Искривление ребер приводит к . Состояние опасно для здоровья человека. Уменьшение размеров грудной полости сопровождается сдавлением сердца и легких. На этом фоне возникают застойные изменения легочных сосудов, что может спровоцировать скопление инфильтрата в плевральной полости (экссудативный плеврит), в околосердечной области (перикардит) и другие серьезные осложнения.
Наиболее часто причинами искривления грудной клетки являются врожденные дефекты. Воронкообразная или приводит к искривлению ребер. Если не осуществляется лечение патологии, она будет прогрессировать на протяжении всей жизни. При ранней же терапии можно избежать негативных последствий.
Причинами подобных состояний являются 2 фактора:
- врожденное отклонение грудины;
- разрастание реберного хряща.
При наличии дополнительных хрящевых асимметрий вначале у ребенка прослеживается кривая грудная клетка с одной стороны. Если не исправить дефект своевременно, возникает сложная деформация с искривлением ребер, которую можно будет устранить только оперативным способом. Рассмотрим вышеописанные факты подробнее.
Врожденные патологии
Искривление ребер у ребенка провоцируется врожденными и приобретенными факторами. Врожденные аномалии, приводящие к асимметрии грудной клетки у ребенка:
- нарушение образования костной и хрящевой ткани;
- неврологические болезни с блоком мышечной иннервации;
- аномалия грудины (расщелина, удвоение).
В редких случаях у ребенка может наблюдаться сочетанная патология. К примеру, впалая (воронкообразная) грудь может сочетаться с выпуклой (килевидной). Патология осложняется на фоне повреждений диафрагмы. В такой ситуации у малышей смещение ребер наблюдается одновременно с грыжами пищеводного отверстия диафрагмы.
Причины воронкообразной и килевидной деформации ученые активно изучают. Выяснено, что патология чаще наблюдается у девочек (в 4 раза чаще). Клинические эксперименты установили, что у большинства пациентов с данным заболеванием имеются также изменения костохондрального хряща. Они могут быть односторонние и двухсторонние.
Дефекты грудины
Дефекты грудины разделяют на 3 типа:
- шейная и грудная эктопия;
- расщепление грудины;
- смещение сердца.
Сердце не защищено плотными тканями, поэтому его расширение и смещение приводит к искривлению грудной клетки. При смещении сердца очень сложно провести эффективное лечение патологии. Литературные источники говорят о том, что после хирургического вмешательства только у 3 из 30 детей наблюдалось облегчение состояния.
При шейной эктопии сердца орган смещен вверх. В такой ситуации прогноз крайне неблагоприятен (вплоть до летального). У детей с абдоминальной локализацией органа шансы выжить выше. Дефекты в брюшной стенке ушиваются хирургически, а искривление ребер корректируется с помощью пластической хирургии.
Синдромы Полланда и Жена
К редким врожденным аномалиям грудной клетки относятся синдромы:
- Поланда;
- Жена.
Синдром Поланда относится к заболеваниям, развивающимся вследствие аномалий следующих мышечных групп:
- малая и большая грудная;
- передняя зубчатая;
- межреберная.
Болезнь развивается редко с частотой 1 случай на 30 000 детей. Встречается патология у мальчиков в 3 раза чаще, чем у девочек. В 75% случаев поражается правая сторона. На фоне патологии ученые часто выявляют недоразвитие подключичной артерии и некоторых внутренних органов.
Нередко синдром Поланда сочетается с врожденной аномалией Мебиуса. При ней наблюдаются косметические дефекты, вздутие легкого. У некоторых пациентов на фоне патологии возникают функциональные нарушения дыхания. Тем не менее непосредственно легкие при патологии не изменяются.
Синдром Жена представляет собой дистрофию груди, возникающую вследствие гипоплазии легких и нарушения роста костей. Впервые патология была описана в 1954 г. В большинстве случаев синдром Жена является наследственным. Он передается из поколения в поколение по аутосомно-рецессивному типу.
Можно ли исправить проблему
Кривая грудная клетка у ребенка из-за множественных осложнений и наличия патологических смещений внутренних органов требует тщательного подбора тактики лечения. Чтобы исправить искривление ребер применяются консервативные и хирургические методы.
Принципы консервативного лечения:
- ношение ортопедических ортезов;
- противовоспалительные и обезболивающие препараты;
- симптоматическое лечение;
- коррекция нарушений обмена веществ;
- лечебная гимнастика.
Вышеописанные процедуры редко оказываются эффективными. Они лишь позволяют предотвратить прогрессирование заболевания. Применяется консервативное лечение и перед оперативным вмешательством.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение смещения ребер базируется на использовании следующих методов:
- торакопластика по Кондрашину, Урмонасу и Равичу – предполагает восстановление реберно-грудинного комплекса без искусственных фиксаторов;
- торакопластика по Маршеву, Плаксейчук, Гроссу, Гафарову и Исакову – предполагает использование наружных фиксаторов;
- методики поворота грудины под углом в 180 градусов и исключение патологии мышечной системы;
- использование искусственных имплантатов для ликвидации небольших деформаций 1-2-й степени;
- торакопластика по Тимощенко, Рейхбен и Нассу – предполагает установку внутренних фиксаторов.
Кривая грудная клетка у ребенка наиболее эффективно устраняется с помощью хирургического вмешательства. Имплантация специальных пластин позволяет предотвратить искривление груди и скорректировать восстановление ребер. Внутренние имплантаты помогают сократить время реабилитационного периода. Устройство не мешает вести привычный образ жизни не вызывает у ребенка дискомфорта.
