Пирамидная и экстрапирамидная системы головного мозга. Экстрапирамидные пути Пирамидная и экстрапирамидная системы кратко

Экстрапирамидная система – это система корковых, подкорковых и стволовых ядер головного мозга и проводящих путей соединяющих их между собой, а так же с двигательными ядрами черепных нервов ствола головного мозга и передних столбов спинного мозга, осуществляющая непроизвольную автоматическую регуляцию и координацию сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы, организацию двигательных проявлений эмоций.

Состав экстрапирамидной системы:

Кора полушарий большого мозга;

Базальные ядра конечного мозга: хвостатое и чечевицеобразное;

Субталамическое ядро и ядра таламуса промежуточного мозга;

Красное ядро и черное вещество, ядра крыши среднего мозга;

Вестибулярные ядра;

Ядра нижней оливы;

Мозжечок;

Ядра ретикулярной формации;

Проводящие пути.

Функции экстрапирамидной системы:

Обеспечение сложных автоматизированных движений (ползание, плавание, бег, ходьба, плевание, жевание и другие);

Поддержание тонуса мышц и его перераспределение при движении;

Участие в артикуляции речи и мимических выразительных движениях;

Поддержание сегментарного аппарата в готовности к действию.

25.Лимбическая система.

Лимбическая система – неспецифическая система головного мозга, связанная с обонятельным анализатором, главной функцией которой является организация целостного поведения и интеграция процессов физиологической активности.

Функции лимбической системы:

Эмоционально-мотивационное поведение и адаптация к условиям внешней и внутренней среды;

Сложные формы поведения: инстинкты, пищевое, половое, оборонительное, смена фаз сна и бодрствования;

Регулирующее влияние на кору и подкорковые образования для установки необходимого соответствия уровней активности.

Состав лимбической системы:

Корковые структуры: лимбическая доля (поясная, парагиппо-кампальная, зубчатая и ленточная извилины) и гиппокамп;

Подкорковые образования: базальная часть конечного мозга, структуры промежуточного мозга (сосочковые тела, ядра поводка), отделы среднего мозга (межножковое ядро, центральное серое вещество) и проводящие пути, обеспечивающие связь между этими структурами.

Особенность лимбической системы – формирование между ядрами двусторонних связей и множества замкнутых кругов разного диаметра и протяженности (большие и малые).

Большой лимбический круг:

Состав: гиппокамп – свод – сосцевидные тела гипоталамуса – сосцевидно-таламический пучок Вик-д`Азира – передние ядра таламуса – таламопоясная лучистость – поясная извилина – парагиппокампальная извилина – гиппокамп.

Функция: обеспечение процессов памяти и обучения.

Малый лимбический круг:

Состав: миндалевидное тело – гипоталамус – ретикулярная формация среднего мозга – миндалевидное тело.

Функция: регуляция агрессивно-оборонительных, пищевых и сексуальных форм поведения.

26.Закономерности в строении двигательных проводящих путей .

Нисходящие, Эфферентные, Двигательные, Сознательные (Tr. Cortico…), Рефлеткорные (от подкорковых образований).

Среди трактов выделяют Главный Пирамидный Путь , который состоит из 3-х трактов. Первый проходит от нейронов прецентральной извилины до двигательных нейронов, сосредоточенных в ядрах ствола мозга - это кортико-ядерный путь. Два других тракта: кортикоспинальные передний и боковой идут от прецентральной извилины до ядер передних рогов спинного мозга. Волокна каждого тракта имеют перекресты в разных отделах мозга.

Корково-ядерный путь сознательных движений перекрещивается над ядрами черепных нервов в мозговом стволе. Он включает в себя двух нейронные рефлекторные дуги.

Латеральный и передний кортикоспинальные пути тоже проводят сознательные импульсы. Латеральный путь перекрещивается на границе продолговатого и спинного мозга, образуя пирамидный перекрест . Передний путь перекрещен в спинном мозге.

Корково-мосто-мозжечковый путь перекрещивается в мосту на уровне средних ножек мозжечка. Первые двигательные нейроны находятся в коре лобной, височной, теменной и затылочной долей. Свои аксоны они проводят через внутреннюю капсулу (колено). Вторые нейроны лежат в двигательных ядрах моста и коре полушарий мозжечка. Аксоны из мозжечка выходят через среднюю ножку к двигательным ядрам моста, где переключаются.

Нисходящие экстрапирамидные тракты бессознательных движений относятся к древним путям, и они всегда начинаются в подкорковых структурах мозга . Рефлекторные дуги у них имеют двух нейронный состав и перекресты на разных уровнях мозга. Часть из них проходит только по одной стороне, не образуя перекрестов.

Красноядерно-спинномозговой путь регуляции и координации мышечного тонуса и автоматических мышечных сокращений перекрещивается в среднем мозге.

Преддверно-спинномозговой путь равновесия и координации движений.

Покрышечно-спинномозговой путь зрительно-слуховых безусловных рефлексов.

Оливо-спинальный путь автоматического мышечного тонус а.

Задний продольный пучок - путь координации движений глазных яблок, головы и шеи.

Волокна пучка связывают между собой двигательные ядра III, IV, VI пары черепных нервов и ядра передних рогов спинного мозга шейного и грудного отделов.

Характеристика пирамидных путей.

Пирамидные – Tractus pyramidalis (волевые, сознательные) проводят импульсы от коры к двигательнгым ядрам и далее к мышцам. Их подразделяют на: fibrae corticospinales и fibrae corticonucleares

Fibrae (tractus) corticospinalis

1 нейрон – гигантская пирамидная клетка (Беца) – нейрон пятого слоя коры прецентральной извилины

Пути проходят через внутреннюю капсулу в задней ее ножке сразу за коленом.

В среднем мозге волокна пути располагаются в ножках мозга, в средней их части.

В области моста – волокна проходят в вентральной части моста

В продолговатом мозге – в пирамидах.

На границе со спинным мозгом 85% путей совершают перекрест (decussatio pyramidum), остальные 15% идут в спинной мозг без перекреста и переходят на противоположную сторону в соответствующем сегменте спинного мозга.

2 нейрон – клетка двигательного ядра переднего рога спинного мозга.

Аксон второго нейрона проходит в составе переднего корешка, канатика и ветвей спинномозгового нерва к скелетной мышце.

