1) Παθολογική αναιμία:

Οι αναιμίες είναι μια ευρεία ομάδα παθολογικών καταστάσεων και ασθενειών για τις οποίες κοινό σύμπτωμα είναι η μείωση της ικανότητας του αίματος να μεταφέρει οξυγόνο. Ως αποτέλεσμα, αναπτύσσεται η υποξία, η αιμική της μορφή, η οποία καθορίζει τις κύριες κλινικές εκδηλώσεις και τις διαταραχές της ζωής σε ασθενείς με αναιμία.

Η αναιμία ως παθολογική κατάσταση μπορεί να οριστεί ως η αδυναμία των κυκλοφορούντων ερυθρών αιμοσφαιρίων να καλύψουν τις ανάγκες των ιστών σε οξυγόνο. Για να προσδιοριστεί η παθολογική φύση της αναιμίας, εκτός από την αιμοσφαιρίνη ή τον αιματοκρίτη, είναι απαραίτητο να ληφθεί υπόψη το ιστορικό της νόσου και η αντικειμενική κατάσταση του παιδιού.

Η παθολογική αναιμία στα νεογνά είναι το αποτέλεσμα μιας ή περισσότερων από τις τρεις κύριες αιτίες αιμορραγίας (εσωτερική ή εξωτερική), αυξημένης καταστροφής των ερυθρών αιμοσφαιρίων (αιμόλυση) ή ανεπαρκούς παραγωγής ερυθρών αιμοσφαιρίων (συγγενής ανεπάρκεια ή δευτερογενής καταστολή της ερυθροποίησης) .

Η σοβαρή αναιμία, που εκδηλώνεται τις πρώτες ώρες της ζωής του παιδιού, συνήθως σχετίζεται με οξεία αιμορραγία ή σοβαρή αιμόλυση που προκαλείται από ισοανοσοποίηση. Η αναιμία που εκδηλώνεται μετά από 1-2 ημέρες ζωής μπορεί να οφείλεται σε νέα ή συνεχιζόμενη αιμορραγία ή σε μη ανοσολογική αιμόλυση.

2) Φυσιολογική αναιμία:

Ο εσφαλμένος όρος «φυσιολογική αναιμία» χρησιμοποιείται μερικές φορές για να περιγράψει τη φυσιολογική πτώση των επιπέδων αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη μετά τη γέννηση που εμφανίζεται τόσο στα τελειόμηνα όσο και στα πρόωρα βρέφη. Ο σχηματισμός πνευμονικής αναπνοής διευκολύνει τον κορεσμό της αιμοσφαιρίνης με οξυγόνο και την είσοδό της στους ιστούς. Ως αποτέλεσμα, ο σχηματισμός νέων ερυθρών αιμοσφαιρίων σταματά σχεδόν εντελώς τόσο στα τελειόμηνα όσο και στα πρόωρα μωρά.

Ένα υγιές νεογέννητο έχει υψηλότερα επίπεδα αιμοσφαιρίνης και αιματοκρίτη από τα μεγαλύτερα παιδιά και τους ενήλικες. Ήδη από την 1η εβδομάδα της ζωής, αρχίζει να μειώνεται προοδευτικά, η οποία συνεχίζεται για περίπου 6-8 εβδομάδες. Αυτή η μείωση θεωρείται ως φυσιολογική αναιμία των βρεφών. Ωστόσο, ο όρος είναι αμφιλεγόμενος, καθώς το χαμηλότερο επίπεδο αιμοσφαιρίνης σε ένα τελειόμηνο μωρό σπάνια είναι μικρότερο από 90 g/l.

Ένας αριθμός παραγόντων εμπλέκονται στην παθογένεση αυτής της κατάστασης. Πρώτον, με την έναρξη της αυθόρμητης αναπνοής, ο κορεσμός του αρτηριακού οξυγόνου αυξάνεται από 45 σε 95% και η ερυθροποίηση σταματά απότομα. Ταυτόχρονα, το επίπεδο της ερυθροποιητίνης, υψηλό στο έμβρυο, μειώνεται σε μη ανιχνεύσιμο. Η συντομευμένη διάρκεια ζωής των εμβρυϊκών ερυθροκυττάρων συμβάλλει επίσης στην ανάπτυξη φυσιολογικής αναιμίας. Επιπλέον, σημαντική αύξηση του συνολικού όγκου αίματος, που συνοδεύεται από ταχεία αύξηση του σωματικού βάρους τους πρώτους 3 μήνες. ζωή, δημιουργεί μια κατάσταση που μεταφορικά ονομάζεται αιμορραγία στο κυκλοφορικό σύστημα. Μετά την ηλικία των 2-3 μηνών. το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης φτάνει τα 100-110 g/l, η ερυθροποίηση ξαναρχίζει. Μια τέτοια αναιμία θα πρέπει να θεωρείται ως μια φυσιολογική προσαρμοστική αντίδραση στην ύπαρξη στην εξωμήτρια κατάσταση.

Τα πρόωρα μωρά αναπτύσσουν επίσης φυσιολογική αναιμία. ταυτόχρονα, οι ίδιοι παράγοντες δρουν όπως στα τελειόμηνα νεογνά, αλλά πιο έντονοι. Το επίπεδο της αιμοσφαιρίνης μειώνεται πιο σημαντικά και πιο γρήγορα. Στην ηλικία των 3-6 εβδομάδων. το χαμηλότερο επίπεδο είναι 70-90 g/l και σε παιδιά με πολύ χαμηλό σωματικό βάρος είναι ακόμη χαμηλότερο.

Η διαφορά μεταξύ τελειόμηνων και πρόωρων βρεφών δεν έγκειται στην ικανότητα παραγωγής ερυθροποιητίνης, αλλά φαίνεται να είναι στο κατώτερο αναπνευστικό πηλίκο και σε μικρότερη μεταβολική δραστηριότητα στα πρόωρα βρέφη. Επιπλέον, εάν σε ένα πρόωρο βρέφος μεταγγιστεί αίμα ενήλικα δότη που περιέχει HbA, η καμπύλη διάστασης του οξυγόνου μετατοπίζεται σε αυτό, με αποτέλεσμα να διευκολύνεται η μεταφορά οξυγόνου στους ιστούς. Ως εκ τούτου, ο ορισμός της αναιμίας και η απόφαση για την ανάγκη μετάγγισης αίματος σε αυτήν την περίπτωση θα πρέπει να βασίζονται όχι μόνο στο επίπεδο της αιμοσφαιρίνης, αλλά και στις απαιτήσεις σε οξυγόνο και στη συγγένεια αιμοσφαιρίνης για αυτήν. Με την οριακή ισορροπία της ερυθροποίησης υπεύθυνης για την ανάπτυξη φυσιολογικής αναιμίας, μπορεί να εμφανιστούν καταστάσεις που σχετίζονται με αυξημένη αιμόλυση, για παράδειγμα, συγγενείς αιμολυτικές ασθένειες, οι οποίες μπορεί να συνοδεύονται από σοβαρή αναιμία τις πρώτες εβδομάδες της ζωής.

Η διατροφή μπορεί επίσης να αυξήσει τις εκδηλώσεις φυσιολογικής αναιμίας. Η ανεπάρκεια φολικού οξέος ή βιταμίνης Ε στο πλαίσιο της φυσιολογικής αναιμίας μπορεί να επιδεινώσει την πορεία της.

Σε πρόωρους τοκετούς, η βιταμίνη Ε έχει αποδειχθεί ότι παίζει σημαντικό ρόλο στη διατήρηση της σταθερότητας των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Έχουν φτωχή παροχή αυτής της βιταμίνης και συχνά εμφανίζουν ανεπάρκειά της και κατά τους πρώτους μήνες της ζωής τους, το επίπεδό της πέφτει κάτω από 0,5 mg/l. Εάν οι τροφές είναι πλούσιες σε πολυακόρεστα λιπαρά οξέα (όπως συμβαίνει με πολλά παρασκευάσματα του εμπορίου) και ειδικά εάν το παιδί λαμβάνει ταυτόχρονα σίδηρο, μπορεί να αναπτύξει ένα σύνδρομο που αντιπροσωπεύεται από αιμολυτική αναιμία, θρομβοκυττάρωση και οίδημα. Μεταξύ των ερυθροκυττάρων υπάρχουν πολυάριθμα ακανθοκύτταρα παράξενου σχήματος (κύτταρα ακίδας). Σε σχέση με ένα παιδί που γεννιέται με πολύ χαμηλό σωματικό βάρος, συνιστάται να λαμβάνεται υπόψη η προφυλακτική χορήγηση βιταμίνης Ε σε δόση 5 mg / ημέρα. με τη διαγνωσμένη ανεπάρκειά της, η βιταμίνη θα πρέπει να χορηγείται σε θεραπευτικές δόσεις (50 mg). Η σύνθεση των περισσότερων σκευασμάτων γάλακτος του εμπορίου επιλέγεται με τέτοιο τρόπο ώστε ακόμη και με την προσθήκη σιδήρου σε ποσότητα 10-12 mg/0,14 l, να μην αναπτύσσεται αιμόλυση. Ωστόσο, η χρήση υψηλότερων δόσεων συμπληρωμάτων σιδήρου στη νεογνική περίοδο δεν συνιστάται. Δεν μπορούν μόνο να προκαλέσουν αιμόλυση, αλλά και να προδιαθέσουν σε σοβαρές λοιμώξεις, ειδικά όταν χορηγούνται παρεντερικά. Σε ασθενείς με μειωμένη απορρόφηση λίπους, η ανεπάρκεια βιταμίνης Ε μπορεί να συνοδεύεται από την ανάπτυξη σοβαρής αιμολυτικής αναιμίας, η οποία εμφανίζεται στην κυστική ίνωση.

Η βρεφική πυκνοκυττάρωση, μια περιορισμένη αιμολυτική διαδικασία, που συνοδεύεται από την εμφάνιση πολυάριθμων ακανθοκυττάρων στο περιφερικό αίμα, αναφέρεται προφανώς σε εκδηλώσεις ανεπάρκειας βιταμίνης Ε. Η απουσία σημαντικής απώλειας αίματος στην περιγεννητική περίοδο και η έλλειψη σιδήρου ως αιτίες αναιμίας στις πρώτες 3 μήνες. η ζωή μπορεί να αγνοηθεί.

Αναιμία λόγω διαταραχής του σχηματισμού αίματοςαντιπροσωπεύονται από τη λεγόμενη αναιμία ανεπάρκειας που εμφανίζεται με έλλειψη σιδήρου, βιταμίνης Β12, φυλλικού οξέος, υπο- και απλαστική αναιμία.

Αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου ή σιδηροπενική αναιμία. Μπορούν να αναπτυχθούν κυρίως με ανεπαρκή πρόσληψη σιδήρου από τα τρόφιμα (διατροφική σιδηροπενική αναιμία παιδικής ηλικίας). Εμφανίζονται επίσης με εξωγενή ανεπάρκεια σιδήρου λόγω αυξημένων απαιτήσεων του οργανισμού σε έγκυες και θηλάζουσες γυναίκες, με ορισμένες μολυσματικές ασθένειες, σε κορίτσια με «ωχρή ούρηση» (νεανική χλώρωση). Η σιδηροπενική αναιμία μπορεί επίσης να βασίζεται στην ανεπάρκεια απορρόφησης σιδήρου, η οποία εμφανίζεται σε παθήσεις του γαστρεντερικού σωλήνα, καθώς και μετά από εκτομή του στομάχου (γαστρική αναιμία) ή των εντέρων (εντερική αναιμία). Η αναιμία λόγω έλλειψης σιδήρου είναι υποχρωμική.

Πρόσφατα απομονωμένη αναιμία που σχετίζεται με εξασθενημένη σύνθεση ή χρήση πορφυρινών. Μεταξύ αυτών, υπάρχουν κληρονομικές (Χ-συνδεδεμένες) και επίκτητες (μέθη με μόλυβδο).

Αναιμία λόγω έλλειψης βιταμίνης Β 12 ή/και φολικού οξέος. Χαρακτηρίζονται από διαστροφή της ερυθροποίησης. Πρόκειται για μεγαλοβλαστικές υπερχρωμικές αναιμίες. Η βιταμίνη Β 12 και το φολικό οξύ είναι απαραίτητοι παράγοντες για την αιμοποίηση.

Η βιταμίνη Β12 εισέρχεται στο σώμα μέσω του γαστρεντερικού σωλήνα (εξωτερικός παράγοντας). Η απορρόφηση της βιταμίνης Β 12 στο στομάχι είναι δυνατή μόνο με την παρουσία του εγγενούς παράγοντα Castle, ή της γαστροβλεννοπρωτεΐνης, που παράγεται από πρόσθετα κύτταρα των βυθοειδών αδένων του στομάχου. Ο συνδυασμός της βιταμίνης Bi2 με τη γαστροβλεννοπρωτεΐνη οδηγεί στο σχηματισμό ενός συμπλέγματος πρωτεΐνης-βιταμινών, το οποίο απορροφάται από τη βλεννογόνο μεμβράνη του στομάχου και του λεπτού εντέρου, εναποτίθεται στο ήπαρ και ενεργοποιεί το φολικό οξύ. Η πρόσληψη βιταμίνης Bi2 και ενεργοποιημένου φολικού οξέος στον μυελό των οστών καθορίζει τη φυσιολογική ορμονική ερυθροποίηση, διεγείρει την ωρίμανση των ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Η ενδογενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 ή/και φολικού οξέος λόγω απώλειας έκκρισης γαστρομυκοπρωτεΐνης και μειωμένης αφομοίωσης της βιταμίνης Β 12 των τροφίμων οδηγεί στην ανάπτυξη κακοήθους και κακοήθους αναιμίας.

κακοήθης αναιμίαπεριγράφηκε για πρώτη φορά το 1855 από τον Addison, το 1868 περιγράφηκε από τον Birmer (Addison-Birmer anemia). Η νόσος αναπτύσσεται συνήθως στην ενήλικη ζωή (μετά από 40 χρόνια). Για πολύ καιρό, προτού διαπιστωθεί ο ρόλος της βιταμίνης Β 12, του φυλλικού οξέος και της γαστροβλεννοπρωτεΐνης στην παθογένεση της κακοήθους αναιμίας, προχωρούσε κακοήθης (κακοήθης αναιμία) και, κατά κανόνα, κατέληγε σε θάνατο ασθενών.

