Факторы риска, симптомы и лечение болезни пика. Болезнь пика и как ее не спутать с альцгеймером Болезнь пика у пожилых людей

Из этой статьи вы узнаете:

Когда впервые выявили болезнь Пика

Чем она отличается от болезни Альцгеймера

Сколько стадий у болезни Пика

В каком возрасте обычно возникает болезнь

Какие причины и симптомы болезни Пика выделяют

Как проходит лечение болезни Пика

Болезнь Пика — мало исследованное и редко устанавливаемое заболевание мозговых клеток. По симптомам схоже с болезнью Альцгеймера, но все же имеются различия в клиническом развитии, симптоматике и методах лечебного воздействия. Выявлены случаи как раннего, так и позднего развития болезни Пика. Средний возраст появления симптомов болезни — 50 лет. При заболевании атрофируются височные и лобные доли мозга, что приводит к быстро прогрессирующему слабоумию.

Когда впервые была выявлена болезнь Пика

Болезнь Пика возникает у людей преклонного возраста, ей чаще подвергаются женщины, чем мужчины, но этот критерий проявляется гораздо меньше, чем при других заболеваниях. Поражаются отдельные части головного мозга, чаще теменные, лобные или височные. Причем практически с первых стадий заметны личностные изменения. Болезнь развивается быстро. Продолжительность жизни с Момента диагностирования болезни Пика составляет от 6 до 8 лет.

Для болезни Пика характерна та же природа, что и для других заболеваний, вызванных атрофическими процессами в головном мозге. Если раньше считалось, что она обусловлена генетически, то в настоящее время это мнение опровергнуто. Никаких изменений генотипа у Страдающих болезнью Пика не обнаружено.

Предполагают, что влияние на мозг оказывают наслоения медленных вирусных инфекций, а также сосудистых изменений, которые на настоящем этапе не изучены.

Первое описание симптомов данного заболевания появилось в 1892 году и было выполнено чешским врачом Альбертом Пиком, по его имени и было дано название болезни. Он доказал, что наличие негативных и дегенеративных изменений головного мозга носит наследственный характер. Поэтому людям, среди родственников которых есть лица, страдающие слабоумием, необходимо очень внимательно следить за своим здоровьем.

Болезнь Альцгеймера и Пика: отличия

Заболевания прогрессируют в пожилом возрасте и характеризуются нарастающей деменцией, следовательно, диагностировать их непросто. Прежде всего, врачи исследуют динамику развития и структуру заболевания. Они оценивают следующие изменения:

1) Личность, память и «инструментальные» функции интеллекта

Болезнь Пика характеризуется личностными изменениями уже в начале заболевания. Становятся заметны:

Ребячество;

Расторможенность;

Оскудение речевой и двигательной активности;

Отсутствие спонтанности;

Немотивированное поведение.

Люди, у которых начинает развиваться болезнь Пика, уже на начальном этапе могут совершать действия, причиняющие вред их социальному статусу и материальному положению: например, уходят из дома и с работы, начинают бродяжничать.

Эти симптомы характерны и для болезни Альцгеймера, но проявляются на более поздней стадии развития.

Основные интеллектуальные функции практически не изменяются, это относится к таким показателям, как:

Ориентация на месте;

Претерпевает изменения сложная мыслительная деятельность:

Обобщение;

Абстрагирование;

Болезнь Альцгеймера начинается с ухудшения памяти. Больной забывает только что полученную информацию, новые факты. Возникают слабые когнитивные нарушения. Личностные изменения долгое время остаются незаметными.

2) Нарушения речи, движений, чтения и письма

Следующим симптомом ранней стадии развития болезни Пика является нарушение речи:

Снижение речевой активности;

Обеднение словарного запаса;

Стереотипия.

При болезни Альцгеймера эти функции могут нарушаться медленнее и слабее. Заметными становятся замедление речи, ограничение словарного запаса. Больные забывают слова, но заменяют их близкими по смыслу. Только для поздней стадии болезни характерна афазия.

А вот чтение и письмо при болезни Альцгеймера начинают страдать на начальном этапе заболевания. При болезни Пика яркого проявления может не быть совсем или подобный симптом фиксируется на конечной стадии.

Для болезни Альцгеймера характерно нарушение сложных двигательных действий - апраксия, что при болезни Пика проявляется незначительно.

3) Психические расстройства

В редких случаях при болезни Пика встречаются психические расстройства, такие как рудиментарные галлюцинаторные эпизоды, краткие промежутки повышенного возбуждения, бредовые высказывания. При болезни Альцгеймера на поздних стадиях возникает бред ущерба, синдром ложной идентификации. У 30 процентов больных эти синдромы проявляются в средней стадии заболевания.

4) Данные дополнительных исследований

Несмотря на приведенные выше различия, Дифференциация симптомов этих двух заболеваний бывает затруднительна. Дополнительные исследования при болезни Пика, такие как МРТ и КП, показывают симметричную атрофию височных или лобных областей головного мозга. Встречаются случаи, когда изменения выявляются и там, и там. При болезни Альцгеймера на ранних стадиях изменения не проявляются, а на поздних может наблюдаться диффузная атрофия коры мозга.

Как проявляется деменция при болезни Пика

Изменение структуры головного мозга, негативное, прогрессирующее и необратимое, - это деменция. Она приводит к потере памяти, интеллекта, способности обучаться и ориентации в пространстве, утрате имеющихся навыков.

Перечисленные признаки развиваются в течение примерно шести месяцев, при этом сознание человека сначала остается совершенно ясным. В редких случаях происходит более резкое изменение личности и характера.

Провоцируют возникновение деменции неблагоприятные жизненные факторы:

Черепно-мозговая травма, ушиб.

Длительный прием лекарственного препарата без контроля врача.

Метаболические нарушения в организме из-за заболеваний внутренних органов, носящие прогрессирующий характер.

Хроническая нехватка в организме витамина B.

• Инфекции.

  Алкоголизм.

Болезнь Пика: 3 стадии

Болезнь Пика имеет три стадии развития, которые постепенно переходят одна в другую. Человек с этим заболеванием крайне редко живет больше десяти лет.

Первая стадия заболевания

На первой стадии характер становится эгоистичным, проявляется немотивированность действий, которые объясняются заболевшим тем, что не выполнить их невозможно.

Речевые изменения: речь замедляется, наблюдается многократное повторение одних и тех же слов, стандартных выражений и шуток.

Снижается самокритика.

Происходит замедление, реже гиперкинез действий.

Происходит утрата прежних моральных принципов - инстинктивная раскрепощенность: человек может прилюдно справлять нужду, например. Отмечается половая распущенность.

Эпизодически случаются психоэмоциональные изменения: галлюцинации, бред ущербности, ревности.

Вторая стадия

Переход всех симптомов в очаговую форму, прогрессирование происходят в следующей стадии болезни Пика.

Усиленно проявляются следующие признаки:

Состояние амнезии.

Агнозия - нарушение зрительных, слуховых, тактильных функций.

Афазия - патология речи, когда снижается речевой запас, больной утрачивает способность выражать свои мысли. Понимание речи других тоже затрудняется, больной не может уловить ее смысла.

Апраксия - нарушается способность выполнять действия или меняется последовательность выполнения. Так, получив конфету, человек может развернуть ее, выкинуть саму сладость, а фантик отправить в рот.

Акалькулия - нарушение способности выполнять вычислительные операции, даже простейшие.

Третья стадия

Третья стадия приводит к необратимому глубокому слабоумию. Больной нуждается в постоянном контроле и психологической помощи.

Болезнь Пика: фото

Ниже приведен фоторепортаж десяти лет жизни австралийки Джекки Хиз, которой в 2007 году был поставлен диагноз болезнь Пика. Фотографии и рассказ предоставлены сыном женщины.

Первое фото - 2005 год. Первые изменения были ошибочно диагностированы как последствия состояния менопаузы.

По воспоминаниям Джека, его родители тогда жили в Канаде, а он с сестрой в Австралии. Как-то раз позвонил отец и сказал шокировавшую молодых людей фразу, что мама скоро умрет.

Второе фото. На пляже, ориентировочно 2010 год .

Джек не поверил в сказанное, сестра плакала, мама успокаивала, что на все воля Божья и все будет хорошо. Скоро у мамы началась паранойя, она стала забывать имена, утратила способность самостоятельно принимать пищу.

Третье фото. Прогулка у моря.

Мама очень любила кататься с отцом на мотоцикле, но в 2011 году из-за паранойи от подобных прогулок отказались, так как одна из них чуть не привела к серьезной аварии. Женщина целыми днями могла бесцельно бродить по дому, а через полгода она перестала вставать. Одновременно она прекратила употреблять твердую пищу, перешла на детское питание. Развитие повернулось вспять - обратно в беспомощное детство.

Четвертое фото.

К тому времени женщина перестала разговаривать. Отец ухаживал за ней круглые сутки, хорошо помогало государство. Джек ездит к родителям каждый месяц, говоря о том, как трудно приходится в это время без маминого совета его беременной сестре.

Пятое фото. Рождение внука-первенца.

Долгожданное событие для всей семьи, особенно мамы. Отец геройски переносит жизненные тяготы, обеспечивая для жены круглосуточный уход и говоря, что нужно делать все возможное и принимать жизнь такой, как она дана Богом.

Шестое фото. Несмотря на болезнь Пика, родители Джека поддерживали круг общения и даже выходили на вечеринки. Это хоть как-то разнообразило жизнь.

Джек говорит, что общее несчастье очень сплотило семью. Даже в детстве они не были так близки с отцом, как теперь. Сестра Зоэ очень расстраивалась, что малыш не узнает, какой была его бабушка, хотела многое о ней рассказать.

Седьмое фото. С малышом, которому на тот момент шел второй год. Ребенок очень насторожен, он понимает, что бабушка не такая, как все.

Все сожалеют, что малыш никогда не узнает, какой была раньше его бабушка. Все мечтают о том, чтобы хоть на миг к Джекки вернулось сознание, чтобы рассказать ей о своей любви, о том, что происходит в семье в настоящее время.

Восьмое фото. Джекки очень сильно похудела, совсем мало ходит.

Вся жизнь семьи в последние семь лет превратилась в затянувшееся прощание. Все наблюдают за тем, как родной человек теряет жизненные навыки один за другим. Нет возможности поговорить, обсудить происходящее. Женщина давно потеряла способность к осмысленному общению.

Девятое фото. Снова прогулка по пляжу. Джекки 58 лет, она почти не открывает глаз, а если открывает, то пустым взглядом смотрит в неизвестность.

Все уже устали. Приходят мысли, что лучше бы все случилось быстрее.

Десятое фото. Может быть, это и ужасно, но все молятся о скорейшем конце и обретении покоя как для самой Джекки, так и для членов семьи.

Одиннадцатое фото. Иногда Джекки улыбается, смеется непонятно чему.

Джек говорит, что во всей этой страшной истории все же есть положительный момент: мамина болезнь очень сплотила семью и дала им возможность заботиться о ней так, как она раньше заботилась о них.

Болезнь Пика: причины

Сказать однозначно о причинах появления болезни Пика, специалисты не могут. Отмечают только наиболее вероятные факторы, провоцирующие развитие заболевания:

Наследственность. Замечено, что наиболее вероятны проявления симптомов болезни у тех людей, в роду которых когда-либо были родственники с подобными отклонениями здоровья.

Тяжелые черепно-мозговые травмы, приведшие впоследствии к отмиранию нейронов.