Fibrae (tractus ) corticonuclearis (corticobulbaris )

1 нейрон - гигантская пирамидная клетка (Беца) пятого слоя коры в прецентральной извилине

Путь проходит в колене внутренней капсулы

2 нейрон – клетки соматических двигательных ядер черепных нервов

Аксон второго нейрона проходит в составе черепного нерва к мышце

Путь дает ответвления на свою и противоположную сторону, за исключением ядер Х11 и V11 пар черепных нервов

Характеристика двигательных экстрапирамидных путей.

Экстрапирамидные Пути проводят импульсы к мышцам от подкорковых центров: базальных ядер полушарий, дорзального (зрительного) бугра, красного ядра, черного вещества, ядер оливы, ядер вестибулярного нерва, ретикулярной формации. Экстрапирамидная система автоматически поддерживает тонус скелетной мускулатуры и обеспечивает работу мышц антагонистов. К экстрапирамидным путям относятся: tractus rubrospinalis, tractus tectospinalis, tractus reticulospinalis, tractus olivospinalis, tractus vestibulispinalis. Тракты начинаются в соответствующих подкорковых ядрах (1 нейрон). Аксоны первых нейронов, предварительно совершив переход на противоположную сторону, переключаются на двигательные клетки передних рогов спинного мозга отростки которых заканчиваются в скелетных мышцах. К экстрапирамидной системе относятся и пути корково-мозжечковой корреляции (tractus cortico-ponto – cerebello – dentato – rubro – spinalis.

Принципиальные морфологические отличия центрального и периферического паралича.

ПАРАЛИЧ - полное выпадение двигательных функций с отсутствием мышечной силы.

Парез – ослабление двигательных функций со снижением мышечной силы.

Паралич и парез развиваются в результате различных патологических процессов (травмы, кровоизлияния и др.) в центральной или периферической части нервной системы.

Центральный паралич

1.Группы мышц поражены диффузно, не бывают поражения отдельных мышц Умеренная атрофия

2.Спастичность с повышением сухожильных рефлексов

3.Разгибательный подошвенный рефлекс, симптом Бабинского

4.Фасцикулярных подергиваний не бывает

Периферический паралич

1.Могут быть поражены отдельные мышцы

2.Выраженная атрофия, 70-80% от общей массы

3.Вялость и гипотония пораженных мышц с выпадением сухожильных рефлексов Подошвенный рефлекс, если вызывается, то нормального, сгибательного типа

4.Могут быть фасцикуляции; при электромиографии выявляют снижение количества двигательных единиц и фибрилляции

Закономерности в строении чувствительных проводящих путей.

Восходящие, Центростремительные, Афферентные, Чувствительные (…), Сознательные (в кору), рефлекторные.

Характеристика сознательных афферентных путей.

Проприоцептивные пути коркового направления

Fasciculus gracilis (Goll) и fasciculus cuneatus (Burdach).

1 нейрон

Аксон в составе заднего корешка идет к спинному мозгу, не вступая в серое вещество заднего рога, ложится в задние канатики и идет до продолговатого мозга (tractus gangliobulbaris)

2 нейрон - nucleus gracilis et nucleus cuneati лежит в одноименных бугорках продолговатого мозга

Аксоны вторых нейронов изгибаясь вентрально и переходя на противоположную сторону, дают начало формированию медиальной петли

(Lemniscus medialis – tractus bulbothalamicus)

3 нейрон – клетки латерального ядра дорзального (зрительного) бугра

Отростки третьих нейронов (tractus thalamocorticalis) проходят через заднюю ножку внутренней капсулы и достигают прецентральной и постцентральной извилин (клетки четвертого слоя коры).

Характеристика рефлекторных афферентных путей.

Проприоцептивные пути мозжечкового направления

Tractus spinocerebellaris anterior (Gowers) et spinocerebellaris posterior (Flechsig)

1 нейрон – псевдоуниполярная клетка спинномозгового узла

Дендрит первого нейрона заканчивается рецептором в мышцах, сухожилиях, связках, суставах

Аксон в составе заднего корешка входит в серое вещество спинного мозга и переключается на тело второго нейрона

2 нейрон: для Gowersa – nucleus intermediomedialis

для Flechsiga - nucleus thoracicus

Аксоны второго нейрона пути Gowersa через переднюю белую спайку направляются в боковой канатик противоположной стороны, поднимаются в продолговатый мозг, мост и в верхнем мозговом парусе переходят на противоположную сторону и через верхнюю ножку мозжечка достигают коры червя. Аксоны второго нейрона пути Flechsiga направляются в боковой канатик той же стороны, поднимаются в продолговатый мозг и через нижнюю ножку мозжечка достигают коры червя.

Медиальная петля.

Пучок волокон белого вещества образованный аксонами тонкого и клиновидного ядер, проводит сознательный проприоцептивные пути и пути общей чувствительности, т.к. к ней присоединяются спиноталамические пути.

Комиссуральные нервные волокна головного мозга, их строение.

Комиссуральные нервные волокна соединяют аналогичные области двух полушарий. Нервные волокна мозга подразделяются на ассоциативные, комиссуральные и проекционные - все они образуют проводящие пути для нервных импульсов. Ассоциативные волокна соединяют клетки в пределах одного полушария, а в спинном мозге - на уровне одной половины. Комиссуральные волокна связывают правое и левое полушарие, правую и левую половины спинного мозга. Проекционные волокна соединяют выше и нижележащие структуры мозга: клетки коры с клетками ядер и органами. Они подразделяются на восходящие (сенсорные) и нисходящие (двигательные) пути или тракты.

Коммисуральные волокна, входящие в состав так называемых мозговых комиссур, или спаек, соединяют симметричные части обоих полушарий. Самая большая мозговая спайка - мозолистое тело, corpus callosum , связывает между собой части обоих полушарий, относящиеся к neencephalon .

Две мозговые спайки, comissura anterior и comissura inferior , гораздо меньшие по своим размерам, относятся к rhinencephalon и соединяют: comissura anterior - обонятельные доли и обе парагиппокампальные извилины, comissura fornicis - гиппокампы.

