαρίτες του πλάσματος.

Εξέταση με μικροσκόπιο.Βρείτε τη διόγκωση των δεσμών του συνδετικού ιστού, χάνουν την μαρμαρυγή και συγχωνεύονται σε μια ομοιογενή πυκνή μάζα που μοιάζει με χόνδρο. Τα κυτταρικά στοιχεία συμπιέζονται και υφίστανται ατροφία. Αυτός ο μηχανισμός ανάπτυξης συστηματικής υαλίνωσης του συνδετικού ιστού είναι ιδιαίτερα συχνός σε ασθένειες με ανοσολογικές διαταραχές (ρευματικές παθήσεις). Η υαλίνωση μπορεί να ολοκληρώσει τις ινοειδείς αλλαγές στο κάτω μέρος ενός χρόνιου γαστρικού έλκους, σε

σκωληκοειδίτιδα με σκωληκοειδίτιδα? είναι παρόμοιος με τον μηχανισμό της τοπικής υαλίνωσης στο επίκεντρο της χρόνιας φλεγμονής.

Η υαλίνωση ως αποτέλεσμα της σκλήρυνσης είναι επίσης κυρίως τοπικής φύσης: αναπτύσσεται σε ουλές, ινώδεις συμφύσεις ορωδών κοιλοτήτων, αγγειακό τοίχωμα στην αθηροσκλήρωση, συνελικτική σκλήρυνση των αρτηριών, στην οργάνωση θρόμβου αίματος, σε κάψουλες, στρώμα όγκου, και τα λοιπά. Στο επίκεντρο της υαλίνωσης σε αυτές τις περιπτώσεις βρίσκονται οι μεταβολικές διαταραχές του συνδετικού ιστού. Παρόμοιος μηχανισμός έχει υαλίνωση νεκρωτικών ιστών και ινώδεις επικαλύψεις.

Εμφάνιση.Με σοβαρή υαλίνωση, η εμφάνιση των οργάνων αλλάζει. Η υαλίνωση των μικρών αρτηριών και των αρτηριδίων οδηγεί σε ατροφία, παραμόρφωση και ρυτίδωση του οργάνου (για παράδειγμα, ανάπτυξη αρτηριοσκληρωτικής νεφροκύρρωσης).

Με την υαλίνωση του ίδιου του συνδετικού ιστού, γίνεται πυκνό, υπόλευκο, ημιδιαφανές (για παράδειγμα, υαλίνωση των καρδιακών βαλβίδων σε ρευματικές παθήσεις).

Εξοδος πλήθους.Στις περισσότερες περιπτώσεις, είναι επίσης δυνατή η δυσμενής, αλλά απορρόφηση των υαλικών μαζών. Έτσι, ο υαλίνος στις ουλές - τα λεγόμενα χηλοειδή - μπορεί να χαλαρώσει και να απορροφηθεί. Ας αντιστρέψουμε την υαλίνωση του μαστικού αδένα και η απορρόφηση των υαλίνων μαζών συμβαίνει υπό συνθήκες υπερλειτουργίας των αδένων. Μερικές φορές ο υαλοποιημένος ιστός γίνεται βλεννογόνος.

λειτουργική αξία.Διαφέρει ανάλογα με τη θέση, τον βαθμό και τον επιπολασμό της υαλίνωσης. Η εκτεταμένη υαλίνωση των αρτηριολίων μπορεί να οδηγήσει σε λειτουργική ανεπάρκεια του οργάνου (νεφρική ανεπάρκεια στην αρτηριοσκληρωτική νεφροκύρρωση). Η τοπική υαλίνωση (για παράδειγμα, οι καρδιακές βαλβίδες με το ελάττωμά της) μπορεί επίσης να είναι η αιτία της λειτουργικής ανεπάρκειας οργάνων. Αλλά στις ουλές, μπορεί να μην προκαλεί μεγάλη αγωνία.

Αμυλοείδωση

Αμυλοείδωση(από λατ. αμυλούμ- άμυλο), ή εκφυλισμός αμυλοειδούς,- Στρωματική-αγγειακή δυσπρωτεΐνωση, που συνοδεύεται από μια βαθιά παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, την εμφάνιση μιας ανώμαλης ινιδικής πρωτεΐνης και το σχηματισμό μιας πολύπλοκης ουσίας στον διάμεσο ιστό και τα τοιχώματα των αγγείων - αμυλοειδές.

Το 1844, ο Βιεννέζος παθολόγος K. Rokitansky περιέγραψε ιδιόμορφες αλλαγές στα παρεγχυματικά όργανα, τα οποία, εκτός από μια απότομη συμπίεση, απέκτησαν μια κηρώδη, λιπαρή όψη. Την ασθένεια στην οποία εμφανίστηκαν τέτοιες αλλαγές στα όργανα, ονόμασε «σμηγματογόνα νόσο». Λίγα χρόνια αργότερα, ο R. Virchow έδειξε ότι αυτές οι αλλαγές σχετίζονται με την εμφάνιση στα όργανα μιας ειδικής ουσίας, η οποία γίνεται μπλε υπό τη δράση του ιωδίου και του θειικού οξέος. Ως εκ τούτου, το ονόμασε αμυλοειδές, και "σμηγματογόνα νόσο" - αμυλοείδωση. Η πρωτεϊνική φύση του αμυλοειδούς καθιερώθηκε από τον Μ.Μ. Ο Rudnev μαζί με τον Kuehne το 1865.

Χημική σύνθεση και φυσικές ιδιότητες του αμυλοειδούς.Το αμυλοειδές είναι μια γλυκοπρωτεΐνη, το κύριο συστατικό της οποίας είναι ινιδιακές πρωτεΐνες(F-συστατικό). Σχηματίζουν ινίδια με χαρακτηριστική υπερμικροσκοπική δομή (Εικ. 33). Οι ινώδεις αμυλοειδείς πρωτεΐνες είναι ετερογενείς. Υπάρχουν 4 τύποι αυτών των πρωτεϊνών που είναι χαρακτηριστικοί ορισμένων μορφών αμυλοείδωσης: 1) πρωτεΐνη ΑΑ (δεν σχετίζεται με ανοσοσφαιρίνες), η οποία σχηματίζεται από το αντίστοιχο του ορού - την πρωτεΐνη SAA. 2) AL-πρωτεΐνη (που σχετίζεται με ανοσοσφαιρίνες), ο πρόδρομός της είναι οι L-αλυσίδες (ελαφριές αλυσίδες) ανοσοσφαιρινών. 3) AF-πρωτεΐνη, στον σχηματισμό της οποίας εμπλέκεται κυρίως η προλευκωματίνη. 4) ASC^-πρωτεΐνη, πρόδρομος της οποίας είναι και η προλευκωματίνη.

Οι πρωτεΐνες των ινιδίων του αμυλοειδούς μπορούν να αναγνωριστούν χρησιμοποιώντας ειδικούς ορούς σε ανοσοϊστοχημικές μελέτες, καθώς και με έναν αριθμό χημικών (αντιδράσεις με υπερμαγγανικό κάλιο, αλκαλική γουανιδίνη) και φυσικές (αυτοκλειστό) αντιδράσεις.

Ινιδιακές αμυλοειδείς πρωτεΐνες που παράγουν τα κύτταρα - αμυλοειδοβλάστες,εισέρχονται σε σύνθετες ενώσεις με γλυκοπρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος. Αυτό συστατικό πλάσματοςΤο (συστατικό Ρ) του αμυλοειδούς αντιπροσωπεύεται από δομές σε σχήμα ράβδου («περιοδικές ράβδοι» - βλέπε Εικ. 33). Τα ινώδη και τα συστατικά του πλάσματος του αμυλοειδούς έχουν αντιγονικές ιδιότητες. Τα ινίδια αμυλοειδούς και το συστατικό του πλάσματος μπαίνουν σε συνδυασμούς με θειικές χονδροϊτίνες ιστών και τα λεγόμενα αιματογενή πρόσθετα ενώνονται με το προκύπτον σύμπλοκο, μεταξύ των οποίων πρωταρχική σημασία έχουν το ινώδες και τα ανοσοσυμπλέγματα. Οι δεσμοί πρωτεϊνών και πολυσακχαριτών στην ουσία αμυλοειδούς είναι εξαιρετικά ισχυροί, γεγονός που εξηγεί την έλλειψη επίδρασης όταν διάφορα ένζυμα του σώματος δρουν στο αμυλοειδές.

Ρύζι. 33.Υπερδομή αμυλοειδούς:

α - ινίδια αμυλοειδούς (Am), x35.000; β - ράβδοι σχηματισμοί που αποτελούνται από πενταγωνικές δομές (PSt), x300.000 (σύμφωνα με τους Glenner et al.)

Χαρακτηριστικό του αμυλοειδούς είναι η κόκκινη χρώση του κόκκινου του Κονγκό, του μεθυλίου (ή της γεντιανής) βιολετί. Χαρακτηριστική είναι η ειδική φωταύγεια με θειοφλαβίνες S ή T. Το αμυλοειδές ανιχνεύεται επίσης χρησιμοποιώντας πολωτικό μικροσκόπιο. Χαρακτηρίζεται από διχρωμία και ανισοτροπία (το φάσμα διπλής διάθλασης βρίσκεται στην περιοχή των 540-560 nm). Αυτές οι ιδιότητες καθιστούν δυνατή τη διάκριση του αμυλοειδούς από άλλες ινώδεις πρωτεΐνες. Για τη μακροσκοπική διάγνωση της αμυλοείδωσης, χρησιμοποιούν το αποτέλεσμα στον ιστό με διάλυμα Lugol και στη συνέχεια με διάλυμα θειικού οξέος 10%. Το αμυλοειδές γίνεται μπλε-ιώδες ή βρώμικο πράσινο.

Οι πολύχρωμες αντιδράσεις του αμυλοειδούς που σχετίζονται με τις ιδιαιτερότητες της χημικής του σύνθεσης μπορεί να είναι διαφορετικές ανάλογα με τη μορφή, τον τύπο και τον τύπο της αμυλοείδωσης. Σε ορισμένες περιπτώσεις, απουσιάζουν, τότε μιλούν για αχρωματικό αμυλοειδές, ή αχροαμυλοειδές.

ΤαξινόμησηΗ αμυλοείδωση λαμβάνει υπόψη τα ακόλουθα χαρακτηριστικά: 1) πιθανή αιτία. 2) την ειδικότητα της πρωτεΐνης του αμυλοειδούς ινιδίου. 3) επιπολασμός της αμυλοείδωσης. 4) η πρωτοτυπία των κλινικών εκδηλώσεων λόγω της κυρίαρχης βλάβης ορισμένων οργάνων και συστημάτων.

1. Καθοδηγούμενος ο λόγος κατανέμουν πρωτοπαθή (ιδιοπαθή), κληρονομική (γενετική, οικογενειακή), δευτεροπαθή (επίκτητη) και γεροντική αμυλοείδωση. Ως νοσολογικές μορφές θεωρούνται πρωτογενείς, κληρονομικές, γεροντικές αμυλοείδωσεις. Η δευτερογενής αμυλοείδωση, η οποία εμφανίζεται σε ορισμένες ασθένειες, είναι μια επιπλοκή αυτών των ασθενειών, μια «δεύτερη ασθένεια».

Για πρωτοπαθής (ιδιοπαθής) αμυλοείδωσηχαρακτηριστικό: η απουσία προηγούμενης ή ταυτόχρονης "αιτιώδης" ασθένειας. ήττα των κυρίως μεσοδερμικών ιστών - του καρδιαγγειακού συστήματος, των γραμμωτών και λείων μυών, των νεύρων και του δέρματος (γενικευμένη αμυλοείδωση). τάση σχηματισμού οζωδών εναποθέσεων, ασυνέπεια των πολύχρωμων αντιδράσεων της αμυλοειδούς ουσίας (τα αρνητικά αποτελέσματα είναι συχνά όταν χρωματίζονται με κόκκινο του Κονγκό).

Κληρονομική (γενετική, οικογενειακή) αμυλοείδωση.Η σημασία των γενετικών παραγόντων στην ανάπτυξη της αμυλοείδωσης επιβεβαιώνεται από την ιδιαιτερότητα της γεωγραφικής παθολογίας της και την ειδική προδιάθεση σε αυτήν ορισμένων εθνοτικών ομάδων του πληθυσμού. Ο πιο κοινός τύπος κληρονομικής αμυλοείδωσης με κυρίαρχη νεφρική βλάβη είναι χαρακτηριστικός μιας περιοδικής νόσου (οικογενής μεσογειακός πυρετός), η οποία παρατηρείται συχνότερα σε εκπροσώπους αρχαίων λαών (Εβραίοι, Αρμένιοι, Άραβες).

Υπάρχουν και άλλοι τύποι κληρονομικής αμυλοείδωσης. Έτσι, είναι γνωστή η οικογενής νεφροπαθητική αμυλοείδωση, που εμφανίζεται με πυρετό, κνίδωση και κώφωση, που περιγράφεται σε αγγλικές οικογένειες (η μορφή των Mackle και Wells). Η κληρονομική νεφροπαθητική αμυλοείδωση έχει διάφορες παραλλαγές. Η κληρονομική νευροπάθεια τύπου Ι (πορτογαλική αμυλοείδωση) χαρακτηρίζεται από βλάβη στα περιφερικά νεύρα των ποδιών και η νευροπάθεια τύπου ΙΙ, που εμφανίζεται σε αμερικανικές οικογένειες, βλάβη στα περιφερικά νεύρα των χεριών. Στη νευροπάθεια τύπου III, η οποία επίσης περιγράφεται στους Αμερικανούς, υπάρχει συνδυασμός της με μη

φροπάθεια, και με τη νευροπάθεια τύπου IV που περιγράφεται στις φινλανδικές οικογένειες, υπάρχει συνδυασμός όχι μόνο με νεφροπάθεια, αλλά και με δικτυωτό εκφυλισμό του κερατοειδούς. Η κληρονομική καρδιοπαθητική αμυλοείδωση που εντοπίζεται στους Δανούς δεν διαφέρει πολύ από τη γενικευμένη πρωτοπαθή αμυλοείδωση.

Δευτεροπαθής (επίκτητη) αμυλοείδωσηΣε αντίθεση με άλλες μορφές, αναπτύσσεται ως επιπλοκή μιας σειράς ασθενειών («δεύτερη ασθένεια»). Πρόκειται για χρόνιες λοιμώξεις (ιδίως φυματίωση), ασθένειες που χαρακτηρίζονται από πυώδεις-καταστροφικές διεργασίες (χρόνιες μη ειδικές φλεγμονώδεις παθήσεις των πνευμόνων, οστεομυελίτιδα, εξόγκωση τραυμάτων), κακοήθη νεοπλάσματα (παραπρωτεϊναιμική λευχαιμία, λεμφοκοκκιωμάτωση, καρκίνος), ρευματικές παθήσεις αρθρίτιδα). Η δευτερογενής αμυλοείδωση, στην οποία, κατά κανόνα, προσβάλλονται πολλά όργανα και ιστοί (γενικευμένη αμυλοείδωση), εμφανίζεται συχνότερα σε σύγκριση με άλλες μορφές αμυλοείδωσης.

Στο γεροντική αμυλοείδωσηΟι βλάβες της καρδιάς, των αρτηριών, των νησιδίων του εγκεφάλου και του παγκρέατος είναι χαρακτηριστικές. Αυτές οι αλλαγές, όπως η αθηροσκλήρωση, προκαλούν γεροντική σωματική και ψυχική υποβάθμιση. Στους ηλικιωμένους υπάρχει μια αναμφισβήτητη σύνδεση μεταξύ της αμυλοείδωσης, της αθηροσκλήρωσης και του διαβήτη, που συνδυάζει μεταβολικές διαταραχές που σχετίζονται με την ηλικία. Στη γεροντική αμυλοείδωση, οι τοπικές μορφές είναι πιο συχνές (αμυλοείδωση κόλπων, εγκεφάλου, αορτής, παγκρεατικών νησίδων), αν και υπάρχει και γενικευμένη γεροντική αμυλοείδωση με κυρίαρχη βλάβη της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων, η οποία κλινικά διαφέρει ελάχιστα από τη γενικευμένη πρωτοπαθή αμυλοείδωση.

2. Ειδικότητα πρωτεΐνης αμυλοειδούς ινιδίου σας επιτρέπει να επισημάνετε την αμυλοείδωση AL-, AA-, AF- και ASC 1.

AL αμυλοείδωσηπεριλαμβάνει πρωτοπαθή (ιδιοπαθή) αμυλοείδωση και αμυλοείδωση με «δυσκρασία των κυττάρων πλάσματος», η οποία συνδυάζει παραπρωτεϊναιμικές λευχαιμίες (μυέλωμα, νόσος Waldenström, νόσος της βαριάς αλυσίδας του Franklin), κακοήθη λεμφώματα κ.λπ. Η AL-αμυλοείδωση γενικεύεται πάντα με βλάβη στην καρδιά, τους πνεύμονες και αιμοφόρα αγγεία. ΑΑ αμυλοείδωσηκαλύπτει τη δευτεροπαθή αμυλοείδωση και δύο μορφές κληρονομικής - περιοδικής νόσου και τη νόσο McCle and Wells. Αυτή είναι επίσης γενικευμένη αμυλοείδωση, αλλά με πρωτογενή βλάβη των νεφρών. AF αμυλοείδωση- κληρονομική, που αντιπροσωπεύεται από οικογενή αμυλοειδική νευροπάθεια (FAP). προσβάλλονται κυρίως τα περιφερικά νεύρα. ASC αμυλοείδωση- γεροντική γενικευμένη ή συστηματική (SSA) με πρωτοπαθή βλάβη της καρδιάς και των αιμοφόρων αγγείων.

3. Λαμβάνοντας υπόψη επιπολασμός της αμυλοείδωσης διάκριση μεταξύ γενικευμένων και τοπικών μορφών. ΠΡΟΣ ΤΗΝ γενικευμένηΗ αμυλοείδωση, όπως φαίνεται από όσα έχουν ήδη ειπωθεί, περιλαμβάνουν την πρωτογενή αμυλοείδωση και την αμυλοείδωση με "πλασματοκυτταρική δυσκρασία" (μορφές AL-αμυλοείδωσης), τη δευτερογενή αμυλοείδωση και ορισμένους τύπους κληρονομικής (μορφές ΑΑ-αμυλοείδωσης), καθώς και γεροντική συστηματική αμυλοείδωση (ASC-αμυλοείδωση) . Τοπική αμυλοείδωση

συνδυάζει μια σειρά από μορφές κληρονομικής και γεροντικής αμυλοείδωσης, καθώς και τοπικής αμυλοείδωσης τύπου όγκου («αμυλοειδές όγκος»).

4. Η ιδιαιτερότητα των κλινικών εκδηλώσεων λόγω της κυρίαρχης βλάβης σε όργανα και συστήματα θα επιτρέψει την κατανομή καρδιοπαθητική, νεφροπαθητική, νευροπαθητική, ηπατοπαθητική, επινεφροπαθητική, μικτές μορφές αμυλοείδωσης και αμυλοείδωση APUD.Ο καρδιοπαθητικός τύπος, όπως αναφέρθηκε προηγουμένως, είναι πιο κοινός στην πρωτοπαθή και γεροντική συστηματική αμυλοείδωση, ο νεφροπαθητικός τύπος στη δευτεροπαθή αμυλοείδωση, σε περιοδικές ασθένειες και στη νόσο McCle and Wells. Οι μικτοί τύποι είναι επίσης χαρακτηριστικοί της δευτερογενούς αμυλοείδωσης (συνδυασμός βλάβης στα νεφρά, στο ήπαρ, στα επινεφρίδια, στο γαστρεντερικό σωλήνα). Η νευροπαθητική αμυλοείδωση είναι συνήθως κληρονομική. Το APUD-αμυλοειδές αναπτύσσεται στα όργανα του συστήματος APUD με την ανάπτυξη όγκων (apudomas) σε αυτά, καθώς και σε παγκρεατικές νησίδες στη γεροντική αμυλοείδωση.