Αιτιολογία και παθογένεια.Η ανάπτυξη της νόσου οφείλεται στην απώλεια της έκκρισης γαστροβλεννοπρωτεΐνης λόγω κληρονομικής κατωτερότητας των βυθοειδών αδένων του στομάχου, με αποκορύφωμα την πρόωρη έλιξή τους (περιγράφονται περιπτώσεις οικογενούς κακοήθους αναιμίας). Μεγάλη σημασία έχουν οι αυτοάνοσες διεργασίες - η εμφάνιση τριών τύπων αυτοαντισωμάτων: το πρώτο μπλοκάρει τη σύνδεση της βιταμίνης Β 12 με τη γαστροβλεννοπρωτεΐνη, το δεύτερο - τη γαστροβλεννοπρωτεΐνη ή το σύμπλεγμα γαστροβλεννοπρωτεϊνών - βιταμίνη Β 12, το τρίτο - τα βρεγματικά κύτταρα. Αυτά τα αντισώματα βρίσκονται στο 50-90% των ασθενών με κακοήθη αναιμία. Ως αποτέλεσμα του αποκλεισμού της γαστροβλεννοπρωτεΐνης και της βιταμίνης Bi2, η αιμοποίηση είναι διαστρεβλωμένη, η ερυθροποίηση εμφανίζεται σύμφωνα με τον μεγαλοβλαστικό τύπο και οι διαδικασίες καταστροφής του αίματος υπερισχύουν των διεργασιών της αιμοποίησης. Η αποσύνθεση των μεγαλοβλαστών και των μεγαλοκυττάρων συμβαίνει κυρίως στον μυελό των οστών και στις εστίες της εξωμυελικής αιμοποίησης ακόμη και πριν από την απελευθέρωση των κυττάρων στο περιφερικό αίμα. Ως εκ τούτου, η ερυθροφαγοκυττάρωση στην αναιμία Addison-Birmer εκφράζεται ιδιαίτερα καλά στον μυελό των οστών, ένα σημαντικό μέρος των αιμοσφαιρινογόνων χρωστικών (πορφυρίνη, αιματίνη) δεν χρησιμοποιείται, αλλά κυκλοφορεί μόνο στο αίμα και απεκκρίνεται από το σώμα.

Η γενική αιμοσιδήρωση σχετίζεται με την καταστροφή των ερυθρών στοιχείων του αίματος, και με την αυξανόμενη υποξία - λιπώδη εκφύλιση των παρεγχυματικών οργάνων και συχνά γενική παχυσαρκία. Η έλλειψη βιταμίνης Β 12 οδηγεί σε αλλαγές στο σχηματισμό της μυελίνης στο νωτιαίο μυελό.

Παθολογική ανατομία.Η εξωτερική εξέταση του πτώματος προσδιορίζει την ωχρότητα του δέρματος (δέρμα με λεμονοκίτρινη απόχρωση), κιτρινίλα του σκληρού χιτώνα. Η στιβάδα του υποδόριου λίπους είναι συνήθως καλά ανεπτυγμένη. Οι πτωματικές υποστάσεις δεν εκφράζονται. Η ποσότητα του αίματος στην καρδιά και τα μεγάλα αγγεία μειώνεται, το αίμα είναι υδαρές. Σημαντικές αιμορραγίες είναι ορατές στο δέρμα, τους βλεννογόνους και τις ορώδεις μεμβράνες. Τα εσωτερικά όργανα, ιδιαίτερα ο σπλήνας, το συκώτι, τα νεφρά, στο κόψιμο μιας σκουριασμένης εμφάνισης (αιμοσιδήρωση). Οι αλλαγές είναι πιο έντονες στο γαστρεντερικό σωλήνα, στα οστά και στο νωτιαίο μυελό.

Στο γαστρεντερικό σωλήναυπάρχουν ατροφικές αλλαγές. Η γλώσσα είναι λεία, γυαλιστερή, σαν γυαλισμένη, καλυμμένη με κόκκινες κηλίδες. Η μικροσκοπική εξέταση αποκαλύπτει μια απότομη ατροφία του επιθηλίου και των λεμφοθυλακίων, διάχυτη διήθηση του υποεπιθηλιακού ιστού με λεμφοειδή και πλασματοκύτταρα. Αυτές οι αλλαγές αναφέρονται ως γλωσσίτιδα Gunter (από τον Gunter, ο οποίος περιέγραψε πρώτος αυτές τις αλλαγές). Η βλεννογόνος μεμβράνη του στομάχου, ιδιαίτερα το βυθό τμήμα, λεπτή, λεία, χωρίς πτυχές. Οι αδένες είναι μειωμένοι και βρίσκονται σε σημαντική απόσταση μεταξύ τους. το επιθήλιό τους είναι ατροφικό, διατηρούνται μόνο τα κύρια κύτταρα. Τα λεμφοειδή ωοθυλάκια είναι επίσης ατροφικά. Αυτές οι αλλαγές στον γαστρικό βλεννογόνο καταλήγουν στη σκλήρυνση. Οι ίδιες ατροφικές αλλαγές αναπτύσσονται στον εντερικό βλεννογόνο.

Συκώτιδιευρυμένη, πυκνή, στην τομή έχει μια καφετιά απόχρωση (αιμοσιδήρωση). Οι αποθέσεις σιδήρου βρίσκονται όχι μόνο στα αστεροειδή δικτυοενδοθηλιοκύτταρα, αλλά και στα ηπατοκύτταρα. Το πάγκρεας είναι πυκνό, σκληρυνόμενο.

Μυελός των οστώνΕπίπεδα κόκκαλα βυσσινί, ζουμερά. στα σωληνοειδή κόκαλα μοιάζει με ζελέ βατόμουρου. Στον υπερπλαστικό μυελό των οστών κυριαρχούν οι ανώριμες μορφές ερυθροποίησης - ερυθροβλάστες, νορμοβλάστες και ιδιαίτερα μεγαλοβλάστες, που βρίσκονται και στο περιφερικό αίμα. Αυτά τα στοιχεία του αίματος υφίστανται φαγοκυττάρωση από μακροφάγα (ερυθροφαγία) όχι μόνο στον μυελό των οστών, αλλά και στον σπλήνα, το ήπαρ και τους λεμφαδένες, γεγονός που οδηγεί στην ανάπτυξη γενικής αιμοσιδήρωσης.

Σπλήναμεγεθυμένη, αλλά ελαφρώς, πλαδαρή, ζαρωμένη κάψουλα, ροζ-κόκκινο χαρτί, με σκουριασμένη απόχρωση. Η ιστολογική εξέταση αποκαλύπτει ατροφικά ωοθυλάκια με ήπια βλαστικά κέντρα, και στον κόκκινο πολφό - εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης και μεγάλο αριθμό σιδηροφάγων.

Οι λεμφαδένεςμη διευρυμένη, μαλακή, με εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης, μερικές φορές μετατοπίζοντας τον λεμφικό ιστό σε σημαντικό βαθμό.

Στο νωτιαίο μυελό, ειδικά στην οπίσθια και πλάγια κολόνα, είναι έντονη η διάσπαση της μυελίνης και των αξονικών κυλίνδρων.

Αυτή η διαδικασία ονομάζεται κυλινδρική μυέλωση. Μερικές φορές εμφανίζονται εστίες ισχαιμίας και μαλάκυνσης στο νωτιαίο μυελό. Οι ίδιες αλλαγές σπάνια παρατηρούνται στον εγκεφαλικό φλοιό.

Η πορεία της αναιμίας Addison-Birmer είναι συνήθως προοδευτική, αλλά οι περίοδοι έξαρσης της νόσου εναλλάσσονται με υφέσεις. Τα τελευταία χρόνια, τόσο η κλινική όσο και η μορφολογική εικόνα της κακοήθους αναιμίας έχει αλλάξει δραματικά λόγω της θεραπείας με σκευάσματα βιταμίνης Β 12 και φολικού οξέος. Οι θανατηφόρες περιπτώσεις είναι σπάνιες.

Η ανεπάρκεια γαστροβλεννοπρωτεΐνης σχετίζεται με την ανάπτυξη κακοήθους αναιμίας ανεπάρκειας Β12 σε καρκίνο, λεμφοκοκκιωμάτωση, σύφιλη, πολύποδα, διαβρωτική γαστρίτιδα και άλλες παθολογικές διεργασίες στο στομάχι. Με αυτές τις παθολογικές διεργασίες στο στομάχι, φλεγμονώδεις, δυστροφικές και ατροφικές αλλαγές στους αδένες του πυθμένα εμφανίζονται ξανά με μειωμένη έκκριση γαστρομυκοπρωτεΐνης και ενδογενή ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12. Η ίδια γένεση έχει κακοήθη αναιμία που εμφανίζεται αρκετά χρόνια μετά την αφαίρεση του στομάχι (γαστρική αναιμία ανεπάρκειας Β).

Η παραβίαση της απορρόφησης της βιταμίνης Β 12 ή/και του φολικού οξέος στο έντερο αποτελεί τη βάση μιας σειράς αναιμιών ανεπάρκειας Β 12-(φολικού). Πρόκειται για ελμινθική - διφυλλοβοθρίαση - αναιμία με ευρεία διήθηση ταινίας, αναιμία με αναιμία sprue - sprue, και αναιμία μετά από εκτομή λεπτού εντέρου - ανεντερική Β 12-(φολική) αναιμία ανεπάρκειας.

Η αιτία της ανάπτυξης αναιμίας ανεπάρκειας Β12-(φυλλικού) μπορεί επίσης να είναι μια εξωγενής ανεπάρκεια βιταμίνης Β12 ή/και φυλλικού οξέος διατροφικής φύσης, για παράδειγμα, σε παιδιά όταν τρέφονται με κατσικίσιο γάλα (τροφική αναιμία) ή όταν λαμβάνουν θεραπεία με ορισμένα φάρμακα (φαρμακευτική αναιμία).

Υπο- και απλαστική αναιμία. Οι αναιμίες αυτές είναι αποτέλεσμα βαθιάς αναστολής της αιμοποίησης, ιδιαίτερα των νεαρών στοιχείων της αιμοποίησης.

Ο λόγος της εξέλιξηςτέτοια αναιμία μπορεί να είναι τόσο ενδογενείς όσο και εξωγενείς παράγοντες. Μεταξύ των ενδογενών παραγόντων μεγάλη θέση κατέχουν οι κληρονομικοί, που σχετίζονται με την ανάπτυξη οικογενούς απλαστικής αναιμίας (Fanconi) και υποπλαστικής αναιμίας (Ehrlich).

Η οικογενής απλαστική αναιμία (Fanconi) είναι πολύ σπάνια, συνήθως σε παιδιά, συχνότερα σε πολλά μέλη της οικογένειας. Η σοβαρή χρόνια υπερχρωμική αναιμία χαρακτηρίζεται από μεγαλοκυττάρωση, δικτυοκυτταραιμία και μικροκυττάρωση, λευκο- και θρομβοπενία, αιμορραγίες, απλασία μυελού των οστών. Συχνά συνδυάζεται με δυσπλασίες.

Η υποπλαστική αναιμία (Ehrlich) έχει οξεία και υποξεία πορεία, που χαρακτηρίζεται από προοδευτικό θάνατο του ενεργού μυελού των οστών, που συνοδεύεται από αιμορραγία, μερικές φορές με προσθήκη σήψης. Στο αίμα, παρατηρείται μείωση του αριθμού όλων των αιμοσφαιρίων χωρίς σημάδια αναγέννησης.

Για τις ενδογενείς υπο- και απλαστικές αναιμίες, η πιο χαρακτηριστική είναι η ήττα του μικροβίου του ερυθροβλαστικού αίματος (ερυθρός) με απώλεια της ικανότητας αναγέννησης του μυελού των οστών. Ο θάνατος του ενεργού μυελού των οστών των επίπεδων και σωληνοειδών οστών συμβαίνει, αντικαθίσταται από κίτρινο, λιπαρό. Μεταξύ της μάζας του λίπους στον μυελό των οστών, υπάρχουν μεμονωμένα αιμοποιητικά κύτταρα. Σε περιπτώσεις πλήρους εξάντλησης του μυελού των οστών και αντικατάστασής του με λίπος, κάνουν λόγο για «κατανάλωση» του μυελού των οστών – πανμυελόφθιση.

Ως εξωγενείς παράγοντες που οδηγούν στην ανάπτυξη υποπλαστικής και απλαστικής αναιμίας, μπορεί να δράσουν η ενέργεια ακτινοβολίας (αναιμία ακτινοβολίας), τοξικές ουσίες (τοξική, για παράδειγμα, βενζολική αναιμία), φάρμακα όπως κυτταροστατικά φάρμακα, αμιδοπυρίνη, ατοφάνη, βαρβιτουρικά κ.λπ. φαρμακευτική αναιμία).

Η απλαστική αναιμία είναι μια ασθένεια του συστήματος αίματος που χαρακτηρίζεται από βαθιά πανκυτταροπενία, η οποία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα της αναστολής της αιμοποίησης του μυελού των οστών.

Κλινική ταξινόμηση

Η κλινική ταξινόμηση χωρίζει όλους τους τύπους απλαστικής αναιμίας σε κληρονομική και επίκτητη.

Η κληρονομική περιλαμβάνει αναιμία με πλήρη βλάβη στην αιμοποίηση, με 2 υποείδη:

Fanconi - σε συνδυασμό με συγγενείς δυσπλασίες.
Estrena-Damesheka - χωρίς ελαττώματα.

Καθώς και αναιμία με μερική ή επιλεκτική βλάβη μόνο στο φύτρο των ερυθροκυττάρων (Diamond-Blackfan). Μακροκυτταρικό.

Η επίκτητη απλαστική αναιμία (υποπλαστική) περιλαμβάνει περιπτώσεις:

οξεία, υποξεία και χρόνια αναστολή της συνολικής παραγωγής αιμοσφαιρίων.
με βλάβη μόνο στα ερυθροκύτταρα - μερική, ερυθροκυτταρική αναιμία.