Под мозолистым телом находится так называемый свод, forniх , представляющий два дугообразных белых тяжа, которые, в средней своей части, corporis fornicis , соединены между собой, а спереди и сзади расходятся, образуя впереди столбы свода, columnae fornicis , позади - ножки свода, crura fornicis . Crura fornicis , направляясь назад, спускаются в нижние рога боковых желудочков и переходят там в fimbria hyppocampi . Между crura fornicis под splenium corporis callosi протягиваются поперечные пучки нервных волокон, образующие commissura fornicis . Передние концы свода, columnae fornicis , продолжаются вниз до основания мозга, где оканчиваются в corpora mamillaria , проходя через серое вещество hypothalamus . Columnae fornicis ограничивают лежащие позади них межжелудочковые отверстия, соединяющие III желудочек с боковыми желудочками. Впереди столбов свода находится передняя спайка, commissura anterior , имеющая вид белой поперечной перекладины, состоящей из нервных волокон. Между передней частью свода и genu corporis callosi натянута тонкая вертикальная пластинка мозговой ткани - прозрачная перегородка, septum pellucidum , в толще которой находится небольшая щелевидная полость, cavum septi pellucidi .

Морфологические основы альтернирующего синдрома.

Альтерни́рующие синдромы - синдромы, которые сочетают в себе поражение черепно-мозговых нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.

Они возникают при поражении анатомических составляющих мозгового ствола: ножек мозга – пединкулярные перекрестные синдромы, моста - понтинные, продолговатого мозга – бульбарные. К ним же относится и перекрестная гемиплегия - повреждение перекрещивающегося на разных уровнях мозга пирамидного проводящего пути. Поэтому возникает, например, паралич или парез правой руки и левой ноги при поражениях ниже мозгового ствола. При противоположной гемианестезии повреждаются восходящие пути: спиноталамические и бульботаламические такты, волокна медиальной петли.

В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно‑, красноядерно‑спинномозговые, ретикулярно– и преддверно‑спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма‑клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Экстрапирамидная система является филогенетически более древней (особенно ее паллидарная часть) по сравнению с пирамидной системой. С развитием пирамидной системы экстрапирамидная система переходит в соподчиненное положение.

Экстрапирамидная система состоит из следующих основных структур: хвостатого ядра, скорлупы чечевицеобразного ядра, бледного шара, субталамического ядра, черного вещества и красного ядра. Уровень нижнего порядка этой системы – ретикулярная формация покрышки ствола мозга и спинной мозг. С дальнейшим развитием животного мира палеостриатум (бледный шар) стал главенствовать над этими структурами. Затем у высших млекопитающих ведущую роль приобретает неостриатум (хвостатое ядро и скорлупа). Как правило, филогенетически более поздние центры доминируют над более ранними. Это означает, что у низших животных обеспечение иннервации движений принадлежит экстрапирамидной системе. Классическим примером «паллидарных» существ являются рыбы. У птиц появляется достаточно развитый неостриатум. У высших животных роль экстрапирамидной системы остается очень важной, несмотря на то что по мере формирования коры большого мозга филогенетически более старые двигательные центры (палеостриатум и неостриатум) все больше контролируются новой двигательной системой – пирамидной системой.

Полосатое тело – ведущий центр среди структур, составляющих экстрапирамидную систему. Он получает импульсы от различных областей коры большого мозга, особенно от лобной двигательной области коры, включающей поля 4 и 6. Эти афферентные волокна организованы в соматотопической проекции, идут ипсилатерально и являются ингибиторными (тормозящими) по своему действию. Достигает полосатого тела и другая система афферентных волокон, идущих от таламуса. От хвостатого ядра и скорлупы чечевицеобразного ядра основные афферентные волокна направляются к латеральному и медиальному сегментам бледного шара, которые отделены друг от друга внутренней медуллярной пластинкой. Существуют связи, идущие от ипсилатеральной коры большого мозга к черному веществу, красному ядру, субталамическому ядру, ретикулярной формации.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два «канала» связей с черным веществом. С одной стороны, афферентные нигростриарные волокна описывают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функцию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМКергическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМКергические нейроны через гамма‑нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно‑спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Основная часть эфферентных волокон бледного шара идет к таламусу. Это паллидоталамический пучок, или поле Фореля Н1. Большинство его волокон заканчивается в передних ядрах таламуса, которые проецируются на кортикальное поле 6. Волокна, начинающиеся в зубчатом ядре мозжечка, заканчиваются в заднем ядре таламуса, которое проецируется на кортикальное поле 4. Все эти таламокортикальные соединения передают импульсы в обоих направлениях. В коре таламокортикальные пути образуют синапсы с кортикостриарными нейронами и формируют кольца обратной связи. Реципрокные (сопряженные) таламокортикальные соединения облегчают или ингибируют активность кортикальных двигательных полей.

Волокна базальных ядер, которые спускаются к спинному мозгу, сравнительно немногочисленны и достигают спинного мозга только через цепь нейронов. Этот характер соединений позволяет предположить, что основная функция базальных ядер – контроль и регулирование активности моторных и премоторных кортикальных полей, поэтому произвольные движения могут быть выполнены плавно, непрерывно.

Пирамидный путь начинается в сенсомоторной области коры большого мозга (поля 4, 1,2, 3). Это в то же время поля, в которых начинаются экстрапирамидные двигательные пути, которые включают кортикостриарные, кортикорубральные, кортиконигральные и кортикоретикулярные волокна, идущие к двигательным ядрам черепных нервов и к спинномозговым двигательным нервным клеткам через нисходящие цепи нейронов.

Большинство этих связей коры проходит через внутреннюю капсулу. Следовательно, повреждение внутренней капсулы прерывает не только волокна пирамидного пути, но и экстрапирамидные волокна. Этот перерыв является причиной мышечной спастичности.

Семиотика экстрапирамидных расстройств. Основными признаками экстрапирамидных нарушений являются расстройства мышечного тонуса (дистония) и непроизвольных движений (гиперкинезы, гипокинез, акинез), отсутствующие во время сна. Можно выделить два клинических синдрома. Один из них характеризуется сочетанием гиперкинезов (автоматических насильственных движений вследствие непроизвольных сокращений мышц) и мышечной гипотонии и вызывается поражением неостриатума. Другой представляет собой сочетание гипокинеза и мышечной гипертонии или ригидности и наблюдается при поражении медиальной части бледного шара и черного вещества.

Акинетико‑ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически‑гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клинические проявления акинетико‑ригидного синдрома характеризуются тремя основными признаками: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны.

Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спастическому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в экстензорах как «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных движениях можно почувствовать, что тонус мышц‑антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно (симптом зубчатого колеса). Поднятая голова лежащего больного не падает, если внезапно отпустить, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

У большинства больных выявляется пассивный тремор, имеющий малую частоту (4–8 движений в секунду). Пассивный тремор ритмичен и является результатом взаимодействия агонистов и антагонистов (антагонистический тремор). В противоположность интенционному антагонистический тремор прекращается во время целенаправленных движений. Катание пилюль или счет монет – признаки, характерные для паркинсонического тремора.