Μορφο- και παθογένεση της αμυλοείδωσης.Λειτουργία αμυλοειδοβλάστες,ινίδια αμυλοειδούς που παράγουν πρωτεΐνες (Εικ. 34), σε διάφορες μορφές αμυλοείδωσης, λειτουργούν διαφορετικά κύτταρα. Σε γενικευμένες μορφές αμυλοείδωσης, αυτές είναι κυρίως μακροφάγα, κύτταρα πλάσματος και μυελώματος. Ωστόσο, δεν αποκλείεται ο ρόλος των ινοβλαστών, των δικτυωτών κυττάρων και των ενδοθηλιοκυττάρων. Σε τοπικές μορφές, καρδιομυοκύτταρα (αμυλοείδωση της καρδιάς), λεία μυϊκά κύτταρα (αμυλοείδωση της αορτής), κερατινοκύτταρα (αμυλοείδωση του δέρματος), Β-κύτταρα των νησίδων του παγκρέατος (νησιωτική αμυλοείδωση), C-κύτταρα του θυρεοειδούς αδένα και άλλα επιθηλιακά κύτταρα των συστημάτων APUD.

Ρύζι. 34.Αμυλοειδοβλάστη. Αμυλοειδές ινίδια (Am) σε κόλπα του πλασμολήμματος του αστερικού δικτυοενδοθηλιοκυττάρου με υπερπλασία του κοκκώδους ενδοπλασματικού δικτύου (ER), που υποδηλώνει την υψηλή συνθετική του δράση. x30 000

Η εμφάνιση ενός κλώνου αμυλοειδοβλαστών εξηγεί θεωρία μετάλλαξης αμυλοείδωση (Serov V.V., Shamov Ι.Α., 1977). Στη δευτερογενή αμυλοείδωση (εξαιρουμένης της αμυλοείδωσης στη «δυσκρατία των πλασματοκυττάρων»), οι μεταλλάξεις και η εμφάνιση αμυλοειδοβλαστών μπορεί να συσχετιστούν με παρατεταμένη αντιγονική διέγερση. Οι κυτταρικές μεταλλάξεις στη «δυσκρατία των κυττάρων πλάσματος» και στην αμυλοείδωση του όγκου, και πιθανώς στην τοπική αμυλοείδωση που μοιάζει με όγκο, προκαλούνται από μεταλλαξιογόνα όγκου. Με τη γενετική (οικογενή) αμυλοείδωση, μιλάμε για μια γονιδιακή μετάλλαξη που μπορεί να συμβεί σε διαφορετικούς τόπους, η οποία καθορίζει τις διαφορές στη σύνθεση της πρωτεΐνης αμυλοειδούς διαφορετικοί άνθρωποικαι ζώα. Στη γεροντική αμυλοείδωση, πιθανότατα, συμβαίνουν παρόμοιοι μηχανισμοί, αφού αυτός ο τύπος αμυλοείδωσης θεωρείται ως γενετική φαινοτυπία. Δεδομένου ότι τα πρωτεϊνικά αντιγόνα των αμυλοειδών ινιδίων είναι εξαιρετικά αδύναμα ανοσογόνα, τα μεταλλαγμένα κύτταρα δεν αναγνωρίζονται από το ανοσοεπαρκές σύστημα και δεν εξαλείφονται. Αναπτύσσεται ανοσολογική ανοχή στις αμυλοειδείς πρωτεΐνες, η οποία προκαλεί την εξέλιξη της αμυλοείδωσης, μιας εξαιρετικά σπάνιας απορρόφησης του αμυλοειδούς - αμυλοειδοκλασία- με τη βοήθεια μακροφάγων (γιγάντια κύτταρα ξένων σωμάτων).

Ο σχηματισμός αμυλοειδούς πρωτεΐνης μπορεί να συσχετιστεί με δικτυωτές (περιδικτυακή αμυλοείδωση) ή ίνες κολλαγόνου (περικολλαγονική αμυλοείδωση). Για περιεριτική αμυλοείδωση,στην οποία αμυλοειδές πέφτει κατά μήκος των μεμβρανών των αιμοφόρων αγγείων και των αδένων, καθώς και του δικτυωτού στρώματος των παρεγχυματικών οργάνων, μια κυρίαρχη βλάβη της σπλήνας, του ήπατος, των νεφρών, των επινεφριδίων, των εντέρων, του έσω χιτώνα μικρών και μεσαίων αγγείων (παρεγχυματικό αμυλοείδωση) είναι χαρακτηριστική. Για περικολλαγόνο αμυλοείδωση,στην οποία το αμυλοειδές πέφτει κατά μήκος της πορείας των ινών κολλαγόνου, επηρεάζονται κατά κύριο λόγο οι επιφάνειες των αγγείων μεσαίου και μεγάλου διαμετρήματος, το μυοκάρδιο, οι γραμμωτοί και λείοι μύες, τα νεύρα και το δέρμα (μεσεγχυματική αμυλοείδωση). Έτσι, οι εναποθέσεις αμυλοειδούς έχουν έναν αρκετά τυπικό εντοπισμό: στα τοιχώματα του αίματος και στα λεμφικά τριχοειδή αγγεία και στα αγγεία στον έσω χιτώνα ή στην περιπέτεια. στο στρώμα των οργάνων κατά μήκος των δικτυωτών ινών και των ινών κολλαγόνου. στο δικό του κέλυφος αδενικών δομών. Οι αμυλοειδείς μάζες εκτοπίζουν και αντικαθιστούν τα παρεγχυματικά στοιχεία των οργάνων, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη χρόνιας λειτουργικής ανεπάρκειας τους.

Παθογένεση Η αμυλοείδωση είναι πολύπλοκη και διφορούμενη στις διάφορες μορφές και τύπους της. Η παθογένεση της αμυλοείδωσης AA και AL έχει μελετηθεί καλύτερα από άλλες μορφές.

Στο ΑΑ αμυλοείδωσηΤα αμυλοειδή ινίδια σχηματίζονται από τον πρόδρομο του πλάσματος της αμυλοειδούς ινιδιακής πρωτεΐνης που εισέρχεται στο μακροφάγο - αμυλοειδοβλάστη - σκίουρος SAA, το οποίο συντίθεται εντατικά στο ήπαρ (σχήμα III). Η ενισχυμένη σύνθεση SAA από ηπατοκύτταρα διεγείρει τον μεσολαβητή των μακροφάγων ιντερλευκίνη-1,που οδηγεί σε απότομη αύξηση της περιεκτικότητας σε SAA στο αίμα (προ-αμυλοειδές στάδιο). Υπό αυτές τις συνθήκες, τα μακροφάγα δεν είναι σε θέση να πραγματοποιήσουν την πλήρη αποικοδόμηση του SAA και από

Σχέδιο III.Παθογένεση της ΑΑ-αμυλοείδωσης

Τα θραύσματά του στους κόλπους της πλασματικής μεμβράνης του αμυλοειδοβλάστη, συναρμολογούνται αμυλοειδικά ινίδια (βλ. Εικ. 34). Διεγείρει αυτή τη συναρμολόγηση παράγοντας διέγερσης αμυλοειδούς(ASF), που βρίσκεται σε ιστούς (σπλήνας, ήπαρ) στο προαμυλοειδές στάδιο. Έτσι, το σύστημα των μακροφάγων διαδραματίζει πρωταγωνιστικό ρόλο στην παθογένεση της αμυλοείδωσης ΑΑ: διεγείρει την αυξημένη σύνθεση της πρόδρομης πρωτεΐνης SAA από το ήπαρ και εμπλέκεται επίσης στο σχηματισμό ινιδίων αμυλοειδούς από θραύσματα αποικοδόμησης αυτής της πρωτεΐνης.

Στο AL αμυλοείδωσηο πρόδρομος ορός της πρωτεΐνης του αμυλοειδούς ινιδίου είναι η L-αλυσίδα των ανοσοσφαιρινών. Πιστεύεται ότι υπάρχουν δύο πιθανοί μηχανισμοί για το σχηματισμό ινιδίων AL-αμυλοειδούς: 1) εξασθενημένη αποικοδόμηση των μονοκλωνικών ελαφρών αλυσίδων με το σχηματισμό θραυσμάτων ικανών να συσσωρεύονται σε ινίδια αμυλοειδούς. 2) η εμφάνιση αλυσίδων L με ειδικές δευτερογενείς και τριτοταγείς δομές κατά τις υποκαταστάσεις αμινοξέων. Η σύνθεση αμυλοειδών ινιδίων από L-αλυσίδες ανοσοσφαιρινών μπορεί να συμβεί όχι μόνο σε μακροφάγα, αλλά και σε κύτταρα πλάσματος και μυελώματος που συνθέτουν παραπρωτεΐνες (Σχήμα IV). Έτσι, το λεμφικό σύστημα εμπλέκεται κυρίως στην παθογένεση της AL-αμυλοείδωσης. η εμφάνιση «αμυλοειδογενών» ελαφρών αλυσίδων ανοσοσφαιρινών, του προδρόμου των αμυλοειδών ινιδίων, σχετίζεται με τη διαστρεβλωμένη λειτουργία του. Ο ρόλος του συστήματος των μακροφάγων είναι δευτερεύων, δευτερεύων.

Μακρο- και μικροσκοπικά χαρακτηριστικά της αμυλοείδωσης.Η εμφάνιση οργάνων στην αμυλοείδωση εξαρτάται από το βαθμό της διαδικασίας. Εάν οι εναποθέσεις αμυλοειδούς είναι μικρές, η εμφάνιση του οργάνου αλλάζει ελάχιστα και η αμυλοείδωση

Σχέδιο IV.Παθογένεση της AL-αμυλοείδωσης

βρέθηκαν μόνο με μικροσκοπική εξέταση. Με σοβαρή αμυλοείδωση, το όργανο αυξάνεται σε όγκο, γίνεται πολύ πυκνό και εύθραυστο και στην τομή έχει μια περίεργη κηρώδη ή λιπαρή εμφάνιση.

ΣΕ σπλήνα Το αμυλοειδές εναποτίθεται στα λεμφικά ωοθυλάκια (Εικ. 35) ή ομοιόμορφα σε όλο τον πολφό. Στην πρώτη περίπτωση, τα τροποποιημένα με αμυλοειδές ωοθυλάκια μιας διευρυμένης και πυκνής σπλήνας στην τομή μοιάζουν με ημιδιαφανείς κόκκους που μοιάζουν με κόκκους sago. (σαγκό σπλήνα).Στη δεύτερη περίπτωση, η σπλήνα είναι διευρυμένη, πυκνή, καφέ-κόκκινη, λεία, έχει μια λιπαρή λάμψη στην τομή. (σμηγματογόνος σπλήνας).Ο σαγός και ο σμηγματογόνος σπλήνας αντιπροσωπεύουν διαδοχικά στάδια της διαδικασίας.

ΣΕ νεφρά Το αμυλοειδές εναποτίθεται στο αγγειακό τοίχωμα, στους τριχοειδείς βρόχους και στο σπειραματικό μεσάγγιο, στις βασικές μεμβράνες των σωληναρίων και στο στρώμα. Τα νεφρά γίνονται πυκνά, μεγάλα και «λιπαρά». Καθώς η διαδικασία αυξάνεται, τα σπειράματα και οι πυραμίδες αντικαθίστανται πλήρως από αμυλοειδές (βλ. Εικ. 35), ο συνδετικός ιστός αναπτύσσεται και αναπτύσσεται αμυλοειδές ζάρες των νεφρών.

ΣΕ συκώτι Εναπόθεση αμυλοειδούς παρατηρείται μεταξύ των αστερικών δικτυοενδοθηλιοκυττάρων των ιγμορείων, κατά μήκος του δικτυωτού στρώματος των λοβίων, στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, στους αγωγούς και στον συνδετικό ιστό των πυλαίων οδών. Καθώς το αμυλοειδές συσσωρεύεται, τα ηπατικά κύτταρα ατροφούν και πεθαίνουν. Ταυτόχρονα, το συκώτι είναι διευρυμένο, πυκνό, φαίνεται "λιπαρό".

ΣΕ έντερα αμυλοειδές πέφτει κατά μήκος του δικτυωτού στρώματος της βλεννογόνου μεμβράνης, καθώς και στα τοιχώματα των αγγείων τόσο της βλεννογόνου μεμβράνης όσο και του υποβλεννογόνιου στρώματος. Με έντονη αμυλοείδωση, η αδενική συσκευή του εντέρου ατροφεί.

Αμυλοείδωση επινεφρίδιος, συνήθως αμφοτερόπλευρη, εναπόθεση αμυλοειδούς εμφανίζεται στον φλοιό κατά μήκος των αγγείων και των τριχοειδών αγγείων.

Ρύζι. 35.Αμυλοείδωση:

α - αμυλοειδές στα ωοθυλάκια του σπλήνα (sago spleen). β - αμυλοειδές στα αγγειακά σπειράματα των νεφρών. γ - αμυλοειδές μεταξύ των μυϊκών ινών της καρδιάς. d - αμυλοειδές στα τοιχώματα των αγγείων των πνευμόνων

ΣΕ καρδιά Το αμυλοειδές βρίσκεται κάτω από το ενδοκάρδιο, στο στρώμα και τα αγγεία του μυοκαρδίου (βλ. Εικ. 35), καθώς και στο επικάρδιο κατά μήκος των φλεβών. Η εναπόθεση αμυλοειδούς στην καρδιά οδηγεί σε απότομη αύξησή του (αμυλοειδής καρδιομεγαλία). Γίνεται πολύ πυκνό, το μυοκάρδιο γίνεται λιπαρό.

ΣΕ σκελετικοί μύες, όπως και στο μυοκάρδιο, το αμυλοειδές πέφτει κατά μήκος του ενδομυϊκού συνδετικού ιστού, στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και στα νεύρα.

Περιαγγειακά και περινευρικά, συχνά σχηματίζονται μαζικές εναποθέσεις αμυλοειδούς ουσίας. Οι μύες γίνονται πυκνοί, ημιδιαφανείς.

ΣΕ πνεύμονες εναποθέσεις αμυλοειδούς εμφανίζονται πρώτα στα τοιχώματα των διακλαδώσεων πνευμονικές αρτηρίεςκαι φλέβες (βλ. Εικ. 35), καθώς και στον περιβρογχικό συνδετικό ιστό. Αργότερα, αμυλοειδές εμφανίζεται στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα.

ΣΕ εγκέφαλος στη γεροντική αμυλοείδωση, το αμυλοειδές βρίσκεται σε γεροντικές πλάκες του φλοιού, των αγγείων και των μεμβρανών.

Αμυλοείδωση δέρμα που χαρακτηρίζεται από διάχυτη εναπόθεση αμυλοειδούς στα θηλώματα του δέρματος και στο δικτυωτό στρώμα του, στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων και κατά μήκος της περιφέρειας των σμηγματογόνων και ιδρωτοποιοί αδένες, η οποία συνοδεύεται από καταστροφή ελαστικών ινών και απότομη ατροφία της επιδερμίδας.

Αμυλοείδωση παγκρέας έχει κάποια μοναδικότητα. Εκτός από τις αρτηρίες του αδένα, υπάρχει και αμυλοείδωση των νησίδων, η οποία παρατηρείται σε ακραία γεράματα.

Αμυλοείδωση θυρεοειδής αδένας επίσης ιδιοσυγκρασιακή. Οι εναποθέσεις αμυλοειδούς στο στρώμα και τα αγγεία του αδένα μπορεί να είναι μια εκδήλωση όχι μόνο γενικευμένης αμυλοείδωσης, αλλά και μυελικού καρκίνου του αδένα (μυελώδης καρκίνος του θυρεοειδούς με στρωματική αμυλοείδωση). Η αμυλοείδωση του στρώματος είναι συχνή σε όγκοι των ενδοκρινικών οργάνων και συστήματα APUD (μυελικός καρκίνος του θυρεοειδούς, ινσουλώματα, καρκινοειδή, φαιοχρωμοκύτωμα, όγκοι καρωτιδικών σωμάτων, χρωμοφοβικό αδένωμα της υπόφυσης, υπερνεφροειδής καρκίνος) και η συμμετοχή των επιθηλιακών καρκινικών κυττάρων στον σχηματισμό του αμυλοειδούς APUD έχει αποδειχθεί.

Εξοδος πλήθους.Δυσμενής. Αμυλοειδοκλασία- εξαιρετικά σπάνια εμφάνιση σε τοπικές μορφές αμυλοείδωσης.

Λειτουργική αξίακαθορίζεται από το βαθμό ανάπτυξης της αμυλοείδωσης. Η σοβαρή αμυλοείδωση οδηγεί σε ατροφία του παρεγχύματος και σκλήρυνση των οργάνων, σε λειτουργική τους ανεπάρκεια. Με σοβαρή αμυλοείδωση, είναι δυνατή η χρόνια νεφρική, ηπατική, καρδιακή, πνευμονική, επινεφριδική, εντερική ανεπάρκεια (σύνδρομο δυσαπορρόφησης).

Στρωματικοί αγγειακοί λιπώδεις εκφυλισμοί (λιπιδώσεις)

Στρωματικοί αγγειακοί λιπώδεις εκφυλισμοίσυμβαίνουν κατά παράβαση της ανταλλαγής ουδέτερων λιπών ή χοληστερόλης και των εστέρων της.

Μεταβολικές διαταραχές ουδέτερων λιπών

Οι διαταραχές στο μεταβολισμό των ουδέτερων λιπών εκδηλώνονται με αύξηση των αποθεμάτων τους στον λιπώδη ιστό, που μπορεί να είναι γενικής ή τοπικής φύσης.

Τα ουδέτερα λίπη είναι ασταθή λίπη που παρέχουν στον οργανισμό αποθέματα ενέργειας. Συγκεντρώνονται σε αποθήκες λίπους (υποδόριος ιστός, μεσεντέριο, οφθαλμός, επικάρδιο, μυελός των οστών). Ο λιπώδης ιστός δεν εκτελεί μόνο μια ανταλλαγή, αλλά και μια υποστηρικτική, μηχανική λειτουργία, επομένως είναι σε θέση να αντικαταστήσει τους ατροφικούς ιστούς.

Ευσαρκία,ή ευσαρκία,- αύξηση της ποσότητας ουδέτερων λιπαρών στις λιποαποθήκες, η οποία είναι γενικής φύσεως. Εκφράζεται με την άφθονη εναπόθεση λίπους στον υποδόριο ιστό, στο μωρό, στο μεσεντέριο, στο μεσοθωράκιο, στο επικάρδιο. Ο λιπώδης ιστός εμφανίζεται επίσης εκεί όπου συνήθως απουσιάζει ή υπάρχει μόνο σε μικρές ποσότητες, για παράδειγμα, στο στρώμα του μυοκαρδίου, στο πάγκρεας (Εικ. 36, α). Μεγάλη κλινική σημασία

Ρύζι. 36.Ευσαρκία:

α - πολλαπλασιασμός του λιπώδους ιστού στο στρώμα του παγκρέατος (σακχαρώδης διαβήτης). β - παχυσαρκία της καρδιάς, κάτω από το επικάρδιο ένα παχύ στρώμα λίπους

αξία έχει παχυσαρκία της καρδιάςμε την παχυσαρκία. Ο λιπώδης ιστός, που αναπτύσσεται κάτω από το επικάρδιο, περιβάλλει την καρδιά σαν θήκη (Εικ. 36, β). Φυτρώνει το στρώμα του μυοκαρδίου, ιδιαίτερα στα υποεπικαρδιακά τμήματα, γεγονός που οδηγεί σε ατροφία των μυϊκών κυττάρων. Η παχυσαρκία είναι συνήθως πιο έντονη στο δεξί μισό της καρδιάς. Μερικές φορές ολόκληρο το πάχος του μυοκαρδίου της δεξιάς κοιλίας αντικαθίσταται από λιπώδη ιστό, σε σχέση με τον οποίο μπορεί να εμφανιστεί ρήξη καρδιάς.