Αιτίες

Σύμφωνα με διάφορες στατιστικές, συγκεκριμένες αιτίες δεν μπορούν να προσδιοριστούν στο 49-78% των περιπτώσεων.

Οι συγγενείς μορφές αποδείχθηκαν οι πιο μελετημένες: στην αναιμία Fanconi, σημειώθηκε σαφής σύνδεση με αλλαγές στα ζευγαρωμένα χρωμοσώματα Νο. 1 και Νο. 7. Σε περιπτώσεις αναιμίας Diamond-Blackfan, βρέθηκαν μεταλλάξεις των γονιδίων Νο. 1, 16, 19 και 13. Πιθανοί ενεργοποιητές θεωρούνται οι επιδράσεις των οξειδωτικών παραγόντων ελεύθερων ριζών.

Οι άλλοι λόγοι χωρίζονται σε εξωτερικούς και εσωτερικούς.

Τα εξωγενή (εξωτερικά) περιλαμβάνουν:

Χημικοί παράγοντες - παράγωγα βενζολίου, υδραργύρου, πετρελαιοειδών.
Φυσικές επιπτώσεις της διεισδυτικής ακτινοβολίας.
Φάρμακα - αντιφυματικά (Isoniazid, PASK), Analgin, κυτταροστατικά, σουλφοναμίδες, ορισμένα αντιβιοτικά (Streptomycin, Tetracycline, Levomycetin).
Λοίμωξη - σε ορισμένες περιπτώσεις, έχει αποδειχθεί η σύνδεση με προηγούμενες μολυσματικές ασθένειες (γρίπη, αμυγδαλίτιδα, μονοπυρήνωση), ηπατίτιδα C, έρπης, Epstein-Barr, κυτταρομεγαλοϊοί έχουν κατασταλτική επίδραση στα κύτταρα του αίματος.

Οι εσωτερικοί λόγοι περιλαμβάνουν:

ενδοκρινικές διαταραχές - αποκαλύφθηκε σύνδεση με μειωμένη λειτουργία του θυρεοειδούς, κυστικές αλλαγές στις ωοθήκες στις γυναίκες.
μετατοπίσεις του ανοσοποιητικού συστήματος - λόγω της απώλειας του ρυθμιστικού ρόλου του θύμου αδένα (θύμος αδένας) σε μεγάλη ηλικία.

Οι περισσότεροι επιστήμονες είναι της άποψης ότι σε ένα άρρωστο άτομο, εκτός από έναν ή περισσότερους παράγοντες, σχηματίζεται μια ατομική αντίδραση στα αντιγόνα.

Ο ρόλος των ενδοκρινικών αλλαγών αποδεικνύεται από την επίτευξη μακροχρόνιας ύφεσης σε γυναίκες με εντοπισμένη απλαστική αναιμία κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, διακοπή για ιατρικούς λόγους.

Παθογένεια της νόσου

Η απλαστική αναιμία προκαλείται από την καταστολή της παραγωγής αιμοσφαιρίων στο μυελό των οστών. Είναι δυνατό ένα αυξημένο επίπεδο καταστροφής και καταστροφής των κυττάρων από τα δικά τους αντιγόνα. Ο μηχανισμός της απόπτωσης (αυθόρμητη καταστροφική διαδικασία των ερυθροκυττάρων) μελετάται. Εξισώνεται με την «προγραμματισμένη αυτοκτονία».
Διαπιστώθηκε αυξημένη δραστηριότητα καταστροφικών ενζύμων στο αίμα, ανεπάρκεια νουκλεϊκών οξέων.

Η καταστροφή των ερυθροκυττάρων παρατηρείται στο εσωτερικό του μυελού των οστών σε όλα τα επίπεδα ωρίμανσης. Η διάρκεια ζωής των ερυθρών αιμοσφαιρίων μειώνεται.

Δεδομένου ότι η χρήση του σιδήρου είναι μειωμένη, η περίσσεια εναποτίθεται στο ήπαρ και τη σπλήνα.

Σχηματίζεται αύξηση του επιπέδου της ορμόνης ερυθροποιητίνης, αλλά ο μυελός των οστών δεν ανταποκρίνεται στις παραγγελίες του.

Με τη μείωση των κοκκιοκυττάρων, η λειτουργία τους να συμμετέχουν στην ανοσολογική άμυνα του οργανισμού μπλοκάρεται. Η αντίστοιχη εκδήλωση μειωμένης πήξης οφείλεται στο θρομβοπενικό σύνδρομο.

Ο αριθμός των λεμφοκυττάρων είναι αυξημένος. Ο μυελός των οστών γίνεται «άδειος» (πανμυελόφθιση).

Η έντονη έλλειψη οξυγόνου στους ιστούς προκαλεί δυστροφικές αλλαγές στα εσωτερικά όργανα. Οι ενδοκρινείς αδένες επηρεάζονται ιδιαίτερα.

Κλινικές εκδηλώσεις στην παιδική ηλικία

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας κληρονομικής προέλευσης εξαρτώνται από τη μορφή της νόσου.

Με την αναιμία Fanconi, ένα παιδί έχει γενετικές ανωμαλίες στο σκελετικό σύστημα (δεν υπάρχει το πρώτο δάχτυλο στο χέρι, τα οστά της ακτίνας είναι λυγισμένα ή απουσιάζουν). Στα ελαττώματα προστίθενται ανωμαλίες της καρδιάς και των νεφρών, μικροί οφθαλμικοί βολβοί.

Η απλαστική αναιμία στα παιδιά αρχίζει να εκδηλώνεται από την ηλικία των τεσσάρων ετών, λιγότερο συχνά σε νεαρή ηλικία. Το παιδί παραπονιέται για πονοκεφάλους, κόπωση. Επιρρεπής σε συχνά κρυολογήματα, ρινορραγίες. Κατά την εξέταση αποκαλύπτεται μια χαρακτηριστική εικόνα του αίματος. Η νόσος παίρνει χρόνια πορεία με περιόδους παροξύνσεων.

Ο θάνατος είναι πιθανός από την προσχώρηση μόλυνσης ή οξείας αιμορραγίας.

Με την αναιμία Estrana-Dameshek, παρατηρείται μόνο παθολογία αίματος. Οι περιπτώσεις είναι πολύ σπάνιες.

Η αναιμία Diamond-Blackfan επηρεάζει μόνο τα ερυθρά αιμοσφαίρια. Οι αλλαγές στα οστά του σκελετού και των ματιών ήταν λιγότερο συχνές. Δεν υπάρχει αιμορραγία. Το δέρμα είναι χλωμό με γκριζωπή απόχρωση. Ο σπλήνας και το συκώτι μεγαλώνουν νωρίς. Στην εξέταση αίματος, το επίπεδο των αιμοπεταλίων και των λευκοκυττάρων μειώνεται μόνο με σημαντική βλάβη στον σπλήνα. Η συνήθης αναλογία λευκοκυττάρων και ερυθροκυττάρων σε έναν ασθενή είναι 100:1 σε αναλογία έως και 4:1. Η χρόνια σοβαρή πορεία της νόσου δεν επιτρέπει να ζήσει έως και 20 χρόνια.

Εκδηλώσεις επίκτητης αναιμίας

Τα συμπτώματα της απλαστικής αναιμίας εμφανίζονται σε περιόδους έξαρσης και η νόσος αποκτά προοδευτική αργή πορεία. Όλα τα σημεία μπορούν να χωριστούν σε κύρια σύνδρομα, ανάλογα με την αναστολή ενός συγκεκριμένου μικροβίου αιμοσφαιρίου.

Αναιμία - χαρακτηρίζεται από σοβαρή αδυναμία, παράπονα για ζάλη, εμβοές, αίσθημα παλμών, δύσπνοια.
Αιμορραγικές εκδηλώσεις- είναι ορατοί μώλωπες στο δέρμα που δεν σχετίζονται με τραυματισμό, τα ούλα είναι χαλαρά και αιμορραγούν. Οι ασθενείς ανησυχούν για συχνές ρινορραγίες. Σε σοβαρές περιπτώσεις, είναι δυνατή η εγκεφαλική αιμορραγία.
Μειωμένο επίπεδο κοκκιοκυττάρωνπροκαλεί πτώση των προστατευτικών μηχανισμών του ανοσοποιητικού. Οι ασθενείς συχνά προσβάλλονται από μολυσματικές ασθένειες. Τυχόν τραύματα που έχουν περιπλέκονται με την προσθήκη εξόγκωσης των γύρω ιστών. Η στηθάγχη εξελίσσεται σε ελκωτική νεκρωτική μορφή. Μετά τις ενέσεις, σχηματίζονται αποστήματα. Η στοματίτιδα οδηγεί σε στοματικά έλκη. Μια σοβαρή επιπλοκή είναι η γενική σήψη. IDS. Κακοήθη νεοπλάσματα.

Κατά την εξέταση, ο γιατρός δίνει προσοχή στην ωχρότητα του δέρματος, στην κυάνωση των χειλιών, στους μώλωπες στο σώμα και μερικές φορές σε ένα μικρό στικτό εξάνθημα.

Η αρτηριακή πίεση μειώνεται. Ένα χαρακτηριστικό φύσημα ακούγεται στην καρδιά, η συχνότητα των συσπάσεων είναι μεγαλύτερη από το κανονικό.

Η αύξηση του ήπατος εμφανίζεται σε σοβαρό στάδιο, ανάλογα με τη σοβαρότητα της καρδιακής ανεπάρκειας.

Βασικά κριτήρια για τη διάγνωση της απλαστικής αναιμίας.

Η διάγνωση της ΑΑ τίθεται με βάση τις κλινικές εκδηλώσεις και τα δεδομένα εργαστηριακής εξέτασης (Α-Β).

Τρικλωνική κυτταροπενία: αναιμία (αιμοσφαιρίνη< 110 г/л), гранулоцитопения (гранулоциты < 2,0: 109 /л), тромбоцитопения (тромбоциты < 100,0: 109 /л).

Μείωση της κυτταρικότητας του μυελού των οστών και απουσία μεγακαρυοκυττάρων σύμφωνα με το σημείο του μυελού των οστών.

Απλασία μυελού των οστών στη βιοψία ιλίου (επικράτηση λιπώδους μυελού των οστών).

Από ποιες ασθένειες πρέπει να διακρίνεται η απλαστική αναιμία;

Η καταστολή του μυελού των οστών δεν εντοπίζεται μόνο στην απλαστική αναιμία, αλλά και σε άλλες ασθένειες. Η σύγκριση των συμπτωμάτων και των αποτελεσμάτων της εξέτασης βοηθά στον σωστό προσδιορισμό της διάγνωσης.

Λευχαιμίες - η διεύρυνση του σπλήνα εντοπίζεται συχνότερα, στον μυελό των οστών υπάρχουν πολλά βλαστικά κύτταρα των προδρόμων των λευκοκυττάρων.
Ακοκκιοκυτταραιμία - δεν προκαλεί αναιμία και μείωση των αιμοπεταλίων.
Ασθένειες με διόγκωση του ήπατος και του σπλήνα - ηπατίτιδα, κίρρωση, θρομβοφλεβίτιδα της σπληνικής φλέβας - κιτρίνισμα του δέρματος και του σκληρού χιτώνα, παραβίαση των ηπατικών εξετάσεων.
Μια σπάνια ασθένεια, η παροξυσμική νυχτερινή αιμοσφαιρινουρία (PNH) εμφανίζεται μεταξύ 30 και 35 ετών. Προκαλείται από την απουσία ορισμένων τύπων πρωτεϊνών. Τα κύτταρα στα οποία αυτές οι δομές δεν βρίσκονται κατά τη διάρκεια της ανοσοτυποποίησης ονομάζονται κλώνοι PNH. Κλινικά, η νόσος εκδηλώνεται με ενδαγγειακή αιμόλυση με αίμα στα ούρα, μείωση της αιμοσφαιρίνης, αύξηση της χολερυθρίνης και ανεπάρκεια των κυττάρων του μυελού των οστών. Στο 40% των ασθενών παρατηρείται θρόμβωση μεγάλων φλεβών και αρτηριών. Αυτή είναι η αιτία του θανάτου.

Θεραπεία

Θεραπεία της απλαστικής αναιμίας, παρά τα φαινομενικά πανομοιότυπα συμπτώματα, οι γιατροί συνταγογραφούν ανάλογα με τον υποτιθέμενο κύριο παράγοντα στην αιτιολογία της νόσου.

Για πρώτη φορά ανιχνευόμενα περιστατικά αντιμετωπίζονται αναγκαστικά στο αιματολογικό τμήμα μόνιμα. Μόνο η εξειδικευμένη θεραπεία σάς επιτρέπει να επιλέξετε τη σωστή δόση και το βέλτιστο φάρμακο.

Βασικές τεχνικές:

μετάγγιση αίματος δότη ή μεμονωμένων στοιχείων με σκοπό αντικατάστασης·
Μεταμόσχευση μυελού των οστών?
φάρμακα που ενεργοποιούν την αιμοποίηση.

Για μετάγγιση χρησιμοποιούνται ολικό αίμα, ερυθροκυτταρική και αιμοπεταλιακή μάζα, κοκκιοκύτταρα. Παρασκευάζονται στους «Σταθμούς Μεταγγίσεων» από αίμα δωρητών. Η μέθοδος θεωρείται προσωρινή, γιατί απλώς αναπληρώνει την ποσότητα των δικών του αιμοσφαιρίων που λείπει, αλλά δεν επηρεάζει τον μυελό των οστών. Εάν αποδειχθεί ο αυτοάνοσος μηχανισμός της παθολογίας, δεν μπορεί να χρησιμοποιηθεί. Το σώμα παράγει αντισώματα σε ξένα κύτταρα.

Οι συχνές μεταγγίσεις οδηγούν σε συσσώρευση σιδήρου και εναπόθεσή του στα εσωτερικά όργανα, διαταράσσοντας το έργο τους. Αυτό αναγκάζει την προσθήκη φαρμάκων που προάγουν την απομάκρυνση του σιδήρου από το αίμα.

Η μεταμόσχευση μυελού των οστών είναι η πιο αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή. Πριν από τη διαδικασία, οι μεταγγίσεις αίματος διακόπτονται για να μειωθεί η πιθανότητα απόρριψης. Ένας συγγενής με την ίδια ομάδα αίματος και ατομική συμβατότητα μπορεί να γίνει δότης. Η μέθοδος ενδείκνυται περισσότερο σε νεαρή ηλικία του ασθενούς.

