Συνώνυμα του συνδρόμου Little. Σπαστική διπληγία στα παιδιά. Εγκεφαλική διπληγία. Σπαστική διπληγία. Σπαστική εγκεφαλική παράλυση.

Ορισμός του συνδρόμου Little. Σπασμωδική αμφοτερόπλευρη παράλυση, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα εγκεφαλικής βλάβης σε πρώιμο στάδιο Παιδική ηλικία; αναφέρεται σε σύνδρομα εγκεφαλικής παράλυσης.

Συμπτώματα του συνδρόμου Little:
1. Σπαστική διπληγία: έντονη αύξηση των τενοντιακών αντανακλαστικών, η οποία όμως συχνά δεν μπορεί να προκληθεί λόγω σημαντικών μυϊκών σπασμών.
2. Όταν στέκεστε και περπατάτε - η θέση του ποδιού «στις μύτες των ποδιών» με σταυρωμένα, περιστρεφόμενα και προσαγωγά κάτω άκρα (σπασμός προσαγωγής).
3. Συχνές διαταραχές αθεωτικής ή χοριακής κίνησης.
4. Κινητικές (αρθρωτικές) διαταραχές λόγου (δυσαρθρία και βραδιλαλία).
5. Σύνδρομο επιληψίας (όχι υποχρεωτικό σύμπτωμα), συχνά ως προοδευτική όψιμη εκδήλωση με υφέσεις.
6. Άνοια όλων των βαθμών (όχι υποχρεωτικό σημάδι).
7. Συχνή ανάπτυξη συσπάσεων και διαταραχών ανάπτυξης στην περιοχή των παράλυτων άκρων. Υψηλή θέση της επιγονατίδας.

Αιτιολογία και παθογένεια του συνδρόμου Little. ιδιαίτερα ενδοκρανιακή αιμορραγία. Ο προδιαθεσικός παράγοντας είναι η προωρότητα. Η λεγόμενη «Μικρή αιτιολογία» (δύσκολος τοκετός, ασφυξία, προωρότητα) δεν έχει πλήρως επιβεβαιωθεί. Υπάρχουν περιπτώσεις της νόσου χωρίς αυτές τις αιτίες, που συνοδεύονται από σοβαρές δυσπλασίες του εγκεφάλου. Δείτε επίσης Σύνδρομο Εγκεφαλικής Παράλυσης.

Διαφορική Διάγνωση. Πολιομυελίτις. Σπαστική ημιπληγία στα παιδιά. Σπαστική σπονδυλική παράλυση. S. (S.) Vogt [βλ.]. S. Foester (βλ.). S. Hallervorden-Spatz (βλ.). S. Hammond (βλ.).

Η νόσος του Little είναι ένας τύπος παράλυσης που διαγιγνώσκεται συχνότερα στα παιδιά. Μια τέτοια παράλυση μπορεί να προκαλέσει όχι μόνο διαταραχές στο μυοσκελετικό σύστημα, αλλά και να οδηγήσει σε σοβαρές παθήσεις του νευρικού συστήματος, το οποίο επηρεάζεται ως αποτέλεσμα αυτής της ασθένειας.

Οι ασθένειες αυτού του τύπου διαγιγνώσκονται σε βρέφη κατά τη γέννηση και εμφανίζονται τους πρώτους μήνες της ζωής τους. Η βρεφική παράλυση μπορεί να προκληθεί από ενδομήτρια λοίμωξη, τραυματισμούς που έχει υποστεί ένα παιδί κατά τη διάρκεια του τοκετού, διαδικασίες μέθης στο σώμα, καθώς και σοβαρές βλάβες στο μυοσκελετικό σύστημα έως την ηλικία του ενός έτους.

Σε παιδιά με τέτοια συμπτώματα, οι λεπτές κινητικές δεξιότητες των δακτύλων είναι μειωμένες, δεν μπορούν να κρατήσουν μικρά αντικείμενα και η λειτουργία σύλληψης τους είναι ανεπαρκώς ανεπτυγμένη. Παρατηρείται υπερβολικά αυξημένος τόνος στα κάτω άκρα, με αποτέλεσμα να σχηματίζεται μια χαρακτηριστική στάση στο παιδί, που αντιπροσωπεύεται από μισολυγισμένα γόνατα και δομές αρθρώσεων του αστραγάλου. ΣΕ μεγάλες αρθρώσειςμπορεί να παρατηρηθεί σύσπαση.

Μια έντονη συμπτωματολογία σε ένα βρέφος παρατηρείται από τις πρώτες ημέρες της ζωής:

• Κατά τη διάρκεια του μπάνιου ή της σπαργανάς, το μωρό έχει μυϊκό τόνο, ο οποίος εκδηλώνεται ως αντίσταση στην παθητική κινητική δραστηριότητα.
• Υπάρχει επίσης ακαμψία.
• Ξεκινώντας από την ηλικία των έξι μηνών, οι μηριαίες αρθρώσεις αρχίζουν να στρέφονται προς τα μέσα και οι αρθρώσεις των γονάτων πιέζονται μεταξύ τους.

Το παιδί δεν κάνει προσπάθειες να σταθεί στα πόδια του για πολλή ώρα και δεν περπατά και όταν αρχίζει να περπατάει βάζει λάθος τα κάτω άκρα του και δεν ισορροπεί καλά ανάλογα με την ηλικιακή του ομάδα.