Ταξινόμηση.Βασίζεται σε διάφορες αρχές και λαμβάνει υπόψη την αιτία, τις εξωτερικές εκδηλώσεις (τύποι παχυσαρκίας), τον βαθμό υπέρβασης του «ιδανικού» σωματικού βάρους, τις μορφολογικές αλλαγές στον λιπώδη ιστό (επιλογές παχυσαρκίας).

Με αιτιολογική αρχή διακρίνουν πρωτογενείς και δευτερογενείς μορφές παχυσαρκίας. Αιτία πρωτοπαθής παχυσαρκίαάγνωστο, επομένως ονομάζεται και ιδιοπαθές. Δευτερογενής παχυσαρκίααντιπροσωπεύεται από τους ακόλουθους τύπους: 1) διατροφικές, η αιτία της οποίας είναι η μη ισορροπημένη διατροφή και η σωματική αδράνεια. 2) εγκεφαλική, που αναπτύσσεται με τραύμα, όγκους εγκεφάλου, μια σειρά από νευροτροπικές λοιμώξεις. 3) ενδοκρινικό, που αντιπροσωπεύεται από έναν αριθμό συνδρόμων (σύνδρομα Frohlich και Itsenko-Cushing, λιπογεννητική δυστροφία, υπογοναδισμός, υποθυρεοειδισμός). 4) κληρονομική με τη μορφή του συνδρόμου Laurence-Moon-Biedl και της νόσου του Gierke.

Με εξωτερικές εκδηλώσεις Υπάρχουν συμμετρικοί (καθολικοί), ανώτεροι, μεσαίοι και κατώτεροι τύποι παχυσαρκίας. Με συμμετρικό τύπο

Τα λίπη εναποτίθενται σχετικά ομοιόμορφα σε διάφορα μέρη του σώματος. Ο ανώτερος τύπος χαρακτηρίζεται από τη συσσώρευση λίπους κυρίως στον υποδόριο ιστό του προσώπου, του λαιμού, του λαιμού, της άνω ζώνης ώμου και των μαστικών αδένων. Με τον μεσαίο τύπο, το λίπος εναποτίθεται στον υποδόριο ιστό της κοιλιάς με τη μορφή ποδιάς, με τον κάτω τύπο - στους μηρούς και τα πόδια.

Με υπέρβαση το σωματικό βάρος του ασθενούς διακρίνει αρκετούς βαθμούς παχυσαρκίας. Με Ι βαθμό παχυσαρκίας, το υπερβολικό σωματικό βάρος είναι 20-29%, με ΙΙ - 30-49%, με ΙΙΙ - 50-99% και με IV - έως 100% ή περισσότερο.

Όταν χαρακτηρίζει μορφολογικές αλλαγές ο λιπώδης ιστός στην παχυσαρκία λαμβάνει υπόψη τον αριθμό των λιποκυττάρων και το μέγεθός τους. Σε αυτή τη βάση, διακρίνονται οι υπερτροφικές και υπερπλαστικές παραλλαγές της γενικής παχυσαρκίας. Στο υπερτροφική παραλλαγήΤα λιποκύτταρα είναι διευρυμένα και περιέχουν πολλές φορές περισσότερα τριγλυκερίδια από το κανονικό. ενώ ο αριθμός των λιποκυττάρων δεν αλλάζει. Τα λιποκύτταρα είναι μη ευαίσθητα στην ινσουλίνη, αλλά πολύ ευαίσθητα στις λιπολυτικές ορμόνες. η πορεία της νόσου είναι κακοήθης. Στο υπερπλαστική παραλλαγήο αριθμός των λιποκυττάρων αυξάνεται (είναι γνωστό ότι ο αριθμός των λιποκυττάρων φτάνει στο μέγιστο κατά την περίοδο της εφηβείας και δεν αλλάζει περαιτέρω). Ωστόσο, η λειτουργία των λιποκυττάρων δεν είναι εξασθενημένη, δεν υπάρχουν μεταβολικές αλλαγές. η πορεία της νόσου είναι καλοήθης.

Αιτίες και μηχανισμοί ανάπτυξης.Μεταξύ των αιτιών της γενικής παχυσαρκίας, όπως ήδη αναφέρθηκε, η μη ισορροπημένη διατροφή και η σωματική αδράνεια, η διαταραχή του νευρικού (ΚΝΣ) και η ενδοκρινική ρύθμιση του μεταβολισμού του λίπους, μεγάλη σημασία έχουν κληρονομικοί (οικογενειακοί-συνταγματικοί) παράγοντες. Ο άμεσος μηχανισμός της παχυσαρκίας έγκειται στην ανισορροπία της λιπογένεσης και της λιπόλυσης στο λιποκύτταρο υπέρ της λιπογένεσης (Σχήμα V). Όπως φαίνεται από το Σχήμα V, μια αύξηση στη λιπογένεση, καθώς και μια μείωση στη λιπόλυση,

Σχέδιο VΛιπογένεση και λιπόλυση στο λιποκύτταρο

συνδέεται όχι μόνο με την ενεργοποίηση της λιποπρωτεϊνικής λιπάσης και την αναστολή των λιπολυτικών λιπασών, αλλά και με παραβίαση ορμονική ρύθμισηυπέρ των αντιλιπολυτικών ορμονών, της κατάστασης του μεταβολισμού του λίπους στα έντερα και στο συκώτι.

Εννοια.Ως εκδήλωση μιας σειράς ασθενειών, η γενική παχυσαρκία καθορίζει την ανάπτυξη σοβαρών επιπλοκών. Το υπερβολικό βάρος, για παράδειγμα, είναι ένας από τους παράγοντες κινδύνου για στεφανιαία νόσοςκαρδιές.

Εξοδος πλήθουςη γενική παχυσαρκία σπάνια είναι ευνοϊκή.

Ο αντίποδας της γενικής παχυσαρκίας είναι εξάντληση,που βασίζεται στην ατροφία. Η εξάντληση φαίνεται επίσης σε τερματικό στάδιο καχεξία(από τα ελληνικά. κακος- κακό, hexis- κατάσταση).

Με αύξηση της ποσότητας του λιπώδους ιστού, που έχει τοπικός χαρακτήρας, αναφέρομαι σε λιπομάτωση.Μεταξύ αυτών, το πιο ενδιαφέρον είναι η νόσος του Derkum. (lipomatosis dolorosa),στις οποίες εμφανίζονται οζώδεις επώδυνες εναποθέσεις λίπους, παρόμοιες με τα λιπώματα, στον υποδόριο ιστό των άκρων και του κορμού. Η νόσος βασίζεται στην πολυαδενική ενδοκρινοπάθεια. Μια τοπική αύξηση στην ποσότητα του λιπώδους ιστού είναι συχνά μια έκφραση κενή παχυσαρκία(αντικατάσταση λίπους) με ατροφία ιστού ή οργάνου (για παράδειγμα, λιπώδης αντικατάσταση νεφρού ή θύμοςμε την ατροφία τους).

Ο αντίποδας της λιπομάτωσης είναι περιφερειακή λιποδυστροφία,η ουσία της οποίας είναι η εστιακή καταστροφή του λιπώδους ιστού και η διάσπαση των λιπών, συχνά με φλεγμονώδη αντίδραση και σχηματισμός λιποκοκκιωμάτων (για παράδειγμα, λιποκοκκιωμάτωση με υποτροπιάζουσα μη πυώδη παννικουλίτιδα ή νόσος Weber-Christian).

Μεταβολικές διαταραχές της χοληστερόλης και των εστέρων της

Οι διαταραχές στο μεταβολισμό της χοληστερόλης και των εστέρων της αποτελούν τη βάση μιας σοβαρής ασθένειας - αθηροσκλήρωση.Ταυτόχρονα, όχι μόνο η χοληστερόλη και οι εστέρες της, αλλά και οι β-χαμηλής πυκνότητας λιποπρωτεΐνες και οι πρωτεΐνες του πλάσματος του αίματος συσσωρεύονται στον εσωτερικό χιτώνα των αρτηριών, γεγονός που διευκολύνεται από την αύξηση της αγγειακής διαπερατότητας. Οι συσσωρευόμενες μακρομοριακές ουσίες οδηγούν στην καταστροφή του έσω χιτώνα, αποσυντίθενται και σαπωνοποιούνται. Ως αποτέλεσμα, σχηματίζονται υπολείμματα λίπους-πρωτεΐνης στον έσω χιτώνα. (εκεί- χυλώδης μάζα), αναπτύσσεται συνδετικός ιστός (σκλήρωση- συμπύκνωση) και σχηματίζεται μια ινώδης πλάκα, που συχνά στενεύει τον αυλό του αγγείου (βλ. Αθηροσκλήρωση).

Η κληρονομική δυστροφία, η οποία αναπτύσσεται σε σχέση με παραβίαση του μεταβολισμού της χοληστερόλης, είναι οικογενής υπερχοληστερολαιμική ξανθωμάτωση.Ταξινομείται ως ασθένεια αποθήκευσης, αν και η φύση της ζυμωροπάθειας δεν έχει τεκμηριωθεί. Η χοληστερόλη εναποτίθεται στο δέρμα, στα τοιχώματα των μεγάλων αγγείων (αναπτύσσεται αθηροσκλήρωση), στις καρδιακές βαλβίδες και σε άλλα όργανα.

Στρωματοαγγειακές δυστροφίες υδατανθράκωνμπορεί να σχετίζεται με ανισορροπία γλυκοπρωτεϊνών και γλυκοζαμινογλυκανών. Στρωματική αγγειακή δυστροφία που σχετίζεται με μειωμένο μεταβολισμό γλυκοπρωτεϊνών

αναγνωριστικά, κάλεσε αφαίρεση ιστών.Η ουσία του έγκειται στο γεγονός ότι οι χρωμοτροπικές ουσίες απελευθερώνονται από τους δεσμούς με τις πρωτεΐνες και συσσωρεύονται κυρίως στη διάμεση ουσία. Σε αντίθεση με το βλεννοειδές οίδημα, σε αυτή την περίπτωση, οι ίνες κολλαγόνου αντικαθίστανται από μια μάζα που μοιάζει με βλέννα. Ο ίδιος ο συνδετικός ιστός, το στρώμα των οργάνων, ο λιπώδης ιστός, ο χόνδρος γίνονται διογκωμένοι, ημιδιαφανείς, σαν βλέννα και τα κύτταρά τους γίνονται αστεροειδή ή παράξενη διαδικασία.

Αιτία.Το αδυνάτισμα των ιστών συμβαίνει συχνότερα λόγω δυσλειτουργίας των ενδοκρινών αδένων, εξάντλησης (για παράδειγμα, βλεννογόνο οίδημα ή μυξοίδημα, με ανεπάρκεια του θυρεοειδούς, βλέννα σχηματισμών συνδετικού ιστού με καχεξία οποιασδήποτε γένεσης).

Εξοδος πλήθους.Η διαδικασία μπορεί να είναι αναστρέψιμη, αλλά η εξέλιξή της οδηγεί σε συγκρούσεις και νέκρωση των ιστών με το σχηματισμό κοιλοτήτων γεμάτων με βλέννα.

Λειτουργική αξίακαθορίζεται από τη σοβαρότητα της διαδικασίας, τη διάρκειά της και τη φύση του ιστού που έχει υποστεί δυστροφία.

κληρονομικός παραβιάσεις ο μεταβολισμός των γλυκοζαμινογλυκανών (βλεννοπολυσακχαρίτες) αντιπροσωπεύεται από μια μεγάλη ομάδα ασθενειών αποθήκευσης - βλεννοπολυσακχαριδώσεις.Μεταξύ αυτών, η κύρια κλινική σημασία είναι γαργαλισμός,ή Νόσος Pfaundler-Hurlerπου χαρακτηρίζεται από δυσανάλογη ανάπτυξη, παραμόρφωση του κρανίου («μαζικό κρανίο»), άλλα οστά του σκελετού, παρουσία καρδιακών ελαττωμάτων, βουβωνική και ομφαλοκήλη, θόλωση του κερατοειδούς, ηπατο- και σπληνομεγαλία. Πιστεύεται ότι η βάση των βλεννοπολυσακχαριδώσεων είναι η έλλειψη ενός συγκεκριμένου παράγοντα που καθορίζει το μεταβολισμό των γλυκοζαμινογλυκανών.

Μικτές δυστροφίες

ΣΧΕΤΙΚΑ ΜΕ μικτές δυστροφίεςλένε σε εκείνες τις περιπτώσεις που ανιχνεύονται οι μορφολογικές εκδηλώσεις διαταραχής του μεταβολισμού τόσο στο παρέγχυμα όσο και στο στρώμα, το τοίχωμα των αγγείων των οργάνων και των ιστών. Εμφανίζονται σε μεταβολικές διαταραχές σύνθετες πρωτεΐνες - χρωμοπρωτεΐνες, νουκλεοπρωτεΐνες και λιποπρωτεΐνες 1, καθώς και μεταλλικά στοιχεία.

Διαταραχές του μεταβολισμού των χρωμοπρωτεϊνών (ενδογενής μελάγχρωση) 2

Χρωμοπρωτεΐνες- έγχρωμες πρωτεΐνες, ή ενδογενείς χρωστικές,παίζουν σημαντικό ρόλο στη ζωή του οργανισμού. Με τη βοήθεια των χρωμοπρωτεϊνών, την αναπνοή (αιμοσφαιρίνη, κυτοχρώματα), την παραγωγή μυστικών (χολή) και ορμονών (σεροτονίνη), την προστασία του οργανισμού από τις επιδράσεις της ενέργειας ακτινοβολίας (μελανίνη), την αναπλήρωση των αποθεμάτων σιδήρου (φερριτίνη), την ισορροπία βιταμινών (λιπόχρωμα) κ.λπ. Η ανταλλαγή των χρωστικών ρυθμίζεται από το αυτόνομο νευρικό σύστημα, τους ενδοκρινείς αδένες, σχετίζεται στενά με τη λειτουργία των αιμοποιητικών οργάνων και το σύστημα των μονοκυτταρικών φαγοκυττάρων.

1 Οι διαταραχές του μεταβολισμού των λιποπρτεειδών δίνονται στις ενότητες για τις λιπιδογόνες χρωστικές, τις λιπώδεις και πρωτεϊνικές δυστροφίες.

2 Εκτός από τις ενδογενείς, υπάρχουν και εξωγενείς μελάγχρωση (βλ. επαγγελματική ασθένεια).

Ταξινόμηση.Οι ενδογενείς χρωστικές συνήθως χωρίζονται σε 3 ομάδες: αιμοσφαιρινογενές,που είναι διάφορα παράγωγα της αιμοσφαιρίνης, πρωτεϊνογόνο,ή τυροσινογόνο,σχετίζεται με το μεταβολισμό της τυροσίνης και λιπιδογενές,ή λιποχρωστικές,σχηματίζεται κατά τον μεταβολισμό των λιπών.

Μεταβολικές διαταραχές αιμοσφαιρινογόνων χρωστικών

Φυσιολογικά, η αιμοσφαιρίνη υφίσταται μια σειρά από κυκλικούς μετασχηματισμούς που εξασφαλίζουν την επανασύνθεσή της και το σχηματισμό των απαραίτητων για τον οργανισμό προϊόντων. Αυτοί οι μετασχηματισμοί σχετίζονται με τη γήρανση και την καταστροφή των ερυθροκυττάρων (αιμόλυση, ερυθροφαγία), τη συνεχή ανανέωση της ερυθροκυτταρικής μάζας. Ως αποτέλεσμα της φυσιολογικής διάσπασης των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης, σχηματίζονται χρωστικές φερριτίνη, αιμοσιδερίνηΚαι χολερυθρίνη.Σε παθολογικές καταστάσεις, για πολλούς λόγους, η αιμόλυση μπορεί να ενισχυθεί απότομα και να εμφανιστεί τόσο στο κυκλοφορούν αίμα (ενδαγγειακά) όσο και στις εστίες των αιμορραγιών (εξωαγγειακή). Κάτω από αυτές τις συνθήκες, εκτός από την αύξηση των αιμοσφαιρινογόνων χρωστικών που σχηματίζονται κανονικά, μπορεί να εμφανιστεί ένας αριθμός νέων χρωστικών - αιματοειδίνη, αιματίνεςΚαι πορφυρίνη.

Λόγω της συσσώρευσης αιμοσφαιρινογόνων χρωστικών στους ιστούς, διαφορετικά είδηενδογενής μελάγχρωση, η οποία γίνεται εκδήλωση μιας σειράς ασθενειών και παθολογικών καταστάσεων.

φερριτίνη - πρωτεΐνη σιδήρου που περιέχει έως και 23% σίδηρο. Ο σίδηρος φερριτίνης συνδέεται με μια πρωτεΐνη που ονομάζεται αποφερριτίνη. Κανονικά, η φερριτίνη έχει μια δισουλφιδική ομάδα. Αυτή είναι μια ανενεργή (οξειδωμένη) μορφή φερριτίνης - SS-φερριτίνη. Με ανεπάρκεια οξυγόνου, η φερριτίνη αποκαθίσταται στην ενεργή της μορφή - SH-φερριτίνη, η οποία έχει αγγειοπαραλυτικές και υποτασικές ιδιότητες. Ανάλογα με την προέλευση, διακρίνονται η αναβολική και η καταβολική φερριτίνη. Αναβολική Φερριτίνησχηματίζεται από σίδηρο που απορροφάται στα έντερα καταβολικός- από τον σίδηρο των αιμολυμένων ερυθροκυττάρων. Η φερριτίνη (αποφερριτίνη) έχει αντιγονικές ιδιότητες. Η φερριτίνη σχηματίζει το μπλε της Πρωσίας (σιδηροκυανιούχος σίδηρος) υπό τη δράση του κυανιούχου σιδήρου καλίου και του υδροχλωρικού ή υδροχλωρικού οξέος (αντίδραση Pearls) και μπορεί να αναγνωριστεί χρησιμοποιώντας έναν ειδικό αντιορό σε μια μελέτη ανοσοφθορισμού. Μεγάλη ποσότητα φερριτίνης βρίσκεται στο ήπαρ (αποθήκη φερριτίνης), στον σπλήνα, στο μυελό των οστών και στους λεμφαδένες, όπου η ανταλλαγή της συνδέεται με τη σύνθεση αιμοσιδερίνης, αιμοσφαιρίνης και κυτοχρωμάτων.

Σε συνθήκες παθολογία η ποσότητα της φερριτίνης μπορεί να αυξηθεί τόσο στους ιστούς όσο και στο αίμα. Παρατηρείται αύξηση της περιεκτικότητας σε φερριτίνη στους ιστούς με αιμοσιδήρωση,αφού ο πολυμερισμός της φερριτίνης οδηγεί στο σχηματισμό αιμοσιδερίνης. φερριτιναιμίαεξηγούν τη μη αναστρεψιμότητα του σοκ που συνοδεύεται από αγγειακή κατάρρευση, καθώς η SH-φερριτίνη δρα ως ανταγωνιστής της αδρεναλίνης.

Αιμοσιδερίνη Σχηματίζεται κατά τη διάσπαση της αίμης και είναι ένα πολυμερές της φερριτίνης. Είναι ένα κολλοειδές υδροξείδιο του σιδήρου που συνδέεται με πρωτεΐνες, γλυκοζαμινογλυκάνες και κυτταρικά λιπίδια. Τα κύτταρα που παράγουν αιμοσιδερίνη ονομάζονται σιδεροβλάστες.Στο δικό τους σιδεροσώματαυπάρχει σύνθεση κόκκων αιμοσιδερίνης (Εικ. 37). Οι σιδεροβλάστες μπορεί να είναι είτε μεσεγχυματικοί,

Ρύζι. 37.Σιδεροβλάστης. Μεγάλος πυρήνας (Ν), ένα στενό χείλος του κυτταροπλάσματος με ένας μεγάλος αριθμόςσιδερόσωμα (CC). ηλεκτρονόγραμμα. x 20.000

και επιθηλιακή φύση. Η αιμοσιδερίνη βρίσκεται συνεχώς στα δικτυωτά και ενδοθηλιακά κύτταρα του σπλήνα, του ήπατος, του μυελού των οστών και των λεμφαδένων. Στη μεσοκυττάρια ουσία, υφίσταται φαγοκυττάρωση σιδεροφάγοι.