Πριν από τη μεταμόσχευση γίνεται ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία. Είναι απαραίτητο να καταστείλει μια πιθανή ανοσοαπόκριση στην απόρριψη των βλαστοκυττάρων του δότη. Η μέθοδος πραγματοποιείται μόνο σε εξειδικευμένα τμήματα, είναι ακριβή.

Ως ανοσοκατασταλτικά χρησιμοποιούν: Κυκλοσπορίνη, αντιμονοκυτταρικές και αντιλεμφοκυτταρικές σφαιρίνες. Ένα σύνθετο παρασκεύασμα αυτής της ομάδας είναι το Atgam (περιέχει τις απαραίτητες αντισφαιρίνες). Ενδείκνυται σε περιπτώσεις αδυναμίας μεταμόσχευσης μυελού των οστών. Τα κορτικοστεροειδή χρησιμοποιούνται για την πρόληψη αναφυλακτικών αντιδράσεων.

Η διέγερση της αιμοποίησης στον μυελό των οστών πραγματοποιείται με τη χρήση φαρμάκων όπως το Filgrastim, το Leikomax. Ενεργοποιούν την παραγωγή κοκκιοκυττάρων, επομένως ενδείκνυνται μόνο για λευκοπενία. Η πορεία της θεραπείας είναι δύο εβδομάδες.

Η ικανότητα των ανδρικών ορμονών του φύλου (ανδρογόνων) να διεγείρουν όλα τα βλαστάρια του αίματος έχει αποδειχθεί. Για τη θεραπεία των ανδρών, χρησιμοποιούνται μακρά μαθήματα προπιονικής τεστοστερόνης, Sustanon.

Η αφαίρεση του σπλήνα είναι αποτελεσματική στο 85% των ασθενών. Η μέθοδος βασίζεται στον μηχανισμό διακοπής της παραγωγής αντισωμάτων κατά των δικών του κυττάρων. Μπορεί να πραγματοποιηθεί σε όλους τους ασθενείς που δεν έχουν μολυσματικές επιπλοκές

Εάν ο ασθενής έχει αιμορραγία, εισάγονται αιμοστατικοί παράγοντες: Dicinon, Aminocaproic acid.

Η απομάκρυνση του σιδήρου από τον οργανισμό επιτυγχάνεται με τη βοήθεια του Desferal.

Η θεραπεία της απλαστικής αναιμίας με λαϊκές θεραπείες θα πρέπει να εγκαταλειφθεί. Αυτή η παθολογία απαιτεί πολύ προσεκτική και ακριβή καταγραφή των φαρμάκων. Και πώς μπορείτε να υπολογίσετε τα χρήσιμα συστατικά στα φυτά; Υπάρχουν αναφορές στην διεγερτική δράση του σκόρδου, του τριφυλλιού λιβαδιού, του ραπανιού, των καρότων και των παντζαριών. Αλλά είναι τόσο μικρό που η χρήση προκαλεί μόνο παράλογες ελπίδες στους ασθενείς και τους συγγενείς.

Πρόβλεψη

Μέχρι σήμερα δεν έχει βρεθεί καθολική θεραπεία, επομένως η πρόγνωση για τη ζωή του ασθενούς παραμένει δυσμενής.
Η υψηλότερη θνησιμότητα ήταν στην ομάδα των ασθενών με σοβαρή μορφή της νόσου. Δεν είναι δυνατή η αποκατάσταση της αιμοποίησης και οι ασθενείς πεθαίνουν από γενική σήψη.

Με λιγότερο σοβαρή πορεία και καλή ανταπόκριση στη μεταμόσχευση βλαστοκυττάρων και στα ανοσοκατασταλτικά, τα θετικά αποτελέσματα λαμβάνονται από το μισό έως το 90% των περιπτώσεων.

Το σύστημα αίματος περιλαμβάνει:

όργανα και ιστοί αιμοποίησης ή αιμοποίησης, στα οποία ωριμάζουν τα κύτταρα του αίματος.
περιφερικό αίμα, το οποίο περιλαμβάνει κλάσματα που κυκλοφορούν και εναποτίθενται σε όργανα και ιστούς.
όργανα αιμορραγίας?

Το σύστημα αίματος είναι το εσωτερικό περιβάλλον του σώματος και ένα από τα συστήματα ολοκλήρωσής του. Το αίμα εκτελεί πολλές λειτουργίες - αναπνοή, μεταβολισμό, απέκκριση, θερμορύθμιση, διατήρηση της ισορροπίας νερού και ηλεκτρολυτών. Εκτελεί προστατευτικές και ρυθμιστικές λειτουργίες λόγω της παρουσίας σε αυτό φαγοκυττάρων, διαφόρων αντισωμάτων, βιολογικά ενεργών ουσιών, ορμονών. Πολλοί παράγοντες επηρεάζουν τις διαδικασίες της αιμοποίησης. Ειδικές ουσίες που ρυθμίζουν τον πολλαπλασιασμό και την ωρίμανση των αιμοσφαιρίων είναι σημαντικές, - αιμοποιητίνες, αλλά το νευρικό σύστημα ασκεί μια γενική ρυθμιστική επιρροή. Όλες οι πολυάριθμες λειτουργίες του αίματος στοχεύουν στη διατήρηση της ομοιόστασης.

Η εικόνα του περιφερικού αίματος και του μυελού των οστών μας επιτρέπει να κρίνουμε τις λειτουργίες πολλών συστημάτων του σώματος. Ταυτόχρονα, η πληρέστερη εικόνα της κατάστασης του ίδιου του αιμοποιητικού συστήματος μπορεί να ληφθεί μόνο με την εξέταση του μυελού των οστών. Για να γίνει αυτό, μια ειδική βελόνα (τρεφίνη) χρησιμοποιείται για την παρακέντηση του στέρνου ή της λαγόνιας ακρολοφίας και τη λήψη ιστού μυελού των οστών, ο οποίος στη συνέχεια εξετάζεται στο μικροσκόπιο.

ΜΟΡΦΟΛΟΓΙΑ ΑΙΜΑΤΟΠΟΙΗΣΗΣ

Όλα τα σχηματισμένα στοιχεία αίματος υπό κανονικές συνθήκες σχηματίζονται στον κόκκινο μυελό των οστών των επίπεδων οστών - το στέρνο, τα πλευρά, τα οστά της λεκάνης, οι σπόνδυλοι. Στα σωληνοειδή οστά ενός ενήλικα, ο μυελός των οστών αντιπροσωπεύεται κυρίως από λιπώδη ιστό και έχει κίτρινο χρώμα. Στα παιδιά, η αιμοποίηση εμφανίζεται στα σωληνοειδή οστά, επομένως ο μυελός των οστών είναι κόκκινος.

Μορφογένεση της αιμοποίησης.

Πρόγονος όλων των κυττάρων του αίματος είναι το αιμοποιητικό βλαστοκύτταρο του μυελού των οστών, το οποίο μετατρέπεται σε πρόδρομα κύτταρα, μορφολογικά αδιάκριτα μεταξύ τους, αλλά προκαλώντας μυελοποίηση και λεμφοποίηση (Εικ. 42). Αυτές οι διεργασίες ρυθμίζονται από αιμοποιητίνες, μεταξύ των οποίων διακρίνονται η ερυθροποιητίνη, η λευκο- και η θρομβοποιητίνη. Ανάλογα με την επικράτηση ορισμένων ποιητινών, η μυελοποίηση εντείνεται και τα προγονικά κύτταρα αρχίζουν να μεταμορφώνονται σε βλαστικές μορφές μυελοκυτταρικού, ερυθροκυτταρικού και αιμοπεταλιακού αίματος. Με τη διέγερση της λεμφοποίησης αρχίζει η ωρίμανση των λεμφοκυτταρικών και μονοκυτταρικών βλαστών αίματος. Έτσι, η ανάπτυξη ώριμων κυτταρικών μορφών - Τ- και Β-λεμφοκύτταρα, μονοκύτταρα, βασεόφιλα, ηωσινόφιλα, ουδετερόφιλα, ερυθροκύτταρα και αιμοπετάλια.

Σε διαφορετικά στάδια της αιμοποίησης, ως αποτέλεσμα παθολογικών επιδράσεων, μπορεί να εμφανιστούν παραβιάσεις της ωρίμανσης των αιμοποιητικών κυττάρων και να αναπτυχθούν ασθένειες του αίματος. Επιπλέον, το σύστημα αίματος αντιδρά σε πολλές παθολογικές διεργασίες που συμβαίνουν στο σώμα αλλάζοντας την κυτταρική του σύνθεση και άλλες παραμέτρους.

ΔΙΑΤΑΡΑΧΕΣ ΟΓΚΟΥ ΑΙΜΑΤΟΣ

Ρύζι. 42. Σχέδιο αιμοποίησης (σύμφωνα με τους I. L. Chertkov και A. I. Vorobyov).

Με διάφορες ασθένειες και παθολογικές διεργασίες, ο συνολικός όγκος του αίματος, καθώς και η αναλογία των σχηματιζόμενων στοιχείων και του πλάσματος, μπορεί να αλλάξει. Διανέμω 2 κύριες ομάδες διαταραχών όγκου αίματος:

υπερογκαιμία - καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από αύξηση του συνολικού όγκου αίματος και. συνήθως, μια αλλαγή στον αιματοκρίτη.
υποογκαιμία - καταστάσεις που χαρακτηρίζονται από μείωση του συνολικού όγκου αίματος και σε συνδυασμό με μείωση ή αύξηση του αιματοκρίτη.

ΥΠΕΡΒΟΛΑΙΜΙΑ

Είδη:

Νορμοκυτταραιμία υπερογκαιμία - μια κατάσταση που εκδηλώνεται με ισοδύναμη αύξηση του όγκου των σχηματιζόμενων στοιχείων και του υγρού μέρους του κυκλοφορούντος αίματος. Ο αιματοκρίτης παραμένει εντός του φυσιολογικού εύρους. Μια τέτοια κατάσταση συμβαίνει, για παράδειγμα. όταν μεταγγίζετε μεγάλη ποσότητα (τουλάχιστον 2 λίτρα) αίματος.
Ολιγοκυτταρική υπερογκαιμία - κατάσταση που χαρακτηρίζεται από αύξηση του συνολικού όγκου αίματος λόγω αύξησης κυρίως του όγκου του πλάσματος. Ο αιματοκρίτης είναι κάτω από το φυσιολογικό. Τέτοια υπερογκαιμία εμφανίζεται με την εισαγωγή μεγάλης ποσότητας φυσιολογικού ορού ή υποκατάστατων αίματος, καθώς και με ανεπαρκή απεκκριτική λειτουργία των νεφρών.
Πολυκυτταραιμία υπερογκαιμία - μια κατάσταση που εκδηλώνεται με αύξηση του συνολικού όγκου του αίματος λόγω της κυρίαρχης αύξησης του αριθμού των σχηματιζόμενων στοιχείων του, κυρίως των ερυθροκυττάρων. Σε αυτή την περίπτωση, ο αιματοκρίτης γίνεται υψηλότερος από το κανονικό. Τις περισσότερες φορές, αυτό το φαινόμενο παρατηρείται κατά τη διάρκεια παρατεταμένης υποξίας, η οποία διεγείρει την απελευθέρωση ερυθροκυττάρων από το μυελό των οστών στο αίμα, για παράδειγμα, σε κατοίκους ψηλών βουνών, σε ορισμένα στάδια της παθογένεσης μιας σειράς πνευμονικών και καρδιακών παθήσεων.

ΥΠΟΒΟΛΑΙΜΙΑ

Είδη:

Νορμοκυτταραιμία υποογκαιμία - κατάσταση που εκδηλώνεται με μείωση του συνολικού όγκου του αίματος με διατήρηση του αιματοκρίτη εντός των φυσιολογικών ορίων, η οποία παρατηρείται αμέσως μετά την απώλεια αίματος.
Ολιγοκυτταρική υποογκαιμία χαρακτηρίζεται από μείωση του συνολικού όγκου του αίματος με κυρίαρχη μείωση του αριθμού των σχηματιζόμενων στοιχείων του. Ο αιματοκρίτης είναι κάτω από το φυσιολογικό. Παρατηρείται επίσης μετά από απώλεια αίματος, αλλά σε μεταγενέστερη ημερομηνία, όταν το υγρό των ιστών εισέρχεται στα αγγεία από τον μεσοκυττάριο χώρο. Σε αυτή την περίπτωση, ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος αρχίζει να αυξάνεται και ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων παραμένει σε χαμηλό επίπεδο.
Πολυκυτταραιμία υποογκαιμία - κατάσταση κατά την οποία η μείωση του συνολικού όγκου αίματος οφείλεται κυρίως σε μείωση του όγκου του πλάσματος. Ο αιματοκρίτης είναι πάνω από το φυσιολογικό. Τέτοια πάχυνση του αίματος παρατηρείται με απώλεια υγρών μετά από εκτεταμένα εγκαύματα, με υπερθερμία με μαζική εφίδρωση, χολέρα, που χαρακτηρίζεται από αδάμαστο έμετο και διάρροια. Η πήξη του αίματος συμβάλλει επίσης στον σχηματισμό θρόμβων αίματος και η μείωση του συνολικού όγκου του αίματος συχνά οδηγεί σε καρδιακή ανεπάρκεια.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΕΡΥΘΡΟΚΥΤΤΑΡΩΝ

Αναιμία, ή αναιμία, - μείωση της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης στο σώμα και, κατά κανόνα, αιματοκρίτη. Στις περισσότερες περιπτώσεις, η αναιμία συνοδεύεται από ερυθροπενία - μείωση του αριθμού των ερυθρών αιμοσφαιρίων ανά μονάδα όγκου αίματος κάτω από τον κανόνα (λιγότερο από 310 9 / l στις γυναίκες και 410 9 / l στους άνδρες). Οι εξαιρέσεις είναι η σιδηροπενική αναιμία και η θαλασσαιμία, στις οποίες ο αριθμός των ερυθρών αιμοσφαιρίων μπορεί να είναι φυσιολογικός ή και αυξημένος.