Όταν περπατά, το παιδί στηρίζεται αποκλειστικά στα δάχτυλα των ποδιών του και δεν κινεί καλά τα πόδια του. Τα κάτω άκρα συχνά διασταυρώνονται και οι αρθρώσεις των γονάτων τρίβονται μεταξύ τους. Εάν το παιδί ξαπλώσει ή σηκωθεί, τότε κινεί και τα δύο κάτω άκρα με σύγχρονη σειρά.

Υπάρχουν αυξημένα αντανακλαστικά της τενοντιακής συσκευής, η οποία δεν λειτουργεί λόγω του γεγονότος ότι παρατηρείται αδύναμος τόνος στη μυϊκή συσκευή. Εξαιτίας αυτού του προβλήματος, τα αντανακλαστικά που υποδεικνύουν παθολογία συχνά απουσιάζουν εντελώς.

Η ψυχολογική κατάσταση του παιδιού παραμένει σταθερή και νοητική ανάπτυξηανταποκρίνεται πλήρως στην ηλικία του. Αλλά μερικές φορές ακόμα αυτή η ασθένειαοδηγεί σε μείωση της νοημοσύνης και ψυχικές διαταραχές.

Η ασθένεια επηρεάζει συχνότερα τη μία πλευρά του σώματος. ΣΕ άνω άκραυπάρχει αυξημένος τόνος των καμπτήρων τενόντων και μυών και στους κατώτερους, αντίθετα, εκτείνοντες. Το άνω άκρο κάμπτεται στην ωλένια αρθρική δομή και πιέζεται στο σώμα, οι φάλαγγες των δακτύλων σφίγγονται σε γροθιά και το κάτω άκρο είναι εντελώς χαλαρό και εκτεταμένο, ενώ κοιτάζει προς τα μέσα.

Στην κατεστραμμένη περιοχή, το τενόντιο-περιοστικό αντανακλαστικό έχει εκτεταμένη ζωνικότητα και μερικές φορές μπορεί να διαγνωστούν αλλαγές κλώνου στην άρθρωση του γόνατος και στο πόδι.

Τα παράλυτα άκρα αναπτύσσονται πολύ άσχημα σε σύγκριση με τα υγιή. Στα μεγαλύτερα παιδιά, συχνά διαγιγνώσκεται υπερκίνηση, που οδηγεί σε μείωση του μυϊκού τόνου. Επίσης, το παιδί μπορεί να ενοχληθεί από επιληψία και να υπάρχει νοητική υστέρηση.

Αιτίες

Αυτοί οι λόγοι ευνοούν περισσότερο την ανάπτυξη της νόσου στους ενήλικες, αλλά μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη της νόσου στα παιδιά. Αντιπροσωπεύονται από τραυματισμό και εγκεφαλίτιδα.

Θεραπεία

Αυτή η ασθένεια είναι η πιο συχνή εγκεφαλική βλάβη στα παιδιά. Οι παιδίατροι συνιστούν στα μωρά που έχουν διαγνωστεί με αυτή την ασθένεια από τις πρώτες μέρες της ζωής τους να κάνουν εξειδικευμένες διαδικασίες μασάζ και να κάνουν γυμναστικές ασκήσεις. Θα βοηθήσουν όχι μόνο στην καταπολέμηση της ασθένειας, αλλά και θα γίνουν ένα προληπτικό μέτρο που θα βοηθήσει στην αποφυγή της.

Βασικός στόχος της θεραπείας είναι να αναπτύξει τις δεξιότητες του παιδιού και να φέρει το μυοσκελετικό του σύστημα σε μια λίγο πολύ φυσιολογική κατάσταση. Για τη μείωση των παθολογικών εκδηλώσεων, οι ειδικοί συμβουλεύουν να διεξάγουν διαδικασίες θερμικής και μασάζ. Επίσης συνταγογραφήθηκε θεραπεία άσκησης.

Από τα φάρμακα συνταγογραφούνται:

• Μεταβολίτες.
• Νοοτροπικά.
• Αγγειακά ταμεία.
• Βιταμίνες.
• Μυοχαλαρωτικά.
• Αντισπασμωδικά.

Επίσης, το μωρό θα πρέπει να επισκεφτεί λογοθεραπευτή και ψυχολόγο. Οι ενήλικες ασθενείς παραπέμπονται σε χειροπράκτη και ειδικό αποκατάστασης. Σε ορισμένες περιπτώσεις συνταγογραφούνται χειρουργικές και ορθοπεδικές χειρουργικές επεμβάσεις.