Отравление солями тяжёлых металлов, химическими веществами, алкоголем. Вероятность отмирания клеток мозга увеличивается при длительном воздействии на организм неблагоприятных факторов. Примером может служить состояние наркоза, применяемого неоднократно.

Тяжелые психические расстройства, которые были перенесены человеком в предыдущие периоды жизни.

Болезнь Пика: симптомы

Обследование пациентов с болезнью Пика позволило выделить несколько наиболее характерных симптомов: затруднение устной и письменной речи, изменения в поведении.

Родственники говорят о личностных изменениях уже на начальных этапах развития болезни.

Характерными чертами для таких больных становятся:

При атрофических изменениях в лобных отделах мозга происходят резкие перепады настроения, характерна безответственность к домашним и рабочим обязанностям, рассеянность, половая распущенность.

При атрофии височных отделов возникает состояние, противоположное первому: мнительность, ощущение ненужности, потерянности, ущербности.

У всех страдающих болезнью Пика наблюдаются речевые изменения, такие как ее упрощение, сокращение активного словарного запаса, многократное повторение слов, использование простейших речевых шаблонов, искажение грамматического строения предложений.

Больные перестают понимать обращенную к ним речь, утрачивают навыки самообслуживания, личной гигиены, периодически у них возникают внезапные вспышки возбуждения.

Для средней стадии развития болезни Пика характерно ожирение и развитие кахексии. Происходят сильные изменения личностных качеств. Больной нуждается в постоянном присмотре.

В результате заболевания высокообразованный человек с богатым словарным запасом, следящий за своей внешностью, за несколько месяцев может стать существом неряшливым, бестактным, не умеющим связно говорить.

Болезнь Пика: диагностика

Первое обследование пациент проходит у психиатра, который делает выводы о том, насколько нарушена нервно-психическая сфера. Осмотр врача выявляет речевые нарушения, наличие неадекватности поступков, поведенческие нарушения. Для определения изменений, происходящих в головном мозге, проводят дополнительные обследования:

Компьютерная томография, сокращенно КТ. В результате получается послойное исследование мозга, позволяющее сделать вывод о размере поражений его долей и степени прогрессирования заболевания.

Магнитно-резонансная томография (МРТ) позволяет выполнить тот же вид диагностики, что и КТ.

Электроэнцефалография основана на улавливании аппаратурой электрических импульсов, возникающих в мозге во время проведения сигналов. Данные выводятся на бумагу в виде большого количества кривых линий. При болезни Пика кора головного мозга становится тоньше и в результате менее чувствительной, проводя меньшее количество импульсов, что и выражается на бумаге.

При болезни Пика обязательно проведение дифференциации симптомов с болезнью Альцгеймера, синдромом Гентингтона, раком головного мозга, психическими нарушениями, диффузным атеросклерозом.

Болезнь Пика: лечение

Специальных методов лечения болезни Пика в современной психиатрии нет. Лечение назначается в соответствии с проявляющимися симптомами и степенью тяжести заболевания.

Выделяют четыре группы препаратов, назначаемых при различных деменциях:

С помощью ингибиторов МФО и антидепрессантов проводится заместительное лечение.

Нейропротекторами стимулируют обменные мозговые процессы и активность клеток, что замедляет развитие атрофии.

Проводится противовоспалительная терапия.

Назначаются седативные средства и препараты, способные снизить агрессивные проявления, для коррекции существующих нарушений психики.

Больным необходима постоянная поддержка родных и близких людей. На поздних стадиях болезни Пика таких людей нельзя оставлять без присмотра, так как это может быть опасно и для них самих, и для окружающих.

Заболевание не имеет положительных для жизни прогнозов. Лечение направлено только на облегчение состояния больного и замедление прогрессирования негативных мозговых изменений.

Болезнь Пика уже в первые пять лет развития приводит к полному разрушению личности, маразму и потере человека как для себя самого, так и для общества.

Болезнью Пика называют заболевание, возникающее в пожилом возрасте, связанное с процессами атрофии отдельных участков головного мозга. В большинстве случаев патологический процесс охватывает лобную, височные и теменные доли. Женщины болеют чаще мужчин, однако эта разница не столь существенна, как при других возрастных атрофических процессах в мозге. Средняя продолжительность жизни при болезни Пика составляет 6, иногда – 8 лет, причем глубокие изменения личности больного отмечаются уже на ранних ее стадиях.

Причины болезни Пика

Вероятно, в развитии болезни Пика играют роль атрофические и сосудистые изменения головного мозга.

Природа данного заболевания, как и других болезней из , в наши дни остается неизвестной. Ранее предполагалось, что оно обусловлено генетически, однако последние исследования свидетельствуют об отсутствии каких-либо изменений генотипа лиц, страдающих болезнью Пика.

Вероятно, играют роль возрастные изменения головного мозга с наслаиванием на них воздействия медленных вирусных инфекций.

Возможно, определенное значение в развитии заболевания имеют еще не изученные сосудистые расстройства.

Симптомы болезни Пика

Средний возраст начала заболевания – 50–55 лет. Уже на ранних стадиях болезни становятся заметны глубокие, неуклонно прогрессирующие изменения личности, в то время как расстройства так называемых инструментальных функций – чувственного познания, памяти, внимания, – длительное время остаются нерезко выраженными.

В первую очередь родственники больного отмечают снижение у него процессов мышления, уровня суждений и умозаключений, критики.

В зависимости от локализации атрофического процесса могут возникать те или иные симптомы:

• эмоциональное притупление, пассивность, безразличие, бездеятельность;
• обеднение моторики и речи;
• резкое снижение критики;
• эйфория;
• утрата морально-этических установок;
• сексуальная раскрепощенность;
• стереотипии поступков, письма и речи;
• реже – кратковременные психические расстройства (галлюцинации, бредовые идеи ревности, притеснения или ущерба, параноидные эпизоды, психомоторное возбуждение);
• обязательными проявлениями болезни Пика являются очаговые расстройства коры головного мозга (нарушения речи вплоть до полной афазии; грамматическое, словарное, смысловое обеднение речи, «нежелание» больных говорить, повторение услышанных слов, фраз (эхолалия)); однако, в отличие от , очаговая симптоматика появляется на более поздних стадиях заболевания и выражена нерезко;
• нарушения письма, чтения и счета;
• двигательные нарушения (замедленность, обеднение движений либо (реже) гиперкинезы).

По мере прогрессирования атрофического процесса вышеуказанные симптомы также неуклонно прогрессируют, что приводит к снижению интеллектуальной деятельности, умственной трудоспособности больных, разрушению всех видов памяти и речи. Развивается глубокое слабоумие и маразм, больные полностью беспомощны.

Прогноз заболевания крайне неблагоприятен.

Диагностика болезни Пика

Возникновение в предстарческом возрасте признаков слабоумия позволяет заподозрить одно из заболеваний группы атрофических процессов в головном мозге.

Диагностическое значение имеет электроэнцефалография (ЭЭГ), во время проведения которой в лобных отведениях регистрируются волны со сниженным вольтажом.

При проведении компьютерной томографии (КТ) может быть обнаружено расширение желудочков мозга, внутренняя гидроцефалия и атрофия лобных долей головного мозга.

Устанавливая диагноз врачу необходимо отдифференцировать болезнь Пика от болезни Альцгеймера, псевдопаралитической формы атеросклеротического слабоумия и от старческого слабоумия:

• при болезни Альцгеймера распад психики больного наступает сравнительно медленно, очаговые симптомы появляются уже на первых стадиях и выражены значительно;
• от атеросклеротического слабоумия болезнь Пика отличает равномерное течение и быстрое развитие тотального слабоумия;
• от старческого слабоумия болезнь отличается характером амнезии (равномерная потеря памяти на текущие и прошлые события).

Лечение болезни Пика

Больным болезнью Пика необходимо понимание со стороны родственников, их поддержка и помощь.

Специфических средств, позволяющих предотвратить развитие или замедлить прогрессирование данного заболевания, на сегодняшний день не существует.

• Обычно назначается лечение сопутствующих и ухудшающих прогноз болезни Пика заболеваний.
• В случае психозов больные получают психотропные препараты в малых дозах.
• При аспонтанности (замедленности движений, заторможенности) – психостимуляторы.

Поскольку болезнь Пика прогрессирует весьма быстрыми темпами, больные в скором времени после дебюта заболевания становятся абсолютно беспомощными, и возникает необходимость в круглосуточном тщательном уходе за ними. На этой стадии рекомендуется госпитализация больных в психиатрический стационар.

К какому врачу обратиться

В начальной стадии болезни иногда удается убедить пациентов посетить невролога. В дальнейшем их лечит врач-психиатр.

Преклонный возраст характеризуется своими физиологическими изменениями, которые сказываются на состоянии человека. Когда нарушается память, многие это называют старческим маразмом. На самом деле существует множество видов старческой , одной из которых является болезнь Пика, симптомы, диагностику, причины и лечение которого будут рассмотрены в статье.

Что такое болезнь Пика?

Редким заболеванием нарастающего и хронического характера является болезнь Пика, которая отмечается атрофией височных и лобных долей мозга и нарастающим слабоумием. Главным образом проявляется у женщин, нежели у мужчин (хотя эта разница очень несущественная), после 50-60 лет. Однако отмечаются как ранние, так и поздние проявления.

Впервые описанием болезни занялся А. Пик в 1892 году. Изучением умственной отсталости занимались А. Альцгеймер, Е. Альтман и Х. Липман. Пик предполагал найденную болезнь одной из симптомов старческой деменции. Однако Х. Рихтер отметил самостоятельную форму проявления рассматриваемой болезни, сделав ее самостоятельной. Морфологическими изменениями являются:

• Ограниченная атрофия височных и лобных долей.
• Отсутствие или некоторые изменения в сосудах.
• Выпадение частей нервной ткани в верхних слоях головного мозга.
• Отсутствие старческих бляшек, воспалительного процесса или альцгеймеровских нейрофибрилл.
• Атрофия подкорковых областей.
• Шаровидные аргентофильные внутриклеточные образования.
• Набухшие клетки.

Атрофические изменения наблюдаются неравномерно. Начинается процесс в типичных областях атрофии и сморщивания.

Статистика больных пока не ведется в силу редкости заболевания. Ею болеют в 4 раза реже, нежели болезнью Альцгеймером, однако она во многом похожа на нее. К примеру, оба заболевания приводят к летальному исходу и не имеют эффективных методов лечения.

Симптомы болезни Пика

Уже на ранних этапах своего возникновения отмечаются значительные изменения в личности больного, а также когнитивные нарушения. Если личностная составляющая заметна, то нарушение памяти, внимания, чувственного познания неярко выражены. Другими симптомами болезни Пика, которые отмечаются родственниками больного, являются снижение критичности, мышления, умозаключений и суждений.

Симптоматика отличается в зависимости от локализации атрофических процессов. Признаками болезни Пика являются:

• Безразличие, бездеятельность, эмоциональная «тупость», пассивность.
• Эйфория.
• Снижение речи и моторики.
• Стереотипность в поступках, письме и речи.
• Исчезновение морально-этических убеждений.
• Повторение фраз, потеря речевых навыков, непонимание слов, нежелание говорить, обеднение словарного запаса, что проявляется на поздних этапах болезни.
• Снижение критики.
• Сексуальная раскрепощенность.
• Нарушение счета, письма, чтения.
• Психические расстройства кратковременного характера в редких случаях: галлюцинации, идеи притеснения, ревности, ущерба, возбуждение, паранойя.
• Двигательные нарушения: обеднение, заторможенность, активность.