Η σημασία της αναιμίας για τον οργανισμό καθορίζεται κυρίως από τη μείωση της ικανότητας οξυγόνου του αίματος και την ανάπτυξη υποξίας, η οποία σχετίζεται με τα κύρια συμπτώματα των διαταραχών της ζωής σε αυτούς τους ασθενείς.

Τύποι αναιμίας:

λόγω απώλειας αίματος - μετααιμορραγικό?
λόγω μειωμένου σχηματισμού αίματος - ελλιπής.
λόγω αυξημένης καταστροφής του αίματος - αιμολυτικό.

Στην πορεία η αναιμία μπορεί να είναι οξεία και χρόνια.

Σύμφωνα με αλλαγές στη δομή των ερυθροκυττάρων στην αναιμία, διακρίνονται:

ανισοκυττάρωση, η οποία χαρακτηρίζεται από διαφορετικό σχήμα ερυθρών αιμοσφαιρίων.
ποικιλοκυττάρωση - χαρακτηρίζεται από διαφορετικά μεγέθη ερυθρών αιμοσφαιρίων.

Αλλαγές στην αναιμία έγχρωμη ένδειξη - η περιεκτικότητα σε αιμοσφαιρίνη στα ερυθροκύτταρα, η οποία κανονικά είναι ίση με Ι. Με την αναιμία, μπορεί να είναι:

περισσότερο από 1 (υπερχρωμική αναιμία).
λιγότερο από 1 (υποχρωμική αναιμία).

ΑΝΑΙΜΙΑ ΛΟΓΩ ΑΠΩΛΕΙΑΣ ΑΙΜΑΤΟΣ (ΜΕΤΑΙΜΟΡΡΑΓΙΚΗ)

Αυτές οι αναιμίες είναι πάντα δευτερογενείς, καθώς εμφανίζονται ως αποτέλεσμα ασθένειας ή τραυματισμού.

Η οξεία μετααιμορραγική αναιμία εμφανίζεται με οξεία απώλεια αίματος. για παράδειγμα, από τα αγγεία του πυθμένα ενός γαστρικού έλκους, με ρήξη της σάλπιγγας σε περίπτωση εγκυμοσύνης σαλπίγγων, από πνευμονικές σπηλιές με φυματίωση κ.λπ. (εσωτερική αιμορραγία) ή από κατεστραμμένα αγγεία σε περίπτωση τραυματισμών στα άκρα , λαιμός και άλλα μέρη του σώματος (εξωτερική αιμορραγία).

Μηχανισμοί ανάπτυξης οξέων μετααιμορραγικών καταστάσεων. Στο αρχικό στάδιο της απώλειας αίματος, ο όγκος του κυκλοφορούντος αίματος μειώνεται σε μεγαλύτερο ή μικρότερο βαθμό και αναπτύσσεται υποογκαιμία. Από αυτή την άποψη, η ροή του φλεβικού αίματος προς την καρδιά μειώνεται. το σοκ και η λεπτή εκτίναξή του. Αυτό προκαλεί πτώση της αρτηριακής πίεσης και εξασθένηση της καρδιακής δραστηριότητας. Ως αποτέλεσμα, η μεταφορά οξυγόνου και μεταβολικών υποστρωμάτων από το αίμα στα κύτταρα μειώνεται και από τα τελευταία - διοξείδιο του άνθρακα και απόβλητα του μεταβολισμού. Αναπτύσσεται υποξία, η οποία καθορίζει σε μεγάλο βαθμό το αποτέλεσμα της απώλειας αίματος. Ο ακραίος βαθμός αυτών των διαταραχών στο σώμα αναφέρεται ως μετα-αιμορραγικό σοκ.

Μορφολογία.

Οι εκδηλώσεις της οξείας αναιμίας είναι η ωχρότητα του δέρματος και η αναιμία των εσωτερικών οργάνων. Λόγω της απότομης μείωσης της οξυγόνωσης των ιστών, αυξάνεται η παραγωγή ερυθροποιητίνης, η οποία διεγείρει την ερυθροποίηση. Στον μυελό των οστών παρατηρείται σημαντική αύξηση του αριθμού των ερυθροειδών κυττάρων και ο μυελός των οστών αποκτά ένα βυσσινί χρώμα. Στον σπλήνα εμφανίζονται λεμφαδένες, περιαγγειακός ιστός, εστίες εξωμυελικής ή εξωμυελικής αιμοποίησης. Η ομαλοποίηση των παραμέτρων του περιφερικού αίματος μετά την αναπλήρωση της απώλειας αίματος συμβαίνει μετά από περίπου 48-72 ώρες.

Η παραβίαση της αιμοδυναμικής και η μείωση της έντασης της βιολογικής οξείδωσης στα κύτταρα προκαλούν την ένταξη προσαρμοστικούς μηχανισμούς :

ενεργοποίηση του σχηματισμού θρόμβου.
αντιδράσεις καρδιαγγειακής αντιστάθμισης της απώλειας αίματος με τη μορφή στένωσης του αυλού των μικρών αγγείων και απελευθέρωσης αίματος από την αποθήκη.
αυξημένη καρδιακή παροχή?
διατήρηση του όγκου του κυκλοφορούντος αίματος λόγω της ροής του υγρού από το διάμεσο στα αγγεία.

Η χρόνια μετααιμορραγική αναιμία εμφανίζεται με σημαντική απώλεια αίματος λόγω επαναλαμβανόμενης αιμορραγίας, για παράδειγμα, από αιμορροϊδικές φλέβες, αιμορραγία της μήτρας κ.λπ. Αυτή η απώλεια αίματος οδηγεί σε χρόνια υποξία των ιστών και μεταβολικές διαταραχές σε αυτές.

Μορφολογία.

Η χρόνια υποξία συμβάλλει στην ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού των παρεγχυματικών οργάνων. Ο κίτρινος μυελός των οστών μετατρέπεται σε κόκκινο, καθώς ενισχύεται η ερυθροποίηση και η μυελοποίηση. Εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης μπορεί να εμφανιστούν στο ήπαρ, τον σπλήνα και τους λεμφαδένες. Ταυτόχρονα, με μακροχρόνιες επαναλαμβανόμενες και έντονες συναπώλειες, μπορεί να εμφανιστεί υπο- και απλασία του αιμοποιητικού ιστού, που υποδηλώνει εξάντληση της αιμοποίησης.

ΑΝΑΙΜΙΑ ΛΟΓΩ ΕΛΑΤΤΩΜΕΝΗΣ ΓΕΝΙΑΣ (ΕΛΛΕΙΨΗ)

Αυτές οι αναιμίες είναι αποτέλεσμα έλλειψης ενός αριθμού ουσιών που είναι απαραίτητες για τη φυσιολογική αιμοποίηση - σίδηρος, βιταμίνη B 12 , φολικό οξύ κ.λπ. Μεταξύ αυτών, η κακοήθης αναιμία Addison-Birmer έχει τη μεγαλύτερη σημασία. που βασίζεται σε ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 και φολικού οξέος.

Β 12 - ανεπάρκεια, ή ανεπάρκεια φυλλικού οξέος, αναιμία. Η αιτιολογία της αναιμίας σχετίζεται με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12 και φυλλικού οξέος, το οποίο ρυθμίζει τη φυσιολογική αιμοποίηση στο μυελό των οστών. Ωστόσο, για την ενεργοποίηση του φολικού οξέος, είναι απαραίτητο η βιταμίνη να παρέχεται με την τροφή B 12 (εξωτερικός παράγοντας)σε συνδυασμό με την πρωτεΐνη που σχηματίζεται στο στομάχι - γαστροβλεννοπρωτεΐνη(Εγγενής παράγοντας), που παράγεται από επιπλέον κύτταρα των αδένων του γαστρικού βλεννογόνου. Μαζί σχηματίζουν ένα σύμπλεγμα που ονομάζεται αντιαναιμικός παράγοντας . Στη συνέχεια αυτό το σύμπλεγμα εισέρχεται στο ήπαρ και ενεργοποιεί το φολικό οξύ, το οποίο με τη σειρά του διεγείρει την ερυθροποίηση ανάλογα με τον ερυθροβλαστικό τύπο. Εάν αναπτυχθεί αυτοάνοση γαστρίτιδα και εμφανιστούν αντισώματα σε επιπλέον κύτταρα ή γαστροβλεννοπρωτεΐνη, τα οποία καταστρέφουν αυτά τα κύτταρα ή έναν εσωτερικό παράγοντα, τότε η βιταμίνη Β 12 δεν απορροφάται στον γαστρικό βλεννογόνο και δεν σχηματίζεται γαστροβλεννοπρωτεΐνη. Η ίδια κατάσταση συμβαίνει με υψηλή εκτομή του στομάχου για όγκο ή ελκώδη διαδικασία.

Παθογένεση.

Ως αποτέλεσμα της ατροφίας του γαστρικού βλεννογόνου αυτοάνοσης φύσης, εμφανίζεται ανεπάρκεια φυλλικού οξέος και βιταμίνης Β 12. Η ερυθροποίηση διαταράσσεται και αντί για ερυθροκύτταρα σχηματίζονται οι πρόδρομοί τους - μεγάλοι μεγαλοβλάστες που εμφανίζονται στο περιφερικό αίμα. Ωστόσο, οι μεγαλοβλάστες καταστρέφονται γρήγορα, αναπτύσσεται αναιμία και γενική αιμοσιδήρωση. Επιπλέον, με ανεπάρκεια βιταμίνης Β 12, διαταράσσεται ο σχηματισμός μυελίνης στα έλυτρα των νευρικών κορμών, γεγονός που διαταράσσει τη λειτουργία τους.

Παθολογική ανατομία.

Σε ασθενείς παρατηρείται ωχρότητα δέρματος, υδαρές αίμα, πετχειώδεις αιμορραγίες, λόγω ατροφίας του βλεννογόνου της γλώσσας, αποκτά βυσσινί χρώμα ( γλωσσίτιδα του κυνηγού), που χαρακτηρίζεται από ατροφική γαστρίτιδα, πάχυνση και διόγκωση του ήπατος λόγω λιπώδους εκφυλισμού και αιμοσιδήρωσης που σχετίζεται με υποξία και αυξημένη καταστροφή μεγαλοβλαστών. Στο νωτιαίο μυελό - η κατάρρευση των αξονικών κυλίνδρων στις οπίσθιες και πλευρικές στήλες και εστίες μαλάκυνσης του εγκεφαλικού ιστού ( κυλινδρική μυέλωση), η οποία συνοδεύεται από σοβαρά νευρολογικά συμπτώματα. Ο μυελός των οστών των επίπεδων και σωληνοειδών οστών είναι κόκκινος, που θυμίζει ζελέ βατόμουρου. Στον σπλήνα και στους λεμφαδένες, εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης.

Η πορεία της νόσου είναι προοδευτική, με περιόδους ύφεσης και έξαρσης. Η θεραπεία της αναιμίας με σκευάσματα φολικού οξέος και βιταμίνης Β 12 οδήγησε στο γεγονός ότι οι ασθενείς σταμάτησαν να πεθαίνουν από αυτή την ασθένεια.

ΑΝΑΙΜΙΑ ΛΟΓΩ ΑΥΞΗΣΗΣ ΑΙΜΟΡΡΑΓΙΑΣ – ΑΙΜΟΛΥΤΙΚΗ

Οι αναιμίες αυτές χαρακτηρίζονται από την επικράτηση της διαδικασίας καταστροφής των ερυθροκυττάρων (αιμόλυση) έναντι του σχηματισμού τους. Το προσδόκιμο ζωής των ερυθροκυττάρων μειώνεται και δεν ξεπερνά τις 90-100 ημέρες.

Τύποι αιμολυτικής αναιμίας

Από την προέλευση, η αιμολυτική αναιμία χωρίζεται σε επίκτητη (δευτεροπαθής) και συγγενής ή κληρονομική.

Η επίκτητη αιμολυτική αναιμία μπορεί να προκληθεί από πολλούς παράγοντες. Η αιτιολογία αυτών των αναιμιών σχετίζεται με τη δράση φυσικών, χημικών και βιολογικών παραγόντων, συμπεριλαμβανομένων των αυτοάνοσων, στη φύση, ιδιαίτερα με ανεπάρκεια ουσιών που σταθεροποιούν τις μεμβράνες των ερυθροκυττάρων, όπως η α-τοκοφερόλη. Μεγαλύτερη σημασία έχουν τα λεγόμενα αιμολυτικά δηλητήρια χημικής (ενώσεις αρσενικού, μολύβδου, φωσφόρου κ.λπ.) και βιολογικής προέλευσης. Μεταξύ των τελευταίων είναι δηλητήρια μανιταριών, διάφορες τοξικές ουσίες που σχηματίζονται στο σώμα κατά τη διάρκεια σοβαρών εγκαυμάτων, μολυσματικές ασθένειες (για παράδειγμα, ελονοσία, υποτροπιάζων πυρετός), μεταγγίσεις αίματος που δεν είναι συμβατές με την ομάδα ή τον παράγοντα Rh.

Παθογένεση.

Η αιμόλυση των ερυθροκυττάρων μπορεί να συμβεί εντός και εκτός των αγγείων. Ταυτόχρονα, η αιμοσφαιρίνη διασπάται και δύο χρωστικές συντίθενται από την αίμη - αιμοσιδερίνη και χολερυθρίνη. Επομένως, η αιμολυτική αναιμία συνήθως συνοδεύεται από ανάπτυξη γενικής αιμοσιδήρωσης και ίκτερου. Επιπλέον, η ερυθροπενία και η διάσπαση της αιμοσφαιρίνης οδηγούν στην εμφάνιση σοβαρής υποξίας, που συνοδεύεται από λιπώδη εκφυλισμό των παρεγχυματικών οργάνων.

Μορφολογία Η αιμολυτική αναιμία χαρακτηρίζεται από την ανάπτυξη υπερπλαστικών διεργασιών στο μυελό των οστών, σε σχέση με τις οποίες αποκτά ένα βυσσινί χρώμα, την εμφάνιση εστιών εξωμυελικής αιμοποίησης, σοβαρό ίκτερο του δέρματος και των εσωτερικών οργάνων, αιμοσιδήρωση και λιπώδη εκφύλιση του ήπατος. καρδιά και νεφρά.