Πώς να αναγνωρίσετε (βίντεο)

Shamik Victor Borisovich

Shamik Viktor Borisovich, ΚαθηγητήςΤμήμα Παιδοχειρουργικής και Ορθοπαιδικής, Κρατικό Ιατρικό Πανεπιστήμιο του Ροστόφ, Ιατρός Ιατρικές Επιστήμες, Μέλος του Συμβουλίου Διατριβής του Ιατρικού Πανεπιστημίου του Ροστόφ, ειδικότητα «Παιδοχειρουργική», Μέλος Ακαδημαϊκού Συμβουλίου Παιδιατρικής Σχολής, Παιδοτραυματολόγος-ορθοπεδικός ανώτατης κατηγορίας

Κλείστε ένα ραντεβού με έναν ειδικό

Βίννικοφ Σεργκέι Βλαντιμίροβιτς

Βίννικοφ Σεργκέι Βλαντιμίροβιτς, Παιδοτραυματολόγος-ορθοπεδικός του τραυματολογικού και ορθοπεδικού τμήματος για παιδιά της πολυκλινικής του MBUZ "City Hospital No. 20" της πόλης Rostov-on-Don

Κλείστε ένα ραντεβού με έναν ειδικό

Φομένκο Μαξίμ Βλαντιμίροβιτς

Φομένκο Μαξίμ ΒλαντιμίροβιτςΥποψήφιος Ιατρικών Επιστημών. Προϊστάμενος Τμήματος Τραυματολογίας και Ορθοπαιδικής Παίδων, Υποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, παιδοτραυματολόγος-ορθοπεδικός ανώτατης κατηγορίας

Κλείστε ένα ραντεβού με έναν ειδικό

Λούκας Τζούλια Βαλεντίνοβνα

Λούκας Τζούλια ΒαλεντίνοβναΥποψήφιος Ιατρικών Επιστημών, Τραυματολόγος-Ορθοπαιδικός, Αναπληρωτής Καθηγητής Τμήματος Παιδοχειρουργικής και Ορθοπαιδικής

Κλείστε ένα ραντεβού με έναν ειδικό

Επιμέλεια σελίδας: Oksana Kryuchkova

Αναμεταξύ διάφορες μορφέςεγκεφαλική παράλυση, η νόσος του Little είναι η πιο κοινή. Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις του Little (1862), η εγκεφαλική παράλυση, η οποία αναπτύχθηκε ως αποτέλεσμα εγκεφαλικής βλάβης ενός παιδιού κατά τη γέννηση, αντιπροσώπευε το 75% των περιπτώσεων. Σύμφωνα με τους Sharp (Scharpe, 1929) και Perlstein (Perlstein, 1954), η συχνότητα της εγκεφαλικής παράλυσης συγγενούς προέλευσης φτάνει το 90% των περιπτώσεων.

Η ασθένεια του Little. Αιτιολογία.

Η νόσος του Little εμφανίζεται ως αποτέλεσμα ασθένειας ή δυσπλασίας του εγκεφάλου του εμβρύου ή τραύματος στον εγκέφαλο του μωρού κατά τη διάρκεια του τοκετού. Εδώ, μια δυσπλασία του ωαρίου, ασθένειες του εμβρύου και κάποιες ασθένειες της μητέρας μπορεί να παίξουν ρόλο. Κατά τους πρώτους μήνες της προγεννητικής περιόδου, μπορεί να προσβληθούν λοιμώδη νοσήματα, καθώς και υποσιτισμός, νεφρική νόσος, ελονοσία, τοξοπλάσμωση, ασυμβατότητα Rh και υποσιτισμός. Wimster (Whimster, 1952) επισημάνσεις δηλητηρίαση από φάρμακαμητέρα. Σύφιλη γονέων, χρόνιος αλκοολισμός, Διαβήτηςκαι άλλες ασθένειες που διαταράσσουν τον μεταβολισμό των ιστών. Παράγοντες που δρουν κατά τον τοκετό περιλαμβάνουν την εμβρυϊκή ασφυξία, η οποία επισημάνθηκε επίσης από Μικρές, παρατεταμένες και δύσκολες γεννήσεις, «αναγκαστικούς» τοκετούς, «οξείς» ή λεγόμενες «κεραυνούς» γεννήσεις, καθώς και γεννήσεις δίδυμων, πρόωρων τοκετών, γεννήσεων σε βράκα και η γέννηση του παιδιού πρώτα στη σειρά, δηλαδή ό,τι μπορεί να αποδώσει στον έναν ή τον άλλο βαθμό βλαβερές συνέπειεςστον εγκεφαλικό ιστό.

Η ασθένεια του Little. Παθογένεση.

Η εγκεφαλική ή η σπαστική παράλυση προκύπτει από βλάβη στον κεντρικό νευρώνα, η οποία μπορεί να συμβεί είτε στον εγκεφαλικό φλοιό είτε μέχρι τη σύναψη με έναν περιφερικό νευρώνα. Στη νόσο του Little, η βλάβη εμφανίζεται κυρίως στον εγκεφαλικό φλοιό. Η παθογένεια της νόσου εξηγείται με βάση τις ιδέες του I. P. Pavlov για ημισφαίριαως σύμπλεγμα αναλυτών: σε περίπτωση βλάβης στο πρόσθιο τμήμα του εγκεφάλου και κυρίως στην περιοχή της πρόσθιας κεντρικής έλικας, που είναι ο πυρήνας του αναλυτή κινητήρα, η ανάλυση και σύνθεση των χωρικών αναπαραστάσεων και αισθήσεων του το σώμα είναι διαταραγμένο. Οι ώσεις που εισέρχονται στον εγκεφαλικό φλοιό ακτινοβολούν ευρέως και, λόγω έλλειψης συγκέντρωσης, μεταδίδονται ευρέως στην περιφέρεια. Σε αυτή την περίπτωση, η διαδικασία της αμοιβαίας νεύρωσης διακόπτεται.