По статистике, у определенной доли населения наблюдается искривление туловища. Исходя из категории заболевания, степень прогресса, наличия симптомов и многого другого, у больного начинаются проблемы с сердцем и легкими. Также, патология отчетливо проявляется физически, что приводит к серьезным психологическим отклонением. Развитие психологических факторов замкнутости и депрессии формируется у детей еще с раннего возраста, что в дальнейшем очень сильно мешает успешной социализации в обществе. Данная проблема совершенно недавно была вынесена на медицинской конференции мирового масштаба, где были предложены различные варианты и методы борьбы с данной патологией. Какие бывают виды искривлений грудины и ребер, чревато ли это дальнейшими осложнениями на здоровье пациента? Все это можно узнать, ознакомившись с данной статьей.
Почему возникает патология
Искривление грудной клетки чаще всего является врожденным заболеванием и начинает активно проявляться при росте организма. Как правило, деформирование происходит за счет недоразвитости ножек диафрагмы и четко проявляется в виде нестандартного, хаотичного дыхания.
Это может быть приобретенным заболеванием вследствие полученных травм в раннем возрасте (3-5 лет). Грудина и ребра крайне неустойчивы в столь юном возрасте и любой перелом или надкол может существенно изменить дальнейший вид грудной клетки. Разница врожденной и приобретенной причины возникновения в том, что первая совершенно не поддается лечению, а приобретенную причину с возрастом возможно устранить.
Какие дефекты приводят к искривлению ребер
Искривление грудной клетки, по своей природе возникновения делится на три категории:
- Шейная и грудная эктопия.
- Расщепление грудины.
- Врожденная неустойчивость сердца или смещение его в процессе роста организма.
Сердце не обладает защитной оболочкой из плотных тканей, поэтому в процессе роста организма оно имеет склонность расширяться и смещаться. Данная патология практически не поддается лечению. Исходя из медицинской статистики хирургов, лишь у 10% пациентов наблюдалось улучшение общего состояния. Остальные 90% практически не чувствовали улучшений даже после целого ряда операций. Это очень серьезная патология, которая относиться к разряду врожденных отклонений.
Редкие врожденные аномалии
Как уже упоминалось ранее, врожденные деформации гораздо сложнее лечатся, нежели приобретенные. Однако, существует особый подряд дефектных отклонений, а именно - врожденные аномалии.
Их насчитывается более двух десятков. В целом, они делятся на три общих категории (которые будут указаны ниже), но имеют некоторые характерные свойства, различающие их между собой.
Итак, какие существуют редкие виды деформаций:
- Врожденная расщелина грудины. Судя по медицинской практике, данный дефект встречается наиболее часто. Он проявляется при врожденной мальформации. Грудь пациента расщеплена, иными словами - раскрыта.
- Реберно-мышечный дефект. Угроза состоит в том, что искривленная грудина может негативным образом воздействовать на сердце и органы дыхания. Часто искривление грудной клетки проявляется в сердечной деятельности. В медицине, подобный дефект называется синдром Поланда.
- Выгнутая грудная клетка. Довольно редкая аномалия. Причины возникновения практически не выяснены из-за отсутствия должных исследований. В медицине носит название синдром Куррарино-Сильвермана.
Помимо вышеперечисленных аномалий, существуют их подтипы, которые незначительно различаются между собою. Каждый из дефектов грудной клетки потенциально опасен для здоровья человека и носит прямую угрозу для дальнейшего полноценного развития больного.
Виды искривлений
Видов искривлений не так уж и много. В целом, они делятся на три основные группы. Каждая из них относится к разряду врожденных патологий и представляет угрозу для жизни пациента.
Итак, рассмотрим их:
- Воронкообразная деформация. «Мягкая» патология. Она характерна впалой внутрь грудью. Создается впечатление, будто грудная клетка была намеренно вдавлена внутрь тяжелым предметом. В народе болезнь носит название «грудь сапожника».
- Килевидная. Противоположность вышеприведенной деформации. Грудь выпирает наружу, создается впечатление, что у человека вместо грудной клетки киль от лодки. Патология не отличается особой тяжестью в симптомах, но очень негативно влияет на сердечно-сосудистую деятельность организма. Более того, чрезмерно обширная грудина может повлечь за собой увеличение и смещение сердца, а также сбои в работе дыхательной системы. Однако аномалию можно вылечить, и среди всех категорий она не несет опасности для жизни.
- Плоская грудная клетка. На первый взгляд кажется, будто человек абсолютно ровный, без каких-либо характерных выпуклостей в области грудины. Это опасная патология, так как ребра находятся острыми краями внутрь. При сильном падении или внезапной травме, острие ребра может пробить легко или сердце. Аномалию очень сложно вылечить.
Медицина долгие годы пытается разработать способы борьбы с дефектами грудной клетки, но на данный момент, лишь 15-20% больных ощущают облегчение после проведения операции.
Деформация ребер и методы исправления недуга
Составление процесса лечения будет во многом зависеть от отклонений в функциональности сердца и органов дыхания. Врачи рекомендуют консервативный метод лечения, который состоит из лечебно-физической культуры, различных корректирующих массажей, ношения специальных корсетов. Данный способ лечения отличается тем, что не требует прямого хирургического вмешательства. Стоит помнить, что деформация ребер очень тяжкая патология, однако способы решения проблемы существуют.