Механизм, который обусловливает появление трех перечисленных признаков, выяснен не полностью. Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими?‑мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.

Ригидность также может быть объяснена утратой нейронов черного вещества. В норме эти нейроны оказывают тормозящее действие на импульсы полосатого тела, которые в свою очередь ингибируют бледный шар. Их утрата означает, что эфферентные паллидарные импульсы не тормозятся. Нисходящий путь бледного шара образует синапсы с ретикулоспинальными нейронами; которые облегчают действие вставочных нейронов в цепи тонического рефлекса на растяжение. Кроме того, исходящие из медиальной части бледного шара импульсы достигают через таламические ядра области 6а и посредством кортикоспинальных волокон также оказывают облегчающее воздействие на вставочные нейроны в цепи тонического рефлекса на растяжение. Происходит нарушение мышечного тонуса, называемое ригидностью.

Если эфферентные клетки и волокна бледного шара разрушены стереотаксической операцией в его медиальной части или области лентикулярной петли, или таламического ядра, ригидность уменьшается.

Стереотаксические операции коагуляции медиальной части бледного шара, паллидоталамических волокон или дентатоталамических волокон и их терминального таламического ядра показаны части больных.

Гиперкинетико‑гипотонический синдром. Развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Атетоз обычно вызывается перинатальным повреждением полосатого тела. Характеризуется непроизвольными медленными и червеобразными движениями с тенденцией к переразгибанию дистальных частей конечностей. Кроме того, наблюдается нерегулярное, спастическое повышение мышечного напряжения в агонистах и антагонистах. В результате этого позы и движения довольно эксцентричны. Произвольные движения значительно нарушены вследствие спонтанного возникновения гиперкинетических движений, которые могут захватывать лицо, язык и, таким образом, вызывать гримасы с ненормальными движениями языка. Возможны спастические взрывы смеха или плача. Атетоз может сочетаться с контралатеральным парезом. Он также может быть двусторонним.

Лицевой параспазм – тонические симметричные сокращения лицевых мышц рта, щек, шеи, языка, глаз. Иногда наблюдаются блефароспазм – изолированное сокращение круговых мышц глаз, которое может сочетаться с клоническими судорогами мышц языка, рта. Параспазм возникает иногда во время разговора, еды, улыбки. Усиливается при волнении, ярком освещении. Исчезает во сне.

Хореический гиперкинез характеризуется короткими, быстрыми, непроизвольными подергиваниями, беспорядочно развивающимися, в мышцах и вызывающими различного рода движения, иногда напоминающие произвольные. Вначале вовлекаются дистальные части конечностей, затем проксимальные. Непроизвольные подергивания лицевой мускулатуры вызывают гримасы. Кроме гиперкинезов, характерно снижение тонуса мышц. Хореические движения с медленным развитием могут быть при хорее Гентингтона и малой хорее патогномоничным признаком, вторичным при других заболеваниях мозга (энцефалит, отравление окисью углерода, сосудистые заболевания). Поражается полосатое тело.

Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности рукой поддерживают голову. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудино‑ключично‑сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Спастическая кривошея может представлять собой абортивную форму торсионной дистонии или ранний симптом другого экстрапирамидного заболевания (энцефалит, хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия).

Торсионная дистония характеризуется пассивными вращательными движениями туловища и проксимальных сегментов конечностей. Они могут быть настолько выраженными, что без поддержки больной не может ни стоять, ни ходить. Болезнь может быть симптоматической или идиопатической. В первом случае возможны родовая травма, желтуха, энцефалит, ранняя хорея Гентингтона, болезнь Галлервордена–Шпатца, гепатоцеребральная дистрофия (болезнь Вильсона–Вестфаля–Штрюмпеля).

Баллистический синдром обычно протекает в виде гемибаллизма. Проявляется быстрыми сокращениями проксимальных мышц конечностей вращающего характера. При гемибаллизме движение очень мощное, сильное («бросковое», размашистое), поскольку сокращаются очень крупные мышцы. Возникает вследствие поражения субталамического ядра Льюиса и его связей с латеральным сегментом бледного шара. Гемибаллизм развивается на стороне, контралатеральной поражению.

Миоклонические подергивания обычно указывают на поражение области треугольника Гилльена – Молларе: красное ядро, нижняя олива, зубчатое ядро мозжечка. Это быстрые, обычно беспорядочные сокращения различных мышечных групп.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Термином «экстрапирамидная система» обозначают подкорковые и стволовые внепирамидные образования и моторные пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга. Частью этой системы также являются те пучки, которые связывают кору большого мозга с экстрапирамидными серыми структурами: полосатым телом, красным ядром, черным веществом, мозжечком, ретикулярной формацией и ядрами покрышки ствола. В этих структурах импульсы передаются на вставочные нервные клетки и затем спускаются как покрышечно, красноядерно спинномозговые, ретикулярно– и преддверно спинномозговые и другие пути к мотонейронам передних рогов спинного мозга. Через эти пути экстрапирамидная система влияет на спинномозговую двигательную активность. Экстрапирамидная система, состоящая из проекционных эфферентных нервных путей, начинающихся в коре большого мозга, включающая ядра полосатого тела, некоторые ядра ствола мозга и мозжечок, осуществляет регуляцию движений и мышечного тонуса. Она дополняет кортикальную систему произвольных движений, произвольное движение становится подготовленным, тонко «настроенным» на выполнение.

Пирамидный путь (через вставочные нейроны) и волокна экстрапирамидной системы в конечном итоге встречаются на мотонейронах переднего рога, на альфа– и гамма клетках и влияют на них путем как активации, так и торможения.

Хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра имеют два «канала» связей с черным веществом. С одной стороны, афферентные нигростриарные волокна описывают как допаминергические и уменьшающие ингибиторную функцию полосатого тела. С другой стороны, стрионигральный путь является ГАМКергическим и оказывает ингибирующее действие на допаминергические нигростриарные нейроны. Это закрытые кольца обратной связи. ГАМКергические нейроны через гамма нейроны спинного мозга контролируют мышечный тонус.