Η παρουσία σιδήρου στην αιμοσιδερίνη επιτρέπει την ανίχνευση του χρησιμοποιώντας χαρακτηριστικές αντιδράσεις: σχηματισμός μπλε της Πρωσίας (αντίδραση Perls), μπλε του turnbull (επεξεργασία τμημάτων με θειούχο αμμώνιο και στη συνέχεια με σιδηροκυανιούχο κάλιο και υδροχλωρικό οξύ). Οι θετικές αντιδράσεις στο σίδηρο διακρίνουν την αιμοσιδερίνη από χρωστικές ουσίες παρόμοιες με αυτήν (αιμομελανίνη, λιποφουσκίνη, μελανίνη).

Σε συνθήκες παθολογία παρατηρείται υπερβολικός σχηματισμός αιμοσιδερίνης - αιμοσιδήρωση.Μπορεί να είναι τόσο γενικό όσο και τοπικό.

Γενικός,ή συχνή, αιμοσιδήρωσηπαρατηρείται κατά την ενδαγγειακή καταστροφή των ερυθροκυττάρων (ενδοαγγειακή αιμόλυση) και εμφανίζεται σε ασθένειες του αιμοποιητικού συστήματος (αναιμία, αιμοβλάστωση), δηλητηρίαση με αιμολυτικά δηλητήρια και ορισμένες μολυσματικές ασθένειες ( υποτροπιάζων πυρετός, βρουκέλλωση, ελονοσία κ.λπ.), μεταγγίσεις αίματος άλλων ομάδων, σύγκρουση Rhesus κ.λπ. Τα κατεστραμμένα ερυθροκύτταρα, τα θραύσματά τους, η αιμοσφαιρίνη χρησιμοποιούνται για την κατασκευή της αιμοσιδερίνης. Δικτυωτά, ενδοθηλιακά και ιστιοκυτταρικά στοιχεία του σπλήνα, του ήπατος, του μυελού των οστών, των λεμφαδένων, καθώς και των επιθηλιακών κυττάρων του ήπατος, των νεφρών, των πνευμόνων, του ιδρώτα και σιελογόνων αδένων. Εμφανίζεται μεγάλος αριθμόςσιδεροφάγους που δεν έχουν χρόνο να απορροφήσουν την αιμοσιδερίνη, η οποία φορτώνει τη μεσοκυτταρική ουσία. Ως αποτέλεσμα, το κολλαγόνο και οι ελαστικές ίνες εμποτίζονται με σίδηρο. Σε αυτή την περίπτωση, ο σπλήνας, το συκώτι, ο μυελός των οστών και οι λεμφαδένες γίνονται σκουριασμένοι καφέ.

Κοντά στη γενική αιμοσιδήρωση, ένα είδος ασθένειας - αιμοχρωμάτωση,που μπορεί να είναι πρωτοπαθής (κληρονομική αιμοχρωμάτωση) ή δευτεροπαθής.

Πρωτοπαθής αιμοχρωμάτωση- μια ανεξάρτητη ασθένεια από την ομάδα των ασθενειών συσσώρευσης. Μεταδίδεται με κυρίαρχο αυτοσωμικό τρόπο και σχετίζεται με κληρονομικό ελάττωμα των ενζύμων. το λεπτό έντεροοδηγώντας σε αυξημένη απορρόφηση σίδηρος τροφίμων, η οποία με τη μορφή αιμοσιδερίνης εναποτίθεται σε μεγάλες ποσότητες στα όργανα. Η ανταλλαγή του σιδήρου στα ερυθροκύτταρα δεν διαταράσσεται. Η ποσότητα του σιδήρου στο σώμα αυξάνεται

δεκάδες φορές, φτάνοντας τα 50-60 g. Αναπτύσσεται αιμοσιδήρωση του ήπατος, του παγκρέατος, των ενδοκρινικών οργάνων, της καρδιάς, των σιελογόνων και των ιδρωτοποιών αδένων, του εντερικού βλεννογόνου, του αμφιβληστροειδούς και ακόμη και των αρθρικών μεμβρανών. ταυτόχρονα αυξάνεται το περιεχόμενο στα όργανα φερριτίνη.Αυξημένη περιεκτικότητα στο δέρμα και στον αμφιβληστροειδή μελανίνη,που σχετίζεται με βλάβες στο ενδοκρινικό σύστημα και απορύθμιση του σχηματισμού μελανίνης. Τα κύρια συμπτώματα της νόσου είναι χάλκινος χρωματισμός του δέρματος, σακχαρώδης διαβήτης (χάλκινος διαβήτης)Και χρωστική κίρρωση του ήπατος.Πιθανή ανάπτυξη και χρωστική μυοκαρδιοπάθειαμε προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια.

Δευτεροπαθής αιμοχρωμάτωση- μια ασθένεια που αναπτύσσεται με επίκτητη ανεπάρκεια ενζυμικών συστημάτων που εξασφαλίζουν την ανταλλαγή διατροφικού σιδήρου, η οποία οδηγεί σε εκτεταμένη αιμοσιδήρωση.Ο λόγος αυτής της ανεπάρκειας μπορεί να είναι η υπερβολική πρόσληψη σιδήρου από τα τρόφιμα (φάρμακα που περιέχουν σίδηρο), η γαστρική εκτομή, ο χρόνιος αλκοολισμός, οι επαναλαμβανόμενες μεταγγίσεις αίματος, οι αιμοσφαιρινοπάθειες (κληρονομικές, ασθένειες που βασίζονται σε παραβίαση της σύνθεσης αίμης ή σφαιρίνης). Με τη δευτερογενή αιμοχρωμάτωση, η περιεκτικότητα σε σίδηρο αυξάνεται όχι μόνο στους ιστούς, αλλά και στον ορό του αίματος. Η συσσώρευση αιμοσιδερίνης και φερριτίνης, πιο έντονη στο ήπαρ, το πάγκρεας και την καρδιά, οδηγεί σε κίρρωση του ήπατος, σακχαρώδης διαβήτηςΚαι μυοκαρδιοπάθεια.

Τοπική αιμοσιδήρωση- μια κατάσταση που αναπτύσσεται με εξωαγγειακή καταστροφή των ερυθρών αιμοσφαιρίων (εξωαγγειακή αιμόλυση), π.χ. σε εστίες αιμορραγίας. Τα ερυθρά αιμοσφαίρια που βρίσκονται έξω από τα αγγεία χάνουν την αιμοσφαιρίνη και μετατρέπονται σε ωχρά στρογγυλά σώματα («σκιές» ερυθροκυττάρων), ελεύθερη αιμοσφαιρίνη και θραύσματα ερυθροκυττάρων χρησιμοποιούνται για τη δημιουργία χρωστικής. Τα λευκοκύτταρα, τα ιστιοκύτταρα, τα δικτυωτά κύτταρα, το ενδοθήλιο, το επιθήλιο γίνονται σιδεροβλάστες και σιδεροφάγοι. Οι σιδηροφάγοι μπορούν να επιμείνουν για μεγάλο χρονικό διάστημα στη θέση μιας προηγούμενης αιμορραγίας, συχνά μεταφέρονται μέσω της λεμφικής ροής σε κοντινούς λεμφαδένες, όπου παραμονεύουν και οι κόμβοι σκουριάζουν. Μέρος των σιδεροφάγων καταστρέφεται, η χρωστική ουσία απελευθερώνεται και στη συνέχεια υποβάλλεται ξανά σε φαγοκυττάρωση.

Η αιμοσιδερίνη σχηματίζεται σε όλες τις αιμορραγίες, μικρές και μεγάλες. Σε μικρές αιμορραγίες, που είναι συχνότερα διαποδοτικές, εντοπίζεται μόνο η αιμοσιδερίνη. Με μεγάλες αιμορραγίες κατά μήκος της περιφέρειας, σχηματίζεται αιμοσιδερίνη μεταξύ του ζωντανού ιστού και στο κέντρο - αιμορραγίες, όπου η αυτόλυση λαμβάνει χώρα χωρίς πρόσβαση οξυγόνου και συμμετοχή των κυττάρων, εμφανίζονται κρύσταλλοι αιματοειδίνης.

Ανάλογα με τις συνθήκες ανάπτυξης, η τοπική αιμοσιδήρωση μπορεί να εμφανιστεί όχι μόνο σε μια περιοχή ιστού (αιμάτωμα), αλλά και σε ολόκληρο το όργανο. Τέτοια είναι η αιμοσιδήρωση των πνευμόνων, που παρατηρείται σε ρευματική καρδιοπάθεια μιτροειδούς, καρδιοσκλήρωση κ.λπ. (Εικ. 38). Η χρόνια φλεβική συμφόρηση στους πνεύμονες οδηγεί σε πολλαπλές διαποδοτικές αιμορραγίες και ως εκ τούτου στα μεσοκυψελιδικά διαφράγματα, τις κυψελίδες,

Ρύζι. 38.Αιμοσιδήρωση των πνευμόνων. Το κυτταρόπλασμα των ιστιοκυττάρων και του κυψελιδικού επιθηλίου (σιδεροβλάστες και σιδεροφάγοι) είναι γεμάτο με κόκκους χρωστικής

ένας μεγάλος αριθμός κυττάρων φορτωμένων με αιμοσιδερίνη εμφανίζεται στα λεμφικά αγγεία και στους κόμβους των πνευμόνων (βλ. φλεβική συμφόρηση).

Χολερυθρίνη - η πιο σημαντική χρωστική ουσία χολής. Ο σχηματισμός του ξεκινά στο σύστημα ιστιοκυτταρικών-μακροφάγων όταν η αιμοσφαιρίνη καταστρέφεται και η αίμη αποκόπτεται από αυτήν. Η αίμη χάνει σίδηρο και μετατρέπεται σε μπιλιβερδίνη, η μείωση της οποίας παράγει χολερυθρίνη σε συνδυασμό με πρωτεΐνη. Τα ηπατοκύτταρα πραγματοποιούν τη σύλληψη της χρωστικής, τη σύζευξή της με το γλυκουρονικό οξύ και την απέκκριση στα τριχοειδή αγγεία της χολής. Με τη χολή, η χολερυθρίνη εισέρχεται στο έντερο, όπου μέρος της απορροφάται και επανεισέρχεται στο ήπαρ, μέρος απεκκρίνεται με τα κόπρανα με τη μορφή στερκομπιλίνης και τα ούρα με τη μορφή ουροβιλίνης. Φυσιολογικά, η χολερυθρίνη βρίσκεται σε διαλυμένη κατάσταση στη χολή και σε μικρή ποσότητα στο πλάσμα του αίματος.

Η χολερυθρίνη αντιπροσωπεύεται από κόκκινο-κίτρινους κρυστάλλους. Δεν περιέχει σίδηρο. Για την αναγνώρισή του, χρησιμοποιούνται αντιδράσεις που βασίζονται στην ικανότητα της χρωστικής να οξειδώνεται εύκολα και να σχηματίζει προϊόντα διαφορετικού χρώματος. Τέτοια, για παράδειγμα, είναι η αντίδραση Gmelin, στην οποία, υπό την επίδραση του πυκνού νιτρικού οξέος, η χολερυθρίνη δίνει πρώτα ένα πράσινο και μετά ένα μπλε ή μοβ χρώμα.

Διαταραχή ανταλλαγής Η χολερυθρίνη σχετίζεται με διαταραχή του σχηματισμού και της απέκκρισής της. Αυτό οδηγεί σε αυξημένη περιεκτικότητα σε χολερυθρίνη στο πλάσμα του αίματος και κίτρινη χρώση του δέρματος, του σκληρού χιτώνα, των βλεννογόνων και των ορωδών μεμβρανών και εσωτερικά όργανα- ίκτερος.

Μηχανισμός ανάπτυξης Ο ίκτερος είναι διαφορετικός, γεγονός που μας επιτρέπει να διακρίνουμε τους τρεις τύπους του: υπερηπατικό (αιμολυτικό), ηπατικό (παρεγχυματικό) και υποηπατικό (μηχανικό).

Προηπατικό (αιμολυτικό) ίκτεροχαρακτηρίζεται από αυξημένη παραγωγή χολερυθρίνης λόγω αυξημένης διάσπασης των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Το ήπαρ υπό αυτές τις συνθήκες σχηματίζει μεγαλύτερη από την κανονική ποσότητα χρωστικής ουσίας, ωστόσο, λόγω της ανεπαρκούς δέσμευσης της χολερυθρίνης από τα ηπατοκύτταρα, το επίπεδό της στο αίμα παραμένει αυξημένο. Αιμολυτικός ίκτερος παρατηρείται με λοιμώξεις (σήψη, ελονοσία, υποτροπιάζων πυρετός) και δηλητηρίαση (αιμολυτικά δηλητήρια), με ισοάνοση (αιμολυτική νόσος του νεογνού, μετάγγιση ασυμβίβαστο αίμα) και αυτοάνοσες (αιμοβλαστώσεις, συστηματικές ασθένειες του συνδετικού ιστού) συγκρούσεις. Μπορεί επίσης να αναπτυχθεί με μαζικές αιμορραγίες

yaniyah, αιμορραγικές καρδιακές προσβολές λόγω υπερβολικής ροής χολερυθρίνης στο αίμα από την εστία της αποσύνθεσης των ερυθροκυττάρων, όπου η χρωστική ουσία της χολής ανιχνεύεται με τη μορφή κρυστάλλων. Με το σχηματισμό χολερυθρίνης στα αιματώματα, συνδέεται μια αλλαγή στο χρώμα τους.

Ο αιμολυτικός ίκτερος μπορεί να οφείλεται σε ελαττωματικά ερυθρά αιμοσφαίρια. Αυτές είναι η κληρονομική ζυμωροπάθεια (μικροσφαιροκυττάρωση, ωοκυττάρωση), οι αιμοσφαιρινοπάθειες ή οι αιμοσφαιρίνες (θαλασσαιμία ή αιμοσφαιρίνη F, δρεπανοκυτταρική αναιμία ή αιμοσφαιρίνη S), παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία, η αποκαλούμενη αποβιταμίνη αναιμία, υποπλαστική αναιμία, ίκτερος κλπ.) .

Ηπατικός (παρεγχυματικός) ίκτεροςεμφανίζεται όταν τα ηπατοκύτταρα καταστραφούν, με αποτέλεσμα να διαταραχθεί η δέσμευση της χολερυθρίνης, η σύζευξή της με το γλυκουρονικό οξύ και η απέκκριση. Τέτοιος ίκτερος παρατηρείται σε οξεία και χρόνια ηπατίτιδα, κίρρωση του ήπατος, βλάβη που προκαλείται από φάρμακα και αυτοτοξίκωση, για παράδειγμα κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, που οδηγεί σε ενδοηπατική χολόσταση. Μια ειδική ομάδα είναι ενζυματικός ηπατικός ίκτερος,που προκύπτουν από κληρονομικές χρωστικές ηπατώσεις, στις οποίες διαταράσσεται μία από τις φάσεις του ενδοηπατικού μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

Υποηπατικός (μηχανικός) ίκτεροςσχετίζεται με παραβίαση της βατότητας των χοληφόρων αγωγών, γεγονός που καθιστά δύσκολη την απέκκριση και καθορίζει την παλινδρόμηση της χολής. Αυτός ο ίκτερος αναπτύσσεται όταν υπάρχουν εμπόδια στην εκροή της χολής από το ήπαρ, που βρίσκεται μέσα ή έξω από τους χοληφόρους πόρους, κάτι που παρατηρείται όταν χολολιθίαση, καρκίνος της χοληφόρου οδού, κεφαλής παγκρέατος και δωδεκαδακτυλικής θηλής, ατρησία (υποπλασία) της χοληφόρου οδού, καρκινικές μεταστάσεις στους περιπυλιακούς λεμφαδένες και στο ήπαρ. Με τη στασιμότητα της χολής στο ήπαρ, εμφανίζονται εστίες νέκρωσης, ακολουθούμενες από την αντικατάστασή τους με συνδετικό ιστό και την ανάπτυξη κίρρωσης. (δευτεροπαθής χολική κίρρωση).Η στασιμότητα της χολής οδηγεί σε διαστολή των χοληφόρων και ρήξη των τριχοειδών αγγείων. Ανάπτυξη χολαιμία,που προκαλεί όχι μόνο έντονο χρωματισμό του δέρματος, αλλά και φαινόμενα γενικής δηλητηρίασης, κυρίως από την επίδραση στον οργανισμό των χολικών οξέων που κυκλοφορούν στο αίμα (χολαλεμία).Σε σχέση με τη δηλητηρίαση, η ικανότητα του αίματος να πήζει μειώνεται, εμφανίζονται πολλαπλές αιμορραγίες (αιμορραγικό σύνδρομο).Η αυτοτοξίκωση σχετίζεται με νεφρική βλάβη, την ανάπτυξη ηπατικής-νεφρικής ανεπάρκειας.

Αιματοειδή - χρωστική ουσία χωρίς σίδηρο, οι κρύσταλλοι της οποίας μοιάζουν με φωτεινά πορτοκαλί ρομβικές πλάκες ή βελόνες, λιγότερο συχνά - κόκκοι. Εμφανίζεται κατά τη διάσπαση των ερυθροκυττάρων και της αιμοσφαιρίνης ενδοκυτταρικά, αλλά σε αντίθεση με την αιμοσιδερίνη, δεν παραμένει στα κύτταρα και, όταν πεθαίνουν, αποδεικνύεται ότι βρίσκεται ελεύθερα ανάμεσα σε νεκρωτικές μάζες. Χημικά, είναι πανομοιότυπο με τη χολερυθρίνη.

Συσσωρεύσεις αιματοειδίνης εντοπίζονται σε παλιά αιματώματα, με ουλές καρδιακών προσβολών και στις κεντρικές περιοχές των αιμορραγιών - μακριά από ζωντανούς ιστούς.

Αιματίνες είναι η οξειδωμένη μορφή της αίμης και σχηματίζονται κατά την υδρόλυση της οξυαιμοσφαιρίνης. Μοιάζουν με σκούρο καφέ ή μαύρους κρυστάλλους ή κόκκους σε σχήμα ρόμβου, δίνουν διπλή διάθλαση στο πολωμένο φως (ανισότροπο), περιέχουν σίδηρο, αλλά σε δεσμευμένη κατάσταση.

Οι αιματίνες που ανιχνεύονται στους ιστούς περιλαμβάνουν: αιμομελανίνη (χρωστική ουσία ελονοσίας), υδροχλωρική αιματίνη (αιμίνη) και χρωστική φορμαλίνη. Οι ιστοχημικές ιδιότητες αυτών των χρωστικών είναι πανομοιότυπες.

Υδροχλωρική αιματίνη (αιμίνη)βρίσκεται σε διαβρώσεις και έλκη του στομάχου, όπου εμφανίζεται υπό την επίδραση των ενζύμων αιμοσφαιρίνης του γαστρικού υγρού και του υδροχλωρικού οξέος. Η περιοχή του ελαττώματος στον γαστρικό βλεννογόνο αποκτά ένα καφέ-μαύρο χρώμα.

χρωστική φορμαλίνημε τη μορφή σκούρων καφέ βελόνων ή κόκκων, εμφανίζεται στους ιστούς όταν στερεώνονται σε όξινη φορμαλίνη (αυτή η χρωστική ουσία δεν σχηματίζεται εάν η φορμαλίνη έχει pH> 6,0). Θεωρείται παράγωγο της αιματίνης.

Πορφυρίνες - πρόδρομες ουσίες του προσθετικού τμήματος της αιμοσφαιρίνης, που έχουν, όπως η αίμη, τον ίδιο δακτύλιο τετραπυρρολίου, αλλά χωρίς σίδηρο. Από χημική φύση, οι πορφυρίνες είναι κοντά στη χολερυθρίνη: είναι διαλυτές σε χλωροφόρμιο, αιθέρα, πυριδίνη. Η μέθοδος ανίχνευσης πορφυρινών βασίζεται στην ικανότητα των διαλυμάτων αυτών των χρωστικών να δίνουν κόκκινο ή πορτοκαλί φθορισμό στο υπεριώδες φως (φθορισμού χρωστικές). Κανονικά, οι πορφυρίνες βρίσκονται στο αίμα, τα ούρα και τους ιστούς. Έχουν την ικανότητα να αυξάνουν την ευαισθησία του σώματος, ιδιαίτερα του δέρματος, στο φως και ως εκ τούτου είναι ανταγωνιστές της μελανίνης.