При более острой форме патологии (к примеру, плоская грудная клетка), консервативное лечение оказывается бессильным. Можно стабилизировать и корректировать состояние больного, приостановить процесс развития и сохранить работу органов, расположенных в грудине посередине.
Врачи до последнего стараются не прибегать к экстренной терапии, включающей в себя прямое хирургическое вмешательство. Последствия и весь ход операции совершенно невозможно предсказать заранее. Многое зависит от работы сердца больного, состояния органов дыхания на текущий момент и общего состояния пациента на момент проведения операции.
Хирургическое лечение
Лечение с помощью хирургии необходимо лишь в том случае, когда патологии совершенно не поддаются воздействию консервативных методов. Также показанием к хирургическому лечению служит активное прогрессирование аномалии и возрастание угрозы для сердца и органов дыхания.
Как правило, используется метод элевационной торакопластики по Нассу. Этот способ рассчитан на увеличение объема плевральных полостей и пространства для легких.
В отдельных случаях, возможна совершенно иная операция - прямая деформация ребер с целью стабилизации и установления их на нужной позиции. Проще говоря, травматолог ломает, а после корректирует и устанавливает ребра на необходимой позиции. Стоит заметить, что процедура не отличается гуманностью и показана лишь в острейших случаях, если присутствует прямая угроза жизни человека.
Также показанием к хирургическому лечению становится затруднение дыхательной деятельности. Особенно четко это проявляется у детей возрастом до 12 лет. С особой осторожностью хирурги принимаются за врожденные патологии второй и третьей категории.
Что касается реабилитации, то она составляет от 1 до 3 месяцев после проведения операции. Она заключает в себя целый ряд процедур, которые назначаются по усмотрению лечащего врача.
Покидать больницу строго запрещается, так как хирург должен наблюдать за процессом на протяжении всего восстановительного периода. Если происходила , то врач должен удостовериться в том, правильно ли срастаются ребра.
Упражнения
Деформация ребер может лечиться с помощью упражнений. Однако, это возможно лишь при килевидной деформации грудной клетки.
Первым делом, упражнения направлены на тренировку правильного дыхания. Ноги отводятся назад, производятся наклоны вперед с разведением рук. На вдохе делается движение, на выдохе - возвращение в исходное положение. Упражнения должны выполняться исключительно под наблюдением инструктора.
Еще одно упражнение выполняется, лежа на спине. Поочередно сгибаются и разгибаются стопы. Далее необходимо развести руки, согнуть правую ногу (с нее начинается упражнение) и прижать колено к туловищу. Данная процедура схожа по выполнению с «велосипедом».
Комплекс упражнений назначается врачом при необходимости и является более реабилитационным методом, нежели лечебным. Однако, в некоторых случаях именно упражнения приносят максимальный эффект и значительно замедляют процесс прогрессирования болезни.
Искривление грудной клетки - страшная и серьезная патология. С каждым годом, исходя из статистики медиков, все больше людей рождаются с наличием данной патологии или категорической предрасположенностью к ней. Лечение рекомендуется проводить в раннем возрасте, пока кости полностью не окрепли. Врачебное вмешательство в более позднем возрасте будет осложнено целым рядом факторов, возникших в процессе прогрессирования болезни.
– это врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Проявляется изменением формы костно-мышечного каркаса верхней части туловища. Негативно влияет на состояние органов грудной клетки и позвоночника, может провоцировать искривления позвночного столба, осложнения со стороны сердца и легких. Диагностируется на основании результатов физикального обследования и данных аппаратных исследований (рентгенографии, МРТ, КТ и др.). При выраженных деформациях показано хирургическое лечение.
Общие сведения
Деформация грудной клетки – врожденное или приобретенное изменение формы грудной клетки. Под термином «грудная клетка» подразумевается костно-мышечный каркас верхней части туловища, защищающий внутренние органы. Деформация грудной клетки неизбежно влияет на сердце, легкие и другие органы, расположенные в грудной полости, вызывая нарушение их нормальной деятельности.
Причины
Все деформации грудной клетки делятся на две группы: диспластические (врожденные) и приобретенные. Врожденные деформации встречаются реже, чем приобретенные.
- Приобретенные деформации развиваются вследствие различных заболеваний (хронических заболеваний легких, костного туберкулеза , рахита и сколиоза), травм и ожогов области грудной клетки.
- Врожденные деформации обусловлены недоразвитием или аномалиями развития позвоночника , ребер, грудины, лопаток и мышц грудной клетки. Самые тяжелые деформации возникают при нарушении развития костных структур.
Виды деформаций
В зависимости от локализации выделяют нарушение формы передней, задней и боковых стенок грудной клетки. Выраженность деформации может быть различной: от почти незаметного косметического дефекта до грубой патологии, вызывающей нарушение работы сердца и легких. При врожденных деформациях, как правило, изменяется форма передней поверхности грудной клетки. Нарушение формы сопровождается недоразвитием грудины и мышц, отсутствием или недоразвитием ребер.
Воронкообразная деформация грудной клетки
Нарушение формы груди, обусловленное западением грудины, передних отделов ребер и реберных хрящей. Воронкообразная грудная клетка - самый распространенный порок развития грудины. Предполагается, что воронкообразная деформация возникает из-за генетически обусловленного изменения нормальной структуры хрящей и соединительной ткани. У детей с воронкообразной грудью часто наблюдаются множественные пороки развития, а в семейном анамнезе выявляются случаи аналогичной патологии у близких родственников.