Симптомы усиливаются по мере развития болезни. Так, появляется умственная нетрудоспособность, потеря интеллектуальных навыков, утрата памяти и речи, маразм и слабоумие. Больной становится беспомощным.

Развитие болезни делят на 3 фазы:

1. На первой фазе появляются изменения личности с утратой моральных ценностей. Больной становится асоциальным и эгоистичным. Склонен тут же удовлетворять свои физические потребности. Наблюдаются апатия и эйфория, гиперсексуальность и булимия. Больной многократно повторяет истории, слова, фразы и пр.
2. На второй фазе развиваются когнитивные нарушения. Больной не понимает своей и чужой речи. Также он теряет навыки письма, счета и чтения. Теряется память, нарушается восприятие мира и утрачиваются алгоритмы выполнения действий. У некоторых появляется кожная чувствительность. Когнитивные нарушения прогрессируют до полного изменения личности.
3. На третьей фазе отмечается полная деменция с беспомощностью и обездвиженностью пациента. Больной нуждается в опеке, поскольку не ориентируется в пространстве и не может себя обслуживать, а также подвержен различным инфекциям.

Можно спутать болезнь Пика с болезнью Альцгеймера. Их отличиями являются:

• Личность при болезни Пика теряется изначально, что сопровождается асоциальными поступками, ребячеством. При болезни Альцгеймера больной лишь на поздних стадиях становится пассивным и теряет себя.
• Потеря памяти отмечается на ранних стадиях при . Болезнь Пика редко сопровождается полной утратой памяти, пока больной не окажется на последней стадии.
• Нарушение речи возникает на ранних стадиях при болезни Пика, что отмечается на поздних стадиях лишь при болезни Альцгеймера. Однако ослабление речи и письма при болезни Альцгеймера возникает на первых этапах, что наблюдается при болезни Пика лишь на поздних фазах.
• Болезнь Пика редко сопровождается психическими расстройствами (галлюцинациями, бредом, ложной идентификацией), однако при болезни Альцгеймера данные симптомы проявляются ярко.

Причины болезни Пика

В силу своей не распространенности ученым нет возможности выявить причины развития болезни Пика. Они могут лишь рассказать о факторах, способствующих развитию заболевания.

Самой главной причиной болезни Пика считают генетическую предрасположенность. Если у человека есть родственники, которые в пожилом возрасте страдали от различных форм деменции, тогда у него тоже есть склонность к развитию какого-то заболевания. Однако многие исследования опровергают данную теорию, указывая на распространенность болезни, независимо от родственных связей. Более того, отмечается, что чаще болезнь Пика прослеживается у братьев и сестер, нежели у родственников разных поколений.

На втором месте стоит интоксикация организма. Если на организм человека постоянно воздействовали химические вещества, тогда возникает риск развития болезни Пика. Сюда можно отнести наркоз, который негативно сказывается на головном мозге человека.

К другим факторам болезни Пика следует отнести травмы головного мозга и психические заболевания.

Выдвигаются предположения, что на развитие болезни Пика могут влиять возрастные изменения, которые происходят в головном мозге под влиянием вирусных инфекций. Другим предположением являются нарушения в строении сосудов. Изменения в них приводят к болезни Пика.

Диагностика болезни Пика

Первичный осмотр проводится психиатром, который сначала беседует с больным, а также наблюдает его симптомы. Поверхностный осмотр направлен на выявление асоциального поведения и неадекватность поступков. Если данные симптомы проявляются, тогда у врача появляется причина диагностировать болезнь Пика другими способами.

Инструментальная диагностика проводится следующая:

• Компьютерная (направлена на выявление пораженных участков мозга с точными показаниями атрофированных областей) и магнитно-резонансная томографии.
• Электроэнцефалография – улавливает электрические импульсы в головном мозге. При болезни Пика их очень мало, что и отмечается аппаратом на листке бумаги.

Следует исключить прочие заболевания, которые могут вызывать подобные симптомы, которые проявляются при болезни Пика:

1. Болезнь Альцгеймера – изменения наступают значительно медленнее.
2. Хорея Гентингтона.
3. Рак мозга.
4. Диффузный атеросклероз – слабоумие развивается быстро и тотально.
5. Старческое слабоумие – быстро теряется память о прошлом и воспоминания о текущих событиях.

Диагностика болезни Пика на сегодняшний день затруднена, поскольку еще не разработаны способы ее точного выявления. Это вызывает определенные трудности в своевременном ее выявлении.

Лечение болезни Пика

Редкость заболевания лишает возможности хорошо изучить его и создать эффективные препараты. Во многом лечение болезни Пика похоже на способы устранения болезни Альцгеймера. Для нормализации состояния назначаются ингибиторы холинэстеразы: Реминил (Галантамин), Амиридин, Арисепт, Ривастигмин (Экселон), Глиатилин.

Хороший эффект отмечается после длительного (не менее 6 месяцев) применения блокаторов NMDA (Акатинолмемантин), Церебролизина и ноотропов (Аминалон, Фенотропил, Ноотропил).

Купирование психотической симптоматики происходит за счет нейролептиков: Тералиджен, Хлорпротиксен, Терален, Клопиксол.

Больной постепенно теряет навыки самообслуживания, поэтому ему назначается опекун, которым зачастую становится родственник. Здесь необходима консультация у врачей, как следить за больным и как будет протекать заболевание, чтобы адекватно реагировать на происходящее.. Если состояние больного ухудшается, а опекуны не справляются, тогда рекомендуется госпитализировать пациента.

Можно обратиться в группы, где работают специалисты с такими больными. Посещение таких тренингов позволит немного замедлить развитие болезни Пика.

Продолжительность жизни при болезни Пика

Как долго живут люди при болезни Пика? Близким следует быть готовыми к тому, что болезнь является неизлечимой, что спровоцирует раннюю смерть. Продолжительность жизни после постановки диагноза обычно не превышает 6-8 лет.

Прогноз жизни больного неутешительный. Болезнь Пика имеет прогрессирующий характер, поэтому симптомы будут постепенно развиваться, а организм погибать. Родственникам следует готовиться к скорой гибели больного. При этом проявлять терпение и понимание к его состоянию, поскольку многие неадекватные поступки продиктованы его состоянием.

Через 6 лет больной становится морально и психически угнетенным. Развивается кахексия и маразм. Теперь он становится потерянным для общества и нуждающимся в постоянном уходе до самой смерти.

Среди недугов, подстерегающих людей пожилого возраста, болезнь Пика встречается редко, но представляет серьезную опасность своими симптомами и последствиями.

Она способна за несколько лет разрушить личность и привести к полной утрате жизненно важных навыков и способностей.

Болезнь Пика, которую еще называют лобно-височной деменцией – это хроническая дегенеративная патология головного мозга, возникающая на фоне атрофии его коры в области лба и височной зоны.

Постепенное отмирание нейронных структур вызывает истончение коры, что приводит к уменьшению размеров мозга.

С течением времени исчезает граница между серым и белым веществом, желудочки увеличиваются. Это сопровождается развитием слабоумия, поведенческих и других расстройств.

Часть мозга, которая уменьшается при болезни Пика:

Первые приходятся, как правило, на возраст после:

• двух лет — у детей;
• пятидесяти лет – у взрослых.

По мере ее прогрессирования состояние ухудшается, больному требуется особая помощь и уход.

В МКБ-10 патология классифицируется как F02.0 (Болезнь Пика. Разновидность синильной деменции с очагами поражения в участках мозга, расположенных в лобных долях).

Симптомы и признаки у детей, подростков и взрослых

Клиническая картина неоднозначна.

Она может различаться, так как поражения неоднородны, а именно от них зависит комплекс симптомов.

Это в некоторой степени затрудняет диагностику.

На практике для описания признаков болезни Пика используют схему долевых нарушений мозга, включающую:

• атрофию височной доли, которая вызывает афазию – речевые нарушения;
• дисфункции гиппокампа, последствиями которых становятся эмоциональные расстройства. Человек теряет способность концентрировать внимание, анализировать и контролировать собственное поведение;
• нарушения, происходящие в лобной части головного мозга, из-за чего ухудшается память, затрудняется умственная деятельность.

Когда поражены обе доли головного мозга, наблюдается сочетание перечисленных признаков.

Заподозрить начало болезни можно по изменившемуся поведению и развитию речевых нарушений. Именно это зачастую становится поводом для визита к врачу.

Родственники обращают внимание на то, что больной человек совершает поступки, которые ему не свойственны. Это проявляется:

Больной утрачивает гигиенические навыки, становится неопрятным, отказывается ухаживать за собой.

Появляется безразличие к внешнему виду. Болезнь провоцирует подобные изменения даже у тех, кто прежде отличался чрезмерной аккуратностью и педантичностью.

Что касается речевых нарушений, они выражаются в трудностях с подбором слов и выражением мыслей. Поток фраз бывает обильным, но бессвязным. У некоторых больных существенно снижается речевая активность.

Известны случаи, когда у страдающих болезнью Пика возникают пристрастия к сладостям и алкоголю.

Причины возникновения

Специфических причин, приводящим к развитию патологии, не выявлено, однако установлено, что она может быть спровоцирована влиянием таких факторов, как:

Вероятность постепенной гибели нервных клеток тем выше, чем дольше яды воздействуют на организм.

К токсичным веществам, способным негативно влиять на состояние головного мозга, относят также алкоголь и некоторые медицинские препараты.

Стадии заболевания

Развитие болезни Пика происходит поэтапно.

На первой стадии:

1. Ухудшается характер. Человек становится эгоистичным. Появляются навязчивые действия, выполняемые непроизвольно. Теряется способность в полной мере контролировать себя.
2. Возникает инстинктивная раскрепощенность, обусловленная потерей традиционных моральных принципов и установок. Это приводит, например, к тому, что человек может справить нужду, где захочется. При этом не играет роли место, ситуация и факт присутствия других людей.

   Еще одним проявлением болезни считается демонстративная половая распущенность.
   

3. Утрачивается способность здраво оценивать свое поведение, слова и поступки.
4. Развиваются речевые расстройства.
5. Человек страдает от психических нарушений, приводящих к галлюцинациям. Он может испытывать патологическую ревность или терзаться от мысли о собственной ущербности.
6. Меняется моторика движений – они могут быть как замедленными, так и ускоренными.

На второй стадии симптоматика предыдущего периода прогрессирует и переходит в очаговую форму:

Признаки второй стадии нарастают незаметно. Они беспокоят периодическими эпизодами, которые со временем учащаются.

На третьей стадии клиническая картина еще более усиливается, давая все признаки необратимого слабоумия.

В этот период больной уже не в состоянии обходиться без медицинской и иной помощи, а также поддержки родственников.

Методы диагностики в психиатрии и неврологии

При первых симптомах лобно-височной деменции необходимо посетить невролога, а затем психиатра. Диагностика начинается с беседы и физикального осмотра.

При подозрении на психическое расстройство, врач назначает:

• электроэнцефалографию (ЭЭГ), чтобы оценить степень активности головного мозга;
• компьютерную (КТ) или магниторезонансную (МРТ) томографию, чтобы с точностью узнать уровень поражения коры мозга.

На основании полученных данных медицинский специалист делает выводы о состоянии здоровья пациента и назначает лечение.

Лечение

Способов лечения, которые гарантировали бы полное и окончательное избавление от болезни Пика, не существует.

При такой патологии терапия направлена на устранение симптомов, улучшение общего состояния организма и увеличение продолжительности жизни.

С это целью:

• назначают препараты, нормализующие психику, улучшающие память и способность концентрировать внимание;
• выписывают противовоспалительные лекарства, нейролептики, антидепрессанты, а также препараты, нормализующие восприимчивость серотониновых рецепторов;
• рекомендуют другие препараты, с учетом особенностей течение патологии и общего состояния здоровья.