Στο μεταβολικές διαταραχές προκύπτουν πορφυρίνες πορφυρία,που χαρακτηρίζονται από αύξηση της περιεκτικότητας σε χρωστικές στο αίμα (πορφυριναιμία)και ούρων (πορφυρινουρία),απότομη αύξηση της ευαισθησίας στις υπεριώδεις ακτίνες (φωτοφοβία, ερύθημα, δερματίτιδα). Διάκριση μεταξύ επίκτητης και συγγενούς πορφυρίας.

Επίκτητη πορφυρίαπαρατηρείται με δηλητηρίαση (μόλυβδος, σουλφαζόλη, βαρβιτουρικά), beriberi (πελλάγρα), κακοήθης αναιμία, ορισμένες ηπατικές παθήσεις. Υπάρχουν δυσλειτουργίες του νευρικού συστήματος, αυξημένη ευαισθησία στο φως, ίκτερος, συχνά αναπτύσσεται μελάγχρωση του δέρματος και μεγάλη ποσότητα πορφυρινών βρίσκεται στα ούρα.

συγγενής πορφυρία- μια σπάνια κληρονομική ασθένεια. Σε παραβίαση της σύνθεσης της πορφυρίνης στους ερυθροβλάστες (ανεπάρκεια ουροπορφυρινογόνου III - συνθετάση), αναπτύσσεται μια ερυθροποιητική μορφή,

και σε παραβίαση της σύνθεσης της πορφυρίνης στα ηπατικά κύτταρα (ανεπάρκεια ουροπορφυρίνης III - συνθετάση) - η ηπατική μορφή πορφυρίας. Στο ερυθροποιητική μορφήΗ πορφυρία αναπτύσσει αιμολυτική αναιμία, επηρεάζει το νευρικό σύστημα και το γαστρεντερικό σύστημα (έμετος, διάρροια). Οι πορφυρίνες συσσωρεύονται στη σπλήνα, τα οστά και τα δόντια, τα οποία γίνονται καφέ. τα ούρα που περιέχουν μεγάλη ποσότητα πορφυρινών γίνονται κιτρινοκόκκινα. Στο ηπατική μορφήπορφυρία, το ήπαρ μεγεθύνεται, γίνεται γκριζοκαφέ, στα παχύσαρκα ηπατοκύτταρα, εκτός από εναποθέσεις πορφυρινών, ανευρίσκεται αιμοσιδερίνη.

Μεταβολικές διαταραχές πρωτεϊνογενών (τυροσινογόνων) χρωστικών

ΠΡΟΣ ΤΗΝ πρωτεϊνογενείς (τυροσινογόνες) χρωστικέςπεριλαμβάνουν μελανίνη, κοκκία χρωστικής από κύτταρα εντεροχρωμαφίνης και αδρενοχρώμιο. Η συσσώρευση αυτών των χρωστικών στους ιστούς είναι εκδήλωση μιας σειράς ασθενειών.

Μελανίνη (από τα ελληνικά. μελάς- μαύρο) - μια ευρέως διαδεδομένη καφέ-μαύρη χρωστική ουσία, με την οποία συνδέεται το χρώμα του δέρματος, των μαλλιών και των ματιών στους ανθρώπους. Δίνει θετική αντίδραση Argentaffin, δηλ. έχει την ικανότητα να επαναφέρει το διάλυμα αμμωνίας του νιτρικού αργύρου σε μεταλλικό άργυρο. Αυτές οι αντιδράσεις καθιστούν δυνατή τη διάκρισή του στους ιστούς από άλλες χρωστικές ιστοχημικά.

Η σύνθεση της μελανίνης προέρχεται από την τυροσίνη στα κύτταρα του ιστού που σχηματίζει μελανίνη - μελανοκύτταρα,νευροεκδερμικής προέλευσης. Οι προκάτοχοί τους είναι μελανοβλάστες. Υπό τη δράση της τυροσινάσης μελανοσώματαμελανοκύτταρα (Εικ. 39), διυδροξυφαινυλαλανίνη (DOPA) ή προμελανίνη, σχηματίζεται από τυροσίνη, η οποία πολυμερίζεται σε μελανίνη. Τα κύτταρα που φαγοκυτταρώνουν τη μελανίνη ονομάζονται μελανοφάγους.

Ρύζι. 39.Δέρμα στη νόσο του Addison:

α - συσσωρεύσεις μελανοκυττάρων στο βασικό στρώμα της επιδερμίδας. Υπάρχουν πολλοί μελανοφάγοι στο χόριο. β - μελανοκύτταρο δέρματος. Υπάρχουν πολλά μελανοσώματα στο κυτταρόπλασμα. Είμαι ο πυρήνας. ηλεκτρονόγραμμα. x10 000

Τα μελανοκύτταρα και οι μελανοφάγοι βρίσκονται στην επιδερμίδα, το χόριο, την ίριδα και τον αμφιβληστροειδή των ματιών, καθώς και στη μήτρα. Η περιεκτικότητα σε μελανίνη στο δέρμα, τον αμφιβληστροειδή και την ίριδα εξαρτάται από ατομικά και φυλετικά χαρακτηριστικά και υπόκειται σε διακυμάνσεις σε διαφορετικές περιόδους της ζωής. Κανονισμός λειτουργίας μελανογένεσηπραγματοποιείται από το νευρικό σύστημα και τους ενδοκρινείς αδένες. Διεγείρουν τη σύνθεση της μελανίνης της μελανοδιεγερτικής ορμόνης της υπόφυσης, της ACTH, των ορμονών του φύλου, των μεσολαβητών του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, της αναστολής της μελατονίνης και των μεσολαβητών του παρασυμπαθητικού νευρικού συστήματος. Ο σχηματισμός μελανίνης διεγείρεται από τις υπεριώδεις ακτίνες, γεγονός που εξηγεί την εμφάνιση ηλιακού εγκαύματος ως μια προσαρμοστική προστατευτική βιολογική αντίδραση.

Διαταραχές ανταλλαγής η μελανίνη εκφράζεται στον ενισχυμένο σχηματισμό ή εξαφάνισή της. Αυτές οι διαταραχές είναι ευρέως διαδεδομένες ή τοπικές και μπορεί να είναι επίκτητες ή συγγενείς.

Συχνή επίκτητη υπερμελάνωση (μέλασμα)ιδιαίτερα συχνή και έντονη σε Νόσος του Addison(βλ. Εικ. 39), που προκαλείται από βλάβη στα επινεφρίδια, πιο συχνά φυματιώδους ή όγκου. Η υπερμελάγχρωση του δέρματος σε αυτή την ασθένεια δεν εξηγείται τόσο από το γεγονός ότι κατά την καταστροφή των επινεφριδίων, η μελανίνη συντίθεται από τυροσίνη και DOPA αντί για αδρεναλίνη, αλλά από την αύξηση της παραγωγής ACTH ως απόκριση σε μείωση της αδρεναλίνης στο αίμα. . Η ACTH διεγείρει τη σύνθεση της μελανίνης, ο αριθμός των μελανοσωμάτων στα μελανοκύτταρα αυξάνεται. Το μέλασμα εμφανίζεται επίσης σε ενδοκρινικές διαταραχές (υπογοναδισμός, υπουπόφυση), μούρη (πελλάγρα, σκορβούτο), καχεξία, δηλητηρίαση από υδρογονάνθρακες.

Συχνή συγγενής υπερμελάνωση (xeroderma pigmentosum)σχετίζεται με αυξημένη ευαισθησία του δέρματος στις υπεριώδεις ακτίνες και εκφράζεται σε αποσπασματική μελάγχρωση του δέρματος με τα φαινόμενα της υπερκεράτωσης και του οιδήματος.

ΠΡΟΣ ΤΗΝ τοπική επίκτητη μελάνωσηπεριλαμβάνουν τη μελάνωση του παχέος εντέρου, η οποία εμφανίζεται σε άτομα που πάσχουν από χρόνια δυσκοιλιότητα, υπερμελάγχρωση περιοχές του δέρματος (μαύρη ακάνθωση)με αδενώματα υπόφυσης, υπερθυρεοειδισμό, σακχαρώδη διαβήτη. Εστιακός ενισχυμένος σχηματισμός μελανίνης παρατηρείται σε κηλίδες ηλικίας (πανάδες, φακίδες) και σε μελαγχρωστικούς σπίλους. Από χρωματισμένους σπίλους μπορεί να προκύψουν κακοήθεις όγκους - μελάνωμα.

εκτεταμένη υπομελάνωση,ή αλβινισμός(από λατ. άλμπους- λευκό), που σχετίζεται με κληρονομική ανεπάρκεια τυροσινάσης. Ο αλβινισμός εκδηλώνεται με την απουσία μελανίνης στα τριχοθυλάκια, την επιδερμίδα και το χόριο, στον αμφιβληστροειδή και την ίριδα.

Εστιακή υπομελάνωση(λευκοδερμία ή λεύκη) εμφανίζεται όταν υπάρχει παραβίαση της νευροενδοκρινικής ρύθμισης της μελανογένεσης (λέπρα, υπερπαραθυρεοειδισμός, σακχαρώδης διαβήτης), σχηματισμός αντισωμάτων στη μελανίνη (βρογχοκήλη Hashimoto), φλεγμονώδεις και νεκρωτικές δερματικές βλάβες (σύφιλη).

Εντεροχρωμαφίνη κοκκώδης χρωστική ουσία κύτταρα διάσπαρτα σε διάφορα μέρη του γαστρεντερικού σωλήνα, είναι ένα παράγωγο της τρυπτοφάνης. Μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας έναν αριθμό ιστοχημικών αντιδράσεων - αργενταφίνη, αντίδραση χρωμαφίνης Falk, ο σχηματισμός χρωστικής ουσίας σχετίζεται με τη σύνθεση σεροτονίνηΚαι μελατονίνη.

συσσώρευση κόκκων, Τα κύτταρα εντεροχρωμαφίνης που περιέχουν χρωστική εντοπίζονται συνεχώς σε όγκους από αυτά τα κύτταρα, που ονομάζονται καρκινοειδή.

αδρενοχρώμιο - προϊόν της οξείδωσης της αδρεναλίνης - εμφανίζεται με τη μορφή κόκκων στα κύτταρα του μυελού των επινεφριδίων. Δίνει μια χαρακτηριστική αντίδραση χρωμαφίνης, η οποία βασίζεται στην ικανότητα χρώσης με χρωμικό οξύ σε σκούρο καφέ χρώμα και αποκατάστασης διχρωμικού. Η φύση της χρωστικής έχει μελετηθεί ελάχιστα.

Παθολογία μεταβολικές διαταραχές του αδρενοχρωμίου δεν έχει μελετηθεί.

Μεταβολικές διαταραχές λιπιδογενών χρωστικών (λιποπιγμέντων)

Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει χρωστικές λιπώδεις πρωτεΐνες - λιποφουσκίνη, χρωστική ανεπάρκειας βιταμίνης Ε, κεροειδή και λιποχρωμικά. Η λιποφουσκίνη, η χρωστική ουσία ανεπάρκειας βιταμίνης Ε και το κεροειδές έχουν τις ίδιες φυσικές και χημικές (ιστοχημικές) ιδιότητες, γεγονός που τους δίνει το δικαίωμα να θεωρούνται ποικιλίες της ίδιας χρωστικής ουσίας - λιποφουσκίνη.Ωστόσο, επί του παρόντος, η λιποφουσκίνη θεωρείται λιποχρωστική μόνο των παρεγχυματικών και νευρικών κυττάρων. Η χρωστική ουσία ανεπάρκειας βιταμίνης Ε είναι ένας τύπος λιποφουσκίνης. Κεροειδέςπου ονομάζεται λιποχρωστική των μεσεγχυματικών κυττάρων, κυρίως των μακροφάγων.

Παθολογία η ανταλλαγή των λιποχρωστικών είναι ποικίλη.

Λιποφουσκίνη είναι μια γλυκολιποπρωτεΐνη. Αντιπροσωπεύεται από κόκκους χρυσού ή καφέ χρώματος, που αποκαλύπτονται μικροσκοπικά ηλεκτρονίων με τη μορφή κόκκων πυκνών ηλεκτρονίων (Εικ. 40), που περιβάλλονται από μια μεμβράνη τριών κυκλωμάτων, η οποία περιέχει δομές που μοιάζουν με μυελίνη.

Η λιποφουσκίνη σχηματίζεται από αυτοφαγίακαι περνάει από διάφορα στάδια. Οι πρωτογενείς κόκκοι, ή οι κόκκοι προμελέτης, εμφανίζονται περιπυρηνικά στη ζώνη των πιο ενεργών μεταβολικών διεργασιών. Περιέχουν ένζυμα μιτοχονδρίων και ριβοσωμάτων (φλαβοπρωτεΐνες μετάλλων, κυτοχρώματα) που σχετίζονται με τις λιποπρωτεΐνες των μεμβρανών τους. Οι κόκκοι απόκρυψης εισέρχονται στο φυλλωτό σύμπλεγμα, όπου λαμβάνει χώρα η σύνθεση των κόκκων ανώριμο λιποφουσκίνη,που είναι σουδανοφιλικό, PAS-θετικό, περιέχει σίδηρο, μερικές φορές χαλκό, έχει ανοιχτό κίτρινο αυτοφθορισμό στο υπεριώδες φως. Κόκκοι ανώριμης χρωστικής κινούνται στην περιφερική ζώνη του κυττάρου και απορροφώνται εκεί από τα λυσοσώματα. εμφανίζεται ώριμη λιποφουσκίνη,έχουν υψηλή δραστηριότητα λυσοσωμικών παρά αναπνευστικών ενζύμων. Οι κόκκοι του γίνονται καφέ, είναι επίμονα σουδανοφιλικοί, θετικοί στο PAS, ο σίδηρος δεν ανιχνεύεται σε αυτά, ο αυτοφθορισμός γίνεται κόκκινο-καφέ. Η λιποφουσκίνη που συσσωρεύεται στα λυσοσώματα μετατρέπεται σε υπολειμματικά σώματα - τελολισοσώματα.

Σε συνθήκες παθολογία η περιεκτικότητα σε λιποφουσκίνη στα κύτταρα μπορεί να αυξηθεί δραματικά. Αυτή η μεταβολική διαταραχή ονομάζεται λιποφουσκίνωση.Μπορεί να είναι δευτερογενής και πρωτογενής (κληρονομική).

Ρύζι. 40.Λιποφουσκίνη (Lf) στο μυϊκό κύτταρο της καρδιάς, στενά συνδεδεμένη με τα μιτοχόνδρια (M). MF - μυοϊνίδια. ηλεκτρονόγραμμα. x21 000

Δευτεροπαθής λιποφουσκίνωσηαναπτύσσεται σε μεγάλη ηλικία, με εξουθενωτικές ασθένειες που οδηγούν σε καχεξία (καφέ ατροφία του μυοκαρδίου, ήπατος), με αύξηση του λειτουργικού φορτίου (λιποφουσκίνωση του μυοκαρδίου με καρδιακή νόσο, ήπαρ - με πεπτικό έλκος στομάχου και δωδεκαδακτύλου), με κατάχρηση ορισμένα φάρμακα (αναλγητικά), με ανεπάρκεια βιταμίνης Ε (χρωστική ανεπάρκεια βιταμίνης Ε).

Πρωτοπαθής (κληρονομική) λιποφουσκίνωσηχαρακτηρίζεται από επιλεκτική συσσώρευση χρωστικής στα κύτταρα ενός συγκεκριμένου οργάνου ή συστήματος. Εμφανίζεται στη φόρμα κληρονομική ηπατίτιδα,ή καλοήθης υπερχολερυθριναιμία(σύνδρομα Dabin-Johnson, Gilbert, Krieger-Najjar) με εκλεκτική λιποφουσκίνωση ηπατοκυττάρων, καθώς και νευρωνική λιποφουσκίνωση(σύνδρομο Bilshovsky-Jansky, Spielmeyer-Sjogren, Kaf), όταν η χρωστική ουσία συσσωρεύεται στα νευρικά κύτταρα, η οποία συνοδεύεται από μείωση της νοημοσύνης, σπασμούς, οπτική αναπηρία.

Κεροειδές σχηματίζεται σε μακροφάγα με ετεροφαγία κατά την απορρόφηση λιπιδίων ή υλικού που περιέχει λιπίδια. Το ceroid βασίζεται σε λιπίδια, στα οποία οι πρωτεΐνες συνδέονται δευτερευόντως. Η ενδοκυττάρωση οδηγεί στο σχηματισμό ετεροφαγικών κενοτοπίων (λιποφαγοσώματα). Τα λιποφαγοσώματα μετατρέπονται σε δευτερεύοντα λυσοσώματα (λιποφαγολυσοσώματα). Τα λιπίδια δεν πέπτονται από τα λυσοσωμικά ένζυμα και παραμένουν στα λυσοσώματα, εμφανίζονται υπολειμματικά σώματα, δηλ. τελολισοσώματα.

Σε συνθήκες παθολογία Ο σχηματισμός κεροειδών παρατηρείται συχνότερα κατά τη νέκρωση των ιστών, ειδικά εάν η οξείδωση των λιπιδίων ενισχύεται από αιμορραγία (επομένως, το κεροειδές ονομαζόταν προηγουμένως αιμοφουσκίνη, η οποία

pialially λανθασμένο) ή εάν υπάρχουν λιπίδια σε τέτοια ποσότητα που η αυτοοξείδωσή τους αρχίζει πριν από την πέψη.

Λιποχρωμίες αντιπροσωπεύονται από λιπίδια στα οποία υπάρχουν καροτενοειδή, τα οποία είναι η πηγή σχηματισμού της βιταμίνης Α. Τα λιποχρωμικά δίνουν ένα κίτρινο χρώμα στον λιπώδη ιστό, στον φλοιό των επινεφριδίων, στον ορό του αίματος και στο ωχρό σωμάτιο των ωοθηκών. Η ανίχνευση τους βασίζεται στην ανίχνευση καροτενοειδών (χρωματικές αντιδράσεις με οξέα, πράσινος φθορισμός στο υπεριώδες φως).

Σε συνθήκες παθολογία μπορεί να παρατηρηθεί υπερβολική συσσώρευση λιποχρωμάτων.

Για παράδειγμα, στον σακχαρώδη διαβήτη, η χρωστική ουσία συσσωρεύεται όχι μόνο στον λιπώδη ιστό, αλλά και στο δέρμα και τα οστά, γεγονός που σχετίζεται με απότομη παραβίαση του μεταβολισμού λιπιδίων-βιταμινών. Με απότομη και γρήγορη απώλεια βάρους, τα λιποχρωμικά συμπυκνώνονται στον λιπώδη ιστό, ο οποίος γίνεται κίτρινο-ώχρα.

Διαταραχές του μεταβολισμού των νουκλεοπρωτεϊνών

Νουκλεοπρωτεΐνες κατασκευασμένο από πρωτεΐνες και νουκλεϊκά οξέα - δεοξυριβονουκλεϊκό (DNA) και ριβονουκλεϊκό (RNA). Το DNA ανιχνεύεται με τη μέθοδο Feulgen, RNA - μέθοδο Brachet. Η ενδογενής παραγωγή και πρόσληψη νουκλεοπρωτεϊνών με την τροφή (μεταβολισμός πουρινών) εξισορροπείται με τη διάσπαση και την απέκκρισή τους κυρίως από τα νεφρά των τελικών προϊόντων του νουκλεϊνικού μεταβολισμού - του ουρικού οξέος και των αλάτων του.

Στο μεταβολικές διαταραχές νουκλεοπρωτεΐνες και υπερβολικός σχηματισμός ουρικού οξέος, τα άλατά του μπορεί να πέσουν στους ιστούς, κάτι που παρατηρείται με την ουρική αρθρίτιδα, ουρολιθίασηκαι έμφραγμα ουρικού οξέος.