Западение грудины при этом пороке развития приводит к уменьшению объема грудной полости. Резко выраженное нарушение формы груди вызывает искривление позвоночника , смещение сердца, нарушение работы сердца и легких, изменение артериального и венозного давления.
В последующем деформация становится фиксированной. Глубина воронки постепенно увеличивается, достигая 7-8 см. У ребенка развивается сколиоз и грудной кифоз . Выявляется уменьшение дыхательных экскурсий грудной клетки в 3-4 раза по сравнению с возрастной нормой. Нарастают нарушения со стороны сердечно-сосудистой и дыхательной системы.
С целью диагностики изменений сердца и легких, обусловленных деформацией грудной клетки, пациенту проводят целый комплекс обследований: рентгенографию легких , эхокардиографию , ЭКГ и др.
Лечение
Консервативная терапия при этой врожденной деформации грудной клетки неэффективна. При II и III степенях деформации показана оперативная реконструкция грудной клетки для создания нормальных условий для работы сердца и легких. Операции проводятся по достижении ребенком возраста 6-7 лет. Желаемого результата травматологам удается добиться только у 40-50% пациентов.
В последние годы для лечения этого порока развития используется метод двух магнитных пластин. Одну пластинку имплантируют за грудину, вторую устанавливают снаружи на специальном корсете. Наружный магнит подтягивает внутреннюю пластинку кпереди, постепенно устраняя таки образом деформацию грудной клетки пациента.
Килевидная деформация грудной клетки (куриная грудь)
Патология обусловлена избыточным разрастанием реберных хрящей. Обычно разрастаются хрящи V-VII ребер. Грудина пациента выступает вперед, придавая груди характерную форму киля. Килевидная грудная клетка сопровождается увеличением переднезаднего размера грудной клетки.
По мере роста ребенка нарушение формы становится более выраженным, возникает значительный косметический дефект. Внутренние органы и позвоночник страдают незначительно. Сердце приобретает форму капли (висячее сердце). Пациенты предъявляют жалобы на одышку, быструю утомляемость, сердцебиение при физической нагрузке.
Операция показана только при нарушении функции внутренних органов и не проводится детям младше 5 лет.
Плоская грудная клетка
Обусловлена неравномерным развитием грудной клетки с уменьшением ее переднезаднего размера. Не вызывает изменений со стороны органов грудной полости.
Приобретенные деформации возникают в результате перенесенных заболеваний (рахита, костного туберкулеза, болезней легких и т.д.) Как правило, в процесс вовлекаются задняя и боковые поверхности грудной клетки.
Эмфизематозная грудная клетка
Развивается при хронической эмфиземе легких . Переднезадний размер грудной клетки увеличивается, грудь пациента становится бочкообразной. Уменьшение дыхательных экскурсий обусловлено заболеванием легких.
Паралитическая грудная клетка
Характеризуется уменьшением переднезаднего и бокового размера грудной клетки. Межреберные промежутки расширены, лопатки отстают от спины, ключицы хорошо выделяются. Отмечается ассиметричное западение под- и надключичных ямок и межреберных промежутков, асинхронное движение лопаток при дыхании. Патология обусловлена хроническими заболеваниям плевры и легких.
Ладьевидная грудная клетка
Возникает у пациентов с сирингомиелией . Характеризуется ладьевидным углублением в средней и верхней частях грудины.
Кифосколиотическая грудная клетка
Развивается в результате патологического процесса в позвоночнике, сопровождающегося выраженным изменением его формы, что подтверждается при рентгенографии и КТ позвоночника . Может возникать при туберкулезе позвоночника и некоторых других заболеваниях. Выраженная кифосколиотическая деформация вызывает нарушение работы сердца и легких. Плохо поддается лечению.
В этой статье мы разберем причины возникновения килевидная деформация грудной клетки, степени патологии и методы лечения терапией и с помощью операции.
Что это такое
Эта патология представляет собой аномальное развитие костей грудной клетки. Очень редко заболевание нарушает работу внутренних органов, чаще представляет собой исключительно косметический дефект.
Из-за того, что грудина выступает вперед, эта болезнь также получила название «куриная грудь». Код по Международной классификации болезней [мкб 10]. Аномалия является врожденной, передается генетически. Ее проявления становятся более выраженными в период интенсивного роста человека, т.е. в подростковом возрасте. Окончательное формирование дефекта обычно заканчивается к совершеннолетию.
Согласно статистическим данным, болезнь чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Совместно с ней у больных часто диагностируют синдром Марфана, искривление позвоночника, пороки сердца.
Этиология
Основной причинный фактор этой патологии – наследственная предрасположенность. Но не исключено, что заболевание связано также с рахитом в детском возрасте. Предполагается, что излишняя мягкость костной ткани не выдерживает нагрузки, когда тело пребывает в вертикальном положении, что и приводит к постепенной деформации. Куриная грудь при рахите встречается достаточно часто, поэтому лечение дефекта при этом диагнозе должно включать витаминотерапию.
Килевидная деформация у детей
Болезнь выявляется чаще всего в раннем детстве. Но в некоторых случаях симптомы малозаметны, поэтому она диагностируется в период интенсивного роста организма – в 11-13 лет.
Ухудшение работы дыхательной системы, кровообращения, сердца в первые годы ребенка отсутствуют. А вот деформация у подростков часто сопровождается:
- отдышкой;
- ишемией;
- потливостью;
- быстрой физической и умственной усталостью;
- тахикардией.