Η αιμολυτική νόσος του νεογνού αποτελεί παράδειγμα επίκτητης αιμολυτικής αναιμίας και έχει μεγάλη σημασία στη μαιευτική και παιδιατρική πρακτική. Βασίζεται στην ανοσολογική σύγκρουση μεταξύ μητέρας και εμβρύου στον παράγοντα Rh, ο οποίος έχει αντιγονικές ιδιότητες. Αυτός ο παράγοντας ανακαλύφθηκε για πρώτη φορά στα ερυθροκύτταρα των πιθήκων rhesus και υπάρχει στο 80-85% των ανθρώπων. Εάν η μητέρα είναι Rh-αρνητική, δηλ. δεν έχει τον παράγοντα Rh και το έμβρυο είναι Rh-θετικό, τότε στο σώμα της μητέρας σχηματίζονται αντισώματα κατά των ερυθροκυττάρων του εμβρύου και σε αυτό συμβαίνει ενδαγγειακή αιμόλυση των ερυθροκυττάρων.

Ρύζι. 43. Δρεπανοκυτταρική αναιμία. Δρεπανοειδή ερυθροκύτταρα. ηλεκτρονόγραμμα.

Σε αυτή την περίπτωση, το έμβρυο μπορεί να πεθάνει στον 5ο-7ο μήνα της εγκυμοσύνης και τα νεογνά να αναπτύξουν αιμολυτική αναιμία, που συνοδεύεται από αναιμία και λιπώδη εκφυλισμό εσωτερικών οργάνων, σοβαρό ίκτερο και αιμοσιδήρωση.

Οι κληρονομικές ή συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες σχετίζονται με κάποιο γενετικό ελάττωμα στη δομή των μεμβρανών, των ενζύμων ή της αιμοσφαιρίνης. Αυτό το ελάττωμα είναι κληρονομικό.

Τύποι: η συγγενής αιμολυτική αναιμία, ανάλογα με το γενετικό ελάττωμα, μπορεί να προκληθεί από μεμβρανοπάθειες, ζυμωτικές παθήσεις, αιμοσφαιρινοπάθειες.

Παθογένεση από όλες τις συγγενείς αιμολυτικές αναιμίες είναι βασικά παρόμοια - ως αποτέλεσμα του ενός ή του άλλου γενετικού ελαττώματος, είτε η μεμβράνη των ερυθροκυττάρων καταστρέφεται και τα ίδια τα ερυθροκύτταρα μειώνονται σε μέγεθος και μπορούν να λάβουν σφαιρικό σχήμα ( μικροσφαιροκυττάρωση),είτε η διαπερατότητα της μεμβράνης αυξάνεται και τα ερυθροκύτταρα αυξάνονται σε μέγεθος λόγω της εισροής περίσσειας ποσότητας υγρού, είτε διαταράσσεται η σύνθεση της αιμοσφαιρίνης ( αιμοσφαιρίνωση) και σχηματίζονται ερυθροκύτταρα ακανόνιστου σχήματος, που περιέχουν αιμοσφαιρίνη που αποσυντίθεται ταχέως και κατακρατούν οξυγόνο (θαλασσαιμία, δρεπανοκυτταρική αναιμία κ.λπ.)(Εικ. 43).

Μορφολογία Η συγγενής αιμολυτική αναιμία διαφέρει ελάχιστα από τις αλλαγές στη δευτεροπαθή αιμολυτική αναιμία, με εξαίρεση το μέγεθος και το σχήμα των ερυθρών αιμοσφαιρίων. Χαρακτηριστική είναι επίσης η έντονη ενδαγγειακή αιμόλυση, η υποξία, η αιμοσιδήρωση, ο λιπώδης εκφυλισμός των παρεγχυματικών οργάνων, η υπερπλασία του αιμοποιητικού ιστού, οι εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης, η ηπατο- και η σπληνομεγαλία.

ΠΑΘΟΛΟΓΙΑ ΤΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΛΕΥΚΟΚΥΤΑΡΩΝ

Το αίμα ενός υγιούς ατόμου σε ηρεμία με άδειο στομάχι περιέχει 4 10 9 / l λευκοκυττάρων. Πολλά λευκοκύτταρα βρίσκονται σε ιστούς όπου εμπλέκονται στον ανοσοποιητικό έλεγχο.

Οι τυπικές αλλαγές στον αριθμό των λευκοκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος χαρακτηρίζονται είτε από τη μείωση τους - λευκοπενία, είτε από την αύξηση - λευκοκυττάρωση, η οποία, κατά κανόνα, είναι μια αντίδραση του συστήματος λευκοκυττάρων που αναπτύσσεται σε ασθένειες και παθολογικές καταστάσεις. Επομένως, η θεραπεία της νόσου οδηγεί στην ομαλοποίηση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων.

Η λευκοπενία είναι μια μείωση του αριθμού των λευκοκυττάρων σε μια μονάδα όγκου αίματος κάτω από το φυσιολογικό, συνήθως λιγότερο από 410 9 /l. Εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της αναστολής του λευκού μικροβίου του αιμοποιητικού συστήματος, με αυξημένη καταστροφή των λευκοκυττάρων ή με την ανακατανομή του αίματος μεταξύ της κυκλοφορίας του αίματος και της αποθήκης αίματος, η οποία παρατηρείται, για παράδειγμα, σε σοκ.

Η αξία της λευκοπενίας είναι να αποδυναμώνει την άμυνα του οργανισμού και να αυξάνει την ευαισθησία του σε διάφορα μολυσματικά παθογόνα.

Τύποι λευκοπενίας κατά προέλευση:

πρωτοπαθείς λευκοπενίες(συγγενή ή κληρονομική) σχετίζονται με διάφορα γενετικά ελαττώματα στο αιμοποιητικό σύστημα σε διαφορετικά στάδια λευκοποίησης.
δευτεροπαθείς λευκοπενίεςπροκύπτουν υπό τη δράση διαφόρων παραγόντων στο σώμα - φυσικοί (ιοντίζουσα ακτινοβολία κ.λπ.), χημικοί (βενζόλιο, εντομοκτόνα, κυτταροστατικά, σουλφοναμίδια, βαρβιτουρικά κ.λπ.), μεταβολικά προϊόντα ή συστατικά διαφόρων παθογόνων.

Φόρμουλα λευκοκυττάρων- η αναλογία διαφορετικών τύπων κυκλοφορούντων λευκοκυττάρων.

Εάν αυξηθεί ο αριθμός των νεαρών μορφών ουδετερόφιλων (μαχαιρώματα, μεταμυελοκύτταρα, μυελοκύτταρα, προμυελοκύτταρα) που βρίσκονται στην αριστερή πλευρά της φόρμουλας των λευκοκυττάρων, η φόρμουλα μετατοπίζεται προς τα αριστερά, γεγονός που υποδηλώνει αύξηση στον πολλαπλασιασμό των μυελοκυτταρικών κυττάρων. Στη δεξιά πλευρά του τύπου είναι οι ώριμες μορφές αυτών των κυττάρων. Η θεραπεία της νόσου οδηγεί στην ομαλοποίηση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων. Μια μείωση του φυσιολογικού αριθμού λευκοκυττάρων στον τύπο των λευκοκυττάρων υποδηλώνει μείωση της αναγεννητικής ικανότητας του μυελοειδούς ιστού.

Παθογένεση λευκοπενίας Αντανακλά παραβίαση ή αναστολή της διαδικασίας της λευκοποίησης, καθώς και υπερβολική καταστροφή λευκοκυττάρων στο κυκλοφορούν αίμα ή στα όργανα της αιμοποίησης, είναι επίσης δυνατή η ανακατανομή των λευκοκυττάρων στο αγγειακό στρώμα και η απώλεια λευκοκυττάρων από το σώμα. Ταυτόχρονα, λόγω της αναστολής της αναγέννησης του λευκοποιητικού ιστού στα αρχικά στάδια της λευκοπενίας, ο αριθμός των νεαρών μορφών ουδετερόφιλων μειώνεται και αυξάνεται στις νεαρές μορφές τους (δηλαδή μετατόπιση της φόρμουλας των λευκοκυττάρων προς τα αριστερά). υποδηλώνει την παύση της βλαπτικής επίδρασης και την ενεργοποίηση της λευκοποίησης. Είναι επίσης πιθανή η εμφάνιση ανισοκυττάρωσης και ποικιλοκυττάρωσης λευκοκυττάρων.

Λευκοκυττάρωση- αύξηση του αριθμού των λευκοκυττάρων ανά μονάδα όγκου αίματος πάνω από 4 10 9 /l. Μπορεί να είναι φυσιολογική, προσαρμοστική, παθολογική ή να πάρει τη μορφή μιας πικεμοειδούς αντίδρασης.

Φυσιολογική λευκοκυττάρωση εμφανίζεται σε υγιή άτομα σε σχέση με την ανακατανομή του αίματος κατά την πέψη, κατά τη διάρκεια της σωματικής εργασίας.
προσαρμοστική λευκοκυττάρωση αναπτύσσεται σε ασθένειες, ιδιαίτερα εκείνες που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή. Σε αυτή την περίπτωση, ο αριθμός των λευκοκυττάρων μπορεί να αυξηθεί έως και 40 10 9 / l.
Παθολογική λευκοκυττάρωση αντανακλά τη φύση του όγκου της λευκοκυττάρωσης και χαρακτηρίζει τη λευχαιμία.

Λευχαιμοειδής αντίδραση- αύξηση του συνολικού αριθμού των λευκοκυττάρων του περιφερικού αίματος πάνω από 40 10 9 / l με την εμφάνιση των ανώριμων μορφών τους (προμυελοκύτταρα, μυελοβλάστες), γεγονός που κάνει τη λευκοκυττάρωση παρόμοια με τη λευχαιμία.

Οι τύποι λευκοκυττάρωσης σχετίζονται με αύξηση σε ορισμένες μορφές λευκοκυττάρων:

Ακοκκιοκυτταραιμία- απουσία ή σημαντική μείωση του απόλυτου αριθμού όλων των τύπων κοκκιωδών κοκκιοκυττάρων (λευκοκύτταρα) - ουδετερόφιλα, ηωσινόφιλα, βασεόφιλα. Η ακοκκιοκυτταραιμία συνήθως σχετίζεται με λευκοπενία.

ΟΓΚΟΙ ΤΟΥ ΣΥΣΤΗΜΑΤΟΣ ΑΙΜΑΤΟΣ, Ή ΑΙΜΟΒΛΑΣΤΩΣΗ

Αιμοβλαστώσεις - ασθένειες όγκου του αιμοποιητικού και του λεμφικού ιστού. Χωρίζονται σε συστηματικά νοσήματα - λευχαιμία και περιφερειακό - κακοήθη λεμφώματα, ή αιματοσάρκωμα . Με τη λευχαιμία, ο μυελός των οστών επηρεάζεται κυρίως και τα καρκινικά κύτταρα βρίσκονται στο αίμα (λευχαιμία), και με τα λεμφώματα τελικού σταδίου, εμφανίζεται εκτεταμένη μετάσταση με δευτερογενή βλάβη στο μυελό των οστών. Όσον αφορά τον επιπολασμό, οι αιμοβλαστώσεις καταλαμβάνουν την 5η θέση μεταξύ όλων των ανθρώπινων όγκων. Στα παιδιά των πρώτων 5 ετών της ζωής, αποτελούν το 30% των περιπτώσεων ογκολογικών παθήσεων.

Αιτιολογία αιμοβλαστωμάτων δεν διαφέρει θεμελιωδώς από τις αιτίες που προκαλούν άλλους όγκους (βλ. Κεφάλαιο 10) - πρόκειται για διάφορους μεταλλαξιογόνους παράγοντες εξω- και ενδογενούς προέλευσης που δρουν σε βλαστοκύτταρα και ημι-βλαστικά προγονικά κύτταρα. Μεγάλη σημασία στην εμφάνιση αιμοβλαστών έχει ο κληρονομικός παράγοντας.

Παθογένεση.

Πολλοί αιτιολογικοί παράγοντες επηρεάζουν το γονιδίωμα των βλαστικών και ημιβλαστικών κυττάρων, οδηγώντας σε κακοήθη μεταμόρφωσή τους. Επομένως, το γονιδίωμα είναι το λεγόμενο bottleneck μέσω του οποίου τα μεταλλαξιογόνα δρουν σε πρωτοογκογονίδια και αντι-ογκογονίδια, μετατρέποντάς τα σε κυτταρικά ογκογονίδια, γεγονός που οδηγεί στην εμφάνιση όγκου. Η ανάπτυξη της αιμοβλάστωσης ξεκινά με την κακοήθεια ενός βλαστοκυττάρου ή ημι-βλαστικού κυττάρου, το οποίο δίνει μια δεξαμενή καρκινικών κυττάρων. Κατά συνέπεια, όλες οι αιμοβλαστώσεις είναι μονοκλωνικής προέλευσης και όλα τα επακόλουθα καρκινικά κύτταρα αναπτύσσονται από το αρχικά μεταλλαγμένο κύτταρο και ανήκουν στον ίδιο κλώνο. Εκτός από την κακοήθεια σε επίπεδο βλαστικών και ημι-βλαστικών πρόδρομων κυττάρων, αναπτύσσεται ένα μπλοκ διαφοροποίησης στη δεξαμενή των καρκινικών κυττάρων και χάνουν την ικανότητά τους να ωριμάζουν.

ΛΕΥΚΩΣΗ

Λευχαιμία- συστηματικές παθήσεις όγκου που προκύπτουν από αιμοποιητικά κύτταρα με βλάβη στο μυελό των οστών.

Η συχνότητα της λευχαιμίας κυμαίνεται από 3 έως 10 ανά 100.000 πληθυσμού. Οι άνδρες αρρωσταίνουν 1,5 φορές πιο συχνά από τις γυναίκες. Οι οξείες λευχαιμίες είναι συχνότερες μεταξύ 10 και 18 ετών, ενώ οι χρόνιες λευχαιμίες είναι συχνότερες σε άτομα άνω των 40 ετών.

Μορφογένεση.