Αρθρίτιδα(από τα ελληνικά. podos- πόδι και άγρα- κυνήγι) χαρακτηρίζεται από περιοδική απώλεια ουρικού νατρίου στις αρθρώσεις, η οποία συνοδεύεται από επώδυνη προσβολή. Οι ασθενείς έχουν αυξημένη περιεκτικότητα σε άλατα ουρικού οξέος στο αίμα (υπερουριχαιμία) και στα ούρα (υπερουρικουρία). Τα άλατα συνήθως εναποτίθενται στον αρθρικό υμένα και τον χόνδρο των μικρών αρθρώσεων των ποδιών και των χεριών, των αστραγάλων και αρθρώσεις γονάτων, σε τένοντες και αρθρικούς σάκους, στους χόνδρους των αυτιών. Οι ιστοί στους οποίους τα άλατα καθιζάνουν με τη μορφή κρυστάλλων ή άμορφων μαζών γίνονται νεκρωτικοί. Γύρω από εναποθέσεις αλάτων, καθώς και εστίες νέκρωσης, αναπτύσσεται μια φλεγμονώδης κοκκιωματώδης αντίδραση με συσσώρευση γιγαντιαίων κυττάρων (Εικ. 41). Καθώς οι εναποθέσεις αλατιού αυξάνονται και ο συνδετικός ιστός αναπτύσσεται γύρω τους, σχηματίζονται ουρικά εξογκώματα. (tophi urici)οι αρθρώσεις παραμορφώνονται. Οι αλλαγές στους νεφρούς με ουρική αρθρίτιδα είναι συσσωρεύσεις ουρικού οξέος και αλάτων ουρικού νατρίου στα σωληνάρια και συλλεκτικούς πόρους με απόφραξη των αυλών τους, ανάπτυξη δευτερογενών φλεγμονωδών και ατροφικών αλλαγών (ουρικά νεφρά).

Στις περισσότερες περιπτώσεις, η ανάπτυξη ουρικής αρθρίτιδας οφείλεται σε συγγενείς μεταβολικές διαταραχές. (πρωτοπαθής ουρική αρθρίτιδα)όπως αποδεικνύεται από τον οικογενειακό της χαρακτήρα. Ταυτόχρονα, ο ρόλος των διατροφικών χαρακτηριστικών, η χρήση μεγάλων ποσοτήτων ζωικών πρωτεϊνών είναι μεγάλος. Λιγότερο συχνά, η ουρική αρθρίτιδα είναι

Ρύζι. 41.Αρθρίτιδα. Αποθέσεις αλάτων ουρικού οξέος με έντονη φλεγμονώδη γιγαντοκυτταρική αντίδραση γύρω τους

επιπλοκή άλλων ασθενειών, νεφροκύρωση, αιματολογικές παθήσεις (δευτεροπαθής ουρική αρθρίτιδα).

Ουρολιθίαση,όπως η ουρική αρθρίτιδα, μπορεί να συσχετιστεί κυρίως με παραβίαση του μεταβολισμού των πουρινών, δηλ. να είναι εκδήλωση του λεγόμενου διάθεση ουρικού οξέος.Ταυτόχρονα, τα ουρικά σχηματίζονται κυρίως ή αποκλειστικά στα νεφρά και το ουροποιητικό σύστημα (βλ. νεφρική νόσο).

Καρδιακή προσβολή ουρικού οξέοςεμφανίζεται σε νεογνά που έχουν ζήσει τουλάχιστον 2 ημέρες και εκδηλώνεται με την καθίζηση άμορφων μαζών ουρικού οξέος νατρίου και αμμωνίου στα σωληνάρια και τους συλλεκτικούς πόρους των νεφρών. Οι εναποθέσεις αλάτων ουρικού οξέος εμφανίζονται στην τομή του νεφρού με τη μορφή κιτρινοκόκκινων λωρίδων που συγκλίνουν στα θηλώματα του μυελού του νεφρού. Η εμφάνιση εμφράγματος ουρικού οξέος σχετίζεται με έντονο μεταβολισμό τις πρώτες ημέρες της ζωής του νεογνού και αντανακλά την προσαρμογή των νεφρών στις νέες συνθήκες ζωής.

Διαταραχές του μεταβολισμού των ορυκτών (ορυκτικές δυστροφίες)

Τα μέταλλα συμμετέχουν στην κατασκευή δομικών στοιχείων των κυττάρων και των ιστών και αποτελούν μέρος ενζύμων, ορμονών, βιταμινών, χρωστικών, πρωτεϊνικών συμπλεγμάτων. Είναι βιοκαταλύτες που εμπλέκονται σε πολλά μεταβολικές διεργασίες, παίζουν σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της οξεοβασικής κατάστασης και καθορίζουν σε μεγάλο βαθμό τη φυσιολογική λειτουργία του οργανισμού.

Οι ανόργανες ουσίες στους ιστούς προσδιορίζονται με μικροκαύση σε συνδυασμό με ιστοφασματογραφία. Με τη βοήθεια της αυτοραδιογραφίας, είναι δυνατό να μελετηθεί ο εντοπισμός στους ιστούς των στοιχείων που εισάγονται στο σώμα με τη μορφή ισοτόπων. Επιπλέον, χρησιμοποιούνται συμβατικές ιστοχημικές μέθοδοι για τον εντοπισμό ενός αριθμού στοιχείων που απελευθερώνονται από πρωτεϊνικούς δεσμούς και εναποτίθενται στους ιστούς.

Μεγαλύτερη πρακτική σημασία έχουν οι μεταβολικές διαταραχές του ασβεστίου, του χαλκού, του καλίου και του σιδήρου.

Διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου

Ασβέστιοσχετίζεται με τις διαδικασίες της διαπερατότητας της κυτταρικής μεμβράνης, τη διεγερσιμότητα των νευρομυϊκών συσκευών, την πήξη του αίματος, τη ρύθμιση της οξεοβασικής κατάστασης, το σχηματισμό σκελετού κ.λπ.

Ασβέστιο απορροφάταιμε τροφή σε μορφή φωσφορικών αλάτων στο ανώτερο τμήμα του λεπτού εντέρου, το όξινο περιβάλλον των οποίων εξασφαλίζει την απορρόφηση. Μεγάλη σημασία για την απορρόφηση του ασβεστίου στο έντερο είναι η βιταμίνη D, η οποία καταλύει το σχηματισμό διαλυτών φωσφορικών αλάτων του ασβεστίου. ΣΕ ανακύκλωσηΤο ασβέστιο (αίμα, ιστοί), τα κολλοειδή πρωτεϊνών και το pH του αίματος έχουν μεγάλη σημασία. Στην απελευθερωμένη συγκέντρωση (0,25-0,3 mmol / l), το ασβέστιο κατακρατείται στο αίμα και στο υγρό των ιστών. Το μεγαλύτερο μέρος του ασβεστίου βρίσκεται στα οστά (αμαξοστάσιο ασβέστιο), όπου συνδέονται τα άλατα ασβεστίου βιολογική βάσηοστικό ιστό. Στη συμπαγή ουσία των οστών, το ασβέστιο είναι σχετικά σταθερό και στη σπογγώδη ουσία των επιφύσεων και των μεταφύσεων, είναι ασταθές. Η διάλυση των οστών και η «έκπλυση» του ασβεστίου εκδηλώνονται σε ορισμένες περιπτώσεις με λανθάνουσα απορρόφηση, σε άλλες με τη λεγόμενη μασχαλιαία απορρόφηση ή ομαλή απορρόφηση. Λακούνα απορρόφησητα οστά πραγματοποιούνται με τη βοήθεια κυττάρων - οστεοκλαστών. στο μασχαλιαία απορρόφηση,όπως και με ομαλή απορρόφηση,υπάρχει διάλυση του οστού χωρίς τη συμμετοχή κυττάρων, σχηματίζεται ένα «υγρό οστό». Στους ιστούς, το ασβέστιο ανιχνεύεται με τη μέθοδο του αργύρου Koss. Η πρόσληψη ασβεστίου από τα τρόφιμα και από την αποθήκη εξισορροπείται με την απέκκρισή του από το παχύ έντερο, τα νεφρά, το συκώτι (με τη χολή) και ορισμένους αδένες.

Κανονισμός λειτουργίαςΟ μεταβολισμός του ασβεστίου πραγματοποιείται με νευροχυμικό τρόπο. Οι πιο σημαντικοί είναι οι παραθυρεοειδείς αδένες (παραθυρεοειδική ορμόνη) και ο θυρεοειδής αδένας (καλσιτονίνη). Με υπολειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων (η παραθυρεοειδική ορμόνη διεγείρει την έκπλυση του ασβεστίου από τα οστά), καθώς και με την υπερπαραγωγή καλσιτονίνης (η καλσιτονίνη προωθεί τη μεταφορά ασβεστίου από το αίμα στον οστικό ιστό), η περιεκτικότητα σε ασβέστιο στο αίμα μειώνεται. η υπερλειτουργία των παραθυρεοειδών αδένων, καθώς και η ανεπαρκής παραγωγή καλσιτονίνης, αντιθέτως, συνοδεύεται από έκπλυση ασβεστίου από τα οστά και υπερασβεστιαιμία.

Οι διαταραχές του μεταβολισμού του ασβεστίου ονομάζονται ασβεστοποίηση, ασβεστώδης εκφυλισμός,ή ασβεστοποίηση.Βασίζεται στην καθίζηση αλάτων ασβεστίου από τη διαλυμένη κατάσταση και την εναπόθεσή τους σε κύτταρα ή μεσοκυττάρια ουσία. Η μήτρα ασβεστοποίησης μπορεί να είναι μιτοχόνδρια και λυσοσώματα κυττάρων, γλυκοζαμινογλυκάνες της κύριας ουσίας, κολλαγόνο ή ελαστικές ίνες. Από αυτή την άποψη, διακρίνετε ενδοκυτταρική Και εξωκυτταρική ασβεστοποίηση. Ασβεστοποίηση μπορεί να είναι συστήματος (κοινό) ή τοπικός.

Μηχανισμός ανάπτυξης.Ανάλογα με την επικράτηση γενικών ή τοπικών παραγόντων στην ανάπτυξη της ασβεστοποίησης, διακρίνονται τρεις μορφές ασβεστοποίησης: η μεταστατική, η δυστροφική και η μεταβολική.

Μεταστατική ασβεστοποίηση (ασβεστώδεις μεταστάσεις)είναι ευρέως διαδεδομένο. Ο κύριος λόγος της εμφάνισής του είναι υπερασβεστιαιμία,σχετίζεται με αυξημένη απελευθέρωση αλάτων ασβεστίου από την αποθήκη, μειωμένη απέκκριση από τον οργανισμό, μειωμένη ενδοκρινική ρύθμιση του μεταβολισμού του ασβεστίου (υπερπαραγωγή παραθυρεοειδούς ορμόνης, υπο-

κατάσταση καλσιτονίνης). Ως εκ τούτου, η εμφάνιση ασβεστολιθικών μεταστάσεων σημειώνεται σε οστική καταστροφή (πολλαπλά κατάγματα, πολλαπλό μυέλωμα, μεταστάσεις όγκου), οστεομαλακία και υπερπαραθυρεοειδική οστεοδυστροφία, βλάβες του παχέος εντέρου (δηλητηρίαση από χλωριούχο υδράργυρο, χρόνια δυσεντερία) και νεφρούς (πολυκυστική, χρόνια νεφρίτιδα), χορήγηση βιταμίνης D και άλλων

Τα άλατα ασβεστίου κατά τη μεταστατική ασβεστοποίηση καθιζάνουν σε διάφορα όργανα και ιστούς, αλλά πιο συχνά στους πνεύμονες, στο γαστρικό βλεννογόνο, στα νεφρά, στο μυοκάρδιο και στο αρτηριακό τοίχωμα. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι οι πνεύμονες, το στομάχι και τα νεφρά εκκρίνουν όξινα προϊόντα και οι ιστοί τους, λόγω της μεγαλύτερης αλκαλικότητάς τους, είναι λιγότερο ικανοί να συγκρατούν άλατα ασβεστίου στο διάλυμα από τους ιστούς άλλων οργάνων. Στο μυοκάρδιο και στο τοίχωμα των αρτηριών, εναποτίθεται ασβέστης λόγω του γεγονότος ότι οι ιστοί τους πλένονται αρτηριακό αίμακαι σχετικά φτωχό σε διοξείδιο του άνθρακα.

Η εμφάνιση οργάνων και ιστών αλλάζει ελάχιστα, μερικές φορές λευκά πυκνά σωματίδια είναι ορατά στην επιφάνεια κοπής. Με τις ασβεστολιθικές μεταστάσεις, τα άλατα ασβεστίου επικαλύπτουν τόσο τα κύτταρα του παρεγχύματος όσο και τις ίνες και την κύρια ουσία του συνδετικού ιστού. Στο μυοκάρδιο (Εικ. 42) και στους νεφρούς, πρωτογενείς εναποθέσεις ασβέστη βρίσκονται στα μιτοχόνδρια και στα φαγολυσοσώματα, τα οποία έχουν υψηλή δραστηριότητα φωσφατάσης (σχηματισμός φωσφορικού ασβεστίου). Στο τοίχωμα των αρτηριών και στον συνδετικό ιστό, ο ασβέστης κατακρημνίζεται κυρίως κατά μήκος των μεμβρανών και των ινωδών δομών. Παρατηρείται μια φλεγμονώδης αντίδραση γύρω από τις εναποθέσεις ασβέστη, μερικές φορές παρατηρείται συσσώρευση μακροφάγων, γιγάντων κυττάρων και σχηματισμός κοκκιώματος.

Στο δυστροφική ασβεστοποίηση,ή απολίθωση,Οι εναποθέσεις αλάτων ασβεστίου είναι τοπικής φύσης και βρίσκονται συνήθως στον ιστό

Ρύζι. 42.Ασβεστώδεις μεταστάσεις στο μυοκάρδιο:

α - ασβεστοποιημένες μυϊκές ίνες (μαύρες) (μικροσκοπική εικόνα). β - τα άλατα ασβεστίου (SC) στερεώνονται σε μιτοχονδριακούς κρύστες (M). ηλεκτρονόγραμμα. x40 000

nyakh, νεκρός ή σε κατάσταση βαθιάς δυστροφίας. όχι υπερασβεστιαιμία. Η κύρια αιτία της δυστροφικής ασβεστοποίησης είναι οι φυσικοχημικές αλλαγές στους ιστούς που εξασφαλίζουν την απορρόφηση του ασβέστη από το αίμα και τους υγρούς ιστούς. Η μεγαλύτερη σημασία αποδίδεται στην αλκαλοποίηση του μέσου και στην αυξημένη δραστηριότητα των φωσφατάσεων που απελευθερώνονται από νεκρωτικούς ιστούς.

Μηχανισμός μεταβολική ασβεστοποίηση (ασβεστώδης ουρική αρθρίτιδα, διάμεση ασβεστοποίηση)δεν ανακαλύφθηκε: γενικές (υπερασβεστιαιμία) και τοπικές (δυστροφία, νέκρωση, σκλήρυνση) καταστάσεις απουσιάζουν. Στην ανάπτυξη της μεταβολικής ασβεστοποίησης, η κύρια σημασία αποδίδεται στην αστάθεια των ρυθμιστικών συστημάτων (pH και πρωτεϊνικά κολλοειδή) και ως εκ τούτου το ασβέστιο δεν κατακρατείται στο αίμα και το υγρό των ιστών ακόμη και στη χαμηλή του συγκέντρωση, καθώς και κληρονομική υπερευαισθησίαιστού σε ασβέστιο ασβεστία,ή ασβεστοφυλαξία(Selye G., 1970).

Διάκριση μεταξύ συστηματικής και περιορισμένης διάμεσης ασβεστοποίησης. Στο διάμεση συστηματική (Παγκόσμιος) ασβεστοποίηση ο ασβέστης κατακρημνίζεται στο δέρμα, τον υποδόριο ιστό, κατά μήκος των τενόντων, την περιτονία και

Ρύζι. 43.Δυστροφική ασβεστοποίηση του τοιχώματος της αρτηρίας. Οι εναποθέσεις ασβέστη είναι ορατές στο πάχος της αθηρωματικής πλάκας.

απονευρώσεις, σε μύες, νεύρα και αγγεία. Μερικές φορές ο εντοπισμός των εναποθέσεων ασβέστη είναι ο ίδιος όπως στις ασβεστώδεις μεταστάσεις. Περιορισμένη παρενθετική (τοπικός) ασβεστοποίηση, ή ασβέστη ουρική αρθρίτιδα, που χαρακτηρίζεται από την εναπόθεση ασβέστη με τη μορφή πλακών στο δέρμα των δακτύλων, λιγότερο συχνά στα πόδια.

Εξοδος πλήθους.Δυσμενής: ο κατακρημνισμένος ασβέστης συνήθως δεν απορροφάται ή απορροφάται με δυσκολία.

Εννοια.Ο επιπολασμός, ο εντοπισμός και η φύση των ασβεστοποιήσεων έχουν σημασία. Έτσι, η εναπόθεση ασβέστη στο τοίχωμα του αγγείου οδηγεί σε λειτουργικές διαταραχές και μπορεί να προκαλέσει μια σειρά από επιπλοκές (για παράδειγμα, θρόμβωση). Μαζί με αυτό, η εναπόθεση ασβέστη σε καζεώδη φυματιώδη εστία υποδηλώνει την επούλωση του, δηλ. είναι επανορθωτική.

Διαταραχές του μεταβολισμού του χαλκού

Χαλκός- υποχρεωτικό συστατικό του κυτταροπλάσματος, όπου συμμετέχει σε ενζυμικές αντιδράσεις.

Ο χαλκός βρίσκεται στους ιστούς σε πολύ μικρές ποσότητες, μόνο στο συκώτι ενός νεογέννητου είναι σχετικά άφθονος. Για την ανίχνευση του χαλκού, η μέθοδος Okamoto, που βασίζεται στη χρήση του ρουμπεανικού οξέος (διθειοοξαμίδη), είναι η πιο ακριβής.

Διαταραχή ανταλλαγής ο χαλκός είναι πιο έντονος όταν ηπατοεγκεφαλική δυστροφία (ηπατοεγκεφαλική εκφύλιση),ή Νόσος Wilson-Konovalov.Σε αυτήν την κληρονομική ασθένεια, ο χαλκός εναποτίθεται στο ήπαρ, τον εγκέφαλο, τα νεφρά, τον κερατοειδή (ο δακτύλιος Kaiser-Fleischer είναι παθογνωμονικός - ένας πρασινωπό-καφέ δακτύλιος κατά μήκος της περιφέρειας του κερατοειδούς), στο πάγκρεας, στους όρχεις και σε άλλα όργανα. Η κίρρωση του ήπατος και οι δυστροφικές συμμετρικές αλλαγές στον εγκεφαλικό ιστό αναπτύσσονται στην περιοχή των φακοειδών πυρήνων, του κερκοφόρου σώματος, της ωχρής σφαίρας και του φλοιού. Η περιεκτικότητα σε χαλκό στο πλάσμα του αίματος μειώνεται και στα ούρα αυξάνεται. Υπάρχουν ηπατικές, φακοειδείς και ηπατοφθαλμικές μορφές της νόσου. Η εναπόθεση χαλκού οφείλεται στον μειωμένο σχηματισμό της σερουλοπλασμίνης στο ήπαρ, η οποία ανήκει σε μια 2-σφαιρίνες και είναι ικανή να δεσμεύει τον χαλκό στο αίμα. Ως αποτέλεσμα, απελευθερώνεται από τους εύθραυστους δεσμούς με τις πρωτεΐνες του πλάσματος και πέφτει στους ιστούς. Είναι πιθανό ότι η συγγένεια ορισμένων πρωτεϊνών ιστού για τον χαλκό είναι αυξημένη στη νόσο Wilson-Konovalov.