Все другие эфферентные волокна полосатого тела проходят через медиальный сегмент бледного шара. Они образуют довольно толстые пучки волокон. Один из этих пучков называется лентикулярной петлей. Ее волокна начинаются в вентральной части медиального сегмента бледного ядра и идут вентромедиально вокруг задней ножки внутренней капсулы к таламусу и гипоталамусу, а также реципрокно к субталамическому ядру. После перекреста они соединяются с ретикулярной формацией среднего мозга, от которой цепь нейронов формирует ретикулярно спинномозговой путь (нисходящая ретикулярная система), заканчивающийся в клетках передних рогов спинного мозга.

Акинетико ригидный синдром (син.: амиостатический, гипокинетически гипертонический, паллидонигральный). Этот синдром в классической форме обнаруживается при дрожательном параличе, или болезни Паркинсона. Патологический процесс при этой болезни является дегенеративным, ведет к утрате меланинсодержащих нейронов черного вещества. Поражение при болезни Паркинсона обычно двустороннее. При односторонней утрате клеток клинические признаки наблюдаются на противоположной стороне тела. При болезни Паркинсона дегенеративный процесс наследственный. Подобная утрата нейронов черного вещества может быть вызвана другими причинами. В таких случаях дрожательный паралич относят к синдрому Паркинсона или паркинсонизму. Если он является последствием летаргического энцефалита, его называют постэнцефалитическим паркинсонизмом. Другие состояния (церебральный атеросклероз, тиф, церебральный сифилис, первичное или вторичное вовлечение в процесс среднего мозга при опухоли или травме, интоксикация окисью углерода, марганцем и другими веществами, длительный прием фенотиазина или резерпина) также могут вызвать паркинсонизм.

Клинические проявления акинетико ригидного синдрома характеризуются тремя основными признаками: гипокинезией (акинез), ригидностью и тремором. При гипокинезии подвижность больного медленно снижается. Все мимические и экспрессивные движения постепенно выпадают или резко замедляются. Начало движения, например ходьбы, очень затруднено. Больной вначале делает несколько коротких шагов. Начав движение, он не может внезапно остановиться и делает несколько лишних шагов. Эта продолженная активность называется пропульсией. Выражение лица становится маскообразным (гипомимия, амимия). Речь становится монотонной и дизартричной, что частично вызвано ригидностью и тремором языка. Тело находится в фиксированном сгибательном положении антефлексии, все движения исключительно медленны и неоконченны. Руки не участвуют в акте ходьбы (ахейрокинез). Все мимические и содружественные экспрессивные движения, характерные для индивидуума, отсутствуют.

В противоположность спастическому повышению тонуса мышц ригидность можно ощутить в экстензорах как «восковое» сопротивление всем пассивным движениям. Мышцы не могут быть расслаблены. При пассивных движениях можно почувствовать, что тонус мышц антагонистов снижается ступенчато, непоследовательно (симптом зубчатого колеса). Поднятая голова лежащего больного не падает, если внезапно отпустить, а постепенно опускается обратно на подушку (тест падения головы). В противоположность спастическому состоянию проприоцептивные рефлексы не повышены, а патологические рефлексы и парезы отсутствуют. Трудно вызвать рефлексы и невозможно усилить коленный рефлекс приемом Ендрашика.

Механизм, который обусловливает появление трех перечисленных признаков, выяснен не полностью. Акинез, возможно, связан с утратой допаминергической передачи импульсов в полосатое тело. Акинез может быть объяснен следующим образом: поражение нейронов черного вещества вызывает утрату влияния ингибирующих нисходящих нигроретикулоспинальных импульсов на клетки Реншо. Клетки Реншо, имеющие связь с большими? мотонейронами, снижают своим ингибирующим действием активность последних, что делает начало произвольного движения более трудным.

Гиперкинетико гипотонический синдром. Развивается при поражении полосатого тела. Гиперкинезы вызываются повреждением ингибирующих нейронов неостриатума, волокна которых идут к бледному шару и черному веществу. Другими словами, имеется нарушение нейрональных систем высшего порядка, что приводит к избыточному возбуждению нейронов нижележащих систем. В результате возникают гиперкинезы различных типов: атетоз, хорея, спастическая кривошея, торсионная дистония, баллизм и др.

Спастическая кривошея и торсионная дистония – наиболее важные синдромы дистонии. При обоих заболеваниях обычно поражаются скорлупа и центромедианное ядро таламуса, а также другие экстрапирамидные ядра (бледный шар, черное вещество и др.). Спастическая кривошея – тоническое расстройство, выражающееся в спастических сокращениях мышц шейной области, приводящих к медленным, непроизвольным поворотам и наклонам головы. Больные часто используют компенсаторные приемы для уменьшения гиперкинеза, в частности рукой поддерживают голову. Помимо других мышц шеи, особенно часто вовлекаются в процесс грудино ключично сосцевидная и трапециевидная мышцы.

Тики – быстрые непроизвольные сокращения мышц (наиболее часто круговой мышцы глаза и других мышц лица).

Гиперкинезы предположительно развиваются в результате утраты ингибирующего действия полосатого тела на нижележащие системы нейронов (бледый шар, черное вещество).

Патологические импульсы идут в таламус, в двигательную область коры и затем по эфферентным кортикальным нейронам.

У пожилых больных с церебральным атеросклерозом нередко можно встретить признаки паркинсоноподобных нарушений или гиперкинезов, особенно тремор, тенденцию к повторению слов и фраз, конечных слогов слов (логоклония) и движений (поликинезия). Может быть наклонность к псевдоспонтанным движениям, но истинные хореиформные или атетоидные движения сравнительно редки. В большинстве случаев симптомы обусловлены милиарными и несколько большими некротическими повреждениями полосатого тела и бледного шара, которые обнаруживаются в виде рубцов и очень малых кист. Это состояние известно как лакунарный статус. Тенденция к повторению и логоклонии считается обусловленной подобными поражениями хвостатого ядра, а тремор – скорлупы.

Автоматизированные действия – сложные двигательные акты и другие последовательные действия, протекающие без контроля сознания. Возникают при полушарных очагах, разрушающих связи коры с базальными ядрами при сохранности их связи с мозговым стволом; проявляются в одноименных с очагом конечностях.

Каждый человек совершает сознательные действия, за эти процессы непосредственно отвечает пирамидная система головного мозга. Каким образом запускаются непроизвольные реакции? Эти процессы происходят за счет функционирования экстрапирамидной системы. В данной статье пойдет речь о ее строении, основных функциях и возможных осложнениях при серьезных нарушениях.