Η ασθένεια του Little. Παθολογική ανατομία.

Οι αλλαγές στον εγκέφαλο έχουν χαρακτήρα ολοκληρωμένης διαδικασίας και καθορίζονται από τα αίτια που καθόρισαν την προέλευσή τους. Στην περίπτωση συγγενών ενδομήτριων βλαβών του εμβρυϊκού εγκεφάλου, εμφανίζονται πιο σοβαρές αλλαγές: πορεγκεφαλία, μικρογυρία, υπανάπτυξη του εγκεφαλικού φλοιού και με τραύμα γέννησηςεπικρατούν μερικές ατροφίες, κύστεις και κυκλικές αλλαγές.

Η ασθένεια του Little. Συμπτωματολογία και κλινική.

Με κλινική πορείαΤα παιδιά με νόσο του Little αποτελούν την ομάδα των πιο σοβαρών ασθενών. χαρακτηριστικά συμπτώματαασθένειες είναι η σπαστικότητα, η ακαμψία, ο εξασθενημένος συντονισμός των κινήσεων, οι συσπάσεις κάμψης των αρθρώσεων των άκρων με προσαγωγή των ισχίων και άλλες παραμορφώσεις των άκρων και της σπονδυλικής στήλης. Σε ορισμένους ασθενείς, υπάρχει καθυστέρηση στην ανάπτυξη της νοημοσύνης. Ανάλογα με το βάθος και τον επιπολασμό της βλάβης, αναπτύσσεται παρα-, τρι- και τετραπληγία. Οι βλάβες του τύπου ημι- και μονοπληγίας είναι λιγότερο χαρακτηριστικές για αυτή τη νόσο, αλλά σε αντίθεση με την ημιπληγία μετά από μηνιγγοεγκεφαλίτιδα, σε όλες τις περιπτώσεις τα κάτω άκρα υποφέρουν σημαντικά. Εάν επηρεαστούν και οι υποφλοιώδεις κόμβοι του striopallidar συστήματος, εμφανίζονται βίαιες κινήσεις: αθέτωση και χοροαθέτωση. Συχνά προσβάλλονται και τα κρανιακά νεύρα: οπτικά, οφθαλμοκινητικά, απαγωγοί, προσώπου και μεμονωμένες περιπτώσειςκαι ακουστική. γενικός εγγύησηείναι η ανάδρομη πορεία της νόσου.

Η παροχή αίματος στα κάτω άκρα σε παιδιά με νόσο του Little είναι μειωμένη και εξαρτάται από την ανάπτυξη της κινητικής λειτουργίας. Σε μεγαλύτερα παιδιά που δεν κινούνται καθόλου ή μπουσουλάνε, αρτηριακή πίεσηστα αγγεία των κάτω άκρων βρίσκεται χαμηλότερα από ότι στα άνω άκρα. Στα κινούμενα παιδιά, η αρτηριακή πίεση στα κάτω άκρα είναι υψηλότερη από ότι στα άνω (E. M. Grigorieva, 1961).

Η προηγούμενη ιδέα του μυϊκού τόνου στη σπαστική παράλυση τα τελευταία χρόνιαάλλαξε. Οι Yu. M. Uflyand, N. V. Golovinskaya, R. A. Bortfeld, M. V. Akatov (1951) σε μια φυσιολογική μελέτη της κινητικής συσκευής παιδιών με νόσο του Little διαπίστωσαν ότι ο μυϊκός τόνος σε αυτά τα παιδιά είναι χαμηλότερος από ότι σε υγιή. Οι παρατηρήσεις και οι μελέτες μας έχουν αποκαλύψει ορισμένα χαρακτηριστικά του μυϊκού τόνου σε αυτήν την ασθένεια. Είναι πιο σωστό να χαρακτηρίζεται ο μυϊκός τόνος σύμφωνα με την κατάσταση του μυός: στη θέση ηρεμίας, ο μυϊκός τόνος σε τέτοιους ασθενείς μειώνεται και η ικανότητα των μυών να τεντώνονται επίσης μειώνεται. με αντανακλαστική ένταση, ο μυϊκός τόνος αυξάνεται. Οι χειρουργικές επεμβάσεις και η στερέωση με γύψινους επίδεσμους προκαλούν μείωση του μυϊκού τόνου. Μετά από 6 ή περισσότερους μήνες μετά την επέμβαση, η τιμή του μυϊκού τόνου σε κατάσταση ηρεμίας αυξάνεται, και υπάρχει επίσης μια αύξηση στην ικανότητα των μυών να τεντώνονται.

Η ασθένεια του Little. Εικόνα ακτίνων Χ.

Οι αλλαγές στον σκελετό των κάτω άκρων σε παιδιά με νόσο του Little, όπως φαίνεται από τις παρατηρήσεις μας, αντιστοιχούν στη βαρύτητα της νόσου. Χαρακτηριστική είναι η ομοιόμορφη οστεοπόρωση των περιφερικών ποδιών, άτυπη, συχνά υψηλή, θέση της επιγονατίδας. Με ήπιο βαθμό της νόσου, υπάρχει μια μέτρια έντονη αύξηση της αυχενικής-διαφυσιακής γωνίας του μηριαίου οστού κατά 5-10 °, με σοβαρό βαθμό - κατά 20-25 °.