Διαταραχές του μεταβολισμού του καλίου

Κάλιο- το πιο σημαντικό στοιχείο που συμμετέχει στην κατασκευή του κυτταρικού κυτταροπλάσματος.

Η ισορροπία του καλίου εξασφαλίζει φυσιολογικό μεταβολισμό πρωτεϊνών-λιπιδίων, νευροενδοκρινική ρύθμιση. Το κάλιο μπορεί να ανιχνευθεί χρησιμοποιώντας τη μέθοδο McCallum.

Αυξάνουν η ποσότητα του καλίου στο αίμα (υπερκαλιαιμία) και στους ιστούς σημειώνεται με Νόσος του Addisonκαι σχετίζεται με βλάβη στον φλοιό των επινεφριδίων

εγκοπές των οποίων οι ορμόνες ελέγχουν την ισορροπία των ηλεκτρολυτών. σπάνιος κάλιο και παραβίαση του μεταβολισμού του εξηγήστε την εμφάνιση περιοδική παράλυση- κληρονομική ασθένειαπου εκδηλώνεται με κρίσεις αδυναμίας και ανάπτυξη κινητικής παράλυσης.

Διαταραχές του μεταβολισμού του σιδήρου

Σίδεροπεριέχεται κυρίως στην αιμοσφαιρίνη και οι μορφολογικές εκδηλώσεις διαταραχών του μεταβολισμού της συνδέονται με αιμοσφαιρινογόνες χρωστικές (βλ. Διαταραχές της ανταλλαγής αιμοσφαιρινογόνων χρωστικών).

Σχηματισμός πέτρας

πέτρες,ή πέτρες(από λατ. concrementum- άρθρωση), είναι πολύ πυκνοί σχηματισμοί, που βρίσκονται ελεύθερα στα όργανα της κοιλότητας ή στους απεκκριτικούς πόρους των αδένων.

Τύπος λίθων(σχήμα, μέγεθος, χρώμα, δομή στην τομή) διαφέρει ανάλογα με τον εντοπισμό τους σε μια συγκεκριμένη κοιλότητα, τη χημική σύνθεση, τον μηχανισμό σχηματισμού τους. Υπάρχουν τεράστιες πέτρες και μικρολίθοι. Το σχήμα της πέτρας επαναλαμβάνει συχνά την κοιλότητα που γεμίζει: στρογγυλές ή οβάλ πέτρες εντοπίζονται στο ουροποιητικό και Χοληδόχος κύστις, διαδικασία - στη λεκάνη και τους κάλυκες των νεφρών, κυλινδρική - στους αγωγούς των αδένων. Οι πέτρες μπορεί να είναι απλές ή πολλαπλές. Στην τελευταία περίπτωση, συχνά έχουν πλευρικές επιφάνειες που έχουν γειωθεί μεταξύ τους. (πέτρες με όψη).Η επιφάνεια των λίθων δεν είναι μόνο λεία, αλλά και τραχιά (οι οξαλικοί, για παράδειγμα, θυμίζουν μουριές), που τραυματίζει τη βλεννογόνο μεμβράνη και προκαλεί φλεγμονή. Το χρώμα των λίθων είναι διαφορετικό, το οποίο καθορίζεται από τη διαφορετική χημική τους σύσταση: λευκό (φωσφορικά άλατα), κίτρινο (ουρικά), σκούρο καφέ ή σκούρο πράσινο (χρωματισμένο). Σε ορισμένες περιπτώσεις, όταν πριονίζονται, οι πέτρες έχουν ακτινωτή δομή. (κρεισταλοειδής),σε άλλα - πολυεπίπεδη (κολλοειδής),στο τρίτο - layered-radiar (κολλοειδές-κρυσταλλοειδές).Η χημική σύσταση των λίθων είναι επίσης διαφορετική. πέτρες στη χολήμπορεί να είναι χοληστερόλη, χρωστική ουσία, ασβεστώδης ή χοληστερόλη-χρωστική-άσβεστος (συγκρότημα,ή συνδυασμένα, πέτρες). πέτρες του ουροποιητικούμπορεί να αποτελείται από ουρικό οξύ και τα άλατά του (ουρικά), φωσφορικό ασβέστιο (φωσφορικά), οξαλικό ασβέστιο (οξαλικά), κυστίνη και ξανθίνη. βρογχικές πέτρεςσυνήθως αποτελούνται από λάσπη επικαλυμμένη με ασβέστη.

Οι πιο συχνές πέτρες σχηματίζονται στη χοληδόχο κύστη και ουροποιητικού συστήματος, αποτελώντας την αιτία ανάπτυξης χολολιθίασης και ουρολιθίασης. Βρίσκονται επίσης σε άλλες κοιλότητες και πόρους: στους απεκκριτικούς πόρους παγκρέας Και σιελογόνων αδένων, V βρόγχοι Και βρογχεκτασίες (βρογχικές πέτρες) στις κρύπτες των αμυγδαλών. Ένα ιδιαίτερο είδος λίθων είναι οι λεγόμενοι φλεβικές πέτρες (φλεβόλιθοι),που είναι απολιθωμένοι θρόμβοι χωρισμένοι από τον τοίχο, και εντερικές πέτρες (κοπρολίτες),που προκύπτουν από την εναπόθεση συμπυκνωμένου εντερικού περιεχομένου.

Μηχανισμός ανάπτυξης.Η παθογένεια του σχηματισμού λίθων είναι πολύπλοκη και καθορίζεται τόσο από γενικούς όσο και από τοπικούς παράγοντες. ΠΡΟΣ ΤΗΝ κοινούς παράγοντες που έχουν πρωταρχική σημασία για το σχηματισμό λίθων, θα πρέπει να αποδοθούν μεταβολικές διαταραχέςεπίκτητη ή κληρονομική. Ιδιαίτερη σημασία έχουν οι μεταβολικές διαταραχές των λιπών (χοληστερόλη), των νουκλεοπρωτεϊνών, ενός αριθμού υδατανθράκων και μετάλλων. Για παράδειγμα, είναι γνωστή η σύνδεση της νόσου των χολόλιθων με τη γενική παχυσαρκία και την αθηροσκλήρωση, την ουρολιθίαση με την ουρική αρθρίτιδα, την οξαλουρία κ.λπ. Αναμεταξύ τοπικούς παράγοντες η αξία των παραβιάσεων της έκκρισης, η στασιμότητα του μυστικού και φλεγμονώδεις διεργασίεςσε όργανα όπου σχηματίζονται πέτρες. διαταραχές έκκρισης,αρέσει μυστική στάση,οδηγούν σε αύξηση της συγκέντρωσης των ουσιών από τις οποίες κατασκευάζονται οι πέτρες και στην καθίζηση τους από το διάλυμα, η οποία διευκολύνεται από την αυξημένη επαναρρόφηση και πάχυνση του μυστικού. Στο φλεγμονήΟι πρωτεϊνικές ουσίες εμφανίζονται κρυφά, γεγονός που δημιουργεί μια οργανική (κολλοειδή) μήτρα στην οποία εναποτίθενται άλατα και πάνω στην οποία είναι χτισμένη η πέτρα. Ακολούθως πέτραΚαι φλεγμονήσυχνά γίνονται συμπληρωματικοί παράγοντες που καθορίζουν την εξέλιξη του σχηματισμού λίθων.

Ο άμεσος μηχανισμός σχηματισμού λίθων αποτελείται από δύο διαδικασίες: σχηματισμός οργανικής μήτραςΚαι κρυστάλλωση αλατιού,και καθεμία από αυτές τις διαδικασίες σε ορισμένες περιπτώσεις μπορεί να είναι πρωταρχική.

Το νόημα και οι συνέπειες του σχηματισμού λίθων.Μπορεί να είναι πολύ σοβαρά. Ως αποτέλεσμα της πίεσης των λίθων στον ιστό, μπορεί να εμφανιστεί νέκρωση του (νεφρική λεκάνη, ουρητήρες, χοληδόχος κύστη και χοληφόροι πόροι, σκωληκοειδής απόφυση), που οδηγεί σε σχηματισμό κατακλίσεων, διάτρηση, συμφύσεις, συριγγίων. Οι πέτρες είναι συχνά η αιτία φλεγμονής των κοιλιακών οργάνων (πυελοκυστίτιδα, χολοκυστίτιδα) και των πόρων (χολαγγειίτιδα, χολαγγειολίτιδα). Σπάζοντας τη μυστικότητα στην οποία οδηγούν σοβαρές επιπλοκέςγενικός (για παράδειγμα, ίκτερος με απόφραξη του κοινού χοληδόχου πόρου) ή τοπικός (για παράδειγμα, υδρονέφρωση με απόφραξη του ουρητήρα).

Κυριολεκτικά μεταφρασμένο από τα ελληνικά, δυστροφία σημαίνει «υποσιτισμός». Ο όρος αυτός συνδυάζει ποσοτικές και ποιοτικές αλλαγές στις δομές και τα όργανα των ιστών, οι οποίες με τη σειρά τους οδηγούν σε λειτουργικές διαταραχές. Οι δυστροφικές αποκλίσεις είναι γενικές και τοπικές και έχουν δεύτερο όνομα νέφρωση, αλλά χρησιμοποιείται σε σπάνιες περιπτώσεις.

Μεταξύ των ανθρώπων, κατά την ακρόαση, πιο συχνά η κοκκιώδης δυστροφία του νεφρού, καθώς είναι αυτή που σχετίζεται με παραβίαση του μεταβολισμού των πρωτεϊνών, η οποία παρατηρείται σε πολλούς ασθενείς. Και επίσης είναι αυτή που εμπλέκει συχνότερα την καρδιά και το συκώτι στην παθολογική διαδικασία. Η ταξινόμηση τέτοιων διαταραχών είναι πολύ εκτενής. Μπορούν να χωριστούν υπό όρους στις ακόλουθες κατηγορίες:

• αλλαγές που σχετίζονται με το μεταβολισμό.
• τοπικός;
• γενικευμένη?
• συγγενής και επίκτητης?
• μεσεγχυματικό, παρεγχυματικό και μικτό.

γενικά χαρακτηριστικά

Οι διαταραχές δυστροφικής φύσης στα νεφρά έχουν ξεκάθαρη εντόπιση, εντοπίζονται δηλαδή μέσα στο ίδιο όργανο. Αλλά παρόλα αυτά, το ουροποιητικό σύστημα στη συνέχεια αρχίζει να υποφέρει και στη συνέχεια ολόκληρος ο οργανισμός ως σύνολο.

Για να γίνει ακριβής διάγνωση, είναι απαραίτητο να υποβληθείτε σε ένα σύμπλεγμα διαγνωστικές διαδικασίες, αφού κάθε είδος δυστροφίας έχει τα δικά του χαρακτηριστικά

Τα νεφρά εκτελούν μια απεκκριτική λειτουργία. Είναι απαραίτητα για ένα άτομο για να απαλλάξει το σώμα από τα προϊόντα αποσύνθεσης που σχηματίζονται ως αποτέλεσμα του μεταβολισμού. Οι μεταβολικές διεργασίες λαμβάνουν χώρα στα σπειράματα των νεφρών, όπου λαμβάνει χώρα η αλληλεπίδραση αίματος και υδατικού διαλύματος, σε αυτά συσσωρεύονται όλα τα συστατικά που δεν είναι απαραίτητα για το ανθρώπινο σώμα. Όλες οι τοξικές ουσίες απεκκρίνονται μέσω των νεφρών, επομένως το ζευγαρωμένο όργανο υποφέρει πάντα από διάφορες δηλητηριάσεις, εξίσου με το συκώτι.

Δυστροφίες που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό πρωτεϊνών

Λόγω του γεγονότος ότι τα νεφρά παίρνουν ενεργό μέρος στον πρωτεϊνικό τύπο του μεταβολισμού, τις περισσότερες φορές οι ασθενείς διαγιγνώσκονται με πρωτεϊνικές δυστροφίες. Η διαδικασία περιλαμβάνει τις κυτταρικές δομές του παρεγχύματος, αυτό οφείλεται πυώδεις σχηματισμοίπαθολογίες συνδετικού ιστού, κακοήθη νεοπλάσματακαι χρόνια φλεγμονή.

Το πρήξιμο των ιστών είναι το κύριο σημάδι της παθολογικής διαδικασίας, επιπλέον, κατά τη διεξαγωγή γενικής ανάλυσης ούρων, εντοπίζεται μεγάλος αριθμός ερυθρών αιμοσφαιρίων, λευκοκυττάρων και πρωτεϊνικών ενώσεων. Αλλά αυτή η ενόργανη μέθοδος δεν είναι αρκετά κατατοπιστική, αφού μια τέτοια κλινική εικόνα συνοδεύει τις περισσότερες ασθένειες του ουροποιητικού συστήματος.

Μεταξύ των πρωτεϊνικών δυστροφιών, υπάρχουν:

• κοκκώδης?
• Υδροπικός?
• υαλίνη-στάγδην.

Κοκκώδης δυστροφία

Η κοκκώδης δυστροφία του επιθηλίου των σπειροειδών σωληναρίων του νεφρού έχει τόσο λεπτομερή ονομασία, αφού όταν γίνεται ιστολογική εξέταση, μπορεί να σημειωθεί ότι αλλάζει το σχήμα αυτών των δομών. Η ασθένεια μπορεί να επηρεάσει το ήπαρ και την καρδιά και μπορεί να αναφέρεται ως θολό ή θαμπό οίδημα. Η κύρια αιτία της ανάπτυξης της παθολογικής διαδικασίας είναι η παρουσία μόλυνσης ή οξείας δηλητηρίασης.

Εάν τα σημάδια της δηλητηρίασης εξαλειφθούν πολύ γρήγορα, ο νεφρός θα επιστρέψει στην αρχική του κατάσταση.

Με την έγκαιρη διάγνωση και την εξάλειψη των σημείων δηλητηρίασης, ο νεφρός θα επιστρέψει γρήγορα στην προηγούμενη κατάστασή του. Αν όμως η διαδικασία της διείσδυσης τοξικες ουσιεςβαθιά στο σώμα μην επιβραδύνει, τότε θα ξεκινήσει το στάδιο της νέκρωσης του ζευγαρωμένου οργάνου. Το δεύτερο όργανο, μετά το νεφρό, που εμπλέκεται στη διαδικασία της δυστροφίας είναι το ήπαρ. Χάνει το χρώμα του, ξεθωριάζει ή μάλλον μετατρέπεται σε απόχρωση σήψης, ενώ η κοκκώδης υφή στο συκώτι μπορεί να λείπει ή να μην λείπει εντελώς.

Όσο για την καρδιά, αυξάνεται σε μέγεθος και οι μυϊκοί ιστοί γίνονται πλαδαροί. Δεν υπάρχουν εστίες κοκκοποίησης, αλλά παρατηρούνται βασεόφιλες και οξόφιλες κυτταρικές δομές. Ο καρδιακός μυς γίνεται πιο ευαίσθητος στις μπλε και λιλά βαφές.

υδροπική δυστροφία

Η υδροπική δυστροφία του επιθηλίου των σωληναρίων έχει ένα δεύτερο όνομα, δηλαδή, κενοτοπική δυστροφία. Αυτό οφείλεται στο γεγονός ότι σε κυτταρικές δομές σχηματίζονται μεγάλα κενοτόπια που περιέχουν ενδοκυτταρικό υγρό.

Οι λόγοι που οδηγούν στην ανάπτυξη αυτής της παθολογίας περιλαμβάνουν: σακχαρώδη διαβήτη, αμυλοείδωση, απότομη μείωση του επιπέδου του καλίου στο κυκλοφορία του αίματος, σπειραματονεφρίτιδα, δηλητηρίαση από γλυκόλη. Όλες οι παραπάνω ασθένειες οδηγούν σε επιτάχυνση της διαδικασίας διήθησης, ακολουθούμενη από παραβίαση των ενζυμικών λειτουργιών. Δυστυχώς, η πρόγνωση για ανάκαμψη δεν είναι η πιο ευνοϊκή, καθώς τις περισσότερες φορές αυτό οδηγεί στην ανάπτυξη περιοχών νεφρικής νέκρωσης.

Δυστροφία σταγόνων υαλίνης

Ο εκφυλισμός των σταγονιδίων υαλίνης επηρεάζει περιοχές του επιθηλίου που καλύπτουν τα σπειροειδή σωληνάρια των νεφρών. Ένας ορισμένος αριθμός επιθηλιακών κυττάρων εμπλέκεται στις μεταβολικές διεργασίες που λαμβάνουν χώρα μεταξύ της νεφρικής μήτρας και του αίματος.

Ο εκφυλισμός σταγονιδίων του επιθηλίου αναπτύσσεται λόγω της παρουσίας στο σώμα τέτοιων ασθενειών όπως: σπειραματική νεφρίτιδα, πυελονεφρίτιδα και δηλητηρίαση διαφορετική φύση. Οι διαταραχές αυτής της φύσης ονομάζονται έτσι, λόγω του γεγονότος ότι σταγονίδια μιας ουσίας παρόμοιας με την υαλίνη συσσωρεύονται στις κυτταρικές δομές, αποτελούν διαγνωστικό χαρακτηριστικό.

Κερατώδης δυστροφία

Ο κεράτινος εκφυλισμός σχετίζεται με την υπερβολική συσσώρευση μιας συγκεκριμένης ουσίας - κερατίνης. Αυτή η ένωση πρωτεΐνης βρίσκεται στα επιθηλιακά κύτταρα. Εάν το κύτταρο επηρεάζεται συνεχώς από έναν τόσο επιβλαβή παράγοντα όπως τα κυτταροπλασματικά ινίδια, τότε θα υπάρξει αύξηση στην ποσότητα της κερατίνης.

Δυστροφικές αλλαγές που σχετίζονται με μειωμένο μεταβολισμό των λιπιδίων

Ο λιπώδης εκφυλισμός των νεφρών έχει ένα δεύτερο όνομα - λιποειδές. Σε ένα απολύτως υγιές άτομο, μια μικρή ποσότητα λιποκυττάρων στα νεφρά είναι ο κανόνας, βρίσκονται στην περιοχή των αγωγών συλλογής. Αλλά σε πολύ παχύσαρκους ασθενείς, οι εναποθέσεις λιπιδίων αρχίζουν να συσσωρεύονται στα εγγύς και άπω σωληνάρια των νεφρών. Τα αποθέματα λίπους χωρίζονται σε χοληστερόλη, φωσφολιπίδια και ελεύθερα λιπίδια.

Ο εκφυλισμός των λιπιδίων παρατηρείται συχνότερα σε υπέρβαρους ασθενείς.

Το ζευγαρωμένο όργανο αρχίζει να αυξάνεται σε μέγεθος και επίσης αρχίζουν να καλύπτονται με ένα κίτρινο λιπαρό στρώμα. Τα νεφρά αρχίζουν να καλύπτονται με λιπίδια λόγω εκφυλισμού ιστών ή πείνας με οξυγόνο (παθολογία αναπνευστικό σύστημα, καρδιακή ανεπάρκεια, αναιμία, κατάχρηση αλκοόλ). Επιπλέον, οι λόγοι για την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας περιλαμβάνουν:

• δηλητηρίαση από χλωροφόρμιο;
• φώσφορο ή αρσενικό·
• η παρουσία μιας μολυσματικής διαδικασίας.
• δίαιτα χαμηλή σε πρωτεΐνη?
• αβιταμίνωση.

Δυστροφία γλυκογόνου

Αυτός ο τύπος δυστροφικής διαταραχής παρατηρείται σε ασθενείς με σακχαρώδη διαβήτη. Χαρακτηρίζεται από υπερβολική ποσότητα γλυκογόνου στα περιφερικά και τις θηλιές του νεφρώνα. Το γλυκογόνο είναι απαραίτητο για την αποθήκευση και την επακόλουθη συσσώρευση ενώσεων υδατανθράκων στο ανθρώπινο σώμα.

Ειδικοί τύποι νέφρωσης

Υπάρχουν δύο τύποι δυστροφικής διαταραχής, σε αυτούς χρησιμοποιείται συχνότερα ο όρος νέφρωση: η εμπύρετη και η νεκρωτική νέφρωση.