Общее понятие о ЭС

Итак, за все сознательные движения (ходьба, речь, движения рук и т.д.) отвечает пирамидная система. Однако глубоко в головном мозге человека находится специальная экстрапирамидная система, которая отвечает за все наши новые навыки и возможности.

Ее формирование (эволюцию) ученые разделили на два отдельных периода:

неострианарный;
паллеострионарный.

Первая возникла намного раньше паллеострионарной, в совокупности они дополняют друг друга. За счет нее происходят процессы замедления двигательной активности, которые в свою очередь запускаются второй системой.

ЭС берет свое начало в головном мозгу (на участке варолиева моста и пролодговоатого мозга) и направляется до отделов спинного мозга. Она считается одной из первых, которые отвечают за двигательную активность человека.

Функции ЭС

За сознательные движения в человеческом организме отвечает пирамидная система. Например, чтобы во время еды человек мог поднести ко рту ложку или вилку, ему нужно заранее об этом подумать. Какие процессы считаются бессознательными и для своего запуска не требуют участия коры мозга? Получить ответ можно, только подробно изучив функции экстрапирамидной структуры. Итак, она отвечает за:

регулятивные процессы тонуса в мышечной мускулатуре. Есть группа мышц, которая не расслабляется даже в период покоя. Однако человек никогда не задумывается перед тем, как «подготовить» их к двигательной активности, это выполняет ЭС;
защитные рефлексы организма. Например, при громком хлопке или звуки человек непроизвольно закрывает глаза или вздрагивает;
сохранение равновесия. В данном случае, когда человек поскальзывается на льду: наклон корпуса меняется, подключаются руки. Это все выполняется на бессознательном уровне при участии ЭС;
навыки, которые приобретаются в течение жизненного цикла и закрепляются. В данном случае говорят о синдроме «Цезаря», который выполнял несколько действий одновременно. Человек может спокойно работать и при этом параллельно разговаривать по телефону. Все это стало возможным с помощью уникальной экстрапирамидной совокупности.

При поражении одного из участков этой структуры у человека развиваются серьезные нарушения в координации и т.д. Чтобы подробнее понять эти процессы, рассмотрим детально ее структуру.

Она представляет собой отдельные участки, которые находят глубоко в коре головного мозга. Поскольку данная структура считается одной из старых, то для нее характерно образование ядра. Подробное изучение ЭС началось во второй половине 19 века. Тогда ученые установили, что в состав ядра входят три компонента:

полосатое тело (стиатрум), которое разделено на два отдельных участка: хвостатый и чечевицеобразный. Последнее состоит из бледного слоя и скорлупы;
ограда, которая находится между слоями серого вещества. О ней существует мало информации, функции изучены учеными не до конца;
миндалевидный участок, который напрямую связан с подкорковой системой оргнаов обоняния и лимбиотической системой;
красные ядра, которые имеют парную природу. Именно от этого участка получают свое начало бессознательные импульсы, они направляются к мышечной мускулатуре скелета. Существует понятие перекреста Фореля, благодаря которому все процессы запускаются с двух сторон. Красный оттенок обусловлен наличием кровеносных капилляров и высоким содержанием феррума;
мозжечок не относится к экстрапирамидной системе, но он полностью участвует во всех бессознательных процессах человеческого организма;
черное содержимое, для которого характерна парность. Свое название получил из-за высокого содержания пигмента меланина. Анатомическое расположение — между ножкой и покрышкой мозга. Снабжается большим количеством кровеносных сосудов, напрямую связан с отделами мозга.

Взаимосвязи между структурами экстрапирамидальной системы

До сих пор процессы взаимодействия остаются не полностью изученными. ЭС напрямую связана с таламусом, ретикуляционными ядрами, мостом, мозжечком и др. Для полноценного функционирования ко всем перечисленным структурам прибавляются гамма-мотонейтроны отделов спинного мозга.

Данная система тесно связана с пирамидной структурой. Благодаря этому взаимодействию у человека упорядочиваются все движения, которые провоцируются участками пирамидной системы. Отростки красного ядра экстрапирамидной системы формируют так называемый руброспинальный тракт. Он отвечает за двигательные процессы верхних конечностей человека.

Вестибулярный участок ЭС тесно связан с областью внутреннего уха, мозжечка и некоторыми отделами спинного мозга. Благодаря этому человек совершает движения шеей, туловищем, головой и конечностями. Помимо этого взаимосвязь с различными структурами головного мозга обеспечивает функции моргания, повороты головы и контроль мышечных сокращений. При нарушении одного из процессов у человека возникают различные осложнения.

Нарушения работы ЭС

При воздействии на организм человека ряда негативных факторов или заболеваний происходит нарушение функционирования экстрапирамидной системы. Это сопровождается повышенным или пониженным тонусом мышечной мускулатуры, искривлением осанки, расстройствами рефлекторного характера. Такие нарушения фиксировались при длительном приеме лекарств нейролептической группы (они оказывают прямой воздействие на участки головного мозга).

Среди самых известных нарушений экстрапирамидной системы можно выделить , дискинезию, дистонию и др. Например, при длительном приеме нейролептических препаратов у пациента диагностируют «синдром кролика». Это состояние, которое сопровождается непроизвольными сокращениями периоральной мышечной мускулатуры. Лечение данной патологии очень сложное и продолжительное. Также у человека могут наблюдаться непроизвольные сокращения мышц на лице или шее.

Важно отметить, что нарушения работы экстрапирамидной системы связана с наличием у человека черепно-мозговых травм, заболеваний головного мозга ( , меннигнит и др.), проблемы с кровеносными сосудами в мозгу, генетические болезни, травмы ребенка во время родов, наличие новообразований в мозгу и др. Болезнь Паркинсона является результатом нарушения ЭС. У больного происходит сильный тремор конечностей, речь становится монотонной, нарушается мимика.

В случае поражения черного вещества ЭС у больного значительно увеличиваются рефлексные функции со времени принятия первичной определенной позы. При поражении палладиума у пациента диагностируют гипертонию мышц, которая еще носит название восковой. В данном случае при совершении движений поза человека остается неизменной. Для таких больных характерна скованность в движениях, мимика на лице полностью отсутствует (выражение напоминает маску). Чтобы совершить то или иное движение (например, разогнуть руку) требуется приложить много усилий.

Лечение проблем, связанных с нарушениями ЭС длительное и сложное. Таким патологиям подвержены люди пожилого возраста, им назначают поддерживающую медикаментозную терапию.