Στη λευχαιμία, ο ιστός του όγκου αναπτύσσεται αρχικά στο μυελό των οστών και σταδιακά καταστέλλει και εκτοπίζει τα φυσιολογικά αιμοποιητικά βλαστάρια. Ως εκ τούτου, οι ασθενείς με λευχαιμία αναπτύσσουν αναιμία, αιμοπεταλιακή, λεμφοκυτταρική, κοκκιοκυτταροπενία, η οποία οδηγεί σε αυξημένη αιμορραγία, αιμορραγίες, μειωμένη ανοσία και προσθήκη μολυσματικών ασθενειών. Μετάσταση στη λευχαιμία είναι η εμφάνιση λευχαιμικών διηθημάτων στο ήπαρ, τον σπλήνα, τους λεμφαδένες, τα τοιχώματα των αγγείων κ.λπ. Η απόφραξη των αγγείων από καρκινικά κύτταρα οδηγεί στην ανάπτυξη εμφράκτων οργάνων και ελκωτικών νεκρωτικών επιπλοκών.

Ταξινόμηση λευχαιμίαςμε βάση 5 σημάδια αυτών των ασθενειών.

Ανάλογα με το βαθμό διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων κατανέμουν αδιαφοροποίητες, επιβλητικές και κυτταρικές λευχαιμίες. Σε υψηλό επίπεδο αποκλεισμού διαφοροποίησης, τα καρκινικά κύτταρα μοιάζουν με αδιαφοροποίητες και βλαστικές μορφές αιμοποίησης. Τέτοιες λευχαιμίες είναι οξείες και πολύ κακοήθεις.
Όταν η διαφοροποίηση σταματά στο επίπεδο των προκυτταρικών και κυτταρικών πρόδρομων κυττάρων, οι λευχαιμίες προχωρούν χρόνια και είναι λιγότερο κακοήθεις.
Σύμφωνα με την κυτταρογενετική Οι οξείες λευχαιμίες υποδιαιρούνται σε λεμφοβλαστικές, μυελοβλαστικές, μονοβλαστικές, ερυθρομυελοβλαστικές, μεγακαρυοβλαστικές, αδιαφοροποίητες. Οι χρόνιες λευχαιμίες διακρίνονται σε λευχαιμίες μυελοκυτταρικής προέλευσης (χρόνια μυελοκυτταρική, χρόνια ουδετεροφιλική, χρόνια ηωσινοφιλική κ.λπ.), λεμφοκυτταρική (χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία και παραπρωτεϊναιμικές λευχαιμίες - πολλαπλό μυέλωμα, πρωτοπαθής μακροσφαιριναιμία, μονοκυστεία κ.λπ. ιστιοκυττάρωση Χ.
Με ανοσολογικό φαινότυπο κύτταρα όγκου: με βάση την ανίχνευση δεικτών των αντιγόνων τους.
Σύμφωνα με τον συνολικό αριθμό των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα κατανέμουν λευχαιμίες.
- λευχαιμικός- δεκάδες και εκατοντάδες χιλιάδες λευκοκύτταρα σε 1 µl αίματος, συμπεριλαμβανομένων των βλαστών.
- υπολευχαιμικός- ο αριθμός των λευκοκυττάρων του αίματος είναι 25-50 10 9 /l, συμπεριλαμβανομένων των βλαστικών μορφών.
- λευκοπενική- ο αριθμός των λευκοκυττάρων στο περιφερικό αίμα είναι κάτω από το φυσιολογικό, αλλά υπάρχουν εκρήξεις.
- αλευχαιμικός- ο αριθμός των λευκοκυττάρων «στο αίμα είναι μικρότερος από το φυσιολογικό και δεν υπάρχουν βλαστικές μορφές.
Ανάλογα με τη φύση της ροής, υπάρχουν:
1. οξείες λευχαιμίες (είναι επίσης αδιαφοροποίητες και εκρηκτικές).
2. χρόνια λευχαιμία (κυτταρική).

Οι οξείες λευχαιμίες αναπτύσσονται από όλα τα βλαστάρια μορφολογικά αδιαφοροποίητων αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων. Η διάρκεια της πορείας της νόσου είναι 2-18 μήνες, με επιτυχή θεραπεία, οι υφέσεις μπορεί να διαρκέσουν έως και 5-8 χρόνια.

Μορφογένεση.

Διάφορες μορφές οξείας λευχαιμίας έχουν στερεότυπες μορφολογικές εκδηλώσεις. Δημιουργούνται στην ανάπτυξη λευχαιμικής διήθησης του μυελού των οστών από άτυπα κύτταρα των πρώιμων σταδίων της αιμοποίησης (Εικ. 44). Λόγω της μη διαφοροποίησης αυτών των κυττάρων, η κυτταρογενετική τους συσχέτιση μπορεί να αποκαλυφθεί μόνο με τη χρήση κυτταροχημικών και ανοσοϊστοχημικών μεθόδων. Ο μυελός των οστών των σωληνοειδών οστών γίνεται κόκκινος, με ορισμένες οξείες λευχαιμίες αποκτά ένα πρασινωπό χρώμα, χαρακτηριστικό του πύου, - πυοειδής μυελός των οστών.Σε αυτή την περίπτωση, τα φυσιολογικά κύτταρα της αιμοποίησης αντικαθίστανται από κύτταρα όγκου. Στο περιφερικό αίμα και στο μυελό των οστών, υπάρχουν μόνο βλαστικές και ώριμες μορφές κυττάρων, αλλά απουσιάζουν οι ενδιάμεσες μορφές τους. Αυτό το πρότυπο αίματος ονομάζεται λευχαιμική ανεπάρκεια ". Λευχαιμικές διηθήσεις εντοπίζονται στους λεμφαδένες, τη σπλήνα και το ήπαρ, γεγονός που οδηγεί σε αύξηση της φλεγμονής της στοματικής κοιλότητας και του ιστού των αμυγδαλών, η οποία περιπλέκεται από νεκρωτική ουλίτιδα, αμυγδαλίτιδα, νεκρωτική αμυγδαλίτιδα και αναπτύσσεται λευχαιμική μηνιγγίτιδα με διήθηση των μηνίγγων. Η καταστολή του μικροβίου των ερυθροκυττάρων οδηγεί σε αυξανόμενη υποξία και λιπώδη εκφυλισμό των παρεγχυματικών οργάνων.

Ρύζι. 44. Μυελός των οστών στην οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία. Ο εγκεφαλικός ιστός αποτελείται κυρίως από λεμφοβλάστες (α), οι αγγειακοί αυλοί είναι γεμάτοι με τα ίδια κύτταρα (β).

Ως αποτέλεσμα θρομβοπενίας, βλάβης στο ήπαρ και τα τοιχώματα των αγγείων, οι ασθενείς αναπτύσσουν αιμορραγικό σύνδρομο μέχρι εγκεφαλικές αιμορραγίες και θανατηφόρα γαστρεντερική αιμορραγία. Σε αυτό το πλαίσιο, μερικές φορές ενώνεται η σήψη, οδηγώντας τους ασθενείς στο θάνατο (Εικ. 45).

Πιο συχνή, ιδιαίτερα στα παιδιά, οξεία λεμφοβλαστική λευχαιμία,σχετίζεται με τον μετασχηματισμό όγκου των προγονικών Τ- και Β-λεμφοκυττάρων, και οξεία μυελογενής λευχαιμία,που υποφέρουν συχνότερα οι ενήλικες, λόγω του πολλαπλασιασμού των όγκων των μυελοειδών προγονικών κυττάρων.

Ρύζι. 45. Οξεία λευχαιμία, α - λευχαιμική διήθηση του ήπατος (που φαίνεται με βέλη). β - νέκρωση αμυγδαλών (νεκρωτική αμυγδαλίτιδα). γ - λευχαιμική διήθηση των νεφρών. d - πολλαπλές αιμορραγίες στο επικάρδιο και το ενδοκάρδιο. e - λευχαιμική διήθηση του μυελού των οστών (πυοειδής μυελός των οστών), λέπτυνση του φλοιώδους στρώματος του μηριαίου οστού (που φαίνεται με ένα βέλος).

Ρύζι. 46. Το ήπαρ σε χρόνια μυελογενή λευχαιμία. Ανάπτυξη μυελοειδών κυττάρων (α) κατά μήκος των ιγμορείων.

Χρόνια λευχαιμία ροή για περισσότερα από 4 χρόνια, με επιτυχή θεραπεία, η ύφεση της νόσου μπορεί να διαρκέσει 20 χρόνια ή περισσότερο. Οι χρόνιες λευχαιμίες διαφέρουν από τις οξείες με κυτταρική διαφοροποίηση των καρκινικών κυττάρων και μεγαλύτερη πορεία, η οποία έχει ορισμένα στάδια:

το μονοκλωνικό στάδιο χαρακτηρίζεται από την παρουσία μόνο ενός κλώνου καρκινικών κυττάρων, που ρέει για χρόνια, είναι σχετικά καλοήθης.
πολυκλωνικό στάδιο, ή κρίση εξουσίας , σχετίζεται με την εμφάνιση δευτερογενών κλώνων όγκου, χαρακτηρίζεται από ταχεία κακοήθη πορεία και το 80% των ασθενών πεθαίνουν σε αυτό το στάδιο.

Μορφογένεση.

Τα λευχαιμικά διηθήματα αναπτύσσονται στο μυελό των οστών, στο συκώτι, στον σπλήνα, στα νεφρά, στους λεμφαδένες, στο εντερικό μεσεντέριο, συχνά στο μεσοθωράκιο, και ως εκ τούτου αυτά τα όργανα και οι ιστοί αυξάνονται απότομα σε μέγεθος και μπορούν να συμπιέσουν γειτονικά όργανα (Εικ. 46). Η σπληνομεγαλία (το βάρος της σπλήνας φτάνει τα 6-8 κιλά) και η ηπατομεγαλία (το βάρος του ήπατος είναι 5-6 κιλά) είναι ιδιαίτερα έντονη. Στα αγγεία σχηματίζονται θρόμβοι λευχαιμίας, που μπορεί να οδηγήσουν στην ανάπτυξη ισχαιμικών καρδιακών προσβολών, συχνότερα στον σπλήνα και τα νεφρά. Στο αίμα, ο αριθμός των ουδετερόφιλων λευκοκυττάρων ή λεμφοκυττάρων αυξάνεται, υπάρχουν πολλές μεταβατικές κυτταρικές μορφές. Αναιμία, θρομβοπενία, σημαντική ανοσοκαταστολή και προδιάθεση για μολυσματικές επιπλοκές είναι έντονη, από τις οποίες οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν. Ο μυελός των οστών είναι γκρι-κόκκινος. Ο λιπώδης εκφυλισμός των παρεγχυματικών οργάνων τους δίνει ένα γκριζοκίτρινο χρώμα.

Η καλοήθης πορεία αντικαθίσταται από μια κρίση έκρηξης. Ταυτόχρονα, ο αριθμός των μορφών βλαστών στο αίμα αυξάνεται γρήγορα - μυελο-, ερυθρο-, λεμφο-, μεγακαρυοβλάστες κ.λπ. Ο συνολικός αριθμός των λευκοκυττάρων του περιφερικού αίματος μπορεί να φτάσει πολλά εκατομμύρια σε 1 μl. Η κρίση εξουσίας είναι η αιτία θανάτου των ασθενών.

ΠΑΡΑΠΡΩΤΕΪΝΑΜΙΚΗ ΛΕΥΧΑΙΜΙΑ

Οι παραπρωτεϊναιμικές λευχαιμίες χαρακτηρίζονται από την ικανότητα των καρκινικών κυττάρων να συνθέτουν ομοιογενείς ανοσοσφαιρίνες ή θραύσματα τους - παραπρωτεΐνες. Ταυτόχρονα, τα καρκινικά κύτταρα είναι άτυπα πλασμοκύτταρα και επομένως διατηρούν την ικανότητα να συνθέτουν άτυπες ανοσοσφαιρίνες σε διεστραμμένη μορφή.

Μυέλωμα (πλασμοκύττωμα)- χρόνια λευχαιμία, η πιο κοινή μεταξύ των παραπρωτεϊναιμικών αιμοβλαστών.

Εμφανίζεται κυρίως σε ενήλικες και με σύγχρονες μεθόδους θεραπείας μπορεί να διαρκέσει 4-5 χρόνια. Η βάση της νόσου είναι μια ανάπτυξη όγκου στον μυελό των οστών άτυπων κυττάρων πλάσματος, που ονομάζεται κύτταρα μυελώματος.Συνθέτουν παραπρωτεΐνες που βρίσκονται στο αίμα και στα ούρα των ασθενών. Ανάλογα με τη φύση και τον επιπολασμό της διήθησης όγκου στον μυελό των οστών, διακρίνονται οι οζώδεις και οι διάχυτες μορφές της νόσου.

Με οζώδη μορφή, το πλασματοκύττωμα σχηματίζει όγκους στο μυελό των οστών, συνήθως επίπεδα οστά (κρανιακό θόλο, νευρώσεις, λεκάνη) και σπόνδυλοι. Η λευχαιμική διήθηση συνοδεύεται από ρευστοποίηση του οστού ή μασχαλιαία απορρόφησή του (οστεόλυση και οστεοπόρωση) με σχηματισμό της σωστής μορφής στρογγυλεμένων ελαττωμάτων, που στην ακτινογραφία μοιάζουν με οπές με λεία τοιχώματα. Η απορρόφηση των κόλπων προκαλεί την απελευθέρωση ασβεστίου από τα οστά και την ανάπτυξη υπερασβεστιαιμίας με την εμφάνιση πολλαπλών ασβεστολιθικών μεταστάσεων στους μύες και τα παρεγχυματικά όργανα. Επιπλέον, συμβαίνουν παθολογικά κατάγματα των οστών.

Με γενικευμένη μορφή πολλαπλού μυελώματος Ο πολλαπλασιασμός των κυττάρων του μυελώματος συμβαίνει, εκτός από τον μυελό των οστών, στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στο ήπαρ, στα νεφρά και σε άλλα εσωτερικά όργανα.

Μορφογένεση.