Πυρετώδης νέφρωση

Η πυρετώδης νέφρωση αναπτύσσεται λόγω της ταχείας μολυσματικής παθολογίας στο ανθρώπινο σώμα. Για να προσδιοριστεί αυτό το είδος δυστροφίας, είναι απαραίτητο να περάσει μια γενική εξέταση ούρων, στην οποία θα βρεθούν κύτταρα του νεφρικού επιθηλίου. Εάν λάβετε θεραπεία μολυσματική ασθένεια, τότε η νέφρωση θα φύγει μαζί της, δηλαδή δεν χρειάζονται συγκεκριμένα φάρμακα.

Νεκρωτική νέφρωση

Ο λόγος για την ανάπτυξη νεκρωτικής νέφρωσης είναι η οξεία δηλητηρίαση του σώματος με νεφρικά δηλητήρια. Αυτά περιλαμβάνουν: οξέα, οργανική προέλευση, υδράργυρο, μόλυβδο, χρώμιο. Επιπλέον, μολυσματικές ασθένειες και βλάβες σε μεγάλες περιοχές του δέρματος (εγκαύματα) μπορεί να οδηγήσουν σε νέκρωση του νεφρικού ιστού.

Διαγνωστικά μέτρα

Οι δυστροφικές βλάβες των νεφρών μπορεί να μην εκδηλωθούν για αρκετά μεγάλο χρονικό διάστημα, δηλαδή μπορεί να είναι ασυμπτωματικές. Η ίδια η αυγή της κλινικής εικόνας πέφτει στην περίοδο που το ζευγαρωμένο όργανο παύει να αντεπεξέρχεται στα λειτουργικά του καθήκοντα. Είναι αυτή τη στιγμή που αρχίζουν να συσσωρεύονται στο ανθρώπινο σώμα ουσίες που απουσιάζουν σε υγιείς ανθρώπους.

Ο κύριος σκοπός των διαγνωστικών διαδικασιών είναι να προσδιοριστεί η παρουσία αυτών των συστατικών στα ούρα και το αίμα του θύματος.

Στον καθένα συγκεκριμένο είδοςδυστροφία, ορισμένα μεταβολικά προϊόντα είναι εγγενή, είναι από αυτά που μπορεί κανείς να προσδιορίσει τον τύπο της παθολογικής διαδικασίας. Για παράδειγμα, εάν οι κυτταρικές δομές του νεφρικού επιθηλίου προσδιορίζονται στα ούρα ενός ασθενούς, τότε μπορεί να κριθεί η εμπύρετη νέφρωση και, παρουσία αμυλοειδούς πρωτεΐνης, διαγιγνώσκεται η αμυλοειδής νέφρωση.

Η έγκαιρη διάγνωση θα επιτρέψει την ανίχνευση της νόσου πρώιμα στάδια

Για ακριβέστερη διάγνωση χρησιμοποιούνται μέθοδοι υπερήχων. Κατά τη διεξαγωγή ενός τέτοιου χειρισμού, μπορεί να σημειωθεί αύξηση του μεγέθους του νεφρού και στη δομή του γίνεται πλαδαρό και χαλαρό. Οποιαδήποτε παθολογική διαδικασία που εμφανίζεται στο σώμα επηρεάζει αρνητικά την κατάσταση των νεφρών. Επιπλέον, μια ιδιαίτερη ανεπιθύμητη ενέργεια παρατηρείται κατά τη λήψη διαφόρων φάρμακαπου είναι ταυτόχρονα ζωτικής σημασίας.

Το ζευγαρωμένο όργανο είναι πολύ ευαίσθητο σε διάφορες αποκλίσεις, επομένως αξίζει να παρακολουθείτε την κατάστασή του και με την παραμικρή δυσλειτουργία και σημάδια ασθένειας, θα πρέπει να συμβουλευτείτε έναν γιατρό. Αξίζει να θυμηθούμε ότι οι περισσότερες δυστροφικές βλάβες των νεφρών στα αρχικά στάδια είναι εύκολα θεραπεύσιμες και είναι μια αναστρέψιμη διαδικασία. Εάν η νέφρωση δεν αντιμετωπιστεί, μπορεί να οδηγήσει σε πλήρη απώλεια του νεφρού.

Αυτή η λέξη μεταφράζεται από τα ελληνικά ως "υποσιτισμός". Αυτός ο όρος αναφέρεται σε ένα σύμπλεγμα ποσοτικών και ποιοτικών αλλαγών σε ιστούς και όργανα, που οδηγεί σε παραβίαση των λειτουργιών τους - μείωση ή διαστροφή του κυτταρικού μεταβολισμού. Διάκριση μεταξύ γενικής και τοπικής δυστροφίας.

Ανάλογα με τον μεταβολισμό των ουσιών που διαταράσσονται (μπορεί να είναι λίπη, υδατάνθρακες ή πρωτεΐνες, καθώς και νερό ή μεταλλικά μικρο- και μακροστοιχεία), ταξινομούνται επίσης οι δυστροφίες.

Ανάλογα με τον βαθμό σύλληψης του σώματος, υπάρχουν τοπικές και γενικευμένες ή γενικές δυστροφίες, από την άποψη της αιτίας έναρξης της νόσου - σε συγγενή και επίκτητη, και ανάλογα με τον τόπο εμφάνισης - σε παρεγχυματική ( που προκύπτουν μέσα στα κύτταρα), μεσεγχυματικές (εμφανίζονται στον μεσοκυττάριο χώρο, συνδετικό ιστό) και μικτές.

Δυστροφία νεφρού - τι συμβαίνει;

Η νεφρική δυστροφία είναι ένα από τα τοπικά φαινόμενα, καθώς επηρεάζει μόνο ένα όργανο, αν και ως αποτέλεσμα δεν υποφέρει μόνο το ουροποιητικό σύστημα, αλλά ολόκληρο το σώμα. Ένα άλλο όνομα αυτής της ασθένειας είναι νέφρωση.

Όπως γνωρίζετε, η κύρια λειτουργία των νεφρών είναι η απομάκρυνση των τελικών προϊόντων του μεταβολισμού από το σώμα. Η ίδια η ανταλλαγή λαμβάνει χώρα στα νεφρικά σπειράματα, όπου το αίμα και ένα υδατικό διάλυμα έρχονται σε επαφή, στο οποίο απεκκρίνονται ουσίες που δεν είναι απαραίτητες στο σώμα. Παρεμπιπτόντως, αυτά περιλαμβάνουν τοξίνες, επομένως τα νεφρά υποφέρουν πάντα από διάφορες τοξίνες μαζί με το κύριο κέντρο αντιμετώπισης των τοξινών - το συκώτι.

Η διάγνωση των δυστροφιών δεν είναι εύκολη υπόθεση για έναν ειδικό.

Η νεφρική δυστροφία μπορεί να είναι ασυμπτωματική για μεγάλο χρονικό διάστημα και να εκδηλωθεί όταν δεν αντιμετωπίζουν πλέον τις λειτουργίες τους. Τότε εμφανίζονται στο σώμα ουσίες που δεν είναι προϊόντα φυσιολογικού μεταβολισμού. Είναι η αναζήτησή τους που είναι το καθήκον της βιοχημικής μελέτης του αίματος και των ούρων.

Οι περισσότεροι από τους μη φυσιολογικούς μεταβολίτες υποδηλώνουν κατηγορηματικά μια συγκεκριμένη δυστροφία και, ως εκ τούτου, είναι οι μοναδικοί δείκτες της. Για παράδειγμα, η εμφάνιση ελεύθερων κυττάρων του νεφρικού επιθηλίου στα ούρα είναι σημάδι ανάπτυξης εμπύρετης νεφρώσεως και σημάδι αμυλοειδούς νέφρωσης είναι η εμφάνιση μιας αμυλοειδούς πρωτεΐνης στα ούρα, η οποία έδωσε το όνομα σε αυτή την παθολογία. Για να γίνει διάγνωση, πραγματοποιείται υπερηχογραφική εξέταση - τα προσβεβλημένα νεφρά αυξάνονται σε μέγεθος, γίνονται χαλαρά και πλαδαρά.

Τι κάνει η δυστροφία στη φυσιολογική λειτουργία των νεφρών;

Υπάρχουν διάφοροι μηχανισμοί για την εμφάνιση νεφρώσεων.

• Διήθηση. Αυτή είναι η διαδικασία συσσώρευσης σε ένα όργανο ή ιστό υπερβολικής ποσότητας οποιωνδήποτε ουσιών. Έχει δύο μορφές εκδήλωσης - είτε το επίπεδο αυτής της ουσίας στο σώμα είναι πολύ υψηλό και το κύτταρο δεν μπορεί να το επεξεργαστεί κανονικά, είτε τα μειωμένα ζωτικά σημεία του κυττάρου δεν του επιτρέπουν να μεταβολιστεί κανονικό επίπεδοαυτή την ουσία.
• Μεταμόρφωση. Η διαδικασία μετατροπής μεταξύ τους ουσιών που έχουν παρόμοια δομή ή προέλευση. Χαρακτηριστικό παράδειγμα είναι τα λίπη και οι υδατάνθρακες.
• Αποσύνθεση. Ως αποτέλεσμα αυτής της διαδικασίας, τα κυτταρικά οργανίδια διασπώνται στις συστατικές τους ουσίες και αυτά τα δομικά στοιχεία αρχίζουν να συσσωρεύονται στο κύτταρο, τα συσσωματώματά τους σχηματίζουν τυπικά εγκλείσματα στο κύτταρο.
• διεστραμμένη σύνθεση. Ορισμένες διαταραχές της νεφρικής λειτουργίας οδηγούν στην παραγωγή ουσιών στους ιστούς τους που δεν είναι φυσιολογικά μεταβολικά προϊόντα. Για παράδειγμα, πρωτεΐνη αμυλοειδούς ή υαλίνη αλκοόλης. Αυτά τα προϊόντα είναι που αποτελούν συγκεκριμένους δείκτες για τη σωστή διάγνωση και τη συνταγογράφηση θεραπείας.

Πρέπει να γίνει κατανοητό ότι και οι τέσσερις μηχανισμοί δίνουν μια γενική εικόνα της νόσου. Ταυτόχρονα, μπορούν να εμπλέκονται σε διαφορετικά στάδια ανάπτυξης της νόσου, να έχουν διαφορετικούς βαθμούς βαρύτητας και να παρέχουν διαφορετικές ευκαιρίες για διάγνωση. Είναι ο συνδυασμός μηχανισμών που είναι ο λόγος που εμφανίζεται τόσο ποιοτική όσο και ποσοτική διαταραχή της νεφρικής λειτουργίας στη νεφρική δυστροφία.

Οι δυστροφίες του μεταβολισμού των πρωτεϊνών αποτελούν σοβαρό κίνδυνο για τα νεφρά σας.

Δεδομένου ότι οι νεφροί συμμετέχουν πιο ενεργά στον μεταβολισμό των πρωτεϊνών, οι πρωτεϊνικές δυστροφίες είναι πιο συχνές. Συνήθως προσβάλλουν τα κύτταρα του νεφρικού ιστού (παρέγχυμα), γι' αυτό και ονομάζονται «παρεγχυματικά». Η αιτία τους μπορεί να είναι ασθένειες του συνδετικού ιστού, εξύθηση, εμφάνιση όγκων, χρόνια φλεγμονή.

Με την ανάπτυξη αυτής της παθολογίας, αναπτύσσεται οίδημα και εκτός από την πρωτεΐνη, εμφανίζονται κύτταρα αίματος (ερυθροκύτταρα και λευκοκύτταρα) στα ούρα, καθώς και κύλινδροι, που είναι συσσωματώματα επιθηλιακών κυττάρων των νεφρικών σωληναρίων. Ωστόσο, πολλοί νεφρολόγοι πιστεύουν ότι η ανάλυση ούρων από μόνη της στην περίπτωση αυτής της νόσου δεν είναι επαρκώς κατατοπιστική.

Κατά την ανάπτυξη αυτών των καταστάσεων, οι πρωτεΐνες μπορούν είτε να συσσωρευτούν από συσσωματώματα - να πήξουν, είτε, αντίθετα, να υγροποιηθούν με μείωση του ιξώδους της μήτρας - αυτή η διαδικασία ονομάζεται σύγκρουση.

• Κοκκώδης δυστροφία του νεφρού. Εκτός από τα νεφρά, αυτός ο τύπος δυστροφικών αλλαγών μπορεί να συμβεί στο ήπαρ και την καρδιά και ονομάζεται επίσης θαμπό ή θολό οίδημα. Η αιτία αυτής της παθολογίας μπορεί να είναι δηλητηρίαση ή μόλυνση.

Με την ανάπτυξη αυτής της ασθένειας ιστολογική εξέτασηΟι κόκκοι πρωτεΐνης είναι καθαρά ορατοί στα κύτταρα και το φυσιολογικό σχήμα των σπειροειδών σωληναρίων του νεφρού αλλάζει. Εάν η δηλητηρίαση αφαιρεθεί εγκαίρως, ο νεφρός θα επιστρέψει στην αρχική του κατάσταση, αλλά με παρατεταμένη έκθεση σε δηλητήρια, εμφανίζεται μη αναστρέψιμη νέκρωση του νεφρού.

Η κοκκώδης δυστροφία των νεφρών επηρεάζει συχνότερα το συκώτι, το οποίο αποκτά αργιλώδη απόχρωση και γίνεται επίσης θαμπό, ωστόσο, οι κόκκοι στα ηπατικά κύτταρα μπορεί να εμφανιστούν ή να μην εμφανιστούν, εμφανίζεται αποσυμπλήρωση των ηπατικών δεσμών, τα κύτταρά του χάνουν τη σύνδεσή τους και απομονώνονται .

Η καρδιά με αυτή την παθολογία επίσης αυξάνεται και γίνεται πλαδαρή. Δεν υπάρχουν κόκκοι στους ιστούς του, ωστόσο, εμφανίζονται εστίες βασεόφιλων και οξυφιλικών κυττάρων - το μυοκάρδιο αρχίζει να αντιλαμβάνεται τις βαφές με διαφορετικούς τρόπους και οι περιοχές λιλά και μπλε χρώματος εμφανίζονται στα παρασκευάσματα, τα οποία απουσιάζουν στον κανόνα.

• Δυστροφία υαλίνης στα νεφρά. Ο στόχος αυτής της βλάβης είναι το επιθήλιο που επενδύει τα σπειροειδή σωληνάρια των νεφρών και εμπλέκεται άμεσα στην ανταλλαγή ουσιών μεταξύ του αίματος και της μήτρας των νεφρών. Η αιτία μπορεί να είναι ασθένειες όπως π.χ χρόνια πυελονεφρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, καθώς και σε περίπτωση δηλητηρίασης. Αυτός ο τύπος δυστροφίας πήρε το όνομά του λόγω της παρουσίας σταγονιδίων μιας ουσίας παρόμοιας με την υαλίνη στα κύτταρα, τα οποία χρησιμεύουν ως διαγνωστικό σημάδι αυτής της κατάστασης.
• Υδροπικός εκφυλισμός του νεφρού. Το άλλο όνομά του - κενοτοπική δυστροφία, σχετίζεται με την εμφάνιση στα κύτταρα άτυπων μεγάλων κενοτοπίων γεμάτων με μήτρα - ενδοκυτταρικό υγρό. Οι κύριες αιτίες αυτής της παθολογίας είναι η σπειραματονεφρίτιδα, η αμυλοείδωση, ο σακχαρώδης διαβήτης, καθώς και η δηλητηρίαση από γλυκόλη ή μια απότομη μείωση του επιπέδου του καλίου στο σώμα, που οδηγεί σε αύξηση του επιπέδου διήθησης, καθώς και σε διαταραχή των ενζύμων των νεφρικών κυττάρων. Η πρόγνωση για αυτή την πάθηση είναι δυσμενής - τις περισσότερες φορές συμβαίνει νεκροποίηση των προσβεβλημένων κυττάρων.

Λιπαρός εκφυλισμός των νεφρών - τι να κάνετε;

Ένα άλλο όνομα είναι λιποειδής εκφύλιση των νεφρών. Κανονικά, ελεύθερα λιπίδια βρίσκονται πάντα στους νεφρούς στην περιοχή των αγωγών συλλογής και του στενού τμήματος. Ωστόσο, στην παχυσαρκία εμφανίζονται εναποθέσεις λίπους και στο επιθήλιο των περιφερικών και εγγύς νεφρικών σωληναρίων. Αυτά μπορεί να είναι διάφορα φωσφολιπίδια, χοληστερόλη και ελεύθερα λιπίδια. Τα νεφρά αυξάνονται σε μέγεθος και εμφανίζονται τα τυπικά κιτρινωπά λιπαρά μπαλώματα. Η κύρια αιτία ανάπτυξης είναι ο εκφυλισμός των ιστών ή πείνα οξυγόνου, που αναπτύσσεται, για παράδειγμα, με καρδιακή ανεπάρκεια, πνευμονικές παθήσεις, αλκοολισμό, αναιμία. Άλλες αιτίες μπορεί να είναι η δηλητηρίαση με αρσενικό, χλωροφόρμιο ή φώσφορο, λοιμώξεις (φυματίωση, διφθερίτιδα), μη ισορροπημένη διατροφή χαμηλή σε πρωτεΐνες, μπέρι-μπέρι.

Γλυκογονική δυστροφία των νεφρών - παρουσία προβλημάτων στο μεταβολισμό των υδατανθράκων.

Εμφανίζεται στον σακχαρώδη διαβήτη και σχετίζεται με τη συσσώρευση γλυκογόνου στους νεφρούς (αυτό συμβαίνει στο περιφερικό τμήμα και στις θηλιές του νεφρώνα), που είναι μια μορφή εναπόθεσης (συσσώρευσης) υδατανθράκων στο ανθρώπινο σώμα. Εμφανίζεται στον διαβήτη.

Δύο ειδικοί τύποι δυστροφιών.

• Νεκρωτική δυστροφία του νεφρού. Η νέκρωση των νεφρών εμφανίζεται συχνά κατά τη δηλητηρίαση με τα λεγόμενα νεφρικά δηλητήρια. Αυτά είναι άλατα βαρέων μετάλλων, οργανικά οξέα, νεφρικά δηλητήρια. Μια άλλη αιτία της είναι οι εκτεταμένες βλάβες στο δέρμα (εγκαύματα), καθώς και οι μολύνσεις.
• Πυρετώδης νέφρωση. Αυτή είναι μια εκφυλιστική κατάσταση των νεφρών, που προκαλείται από την ταχεία ανάπτυξη μιας μολυσματικής νόσου. Η διάγνωσή του σχετίζεται με την εμφάνιση επιθηλιακών κυττάρων στα ούρα, τα οποία δεν συνδυάζονται σε κυλίνδρους. Η κατάσταση υποχωρεί από μόνη της καθώς αντιμετωπίζεται η μόλυνση και δεν απαιτεί ειδική θεραπεία.

Πώς να προστατέψετε τα νεφρά σας από τη νέφρωση;

Οι περισσότερες μολυσματικές λοιμώξεις, οι δηλητηριάσεις, η παρουσία χρόνιων φλεγμονωδών διεργασιών, οι όγκοι έχουν πάντα αρνητική επίδραση στα νεφρά. Η συντριπτική πλειονότητα των φαρμάκων που πρέπει να ληφθούν κατά τη διάρκεια της θεραπείας επηρεάζουν επίσης τη δουλειά τους. Αυτό πρέπει να το θυμόμαστε και να παρακολουθείται η κατάσταση των νεφρών - εξάλλου, στα αρχικά στάδια, οι περισσότερες δυστροφίες είναι αναστρέψιμες και η απουσία θεραπείας μπορεί να οδηγήσει σε αναπόφευκτο θάνατο του νεφρού.

Τα προβλήματα μπορούν να λυθούν με την τακτική επίσκεψη στα ιαματικά λουτρά, την επιλογή κατάλληλης διατροφής, την αποφυγή φαρμάκων που σκοτώνουν τα νεφρά, το αλκοόλ. Να προσέχεις την υγεία σου!