Все эти средства помогают нормализовать обменные процессы в мозге, чтобы улучшить активность его структур, и замедлить процесс атрофии.

Кроме того, лекарства позволяют корректировать поведения больного, снижая его агрессивность. Страдающим нарушениями речи специалисты рекомендуют обучиться альтернативным методам общения.

Образ жизни больного

Как уже было сказано, дегенеративные изменения головного мозга вызывают расстройства психики и поведенческие нарушения.

На первых порах это проявляется незначительно, а больной человек на какое-то время сохраняет способность жить обычной жизнью, нормально взаимодействовать с обществом, обслуживать себя.

По мере того, как прогрессирует болезнь, состояние ухудшается.

Это приводит к тому, что больному требуется круглосуточная помощь и наблюдение.

Патология становится причиной утраты элементарных навыков самообслуживания.

Помимо обычной поддержки ему потребуются специальные меры профилактики пролежней, тромбозов и пневмонии.

В связи с развитием серьезного и необратимого ухудшение здоровья, стойкой утраты способности к труду, а также учитывая то, что патология и имеет неблагоприятный прогноз.

Страдающие болезнью Пика направляются на МСЭК (Медико-социальную экспертную комиссию), где им присваивается первая группа инвалидности.

Сходства и различия с синдромом Альцгеймера

И Пика – это две разновидности одного расстройства — первичной кортикальной деменции. Они различаются тем, что:

1. Изменения личности, проблемы с памятью и поведением у страдающих патологией Пика заметны уже на начальном этапе, а при болезни Альцгеймера они возникают позже.
2. На ранней стадии лобно-височной деменции развиваются речевые нарушения, утрата навыков чтения и письма. При болезни Альцгеймера это происходит с меньшей скоростью и не так выраженно.
3. Психические расстройства характерны для той и другой патологии, но если при лобно-височной деменции это – галлюцинации, повышенная возбуждаемость и неадекватные высказываний, то при болезни Альцгеймера это – невозможность правильно себя идентифицировать, навязчивые бредовые состояния.

Несмотря на то, что различия между патологиями научно установлены, это не упрощает их дифференциацию друг от друга.

Казалось бы, высокоточные методы инструментальной диагностики могут поставить точку в этом вопросе.

Однако, МРТ-картина, где видна симметричная атрофия височных или лобных долей мозга, может наблюдаться в обоих случаях.

При патологии Альцгеймера на ранних этапах дегенеративные изменения мозга не выявляются, а на поздних могут наблюдаться в виде диффузной атрофии его оболочки.

Прогноз и меры профилактики

К сожалению, при болезни Пика прогноз неблагоприятный, так как она вызывает необратимые изменения в структурах головного мозга. Через пять лет после появления первых симптомов, происходит серьезное разрушение личности, развивается маразм.

Что касается общей продолжительности жизни от начала болезни, она составляет десять, а при хорошем уходе, даже 15 лет.

Что до профилактики, то специальных способов, позволяющих уберечься от болезни Пика, не существует. Учитывая, что спровоцировать ее могут внешние факторы, следует по возможности избегать их воздействия.

Болезнь Пика — тяжелая патология, способная разрушить личность и существенно сократить срок жизни человека.

Однако, при условии своевременного обращения к врачу и выполнения всех его назначений можно облегчить симптомы, обеспечить максимальное возможное качество жизни и ее продолжительность.

– это редкая, прогрессирующая хроническая патология центральной нервной системы (ЦНС ) , при которой происходит деструкция (разрушение клеток ) и атрофия (уменьшение в размере, снижение функциональности ) коры головного мозга, преимущественно, в лобной доле и височной доле. Патология названа в честь профессора психиатрии и невропатолога Арнольда Пика, который впервые описал патологию в 1892 году.

Во время своей работы в Карловом университете в Праге Арнольд Пик изучил истории болезни трех пациентов со схожими симптомами – нарушением речи, грубыми изменениями личности, потерей памяти, дезорганизацией. На основании данных случаев Пик выдвинул гипотезу, что локальные патологические процессы в определенных участках головного мозга (в лобной доле и височной доле ) приводят к деменции , а не общее нарушение функций мозга. По инициативе А. Ганса в 1922 году данную патологию болезнью Пика. Синонимами болезни Пика являются – атрофия Пика, синдром Пика, ограниченная предстарческая атрофия мозга, лобарный склероз.

Болезнь Пика сопровождается деменцией (слабоумием ). Деменция – это синдром (комплекс симптомов ), характеризующийся нарушением ряда высших функций коры головного мозга вследствие первичных (возникших непосредственно в головном мозге ) или вторичных (вызванных другими заболеваниями ) патологических процессов в головном мозге. Деменция является приобретенным слабоумием и характеризуется нарушением памяти, речи, мышления, способности к обучению, потере ранее усвоенных навыков и знаний и т. д.

По локализации патологического процесса в головном мозге деменция классифицируется на:

• Корковую деменцию. При данном типе деменции поражается кора головного мозга. К корковой деменции относятся болезнь Альцгеймера, лобно-височная деменция (болезнь Пика ), алкогольная энцефалопатия .
• Подкорковую деменцию. При данном типе деменции поражаются подкорковые структуры головного мозга – зрительные бугры, гипоталамус, лимбическая система и др. К подкорковой деменции относятся болезнь Гентингтона, болезнь Паркинсона , прогрессирующий надъядерный паралич, мультиинфарктная деменция.
• Корково-подкорковую деменцию. При корково-подкорковой деменции поражаются кора головного мозга и подкорковые структуры. К корково-подкорковой деменции относятся – сосудистая деменция, кортикобазальная дегенерация, болезнь с тельцами Леви.
• Мультифокальную деменцию. Мультифокальная деменция характеризуется множественными очагами поражения головного мозга. К мультифокальной деменции относится болезнь Крейтцфельдта-Якоба.

По данным Всемирной Организации Здоровья (ВОЗ ), в 2010 году было зарегистрировано 35,6 миллионов случаев деменции по всему миру, что составляет 0,5% населения Земли. Ежегодно регистрируется около 7,7 миллионов новых случаев деменции, то есть каждые 4 секунды новый случай. Ежегодные затраты на диагностику и лечение деменции составляют более 600 миллиардов долларов США. По прогнозам ВОЗ количество новых случаев деменции будет удваиваться каждые 20 лет и составит 66 миллионов случаев к 2030 году и 115 миллионов случаев к 2050 году.

Лобно-височная деменция (фронтально-темпоральная деменция ) – это группа спорадических (единственных, отдельных случаев в семье ) или наследственных патологий, которые характеризуются поражением височных долей и лобных долей головного мозга. Частота заболеваемости лобно-височной деменцией составляет 8,9 случаев на 100 тысяч человек в год. Болезнь Пика является одним из вариантов лобно-височной деменции. Встречается патология редко – в 50 раз реже болезни Альцгеймера (старческого слабоумия ). Болезнь Пика называют пресенильной (предстарческой ) деменцией, так как возникает она в молодом возрасте после 45 – 55 лет. Известны случаи диагностирования предстарческой деменции у молодых людей в возрасте 20 лет. Болезнь Пика встречается с одинаковой частотой среди мужчин и женщин. В некоторых исследованиях утверждается, что более частое распространение патологии встречается среди женщин. Продолжительность жизни при болезни Пика варьирует от 6 до 10 лет и не зависит ни от возраста пациента, ни от степени тяжести патологии.

Строение и функции центральной нервной системы (ЦНС )

К центральной нервной системе относятся головной и спиной мозг. Головной мозг – это высший орган центральной нервной системы. Расположен в мозговом отделе головы и защищен мозговым отделом черепа. В среднем, масса мозга взрослого человека - 1375 грамм, а средний объем мозга составляет 1200 м 2 .

Размеры мозга составляют:

• 16 – 17 сантиметров - сагиттальный размер (делящий мозг на продольную правую и левую половину );
• 13 – 14 сантиметров - поперечный размер;
• 10,5 – 12,5 сантиметров - вертикальный размер.

Масса и размеры головного мозга варьируют в зависимости от возраста, пола и индивидуальных особенностей. На интеллектуальные способности данные различия не влияют.

Головной мозг делится на:

• Передний мозг. Передний мозг состоит из конечного мозга и промежуточного мозга. Конечный мозг имеет наибольший объем (80% мозга ) и включает большой мозг, состоящий из двух полушарий (правого полушария и левого полушария ), 5 долей (лобной доли, теменной доли, затылочной доли, височной доли, островковой доли ), боковых желудочков. Промежуточный мозг включает гипоталамус, таламус, метаталамус, эпиталамус, III желудочек.
• Средний мозг. Средний мозг включает крышу мозга, ножку мозга, водопровод мозга.
• Ромбовидный мозг. Ромбовидный мозг включает задний мозг и продолговатый мозг. Задний мозг состоит из моста и мозжечка.

Головной мозг контролирует все процессы в теле человека и обеспечивает связь организма с внешней средой.

С анатомо-функциональной позиции функции головного мозга делят на:

• I уровень (кора головного мозга ) – высший уровень, осуществляющий управление двигательной и чувствительной сферами, процессами памяти, мышления, обучения, воображения;
• II уровень (базальные ядра полушарий большого мозга ) – регуляция мышечного тонуса и управление непроизвольными движениями;
• III уровень (гиппокамп, поясная извилина, гипоталамус, гипофиз ) – эндокринная регуляция, контроль эмоций;
• IV уровень (ретикулярная формация, центры ствола головного мозга ) – управление вегетативными функциями – дыханием, пищеварением, кровообращением, обменом веществ и т. д.

Головной мозг состоит из серого вещества (внешнего слоя ) и белого вещества (внутреннего слоя ). Серое вещество – это скопление тел нейронов (нервных клеток ), их безмиелиновых отростков (миелин – электрообразующая оболочка, которая покрывает отростки нейронов ). Слой серого вещества имеет толщину 1,3 – 4,5 миллиметров и образует кору головного мозга. К функциям коры головного мозга относятся контроль мышечной активности, сенсорное восприятие (слух, зрение, обоняние ), речь, эмоции, память и т. д. Белое вещество представляет комплекс нервных структур, состоящих из аксонов – длинных отростков нейронов. Аксоны покрыты миелиновой оболочкой, что и придает структуре характерный цвет. Функцией белого вещества головного мозга является передача нервных импульсов.

Так как при патологии Пика атрофируются, в основном, лобные доли и височные доли головного мозга, то стоит рассмотреть более подробно анатомическое строение данных отделов. Лобные доли являются самыми крупными долями полушарий и располагаются в передней части головного мозга. Лобные доли отделяются от теменных центральной бороздой (роландовой бороздой ). Параллельно центральной борозде располагается прецентральная борозда.

От прецентральной борозды направляются кпереди верхняя и нижняя лобные борозды, которые делят лобную долю на:

• верхнюю лобную извилину;
• среднюю лобную извилину;
• нижнюю лобную извилину.

Латеральная борозда головного мозга является самой глубокой и отделяет височную долю от теменной и лобной доли. От латеральной борозды кверху отходят маленькие борозды, которые называются ветвями. Восходящая ветвь и передняя ветвь являются самыми постоянными ветвями латеральной борозды.

Восходящая ветвь и передняя ветвь разделяют нижнюю лобную извилину на:

• заднюю часть – оперкулярную часть (покрышечную );
• среднюю часть – треугольную часть;
• переднюю часть – орбитальную часть (глазничную ).