Все это проявляется при активной физической деятельности. Если симптомы беспокоят без физической нагрузки, то требуется срочное хирургическое вмешательство. Специалисты объясняют это не особенностями патологии, а тем, что больные имеют астенический тип телосложения: общая худощавость, узкая грудина, слабо развитая мускулатура.
Внешний дефект вызывает беспокойство и зачастую является преградой для нормальной социализации ребенка. В школе дети подвергаются насмешкам, что приводит к психическим нарушениям: замкнутости, стеснительности, робости, иногда агрессии.
Симптомы
Патология характеризуется существенным выдвижением передней поверхности грудины относительно нормы. Ее форма пребывает в приподнятом состоянии, как будто человек вдыхает воздух. Она практически не меняется при дыхательной экскурсии. Ее средняя часть выступает вперед, а ребра по краям западают, грудина приобретает вид киля водного судна. Отсюда и название деформации.
Поражаются в основном реберные дуги с 4 по 8 ряд, присутствует разворот их краев. Грудина увеличена в размерах.
Классификация
Болезнь классифицируется на 3 степени:
- Первая – косметический дефект слабо выражен. Дефект образуется за счет изгиба 2-3 реберных хрящей. Никаких нарушений со стороны сердечно-сосудистой, дыхательной систем нет.
- Вторая – сердце смещено до 3 см от нормального положения. Наибольший выступ грудины отмечается в средней и нижней трети. Сочетается с искривлениями реберных дуг.
- Третья – сердце смещено на более чем 3 см от нормального положения. Косметический дефект ярко выражен. Иногда сопровождается нарушением дыхательной функции и работы сердца, сосудов.
Диагностика
Диагностирование патологии осуществляется на основании визуального осмотра. Для уточнения особенностей деформации и степени ее выраженности дополнительно могут быть назначены:
- Рентгенография. Данные этого исследования помогают судить о степени и характере искривления. Осуществляется в двух проекциях: боковой и передне-задней. Позволяет определить, насколько увеличено загрудинное пространство, развернуто и смещено сердце, изогнуты реберные дуги, изменено положение легких. Метод не дает возможности оценить степень диспластических нарушений и особенности деформации хрящевой ткани.
- КТ. Высокоинформативный метод, который позволяет оценить соотношение передне-заднего размера деформации к фронтальному. Визуализирует внутренние органы, асимметрию деформации, костные патологии, повреждения грудной клетки, степень сдавливания легких, смещения сердца. Все эти данные помогают при проведении хирургического вмешательства.
Если присутствуют жалобы или подозрения на нарушение работы сердца, легких, то назначают дополнительные исследования: ЭхоКГ (УЗИ сердца), ЭКГ (исследование функции сердца), спирографию (исследование функции легких).
Лечение
Терапия назначается с учетом степени деформации. В начале болезни лечение возможно при помощи специальных ортопедических конструкций, в более запущенных формах необходимо оперативное вмешательство.
Лечение без операции
Физические упражнения
Деформация не поддается коррекции при помощи физических упражнений. Однако такое лечение поможет сделать грудную клетку более податливой и улучшит физическую форму пациента.
Т.к. при килевидной деформации очень часто наблюдается слабость мышц, ЛФК поможет избавиться от проблемы. Такой метод лечения является вспомогательным и проводить его рекомендуется на начальном этапе развития болезни, а также после хирургической коррекции грудной клетки.
Чтобы лечение было эффективным, его нужно согласовать со специалистом. Т.к. для каждого пациента подбираются индивидуальные методики, двигательный режим, дозировки, интенсивность физической нагрузки на основании общего состояния здоровья и сопутствующих симптомов.
Если деформация негативно влияет на работу внутренних органов и пациента беспокоит тахикардия, вегетативные расстройства, то проведение ЛФК необходимо проводить с осторожностью.
После того как пациенту будет подобран индивидуальный комплекс упражнений, для достижения выраженного терапевтического эффекта ЛФК рекомендуется сочетать с правильным питанием, различными дыхательными техниками, плаванием, массажем, физиотерапией.
Динамическая компрессионная система Ферре
Разработчиком компрессионной системы является детский хирург - Марсело Ферре, который имеет более 20 лет врачебной практики. Система разработана с целью устранения асимметрии грудины и коррекции искривления. Изготавливается по параметрам пациента. Состоит из:
- металлической пластины из сплава алюминия, которая подгоняется под выступающую часть грудины;
- поддерживающего механизма, который крепится сзади;
- устройства для измерения давления, которое регулирует силу фиксации и предотвращает повреждения кожи.
Система эффективна для применения в детском возрасте или в качестве комплексной терапии. Если пациенту более 20 лет, то добиться выраженного эффекта при помощи одной методики практически невозможно. Терапия хорошо переносится пациентами и не причиняет существенного дискомфорта.
В процессе коррекции искривления, требуется периодическая регулировка давления. Длительность лечения подбирается индивидуально. Если терапию начать в самом начале развития болезни, то есть возможность избежать операции.
Ортезы
Ортезы - это комплексное название медицинских приспособлений, предназначенных для коррекции анатомических особенностей опорно-двигательной системы. При килевидной деформации грудины это приспособление представляет собой корсет, фиксирующий в правильное анатомическое положение.
Терапевтическое действие достигается за счет сдавления выступающей части грудины. При постоянном ношении эти устройства постепенно устраняют искривление и улучшают внешний вид. Как и система Ферре, ортезы требует периодической корректировки давления и усиления фиксации.
Чтобы создаваемая компрессия не причиняла дискомфорт, в таких конструкциях предусмотрены эффективные расстегивающие системы, которые позволяют без труда осуществить регулировку натяжения самостоятельно без посторонней помощи.