Με σοβαρό βαθμό της νόσου, μπορεί επίσης να υπάρξουν καθυστερήσεις στο χρόνο εμφάνισης και ανάπτυξης των πυρήνων οστεοποίησης για τις επιφύσεις και. αποφύσεις κοντών και μακριών σωληνοειδών οστών, καθώς και εξάπλωση της οστεοπόρωσης στα οστά της κνήμης και του μηρού. Υπεξαρθρώσεις και εξαρθρήματα σε αρθρώσεις ισχίουεμφανίζονται πολύ πιο συχνά από το συνηθισμένο. Σύμφωνα με τις παρατηρήσεις μας, από τα 50 παιδιά που εξετάστηκαν ακτινογραφικά με τη νόσο του Little, εμφανίστηκαν υπεξαρθρήματα και εξαρθρήματα σε 9, συμπεριλαμβανομένων των 5 είχαν υπεξαρθρήματα και 4 είχαν εξαρθρήματα. Η συγκριτική συχνότητα των υπεξαρθρώσεων και των εξαρθρώσεων υποδηλώνει ότι, προφανώς, αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα σπαστικότητας των προσαγωγών μυών, ισοπέδωσης της κεφαλής του μηριαίου και αύξησης της γωνίας αυχενικής διάφυσης. Το τελευταίο, με τη σειρά του, είναι συνέπεια της απώλειας φορτίου.

Η βιοηλεκτρική δραστηριότητα του εγκεφάλου σε παιδιά με νόσο του Little χαρακτηρίζεται από καθυστέρηση στο σχηματισμό φυσιολογικών ρυθμών που σχετίζονται με την ηλικία, ιδιαίτερα σε σοβαρές περιπτώσεις της νόσου. Τα αργά κύματα είναι η κυρίαρχη μορφή παθολογικής εγκεφαλικής δραστηριότητας και καταγράφονται σε όλες τις απαγωγές, και σε μεγαλύτερη ηλικία, κυρίως στα πρόσθια τμήματα του εγκεφάλου. Η λειτουργική κινητικότητα των νευρικών διεργασιών του εγκεφάλου τέτοιων παιδιών μειώνεται, όπως αποδεικνύεται από τα δεδομένα λειτουργικές δοκιμές. Η σύνθετη θεραπεία στις περισσότερες περιπτώσεις συμβάλλει στην ομαλοποίηση της βιοηλεκτρικής δραστηριότητας του εγκεφάλου.

Οι ιστολογικές αλλαγές στους σκελετικούς μυς στη νόσο του Little δεν είναι καλά κατανοητές. Στην εγχώρια βιβλιογραφία υπάρχουν μόνο λίγα έργα αφιερωμένα στις μορφολογικές αλλαγές στους μύες στη νόσο του Little (L. M. Fligelman, 1951; E. N. Yaroshevskaya, 1956).

Με βάση τις ιστολογικές μας μελέτες, σημειώθηκε ότι μόνο μικρές μορφολογικές αλλαγές συμβαίνουν στους σκελετικούς μύες τέτοιων ασθενών, που χαρακτηρίζονται από την εμφάνιση μεμονωμένων εστιών δυστροφίας. Μόνο στους περισσότερους ασθενείς με σοβαρό βαθμό της νόσου, σε ορισμένες περιπτώσεις, παρατηρούνται μικρές εστίες ατροφίας. Η ατροφία εκδηλώνεται με την λέπτυνση μεμονωμένων μυϊκών ινών, την απορρόφηση τμημάτων μεμονωμένων ινών και την αντικατάστασή τους με συνδετικό και λιπώδη ιστό. Οι μύες κυριαρχούνται από δυστροφικές αλλαγές, που εκδηλώνονται με την ομογενοποίηση του πρωτοπλάσματος των μεμονωμένων ινών, τη δισκοειδή αποσύνθεση των παχύρρευστων μυϊκών ινών, καθώς και την εμφάνιση πυκνωτών μυϊκών πυρήνων και απότομα περιελιγμένες ίνες με ευδιάκριτη ινώδη δομή.

Σύγκριση δεδομένων που ελήφθησαν κατά τη διάρκεια ιστολογική εξέτασημύες, με κλινική εικόναέδειξε συμμόρφωση μορφολογικές αλλαγέςστους μύες, ο βαθμός δυσλειτουργίας. Η δυστροφία και η ατροφία, κατά τη γνώμη μας, εξηγούνται κυρίως από τη δυσλειτουργία των άκρων. Ο βαθμός των μορφολογικών αλλαγών αντιστοιχεί στη βαρύτητα της νόσου.

Η ασθένεια του Little. Θεραπεία.

Η ορθοπεδική φροντίδα για παιδιά με νόσο του Little δεν διαφέρει θεμελιωδώς από τη θεραπεία άλλων μορφών εγκεφαλικής παράλυσης. Συνίσταται στην πρόληψη και την εξάλειψη των συσπάσεων των αρθρώσεων, μειώνοντας την αντανακλαστική μυϊκή ένταση. Ο απώτερος στόχος είναι η αποκατάσταση ή η βελτίωση της κινητικής λειτουργίας του ασθενούς. Η εμπειρία το έχει δείξει συντηρητική θεραπεία, που συνίσταται σε θεραπευτικές ασκήσεις και φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες, ενδείκνυται μόνο σε περίπτωση απουσίας συσπάσεων και άλλων παραμορφώσεων, διαφορετικά είναι απαραίτητη και η χειρουργική θεραπεία. Θεραπευτική άσκηση στο συγκρότημα διάφορες μεθόδουςκατέχει ηγετική θέση. Σκοπός του είναι να αναπτύξει τη λειτουργία του μυοσκελετικού συστήματος, καθώς και την ανάπτυξη στοιχειωδών δεξιοτήτων αυτοεξυπηρέτησης μέσω του σχηματισμού νέων ρυθμιζόμενων αντανακλαστικών συνδέσεων.