Заключение

До последнего времени проблемы с разладами экстрапирамидной системы остаются не полностью изученными. Они разнообразные: от повышенной гибкости до полного ступора, исчезновением необходимых функций и появлением новых, развитием тремора или нервных тиков, хореи или гиперкинезов разного характера.

Данные патологии развиваются у человека, как в течение всей жизни, так и иметь одномоментный характер, они являются результатом плохой наследственности. При первых неприятных симптомах рекомендуется незамедлительно пройти диагностику. Лечение растягивается на всю жизнь, а человек не является полноценным членом общества. Однако ученым удается создавать новые современные препараты, которые помогают устранить эти проблемы.

Экстрапирамидная система

объединяет двигательные центры коры головного мозга, его ядра и проводящие пути, которые не проходят через пирамиды продолговатого мозга; осуществляет регуляцию непроизвольных компонентов моторики (мышечного тонуса, координации движений, позы).

От пирамидной системы (Пирамидная система) Э. с. отличается локализацией ядер в подкорковой области полушарий и стволе головного мозга и многозвенностью проводящих путей (Проводящие пути). Первичными центрами системы являются хвостатое и чечевицеобразное ядра полосатого тела, субталамическое ядро, красное ядро и черное вещество среднего мозга (см. Головной мозг, Ствол головного мозга). Кроме того, в Э. с. входят в качестве интеграционных центры коры большого мозга (Кора большого мозга), ядра таламуса, Мозжечок, преддверные и оливные ядра, Ретикулярная формация. Частью Э. с. является стриопаллидарная система, которая объединяет ядра полосатого тела и их афферентные и эфферентные пути. В стриопаллидарной системе выделяют филогенетически новую часть - стриатум, к которой относятся хвостатое ядро и скорлупа чечевицеобразного ядра, и филогенетически старую часть - паллидум (бледный шар). Стриатум и паллидум различаются по своей нейроархитектонике, связям и функциям.

Стриатум получает волокна из коры большого мозга, центрального ядра таламуса и черного вещества. Эфферентные волокна из стриатума направляются в паллидум, а также в черное вещество. Из паллидума волокна идут в таламус, гипоталамус, к субталамическому ядру и в ствол головного мозга. Последние образуют чечевицеобразную петлю и частично оканчиваются в ретикулярной формации, частично идут к красному ядру преддверным и оливным ядрам. Следующее звени экстрапирамидных путей составляют ретикулярно-спинномозговой, красноядерно-спинномозговой, преддверно-спинномозговой и оливоспинномозговой пути, оканчивающиеся в передних столбах и промежуточном сером веществе спинного мозга (Спинной мозг). Мозжечок включается в Э. с. посредством путей, соединяющих его с таламусом, красным ядром и оливными ядрами.

Функционально Э. с. неотделима от пирамидной системы. Она обеспечивает упорядоченный ход произвольных движений, регулируемых пирамидной системой; регулирует врожденные и приобретенные автоматические двигательные акты (см. Движения), обеспечивает установку мышечного тонуса и поддержание равновесия тела; регулирует сопутствующие движения (например движения рук при ходьбе) и выразительные движения (мимика).

Методы исследования. Выявлению патологии помогают различные методы исследования головного мозга: Электроэнцефалография, Реоэнцефалография, пневмоэнцефалография, Ангиография, радионуклидная Сцинтиграфия, компьютерная рентгеновская и позитронно-эмиссионная Томография; регистрация состояния нервно-мышечной системы (Электромиография, миотонометрия. греморография, кимография гиперкинезов в покое и при раздражении, кинорегистрация движений ускоренной съемкой с замедленной проекцией и др.), исследование содержания катехоламинов и других нейромедиаторов в крови и цереброспинальной жидкости.

Патология. Патологические синдромы возникают при поражении различных ядер и связей Э. с. Нарушаются двигательные функции, тонус мышц, поза, координация, эмоциональные проявления, вегетативно-сосудистые реакции. Нарушения могут проявляться как избытком движений и поз, появлением гиперкинезов (Гиперкинезы), чрезмерной жестикуляцией, синкинезиями (Синкинезии), так и дефицитом движений - акинезией.

У человека существует тесная филогенетическая связь между моторикой и мышечным тонусом, поэтому при патологии Э. с. встречаются сочетанные нарушения моторики и тонуса мышц. Например «паллидарная ригидность», возникающая при поражении бледного шара и его связей (паркинсонизм, атеросклеротическая мышечная ригидность Ферстера), характеризуется, с одной стороны, усилением постуральных рефлексов и поз, появлением пластического мышечного тонуса, ступенчатостью мышечного сокращения, с другой - выпадением экстрапирамидных кинезов, обездвиженностью. При стриарных гиперкинетико-гипотонических синдромах гиперкинезы, вычурные позы, гримасы, жестикуляция, нарушения речи, письма, походки появляются на фоне мышечной гипотонии или дистонии (симптом Гордона).

Поражения Э. с. возникают при различных заболеваниях головного мозга: энцефалитах (Энцефалиты) (эпидемический, ревматический и др.), сосудистых заболеваниях черепно-мозговой травме (Черепно-мозговая травма), интоксикациях (угарный газ, свинец, ртуть и пр.), опухолях и др. Длительное применение нейролептических средств (Нейролептические средства) с изменением толерантности к лекарственному препарату может привести к повреждению Э. с. Экстрапирамидные синдромы могут быть следствием и более редких причин, например тяжелых форм аллергии, гипервентиляции, асфиксии, полиглобулии и др. Возможно развитие таких синдромов после стереотаксической операции. Известны заболевания, связанные с врожденной недостаточностью базальных ядер (Миоклонус-эпилепсия, Атетоз двойной и др.).

В патогенезе заболеваний Э. с. большое значение придается нейрохимическим механизмам. В подкорковых областях головного мозга функционируют специализированные медиаторы-нейротрансмиттеры, действие которых нарушается в условиях патологии. Например, двигательные и эмоциональные нарушения при Паркинсонизме обусловлены снижением активности двух систем дофаминергических нейронов: в нигростриарном пути (снижение двигательной активности) и в мезолимбическом пути (снижение эмоциональных реакций). При ослаблении активности дофамина в полосатом теле (нарушение «входа» дофаминовой системы на рецепторы холинергических нейронов) возникает избыток ацетилхолина, что ведет к появлению дрожания.