К функциям лобной доли относятся:

• речь – речевой центр лобной доли (зона Брока ) способствует выражению мыслей словами;
• моторика – кора лобной доли способствует координации произвольных движений, включая бег и ходьбу;
• сравнение объектов – обеспечивает классификацию и сравнение объектов;
• формирование памяти – лобная доля отвечает за формирование долгосрочной памяти;
• формирование личности – лобная доля отвечает за формирование основных характеристик личности пациента;
• мотивация и вознаграждение – лобная доля отвечает за мотивацию и формирование чувства вознаграждения;
• управление вниманием – лобные доли контролируют процессы концентрации внимания, в том числе и селективное внимание.

Височная доля находится между теменной долей и лобной долей, отделяясь от них латеральной бороздой. В височной доле различают вогнутую нижнюю поверхность и выпуклую латеральную поверхность.

В височной доле различают две борозды:

• верхнюю височную борозду;
• нижнюю височную борозду.

Располагаясь параллельно латеральной борозде, верхняя и нижняя височные борозды образуют:

• верхнюю извилину;
• среднюю извилину;
• нижнюю извилину.

К функциям височной доли относятся:

• обеспечение восприятия и анализа слуховых восприятий;
• кратковременная память;
• подбор слов при разговоре;
• распознавание лиц и мимики;
• запоминание и фиксация зрительных образов;
• идентификация тона речи, музыки, ритма музыки;
• анализ и синтез речевых звуков.

Причины болезни Пика

Причины возникновения болезни Пика не известны. В 1911 году Алоис Альцгеймер (немецкий психиатр, в честь которого названа старческая деменция ) изучил под микроскопом структуры мозга пациентов, чьи патологии были описаны психиатром Арнольдом Пиком. При данном исследовании Альцгеймер выявил характерные интранейрональные (расположенные в цитоплазме нервных клеток - нейронов ) включения, которые позднее он назвал тельцами Пика.

Некоторые гипотезы предполагают нарушение гематоэнцефалического барьера (между кровью и головным мозгом ) и проникновение повреждающих факторов в головной мозг. Другими возможными причинами болезни Пика могут быть нарушение генетических процессов в клетках и вызванным ими нарушением обмена веществ, в частности белка. Наследственность при болезни Пика не доказана, хотя часто патология встречается у нескольких членов одной семьи.

К факторам риска возникновения болезни Пика относят:

• перенесенные ранее психические расстройства ;
• черепно-мозговые травмы ;
• перенесенные операции на головном мозге;
• интоксикации;
• недостаток витаминов группы В.

Что происходит с головным мозгом при болезни Пика?

Болезнь Пика характеризуется нейродегенеративными процессами в головном мозге – медленно прогрессирующим отмиранием определенной группы нервных клеток. Это приводит к атрофии (истощению, уменьшению в размере, потере жизнеспособности ) корковых и подкорковых структур головного мозга. Атрофические процессы распространяются на весь мозг с преимущественным поражением лобных и височных долей. Через 5 – 7 лет после начала заболевания в области лобных долей наблюдается полная структурная и функциональная дезинтеграция. Более разрушительный атрофический процесс затрагивает вторую и третью височные извилины и несколько позднее первую височную извилину. Также патологические изменения могут затронуть и теменные доли, но в гораздо меньшей мере.

В начале развития болезни Пика поражаются передне-лобные отделы головного мозга, что характеризуется грубыми изменениями личности и поведения. В более глубокой стадии развития болезни Пика атрофическим процессам подвергаются височные доли, что сопровождается резким снижением уровня интеллектуальности, развитием глубокой деменции, грубыми нарушениями памяти. Нарушение речи является одним из ранних и постоянных признаков болезни Пика, так как кора речевого анализатора рано подвергается нейродегенерации и атрофии.

Также для болезни Пика, в отличие от других нейродегенеративных заболеваний, характерно симметричное глубокое поражение целой доли головного мозга. Это указывает на особый патологический процесс в основе заболевания, при котором нервные клетки коры головного мозга подвергаются глубокой атрофии вплоть до их полного разрушения. Вначале атрофический процесс затрагивает только поверхностные слои коры, постепенно распространяясь на более глубокие слои.

Микроскопическое исследование тканей мозга при болезни Пика позволяет обнаружить так называемое «вспучивание» клеток, тельца Пика, уменьшение толщины серого вещества мозга, размытие границ перехода серого вещества головного мозга в белое вещество. Характерным для болезни Пика является эксфолиация (отделение ) внутреннего слоя кровеносных сосудов (эндотелия ) в корковых структурах головного мозга. Это приводит к нарушению кровообращения, застою ликвора и в конечном итоге развитию нейродегенеративных процессов и атрофии. Феномен эксфолиации внутреннего слоя сосудов наблюдается во всех случаях болезни Пика, в отличие от болезни Альцгеймера (встречается в 3 случаях из 12 ).

Болезнь Пика начинается в возрасте 45 – 55 лет и характеризуется медленным прогрессированием. Поэтому часто патология остается незамеченной в течение нескольких лет.

По клиническому течению болезни различают:

• Поведенческий вариант болезни Пика. Поведенческий вариант является наиболее частой формой клинического течения болезни Пика. При поведенческом варианте патологический процесс чаще локализуется в медиобазальных отделах лобных долей головного мозга. Данный тип клинического течения характеризуется дебютом патологии с изменением поведения пациента – нарушением контроля над действиями и самокритики, депрессии , повышенной тревожности и др. Через несколько лет появляются нарушения речи.
• Речевой вариант болезни Пика. Речевой вариант течения болезни Пика встречается гораздо реже. Начало болезни проявляется нарушением речи с полной сохранностью когнитивных функций – сложных функций головного мозга, осуществляющих процесс обработки и анализа информации, запоминание, восприятие информации и др. Нарушение когнитивных функций возникает через несколько лет после дебюта болезни.

Течение болезни Пика делят на три этапа в зависимости от времени появления симптомов и их выраженности. Скорость развития патологии варьирует в каждом отдельном случае. Это зависит от сопутствующих патологий, эффективности лечения, индивидуальных физиологических особенностей и других факторов.

В развитии патологии Пика выделяют:

• I стадию – развитие эгоистических наклонностей. В начальной стадии патологии преобладает изменение личности больного с утратой моральных принципов. Во время первой стадии преобладает лобный синдром (синдром лобной доли ). Лобный синдром представляет совокупность симптомов, возникающих при поражении лобных долей головного мозга. К проявлениям данного синдрома относятся крайняя эгоистичность, асоциальное поведение, эмоциональная неустойчивость, апатия, растормаживание инстинктов, сквернословие и т. д.
• II стадию – нарушение познавательных функций. Во второй стадии болезни Пика преобладают очаговые симптомы – апраксия, афазия, эхопраксия, эхолалия и другие. На данной стадии болезни пациент теряет способность к обучению, а также к применению полученных ранее знаний.
• III стадию – глубокая деменция. Третья стадия болезни Пика характеризуется выраженным слабоумием и мышечной слабостью . Больной дезориентирован во времени и пространстве, неспособен заботиться о себе, обездвижен в результате апраксии. Такие пациенты требуют опеки и постоянного контроля. Третья стадия болезни Пика часто осложняется появлением пролежней и их инфицированием, сепсисом , двусторонней пневмонией . Осложнения приводят к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу.

Симптомы	Механизм появления	Как проявляется?
I стадия – развитие эгоистических наклонностей
Асоциальное поведение и расторможенность	Асоциальное поведение, расторможенность, изменение личности вызваны поражением лобных отделов коры головного мозга.	Больной полностью игнорирует устоявшиеся моральные принципы, удовлетворяет физиологические потребности в общественных местах, не испытывает чувство стыда и такта. Пациенты могут приставать к прохожим, нецензурно выражаться, раздеваться на публике, воровать в магазинах, не соблюдать личную гигиену.
Булимия		Апатия – симптом, характеризующийся подавленностью, безразличием к окружающему миру, безучастности, отсутствием стремления.
Эмоциональная неустойчивость	Лобные доли отвечают за эмоции, поэтому атрофические процессы в данной области приводят к эмоциональной неустойчивости.	Эмоциональная неустойчивость характеризуется резкой сменой настроения, бурной реакцией на происходящие события, апатия сменяется эйфорией или наоборот. Пациенты становятся более агрессивными и раздражительными, совершают импульсивные поступки.
Абулия	Лобные доли головного мозга отвечают за мотивацию и вознаграждение. Поражение лобных долей нарушает данные процессы, что приводит к появлению абулии.	Абулия – это психопатологический симптом, характеризующийся патологическим отсутствием воли, невозможностью принятия решений и выполнения каких-либо действий. Пациент не проявляет интерес к жизни, не строит планы на будущее, не имеет увлечений и мотивации.
Симптом «граммофонной пластинки», речевая стереотипия	Стереотипии возникают при нарушении связи между базальными ганглиями (нервными узлами ), лимбическими структурами и дорсолатеральной префронтальной корой. В норме данная связь преобразует мотив в действие.	Симптом «граммофонной пластинки» является характерным симптомом болезни Пика. Характеризуется непроизвольным многократным и безостановочным повторением слов или отдельных фраз. Пациент может повторять слова или фразы до 10 - 30 раз подряд.
Стереотипии		Стереотипии – это собирательное название патологических устойчивых повторений фраз, движений, слов, навязчивых идей. Так, у пациента может наблюдаться навязчивый счет (арифмомания ) предметов или действий, патологическая боязнь грязи (мизофобия ) и навязчивое наведение чистоты, склонность к собирательству вещей (пандинг ). Двигательные стереотипии проявляются постоянным причмокиванием, раскачиванием из стороны в сторону, почесыванием, растиранием и т. д.
Нарушение самокритики	Поражение лобных долей (базальной коры или орбитальной коры ) приводит к нарушению самокритики и поведения пациента.	Поведение пациента носит асоциальный характер, наблюдается растормаживание инстинктов. При этом пациент не способен адекватно оценивать свое поведение и испытывать чувство стыда.
Дефицит регуляторных функций	Дефицит регуляторных функций при болезни Пика возникает вследствие недостаточности дорсолатеральной префронтальной коры головного мозга.	Регуляторные функции психики представляют собой координацию внутренних психических процессов, адаптацию человека к внешней среде и жизни в социуме. Нарушение регуляторных функций проявляется нарушением абстрактного мышления, гибкости мышления, рабочей памяти, планирования.
II стадия – нарушение познавательных функций
Нарушение памяти	Нарушение памяти вызвано поражением префронтальной коры, особенно орбитофронтальных отделов.	Нарушение памяти, как при болезни Альцгеймера, не столь характерно для патологии Пика. У пациента возникают проблемы с отсроченным воспроизведением информации, а также утрата воспоминаний о личных «эмоциогенных» событиях.
Сенсомоторная афазия	Сенсомоторная афазия возникает при повреждении участков мозга, отвечающих за речь. Сенсорная афазия возникает при вовлечении в патологический процесс коркового отдела слухового анализатора, расположенного в заднем отделе верхней височной извилины. Моторная афазия возникает при поражении задних отделов нижней лобной извилины - двигательного речевого центра Брока.	Афазия – нарушение уже сформировавшейся речи. Моторная афазия (моторная афазия Брока ) – это нарушение речи, при котором пациент не способен произносить слова при сохранности понимания речи. Сенсорная афазия (сенсорная афазия Вернике ) – патологическое состояние, при котором нарушается понимание чужой и собственной речи при сохранности способности говорить. Сенсомоторная афазия – самая тяжелая форма нарушения речи, при которой у пациента нарушается способность говорить и понимать собственную и чужую речь.
Апраксия	При болезни Пика возникает лобная апраксия – один из типов апраксии, которая возникает при патологическом процессе в коре префронтальной области полушарий большого мозга.	При лобной апраксии у пациента нарушается выполнение произвольных движений, программирование последовательных сложных движений и контроль над ними.
Эхопраксия	Причиной эхопраксии является чрезмерное возбуждение нейронов в области дополнительной двигательной зоны лобной доли головного мозга. Также при эхопраксии наблюдается патологическое избыточное возбуждение «зеркальных нейронов», функция которых заключается в повторении увиденных движений.	Эхопраксия является эхо-симптомом. Эхо-симптом - непроизвольное повторение пациентом мимики, движений или слов окружающих его людей. Эхопраксия – это повторение пациентом движений или действий собеседника или окружающих людей.
Эхолалия	Причиной эхолалии является органическое поражение лобной доли головного мозга.	Эхолалия представляет неврологическое расстройство, характеризующееся непроизвольным повторением услышанных слов и фраз.
III стадия – глубокая деменция
Слабоумие	В третьей стадии болезни Пика в патологический нейродегенеративный процесс вовлекаются лобные доли, височные доли, а также теменные доли и другие области. Происходит диффузное поражение головного мозга.	Глубокая деменция (слабоумие ) проявляется нарушением интеллекта и памяти, нарушением способности к обучению, логическому мышлению, утратой критики к своему поведению. Глубокая деменция характеризуется полным разрушением личности пациента.
Экстрапирамидные расстройства	Экстрапирамидные расстройства возникают при вовлечении в патологический атрофический процесс чечевичного ядра и хвостатого тела.	Экстрапирамидные расстройства характеризуются нарушением мышечного тонуса – сопротивления пассивному растяжению. Другим проявлением является нарушение качества и/или количества спонтанных движений, осуществляемых скелетными мышцами.