Μεθοδολογία ασκήσεις φυσιοθεραπείαςκάποια στιγμή εξαρτάται από την περίοδο θεραπείας. Κατά τη διάρκεια της εξέτασης, συνταγογραφούνται θεραπευτικές ασκήσεις για τον εντοπισμό των λειτουργικών δυνατοτήτων του ασθενούς και την προετοιμασία του για επακόλουθη θεραπεία. ΣΕ μετεγχειρητική περίοδοειδικές ασκήσεις (παλμική γυμναστική) συνταγογραφούνται μόνο μετά την υποχώρηση του θεού λέι στα χειρουργημένα άκρα. Μετά από 2-3 εβδομάδες, θα πρέπει να αρχίσετε να βάζετε τον ασθενή σε γύψο, το οποίο συμβάλλει στην ανάπτυξη του συντονισμού και της ισορροπίας. Τις πρώτες ημέρες μετά την αφαίρεση του γύψινου επίδεσμου (μετά από 4-5 εβδομάδες), συνιστώνται παθητικές ασκήσεις σε υδατόλουτρο. Καθώς βελτιώνεσαι γενική κατάστασηπρέπει επίσης να περιλαμβάνονται ενεργητικές κινήσεις. Εκτός από τις θεραπευτικές ασκήσεις, μεγάλης σημασίαςέχουν επίσης φυσιοθεραπευτικές διαδικασίες: υδατόλουτρα, εφαρμογές παραφίνης στις αρθρώσεις και μασάζ.

Τα φάρμακα για τη θεραπεία της εγκεφαλικής παράλυσης χρησιμοποιούνται για τη μείωση της μυϊκής έντασης και ταξινομούνται ως αντισπασμωδικά και φάρμακα που μοιάζουν με το curare. Οι M. B. Eidinova και E. N. Pravdina-Vinarskaya (1959) χρησιμοποίησαν το αλκαλοειδές galantamine και σημείωσαν ένα θεραπευτικό αποτέλεσμα. Οι παρατηρήσεις, ωστόσο, έχουν δείξει ότι φάρμακαδεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί με επαρκή επιτυχία καθώς αυτοθεραπεία. Η χρήση τους σε κάποιο βαθμό ενδείκνυται μόνο σε συνδυασμό με ορθοπεδικά μέτρα. Το βασικό τους μειονέκτημα είναι η μικρή διάρκεια δράσης.

Το έργο των χειρουργικών επεμβάσεων σε σύνθετη θεραπείαη εγκεφαλική παράλυση μειώνεται στην εξάλειψη των παραμορφώσεων και των συσπάσεων των αρθρώσεων των άκρων, καθώς και στη μείωση της αντανακλαστικής μυϊκής τάσης. Με επαρκώς ανεπτυγμένη διάνοια, η χειρουργική θεραπεία μπορεί να εφαρμοστεί ακόμη και σε ηλικία 3-4 ετών. Αντένδειξη σε χειρουργική θεραπείαείναι σημαντική μείωση της νοημοσύνης. Τις περισσότερες φορές, οι επεμβάσεις γίνονται σε μύες και τένοντες, λιγότερο συχνά σε περιφερικά νεύρα και ακόμη λιγότερο συχνά σε οστά. Παρά την τυπικότητα των χειρουργικών επεμβάσεων, οι συνδυασμοί διαφόρων επεμβάσεων ποικίλλουν. Σχετικά με την ιππογονία των ποδιών, ενδείκνυται η αχιλοτομή, η νευροτομή Stoffel II, ξεχωριστά και σε συνδυασμό. Θεωρούμε την παθητικά εξαλειφθείσα ιππομορφία του ποδιού ως ένδειξη για νευροτομή. Όταν μια σταθερή ιππασία συνδυάζεται με σοβαρή σπαστικότητα, συνιστάται συνδυασμός νευροτομής και αχιλοτομής. Με πλάγιες παραμορφώσεις των ποδιών, ενδείκνυται η μεταμόσχευση τένοντα (μακροί περονιαιοι και κνημιαίοι μύες, μερικές φορές με αρθρόδεση της υπαστραγαλικής άρθρωσης). Για την εξάλειψη της σύσπασης κάμψης αρθρώσεις γονάτωναποτελεσματική τένωμα, τενεκτομή και πλαστική επιμήκυνση των καμπτήρων του γόνατος. Η πλήρης επέκταση του άκρου μετά από χειρουργική επέμβαση για σημαντικές συσπάσεις των αρθρώσεων του γόνατος (120-130°), που συνήθως παρατηρείται σε μεγαλύτερα παιδιά, μπορεί να προκαλέσει πάρεση του περονιαίου νεύρου. Επομένως, μετά την ανατομή των καμπτήρων των αρθρώσεων του γόνατος, τα άκρα πρέπει να στερεώνονται σε ελαφρώς λυγισμένη θέση. Η εναπομείνασα «σύμβαση» καταργείται με σταδιακές επανορθώσεις, οι οποίες ξεκινούν σε 7-10 ημέρες. Οι χειρουργικές επεμβάσεις στην περιοχή των αρθρώσεων του ισχίου συνίστανται κυρίως στην εξάλειψη των συσπάσεων προσαγωγής και κάμψης μέσω υποσπονδυλικής μυοτομίας και μυοτομής των προσαγωγών. Προκειμένου να εξαλειφθεί η σύσπαση προσαγωγής των αρθρώσεων του ισχίου, μπορεί να χρησιμοποιηθεί νευροτομία του αποφρακτικού νεύρου (ενδοπυελική κατά Zelig ή εξωπυελική πρόσβαση σύμφωνα με τη μέθοδο του AS Vishnevsky). Με υπερβολική λόρδωση οσφυϊκή περιοχήδείχνει μυοτομία των μακριών μυών της πλάτης. Η επέμβαση, κατά κανόνα, τελειώνει με την επιβολή γύψου για 4-5 εβδομάδες.