Ортез на грудную клетку изготавливается индивидуально с учетом параметров выступающего участка и степени искривления. Для лечения килевидной деформации используются приборы в виде складного обруча, на котором зафиксированы металлические пластины, оказывающие терапевтическое действие. С другой стороны также имеется пластина, которая смягчает давление.
Ортопедические корсеты имеют противопоказания к ношению:
- систематический кашель, бронхиальная астма;
- контактные виды спорта;
- дерматиты, экземы, воспалительные процессы на коже;
- проблемы с кровотоком, сосудистой системой (например, варикозное расширение вен);
- первые дни послеоперационного периода и пр.
Лечение при помощи ортезов принесет результаты, если его начинать в раннем детстве или в подростковом возрасте, когда хрящевая и костная ткани гибкие и легко поддаются внешнему воздействию. Если искривления сильно выраженные, то добиться желаемого эффекта затруднительно. Носить приборы необходимо постоянно (минимум 12 часов в сутки) и, возможно, через полгода-год костные элементы грудины приобретут нормальную анатомическую форму.
Операция
Этот метод лечения остается самым действенным. Существует несколько способов коррекции искривлений, основные из которых: методы Равича, Абрамсона, Насса, Кондрашина, Тимощенко.
Метод Абрамсона
Считается малоинванзивной операцией. Практикуется часто, рекомендуется пациентам до 20 лет. Проводится под общей анестезией. На боковой поверхности грудной клетки хирург выполняет 2 небольших разреза (3-4 см). Затем через полихлорвиниловую трубку фиксирует на ребрах 2 небольшие металлические корректирующие пластины.
После чего крепит между ними пластину побольше, выпрямляющую, при помощи винтов с регулировкой (такое крепление дает возможность откорректировать силу давления). Она располагается перпендикулярно двум маленьким. Затем накладывает швы. Т.о. внутри грудной клетки создается давление, которое способствует правильному росту костной ткани.
Через несколько лет (2-4 года) после полной коррекции искривления металлоконструкции удаляют. Травматичность этой операции невысокая. Длительность стационарного пребывания в медицинском учреждении не превышает 5 дней. Через 2 недели пациент может вернуться к привычному образу жизни, но исключив некоторые физические нагрузки. Швы и шрамы после операции практически незаметны.
Метод Равича
Считается травматичным способом коррекции. Применяется редко. При оперативном вмешательстве хирург осуществляет поперечный разрез под молочными железами и отсекает от мест прикрепления мышечные ткани живота и груди. Затем проводится сегментарное иссечение реберных хрящей и сшивание оставшейся надхрящницы. Т.о. межреберные промежутки уменьшаются, грудная клетка выводится в нормальное физиологическое положение.
Если дефект сильно выражен, то дополнительно проводят корригирующую стернотомию. После операции требуется длительный восстановительный период, к тому же на коже остаются выраженные послеоперационные рубцы и шрамы.
Метод Кондрашина
Осуществляется через вертикальный разрез на передней поверхности грудины. Предусматривает клиновидную резекцию деформированных хрящей в месте перехода в костную ткань, парастернальную хондротомию. После чего осуществляется клиновидная стернотомия, пересекается мочевидный отросток. В конце реберные хрящи в области резекции сшивают, накладывают швы на грудину. Благодаря этой операции грудная клетка находится в состоянии гиперкоррекции.
Метод Тимощенко
У мальчиков выполняют один горизонтальный разрез под грудными мышцами, у девочек – 2, отслаивают кожу в области искривления. Затем разделяют грудные мышцы от искривленных реберных хрящей и удаляют последние, сохраняя надхрящницу. Т.о. ребро становится короче на несколько см.
Вверху искривления проводят стернотомию и крепят к ребрам металлическую изогнутую пластину, повторяющую нормальную форму грудной клетки. Через несколько месяцев металлическая конструкция удаляется.
Метод Насса
Т.к. килевидная деформация часто сочетается с воронкообразной, для лечения последней применяют метод Насса, он имеет сходства с методикой Абрамсона.
Процедура представляет собой малоинвазивное вмешательство. Проводится под общей анестезией. Была разработана Дональдом Нассом – детским торакальным хирургом в 1987 году. Результаты лечения этим методом имеют впечатляющие результаты – примерно 98 % пациентам удается устранить дефект, у остальных присутствует остаточное искривление, связанное с недостаточной эластичностью костной ткани.
Углубление при воронкообразной деформации компенсируется при помощи изогнутой металлической пластины, которую располагают вогнутой поверхностью вверх. Она фиксируется на ребрах при помощи длительно рассасывающихся шовных материалов, стальной проволоки или др. фиксаторов.
Операцию разрешено проводить пациентам любого возраста, но с учетом всех противопоказаний. Иногда возможны осложнения: гемоторакс, гидроторакс, отторжение пластины или ее смещение, пневмоторакс.
Лечение килевидной деформации - сложный и длительный процесс. На начальных этапах развития болезни допускается применение ортопедических конструкций, на более тяжелых стадиях эффективной будет только хирургическая операция.
Деформации грудной клетки встречаются у 2% людей. Изменения (дефекты) в костных и хрящевых тканях снижают как опорную функцию грудной клетки, так и необходимый объем подвижности. Деформации грудной клетки (грудины и ребер) являются не только косметическим дефектом и вызывают не только психологические проблемы, но и довольно часто приводят к нарушению функции органов грудной клетки (сердечно-сосудистой системы и дыхательной системы).