Какой врач лечит болезнь Пика?

Лечением болезни Пика занимается психиатр и невролог . Направление на консультацию к специалистам нужно получить у участкового врача. Специалисты тщательно собирают анамнез (историю болезни ), проводят внешний осмотр, инструментальную и лабораторную диагностику. Для каждого пациента подбирают индивидуальное лечение, включая физиопроцедуры, работу с логопедом и специальные обучающие программы. Пациент до конца жизни находится на учете у психиатра и невролога. Врач контролирует лечение и вносит изменения в процесс терапии при необходимости.

Невролог занимается лечением болезни Пика, так как данная патология развивается вследствие органического поражения головного мозга. Хоть болезнь и неизлечима, но врач может замедлить ее прогресс и улучшить качество жизни пациента. Для этого пациенту назначают витамины, ноотропы, антиоксиданты и другие препараты, улучшающие кровообращение головного мозга и предотвращающие повреждение нервных клеток.

Основным специалистом, занимающимся лечением болезни Пика, является психиатр. Так как при болезни Пика на первый план выходят психические нарушения пациента, то специалист занимается непосредственно коррекцией и лечением симптомов патологии - абулии, апатии, депрессии, асоциального поведения, расторможенности, эхопраксии, эхолалии и других патологий. Также врач подбирает для пациента индивидуальную программу упражнений и задач, улучшающих когнитивные функции мозга и препятствующие прогрессированию деменции. Лечение проходит под строгим контролем врача. При необходимости в процесс лечения пациента подключают других специалистов. Логопед может исправить нарушение речи, физиотерапевт подберет комплекс упражнений при экстрапирамидных нарушениях и т. д.

Диагностика болезни Пика

Для диагностики болезни Пика применяют различные методы – от общения с пациентом до инструментальных исследований. Во время беседы или инструментального исследования врачи разговаривают с пациентом вежливо, спокойно, объясняют ему суть каждой процедуры и с какой целью задаются вопросы. Это позволяет расположить пациента, обеспечить ему комфортное пребывание в кабинете врача, предупреждает агрессивное поведение.

Диагностика болезни Пика включает:

• анамнез;
• внешний осмотр;
• оценку личности больного;
• оценку неврологического статуса;
• оценку психического статуса;
• инструментальную диагностику.

Анамнез

Анамнез - история жизни и настоящего заболевания пациента. Врач всегда начинает диагностику со знакомства с пациентом. Процесс общения с больным зависит от стадии деменции. В случае если пациент ведет себя неадекватно и невозможно наладить с ним контакт, врач расспрашивает о жизни, поведении и симптомах у близких родственников или людей, которые с ним живут и ухаживают. В любом случае анамнез, собранный у пациента, дополняют информацией от родственников, так часто пациент не способен адекватно оценить свое состояние и поведение.

Наличие болезни Пика у пациента замечают обычно поздно, когда появляются нарушения речи, поведения, когнитивных функций мозга. Тщательный сбор анамнеза позволит не только точно установить диагноз, но и исключить другие заболевания со схожими проявлениями.

История жизни пациента и настоящего заболевания включает:

• паспортные данные – фамилия, имя, отчество пациента, год рождения, домашний адрес, номер телефона;
• историю настоящего заболевания и жалобы – время появления первых симптомов, характеристика изменений поведения пациента, нарушения речи, памяти, темпа развития болезнь, описание симптомов, которые наблюдаются у пациента на момент обращения к врачу;
• анамнез жизни – информация о физическом и психическом здоровье пациента в течение всей его жизни, о росте и развитии, о способности к обучению, социально-бытовых условиях;
• данные о перенесенных заболеваниях, травмах и хирургических вмешательствах – в данном случае врача интересуют патологии, травмы и операции, которые могли привести к повреждению клеток мозга – инсульты, тромбозы , атеросклероз , операции на головном мозге, опухоли головного мозга, черепно-мозговые травмы и т. д., также врача интересует, состоит ли пациент на учете у психиатра, сколько раз он обращался за медицинской помощью по поводу данной патологии;
• семейный анамнез – так как болезнь Пика часто носит семейный характер, то врача интересует, была ли кому-то из близких родственников пациента диагностирована болезнь Пика, наблюдались ли у родственников схожие симптомы.

Внешний осмотр

Во время внешнего осмотра врач оценивает общее состояние пациента (удовлетворительное, средней тяжести, тяжелое ), поведение пациента, его внешний вид, предпочтения в одежде и т. д. Специалист описывает соматотип пациента (конституционный тип телосложения ), цвет кожных покровов и видимых слизистых оболочек, наличие шрамов и т. д.

Оценка личности больного

Врач оценивает личность пациента на основе наблюдения за его поведением, манерой общения во время осмотра. Психиатр расспрашивает больного о его взаимоотношениях с окружающими, о характере, хобби, работе и т. д. После чего врач просит родственников ответить на те же вопросы о пациенте и охарактеризовать его. Часто полученная информация от пациента и родственников расходится, так как у пациента нарушается самокритика, и он не способен адекватно оценить свое состояние.

Во время беседы с пациентом специалиста интересует:

• взаимоотношение пациента с окружающими – есть ли у него друзья, как он относится к членам семьи и друзьям, есть ли у него любимый человек, как он относится к противоположному полу;
• какое настроение преобладает у пациента – бодрое, беспокойное, тревожное, агрессивное, неконтролируемое, эмоционально неустойчивое, безразличное и т. д.;
• характер пациента – замкнутый, обидчивый, агрессивный, ревнивый, подозрительный и т. д.;
• поведение пациента – агрессивное, неконтролируемое, неадекватное, асоциальное и т. д.

Оценка неврологического статуса

Оценку неврологического статуса проводит невролог. Специалист оценивает рефлексы пациента, реакцию зрачков на свет, размеры зрачков, координацию движений, наличие тремора и т. д. Обследование пациента позволит исключить многие патологии со схожей симптоматикой – опухоли головного мозга, прогрессирующий надъядерный паралич, болезнь Паркинсона и др.

Болезнь Пика может сопровождаться экстрапирамидными нарушениями, что проявляется постуральной неустойчивостью (неспособностью удерживать равновесие ) с частыми падениями, ассиметричным акинетико-ригидным синдромом (двигательными расстройствами, проявляющимися повышением тонуса мышц, замедлением и бедностью активных движений ).

Оценка психического статуса

Оценка психического статуса направлена на изучение личности пациента, его когнитивных и поведенческих функций.

Изучение психического статуса пациента включает:

• Оценку познавательной сферы (интеллектуально-мнестической сферы ). Оценка познавательной сферы включает анализ восприятия, мышления, памяти, внимания пациента. Расстройство восприятия оценивают при наблюдении за поведением больного, при расспросе о его болезни. Оценка мышления позволяет установить темпы мыслительных процессов (замедление, ускорение ), выявить наличие бесплодного мудрствования и детализации, определить словарный запас. Для изучения мыслительных процессов пациента просят пересказать прослушанный рассказ, вставить пропущенные слова в тексте (проба Эббингауза ). Оценку памяти проводят путем расспроса больного о недавних или отдаленных событиях, проводят тесты с запоминанием чисел или предметов, воспроизведения пациентом небольшого рассказа через 45 минут после прочтения (тест Векслера ). Внимание пациента (способность к концентрации, распределение внимания, переключение внимания ) оценивают при беседе с ним или при выполнении математических задач.
• Оценку эмоциональной сферы. Врач оценивает эмоциональное состояние пациента на протяжении беседы с ним и при выполнении заданий. Также специалист может напрямую спросить больного, какое у него настроение, как часто он чем-то расстроен или плачет, какие планы строит на будущее. Это позволит выявить депрессивные симптомы (подавленное настроение, психомоторную заторможенность, ухудшение когнитивных функций, апатию ), тревожные расстройства и другие.
• Оценку поведенческой сферы (двигательно-волевой ). Анализ поведения также производится при беседе с пациентом. Врач оценивает внешний вид пациента, его социальное поведение, настроение, адекватность и др.
• Оценку сферы сознания. Анализ сферы сознания направлен на оценку осознания пациентом места, времени, субъекта, критики относительно своего состояния и болезни.

Инструментальная диагностика

Инструментальная диагностика позволяет визуализировать очаги поражения головного мозга, определить их локализацию, размеры и распространенность.

Инструментальные исследования

Метод	Суть метода	Что выявляет?
Компьютерная томография (КТ)	Компьютерная томография представляет метод послойного рентгеновского сканирования исследуемой области.	Компьютерная томография при болезни Пика выявляет атрофию коры головного мозга в лобной доле и/или височной доле.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)	Магнитно-резонансная томография основана на регистрации электромагнитного ответа атомных ядер водорода в клетках организма при воздействии на них магнитного поля высокой напряженности.	Данный метод исследования выявляет атрофию коры головного мозга в лобных и височных долях, расширение субарахноидальных пространств, уменьшение плотности мозгового вещества в лобной доле и височной доле головного мозга.
Электроэнцефалография (ЭЭГ)	Электроэнцефалография (ЭЭГ ) – это метод регистрации электрической активности головного мозга при помощи электроэнцефалографа и специальных электродов, устанавливаемых на волосистую часть головы.	При болезни Пика наблюдается уменьшение биоэлектрической активности лобных и височных долей головного мозга, вызванное атрофией коры.
Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ)	Позитронно-эмиссионная томография основана на отслеживании специальным аппаратом (ПЭТ-сканнером ) распределения в тканях радиофармпрепаратов - биологически активных веществ, меченных позитрон-излучающим радиоизотопом. Радиофармпрепараты вводятся в вену и распространяются кровотоком по всему организму.	Позитронно-эмиссионная томография выявляет очаги гипоперфузии (снижения кровообращения ) и/или снижения обмена веществ в области лобных и/или височных долей головного мозга.