Η ασθένεια του Little. Προσθετική.

Ιδιαίτερη σημασία για την παγίωση των αποτελεσμάτων της θεραπείας της εγκεφαλικής παράλυσης είναι η προσθετική και ορθοπεδική παροχή, αν και πρόσφατα η χρήση προσθετικών και ορθοπεδικών προϊόντων θεωρήθηκε ακατάλληλη (Schanz) και χρησιμοποιήθηκε σε περιορισμένο βαθμό (R. R. Vreden, I. O. Frumin, Lange και Bertrand - Lange a Bertrand, 1937· Claret et al.).

Τα μακροχρόνια αποτελέσματα θεραπείας και προσθετικής σε παιδιά με νόσο του Little επιβεβαίωσαν τη σημασία των ορθοπεδικών προμηθειών, ειδικά σε δι- ή παραπληγικές μορφές. Απαραίτητη προϋπόθεσηπρομήθεια ορθοπεδικών προϊόντων είναι η προκαταρκτική πλήρης εξάλειψη των συσπάσεων και η μείωση της σπαστικότητας.

Οι ενδείξεις για το διορισμό προϊόντων και η επιλογή σχεδίου καθορίζονται ανάλογα με το βαθμό και τον επιπολασμό της βλάβης. Για παιδιά με σοβαρό βαθμό της νόσου, ως κύρια προμήθεια συνταγογραφούνται κυρίως δερμάτινες συσκευές ελαστικών με κλειδαριά στις αρθρώσεις των γονάτων και νάρθηκες. Σε περίπτωση αδυναμίας των γλουτιαίων μυών, εξαρθρώσεων και υπεξαρθρώσεων στις αρθρώσεις του ισχίου ή περιστροφή του άκρου, συνιστάται η χρήση μεταλλικής περιστροφής. Η κινητικότητα στις αρθρώσεις του αστραγάλου πρέπει πάντα να είναι περιορισμένη: με κλίση προς την ιπποειδή, η κάμψη είναι περιορισμένη (μέχρι 90-95 °), με εγκατάσταση πτέρνας, συνταγογραφείται επέκταση. ήπια σπαστικότητα. παιδιά μικρότερη ηλικίαΣυνιστάται να συνταγογραφούνται ελαφριές σκελετοποιημένες συσκευές, όπου μια μπότα είναι προσαρτημένη στα ελαστικά του κάτω ποδιού. Όταν περιστρέφετε ένα άκρο, συνιστάται να χρησιμοποιείτε μια δερμάτινη ζώνη με ελαστικά κορδόνια που βρίσκονται λοξά από τη ζώνη μέχρι τα μηριαία μανίκια αντί για μεταλλικό περιστρεφόμενο. Επί παρουσίας αθέτωσης, ανεξαρτήτως ηλικίας, εμφανίζονται συνηθισμένες συσκευές νάρθηκα-δέρματος, οι οποίες με το βάρος τους εμποδίζουν τις αθητοειδείς κινήσεις.

Τα ορθοπεδικά παπούτσια χωρίς συσκευές συνταγογραφούνται κυρίως για παιδιά με βλάβες απομακρυσμένα τμήματακάτω άκρα. Κατά την επιλογή ενός σχεδίου παπουτσιού, θα πρέπει να καθοδηγείται από τον βαθμό και το είδος της παραμόρφωσης του ποδιού πριν και μετά την επέμβαση.

Προκειμένου να αποφευχθεί η επανεμφάνιση των συσπάσεων του γόνατος και των αρθρώσεων του αστραγάλου, ενδείκνυνται πλαστικοί νάρθηκες ή νάρθηκες για χρήση κατά τη διάρκεια του ύπνου.

Οι όροι χρήσης των ορθοπεδικών προϊόντων θα πρέπει να καθορίζονται από τα δεδομένα παρατήρηση ιατρείουπου θα πρέπει να θεωρηθεί υποχρεωτική.