Причины
Причины деформации грудной клетки могут быть как врожденными, так и приобретенными. Основные причины следующие:
В клинической практике чаще всего встречаются воронкообразная деформация грудной клетки и килевидная деформация.
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь)
Воронкообразная деформация грудной клетки (впалая грудь) на сегодняшний день является наиболее распространенной деформацией грудной клетки и встречается в 1 случае из 400 новорожденных. Килевидная деформация, как вторая наиболее распространенная форма деформации, встречается в 5 раз реже, чем воронкообразная грудная клетка.
Этиология развития воронкообразной деформации
Существует несколько теорий, объясняющих развитие этой деформации, но до конца этиология остается неясной. Некоторые авторы считают, что развитие воронкообразной деформации может быть связано с чрезмерно быстрым ростом реберного хряща, который вытесняет грудину кзади. Аномалии диафрагмы, рахит, или повышенное внутриматочное давление также предположительно способствуют смещению задней части грудины. Частое ассоциация воронкообразной деформации с другими заболеваниями опорно-двигательного аппарата, такими как синдром Марфана, дает возможность предполагать, что в определенной степени деформации обусловлены аномалиями соединительной ткани. Генетическая детерминированность встречается также у 40% пациентов с килевидной деформацией.
Клинические проявления
Воронкообразная грудная клетка может проявляться как в виде небольшого дефекта, так и выраженного дефекта, при котором грудина доходит почти до позвонков. Возникновения дефекта является результатом 2 факторов: (1) степенью задней ангуляции грудины и степенью задней ангуляции реберного хряща в зоне прикрепления ребер к грудине. Если же, кроме того имеются дополнительно ассиметрии грудины или хрящевые ассиметрии, то в таком случае оперативное лечение становится более технически сложным.
Воронкообразная деформация возникает, как правило, при рождении или вскоре после рождения. Деформация часто прогрессирует, и глубина вдавления увеличивается по мере роста ребенка. Впалая грудь чаще встречается у мужчин, чем у женщин, в соотношении 6:1 Впалая грудь может сочетаться с другими врожденные аномалиями, включая аномалии диафрагмы. У 2% пациентов, впалая грудь связана с врожденными аномалиями сердца. У пациентов с характерным габитусом тела, можно предположить диагноз синдром Марфана.
Существует несколько методов количественной оценки тяжести деформации при воронкообразной груди, которые обычно включает измерения расстояния от грудины к позвоночнику. Возможно, наиболее часто используемым методом является метод Халлера, который использует отношение поперечного расстояния до переднезаднего расстояния, полученные на основании КТ. В системе Haller, оценка 3,25 или выше свидетельствует о тяжелом дефекте, который требует хирургического вмешательства.
Воронкообразная грудь вообще не оказывает особого физиологического воздействия на младенцев или детей. Некоторые дети испытывают боль в области грудины или реберного хряща, особенно после интенсивных нагрузок. У других детей возможно сердцебиение, что может быть связано с пролапсом митрального клапана, который обычно имеет место у пациентов со впалой грудью. Некоторые пациенты могут чувствовать шум движения крови, который связан с тем, что легочная артерия находится близко к грудине и во время систолы пациент может отмечать шум выброса крови.
Иногда у пациентов с воронкообразной грудью встречается астма, но отмечено что деформация не оказывает явного влияния на клиническое течение астмы. Воронкообразная деформация оказывает влияние на сердечно-сосудистую систему и наблюдения показали, что после оперативной коррекции деформации происходит значительное улучшение функций сердечно-сосудистой системы.
Килевидная деформация
Килевидная деформация является второй наиболее распространенной врожденной деформацией грудной стенки. Pectus carinatum составляет примерно 7% всех деформаций передней грудной стенки. Она чаще встречается у мальчиков, чем у девочек (соотношение 4:1). Как правило, эта деформация имеется уже при рождении и имеет тенденцию к прогрессированию по мере роста ребенка. Килевидная деформация представляет собой выпячивание грудной клетки и фактически представляет собой спектр деформаций, которые включают костохондральный хрящ и грудину. Изменения в костнохондральном хряще могут быть как односторонними, так и двухсторонними. Кроме того, выпирание грудины может быть как большим, так и незначительным. Дефект может быть асимметричным, вызывая ротацию грудины с депрессией с одной стороны и выпиранием с другой стороны.
Этиология
Патогенез килевидной деформации, также как и воронкообразной деформации не ясен. Высказывалось предположение, что это результат избыточного разрастания ребер или остеохондральных хрящей. Существует определенная генетическая детерминированность килевидной деформации. Так в 26% случаев отмечено наличие семейного анамнеза этой формы деформации. Кроме того в 15 % случаев килевидная деформация сочетается со сколиозом, врожденными пороками сердца, синдромом Марфана или другими заболеваниями соединительной ткани.
Клинические проявления
Килевидную деформацию можно разделить на 3 различных типа деформаций.
- Тип 1. Xарактеризуется симметричным выступом грудины и реберных хрящей. При этом типе деформации грудины мечевидный отросток смещены вниз
- Тип 2. Корпорокостальный тип, при этом типе деформации происходит смещение грудины вниз и вперед или выгибание средней или нижней трети грудной клетки. Этот тип деформации, как правило, сопровождается искривлением ребер.
- Тип 3. Костальный тип. При этом типе деформации задействованы в основном реберные хрящи, которые выгибаются вперед. Искривления грудины, как правило, не значительны.