Болезнь Пика невозможно полностью вылечить, но терапия способна значительно улучшить состояние пациента, его качество жизни и замедлить развитие органических нарушений мозга и деменции.

Лечение болезни Пика делят на:

• медикаментозную терапию;
• немедикаментозную терапию.

Медикаментозная терапия

Медикаментозная терапия направлена на симптоматическое лечение, то есть на устранение ее симптомов. Этиологического лечения (терапии, направленной на устранение причины патологии ) в настоящее время не существует.

Медикаментозная терапия

Группа лекарственных препаратов	Представители группы	Механизм лечебного действия	Показания
Глутаматергические препараты	мемантин.	Глутаматергические препараты способствуют замедлению нейродегенеративных процессов (процессов, разрушающих клетки нервной системы ), нормализуют психическую активность, улучшают способность к концентрации внимания и память, уменьшают утомляемость, устраняют симптомы депрессии.	нарушение поведения; нарушение функций центральной нервной системы, проявляющихся быстрой утомляемостью, апатией, нарушением памяти и концентрации внимания, способности обслуживать себя; деменция.
Атипичные нейролептики	кветиапин; клозапин.	Атипичные нейролептики оказывают седативное (успокоительное ) действие, купируют агрессию, возбужденное состояние, корректируют эмоциональную лабильность и поведенческие нарушения.	агрессивное поведение; депрессия; расторможенность; умственная отсталость.
Антиконвульсанты	габапентин; вальпроаты.	Антиконвульсанты стабилизируют и повышают содержание ГАМК (гамма-аминомасляной кислоты ), которая оказывает тормозящее действие на центральную нервную систему. Вызывают транквилизирующее действие, способствуют подавлению страха и тревожности, улучшают психическое состояние пациента.	асоциальное поведение; расторможенность; расторможенность сексуального поведения при деменции; ажитация (возбужденное, агрессивное состояние ) при деменции.
Антидепрессанты из группы селективных ингибиторов обратного захвата серотонина (СИОЗС)	сертралин; циталопрам; пароксетин.	Причиной депрессии является недостаток нейротрансмиттера (биологически активного химического вещества, которое обеспечивает передачу электрохимического импульса между нервными клетками – нейронами ) серотонина. Препараты данной группы антидепрессантов способствуют блокированию обратного захвата серотонина выделяющими его нервными клетками, что способствует накоплению серотонина в синаптической щели – месте контакта между нейронами.	депрессивное состояние при деменции; тревожность при деменции.

Немедикаментозная терапия

Немедикаментозная терапия направлена на улучшение когнитивных функций мозга – восприятия и анализа информации, запоминания, хранения информации, способности обучения и применения полученных навыков, на коррекцию поведенческих и психопатологических симптомов деменции. Терапия обеспечивает психологический комфорт пациента и его адаптацию в социальной среде.

Большое значение играет регулярность немедикаментозной терапии. Для получения хорошего результата и его закрепления с больным патологией Пика занимаются ежедневно. Врач относится к пациенту доброжелательно, хвалит его за любые достижения, терпеливо объясняет и внимательно слушает больного. Пациент должен ощущать комфорт и спокойствие. Для занятий исключаются детские рисунки, песенки и четверостишия.

К немедикаментозным методам лечения болезни Пика и деменции относятся:

• Ведение дневника. Пациенту предлагают вести дневник и записывать в него все происходящие события, пережитые события и связанные с ними эмоции. Ведение дневника тренирует мыслительную способность пациента, способствует фиксации и анализу происходящих событий. Также в дневнике пациент может выплеснуть накопившиеся негативные эмоции, что способствует избавлению от переживаний и страха.
• Когнитивный тренинг. Когнитивный тренинг представляет собой совместное (или групповое ) занятие, направленное на развитие памяти, мыслительных процессов, восприятия и анализа полученной информации. На тренинге занимаются совместным чтением и обсуждением прочтенной информации, заучиванием наизусть четверостиший, работой со специальными карточками, анализом поговорок и т. д.
• Биографический тренинг. Биографический тренинг направлен на поддержание воспоминаний из прошлого, постепенно стирающихся из памяти. Пациента просят рассказать о его жизни – где он родился, вырос, где учился и работал. Также ему показывают фото и видео из семейного архива. При болезни Пика пациенты крайне редко не узнают родных или забывают свое прошлое. Но данная практика позволяет вызвать у пациента положительные эмоции.
• Поведенческая психотерапия. Поведенческая терапия основана на выработке условных рефлексов пациента и на подавление негативного поведения или реакции на что-либо. Данная практика поведенческой психотерапии основана на работе Cohen – Mansfield – «модель ажитации (возбужденного состояния, волнения ) как реакции на неудовлетворенные потребности». То есть при неполучении желаемого и неудовлетворении своих потребностей пациент начинает агрессивно себя вести, впадает в депрессию, Для этого психотерапевт изучает поведение пациента, анализирует его дневники и выявляет факторы, провоцирующее ту или иную реакцию пациента и меняющие характер его поведения. Целью поведенческой терапии является изменение отношения пациента к конкретным факторам или создание оптимально комфортных условий, исключив раздражающие факторы.
• Арт-терапия. Целью арт-терапии является улучшение эмоционального состояния пациента, борьба с депрессией, получение новых навыков, тренировка памяти. Арт-терапия включает пение, рисование, лепку из глины или гипса, посещение картинных галерей.
• Музыкотерапия. Музыкотерапия включает прослушивание мелодий и песен или игру на музыкальном инструменте, пение. Музыка действует успокаивающе на пациента, вызывает положительные эмоции и умиротворение. Занятия музыкой и пением улучшают когнитивные функции головного мозга, корректируют поведенческие и психопатологические нарушения.
• Ароматерапия. Ароматерапия зарекомендовала себя как эффективный метод терапии при деменции. Для терапии применяются эфирные масла, которые вводят в организм в виде ингаляций, крема, массажа , ванны. В ароматерапии при деменции используют эфирное масло апельсина, эфирное масло бергамота, лавандовое масло, мелиссовое масло, эфирное масло иланг-иланг и др. Основными эффектами ароматерапии являются – регуляция деятельности ЦНС, уменьшение тревоги при депрессии, повышение работоспособности, активизация мыслительных процессов и памяти, умеренное успокоительное действие.
• Пет-терапия (зоотерапия, анималотерапия ). Пет-терапия – это метод психотерапии, основанный на общении пациента с животными. Данная практика способна уменьшить раздражительность, агрессию, вызвать положительные эмоции, воспитать ответственность.
• Психотерапия с применением реабилитационных мероприятий по социальной адаптации. Данный вид терапии включает различные виды развлечений – спорт, танцы, драма. Цель метода – социальная адаптация, удовлетворение потребности в общении, умеренная физическая активность.

Так как точная причина возникновения болезни Пика не известна, то не существует профилактики данного заболевания. Поэтому врачи могут дать только общие рекомендации, препятствующие возникновению патологий головного мозга и способствующие улучшению когнитивных функций.

Для профилактики болезни Пика и деменции необходимо:

• правильно питаться – важно обогащать организм витаминами, минералами и омега-3 жирными кислотами ;
• поддерживать вес в пределах нормы – избыточный вес способствует появлению сахарного диабета , артериальной гипертонии , варикоза , тромбоза и т. д.;
• вести активный образ жизни – спорт является одним из основных методов профилактики деменции и способствует общему укреплению организма, насыщению клеток мозга кислородом, улучшению памяти;
• отказаться от вредных привычек – алкоголь, наркотики, курение способствуют повреждению клеток мозга и нарушению когнитивных функций;
• постоянно тренировать мозг – кроссворды, головоломки, чтение, счет способствуют нормальному функционированию головного мозга;
• постоянно обучаться – обучение чему-то новому (изучение иностранных языков, игра на музыкальных инструментах, вождение машины, обучение танцам ) задействует различные области головного мозга, образуя новые нейронные связи, что способствует улучшению когнитивных функций мозга, улучшению памяти, повышению самооценки;
• проводить больше времени с близкими и друзьями – любой вид социальной активности улучшает когнитивные функции мозга, препятствует возникновению апатии, абулии;
• избегать стрессов – стресс нарушает нормальную деятельность организма, в том числе и головного мозга;
• чаще бывать на природе – исследования показывают, что загрязненный воздух в городах способствует возникновению окислительного стресса в тканях головного мозга, что повышает риск его токсического повреждения и возникновения слабоумия;
• периодически проходить медицинский осмотр – болезнь лучше предупредить, а своевременное лечение является более эффективным и способствует снижению риска возникновения осложнений;
• следить за своим здоровьем – строго соблюдать рекомендации врача при лечении артериальной гипертонии, сахарного диабета, инсульта и других патологий;
• избегать травмы головы – травма способствует повреждению клеток головного мозга.

Лечится ли болезнь Пика народными средствами?

Болезнь Пика не поддается ни медикаментозному, ни хирургическому, ни физиотерапевтическому лечению, и народная медицина не исключение. Лечение народными препаратами направлено на улучшение кровообращения и работы головного мозга, улучшение памяти и других когнитивных функций головного мозга, улучшение сна, а также на уменьшение побочных действий от лекарственных препаратов.

Народные средства могут применять при комплексном симптоматическом лечении. Важно помнить, что самостоятельное бесконтрольное лечение может привести к ухудшению состояния больного. Поэтому перед началом лечения необходимо проконсультироваться с врачом. Лечение народными средствами не должно быть основным методом терапии, так как болезнь Пика требует серьезного лечения лекарственными препаратами под постоянным контролем лечащего врача.

При патологии Пика для приготовления отваров и настоек применяют:

• Женьшень. Женьшень способствует устранению умственной и физической усталости, оказывает успокаивающее действие, устраняет тревогу, стимулирует насыщение клеток мозга кислородом, улучшает память. Женьшень применяют в виде настойки из сухого корня или свежего корня. Тридцать граммов порошка из сухого корня женьшеня заливают 1 литром 40% или 50% спирта и настаивают 1 месяц. Принимают после еды по 50 миллилитров в течение 2,5 месяцев. Свежий корень женьшеня промывают и измельчают в блендере. Сто граммов полученной кашицы разбавляют 1 литром 40% или 50% спирта и настаивают 4 недели, периодически взбалтывая настойку. Полученную настойку процеживают и принимают по 50 миллилитров после еды в течение месяца.
• Шлемник байкальский. Шлемник способствует улучшению умственной и физической работоспособности, улучшению кровообращения головного мозга, а также оказывает умеренное успокоительное действие, улучшает метаболизм в клетках нервной системы и защищает их от негативного воздействия патогенных факторов. Для приготовления настойки из шлемника необходимо смешивать 50 граммов измельченного корня и 500 миллилитров этилового спирта (70% ). Настаивают в течение 2 месяцев, периодически взбалтывая настойку. Принимают по 30 капель перед едой трижды в день в течение 2 месяцев. Для приготовления отвара 20 граммов измельченного корня заливают 300 миллилитрами кипятка и томят на водяной бане полчаса. Полученный отвар настаивают 1 час, процеживают и делят на 3 равные части. Принимают по 1/3 отвара 3 раза в день в течение 1,5 – 2 месяцев.
• Лимонник. Лимонник оказывает тонизирующее действие на сосуды головного мозга, улучшает когнитивные функции мозга при деменции. Для приготовления настоя сухие или свежие плоды (1 столовую ложку ) заливают 200 миллилитрами кипятка и настаивают 2 часа. Принимают натощак по 2 столовые ложки 4 раза в сутки. Для приготовления настойки смешивают измельченные сухие плоды с 95% спиртом в соотношении 5:1. Настаивают до 2 недель в темном прохладном месте. Принимают по 25 капель до приема пищи до 3 раз в день.
• Зверобой. Зверобой улучшает кровообращение головного мозга, нормализует память, оказывает антидепрессивное действие. Для приготовления отвара траву зверобоя (1,5 столовые ложки ) заливают 200 миллилитрами горячей воды. Нагревают на водяной бане полчаса, не доводя до кипения. Остужают, процеживают и принимают по 15 миллилитров трижды в день перед едой.
• Шиповник. Шиповник оказывает общетонизирующее действие, способствует укреплению иммунитета и улучшению памяти. Для приготовления отвара из шиповника необходимо залить 20 граммов ягод 200 миллилитрами воды и кипятить 20 минут. Отвар настаивают в течение суток, процеживают и принимают по 100 миллилитров перед едой 2 раза в день.
• Гинкго билоба. Гинкго билоба нормализует кровообращение головного мозга, повышает концентрацию внимания, ускоряет мыслительные процессы. Для приготовления отвара необходимо смешать 1 столовую ложку измельченной травы гинкго билоба и 200 миллилитров кипятка. Полученную смесь нагревают на водяной бане 15 минут. Затем отвар настаивают в течение 30 минут, процеживают и принимают по 1/3 отвара трижды в день перед приемом пищи в течение 1 месяца. Для приготовления настойки смешивают листья гинкго билоба и 40% спирт в пропорции 1:10, настаивают в течение 14 дней. Принимают по 10 – 15 капель, разбавленных в 100 миллилитрах воды дважды в день перед приемом пищи в течение месяца.