Η βρεφική παράλυση είναι μια κινητική διαταραχή που προκύπτει από βλάβη στο νευρικό σύστημα που ανιχνεύεται κατά τη γέννηση ή εκδηλώνεται τους πρώτους μήνες της ζωής. Στην προέλευση της παιδικής παράλυσης, μεγάλη σημασία έχουν οι ενδομήτριες λοιμώξεις και οι λοιμώξεις και οι τραυματισμοί στα μικρά παιδιά. Αλλαγές σε νευρικό σύστημαμε παιδική παράλυση δεν προχωρούν, έχουν υπολειπόμενο (υπολειπόμενο) χαρακτήρα. Η παιδική παράλυση τείνει να βελτιώνεται σταδιακά με την ηλικία του ασθενούς. Υπάρχουν εγκεφαλική παράλυση και.

Εγκεφαλική παράλυσηχαρακτηρίζεται από συμπτώματα αλλοιώσεων και υποφλοιωτών κόμβων. Υπάρχουν οι ακόλουθες μορφές εγκεφαλικής παράλυσης.

Ρύζι. 1. Νόσος του Little: εικ. 1α - σπαστική παράλυση των κάτω άκρων. ρύζι. 16 - σπαστική παράλυση των άνω και κάτω άκρων.
Ρύζι. 2. Περιφερική παράλυση του δεξιού χεριού.
Ρύζι. 3. Φυσιοθεραπείαμε εγκεφαλική παράλυση. Χαλάρωση των μυών των κάτω άκρων με έμφαση στα χέρια.

Ρύζι. 4. Άσκηση με φορτίο στα άνω άκρα.

Η νόσος του Little, ή σπαστική διπληγία, εμφανίζεται κατά τη διάρκεια τραύματος κατά τη γέννηση και χαρακτηρίζεται από σπαστική παράλυση των άκρων, πιο συχνά κάτω, λιγότερο συχνά άνω και κάτω (Εικ. 1). Σοβαρά συμπτώματαοι ασθένειες παρατηρούνται από τις πρώτες μέρες της ζωής. Στα παιδιά, όταν λούζονται και σφηνώνουν, διαπιστώνεται αυξημένος μυς, ο οποίος εκδηλώνεται με αντίσταση σε παθητικές κινήσεις, ακαμψία. Οι ελαφρύτερες μορφές μπορεί να εμφανιστούν αργότερα, σε 5-6 μήνες. ΖΩΗ. Σε αυτές τις περιπτώσεις, τα παιδιά έχουν μια συγκεκριμένη θέση των άκρων: οι γοφοί στρέφονται προς τα μέσα, τα γόνατα πιέζονται μεταξύ τους. Τα παιδιά αρχίζουν να περπατούν αργά. τα πόδια αγγίζουν το πάτωμα μόνο με τα δάχτυλα, τα πόδια αναδιατάσσονται με μεγάλη δυσκολία, συχνά σταυρώνουν, τα γόνατα τρίβονται το ένα πάνω στο άλλο. Και τα δύο πόδια, όταν προσπαθείτε να σηκωθείτε ή να ξαπλώσετε, τίθενται σε κίνηση ταυτόχρονα. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά είναι αυξημένα, αλλά μερικές φορές δεν μπορούν να προκληθούν λόγω της απότομης αύξησης του μυϊκού τόνου. Για τον ίδιο λόγο, μπορεί επίσης να απουσιάζουν παθολογικά αντανακλαστικά. Η ψυχή συχνά δεν αλλάζει. Σε ορισμένες περιπτώσεις, είναι δυνατοί συνδυασμοί της νόσου του Little με μείωση της νοημοσύνης.

Η εγκεφαλική ημιπληγία των παιδιών εμφανίζεται συχνότερα ως αποτέλεσμα εγκεφαλίτιδας, τραυματισμών που μεταφέρονται σε Νεαρή ηλικία. Με την ανάπτυξη της παιδικής εγκεφαλικής ημιπληγίας στο παρασκήνιο μετά οξεία περίοδος, που διαρκεί αρκετές μέρες, σταματήστε, αποκαθίσταται η συνείδηση ​​του παιδιού και αποκαλύπτεται η παράλυση του μισού σώματος, παίρνοντας σταδιακά έντονο σπαστικό χαρακτήρα (βλ.). Ο βραχίονας φέρεται στο σώμα, λυγίζει στον αγκώνα, το χέρι είναι χαμηλωμένο, πρηνισμένο, σφιγμένο σε γροθιά. Το πόδι εκτείνεται προς τα μέσα, χαμηλώνει. Τα τενοντιακά αντανακλαστικά είναι αυξημένα, υπάρχουν παθολογικά αντανακλαστικά.

Στη σπαστική μορφή της βρεφικής παράλυσης κυριαρχούν τα μυϊκά φαινόμενα, η υπεραντανακλαστικότητα και τα πυραμιδικά συμπτώματα.

Με την επικράτηση εξωπυραμιδικών φαινομένων, παρατηρείται μυϊκή δυστονία, υπερκίνηση αθητοειδούς τύπου, δυσκαμψία και συχνά βίαιο κλάμα και γέλιο.

Η σταδιακή βελτίωση είναι χαρακτηριστική για ολόκληρη την ομάδα της εγκεφαλικής παράλυσης. κινητικές λειτουργίες, Αν και πλήρης ανάρρωσημπορεί να μην έρθει.