Симптомы при килевидной деформации чаще встречаются у подростков и могут быть в виде сильной одышки, возникающей при минимальной нагрузке, снижение выносливости и появление астмы. Происходит это вследствие того, что экскурсия стенки грудной клетки ограничена из-за фиксированного переднезаднего диаметра грудной клетки, что приводит к увеличению остаточного объема, тахипноэ, и компенсационной диафрагмальной экскурсии.
Синдром Поланда
Синдром Поланда назван в честь Альберта Поланда, который впервые описал этот вид деформации грудной клетки в результате наблюдений в школе и относится к спектру заболеваний, которые связаны с недоразвитием грудной стенки. Этот синдром включает аномалии развития большой грудной, малой грудной мышц, передней зубчатой мышцы, ребер, и мягких тканей. Кроме того, может наблюдаться деформация руки и кисти.
Заболеваемость синдромом Поланда составляет примерно 1 случай на 32 000 родившихся детей. Этот синдром в 3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, и у 75% пациентов поражается правая сторона. Существует несколько теорий относительно этиологии этого синдрома, которые включают в себя аномальную миграцию эмбриональной ткани, гипоплазию подключичной артерии или внутриутробной травмы. Тем не менее, ни одна из этих теорий не доказало свою состоятельность. Синдром Поланда редко ассоциирован с другими заболеваниями. У некоторых пациентов с синдромом Поланда встречается лейкемия. Существует определенная ассоциация этого синдрома с синдромом Мебиуса (односторонний или двусторонний паралич лицевого нерва, отводящего глазного нерва).
Симптомы синдрома Поланда зависят от степени дефекта и в большинстве случаев это косметические жалобы. У пациентов с наличием значительных костными дефектов, могут быть выбухания легкого, особенно при кашле или плаче. У некоторых пациентов возможны функциональные нарушения и дыхательные нарушения. Легкие сами по себе не страдают при этом синдроме. У пациентов со значительными дефектами мышечной и мягких тканей могут стать очевидными снижение толерантности к физическим нагрузкам.
Синдром Жена
Синдром Жена или прогрессирующая дистрофия грудной клетки, которая обусловлена внутриутробным нарушением роста грудной клетки и гипоплазией легких. Этот синдром был впервые описан в 1954 году Женом у новорожденных. И хотя в большинстве случаев такие пациенты не выживают, но в некоторых случаях оперативные методы лечения позволяют таким пациентам жить. Синдром Жена наследуется по аутосомно-рецессивному типу и не было отмечено наличие ассоциации с другими хромосомными нарушениями.
Дефекты грудины
Дефекты грудины можно разделить на 4 типа и все являются редкими: грудная эктопия сердца, шейная эктопия сердца, торакоабдоминальная эктопия сердца и расщепление грудины. Торакальная эктопия сердца представляет собой аномалию расположения сердца вне грудной клетки, и сердце совершенно не защищено плотными костными тканями. Выживаемость пациентов с грудной эктопия сердца очень низкая.Описано только три удачных случая оперативного лечения из 29 операций с этой аномалией.
Шейная эктопия сердца отличается от грудной только локализацией аномального расположения сердца. Как правило, такие пациенты не имеют шансов на выживаемость. У пациентов с торакоабдоминальной эктопией сердце расположены книзу грудины. Сердце покрыто мембраной или тонкой кожи. Смещение сердца вниз является результатом полулунного дефекта перикарда и дефекта диафрагмы. Нередко также бывают дефекты брюшной стенки.
Расщелина грудины является наименее серьезной из 4 аномалий, потому что сердце почти закрыто и находится в нормальном положении. Поверх сердца имеется частичное или полное расщепление грудины, причем частичное разделение встречается чаще, чем полное расщепление. Ассоциации с пороками сердца при этой аномалии встречаются достаточно редко. У большинства детей, расщепление грудины обычно не вызывает особо заметных симптомов. В отдельных случаях, возможны респираторные симптомы в результате парадоксального движения дефекта грудины. Основным показанием для проведения хирургического лечения является необходимость обеспечить защиту сердца.
Диагностика
Диагностика деформаций грудной клетки, как правило, не представляет больших трудностей. На первом плане из инструментальных методов исследования стоит рентгенография, которая позволяет оценить как форму деформации, так и ее степень. КТ грудной клетки позволяет определить не только костные дефекты и степень деформации грудины, но и наличие смещения средостения, сердца, наличие сдавления легкого. МРТ позволяет получить более расширенную информацию, как о состоянии костных тканей, так и мягких тканей и, кроме того, не обладает ионизирующей радиацией.
Функциональные исследования деятельности сердца и легких, такие как ЭКГ, ЭХО- кардиография, спирография позволяют оценить наличие функциональных нарушений и динамику изменений после оперативного вмешательства.
Лабораторные методы исследования назначаются в случае необходимости дифференциации с другими возможными состояниями.
Лечение
Тактика лечения при деформациях грудной клетки определяется степенью деформации и наличия нарушения функций органов дыхания и сердца. При небольшой деформации при воронкообразной грудной клетке или килевидной деформации возможно консервативное лечение - ЛФК, массаж, физиотерапия, дыхательная гимнастика, плавание, применение корсетов. Консервативное лечение не в состоянии исправить деформацию, но позволяет приостановить прогрессирование деформации и сохранить функциональность органов грудной клетки.
При деформации средней и тяжелой степени только оперативное лечение может восстановить нормальную функцию органов грудной клетки.