В чем отличие болезни Пика от болезни Альцгеймера?

Болезнь Пика отличается от болезни Альцгеймера возрастом пациентов при дебюте патологии, причиной развития болезни, локализацией патологических процессов в головном мозге, симптоматикой и т. д. Болезнь Пика – это хроническое нейродегенеративное прогрессирующее заболевание, пресенильная (предстарческая ) деменция с преимущественным поражением лобной доли и височной доли головного мозга. Болезнь Альцгеймера – хроническое прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, старческая деменция.

Отличительные особенности болезни Пика от болезни Альцгеймера

Критерии		Болезнь Альцгеймера
Возраст пациентов при дебюте патологии	Является предстарческой деменцией и появляется в молодом возрасте – после 45 – 55 лет.	Является старческим слабоумием и появляется в пожилом возрасте – после 60 – 80 лет.
Семейный анамнез (наследственность)	Болезнь Пика часто встречается у нескольких членов одной семьи. В 50% случае болезнь передается по наследству.	Болезнь Альцгеймера гораздо реже встречается у нескольких членов одной семьи. Случаи наследственного слабоумия составляют 10 – 20%.
Длительность течения болезни	Примерная длительность течения болезни от начала ее появления до смерти пациента составляет 5 – 8 лет.	Примерная длительность течения болезни Альцгеймера составляет 8 – 10 лет.
Факторы риска	Нет точно установленных факторов риска.	К факторам риска развития болезни Альцгеймера относятся возраст пациента, отягощенный наследственный анамнез, наличие синдрома Дауна у близких родственников, низкий уровень образования.
Судорожный синдром	Судорожный синдром не характерен для болезни Пика.	Судорожный синдром характерен для болезни Альцгеймера.
Снижение концентрации внимания	Снижение концентрации внимания характерно для болезни Пика.	Снижение концентрации внимания не характерно для болезни Альцгеймера.
Дезориентация	Нарушение пространственной ориентировки не характерно для болезни Пика.	Для болезни Альцгеймера характерно нарушение пространственной ориентировки.
Дебют патологии	Болезнь Пика проявляется грубым нарушением личности пациента, его поведения, характера. На второй стадии наблюдаются нарушения интеллектуальной деятельности.	Болезнь Альцгеймера начинается с нарушения когнитивных функций мозга – памяти, абстрактного мышления, способности к обучению.
Данные магнитно-резонансной томографии (МРТ)	При болезни Пика на МРТ выявляют атрофию лобной доли и височной доли головного мозга.	При болезни Альцгеймера нет характерной локализации патологического процесса. Признаками болезни Альцгеймера на МРТ являются атрофия коры головного мозга и гиппокампа, истончение извилин, истощение желудочков мозга.
Данные позитронно-эмиссионной томографии (ПЭТ)	При болезни Пика наблюдается двусторонняя гипоперфузия (снижение кровообращения ) и снижение обмена веществ в лобных долях и передних височных долях головного мозга.	Начало заболевания характеризуется нарушением обмена веществ в области задних отделов теменной доли с постепенным распространением патологического процесса на передние отделы головного мозга.

Какой прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика?

Прогноз жизни при деменции, связанной с болезнью Пика неблагоприятный. Болезнь неизлечима, а терапия направлена на ослабление и устранение симптомов. Так как патология развивается постепенно, то ее наличие долгое время остается незаметным. Пациенты поздно обращаются за медицинской помощью. Это приводит к быстрому прогрессированию болезни и ухудшению состояния пациента. Живут пациенты с диагнозом Пика от 6 до 10 лет при хорошем уходе и эффективном лечении.

Часто пациенты с деменцией представляют опасность для самих себя и не способны ухаживать за собой – готовить еду, одеваться, мыться, стирать, убирать. Поэтому таким пациентом необходим постоянный уход и контроль. На третьей стадии патологии пациенты часто становятся обездвиженными вследствие апраксии, дезориентированы. Это приводит к осложнениям – пролежням, инфицированию ран, сепсису, пневмонии. Осложнения часто приводят к гибели пациента.

При хорошем уходе, эффективном медикаментозном и немедикаментозном лечении, окружении пациента заботой и теплом прогрессирование болезни можно замедлить, частично восстановить когнитивные функции головного мозга и значительно улучшить качество жизни пациента с болезнью Пика.

Какой уход необходим больным с деменцией?

Больным с деменцией при патологии Пика необходим постоянный уход и присмотр. Так как это пресенильная (предстарческая ) деменция, то страдают патологией молодые работоспособные люди. Это приводит к тому, что больные не способны продолжать работать и обеспечивать себя финансово. Такие пациенты не имеют право на получение пенсии, социальной или медицинской помощи, которые предоставляются по достижении определенного возраста.

Пациенты страдают нарушением памяти, асоциальным поведением, апатией, депрессией абулией, булимией. Все это приводит к тому, что больной деменцией представляет угрозу для себя и окружающих, не способен ухаживать за собой, делать покупки, общаться с людьми. Ввиду нарушения самокритичности пациенты не осознают, что больны и нуждаются в медицинской помощи.

Уход за пациентами с деменцией – крайне тяжелый труд. Нужно с пониманием и сочувствием относится к больным, поощрять их, хвалить за небольшие достижения и стимулировать умственную и физическую активность.

Уход за пациентом больным деменцией включает:

• соблюдение личной гигиены пациента – пациента необходимо мыть, стричь, стирать его одежду;
• соблюдение рационального питания – пациент нуждается в разнообразном питании , витаминах, минералах, омега кислотах;
• постоянный медицинский контроль и прием лекарственных препаратов – необходимо регулярно проходить осмотр у психиатра, чтобы контролировать процесс терапии, напоминать пациенту о приеме лекарств;
• окружение пациента заботой и вниманием – пациент не должен чувствовать себя обузой и одиноким, его психологический комфорт снижает вероятность появления поведенческих и психологических нарушений;
• постоянные занятия с пациентом – для предотвращения прогрессирования деменции нужно помогать пациенту вести активную физическую и умственную деятельность – учить языки, заниматься танцами, петь или рисовать.

Существуют ли пансионаты для больных с деменцией?

Для больных с деменцией существуют специализированные пансионаты, в которых предлагают квалифицированный уход и лечение больных деменцией. Это могут быть как государственные, так и частные пансионаты. Выбор пансионата зависит от финансовых возможностей родственников и услуг, предоставляемых пансионатом.

Помещение больного деменцией в пансионат станет хорошим решением как для пациента, так и для его родственников. Болезнь близкого человека и уход за ним становится тяжелым испытанием, для родных, поэтому они часто сами нуждаются в психологической поддержке. В домашних условиях крайне сложно обеспечить необходимый уход и комфорт пациенту. Родственники, в отличие от специалистов, не умеют распознавать признаки болезни, правильно общаться с пациентом, развивать его когнитивные функции и т. д. В пансионатах работают квалифицированные сотрудники, которые обеспечивают пациенту постоянный уход, общение, медикаментозное и немедикаментозное лечение.

Преимуществами пансионатов для больных деменцией являются:

• постоянный присмотр (24 часа в сутки ) за пациентом;
• индивидуальная комплексная терапия, включающая медикаментозное и немедикаментозное лечение;
• психологическая поддержка пациента;
• соблюдение рационального питания;
• индивидуальные занятия по развитию и тренировке памяти, мышления, восприятия и воспроизведения информации;
• постоянный мониторинг (наблюдение ) состояния пациента;
• индивидуальная программа реабилитационных, спортивных мероприятий.

Олигофрения и деменция одно и то же?

Олигофрения и деменция – это абсолютно разные патологии. Олигофрения представляет врожденное слабоумие, которое проявляется в раннем возрасте (до трех лет ) и является необратимым. Причиной олигофрении могут стать гипоксия (кислородное голодание ) плода, нарушение обмена веществ, хромосомные аномалии, инфекционные заболевания матери (перенесенные во время беременности ), гормональная недостаточность женщины во время беременности. При олигофрении у ребенка нарушаются мышление, память, способность к обучению, внимание, восприятие и хранение информации, происходит разрушение личности в целом. Также отличительной чертой данной патологии является тотальное поражение всех сторон психических функций. Олигофрения не прогрессирует и при правильно подобранной терапии наблюдается положительная динамика.

Деменция – это приобретенное слабоумие, которое возникает в более позднем возрасте – после 50 – 80 лет. Причиной деменции является органическое поражение мозга при нарушении мозгового кровообращения, инфекционных процессах, травмах, наследственной предрасположенности и др. Деменция приводит к угасанию интеллектуальной функции нормально сформированного мозга и личности. В детстве такие пациенты не отличаются от своих сверстников в процессе роста, развития и обучения. Деменция характеризуется постепенным прогрессированием и ухудшением состояния больного. Даже при эффективном лечении положительная динамика при деменции наблюдается гораздо реже, чем при олигофрении.

С какими патологиями проводят дифференциальную диагностику деменции при болезни Пика?

Многие патологии имеют схожую симптоматику с болезнью Пика. Но у каждой болезни своя этиология (причина возникновения ), скорость развития, осложнения и соответственно лечение. Обследование пациента направлено на точное установление диагноза и исключения других патологий.

Дифференциальную диагностику болезни Пика проводят с такими патологиями как:

• болезнь Альцгеймера – старческое (сенильное ) слабоумие;
• сосудистая деменция – слабоумие, вызванное повреждением клеток головного мозга вследствие нарушения кровообращения;
• шизофрения – хроническое психическое заболевание, характеризующееся расстройством умственной деятельности;
• артериовенозная мальформация головного мозга – врожденные аномалии сосудов головного мозга;
• опухоли головного мозга с локализацией в лобных долях и височных долях – патологическое разрастание новообразованной ткани с измененным генетическим аппаратом клеток и нарушением регуляции их роста.