Οι μη φυσιολογικές ανοσοποιητικές πρωτεΐνες (παραπρωτεΐνες) βρίσκονται στο περιφερικό αίμα, συμπεριλαμβανομένης της λεπτώς διασπαρμένης πρωτεΐνης Bence-Jones, η οποία περνά εύκολα από το φίλτρο των νεφρών και ανιχνεύεται στα ούρα. Λόγω της υψηλής συγκέντρωσης πρωτεΐνης Bence-Jones, αναπτύσσεται παραπρωτεϊναιμική νέφρωση. Επιπλέον, λόγω διαταραχών στη φυσιολογική σύνθεση των ανοσοπρωτεϊνών, το πλασματοκύττωμα συχνά περιπλέκεται από την ανάπτυξη αμυλοείδωσης με νεφρική βλάβη. Ως εκ τούτου, η αιτία θανάτου αυτών των ασθενών είναι συχνά η ουραιμία. Λόγω της απότομης καταστολής της λειτουργίας του ανοσοποιητικού συστήματος, μια δευτερογενής λοίμωξη μπορεί να ενταχθεί στην υποκείμενη νόσο, η οποία επίσης προκαλεί θάνατο σε ασθενείς με πολλαπλό μυέλωμα.

ΚΑΚΟΗΘΗ ΛΕΜΦΩΜΑΤΑ (ΑΙΜΑΤΟΣΑΡΚΩΜΑΤΑ)

Κακοήθη λεμφώματα (αιματοσάρκωμα)- περιφερειακοί κακοήθεις όγκοι λεμφικού ιστού, με μονοκλωνική προέλευση.

Τα λεμφώματα αναπτύσσονται από ανώριμες μορφές λεμφοκυττάρων και επηρεάζουν τον λεμφικό ιστό οποιασδήποτε περιοχής, ωστόσο, στο τελικό στάδιο της νόσου, είναι δυνατή η γενίκευση της διαδικασίας του όγκου με την ανάπτυξη μεταστάσεων στο μυελό των οστών.

Αιτιολογία.

Τα αίτια των κακοήθων λεμφωμάτων, κατ' αρχήν, δεν διαφέρουν από τα αίτια των όγκων άλλης προέλευσης. Ωστόσο, έχει αποδειχθεί ότι ορισμένα από τα λεμφώματα καθώς και κάποιες άλλες λευχαιμίες, είναι ιογενούς προέλευσης. Δεν αποκλείεται η κληρονομική προδιάθεση για τη νόσο. Ο μετασχηματισμός των φυσιολογικών αιμοποιητικών κυττάρων σε κύτταρα όγκου συμβαίνει ως αποτέλεσμα αλλαγών στο γονιδίωμα, ως αποτέλεσμα των οποίων το φυσιολογικό γενετικό πρόγραμμα αιμοποίησης αλλάζει προς την κατεύθυνση του ατυπισμού του όγκου.

Ταξινόμηση λεμφωμάτων.

Σύμφωνα με κλινικά και μορφολογικά χαρακτηριστικά:
- λεμφοκοκκιωμάτωση ή νόσος Hodgkin.
- λεμφώματα μη Hodgkin.
Σύμφωνα με την πηγή ανάπτυξης (κυτταρογένεση):
- Β-λεμφοκυτταρικό;
- Τ-λεμφοκυτταρικό.
Ανάλογα με το βαθμό διαφοροποίησης των καρκινικών κυττάρων:
- χαμηλή κακοήθεια?
- μέτρια κακοήθεια?
- υψηλή κακοήθεια.

Λεμφοκοκκιωμάτωση (Νόσος Hodgkin) περιγράφεται το 1832 από τον Άγγλο γιατρό T. Hodgkin. Η συχνότητα της νόσου είναι 3 περιπτώσεις ανά 100.000 πληθυσμού, ή 1% όλων των κακοήθων νεοπλασμάτων. Ο όγκος επηρεάζει τους λεμφαδένες, συνήθως σε μία περιοχή - αυχενικό, μεσοθωρακικό, οπισθοπεριτοναϊκό, λιγότερο συχνά μασχαλιαία ή βουβωνική.

Μορφογένεση.

Οι προσβεβλημένοι λεμφαδένες αυξάνονται σε μέγεθος, συγχωνεύονται μεταξύ τους και σχηματίζουν μεγάλα πακέτα. Στην αρχή της νόσου, οι λεμφαδένες είναι μαλακοί, ροζ στην τομή. Καθώς το λέμφωμα εξελίσσεται, αναπτύσσονται νεκρωτικές και στη συνέχεια σκληρωτικές αλλαγές σε αυτά και ως εκ τούτου οι λεμφαδένες πυκνώνουν, φαίνονται ξηροί και διαφοροποιημένοι στην τομή. Στην ανάπτυξή της, η λεμφοκοκκιωμάτωση περνάει από διάφορα στάδια - από μια μεμονωμένη βλάβη μιας ομάδας λεμφαδένων σε μια γενικευμένη βλάβη εσωτερικών οργάνων με καταστολή του λεμφικού ιστού και την αντικατάστασή της με πεδία σκλήρυνσης.

Μικροσκοπικά, ο όγκος αποτελείται από πολυμορφικά κύτταρα όγκου της λεμφοκυτταρικής σειράς, μεταξύ των οποίων υπάρχουν χαρακτηριστικά γιγαντιαία κύτταρα με λοβωτό πυρήνα και στενό χείλος του κυτταροπλάσματος - Κύτταρα Berezovsky-Sternberg. Αυτά τα κύτταρα χρησιμεύουν ως διαγνωστικό σημάδι της νόσου του Hodgkin. Επιπλέον, χαρακτηριστικό Κύτταρα Hodgkin - μεγάλα κύτταρα με μεγάλο ανοιχτό πυρήνα και σκούρο πυρήνα.

Συχνά στο τέλος της νόσου, γενικεύεται με βλάβη σε πολλά εσωτερικά όργανα - στομάχι, πνεύμονες, ήπαρ, δέρμα. Στην αυτοψία όσων πέθαναν από λεμφοκοκκιωμάτωση, ο σπλήνας φαίνεται ιδιαίτερα ενδεικτικός - είναι διευρυμένος, πυκνός, κόκκινος σε τομή με πολλαπλές λευκοκίτρινες εστίες νέκρωσης και σκλήρυνσης, που τον κάνει να μοιάζει με ειδικό τύπο γρανίτη - πορφυρίτης λίθος(πορφυριτικός σπλήνας).

Μη-Hodgkin λεμφώματα.

Αυτή είναι μια ομάδα κακοήθων όγκων από αδιαφοροποίητες και βλαστικές μορφές των Β- και Τ-κυττάρων του λεμφικού ιστού. Η διάγνωση αυτών των ασθενειών απαιτεί υποχρεωτική μορφολογική και ανοσοϊστοχημική μελέτη δειγμάτων βιοψίας λεμφαδένων.

Η αναιμία είναι μια ομάδα ασθενειών που χαρακτηρίζονται από μείωση της συνολικής ποσότητας αιμοσφαιρίνης. Στο περιφερικό αίμα, ερυθροκύτταρα διαφόρων μεγεθών (ποικιλοκυττάρωση), σχημάτων (ανισοκυττάρωση), διαφορετικών βαθμών χρώματος (υποχρωμία, υπερχρωμία), εγκλείσματα (βασοφιλικοί κόκκοι ή σώματα Jolly, βασεόφιλοι δακτύλιοι ή δακτύλιοι Kabo) μπορεί να εμφανιστούν στο περιφερικό αίμα. . Και σύμφωνα με την οστική παρακέντηση, η μορφή της αναιμίας κρίνεται από την κατάσταση της ερυθροποίησης (υπερ- ή υποαναγέννησης) και από τον τύπο της ερυθροποίησης (ερυθροβλαστική, νορμοβλαστική και μεγαλοβλαστική).

Οι λόγοι για τον σχηματισμό αναιμίας είναι διαφορετικοί: απώλεια αίματος, αυξημένη καταστροφή αίματος, ανεπαρκής ερυθροποιητική λειτουργία.

Ταξινόμηση αναιμίας

Κατά αιτιολογία: μετααιμορραγικό, αιμολυτικό και λόγω διαταραχής της αιμοποίησης. Από τη φύση της πορείας: χρόνια και οξεία. Σύμφωνα με την κατάσταση του μυελού των οστών: αναγεννητικό, υποαναγεννητικό, υποπλαστικό, απλαστικό και δυσπλαστικό.

Η αναιμία λόγω απώλειας αίματος μπορεί να είναι χρόνια και οξεία. Η παθολογική ανατομία της οξείας μετααιμορραγικής αναιμίας έχει ως εξής. Τα κύτταρα του μυελού των οστών των επίπεδων και οι επιφύσεις των σωληνοειδών οστών πολλαπλασιάζονται εντατικά, ο μυελός των οστών γίνεται ζουμερός και φωτεινός. Ο λιπώδης (κίτρινος) μυελός των οστών των σωληνοειδών οστών γίνεται επίσης κόκκινος, πλούσιος σε ερυθροποιητικά και μυελοειδή κύτταρα. Εστίες εξωμυελικής (εξωμυελικής) αιμοποίησης εμφανίζονται στον σπλήνα, στους λεμφαδένες, στον θύμο, στον περιαγγειακό ιστό, στον κυτταρικό ιστό του νεφρικού χείλους, στους βλεννογόνους και ορώδεις μεμβράνες και στο δέρμα. Στη χρόνια μετααιμορραγική αναιμία, το δέρμα και τα εσωτερικά όργανα είναι ωχρά. Μυελός των οστών φυσιολογικών επίπεδων οστών. Στον μυελό των οστών των σωληνοειδών οστών παρατηρούνται φαινόμενα αναγέννησης που εκφράζονται στον ένα ή τον άλλο βαθμό και η μετατροπή του λιπώδους μυελού των οστών σε κόκκινο. Υπάρχει χρόνια υποξία ιστών και οργάνων, γεγονός που εξηγεί την ανάπτυξη λιπώδους εκφυλισμού του μυοκαρδίου, του ήπατος, των νεφρών, εκφυλιστικές αλλαγές στα εγκεφαλικά κύτταρα. Υπάρχουν πολλαπλές πετεχειώδεις αιμορραγίες στους ορογόνους και τους βλεννογόνους, στα εσωτερικά όργανα.

Ανεπάρκεια αναιμίας (λόγω εξασθενημένου σχηματισμού αίματος), που προκύπτει από έλλειψη σιδήρου (ανεπάρκεια σιδήρου), βιταμίνη Β 12 και φολικό οξύ (Β 12 - ανεπάρκεια αναιμίας), υπο- και απλαστική αναιμία. Η σιδηροπενική αναιμία είναι υποχρωμική. ΣΕ 12 Μεγαλοβλαστική υπερχρωμική ανεπάρκεια αναιμίας. Το δέρμα είναι χλωμό με λεμονοκίτρινη απόχρωση, ο σκληρός χιτώνας είναι κίτρινος. Σχηματίζονται αιμορραγίες στο δέρμα, τους βλεννογόνους και τις ορώδεις μεμβράνες. Υπάρχει αιμοσιδήρωση των εσωτερικών οργάνων, ιδιαίτερα της σπλήνας, του ήπατος, των νεφρών. Ο γαστρικός βλεννογόνος είναι αραιωμένος, σκληρυνόμενος, λείος και χωρίς πτυχές. Οι αδένες μειώνονται, το επιθήλιό τους είναι ατροφικό, διατηρούνται μόνο τα κύρια κύτταρα. Τα λεμφοειδή ωοθυλάκια είναι ατροφικά. Ατροφικές διεργασίες είναι επίσης παρούσες στον εντερικό βλεννογόνο. Ο μυελός των οστών των επίπεδων οστών είναι βατόμουρο-κόκκινος, ζουμερός. Στα σωληνοειδή οστά, ο μυελός μοιάζει με ζελέ βατόμουρου. Στον υπερπλαστικό μυελό των οστών κυριαρχούν οι ανώριμες μορφές ερυθροποίησης - ερυθροβλάστες, που βρίσκονται και στο περιφερικό αίμα. Η διάσπαση της μυελίνης και των αξονικών κυλίνδρων απεικονίζεται στον νωτιαίο μυελό. Μερικές φορές εμφανίζονται εστίες ισχαιμίας και μαλάκυνσης στο νωτιαίο μυελό.

Η υπο- και η απλαστική αναιμία είναι το αποτέλεσμα μιας βαθιάς αλλαγής στην αιμοποίηση, ιδιαίτερα των νεαρών στοιχείων της αιμοποίησης. Η καταπίεση εμφανίζεται μέχρι την καταστολή της αιμοποίησης. Εάν εμφανίζεται μόνο καταπίεση, τότε οι νεαρές κυτταρικές μορφές της ερυθρο- και μυελοποιητικής σειράς μπορούν να βρεθούν στο σημείο από το στέρνο. Όταν η αιμοποίηση καταστέλλεται, ο μυελός των οστών αδειάζεται και αντικαθίσταται από λιπώδη μυελό, αναπτύσσοντας έτσι πανμυελόφθιση. Υπάρχουν πολλαπλές αιμορραγίες στους βλεννογόνους και ορώδεις μεμβράνες, φαινόμενα γενικής αιμοσιδήρωσης, λιπώδης εκφύλιση του μυοκαρδίου, του ήπατος, των νεφρών, ελκωτικές νεκρωτικές διεργασίες στο γαστρεντερικό σωλήνα. Η αιμολυτική αναιμία εμφανίζεται ως αποτέλεσμα της υπεροχής των διαδικασιών καταστροφής του αίματος έναντι του σχηματισμού αίματος. Ταξινομούνται σε αναιμία με ενδαγγειακή και εξωαγγειακή αιμόλυση. Οι αναιμίες με εξωαγγειακή αιμόλυση χωρίζονται σε ερυθροκυτταροπάθειες, ερυθροκυτταροζυμοπάθειες και ημισφαιρινοπάθειες.

Η παθολογική εικόνα έχει ως εξής. Υπάρχουν γενική αιμοσιδήρωση και υπερηπατικό ίκτερο, καθώς και αιμοσφαιρινουρική νέφρωση. Ο μυελός των οστών είναι υπερπλαστικός, ροζ-κόκκινος, ζουμερός. Στον σπλήνα εμφανίζονται λεμφαδένες, χαλαρός συνδετικός ιστός, εστίες εξωμυελικής αιμοποίησης.