Одной из клинических форм экстрапирамидных нарушений является дрожание (тремор), при котором установлена заинтересованность системы красное ядро - ретикулярная формация зубчатое ядро мозжечка. Дрожание вариабельно по амплитуде, частоте, локализации (пальцы, шея, голова, гемитремор и др.). Статическое дрожание пальцев рук (тремор покоя) в виде скатывания пилюль, счета монет является важным признаком болезни Паркинсона (дрожательного паралича). В сочетании с ригидностью мышц, гипомимией образует дрожательно-ригидные формы паркинсонизма. Статодинамическое дрожание характерно для эссенциального тремора (тремор Минора), гепатоцеребральной дистрофии. Мозжечковый тип дрожания (динамическое, интенционное дрожание) характерен для рассеянного склероза, энцефалита. Нарушение моторных реакций при поражении покрышки мозгового ствола. ретикулярной формации, черной субстанции ведет к появлению фиксированных постуральных поз, усилению рефлексов положения флесорного или экстензорного вида. К постуральным локализованным позам типа «торсио» относится спастическая кривошея. Синдром отвивается после энцефалита, интоксикаций, обусловлен высвобождением шейно-тонических и лабиринтных рефлексов на уровне оральных отделов мозгового ствола. Может сочетаться с другими экстрапирамидными гиперкинезами (дрожание, торсионная дистония и др.), что отличает кривошею экстрапирамидной природы от рефлекторной кривошеи (при добавочных ребрах, шейном радикулите, остеохондроз).

Короткие быстрые спазмы мышцы или ее части, напоминающие крупные фасцикуляции, рассматриваются как парамиоклонус Фридрейха. Мышечные сокращения, охватывающие мышцы-синергисты с перемещением частей тела и конечностей, относятся к миоклоническим гиперкинезам. Чаще встречается рубродентооливарная миоклония, развивающаяся после перенесенных энцефалитов, ревматизма, токсоплазмоза и др. Наследственная миоклония может сочетаться с эпилепсией (миоклонус-эпилепсия Унферрихта - Лундборга) или с мозжечковой асинергией (мозжечковая асинергия Ханта). Миоритмию, описанную Маринеску (G. Mannescu), которая локализуется главным образом в мышцах мягкого неба, слуховой трубы, относят к нижнеоливарному типу.

При поражении Э. с могут развиваться тики мышц лица, брюшной стенки, диафрагмы, голосовых складок (заикание). Генерализованный тик в сочетании с речевыми тиками у детей носит название болезни Туретта; существует тик диафрагмы, вызывающий икоту. Гиперкинезы с респираторными пароксизмами возникают в результате сокращения мышц диафрагмы, брюшной стенки и проявляются приступами быстрых судорожных выдохов, сопровождающихся криками, покашливанием. Во время пароксизмального респираторного гиперкинеза учащается пульс, наблюдаются вазомоторные расстройства.

Клиническую группу таламостриарных нарушений составляют различные формы хореи (малая хорея, хорея Гентингтона, атеросклеротическая хорея и др.). Судороги при хорее разбросанные, быстрые, мощные, появляются во всех частях тела и конечностях, сопровождаются гримасничаньем. Малая хорея является симптомом ревматического энцефалита. Гентингтона хорея - наследственное хроническое заболевание, протекающее с нарастающим слабоумием. После острых нарушений мозгового кровообращения в области внутренней капсулы и стриарных тел может появиться гемихорея. К вариантам хореических гиперкинезов относят гемибаллизм, характеризующийся бросковыми вращательными движениями в руке или ноге одной стороны тела в сочетании с гипотонией мышц. Развивается при поражении субталамического ядра Люиса и его связи с бледным шаром.

Патологические движения в дистальных отделах конечностей, распространяющиеся на мышцы лица и шеи, можно наблюдать при атетозе. Они изменчивы, совершаются как бы с преодолением препятствия, несинхронны, создают впечатление непрерывного волнообразного спазма, напоминающего движения щупальцев спрута. Мышечный тонус изменен по дистоническому типу. Двойной атетоз как разновидность детских форм атетоза связан с симметричной атрофией базальных ядер головного мозга, проявляется своеобразным гиперкинезом мышц лица и симметричным атетозом и кистях и стопах. Атетозный гиперкинез может сочетаться с детским церебральным параличом, быть следствием энцефалитов, сосудистых заболеваний головного мозга и др. Часто образует смешанные формы: хореатетоз, атетоз с таламической кистью и др. Экстрапирамидным гиперкинезом является торсионный спазм, для которого характерны распространенные спазмы больших мышечных групп. Возникают судорожно-тонические позы тела в виде опистотонуса, «торсио дуги». Гиперкинез при торсионном спазме напоминает кольцевые движения удава. Встречается торсионная дистония, сочетающаяся с гемибаллизмом, хореей, дрожанием и др.

Тонико-клонические судороги мышц лица отмечаются при лицевом параспазме. Ограниченный параспазм локализуется в верхней части лица (смыкание век), при распространенном спазме сокращаются все мимические мышцы, а также мышцы шеи и конечностей. Параспазму, как и многим экстрапирамидным синдромам, свойственны произвольные установки и позы, которые используются больными для снижения или прекращения гиперкинеза. При поражении Э. с. нередко встречаются тонические спазмы взора, блефароспазм, неудержимые приступы смеха, плача, орально-мандибулярные дискинезии.

Сложные пароксизмальные гиперкинезы возникают во время насильственного плача. Они протекают циклами (по 2-3 мин) в виде махания рукой перед лицом, ритмических потираний области сердца, лица. Своеобразным экстрапирамидным синдромом является подкорковая эпилепсия.

Лечение экстрапирамидных синдромов затруднено. Используются этиотропные, симптоматические, общеукрепляющие лекарственные средства. В ряде случаев показаны иглотерапия, аутотренинг. Хирургическое лечение экстрапирамидных синдромов проводится с помощью стереотаксических операций на подкорковых узлах.

Библиогр.: Гранит Р. Основы регуляции движений, пер. с англ., М., 1973; Гусев Е.И. Гречко В.Е. и Куря Г.Г. Нервные болезни, с. 66, М., 1988; Кандель Э.И. и Войтына С.В. Деформирующая мышечная торсионная дистония, М., 1971.

Энциклопедический словарь медицинских терминов М. СЭ-1982-84, ПМП: БРЭ-94 г., ММЭ: МЭ.91-96 г.